18 Cechy kompleksu twarzoczaszki występujące u pacjentów z

Przeglądy, streszczenia
Reviews and abstracts
Tom 5 nr 1 2009
Volume 5 no 1 2009
Cechy kompleksu twarzoczaszki występujące u pacjentów z osteogenesis imperfecta
The craniofacial characteristics of osteogenesis imperfecta patients
Pei-Ching Chang, Shiao-Yu Lin, Kuang-Hung Hsu
European Journal of Orthodontics 2007; 29: 232-7
Osteogenesis imperfecta (wrodzona łamliwość kości) jest zaburzeniem tkanki łącznej spowodowanym defektem kolagenu typu I.
Częstość występowania u niemowląt wynosi 1:20000. Rzeczywiste nasilenie w populacji jest większe ze względu na niską wykrywalność postaci łagodnej. Produkowanie przez osteoblasty niewystarczającej ilości lub wadliwie zbudowanego kolagenu związane
jest z mutacjami w obrębie genów: COL1A1 na chromosomie 17 i/lub COL1A2 na chromosomie 7. W efekcie dochodzi do indukcji
zaburzeń morfologicznych kości czaszki przyjmujących postać wydatnych kości skroniowych, czołowych, nawisającej kości potylicznej i związanego z tym względnie powiększonego obwodu głowy. Dodatkowymi cechami są kruchość, łamliwość i deformacje
pozostałych kości całego szkieletu, wczesna utrata słuchu oraz błękitne zabarwienie twardówki. Znamienne jest występowanie wad
zgryzu, wśród których można wymienić: wadę zgryzu klasy III, zgryz krzyżowy oraz zgryz otwarty w odcinku bocznym. Wg klasyfikacji Sillence’a wyróżnia się 4 typy osteogenesis imperfecta (OI): typ I - postać łagodna, typ II - postać okołoporodowa, śmiertelna, typ III - deformacja postępująca od urodzenia, typ IV - postać umiarkowanie ciężka. Obecnie dostępnych jest kilka, mało skutecznych sposobów leczenia powyższego schorzenia tj.: fizjoterapia, terapia hormonami wzrost, zabieg chirurgiczny.
Celem pracy było zbadanie charakterystycznych cech dotyczących kompleksu twarzoczaszki u dzieci z osteogenesis imperfecta
zamieszkałych na terenie Chin oraz wśród nastolatków populacji azjatyckiej nie dotkniętych tym schorzeniem.
Grupę badaną stanowiło 16 pacjentów z wrodzoną łamliwością kości w wieku 7-15 lat skierowanych z Genetyczno-Pediatrycznego Oddziału Szpitala Dziecięcego Chang Gung. Wśród nich 5 osób charakteryzowała obecność I typu OI, 3 osoby - III typu OI,
8 osób - IV typu OI. Zmiany zębowe w postaci dentinogenesis imperfecta zaznaczały się u 9 osób. Żadna z osób badanych nie była
poprzednio leczona ortodontycznie ani nie wykonano u niej ekstrakcji zębów. Grupa kontrolna składała się z 863 dzieci ( 422 - płci
męskiej i 441 - płci żeńskiej) w wieku od 6-18 lat. Spełniały one wymóg akceptowalnej okluzji, prawidłowego profilu twarzy oraz
brak wcześniejszego leczenia ortodontycznego. Wykonano dwukrotnie zdjęcia cefalometryczne boczne, na których poddano analizie 11 punktów referencyjnych i 25 zmiennych. Odstęp czasowy pomiędzy pomiarami wynosił 3 miesiące. W celu zobrazowania
rozbieżności pomiędzy dwoma badanymi grupami został użyty t-test.
Autorzy badań zauważyli interesujący fakt, że u dzieci z OI w 62,5 % przypadków występowała wada zgryzu klasy III. Zaobserwowano dotylną pozycję szczęki w odniesieniu do przedniego dołu czaszki, o czym świadczy mniejsza wartość kąta SNA (74.86°)
w stosunku do grupy kontrolnej (82.69°). Dodatkowo otrzymano retruzję punktu A w stosunku do punktu B i związaną z tym ujemną wartość kąta ANB wynoszącą -1.77°. Wyniki badań ukazały również znaczne powiększenie kąta zawartego między płaszczyzną
odpowiadającą przedniemu dołowi czaszki a płaszczyzną frankfurcką (SN-FH) oraz płaszczyzną żuchwy (SN-MP=36.84°) przy
czym należy podkreślić, że kąt SN-FH wynoszący 16.84°, miał aż o 10° większą wartość w porównaniu do wartości otrzymanej
w grupie nie dotkniętej OI. Wykazano skrócenie przedniej (S-N=63.87 mm) i tylnej (S-Ar=29.04 mm) długości podstawy czaszki,
szczęki (Ar-A=76.28 mm), żuchwy (Ar-Gn=96.50 mm) oraz długości międzyszczękowej (A-Gn=49.94 mm). Obniżeniu uległa tylna
(S-Go=62.63 mm) i przednia (N-Me=105.46 mm) wysokość twarzy oraz stosunek między nimi (S-Go/N-Me=59.46 %), co według
autorów może być związane z retruzją środkowego odcinka twarzy. Zwiększenie wartości stosunku N-A/A-Me (108.45 %) wskazuje na zahamowanie pionowego wzrostu i skrócenie dolnego odcinka twarzy. U pacjentów z OI kąt żuchwy (Ar-Go-Gn=129.78°)
oraz kąt podstawy czaszki (N-S-Ar=130.72°) były powiększone, podczas gdy kąt stawowy (S-Ar-Go=134.22°) – zredukowany.
Podsumowując należy podkreślić, że pacjentów z wrodzoną łamliwością kości cechuje niepowtarzalny profil twarzy uwarunkowany prognacją oraz doprzednią rotacją żuchwy, upośledzeniem wzrostu szczęki i żuchwy w płaszczyźnie strzałkowej, zwiększoną
wartością kąta podstawy czaszki, zwiększoną rozbieżnością twarzy natomiast utratą jej wymiaru pionowego.
opracowała
lek. dent. Anna Masłowska
FORUM
ORTODONTYCZNE
18
ORTHODONTIC
FORUM