czytaj PDF - Endokrynologia Pediatryczna

czytaj PDF - Endokrynologia Pediatryczna

Szmit-Domagalska J. i inni: Stan hiperglikemiczno-hipermolalny jako pierwotna manifestacja zaburzeń gospodarki węglowodanowej u 9-letniej dziewczynki...
Vol. 10/2011 Nr 2(35)
Endokrynologia Pediatryczna
Pediatric Endocrinology
Stan hiperglikemiczno-hipermolalny jako pierwotna manifestacja zaburzeń gospodarki
węglowodanowej u 9-letniej dziewczynki po usunięciu czaszkogardlaka
Hyperglycemic Hyperosmolar State as a Primary Presentation of Carbohydrate
Disorders in 9-Year Old Girl after Craniopharyngioma Resection
Justyna Szmit-Domagalska, Elżbieta Petriczko, Teresa Adamczyk, Anita Horodnicka-Józwa,
Małgorzata Przybysz, Mieczysław Walczak
Klinika Pediatrii, Endokrynologii, Diabetologii, Chorób Metabolicznych i Kardiologii Wieku Rozwojowego, Pomorski Uniwersytet Medyczny, Szczecin
Adres do korespondencji:
Justyna Szmit-Domagalska, Klinika Pediatrii, Endokrynologii, Diabetologii, Chorób Metabolicznych i Kardiologii Wieku
Rozwojowego, Pomorski Uniwersytet Medyczny, ul. Unii Lubelskiej 1, 71-252 Szczecin
Słowa kluczowe: stan hiperglikemiczno-hiperosmolalny, cukrzyca
Key words: hyperglycemic hyperosmolar state, diabetes
STRESZCZENIE/ABSTRACT
Pierwotną manifestacją cukrzycy może być wystąpienie jej ostrego powikłania pod postacią stanu hiperglikemicznohiperosmolalnego [HHS]. Jest to zespół zaburzeń gospodarki wodno-elektrolitowej oraz w mniejszym stopniu przemiany węglowodanowej, tłuszczowej i białkowej, spowodowany nagłym, dużym niedoborem insuliny rozwijającym
się u osoby z cukrzycą z zachowanym resztkowym wydzielaniem insuliny. Charakteryzuje go wybitnie zwiększone
stężenie glukozy – powyżej 600 mg/dl, nadmierna osmolalność osocza – powyżej 330 mOsm/kg, ciężkie odwodnienie i zaburzenia świadomości bez znacznej ketozy i kwasicy metabolicznej. Rzadkość występowania HHS w populacji dziecięcej często powoduje opóźnienie rozpoznania i rozpoczęcie właściwego leczenia. Z uwagi na wzrastające
występowanie HHS u dzieci konieczna jest próba stworzenia standardów rozpoznania i leczenia tego stanu, a klinicyści powinni być świadomi możliwości jego wystąpienia u dzieci, przebiegu klinicznego oraz różnic w postępowaniu
terapeutycznym w porównaniu z kwasicą ketonową. Endokrynol. Ped. 10/2011;2(35):59-64.
The primary presentation of diabetes can be recognized as severe complication in way of hyperglycemic hyperosmolar
state [HHS]. This is complex disorders of water-electrolyte homeostasis and glucose, protein, lipid disorders caused
by rapid and significant deficiency of insulin that is developed in patients with diabetes with relative insulin deficiency.
In that particular case the glucose concentration exceeds level 600 and serum osmolality is above 330 accompanied
by dehydration and mental malfunction but without significant ketoacidosis. The rare occurrence of HHS in children
results in delayed correct diagnosis and treatment. Due to increased HHS in children it is important to highlight that
adequate standards of diagnosis and treatment are required and clinical researchers should be made aware of potential
occurrence HHS in children and its clinical manifestation and all related differences in treatment comparing to
ketoacidosis. Pediatr. Endocrinol. 10/2011;2(35):59-64.
59
Praca kazuistyczna
Wstęp
W wielu krajach na świecie, także w Polsce
stwierdza się zwiększoną zapadalność na cukrzycę u dzieci. W związku z epidemią otyłości coraz
częściej rozpoznaje się u dzieci cukrzycę typu 2 [1].
Przedstawiamy przypadek wystąpienia zespołu hiperglikemiczno-hiperosmolalnego jako pierwotnej
manifestacji świeżo ujawnionej cukrzycy u 9-letniej dziewczynki po operacji usunięcia czaszkogardlaka.
Opis przypadku
Dziewczynka [K.W.] 9-letnia, dziecko młodych,
niespokrewnionych rodziców, urodzone w stanie
ogólnym dobrym (w skali Apgar 9 punktów w 5’),
z masą ciała 2220 g i długością 48 cm. Wychowywana przez ojca i babcię (matka nie żyje, śmierć
tragiczna). Wywiad rodzinny nieobciążony występowaniem cukrzycy typu 1 oraz cukrzycy typu 2.
Do 2008 r. nie była hospitalizowana, nie wymagała przewlekłej opieki specjalistycznej. Od listopada
2008 r. znajdowała się pod stałą kontrolą Kliniki Neurochirurgii i Kliniki Chorób Metabolicznych, Endokrynologii i Diabetologii Instytutu
Pomnik Centrum Zdrowia Dziecka w Warszawie
z powodu wielohormonalnej niedoczynności przysadki po operacji całkowitego usunięcia guza okolicy nadsiodłowej i komory III (czaszkogardlak).
Przed zabiegiem była uczennicą V klasy szkoły podstawowej, bez problemów z nauką i zaburzeń zachowania, natomiast po operacji przeszła
na indywidualny tok nauczania z powodu mniejszej sprawności fizycznej i intelektualnej. Podczas
kilkakrotnych hospitalizacji w Klinice Chorób Metabolicznych, Endokrynologii i Diabetologii Instytutu Pomnik Centrum Zdrowia Dziecka w Warszawie odnotowywano nadmierną senność dziecka,
zaburzenia orientacji i stany hipernatremii, a w konsultacji psychologicznej opisywano zaburzenia
zachowania. Od I do VII 2009 r. dziewczynka znajdowała się pod stałą opieką Przyklinicznej Poradni Endokrynologicznej IP CZD. W ramach substytucji hormonalnej otrzymywała Hydrocortisone
10 mg/m2/dobę, Minirin 0,1 mg/dobę i Euthyrox
75 ug/dobę (1,5 ug/kg/dobę). W kwietniu 2009 r.
przyjęta została do Oddziału Nefrologii Dziecięcej
szpitala miejskiego w Szczecinie – w ciągu dwóch
tygodni przed hospitalizacją nie przyjmowała Minirinu, co przy wielomoczu spowodowanym moczówką centralną oraz utrudnionym przyjmowaniu
60
Endokrynol. Ped., 10/2011;2(35):59-64
płynów (w domu stale podsypiająca) spowodowało ciężkie odwodnienie i ostatecznie ostrą przednerkową niewydolność nerek. W Oddziale Nefrologii, ze względu na znaczną hipernatremię,
stosowano w nawadnianiu wlewy kroplowe 5% glukozy. Uzyskano normalizację parametrów wydolności kłębka nerkowego, ale jednocześnie odnotowywano wzrastające stężenia glikemii, maksymalnie
do 901 mg/dl. Z powodu zaburzeń węglowodanowych z podejrzeniem cukrzycy typu 1 dziecko
zostało przekazane do Kliniki Pediatrii, Endokrynologii, Diabetologii, Chorób Metabolicznych i Kardiologii Wieku Rozwojowego Pomorskiego Uniwersytetu Medycznego w Szczecinie.
Przyjęta w stanie ciężkim, z zaburzeniami świadomości, splątana, bez kontaktu logicznego, podsypiająca. Przy próbie pionizacji prezentowała zaburzenia równowagi. W badaniu przedmiotowym
stwierdzono między innymi: hipertermię (380C),
upośledzony stan nawodnienia, cisawo-sine zabarwienie powłok skórnych, znaczne osłabienie
siły mięśniowej, tachykardię 120/min., tendencje
do niższych wartości ciśnienia tętniczego (80/50
mmHg), tkliwość jamy brzusznej przy palpacji. Parametry rozwoju fizycznego to: wzrost: < 3c (SD
-2,25), masa ciała 25–50 centyl, cechy pokwitania
w skali Tannera: Th II0, Ax I 0, Pb II0.
W badaniach diagnostycznych z odchyleń
od normy stwierdzono: glikemia w surowicy krwi
701 mg/dl, efektywna osmolalność surowicy 376
mOsm/kgH20 (norma: 280–300) – wyliczona ze
wzoru: 2x [Na + K (mmol/l)] + glikemia (mmol/
l), osmolalność moczu 340 mOsm/kgH20 (norma: 800–900), stężenie sodu 161 mmol/l (norma:
132–145), sód skorygowany 171 mmol/l (norma:
132–145) – wyliczony ze wzoru: 1,6 x [glikemia
(mg/dl)-100]/100 + Na sur. akt. [13]; stężenie potasu 3,2 mmol/l, w kolejnych godzinach hospitalizacji 2,99 mmol/l (norma: 3,1–5,1), wapń całkowity 1,9 mmol/l (norma: 2,3–2,75), chlor 125 mmol/l
(norma: 96–111), AST 52U/l (norma: do 32), amylaza sur. 164 U/l (norma: 28–100), kreatynina sur.
1,7 mg/dl (norma: 0,6–0,9), mocznik sur. 87 mg/dl
(norma: 17–43), cholesterol całkowity 320 (HDL
26; LDL 163) mg/dl (norma: do 200), trójglicerydy 823 mg/dl (norma: do 200). Hemoglobina glikowana wynosiła 9,2% (norma: 4,8–5,9). Ponadto
w morfologii krwi obserwowano niedokrwistość mikrocytarną oraz małopłytkowość. Jednocześnie nie
stwierdzono zaburzeń równowagi kwasowo-zasadowej (pH krwi 7,38; HCO3- 21,2 mmol/l, norma: 21–
26), ani obecności ketonów w moczu. Prawidłowe
Szmit-Domagalska J. i inni: Stan hiperglikemiczno-hipermolalny jako pierwotna manifestacja zaburzeń gospodarki węglowodanowej u 9-letniej dziewczynki...
były wyniki badań oznaczenia stężenia insuliny
6,1 uIU/ml (norma: 2,6–24,9), stężenia c-peptydu
– 4,7 ng/ml (norma: 1,1–4,4) przy ujemnym mianie przeciwciał przeciw fosfatazie tyrozynowej –
11,9 IU/l (norma: do 20) oraz przeciw dekarboksylazie kwasu glutaminowego – 6,1 IU/l (norma:
do 20). Parametry stanu zapalnego były ujemne,
podobnie jak wyniki wszystkich badań bakteriologicznych. W badaniu okulistycznym stwierdzono zanikową bladość tarczy nerwu wzrokowego.
W ekg opisano rytm zatokowy, regularny, 120/ min.,
cechy hipokaliemii. W usg jamy brzusznej – wątroba
jednorodna o wzmożonej echogeniczności; poza tym
wynik w zakresie normy. W dobowym profilu ciśnienia tętniczego cechy nadciśnienia rozkurczowego
(śr. Ps – 50c, śr. Pr – 95 c). Wyniki badań dodatkowych zamieszczono w tabelach nr I i II. Ostatecznie na podstawie wywiadu, obrazu klinicznego oraz wyników badań dodatkowych rozpoznano
zespół hiperglikemiczno-hipermolalny w przebiegu
świeżo ujawnionej cukrzycy u pacjentki z moczówką centralną i niedostateczną podażą płynów oraz
wtórną niedoczynnością przysadki po operacji usunięcia czaszkogardlaka.
W leczeniu zastosowano wlewy kroplowe
0,45% soli fizjologicznej w ilości 10–15% masy
ciała – z tego 50% w ciągu pierwszych 12 h, pozostałe do 48 h od rozpoczęcia leczenia, z prędkością
ustalaną na podstawie kontrolnego stężenia sodu
w surowicy i molalności osocza, insulinoterapię
Tabela I. Badania laboratoryjne pacjentki
Table I. Laboratory tests of the patient
BADANIE
WYNIKI
NORMA
Glikemia [mg/dl]
701
Na czczo do 100, 2 h po posiłku do 140
pH
7,38
7,35–7,45
HCO3- [mmol/l]
21,2
21–26
Ketony w moczu
Brak
Brak
Na [mmol/l]
161
132–145
Na skorygowany [mmol/l]
171
132–145
Efektywna osmolalność sur. [mOsm/kgH2O]
376
280–290
Osmolalność moczu [mOsm/kgH2O]
340
800–900
3,7; 3,2; 2,99; 4,24;
3,1–5,1
2,3; 1,9; 2,0; 2,3;
2,3–2,75
1,22; 1,1; 1,18; 1,2;
1,05–1,35
K+ [mmol/]
Ca++ [mmol/]
Ca zjon.+ + [mmol/]
Cl- [mmol/l]
Mg++ [mmol/]
125; 121; 125; 118; 110
96–111
1,0; 0,9; 1,1
0,7–1,05
AST [U/l]
52
do 32
ALT [U/l]
18
do 33
AMYLAZA SUR. [U/l]
164; 100;
28-100
AMYLAZA W MOCZU [U/l]
240
< 460
KREATYNINA SUR. [mg/dl]
1,7–1,66–1,05–0,8
0,6–0,9
MOCZNIK SUR. [mg/dl]
87–45–22
17–43
CHOLESTEROL [mg/dl]
320
do 200
TRÓJGLICERYDY [mg/dl]
823
do 200
61
Praca kazuistyczna
Endokrynol. Ped., 10/2011;2(35):59-64
Tabela II. Parametry gospodarki węglowodanowej pacjentki
Table II. Glycemic parameters of the patient
BADANIE
WYNIK
NORMA
HbA1c [%]
9,2
4,8–5,9
c-peptyd [ng/ml]
4,7
1,1–4,4
Insulina [uIU/ml]
6,1
2,6–24,9
p/c anty-IA2 [IU/l]
11,9
do 20
p/c anty-GAD [IU/l]
6,1
do 10
z użyciem insuliny krótkodziałającej we wlewie
ciągłym dożylnym w dawce 0,02–0,05 j/kg/1h,
uzyskując stopniowe obniżanie się stężenia glukozy do 50–75 mg/dl/ h; przy obniżaniu się stężenia
glukozy > 100 mg/dl/h okresowo wstrzymywano
wlew ciągły insuliny iv., do czasu utrzymywania
się osmolalności sur. > 320 nie obniżano glikemii
< 250 mg/dl. Dodatkowo dziecko otrzymywało Hydrocortisone w dawce jednorazowej 100 mg i.v.
oraz suplementację potasu w dawce 40 mEq potasu/
1000 ml płynu nawadniającego iv.; od drugiej doby
hospitalizacji do leczenia włączono substytucję hormonalną: Euthyrox: 75 ug/dobę p.o. i Hydrocortisone 14 mg/m2/dobę p.o., a od trzeciej doby Minirin
0,1 mg p.o./dobę. Z uwagi na zaburzenia świadomości Nootropil 1200 mg/dobę p.o. Po wyrównaniu stanu ogólnego i wyrównaniu zaburzeń metabolicznych
w leczeniu stosowano intensywną insulinoterapię
w oparciu o analog insuliny krótkodziałającejoraz analog insuliny długodziałającej w dawce
0,3 j/kg/dobę, Hydrocortisone 10 mg/m2/dobę, Minirin 0,1 mg/dobę i Euthyrox 75 ug/dobę (1,5 ug/kg/
dobę), Nootropil 1200 mg/dobę p.o. Ponadto przeprowadzono z babcią pacjentki spotkania edukacyjne z zakresu insulinoterapii, zasad samokontroli, żywienia w oparciu o wymienniki węglowodanowe.
Obecnie dziewczynka znajduje się pod opieką naszej kliniki oraz Przyklinicznej Poradni Diabetologicznej. W ciągu dziewięciu miesięcy od wypisania
z Oddziału urosła 5 cm i przybrała na wadze 9 kg.
Jej aktualne zapotrzebowanie na insulinę wynosi
0,55 j/kg/dobę przy hemoglobinie glikowanej 6,2%,
stężenia sodu w surowicy wynoszą od 146 do 150
mmol/l. W zeszycie samokontroli maksymalne glikemie wynosiły do 180 mg/dl, bez hipoglikemii.
Dyskusja
Stan hiperglikemiczno-hiperosmolalny (HHS) to
zespół zaburzeń gospodarki wodno-elektrolitowej
62
oraz w mniejszym stopniu przemiany węglowodanowej, tłuszczowej i białkowej, spowodowany nagłym dużym niedoborem insuliny rozwijającym się
u osoby z cukrzycą z zachowanym resztkowym wydzielaniem insuliny [2]. Charakteryzuje się wybitnie zwiększonym stężeniem glukozy – powyżej
600 mg/dl, nadmierną osmolalnością osocza – powyżej 330 mOsm/kg, ciężkim odwodnieniem i zaburzeniami świadomości bez znacznej ketozy i kwasicy metabolicznej [3].
HHS znany jest także pod nazwą: „nieketonowy
hiperglikemiczny zespół hipermolalny” (HHNS)
oraz „stan hiperosmolalno-nieketotyczny” (HONK),
natomiast błędnie określany jako „nieketotyczna
śpiączka hipermolalna” gdyż śpiączka występuje jedynie w 10% HHS, a w 20% HHS przebiega
z całkowitym brakiem zaburzeń świadomości [4].
HHS jest to stan występujący w populacji dorosłych z częstością jednego przypadku na 1000
osób/rok, u dzieci jest on rozpoznawany bardzo
rzadko. Może być pierwszą manifestacją cukrzycy
(do 30–40% przypadków internistycznych i do 4%
pacjentów pediatrycznych), choć 5–6 razy rzadziej
niż kwasica metaboliczna [2]. Umieralność pacjentów z HHS jest znacznie wyższa niż u pacjentów
z kwasicą metaboliczną (15% vs średnio 2–5%) [5].
Natomiast wśród wszystkich pacjentów z HHS jest
ona porównywalna w obu grupach wiekowych: dorośli 12–40%, pacjenci pediatryczni 10–35% [6].
Najczęściej jest ostrym powikłaniem świeżo rozpoznanej lub zdekompensowanej cukrzycy typu 2,
ale może rozwinąć się także w przebiegu cukrzycy typu 1 [7, 8]. Rozwija się przeważnie u osób
w wieku podeszłym, ale może także wystąpić
u dzieci, choć rzadko poniżej 9 roku życia, najczęściej po 14 roku życia. W ostatnich latach wzrasta
liczba publikacji opisujących pediatrycznych pacjentów ze stanem hiperglikemiczno-hiperosmolalnym, co być może ma związek ze wzrastającym
występowaniem u dzieci otyłości i cukrzycy typu 2
Szmit-Domagalska J. i inni: Stan hiperglikemiczno-hipermolalny jako pierwotna manifestacja zaburzeń gospodarki węglowodanowej u 9-letniej dziewczynki...
[3]. W grupie nastolatków przeważa u płci męskiej
w stosunku 3,5: 1 w porównaniu z dziewczętami,
natomiast w wieku podeszłym dominują kobiety
[9]. Wśród czynników predysponujących do wystąpienia HHS u dzieci i młodzieży należy wymienić
otyłość, zespół metaboliczny, zaburzenia psychiczne, zmiany organiczne oun, leki (m.in. sterydy,
B-blokery, tiazydy), zakażenia o ciężkim przebiegu (zapalenie płuc, zakażenie układu moczowego,
posocznica), zapalenie trzustki, dializoterapia, całkowite żywienie pozajelitowe, stany przebiegające
z utrudnionym uzupełnianiem niedoborów płynowych. Częściej też wywiad rodzinny tych pacjentów
jest obciążony cukrzycą t. 2 [3, 6, 9, 10]. W wywiadzie chorobowym naszej pacjentki stwierdziliśmy
kilka z wyżej wymienionych czynników: uszkodzenie OUN – stan po operacji czaszkogardlaka, zaburzenia natury psychicznej – powikłanie leczenia
neurochirurgicznego, sterydoterapia (Hydrocortisone 15 mg/dobę), niedostateczne uzupełnianie płynów z powodu narastających zaburzeń świadomości i stanu przedśpiączkowego przy niedostatecznej
trosce osób opiekujących się dzieckiem (wielomocz
spowodowany niewyrównaną moczówką centralną
z powodu zaprzestania przyjmowania antydiuretyny oraz wielomocz hiperosmolalny). W piśmiennictwie dotyczącym omawianego zagadnienia ocenia
się, że spośród wszystkich dzieci z HHS zaburzenia
psychiatryczne czy deficyty intelektualne dotyczyły
20%, a pacjenci, u których była stosowana sterydoterapia, stanowili 5% [3].
HHS powstaje zwykle w ciągu kilku dni, a jeszcze częściej kilku tygodni. Typowy obraz kliniczny
cechuje się skargami na poliurię, polidypsję, utrudniony dostęp do płynów, osłabienie. Z pogłębionego
wywiadu dotyczącego opisywanej dziewczynki wynika, że wystąpiły u niej wszystkie z wymienionych
dolegliwości i objawów i, jak podaje jej babcia,
utrzymywały się przynajmniej przez 2 tygodnie
przed hospitalizacją [10].
W badaniu przedmiotowym pacjentów z HHS
stwierdza się suchość śluzówek jamy ustnej, suchość skóry i obniżone jej napięcie, tachykardię,
hipotonię, zaburzenia świadomości, wstrząs i ostatecznie śpiączkę. Przyjęta do naszej Kliniki pacjentka znajdowała się w stanie ciężkim, przedwstrząsowym, prezentowała zaburzenia świadomości,
niemożność nawiązania logicznego kontaktu, splątanie, z bardzo upośledzonym stanem nawodnienia,
tachykardią i hipotensją. Nierzadko stopień odwodnienia jest tak nasilony, że prowadzi do ostrej przednerkowej niewydolności nerek [9]. Wykładniki biochemiczne ostrej niewydolności nerek stwierdzono
u opisywanej pacjentki.
Jednak podstawą rozpoznania są kryteria biochemiczne zamieszczone w tabeli III [3, 4]. Bardzo
charakterystyczna jest hiperglikemia, hipernatremia i hiperosmolalność osocza, bez kwasicy metabolicznej i przy braku bądź śladowej ilości ciał
ketonowych w moczu. Wszystkie wyniki badań diagnostycznych wykonanych u naszej pacjentki jednoznacznie odpowiadały wymienionym kryteriom
biochemicznym. W HHS pomimo bardzo wysokich glikemii nie obserwuje się kwasicy ketonowej,
co tłumaczy się zachowanym resztkowym wydzielaniem insuliny, niezabezpieczającym przed wystąpieniem hiperglikemii, ale hamującym ketogenezę,
a także zahamowaniem lipolizy w przebiegu hiperosmolalności. Przedłużająca się diureza osmotyczna
powoduje bardzo znaczne odwodnienie hipernatremiczne, ponieważ utrata wody jest jeszcze większa
niż utrata sodu. Hiperglikemia i hiperosmolalność
wywołują wyrzut amin katecholowych potęgujących hiperglikemię. Istotne spadki objętości płynów wewnątrznaczyniowych powodują spadki perfuzji nerkowej, co również nasila hiperglikemię.
Tabela III. Kryteria laboratoryjne zespołu hiperglikemiczno-hiperosmolalnego
Table III. Laboratory criteria of hyperosmolar hyperglycemic state
BADANIA
WYNIKI
NORMY
600
Do 100 na czczo, do 140 po posiłkach
hiperosmolalność surowicy [mOsm/kg]
> 320
280–290
wodorowęglany [mmol/l]
> 15
21–26
100-200
–
> 7,3
7,35–7,45
brak/ślad
brak
hiperglikemia [mg/dl]
odwodnienie [ml/kg]
pH krwi
Ketony w moczu
63
Praca kazuistyczna
Ciężka hiperosmolalność jest przyczyną rozwoju
zaburzeń świadomości, których nasilenie koreluje
ze stopniem hiperosmolalności [11].
HHS to zawsze stan ostry, z poważnym rokowaniem, wymagającym szybkiego rozpoznania i leczenia. Jego terapia obarczona jest ryzykiem wystąpienia wielu poważnych, niebezpiecznych dla życia
powikłań.
Niestety ciągle brakuje standardów terapii w HHS
u dzieci, a zasady terapii omawiają głównie publikacje dotyczące pacjentów dorosłych. Podstawą
leczenia w HHS jest nawodnienie chorego, korygowanie osmolalności osocza i zaburzeń elektrolitowych, insulinoterapia, szybkie ustalenie czynnika sprawczego, zwłaszcza współistnienia ciężkiego
zakażenia. Ponieważ stopień odwodnienia jest tutaj bardzo duży, większy aniżeli w kwasicy ketonowej, ogromnie ważne jest bardzo szybkie rozpoczęcie intensywnego uzupełniania niedoborów
płynowych – 50% niedoboru wody należy uzupełnić w ciągu pierwszych 12 godzin, pozostałe do 48 godziny leczenia. Do nawadniania używa
się początkowo 0,45% soli fizjologicznej, następnie 0,45% lub 0,9% soli fizjologicznej, zależnie od
stężenia sodu w surowicy i osmolalności surowicy.
Celem zmniejszenia hiperglikemii stosuje się insulinoterapię z użyciem insuliny krótkodziałającej we
wlewie ciągłym dożylnym w dawce 0,05–0,1 j/kg/
1h, uzyskując stopniowe obniżanie się stężenia glukozy do 50–75 mg/dl/h; przy obniżaniu się stężenia
glukozy > 100 mg/dl/h należy okresowo wstrzymać
Endokrynol. Ped., 10/2011;2(35):59-64
wlew ciągły insuliny, a do czasu utrzymywania się
osmolalności surowicy > 320 nie obniżać glikemii < 250 mg/dl. Niedobory potasu wyrównuje się
jak w kwasicy ketonowej [5, 6, 10]. Zgodnie z tym
schematem zastosowaliśmy leczenie u naszej pacjentki, uzyskując w kolejnych dniach stopniową
poprawę jej stanu ogólnego. Nie należy zapominać
o leczeniu przyczynowym, a także o konieczności
edukacji pacjenta i jego rodziny w przypadku nowego rozpoznania cukrzycy, jak to wystąpiło u opisywanego dziecka.
Wnioski
Rzadkość występowania HHS w populacji dziecięcej często powoduje opóźnienie rozpoznania
i rozpoczęcie właściwego leczenia. U prezentowanej pacjentki 10-miesięczna obserwacja pozwala
wysunąć przypuszczenie, że wystąpienie HHS było
związane nie tylko z niestosowaniem się opiekunów dziecka do zaleceń terapeutycznych, ale również z występowaniem niewykrytych wcześniej zaburzeń gospodarki węglowodanowej. Z uwagi na
wzrastające występowanie HHS u dzieci konieczna jest próba stworzenia standardów rozpoznania
i leczenia tego stanu, a klinicyści powinni być świadomi możliwości wystąpienia HHS u dzieci, jego
obrazu podmiotowego i przedmiotowego oraz różnic w postępowaniu terapeutycznym w porównaniu
z kwasicą ketonową.
PIŚMIENNICTWO/REFERENCES
[1]
[2]
[3]
Myśliwiec M.: Cukrzyca u dzieci – etiopatogeneza, diagnostyka i terapia. Forum Medycyny Rodzinnej, 2007:1(2), 125-133.
Szczeklik A.: Choroby wewnętrzne. Stan wiedzy na rok 2010. Medycyna Praktyczna 2010.
Zeitler P. et al.: Hyperglycemic Hyperosmolar Syndrome in Children: Pathophysiologic Considerations and Suggested Guidelines for
Treatment. The Journal of Pediatrics, 2011:158(1), 9-14.
[4] Otto-Buczkowska E.: Cukrzyca typu 1. Cornetis, Wrocław 2006.
[5] Umpierrez G.U. et al.: Diabetic ketoacidosis and Hyperglycemic Hyperosmolar Syndrome. Diabetes Spectrum, 2002:15, 28-36.
[6] Nugent B.W.: Hyperosmolar Hyperglycemic State. Emerg. Med. Clin. N. Am., 2005:23, 629-648.
[7] Fourtner S.H., Weinzimer S.A., Katz L.E.: Hyperglycemic hyperosmolar non-ketotic syndrome in children with type 2 diabetes. Pediatric Diabetes, 2005:6, 129-135.
[8] Basso A. et al.: Hyperosmolar nonketotic coma at the onset of type 1 diabetes in a child. J. Endocrinol. Invest., 1997:20, 237-239.
[9] Rosenbloom A.L.: Hyperglycemic Hyperosmolar State: an Emerging Pediatric Problem. J. Pediatr., 2009:156, 180-184.
[10] Kitabchi A.E. et al.: Hyperglycemic Crises in Adult Patients With Diabetes: Diabete Care, 2009:32(7), 1335-1343.
[11] Cochran J.B. et al.: Pediatric hyperglycemic hyperosmolar syndrome: diagnostic difficulties and high mortality rate. American Journal of Emergency medicine, 2006:24, 297-301.
64