Katarzyna Nowak "Neuropatia słuchowa i jej wpływ na rozwój mowy

Katarzyna Nowak
Neuropatia słuchowa i jej wpływ na rozwój mowy dziecka
WSTĘP
Cechą charakterystyczną ludzi jest sposób językowego porozumiewania. Za pomocą
języka ludzie nie tylko komunikują się wzajemnie, lecz także postrzegają i organizują
w umyśle otaczającą ich rzeczywistość (językowy obraz świata) 1 .Wszelkie zaburzenia w
zakresie kompetencji językowej rzutują na całe życie jednostki.
Zaburzenia rozwoju mowy dzieci mogą mieć różną etiologię, lecz czynnikiem
w największym stopniu dezorganizującym proces rozwoju języka jest głuchota2 .Uszkodzenie
słuchu jeszcze w okresie prenatalnym pozbawia dziecko wszelkich doświadczeń
słuchowych.3 Dziecko niesłyszące pozbawione jest najsilniejszego bodźca rozwojowegogłosu ludzkiego. Aby zaistnieć w świecie, musi poznać słowa i ich znaczenie, musi myśleć
słowami, musi więc nauczyć się języka, pokonując te same etapy rozwoju mowy co dziecko
słyszące (tamże). Uszkodzenie funkcji słuchowej może wpłynąć na rozwój pozostałych
funkcji psychoruchowych: ograniczenie rozwoju procesów orientacyjno-poznawczych oraz
niekorzystnie wpływać na rozwój emocjonalny i społeczny 4 (Kurkowski 1997).
Zniekształcenia wypowiedzi językowych pod względem fonologicznym, leksykalnym
i syntagmatycznym zależne są od stopnia ubytku słychu, czasu wystąpienia, miejsca
uszkodzenia oraz czasu rozpoczęcia rehabilitacji.
W zakresie wadliwie działającego słuchu mownego mogą bowiem wystąpić
trudności z:
 różnicowaniem fonemów ( słuch fonemowy), objawiające się substytucjami głosek
( dyslalia):
 różnicowaniem głosek w ramach danej klasy głosek ( słuch fonetyczny), skutkiem są
deformacje i niewłaściwe brzmienie głosek;
 różnicowaniem rytmu, melodii i barwy (słuch prozodyczny), wynikiem ich jest
niepłynność mówienia;
 świadomym wyróżnianiu głosek w wyrazie z zachowaniem ich kolejności (analiza i
synteza głoskowa), skutkująca trudnościami
 czytaniem i pisaniem. (tamże)
1
Bartmioski J, Językowe podstawy obrazu świata, Lublin 2006, s. 12
Dryżałowska, G., Rozwój językowy dziecka z uszkodzonym słuchem a integracja edukacyjna, Warszawa 1997,
s.22.
3
Bieokowska, K., Wpływ wady słuchu na rozwój mowy u dzieci, „Magazyn otolaryngologiczny”.
4
Kurkowski Z. M., Audiogenne uwarunkowania zaburzeo mowy *w:+ Audiofonologia, Lublin1997, t.10.
2
Celem niniejszej pracy jest analiza przypadku chłopca z neuropatią słuchową, który w
wieku 3 lat został zaimplantowany i poddany intensywnej terapii surdologopedycznej.
Obecnie jest dziewięcioletnim chłopcem uczęszczającym do publicznej szkoły, który
porozumiewa się za pomocą języka.
Praca składa się z 3 części. Pierwsza w sposób teoretyczny przedstawia opis neuropatii
słuchowej, druga jest analizą przypadku Jakuba z uwzględnieniem metod badawczych.
Trzecia natomiast to Plan terapii logopedycznej, który realizowałam podczas
dziesięciogodzinnych zajęć z chłopcem.
ROZDZIAŁ PIERWSZY
Stan badań na temat neuropatii słuchowej.
1.1 Neuropatia-próba definicji choroby, rys historyczny.
Neuropatia słuchowa, jest jedną z postaci pozaślimakowych, nieorganicznych
zaburzeń słuchu, która w istotny sposób ogranicza korzyści z zastosowania aparatów
słuchowych.
Rozpoznawana jest u pacjentów, u których mimo rejestracji otoemisji akustycznych,
obserwuje się nieprawidłowości zapisu wywołanych potencjałów słuchowych pnia mózgu
(AABR) oraz brak odruchów strzemiączkowych w audiometrii impedancyjnej. 5
5
. Mikołajewska L, Niemczyk K, Neuropatia słuchowa – problem inny niż centralne zaburzenia słuchu, „Otoskop”
nr 33 / 2003, s.1
Pole zaciemnione na wykresie wskazuje na obszar który może być dotknięty dysfunkcją.
Badanie technologią OAE - otoemisji akustycznych nie wykryje dzieci z ubytkiem słuchu
spowodowanym tym schorzeniem. 6
Zaburzenie to częściej wykrywane jest u dzieci-76% stanowią dzieci przed 10 rokiem
życia. Wyniki badań przesiewowych prowadzonych niedawno w Australii ujawniły, że u
dzieci z grup ryzyka neuropatia słuchowa może dotyczyć około 10% noworodków z trwałym
uszkodzeniem słuchu. 7 Dlatego bardzo ważne jest jej wczesne wykrycie i wdrożenie
odpowiedniego postępowania. Neuropatia słuchowa może występować jako samodzielna
jednostka chorobowa, ale u osób dorosłych częściej spotykamy uogólniony proces
neuropatologiczny. Neuropatie obwodowe wykryto u około 80% pacjentów z neuropatią
słuchową powyżej 15 roku życia. 8Praktycznie nie występują one poniżej 5 roku życia.
Neuropatię słuchową po raz pierwszy opisano około 30 lat temu, kiedy to Davis
i Hirsch odkryli brak potencjałów słuchowych pnia mózgu u pacjentów, u których próg
słyszenia w audiometrii tonalnej był tylko nieznacznie podwyższony. Późniejsze prace
wykazały, że u osób tych zachowana jest prawidłowa czynność komórek słuchowych
6
Korzystam ze schematu zamieszczonego na stronie internetowej
http://www.badaniesluchu.svantek.pl/neuropatia.html7
tamże
8
Mikołajewska K, Pierchała K,. Kowalska M,. Kochanek K,. Niemczyk K, Neuropatia słuchowa-diagnostyka i
możliwości leczenia, „ Otolaryngologia”, 2004, 3(4), s. 146-148.
zewnętrznych. Ich funkcja warunkuje obecność otoemisji akustycznych oraz potencjałów
mikrofonicznych w elektrokochleografii. Termin neuropatia słuchowa (ang. Auditory
Neuropathy) po raz pierwszy wprowadzili Yvonne Sininger i Arnold Starr w 1995 roku.
Oznacza on pozaślimakową patologię słuchu dotyczącą obszaru od komórek słuchowych
wewnętrznych do pnia mózgu. Uszkodzenia mogą zatem dotyczyć komórek słuchowych
wewnętrznych, neuronów zwoju spiralnego, włókien nerwu słuchowego (na przykład
demielinizacja włókien aferentnych lub/i eferentnych) oraz nieprawidłowości działania
neurotransmiterów w tym obszarze. 9
1.2 Etiopatogeneza
Wśród przyczyn choroby ważną rolę przypisuje się czynnikom genetycznym-takie
pochodzenie stwierdzono u około 42% pacjentów. Inne czynniki, które mogą wywoływać tę
chorobę to: zmiany okołoporodowe: długotrwała hipoksja i hiperbilirubinemia, reakcje
immunologiczne, infekcje, cukrzyca i mocznica, a także działania niepożądane jak leczenie
cisplatyną. Natomiast u około 48% pacjentów nie daje się ustalić czynnika etiologicznego.10
Podczas badań nad patomechanizmem neuropatii słuchowej wysnuto hipotezy wiążące ją z
różnymi miejscami uszkodzenia w obrębie drogi słuchowej. Patologia ta może zatem
dotyczyć :




komórek słuchowych wewnętrznych,
neuronów zwoju spiralnego,
włókien nerwu słuchowego,11 lub
zaburzeń przewodnictwa synaptycznego na tych etapach
Podejrzewa się, że zaburzona synchronizacja neuronalna jest przyczyną zmian
przenoszenia informacji o takich cechach dźwięku, jak głośność i wysokość. 12 Badania
Krausa z 2000 roku wskazują, że zaburzenie to najbardziej przeszkadza w rozumieniu mowy
w hałasie, podczas gdy rozumienie mowy w ciszy może być prawidłowe.
Badania nad patomechanizmem neuropatii słuchowej przez wiele lat prowadził
William Gibson. Wysunął on hipotezę wiążącą neuropatię słuchową z uszkodzeniem komórek
słuchowych wewnętrznych z zachowaniem prawidłowej czynności komórek słuchowych
zewnętrznych. Oparł ją na badaniach elektrofizjologicznych, gdzie w elektrokochleografii
rejestrował duże potencjały mikrofoniczne (CM, ang. Cochlear Microphonic) jako wynik
pobudzenia komórek słuchowych zewnętrznych i nieprawidłowo dodatnie potencjały
sumacyjne (APSP, ang. Abnormal Positive Summating Potential.), świadczące o uszkodzeniu
komórek słuchowych wewnętrznych. Obserwował również desynchronizację neuronalną w
9
Mikołajewska,. K. Niemczyk, Neuropatia słuchowa – problem inny niż centralne zaburzenia słuchu, „Otoskop”
nr 33 / 2003, s.1
10
Mikołajewska K., Pierchała K, Kowalska M, Kochanek K., Niemczyk K., Neuropatia słuchowa-diagnostyka i
możliwości leczenia, „ Otolaryngologia”, 2004, 3(4), s. 146-148.
1111
Tamże.
12
Tamże.
badaniu akustycznie wywołanych potencjałów słuchowych pnia mózgu (ABR, ang. Auditory
Brainstem Responce), przy prawidłowym zapisie (świadczącym o dobrej synchronizacji) w
elektrycznie wywołanych potencjałach słuchowych pnia mózgu (EABR, ang. Electric
Auditory Brainstem Responce). Badania prowadzone przez innych naukowców sugerują, że
patomechanizm neuropatii słuchowej może wiązać się własnie z zaburzeniami synchronizacji
potencjałow przekazywanych poprzez włókna nerwu ósmego.13
Część autorów uważa zatem, że pojęcie neuropatii słuchowej powinniśmy zastąpić
określeniem desynchronizacji neuronalnej, bowiem u pacjentów z tym schorzeniem
stwierdzono upośledzenie czasowego przetwarzania bodźców.
1.3 Obraz kliniczny
Pacjenci z neuropatią słuchową mają niedosłuch odbiorczy, najczęściej dotyczący obu
uszu, o charakterze pozaślimakowym od niewielkiego do głębokiego stopnia, z progiem
słyszenia najczęściej bardziej podwyższonym w zakresie małych częstotliwości. Neuropatię
słuchową można podejrzewać przy następujących objawach oraz wynikach badań
audiologicznych i radiologicznych:
 słabe rozumienie mowy, nieproporcjonalnie gorsze niż u innych pacjentów z
tym samym progiem słyszenia w audiometrii tonalnej, szczególnie w
obecności hałasu,
 niedosłuch fluktuacyjny (zmienny próg słyszenia w audiometrii tonalnej,
okresowo lepsze rozumienie mowy w audiometrii słownej),
 brak odpowiedzi lub nieprawidłowa morfologia zapisu słuchowych
potencjałów wywołanych pnia mózgu,
 obecność emisji akustycznych oraz zniesienie ich eferentnej supresji przy
stymulacji kontralateralnej,
 niewystępowanie odruchów mięśnia strzemiączkowego (przy ipsi- i
kontralateralnym podaniu bodźca),
 brak poprawy rozumienia mowy po zastosowaniu aparatów słuchowych u
większości pacjentów,
 prawidłowy wynik badań obrazowych (tomografii komputerowej i
magnetycznego rezonansu jądrowego) przemawiający przeciwko istnieniu
patologii, takich jak guz kąta mostowo-móżdżkowego lub stwardnienie
rozsiane.14
13
Mikołajewska,. K. Niemczyk K, Neuropatia słuchowa – problem inny niż centralne zaburzenia słuchu,
„Otoskop” nr 33 / 2003, s.1
14
Tamże.
Zanim wprowadzono do badań słuchu otoemisje akustyczne neuropatia była
rozpoznawana u pacjentów jako patologia ośrodkowej części drogi słuchowej, wiązało się to z
objawami centralnych zaburzeń słuchu (zwanych obecnie zaburzeniami centralnych procesów
przetwarzania słuchowego), do których zaliczmy:





zaburzenia rozumienia mowy, szczególnie w obecności hałasu,
zaburzenia koncentracji uwagi
zaburzenia koncentracji uwagi z nadreaktywnością (ADHD),
trudności w wypełnianiu poleceń, szczególnie podawanych werbalnie,
złe wyniki w nauce przy prawidłowym poziomie inteligencji, mierzonym
testami niewerbalnymi,
 zaburzenia lokalizacji dźwięku. 15
1.4 Diagnostyka
Od czasu odkrycia zależności między neuropatią słuchową a nieprawidłową funkcją
komórek słuchowych wewnętrznych lub nerwu słuchowego - przy zachowanej czynności
komórek słuchowych zewnętrznych - za najodpowiedniejsze uznaje się następujące testy:
 otoemisje akustyczne-ocena stanu komórek słuchowych zewnętrznych,
 elektrokochleografię-ocena stanu komórek słuchowych wewnętrznych,
 badanie wywołanych potencjałów słuchowych pnia mózgu /ABR, ang.
Auditory Brainstem Response-brak zapisu ABR (70%), obecność fali V (19%),
obecność fali III i V (6%)16,
 audiometrię impedancyjną- przy prawidłowym zapisie krzywej
tympanometrycznej nie rejestruje się odruchów z mięśnia strzemiączkowego ani
podczas stymulacji ipsi-, ani kontralateralnej. 17
Najczęściej spotykane wyniki badań u pacjentów z neuropatią słuchową. 18
Badanie
Otoemisje akustyczne
15
Wynik
Zachowane; brak supresji emisji podczas
kontralateralnej prezentacji tonu lub hałasu
Tamże.
Kochanek K., Diagnostyka zaburzeo słuchu typu pozaślimakowego za pomocą słuchowych potencjałów
wywołanych pnia mózgu, Instytut Fizjologii i Patologii Słuchu, 2002.
17
Tamże.
18
Mikołajewska,. K. Niemczyk K, Neuropatia słuchowa – problem inny niż centralne zaburzenia słuchu,
„Otoskop” nr 33 / 2003, s.5.
16
Odruchy z mięśnia strzemiączkowego
badane bodźcami nie akustycznymi
Wywołane potencjały słuchowe pnia mózgu
Audiometria tonalna
Audiometria mowy
Rozumienie mowy w hałasie
Potencjały mikrofoniczne w
elektrokochleografii
Brak
Zachowane
Brak
Od normy do głębokiego niedosłuchu; różny
przebieg krzywych progowych; często
niedosłuch niesymetryczny
Różne wyniki: od niewielkiego do znacznego
pogorszenia rozumienia mowy
Duże zaburzenia rozumienia mowy
Zachowane
Pacjenci, u których stwierdzono neuropatię słuchową, powinni zostać objęci
wielospecjalistyczną opieką medyczną obejmującą konsultacje genetyczne, okulistyczne,
otolaryngologiczne i neurologiczne.
1.5 Rokowania i przebieg choroby
Trudno jest jednoznacznie określić rokowania odnośnie przebiegu choroby. Duże
znaczenie ma tu czynnik etiologiczny. Neuropatia może mieć charakter stabilny przez wiele
lat, progresja występuje często w przypadkach, w których występuje podłoże genetyczne.
Poprawa może wystąpić u dzieci, jeśli czynnikiem etiologicznym są zmiany okołoporodowe
jak hipoksja i hiperbilirubinemia lub niedojrzałość ośrodkowego układu nerwowego jako
wynik niedokładnej jeszcze mielinizacji dróg nerwowych - wraz z dojrzewaniem systemu
nerwowego normalizuje się zapis potencjałów pnia mózgu. Neuropatię charakteryzuje
fluktuacyjny przebieg choroby.19
1.6 Postępowanie i rehabilitacja.
Współczesne metody diagnostyczne pozwalają na wczesne rozpoznanie neuropatii
słuchowej, co ma ogromne znaczenie dla rozpoczęcia odpowiedniej rehabilitacji. Każdy
19
Tamże, s. 5.
przypadek wymaga konsultacji neurologicznej w celu wykluczenia innych patologii
objawowych.
Protezowanie słuchu najczęściej nie daje dobrych rezultatów, mimo to zaleca się próbę
zastosowania aparatów. Proponuje się użycie małego wzmocnienia szeroko zakresowej
kompresji dynamiki sygnału. W celu poprawienia jakości komunikacji z otoczeniem zaleca
się stosowanie systemów FM, poprawiających stosunek sygnału do szumu. Podczas
stosowania aparatów słuchowych wskazane jest częste monitorowanie stanu komórek
słuchowych zewnętrznych oparte o badanie otoemisji akustycznych. 20
Przy braku skuteczności rehabilitacji i stosowania aparatów należy zaklasyfikować
pacjenta do wszczepienia implantu ślimakowego. Implant ślimakowy może dać dużą korzyść,
jeżeli u podstaw patologii leży uszkodzenie ślimaka – tj. komórek słuchowych wewnętrznych
lub/i połączeń między nimi a nerwem słuchowym, a funkcja nerwu VIII jest prawidłowa. Jeśli
jednak czynnikiem etiologicznym jest uszkodzenie nerwu słuchowego zastosowanie implantu
może być mniej korzystne.
Należy zastanowić się nad doborem wizualnych metod nauki języka np. fonogesty;
polską ich wersję opracowała doc. Kazimiera Krakowiak 21. U pacjentów, którzy opanowali
mowę, celem rehabilitacji jest jak najlepsze wykorzystanie informacji słuchowej – trening
umiejętności czytania z ust, czy poprawę warunków akustycznych otoczenia.
1.7 Implanty ślimakowe
1.7.1 Sposób działania implantu ślimakowego.
Implanty ślimakowe są elektronicznymi protezami, które mają zastąpić nieczynne
komórki zmysłowe w uchu wewnętrznym. Cały system składa się z części wszczepianej na
stałe i mocowanej pod skórą w obrębie kości czaszki, która przetwarza bodźce dźwiękowe na
impulsy elektryczne, które odbierane są przez wszczepione w ślimaku elektrody stymulujące
zakończenia nerwu słuchowego. Za uchem znajduje się część zewnętrzna systemu – tzw.
procesor mowy. Do niego docierają wszystkie dźwięki z otoczenia. Są odpowiednio
kodowane, zamieniane w impulsy elektryczne a następnie przez skórę przekazywane do
20
Mikołajewska L., Pierchała K., Kowalska M., Kochanek K., Niemczyk K., Neuropatia słuchowa-diagnostyka i
możliwości leczenia, „ Otolaryngologia, 2004, 3(4), s. 146-148.
21
Krakowiak K., Fonogesty a wychowanie słuchowe, „Otoskop” (4/96), s. 7-12.
wszczepionej na stałe części wewnętrznej. Procesor mowy jest zasilany miniaturowymi
bateriami podobnie jak aparat słuchowy. 22
Może być zdejmowany, gdy pacjent chce pływać lub uprawiać inne sporty czy iść
spać.
Źródło: www.ichs.pl
1.7.2 Korzyści słuchowe po zastosowaniu systemu implantu ślimakowego.
Wszczepienie implantu pozwala pacjentowi na uzyskanie szerokiego zakresu korzyści
słuchowych, takich jak słyszenie i rozumienie mowy, dźwięków otaczającego świata i
muzyki. Wieloletnie badania i obserwacje pacjentów korzystających z nowoczesnych
systemów jednoznacznie wskazują, że większość pacjentów korzystających z nowoczesnych
systemów implantu ślimakowego rozwija umiejętność rozumienia mowy. Zdolność tę można
zmierzyć jako procent poprawnie zrozumianych wyrazów podczas badania klinicznego.
Badanie przeprowadza się w taki sposób, aby wyeliminować możliwości czytania z ust. O ile
umiejętność rozumienia swobodnej mowy jest jedną z największych korzyści słuchowych,
22
B. Szczepankowski, Wspomaganie rozwoju dziecka niesłyszącego, Audiofonologia pedagogiczna, Warszawa
2009, s. 73-75.
bardzo ważna jest także percepcja wszelkich dźwięków otoczenia, np. sygnałów alarmowych
itp., gdyż znacząco poprawia jakość życia osoby z głębokim niedosłuchem. 23
23
Tamże.