Celiakia — standardy diagnostyczne i terapeutyczne 2010 roku

WYBRANE
PROBLEMY
KLINICZNE
Marian Grzymisławski,
Hanna Stankowiak-Kulpa,
Małgorzata Włochal
Katedra i Klinika Chorób Wewnętrznych,
Metabolicznych i Dietetyki Uniwersytetu
Medycznego w Poznaniu
Celiakia — standardy diagnostyczne
i terapeutyczne 2010 roku
Coeliac disease — diagnostic
and therapeutic standards 2010
STRESZCZENIE
Celiakia, czyli choroba trzewna, jest enteropatią zapalną jelita cienkiego o podłożu immunologicznym, wywołaną spożyciem glutenu, występującą u osób predysponowanych genetycznie. Według teorii Köttgena, na jej wystąpienie wpływają czynniki genetyczne, środowiskowe, infekcyjne, immunologiczne oraz metaboliczne. Jedyną i podstawową metodą
leczenia celiakii jest stosowanie przez całe życie diety bezglutenowej, polegającej na bezwzględnej eliminacji z pożywienia produktów zawierających gluten. Szacuje się, że ze względu na stosowanie diety aż u 85% pacjentów zanikają zmiany chorobowe. Przestrzeganie
diety zapewnia choremu na celiakię pełny dobrostan fizyczny i psychiczny oraz zapobiega
potencjalnym powikłaniom. W publikacji omówiono charakterystykę choroby trzewnej jako
zespołu złego wchłaniania oraz główne zalecenia dietetyczne dotyczące diety bezglutenowej. (Forum Zaburzeń Metabolicznych 2010, tom 1, nr 1, 12–21)
słowa kluczowe: celiakia, choroba trzewna, gluten, zespół złego wchłaniania, dieta bezglutenowa
ABSTRACT
Coeliac disease is an immune-mediated inflammatory disorder of the small intestine caused by the consumption of gluten and affecting predisposed individuals. According to
Köttgen’s theory, the development of the disease is affected by genetic, environmental, infectious, immune and metabolic factors. The only and principal treatment for coeliac disease is following a gluten-free diet, which involves an absolute elimination of gluten-containing foods from the diet. It is estimated that the gluten-free diet alone results in regression
Adres do korespondencji:
prof. dr hab. n. med. Marian Grzymisławski
Katedra i Klinika Chorób Wewnętrznych,
Metabolicznych i Dietetyki Uniwersytetu
Medycznego w Poznaniu
ul. Przybyszewskiego 49
60–355 Poznań
tel. (061) 869 13 14
e-mail: [email protected]
of the pathological changes attributable to coeliac disease regress in as many as 85% of
the patients. Following the diet ensures both physical and mental wellbeing and prevents
potential complications. In this paper we discuss the nature of coeliac disease as a malabsorption syndrome and the principal nutritional recommendations regarding the gluten-free
diet. (Forum Zaburzen Metabolicznych 2010, vol. 1, no 1, 12–21)
key words: coeliac disease, gluten, malabsorption syndrome, gluten-free diet
Copyright © 2010 Via Medica
ISSN 2081–2450
12
www.fmr.viamedica.pl
Marian Grzymisławski i wsp.
Celiakia — standardy diagnostyczne
i terapeutyczne 2010 roku
Celiakia (coeliakia, morbus visceralis,
ta najczęściej dotyczy dzieci, kobiet w ciąży
sprue nietropikalna, enteropatia z nadwrażli-
i osób starszych. Mimo występowania cha-
wości na gluten, choroba trzewna) jest trwa-
rakterystycznych objawów, postać ta często
jącą przez całe życie enteropatią jelita cien-
pozostaje nierozpoznana, ponieważ dolegli-
kiego, która charakteryzuje się zaburzeniami
wości współistniejące bywają uznawane za
trawienia i wchłaniania jelitowego. Wywoła-
objawy innych zaburzeń gastrycznych, na
na jest nieprawidłową reakcją immunolo-
przykład zespołu jelita drażliwego, alergii
giczną na zawarte w zbożach, rozpuszczalne
pokarmowej czy stresu. Do charakterystycz-
w alkoholu, frakcje białka, określane wspólną
nych objawów klinicznych celiakii pełno-
nazwą — gluten. Należą do nich: białko psze-
objawowej należą: bóle i wzdęcia brzucha,
nicy — gliadyna, żyta — sekalina, owsa
biegunki tłuszczowe i/lub biegunki wodniste,
— awenina i jęczmienia — hordeina [1].
kryzy celiakalne, a także utrata masy ciała
Chorobę trzewną opisał po raz pierwszy w
i łaknienia. Bardzo często towarzyszą im
1887 roku angielski pediatra Samuel Gee. Na
również zaburzenia psychiczne, nastroje de-
podstawie obserwacji sformułował objawy
presyjne i wiele objawów niespecyficznych,
kliniczne celiakii. Opisywał on chorobę
takich jak: zmęczenie, bóle kostne, obrzęki,
trzewną jako rodzaj chronicznej niestrawno-
hipotonia mięśniowa, zaburzenia cyklu mie-
ści spotykanej u osób w każdym wieku (szcze-
siączkowego, zmiany skórne. Ponadto poja-
gólnie u dzieci w wieku 1–5 lat), charaktery-
wiają się wtórne objawy zaburzeń trawienia
zującej się występowaniem bladego, pieniste-
i wchłaniania, czyli hipoproteinemia, hipo-
go stolca o luźnej, wodnistej konsystencji
kalcemia, niedokrwistość megaloblastyczna,
i nieprzyjemnym zapachu spowodowanym fer-
krzywica, hipowitaminoza, nietolerancja
mentacją spożytych pokarmów. Jednak do-
dwucukrów, alergizacja wtórna, na przykład
piero w badaniach Willema Dicke’a, prowa-
na białko mleka krowiego [2–5].
dzonych w czasie II wojny światowej w Holan-
Postać niemą (silent coeliac disease) na-
dii, wykazano zależność między występowa-
zywa się także formą ubogoobjawową lub
niem choroby a okresami nieurodzajów, pod-
bezobjawową. W przypadku tej postaci
czas których brakowało mąki. Odkrycie to
u chorych występują typowe zmiany w bło-
opublikowane przez Dicke’a w 1950 roku sta-
nie śluzowej jelita i obecne są markery sero-
nowiło przełom dla zrozumienia znaczenia
logiczne, ale nie towarzyszą im objawy cho-
leczenia dietetycznego w celiakii i opracowa-
roby aktywnej lub są one niecharakterystycz-
nia diety bezglutenowej [2].
ne i możliwe do zdiagnozowania tylko po
Ze względu na rodzaj i nasilenie obja-
wprowadzeniu diety bezglutenowej. Do naj-
wów klinicznych, stopień zniszczenia błony
częstszych objawów postaci niemej celiakii
śluzowej jelita cienkiego i szybkość przebie-
należą: niedokrwistość z niedoboru żelaza,
gu procesu chorobowego wyróżnia się trzy
hiposplenizm, niedobór witaminy K, wcze-
podstawowe postacie celiakii: klasyczną,
sna osteoporoza, patologiczne złamania
niemą i latentną. Postać klasyczną (active
kostne, niedobory masy ciała i wysokości,
coeliac disease) nazywa się także postacią
niedorozwój szkliwa zębowego, padaczka,
aktywną lub jawną. Ze względu na liczbę
autyzm, pierwotna marskość wątroby, cu-
występujących objawów wyróżnia się celia-
krzyca typu 1, zaburzenia płodności, skłon-
kię pełnoobjawową, niepełnoobjawową
ność do poronień, schorzenia tarczycy
(mono- lub dwusymptomatyczną) i atypową.
i trzustki, choroba Addisona, wysokie stęże-
Najczęściej występującą formą postaci kla-
nie cholesterolu, aftowe zapalenia jamy ust-
sycznej jest celiakia pełnoobjawowa. Stano-
nej i problemy skórne sugerujące chorobę
wi ona 30% wszystkich przypadków. Postać
Dühringa. Postać niemą choroby rozpozna-
Forum Zaburzeń Metabolicznych 2010, tom 1, nr 1, 12–21
vv Celiakia jest trwającą
przez całe życie enteropatią
jelita cienkiego, która
charakteryzuje się
zaburzeniami trawienia
i wchłaniania jelitowego cc
13
WYBRANE
PROBLEMY
KLINICZNE
vv Spada liczba
zachorowań na klasyczną
postać choroby, głównie
dzięki popularyzowaniu
modelu karmienia
niemowląt piersią oraz
stopniowemu
wprowadzaniu produktów
zawierających gluten do
diety cc
14
je się głównie u starszych dzieci i osób doro-
stwie występowały objawy choroby, takie jak
słych. Statystycznie występuje aż 7 razy czę-
biegunka czy niedokrwistość. Obecnie czę-
ściej niż postać pełnoobjawowa, ale ze
sto diagnozuje się celiakię u osób w wieku
względu na niecharakterystyczne objawy ze
40–50 lat, a także w populacji osób starszych.
strony przewodu pokarmowego często trud-
Nawet 20% wykrywanych przypadków doty-
no ją zdiagnozować [3–5].
czy pacjentów po 60. roku życia. Wśród ko-
Postać latentna (latent coeliac disease),
nazywana także utajoną (ukrytą, drzemiącą,
biet celiakia stanowi 70% wszystkich przypadków [4].
późno ujawniającą się), charakteryzuje się
Celiakia częściej występuje w populacji
brakiem obecności zmian morfologicznych
rasy białej, zwłaszcza w regionach Europy
w śluzówce i markerów serologicznych. Ta
Zachodniej i Północnej, oraz wśród emi-
postać choroby może dominować u osób
grantów pochodzenia europejskiego. Cho-
dorosłych, u których objawy charaktery-
roba trzewna rzadko występuje wśród Ja-
styczne dla celiakii nie występują przez wie-
pończyków, Chińczyków i Afrykańczyków.
le lat [3]. Nasilenie objawów tej postaci ce-
Tak duża rozbieżność w częstości występo-
liakii bywa różne — od łagodnego osłabie-
wania celiakii jest spowodowana różnicami
nia do przewlekłej biegunki i poważnej utra-
w diecie, zwłaszcza w ilości spożywanego
ty masy ciała. Wpływ czynników środowisko-
glutenu, czynnikami genetycznymi oraz róż-
wych może spowodować powstanie zmian
nymi możliwościami diagnostycznymi [4, 5].
zanikowych kosmków jelitowych oraz ujaw-
Choroba trzewna jest schorzeniem o zło-
nienie się objawów klinicznych choroby.
żonej patogenezie. O jej wystąpieniu, według
Zaostrzenie objawów najczęściej powodują:
teorii Köttgena, decydują czynniki genetycz-
ciąża, infekcje przewodu pokarmowego,
ne, środowiskowe, infekcyjne, immunolo-
zabiegi chirurgiczne, stres i zwiększona eks-
giczne oraz metaboliczne [1, 2, 6]. Jednym
pozycja na gluten.
z głównych czynników odpowiedzialnych za
Częstość zachorowania na celiakię wy-
wystąpienie choroby trzewnej są predyspo-
nosi od 1:100 do 1:300 osób [1]. Choroba ta
zycje genetyczne. Celiakia jest dziedziczona
pod względem częstości występowania jest
autosomalnie dominująco [4]. Wykazano
drugą po nietolerancji laktozy, chociaż dia-
także istnienie ścisłego związku choroby
gnozuje się jedynie 10% przypadków. Pozo-
trzewnej z antygenami zgodności tkankowej
stałe 90% osób nie jest świadomych choro-
HLA-DR3, HLA-B8, a także z allelami
by [6]. Z biegiem lat zmienia się profil zacho-
i genotypami locus HLA DQ-A1 i HLA-
rowań na celiakię. Spada liczba zachorowań
DQ2. Geny te występują aż u 80–90% cho-
na klasyczną postać choroby, głównie dzię-
rych na celiakię [1, 2, 8]. Obecnie uważa się,
ki popularyzowaniu modelu karmienia nie-
że choroba trzewna jest wywołana nieprawi-
mowląt piersią oraz stopniowemu wprowa-
dłową reakcją immunologiczną na okre-
dzaniu produktów zawierających gluten do
śloną frakcję białek zbożowych, które należą
diety niemowlęcia. Częściej natomiast dia-
do prolamin — gliadynę (białko pszenicy),
gnozuje się postać nietypową czy skąpoobja-
sekalinę (białko jęczmienia), hordeinę (biał-
wową [6, 7].
ko żyta) [7, 9]. Wśród potencjalnych tok-
Celiakia może się ujawnić w każdym wie-
sycznych białek zbożowych wymienia się tak-
ku. Często wykrywa się ją wśród dzieci do 5.
że aweninę, czyli jedną z prolamin występu-
roku życia. W czasie dojrzewania zauważa
jącą w owsie. Wyniki badań dotyczące szko-
się remisję kliniczną choroby, natomiast
dliwości aweniny nie są jednak jednoznacz-
szczyt zachorowań pojawia się w wieku 35–
ne. Teoria immunologiczna zakłada istnie-
–55 lat. U 30% tych chorych już w dzieciń-
nie zaburzeń enzymatycznych powodująwww.fzm.viamedica.pl
Marian Grzymisławski i wsp.
Celiakia — standardy diagnostyczne
i terapeutyczne 2010 roku
cych nieprawidłowe trawienie glutenu, któ-
Upośledzone wchłanianie jest przyczyną nie-
ry w formie nierozłożonej działa toksycznie
dożywienia ilościowego, jakościowego oraz
na komórki jelitowe, a także wywołuje reak-
wielu niekorzystnych zmian w organizmie.
cje immunologiczne polegające na syntezie
Niekiedy dominuje deficyt tylko jednego ze
przeciwciał przeciwgliadynowych i obecno-
składników pokarmowych, ale w większości
ści w błonie śluzowej jelita cienkiego nacie-
przypadków obserwuje się mieszane niedo-
ków z komórek jednojądrzastych limfocy-
bory tłuszczów, węglowodanów, białka, wita-
tów T. Limfocyty T aktywują cytokiny, któ-
min i składników mineralnych [10]. Następ-
re stymulują limfocyty śródnabłonkowe
stwem zespołu zaburzeń wchłaniania są po-
i cytotoksyczne, a także komórki plazmatycz-
ważne konsekwencje zdrowotne: upośledze-
ne do produkcji przeciwciał przeciw glute-
nie wchłaniania białek, tłuszczów oraz wita-
nowi, transglutaminazie tkankowej i endo-
min A, D, E, K i witamin z grupy B, hipoelek-
myzjum. O wpływie mechanizmu autoagre-
trolitemia, zaburzenia rozkładu dwucukrów
syjnego na wystąpienie choroby trzewnej
i gospodarki wapniowo-fosforanowej, wtór-
może świadczyć fakt, że wykrywane w suro-
na nadczynność przytarczyc, osłabienie mię-
wicy specyficzne przeciwciała, na przykład
śniowe, osteoporoza, anemia z niedoboru
IgAEMA, IgAARA, współistnieją z innymi
żelaza, anemia megaloblastyczna, nawykowe
chorobami o autoagresyjnym podłożu, na
poronienia, bezpłodność oraz zmiany zaniko-
przykład z wrzodziejącym zapaleniem jelita
we w obrębie jamy ustnej i języka [6, 10, 11].
grubego, toczniem układowym, sarkoidozą
Początkowym etapem diagnostyki cho-
[2–5]. W patogenezie celiakii rozważa się
roby trzewnej jest analiza objawów klinicz-
także udział adenowirusa typu 12E1A ze
nych występujących u pacjenta. Występo-
względu na podobieństwo sekwencji amino-
wanie i nasilenie objawów klinicznych jest
kwasowej białka wirusowego i alfa-gliadyny
bardzo zmienne i indywidualne. Sympto-
oraz występujący u niektórych pacjentów
matyka choroby jest różna dla wieku dzie-
ostry początek choroby [3, 4].
cięcego i dorosłego. W wieku dziecięcym są
Choroba trzewna zostaje zapoczątkowa-
to: częste biegunki, wymioty, niedokrwi-
na w momencie kontaktu glutenu z błoną ślu-
stość, zaburzenia osobowości i opóźniony
zową jelita. Białka glutenowe, bogate w glu-
wzrost. Celiakia częściej jest przyczyną ni-
taminę, stanowią substrat dla transglutami-
skiego wzrostu niż niedobór hormonu
nazy tkankowej, pod wpływem której ulegają
wzrostu. Dzieci z chorobą trzewną charak-
dezaminacji. Powstałe w wyniku tego proce-
teryzują się ponadto powiększonym obwo-
su białka stają się silnie immunogenne dla
dem brzucha i wychudzeniem. Mogą wystą-
osób z predyspozycją genetyczną. Prowadzi
pić u nich także inne współistniejące cho-
to do powstania nacieków limfocytów śród-
roby: choroba Duhringa, czyli intensywnie
nabłonkowych. Następnie układ immunolo-
swędząca wysypka pęcherzykowa zlokalizo-
giczny przewodu pokarmowego, wskutek
wana głównie na pośladkach i łokciach,
pobudzenia produkuje cytokiny (głównie in-
cukrzyca typu 1 i niedobór przeciwciał IgA.
terleukinę 10 i 15), które powodują uszkodze-
U pacjentów w wieku szkolnym często wy-
nia kosmków jelitowych błony śluzowej jeli-
stępuje opóźnienie dojrzewania płciowego,
ta cienkiego, ograniczając jego powierzchnię
afty jamy ustnej, zaparcia, biegunki, trud-
chłonną. Prowadzi to do zespołu złego wchła-
na w leczeniu niedokrwistość i niski wzrost
niania, czyli zespołu chorobowego, na który
w porównaniu z rówieśnikami, a także trud-
składają się: nieprawidłowe trawienie, wchła-
ności w nauce [5, 9]. U osób dorosłych
nianie i motoryka jelit, a także objawy klinicz-
w początkowym okresie choroby głównym
ne powstałe w wyniku tych zaburzeń [3, 10].
objawem sugerującym celiakię jest zabu-
Forum Zaburzeń Metabolicznych 2010, tom 1, nr 1, 12–21
vv Choroba trzewna
zostaje zapoczątkowana
w momencie kontaktu
glutenu z błoną śluzową
jelita cc
vv Początkowym etapem
diagnostyki choroby
trzewnej jest analiza
objawów klinicznych
występujących
u pacjenta cc
15
WYBRANE
PROBLEMY
KLINICZNE
Tabela 1
Klasyfikacja celiakii według Marsha-Oberhubera i Corazza
Klasyfikacja Marsha-Oberhubera
vv Symptomatyka
choroby jest różna dla
wieku dziecięcego
i dorosłego cc
Klasyfikacja Corazza
Typ 0 — przednaciekowy — budowa mikroskopowa błony śluzowej
jest prawidłowa, a liczba limfocytów śródnabłonkowych mniejsza niż
40/100 komórek nabłonkowych
Typ 1 — zmiany naciekowe, zachowana prawidłowa struktura kosmków
i wielkość krypt, jedyne odchylenie to naciek śródnabłonkowy złożony
z limfocytów (ponad 40 limfocytów śródnabłonkowych na 100 komórek
nabłonkowych)
Typ 2 — hiperpastyczny — do zmian naciekowych dołącza się
hipertrofia krypt
Brak
Stopień A
Stopień B1
Typ 3a — destrukcyjny — łagodne skrócenie kosmków i wydłużenie
krypt
Typ 3b — destrukcyjny — znaczący zanik kosmków i wzrost
wysokości krypt
Stopień B2
Typ 3c — destrukcyjny — płaska błona śluzowa (bez kosmków)
i wzrost wysokości krypt
Typ 4 — hipoplastyczno-zanikowy — charakteryzuje się płaską
błoną śluzową z normalną wysokością krypt oraz prawidłową
liczbą limfocytów śródnabłonkowych
vv W przypadku
diagnozowania choroby
u osób dorosłych ważne
jest, aby bardzo
szczegółowo
przeprowadzić wywiad
pod kątem występowania
podobnych objawów
w wieku dziecięcym,
a także pod względem
innych chorób
towarzyszących cc
16
Usunięty
rzony rytm wypróżnień. Z biegiem czasu
naczyniami krwionośnymi i hipertroficzny-
dochodzą także liczne biegunki tłuszczowe,
mi kryptami oraz naciekami zapalnymi.
wzdęcia brzucha, chudnięcie, niedokrwi-
Przez długi czas uważano, że do rozpozna-
stość niedobarwliwa lub makrocytarna
nia choroby trzewnej jest konieczne wyko-
i osłabienie. W przypadku diagnozowania
nanie 3 biopsji jelita cienkiego przed wpro-
choroby u osób dorosłych ważne jest, aby
wadzeniem diety bezglutenowej. Zgodnie
bardzo szczegółowo przeprowadzić wywiad
z nowymi wytycznymi wykonanie 3 biopsji
pod kątem występowania podobnych obja-
zaleca się tylko w momencie wystąpienia
wów w wieku dziecięcym, a także pod
wątpliwości dotyczących słuszności posta-
względem innych chorób towarzyszących
wionej diagnozy lub ewentualnie w przy-
[2, 4, 5]. Istotną rolę w diagnostyce celiakii
padku, kiedy dietę bezglutenową wprowa-
pełni biopsja jelita cienkiego. Podczas wy-
dzono przed wykonaniem badań potwier-
konywania gastroskopii zaleca się pobranie
dzającym celiakię.
z dwunastnicy 4 wycinków do oceny histo-
W stawianiu diagnozy choroby trzewnej
patologicznej [12]. Do klasyfikacji zmian
niezwykle pomocne są także badania labo-
jelita cienkiego służy 4-stopniowa skala we-
ratoryjne. W surowicy krwi aż u 40–90%
dług Marsha z 1992 roku, zmodyfikowana
pacjentów wykrywa się charakterystyczne
w 1999 roku przez Oberhubera i wsp.,
dla tej choroby przeciwciała przeciw trans-
a następnie przez Corazzi (tab. 1).
glutaminazie tkankowej i endomysium. Do
Celiakię można potwierdzić na podsta-
najczęściej oznaczanych markerów celiakii
wie badania makroskopowego podczas wy-
należą:
konywania endoskopii. Obserwuje się roz-
— przeciwciała przeciwgliadynowe (AGA)
dęte jelito z wygładzoną powierzchnią bło-
w klasie IgA i IgG — swoistość 98%, czu-
ny śluzowej, z widocznymi prześwitującymi
łość 50%;
www.fzm.viamedica.pl
Marian Grzymisławski i wsp.
Celiakia — standardy diagnostyczne
i terapeutyczne 2010 roku
— przeciwciała przeciwko endomysium
(EMA) w klasie IgA i IgG — swoistość
89%, czułość 99%;
— przeciwciała przeciwko transglutaminazie tkankowej (TTG) w klasie IgA
— swoistość 98%, czułość 99% (tab. 2).
Z uwagi na różnice w czułości i swoistości badań poszczególnych markerów zaleca
się, aby dla większej dokładności oceny wykonać łącznie dwa testy, na przykład oznaczenia przeciwciał przeciwko gliadynie
Tabela 2
Porównanie czułości i swoistości testów
serologicznych
Test
Czułość
Swoistość
AGA IgA
50%
98%
AGA Ig
25%
98%
Przeciwciała
antyendomyzjalne
96% (dzieci)
97% (dorośli)
100%
Przeciwciała
przeciwtransglutaminazie tkankowej
96% (dzieci)
98% (dorośli)
95–99%
i przeciwko endomysium. Podczas badań laboratoryjnych można stwierdzić niskie stężenie hemoglobiny, erytrocytów i leukocytów, niskie stężenie żelaza, sodu, potasu,
go Towarzystwa Gastroenterologii Dziecię-
magnezu, miedzi, cynku, witaminy B12
cej i Żywienia (ESPAGAN, European Society
i kwasu foliowego.
for Pediatric Gastroenterology, Hepatology
W diagnostyce bardzo ważne jest rów-
and Nutrition) w 1969 roku w Interlaken. Na
nież wykonywanie badań przesiewowych
ich podstawie celiakię zdefiniowano jako
pod kątem wystąpienia celiakii, w przypad-
trwałą nietolerancję glutenu, w której u osób
ku gdy istnieją następujące wskazania [4]:
spożywających gluten występują charaktery-
— choroba Dühringa (łac. dermatitis herpeti-
styczne objawy kliniczne oraz zanik kosm-
formis) — opryszczkowe zapalenie skóry;
ków jelitowych. Zmiany te ustają pod wpły-
— krewni I stopnia chorych na celiakię;
wem diety bezglutenowej, natomiast po po-
— niewyjaśniona niedokrwistość z niedo-
nownym wprowadzeniu glutenu do diety
boru żelaza;
— pacjenci z cukrzycą typu 1 i innymi chorobami autoimmunologicznymi (zespół
występuje nawrót histologiczny i niekiedy
kliniczny objawów choroby [5].
Aktualne kryteria rozpoznania celiakii
Sjögrena i inne choroby tkanki łącznej,
ustalono na podstawie:
pierwotne stwardniające zapalenie dróg
— wytycznych ESPAGAN z 1990 roku;
żółciowych, autoimmunologiczne zapa-
— polskich standardów postępowania
lenie wątroby);
w celiakii z 2002 roku;
— niewyjaśniona hipertransaminazemia
— wytycznych dotyczących diagnostyki i le-
(podwyższone stężenia AlAT i AspAT);
czenia celiakii North American Society for
— przewlekłe bóle brzucha, brak łaknienia,
biegunka;
— padaczka ze zwapnieniami śródmózgowymi;
Pediatric Gastroenterology z 2005 roku.
Zgodnie z zaleceniami z 1990 roku, aby
rozpoznać chorobę trzewną, należy stwierdzić minimum 2 z 3 wymienianych wcześniej
— przedwczesna osteoporoza;
przeciwciał, obecność typowych dla celiakii
— zaburzenia miesiączkowania;
zmian morfologicznych w błonie śluzowej
— niepłodność męska;
jelita cienkiego oraz zanik przeciwciał po
— niedorozwój szkliwa;
wprowadzeniu diety bezglutenowej. Nie
— wrzodziejące zapalenie jamy ustnej;
można prawidłowo rozpoznać celiakii w sy-
— chłoniak nieziarniczy jelita cienkiego.
tuacji, kiedy badanie serologiczne zostanie
Pierwotne kryteria diagnostyczne celia-
wykonane po uprzednim włączeniu diety
kii zostały ustalone na zjeździe Europejskie-
bezglutenowej lub ocena wyglądu błony ślu-
Forum Zaburzeń Metabolicznych 2010, tom 1, nr 1, 12–21
vv Aby rozpoznać chorobę
trzewną, należy stwierdzić
minimum 2 z 3
wymienianych wcześniej
przeciwciał, obecność
typowych dla celiakii
zmian morfologicznych
w błonie śluzowej jelita
cienkiego oraz zanik
przeciwciał po
wprowadzeniu diety
bezglutenowej cc
17
WYBRANE
PROBLEMY
KLINICZNE
vv Długotrwale nieleczona
choroba powoduje
nieodwracalne
uszkodzenie błony
śluzowej jelita, prowadząc
do zaburzeń wchłaniania,
niedożywienia i innych
powikłań zagrażających
życiu cc
vv Leczenie celiakii opiera
się na stosowaniu przez
całe życie diety
bezglutenowej cc
18
zowej jelita jest mało wiarygodna i niedo-
profilaktykę trzeciorzędową (czyli dietę eli-
kładna [5].
minacyjną) i drugorzędową (diagnostykę),
Prawidłowe postawienie diagnozy i pod-
natomiast profilaktyka pierwszorzędowa
jęcie szybkiego leczenia są istotnymi elemen-
(ograniczenia czynników ryzyka) jest jeszcze
tami, które wpływają na dalsze zdrowie
najmniej rozwinięta. Prowadzi się wiele ba-
i życie pacjenta. Pod wpływem diety u około
dań mających na celu rozstrzygnięcie roli
85% pacjentów ustępują zmiany błony ślu-
karmienia piersią w zapobieganiu celiakii.
zowej. U dzieci okres ten jest stosunkowo
Stwierdzono, że duże znaczenie dla ochrony
krótki, natomiast u dorosłych może potrwać
przed celiakią ma czas wprowadzenia glute-
znacznie dłużej. Ważną rolę odgrywa uzu-
nu do diety niemowlęcia. Zarówno zbyt wcze-
pełnianie niedoborów witamin i składników
sne włączenie glutenu do diety dziecka
mineralnych, co zapobiega występowaniu
(przed 3. miesiącem życia), jak i zbyt późna
wielu chorób, takich jak niedokrwistość
jego podaż (po 7. miesiącu życia) zwiększają
z niedoboru żelaza czy osteoporoza. Długo-
ryzyko zachorowania na chorobę trzewną
trwale nieleczona choroba powoduje nato-
w latach późniejszych [7]. Istotnym czynni-
miast nieodwracalne uszkodzenie błony ślu-
kiem mającym znaczenie dla rozwoju celia-
zowej jelita, prowadząc do zaburzeń wchła-
kii jest także dawka glutenu w diecie. Na
niania, niedożywienia i innych powikłań za-
podstawie szwedzkich badań stwierdzono,
grażających życiu. Wśród nich jako najpo-
że spożycie dużych ilości produktów zawie-
ważniejsze wymienia się nowotwory przewo-
rających gluten zwiększa podatność na celia-
du pokarmowego. Szacuje się, że u pacjen-
kię [7]. Nie wyjaśniono jeszcze pytania, czy
tów z nieleczoną celiakią ryzyko wystąpienia
istnieje bezpośrednia zależność od dawki,
chłoniaka (głównie chłoniaka jelit) jest po-
czy też istnieje pewna wartość progowa, wy-
nad 40 razy większe w porównaniu z ogólną
wołująca reakcje organizmu. Ponadto wiel-
populacją. Chłoniaki te najczęściej wystę-
kość dawki glutenu, tolerowana przez orga-
pują u osób w wieku 40–60 lat. Oblicza się,
nizm, może zależeć od predyspozycji gene-
że co 10. pacjent z chorobą trzewną, rozpo-
tycznych lub środowiskowych. Obowiązują-
znaną po 50. roku życia, zachoruje na chło-
ce obecnie zalecenia dietetyczne w celiakii
niaka. Wśród innych nowotworów, których
zostały sformułowane w 2007 roku przez
ryzyko wystąpienia u pacjentów z celiakią
Komitet Żywienia ESPGHAN i nakazują
znacznie przewyższa ryzyko populacyjne,
wprowadzać gluten do diety niemowlęcia
wymienia się nowotwory przełyku, żołądka
stopniowo — w 4.–7. miesiącu życia [7].
i jamy ustnej oraz gruczolakoraki dwunast-
Leczenie celiakii opiera się na stosowa-
nicy [6]. Drugim powszechnie uznanym po-
niu przez całe życie diety bezglutenowej.
wikłaniem celiakii jest hiposplenizm, czyli
Polega ona na całkowitej i nieprzerwanej
upośledzenie funkcji śledziony. Stwierdza
eliminacji z pożywienia pszenicy, żyta i jęcz-
się go u 25–35% populacji dorosłych cho-
mienia. Spożywanie nawet bardzo małych
rych na celiakię. Występowanie hipospleni-
ilości glutenu (10 mg w przeliczeniu na glia-
zmu powoduje u pacjentów ciężkie zakaże-
dynę) może prowadzić do nawrotu choroby
nia bakteriami otoczkowymi: meningokoka-
i wystąpienia powikłań. Według wyników
mi i pneumokokami [4–6].
badań 30% chorych nie przestrzega rygory-
Z uwagi na występowanie powikłań, ko-
stycznie diety, a 25% osób deklarujących
nieczność podlegania przez całe życie ogra-
przestrzeganie diety spożywa nieświadomie
niczeniom dietetycznym i koszty leczenia
2,5–5 g glutenu na dobę [1, 5]. Ponadto,
coraz bardziej istotne jest zagadnienie zapo-
w leczeniu ważne jest uzupełnianie niedobo-
biegania celiakii. Powszechnie stosuje się
rów składników odżywczych, mikroelemenwww.fzm.viamedica.pl
Marian Grzymisławski i wsp.
Celiakia — standardy diagnostyczne
i terapeutyczne 2010 roku
tów, elektrolitów, witamin (głównie witami-
produktami bezglutenowymi mogą być tak-
ny B12 i K) i żelaza [13].
że produkty, z których usunięto gluten za po-
W sytuacji, w której pacjent nie reaguje
mocą specjalistycznych zabiegów technolo-
pozytywnie na dietę bezglutenową, stosuje
gicznych. Otrzymuje się w ten sposób na
się leczenie farmakologiczne. Około 50%
przykład skrobię pszenną. Produkt taki
osób z celiakią oporną na leczenie dietetycz-
ma ograniczoną maksymalną zawartość glia-
ne stosuje glikokortykosteroidy. W rzadkich
dyny na poziomie 10 mg/100 g suchej masy
przypadkach należy stosować środki immu-
skrobi. Zaliczenie owsa do produktów bez-
nosupresyjne, takie jak azatiopryna lub cy-
glutenowych jest nadal kwestią sporną [5].
klosporyna [9, 14]. Podejmuje się także pró-
W badaniach dotyczących szkodliwości
by zastosowania w leczeniu celiakii bakteryj-
jego spożycia wykazano, że awenina, czyli
nego enzymu prolyendopepydazy, który, jak
prolamina owsa, różni się od innych prola-
wykazano, zmniejsza toksyczność glutenu
min składem aminokwasowym, co może
[1, 14]. Gluten jest białkiem znajdującym się
wpływać na zmniejszenie jej toksyczności.
w pszenicy i innych zbożach, takich jak: owies,
Ważna jest także dopuszczalna liczba spoży-
jęczmień, żyto, pszenica, kamut, orkisz
wanego owsa w diecie. Według wytycznych
i pszenżyto. Jego wartość odżywcza jest nie-
British Coeliac Society przyjęto, że maksy-
wielka. Jest białkiem niejednorodnym, po-
malna dzienna dawka owsa dla osoby doro-
limorficznym. Składa się z 75–86% białka
słej wynosi 50 g, a dla dzieci — 25 g. Jednak
(gliadyny i gluteniny), polisacharydów
z uwagi na pojawiające się w procesie tech-
(10%), lipidów (8%) i składników mineral-
nologicznym zanieczyszczenia owsa glute-
nych (2%). Cechuje się dużą sprężystością
nem, tylko niektóre kraje (np. Finlandia,
i elastycznością [5, 15]. Ma zdolność wiąza-
Wielka Brytania) „dopuszczają” owies
nia tłuszczu z wodą, emulgacji i stabilizacji.
w diecie bezglutenowej. Jest on wówczas prze-
Jest doskonałym nośnikiem dla aromatów i
badany i oznaczony jako bezglutenowy [15].
przypraw. Ze względu na te właściwości czę-
Od 25 listopada 2005 roku istnieje obo-
sto jest wykorzystywany przez producentów
wiązek podawania na opakowaniu produk-
jako dodatek do żywności i ma zastosowanie
tu składników znajdujących się na liście sil-
w produkcji wielu środków spożywczych.
nych alergenów pokarmowych, bez względu
Należą do nich głównie produkty wyprodu-
na ich zawartość w produkcie. Na liście tej
kowane na bazie surowców zbożowych, po-
znajdują się między innymi zboża zawierają-
chodzących z pszenicy, żyta, jęczmienia
ce gluten i ich produkty pochodne. Każdy
i owsa, czyli: mąki, kasze, płatki z tych zbóż.
produkt spożywczy przeznaczony dla osób
Produkty te można określić jako „naturalnie
z celiakią powinien posiadać właściwe ozna-
zawierające gluten”. W ich skład wchodzą
kowanie — zielony symbol przedstawiający
także: pochodne płatków owsianych, napo-
przekreślony kłos lub i/lub napis „produkt
je mleczne zawierające słód, zboża i ich po-
bezglutenowy”. Zmieniły się również prze-
chodne produkty (pieczywo, płatki owsiane,
pisy dotyczące znakowania zastosowania
ciastka, produkty słodowe, mąka używana
skrobi przy produkcji środka spożywczego.
do produkcji chleba typu graham i wafli) [5, 13].
W ich myśl na opakowaniu musi być poda-
Według Komisji Kodeksu Żywnościowego
ny gatunek rośliny, z której pochodzi skro-
za produkty bezglutenowe uważa się środki
bia, jeśli skrobia ta może zawierać gluten [5].
spożywcze, które są wyprodukowane wyłącz-
Dieta bezglutenowa powinna być łatwo
nie z surowców niezwierających prolamin
strawna, bogata w pełnowartościowe białko,
zbóż glutenowych, w których zawartość
z ograniczeniem tłuszczu, bogata w witami-
glutenu nie przekracza 20 mg/kg. Ponadto
ny rozpuszczalne w tłuszczach, kwas foliowy,
Forum Zaburzeń Metabolicznych 2010, tom 1, nr 1, 12–21
vv Około 50% osób
z celiakią oporną
na leczenie dietetyczne
stosuje
glikokortykosteroidy cc
19
WYBRANE
PROBLEMY
KLINICZNE
vv Bardzo duże znaczenie
w diecie chorego na
celiakię mają owoce
i warzywa zawierające
duże ilości witaminy C,
która ułatwia wchłanianie
żelaza cc
Fe i Ca. Istotne jest, aby posiłki były urozma-
tolerowane inne produkty mleczne, na przy-
icone, bogate w warzywa i owoce, oraz skom-
kład jogurt, sery dojrzałe i kefiry [13, 16].
ponowane tak, by uzupełniały niedobory
Bogatym źródłem białka są także mięso,
witaminowo-mineralne. Podstawę każdego
ryby i jajka. Szczególnie zaleca się wprowa-
posiłku powinny stanowić zboża i produkty
dzenie do diety większej ilości mięsa drobio-
skrobiowe. Wiele produktów ze zbóż bezglu-
wego, cielęcego, wołowego, króliczego i ryb
tenowych (kukurydza, ryż, sorgo, amaran-
[16]. Zabronione w diecie są natomiast: mię-
tus, proso, maniok i quinoa) ma mniejszą
so i ryby panierowane, oprószone mąką lub
zawartość witamin z grupy B i składników
gotowane z sosem zawierającym mąkę. Za-
mineralnych w porównaniu z konwencjonal-
grożenie stanowią także wędliny, konserwy
nymi zbożami, dlatego ważne jest, by jadło-
mięsne oraz gotowe sosy i produkty mięsne.
spis uwzględniał te gatunki zbóż, które ce-
Znacznie mniejsze problemy sprawia pa-
chują się największą ilością witamin i mine-
cjentom wybór napojów dozwolonych w die-
rałów. Szczególnie wartościowe są takie pro-
cie. Szczególnie zaleca się wodę mineralną,
dukty, jak: amarantus, kasza jaglana i gry-
kompoty, nektary, soki owocowe i jarzyno-
czana. Ponadto bardzo cenne pod tym
we, herbatę, napary ziołowe i owocowe,
względem są także: suszone owoce, orzechy,
kawę naturalną. Niedozwolone są także pro-
ziarna słonecznika, sezamu czy pestki dyni
dukty, takie jak: kawa zbożowa, kawa roz-
[5]. Owoce i warzywa najlepiej jest spożywać
puszczalna lub surogaty kawy zawierające
w postaci soków, przecierów, papek, suró-
jęczmień lub słód jęczmienny, kakao i inne
wek. Bardzo duże znaczenie w diecie chore-
napoje owsiane. Szczególną ostrożność nale-
go na celiakię mają także owoce i warzywa
ży zachować przy wyborze napojów alkoho-
zawierające duże ilości witaminy C, która
lowych, które są produkowane na bazie zbóż.
ułatwia wchłanianie żelaza. W diecie nale-
Problematyczny może być wybór słodyczy. Są
ży także uwzględnić podaż warzyw strączko-
one w diecie głównym źródłem tak zwanych
wych z uwagi na zawartość w tych warzywach
„pustych kalorii” i ich spożycie powinno być
białka bogatego w aminokwasy egzogenne.
symboliczne. Jeśli jednak pacjent zdecyduje
Należy jednak pamiętać, że niektóre z tych
się, aby włączyć je do swojego jadłospisu, na-
warzyw są ciężko strawne i trzeba je wyelimi-
leży bardzo dokładnie przemyśleć ich wybór
nować z diety osoby z celiakią w sytuacji za-
ze względu na fakt, iż większość z nich zawie-
ostrzenia jej objawów. Przy wyborze warzyw
ra gluten lub laktozę, której osoba chora tak-
i owoców należy pamiętać, że niektóre
że może nie tolerować.
z nich, na przykład suszone owoce, zawierają
w składzie gluten.
20
Tłuszcze i oleje są źródłem kwasów tłuszczowych i witamin rozpuszczalnych w tłusz-
Źródłem pełnowartościowego białka,
czach. Wielkość ich spożycia jest uzależnio-
tłuszczu, wapnia i witamin w diecie osoby
na od pochodzenia tłuszczu. Tłuszcze zwie-
chorej na celiakię jest mleko i jego przetwo-
rzęce, takie jak masło, należy spożywać
ry. Niedozwolone w diecie są jogurty słodo-
w niewielkich ilościach, natomiast zalecane są
we i zbożowe.
tłuszcze roślinne, takie jak oliwa z oliwek
W celiakii bardzo często występuje nie-
i oleje nasienne [16]. Niedozwolone w diecie
tolerancja innych składników pokarmo-
są: smalec, słonina i boczek. Podobnie jak
wych, takich jak cukier mleczny. Spożywanie
w przypadku tłuszczów, również przyprawy
mleka powoduje uporczywe bóle brzucha
należy stosować w umiarkowanej ilości. Za-
i wzdęcia. Ponieważ jelito posiada ograni-
leca się, by unikać ostrych przypraw. Ostroż-
czoną zdolność trawienia laktozy, w przy-
nie należy używać także gotowych przypraw
padkach łagodniejszych zwykle dobrze są
do dań i zup.
www.fzm.viamedica.pl
Marian Grzymisławski i wsp.
Celiakia — standardy diagnostyczne
i terapeutyczne 2010 roku
Oprócz odpowiedniego doboru produk-
być pod opieką zespołu osób, w skład które-
tów bardzo ważny jest sposób przygotowania
go wchodzą lekarz, dietetyk i psycholog.
potraw. Zalecane jest gotowanie w wodzie,
Należy od samego początku utwierdzać pa-
na parze, w szybkowarach, naczyniach bez
cjenta w przekonaniu, że dieta bezgluteno-
wody. Odpowiednią techniką kulinarną jest
wa jest nie tylko metodą leczenia choroby,
także duszenie bez tłuszczu, pieczenie
ale przede wszystkim pewnym nowym spo-
w przezroczystej lub aluminiowej folii oraz
sobem życia.
pieczenie w glinianych garnkach. Należy
natomiast unikać smażenia i pieczenia
w dużej ilości tłuszczu. Ten sposób przygotowywania potraw jest całkowicie niedozwo-
PIŚMIENNICTWO
1.
A., Müller L. Celiakia — choroba trzewna dzieci
i dorosłych. Alergia 2006; 2: 20–24.
lony u pacjentów, u których obserwuje się
zaostrzenie choroby. Przygotowując posił-
2.
[5, 12, 16]. Ważną kwestią jest także stoso-
Andrych K., Iwona E., Kryszewski A. Choroba
trzewna u dorosłych — wierzchołek góry lodo-
ki, należy zachować także szczególną higienę, by nie zanieczyścić ich glutenem
Czerwionka-Szafarska M., Szafarska-Popławska
wej. Wiad. Lek. 2006; 59: 5–6.
3.
Karczewska K. Niedożywienie w celiakii. Standardy Med. 2004; 2: 227–229.
4.
Ziółkowski B. Celiakia dorosłych. Przew. Lek.
niepełnowartościową dietę i istniejące już
5.
Jarosz M., Dzieniszewski J. Celiakia: porady le-
z chwilą jej włączenia niedobory pokarmo-
6.
wanie suplementacji. W celiakii z uwagi na
2005; 3: 125–130.
karzy i dietetyków. PZWL, Warszawa 2005.
we szczególne znaczenie ma przyjmowanie wapnia, magnezu, żelaza, cynku, selenu, kwasu foliowego, witamin A, D, E, K
Kruszewski J. Celiakia. Od patogenezy do leczenia. Alergia 2001; 1: 8–12.
7.
Szajewska H. Czy można zapobiec celiakii? Gastroenterol. Pol. 2008; 15: 119–122.
8.
i B12 [6, 13].
Rzetelne przestrzeganie diety bezglute-
Karczewska K. Celiakia u dorosłych — aktualne
trudności w rozpoznawaniu. Pediat. Współcz.
2004; 6: 405–409.
9.
Kaniewska M., Rydzewska G. Choroba trzewna
nowej pozwala skutecznie leczyć chorobę
u dorosłych — patogeneza, manifestacje klinicz-
trzewną i dobrze rokuje na przyszłość. Die-
ne, współistnienie z nieswoistymi chorobami za-
ta w znaczącym stopniu poprawia jakość
życia chorego i kondycję psychofizyczną.
Pacjent odzyskuje utraconą masę ciała, gdyż
wchłanianie i wykorzystywanie substancji
palnymi jelit i innymi chorobami o podłożu immunologicznym. Przeg. Gastroenter. 2009; 4: 173–
–178.
10. Homola W., Waszczuk E. Zaburzenia rozrodczości u chorych na celiakię. Adv. Clin. Exp. Med.
2006; 15: 1093–1098.
odżywczych ulega poprawie. Zanikają tak-
11. Strzeleńska K., Czerwionka-Szafarska M. Anali-
że typowe objawy kliniczne, normalizują się
za zmian w jamie ustnej u dzieci, młodzieży
wyniki badań na przeciwciała i stopniowo
i młodych dorosłych z chorobą trzewną. Przegl.
Pediatr. 2004: 4: 21–25.
regeneruje się śluzówka jelit. Szacuje się, że
12. Karczewska K. Choroba trzewna, współczesny
aż 85% pacjentów dobrze reaguje na dietę
obraz kliniczny i diagnostyka. Pediat. Współcz.
2006; 8: 220–221.
eliminującą gluten, jednak regresja zmian w
13. Grzymisławski M., Linke K. Żywienie w wybra-
jelicie cienkim jest kwestią indywidualną
nych chorobach przewodu pokarmowego.
i może trwać 3–12 miesięcy. Pozostałe 15%
W: Gawęcki J., Hryniewiecki L. (red.). Żywienie
pacjentów stanowią osoby, u których stwier-
człowieka zdrowego i chorego. T. 2. PWN, Warszawa 2005.
dzono brak poprawy stanu klinicznego po
14. Szajewska H. Postępy w gastroenterologii
zastosowanej diecie, wynikający głównie ze
i żywieniu dzieci w 2005 roku. Med. Prakt. 2006;
świadomego lub nieświadomego jej nieprzestrzegania [5]. Z tego powodu istotne jest
informowanie pacjenta o konieczności stosowania diety. Chory na celiakię powinien
Forum Zaburzeń Metabolicznych 2010, tom 1, nr 1, 12–21
vv Rzetelne przestrzeganie
diety bezglutenowej
pozwala skutecznie leczyć
chorobę trzewną i dobrze
rokuje na przyszłość cc
2: 10–25.
15. Socha J. Dziecko z celiakią w rodzinie polskiej.
TPD, Warszawa 1991.
16. Ciborowska H., Rudnicka A. Dietetyka. Żywienie
zdrowego i chorego człowieka. PZWL, Warszawa
2009.
21