docObjawy otologiczne w świetle najnowszej
download 
Reklamacja Transkrypt
Objawy otologiczne w świetle najnowszej
- ed . ibu tio np roh ibit Dostępne online www.sciencedirect.com journal homepage: www.elsevier.com/locate/otpol Artykuł oryginalny/Original research article Objawy otologiczne w świetle najnowszej wiedzy o ziarniniaku Wegenera -d istr The otologic manifestation of Wegener's granulomatosis – review of contemporary achievements in diagnostics and treatment Małgorzata Wierzbicka 1,*, Mariusz Puszczewicz 2, Anna Bartochowska 1, Witold Szyfter 1 1 eo nly Klinika Otolaryngologii i Onkologii Laryngologicznej, Uniwersytet Medyczny im. K. Marcinkowskiego w Poznaniu, Poland Kierownik Kliniki: prof. dr hab. med. Witold Szyfter 2 Katedra i Klinika Reumatologii i Chorób Wewne˛trznych, Uniwersytet Medyczny im. K. Marcinkowskiego w Poznaniu, Poland Kierownik Kliniki: dr hab. med. Mariusz Puszczewicz abstract Historia artykułu: Objective: Wegener granulomatosis (WG) presents nasal, laryngeal and otologic symptoms Otrzymano: 18.12.2011 as an initial signs of the disease and finally can affect the ENT region in 3/4 patients. The Zaakceptowano: 09.01.2012 authors want to analyze 7 cases of WG with early aural symptoms, connected with the Doste˛pne online: 07.05.2012 diagnostics dilemma, discuss the problems of otologic manifestation in WG and present the al us informacje o artykule newest concepts of diagnostics and treatment of this condition. Material and methods: All patients were treated in the ENT University Department in Poznań in the years 2002–2010. on Słowa kluczowe: ziarniniak Wegenera Three patients manifested isolated aural symptoms at the time of the initial clinical presentation (otitis media with effusion, facial palsy and sensorineural profound hypoa- porażenie nerwu twarzowego rituximab immediate reason for applying to the doctor, but in two the rapid onset of hypoacusis pe rs c-ANCA martwicze zapalenie naczyń niedosłuch cusis), whereas in four aural problems were the first, the most expressed and pronounced. In the last four cases neither the initial stage of respiratory nor renal failure were the combined with purulent discharge and facial nerve palsy and in two quick progression of for mixed type hypoacusis. Results: The age of the patients ranged from 32 to 46. The outcome of initially otologic cases, which developed generalized form of WG was poor (first died after Keywords: Wegener granulomatosis Diagnostics localized form of the disease have been successfully under control for 3–5 years. Conclusions: As Wegeners granulomatosis in some cases presents ENT problems as an initial sign, it is important to take it into consideration in atypical inflammatory states of the ear. The is c op Hypoacusis Facial nerve paresis Rituximab insufficiency, fourth in one month had severe renal failure), whereas other 3 patients with y is ANCA related vasculitis Symptoms 2 months, second after 7 days, third in a two-month observation had the pulmonary otologic onset of WG is very insidious and prompt diagnosis in early stage of disease is a challenge. © 2012 Polish Otorhinolaryngology - Head and Neck Surgery Society. Published by Elsevier Urban & Partner Sp. z o.o. All rights reserved. Th This copy is for personal use only - distribution prohibited. This copy is for personal use only - distribution prohibited. This copy is for personal use only - distribution prohibited. This copy is for personal use only - distribution prohibited. - otolaryngologia polska 66 (2012) 254–258 * Adres do korespondencji: Klinika Otolaryngologii i Onkologii Laryngologicznej, UM im. K. Marcinkowskiego, ul. Przybyszewskiego 49 60-355 Poznań. Tel.: +61 869 1387; fax: +61 869 1690. E-mail addresses: [email protected], [email protected] (M. Wierzbicka). 0030-6657/$ – see front matter © 2012 Polish Otorhinolaryngology - Head and Neck Surgery Society. Published by Elsevier Urban & Partner Sp. z o.o. All rights reserved. http://dx.doi.org/10.1016/j.otpol.2012.05.013 - ed . is c op y is for pe rs on -d istr nly eo al us Ziarniniak Wegenera jest rzadkim schorzeniem, które ze wzgle˛du na swoja˛ nature˛ może obejmować wszystkie narza˛dy, ze szczególna˛ predylekcja˛ do układu oddechowego i nerek, ale także jame˛ ustna˛, ślinianki, gałke˛ oczna˛, centralny układ nerwowy, układ pokarmowy [1, 2]. Ziarniniak Wegenera jest eponimem pochodza˛cym od nazwiska odkrywcy. Wynikiem poste˛pów diagnostyki jest dokładne sklasyfikowanie przez reumatologów procesów ziarniniakowych i martwiczych drobnych naczyń krwionośnych, co zaowocowało uporza˛dkowaniem zasobów nowoczesnej wiedzy. Niemniej świetnie ugruntowana stara nazwa nadal funkcjonuje i dla każdego lekarza pierwszego kontaktu, w tym laryngologów, wia˛że sie˛ z automatycznym wywoływaniem odpowiednich konotacji, mechanizmów rozpoznawania i kierowania pacjenta do specjalistów. Sta˛d konieczność upowszechniania nowej nomenklatury, która˛ zapewne w najbliższych latach zaczniemy sie˛ posługiwać. Aktualne mianownictwo ziarniniaka Wegenera to granulomatosis with polyangitis – w skrócie GPA i nazwa ta wiernie tłumaczy nature˛ jednostki chorobowej: wieloogniskowe martwicze zapalenie drobnych naczyń, dota˛d określane ziarniniakowym. Drugi człon nazwy prawidłowo sugeruje podobieństwo tej patologii do innych form zapalenia naczyń określanych jako microscopic polyangitis. Cytoplazmatyczne autoprzeciwciała antyneutofilowe ANCA uczestnicza˛ w patofizjologii całego spektrum grupy vasculitis. Zarówno in vivo, jak i in vitro u podłoża reakcji leży odpowiedź immunologiczna przeciwciał, głównie przeciwko mieloperoksydazie lub proteinazie 3 (MPO ANCA i PR3 ANCA). Przeciwciała te aktywuja˛ granulocyty oboje˛tnochłonne do uwalniania enzymów proteolitycznych i wolnych rodników tlenowych, co dla komórek endotelium oznacza oddzielanie sie˛ od warstwy śródbłonka naczyń i ich martwice˛. Czynniki mikrobiologiczne, zwłaszcza antygeny wywodza˛ce sie˛ ze Staphylococcus aureus i bakterii Gramujemnych, maja˛ znacza˛ca˛ role˛ w indukowaniu i ekspresji całej reakcji immunologicznej. Miano ANCA, pomimo że jest silnie powia˛zane z ziarniniakowym zapaleniem naczyń, nie w pełni odzwierciedla aktywność choroby [3]. Nowy algorytm klasyfikowania schorzeń z grupy określanej jako systemic necrotizing vasculitis zaproponował Watts i wsp. [4], opieraja˛c sie˛ na konsensusie American College of Rheumatology. Wyróżniono, poza klasycznym ziarniniakiem Wegenera (granulomatosis with polyangitis; GPA), zespół Churg i Strauss (microscopic polyangitis; MPA), renal limited vacsulitis (RLV) i klasyczne polyarteritis nodosa [5]. Pacjentów, u których uprzednio diagnozowano ziarniniak Wegenera, obecnie przypisano do trzech grup: 2a – small vessels vasculitis, 2c – MPO ANCA i 2d – PR3 ANCA [6]. Cała˛ grupe˛ schorzeń aktualnie określa sie˛ jako ANCA zależne vasculitis (ANCA associated vasculities; AAV). Jak ,,wygla˛da’’ statystyczny pacjent z ziarniniakiem Wegenera? Lugmani i wsp. [7], na podstawie wieloośrodkowej analizy, spośród 6,25 mln mieszkańców wyłowili 255 chorych z rozpoznanym ziarniniakiem Wegenera w wieku 9–90 lat, średnio 58, z tego 47% kobiet, średni czas obserwacji wynosił 6,4 roku. Umieralność była 9-krotnie wyższa w pierwszym roku obserwacji, naste˛pnie osia˛gała plateau pomie˛dzy 2. a 8. rokiem i gwałtownie rosła po 10 latach obserwacji. Przyczyna˛ wczesnych zgonów były infekcje, aktywny proces zapalenia naczyń i niewydolność nerek. Wzrost umieralności powyżej 10. roku obserwacji pozostał niejasny, tylko w niewielu przypadkach można go było uzasadnić niewydolnościa˛ nerek lub płuc. Flossman i wsp. [8] za czynniki ryzyka niepowodzenia w ANCA zależnych vasculitis podali wyższy wiek, niewydolność nerek i niski poziom hemoglobiny w chwili przyje˛cia, natomiast autorzy nie zauważyli różnic pomie˛dzy poszczególnymi jednostkami. Ponieważ od 2 dekad notuje sie˛ lepsze wyniki leczenia, a ziarniniak Wegenera w zaledwie około 25% przypadków przybiera forme˛ piorunuja˛ca˛ z niewydolnościa˛ narza˛dowa˛ prowadza˛ca˛ do szybkiej śmierci, należy te˛ jednostke˛ również rozpatrywać w kategorii choroby przewlekłej. Bardzo ważna˛ kwestia˛ pozostaja˛ wie˛c objawy ubytkowe po leczeniu. Pomimo że najcze˛stsza˛ przyczyna˛ śmierci jest niewydolność nerek lub płuc, to najdotkliwsze objawy ubytkowe u 3/4 chorych pochodza˛ z obszaru nosa, krtani i ucha [9]. Do ich rozwoju dochodzi głównie w pierwszym roku choroby, tak wie˛c sprawne rozpoznanie nie tylko poprawia rokowanie, ale także zapewnia dużo lepsza˛ jakość życia po zakończeniu leczenia. W najwyższym stopniu dotyczy to lekarzy laryngologów, ponieważ aż 70% pacjentów ma objawy otorynolaryngologiczne w chwili postawienia rozpoznania, a wraz z rozwojem choroby odsetek ten osia˛ga blisko 95%. Ponadto, statystycznie ujmuja˛c, przy szacunkowym wyste˛powaniu tej choroby w populacji kaukaskiej z cze˛stościa˛ 3–10:1 mln mieszkańców, każdy praktykuja˛cy laryngolog może spotkać 1–2 nowych przypadków w cia˛gu 10 lat praktyki. Ponieważ najwyższa˛ trudność diagnostyczna˛ sprawiaja˛ objawy rzadkie, celem pracy jest przedstawienie manifestacji otologicznej w ziarniniaku Wegenera. Klasyczna triada objawów, na podstawie których rozpoznajemy ziarniniak Wegenera, to wg American College of Rheumatology z 1990 roku: 1) objawy ze strony nosa – niedrożność, krwawienie, przerost błony śluzowej, obziarninowana perforacja przegrody, siodełkowata deformacja piramidy nosa zewne˛trznego, 2) nieprawidłowe zdje˛cie klatki piersiowej, 3) nieprawidłowe badanie moczu, mikrohematuria. Ważne jest kryterium histologiczne – wykładniki ziarniniakowego zapalenia ścian drobnych naczyń i okolicy okołonaczyniowej [10]. Klasyfikacje˛ objawów otologicznych podali Takagi i wsp. w 2002 roku [11]. Wyodre˛bnili oni 5 najcze˛stszych kategorii objawów: 1) wysie˛kowe zapalenie ucha środkowego (90%) zwia˛zane z niedrożnościa˛ tra˛bki słuchowej i zaje˛ciem przez ziarniniaki nosogardła, 2) niedosłuch czuciowo-nerwowy (43%), zwia˛zany z zapaleniem pra˛żka naczyniowego i odkładaniem sie˛ depozytów kompleksów immunologicznych w ślimaku, 3) przewlekłe zapalenie ucha środkowego (24%), spowodowane przez zmiany błony śluzowej, 4) zawroty głowy pochodzenia ośrodkowego lub zwia˛zane z odkładaniem sie˛ kompleksów immunologicznych w cze˛ści przedsionkowej ucha, 5) porażenie nerwu twarzowego (8%), zazwyczaj zwia˛zane z wykładnikami przewlekłego zapalenia ucha, wtórne do ucisku nerwu w kanale kostnym, zwłaszcza przy ubytkach ściany kostnej. ibu tio np roh ibit Wprowadzenie Th This copy is for personal use only - distribution prohibited. This copy is for personal use only - distribution prohibited. This copy is for personal use only - distribution prohibited. This copy is for personal use only - distribution prohibited. - 255 otolaryngologia polska 66 (2012) 254–258 - ed . otolaryngologia polska 66 (2012) 254–258 -d istr W latach 2007–2010 leczono 7 chorych, którzy zgłosili sie˛ z powodu dolegliwości otologicznych i u których w toku diagnostyki rozpoznano ostatecznie ziarniniak Wegenera. Główna˛ przyczyna˛ przyje˛cia był: niedosłuch (6), z towarzysza˛cym porażeniem nerwu twarzowego (1) i wyciekiem (1), a u 1 chorego krwisty wyciek z ucha był izolowanym objawem. U 1 pacjenta niedosłuch pojawił sie˛ nagle i był głe˛boki (obustronnie 80 dB). U każdego pacjenta przeprowadzono badanie podmiotowe, przedmiotowe, obejmuja˛ce pełne badanie laryngologiczne z mikrootoskopia˛ i endoskopia˛ nosa, audiometrie˛ tonalna˛, impedancyjna˛, a z badań obrazowych tomografie˛ komputerowa˛ kości skroniowych o wysokiej rozdzielczości. Ostateczna˛ metoda˛, na podstawie której ustalono rozpoznanie, było oznaczenie miana przeciwciał C-ANCA i jego profilu (proteinaza 3). pe rs on al us eo nly Wyniki W analizowanej grupie chorych z otologicznymi objawami w przebiegu ziarniniaka Wegenera rozkład płci był równomierny: 3 me˛żczyzn i 4 kobiety. Wiek wahał sie˛ 32–46 lat. W wywiadzie nie stwierdzono żadnych poważnych chorób ogólnoustrojowych. Bardzo charakterystyczna˛ cecha˛ dla całej grupy był brak jakiegokolwiek wywiadu otologicznego. Wynik analizy chorych przedstawiono w tabeli I. Dominuja˛cym objawem był niedosłuch: u 2 pacjentów przewodzeniowy, a u 4 mieszany, u 1 pojawił sie˛ nagle i był głe˛boki (obustronnie 80 dB), o klinicznych cechach nagłej głuchoty. 1 chory zgłosił sie˛ z powodu niedosłuchu z towarzysza˛cym porażeniem nerwu twarzowego, a 1 z towarzysza˛cym wyciekiem z ucha. U 1 chorego krwisty wyciek z ucha był izolowanym objawem, który skłonił do zgłoszenia sie˛ do lekarza. U 3 chorych w badaniu przedmiotowym nie stwierdzono jakichkolwiek zmian otoskopowych, u 2 chorych objawy wysie˛kowego zapalenia ucha środkowego, u kolejnych 2 pacjentów – perforacje˛ brzeżna˛ błony be˛benkowej, w tym w 1 przypadku były to ubytki mnogie z obfitym krwistym wyciekiem; tylko w tych dwóch przypadkach było możliwe uzyskanie materiału do badania histologicznego. Ostatecznie jednak ziarnina pobrana z ucha środkowego u ostatnich 2 pacjentów stanowiła materiał zbyt ska˛py do postawienia rozpoznania, patolog nie znalazł cech ziarniniakowego zapalenia drobnych naczyń. Czas trwania diagnostyki u poszczególnych pacjentów wahał sie˛ 2–5 miesie˛cy. Trudność polegała na ponawianych próbach klasycznego leczenia wste˛pnie rozpoznawanych jednostek: niedosłuchu, niewydolności tra˛bki słuchowej czy przewlekłego zapalenia ucha. Dopiero po niepowodzeniach leczenia oraz po ujawnianiu sie˛ kolejnych nietypowych objawów zlecano badania w kierunku chorób immunologicznych. U 3 pacjentów postawienie rozpoznania nastre˛czało szczególne trudności, ponieważ pomimo odchyleń w profilu ANA nie uzyskano podwyższonych mian C-ANCA w pierwszych oznaczeniach. Leczenie pacjentów z ziarniniakiem Wegenera powinno być przyczynowe, tj. ukierunkowane na opanowanie procesu immunologicznego, i zachowawcze. Dopuszczane sa˛ procedury jak najmniej inwazyjne. Jedna pacjentka zgłosiła sie˛ z już wykonana˛ antromastoidektomia˛, która jednak nie przyniosła poprawy (pojawiło sie˛ porażenie nerwu twarzowego po stronie operowanej i niedosłuch ucha po stronie przeciwnej). U kolejnego pacjenta decyzja o antromastoidektomii zapadła wobec podejrzenia zaostrzenia przewlekłego zapalenia ucha powikłanego porażeniem twarzy (gwałtowny przebieg dolegliwości usznych z pogarszaniem sie˛ stanu ogólnego) i okazała sie˛ fatalna w skutkach, ponieważ po zabiegu doszło do dalszego pogorszenia stanu ogólnego z naste˛powa˛ niewydolnościa˛ oddechowa˛. ibu tio np roh ibit Materiał i metoda Tabela I – Wynik analizy chorych z objawami otologicznymi w przebiegu ziarniniaka Wegenera Table I – The analysis of patients with otologic symptoms of Wegener’s granulomatosis Czas (mies.) Niedosłuch for Nr Wiek Pierwszy objaw Inne objawy 39 niedosłuch 2 obustronnie 80 dB 2 32 ból i wyciek z lewego ucha 2 obustronnie 80 dB 3 46 niedosłuch 5 4 46 5 34 nagła głuchota, wyciek z prawego ucha niedosłuch lewe ucho – 80 dB, – prawe ucho – 70 dB – krwawienia z nosa 6 46 niedosłuch 3 7 42 niedosłuch, porażenie lewego nerwu twarzowego 2 op y is 1 4 is c Th This copy is for personal use only - distribution prohibited. This copy is for personal use only - distribution prohibited. This copy is for personal use only - distribution prohibited. This copy is for personal use only - distribution prohibited. - 256 5 porażenie n. VII lewego porażenie n. VII lewego lewe ucho – 70 dB, uporczywy prawe ucho – 40 dB kaszel lewe ucho – 60 dB – lewe ucho – 90 dB, – prawe ucho – 60 dB Leczenie obustronna peracenteza, chemioterapia dożylna antromastoidektomia lewostronna z próba˛ [2_TD$IF]odbarczenia nerwu twarzowego chemioterapia dożylna Wyniki zgon po 2 miesia˛cach, niewydolność oddechowa zgon po 2 tygodniach, niewydolność oddechowa poprawa słuchu po leczeniu, czas obserwacji 24 miesia˛ce chemioterapia dożylna progresja choroby (płuca, nos) w cia˛gu 2 miesie˛cy, czas obserwacji 12 miesie˛cy chemioterapia dożylna progresja choroby z niewydolnościa˛ nerek, czas obserwacji 12 miesie˛cy paracenteza lewostronna, poprawa słuchu po 2 miesia˛cach pulsy sterydów dożylnie leczenia antromastoidektomia poprawa słuchu po wdrożeniu sterydoterapii, usta˛pienie objawów lewostronna przed ukończeniem diagnostyki, po 5 miesia˛cach, nawrót po 6 miesia˛cach wysokie dawki sterydów - ed . is c op y is for pe rs on -d istr nly eo al us Jednym z celów pracy było uwypuklenie różnic pomie˛dzy na co dzień spotykanymi objawami otologicznymi, a tymi wyste˛puja˛cymi w przebiegu procesów immunologicznych. Jednolub obustronne wysie˛kowe zapalenie ucha środkowego jest stanem powszechnie spotykanym. W ziarniniaku Wegenera może być to proces wtórny do patologii zatok i cze˛ści nosowej gardła i charakteryzuje sie˛ stosunkowo krótkim wywiadem, pojawieniem sie˛ u osoby w wieku dojrzałym (>25. r. ż.) i brakiem odpowiedzi na klasyczne leczenie (udrożnienie nosa, otovent, kateteryzacja, paracenteza, drenaż). Pomimo terapii niedosłuch przewodzeniowy może zmieniać charakter na niedosłuch mieszany i ulegać pogłe˛bieniu. Przewlekłe zapalenie ucha środkowego (bezpośrednie zaje˛cie przez ziarniniaki) i poste˛puja˛cy niedosłuch przewodzeniowy, przewlekłe ropne zapalenie ucha środkowego z samoistna˛ perforacja˛ błony lub mnogimi drobnymi perforacjami, krwistym wyciekiem pojawiaja˛ sie˛ nagle, bez wywiadu otologicznego, bez uchwytnej przyczyny: urazu, infekcji, gora˛czki, a przebiegaja˛ cze˛sto bez bólu. Nie odpowiadaja˛ na leczenie podanym miejscowo i ogólnie antybiotykiem, pogłe˛bia sie˛ niedosłuch i może pojawiać sie˛ porażenie nerwu twarzowego. Niedosłuch jest najcze˛ściej nieproporcjonalny do stanu klinicznego, z komponenta˛ odbiorcza˛. Bardzo charakterystyczna jest chwilowa poprawa słuchu po wła˛czeniu sterydów, niemniej w wypadku polipragmazji i jednoczesnego stosowania antybiotyku i sterydu bardzo trudno jest ocenić rzeczywiste efekty leczenia, a obraz kliniczny staje sie˛ jeszcze bardziej niejasny. Niedosłuch czuciowo-nerwowy, drugi co do cze˛stości objaw otologiczny, ma bardzo niejasna˛ etiologie˛, pojawia sie˛ przed 40. rokiem życia, może być obustronny, głe˛boki (80–90 dB), poste˛puje gwałtownie w cia˛gu dni lub tygodni, może mu towarzyszyć szum uszny, niespecyficzne zawroty głowy. Może utrzymywać sie˛ jako objaw izolowany przez wiele miesie˛cy, a diagnostyka audiologiczna nie wnosi nowych informacji. W okresie późniejszym pojawić sie˛ może brzeżna perforacja i porażenie nerwu twarzowego. Ważne jest spostrzeżenie kliniczne, że zachowanie progów słuchowych może być wykładnikiem aktywności procesu immunologicznego. Kolejny objaw otologiczny to porażenie nerwu twarzowego, które może być relewatorem schorzenia lub wysta˛pić w trakcie choroby. Mechanizmy to: zaje˛cie przez ziarniniaki perineurium, wtórne wcia˛gnie˛cie aksonu w zmiany martwicze lub bezpośrednio vasculitis perineurium [12]. Porażeniu towarzyszyć moga˛ ból, parestezje, zniesienie czucia skóry. Rozpoznanie różnicowe obejmuje porażenie Bella, a jeżeli dodatkowo jest krwisty wyciek czy owrzodzenie w przewodzie słuchowym zewne˛trznym, należy brać pod uwage˛ otitis externa maligna lub naciek nowotworowy. Porażenie n. VII może wysta˛pić obustronnie. Na uwage˛ zasługuje fakt, że zaje˛cie nerwów czaszkowych (poza nerwem twarzowym także nerwy okoruchowe) ma słaba˛ tendencje˛ do uste˛powania. Czas trwania diagnostyki w grupie z izolowanymi objawami otologicznymi jest długi, a do postawienia ostatecznego rozpoznania mijaja˛ miesia˛ce: w grupie przedstawionej przez Knopfa i wsp. [2] średnia wyniosła 8,4 miesia˛ca, a w materiale własnym upłyne˛ło od 2 do 5 miesie˛cy. Po wysunie˛ciu podejrzenia procesu immunologicznego przy niejasnych objawach usznych musi być bez zwłoki zlecony profil ANA. Potwierdzenie w badaniach laboratoryjnych obecności przeciwciał ANCA pozwala na skierowanie pacjenta do reumatologa i wdrożenie leczenia. Leczenie ziarniniaka Wegenera prowadzone jest przez reumatologów i obejmuje stosowanie leków immunosupresyjnych (cyklofosfamid 1000 mg) w poła˛czeniu ze glikokortykosteroidami (3x 500 mg). Podawano je przez okres 12 miesie˛cy, niemniej po analizie odległych działań ubocznych zmieniono schemat na krótki 3–6-miesie˛czny kurs indukcyjny, po którym wdraża sie˛ leczenie podtrzymuja˛ce mniej toksycznymi środkami (metotrexat lub azathioptryna). Metotrexat skojarzony ze sterydem może być leczeniem wystarczaja˛cym w ograniczonych, niezagrażaja˛cych życiu formach choroby. Obecnie u chorych nieodpowiadaja˛cych na wdrożone leczenie lub przy braku dobrej tolerancji immunosupresji podaje sie˛ infliximab lub rituximab, niemniej ten ostatni lek uważa sie˛ za skuteczniejszy w podtrzymaniu remisji choroby [13, 14]. Rituximab jest skutecznym narze˛dziem w przerywaniu reakcji immunologicznej mediowanej przez komórki B bez upośledzania aktywności komórek T. Aktualnie uważa sie˛, że powinien być stosowany w fazie indukcyjnej [15]. Ponieważ udowodniono role˛ antygenów bakteryjnych w indukowaniu procesu immunologicznego, uważa sie˛, że leczenie profilaktyczne kotrimoxazolem nosicielstwa Staphylococcus aureus w nosie jest efektywna˛ metoda˛ zapobiegania nawrotom choroby [16]. Pacjentów z ziarniniakiem Wegenera lub innymi jednostkami zależnymi od ANCA nie należy leczyć chirurgicznie bez wzgle˛du na zakres patologii nosa, ucha czy krtani. Dopuszczane jest jedynie poste˛powanie minimalnie inwazyjne, czyli przy objawach otologicznych paracenteza lub drenaż jamy be˛benkowej, a w zwe˛żeniach podgłośniowych dylatacja z miejscowym podaniem sterydu. Każda bardziej forsowna ingerencja prowadzi do poszerzania strefy martwicy i niekontrolowanego bliznowacenia. Chirurgia nie jest też poste˛powaniem terapeutycznym ze wzgle˛du na niemożność eradykacji tla˛cego sie˛ wieloogniskowo procesu immunologicznego. Wskazane jest natomiast pobranie wycinków, najlepiej z ziarniny czy tkanki patologicznej uwidocznionej w badaniu przedmiotowym. Po rozpoznaniu dowolnej postaci vasculitis należy chorego ostatecznie zdyskwalifikować z leczenia operacyjnego i skierować do leczenia reumatologicznego. Ryzyko nawrotu schorzeń ANCA zależnych rośnie u chorych, u których kreatynina wyjściowo ma wartość >200 [5, 17]. Niedosłuch mieszany lub czuciowo-nerwowy może mieć zmienny charakter i najcze˛ściej nie towarzysza˛ mu objawy przedsionkowe, zazwyczaj uste˛puje w trakcie prawidłowo dobranego leczenia [18]. Z obserwacji własnych wynika, że u chorych z niedosłuchem czuciowo-nerwowym zwiastunem wzmożonej aktywności immunologicznej procesu i sygnałem nawrotu może być także opadanie krzywych progowych audiometrii tonalnej, tj. pogłe˛bianie sie˛ niedosłuchu. ibu tio np roh ibit Omówienie Th This copy is for personal use only - distribution prohibited. This copy is for personal use only - distribution prohibited. This copy is for personal use only - distribution prohibited. This copy is for personal use only - distribution prohibited. - 257 otolaryngologia polska 66 (2012) 254–258 Wnioski Otologiczne objawy ziarniniaka Wegenera wyste˛puja˛ rzadko. Przypadki te charakteryzuja˛ sie˛ nietypowym przebiegiem klinicznym i brakiem reakcji na klasyczne leczenie. Po wysunie˛ciu podejrzenia procesu immunologicznego przy - [7] [8] Wkład autorów/Authors’ contributions [9] - Według kolejności. Konflikt interesu/Conflict of interest [11] Nie wyste˛puje. [12] p i ś m i e n n i c t w o / r e f e r e n c e s eo nly [14] [15] [16] us al on pe rs for y is op is c Th This copy is for personal use only - distribution prohibited. - [13] [1] Xing X, Zhang T, Wang X. Pediatric Wegener’s granulomatosis with oral ulcers and progressive periodontitis: a case report. Oral Surg Oral Med Oral Pathol Oral Radiol Endod 2011;112(4):1–5. [2] Knopf A, Bas M, Chaker A, Strassen U, Pickhard A, Stark T, et al. Rheumatic disorders affecting the head and neck: underestimated diseases. Rheumatology (Oxford) 2011; 50(11):2029–2034. [3] Kallenberg CG. Pathogenesis of ANCA-associated vasculitides. Ann Rheum Dis 2011;70(Suppl 1):59–63. [4] Watts R, Lane S, Hanslik T, Hauser T, Hellmich B, Koldingsnes W, et al. Development and validation of a consensus methodology for the classification of the ANCAassociated vasculitides and polyarteritis nodosa for epidemiological studies. Ann Rheum Dis 2007;66(2):222–227. [5] Garcia-Valladares I, Espinoza LR. Subglottic stenosis is a form of limited Wegener’s granulomatosis. J Rheumatol 2011;38(10):2268. [6] Kamali S, Artim-Esen B, Erer B, Ozdener L, Gul A, Ocal L, et al. Re-evaluation of 129 patients with systemic necrotizing vasculitides by using classification algorithm - This copy is for personal use only - distribution prohibited. - This copy is for personal use only - distribution prohibited. [10] according to consensus methodology. Clin Rheumatol 2011 Aug 4. Luqmani R, Suppiah R, Edwards CJ, Phillip R, Maskell J, Culliford D, et al. Mortality in Wegener’s granulomatosis: a bimodal pattern. Rheumatology (Oxford) 2011;50(4): 697–702. Flossmann O, Berden A, de Groot K, Hagen C, Harper L, Heijl C, et al., European Vasculitis Study Group. Long-term patient survival in ANCA-associated vasculitis. Ann Rheum Dis 2011;70(3):488–494. Martinez Del Pero M, Walsh M, Luqmani R, Flossmann O, Mukhtyar C, Jani P, et al. Long-term damage to the ENT system in Wegener’s granulomatosis. Eur Arch Otorhinolaryngol 2011;268(5):733–739. Boudes P. Purely granulomatous Wegener’s granulomatosis: a new concept for an old disease. Semin Arthritis Rheum 1990;19(6):365–370. Takagi D, Nakamaru Y, Maguchi S, Furuta Y, Fukuda S. Otologic manifestations of Wegener’s granulomatosis. Laryngoscope 2002;112(9):1684–1690. Drachman DA. Bell’s palsy. A neurological point of view. Arch Otolaryngol 1969;89(1):147–151. Lynch 3rd JP, Tazelaar H. Wegener granulomatosis (granulomatosis with polyangiitis): evolving concepts in treatment. Semin Respir Crit Care Med 2011;32(3): 274–297. de Menthon M, Cohen P, Pagnoux C, Buchler M, Sibilia J, Détrée F, et al. Infliximab or rituximab for refractory Wegener’s granulomatosis: long-term follow up. A prospective randomised multicentre study on 17 patients. Clin Exp Rheumatol 2011;29(1 Suppl 64):63–71. Niles J. Rituximab in induction therapy for anti-neutrophil cytoplasmic antibody (ANCA) vasculitis. Clin Exp Immunol 2011;164(Suppl 1):27–30. Kallenberg CG. What is the evidence for prophylactic antibiotic treatment in patients with systemic vasculitides? Curr Opin Rheumatol 2011 May;23(3):311–316. Walsh M, FloÔmann O, Berden A, Westman K, Höglund P, Stegeman C, et al., on behalf of the European Vasculitis Study Group. Risk factors for relapse of ANCA associated vasculitis. Arthritis Rheum 2011 Sep 27. Yamazaki H, Fujiwara K, Shinohara S, Kikuchi M, Kanazawa Y, Kurihara R, et al. Reversible cochlear disorders with normal vestibular functions in three cases with Wegener’s granulomatosis. Auris Nasus Larynx 2011 May 19. ibu tio np roh ibit niejasnych objawach usznych musi być bez zwłoki zlecony profil ANCA. Po potwierdzeniu vasculitis należy chorego ostatecznie zdyskwalifikować z leczenia operacyjnego i skierować do leczenia reumatologicznego. Wczesne rozpoznanie jest ważne dla przyszłego rokowaniach co do życia oraz kluczowe dla uniknie˛cia dotkliwych objawów ubytkowych w przewlekłej fazie choroby. ed . otolaryngologia polska 66 (2012) 254–258 -d istr This copy is for personal use only - distribution prohibited. 258 [17] [18]
