7. Wrodzone zarośnięcie dróg żółciowych

Czernik-Powiklania 07-08-:Czernik
2008-10-06
15:35
Page 105
7. Wrodzone zarośnięcie
dróg żółciowych
Jerzy Czernik
7.1. Określenie
Wrodzone zarośnięcie dróg żółciowych polega na niedrożności przewodów
zewnątrzwątrobowych, co uniemożliwia odprowadzenie żółci z wątroby do
przewodu pokarmowego i przyczynia się do narastającego zastoju żółci
w wątrobie.
Jest ono najczęstszym schorzeniem chirurgicznym dróg żółciowych okresu noworodkowego i wczesnoniemowlęcego prowadzącym do cholestazy zewnątrzwątrobowej.
Ten dynamiczny proces zarastania przewodów żółciowych o niewyjaśnionej do
chwili obecnej etiopatogenezie obejmuje w różnym stopniu również przewody
wewnątrzwątrobowe. Jego następstwem są postępujące zmiany włóknisto-marskie
w wątrobie, prowadzące do jej krańcowej niewydolności. Celem leczenia operacyjnego wrodzonego zarośnięcia dróg żółciowych jest uzyskanie spływu żółci
z wątroby do przewodu pokarmowego przez wytworzenie połączenia jelitowo-wątrobowego (hepatoportoenterostomii).
Do 1959 r., tzn. do czasu opracowania przez japońskiego chirurga dziecięcego
M. Kasai metody chirurgicznej pozwalającej skutecznie leczyć zarośnięcie dróg
żółciowych, przed upływem 8.–12. miesiąca życia umierały wszystkie niemowlęta z tą wadą, szczególnie te z tzw. nieoperacyjną jej postacią (wg Kasai typ III),
tzn. z całkowitym zarośnięciem przewodów zewnątrzwątrobowych. Istniejący niegdyś podział na tzw. wady korekcyjne i niekorekcyjne ma dzisiaj jedynie znaczenie historyczne.
Czernik-Powiklania 07-08-:Czernik
2008-10-06
106
15:35
Page 106
Powikłania w chirurgii dziecięcej
Jedynym skutecznym leczeniem mogącym uratować życie dziecka, a z pewnością
znacznie go przedłużyć, jest leczenie operacyjne – hepatoportoenterostomia sposobem Kasai.
7.2. Epidemiologia
Częstość występowania wrodzonego zarośnięcia dróg żółciowych określana jest
na 1:10 000–1:12 000 żywo urodzonych noworodków z niewielką przewagą płci
żeńskiej. Wada znacznie częściej występuje u rasy żółtej pomimo braku udokumentowanych czynników genetycznych. Można przyjąć, że w Polsce rodzi się
rocznie 8–10 dzieci z tą anomalią rozwojową dróg żółciowych.
7.3. Rozpoznanie
Wyjątkowego znaczenia nabiera jak najwcześniejsze rozpoznanie. Ustalenie przyczyn żółtaczki u noworodków i niemowląt jest jednak trudne. Wynika to z dużej
liczby żółtaczek występujących w tej grupie wiekowej z przyczyn innych niż chirurgiczne. Rola czynnika czasu w tym schorzeniu jest zrozumiała ze względu na
progresję procesu zarostowego obejmującego drogi żółciowe i procesu włóknisto-marskiego dotyczącego miąższu wątroby, chociaż Kimura zachęca do wykonywania operacji nawet u 5-miesięcznych niemowląt.
Warto w tym miejscu zwrócić uwagę na różne rodzaje badań diagnostycznych stosowanych przez pediatrów i chirurgów dziecięcych Japonii, zaproponowanych
przez Japanase Biliary Atresia Registry (JBAR). Do grupy tych badań należą:
ultrasonografia,
oznaczenie lipoproteiny X,
badanie treści dwunastnicy na obecność kwasów żółciowych,
scyntygrafia,
endoskopowa cholangiopankreatografia wstępująca (ERCP),
biopsja cienkoigłowa wątroby.
Niemniej należy podkreślić, że wystarczającymi objawami do ustalenia rozpoznania są:
objawy kliniczne,
zwiększenie stężenia bilirubiny w surowicy krwi z ponad 20% obecnością bilirubiny bezpośredniej,
stolce acholiczne (brak barwników żółciowych w stolcu),
brak kwasów żółciowych w treści dwunastniczej.
Charakterystyczne u dzieci z wrodzonym zarośnięciem dróg żółciowych jest to, że
w pierwszych 3 miesiącach życia ich stan kliniczny – w odróżnieniu od dzieci
z żółtaczkami na innym tle – jest dobry. W przypadku trudności diagnostycznych
Czernik-Powiklania 07-08-:Czernik
2008-10-06
Wrodzone zarośnięcie dróg żółciowych
15:35
Page 107
107
w chwili obecnej można się posłużyć laparoskopią z możliwością wykonania cholangiografii* lub nawet laparotomii, która stanowi znacznie mniejsze obciążenie
dla dziecka niż przedłużająca się w czasie diagnostyka i związane z tym następstwa w postaci progresji zmian obliteracyjnych w drogach żółciowych i zmian
włóknisto-marskich w miąższu wątroby, o czym wspomniano wcześniej.
Wartość laparoskopii diagnostycznej jest duża, tym bardziej że moment ustalenia
rozpoznania jest momentem podjęcia decyzji o zabiegu radykalnym i ewentualnej
konwersji.
7.4. Leczenie
Istota zabiegu operacyjnego polega na dotarciu do wnęki wątroby drogą pęcherzyka żółciowego, o ile jest obecny, bądź drogą więzadła wątrobowo-dwunastniczego i jego struktur, a następnie na wycięciu zwłókniałej tkanki w poziomie żyły
wrotnej wątroby (żyły bramnej), w której mogą się znajdować mikroskopijnej
wielkości przewody wyprowadzające, na przygotowaniu pętli jelita sposobem
Roux-Y i precyzyjnym wszyciu jelita do pierścienia tkanki łącznej, otaczającej
wycięty skrawek miąższu wątroby (ryc. 7.1).
Jedną z kardynalnych zasad techniki operacyjnej jest odpowiednia długość pętli
odprowadzającej, wynosząca 50–70 cm.
Wycięcie zwłókniałej tkanki w poziomie żyły wrotnej wątroby, a więc otwarcie
mogących się znajdować w tej części wnęki wątroby szczątkowych przewodzików żółciowych łączących się z przewodzikami wewnątrzwątrobowymi, stwarza
warunki ewakuacji żółci z zastoinowej wątroby do przewodu pokarmowego. Operacja Kasai (hepatoportoenterostomia) jest trudna technicznie i wymaga od operatora doskonałej znajomości anatomii wnęki wątroby, wielkiej precyzji oraz doświadczenia. Dlatego też, biorąc pod uwagę małą liczbę przypadków wrodzonego
zarośnięcia dróg żółciowych w Polsce, powinna być ona wykonywana maksymalnie w 2–3 ośrodkach akademickich.
7.5. Powikłania
Powikłania po operacyjnym leczeniu wrodzonego zarośnięcia dróg żółciowych
stanowią trudny problem kliniczny. Wynikają one przede wszystkim z istoty wady, w przypadku której chirurg podejmuje próbę odtworzenia dróg odpływu żółci
z zastoinowej wątroby, co stanowi główny cel zabiegu operacyjnego.
* W materiale autora znajduje się przypadek noworodka operowanego w 2. dniu życia z powodu
wrodzonego zarośnięcia przełyku, a w 11. dniu z powodu wrodzonego zarośnięcia dróg żółciowych,
u którego za pomocą tego badania stwierdzono rozległe zmiany włókniste w wątrobie.
Czernik-Powiklania 07-08-:Czernik
108
2008-10-06
15:35
Page 108
Powikłania w chirurgii dziecięcej
Czernik-Powiklania 07-08-:Czernik
2008-10-06
15:35
Wrodzone zarośnięcie dróg żółciowych
Page 109
109
Kluczowym elementem decydującym o powodzeniu operacji, a tym samym uniknięciu lub złagodzeniu przyczyn powikłań odległych, jest wiek operowanego niemowlęcia, który nie powinien przekroczyć 60. dnia życia. Istotnym elementem
zmniejszającym ryzyko powikłań wczesnych – tak jak przy każdej dużej operacji
– jest odpowiednie przygotowanie chorego. Do rutynowych badań laboratoryjnych należą: oznaczenie grupy krwi, pełnej morfologii, stężenia białka w surowicy krwi, poziomu elektrolitów, układu krzepnięcia, wykonanie rtg klatki piersiowej oraz oznaczenie wskaźników stanu zapalnego, głównie CRP (białko C-reaktywne). Przygotowanie przedoperacyjne obejmuje również bardzo staranne
oczyszczenie jelit za pomocą płynów lub podanie antybiotyku działającego na florę bakteryjną przewodu pokarmowego.
W przebiegu chirurgicznego leczenia wrodzonego zarośnięcia zewnątrzwątrobowych przewodów żółciowych można wyróżnić następujące powikłania:
powikłania śródoperacyjne,
powikłania wczesne,
powikłania odległe.
7.5.1. Powikłania śródoperacyjne
Do typowych powikłań śródoperacyjnych należy krwawienie z wnęki wątroby,
spowodowane najczęściej przecięciem bardzo drobnych połączeń żyły wrotnej,
oraz krwawienie z drobnych naczyń odchodzących od rozgałęzień tętnic wątrobowych. Zdarza się ono szczególnie przy rozległym preparowaniu wnęki wątroby,
zalecanym przez wielu chirurgów japońskich. Najczęściej jest to nieduże, jakkolwiek irytujące krwawienie, które ustępuje po założeniu tamponu lub po irygacji
ciepłym roztworem soli hipertonicznej. Widoczne krwawiące naczyńka powinno
się podwiązać. Opanowując krwawienie, nie należy się posługiwać diatermią ze
względu na możliwość zniszczenia znajdujących się w tym miejscu otwartych
przewodzików wyprowadzających, mogących odgrywać potencjalną rolę w ewakuacji żółci z wątroby.
Osobny problem stanowią powikłania związane ze znieczuleniem.
Rycina 7.1. Etapy hepatoportoenterostomii wg M. Kasai: a – preparowanie w kierunku wnęki
wątroby od strony pęcherzyka żółciowego; b, c – linia i miejsce nacięcia tkanki włóknistej wnęki wątroby w poziomie tylnej powierzchni żyły wrotnej; d – wypreparowany fragment tkanki
włóknistej wnęki wątroby; e – miejsce zespolenia jelita z wnęką wątroby; f – śródoperacyjny widok wnęki wątroby po wycięciu tkanki włóknistej, widoczny pierścień łącznotkankowy, z którym
zespolone będzie jelito; g – hepatoportoenterostomia sposobem Kasai I – schemat połączenia
jelitowo-wątrobowego Roux-Y.