docPoradnik choroby Parkinsona
download 
Reklamacja Transkrypt
Poradnik choroby Parkinsona
ORGANIZACJE SAMORZĄDOWE POMAGAJĄCE OSOBOM Z CHOROBĄ PARKINSONA W POLSCE BYDGOSZCZ Stowarzyszenie Osób Niepełnosprawnych AKSON ul. Rynek 6 85-790 Bydgoszcz tel./fax (0-52) 343 91 97 [email protected] www.parkinson.bydgoszcz.pl GDAŃSK Gdańskie Stowarzyszenie Stowarzyszeń Chorych na Chorobę Parkinsona ul. Grunwaldzka 238d 80-266 Gdańsk tel. (0-58) 558-30-82 [email protected] www.parkinson-gdansk.republika.pl GDYNIA Gdyńskie Stowarzyszenie Osób z Chorobą Parkinsona ul. Sienkiewicza 36/3 81-374 Gdynia tel. (0-58) 621 65 79 [email protected] www.stowarzyszenie.jaqb.int.pl GOLUB-DOBRZYŃ Koło Wzajemnej Pomocy w Golubiu-Dobrzyniu Przewodniczący - Pan Jan Wojaczyński tel. 0 600 250 034 IŁAWA Mazursko-Warmińskie Stowarzyszenie Osób z Chorobą Parkinsona ul. Chełmińska 1 14-200 Iława tel. (0-89) 648 43 70 INOWROCŁAW Kujawsko-Pomorskie Stowarzyszenie Osób z Chorobą Parkinsona ul. B. Krzywoustego 10/60 88-100 Inowrocław tel. (0-52) 352 31 38 KATOWICE Śląskie Stowarzyszenie Osób Dotkniętych Chorobą Parkinsona ul. Medyków 14 40-752 Katowice - Ligota tel. (0-32) 252 50 04 [email protected] www.parkinsonsl.republika.pl KRAKÓW Krakowskie Stowarzyszenie Osób Dotkniętych Chorobą Parkinsona ul. Mikołajska 2 31-027 Kraków tel. (0-12) 422 19 55 OPOLE Koło Osób z Chorobą Parkinsona ul. Gospodarcza 34/3 45-736 Opole tel. (0-77) 457 56 55 POZNAŃ Wielkopolskie Stowarzyszenie Osób z Chorobą Parkinsona ul. Słowackiego 8 60-823 Poznań tel. (0-61) 843 10 34 SZCZECIN Szczecińskie Stowarzyszenie Osób z Chorobą Parkinsona ul. Wojska Polskiego 69 70-478 Szczecin tel. (0-91) 487 71 11 TRZEBINIA Koło Wzajemnej Pomocy w Trzebini Marek Kubica tel. (0-32) 611 02 11 0 502 479 472 WAŁBRZYCH Regionalne Stowarzyszenie Osób z Chorobą Parkinsona Poradnia Neurologiczna „AMICUS” ul. Szmidta 15 a 58-300 Wałbrzych tel. (0-74) 843 43 31 (0-74) 834 40 32 [email protected] http://parkinsonwalbrzych.w.interia.pl WARSZAWA Stołeczne Stowarzyszenie Osób z Chorobą Parkinsona ul. Wołoska 137 pawilon S, pokój 216, II piętro 02-507 Warszawa tel. (0-22) 602 18 88 WROCŁAW Koło Przyjaciół Ludzi z Chorobą Parkinsona ul. Jedności Narodowej 121 50-301 Wrocław tel. (0-71) 322 84 44 FUNDACJA „ŻYĆ Z CHOROBĄ PARKINSONA” ul. Czerska 18 lok. 243 00-732 Warszawa tel./fax (022) 409 77 56 [email protected] www.parkinsonfundacja.pl www.parkinson.sos.pl www.parkinson.net.pl www.parkinsonfound.com PORADNIK CHOROBA PARKINSONA LECZENIE FARMAKOLOGICZNE I REHABILITACJA Monika Rudzińska Izabela Gatkowska Elżbieta Mirek Andrzej Szczudlik Autorzy: Izabela Gatkowska, dr n. hum., spec. logopeda Katedra Lingwistyki Komputerowej Uniwersytet Jagielloński w Krakowie Elżbieta Mirek, dr n. kul. fiz., spec. rehabilitacji Katedra Rehabilitacji Klinicznej Akademia Wychowania Fizycznego w Krakowie, oraz Klinika Neurologii, Szpital Uniwersytecki w Krakowie Monika Rudzińska, dr med., spec. neurolog Klinika Neurologii, Szpital Uniwersytecki w Krakowie Uniwersytet Jagielloński Collegium Medicum w Krakowie Andrzej Szczudlik, prof. dr hab. med., spec. neurolog Klinika Neurologii, Szpital Uniwersytecki w Krakowie Uniwersytet Jagielloński Collegium Medicum w Krakowie Copyright by: Izabela Gatkowska, Elżbieta Mirek, Monika Rudzińska Andrzej Szczudlik i Krakowska Akademia Neurologii Sp. z o.o. Od autorów: Poradnik jest przeznaczony dla chorych, ich rodzin i opiekunów, oraz wszystkich tych, którzy bez odpowiedniego przygotowania medycznego chcą dowiedzieć się o chorobie Parkinsona, jej przyczynach oraz możliwościach rozpoznania i leczenia. Celem poradnika jest również przedstawienie możliwości współczesnej rehabilitacji ruchowej oraz terapii mowy wraz z instrukcjami odpowiednich ćwiczeń. Mamy nadzieję, że poradnik okaże się przydatny dla lepszego porozumienia z prowadzącym lekarzem, który rzadko ma czas na wyjaśnienia dotyczące zalecanych badań czy wypisywanych leków, a jeszcze rzadziej na przedstawienie choremu możliwości działań pozafarmakologicznych. Informacje zawarte w poradniku nie są pełnym zbiorem wiedzy na temat choroby Parkinsona i możliwości jej leczenia, które często wymaga indywidualnego podejścia. W każdym szczególnym przypadku należy się kierować zaleceniami swojego lekarza, nawet jeśli zdają się one odbiegać od zaleceń zawartych w poradniku, które z natury rzeczy są ogólne i nie mogą uwzględnić wszystkich okoliczności i uwarunkowań. Przed rozpoczęciem ćwiczeń, jeśli nie były one wcześniej zalecane, należy skonsultować się z lekarzem. SPIS TREŚCI I. Choroba Parkinsona – objawy i leczenie..........................4 1. Opis ogólny i przyczyny choroby Parkinsona...........................4 2. Objawy choroby Parkinsona......................................................7 3. Inne choroby z objawami parkinsonowskimi..........................12 4. Rozpoznanie choroby Parkinsona............................................16 5. Przebieg choroby Parkinsona..................................................18 6. Leczenie...................................................................................19 7. Postępowanie niefarmakologiczne..........................................29 II. Terapia mowy w chorobie Parkinsona............................34 1. Wprowadzenie...........................................................................34 2. Obraz zmian w mowie powodowany chorobą Parkinsona....35 3. Wskazówki terapeutyczne........................................................37 4. Psychologiczny aspekt proponowanych ćwiczeń..................46 III. Rehabilitacja ruchowa w chorobie Parkinsona.............47 Monika Rudzińska Izabela Gatkowska Elżbieta Mirek Andrzej Szczudlik Kraków, 1 sierpnia 2007 roku. Choroba Parkinsona – przyczyny i leczenie Monika Rudzińska, Andrzej Szczudlik 1. Opis ogólny i przyczyny choroby Parkinsona Opisana po raz pierwszy prawie 200 lat temu, w 1817 roku, choroba Parkinsona (ch.P.), zwana również drżączką poraźną (ang. paralysis agitans), jest przewlekłą, powoli postępującą chorobą układu nerwowego spowodowaną stopniowym zanikiem komórek nerwowych w niektórych regionach mózgu. Powodem tego zaniku jest proces zwany zwyrodnieniem, a nie uszkodzenie innego typu, np. niedokrwienie czy zapalenie mózgu, po którym mogą pojawić się objawy takie same lub bardzo podobne do występujących w ch.P., ale są to już jednak inne choroby, słabo lub wcale nie reagujące na leki z powodzeniem stosowane w ch.P. Objawy typowe dla ch.P., ale które mogą wystąpić w innych uszkodzeniach i chorobach, nazywane są parkinsonizmem lub zespołem parkinsonowskim. Na podstawie samych objawów, bez dodatkowych badań i dłuższej obserwacji, nie można z pewnością rozpoznać ch.P., a jedynie parkinsonizm. Przyczyna zwyrodnienia prowadzącego do ch.P. nie jest znana, podobnie jak innych chorób zwyrodnieniowych mózgu, takich jak choroba Alzheimera. Początek procesu zwyrodnieniowego wyprzedza na wiele lat pojawienie się choroby. Bezpośrednią przyczyną wystąpienia typowych dla ch.P. objawów jest niedobór dopaminy w mózgu, substancji produkowanej przez komórki nerwowe w bardzo małym regionie mózgu zwanym substancją czarną i służącej komunikacji (przekazywaniu sygnałów) komórkom nerwowym w innych regionach mózgu. Objawy ch.P. ujawniają się dopiero gdy zniszczonych jest około 60 - 80% komórek substancją czarnej. Chociaż pierwotna przyczyna, tzn. etiologia, ch.P. nie jest znana, wiadomo już wiele na temat mechanizmu powstawania objawów choroby, co pozwala na ich racjonalne leczenie, zarówno farmakologiczne, jaki chirurgiczne. Jeszcze zanim wprowadzono do leczenia ch.P. lewodopę, lek zwiększający ilość dopaminy, której niedobór, jak wcześniej powiedziano, powoduje objawy choroby, stosowano leki o działaniu skierowanym przeciwko acetylocholinie, zwane cholinolitykami. Acetylocholina jest substancją służącą, podobnie jak dopamina, przekazywaniu informacji z jednej komórki nerwowej na drugą. Takich substancji, zwanych neuroprzekaźnikami, jest w mózgu więcej. Komórki nerwowe produkują i wykorzystują do komunikacji z innymi tylko jeden z tych neuroprzekaźników. Wiedza na temat lokalizacji w mózgu i czynności komórek nerwowych produkujących dopaminę i acetylocholinę pozwala na zrozumienie dlaczego przyjmowanie leków cholinolitycznych (zmniejszających produkcję i działanie acetylocholiny) zmniejsza objawy ch.P. wywołane przez niedobór innego neuroprzekaźnika, dopaminy. Dzieje się tak dlatego, że grupy komórek wytwarzające i wykorzystujące do komunikacji różne neuroprzekaźniki oddziałują na siebie nawzajem. W przypadku acetylocholiny i dopaminy, czynność komórek, które je wykorzystują dla sterowania prawidłowym przebiegiem ruchu, jest zrównoważona, tzn. że niedobór dopaminy powodując zmniejszenie aktywności zawierających ten neuroprzekaźnik komórek prowadzi do zwiększonej aktywności komórek zawierających acetylocholinę. Przyjmując leki cholinolityczne zmniejszamy aktywność komórek zawierających acetylocholinę i uzyskujemy równowagę, w sytuacji zmniejszonej aktywności komórek zawierających dopaminę. O prawidłowym ruchu decyduje nie tylko wymieniona wcześniej substancja czarna, ale wiele innych grup komórek zlokalizowanych głęboko w mózgu zwanych jądrami podstawy. Do jąder podstawy oprócz istoty czarnej zalicza się również, miedzy innymi prążkowie (składające się z jądra ogoniastego i skorupy), gałkę bladą (z częścią zewnętrzną i wewnętrzną) i jądro niskowzgórzowe. Między tymi jądrami istnieją liczne połączenia przewodzące impulsy nerwowe decydujące o ich większej lub mniejszej aktywności. W warunkach prawidłowych, fizjologicznych, jądra te wzajemnie na siebie oddziałują w sposób pobudzający lub hamujący ich aktywność, co determinuje np. płynność czy szybkość ruchu. Zmniejszenie aktywności substancji czarnej, wynikające ze zmniejszenia liczby komórek na skutek ich zwyrodnienia i zaniku, powoduje zaburzenie funkcjonowania złożonego układu jąder podstawy. Dochodzi między innymi do nadmiernej aktywności komórek jądra niskowzgórzowego, które pozbawione jest hamującego działania istoty czarnej. Wiedza na ten temat zgromadzona pod koniec XX wieku jest podstawą współczesnego leczenia chirurgicznego ch.P. Właśnie jądro niskowzgórzowe jest często miejscem implantacji elektrod, do których doprowadza się impulsy elektryczne o odpowiednim natężeniu i częstotliwości, mające na celu wyhamowanie nadmiernej aktywności tego jądra, co powoduje wyraźne zmniejszenie objawów choroby. Choroba zwykle występuje sporadycznie. Chociaż przypadki z wyraźnym rodzinnym występowaniem choroby są rzadkie (około 10%) i dotyczą głównie zachorowań w młodym wieku, znaczenie czynnika genetycznego w świetle współczesnych badań jest niezwykle ważne. Pierwszych dowodów dostarczyły badania dużej amerykańsko-włoskiej rodziny wywodzącej się z miejscowości Contursi w południowych Włoszech, z licznymi, dziedziczącymi się autosomalnie dominująco, przypadkami ch.P., u których wykryto mutację genu α-synukleiny zlokalizowanego na chromosomie 4q21-23, zwanego PARK1. Obecnie znana jest jeszcze jedna mutacja genu α-synukleiny oraz mutacje kilku innych genów, w tym hydrolazy ubikwityny i parkiny, wykryte tylko w części znanych rodzin z rodzinnym parkinsonizmem dziedziczącym się w sposób autosomalnie dominujący lub recesywny. Mutacje powyższych genów prowadzą do nasilenia i przyspieszenia procesu neurodegeneracji. 2. Objawy choroby Parkinsona 2. 1. Objawy ruchowe choroby Parkinsona Choroba Parkinsona należy do stosunkowo częstych chorób układu nerwowego. Szacuje się, że w Polsce co roku zapada na tą chorobę około 8 tysięcy osób, a całkowita liczba osób chorych wynosi około 70 tysięcy. W większości przypadków ch.P. jest chorobą wieku starszego. Średni wiek zachorowania to 58 lat. Zachorowania przed 40 rokiem życia, zwane parkinsonizmem o wczesnym początku, są stosunkowo rzadkie. Zdarzają się jednak przypadki zachorowań nawet w wieku młodzieńczym. Ze względu na powolny, wieloletni rozwój choroby liczba jej przypadków rośnie wraz z wiekiem badanej populacji. Ocenia się, że wśród osób powyżej 70 roku życia objawy choroby można stwierdzić aż u 1,5%. Cztery główne objawy choroby, które są podstawą rozpoznania choroby to: – drżenie występujące w spoczynku, – spowolnienie ruchowe, – sztywność mięśni, – zaburzenia stabilności postawy. Choroba może zacząć się od każdego z wymienionych objawów. U 70% chorych zaczyna się od drżenia jednej ręki, które występuje w spoczynku i ustępuje lub zmniejsza się chwilowo przy zmianie pozycji lub w czasie ruchu. Później drżenie pojawia się także w nodze, często po tej samej stronie a następnie w pozostałych kończynach, czasami także widoczne jest na brodzie lub języku. Objawem łatwo zauważalnym przez otoczenie, a trudniej przez samego chorego, jest spowolnienie ruchowe (bradykinezja), polegające na opóźnieniu rozpoczęcia ruchu oraz zwolnieniu jego szybkości i zmniejszeniu amplitudy (zakresu). Spowolnienie ruchowe na twarzy zwane hipomimią widoczne jest jako rzadkie mruganie i zubożenie ekspresyjności twarzy. Mikrografia (zmniejszenie wielkości pisanych liter) oraz cicha, monotonna mowa mogą być również pierwszymi przejawami choroby. Chorzy skarżą się również na sztywność mięśniową, często na początku asymetryczną, dotyczącą kończyn po jednej stronie. Sztywność dodatkowo utrudnia spowolniały już ruch kończyn i tułowia. Zaburzenia stabilności postawy wynikają zarówno z niewłaściwego ułożenia względem siebie różnych części ciała, jak i zaburzeń odruchów regulujących utrzymanie postawy. Brak stabilności postawy prowadzi do utraty równowagi i upadków. Typowe dla ch.P. jest nadmierne pochylenie do przodu głowy i górnej części tułowia oraz zgięcie kończyn w stawach łokciowych i kolanowych. Kończyny górne są zwykle przywiedzione blisko tułowia. Zaburzenia odruchów postawy powodują, że nawet niewielkie, nagłe lub wymuszone przesunięcie środka ciężkości, np. przez popchnięcie chorego, nie może być szybko i skutecznie zrekompensowane uruchomieniem mięśni przywracających równowagę, co prowadzi do upadku. Chorzy nie są również w stanie zamortyzować upadku, np. szybkim wyciągnięciem rąk do przodu. Z tego powodu upadki w ch.P. są nie tylko częstsze niż u osób w porównywalnym wieku, ale także częściej prowadzą do złamań wymagających długotrwałego leczenia i ograniczenia ruchomości. Bardzo niebezpieczne są złamania stawów biodrowych, które w tej chorobie występują częściej niż w innych. Zaburzeniom stabilności postawy towarzyszą często zaburze nia chodu. Początkowo chód staje się wolniejszy i zmniejsza się długość kroków. Chory chodzi nie unosząc a przesuwając stopy po podłodze (szurając). Podczas chodu kończyny górne nie balansują wzdłuż tułowia. Pochylenie sylwetki do przodu i przesunięcie środka ciężkości w tym kierunku zmusza chorego do stawiania coraz szybszych a małych kroków w celu utrzymania równowagi. 2.2. Objawy pozaruchowe choroby Parkinsona Opisanym powyżej, typowym objawom ruchowym ch.P. często towarzyszą także inne, pozaruchowe, które w znacznym stopniu przyczyniają się do pogorszenia jakości życia chorych. Już w pierwszym opisie choroby z 1817 roku, opublikowanym na podstawie obserwacji 6 chorych, James Parkinson zwrócił uwagę na objawy pozaruchowe, takie jak ślinotok i zaparcia. Najwcześniejszymi objawami pozaruchowymi, występującymi na początku choroby lub wyprzedzającymi typowe objawy ruchowe o nawet kilka lat, są: zaburzenia węchu i smaku, zaparcia i depresja. Objawy te nie są jednak swoiste dla ch.P., poprzedzają również inne choroby zwyrodnieniowe mózgu, takie jak choroba Alzheimera, lub mogą być spowodowane wieloma innymi przyczynami. Zmiany patologiczne w ch.P. nie dotyczą tylko regionów mózgu odpowiedzialnych za funkcje ruchowe, ale już w bardzo wczesnym etapie choroby występują także w strukturach układu nerwowego odpowiedzialnych za tzw. funkcje autonomiczne, czyli za prawidłowe funkcjonowanie przewodu pokarmowego, układu moczowego i wielu innych narządów wewnętrznych. Objawy uszkodzenia układu autonomicznego w ch.P. nasilają się wraz z czasem trwania choroby. Spowolnienie ruchów jelit jest przyczyną nagminnych zaparć, które na początku mogą być skutecznie leczone dietą, ale później z reguły wymagają dodatkowej farmakoterapii. Uciążliwe dla chorego jest nadmierne ślinienie, które może wynikać zarówno z większej produkcji śliny jak i z zaburzeń jej połykania. Nadmierne pocenie i nadmierne wydzielanie z gruczołów łojowych są przyczyną częstych stanów zapalnych skóry, np. łojotokowego zapalenia skóry. W późniejszych okresach choroby często występują zaburzenia w oddawaniu moczu, przede wszystkim częstomocz lub uczucie parcia i konieczność bardzo szybkiego oddania moczu, znacznie rzadziej – nietrzymanie moczu. Objawy te u mężczyzn najczęściej powodowane są przez przerost prostaty, ale u osób z ch.P. występują często bez przerostu prostaty lub innych chorób układu moczowego. U mężczyzn z ch.P. nierzadko obserwuje się również zaburzenia erekcji. Zła tolerancja zimna, na którą skarży się wielu chorych wynika najczęściej z zaburzeń termoregulacji towarzyszących chorobie. Niebezpieczne bywają spadki ciśnienia tętniczego występujące przy zmianie pozycji, np. wstawaniu z pozycji siedzącej, świadczące o tzw. niedociśnieniu ortostatycznym. Objawy te wymagają zawsze konsultacji lekarskiej i podjęcia odpowiedniego leczenia. Chorzy często skarżą się również na zaburzenia snu, pobudzenie i niepokój. Zaburzenia snu mogą wynikać z niesprawności ruchowej w nocy (niemożność zmiany pozycji) lub być objawem towarzyszącego zespołu niespokojnych nóg czy też depresji. Depresja występuje u około 40-60% chorych, zarówno na początku jak i w późniejszych etapach choroby. U 20-40 % chorych mogą pojawić się zaburzenia pamięci i innych tzw. funkcji poznawczych: uwagi, koncentracji, planowania, itp. Tego typu zaburzenia występują zwykle w późniejszym okresie choroby i stopniowo narastają. Pojawienie się wyraźnych zaburzeń pamięci i pogorszenie się ogólnej sprawności 10 intelektualnej w początkowym okresie choroby powinno budzić podejrzenie innej choroby przebiegającej z parkinsonizmem. Samo spowolnienie toku myślenia, zwane bradyfrenią, może wystąpić już w pierwszych latach choroby, ale zwykle nie stwarza większych problemów w codziennym życiu. Chorzy wymagają tylko nieco więcej czasu aby odpowiedzieć rozmówcy czy wykonać jakąś inną czynność intelektualną. 2.3. Późne objawy choroby Parkinsona Z upływem czasu trwania choroby dołączają się kolejne objawy ruchowe, typowe dla zaawansowanego jej okresu. Pogarsza się chód; do opisanych już wyżej zaburzeń dołączają się kolejne, takie jak zastygnięcia (ang. freezing) podczas chodu, dreptanie przy początku ruchu lub zmianie jego kierunku ruchu; częściej występują upadki związane z zaburzeniami chodu. Zastygnięcia, polegające na nagłym, kilku sekundowym lub kilku minutowym znieruchomieniu, niemożliwości wykonania jakiegokolwiek ruchu, opisywane są przez chorych „jakby stopy przymarzły do podłoża”. Zastygnięciom towarzyszy nierzadko silny lęk i niepokój, a występujące wówczas zaburzenia postawy i równowagi mogą prowadzić do upadku. Dreptanie występuje nie tylko przy rozpoczynaniu chodzenia lub zmianie kierunku ruchu, pojawia się często również przy przechodzeniu przez drzwi czy inne wąskie przejścia. Sporadyczne upadki w zaawansowanym okresie ch.P. zdarzają się u większości chorych. Ocenia się, że około 60% chorych upada 1 raz na rok, a 13% z nich upada wielokrotnie. Upadki mogą być spowodowane nie tylko zaburzeniami chodu, ale także nagłymi spadkami ciśnienia tętniczego (należy zweryfikować dawki leków obniżających ciśnienie i wykonać badania w kierunku zaburzeń układu autonomicznego!), zaburzeniem ostrości wzroku 11 (źle dobrane szkła korekcyjne), zaburzeniami laryngologicznymi (wskazana konsultacja z oceną funkcji błędników), zaburzeniami krążenia mózgowego (wskazana konsultacja neurologiczna i badanie USG tętnic domózgowych). Jak już pisano, upadki mogą być przyczyną złamań kości i innych zmian pourazowych, ale mogą również powodować lęk przed samodzielnym poruszaniem się, co przedwcześnie ogranicza aktywność życiową tych chorych i może być przyczyną kolejnych powikłań, tym razem wynikających z unieruchomienia, takich jak zakrzepica żył czy zapalenie płuc. 2.4. Powikłania polekowe w chorobie Parkinsona Niektóre z późnych objawów ch.P. wiążą się z wieloletnim leczeniem lewodopą lub agonistami receptora dopaminowego (patrz dalej). Początek terapii lewodopą powoduje z reguły dużą poprawę sprawności chorych, która utrzymuje się przez kilka lat. Jest to tzw. „miesiąc miodowy” leczenia. Zazwyczaj już po 3-5 latach leczenia aż u 50% chorych pojawiają się specyficzne zaburzenia ruchowe zwane fluktuacjami i dyskinezami. Fluktuacje polegają na występowaniu wyraźnych zmian sprawności ruchowej chorych w ciągu doby. W pierwszych latach stosowania lewodopy, np. trzy razy dziennie, sprawność ruchowa chorego pozostaje zwykle na tym samym poziomie przez cały dzień. Potem, czas skutecznego działania leku zaczyna się stopniowo skracać i występują naprzemienne stany dobrej sprawności ruchowej, zwane stanami „on” i znacznie gorszej sprawności ruchowej, zwane stanami „off”. Stan „on” pojawia się z reguły w jakiś czas po przyjęciu tabletek lewodopy (30-60 minut) i stopniowo, po kilku godzinach przechodzi w stan „off”. W dalszych latach choroby czas trwania stanu „on” ulega stopniowemu skracaniu się a stan „off” – wydłużaniu się. Wyraźne zmiany sprawności zaczynają też pojawiać się nagle, w ciągu kilku minut. Tego typu 12 zmiany sprawności są wyraźnie związane z rytmem przyjmowania leku i dają się przewidzieć. Niestety, u niektórych chorych występują także nagłe stany „off” bez wyraźnego związku z lekiem, a czasem zjawisko „on-ff” polegające na wielokrotnym, szybkim przejściu z jednego stanu w drugi. Dyskinezy to niekontrolowane przez chorego, mimowolne ruchy kończyn i tułowia występujące najczęściej na szczycie działania leku, w okresie najlepszej sprawności (tzw. dyskinezy szczytu dawki). Ruchy te mogą mieć różny charakter, najczęściej są obszerne i szybkie, ale płynne. Nazywane są wtedy ruchami pląsawiczymi. Powolne ruchy skręcające, często połączone z nieprawidłowym ustawieniem, np. w skręcie, a czasem nawet z bolesnością, nazywane dystonią, częściej występują w okresach „off”, np. zaraz po obudzeniu się (tzw. dystonia wczesnego poranka). Przedstawiony wyżej opis fluktuacji i dyskinez jest bardzo skrócony i dotyczy tylko najczęstszych ich form. Nasilenie fluktuacji i dyskinez może być bardzo różne, od trudnych do zaobserwowania do uniemożliwiających normalny chód czy jedzenie. Rozpoznanie tego typu zaburzeń, określenie ich rodzaju i podjęcie leczenia jest możliwe tylko przez doświadczonego neurologa specjalizującego się w chorobach ruchu. Wiele zależy jednak od samego pacjenta i jego otoczenia, ich umiejętności obserwacji występujących objawów chorobowych i komunikowania ich lekarzowi. Chorzy często nie dostrzegają ruchów mimowolnych w okresie dobrej sprawności ruchowej, nie przeszkadzają im one. Najlepszym sposobem poprawnej komunikacji z lekarzem jest systematyczne, godzina po godzinie opisywanie stanu chorego w specjalnie przygotowanym dzienniczku. 13 3. Inne choroby z objawami parkinsonowskimi Wiele z opisanych wyżej objawów a nawet cały ich zespół (zespół parkinsonowski) mogą być spowodowane inną patologią niż zwyrodnieniowy zanik komórek istoty czarnej. Ocenia się, że około 25-35% chorych z takimi objawami nie ma choroby Parkinsona ale parkinsonizm wywołany inną chorobą. Chorób powodujących parkinsonizm jest wiele. Parkinsonizm może być objawem chorób zwyrodnieniowych mózgu, innych niż choroba Parkinsona. Wtedy zwykle towarzyszą mu inne objawy, takie jak niedowład, spastyczność, otępienie, wyraźne zaburzenia ruchów gałek ocznych czy funkcji autonomicznych. Zespoły tych objawów nazywane są parkinsonizmem „plus” lub atypowym parkinsonizmem. Najczęstsze (chociaż znacznie rzadsze niż ch.P.) choroby powodujące tą formę parkinsonizmu to: zanik wieloukładowy i postępujące porażenie nadjądrowe. Sam parkinsonizm może być również wywołany przez inne choroby lub urazy mózgu. Niektóre z nich występują już obecnie bardzo rzadko, np. parkinsonizm po zapaleniu mózgu, czy po zatruciu manganem, inne, takie jak parkinsonizm naczyniowy (naczyniowy, miażdżycowy) czy polekowy, powinny być brane pod uwagę jako przyczyna dolegliwości chorego w każdym przypadku. 3.1 Atypowy parkinsonizm Dużą trudność, szczególnie na początku choroby, przedstawia różnicowanie ch.P. z innymi chorobami neurodegeneracyjnymi charakteryzującymi się obecnością objawów zespołu parkinsonowskiego, takimi jak zanik wieloukładowy (ang. multiple system atrophy – MSA), postępujące porażenie nadjądrowe (ang. progressive supranuclear palsy – PSP), zwyrodnienie korowo-podstawne (ang. corticobasal ganglionic degeneration – CBD) lub otępienie z ciałami Lewy’ego (ang. dementia with Lewy bodies – DLB). 14 W tych chorobach parkinsonizm przybiera często formę atypową (wcześniejszy początek, sztywność bardziej nasilona w tułowiu niż w kończynach, itp.), reakcja na leczenie lewodopą jest słaba lub przejściowa oraz występują inne objawy, np. zaburzenia pionowych ruchów gałek ocznych (PSP), obecność wyraźnych zaburzeń autonomicznych lub współistnienie objawów móżdżkowych (MSA), występowanie halucynacji (DLB), zaburzeń funkcji poznawczych (CBD). Dla PSP charakterystyczne są także zaburzenia połykania i nadmierne napięcie prostowników karku z odchyleniem głowy do tyłu. Przeciwnie, u chorych z MSA może występować przygięcie karku do przodu. W zespołach tych rzadziej występują typowe objawy charakterystycze dla ch.P. jak drżenie spoczynkowe i asymetria objawów występująca od początku i utrzymująca się przez kolejne lata choroby. Wyjątkiem jest CBD z charakterystyczną asymetrią objawów na początku choroby. 3.2. Parkinsonizm naczyniowy Zmiany w dużych naczyniach doprowadzających krew do mózgu, wywołane zwykle przez miażdżycę, lub w małych naczyniach zaopatrujących struktury mózgu leżące głęboko, takie jak jądra podstawy, wywołane zwyrodnieniowym stwardnieniem tych małych tętnic, mogą być przyczyną parkinsonizmu u 4-12% wszystkich chorych z objawami parkinsonowskimi. Parkinsonizm wywołany niedokrwieniem charakteryzuje się przewagą objawów w kończynach dolnych i wyraźnymi zaburzeniami chodu. W wielu przypadkach nie sposób go jednak na podstawie objawów odróżnić od ch.P. Lewodopa i inne leki przeciwparkinsonowskie w tej formie parkinsonizmu są zwykle nieskuteczne. 3.3. Parkinsonizm polekowy Coraz powszechniejsze, szczególnie u ludzi w wieku podeszłym, 15 przyjmowanie wielu leków powoduje coraz częstsze w ostatnich latach przypadki parkinsonizmu polekowego (10-15% chorych). Objawy parkinsonizmu polekowego zazwyczaj ustępują do 6 miesięcy po szybkim odstawieniu leku go powodującego. W wielu jednak przypadkach, szczególnie długotrwałego przyjmownia leku niezidentyfikowanego jako przyczyna parkinsonizmu, objawy pozostają na stałe, a nawet pogarszają się z czasem. Najczęściej objawy parkinsonizmu polekowego spowodowane są zażywaniem niektórych leków stosowanych w celu leczenia pobudzenia, urojeń i halucyncji, tzw. neuroleptyków. W leczeniu różnych zaburzeń jelitowych może zostać zaproponowany także lek z grupy neuroleptyków, metoclopramid, również powodujący objawy parkinsonizmu. Innymi lekami często nasilającymi lub powodującymi objawy parkinsonowskie są przyjmowane z powodu zaburzeń krążenia: flunaryzyna, cinnarizina, diltiazem, lub lek stosowany w zaburzeniach rytmu serca – amiodaron. Leki przeciwdepresyjne (lit, paroxetyna, fluoxetyna) lub leki przeciwpadaczkowe (kwas walproinowy, fenytoina) także mogą spowodować objawy parkinsonowskie, zwykle o niewielkim nasileniu. Vitamina B6 (pirydoksyna) stosowana w dużych dawkach zwiększa przemianę lewodopy w dopaminę przed wchłonięciem do układu nerwowego. Dlatego zmniejsza działanie terapeutyczne lewodopy oraz nasila objawy niepożądane. Zestawienie leków, które najczęściej powodują objawy parkinsonowskie zamieszczono w tabeli 1. 16 Tabela 1. Leki najczęściej powodujące objawy parkinsonowskie. 17 4. Rozpoznanie choroby Parkinsona Jak dotąd nie ma żadnego badania, na podstawie którego możliwe byłoby rozpoznanie ch.P. w sposób pewny i obiektywny. Rozpoznanie musi postawić lekarz na podstawie objawów i przebiegu choroby. Jego znajomość chorób powodujących parkinsonizm i inne zaburzenia ruchowe, oraz doświadczenie zawodowe mają w tej sytuacji podstawowe znaczenie. Panuje zgodne przekonanie, że rozpoznanie choroby powinien postawić lekarz specjalista. W niektórych, szczególnie trudnych i wątpliwych przypadkach pomóc w rozpoznaniu mogą nowczesne badania obrazujące metabolizm dopaminy w jądrach podstawy, takie jak SPECT (DATScan) lub pozytronowa tomografia emisyjna (PET) jednak ze względu na wysokie koszty tych procedur stosowane są one rzadko, również w krajach znacznie bogatszych niż Polska. Rozpoznając ch.P. lekarz ma możliwość posłużyć się opracowanymi przez ekspertów kryteriami diagnostycznymi. Najnowsze, opublikowane w 2003 roku i powszechnie akceptowane kryteria diagnostyczne ch.P. wymagają do postawienia rozpoznania stwierdzenia obecności spowolnienia ruchowego i przynajmniej jeszcze jednego z trzech poniższych objawów: – sztywność mięśniowa, – drżenie spoczynkowe o częstotliwości 4-6 Hz, – zaburzenia stabilności postawy (nie wynikające z chorób błędnika i móżdżku, osłabienia ostrości wzroku lub zaburzeń czucia głębokiego). Aby rozpoznanie mogło być określone jako klinicznie pewne wymagana jest obecność kolejnych trzech (z ośmiu) następujących cech choroby: – jednostronny początek objawów, – obecność drżenia spoczynkowego, 18 – postęp choroby, – utrzymywanie się asymetrii objawów w trakcie postępu choroby, – wyraźne (70-100%) zmniejszenie nasilenia objawów po lecze niu lewodopą, – utrzymywanie się dobrej reakcji na lewodopę przez co najmniej 5 lat, – pojawienie się wyraźnych ruchów mimowolnych o charak terze pląsawicy (dyskinez) jako objawów niepożądanych po leczeniu lewodopą, – długi (najmniej 10 lat) czas obserwacji chorego. Rozpoznanie ch.P. nie powinno być postawione m.in. jeśli chory: – przebył udar mózgu, po którym objawy wystąpiły lub wyraźnie, skokowo się pogorszyły, – miał kilkakrotne urazy głowy, – przebył zapalenie mózgu, – był leczony neuroleptykami i objawy wystąpiły po rozpoczęciu tego leczenia, – był narażony na działanie toksyn, np. MPTP, a objawy rozwi nęły się później, – zgłasza, że podobne objawy parkinsonowskie występują u więcej niż u jednego członka jego rodziny, – ujawnia zaburzenia ruchów gałek ocznych i zaburzenia spoj rzenia, – stwierdza brak poprawy objawów klinicznych po dużych daw kach lewodopy, – zgłasza objawy nadal tylko jednostronne po 3 latach trwania choroby lub nastąpiła długa poprawa kliniczna (tzw. remisja). Rozpoznanie ch. P. jest wykluczone jeśli badający lekarz neurolog stwierdzi objawy świadczących o zajęciu procesem chorobowych innych struktur mózgu niż jądra podkorowe (np. móżdżku, 19 wczesne zaburzenia układu wegetatywnego i otępienie z zaburzeniami pamięci i mowy) lub jeśli badania obrazujące struktury mózgu ujawnią guz mózgu bądź duże poszerzenie komór bocznych spowodowane gromadzeniem się tam nadmiaru płynu mózgowordzeniowego (tzw. wodogłowie). fazie choroby jest trudniejsze, a jakość życia pacjentów pogarsza się. Praktycznym, klinicznym narzędziem oceny stopnia zaawansowania choroby jest stosowana od 35 lat skala zaproponowana przez amerykańskich neurologów M.M. Hoehn i M.D. Yahr (tab.1). 5. Przebieg i stadia kliniczne choroby Parkinsona Przebieg choroby Parkinsona można podzielić na trzy okresy: I. Faza przedkliniczna II.Faza kliniczna • Okres wczesny, niepowikłany • Okres późny, zaawansowana faza choroby. Faza przedkliniczna, rozpoczyna się wtedy, gdyż zmniejsza się liczba neuronów istoty czarnej i obniża się poziom dopaminy w prążkowiu. Faza ta może trwać ok. 3-7 lat. Gdy poziom dopaminy spadnie do 20-30% wartości wyjściowej pojawiają się objawy parkinsonowskie i choroba przechodzi w fazę kliniczną. Fazę kliniczną dzielimy na dwa okresy w zależności od uzyskanego efektu terapeutycznego: • Okres wczesny, niepowikłany, kiedy efekt leczenia jest dobry. Objawy parkinsonowskie zmniejszają się po leczeniu i nie ma poważniejszych objawów niepożądanych, a jakość życia chorego jest zadowalająca. Okres ten trwa kilka lat. • Okres późny, zaawansowanej choroby, kiedy to postęp choroby powoduje pojawienie się nowych objawów i proble mów, takich jak upadki, zaburzenia mowy, zaburzenia po łykania, zaburzenia wegetatywne, zaburzenia snu, depresja, zaburzenia psychiczne. Działanie leków słabnie, pojawiają się objawy niepożądane związane z długoletnim stosowaniem lewodopy: fluktuacje ruchowe i dyskinezy. Leczenie w tej 20 21 6. Leczenie 6.2. Leczenie farmakologiczne 6.1. Ogólne zasady leczenia Postępowanie terapeutyczne w ch.P. jest złożone. Powinno ono uwzględniać nie tylko farmakoterapię (przyjmowanie leków – produktów farmaceutycznych), ale także inne niż farmakologiczne rodzaje oddziaływań na chorego i chorobę, takie jak rehabilitacja, odpowiedni tryb życia i dieta oraz edukacja i wsparcie, zarówno chorych jak i ich rodzin. Ze względu na brak znanej przyczyny choroby nie ma leczenia ukierunkowanego na jej przyczynę. W tej sytuacji najważniejsze jest leczenie mające na celu zmniejszenie nasilenia objawów choroby, utrzymanie funkcjonalnej niezależności chorego oraz przystosowanie go do przewlekłej choroby. Można to osiągnąć przyjmując określone leki (leczenie farmakologiczne) lub poddając się zabiegowi chirurgicznemu (leczenie chirurgiczne). Skuteczność obu tych form leczenia w dużym stopniu zależy od wymienionych wcześniej oddziaływań pozafarmakologicznych (leczenie pozafarmakologiczne). Niewłaściwa dieta uniemożliwi choremu odpowiednie przyswajanie leków, a brak ćwiczeń ruchowych pogłębi niesprawność wynikającą z choroby. Chory i jego otoczenie powinni znać objawy choroby i zasady ich leczenia by informować lekarza o zachodzących zmianach i efektach terapii, w przeciwnym przypadku decyzje terapeutyczne lekarza mogą być nietrafne. Leczenie farmakologiczne może być ukierunkowane na spowalnianie postępu choroby (leczenie neuroprotekcyjne) lub zmniejszanie nasilenia objawów (leczenie objawowe). Współczesne leczenie chirurgiczne, stymulacja struktur głębokich mózgu (ang. deep brain stimulation – DBS), przynoszące nierzadko spektakularne efekty terapeutyczne, jest korzystne tylko w ściśle określonych przypadkach i może być podejmowane tylko u osób, które po okresie poprawy po leczeniu farmakologicznym mają szczególnie nasilone niektóre objawy choroby. 22 6.2.1. Leczenie neuroprotekcyjne Możliwość ochrony komórek nerwowych przed działaniem różnych czynników szkodliwych, powodujących ich obumieranie, podobne do występującego w procesie zwyrodnieniowym, została udokumentowana wielokrotnie w różnych badaniach eksperymentalnych. Działanie ochronne, neuroprotekcyjne, różnych leków udokumentowano również na wielu zwierzęcych modelach choroby Parkinsona. Mimo licznych prób podejmowanych w celu powtórzenia tych efektów u ludzi, żadna z nich nie zakończyła się niebudzącym wątpliwości sukcesem. Najbardziej znane, opublikowane w 1993 roku, wyniki badania DATATOP, sugerujące skuteczność neuroprotekcyjną selegiliny i witaminy E w bardzo wysokiej dobowej dawce 2000j, zostały poddane w następnych latach uzasadnionej krytyce. Udokumentowanie neuroprotekcyjnego działania leków jest u ludzi bardzo trudne, przede wszystkim dlatego, że nie można jednoznacznie oddzielić nawet bardzo małego efektu objawowego od neuroprotekcyjnego. Stale podejmowane są nowe próby udowodnienia, że dany lek przeciwparkinsonowski nie tylko zmniejsza objawy, ale także spowalnia przebieg choroby. Wyniki tych prób, nawet pozytywne, nie są dla wszystkich badaczy przekonywujące. Mimo braku dowodów, próby leczenia mające na celu neuroprotekcję mogą być podejmowane jeśli stosowane leki nie powodują znaczących objawów niepożądanych a lekarz i pacjent są przekonani o możliwości takiego działania leku. 23 6.2.2. Leczenie objawowe Decyzja o rozpoczęciu leczenia i wyborze leku zależy przede wszystkim od stopnia niesprawności oraz nasilenia i rodzaju objawów klinicznych choroby. Stosowane w ch.P. leki różnią się znacznie mechanizmem i siłą swojego działania na różne objawy choroby. Poniżej zostały krótko przedstawione tylko stosowane w praktyce grupy leków przeciwparkinsonowskich. Nie jest możliwe przedstawienie pełnej wiedzy na temat zasad leczenia choroby Parkinsona w tak krótkim opracowaniu, szczególnie, że to leczenie musi uwzględniać wiele uwarunkowań indywidualnych. Lekiem, który spowodował przełom w leczeniu ch.P., była wprowadzona w latach 60. XX wieku lewodopa. Podanie tego leku powodowało spektakularną poprawę u wielu chorych. Po kilku latach okazało się jednak, że czas skutecznego działania leku u wielu chorych stopniowo się zmniejsza, pojawiają się fluktuacje i dyskinezy. Ze względu na fakt, że czas trwania leczenia lewodopą i wysokość stosowanych dawek ma istotne znaczenie w powstawaniu powikłań ruchowych, wielu autorów postuluje w przypadkach wczesnego i słabo nasilonego parkinsonizmu rozpoczynać leczenie od wyraźnie słabszych leków, takich jak amantadyna, selegilina, czy leki o działaniu cholinolitycznym. Jednak tylko u części chorych skuteczność tych leków jest satysfakcjonująca. Agoniści dopaminy są grupą leków o silniejszym działaniu terapeutycznym lecz również mogą, chociaż zwykle w mniejszym stopniu, powodować powikłania ruchowe jak po lewodopie. Obecnie coraz częściej są stosowane już przy rozpoczęciu terapii. W zaawansowanych okresach ch.P. leczenie wymaga łączenia różnych grup leków. Lewodopa Jest niewątpliwie najskuteczniejszym i najważniejszym lekiem stosowanym w ch.P.. Działanie lewodopy wynika z faktu, że jest 24 substancją z której, po zadziałaniu pewnych enzymów, powstaje dopamina, wspomniany już neuroprzekaźnik w mózgu, którego niedobór powoduje objawy choroby. Podając lewodopę uzupełniamy niedobór dopaminy. Samej dopaminy nie można podać doustnie ponieważ powoduje niemożliwe do zaakceptowania objawy niepożądane. We współczesnych preparatach, np. tabletkach, oprócz samej lewodopy znajduje się również substancja hamująca (inhibitor) działanie enzymu (obwodowa dekarboksylaza) powodującego przemianę lewodopy w dopaminę poza mózgiem. Z tego powodu przemiana lewodopy w dopaminę nie następuje we krwi i narządach wewnętrznych, a dopiero po dostaniu się do mózgu. Lewodopa jest substancją o budowie aminowej i z tego powodu konkuruje z aminokwasami we wchłanianiu się z przewodu pokarmowego. Pokarm wysokobiałkowy, o dużej zawartości aminokwasów bardzo spowalnia wchłanianie się tego leku. Jeśli zależy nam na szybkim zadziałaniu lek nie powinien być przyjmowany wraz z pokarmem bogatym w białka. Zarejestrowane w Polsce preparaty lewodopy różnią się wielkością dawki oraz obecnym w nich inhibitorem dekarboksylazy (karbidopa lub benzerazyd), szybkością uwalniania leku (preparaty standardowe i o kontrolowanym, powolnym uwalnianiu) i rozpuszczalnością w wodzie. Stosowane w Polsce preparaty lewodopy o standartowym uwalnianiu to: Madopar i Nakom; preparaty o szybszym uwalnianiu: Madopar w tabletkach rozpuszczalnych; preparaty o przedłużonym działaniu: Madopar HBS i Sinemet CR. Lewodopa może być podawana także w postaci żelu bezpośrednio do żołądka (Duodopa). Ze względu na krótki czas, po którym następuje rozkład leku Duodopa nie może być przechowywana a koszty jej wytwarzania i natychmiastowego dostarczania powodują, że jest preparatem drogim. 25 Zasadą leczenia lewodopą jest zaczynanie od małych dawek i stopniowe ich zwiększanie wraz z postępem choroby. W pierwszych latach stosowania lewodopy w typowych przypadkach zwykle osiąga się bardzo dobry efekt terapeutyczny, szczególnie w zakresie sztywności i spowolnienia. Po 5-10 latach leczenia (u niektórych wcześniej) u większości chorych zaczynają pojawiać się powikłania ruchowe, które wymagają modyfikacji leczenia i włączenia innych leków. Preparaty lewodopy zarejestrowane w Polsce Lewodopa + benserazyd Madopar kaps.: 62,5 mg, 125 mg, 250 mg Madopar tabl.: 62,5 mg, 125 mg, 250 mg Madopar tabl. rozpuszczalne: 62,5 mg, 125 mg Madopar HBS kaps. 125 mg Lewodopa + karbidopa Nakom mite tabl. 125 mg Nakom tabl. 275 mg Sinemet CR 200/50 mg Lewodopa + karbidopa + inhibitor COMT Stalevo tabl. 50 mg Stalevo tabl. 100 mg Stalevo tabl. 150 mg Agoniści dopaminy W ostatnich latach coraz więcej zwolenników ma rozpoczynanie leczenia od podawania substancji, które, chociaż mają inną budowę chemiczną, działają na te same receptory (miejsca przyłączania się w komórkach nerwowych) co dopamina, przez co wywierają bardzo podobny do niej efekt terapeutyczny. Leki te zwane agonistami dopaminy lub agonistami receptora dopami26 ny to: bromokryptyna, pramipeksol, ropinirol, kabergolina, piribedil, pergolid i inne. Mogą być podawano osobno lub łączone z lewodopą. Apomorfina należy również do agonistów dopaminy i podawana jest w zastrzykach podskórnych. Jest polecana jako „lek na ratunek” u pacjentów w zaawansowanym stadium ch.P., u których występują nasilone stany „off”. Nowy sposób podania przezskórnego (plastry zmieniane raz na dobę) opracowano dla rotigotyny. Agoniści dopaminy stosowani są zarówno w początkowej terapii ch.P. jak i w zaawansowanych jej okresach, zawsze wykazując duża skuteczność. Wykaz agonistów dopaminy zarejestrowanych i niezarejestrowanych* w Polsce stosowanych w leczeniu choroby Parkinsona. Bromokryptyna Lisuryd * Pergolid * Dihydro-alfa-ergokryptyna* Kabergolina Pramipeksol Ropinirol Apomorfina * Rotigotyna Piribedil Bromocorn, Parlodel, Bromergon Revanil, Dopergin Permax, Celance Almirid, Cripar Dostinex, Cabaseril Mirapexin, Sifrol Requip Britaject, Apo-Go, Apokyn Neupro Pronoran Amantadyna Amantadyna jest lekiem antywirusowym, której działanie redukujące objawy parkinsonowskie zostało odkryte później. W Polsce zarejestrowane są dwa preparaty Amantix i Viregyt. Pierwot27 nie amantadyna stosowana była we wczesnych etapach ch.P, obecnie stosuje się ją także w zaawansowanym okresie choroby w celu redukcji dodatkowych ruchów mimowolnych, powstających w skutek długotrwałej terapii lewodopą, tzw. dyzkinez. Oprócz preparatów doustnych stosować także można dożylne wlewy amantadyny. Wykaz preparatów amantadyny zarejestrowanych w Polsce: siarczan amantadyny Amantix tabl. 100 mg roztwór 200 mg/500 ml chlorowodorek amantadyny Viregyt-K tabl. 100 mg Leki cholinolityczne Leki cholinolityczne (np. triheksyfenidil, biperiden) powodują zmniejszenie aktywności acetylocholiny, neuroprzekaźnika, który współdziała z dopaminą w regulacji czynności ruchowej (patrz wyżej). Leki cholinolityczne mogą być podawane osobno lub razem z lewodopą. Są skuteczne szczególnie w zmniejszaniu drżenia. U osób starszych mogą nasilać zaburzenia pamięci. Wykaz leków cholinolitycznych zarejestrowanych i niezarejestrowanych* w Polsce stosowanych w leczeniu choroby Parkinsona Biperiden Triheksyfenidyl Pridinol Benzatropina 28 Akineton tabl. 2 mg roztwór do wstrzyknięć 5 mg/ml Parkopan tabl. 2 mg, 5 mg, Artane tabl. 5 mg Pridinol Cogentinol Orphenadrine * Procyclidine * Metyksen* Bornapryna* Disipal Kemadrin, Arpicolin Metixen, Tremarit Sormodren Inhibitory MAO-B Selegilina (deprenyl) hamuje jeden z enzymów powodujących przemianę dopaminy w kolejną substancję w jej szlaku metabolicznym, monoaminooksydazę typu B (MAO-B), przez co przedłuża czas „przeżycia” dopaminy i jej działania na receptory. Selegilina stosowana jest na początku choroby, jak również jako terapia dodana do lewodopy przy wystąpieniu fluktuacji. Podobny mechanizm działania wykazuje rasagilina, lek wprowadzony niedawno do lecznictwa ze wskazaniem do leczenia zarówno wczesnych jak późnych etapów ch.P. Inhibitory MAO-B zarejestrowane w Polsce selegilina rasagilina Segan, Selgres, Jumex, Selgin, Selenor, Niar, Selerin, Apo-Selin tabl. 5 mg Azilect tabl. 1 mg Inhibitory COMT W ostatnich latach wprowadzono również do lecznictwa inhibitory innego enzymu powodującego dalszą przemianę dopaminy, katecholo-tleno-metylo-transferazy (COMT). Lek ten podaje się wyłącznie razem z lewodopą i jest dostępny w postaci dwóch preparatów entacapon (Comtan) i tolcapon (Tasmar). Comtan dołącza się do każdej dawki lewodopy (maksymalnie 2000 mg na dobę) a Tasmar podaje się 3 razy na dobę. Leki te można stosować 29 zarówno we wczesnej jak i zaawansowanej chorobie. Istnieją także preparaty (Stalevo) zawierające zarówno lewodopę jak i karbidopę oraz inhibitor COMT (entacapon). Wykaz inhibitorów COMT zarejestrowanych w Polsce stosowanych w leczeniu choroby Parkinsona entakapon Comtan tabl. 200 mg tolcapon Tasmar tabl. 100 mg 6.2.3. Nowe kierunki leczenia farmakologicznego Poszukiwania nowej terapii skierowane są na układy neuroprzekaźnikowe inne niż dopamina, takie jak układ adenozyny, układ noradrenergiczny, układ serotoninergiczny, itp. Podejmowane są próby stosowania leków przeciwzapalnych i hormonalnych (estrogenów). W ostatnich latach duże nadzieje rozbudzają możliwości technik genetycznych przy pomocy których możliwe jest wszczepienie do komórki informacji genetycznej dla produkcji dopaminy, zablokowanie tworzenia niewłaściwych białek (neuroprzekaźników) lub indukowania tworzenia substancji ochronnych dla układu nerwowego (tzw. czynniki neurotroficzne). Jak dotąd żadne z tych badań nie wyszło poza sferę eksperymentu. 6. 3. Leczenie chirurgiczne Metodą terapii cieszącą się ostatnio dużym zainteresowaniem lekarzy i rozbudzającą wielkie nadzieje pacjentów jest leczenie chirurgiczne, polegające na stereotaktycznym, wybiórczym niszczeniu (ablacji) lub blokowaniu (przez ciągłą stymulację prądem o wysokiej częstotliwości) czynności określonych jąder podstawy. Operacje stereotaktyczne w gałce bladej (palidotomia), we wzgórzu (talamotomia) lub w obszarze jądra niskowzgó30 rzowego (subtalamotomia), a obecnie coraz częściej zabiegi wykorzystujące blokujący efekt stymulacji (ang. deep brain stimulation – DBS) są wykonywane także w Polsce. Z wielu względów (skuteczność, objawy niepożądane, koszty) procedury DBS nie mogą zastąpić leczenia farmakologicznego, ale w niektórych przypadkach (stany „off”, dyskinezy, nasilone drżenie) powinny być brane pod uwagę. Podczas palidotomii niszczy się poprzez uszkodzenie termiczne struktury gałki bladej, które są nadmiernie aktywne w chorobie Parkinsona. Jest to leczenie polecane szczególnie u chorych z nasilonymi dyskinezami. W metodzie stymulacji elektrycznej elektrodą wszczepioną do głęboko położonych struktur mózgu – jąder podkorowych (DBS), wykorzystuje się prądy o wysokiej częstotliwości generowane przez stymulator umieszczony pod powłokami skórnymi w okolicy podobojczykowej. Połączenia miedzy elektrodą a stymulatorem umieszczone są także podskórnie. W zależności od obrazu klinicznego i dominujących objawów do umieszenia elektrody wybiera się gałkę bladą (redukuje drżenie, sztywność mięśniową, spowolnienie ruchowe, zaburzenia chodu), jądro niskowzgórzowe (redukuje drżenie, sztywność mięśniową, spowolnienie ruchowe, zaburzenia chodu) lub jądro brzuszno-przyśrodkowe wzgórza (redukuje drżenie). DBS, przeciwnie niż palidotomia lub thalamotomia, nie powoduje trwałego uszkodzenie struktur mózgu, efekt jest odwracalny a zabieg jest obarczony mniejszą liczbą powikłań. Obecnie rekomendowaną procedurą leczenia operacyjnego jest DBS. 6.3.1. Nowe metody leczenia chirurgicznego W latach 90-tych podjęto próby leczenia chirurgicznego ch.P. przeszczepiając komórki rdzenia nadnerczy do mózgu w celu uzyskania stałej produkcji dopaminy. Mimo uzyskanej początkowo poprawy, okazało się, że przeszczepy te nie przeżywały długo. 31 Natomiast przeszczepy płodowej substancji czarnej produkujące dopaminę w mózgu mają udowodnioną lepszą skuteczność (komórki przeszczepione przeżywają i wytwarzają dopaminę) choć nadal ze względu na liczne ograniczenia są leczeniem eksperymentalnym. 6.4. Leczenie objawów pozaruchowych choroby Parkin sona Niedociśnienie ortostatyczne może być wynikiem zarówno upośledzenia kurczliwości naczyń, jak i zmniejszenia objętości płynów krążących dlatego należy zwiększyć podaż sodu przez dosalanie potraw oraz podaż płynów (co najmniej 5 litrów na dobę). Podczas relaksu w ciągu dnia, jak i w nocy w czasie snu, chory nie powinien leżeć na płasko, lecz z głową uniesioną o 30-40 stopni. Należy pamiętać, że spożycie obfitego posiłku może spowodować spadek ciśnienia krwi i dlatego jeść należy często, małymi porcjami, bez nadmiernej zawartości węglowodanów w pożywieniu. Należy unikać napojów alkoholowych, natomiast wskazane jest wypicie kawy na śniadanie w celu podwyższenia ciśnienia krwi. Upalna pogoda i wysiłek fizyczny działają hipotensyjnie dlatego nie powinno się wychodzić z domu podczas upału jak również unikać wysiłku fizycznego w gorące dni. Wskazane jest jednak utrzymanie aktywności ruchowej w ciągu dnia. Niezależnie od pory roku przeciwwskazane są gorące kąpiele wodne. Pamiętać należy, że niebezpieczny może być także wysiłek podczas oddawania stolca przy zamkniętej głośni, w tym celu należy zapobiegać zaparciom. Granie na instrumentach dętych, a także śpiewanie może się odbywać tylko na siedząco. Skutecznie redukują objawy niedociśnienia ortostatycznego pończochy ściągające sięgające aż do talii lub specjalne pasy brzuszne. Należy zawsze wstawać do pozycji pionowej stopniowo, a w wypadku długiego stania przyjąć pozycję ze skrzyżowanymi nogami. Niejednokrotnie powyższe sposoby 32 zapobiegania spadkom ciśnienia mogą okazać się niewystarczające i wówczas należy wprowadzić leczenie jednym z poniższych leków: efedryną, methylphenidatem, midodrinem lub fludrokortyzonem. Leczenie zaburzeń połykania jest trudne. W wypadku wystąpienie ksztuszenia należy spożywać pokarmy małymi kęsami (około 5 ml – 1 łyżeczka do herbaty) a przy połykaniu dotykać bródką do klatki piersiowej (patrzyć się na talerz). Przydatne mogą także być ćwiczenia unoszenia przedniej i tylnej części języka przy otwartych ustach oraz wstrzymywanie oddechu na 5 sekund, powtarzanie głoski „a”. Modyfikacja dawek lewodopy może także okazać się pomocna w zredukowaniu objawów. Zaburzenia oddawania moczu wymagają wykonania badania ogólnego moczu w celu wykluczenia infekcji, która może powodować częste i bolesne mikcje. W chorobie Parkinsona często występuje konieczność oddawania moczu w nocy. Jednym z sposobów uniknięcie tej dolegliwości jest zmniejsznie ilości płynów spożywanych w godzinach wieczornych. Ponieważ zaburzenia w oddawaniu moczu mogą być spowodowane innymi chorobami urologicznymi, takimi jak przerost prostaty lub infekcje chory powinien skorzystać z konsultacji lekarza urologa w celu potwierdzenia diagnozy i wprowadzenia właściwego leczenia. W leczeniu stosuje się modyfikację leczenia lewodopą, wprowadzenie agonisty dopaminy lub specjalistyczne leczenie urologiczne lekami działającymi pobudzająco lub hamująco na układ autonomiczny (oxybutynina, tolterodyna). Obniżenie libido wynikać może nie tylko z zaburzeń układu autonomicznego towarzyszącego ch.P. ale także z towarzyszącej depresji, obniżenia sprawności ruchowej, zaburzeń hormonalnych lub pogorszenia relacji z partnerem w związku z pojawieniem się choroby. Po wykluczeniu powyższych przyczyn zaburzeń seksualnych w ch.P. stosuje się sildenafil lub apomorfinę 33 w celu leczenia zaburzeń erekcji. 7.1. Edukacja Zaparcia spowodowane osłabieniem pasażu jelitowego występują już na początku choroby i nasilają się w kolejnych latach. Wpływają one na opóźnioną absorbcję leków. Profilaktyka i leczenie zaparć powinno w pierwszej kolejności opierać się na właściwej diecie zawierającej dużą ilość płynów i błonnika (jarzyny, owoce, razowe pieczywo). Wśród wielu leków stosowanych w leczeniu dobrze jest rozpocząć leczenie od preparatów ziołowych i dopiero po rozwinięciu tolerancji na ich działanie zastosować inne leki takie jak lactulozę, soritol, następnie bisacodyl, czopki glicerynowe itp. Wskazane również jest zredukowanie dawek leków cholinolitycznych. Edukacja chorego jest niezwykle ważna z wielu względów m.in.: • właściwego relacjonowania lekarzowi objawów (prowadzenia dzienniczków obserwacji) • przestrzegania zaleceń lekarskich • unikania leków przeciwwskazanych w ch.P. • przestrzegania właściwej diety • przestrzegania właściwego trybu życia, • uczestniczenia w zabiegach rehabilitacyjnych Leczenie depresji i zaburzeń pamięci jest możliwe i skuteczne w oparciu o wiele dostępnych środków, których wybór zależy od nasilenia powyższych objawów jak i chorób towarzyszących. Wystąpienie nasilonych halucynacji prowadzi do konieczności wprowadzenia do leczenia neuroleptyków, takich jak np. klozapol. Skuteczność farmakoterapii, wobec jej skomplikowania, zależna jest w niemałym stopniu od wiedzy chorego na temat objawów choroby i działania leków oraz od jego umiejętności relacjonowania swojego stanu lekarzowi, rozumienia jego instrukcji terapeutycznych i uzgodnionej z lekarzem modyfikacji dawkowania. Edukacja chorego i jego opiekunów jest w tej sytuacji niezbędna. W tym zakresie lekarze wspomagani są przez obecne już w wielu miastach Polski stowarzyszenia chorych i ich rodzin. 7.2. Dieta w chorobie Parkinsona 7. Postępowanie pozafarmakologiczne Działania te obejmują rehabilitację, logopedię, ergoterapię, psychoterapię, edukację chorych i szeroko pojętą pomoc w przystosowaniu się do pewnych ograniczeń związanych z chorobą. Źródłem tych informacji powinien być cały zespół terapeutyczny, jak również odpowiednie poradniki, internet, grupy wsparcia czy samopomocy. 34 Właściwa dieta jest szczególnie ważna w późniejszych okresach choroby. Efekt lewodopy zależny jest w dużym stopniu od szybkości jej wchłaniania, konkurencyjnego z innymi aminokwasami, co powoduje, że dieta u tych chorych jest szczególnie ważna. Właściwe odżywianie jest bardzo ważne dla dobrego samopoczucia, skutecznego działania leków jak i utrzymania właściwej masy ciała chorych. Ważne jest ustalenie i stosowanie dobrych nawyków żywieniowych. Pacjenci z chorobą Parkinsona mają częściej zwiększone ryzyko niedożywienia, a otyłość może stać się problemem rzadziej, z powodu siedzącego trybu życia. 35 Czynniki, które prowadzą do utraty wagi to: niewystarczająca ilość przyjmowanych kalorii, trudności z żuciem i połykaniem, zły stan uzębienia, trudności w przygotowywaniu posiłków i posługiwaniu się sztućcami. Zużycie energii, które jest duże w związku z występowaniem dyskinez, może być większe, niż przyjmowana ilość kalorii i przyczynić się do utraty wagi. Do gorszego odżywienia prowadzi również depresja, która jest tak częstym objawem w ch.P. Należy pamiętać jaki wpływ ma spożywanie produktów wysokobiałkowych na wchłanianie preparatów lewodopy. Posiłki wysokobiałkowe hamują wchłanianie lewodopy. Dlatego należy unikać nadmiaru białka, a lewodopę przyjmować na czczo 30 min. przed lub kilka godzin po posiłku, co z kolei może powodować na początku terapii nudności i wtedy zaleca się przyjmowanie lewodopy z posiłkiem niskobiałkowym. Choroba dotyczy osób w starszym wieku, narażonych na osteoporozę i na upadki, które mogą prowadzić do złamań, dlatego ważne jest dostarczenie w diecie odpowiedniej ilości wapnia (mleko, produkty mleczne). W razie potrzeby należy stosować preparaty wapnia. Należy unikać powstania ewentualnej otyłości, gdyż nadmiernie obciąża to układ kostno-stawowy narażony szczególnie na choroby zwyrodnieniowe z powodu niewłaściwej postawy ciała, ułożenia kończyn spowodowanych wzmożonym napięciem mięśniowym oraz zmniejszonej ruchliwości chorego. Profilaktyka chorób krążenia wymaga także ograniczenia spożycia tłuszczu zwierzęcego, zastąpienie go tłuszczami roślinnymi. Powszechne zasady zmniejszania podaży soli szczególnie gdy ch.P. towarzyszy nadciśnienie tętnicze, nie stosuje się u chorych cierpiących na spadki ciśnienia przy pionizacji. W tym ostatnim rozpoznaniu należy pić także większe ilości płynów (powyżej zapotrzebowania dziennego wynoszącego 1.5-2 litrów). Zaparcia spowodowane osłabieniem pasażu jelitowego wystę36 pują już na początku choroby i nasilają się w kolejnych latach. Wpływają one na opóźnioną absorbcję leków. Profilaktyka i leczenie zaparć powinna w pierwszej kolejności opierać się na właściwej diecie zawierającej dużą ilość płynów i błonnika (jarzyny, owoce, razowe pieczywo). 7.3. Rehabilitacja i profilaktyka zaburzeń ruchowych i ich powikłań Mimo stosunkowo niewielkiej liczby publikacji dowodzących skuteczności rehabilitacji ma ona ugruntowane praktyczne znaczenie w procesie leczenia chorych przeciwdziałając skutkom ich unieruchomienia, trenując odpowiednie nawyki i zachowania oraz poprawiając szybkość reakcji odruchowych, co skutkuje m.in. mniejszą liczbą upadków. Nawet w zaawansowanym stadium choroby zwiększenie siły mięśni prostowników może przynieść poprawę postawy chorego a ćwiczenia chodu – wydłużenie kroku i lepsze pokonywanie przeszkód. Zalecane są regularnie zajęcia rehabilitacyjne, ćwiczenia rozciągające, spacery, pływanie. W zaawansowanej chorobie często nieodzowne jest korzystanie z laski, trójnoga, balkonika lub nawet wózka inwalidzkiego. W celu sprawniejszego poruszania się należy też zmodyfikować wnętrze mieszkania, usunąć niebezpieczne progi, chodniki, oświetlić właściwie wnętrze, zainstalować uchwyty i podpory w łazience. Profilaktyka zaburzeń chodu i upadków W wypadku wystąpienia zaburzeń chodu i upadków należy skontaktować się z lekarzem. Wskazana jest wówczas diagnostyka przyczyn upadków i ewentualnie zmiana leczenia. Jednak najskuteczniejsze w wypadku zaburzeń chodu są zabiegi rehabilitacyjne i odpowiednia profilaktyka tych zaburzeń. 37 Aby utrzymać właściwą sprawność chodu należy przestrzegać kilku podstawowych zasad. Należy używać bezpiecznego obuwia, czyli zakładać buty z niskim obcasem, bez śliskiej podeszwy, stabilizujące stopę, szczególnie piętę. Zalecane są buty wiązane, a buty wsuwane, tzw. klapki, powinny być unikane. Należy koncentrować się na chodzeniu, czyli podczas chodzenia nie wykonywać innych czynności (np. rozmowa, szukanie przedmiotów w torebce) ponieważ zaburza to rytm chodu i nasila te zaburzenia. Gdy pojawiają się wyżej opisane zaburzenia chodzenia należy zwolnić tempo chodu a nawet zatrzymać się w celu korekty postawy ciała, wyprostować postawę, unieść głowę, poprawić pozycje stóp a następnie starać się chodzić stawiając długie kroki, unosić wysoko stopy i balansować rękami. Skutecznym sposobem uniknięcia dreptania przy zmianie kierunku ruchu jest zamiast zmiany kierunku ruchu obrotem tułowia przejście po linii łuku, aż do uzyskania zamierzonego kierunku marszu. Zastygnięcia, przymrożenia (ang.freezing) są źródłem stresu, powodują lęk przed upadkiem i przed pokonaniem swojej niesprawności. Te negatywne emocje nasilają objawy parkinsonowskie. Dlatego po wystąpieniu znieruchomienia należy rozluźnić się, wykonać kilka głębokich wdechów. Następnie należy stanąć prosto nie przechylając się do tyłu, przycisnąć pięty do podłoża, unieść głową i patrzeć na wprost, nie w dół i próbować iść w kierunku wybranego w przestrzeni punktu. Innym sposobem przerwania znieruchomienia jest przeniesienie ciężaru ciała z jednej nogi na drugą (tzw. kołysanie) i wykonanie odciążoną nogą krok do przodu lub w bok czy do tyłu. Pomocne w celu przerwania zastygnięcia może być wykonanie ruchu na głośno wymawiane komendy, np. prawa, lewa lub raz, dwa itd. Można spróbować, sięgnąć kolanem do wyprostowanej przed siebie ręki. Przedmioty pomocne w pokonaniu zastygnięcia to laski z odginaną pozioma poprzeczką na wysokości 5-10 cm, którą chory ma przekroczyć. Są one rekomendowane dla 38 chorych z częstymi znieruchomieniami. Można w tym celu także użyć laserowego wskaźnika, który wyznacza punkt światła, w kierunku którego stawiany jest krok lub obróconej rączki laski lub parasola, którą należy przekroczyć. Wielu chorych znajduje pomoc w używaniu taktomierzy wybijających rytm kroków lub muzyki z rytmem na 4/4. Laska z wskaźnikiem laserowym pomocna w pokonywaniu zastygnięć Upadki w ch.P. mogą prowadzić do urazów (szczególnie złamań szyjki kości udowej) i niebezpiecznych powikłań wynikających z długotrwałego unieruchomienia chorego. Upadki są wskazaniem do pilnego kontaktu z lekarzem i przeprowadzenia badań w celu weryfikacji ich przyczyny. Mogą to być nie tylko zaburzenia chodu, ale niedociśnienie ortostatyczne lub inne przyczyny. Zawsze należy przystosować wnętrze mieszkania aby zmniejszyć prawdopodobieństwo upadku, a jeżeli już do nich dochodzi należy zmniejszyć możliwość ewentualnych powikłań jakie mogą spowodować. 39 Należy usunąć dywaniki i inne przeszkody na drodze poruszania się, jak również zadbać o odpowiednio szorstką powierzchnię podłogi w celu uniknięcia poślizgnięcia, jak również właściwe oświetlenie pomieszczeń. W miarę możliwości korzystać z istniejących poręczy i podpór. Należy racjonalnie ocenić możliwości wykonywania ruchów sięgania po przedmioty znajdujące się wysoko i nie wchodzić na drabinę, stołki itp. Wstawanie z pozycji leżącej powinno być stopniowe z etapem siedzenia przez chwilę a następnie wolnej pionizacji. Przy odczuciu niepewności równowagi, należy zatrzymać się lub usiąść. Jeśli upadki są spowodowane spadkami ciśnienia krwi podczas zmiany pozycji ciała z siedzącej lub leżącej na stojącą należy skontaktować się z lekarzem w celu leczenia niedociśnienia ortostatycznego. Terapia mowy w chorobie Parkinsona Izabela Gatkowska 1. Wprowadzenie W chorobie Parkinsona, oprócz trudności w poruszaniu się, występują także trudności w mówieniu, w komunikacji z drugim człowiekiem. Porozumiewanie się utrudniają również występujące u niektórych osób zaburzenia pamięci oraz trudności z podtrzymywaniem uwagi. Mimo znacznych trudności w mówieniu, mimo zmęczenia i wysiłku, który towarzyszy procesowi mówienia, nie należy unikać sytuacji mówienia! I choć głos staje się słabszy i cichszy, niekiedy ochrypły, a mowa staje się mniej wyraźna – bardzo ważne jest, by nie ograniczać mówienia. To bardzo ważna zasada. Ograniczanie mówienia nie poprawi stanu mowy, przeciwnie, będzie ona ulegać szybszej degradacji! 40 Zwykle trudności w mówieniu w chorobie Parkinsona powstają nie dlatego, że chory zapomniał potrzebnego w danej chwili słowa, ale dlatego, że to słowo trudno było powiedzieć. W trakcie mówienia pojawiają się przerwy, głos staje się cichszy, słabszy, niknący. Zmienia się tempo mówienia na szybsze, rzadziej wolniejsze, zaś mowa staje się jednolita, monotonna. Zdarza się, że w takcie rozmowy ktoś poprosi, żeby powtórzyć, powiedzieć wolniej lub głośniej. Te zmiany, które polegają na mniejszej wyrazistości i dźwięczności wypowiadanych słów, które powodują, że głoski nie są właściwie wymawiane i rytm mowy jest zaburzony, nazywane są dyzartrią. Jeśli pojawia się chrypka i utrzymuje się przez dłuższy czas, to należy skorzystać z konsultacji laryngologicznej. W trakcie choroby zmiany w mowie zwykle ulegają stopniowemu pogorszeniu, prowadząc do coraz większych trudności w mówieniu. Żeby temu zaradzić stosuje się ćwiczenia usprawniające pracę narządów artykulacyjnych mowy, a także ćwiczenia oddechowe i fonacyjne (propozycje ćwiczeń znajdują się w dalszej części tekstu). Bardzo ważne jest, by ćwiczenia wprowadzone były możliwie najszybciej, a ich wykonywanie miało charakter systematyczny, najlepiej codziennie. Ćwiczenia nie prowadzą do całkowitego usunięcia nieprawidłowości w wymowie. Ich rolą jest poprawa stanu mowy tak, aby była ona zrozumiała dla słuchaczy i samego mówiącego. Z czasem, gdy zaistnieje taka potrzeba, oprócz ćwiczeń oddechowych, fonacyjnych i artykulacyjnych warto włączyć ćwiczenia usprawniające przypominanie słów. Propozycje tego rodzaju ćwiczeń są zamieszczone w dalszej części tego tekstu. 41 2. Obraz zmian w mowie powodowany chorobą Parkinsona Zaburzenia w mowie powodowane chorobą Parkinsona mają charakter zaburzeń oddechowo-fonacyjno-artykulacyjnych i są wynikiem uszkodzenia ośrodków i dróg unerwiających aparat mówienia. U osób z chorobą Parkinsona uszkodzenie to obejmuje głównie układ pozapiramidowy, a szczególnie jądra podkorowe: ciało prążkowane i gałkę bladą. W zależności od miejsca uszkodzenia mogą występować różne objawy, szczególnie w tempie mowy; w przypadku uszkodzenia gałki bladej mowa jest zwolniona (bradylalia), a gdy uszkodzenie obejmuje ciało prążkowane tempo mowy jest za szybkie (tachylalia). Poważne trudności w zrozumieniu mowy pacjenta związane są ze zniekształceniami artykulacyjnymi, które manifestują się redukcją realizacji głosek aż do bełkotu. Zniekształcenia te spowodowane są ograniczonymi, małymi, szybkimi i niedokładnymi ruchami języka i warg, a wynikają ze wzmożonego napięcia mięśniowego. W rezultacie mowa staje się zamazana, niewyraźna, cicha. Podczas mówienia pojawiają się zakłócenia, które polegają na nieoczekiwanych przerwach w fonacji, pojawiającym się automatycznym, stałym powtarzaniu głosek, sylab, czy tego samego słowa (palilalia). Dodatkowym utrudnieniem w zrozumieniu mowy u chorych z chorobą Parkinsona są zaburzenia melodyki (jednostajność mowy), zmniejszone akcentowanie, a także zaburzenia rytmu mowy. Są to tzw. zaburzenia prozodyczne mowy. Frazy są krótkie, tempo mowy zmienne, z tym, że cechą charakterystyczną jest nagłe przyspieszenie. Występuje redukcja akcentu oraz milczące pauzy, co powoduje, że mowa chorych staje się mało zróżnicowana i monotonna. Obok wspomnianych zaburzeń prozodycznych występują zmiany głosu, jego zanikanie. Głos jest monotonny, cichy, słaby, niknący. Zmiany te związane są z nie42 prawidłowym funkcjonowaniem mięśni krtani (głównie strun głosowych) oraz dysfunkcją procesu oddychania. Ćwiczenia oddechowo-fonacyjne pozwalają poprawić funkcjonowanie tego aspektu mowy chorego. Poniżej przedstawione zostaną propozycje takich ćwiczeń. Przedstawione zaburzenia ruchów języka, warg, mięśni połykania czy mięśni uczestniczących w oddychaniu powodują trudności także w realizowaniu podstawowych czynnościach fizjologicznych, takich jak jedzenie czy picie, połykanie śliny, a nawet oddychanie. Wraz z postępem choroby, jeśli brakuje systematycznej i intensywnej pomocy terapeutycznej (logopedycznej), wymowa może stać się coraz bardziej niewyraźna, bełkotliwa, co z czasem może prowadzić do całkowitego niezrozumienia. Dlatego tak ważna jest systematyczność w ćwiczeniach, aby mimo progresji choroby możliwie najdłużej zachować zdolność do komunikacji werbalnej. Porozumiewanie się poprzez pismo też może być utrudnione, a niekiedy niemożliwe. Wraz z postępem choroby nasilające się drżenie, sztywności i spowolnienie ruchowe, w tym także ręki, powodują zniekształcenie pisma prowadzące do pisma nieczytelnego. Alternatywą może być pisanie na komputerze bądź maszynie do pisania. 3. Wskazówki terapeutyczne Ćwiczenia wykonywane dla poprawy stanu mowy i komunikacji werbalnej można podzielić na dwie grupy. Pierwszą – są ćwiczenia, które poprawiają motorykę, czyli prowadzą do poprawy 43 wyrazistości mowy. Pomagają też wydłużyć oddech i wzmocnić fonację. Drugą – są ćwiczenia związane z zasobem słownictwa, jego utrzymaniem w sprawności, stałej gotowości i odbudowywaniem, jeśli występuje taka potrzeba. Zarówno utrzymanie dobrej sprawności motorycznej narządów wykorzystywanych w procesie mówienia, jak i utrzymanie bogatego zasobu słów i łatwości jego aktywacji, są niezbędne dla prawidłowej komunikacji werbalnej między ludźmi. Dlatego należy dbać o dobry stan w obydwu tych sferach. Poniżej przedstawione zostały propozycje obydwu grup ćwiczeń. 3.1. Motoryka mowy Ze względu na rozległe i różnorodne zmiany powodowane chorobą, stosuje się różnorodne ćwiczenia usprawniające funkcjonowanie chorego. Ćwiczenia można wykonywać pod kontrolą terapeuty – logopedy, ale po uzyskaniu instruktażu można je wykonywać samodzielnie, ewentualnie z pomocą rodziny czy przyjaciół. Warto wykorzystać lustro celem kontroli wzrokowej dla wykonywanych ćwiczeń. Natomiast podkreślić trzeba, że tylko ćwiczenia wykonywane systematycznie i często przynoszą pożądane rezultaty. Ćwiczenia wykonywanie nieregularnie, okazjonalnie nie przyniosą większej poprawy. Sama poprawa zaś jest widoczna i odczuwalna zarówno dla chorego jak i jego otoczenia, co jeszcze bardziej motywuje do pracy i poprawia nastrój. Daje poczucie możliwości aktywnej postawy wobec atakującej choroby. Twarz Twarz pełni istotną rolę w wyrażaniu emocji. To dzięki wyrazowi 44 twarzy człowiek komunikuje przeżywane emocje, jest ważnym elementem wyrażania siebie. I to dzięki obserwacji twarzy drugiego człowieka odczytujemy jego stany emocjonalne, co stanowi uzupełnienie dla komunikatu werbalnego. Istnieje teza P. Ekmana poparta jego wieloletnimi badaniami, że jesteśmy genetycznie zaprogramowani, by z twarzy odczytywać emocje. Tymczasem chorzy z chorobą Parkinsona w rezultacie wzmożonego człowieka napięcia mięśni twarzy pozbawieni są tego ważnego atrybutu komunikacji pozawerbalnej. Ich twarze są mało plastyczne, a mięśnie mimiczne z trudem się poruszają; twarz staje się maskowata (tzw. twarz pokerzysty). Odpowiednio dobrane i często wykonywane ćwiczenia mięśni twarzy opóźniają ten proces. Są to ćwiczenia służące rozluźnianiu mięśni mimicznych. Najlepiej wykonywać je kontrolując wyraz twarzy przed lustrem (np. podczas mycia zębów czy golenia). Poniżej zaproponowano kilka przykładów ćwiczeń mięśni twarzy. Ćwiczenia twarzy: 1.Zmarszczyć brwi, następnie rozluźnić i unieść je do góry. 2.Zmarszczyć nos. 3.Ściągnąć wargi (jak do gwizdania) a następnie rozciągnąć w szerokim uśmiechu. 4.Nabrać powietrze do policzków, wstrzymać oddech. Następnie wypuścić powietrze (pojawia się lekkie pyknięcie, zbliżone do wypowiedzenia p). 5. Nabrać powietrze do policzków i przesuwać powietrze z jednego policzka do drugiego. Gdy mięśnie warg oraz poły kania są silne, to można wykonywać to ćwiczenie z wodą. 6. Nabrać powietrze i przy zaciśniętych wargach przesuwać go nad górną i dolną wargą. 7. Dotykać górną wargą do dolnych zębów oraz dolną wargą 45 do górnych zębów (warga górna wysoko uniesiona, lekko zmar szczony nos). 8.Uśmiechać się na przemian prawą i lewą stroną twarzy. Oddychanie i artykulacja: język, wargi i żuchwa Proces mówienia zależny jest od sprawności oddychania; w przypadku płytkiego, krótkiego oddechu człowiek nie może w jednym ciągu wyartykułować dłuższego słowa (nawet dwu-, trzysylabowego). Zatem ćwiczenia oddechowe stanowią podstawę i punkt wyjścia dla dalszych ćwiczeń. Ćwiczenia te mają na celu nauczyć właściwego i głębokiego oddechu przeponowego. W tych ćwiczeniach wzmacniana jest praca mięśni aktywnych podczas oddychania, dąży się także do wydłużenia fazy wydechu, co umożliwia lepszą realizację dłuższych wyrazów bądź krótkich zdań. Kolejnym, niezwykle ważnym etapem, jest wykonywanie ćwiczeń usprawniających pracę narządów artykulacyjnych: języka, warg, żuchwy (propozycje ćwiczeń podano w dalszej części tekstu) a także podniebienia miękkiego (propozycje ćwiczeń podano w tekście wcześniej). W tej grupie znajdują się ćwiczenia usprawniające poszczególne narządy, a szczególnie często należy wykonywać ćwiczenia wspomagające najbardziej deficytowe ruchy tychże narządów. W konsekwencji stosowania powyższych ćwiczeń poprawia się nie tylko wyrazistość mowy, którą słyszy zarówno chory jak i jego otocznie, ale też ćwiczenia te znacząco usprawniają inne czynności życiowe, takie jak: jedzenie, przeżuwanie, picie i połykanie śliny. oj, aj), ćwiczenia emisyjne odbudowujące właściwą modulację głosu, tak, aby zapobiegać monotonnemu głosowi. Ponieważ w wyniku progresji choroby dochodzi do załamania frazy, ćwiczenia emisyjne mają też na celu przedłużenie realizacji samogłosek na jednym tonie (bardzo dobre są ćwiczenia polegające na śpiewaniu znanych i lubianych piosenek). Ćwiczenia modulacji głosu można wykonywać w następujący sposób: – zaczynać od środkowego tonu, a następnie przechodzić do wyż szych tonów, ostatni, najwyższy ton dobrze jest utrzymać przez 2-3 sekundy. W trakcie ćwiczeń można zmieniać tonację, należy zadbać o płynność tego procesu; – zaczynać od środkowego tonu i stopniowo przechodzić do niższych tonów; także starać się utrzymać niski głos. Te ćwiczenia należy wykonać kilka razy, jedno po drugim. Przykłady ćwiczeń: oddechowo-fonacyjnych oraz języka, warg i żuchwy. Dobrze jest czytać na głos i to możliwie często. W ten sposób, zwłaszcza gdy chory jest sam w domu, może poćwiczyć mówienie. Ważne, by czytać powoli, wyraźnie, głośno, zwracać uwagę na znaki przystankowe. Dobrze, jeśli uda się zapamiętać czytaną treść. Są to ćwiczenia nieco męczące dla chorego, ale warto podjąć ten wysiłek, bo efekty są znaczące. W przypadku, gdy tempo czytania jest za szybkie, warto podczas czytania wystukiwać (wykorzystując np. ołówek) ilość sylab w wyrazie. To nieco zwolni tempo czytania, a przy okazji chory będzie czytał dokładniej. Ćwiczenia mowy: Równolegle wprowadzane są ćwiczenia poprawiające jakość głosu (powodujące jego wzmocnienie, np. krótkie okrzyki: och, ach, 46 1.Zaczynać od krótkich słów i okrzyków. Wykrzyknij głośno, tak 47 jakbyś chciał zwrócić czyjąś uwagę: Hej! Tak! Nie! Jak się masz?! 2. Ćwiczyć wymowę słów dwu-, trzysylabowych (np. balet, molo, lama, kawa, traktor, itd.); 3.Następnie przejść do jeszcze dłuższych słów (można je znaleźć w słowniku). Wymawiać je głośno, wyraźnie, z przesadną arty kulacją. 4. Czytać krótkie zdania na głos. Stosować krótkie wypowiedzi, które z czasem dobrze jest rozbudować. 5.Czytać na głos krótkie teksty (mogą to być fragmenty książki lub artykuł w gazecie). 6.Ćwiczyć dłuższe spontaniczne wypowiedzi, tzw. mowę swo bodną, czyli opowiadamy historyjki, dowcipy, wydarzenia. Dobrze jest uzyskać informacje od słuchaczy, czy zrozumieli. Można też kontrolnie nagrywać wypowiedzi. Bardzo ważne jest, by nad mową pracować codziennie. Trzeba tak zaplanować dzień, aby znaleźć czas na ćwiczenia. Poprawa stanu mowy nie nastąpi od razu, po jednej czy dwóch serii ćwiczeń. Trzeba być przygotowanym na pracę długotrwałą, systematyczną; starać się jak najlepiej wykonać ćwiczenia w każdej serii. Nawet jeśli w wyniku pracy nad poprawą mowy pojawią się sytuacje, że chory będzie mówił z przesadną artykulacją, z przesadną motoryką, to dzięki temu będzie lepiej zrozumiały. Z kolei wytrwałe wykonywanie ćwiczeń przyniesie poprawę wyrazistości mowy, a choremu mówienie przyjdzie z większą łatwością i nie będzie stanowić wysiłku; będzie mówił głośno i zrozumiale. Ćwiczenia języka: Ważne, aby w trakcie wykonywania ćwiczeń język wykonywał obszerne ruchy! 48 1.Wysuwać język i kłaść go na brodzie, a następnie unosić język i podciągać go w kierunku nosa; usta szeroko otwarte. 2.Dotykać językiem prawego i lewego kącika warg; proszę zadbać o precyzję ruchów. 3.Przy szeroko otwartych ustach wykonywać językiem ruch okręż ny po czerwieni warg (w jedną, a następnie w drugą stronę); proszę zadbać o precyzję ruchów. 4.Kląskanie (czyli konik); język przylega do podniebienia twarde go, następnie otworzyć usta, język jeszcze chwilę uniesiony, powoli spada z mlaśnięciem. 5.Przy szeroko otwartych ustach dotykać czubkiem języka każde go górnego, a następnie dolnego zęba lub miejsca po nim. 6.Przy szeroko otwartych ustach masować językiem za górnymi zębami. 7. Wahadło, czyli przesuwać wysuniętym językiem w poziomie do prawego i lewego kącika warg; proszę zadbać o precyzję ruchów. 8.Język wysunięty, leży na dolnej wardze: rozluźnić (język szeroki, łopata), a następnie ściągnąć (język wąski, grot). 9.Ruchy języka w poziomie do przodu i do tyłu: wysuwać język jak najdalej, a następnie cofać jak najgłębiej. W rezultacie rozwoju choroby Parkinsona wargi stają się sztywne; mogą nie utrzymywać płynów czy pokarmów. Dlatego obok ćwiczeń języka warto wprowadzić i wykonywać ćwiczenia usprawniające pracę warg. Ćwiczenia warg: 1.Przy zwartych szczękach (zęby górne i dolne razem) zaokrą glać i spłaszczać wargi. W fazie zaokrąglenia wargi wysuwają się do przodu i całkowicie zwierają, kąciki ust blisko siebie; w fazie spłaszczania wargi pozostają zwarte, ściśle przylegają do łuków zębowych, kąciki ust cofnięte, widoczne jest napięcie 49 muskulatury warg i policzków oraz pogłębienie bruzd nosowo wargowych. 2.Cmokać przy wysuniętych i zaokrąglonych wargach (szczęki zwarte, zęby górne i dolne razem). 3.Wymawiać samogłoski ustne z przesadną motoryką warg: a-o u; u-o-a (stopniowo zaokrąglać wargi i powracać do pozycji neu tralnej) oraz a-e-i; i-e-a (stopniowo spłaszczać wargi i powracać do pozycji neutralnej). 4.Wargę górną położyć jak najdalej na wargę dolną i wykonywać ruchy ssania, a następnie wykonywać to samo ćwiczenie przy ułożeniu wargi dolnej na wardze górnej. Również żuchwa wymaga usprawniania. Poniżej podajemy kilka przykładowych ćwiczeń żuchwy. 4. Bąbelkowanie, czyli wykorzystując małą butelkę napełnioną do połowy wodą, włożyć do niej słomkę i dmuchając, tworzyć w butelce bąbelki. Dobrze jest dmuchać jak najdłużej na jednym oddechu. Połykanie W sytuacji gdy pojawia się krztuszenie należy: – pić zawsze małymi łykami; – pić przez słomkę (lepsza kontrola ilości połykanego płynu); oprócz wody i soków można także w ten sposób pić kawę i her batę; – podczas picia unikać przechylania głowy do tyłu; – pić z naczyń raczej niskich, a o dużej średnicy. Ćwiczenia żuchwy: 3.2. Pamięć słów 1.Opuszczać i unosić żuchwę (szczękę dolną). 2.Wykonywać ruchy szczęki dolnej ze skrajnego położenia prawe go do skrajnego położenia lewego przy otwartych ustach. 3.Przesuwać szczękę dolną w prawo i w lewo przy zamkniętych wargach, zaznaczając pozycję środkową (neutralną). 4.Wysuwać żuchwę do przodu i chować ją z powrotem przy otwartych ustach. Ćwiczenia podniebienia miękkiego: 1.Wciągać i wypuszczać powietrze przez nos, usta zamknięte. 2.Trenować ziewanie: głęboki wdech powietrza przy szeroko otwartych ustach. 3.Energicznie wymawiać samogłoski tylnojęzykowe zwarte z sa mogłoskami (np. a-k-a, a-k-e, a-k-u, e-k-a, o-k-a, a-g-a, u-g-u). 50 Ponieważ w chorobie Parkinsona występują zaburzenia pamięci, w tym także pamięci słów, konieczne wydaje się pielęgnowanie zasobu werbalnego chorego. Jest to możliwe dzięki różnym ćwiczeniom językowym. W tym przypadku nie usprawniamy aspektu wykonawczego mowy, ale pracujemy nad utrzymaniem dobrego zasobu słów, łatwością jego aktywacji. Dzięki tym ćwiczeniom pokonywane są trudności związane z przywoływaniem i realizacją adekwatnych słów, poprawiana jest koncentracja uwagi. Można wykorzystać krzyżówki, szarady, uczyć się wierszy na pamięć oraz przypominać te znane z dawnych lat. Mowa spontaniczna. Można wykorzystać programy telewizyjne. Ćwiczenia, które 51 poprawiają pamięć mogą obejmować krótki program, pojedynczą informacje (np. przypomnieć prognozę pogody, którą dopiero co prezentowano; przypomnieć informacje, które były w dzienniku, itd.), a mogą przedstawiać bardziej złożone treści (np. film). I tak na przykład po wspólnym obejrzeniu filmu opowiedzieć treść, dyskutować o problemach, które porusza, o postawach bohaterów, itd. W trakcie wykonywania tego ćwiczenia aktywna jest pamięć (wyszukiwanie potrzebnych słów i zwrotów, kojarzenie faktów) oraz tzw. mowa spontaniczna, czyli ciągła zachęta, by mimo choroby nie ograniczać mówienia! W zaproponowanych poniżej ćwiczeniach sprawdzana jest pamięć świeża, czyli to, co wydarzyło się stosunkowo niedawno. Ale warto też poćwiczyć przez sięganie do głębszych pokładów pamięci i przypominanie sobie jakiś wydarzeń, np. z młodości czy dzieciństwa (w tym celu można wykorzystać fotografie i inne pamiątki). Bardzo ważna jest właściwa tematyka, która może poprawić nastrój chorego, obudzić pozytywne wspomnienia, wzmocnić motywację do codziennych ćwiczeń. – wyszukiwaniu antonimów, czyli słów o znaczeniu przeciwnym np. biały – czarny; ciepły – zimny; dobry – zły, wysoki – niski, itd.; Ćwiczenia pamięci słów – wyszukiwaniu rymów np. mały – biały; skacze – płacze; zielony – onieśmielony, itd. – wyszukiwaniu cech do podanego słowa (np. jakie może być lato? – gorące, upalne, słoneczne, deszczowe, itd.; jaki może być stół? – kuchenny, okrągły, kwadratowy, owalny, drewniany, dębowy, stabilny, itd.); – wyszukiwaniu nazw czynności (np. dziecko może: spać, jeść, rosnąć, płakać, śmiać się, bawić, psocić, kaprysić, marudzić, mówić, śpiewać, itd.); – zabawie w kojarzenie łańcuchów słownych np. głęboka woda; wysiłek – praca; beztroska – zabawa; oraz łańcuchów dłuższych np. dzień – pogodny; pogoda/ słoneczna; słońce jak złoto; złoto to biżuteria, biżuteria to kosztowności, kosztowności to bogactwo itd.; Można prowadzić zabawy językowe polegające na: – porządkowaniu słów w określone kategorie – mamy przykłady (np. pies, kot, kura, krowa, owca, świnia, koń, królik), a szukamy słowa nadrzędnego (bardziej ogólnego). W tym przypadku to: zwierzęta domowe. To ciekawe i trudniejsze zadanie od zadania przeciwnego, czyli podawania słów ogólnych, a następnie wyszukiwaniu egzemplarzy; – wyszukiwaniu synonimów, czyli słów o podobnym znaczeniu np. samochód: auto, pojazd; 52 – kojarzeniu słów: wymyślamy jedno słowo (np. samochód) i przypominamy sobie spontanicznie słowa, które się z nim kojarzą (np. pojazd, szybki, jazda, nowy, osobowy, sprawny, zepsuty, czerwony, itd.). Ważne są ćwiczenia, które poprawiają koncentrację; trzeba pamiętać, że u chorych mogą pojawić się trudności z podtrzymywaniem uwagi. Wśród ćwiczeń, które mogą w tym pomóc przykładowo można wymienić: przypominanie sobie składników potraw; wymyślanie rzeczy, które należy zapakować do walizki, ustalanie czynności codziennych, itd. 53 Ćwiczenia pamięci słów: 1.Porządkowanie słów w określone kategorie; 2. Wyszukiwanie synonimów, czyli słów o podobnym znaczeniu; 3.Wyszukiwanie antonimów, czyli słów o znaczeniu przeciw nym; 4. Wyszukiwanie cech do podanego słowa; 5. Wyszukiwanie nazw czynności; 6. Zabawa w kojarzenia łańcuchów słownych; 7. Wyszukiwanie rymów; 8. Kojarzenie słów. 4. Psychologiczny aspekt proponowanych ćwiczeń Choroba, oprócz zmian sprawności ruchowej, powoduje zmiany o charakterze depresyjnym w psychice. Czynności, które wcześniej, przed zachorowaniem, były wykonywane bez problemu – nagle stają się coraz trudniejsze, wymagają większego wysiłku, a ich wykonanie zabiera więcej czasu. Mowa staje się mniej wyraźna, mniej zrozumiała dla otoczenia, bełkotliwa. Pojawia się obawa jak chorobę przyjmie rodzina, znajomi z pracy, przyjaciele. Wszystkie te problemy są źródłem ogromnego stresu. Wraz z postępującą chorobą problemy z poruszaniem, codziennym funkcjonowaniem i mówieniem narastają. Chory czuje się coraz bardziej bezradny, pozbawiony możliwości samorealizacji. Narasta poczucie uzależnienia od drugiego człowieka. Pojawia się obniżenie poczucia własnej wartości. Tymczasem, aby człowiek mógł nadal zachować aktywność w życiu, potrzebuje odbudować poczucie swojej wartości. Ważne jest to, by pamiętać, że tylko dzięki opanowaniu i zachowaniu spokoju można radzić sobie z chorobą. Złość, brak akceptacji dla nowej, zmienionej sytuacji i ciągłe próby osiągnięcia stanu sprzed zachorowania zakończone niepowodzeniem – będą rodzić negatywne myśli, potęgować uczucie braku kontroli nad własnym ciałem, ruchami, 54 itd. W sytuacji szczególnie dużego dyskomfortu psychicznego warto zasięgnąć fachowej porady psychologa, być pod jego profesjonalną opieką. W tak trudnej i skomplikowanej sytuacji bardzo ważne jest pozytywne nastawienie. Odbudowanie wiary we własne możliwości, wzmacnianie tej postawy chociażby przez powtarzanie sobie poradzę sobie! Dam radę!. Także przypominanie sobie sytuacji, w których odniesiony został sukces, pokonany został stres. Nie chodzi tu o puste powtarzanie frazesu, że dam sobie radę, ale o konkretne działania, które wykażą, że chory naprawdę potrafi pokonywać trudności. Zaproponowany zestaw ćwiczeń stanowi bogaty wachlarz możliwości, z których w zależności od indywidualnego stanu zdrowia chorego, można wybrać i rozbudować w konkretne ćwiczenia. Należy pamiętać, że częściej ćwiczymy te elementy, te ruchy, które są w gorszej kondycji. Te ćwiczenia, które sprawiają najwięcej kłopotów – im częściej są ćwiczone – tym lepiej zostaną opanowane i wyrównają do tych lepiej zachowanych elementów czy ruchów. Dobrze i systematycznie wykonane ćwiczenia w końcu przyniosą upragnioną poprawę nie tylko mowy, ale też mimiki twarzy, podstawowych procesów fizjologicznych, a sukcesy te chory będzie odczuwał, co stanowić będzie najlepszą motywację do dalszej pracy. Przyczyni się to do poczucia, że wprawdzie nasz wpływ na stan zdrowia jest ograniczony, ale jednak można coś konkretnego robić, by stan się nie pogarszał, żeby pozostał bez zmian (to już sukces!), a może nawet uległ poprawie. Zalecana lektura: Ludwig E., Annecke R., Lobring E., Fritsch, 2003: Choroba Parkinsona. Poradnik dla chorych, ich rodzin, opiekunów i przyjaciół, Kraków, wyd. eSPe. 55 Rehabilitacja ruchowa w chorobie Parkinsona Elżbieta Mirek Postępowanie rehabilitacyjne w ch.P. obejmuje terapię ruchową (indywidualną i grupową), terapię mowy, terapię zajęciową i rehabilitację psychologiczną. Terapia ruchowa odgrywa szczególną rolę w utrzymaniu sprawności fizycznej i niezależności funkcjonalnej pacjentów. Jest to niezbędna terapia uzupełniającą leczenie farmakologiczne. Funkcjonalne ograniczenia wynikające z objawów ch.P. obniżają zdolność chorego do wykonywania wyuczonych czynności ruchowych, takich jak chodzenie, pisanie, sięganie, chwytanie, ubieranie się, mycie, odwracanie się w łóżku i używanie różnych przedmiotów. Zaburzenia ruchowe utrudniają poruszanie się i utrzymanie niezależności w życiu codziennym. Niesprawność powoduje, że chorzy zaczynają unikać ruchu. Ta tendencja musi być przezwyciężana przez wykonywanie ćwiczeń fizycznych. Rehabilitacja ruchowa może opóźniać pojawienie się lub zmniejszyć nasilenie już istniejących objawów choroby, takich jak spowolnienie ruchowe, zaburzenia postawy i chodu, hipokinezja, akinezja i zastygnięcia, zaburzenia mowy i stanu psychicznego. Ruch jako środek leczniczy ma zdolność oddziaływania na wszystkie narządy naszego organizmu. Jest niezbędny dla każdego człowieka. Brak ruchu prowadzi do zaniku mięśni, osteoporozy, sztywności stawów i przykurczy. Ruch jest konieczny dla prawidłowego funkcjonowania układu krążenia, oddechowego, nerwowego, trawiennego, nerek. Ludzie aktywni są mniej skłonni do zaparć. Zwiększenie aktywności fizycznej wpływa również na psychikę. Pacjenci regularnie ćwicząc motywują się aby walczyć czynnie z chorobą, tracą poczucie bezradności wobec swoich dolegliwości, zwiększają pewność siebie, uzyskują poprawę nastroju i dobre samopoczucie. Regularne i odpowiednio dobrane ćwiczenia fizyczne mogą 56 mieć pozytywny wpływ na ogólny stan zdrowia chorych zarówno we wczesnym jak i w zaawansowanym stadium choroby. Fizjoterapia. Metody fizjoterapeutyczne, które mogą mieć zastosowanie w ch. P. są następujące: • Gimnastyka lecznicza • Pływanie lecznicze • Terapia mowy • Fizykoterapia • Masaż • Muzykoterapia • Spacery Ćwiczenia fizyczne muszą być wykonywane systematycznie, tj. każdego dnia. Większości chorych wystarczy podstawowy instruktaż przeprowadzony przez terapeutę, a następnie powinni regularnie ćwiczyć w domu. Gimnastyka lecznicza może być prowadzona jako grupowa lub indywidualna. Ćwiczenia w grupie są wskazane dla chorych z miernie upośledzoną sprawnością ruchową. Rytmiczny podkład muzyczny jest tu bardzo przydatny. Ćwiczenia grupowe mogą także pomóc przezwyciężyć samotność. Mają na celu wspieranie pozytywnego nastawienia psychicznego. Są uważane jako forma terapii uzupełniającej i towarzyszącej usprawnianiu indywidualnemu. Zajęcia grupowe można prowadzić przy muzyce dla powolnych i nieznacznie szybszych ćwiczeń ruchowych. Grupa powinna liczyć nie więcej jak 10 osób na podobnym poziomie sprawności. Czas trwania zajęć to 45 minut, przy czym zaleca się podzielenie zajęć na trzy części: wprowadzającą, właściwą i zakończenie. Pomocne mogą być przyrządy które będą ułatwiać bądź utrudniać wykonywanie ćwiczeń: piłki gimnastyczne, obręcze gimnastyczne, kręgle, woreczki, metronom. 57 Wykonywanie ćwiczeń zaleca się w stabilnych wyjściowych pozycjach. Ćwiczenia indywidualne są wskazane gdy występują fluktuacje ruchowe lub objawy dodatkowe, np. zaburzenia równowagi w staniu i chodzeniu. Chorych, u których występują fluktuacje ruchowe należy przestrzec, aby nie wykonywali zbyt intensywnych ćwiczeń, gdyż może to przyspieszyć wystąpienie fazy „off”. Terapia indywidualna pozwala na ocenę stanu sprawności pacjenta i stwarza możliwości doboru ćwiczeń do zaburzeń funkcjonalnych każdego chorego. Celem takiej terapii jest ukierunkowanie w zależności od potrzeb na hipokinezję, bradykinezję, akinezję i dyskinezy w kontekście zadań codziennych. Jak również zapobieganie upadkom, promowanie i utrzymanie regularnej aktywności ruchowej każdego dnia. Pływanie lecznicze poprawia koordynację ruchową i równowagę. Zajęcia rehabilitacyjne w wodzie mogą stanowić leczenie uzupełniające względem klasycznej terapii ruchowej. Najlepsza temperatura wody to 28-30˚C. Taka temperatura ma wpływ relaksacyjny na chorego, natomiast działanie siły wyporu umożliwa wykonywanie spokojnych, powolnych ruchów. Fizykoterapia i masaż wskazana jest u pacjentów zgłaszających bóle: odcinka szyjnego i lędźwiowego kręgosłupa oraz stawów barkowego i obręczy barkowej jak również stawów biodrowego i kolanowego. Uważa się, że stosowanie zabiegów takich jak okłady borowinowe na stawy i mięśnie, zabiegi cieplne lampą sollux i prądy DD, obwodowe stymulacje oraz masaż wspomagają terapię ruchową pacjenta poprzez działanie przeciwbólowe. Terapia mowy zostanie omówiona szczegółowo w odrębnym rozdziale tego poradnika. Zastosowanie muzykoterapii i choreoterapii, szczególnie w treningu chodu, stało się jednym z elementów leczenia osób z chorobą Parkinsona. Muzyka może działać nie tylko stymulująco, ale też uspokajająco. Za pomocą muzyki możemy pobudzić pacjenta do wysiłku fizycznego, przy równoczesnym odwróceniu jego uwa58 gi od bólu i innych czynników hamujących. Muzyka rytmiczna, np. marszowa, wyrabia rytm chodu, jego sprężystość, poprawia również długość kroku oraz ułatwia zmianę kierunku ruchu. Choreoterapia, czyli leczenie za pomocą tańca, sprawia chorym wiele przyjemności. Kroki walca sprawiają, że ruchy chorych z minuty na minutę stają się płynniejsze a krok się wydłuża. Zajęcia na ogół rozpoczyna się od tańców wolnych i łatwych jak polonez czy walc. Spacer jest skutecznym środkiem utrzymującym sprawność fizyczną. Jest to najprostsza i najbardziej dostępna forma ruchu. Codzienne spacery na świeżym powietrzu rozgrzewają cały organizm, zmuszają mięśnie do ruchu, dotleniają wszystkie narządy. Spacer jest znakomitym treningiem chodu podczas, którego można ćwiczyć długość kroku i właściwą, wyprostowaną sylwetkę a przede wszystkim odbywa się na otwartej przestrzeni, w realnych warunkach samodzielnego radzenia sobie (przechodzenie przez ulicę, pokonywanie krawężników czy korzystanie z miejskiej komunikacji). ĆWICZENIA W CHOROBIE PARKINSONA Wskazówki dotyczące prowadzenia prostych ćwiczeń dla chorych z chorobą Parkinsona (wykonywać po uzgodnieniu z lekarzem prowadzącym). Ćwiczenia oddechowe i mięśni twarzy zostały omówione w rozdziale poświęconym ćwiczeniom mowy. Gimnastyka głowy: • skręty głową na przemian do prawego i lewego barku • skłony głową w przód i w tył, • krążenie głową w prawo i w lewo Gimnastyka barków: • unoszenie i opuszczanie zarówno każdego barku osobno, jak i obydwu barków naraz, 59 • przemieszczanie barków ku przodowi i ku tyłowi, • wykonywanie ruchów okrężnych na przemian raz jednym bar kiem, raz drugim oraz obydwoma naraz. Gimnastyka kończyn: • zginanie i prostowanie kończyn, przemieszczanie do przodu i do tyłu, • zakreślanie jak największych okręgów na przemian raz jedną kończyną, raz drugą, • chwytanie i rzucanie piłki, • w pozycji leżącej na plecach: odwodzenie na boki jak najdalej raz jedna noga, raz druga • również w pozycji leżącej na plecach „jazda rowerkiem” • w pozycji leżenia na brzuchu, z rękami splecionymi pod brodą – unoszenie raz jednej, raz drugiej nogi (prostej w kolanie), sta rając się nie odrywać bioder od podłoża. Gimnastyka rąk i nadgarstków: • na zmianę zaciskanie dłoni i otwieranie, następnie wyprosto wanie palców mocno je rozszerzając i napinając, • zaciskanie w dłoni gumowej piłeczki do ćwiczeń manualnych, a następnie rozluźnianie dłoni, • koniuszkiem każdego palca masować kciuk okrężnymi rucha mi, • toczenie w palcach ołówka w obydwu kierunkach, • pstrykanie poszczególnymi palcami małych kuleczek wykona nych z lekkiego materiału np. z papieru Gimnastyka tułowia: • skłony tułowia w przód i powrót do wyprostu, • oparcie rąk na biodrach – próby zginania tułowia, 60 – skręty tułowiem w prawo i w lewo – wykonywanie ruchów okrężnych biodrami. Gimnastyka stóp: • wykonywanie ruchów okrężnych stopami, • unoszenie i zginanie palucha, • stawanie na przemian na palcach i na piętach, • w pozycji leżącej na plecach z nogami zgiętymi w kolanach uno sić pięty przy stopach opartych na palcach i odwrotnie – unosić palce stóp przy piętach opartych o podłoże, • toczenie drążka stopą. Bociani chód: Jest to ćwiczenie usprawniające chodzenie w wyprostowanej postawie. Chory w pozycji stojącej krzyżuje ręce na plecach, ciężar ciała rozkłada się wtenczas równomiernie na obie nogi. Chory podciąga kolano ku górze i gwałtownie wyrzuca nogę do przodu starając się ustawić stopę jak najdalej na podłożu wykonując tzw. bociani krok. Ćwiczenia w różnych pozycjach wyjściowych (instrukcja do filmów na DVD) Każde ćwiczenie trzeba powtórzyć kilkakrotnie, w tempie i zakresie możliwym do wykonania przez chorego bez wykonywania wysiłku maksymalnego. Wybieramy ćwiczenia najkorzystniejsze dla siebie a w razie wątpliwości należy skonsultować się z fizjoterapeutą. Ćwiczenia w pozycji leżenia przodem • leżenie przodem (na brzuchu), unoszenie naprzemienne raz jednej ręki, raz drugiej. 61 • • • • leżenie przodem, unoszenie naprzemienne raz jednej, raz drugiej nogi leżenie przodem, kończyny górne pod głową, naprzemienne zginanie nogi w stawie kolanowym i wyprost, powtórzenie drugą nogą leżenie przodem; zgiętą nogę w kolanie bokiem przesuwamy po materacu, raz jedną, raz drugą. Ćwiczenia w pozycji leżenia tyłem • leżenie tyłem (na plecach), zginanie i prostowanie naprzemien ne stóp • leżenie tyłem, skręcamy stopy do wewnątrz i na zewnątrz • leżenie tyłem, zginanie i prostowanie nóg naprzemienne w sta wach kolanowych i biodrowych • leżenie tyłem, zgięte nogi w kolanach, skręcamy raz w jedną stronę raz w drugą stronę • leżenie tyłem, kończyny górne splecione ze sobą, skręcamy raz w prawo, raz w lewą stronę • leżenie tyłem, unoszenie miednicy ku górze przy zgiętych koń czynach dolnych w stawach biodrowych i kolanowych Ćwiczenia w klęku podpartym i prostym • klęk podparty; naprzemienne unoszenie nogi, raz jednej, raz drugiej • klęk podparty: unosimy bokiem rękę raz jedną, raz drugą, patrzymy za ręką • klęk prosty; unoszenie rąk i wyciąganie się w górę Ćwiczenia w pozycji stojącej • pozycja stojąca; opieramy się o ścianę plecami i unosimy bokiem ręce ku górze, klasnąć u góry w dłonie • pozycja stojąca; opieramy się o ścianę, ręce odwiedzione do boku, prawa ręka wykonuje skręt w kierunku lewej ręki, 62 dotyka ją i to samo w drugą stronę Ćwiczenia chodu • chodzenie dookoła stołu, odrywamy stopy od podłoża • chodzenie w przód i w tył po 4-5 kroków • w chodzie prawa ręka dotyka lewego kolana, a lewa ręka prawe go kolana Ćwiczenia powinny być w miarę możliwości wykonywane 2-3 razy dziennie, czas trwania ćwiczeń 15 minut. Fizjoterapeuta powinien zdecydować wraz z pacjentem, które z wskazanych ćwiczeń wybrać dla niego. Pacjent powinien regularnie informować terapeutę jak daje sobie radę z poszczególnymi ćwiczeniami. W terapii chorych na chorobę Parkinsona możemy wykorzystać także usprawnianie metodą PNF (Proprioceptive Neuromuscular Facilitation) opartą na prioprioceptywnym, nerwowo-mięśniowym torowaniu. Metoda ta dzięki różnorodności technik i wzorców ruchowych pozwala na indywidualną pracę z pacjentem uwzględniając stadium choroby, stan funkcjonalny oraz potrzeby pacjenta. Dzięki połączeniu poszczególnych ruchów w jedną całość aktywowane jest całe ciało pacjenta. Nauczanie prawidłowych wzorców ruchowych ma na celu zapobieganie pojawieniu się i utrwalaniu patologicznych wzorców motorycznych. Odtwarzanie prawidłowego ruchu stanowi jednoczesne działanie w kierunku normalizacji napięcia mięśniowego. Korzystanie ze schematów ruchowych nawiązujących do czynności życia codziennego sprzyja przedłużeniu okresu samodzielności pacjenta. Umiejętne posługiwanie się odpowiednio dobranymi technikami daje możliwości pracy z pacjentem w zakresie: nauki wykonywania ruchu, ułatwianie jego zapoczątkowania, poprawy stabilności w czasie stania i chodzenia, poprawy zakresu ruchów w stawach, zmniejszenie odczuć bólowych, rozluźnienia mięśni, zwiększania siły mięśniowej oraz 63 kontroli przebiegu ruchu. Tym samym możliwości płynące z pracy tą metodą wychodzą naprzeciw celom stawianym przez rehabilitację osób z chorobą Parkinsona. Zdj. 2 Masowanie kciuka poszczególnymi palcami. Zdj. 1 Zaciskanie i otwieranie dłoni. Zdj. 3 Pstrykanie papierowych kuleczek. 64 65 Ćwiczenia równoważne Ćwiczenia chodu zapobiegające upadkom 66 Ćwiczenia chodu – ćwiczenia zwrotu w chodzie 67 Ćwiczenia rotacji górnego tułowia Ćwiczenia obrotu w bok Firma MSD Polska sp. z o.o. nie ponosi odpowiedzialności za treści zawarte w Poradniku. 68
Podobne dokumenty
najczęstsze pytania i najtrudniejsze zagadnienia
oznacza to, że z powodu bliżej niepoznanej przyczyny dochodzi
do uszkodzenia komórek nerwowych (przede wszystkim struktury
mózgu określanej istotą czarną) produkujących dopaminę. Rozpoznanie chorob...
