Porfiria skórna późna
Transkrypt
Porfiria skórna późna
Nowości w dermatologii doniesienia z 31 Zjazdu Polskiego Towarzystwa Dermatologicznego maj 2016 Dr hab. Adam Reich, prof. nadzw. Katedra i Klinika Dermatologii, Wenerologii i Alergologii UM we Wrocławiu Rekomendacje i konsensusy Nowa jakość leczenia łuszczycy Lynde i wsp., JAAD 2014;71:141-50 Sekukinumab powodował zdecydowanie większą poprawę łuszczycy (definiowaną jako PASI 90) niż ustekinumab w trakcie 52-tygodni obserwacji Blauvelt A i wsp. AAD 2016, Poster #3848 Aktywność łuszczycy stawowej w trakcie leczenia sekukinumabem w okresie 52-tygodni obserwacji 7 Zasady opieki dermatologicznej nad chorymi po przeszczepieniu narządów Chorzy po przeszczepach W Polsce żyje około kilkunastu tysięcy osób, którym przeszczepiono jakiś narząd. Co roku przybywa w naszym kraju 1,5 tys. osób po transplantacji (w 2015 narządy przeszczepiono 1514 osobom). Średni czas przeżycia po przeszczepieniu narządu to kilkanaście lat. Nowotwory skóry Biorcy przeszczepów nerek są grupą zwiększonego ryzyka rozwoju nowotworów skóry immunosupresja wirusy HPV promieniowanie UV antygenowa stymulacja przeszczepu Promieniowanie słoneczne jest kofaktorem transformacji nowotworowej Ekspozycję na słońce można ograniczyć Czy istnieje zależność między rozwojem raka a naświetlaniem słonecznym? % 60 50 40 TAK NIE NIE WIEM 30 20 10 0 ŁĄCZNIE KOBIETY MĘŻCZYŹNI Szepietowski i wsp. Dermatology 2005;211:93-7. Czy wychodząc na słońce używa Pan/Pani kremów z filtrem przeciwsłonecznym? % 70 60 50 ZAWSZE KIEDY WYCHODZĘ 40 TYLKO GDY SIĘ OPALAM 30 SPORADYCZNIE 20 NIGDY 10 0 ŁĄCZNIE KOBIETY MĘŻCZYŹNI Szepietowski i wsp. Dermatology 2005;211:93-7. Czy po przeszczepie ktokolwiek poinformował Pana/Panią o szkodliwych skutkach działania słońca? % 80 70 60 50 40 TAK 30 NIE 20 10 0 ŁĄCZNIE KOBIETY MĘŻCZYŹNI Szepietowski i wsp. Dermatology 2005;211:93-7. Był to/była to: chirurg nefrolog dermatolog pielęgniarka inna osoba 0 108 9 13 5 71,52% 5,96% 8,60% 3,32% Szepietowski i wsp. Dermatology 2005;211:93-7. Cele na przyszłość Włączenie dermatologów w zespół lekarzy kwalifikujących do przeszczepu i sprawujących opiekę nad biorcami przeszczepów. Poradnie dermatologiczne dedykowane pacjentom po przeczepieniu. Wdrożenie programu edukacyjnego dotyczącego profilaktyki przeciwnowotworowej, przeciwinfekcyjnej i ochrony przeciwsłonecznej. Ochrona przeciwsłoneczna Podczas każdej ekspozycji na promieniowanie słoneczne skóra powinna być chroniona przed jego szkodliwym działaniem 2 mg/cm2 (20 g/m2) 25 20 15 10 5 0 Group A Group B Required Photodermatol Photoimmunol Photomed 2009;25:242-4 Opieka dermatologiczna po transplantacji Grupa pacjentów Ocena dermatologiczna Wszyscy chorzy po przeszczepie (samobadanie) Raz w miesiącu Chorzy bez stanów przednowotworowych Raz w roku Jedno ognisko BCC lub wysokozróżnicowany SCC Raz na pół roku Wieloogniskowy rak skóry Co 2-4 miesiące Niskozróżnicowany SCC lub SCC przerzutowy Co 2-4 miesiące Czerniak Co 2-4 miesiące Inne nowotwory skóry z złym rokowaniu Co 2-4 miesiące Imko-Walczuk i wsp. Cornetis 2014 Trendy w dermatologii Synthol: 85% mieszanka średniołańcuchowych trójglicerydów 7,5% lidokaina 7,5% alkohol benzylowy Nowości z dermatologii na świecie Liszaj twardzinowy Takrolimus Ból/pieczenie Świąd Klobetazol J Am Acad Dermatol. 2014;71(1):84-91. N=54 GSS – objawy subiektywne GOS – objawy obiektywne 100% 90% 80% 70% 60% 50% 40% 30% 20% 10% 0% Klobetazol Mometazon Br J Dermatol 2014;171(2):388-96. Acytretyna w liszaju twardzinowym 40% 35% 30% 25% 20% Acytretyna 35 mg 15% Placebo 10% 5% 0% Remisja całkowita Częściowa poprawa Ioannides i wsp. J Urol 2010;183:1395-9. Ziarniniak obrączkowaty Metody fizykalne są dostępne Miejscowe kortykosteroidy (Bath)-PUVA UV-A1 PDT Miejscowe CI Retinoidy Witamina E doustnie Metody fizykalne nie są dostępne Dapson Estry kwasu fumarowego J Eur Acad Dermatol Venereol. 2015;29(8):1467-80 Odczyny polekowe Porfiria skórna późna Czas uzyskania remisji: - Flebotomia: mediana 6,9 miesięcy - Hydroksychlorochina: mediana 6,1 miesięcy Porfiria skórna późna: Leczenie: 1. Flebotomia – 450 mL, co 2 tygodnie do uzyskania surowiczego poziomu ferrytyny 20 ng/mL 2. Niskie dawki hydroksychlorochiny (100 mg p.o. 2x/tydzień do czasu uzyskania prawidłowego poziomu porfiriyn w osoczu (+1 miesiąc) Singal i wsp. Clin Gastroenterol Hepatol. 2012; 10: 1402-9. Przeciwwskazania do hydroksychlorochiny/chlorochiny w PCT • Wysokie stężenia ferrytyny (>600 ng/mL) • Ciężkie uszkodzenie wątroby (bilirubina >3mg/dL, ALAt >200 U/L) • Ciężkie uszkodzenie nerek – brak możliwości usuwania porfiryn • Hemochromatoza Główne wskazania do hydroksychlorochiny/chlorochiny w PCT • Słaby dostęp do żył obwodowych • Hemoglobina <10 g/dL • Hematokryt <33% Świąd en.wikipedia.org Masse EW. Sensory Mononeuropathies. Thieme Medical Publishers 1998 Notalgia paresthetica • Rzadka postać świądu zlokalizowanego (Astwazaturow, 1934) • Pojedynczy, dobrze zdefiniowany obszar swędzącej skóry nad lub w okolicy łopatki • Czuciowa neuropatia: uszkodzenie gałęzi tylnych nerwów piersiowych Th2-Th6 • Rzadko wrodzona (dziedziczona dominująco z chromosomem X) • Leczenie: kapsaicyna lub miejscowe leki znieczulające, (gabapentyna) Brachioradial pruritus • Świąd słoneczny, letni świąd okolicy ramienno-promieniowej (Waisman, 1968) • Symetryczny świąd w okolicy łokci, nad przyczepem bliższym mięśnia ramienno-promieniowego • W wywiadzie: przewlekła ekspozycja na słońce, nasilenie dolegliwości latem • Patogeneza nieznana: ucisk korzeni nerwów C5-C8 lub inna patologia układu nerwowego na tym poziomie • Leczenie: ochrona przeciwsłoneczna, kapsaicyna Marziniak i wsp. J Am Acad Dermatol 2011;65:756-62 Brachioradial pruritus Dziękuję za uwagę