Ciąża po leczeniu niedrożności błony dziewiczej powikłanej
Transkrypt
Ciąża po leczeniu niedrożności błony dziewiczej powikłanej
Perinatologia, Neonatologia i Ginekologia, tom 6, zeszyt 1, 44-46, 2013 OPIS PRZYPADKU Ciąża po leczeniu niedrożności błony dziewiczej powikłanej endometriozą z wysokim poziomem markera CA-125 – opis przypadku DOROTA ZIELIŃSKA, IZABELLA RZEPKA-GÓRSKA Streszczenie Rozpoznanie wad rozwojowych narządu rodnego przed okresem pokwitania jest ważne z punktu widzenia efektywności leczenia i płodności dojrzałej kobiety. Opisano przypadek 17-letniej pacjentki, u której niedrożność błony dziewiczej była przyczyną rozwoju endometriozy oraz wysokiego poziomu markera CA-125 4873 -6000 U/ml. Zastosowane leczenie chirurgiczne i farmakologiczne zapobiegło niepłodności, umożliwiło zajście w ciążę zakończoną porodem zdrowej, nieobciążonej wadą córki. Słowa kluczowe: niedrożność błony dziewiczej, endometrioza, ciąża Wstęp Niedrożność błony dziewiczej jest najczęstszą obturacyjną wadą rozwojową narządu rodnego. Ujawnia się zwykle w okresie pokwitania. O anomalii należy myśleć w przypadkach cyklicznych bólów brzucha u dziewcząt z pierwotnym brakiem miesiączki i prawidłowym rozwojem trzeciorzędowych cech płciowych [1]. Nierozpoznanie wady przed pokwitaniem prowadzi do powikłań i może być przyczyną stanów zapalnych, endometriozy, a w konsekwencji niepłodności. Leczenie polega na zabiegu udrożnienia błony dziewiczej (nacięcie, koagulacja) oraz ewakuacji zhemolizowanej krwi w przypadku obecności krwiaków [2]. Wysoki poziom CA-125 w przebiegu niedrożności błony dziewiczej budzi podejrzenie endometriozy i jest wskazaniem do laparoskopii oraz weryfikacji histopatologicznej [3]. Następstwa endometriozy prowadzą do niepłodności, a zajście w ciążę zdarza się rzadko. Cel pracy Celem pracy jest zwrócenie uwagi na możliwość wczesnego rozpoznania niedrożności błony dziewiczej oraz podkreślenie roli laparoskopii w diagnostyce i terapii powikłań związanych z wadą. Opis przypadku 17-letnia pacjentka przyjęta została do kliniki ginekologii z powodu bólów brzucha utrzymujących się od kilku miesięcy. Nastolatka przebyła w 14. roku życia poza kliniką zabieg nacięcia niedrożnej błony dziewiczej z następową laparoskopią wykonaną 2 miesiące po zabiegu. Mimo iż potwierdzono liczne ogniska zhemolizowanej krwi wszczepione na całej powierzchni otrzewnej ściennej, sieci, jelitach oraz zrosty jajowodów z otrzewną młodociana pacjentka nie była leczona z powodu endometriozy. W chwili przyjęcia do kliniki stwierdzono: błonę dziewiczą ponownie niedrożną, guz jamy brzusznej sięgający do pępka. Stężenie markera CA-125 wynosiło 4873-6000 IU/ml. Wykonano zabieg udrożnienia za pomocą elektrody kulkowej zarośniętej błony dziewiczej, ewakuowano około 2000 ml hemolizowanej krwi. Ze względu na wysokie stężenie markera CA-125 i guz przydatków w badaniu ultrasonograficznym podjęto decyzję o laparotomii. Podczas operacji stwierdzono gęstą, czekoladową treść w jamie otrzewnowej, prawidłową macicę i przydatki po stronie prawej, przydatki lewe zniszczone przez endometriozę, wśród licznych zrostów, tworzące guz o wymiarach 15 × 8 cm. Uwolniono zrosty, usunięto przydatki lewe, wypłukano jamę otrzewnową usuwając gęstą treść. Wynik badania histopatologicznego – endometrioza. Przebieg pooperacyjny był niepowikłany, pacjentkę wypisano do domu w stanie ogólnym dobrym. Zalecono leczenie przeciwzapalne oraz 6-miesięczną terapię danazolem. Po 7 miesiącach wykonano laparoskopię second-look. Nie stwierdzono ognisk endometriozy. Rok po zakończeniu leczenia pacjentka zaszła w ciążę. Przebieg ciąży był powikłany. W 29. tygodniu ciąży konieczna była hospitalizacja z powodu zagrożenia porodem przedwczesnym. W leczeniu zastosowano pessar. Pacjentka w 40. tygodniu ciąży urodziła drogami natury córkę o masie ciała 3700 g. Kontrolne badania: ultrasonograficzne, poziomu markera CA-125-7,3 U/ml i cytologiczne przeprowadzona u pacjentki po 12 latach od zakończenia leczenia wykazały prawidłowy stan narządu płciowego i nie budzą podejrzenia endometriozy. Badanie ginekologiczne dziecka przeprowadzone w 11. roku życia (przed okresem średniej krajowej menarche u dziewcząt polskich 12-13 lat) potwierdziło prawidłową budowę i drożność błony dziewiczej. Dyskusja Niedrożność błony dziewiczej jest najczęstszą obturacyjną wadą rozwojową żeńskich narządów płciowych [4]. Katedra i Klinika Ginekologii Operacyjnej i Onkologii Ginekologicznej Dorosłych i Dziewcząt, Pomorski Uniwersytet Medyczny, Szczecin Ciąża po leczeniu niedrożności błony dziewiczej powikłanej endometriozą z wysokim poziomem markera CA-125 Ujawnia się w okresie pokwitania. O niedrożności błony dziewiczej należy myśleć w przypadku cyklicznych bólów brzucha u dziewcząt z pierwotnym brakiem miesiączki przy pełnym rozwoju trzeciorzędowych cech płciowych [1]. Brak odpływu krwi na zewnątrz prowadzi do gromadzenia się wydzieliny miesiączkowej w pochwie, jajowodach, macicy i jest przyczyną cyklicznych narastających z każdym miesiącem dolegliwości bólowych [2, 6]. Rozpoznanie patologii na tym etapie zwykle nie sprawia trudności, choć zdarzają się przypadki opóźnienia rozpoznania i diagnostyki w oddziałach internistycznych (niespecyficzne bóle brzucha) czy neurologicznych (objawy rwy kulszowej). W skrajnych przypadkach może dochodzić do zatrzymania moczu, wodonercza, pęknięcia jajowodu [5]. Podczas badania zewnętrznego stwierdza się zamkniętą niedrożną błonę dziewiczą, przez którą prześwieca niebiesko-czerwona krew wypełniająca pochwę. Krwiaki pochwy, jajowodów, rzadziej macicy są przyczyną guzów jamy brzusznej, których wielkość zależny od czasu, jaki upłynął od pierwszego (nieuchwytnego klinicznie) krwawienia miesiączkowego do momentu rozpoznania wady. Badanie ultrasonograficzne spełnia istotną rolę we wczesnej diagnostyce wad narządu rodnego – pozwala na dokładną ocenę rozwoju wewnętrznych narządów płciowych, a w przypadku niedrożnej błony dziewiczej umożliwia ujawnienie zalegania krwi w pochwie przed wystąpieniem wyraźnych klinicznych objawów niedrożności – stąd celowość szerokiego stosowania ultrasonografii u pokwitających dziewcząt. Badania USG pozwalają na wczesne (także prenatalne) wykrycie nieprawidłowości sugerujących istnienie wady (mucokolpos) [7]. Sprawdzenie drożności błony dziewiczej bezpośrednio po porodzie – nietrudne wobec wyraźnych cech estrogenizacji zewnętrznych narządów płciowych noworodka – pozwala na uniknięcie odległych powikłań związanych z wadą. Nierozpoznanie w okresie dzieciństwa niedrożności błony dziewiczej prowadzi do powikłań związanych z wstecznym odpływem krwi, którym towarzyszy wzrost z przyczyn nienowotworowych markera CA-125. Późne rozpoznanie wady związane jest z ryzykiem rozwoju endometriozy i stanów zapalnych powikłań zaburzających płodność [8] – ciąże w tych przypadkach opisywane są rzadko. Wysokie stężenie CA-125 w przypadku dziewcząt z wadą rozwojową narządów płciowych jest wskazaniem do laparoskopii i weryfikacji podejrzenia endometriozy [9]. Leczenie niedrożnej błony dziewiczej polega na jej nacięciu i umożliwieniu odpływu zalegającej krwi. Istnieją dwa sposoby postępowania – krzyżowe nacięcie błony z obszyciem brzegów lub udrożnienie za pomocą dużej elektrody kulkowej. Metodę elektrokoagulacji zastosowano przy ponownym udrożnieniu błony dziewiczej ze względu na skuteczną hemostazę, mniejsze ryzyko ponownego zarośnięcia oraz „naturalny” efekt – uzyskanie błony dziewiczej o typie hymen anularis. 45 W opisanym przypadku zabieg udrożnienia błony dziewiczej poprzedził laparotomię, którą podjęto z uwagi na wielkość zmiany oraz bardzo wysoki poziom CA-125 (4783-6000 U/ml). Zaniechanie terapii hormonalnej po pierwszym etapie leczenia doprowadziło do rozwoju choroby i całkowitego zniszczenia przydatków po jednej stronie co było powodem ich usunięcia, mimo iż w klinice obowiązuje oszczędzające leczenie operacyjne w odniesieniu do dziewcząt. Chirurgiczne usunięcie guza oraz zastosowanie terapii danazolem spowodowało cofnięcie się ognisk endometriozy (potwierdzone laparoskopowo) i umożliwiło ciążę. Leczenie operacyjne wady jest wystarczające w przypadkach niepowikłanych, obecność ognisk endometriozy wymaga terapii hormonalnej [10, 11]. Rozpoznanie niedrożności błony dziewiczej przed pokwitaniem, wczesna korekta chirurgiczna, a w razie powikłań hormonoterapia z laparoskopią s-l zwiększają szansę na ciążę u pacjentek z obturacyjną wadą narządu rodnego. Wnioski 1) Badanie ultrasonograficzne jest podstawowym badaniem w przypadkach pierwotnego braku miesiączki i podejrzenia wady rozwojowej narządu rodnego. 2) Wysokie stężenie CA-125 u dziewcząt jest wskazaniem do laparoskopii diagnostycznej. 3) Endometrioza w przebiegu wady rozwojowej narządu rodnego jest wskazaniem do terapii hormonalnej (analogi GnRH, danazol). Piśmiennictwo [1] Ledger W.L., Skull J. (2004) Amenorrhoea: investigation and treatment. Curr Obstet Gynecol. 14: 254-260. [2] Joki-Erkkila M.M., Heinonen P.K. (2003) Presenting and long- term clinical implications and fecundity in females with obstructing vaginal malformations. J. Pediatr. Adolesc. Gyne- col. 16(5): 307-312. [3] Partoinevelos G.A., Roadalcis A., Loutradis D. (2009) Im- perforate hymen is associatedwith elevated serum CA 125 and CA 19-9 levels a reappraisal. J. Obstet. Gynaecol. 29(6): 560-561. [4] Ben Temime R., Najar I., Chacha A. et al. (2010) Imperforate hymen: a sreies of 13 cases. Tunis Med. 88(3): 168-171. [5] Papeš D., Arslani N., Rajkovuć Z. i wsp. (2011) An usual case of anuria and hydronephrosis In 12-year-old girl. Ren. Fail. 33(5): 540-543. [6] Dane C., Dane B., Rginbas M. i wsp. (2007) Imperforate hy- men-rare causa of abdominal pain: two cases and review of the literature. J. Pediatr. Adolesc. Gynecol. 20(4): 245-247. [7] Yildirim G., Gungorduk K., Aslan H. i wsp. (2008) Prenatal diagnosis of imperforate hymen with hydrometrocolpos. Arch. Gynecol. Obstet. 278(5): 483-485. [8] Liand C.C., Chang S.D., Soong Y.K. (2003) Long- term follo-up of woman who underwent surgical correction for imperforate hymen. Arch. Gynecol. Obstet. 269: 5-8. [9] Rock J.A., Zacur H.A., Dlugi A.M. i wsp. (1982) Pregnancy success following surgical correction of imperforate hymen 46 D. Zielińska, I. Rzepka-Górska and complete transverse vaginal septum. Obstet. Gynecol. 59(4): 448. [10] Drews K., Barlik M., Łukaszewski T. (2012) Conservative treatment of endometriosis. Ginekol. Pol. 83(3): 209-213. [11] Römer T. (2012) Treatment of endometriosis. Med. Monatssschr. Pharm. 35(2): 44-51. J Dorota Zielińska Katedra i Klinika Ginekologii Operacyjnej i Onkologii Ginekologicznej Dorosłych i Dziewcząt Pomorski Uniwersytet Medyczny 70-111 Szczecin, ul. Powstańców Wielkopolskich 72 Pregnancy after treatment of imperforate hymen and endometriosis with high level of Ca-125 markers Diagnosis of congenital malformations genital tract before adolescence is important in matter effective therapy and fertility of mature woman. Described case of 17 years old patient in whom imperforate hymen was the main cause of endometriosis progress and high level of Ca-125 markers ( 4873-6000 U/ml). We treated the patient with both surgical and pharmacological therapy which leaded to pregnancy genetically unflowed. Key words: imperforate hymen, endometriosis, pregnancy