Rzadki przypadek nerwiaka oslonkowego jezyka
Transkrypt
Rzadki przypadek nerwiaka oslonkowego jezyka
PRACE ORYGINALNE Nerwiak osłonkowy języka Rzadki przypadek nerwiaka osłonkowego języka A rare case of schwannoma of the tongue Leszek Grabowski Oddział Otolaryngologii Wojewódzkiego Szpitala Specjalistycznego im. L. Rydygiera w Krakowie Ordynator: dr n. med. A. Fałek Summary Author described a rare case of lingual Schwannoma in 20 years old female. After complete surgical excision she has not shown recurrence during 2 years of follow-up. Schwannomas are peripheral nerve tumors of nerve sheath origin. Extracranial schwannoma in the head and neck region comprise 25–45% of all shwannomas, but only 1% are located intraoral and usually present as slow growing mass of long duration, producing few symptoms. The treatment is surgical excision. H a s ł a i n d e k s o w e : nerwiak osłonkowy, schwannoma, język K e y w o r d s : neurilemmoma, schwannoma, tongue Otolaryngol Pol 2008; LXII (2): 191–194 © 2008 by Polskie Towarzystwo Otorynolaryngologów – Chirurgów Głowy i Szyi WSTĘP Nerwiaki osłonkowe zaliczane do łagodnych guzów nerwów obwodowych to rzadkie, zwykle pojedyncze guzy z dobrze zachowaną torebką. Mogą one tworzyć się z osłonek każdego nerwu obwodowego, splotów nerwowych, łańcuchów sympatycznych i parasympatycznych [10]. W około 30% lokalizują się w regionie głowy i szyi, bardzo rzadko wewnątrzustnie, gdzie dotyczą głównie języka. Długo pozostają bezobjawowe. Bardzo rzadko ulegają zezłośliwieniu. Metodą leczenia z wyboru jest leczenie operacyjne. OPIS PRZYPADKU Pacjentka, lat 20 (Nr historii choroby 19349/05), skierowana do leczenia operacyjnego z guzem okolicy języka i dna jamy ustnej. Zmiana zaobserwowana pierwszy raz ok. 3 lata temu, stopniowo powiększająca się, nie powodująca zaburzeń połykania, ruchomości, czucia ani smaku w zakresie języka. Wywiad rodzinny niecharakterystyczny. Badania laboratoryjne w normie. W dniu przyjęcia w badaniu stwierdzono guz pomiędzy boczną i brzuszną częścią języka po stro- nie prawej, dobrze odgraniczony od otaczających tkanek, przesuwalny względem podłoża i języka, o średnicy ok. 4 cm. Otaczająca guz błona śluzowa niezmieniona, węzły chłonne szyi niebadalne. Pozostałe badanie fizykalnie w zakresie normy. Po przygotowaniu w znieczuleniu ogólnym usunięto w całości dobrze otorebkowany guz z dojścia przez jamę ustną. Operacja i przebieg pooperacyjny bez powikłań. Pacjentkę wypisano do domu w drugim dniu po operacji. Chora pozostaje w kontroli ambulatoryjnej, do chwili obecnej bez objawów wznowy (2 lata). W badaniu histopatologicznym (ZAP Szpitala Rydygiera badanie Nr 62253) stwierdzono otorebkowany guz o średnicy 3 cm z marginesem łącznotkankowym typu schwannoma B. DYSKUSJA Schwannoma (nazywany też: neurilemmoma, nerinoma) jest łagodnym, wolno rosnącym guzem, wywodzącym się z osłonek nerwów obwodowych, zwykle dobrze otorebkowanym, opisanym po raz pierwszy przez Verocaya w 1908[3]–1910 roku [5, 12]. Guzów tych nie obserwuje się w zakresie nerwu wzrokowego i węchowego [10]. Występu- Autorzy nie zgłaszają konfliktu interesów. Otolaryngologia Polska 2008, LXII, 2 191 L. Grabowski i inni Ryc. 1. Guz języka str. prawa (fot. autor) Ryc. 2. Guz języka (fot. autor) Ryc. 3. Guz w czasie operacji (fot. autor) Ryc. 4. Guz po usunięciu (fot. autor) 192 ją jako pojedyncze zmiany lub mnogie związane z chorobą Reklinghausena. Lokalizacja to: głowa, szyja, śródpiersie, miednica, kończyny [12]. Guzy nerwu przedsionkowego są najczęstszymi nerwiakami wewnątrzczaszkowymi 8% [1], z pozostałych, około 25–45% stwierdza się w regionie głowy i szyi, najczęściej w przestrzeni przygardłowej [5, 6, 14, 16, 18]. Guzy regionu szyi są dzielone na rosnące bocznie i wywodzące się z szyjnego albo barkowego splotu oraz rosnące pośrodkowo wychodzące z nerwów czaszkowych IX–XII albo łańcucha sympatycznego szyjnego [4, 10]. 4% rozwija się w jamie nosa i zatokach przynosowych, a tylko 1% z nich spotykamy w jamie ustnej w kolejności lokalizacji: język, podniebienie, policzek, warga, dziąsło [7]. Sato opisuje pierwszy przypadek guza wywodzącego się z włókien parasympatycznych [13]. Guzy te rosną zwykle bezobjawowo, rzadko ulegają zezłośliwieniu (10–15%). Szczyt zachorowania przypada między 20–50 rokiem życia, w równym rozkładzie płci [5–7]. Objawy, z wyłączeniem n. VIII, związane głównie z lokalizacją, to: wyczuwalny bezobjawowy guz (1/3 przypadków), duszność, kaszel, zaburzenia głosu, zaburzenia oddychania przez nos, ból barku, ból kończyny górnej, pareza nerwu, zespół Hornera [6, 12]. Nerwiaki związane z językiem wychodzą z nerwu podjęzykowego, pozostają długo bezobjawowe, rzadko mogą być wieloogniskowe. W późnym okresie mogą być obserwowane zaburzenia smaku, czucia, ból. W diagnostyce wykorzystuje się ultrasonografię, tomografię komputerową, rezonans magnetyczny. Leczenie operacyjne jest metodą z wyboru, dojście operacyjne zależy od lokalizacji. Często w celu zachowania funkcji nerwu operację wykonuje się pod kontrolą mikroskopu [10]. W większości przypadków udaje się usunąć guz w całości. Powikłania dotyczą zaburzeń funkcji samych nerwów lub uszkodzenia struktur sąsiadujących z guzem. W kontrolach bardzo rzadko obserwuje się wznowy, szczególnie, jeśli zabieg był radykalny. W klasyfikacji morfologicznej rozróżnia się typ Antoni A z gęsto ułożonymi komórkami wrzecionowatymi, z układem palisadowym jąder oraz typ Antoni B z luźno ułożonymi komórkami w zrębie. Często oba utkania występują w obrębie tego samego guza [1, 8]. Rzadkim typem nerwiaka jest ancient schwannoma ze zmianami degeneracyjnymi, martwicą i atypią jąder [21] – Ching do roku 2006 znalazł tylko 6 takich przypadków w literaturze anglojęzycznej w obrębie jamy ustnej, z czego 5 dotyczyło kobiet [18]. Otolaryngologia Polska 2008, LXII, 2 Nerwiak osłonkowy języka W diagnostyce różnicowej należy uwzględnić szereg łagodnych zmian, takich jak tłuszczaki, włókniaki, mięśniaki, guzy urazowe, guzy śliniankowe. PIŚMIENNICTWO Ryc. 5. Guz po rozcięciu (fot. autor) Ryc. 6. 3 dzień po operacji (fot. autor) Ryc. 7. Obraz histologiczny guza z zachowaną torebką HE x 100 (fot. W. Wilk) Ryc. 8. Obraz histologiczny guza, Antoni B HE x 100 (fot. W. Wilk) Otolaryngologia Polska 2008, LXII, 2 1. Badawi RA, Scott-Coombes D, Ancient schwannoma masquerading sa a thyroid mass. EJSO 2002; 28: 88–94. 2. Bansal R, Priti T, Shanti P, Schwannoma of the tounge. Oral Onkol EXTRA 2005; 41: 15–17. 3. Bansal R, Priti T, Shanti P. Schwannoma of the tongue. Oral Oncol EXTRA 2005; 41: 15–17. 4. Caughey RJ, i wsp. Intraparotid facial nerve schwannoma: Diagnosis and managment. Otolaryngol Head Neck Surg 130, 5, p 586–592. 5. Ching-Yi Chen, i wsp. Ancient schwannoma of the mouth floor – A case repotr and review. Oral Oncolol 2006; 42: 281–285. 6. Cohen S MD MPH, i wsp, Laryngeal Schwannoma: diagnostic and management. Otolaryngol Head Neck Surg 2004; 130(3): 363–365. 7. Coons SW, MD, Pathology of Schwannomas of the Eight Cranial Nerve Operative Techniques in Neurosurgery 2001; 4(1): 53–57. 8. Czak W, Przypadek nerwiaka osłonkowego języka. Otolaryngol Pol 2004; 58(3): 613–614. 9. El-Saggan A, Olofsson J, Krossnes B, Sinonasal schwannoma: two case reports and review of literature. International Congres Series 2003; 1240: 503–507. 10. Menachem G, Maly A, Eliashar R, Attal P, Schwannoma of the external auditory canal. Auris Nasus Larynx 2005; 32: 77–79. 11. Jankowski i wsp, Przypadek neurilemmoma szyi. Otolaryngol Pol 2004; 58, 6: 1179–1118. 12. Malone JP, MD, Wha-Joon MD, PhD, Roger J, Levin MD, Clinical characteristic and treatment outcome for nonvestibular schwannoma of the head and neck. AJO Head Neck Medicine and Surg 2005; 26: 108–112. 13. Mevio E, i wsp, Unusual case of cervical nerves schwannoma: Phrenic and vagus nerve involvment. Auris Nasus Larynx 2003; 30: 209–213. 14. Michida A, DDS i wsp, Multiple Schwannoma of the Neck. Mediastinum, and Parapharyngeal Space: Report of Case. J Oral Maxilofac Surg 1995; 53: 617–620. 15. Montague ML, Kishore A, Hadley DM, Brian F, O’Reilly MR, Findings in Intralabyrinthine Schwannoma. Clinical Radiology 2002; 57, 353–358. 16. Moor CE, MD, i wsp, Ancient schwannoma of the posterolateral pharynx: A benign lesion commonly mistekan for sarcoma. Otolaryngol Head Neck Surg 117, 6: p.125–128. 17. Pia L-J, Neurilemmoma of the Tongue. Oral Oncology EXTRA, 2005, 41, 154–157. 193 L. Grabowski i inni 18. Politi M, MD i wsp. Horner’s Syndromw Due to a Large Schwannoma of the Cervical Sympathetic Chain: Report of Case. J Oral Maxilofac Surg 2005; 63, 707–710. 19. Sato J, Himi T, Matsui T, Parasympathetic schwannoma of the submandibular gland. Auris Nasus Larynx 2001; 28: 283–285. 20. Zalewska-Kręcicka M i wsp, Przypadek nerwiaka osłonkowego podstawy języka. Otolaryngol Pol 1996, 5, 524–527. 21. Weiss Sharon W: Soft Tissue Tumors. 5 ed, 1160. 194 Adres autora: Leszek Grabowski os. Złotej Jesieni 1 31-826 Kraków tel. (012) 64 68 360 e-mail: [email protected] Pracę nadesłano: 20.11.2007 r. Otolaryngologia Polska 2008, LXII, 2