docmUKOWISCYDOzA Od Redakcji Czasopismo Polskiego Towarzystwa Walki z Mukowiscydozą
download 
Reklamacja Transkrypt
mUKOWISCYDOzA Od Redakcji Czasopismo Polskiego Towarzystwa Walki z Mukowiscydozą
mUKOWISCYDOzA nr 29 (2011 r.) Czasopismo Polskiego Towarzystwa Walki z Mukowiscydozą Redaktor Naczelna: Małgorzata Kaczmarek [email protected] zespół Redakcyjny: Joanna Górecka Alina Grzeszczuk Lucyna Maksymowicz Olga Małecka-Malcew (korekta) Gabriel Paduszyński Andrzej Pogorzelski Agnieszka Wydmańska Adres Redakcji: Siedziba PTWM ul. Prof. Jana Rudnika 3B 34-700 Rabka-Zdrój Wydawca: Polskie Towarzystwo Walki z mukowiscydozą ul. Prof. Jana Rudnika 3B 34-700 Rabka-Zdrój tel. (18) 26 76 060 wew. 331, 342, 349 Nr konta PKO BP SA O/Rabka 49 1020 3466 0000 9302 0002 3473 KRS 0000064892 e-mail: [email protected] www.ptwm.org.pl Bezpłatna infolinia 800 111 169 Ten numer „Mukowiscydozy” został dofinansowany przez Państwowy Fundusz Rehabilitacji Osób Niepełnosprawnych. zamieszczone teksty są własnością PTWm, ich przetwarzanie i kopiowanie odbywać się może tylko za pisemną zgodą wydawcy. Redakcja zastrzega sobie prawo do stosowania skrótów oraz modyfikacji w nadsyłanych tekstach. ISSN 1428-8303 Jest taki dzień… Bardzo ciepły, choć grudniowy. Dzień, zwykły dzień, W którym gasną wszelkie spory.* Od Redakcji Z okazji Świąt Bożego Narodzenia składamy Czytelnikom „Mukowiscydozy” życzenia zdrowych, pogodnych i rodzinnych świąt. Niechaj wiara w lepsze jutro, nadzieja na trwałość więzów międzyludzkich i odwzajemniona miłość bliźnich przepełnia wszystkich w ten magiczny czas, a Mały Jezus, który narodził się w stajence, niech wszystkim Nam uzmysławia, że w ten świąteczny czas nikt nie może czuć się osamotniony i odrzucony. Do Waszych rąk trafia kolejny, 29 numer „Mukowiscydozy”. Za pół roku jubileusz PTWM – ćwierćwiecze, pozostało jeszcze trochę czasu – może to dobry moment na przemyślenia, refleksje. Gabriel Paduszyński, nasz kolega redakcyjny, wybiegł myślami w przyszłość. Niestety, nie będzie to nic związanego z prozą Lema, ale wątki przez niego poruszone w kontekście następnych lat Towarzystwa, bo 25 lat już prawie za nami, skłaniają do refleksji i może dyskusji. Mamy nadzieję, że tekst zachęci lub ośmieli kolejne osoby do wypowiedzi na ten temat. W tym numerze mamy rozbudowaną część medyczną. To zasługa m.in. naszego DRA AP . Jest więc cykl fachowych artykułów poświęconych problemom wątrobowym osób chorych na mukowiscydozę, nowoczesnym poglądom na temat drenażu i wiele innych. Pragnęlibyśmy zwrócić uwagę Czytelników m.in. na tekst dotyczący odżywek. Dr A. Pogorzelski przypomina, dla kogo przeznaczone są te wysokoenergetyczne suplementy diety i czym je można zastąpić u dziecka, które ma właściwą wagę. Może niektórym z nas przyda się rachunek sumienia i zastanowimy się, czy dobrze robimy, podając Nutridrinka przed obiadem lub zamiast kanapki. Miłośnicy podróży i dobrego jedzenia poczują się niczym Robert Makłowicz. Znad Olzy, za sprawą pani Danuty Sajdok, przypłynęły do nas przepisy kulinarne, z pomocą których można podnieść swoje BMI, a także humor. Również Małgosia w „Małej Mukowiscydozie” zachęca do samodzielnych eksperymentów w kuchni. Zbliża się kolejna rocznica pierwszego przeszczepu. Informujemy, że staraniem rodziców ukazały się dzienniki Igi Hedwig. Kontynuując pomysł z poprzedniego numeru, dbamy o naszych najmłodszych podopiecznych – mam na myśli „Małą Mukowiscydozę”. To zaledwie 3 strony, ale trud kilku osób. Przydałyby się w tym względzie rady i pomysły. Gratulujemy małej pani redaktor i niniejszym ogłaszamy nabór członków do zespołu redakcyjnego „Małej Mukowiscydozy” . Mamy doskonałych specjalistów, prosimy o pomysły na krzyżówki, rebusy – my je opracujemy. O teraźniejszości i trudach codziennej pracy dla chorych na mukowiscydozę pisze, kierując do Nas swoje słowa, pani prezes Dorota Hedwig. Bijącą z tego tekstu wiarę w lepsze jutro, nadzieję, że nie ma rzeczy niemożliwych, oraz przeświadczenie, że kropla drąży skałę, aby w końcu ją skruszyć, polecamy wszystkim malkontentom i niedowiarkom. Czerpcie z tego siłę do walki na Waszych małych frontach. W tym roku PTWM przeprowadziło kolejny cykl szkoleń. Korzyści wynikające z tego typu spotkań są bezsprzeczne. Cieszy fakt, że bierze w nich udział wiele małżeństw, zwłaszcza tych młodszych. Korzystajmy z takiej formy pomocy, bo to wspaniała okazja nie tylko do poszerzenia wiedzy, ale przede wszystkim do nawiązania kontaktów. Dzielmy się doświadczeniem ze swoimi dziećmi, wszak czym skorupka za młodu nasiąknie… Zarząd Główny cały czas trzyma rękę na pulsie. Jak zwykle można będzie poczytać o efektach pracy i inicjatywach podejmowanych w ostatnim półroczu. Z końcem roku przychodzi czas na refleksję i podsumowania. Zatrzymajmy się chwilę, niech nam nie brakuje czasu na to, co w życiu najważniejsze. Zespół Redakcyjny * Fragment pastorałki Dzień jeden w roku, muzyka: S. Krajewski, słowa: K. Dzikowski 1 SPIS TREŚCI medycyna: informacje, porady, nowinki Podstawy anatomii i fizjologii wątroby ................................................3 Patogeneza zmian wątrobowych w mukowiscydozie .........................5 Schorzenia wątroby i dróg żółciowych w mukowiscydozie ...............7 Metody leczenia zmian wątrobowych ..................................................9 Przeszczepy wątroby .............................................................................12 Recenzja...................................................................................................14 Transplantacja wątroby – nadzieja dla chorych na mukowiscydozę powikłaną marskością wątroby .....................................................14 Interwencja żywieniowa u pacjentów z mukowiscydozą..................18 Dla kogo odżywki? ................................................................................22 Suplementacja soli .................................................................................23 Sól hipertoniczna w aerozoloterapii ...................................................25 Jak czytać wyniki badań mikrobiologicznych? ..................................30 Nowoczesne poglądy na temat drenażu ułożeniowego stosowanego u chorych na mukowiscydozę .......................................................34 Prehistoryczna szkoła przetrwania wyzwaniem dla współczesnej medycyny (czyli biofilm bakteryjny na przykładzie Pseudomonas aeruginosa)..........................................................................................................37 Pies – przyjacielem czy zagrożeniem dla człowieka? Czyli o tym, czy osoba chora na mukowiscydozę powinna posiadać w domu psa?...40 Edukacja i psychologia na co dzień O momencie diagnozy ..........................................................................42 Uczmy niemowlęta i maluchy prawidłowych nawyków żywieniowych ..................................................................................................44 O cudownych i magicznych księgach, które mają moc uzdrawiania. Przewodnik biblioterapeuty..............................................................49 Percepcja sytuacji szkolnej przez rodziców dzieci i młodzieży z mukowiscydozą.............................................................................53 Homo viator – człowiek pielgrzym, czyli o nieustającej potrzebie wędrowania.......................................................................................57 Wywiady i reportaże: ludzie, których warto poznać Wywiad z Józefem Figurą...........................................................................................60 przepisy prawne i ich interpretacje Podstawowe zagadnienia dotyczące zbiórek publicznych w pytaniach i odpowiedziach................................................................................62 jacy jesteśmy? Pasje, doświadczenia, refleksje Trzeci Anioł.............................................................................................64 Mukowędrowanie...................................................................................67 Wspólne doświadczenia – to łączy......................................................69 Diagnoza..................................................................................................70 Wykrycie choroby u mojego dziecka...................................................70 Diagnoza w wieku dorosłym.................................................................71 Warsztaty psychologiczne – okiem uczestnika...................................71 Jeść czy nie jeść. Oto jest pytanie ........................................................72 „Rodzic dostatecznie dobry” – warsztaty dla członków rodzin chorych na mukowiscydozę 29.10.2011 w Rabce-Zdroju..........73 2 PEG – dobry wybór...............................................................................74 Słuszna decyzja przemyślana po hiszpańsku......................................75 Turniej charytatywny na rzecz Marcina Małka..................................78 Wielki Mały Człowiek – czyli fizjoterapia na co dzień......................78 25 lat i co dalej? ......................................................................................79 Galerie Galeria ślubna ........................................................................................80 Galeria dzidziusiów................................................................................83 Rabczańskie uroki..................................................................................84 Twórczość Kącik poetycki: Jako i my odpuszczamy..............................................85 Zdrowe zasady Mukolinka....................................................................86 Recenzje: ulubione książki, filmy, muzyka Kulturalny zastrzyk – średniowiecze, jakiego nie znamy .................89 „Moje życie jest cudem” – dzienniki Igi Hedwig...............................90 Kącik kulinarny Dekalog pacjenta chorego na mukowiscydozę – cd..........................91 Mała Mukowiscydoza ......................................................................93 z życia ptwm Sprawozdania, opinie, komentarze Sprawozdanie z działalności bieżącej ZG PTWM IX Kadencji.......96 Okiem Prezesa........................................................................................98 34. Kongres Europejskiego Towarzystwa Mukowiscydozy oraz spotkanie Cystic Fibrosis Europe i Cystic Fibrosis Worldwide w Hamburgu.....................................................................................99 Warsztaty dla rodzin chorych na mukowiscydozę w RabceZdroju..............................................................................................100 ECCO Walkathon 2011 – spacer dla całej rodziny..........................102 Domowa antybiotykoterapia dożylna w Polsce – mission impossible?......................................................................................103 Skuteczny fundraising..........................................................................105 Szkolenie dla fizjoterapeutów w Belgii .............................................106 Praktyka fizjoterapeutyczna w Belgii.................................................108 Świadomość Europy.............................................................................109 Sprawozdanie z warsztatów dla rodziców i chorych w Gdyni........110 Czy już „nie lękamy się lęku”? – cykl warsztatów psychologicznych w Poznaniu......................................................................................111 Pielęgniarstwo w mukowiscydozie....................................................112 Ogłoszenia PTWM Wypożyczalnia sprzętu rehabilitacyjnego dla chorych na mukowiscydozę........................................................................................113 Poradnictwo dla chorych na mukowiscydozę..................................114 XXV Jubileuszowe Ogólnopolskie Szkolenie Polskiego Towarzystwa Walki z Mukowiscydozą dla członków rodzin chorych na mukowiscydozę........................................................................................115 Programy pomocowe PTWM............................................................116 Zamówienie środków spożywczych...................................................119 Zamówienie suplementów diety.........................................................122 Podziękowania..............................................................................123 Sprawy redakcyjne........................................................................124 mEDYCYNA: INFORmACjE, PORADY, NOWINKI PODSTAWY ANATOMII I fIZjOLOGII WĄTROBY Andrzej Pogorzelski Klinika Pneumonologii i Mukowiscydozy, Instytut Gruźlicy i Chorób Płuc, Oddział Terenowy w Rabce-Zdroju Dla dobrego zrozumienia problemów chorobowych wątroby i dróg żółciowych spotykanych w mukowiscydozie niezbędna jest podstawowa wiedza o ich budowie i czynności. W dalszej części artykułu przedstawiam w skondensowanej formie zasadnicze fakty dotyczące tego zagadnienia. Mam nadzieję, że załączone ilustracje pomogą wyjaśnić dość skomplikowaną anatomię. Lokalizacja i funkcja Wątroba to narząd miąższowy, położony w górnej części jamy brzusznej, głównie po stronie prawej. U dorosłego wątroba od przodu jest całkowicie przykryta prawym łukiem żeber, u dzieci może wystawać nieco poniżej niego – wówczas można ją wyczuć przy obmacywaniu ściany brzucha, około 1–2 cm poniżej dolnej granicy żeber. Sąsiaduje od tyłu z żołądkiem, jelitami i prawą nerką, a od góry z przeponą. Lokalizację wątroby przedstawiono na rys. 1. Jest to największy gruczoł ustroju i największy narząd wewnętrzny, o wadze około 1,5 kg u dorosłego, pełniący wiele zróżnicowanych i złożonych funkcji. Stanowi metaboliczne „centrum” organizmu. W komórkach wątroby zachodzą złożone procesy przemiany białek, lipidów i węglowodanów, a także niektórych hormonów i większości substancji dostarczanych organizmowi z zewnątrz (np. leki, alkohol itp.). Wątroba magazynuje witaminy A, D, K, B12, C i żelazo. W niej odbywa się produkcja różnorodnych białek osocza oraz kwasów żółciowych i barwników żółciowych. Wątroba eliminuje mikroorganizmy przeniesione z przewodu pokarmowego oraz zużyte krwinki czerwone. natomiast krew żylna, zbierana z obszaru przewodu pokarmowego, doprowadzana jest żyłą wrotną (rys. 4). Drogi żółciowe Jedną z głównych funkcji wątroby stanowi produkcja żółci (w objętości dobowej 250–1100 ml), która jest niezbędna do prawidłowego trawienia tłuszczów i wchłaniania witamin rozpuszczalnych w tłuszczach (A, D, E, K). Tworzenie żółci zależy od współdziałania hepatocytów – głównych komórek miąższu wątroby, z cholangiocytami – małymi, wewnątrzwątrobowymi komórkami nabłonkowymi pokrywającymi przewody żółciowe. Produkcja żółci rozpoczyna się od aktywnego transportu kwasów żółciowych z hepatocytów przez ich powierzchnię kanalikową do przestrzeni międzykomórkowych, zwanych kanalikami żółciowymi (rys. 3). Kwasy żółciowe „pociągają” za sobą wodę i elektrolity z hepatocytów. Na obwodzie zrazika kanaliki żółciowe przechodzą w przewodziki żółciowe (Heringa) o własnej ścianie – pokrytej cholangiocytami. Przewodziki żółciowe łączą się w przewodziki międzyzrazikowe (rys. 2), te z kolei w przewody wątrobowe i ostatecznie w przewód wątrobowy wspólny (rys. 4). Budowa mikroskopowa Główne komórki wątrobowe to hepatocyty. Są ułożone w tzw. beleczki (blaszki) powstające z dwóch równoległych warstw hepatocytów, które łącząc się ze sobą i zbiegając promieniście ku środkowi, formują większe struktury zwane zrazikami (rys. 2). Na ścianach hepatocytów zwróconych w beleczce do siebie tworzą się rynienkowate zagłębienia składające się na kanaliki żółciowe o średnicy około 1 μm (rys. 3), którymi żółć odpływa ze zrazików do przewodzików międzyzrazikowych (rys. 2). Ściany zewnętrzne beleczek łączą się ze ścianami naczyń zatokowych (zatoki wątrobowe), przez które przepływa krew dostarczana z rozgałęzień żyły wrotnej i tętnic wątrobowych w przestrzeniach wrotnych (rys. 2). Zraziki wątrobowe to graniastosłupy o wymiarach około 0,7 na 2 mm, mające w przekroju poprzecznym kształt nieregularnego pięcio- lub sześciokąta. W narożach zrazików gromadzi się tkanka łączna tworząca tzw. przestrzeń wrotną, w której ułożone są: żyła, tętnica i przewodzik żółciowy – od swojej lokalizacji zwane międzyzrazikowymi (rys. 2). Wątroba otrzymuje krew z dwóch niezależnych systemów naczyniowych: krew tętnicza dopływa tętnicami wątrobowymi, Rys 1. Położenie wątroby w ciele człowieka 3 MEDYCYNA: INFORMACJE, PORADY, NOWINKI przewód żółciowy międzyzrazikowy żyła śródzrazikowa - centralna zatoki wątrobowe tętnica międzyzrazikowa beleczka wątrobowa żyła międzyzrazikowa przewodzik żółciowy gałązka żyły wrotnej kanalik Heringa Rys. 2. Budowa przestrzeni wrotnej i zrazika wątrobowego W miejscu przejścia przewodu wątrobowego wspólnego w przewód żółciowy wspólny odchodzi przewód pęcherzykowy dostarczający żółć do pęcherzyka żółciowego – zbiornika gruszkowatego kształtu, o pojemności około 50 ml. Dość powszechnie używane określenie „woreczek żółciowy” jest nieprawidłowe. Zadanie tego narządu polega na 5–20-krotnym zagęszczaniu żółci, jej przechowywaniu oraz uwalnianiu około 50–80% zgromadzonej żółci do dwunastnicy w około 30 minut po posiłku. Zmiany składu żółci zachodzące w pęcherzyku sprawiają, że rozróżnia się żółć wątrobową i żółć pęcherzykową. Przewód żółciowy wspólny zwykle łączy się z przewodem trzustkowym i oba uchodzą do dwunastnicy na uwypukleniu jej ściany, zwanym brodawką większą (rys. 4). miejscem w wątrobie zdrowego człowieka, gdzie powstaje białko CFTR, jest nabłonek dróg żółciowych i nabłonek pęcherzyka żółciowego. 2. Aktywny tansport chloru przez CFTR umożliwia wydzielanie wody i HCO3- do przewodzików żółciowych. 3. Wiązanie hormonu sekretyny do podstawnobocznej błony cholangiocytów powoduje zwiększenie stężenia wewnątrzkomórkowego cAMP i pobudzenie czynności CFTR. Sekretyna to jeden z tzw. enterohormonów (hormony żołądkowo-jelitowe), wydzielany przez dwunastnicę i jelito cienkie pod wpływem działania na nie kwasu żołądkowego. Zwiększenie wydzielania sekretyny powoduje nasilenie produkcji żółci. 4. Stymulowany sekretyną wzrost cAMP powoduje równoległe zwiększenie transportu HCO3- w szczytowej błonie cholangiocytów. Wspólnie powyższe obserwacje składają się na roboczą hipotezę funkcjonowania dróg żółciowych, mówiącą, że sekretyna zwiększając wewnątrzkomórkowe stężenie cAMP w cholangiocytach i stymulując transport przez błonę szczytową Cl-, HCO3oraz wody, prowadzi do modulacji alkalinizacji i rozcieńczania żółci. Jednak najprawdopodobniej za transport chloru przez cholangiocyty odpowiada nie tylko CFTR, ale i inne, co najmniej 4 rodzaje kanałów chlorkowych. Po co nam żółć? Przewód pokarmowy to w dużym przybliżeniu, jak sama nazwa wskazuje, długa rura sięgająca od ust do odbytu, w skład której wchodzą, w kolejności przechodzenia pokarmu: jama ustna, gardło, przełyk, żołądek, dwunastnica, jelito czcze, jelito kręte, okrężnica, esica i odbytnica. Żółć – złocisty, lepki płyn – jest uwalniana do dwunastnicy, działając na pokarm wstępnie przygotowany w jamie ustnej i żołądku. Zawiera wiele składników ułatwiających trawienie pokarmów, przede wszystkim tłuszczów, które w żołądku nie są trawione. Dzięki żółci i lipazie trzustkowej większość tłusz- Drogi żółciowe – funkcja CFTR Cholangiocyty wydzielając do światła dróg żółciowych wodorowęglany (HCO3-) i wodę, powodują alkalinizację (zmianę odczynu w kierunku zasadowym) pierwotnej żółci i jej rozcieńczanie. CFTR ma ważny udział w tej aktywności (zob. dalej). Chociaż cholangiocyty stanowią poniżej 5% masy wątroby, tworząc jednak bardzo rozgałęzioną sieć dróg żółciowych, odpowiadają za wytwarzanie około 40% objętości żółci wątrobowej. Zwiększenie przepuszczalności błony szczytowej cholangiocytów dla jonów chloru dostarcza siły napędowej do wymiany Cl- na HCO3- i napływu wody do światła przewodów. W konsekwencji otwieranie lub zamykanie kanałów chlorkowych (CFTR) na szczytowej powierzchni cholangiocyta moduluje przeznabłonkowy ruch wody, alkalinizację i tworzenie żółci przewodzikowej. W oparciu o badania dostępnych komórek ludzkich i modeli nabłonkowych, najwięcej dowodów sugeruje, że pierwotną rolą CFTR w zdrowej wątrobie jest udział w tworzeniu żółci. Przemawiają za tym następujące fakty: 1. Białko CFTR jest zlokalizowane w szczytowej błonie cholangiocytów, gdzie działa jako aktywowany cAMP kanał chlorkowy. Nie stwierdza się ekspresji CFTR w hepatocytach ani innych komórkach wątrobowych. Innymi słowy, jedynym 4 hepatocyt kanaliki żółciowe Rys. 3. Beleczka wątrobowa w przekroju – hepatocyty tworzące kanaliki żółciowe MEDYCYNA: INFORMACJE, PORADY, NOWINKI przewód wątrobowy wspólny żyła wątrobowa tętnica wątrobowa trzustka przewód pęcherzykowy przewód trzustkowy żyła wrotna pęcherzyk żółciowy przewód żółciowy wspólny brodawka większa dwunastnica Rys. 4. Unaczynienie wątroby i budowa dróg żółciowych czów jest trawiona i wchłaniana w dwunastnicy i początkowym odcinku jelita czczego. Kwasy żółciowe (cholowy, chenowy, deoksycholowy, litocholowy) – zwane również solami żółciowymi – ułatwiają emulgację tłuszczów zawartych w pokarmie, czyli rozbicie ich dużych kropli na drobniejsze, łatwiej przyswajalne. Dzięki m.in. kwasom żółciowym tłuszcz jest rozbijany na kropelki o średnicy 0,5–1,0 μm. Takie rozdrobnienie tłuszczu ogromnie zwiększa jego całkowitą powierzchnię, co ułatwia działanie trawienne lipazy trzustkowej. Kilkadziesiąt cząsteczek nierozpuszczalnych w wodzie produktów trawienia tłuszczu (kwasy tłuszczowe, monoglicerydy, cholesterol) otaczają rozpuszczalne w wodzie sole żółciowe, tworząc kuliste cząstki zwane micelami żółciowymi. Micele, dzięki kwasom żółciowym, umożliwiają transport produktów rozkładu tłuszczów do powierzchni błony śluzowej jelita, gdzie mogą zostać wchłonięte. Dzięki micelom są wchłaniane również witaminy rozpuszczalne w tłuszczach, które „rozpuszczają się” w micelach. Kiedy z powodu choroby żółć nie dopływa do jelit, tworzenie miceli jest znacznie upośledzone, co powoduje zaburzenia wchłaniania tłuszczów i witamin rozpuszczalnych w tłuszczach. Znana chorym na mukowiscydozę biegunka tłuszczowa, występująca z powodu upośledzenia trawienia tłuszczu wynikającego z braku wytwarzania lipazy przez uszkodzoną w ponad 90% trzustkę, może wystąpić również z powodu niedoboru soli żółciowych. Ich brak powoduje zmniejszenie wchłaniania tłuszczów o około 50%. U chorych na mukowiscydozę ze znacznymi problemami wątrobowymi, z powodu niedoboru soli żółciowych, może dochodzić do pozornego osłabienia skuteczności enzymów trzustkowych – pomimo wysokich dawek np. Kreonu, utrzymuje się wówczas biegunka tłuszczowa. Niedobór kwasów żółciowych może być wynikiem: 1. zaburzeń w krążeniu jelitowo-wątrobowym – np. w stanach po wycięciu długiego odcinka jelita krętego wynikających z niedrożności smółkowej; 2. zmian w budowie fizyko-chemicznej – np. w wyniku dekoniugacji soli żółciowych przez bakterie w zespole tzw. jelitowego przerostu bakteryjnego; 3. zaburzeń drożności przewodów wątrobowych – wady rozwojowe, zespół zagęszczonej żółci. Jony wodorowęglanowe (HCO3-) – zapewniają w dwunastnicy i jelitach optymalny pH (odczyn) do działania enzymów trawiących tłuszcze (lipaza). Fosfolipidy – głównie jest to lecytyna – podobnie jak sole żółciowe ułatwiają tworzenie miceli. Bilirubina – to tzw. barwnik żółciowy, produkt rozpadu hemu – podstawowego składnika hemoglobiny. Nadaje żółci jej charakterystyczny kolor. Jest w większości wydalana z kałem, a procesy jej przemian w jelitach prowadzą do powstania barwnika nadającego kałowi brązową barwę. Zaburzenia w produkcji i wydalaniu bilirubiny prowadzące do jej nagromadzenia we krwi odpowiadają za powstanie żółtaczki. Zatem żółć to mieszanina różnych substancji niezbędna do procesu prawidłowego trawienia i wchłaniania pokarmów. Podziękowania Serdecznie dziękuję Agnieszce Pogorzelskiej za przygotowanie ilustracji do tego artykułu. PATOGENEZA ZMIAN WĄTROBOWYCH W MUKOWISCYDOZIE Andrzej Pogorzelski Klinika Pneumonologii i Mukowiscydozy, Instytut Gruźlicy i Chorób Płuc, Oddział Terenowy w Rabce-Zdroju Choroby wątroby to ważny problem zdrowotny, ponieważ, według różnych szacunków, dotyka on od 13 do 37% wszystkich chorych na mukowiscydozę. Szacuje się, że ich najpoważniejsza forma – wielopłacikowa marskość wątroby, dotyczy od 5 do 10% dzieci do 10 r.ż. Jednocześnie marskość wątroby jest najczęstszą, szacowaną na 2-5%, spośród pozapłucnych przyczyn zgonów chorych na mukowiscydozę. Podstawowe przyczyny zmian wątrobowych wynikają z: 1. zaburzeń ilości i lub czynności białka CFTR w cholangiocytach, 2. uszkodzeń jatrogennych, 3. pozawątrobowych zmian chorobowych w mukowiscydozie. CFTR Problemy wątrobowe w mukowiscydozie są uwarunkowane przede wszystkim wywołanymi chorobą podstawową zaburzeniami w ilości i (lub) czynności białka CFTR na powierzchni cholangiocytów (zob. również na str. 4). Sugeruje się, że obecność dwóch tzw. mutacji ciężkich (klasa I, II i III), powodujących 5 MEDYCYNA: INFORMACJE, PORADY, NOWINKI CFTR w mukowiscydozie W przypadku zaburzeń czynności CFTR prawdopodobnie dochodzi do rozwoju sekwencji zdarzeń przedstawionych na rysunku 1. Nieprawidłowy transport chloru i wodorowęglanów prowadzi do zagęszczenia i zwiększenia lepkości żółci, zwolnienia jej przepływu przez przewody żółciowe i ich stopniowego zatykania, co z kolei uszkadza komórki wątrobowe, a nieskuteczne mechanizmy naprawcze prowadzą do włóknienia wątroby i jej marskości. Opisany powyżej mechanizm nie wyjaśnia, dlaczego tylko część chorych na mukowiscydozę, nawet z tymi samymi mutacjami CFTR, rozwija klinicznie istotną chorobę wątroby. Jeżeli chorzy mają nieprawidłowy bądź brakujący CFTR na szczytowej błonie cholangiocytów, dlaczego nie prowadzi to u nich do zaburzeń w wydzielaniu żółci i klinicznej manifestacji choroby? Jak widać, medycyna nie zna jeszcze odpowiedzi na wszystkie pytania. Obecnie przypuszcza się, że znaczącą rolę mogą m.in. odgrywać tzw. geny modyfikujące, czyli geny bezpośrednio niezwiązane z mukowiscydozą, ale mogące znacząco wpływać na przebieg choroby (zarówno pozytywnie, jak i negatywnie). Jak dotąd uzyskano konkretne dowody tylko na związek allelu Z genu SERPINA1 z marskością wątroby i nadciśnieniem wrotnym. W cholangiocytach istnieją alternatywne drogi wydzielania Cl-, do których należą kanały chlorkowe aktywowane przez Ca2+, białko G, związane z receptorami purinergicznymi. Wydaje się, że ich aktywność może, przynajmniej częściowo, korygować defekt CFTR. Rozważa się również możliwość udziału innych czynników uszkadzających wątrobę w mukowiscydozie, jak: • Wydzielanie nieprawidłowych mucyn wpływających na zagęszczenie żółci, jak również zwiększona ich produkcja. • Aktywacja komórek gwiaździstych, które wytwarzając białka pozakomórkowe (kolagen), prowadzą do tworzenia zmian bliznowatych i włóknienia wątroby; w mukowiscydozie ich aktywacja następuje ogniskowo, głównie wokół przestrzeni wrotnych (zob. rys. 2, str. 4), stąd nazwa wstępnej formy marskości – ogniskowa marskość żółciowa; jak dotąd czynniki aktywujące komórki gwiaździste nie są dobrze poznane. • Zaburzenia w puli kwasów żółciowych – mutacje CFTR mogą wpływać na zaburzenia jelitowo-wątrobowej cyrkulacji kwasów żółciowych i zwiększenie syntezy bardziej hydrofobowych odmian kwasów żółciowych o większej toksyczności; ich zaleganie w wątrobie wraz ze zwiększeniem ilości lipidów w hepatocytach (stłuszczenie) prowadzi do 6 Potencjalny mechanizm uszkodzeń wątroby w CF brakujące lub nieprawidłowe białko CFTR zaburzenia transportu Cl- i HCO3- geny modyfikujące całkowitą utratę funkcji białka CFTR, zwiększa ryzyko rozwoju zmian wątrobowych. Jak dotąd nie stwierdzono jednak korelacji między genotypem CF a występowaniem lub ciężkością zmian wątrobowych. Obecnie powszechnie przyjęto, że podstawowa rola CFTR w wątrobie to udział w tworzeniu żółci, zwłaszcza tzw. frakcji alkalicznej, wytwarzanej w przewodzikach żółciowych przez cholangiocyty. Sprawna czynność CFTR położonego w błonie szczytowej tych komórek zapewnia wydzielanie do żółci wody i jonów wodorowęglanowych (HCO3-). Dzięki temu żółć wątrobowa ulega alkalinizacji (zmiana odczynu w kierunku zasadowym) oraz rozcieńczeniu i zmniejsza swoją lepkość. Pobudzanie czynności CFTR następuje w wyniku działania enterohormonów (sekretyna, glukagon, bombezyna). zwolnienie przepływu żółci zatykanie przewodów żółciowych inne funkcje transportowe: ATP glutation mucyny transport pęcherzykowy uszkodzenie cholangiocytów/hepatocytów aktywacja komórek gwiaździstych gromadzenie kolagenu/włóknienie/marskość Rys. 1. Potencjalny mechanizm uszkodzeń wątroby w mukowiscydozie uszkodzeń komórek wątrobowych; wykazano, że dzieci chorujące na mukowiscydozę, ale bez problemów wątrobowych, miały większe stężenia w żółci kwasu ursodeoksycholowego (UDCA) w porównaniu do dzieci z chorobą wątroby; na tej podstawie wysunięto hipotezę potencjalnie ochronnej roli hydrofilnych kwasów żółciowych (np. UDCA). • Antyoksydanty – zaburzenia równowagi pomiędzy obroną antyoksydacyjną a uszkodzeniami przez wolne rodniki są stwierdzane w mukowiscydozie; mogą być wywołane zaburzeniami wchłaniania witaminy E, tokoferoli, beta-karotenu, jak również zaburzeniami transportu glutationu przez CFTR (rys. 1, str. 6); niedobór antyoksydantów może ułatwiać uszkodzenia wątroby przez wolne rodniki. Jak widać z powyższej charakterystyki, jednoznaczne określenie przyczyn i mechanizmów rozwoju uszkodzeń wątroby w mukowiscydozie jest jak na razie przedmiotem wielu hipotez. Nie ma jeszcze dowodów jednoznacznie przemawiających na korzyść którejś z nich. Pozostaje mieć nadzieję, że postęp wiedzy w zakresie patogenezy chorób wątroby doprowadzi w przyszłości do rozwoju skutecznych metod zapobiegania i leczenia. Uszkodzenia jatrogenne Stosowanie większości leków wiąże się z ryzykiem wystąpienia działań niepożądanych, w tym również uszkodzenia wątroby. Mówimy wówczas o hepatotoksyczności leku. Wątroba jest narządem odpowiedzialnym za wychwyt i metabolizm większości leków, umożliwiając ich wydalenie z organizmu. Większość hepatotoksycznych efektów polekowych przebiega w postaci zmian martwiczych hepatocytów. Niektóre leki mogą jednak uszkadzać wybiórczo komórki śródbłonka naczyniowego, komórki gwiaździste lub cholangiocyty – powodując rozwój cholestazy. Reakcje uszkadzające hepatocyty dzieli się na dwa typy: chemiczne i tzw. idiosynkrazji: • Uszkodzenia chemiczne zdarzają się prawie wyłącznie przy przekroczeniu dawki terapeutycznej określonego leku; szczególnie ważnym lekiem, ze względu na częstość jego stosowania, powodującym zależne od dawki uszkodzenie wątroby jest paracetamol – już dwukrotne przekroczenie maksymalnej zalecanej dawki może spowodować uszkodzenie wątroby. • Idiosynkrazja, czyli nadwrażliwość immunologiczna lub metaboliczna na lek, jest zjawiskiem całkowicie nieprzewi- MEDYCYNA: INFORMACJE, PORADY, NOWINKI dywalnym; nie stwierdza się jakiejkolwiek zależności między dawką leku lub czasem jego podawania a ryzykiem wystąpienia lub nasileniem objawów uszkodzenia wątroby; do leków wyzwalających ten typ reakcji należy najpowszechniej stosowany antybiotyk – amoksycylina. Przyczyny pozawątrobwe Główną przyczyną wtórnych zmian wątrobowych jest ciężkie uszkodzenie płuc wynikające z naturalnej progresji zmian chorobowych w mukowiscydozie. Doprowadza ono m.in. do utrudnienia przepływu krwi przez płuca. Krew z prawej komory serca przechodzi tętnicą płucną do obu płuc, a z nich powraca żyłami płucnymi do lewego przedsionka serca. W zaawansowa- nym uszkodzeniu płuc przepływ krwi przez nie jest znacznie utrudniony. Prowadzi to do rozwoju tzw. serca płucnego, którego ważny objaw to zastój krwi w układzie żylnym organizmu. Częstym objawem takiego stanu są obrzęki na kończynach dolnych. Zastój krwi w żyłach i kapilarach wątrobowych i wywołany nim wzrost ciśnienia powoduje uszkodzenia i martwicę hepatocytów. W skrajnych przypadkach może dochodzić nawet do tzw. „marskości sercowej”, charakteryzującej się odkładaniem tkanki łącznej w żyłach śródzrazikowych (rys. 2, str. 4). Podziękowania Serdecznie dziękuję Agnieszce Pogorzelskiej za przygotowanie ilustracji do tego artykułu. SCHORZENIA WĄTROBY I DRÓG ŻÓŁCIOWYCH W MUKOWISCYDOZIE Andrzej Pogorzelski Klinika Pneumonologii i Mukowiscydozy, Instytut Gruźlicy i Chorób Płuc, Oddział Terenowy w Rabce-Zdroju Problemy wątrobowe w mukowiscydozie są dość wczesnym powikłaniem. U większości pacjentów rozpoznaje się je w dzieciństwie lub wieku młodzieńczym. Przedłużający się czas życia chorych na mukowiscydozę, powodujący np. zwiększenie częstości występowania cukrzycy, wydaje się nie mieć znaczenia dla schorzeń wątroby. Częstość ich występowania spada u chorych w trzeciej dekadzie życia. Niemniej jednak dotyczą one około 15–20% chorych dorosłych. Na szczęście zaawansowanie zmian zagrażające życiu zdarza się dość rzadko. Szacuje się, że 2–5% zgonów chorych na mukowiscydozę jest wywoływanych problemami wątrobowymi. Choroba wątroby zależna od CFTR W języku angielskim dla tego schorzenia używa się osobnego określenia: Liver Disease associated with Cystic Fibrosis (CFLD – choroba wątroby związana z mukowiscydozą). Do tej grupy zalicza się: • ogniskowe włóknienie (marskość) żółciowe, • wielopłacikową marskość żółciową, • nadciśnienie wrotne, • cholestazę noworodkową, • mikropęcherzyk żółciowy, • kamicę żółciową, • zaburzenia budowy dróg żółciowych. Ogniskowe włóknienie żółciowe (marskość) Jego podstawą jest zatykanie przewodzików żółciowych zagęszczoną żółcią i złuszczającymi się cholangiocytami, wraz z rozplemem przewodzików żółciowych i poszerzeniem dróg wrotnych oraz stanem zapalnym i postępującym włóknieniem wokół przestrzeni wrotnych (zob. te struktury na rysunku 2, str. 4). Nie wiadomo, dlaczego zmiany są ogniskowe ani dlaczego tylko u mniejszości pacjentów przechodzą one w formy bardziej zaawansowane. Nie wykazano żadnej korelacji pomiędzy jakimikolwiek mutacjami genu CFTR a występowaniem i ciężkością przebiegu zmian wątrobowych (poza sugestiami opisanymi na str. 6). Ogniskowa marskość żółciowa to stan bardzo charakterystyczny dla mukowiscydozy, tzw. patognomoniczny. Jak dotąd nie ustalono, czy ogniskowe włóknienie żółciowe jest odwracalne, ani nie ustalono, jak można zapobiegać jego progresji. Jednak cofanie się włóknienia powodowanego innymi schorzeniami wątroby daje nadzieję na przyszłość. Zmiany początkowo ogniskowe, a więc rozrzucone w miąższu wątroby, z oszczędzeniem jego większej części, mogą postępować, prowadząc do zajęcia całej wątroby. Taki proces następuje u około 7–20% pacjentów z ogniskowym włóknieniem wątroby, prowadząc do powstania tzw. marskości wielopłacikowej (ang. multilobular cirrhosis). Rozpoznanie ogniskowej marskości żółciowej jest często bardzo trudne. Chory może nie mieć żadnych uchwytnych objawów chorobowych, biochemiczna czynność wątroby może być zachowana, a badanie usg wykrywa zmiany ze słabą czułością. Ta „skryta natura” schorzenia powoduje, że jej rzeczywista częstość jest słabo poznana, a opiera się głównie na badaniach sekcyjnych. Marskość wątroby Cirrhosis – łacińskie określenie tego stanu pochodzi od greckiego słowa kirros, czyli „śniady”. Ta barwa odpowiada kolorowi zmienionej marsko wątroby. Istotą marskości jest przebudowa struktury narządu i układu naczyniowego oraz podzielenie miąższu wątroby na bezładnie ułożone, liczne guzki, otoczone przegrodami tkanki włóknistej. Nieodłącznym elementem tego procesu jest włóknienie narządu i procesy regeneracyjne zwiększające ryzyko rozwoju zmian nowotworowych. Włóknienie wokół zatok wątroby (zob. rysunek 2 na str. 4) powoduje „odgrodzenie” przepływającej krwi od hepatocytów (tzw. kapilaryzacja zatok), co prowadzi do zaburzeń wymiany metabolicznej i utrudnienia przepływu krwi. Z kolei upośledzona wymiana metaboliczna nasila uszkodzenie hepatocytów, prowadząc do wzajemnego wzmacniania się tych zjawisk (błędne koło). 7 MEDYCYNA: INFORMACJE, PORADY, NOWINKI Marskość wątroby przez długi czas może być bezobjawowa. Wątroba ma bardzo duże rezerwy czynnościowe, co sprawia, że nawet przy zniszczeniu znacznej części jej miąższu objawy mogą być niewielkie. U chorych regularnie kontrolowanych w ośrodkach specjalistycznych najczęściej jest wykrywana w czasie corocznych badań biochemicznych i ultrasonograficznych jamy brzusznej. Objawy kliniczne marskości wątroby pojawiają się wraz z postępem choroby i mogą być bardzo zróżnicowane. Niektóre z nich to: • osłabienie i łatwe męczenie się, uczucie „rozbicia”; • stany podgorączkowe; • utrata łaknienia, zmniejszenie masy ciała; • „kasztanowy ludzik” – szczupłe kończyny górne i dolne przy powiększonym obwodzie brzucha; • bolesne kurcze mięśni, zwłaszcza w nocy; • u mężczyzn utrata owłosienia na klatce piersiowej i pod pachami; • u kobiet nadmierne owłosienie; • palce pałeczkowate; • wzdęcia, nudności, wymioty; • pobolewanie i gniecenie w nadbrzuszu i prawej okolicy podżebrowej; • powiększenie śledziony; • powiększenie wątroby. Marskość wątroby w mukowiscydozie jest tzw. marskością wielkoguzkową, w której guzki mają średnicę powyżej 3 mm, zatem są dobrze widoczne na powierzchni narządu. W piśmiennictwie angielskojęzycznym stosuje się dla marskości wątroby w mukowiscydozie określenie multilobular cirrhosis (wielopłacikowa marskość żółciowa) dla odróżnienia jej od marskości w następstwie innych przyczyn. Jednak niezależnie od przyczyny wygląd i zaburzenia czynności uszkodzonej wątroby są bardzo podobne. Szacuje się, że ten problem dotyczy około 17–20% chorych, a u większości z nich jest rozpoznawany poniżej 14 r.ż. Przy znacznym zaawansowaniu zmian marskich dochodzi do rozwoju opisanego poniżej nadciśnienia wrotnego. Nadciśnienie wrotne Jest to stan, w którym ciśnienie w żyle wrotnej przekracza wartość 12 mm Hg. Żyła wrotna to duża żyła, do której spływa krew z jamy brzusznej, zwłaszcza z jelit, i która transportuje krew do wątroby (zob. rys. 4 na str. 5). Wzrost oporów dla przepływu krwi w wątrobie przekłada się na wzrost ciśnienia w żyle wrotnej. Jego prawidłowa wartość nie przekracza 10 mm Hg. Krew niemogąca łatwo płynąć przez wątrobę do serca (przez żyły wątrobowe) „poszukuje” innych dróg, co może prowadzić do odwrócenia kierunku jej przepływu. Wzrost ciśnienia w żyle wrotnej prowadzi do powstania tzw. krążenia obocznego – a więc przepływu krwi przez połączenia żylne nieaktywne w warunkach zdrowia. Następstwem wytworzenia krążenia obocznego jest powstawanie żylaków przełyku, żylaków odbytu, poszerzenie żył wokół pępka (ich układ przypominał dawnym anatomom „głowę Meduzy”), powiększenie śledziony. Zaburzenie przepływu krwi przez śledzionę i jej powiększenie powoduje zjawisko zwane hipersplenizmem (zespół dużej śledziony). Zdrowa śledziona jest narządem, w którym są wyłapywane i niszczone stare lub chore komórki krwi (erytrocyty, neutrofile, płytki krwi). Hipersplenizm to stan, w którym niszczenie krwinek jest nadmierne, dotyczy również zdrowych 8 komórek i prowadzi do zaburzeń w składzie krwi (anemia, neutropenia, trombocytopenia). Nadciśnienie wrotne przyczynia się do poszerzenia żyły wrotnej i żyły śledzionowej. Prowadzi również do zwiększonego przesączania osocza przez ściany naczyń, co może prowadzić w bardziej zaawansowanych stanach do objawu tzw. wodobrzusza, czyli nagromadzenia wolnego płynu w jamie brzusznej. Przewlekłe nadciśnienie wrotne może prowadzić do zaburzeń mikrokrążenia w błonie śluzowej przewodu pokarmowego. W żołądku takie zmiany są określane mianem gastropatii wrotnej. Podobne zmiany występują na całej długości jelit, poczynając od dwunastnicy, a kończąc na odbytnicy. Mogą one wywoływać przewlekłe krwawienia z powierzchni śluzówki, prowadzące do trudnej w leczeniu niedokrwistości (anemii). Cholestaza noworodkowa Zastój żółci powodujący wzrost we krwi stężeń wszystkich jej składników jest spotykany u noworodków chorych na mukowiscydozę względnie często. Niektóre analizy mówią nawet o 35%, jednak w większości zestawień stwierdza się, że występuje u poniżej 10% noworodków. Przyczyny cholestazy noworodkowej nie są znane, najprawdopodobniej są wieloczynnikowe. Przypuszcza się, że jej wystąpieniu może sprzyjać żywienie pozajelitowe, operacje brzuszne, zakażenia, niedrożność smółkowa. Główne objawy to przedłużająca się żółtaczka noworodka, czasem powiększenie wątroby, mogą występować tzw. acholiczne stolce (odbarwione, gliniaste). W badaniach dodatkowych stwierdza się wysokie stężenie we krwi bilirubiny i zwiększoną aktywność enzymu GGT. Ponieważ objawy tego schorzenia występują wcześnie, jeszcze przed uzyskaniem wyników badań przesiewowych noworodków, stąd mogą być pierwszym objawem mukowiscydozy. Jednak cholestaza to zjawisko, które występuje w wielu innych jednostkach chorobowych, stąd zwykle niezbędna jest dokładna diagnostyka. Szczególnie ważny aspekt stanowi wykluczenie tzw. atrezji dróg żółciowych. Cholestaza u noworodków chorych na mukowiscydozę ustępuje z wiekiem, zwykle w pierwszych trzech miesiącach obniża się stężenie bilirubiny, a więc ustępuje żółtaczka, ale wysokie stężenia GGT mogą utrzymywać się znacznie dłużej. Nie stwierdzono, żeby wystąpienie cholestazy zwiększało ryzyko późniejszych zmian wątrobowych, w szczególności marskości. Mikropęcherzyk żółciowy Nieprawidłowości w budowie dróg żółciowych występują w mukowiscydozie dość często. Szacuje się, że około 30% chorych ma mały pęcherzyk albo tzw. mikropęcherzyk żółciowy – jest on znacznie mniejszy niż w warunkach prawidłowych, co często uniemożliwia zobaczenie go w badaniu usg. Taki pęcherzyk gromadzi mniej żółci i wydziela mniejsze jej ilości po posiłku. Może się to przekładać na zaburzenia trawienia i wchłaniania, które wówczas słabo reagują na modyfikacje suplementacji enzymatycznej. Jednak u większości chorych nie obserwuje się istotnych następstw zmian w wielkości pęcherzyka żółciowego. Ze względu na dużą częstość tego schorzenia wysuwa się przypuszczenia, że CFTR może mieć również swoją rolę w prawidłowym rozwoju dróg żółciowych. MEDYCYNA: INFORMACJE, PORADY, NOWINKI Kamica pęcherzyka żółciowego Częściej występuje w mukowiscydozie niż u ludzi zdrowych. Szacuje się, że problem dotyczy 5–15% chorych i jest zwykle rozpoznawany u młodzieży i młodych dorosłych. Na szczęście objawy zapalenia pęcherzyka żółciowego wywołane kamicą występują znacznie rzadziej, u mniej niż 4% chorych. Kamienie żółciowe w mukowiscydozie składają się głównie z bilirubinianu wapnia. Ta substancja jest oporna na działanie UDCA, które wykorzystuje się do rozpuszczania kamieni zbudowanych z innych związków. Nie ma jednolitych zaleceń dotyczących postępowania z bezobjawowymi kamieniami żółciowymi, ale zwykle zaleca się ich chirurgiczne usunięcie wraz z pęcherzykiem żółciowym (tzw. cholecystektomia). Zaburzenia budowy dróg żółciowych Schorzenie występujące z trudną do określenia częstością. Wraz z wprowadzeniem metody diagnostycznej zwanej cholangiografią rezonansu magnetycznego stwierdzane jest coraz częściej, choć często może być bezobjawowe. Najczęściej zmiany dotyczą przewodu żółciowego wspólnego (zob. rys. 4, str. 5), który ulega różnego rodzaju przewężeniom. Mogą również powstawać zwężenia wewnątrzwątrobowych przewodów żółciowych podobne do stwierdzanych w innej jednostce chorobowej, tzw. stwardniającym zapaleniu dróg żółciowych. Stłuszczenie wątroby Jest to schorzenie wątroby typowe dla mukowiscydozy, ale raczej niezwiązane z zaburzeniami wydzielania uwarunkowanymi mutacjami CFTR. Polega na nacieczeniu hepatocytów przez lipidy. Jego przyczyny w mukowiscydozie nie są dobrze poznane. Masywne stłuszczenie wątroby, od czasu wprowadzenia badań przesiewowych oraz wczesnej interwencji żywieniowej, jest spotykane coraz rzadziej. Może ono odpowiadać za znaczne powiększenie wątroby (hepatomegalię) i wtórne poszerzenie obwodu brzucha z dodatkowymi problemami w postaci spadków stężenia glukozy we krwi (hipoglikemia). Stłuszczenie o mniejszym nasileniu jest częstszym stanem, dotyczącym nawet 20–60% chorych. Jego przyczyny nie zostały dokładnie określone. Przypuszcza się, że najprawdopodobniej mogą to być niedobory niektórych składników żywieniowych, takich jak niezbędne nienasycone kwasy tłuszczowe, karnityna, pierwiastki śladowe. Przypuszcza się, że mogą mu sprzyjać zaburzenia metabolizmu fosfolipidów, jak również zwiększone wytwarzanie różnych czynników zapalnych (np. cytokin) w przebiegu przewlekłych zmian płucnych. Może występować również w przypadku nadużywania alkoholu lub w następstwie cukrzycy. Stłuszczenie zwykle jest traktowane jako stan łagodny, ponieważ, jak dotąd, nie stwierdzano związku z późniejszym rozwojem marskości. Jednak niektóre obserwacje następstw stłuszczenia wątroby wywołanego innymi chorobami sugerują zachowanie dużej ostrożności w tej kwestii. Obserwowano bowiem ewolucję stłuszczenia w marskość. Podstawową metodą leczenia tego stanu jest interwencja żywieniowa prowadząca do poprawy stanu odżywienia i korekcji wykrytych niedoborów. Hepatopatia zastoinowa U chorych z dużym zaawansowaniem zmian płucnych dochodzi do rozwoju tzw. serca płucnego. Jedną z cech tego stanu jest wzrost ciśnienia krwi w prawej części serca, co powoduje zastój krwi dotyczący również wątroby. Dochodzi wówczas do poszerzenia żył wątrobowych i wzrostu ciśnienia krwi w zatokach wątrobowych oraz powiększenia objętości całego narządu. Ten stan uszkadza hepatocyty, prowadząc do ich martwicy. Procesy gojenia mogą doprowadzać do włóknienia miąższu i tzw. „marskości sercowej”. Niestety, leczenie tego stanu jest praktycznie niemożliwe bez poprawy czynności serca i płuc. Jedyną możliwością zapobiegania „marskości” wątroby o takiej przyczynie staje się przeszczep płuc. Podziękowania Serdecznie dziękuję Agnieszce Pogorzelskiej za przygotowanie ilustracji do tego artykułu. Dla zainteresowanych pogłębieniem wiedzy Rzetelne informacje o marskości wątroby – wywoływanej różnymi przyczynami, bez uwzględniania mukowiscydozy: http://gastrologia.mp.pl/choroby/watroba/show.html?id=50969. METODY LECZENIA ZMIAN WĄTROBOWYCH Andrzej Pogorzelski Klinika Pneumonologii i Mukowiscydozy, Instytut Gruźlicy i Chorób Płuc, Oddział Terenowy w Rabce-Zdroju Leczenie CFLD (choroba wątroby związana z mukowiscydozą) jest trudne. Wymaga ścisłej współpracy gastroenterologa, dietetyka i zespołu leczącego. Chorzy powinni przestrzegać zaleceń udzielanych każdej osobie z problemami wątrobowymi, niezależnie od mukowiscydozy. Podstawowe zasady to: • abstynencja od alkoholu, • unikanie leków uszkadzających wątrobę, • wykluczenie ziołolecznictwa, • aktualne szczepienia przeciwko wirusowemu zapaleniu wątroby typu A i typu B. Żywienie CFLD często jest przyczyną niedożywienia. Wynika to m.in. z pogorszenia wchłaniania tłuszczów wywołanego wtórnymi do cholestazy zaburzeniami w tworzeniu miceli (zob. str. 5). Częściej w tej grupie chorych pojawia się cukrzyca, zwykle mają oni większe zapotrzebowanie energetyczne, często dochodzi do niedoboru mikroelementów. Pokrycie zapotrzebowania kalorycznego ma kluczowe znaczenie dla zahamowania niedożywienia. Szacuje się, że kaloryczne zapotrzebowanie dobowe wzrasta do 150% wartości niezbędnych 9 MEDYCYNA: INFORMACJE, PORADY, NOWINKI zdrowym rówieśnikom. Wzrost potrzeb energetycznych najłatwiej pokryć poprzez zwiększanie udziału tłuszczów w diecie. Zaleca się wykorzystanie średniołańcuchowych trójglicerydów (tłuszcze MCT) oraz suplementowanie wielonienasyconych kwasów tłuszczowych (dokozaheksaenowy, eikozapentaenowy). Przy większym niedożywieniu można wprowadzić żywienie dożołądkowe, np. przez zgłębnik nosowo-żołądkowy lub gastrostomię. Jednak w przypadku CFLD z nadciśnieniem wrotnym lekarz musi starannie rozważyć wskazania do ewentualnego założenia PEG. W tym schorzeniu zwiększa się ryzyko rozwoju żylaków wokół gastrostomii, co może powodować krwawienia z jej okolic. Bezpieczniejsze jest stosowanie żywienia przez zgłębnik nosowo-żołądkowy. Szczególnej staranności wymaga podawanie witamin. Zaburzenia produkcji żółci i tworzenia miceli powodują nasilenie zaburzeń wchłaniania niezbędnych kwasów tłuszczowych i witamin rozpuszczalnych w tłuszczach. Stwierdzenie niedoborów witamin wymaga modyfikacji ich podawania i często powtarzanych kontroli – oznaczenia stężeń powinny być wykonywane nawet co 1–2 miesiące. Suplementacja soli, zalecana u większości chorych na mukowiscydozę, w przypadku współistnienia marskości wątroby i nadciśnienia wrotnego może wymagać ograniczenia lub nawet zaprzestania dla zmniejszenia ryzyka rozwoju wodobrzusza. Tzw. dieta wątrobowa, czyli z ograniczeniem tłuszczu przy zwiększonym spożyciu węglowodanów, nie ma praktycznego zastosowania w mukowiscydozie. Kwas ursodeoksycholowy Ten związek chemiczny, zwany w skrócie UDCA, jest hydrofilnym (rozpuszczalnym w wodzie) kwasem żółciowym. U człowieka stanowi on zaledwie około 3% wszystkich kwasów żółciowych (zob. również na str. 5). Przypuszczalne mechanizmy działania UDCA to: • ochrona cholangiocytów przed cytotoksycznym działaniem hydrofobowych kwasów żółciowych – dzięki temu zmniejsza się stan zapalny wokół przewodzików żółciowych; • stymulacja wydzielania żółci poprzez zwiększanie liczby i aktywności białek na powierzchni cholangiocytów (otwieranie aktywowanych Ca2+ kanałów chlorkowych, otwieranie kanałów purinergicznych poprzez uwalnianie ATP z cholangiocytów); • ochrona hepatocytów przed uszkadzającym działaniem hydrofobowych kwasów żółciowych; • działanie immunoregulacyjne, zmniejszające ekspresję nieprawidłowych cząsteczek na hepatocytach. Dowody kliniczne na skuteczność UDCA w leczeniu zmian wątrobowych w mukowiscydozie są jak dotąd dość ograniczone: • starsze, niekontrolowane badania kliniczne sugerują poprawę biochemiczną i kliniczną dzięki zastosowaniu UDCA; • małe, niezaślepione, kontrolowane badanie kliniczne wykazało poprawę biochemiczną i scyntygraficzną; • kolejne badanie, tym razem kontrolowane placebo, potwierdziło pozytywny wpływ na poprawę biochemiczną i poprawę stanu klinicznego; • małe badanie oceniło wpływ UDCA na zmiany w budowie histologicznej; biopsję wątroby wykonywano przed, po roku i po dwóch latach od rozpoczęcia leczenia; u 7 z 10 badanych osób stwierdzono istotną poprawę obrazu histologicznego; • 10-letnie, prospektywne badanie 70 chorych z CFLD wykazało poprawę obrazu ultrasonograficznego wątroby. Pomimo słabych dowodów na skuteczność UDCA w CFLD grupa specjalistów powołana przez amerykańską Fundację Mukowiscydozy (Cystic Fibrosis Foundation Hepatobiliary Disease Consensus Group) rekomenduje leczenie chorych na mukowiscydozę z problemami wątrobowymi kwasem ursodeoksycholowym. Zaleca się dawkę dobową 20 mg na każdy kilogram masy ciała. Sugeruje się rozdzielanie tej dawki na co najmniej dwie porcje podawane rano i wieczorem, a jeszcze lepiej na trzy lub cztery porcje. Dzięki rozdzieleniu dawki dobowej na kilka porcji uzyskuje się lepsze wchłanianie UDCA w jelitach. Rozpoczęcie leczenia UDCA zaleca się po rozpoznaniu problemów wątrobowych. Brak jest danych potwierdzających skuteczność profilaktycznego stosowania UDCA – jako środka zapobiegającego wystąpieniu zmian wątrobowych. Teoretycznie UDCA mógłby wykazywać takie działanie u chorych, którzy w przyszłości mieliby rozwinąć CFLD, ale jak dotąd nie są znane sposoby pozwalające na ustalenie takiej prognozy. Dostępność w Polsce UDCA jest zarejestrowany w Polsce przez kilku producentów. W tabeli 1. zebrano preparaty dostępne w aptekach wraz z ich orientacyjnymi cenami. Tabela 1. Preparaty UDCA dostępne na rynku polskim lub w procesie rejestracji* Nazwa Forma Dawka Wielkość opakowania Cena opakowania w zł 10 PROURSAN URSOCAM kapsułki twarde tabletki kapsułki URSOFALK 10 250 mg 250 mg 250 mg tabletki powlekane * 500 mg zawiesina * 250mg/5 ml URSOPOL kapsułki 150 mg URSOPOL kapsułki 300 mg Cena 100 mg w zł brak w hurtowniach 50 68 0,54 100 125 0,50 25 brak w hurtowniach 100 brak w hurtowniach 50 brak w hurtowniach 100 146 0,58 50 w rejestracji 100 w rejestracji 300 ml w rejestracji 20 50 1,67 50 100 1,33 20 50 brak w hurtowniach 128 0,85 MEDYCYNA: INFORMACJE, PORADY, NOWINKI UDCA jest lekiem bezpiecznym, jednak warto pamiętać o rzadkiej możliwości wystąpienia takich działań niepożądanych, jak: • bóle brzucha, • zaparcia lub biegunki, • nudności, wymioty, • metaliczny smak w ustach, • nadmierna suchość skóry i łamliwość włosów. UDCA tworzy micele mniej skutecznie niż inne kwasy tłuszczowe. Może to prowadzić do nasilenia zaburzeń wchłaniania i zwiększonej utraty tłuszczu u chorych z zewnątrzwydzielniczą niewydolnością trzustki. Przewlekła suplementacja UDCA może doprowadzić do niedoborów tauryny, niezbędnej do tworzenia kwasów żółciowych, co z kolei może nasilać zaburzenia wchłaniania tłuszczów. Z tego względu u chorych z niewydolną trzustką, a zwłaszcza niedożywionych, zaleca się dodatkową suplementację tauryny w dawce 30–40 mg/kg m.c. na dobę. Naturalnym źródłem tauryny są ostrygi, mięso, ryby. W formie kapsułek jest dostępna w sklepach dla sportowców jako tzw. suplement diety. Preparaty UDCA mogą zmniejszać wchłanianie ciprofloksacyny. Skojarzenie ich stosowania z lekami zobojętniającymi zawierającymi związki glinu (np. Alumag, Alusal, Gealcid, Maalox, Manti) uniemożliwia wchłanianie UDCA. Należy wówczas zachować przynajmniej 2-godzinny odstęp między przyjęciem każdego z leków. Warto pamiętać, że preparaty UDCA są zarejestrowane na rynku polskim tylko do leczenia objawowego pierwotnej marskości żółciowej wątroby i rozpuszczania cholesterolowych kamieni żółciowych. Wynika to z tzw. charakterystyki produktu leczniczego (ChPL), którą zatwierdza Urząd Rejestracji Produktów Leczniczych, Wyrobów Medycznych i Produktów Biobójczych (www.urpl.gov.pl). Zastosowanie dowolnego preparatu UDCA poza wymienionymi wyżej wskazaniami jest działaniem dopuszczalnym, nazywanym z angielskiego „off label” (poza zarejestrowanymi wskazaniami), ale, zdaniem prawników, wymaga zgody pacjenta lub jego opiekuna prawnego. Z taką sytuacją mamy do czynienia również w przypadku leczenia kwasem ursodeoksycholowym zmian wątrobowych w mukowiscydozie. Szczepienia – wzw B Bardzo ważną metodą nie tyle leczenia, co zapobiegania zmianom wątrobowym są szczepienia przeciwko infekcjom wirusami zapalenia wątroby. Obecnie wszystkie małe dzieci są objęte obowiązkowym szczepieniem przeciwko wirusowemu zapaleniu wątroby typu B (wzw B). Zgodnie z obowiązującym w 2011 r. programem szczepień ochronnych (PSO), szczepionkę podaje się domięśniowo w następujących terminach: • 1 dawka – w ciągu 24 godzin po urodzeniu, • 2 dawka – w wieku 7–8 tygodni, • 3 dawka – w 7. miesiącu życia. Dla dzieci w wieku 14 lat, które we wczesnym dzieciństwie nie były szczepione, podaje się trzy kolejne dawki szczepionki w cyklu 0, 1, 6 miesięcy. Szczepienie uważa się za skuteczne, jeżeli stężenie przeciwciał, wytworzonych w reakcji organizmu na podanie szczepionki, przekroczy wartość 10 mIU/ml. Uważa się, że odporność na zakażenie wzw B utrzymuje się długotrwale, dzięki mechanizmom tzw. pamięci immunologicznej. Dzięki temu, nawet u osób, u których z czasem stężenie przeciwciał znacznie się obniżyło, a nawet ich obecność zanikła, po zakażeniu wirusem HBV ich produkcja gwałtownie rośnie, zapewniając ochronę przed zakażeniem. Taka jest teoria, ale zasady postępowania wobec pracowników ochrony zdrowia eksponowanych na materiał zakaźny przewidują u osób z niskim stężeniem przeciwciał przeprowadzenie szczepienia przypominającego lub nawet całego cyklu szczepienia podstawowego (trzy dawki 0, 1, 6 miesięcy), z zastosowaniem szczepionki innego niż dotąd producenta. W 2005 r. opublikowano badania skuteczności szczepionek anty-HBV i znaczenia podania dawki przypominającej po 5 latach od zakończenia szczepienia podstawowego w grupie 2104 dzieci zaszczepionych Engerixem. Ochronne stężenie przeciwciał po 5 latach stwierdzono u 87,4% dzieci, natomiast w rok po podaniu dawki przypominającej u 97,9%. Uwzględniając fakt, że chorzy na mukowiscydozę są przewlekle narażeni na możliwość kontaktu z HBV, należy okresowo sprawdzać u nich stężenie przeciwciał anty-HBs, a w przypadku niskich wartości podawać przypominające dawki szczepionki. PSO nie przewiduje finansowania ani szczepień przypominających, ani badań stężenia przeciwciał anty-HBs. Szczepienia – wzw A Ten rodzaj szczepień jest mało popularny ze względu na małą częstość zachorowań w ostatnich latach. Jednak w PSO zaleca się ich wykonanie dzieciom przedszkolnym, szkolnym i młodzieży, które dotychczas nie chorowały na tę postać wzw. Szczególne znaczenie to szczepienie ma u osób wyjeżdżających do krajów o wysokiej zachorowalności na wzw A (Afryka, Azja Południowo-Wschodnia). Chorzy na mukowiscydozę powinni korzystać również z tej formy ochrony przed problemami wątrobowymi. Szczepionkę (np. Avaxin, Havrix, Vaqta) podaje się w dwóch dawkach, pierwsza jest traktowana jako szczepienie podstawowe, a druga dawka, przypominająca, powinna być podana po 6–12 miesiącach od pierwszej. Szczepienia są możliwe po 1. r.ż. Szczepienia – wzw C Niestety, takiej szczepionki jeszcze nie opracowano, mimo dużego nakładu sił i środków. Jedyną metodą obrony przed zakażeniem HCV jest unikanie tzw. „ryzykownych zachowań” czyli stosowania wspólnych igieł lub strzykawek (głównie narkomani), posiadania dużej liczby partnerów seksualnych, uprawiania seksu bez prezerwatyw, wykonywania zabiegów tatuażu lub kolczykowania (piercing) w „podejrzanych” miejscach. Niestety, za część zakażeń odpowiada system ochrony zdrowia, do zakażenia może dochodzić np. w czasie leczenia szpitalnego, przy zabiegach stomatologicznych, leczeniu dializami itd. Dlatego warto zwracać uwagę, jak są wykonywane zabiegi przebiegające z naruszeniem ciągłości tkanek. Przed takim zabiegiem warto zapytać, czy na pewno będzie wykonany sprzętem jednorazowym (np. pobranie krwi), albo czy została przeprowadzona prawidłowa sterylizacja (dezynfekcja) wysokiego poziomu sprzętu wielorazowego. Przewidywane metody leczenia Poszerzanie wiedzy o patofizjologii zmian wątrobowych (zob. str. 5–7) najprawdopodobniej pozwoli na odkrycie nowych sposobów leczenia zmian wątrobowych w mukowiscydozie. 11 MEDYCYNA: INFORMACJE, PORADY, NOWINKI Obecnie jest kilka substancji, które być może za kilka lat okażą się skutecznymi lekami. • Kwasy żółciowe – substancje powstałe z połączenia UDCA z innymi związkami chemicznymi, takie jak kwas tauroursodeoksycholowy (TUDCA) i kwas 24-norursodeoksycholowy; stymulują wydzielanie dwuwęglanów do żółci, zwiększają jej produkcję i wydają się wykazywać właściwości przeciwzapalne i ograniczające włóknienie. • Stymulatory alternatywnych dróg wydzielniczych – pobudzenie takich kanałów jonowych jak chlorkowe aktywowane przez Ca2+, potasowe lub purinergiczne zwiększa wydzielanie żółci. • Zapobieganie włóknieniu – pojawiły się sugestie, że kurkumina (o tej substancji można przeczytać więcej w Mukowiscydozie nr 17 na stronach 17–20) może hamować aktywność komórek gwiaździstych w wątrobie, dzięki czemu powstrzymuje procesy włóknienia, a nawet cofa już dokonane włóknienie. Jednak czy którakolwiek z wyżej wymienionych potencjalnych ścieżek leczniczych okaże się realna – przekonamy się dopiero za kilka lub kilkanaście lat. Inne leki Uważny czytelnik zapewne zauważył, że nie wymieniłem jak dotąd takich leków „na wątrobę”, jak Essentiale forte, Esselive forte, Sylimarol, Hepa-Merz, Hepatil. Dwa ostatnie, zawierające aminokwas ornitynę, są stosowane w przypadkach skrajnie zaawansowanej marskości i tzw. śpiączki wątrobowej. Dwa pierwsze to preparaty tzw. niezbędnych fosfolipidów, które są często zalecane do stosowania w CFLD jako środki wspomagające, choć dowody na ich skuteczność są bardzo słabe. Sylimaryna była testowana głównie w zapaleniach wątroby typu C, gdzie wykazuje niewielkie działanie wspomagające. Nie badano tego leku w mukowiscydozie, jak również nie wykazano jego skuteczności w leczeniu pierwotnej marskości żółciowej. Podsumowanie Leczenie zmian wątrobowych w mukowiscydozie jest trudne, a liczba możliwych do zastosowania leków bardzo ograniczona. W części przypadków CFLD nie udaje się zatrzymać postępu choroby, co prowadzi do nieodwracalnego zniszczenia wątroby. W takich sytuacjach jedyną metodą ratowania życia jest przeszczep wątroby – o tym w następnym artykule. PRZESZCZEPY WĄTROBY Andrzej Pogorzelski Klinika Pneumonologii i Mukowiscydozy, Instytut Gruźlicy i Chorób Płuc, Oddział Terenowy w Rabce-Zdroju Przeszczepy wątroby są obecnie uznaną metodą leczenia zarówno dzieci, jak i dorosłych z zagrażającymi życiu schorzeniami wątroby. Mukowiscydoza stanowi niewielki odsetek wskazań (0,1–0,2%), ale transplantacje ratują życie również i tym chorym. Wskazania W przypadku chorych na mukowiscydozę najważniejszym wskazaniem do przeszczepu jest marskość wątroby. Jednak „marskość” nie równa się „przeszczep”. Ze względu na duże rezerwy czynnościowe wątroby, nawet znaczne uszkodzenie dużej jej części nie musi zagrażać życiu. Na listę oczekujących kwalifikuje się osoby, u których pojawiły się objawy niewydolności wątroby. Zalicza się do nich: • niedożywienie, • żółtaczkę, • wodobrzusze, • obrzęki, • zaburzenia krzepnięcia (obniżenie liczby płytek krwi i produkcji czynników krzepnięcia), • krwawienia z przewodu pokarmowego, • nadciśnienie wrotne, • encefalopatię wątrobową, • zespół wątrobowo-płucny. W przypadku większości chorych obowiązuje generalna zasada, że najpierw próbuje się zastosować metody leczenia zachowawczego, a dopiero przy braku ich skuteczności kwalifikuje się do przeszczepu. Powyższe wskazania dotyczą wszystkich dzieci, nie tylko chorych na mukowiscydozę. Ze względu na coraz skuteczniejsze metody leczenia nadciśnienia wrotnego i jego powikłań, do przeszczepu raczej kwa12 lifikuje się tych chorych, u których dodatkowo istnieją objawy uszkodzenia czynności wątroby. Kwalifikacja do przeszczepu Wątroba, pomimo znacznych uszkodzeń, latami może funkcjonować na poziomie zapewniającym choremu przeżycie . Dlatego podjęcie decyzji o tym, kiedy przeszczep wykonać, jest bardzo trudne. Zbyt wczesna kwalifikacja może paradoksalnie skrócić czas życia chorego, zbyt późna może doprowadzić do śmierci chorego przed uzyskaniem odpowiedniej wątroby. Do wskaźników laboratoryjnych pomocnych w decyzji o przeszczepie należy: • przedłużający się wzrost stężenia bilirubiny (>8 mg/dl), • wydłużenie czasu protrombinowego i wzrost INR (>1,4), • utrzymująca się hipoalbuminemia (<3,5 g/dl). Bardzo ważne jest regularne ocenianie stanu zdrowia dziecka kwalifikowanego do przeszczepu wątroby. Postępujące niedożywienie, utrata zasobów tłuszczu i białka pomimo intensywnego leczenia żywieniowego stanowi ważną wskazówkę końcowego etapu możliwości kompensacyjnych wątroby. W takich sytuacjach decyzję o przeszczepie powinno się podejmować przed wystąpieniem nieodwracalnych zaburzeń rozwoju. Opracowano kilka skal pomocnych w ocenie prognozy dla danego dziecka. Jedną z powszechnie wykorzystywanych np. w USA i Kanadzie jest PELD (Pediatric End-Stage Liver Disease). U chorych na mukowiscydozę należy koniecznie uwzględnić zaawansowanie zmian oskrzelowo-płucnych. Przy ich dużym zaawansowaniu jedyną realną możliwością staje się skojarzony przeszczep płuc i wątroby – tego rodzaju zabiegi są wykonywane bardzo rzadko. MEDYCYNA: INFORMACJE, PORADY, NOWINKI Z powodu rosnącej liczby dowodów pozytywnego efektu tzw. wczesnego przeszczepu wątroby na stan układu oddechowego, większość ośrodków transplantacyjnych w Europie decyduje się na przeszczep u chorych na mukowiscydozę jeszcze przed wystąpieniem schyłkowej fazy zaawansowania zmian wątrobowych. Do przeszczepu wyłącznie wątroby kwalifikuje się chorych z przynajmniej dość dobrą czynnością płuc. Jako poziom graniczny możliwości wykonania transplantacji przyjmuje się wskaźnik FEV1 przekraczający 50% wartości należnej (normy) – im lepsza czynność płuc, tym większe prawdopodobieństwo powodzenia przeszczepu wątroby. W przypadku chorych na mukowiscydozę istotnym wskazaniem do wcześniejszego rozważenia przeszczepu wątroby jest również rosnące zaawansowanie zmian płucnych (wtórne do zmian wątrobowych) i zwiększająca się częstość antybiotykoterapii dożylnej zmian płucnych. Zespół wątrobowo-płucny Jest to powikłanie nadciśnienia wrotnego. Krew płynąca z przewodu pokarmowego żyłą wrotną w wyniku wytworzenia krążenia obocznego omija wątrobę, dostarczając do płuc substancje rozszerzające naczynia krwionośne. Rozszerzenie kapilar płucnych obniża skuteczność docierania tlenu z pęcherzyków do krwinek czerwonych. W następstwie pojawia się lub nasila duszność, może pojawić się sinica, nasila się pałeczkowatość palców oraz dochodzi do tzw. platypnoe – czyli nasilania się duszności w pozycji stojącej, a zmniejszania w pozycji leżącej. Drugą przyczyną zespołu wątrobowo-płucnego może być tzw. przeciek płucny polegający na wytworzeniu połączeń tętniczo-żylnych, którymi krew całkowicie omija pęcherzyki płucne, a tym samym nie może pobierać z nich tlenu. Przeciwwskazania Wraz z rozwijającą się transplantologią maleje liczba bezwzględnych przeciwwskazań do przeszczepu wątroby. Obecnie zalicza się do nich: • posocznicę (sepsę) wywołana zakażeniami poza wątrobą, • ciężkie uszkodzenia płuc i (lub) układu krążenia, • pozawątrobowe nowotwory złośliwe, • ciężkie choroby wrodzone z poważnymi deficytami neurologicznymi, • poważne problemy psychosocjalne rodziny (otoczenia) chorego. Powikłania Jak przy każdym przeszczepie narządowym, należy liczyć się z dużym prawdopodobieństwem rozwoju takich powikłań, jak: • przewlekłe odrzucanie przeszczepu, • niewydolność nerek, • cukrzyca, • nowotwory układu chłonnego. Warto zapoznać się również z informacjami w „Mukowiscydozie” (nr 18, str. 26), które choć dotyczą przeszczepów płuc, mają również swoje odniesienie do przeszczepów wątroby Rokowania Ostatnie doniesienia sugerują, że przeszczep wątroby u chorych na mukowiscydozę z nasilonym nadciśnieniem wrotnym nie wpływa na przedłużenie czasu życia, ale zdecydowanie poprawia jego jakość. Mendizabal i wsp. w pracy opartej na danych z USA zbieranych przez UNOS (United Network for Organ Sharing) przeanalizowali przeszczepy wątroby u 148 dzieci i 55 dorosłych chorych na mukowiscydozę, stwierdzając, że odsetek 5-letnich przeżyć wyniósł tam odpowiednio 85,8% i 72,7%. Wykazano, że czas przeżycia u chorych na mukowiscydozę był nieco krótszy niż po przeszczepach z innych wskazań, jednocześnie chorzy na mukowiscydozę oczekujący na przeszczep mieli dłuższy okres przeżycia niż chorzy z innymi wskazaniami. Arnon i wsp., podsumowując dane UNOS, stwierdzili, że w USA w okresie od 1987 do 2008 r. wykonano 182 przeszczepów wątroby u dzieci i 48 u dorosłych. Rok po przeszczepie przeżyło 83,9%, a 5 lat – 75,7% chorych. Główną przyczyną śmierci była choroba płuc (15 osób) i krwawienia (12 osób). W szpitalu w Sydney przeszczepowi wątroby poddano 8 dzieci, a 75% (6 osób) przeżyło zarówno rok, jak i 4 lata po przeszczepie. W tej grupie chorych kwalifikowano przy dobrych wskaźnikach wentylacji, wartość średnia FEV1 wynosiła 80% (od 59 do 116%). Dane z Europy prezentowane w publikacji z 2006 r., oparte na odpowiedziach na kwestionariusz rozesłany do wszystkich ośrodków zajmujących się przeszczepami wątroby, pozwoliły na uzyskanie informacji o 57 chorych na mukowiscydozę. Stwierdzono, że czynność płuc po przeszczepie wątroby ma tendencję do krótkookresowej poprawy. Jednocześnie duże problemy płucne są głównym czynnikiem ryzyka zgonu. Stąd do przeszczepu wątroby kwalifikowani są chorzy z FEV1>50%. W Europie średni czas przeżycia chorych na mukowiscydozę po przeszczepie wątroby nie różnił się istotnie od przeżycia chorych z innymi problemami. Wpływ przeszczepu wątroby na układ oddechowy Okazuje się, że wdrożenie leków immunosupresyjnych, niezbędnych do utrzymania przeszczepionej wątroby, jest zwykle korzystne dla chorych na mukowiscydozę. U większości osób po przeszczepie wątroby poprawia się czynność płuc. Przypuszcza się, że to efekt przeciwzapalnego działania leków oraz zmniejszenia ciśnienia wewnątrzbrzusznego po ustąpieniu wodobrzusza. Nie stwierdza się istotnych zmian w składzie flory bakteryjnej zakażającej płuca przed i po przeszczepie wątroby. Podsumowanie Przeszczep wątroby to sposób na przedłużenie życia niewielkiej części chorych na mukowiscydozę. Polecam lekturę wspomnień Michaliny Maciejewskiej Mój przeszczep wątroby opublikowanych w „Mukowiscydozie” (nr 28, str. 42) oraz artykułu zespołu lekarskiego z Centrum Zdrowia Dziecka przedstawiającego polskie doświadczenia w zakresie przeszczepów wątroby w mukowiscydozie. 13 mEDYCYNA: INFORmACjE, PORADY, NOWINKI RECENZjA Cykl artykułów dotyczących problemów wątrobowych w mukowiscydozie autorstwa Pana Doktora Andrzeja Pogorzelskiego jest bardzo ciekawy i niewątpliwie cenny. Napisany został niezwykle starannie, przejrzyście i w bardzo obrazowy sposób. Myślę, że stanowić będzie istotne uzupełnienie wiedzy naszych pacjentów. Polecałbym zapoznanie się z nim także facho- wemu personelowi medycznemu związanemu swoją działalnością z mukowiscydozą. Po prostu warto! Jarosław Walkowiak Serdecznie dziękujemy Panu Profesorowi Jarosławowi Walkowiakowi za zrecenzowanie cyklu artykułów dotyczących problemów wątrobowych w mukowiscydozie autorstwa Pana Doktora Andrzeja Pogorzelskiego. Dziękujemy za poświęcony czas i cenne uwagi. Redakcja TRANSPLANTACjA WĄTROBY – NADZIEjA DLA CHORYCH NA MUKOWISCYDOZĘ POWIKŁANĄ MARSKOśCIĄ WĄTROBY mikołaj Teisseyre Instytut „Pomnik – Centrum Zdrowia Dziecka” Mukowiscydoza jest chorobą ogólnoustrojową z dominacją zmian patologicznych w obrębie układu oddechowego i w trzustce. Zmiany oskrzelowo-płucne u większości pacjentów warunkują stopień ciężkości choroby. Wraz z postępem w leczeniu mukowiscydozy i wydłużeniem czasu życia wzrasta odsetek chorych z zajęciem wątroby i dróg żółciowych. Objawy „wątrobowe” ujawniają się bowiem na ogół później niż zmiany w układzie oddechowym. Nie wykazano bezpośredniej zależności między rodzajem mutacji genu CFTR a nasileniem zmian w wątrobie. Patologia wątroby związana jest z mutacjami odpowiedzialnymi za niewydolność trzustki, które występują u około 85% chorych. Najczęstsza w krajach europejskich mutacja delta F508 również warunkuje niewydolność trzustki. Patologia wątroby może pojawiać się już w okresie noworodkowym jako przedłużająca się żółtaczka cholestatyczna (spowodowana utrudnieniem odpływu żółci). Noworodki wymagają wówczas diagnostyki szpitalnej w celu różnicowania z innymi przyczynami cholestazy. Bardzo ważne jest odróżnienie mukowiscydozy od niedrożności dróg żółciowych, która wymaga leczenia operacyjnego. Przebycie cholestazy noworodkowej nie przesądza o dalszym rozwoju zmian w wątrobie. Dzieciom z rozpoznaną mukowiscydozą, po przebyciu cholestazy noworodkowej, zaleca się przewlekłe leczenie kwasem ursodezoksycholowym. Lek ten wspomaga czynność wątroby i wydzielanie żółci. U starszych dzieci i dorosłych zajęcie wątroby obejmuje 3 stopnie zaawansowania choroby; stłuszczenie wątroby lub stłuszczenie z zapaleniem, ogniskową marskość żółciową i wielozrazikową marskość wątroby. Stłuszczenie wątroby to proces odwracalny, a jego przyczyna jest złożona i wieloczynnikowa. Stłuszczenie wątroby, zwłaszcza w cięższej postaci stłuszczenia z zapaleniem, występuje przede wszystkim u osób otyłych. U chorych z mukowiscydozą obserwujemy jednak najczęściej niedożywienie, a nie otyłość. Dlatego też poszukiwane są 14 inne czynniki wywołujące stłuszczenie wątroby. Rozważa się zmiany w składzie żółci, niedobór karnityny, a także niedobór i zmieniony profil niezbędnych wielonienasyconych kwasów tłuszczowych. Te 2 ostanie czynniki mogą być odpowiedzialne za rozwój stresu oksydacyjnego. Postępowanie lecznicze w stłuszczeniu wątroby powinno przeciwdziałać wymienionym powyżej czynnikom, prawdopodobnie odpowiedzialnym za to powikłanie mukowiscydozy. Poprawę w składzie żółci uzyskać możemy, stosując wspomniane już preparaty kwasu ursodezoksycholowego. Leki te zmniejszają też skłonność do kamicy żółciowej należącą do powikłań żółciowych mukowiscydozy. Niedoborom karnityny zapobiegamy, stosując dietę bogatą w mięso wołowe i wieprzowe oraz nabiał. W celu uzupełnienia niedoboru wielonienasyconych kwasów tłuszczowych zalecamy spożywanie ryb morskich lub preparatów omega-3. W zapobieganiu skutkom stresu oksydacyjnego zaleca się też stosowanie witaminy E, C, selenu i beta karotenu. Bardzo ważna jest poprawa stanu odżywienia z uwzględnieniem zwiększonego zapotrzebowania energetycznego spowodowanego zaburzeniami trawienia i wchłaniania oraz często zwiększoną pracą mięśni oddechowych. W przypadku braku możliwości zapewnienia odpowiedniej ilości pożywienia drogą doustną należy rozważyć wykonanie przezskórnej endoskopowej gastrostomii. Marskość wątroby definiuje się jako przebudowę struktury narządu z rozwojem guzków regeneracyjnych i włóknieniem. Marskość jest procesem dynamicznym prowadzącym od okresu wyrównania do niewydolności wątroby. W początkowej fazie choroby objawy kliniczne są niecharakterystyczne; ogólne osłabienie („rozbicie”), następnie pojawiać się może zażółcenie skóry, zmiany naczyniowe na skórze (rozszerzenia drobnych naczyń krwionośnych na twarzy, „pajączki”, rumień dłoni i stóp), ginekomastia u mężczyzn, zaburzenia miesiączkowania u kobiet, obrzęki obwodowe. W zaawansowanej marskości MEDYCYNA: INFORMACJE, PORADY, NOWINKI wątroby dochodzi do rozwoju nadciśnienia wrotnego z rozwojem żylaków przełyku i powiększeniem śledziony, pojawiać się może wodobrzusze (obecność płynu w jamie otrzewnowej) oraz zaburzenia neuropsychiatryczne (encefalopatia wrotna). Do ciężkich powikłań zaawansowanej marskości wątroby należą spontaniczne bakteryjne zapalenie otrzewnej, zespół wątrobowo-nerkowy oraz zespół wątrobowo-płucny. Podstawowe badania laboratoryjne mogą wykazać wzrost stężenia bilirubiny (odpowiadający stopniu zażółcenia skóry), aminotransferazy (AST, ALT) mogą pozostawać prawidłowe lub wykazywać nieznacznie podwyższenie. Laboratoryjnym wykładnikiem zaburzeń krzepnięcia jest wydłużenie czasu protrombinowego (wzrost INR, obniżenie wskaźnika Quicka). Zaburzona synteza białka objawia się obniżonym stężeniem albumin. Marskość wątroby w przebiegu mukowiscydozy objawia się przede wszystkim rozwojem nadciśnienia wrotnego, natomiast czynność wątroby (np. w zakresie produkcji białek, czynników krzepnięcia) może długo pozostawać niezaburzona. Ze względu na kluczową rolę nadciśnienia wrotnego w rozwoju patologii wątroby u chorych z mukowiscydozą to zagadnienie wymaga szerszego omówienia. Narządy wewnętrzne w naszym organizmie zaopatrywane są utlenowaną krwią przez naczynia tętnicze, a odpływ następuje żyłami. Wątroba posiada natomiast podwójne unaczynienie; krew dopływa do niej tętnicą oraz żyłą wrotną (nazwa pochodzi od tzw. wrót wątroby – miejsca, w którym żyła wnika do miąższu wątroby). Krew z wątroby odpływa natomiast żyłami wątrobowymi. To specyficzne unaczynienie wątroby wynika ze złożonej funkcji wątroby obejmującej między innymi metabolizowanie wchłoniętych w przewodzie pokarmowym substancji odżywczych (również leków), a także „odtruwanie” substancji szkodliwych. Żylny układ wrotny prowadzi krew z narządów jamy brzusznej (żołądka, jelita cienkiego i grubego, śledziony) do wątroby. Śledziona, chociaż położona w jamie brzusznej, nie spełnia funkcji związanej z przewodem pokarmowym. Śledziona pełni funkcje związane z układem odpornościowym człowieka oraz usuwa „stare” i uszkodzone krwinki (czerwone, białe i płytki krwi). Śledziona nie jest niezbędna do życia, jednakże jej usunięcie naraża pacjenta na zwiększone ryzyko ciężkich zakażeń. Wzrost ciśnienia w układzie żyły wrotnej u chorych z marskością wątroby spowodowany jest przede wszystkim wzrostem oporu (utrudnieniem przepływu krwi) w wewnątrzwątrobowych rozgałęzieniach żyły wrotnej. Dochodzi do rozwoju krążenia obocznego omijającego wątrobę. U chorych obserwujemy poszerzone naczynia żylne na skórze klatki piersiowej i brzucha. Niebezpieczeństwo dla pacjenta stanowi rozwój niewidocznego, bo położonego wewnątrz organizmu krążenia omijającego wątrobę pod postacią żylaków przełyku. Żylaki przełyku w początkowej fazie rozwoju widoczne są w badaniu endoskopowym jako poszerzone, nieco uwypuklone do światła przełyku naczynia żylne. W miarę ich rozwoju wypełniać mogą prawie całe światło przełyku i obejmować również żołądek (żylaki podwpustowe). Rzadko żylaki pojawiają się w innych odcinkach przewodu pokarmowego (np. żylaki odbytu). Największym zagrożeniem dla chorych z obecnymi żylakami przełyku jest możliwość wystąpienia krwotoku, który może przebiegać dramatycznie, zagrażając nawet życiu. Z tego powodu leczenie nadciśnienia wrotnego koncentruje się przede wszystkim na zapobieganiu krwotokom. Żylaki przełyku rozpoznajemy badaniem endoskopowym (gastroskopowym). Badanie to polega na wprowadzeniu przez usta giętkiej sondy, najczęściej o średnicy 8–9 mm (dostępne są też endoskopy pediatryczne o średnicy 5–6 mm) i bezpośrednim oglądaniu górnego odcinka przewodu pokarmowego (ocenia się przełyk, żołądek i początkową część dwunastnicy). Badanie to nie jest bolesne, wymaga jednak współpracy z pacjentem. U dzieci poniżej 12 lat najczęściej konieczne wykonanie badania w znieczuleniu ogólnym (narkozie). Znieczulenie ogólne nie jest korzystne u dzieci z mukowiscydozą ze względu na współistniejące zmiany oddechowe. Dlatego też należy kierować na badanie tych pacjentów z mukowiscydozą, u których podejrzenie obecności żylaków przełyku jest uzasadnione. Należą do nich chorzy z powiększoną śledzioną (dolny biegun śledziony wyczuwalny palpacyjnie poniżej lewego łuku żebrowego, powiększenie śledziony potwierdzone w badaniu USG), zwolnionym przepływem krwi w żyle wrotnej (pomiar prędkości przepływu krwi wykonuje się w badaniu USG metodą Dopplera) i chorzy z wyraźnie poszerzonymi naczyniami żylnymi na skórze klatki piersiowej i brzucha. U chorych z obecnymi żylakami przełyku niewskazane jest podawanie leków przeciwgorączkowych (przeciwbólowych i przeciwzapalnych) zawierających w swoim składzie ibuprofen lub kwas acetylosalicylowy (popularna aspiryna). Leki wykazują drażniące działanie na błonę śluzową przewodu pokarmowego i mogą wyzwalać krwotok. Należy podkreślić, że leki te wywołują działanie ogólne i dlatego ich droga podania nie ma znaczenia (szkodliwe działanie na błonę śluzową przełyku i żołądka wykazuje ibuprofen podawany także doodbytniczo w czopku). W leczeniu żylaków przełyku stosujemy przede wszystkim metody endoskopowe. Początkowo były to zabiegi sklerotyzacji (obliteracji), polegające na ostrzykiwaniu żylaków środkami wywołującymi stopniowe ich zarastanie. Zabiegi te (wykonywane w znieczuleniu ogólnym) były mało skuteczne i wymagały wielokrotnego powtarzania. Od ponad 10 lat sklerotyzacje zastąpiliśmy zabiegami endoskopowego opaskowania (podwiązywania) żylaków. Na żylaki przełyku zakłada się gumowe opaski, które powodują, że podwiązane w ten sposób żylaki po kilku dniach ulegają demarkacji i odpadają. Według naszego doświadczenia metoda ta jest bezpieczniejsza od sklerotyzacji; powoduje mniej powikłań, wymaga mniejszej liczby zabiegów. Należy podkreślić, że opaskowanie żylaków może skutecznie wyeliminować ich obecność, natomiast nie leczy istoty choroby (nie leczy marskości wątroby). U chorych, u których metody endoskopowe nie przynoszą efektów (żylaki nawracają lub rozwijają się w innym odcinku przewodu pokarmowego – żylaki żołądka lub rzadziej odbytu), rozważa się leczenie operacyjne (zespolenie naczyniowe łączące żyły układu wrotnego z żyłami tzw. systemowymi – dorzecza żyły głównej dolnej). Obecnie jednak tych chorych kwalifikujemy raczej już do przeszczepienia wątroby niż do operacji naczyniowej, zwłaszcza jeżeli wystąpią i inne cechy niewydolności wątroby. Nadczynność powiększonej śledziony objawiająca się spadkiem liczby krwinek płytkowych (w następnej kolejności również krwinek białych) to obok żylaków przełyku główny objaw nadciśnienia wrotnego. Objawy krwotoczne małopłytkowości pojawiają się przy spadku liczby płytek poniżej 50 tys./mm3. Należą do nich: obecność na skórze licznych drobnych wybroczyn, krwawienia z nosa, przedłużone krwawienie po skaleczeniu, natychmiastowe, ale rzadko długotrwałe krwawienie po usunięciu zębów. Nie dysponujemy farmakologicznymi możliwościami podniesienia liczby płytek. Radykalny wzrost ich liczby osiągnąć 15 MEDYCYNA: INFORMACJE, PORADY, NOWINKI można jedynie poprzez operacyjne usunięcie śledziony. Zabieg ten nie jest jednak zalecany w leczeniu nadciśnienia wrotnego. W wybranych przypadkach decydujemy się jednak na usunięcie śledziony równocześnie z transplantacją wątroby. Wymienione powyżej powikłania marskości wątroby: wodobrzusze, encefalopatia wrotna, zespół wątrobowo-nerkowy i wątrobowo-płucny związane są również z nadciśnieniem wrotnym. Warunkiem gromadzenia się nadmiernej ilości płynu w jamie otrzewnowej (wodobrzusze) jest oprócz nadciśnienia wrotnego upośledzona czynność wątroby w zakresie syntezy białek (albumin). W leczeniu stosujemy leki moczopędne, ograniczenia w spożyciu sodu (soli kuchennej), czasami konieczny jest upust płynu. Powikłaniem wodobrzusza może być rozwój spontanicznego bakteryjnego zapalenia otrzewnej wymagający leczenia antybiotykami. Encefalopatia wrotna spowodowana jest toksycznym działaniem substancji nagromadzonych we krwi z powodu zaburzeń czynności metabolicznych i detoksykacyjnych wątroby. Duże znaczenie w jej rozwoju odgrywa obecność krążenia obocznego (w tym żylaków przełyku) omijającego wątrobę. Encefalopatia nasila się po operacyjnym leczeniu nadciśnienia wrotnego, albowiem zwiększa się ilość krwi omijającej wątrobę przez zespolenia omijające. Początkowe objawy encefalopatii mogą być bardzo dyskretne (np. zaburzenia rytmu snu i czuwania). Skrajna postać encefalopatii to śpiączka wątrobowa. Terminem zespołu wątrobowo-nerkowego określa się czynnościowe (ustępujące po transplantacji wątroby) zaburzenie czynności nerek. Zespół wątrobowo-płucny to zaburzenie utlenowania krwi w płucach spowodowane obecnością połączeń tętniczo-żylnych w płucach omijających pęcherzyki płucne. Drugi możliwy mechanizm tego zespołu to poszerzenie drobnych naczyń krwionośnych w płucach, które uniemożliwiają prawidłowe utlenowanie krwi. Pojawia się duszność, początkowo tylko podczas wysiłku, następnie stała, sinica. Charakterystyczne jest zmniejszanie duszności w pozycji leżącej. Podawanie tlenu nie zawsze odnosi skutek, szczególnie u chorych z obecnością połączeń tętniczo-żylnych w płucach. Zmiany w krążeniu płucnym mają charakter czynnościowy i podobnie jak w zespole wątrobowo-nerkowym ustępują, chociaż nie natychmiastowo, po udanym przeszczepieniu wątroby. Postępująca niewydolność wątroby stanowi wskazania do transplantacji wątroby. Przeszczepienie wątroby stanowi obecnie zaakceptowaną metodę leczenia zaawansowanej marskości wątroby. Podjęcie decyzji o konieczności wykonania przeszczepienia wątroby jest trudne. Należy uwzględnić istniejące ryzyko związane z samą operacją mimo coraz to lepszych wyników. Operacja wymaga wykonania licznych precyzyjnych zespoleń naczyniowych i zespoleń dróg żółciowych. Czas zabiegu może przekraczać 10 godzin. Zbyt wczesna kwalifikacja naraża pacjenta na ryzyko związane z poważnym zabiegiem chirurgicznym. Odwlekanie decyzji o transplantacji może powodować, że ryzyko operacji u pacjenta wyniszczonego, w szczególności niedożywionego, znacznie wzrośnie. W kwalifikacji chorych dzieci do transplantacji stosowana jest skala PELD. Obejmuje ona 4 parametry: stężenie albumin, stężenie bilirubiny, czas protrombinowy (wyrażony jako INR), niedobór wzrostu. Punktacja w skali PELD u dzieci z mukowiscydozą jest jednak nieprzydatna. Dzieci te, jak już wspomniałem, często długo mają zachowaną prawidłową czynność wątroby, a dominuje u nich nadciśnienie wrotne, które w tej skali nie jest uwzględnione. U chorych z mukowiscydozą bardzo istotny problem 16 stanowi stopień zaawansowania zmian oskrzelowo-płucnych. Do przeszczepienia wątroby kwalifikuje się chorych, u których w spirometrii wskaźnik FEV1 przekracza 50% wartości należnej. U chorych z bardziej zaawansowanymi zmianami w układzie oddechowym należy rozważyć podwójną transplantację (wątroba plus płuca) możliwą do przeprowadzenia tylko w wiodących na świecie ośrodkach transplantacyjnych. Pilnym wskazaniem do transplantacji jest rozwój zespołu wątrobowo-nerkowego i wątrobowo-płucnego. Przeszczepiany narząd może pochodzić od osoby zmarłej lub wykonuje się pobranie narządu od żywego spokrewnionego dawcy (tzw. przeszczepienie rodzinne). Dawcą fragmentu wątroby najczęściej są rodzice, a w wyjątkowych sytuacjach (po uzyskaniu zgody sądu) inni członkowie rodziny (np. wujek, dorosły brat lub siostra). Przeszczepienie „rodzinne” umożliwia wykonanie operacji w trybie planowym. Nie można jednak bagatelizować ryzyka wystąpienia powikłań podczas i po operacji u dawcy. Potencjalni dawcy poddawani są szczegółowym badaniom, istotne znaczenie ma też rozmowa z psychologiem. Niedopuszczalne jest wywieranie presji na potencjalnych dawców, zarówno ze strony personelu medycznego, jak i innych członków rodziny. Transplantacje „rodzinne” możliwe są u małych dzieci, albowiem z jednej strony biorca musi otrzymać dostatecznie duży fragment wątroby, a z drugiej strony dawca musi sprawnie funkcjonować z pozostawioną częścią wątroby. Przeszczepiany fragment wątroby powinien odpowiadać 1–2% masy ciała dziecka. Szczegółowe badanie obrazowe (spiralna tomografia komputerowa w projekcji 3D) pozwala ocenić wolumetrię (objętość wątroby), a także szczegółową jej budowę z uwzględnieniem unaczynienia. Potencjalny dawca fragmentu wątroby powinien być ogólnie zdrowy, bez nałogów, w dobrym stanie odżywienia. Otyłość stanowi przeciwwskazanie, zwiększa bowiem ryzyko okołooperacyjne u dawcy. Konieczne jest przeprowadzenie cyklu szczepień przeciwko wirusowemu zapaleniu wątroby typu B, jeżeli potencjalni dawcy nie byli szczepieni w dzieciństwie. Pacjenci zakwalifikowani do transplantacji wątroby, po badaniach w szpitalu (oceniających nie tylko czynność wątroby, ale też układ krążenia, stan uodpornienia przeciwko infekcjom wirusowym), pozostają pod opieką Poradni Chorób i Transplantacji w Instytucie „Pomnik-Centrum Zdrowia Dziecka” w Warszawie. W oczekiwaniu na operację należy dążyć do poprawy stanu odżywienia, uzupełnić szczepienia ochronne, przeprowadzić leczenie stomatologiczne. U chorych z żylakami nie można wykonać przezskórnej endoskopowej gastrostomii (rurka gastrostomijna wprowadzana do żołądka przez usta i przełyk może uszkodzić żylaki i wywołać krwotok). Program szczepień ochronnych obejmuje szczepienia zgodne z kalendarzem szczepień i dodatkowe (przeciwko pneumokokom, meningokokom, Haemophilus influenzae, ospie wietrznej, grypie). Konieczna jest suplementacja witaminami, szczególnie rozpuszczalnymi w tłuszczach (A, D, E, K) i podawanie kwasu ursodezoksycholowego. Wraz z rozwojem transplantologii zmniejsza się liczba bezwzględnych przeciwwskazań do zabiegu. Należą do nich: uogólnione zakażenie (posocznica), niewydolność krążenia i niewydolność oddechowa, pozawątrobowe nowotwory złośliwe, ciężkie zaburzenia neurologiczne. Nie stanowi obecnie przeciwwskazania przebyte wirusowe zapalenie wątroby typu B (pacjenci wymagają jednak specjalnego przygotowania w okresie okołooperacyjnym i po transplantacji), a także zakażenie HIV MEDYCYNA: INFORMACJE, PORADY, NOWINKI oraz kolonizacja układu oddechowego bakteriami Pseudomonas aeruginosa. W bezpośrednim okresie pooperacyjnym największym zagrożeniem dla pacjentów są zakażenia bakteryjne i grzybicze, a w późniejszym okresie infekcje wirusowe, szczególnie zakażenie wirusem cytomegalii (CMV). Do powikłań chirurgicznych należą zakrzepy naczyniowe i powikłania żółciowe. Zakrzep tętnicy wątrobowej, o ile nie uda się go udrożnić operacyjnie, może prowadzić do martwicy przeszczepionej wątroby i konieczności ponownej transplantacji. Zakrzep tętnicy wątrobowej w późniejszym okresie często powoduje zwężenie dróg żółciowych. Zakrzep w żyle wrotnej we wczesnym okresie pooperacyjnym może również powodować martwicę przeszczepionego narządu, a w okresie późniejszym po transplantacji prowadzi do rozwoju nadciśnienia wrotnego. Do powikłań żółciowych należą przecieki żółci, przetoki żółciowe oraz zwężenia dróg żółciowych. Leczenie tych powikłań najczęściej jest operacyjne. Zwężenia dróg żółciowych u wielu pacjentów można rozszerzać metodą endoskopową lub drogą przezskórną i przezwątrobową. Pacjenci po przeszczepieniu wątroby wymagają leczenia immunosupresyjnego (obniżającego odporność). Układ odpornościowy człowieka jest niezwykle skomplikowany, stale dokonywane są nowe odkrycia w tej dziedzinie. W największym skrócie można powiedzieć, że układ odpornościowy kieruje się przeciwko wszystkiemu temu, co dla naszego organizmu jest obce. Te obce, czyli wrogie dla nas czynniki podzielić można na 3 grupy. Pierwsza z nich obejmuje chorobotwórcze bakterie, wirusy i grzyby. Druga grupa to pojawiające się w organizmie komórki nowotworowe, a trzecia to właśnie przeszczepione narządy. Niestety, nie udało się opracować takich leków immunosupresyjnych, które by wybiórczo zapobiegały zwalczaniu przez organizm przeszczepionego narządu (reakcji odrzucania), a nie narażałyby organizmu na zakażenia i zwiększone ryzyko rozwoju nowotworów. Do leków immunosupresyjnych należą: sterydy, cyklosporyna, takrolimus, mykofenolan mofetilu, azatiopryna, rapamycyna. Nie ma oczywiście leków idealnych, każdy z nich wywołuje objawy uboczne. Leki sterydowe należą, obok azatiopryny, do pierwszych leków stosowanych w transplantologii. Działają immunosupresyjnie i przeciwzapalnie. Wywołują liczne objawy niepożądane: nadciśnienie tętnicze, nietolerancję glukozy (skłonność do cukrzycy), otyłość, zaburzenie wzrastania u dzieci, osteoporozę (rozrzedzenie kości) ze zwiększoną skłonnością do złamań, podrażnienie śluzówki żołądka, czasami objawy ze strony centralnego układu nerwowego (psychozy, guzy rzekome). Obecnie ograniczamy ich stosowanie i podawane są krótko, przede wszystkim podczas operacji. Sterydy, i to w dużych dawkach, stosowane są natomiast w leczeniu reakcji ostrego odrzucania. Głównym objawem niepożądanym podczas leczenia cyklosporyną jest uszkodzenie nerek, ponadto może wystąpić nadciśnienie tętnicze, cukrzyca, obniżenie stężenia magnezu we krwi, zaburzenia neurologiczne (drgawki, bóle głowy), przerost dziąseł, hirsutyzm (nadmierny meszek na skórze). Takrolimus, którego mechanizm działania immunosupresyjnego jest podobny do cyklosporyny, działa szkodliwie na nerki, rzadziej niż cyklosporyna wywołuje nadciśnienie tętnicze, częściej natomiast wywołuje cukrzycę i powikłania neurologiczne. W przeciwieństwie do cyklosporyny nie powoduje przerostu dziąseł ani hirsutyzmu. Takrolimus może szkodliwie działać na serce, wywołując przerost serca (kardiomiopatie). Podczas leczenia mykofenolanem mofetilu wystąpić mogą biegunki, na ogół ustępujące po zmniejszeniu dawki leku. Innym objawem niepożądanym stosowania tego leku jest uszkodzenie szpiku kostnego objawiające się zmniejszeniem liczby białych krwinek (leukopenią). Najczęstszy objaw niepożądany azatiopryny to uszkodzenie szpiku z leukopenią. Głównym objawem niepożądanym rapamycyny jest zaburzenie gospodarki tłuszczowej ze wzrostem stężenia cholesterolu, a także małopłytkowość. Dla zminimalizowania objawów ubocznych lepiej jest stosować dwa leki naraz w mniejszych dawkach niż pojedynczy lek w większej dawce. Leki immunosupresyjne dobiera się indywidualnie. Najczęstszym zestawieniem leków immunosupresyjnych jest podawanie takrolimusu z mykofenolanem mofetilu. W miarę upływającego czasu od transplantacji dawkowanie leków ulega zmniejszaniu, ale nigdy nie można ich całkowicie odstawić. Podczas leczenia cyklosporyną, takrolimusem, rapamycyną konieczne jest kontrolowanie stężenia leków we krwi. Pacjenci pediatryczni mogą wykonywać takie badania tylko w Centrum Zdrowia Dziecka. Zbyt niskie stężenie leków immunosupresyjnych naraża chorych na reakcje odrzucania, a zbyt wysokie ich stężenie we krwi na wymienione objawy niepożądane, a także na zwiększone ryzyko zakażeń. Przeszczepiona wątroba, w porównaniu z innymi przeszczepianym narządami (nerki, serce, płuca), jest stosunkowo dobrze tolerowana przez organizm biorcy. Zgodność tkankowa (w układzie HLA) prawdopodobnie nie ma znaczenia. W przypadkach pilnych dopuszczalne jest nawet wykonanie przeszczepienia wątroby od dawcy z niezgodną z biorcą grupą krwi w układzie AB0. Pacjenci ci wymagają jednak zwiększonej immunosupresji, a odległe wyniki są u nich gorsze niż u chorych po przeszczepieniach zgodnych w układzie AB0. Po transplantacji wątroby wystąpić może jednak reakcja ostrego odrzucania, która stanowi zapalną rekcję organizmu na przeszczepiony, a więc obcy narząd. Reakcja ostrego odrzucania rzadko wywołuje objawy kliniczne (ogólne złe samopoczucie, żółtaczkę, gorączkę). W badaniach laboratoryjnych stwierdza się wzrost aktywności transaminaz (ALT, AST) i gamma glutamylotranspeptydazy (GGTP). Ze względu na „niemy” klinicznie przebieg tej reakcji tak ważne jest częste wykonywanie kontrolnych badań laboratoryjnych, zwłaszcza we wczesnym okresie pooperacyjnym. U większości chorych proces ostrego odrzucania jest odwracalny, a w leczeniu stosuje się sterydy. Po przebyciu reakcji ostrego odrzucania należy rozważyć modyfikację (zwiększenie) leczenia immunosupresyjnego. U pacjentów po przeszczepieniu wątroby wystąpić też może proces przewlekłego odrzucania, w którym dochodzi do zanikania wewnątrzwątrobowych przewodów żółciowych. Pojawia się żółtaczka, świąd skóry. Rokowanie jest poważne, może dochodzić do konieczności retransplantacji (ponownego przeszczepienia) wątroby. Do powikłań związanych z immunosupresją należy także potransplantacyjna choroba limfoproliferacyjna (PTLD). Istotą PTLD jest rozrost układu chłonnego pod wpływem zakażenia wirusem EBV (wirus Epsteina-Barra). Wirus ten wywołuje również mononukleozę zakaźną. W leczeniu stosujemy przede wszystkim znaczne zmniejszenie, a nawet niekiedy odstawienie immunosupresji oraz leki przeciwwirusowe (gancyklovir). Mendizabal i wsp. podsumowali amerykańskie doświadczenie w przeszczepieniach wątroby oparte o dane UNOS (United Network for Organ Sharing). Transplantacje wykonano u 148 dzieci i 55 dorosłych. 5-letnie przeżycie uzyskano u 85,8% dzieci i 72,7% dorosłych i było niższe w porównaniu z pacjen17 MEDYCYNA: INFORMACJE, PORADY, NOWINKI tami, u których przeszczepienie wątroby wykonano z innych niż mukowiscydoza wskazań. Transplantacje wątroby prawdopodobnie poprawiają czynność układu oddechowego i stan odżywienia. Melzi w pracy opartej na kwestionariuszu rozesłanym do ośrodków transplantacyjnych przedstawił europejskie doświadczenie. Autor uzyskał informacje o 57 dzieciach, u których wykonano przeszczepienie wątroby z powodu mukowiscydozy. Odnotowano krótkotrwałą poprawę czynności układu oddechowego po transplantacji, a powikłania oddechowe były głównym czynnikiem ryzyka zgonu. Fridell (w pracy z 2003 r.) przedstawia doświadczenia w przeszczepieniach wątroby u chorych z mukowiscydozą w Pittsburgu (ośrodek, w którym Thomas Starzl w 1963 r. przeprowadził pierwszą transplantację wątroby). Transplantacje wątroby wykonano u 12 dzieci. 1-roczne przeżycie wynosiło 91,6%, a 5-letnie 75%. Zmarło 5 dzieci w średnim czasie 6,8 lat od transplantacji, wszystkie z powodu płucnych komplikacji. Konieczność wykonania transplantacji wątroby w czasie, w którym zachowana jest dość dobra czynność płuc, podkreśla wielu autorów. Nie ma jednak zgodności, jaka wartość FEV1 (natężona objętość wydechowa pierwszosekundowa) uznana ma być za graniczną. Melzi uważa, że kwalifikowani powinni być chorzy z FEV1>50%, według Genyka wartość 70% gwarantuje satysfakcjonującą czynność płuc. Opisywano jednak przeszczepienia wątroby zakończone sukcesem u chorych z FEV1 35%. Według Melziego śmiertelność po przeszczepieniu wątroby jest znamienne wyższa, jeżeli wartość FEV1 przed transplantacją wynosiła mniej niż 40%. Dla chorych z zaawansowanymi zmianami oskrzelowo-płucnymi nadzieją może być transplantacja wątroby i płuc. Wyniki tych operacji również są optymistyczne. Barthes przedstawił w 2005 r. doświadczenie z transplantacji wątroby i płuc w Stanach Zjednoczonych. W latach 1987–2004 wykonano takie operacje u 11 chorych. Wiek chorych wynosił od 12 do 18 lat, a wartość FEV1 przed transplantacją od 18 do 38%. Przeżycie 1-roczne wynosiło 79%, a 5-letnie 63%. Wielu autorów podkreśla, że transplantacja kombinowana (wątroba plus płuca) przyczynia się do zmniejszenia częstości występowania reakcji ostrego odrzucania płuc w porównaniu z izolowanym przeszczepieniem płuc. Przeszczepiona równocześnie z płucami wątroba zapobiega też rozwojowi przewlekłego odrzucania płuc (zwężającego zapalenia oskrzelików). W Centrum Zdrowia Dziecka u 9 dzieci z mukowiscydozą wykonano przeszczepienie wątroby. U 3 z nich przeprowadzono transplantacje rodzinną. Wiek pacjentów w chwili operacji wynosił od 7 do 18 lat. Zmarło 1 dziecko 3 miesiące po operacji. Aktualny czas obserwacji pozostałych pacjentów wynosi od 10 miesięcy do 10 lat po transplantacji. U 2 pacjentów wystąpiła cukrzyca wymagająca leczenia insuliną. Czynność układu oddechowego u żadnego pacjenta nie uległa pogorszeniu. Pod opieką naszego ośrodka pozostaje ponadto dziewczynka po operacji przeprowadzonej w Brukseli. Wszyscy nasi pacjenci regularnie odbywają wizyty w CZD, podczas których pobierane są badania laboratoryjne oceniające czynność wątroby, nerek, a także kontrolowane są stężenia leków immunosupresyjnych. Okresowo wykonujemy badania USG. Należy podkreślić bezwzględną konieczność regularnego przyjmowania wszystkich zleconych przez lekarzy leków. Staramy się, aby wszystkie dzieci po transplantacji wątroby chodziły do szkoły Rozwój transplantologii przyniósł nadzieje wszystkim pacjentom z nieuleczalnymi, postępującymi chorobami wątroby, w tym również chorym na mukowiscydozę. Interwencja żywieniowa u pacjentów z mukowiscydozą Stanisław Kłęk Polskie Towarzystwo Żywienia Pozajelitowego i Dojelitowego Streszczenie Niedożywienie występuje często u chorych na mukowiscydozę i stanowi niekorzystny czynnik prognostyczny z powodu wpływu na przebieg dolegliwości płucnych, i długość przeżycia. Interwencja żywieniowa u pacjentów chorych na mukowiscydozę może być przeprowadzona na wiele sposobów: poprzez modyfikację diety, doustne suplementy pokarmowe, poradnictwo żywieniowe czy żywienie poza- lub dojelitowe. Część autorów kwestionuje zasadność interwencji żywieniowej, wskazując na jej nieefektywność. W artykule wykazano, że wdrożenie leczenia żywieniowego u chorych na mukowiscydozę może zmniejszyć koszty ponoszone przez system ochrony zdrowia oraz poprawić wyniki leczenia. Wstęp Mukowiscydoza jest jedną z najczęstszych chorób genetycznych u ludzi (średnio 1 na 2500 żywych urodzeń), dziedziczoną w sposób autosomalny recesywny. Jak wiadomo, przyczyną 18 choroby jest mutacja genu odpowiedzialnego za syntezę błonowego kanału chlorkowego CFTR (cystic fibrosis transmembrane conductance regulator). Choroba ma olbrzymi wpływ na przewód pokarmowy: fakt, iż gruczoły śluzowe produkują nadmiernie lepki śluz, powoduje niewydolność enzymatyczną trzustki z następowymi zaburzeniami trawienia i wchłaniania. Niedożywienie u chorych na mukowiscydozę występuje bardzo często (nawet w ponad 50% przypadków) i znacząco oddziałuje na wyniki leczenia – stanowi niekorzystny czynnik prognostyczny, wpływa na przebieg dolegliwości płucnych oraz wykazuje odwrotną korelację z długością przeżycia1–9. Przyczyny niedożywienia Problemy w żywieniu chorych na mukowiscydozę mają podłoże wieloczynnikowe, ponieważ na stan odżywienia wpływa nie tylko nieadekwatna podaż czy nadmierna utrata energii, ale również stopień ciężkości choroby płuc, niewydolność trzustki oraz obecność powikłań jelitowych i zaburzeń wydzielania żółci5,10. MEDYCYNA: INFORMACJE, PORADY, NOWINKI W około 75% przypadków stwierdza się objawy ze strony przewodu pokarmowego. Niektóre spośród nich mają kluczowe znaczenie dla czynności przewodu pokarmowego. Są to między innymi: niewydolność trzustki, nawracające zapalenia tego narządu, wtórna marskość żółciowa (ok. 5% chorych), zespół złego wchłaniania, nieczynność ślinianek. Jednym z podstawowych problemów jest jednak zwiększone dzienne zapotrzebowanie kaloryczne, podczas gdy dodatni bilans energetyczny uwzględniający zwiększone zapotrzebowanie wywołane wzrastaniem organizmu jest niezbędny dla utrzymania prawidłowego stanu odżywienia9. Już w wieku dziecięcym ponad 25% chorych nie otrzymuje diety zgodnej z zaleceniami dla choroby 1–5. Obejmują one spożycie energii w wysokości 120% lub więcej zalecanego dziennego zapotrzebowania, z czego 35–40% energii powinno pochodzić z tłuszczów6–8. Zwiększona podaż kalorii kompensuje upośledzone wchłanianie, zwiększone koszty energetyczne związane z chorobą płuc oraz nieprawidłowości metaboliczne, zapewniając prawidłowy wzrost u chorych na mukowiscydozę10–17. Cel ten można osiągnąć poprzez podawanie zwiększonej ilości standardowo zbilansowanej diety (której 40% energii stanowią trójglicerydy), pacjenci jednak najczęściej pozostają na niskotłuszczowej i ubogoenergetycznej diecie17. Dlatego też u większości z nich pojawia się konieczność starannie przemyślanej interwencji żywieniowej. Interwencja żywieniowa Postępowanie żywieniowe w mukowiscydozie jest trudne z powodów zarówno medycznych, jak i psychologicznych, należy więc brać pod uwagę równocześnie czynniki psychosocjalne, przyzwyczajenia oraz zalecenia żywieniowe18,19. Dlatego też w ciągu ostatnich lat podejmowano próby zastosowania wielu technik żywieniowych w celu zapewnienia odpowiedniej podaży białka i energii, niestety, z umiarkowanym efektem. Metody łatwe w realizacji, takie jak doustna suplementacja kaloryczna, którą stosowano dla zwiększenia całkowitej dziennej podaży energii i poprawy przyrostu masy ciała pacjentów, okazały się kosztowne i nie przyniosły żadnych korzyści w przypadku chorych z niedożywieniem niewielkiego stopnia5,8. Podobnie wykorzystanie doustnych suplementów pokarmowych oraz żywienia dojelitowego opartego na dietach elementarnych wydaje się nie dawać korzyści i jest bardziej kosztowne od polimerycznych składników odżywczych9,20. W odniesieniu do żywienia do- lub pozajelitowego Koretz i wsp. również wykazali, że nie ma danych uzasadniających jego stosowanie u wszystkich chorych na mukowiscydozę20. Z drugiej jednak strony powyższe metody przynoszą korzyści u chorych wyniszczonych, jednak pacjenci ci muszą być leczeni w warunkach szpitalnych. Nie jest to także działanie profilaktyczne, a ratujące życie. W większości krajów Europy diety do żywienia w warunkach domowych refundują Narodowe Systemy Zdrowia, podczas gdy w USA koszty te dodatkowo pokrywają prywatne ubezpieczalnie. Taki system preferuje wykorzystanie diet komercyjnych, zwiększając rozchód środków ochrony zdrowia i wzbudzając wątpliwości dotyczące opłacalności żywienia dojelitowego w warunkach domowych. W ostatnich latach pojawiło się dużo wątpliwości dotyczących faktycznego znaczenia domowego żywienia dojelitowego (ang. Home enteral nutrition, HEN), które zdaniem niektórych bywa stosowane zbyt często, szczególnie w przypadku opieki długoterminowej11–16. Doświadczenia własne W naszym kraju refundacja HEN przez Narodowy Fundusz Zdrowia rozpoczęła się w 2007 r. Jedną z największych grup pacjentów była grupa chorych na mukowiscydozę przebywających w domach. Grupa ta zajmowała trzecie miejsce pod względem liczebności w populacji pacjentów żywionych w warunkach domowych, po pacjentach z zaburzeniami połykania o podłożu neurologicznym oraz pacjentach z chorobą nowotworową. Z powodu wcześniejszego braku dostępnych form wsparcia finansowego dla tych chorych, byli oni zmuszeni do przygotowywania miksowanej diety kuchennej, używając domowych produktów, które stosowali we wszystkich metodach żywienia dojelitowego w warunkach domowych, w tym również przez sztuczne dostępy (gastrostomia, jejunostomia, zgłębnik nosowo-żołądkowy). Ta wyjątkowa sytuacja stworzyła szczególną możliwość oceny zmian w wynikach klinicznych po wdrożeniu specjalistycznych programów wsparcia żywieniowego. Wykonaliśmy więc badanie, które miało na celu wykazanie wpływu podawania przemysłowych diet dojelitowych w połączeniu z kompleksową opieką specjalistyczną na wynik leczenia chorych z mukowiscydozą, wspomaganych żywieniowo drogą dojelitową w warunkach domowych. Aby uniknąć potencjalnej niejednorodności badanej grupy, związanej różnymi drogami żywienia w warunkach domowych, analizie poddaliśmy jedynie chorych żywionych przez dostęp sztuczny. Dokonano przeglądu elektronicznej bazy danych 1314 pacjentów leczonych w warunkach domowych od stycznia 2007 do grudnia 2009 r. w 12 centrach leczenia żywieniowego w całej Polsce, należących do NZOZ Nutrimed. Do badanej grupy wyselekcjonowano chorych otrzymujących dietę kuchenną poprzez dostęp sztuczny przez co najmniej 12 miesięcy, do momentu rozpoczęcia specjalistycznego leczenia żywieniowego, oraz przez kolejne 12 miesięcy po włączeniu HEN. W ciągu pierwszych 12 miesięcy chorzy byli żywieni w warunkach domowych dietą kuchenną składającą się z tradycyjnych posiłków przygotowanych w taki sam sposób, jak dla innych członków rodziny, ale zmiksowanych. Produkty były podawane przez dostęp sztuczny (zgłębnik nosowo-żołądkowy, gastrostomię, jejunostomię) 5–6 razy na dobę po 200-300 ml lub w formie wlewu nocnego o objętości od 500 do 1000 ml diety kuchennej miksowanej. Pacjenci pozostawali pod opieką lekarza podstawowej opieki zdrowotnej bez świadczenia specjalistycznej opieki żywieniowej. Po włączeniu HEN, podczas kolejnych 12 miesięcy obserwacji, chorzy pozostawali pod kompleksową opieką żywieniową personelu NZOZ Nutrimed: lekarzy (chirurg ogólny, specjalista chorób wewnętrznych, anestezjolog, gastroenterolog), wykwalifikowanego personelu pielęgniarskiego i dietetycznego, fizjoterapeuty oraz psychologa. Początkowo pacjentów oraz ich opiekunów odwiedzał jeden lub kilku członków zespołu żywieniowego, którzy przeprowadzali szkolenie dotyczące schematu żywienia oraz opieki nad dostępem. W chwili rozpoczęcia leczenia zaplanowano regularne wizyty kontrolne oraz badania laboratoryjne, które wykonywano doraźnie w nagłych wypadkach oraz w trybie planowym co 2–3 miesiące. W zależności od potrzeb realizowano dodatkowe wizyty u chorych. W żywieniu dojelitowym stosowano normooraz hiperkaloryczne diety, standardowe oraz bogate w błonnik, ze standardową lub zwiększoną zawartością białka, dostarczane przez firmy Nutricia, Abbott oraz Fresenius Kabi Polska. Najczęściej stosowanymi były hiperkaloryczne (1 ml = 1,5 kcal) diety 19 MEDYCYNA: INFORMACJE, PORADY, NOWINKI dojelitowe firm Nutricia oraz Fresenius (Nutrison Energy oraz Fresubin HP Energy). Diety podawano w porcjach (150–300 ml) lub w ciągłym wlewie w ciągu dnia lub w godzinach nocnych (początkowo 20 ml/godzinę do 150 ml/godzinę podczas dalszego leczenia). Do podawania diet wykorzystywano pompy lub zestawy grawitacyjne, w zależności od rodzaju dostępu i stopnia współpracy z pacjentem. W celu oceny efektywności HEN porównywano oba okresy obserwacji pod względem liczby hospitalizacji, długości pobytu w szpitalu i na oddziale intensywnej terapii oraz kosztów hospitalizacji. Koszty leczenia szpitalnego oceniano w oparciu o system Jednorodnych Grup Pacjentów – wprowadzony przez Narodowy Fundusz Zdrowia w 2007 r., który umożliwia kalkulację kosztów hospitalizacji na podstawie rozpoznań chorób stawianych przy wypisie ze szpitala. Przeanalizowano dane 21 pacjentów21. Grupa składała się z 14 kobiet oraz 7 mężczyzn, średni wiek wyniósł 18,2 lat (w zakresie od 10 do 42 lat). Trzynaścioro pacjentów to osoby dorosłe (61,9%), ośmioro – w wieku 17 lat i młodszych (38,1%). Najbardziej popularnym sztucznym dostępem żywieniowym była endoskopowa przezskórna gastrostomia (PEG) (n = 14; 66,7%); żywiono także poprzez zgłębnik nosowo-żołądkowy (n = 6; 28,6%) oraz poprzez gastrostomię chirurgiczną (n = 1; 4,7%). Średni czas trwania HEN wynosił 19,1 miesięcy (95% CI: 15,59–22,69) i pozostawał w przedziale od 8 do 42 miesięcy. Zastosowano hiperkaloryczne i normokaloryczne diety odpowiednio u 90,4% i 9,6% chorych. Żywienie dojelitowe pokrywało 100% dziennego zapotrzebowania na białko i energię oraz 85–100% zapotrzebowania na wodę. Szczegółowe wyniki przedstawiono w tabeli 1. Dodatkowa analiza w podgrupach dobranych pod względem wieku (dzieci, dorośli), typu podawanej diety (normokaloryczna, hiperkaloryczna) oraz regionu Polski nie wykazała zmian w wynikach. Dyskusja Przeprowadzone przez nasz ośrodek badanie wpisuje się w prowadzoną na całym świecie dyskusję na temat zasadności interwencji żywieniowej u chorych z mukowiscydozą. Dzięki wyselekcjonowaniu jednorodnej populacji pacjentów żywionych wyłącznie poprzez dostęp sztuczny, wyeliminowaliśmy potencjalne błędy systematyczne wielu wcześniejszych badań, w których leczenie żywieniowe w warunkach domowych definiowano jako dostarczanie diety przez sztuczny dostęp lub doustnie, włączając pacjentów z chorobami rokującymi z czasem poprawę22,23,24. Niektórzy autorzy twierdzą, że istnieje wiele potencjalnych korzyści ze stosowania HEN, a przedstawiane analizy ekonomiczne wykazały, że leczenie żywieniowe w warunkach domowych jest do 75% bardziej opłacalne niż przedłużająca się terapia w warunkach szpitalnych czy domach opieki, i łączy się z oszczędnościami rzędu 9300 do 12600 zł w odniesieniu do jednego pacjenta25. Jakkolwiek, pomimo dużej liczby chorych otrzymujących żywienie dojelitowe, dane jednoznacznie potwierdzające korzyści z leczenia żywieniowego w zróżnicowanych populacjach są nadal niewystarczające11,12,13. Powszechnie uznaje się wyższość diet przemysłowych nad kuchennymi dietami dojelitowymi przygotowywanymi w domu26,27. Założenia te oparte są na wcześniejszych obserwacjach, które wykazały, że miksowane diety dojelitowe, Tabela 1. Czas trwania hospitalizacji, liczba przyjęć do szpitala, na oddziały intensywnej terapii oraz koszt leczenia u pacjentów z mukowiscydozą przed i po rozpoczęciu domowego leczenia żywieniowego (HEN) Parametr Przed rozpoczęciem HEN Po rozpoczęciu HEN P* Czas trwania hospitalizacji, dni 23,300 (13,613– 32,987) średnio (95% CI) 17,000 (19,000) mediana (przedział międzykwartylowy) 6,500 (2,190–10,810) 0 (10,000) <0,001 Długość pobytu w OIT**, dni 0,857 (0,133–1,847) średnio (95% CI) 0 (0) mediana (przedział międzykwartylowy) 0 (0) 0 (0) 0,068 Liczba przyjęć do szpitala 2,238 (1,133–3,343) średnio (95%CI) 1 (1) mediana (przedział międzykwartylowy) 0,619 (0,253–0,985) 0 (1) <0,002 Koszty hospitalizacji, zł 5173,32 (95%, CI: 2991,6 do 7169,2) średnio (95% CI) 2510,8 (2502,4) mediana (przedział międzykwartylowy) 1361 (623,04–2099,36) 0 (2502,4) <0,001 * Test Wilcoxon Signed Ranks ** Oddział Intensywnej Terapii Okazało się, że wprowadzenie programu leczenia żywieniowego w warunkach domowych istotnie zredukowało liczbę hospitalizacji, jak również długość pobytu w szpitalu. Czas trwania hospitalizacji zmniejszył się z 23,3 do 6,5 dnia (p<0,001), podobnie redukcji uległa liczba przyjęć do szpitala z 2,23 na rok do 0,6 na rok (p<0002). Czas pobytu na oddziale intensywnej terapii także uległ skróceniu (0,8 do 0), ale wynik nie był istotny statystycznie (p = 0,068). Powyższe zmiany istotnie (p<0,001) zredukowały średnie roczne koszty hospitalizacji z 5173,32 zł (95% CI: 2991,6 do 7169,2) do 1361 zł (623,04–2099,36). 20 nawet jeśli są przygotowywane w warunkach szpitalnych, mają nieprzewidywalny skład, a ich właściwości fizyczne mogą być nieodpowiednie do podawania poprzez sztuczne dostępy27,28. Co więcej, kontaminacja bakteryjna stwarza ryzyko potencjalnie poważnych powikłań u niektórych pacjentów29. Niezależnie od wspomnianych faktów, nie opublikowano żadnych randomizowanych badań z grupą kontrolną, porównujących wyniki kliniczne HEN u pacjentów żywionych domowymi, jak i komercyjnymi dietami, a diety miksowane stosuje się nadal z powodów ekonomicznych w sytuacjach, w których refundacja jest niewystarczająca30,31. MEDYCYNA: INFORMACJE, PORADY, NOWINKI W naszym badaniu wykazano, że zmiana ze słabo nadzorowanego żywienia kuchenną dietą miksowaną przez sztuczny dostęp na wyspecjalizowaną opiekę żywieniową z zastosowaniem standardowych diet dojelitowych wpływa na istotną poprawę klinicznych punktów końcowych, takich jak konieczność oraz długość hospitalizacji, jak również na częstość występowania wielu powikłań w grupie trudnych i wymagających pacjentów z przewlekłymi chorobami, takimi jak mukowiscydoza. Zgodnie z naszą wiedzą, jest to pierwsze sprawozdanie na szeroką skalę, uzasadniające kliniczne i ekonomiczne korzyści tak kompleksowego rozwiązania u pacjentów z mukowiscydozą. Z uwagi na retrospektywny charakter tego badania nie było możliwe odniesienie się do kilku innych aspektów HEN, takich jak jakość życia. Należy pamiętać, że ze względów etycznych nie jest możliwe przeprowadzenie randomizowanego badania, obejmującego grupę kontrolną. W wielu przypadkach wycofanie lub ograniczenie środków finansowych w ramach systemów opieki zdrowotnej zmusza niektórych pacjentów do powrotu do starego typu żywienia z powodów ekonomicznych. Nieodpowiednie restrykcje, takie jak na przykład zablokowanie środków finansowych Małopolskiego Oddziału NFZ, a tym samym uniemożliwienie nowych kwalifikacji żywieniowych, nie tylko zwiększą całkowite koszty opieki zdrowotnej, ale także zachorowalność, i potencjalnie niekorzystnie wpłyną na jakość życia. Wnioski Należy stwierdzić, że wyniki powyższego badania wykazały, iż istnieje możliwość skutecznej interwencji żywieniowej u chorych na mukowiscydozę, i że może ona być opłacalna. Z powodu rosnących kosztów HEN chorzy powinni być adekwatnie kwalifikowani, nadzorowani oraz zaopatrzeni w odpowiednią dietę dojelitową celem maksymalizacji korzyści powyższej terapii. W przyszłości należałoby poddać badaniu efekty zastosowania HEN w innych grupach pacjentów. Bibliografia 1. A.S.P.E.N. Board of Directors (1999). Standards for home nutrition support. Nutr Clin Pract, 14: 151–162. 2. Adde F., Rodrigues J.C., Cardoso A.L. (2004). Nutritional follow-up of cystic fibrosis patients: the role of nutrition education. J Pediatr (Rio J), 80(6): 475–482. 3. Anderton A., Nwoguh C.E., McKune I., Morrison L., Greig M., Clark B. (1993). A comparative study of the numbers of bacteria present in enteral feeds prepared and administered in hospital and the home. J Hosp Infect, 23: 43–49. 4. Bankhead R., Boullata J., Brantley S., Corkins M., Guenter P., Krenitsky J., et al. (2009). Enteral nutrition practice recommendations. JPEN, 33: 122–167. 5. Borowitz D. (1996). The interrelationship of nutrition and pulmonary function in patients with cystic fibrosis. Curr Opin Pulm Med, 2: 457–461. 6. Borowitz D., Baker R., Stallings V. (2002). Consensus report on nutrition for pediatric patients with cystic fibrosis. J Pediatr Gastroenterol Nutr, 35: 246–259. 7. Choruz R., Szybinski P., Szczepanek K., Kowalczyk T., Figula K., Sumlet M., Kupiec M., Kłęk S. (2011). Aspekty ekonomiczne żywienia dojelitowego u chorych na mukowiscydozę. Postępy Żywienia Klinicznego, 1: 4–8. 8. DiBaise J.K., Scolapio J.S. (2007). Home parenteral and enteral nutrition. Gastroenterol Clin North Am, 36: 123–144. 9. Elia M., Stratton R.J. (2008). A cost-utility analysis in patients receiving enteral tube feeding at home and in nursing homes. Clin Nutr, 27: 416–423. 10. Finucane T.E., Christmas C., Travis K. (1999). Tube feeding in patients with advanced dementia: a review of the evidence. JAMA, 282: 1365–1370. 11. Gaskin K.J. (1998). The impact of nutrition in cystic fibrosis: a review. J Pediatr Gastroenterol Nutr, 7 Suppl, 1: S12–17. 12. Hebuterne X, Schneider SM (2005). What are the goals of nutritional support? The example of home enteral nutrition. Nestle Nutr Workshop Ser Clin Perform Programme 10:89-98. 13. Kappler M., Griese M. (2006). Nutritional supplements in cystic fibrosis. BMJ, 18: 618–619. 14. Kirby D.F., Delegge M.H., Fleming C.R. (1995). American Gastroenterological Association technical review on tube feeding for enteral nutrition. Gastroenterology, 108: 1282–1301. 15. Koretz R.L., Avenell A., Lipman T.O., Braunschweig C.L., Milne A.C. (2007). Does enteral nutrition affect clinical outcome? A systematic review of the randomized trials. Am J Gastroenterol, 102(2): 412–429. 16. Mokhalalati J.K., Druyan M.E., Shott S.B., Comer G.M. (2004). Microbial, nutritional and physical quality of commercial and hospital prepared tube feedings in Saudi Arabia. Saudi Med J, 25: 331–341. 17. Moreno J.M., Shaffer J., Staun M., Hebuterne X., Bozzetti F., Pertkieicz M., et al. (2001). Survey on legislation and funding of home artificial nutrition in different European countries. Clin Nutr, 20: 117–123. 18. National Collaborating Centre for Acute Care (2006). Nutrition support for adults oral nutrition support, enteral tube feeding and parenteral nutrition. London: National Institute for Clinical Excellence. Źródło: www.rcseng. ac.uk 19. Pahne N. (2009). Enteral nutrition reimbursement – the rationale for the policy: the German perspective. Nestle Nutr Workshop Ser Clin Perform Programme, 12: 71–78. 20. Parver A.K., Mutinsky S.E. (2009). Enteral nutrition reimbursement – the rationale for the policy: the US perspective. Nestle Nutr Workshop Ser Clin Perform Programme, 12: 53–70. 21. Poustie V.J., Russell J.E., Watling R.M., Ashby D., Smyth R.L., CALICO Trial Collaborative Group (2006). Oral protein energy supplements for children with cystic fibrosis: CALICO multicentre randomised controlled trial. BMJ, 332: 632–635. 22. Powers S.W., Patton S. (2003). A comparison of nutrient intake between infants and toddlers with and without cystic fibrosis. J Am Diet Assoc, 103: 1620–1625. 23. Powers S.W., Patton S., Byars K. (2002). Caloric intake and eating behavior in infants and toddlers with cystic fibrosis. Pediatrics, 109: 75–80. 24. Powers S.W., Patton S.R., Henry R., Heidemann M., Stark L.J. (2005). A tool to individualize nutritional care for children with cystic fibrosis: reliability, validity, and utility of the CF Individualized Nutritional Assessment of Kids Eating (CF INTAKE). Child Health Care, 34: 113–131. 25. Rabeneck L., Wray N.P., Petersen N.J. (1996). Long-term outcomes of patients receiving percutaneous endoscopic gastrostomy tubes. J Gen Intern Med, 11: 287–293. 26. Ramsey B., Farrell P., Pencharz P. (1992). Nutritional assessment and management in cystic fibrosis: a consensus report. The Consensus Committee. Am J Clin Nutr, 55: 108–116. 27. Sampson E.L., Candy B., Jones L. (2009). Enteral tube feeding for older people with advanced dementia. Cochrane Database Syst Rev CD007209. 28. Smyth R., Walters S. (2004). Oral calorie supplements for cystic fibrosis. Cochrane Database Syst Rev 24: CD000406. 29. Stark L., Jelalian E., Mulvihill M. (1995). Eating in preschool children with cystic fibrosis and healthy peers: behavioral analysis. Pediatrics, 95: 210–215. 30. Sullivan M.M., Sorreda-Esguerra P., Platon M.B., Castro C.G., Chou N.R., Shott S., et al. (2004). Nutritional analysis of blenderized enteral diets in the Philippines. Asia Pac J Clin Nutr, 13: 385–391. 31. Turck D., Michaud L. (1998). Cystic fibrosis: nutritional consequences and management. Baillieres Clin Gastroenterol, 12: 805–822. 21 MEDYCYNA: INFORMACJE, PORADY, NOWINKI Dla kogo odżywki? Andrzej Pogorzelski Klinika Pneumonologii i Mukowiscydozy, Instytut Gruźlicy i Chorób Płuc, Oddział Terenowy w Rabce-Zdroju Takie produkty jak Ensure czy Nutridrink są powszechnie znane chorym na mukowiscydozę i/lub ich opiekunom. Kiedy obserwuje się duże zainteresowanie chorych zakupem tych produktów w Polskim Towarzystwie Walki z Mukowiscydozą, ma się czasem wątpliwości, czy nie są one stosowane „na wyrost”. Wskazania Ensure i Nutridrinki to tzw. diety przemysłowe, czyli produkty żywieniowe przygotowane w kontrolowanych warunkach. Są to diety kompletne, hiperkaloryczne (1,5 kcal/ml) w postaci napoju mlecznego, przeznaczone do LECZENIA żywieniowego drogą przewodu pokarmowego. Służą przede wszystkim do leczenia niedożywienia, rzadziej mogą być rozważane jako sposób zapobiegania niedożywieniu, np. przy problemach z połykaniem, zaburzeniach żucia, braku apetytu. Warto pamiętać, że są to diety bezglutenowe, które można stosować u chorych na celiakię. Ponieważ źródłem białka jest kazeina, pochodząca z mleka krowiego, dlatego nie powinny być stosowane u chorych z alergią na białka mleka krowiego. Mogą być stosowane drogą doustną – najlepiej po schłodzeniu, ale można je również podawać przez gastrostomię. W szczególnych sytuacjach może być to jedyne źródło pożywienia, jednak wówczas dobowe zużycie przez chorego dorosłego to przynajmniej 8 opakowań po 200 ml (2400 kcal). Przeciwwskazania Ze względu na swój skład omawiane produkty nie powinny być podawane poniżej 3. roku życia. W wieku 4–6 lat mogą służyć jako uzupełnienie diety, ale nie mogą być traktowane jako jedyne źródło pożywienia. Odżywki dla każdego? Czy każdy chory na mukowiscydozę powinien przyjmować odżywki? Najprościej odpowiedzieć: „Nie, nie każdy”. Jeżeli chory jest dobrze odżywiony (zob. artykuł „Ocena rozwoju i stanu odżywienia”, Mukowiscydoza nr 19, str. 3), ma dobry apetyt i nie ma problemów z przyjmowaniem pokarmu, oczywiście, można stosować odżywki. Jednak, zdaniem autora tego artykułu, jest to działanie pozbawione sensu ekonomicznego. Podając 8 opakowań np. Nutridrinków, trzeba wydać na pokrycie zapotrzebowania dobowego (w cenach PTWM) 36,9 zł, co w skali miesiąca daje kwotę 1107 zł – koszt bardzo duży. Nie ma żadnej korzyści, zwłaszcza ekonomicznej, z podawania Nutridrinków czy Ensure chorym dobrze odżywionym. Za 4,60 zł (wartość jednego Nutridrinka z uwzględnionym kosztem wysyłki) można kupić np. 330 g 22 orzeszków ziemnych (obliczono dla najniższej ceny opakowania 1000 g znalezionej w Internecie) – które są świetną przekąską, a dodatkowo można je potraktować jako źródło suplementacji soli (zob. str. 23). A jaka będzie wartość kaloryczna takiej przekąski? Jeśli uwzględnimy średnią wartość kaloryczną 100 g solonych orzeszków ziemnych wynoszącą 600 kcal, spożytych za równowartość w gotówce jednego Nutridrinka (300 kcal), otrzymamy prawie 2000 kcal – ponad 6 razy więcej! Dodatkowo pokryjemy w ten sposób przeciętne dobowe zapotrzebowanie dorosłego chorego na sól. Oczywiście, kupując nieco droższe orzeszki, zmniejszamy tę różnicę, ale nawet w bardzo drogich wersjach korzyść kaloryczna z wydanej złotówki będzie znacznie większa niż osiągana przy stosowaniu odżywek. Zatem rozważając zakup odżywek, warto skonsultować się najpierw z dietetykiem lub lekarzem, który pomoże Państwu w decyzji: „Stosować, czy nie”. Zarówno Nutridrink, jak i Ensure są produktami dostępnymi bez recepty, czyli to użytkownik decyduje o tym, czy chce je przyjmować, czy też nie. Warto jednak wziąć pod uwagę przedstawione wyżej aspekty ekonomiczne. Dieta popijana nie powinna zmniejszać ani zastępować dobrowolnego stosowania diety wysokoenergetycznej. Kiedy stosować odżywki w mukowiscydozie Podstawowe wskazania to: • u chorych, którzy nie mogą lub nie chcą spożywać dostatecznej ilości normalnego pokarmu – choć obserwowana niekiedy niechęć do przyjmowania pokarmów stałych powinna być wskazaniem do interwencji psychologicznej; • próba korekcji leczenia żywieniowego i zwiększenia jego kaloryczności u chorych, ze zwolnieniem przyrostu masy ciała lub spadkiem masy ciała (w zależności od wieku), pomimo korekcji diety hiperkalorycznej – w przypadku braku poprawy po 2–3 miesiącach stosowania uzupełniającej diety popijanej wskazane rozważenie założenia gastrostomii; • u chorych ze znacznym zaawansowaniem zmian płucnych, u których duszność i konieczność tlenoterapii ograniczają możliwość żucia, a normalny posiłek wymaga dużego wysiłku; • u chorych dobrze odżywionych stosowanie doraźne, np. w czasie wycieczki czy intensywnej aktywności sportowej, kiedy „nie ma czasu na jedzenie”. Odżywki stanowią bardzo ważny składnik kompleksowej opieki nad chorym na mukowiscydozę, ale efekty z ich wykorzystywania w jednej grupie chorych będą bardzo dobre, natomiast u innych chorych będzie to „zbędny luksus”. mEDYCYNA: INFORmACjE, PORADY, NOWINKI SUPLEMENTACjA SOLI Andrzej Pogorzelski Klinika Pneumonologii i Mukowiscydozy, Instytut Gruźlicy i Chorób Płuc, Oddział Terenowy w Rabce-Zdroju Podstawowym sposobem rozpoznawania mukowiscydozy jest wykonanie testu potowego, w którym ocenia się stężenie jonów chloru (Cl-). Charakterystyczny dla choroby jest wynik przekraczający w teście klasycznym (według Gibsona i Cooke’a) poziom 60 mmol/l. Czy poza rozpoznaniem choroby wysokie stężenie Clw pocie ma dla chorych na mukowiscydozę jeszcze jakieś inne znaczenie? Na to pytanie postaram się odpowiedzieć w dalszej części artykułu. Produkcja i skład potu Na skórze człowieka znajduje się około 2–4 mln ekrynowych gruczołów potowych (rys. 1). Ich liczba jest stała, niezależna od wieku. Zatem niemowlę ma znacznie większą ich gęstość na skórze niż człowiek dorosły. W największej liczbie występują na skórze czoła, dłoni i stóp, w najmniejszej na udach. Nie stwierdza się ich obecności na płatku ucha, czerwieni wargowej i żołędzi prącia. Rys. 1. Gruczoł potowy jest położony na granicy skóry właściwej i tkanki podskórnej, 3–6 mm poniżej naskórka. Tworzy go pojedyncza cewka na końcu zwinięta kłębkowato, przechodząca w przewód wyprowadzający, uchodzący spiralnie na powierzchni naskórka. Pot pierwotny wytwarzany w kłębkach – głębokiej części gruczołów potowych (rys. 1) – jest izotoniczny względem osocza. Znaczy to, że stężenie jonów jest w nim bardzo podobne jak we krwi. Zawiera około 110 mmol/l jonów chlorkowych + (Cl-) i około 140 mmol/l jonów sodowych (Na ). W kanalikach powierzchownej części kłębków sód, potas, i chlor są zwrotnie wchłaniane, co powoduje, że pot ostateczny zawiera znacznie mniejsze stężenia jonów. Wchłanianie jonów przed wydzieleniem potu na skórę ma podstawowe znaczenie dla oszczędzania soli przez organizm. Obecnie sól kupujemy bez problemu, ale jeszcze kilkaset lat temu, nie mówiąc o setkach tysięcy lat wstecz, kiedy ewoluował człowiek, była ona dobrem luksusowym, trudno dostępnym. W toku ewolucji wytworzyły się zatem mechanizmy oszczędzania soli. Podstawowe informacje o wytwarzaniu potu zebrano na rysunku 2. Warto wiedzieć, że na ostateczny skład potu znaczący wpływ ma szybkość pocenia się. Im szybciej jest wytwarzany, tym mniej czasu na wchłonięcie jonów i tym wyższe ich stężenie w pocie ostatecznym (tab. 1). Ludzie z wiekiem nabywają zdolności do intensywnego pocenia się. Przy bardzo dużej produkcji potu stężenie jonów chloru u dorosłego człowieka może sięgać nawet poziomu 80 mmol/l – bywa to czasem powodem fałszywych wyników testu potowego. Zaburzenia ilości i/lub czynności białka CFTR powodują upośledzenie zwrotnego wchłaniania jonów chloru u chorych na hipotoniczny pot ostateczny Rys. 2. Schemat pojedynczego gruczołu potowego. Kanalik wydzielniczy składający się z równej liczby komórek ciemnych i jasnych przechodzi w przewód absorpcyjny składający się z dwóch koncentrycznych warstw komórek. NaCl wraz z wodą jest wydzielany do wnętrza gruczołu, tworząc izotoniczny pot pierwotny, a następnie NaCl jest zwrotnie wchłaniany (bez wody), tworząc hipotoniczny pot ostateczny wydzielany na powierzchnię skóry. 23 MEDYCYNA: INFORMACJE, PORADY, NOWINKI mukowiscydozę (rys. 3). Przeciętną zawartość jonów w pocie ludzi zdrowych i chorych na mukowiscydozę przedstawiono w tabeli 1. mukowiscydoza CL- w pocie 60-120 mmol/l osoba zdrowa CL- w pocie 10-50 mmol/l kanalik wydzielniczy przewód absorpcyjny Na+ Cl- (CFTR zależny) Cl- (CFTR niezależny) pot izotoniczny pot izotoniczny Rys. 3. U chorych na mukowiscydozę zaburzenie czynności białka CFTR położonego na szczytowej powierzchni komórek przewodów wyprowadzających (absorpcyjnych) gruczołów potowych powoduje znaczne osłabienie zwrotnego wchłaniania jonów chloru, co prowadzi do wzrostu ich stężenia w pocie ostatecznym w porównaniu do ludzi zdrowych. Tabela 1. Skład potu (wartości średnie) u ludzi zdrowych i chorych na mukowiscydozę w zależności od intensywności pocenia Natężenie sód – Na chlor – Cl potas – K HCO3przepływu potu Pacjent mmol/l mmol/l mmol/l mmol/l zdrowy 27,0 23,7 7,5 0,4 wolny chory 89,9 93,9 10,7 0,9 zdrowy 65,0 36,1 8,4 16,0 szybki chory 121,2 104,1 17,8 18,9 Zespół pseudo-Barttera W wysokich temperaturach otoczenia produkcja potu może osiągnąć wartość 2 litrów na godzinę. Pocąc się z takim natężeniem, człowiek oprócz wody traci również duże ilości chloru, sodu i potasu. Przy braku uzupełniania płynów dochodzi do odwodnienia, a przy braku uzupełnienia Cl, Na, K, dochodzi do zaburzeń jonowych. Z tego względu wyczynowi sportowcy sięgają po tzw. płyny izotoniczne, ponieważ większość zwykłych napojów jest hipotoniczna – zawiera mniej jonów niż ludzka krew. Z analizy danych zawartych w tabeli 1 wyraźnie widać, że straty chloru u intensywnie pocącego się chorego na mukowiscydozę są średnio około 3 razy większe niż u człowieka zdrowego, a sodu i potasu około dwa razy większe. To powoduje łatwe występowanie zaburzeń biochemicznych: • hipochloremii (Cl- <98 mmol/l), • hipokaliemii (K+ <3,8 mmol/l), • hiponatremii (Na+ <135 mmol/l), • alkalozy metabolicznej (pH>7,45). Takie zaburzenia są typowe dla tzw. zespołu pseudo-Barttera – przedrostek „pseudo” odróżnia je od zespołu Barttera, gdzie podobne zaburzenia są następstwem wrodzonej choroby nerek. Oprócz mukowiscydozy ten zespół może wystąpić również w takich jednostkach chorobowych, jak zwężenie odźwiernika, cykliczne wymioty, biegunka chlorowa, przy stosowaniu leków moczopędnych lub diecie ubogiej w chlor oraz przy drenażu żołądka. Częstość występowania zespołu pseudo-Barttera w mukowiscydozie jest zależna od wielu czynników, a jego ryzyko wzrasta w takich sytuacjach jak: • wiek niemowlęcy, • karmienie piersią, 24 • • • • • opóźnione rozpoznanie CF, udar cieplny, miesiące letnie, zaostrzenie zmian płucnych, gorączka. Według różnych statystyk, ten problem wystąpił u 16,5% niemowląt w Macedonii i aż u 27,5% chorych w Turcji. Objawy zespołu są zmienne i zależą od nasilenia zaburzeń elektrolitowych i odwodnienia. Należą do nich: duże pragnienie, wymioty, brak apetytu, odwodnienie, słaby przyrost masy ciała lub niedożywienie, niepokój, osłabienie, ospałość. W bardziej zaawansowanych postaciach mogą wystąpić: skurcze mięśni, drgawki, zaburzenia rytmu serca, a nawet zgon. Warto wiedzieć, że do odkrycia nieprawidłowego składu potu doprowadziły obserwacje DiSant’Agnese i wsp., którzy w czasie gorącego lata 1949 r. w Nowym Jorku stwierdzili, że wiele niemowląt przyjmowanych do szpitala z objawami udaru cieplnego i odwodnienia hiponatremicznego miało mukowiscydozę. Zapobieganie Podstawowym sposobem zapobiegania zespołowi pseudo-Barttera jest suplementacja soli. „Zasady rozpoznawania i leczenia mukowiscydozy” opracowane w 2009 r. przez Polskie Towarzystwo Mukowiscydozy następująco określają zapotrzebowanie na sól: • 50–100 mg/kg m.c./dobę u niemowląt (większe zapotrzebowanie w pierwszych miesiącach życia); • 25–50 mg/kg m.c./dobę u dzieci w wieku 1–10 lat; • 1200–1800 mg/dobę > 11 roku życia. Niemowlętom najłatwiej podawać sól w formie 10% roztworu NaCl – dostępnego w ampułkach po 10 ml. W 1 ml takiego roztworu jest zawarte 100 mg soli. W sytuacjach wzmożonej potliwości (upały, intensywny wysiłek fizyczny) dawkę soli można okresowo zwiększyć o 20–50%. Niemowlęta, które nie są karmione piersią, powinny być żywione Milupą Cystilac – jest to dieta specjalnie przygotowana dla niemowląt i dzieci z mukowiscydozą, której jedną z zalet jest zdecydowanie wyższa zawartość sodu niż w typowych mieszankach mlecznych. Szczególną uwagę należy zwrócić na wyrównywanie większych strat jonów i wody w przypadku wystąpienia u dziecka wymiotów lub biegunki. Wówczas należy uzupełniać straty, podając dziecku do picia doustne płyny nawadniające (np. Orsalit, Gastrolit, Floridral). Ze względu na większą zawartość sodu i chloru, dla chorych na mukowiscydozę najlepszy wydaje się „Orsalit dla dorosłych”, który w tej chorobie można podawać również dzieciom. Wskazane jest unikanie przegrzewania dzieci, zwłaszcza niemowląt – wysoka temperatura w pokoju niemowlęcia i bardzo ciepły ubiór mogą doprowadzić do problemów. W miesiącach letnich należy unikać wystawiania dziecka na słońce, najlepiej, żeby przebywało w cieniu. Chorzy uprawiający sporty, jak również aktywne fizycznie dzieci powinni uzupełniać wodę i jony, najlepiej stosując w tym celu napoje izotoniczne (np. Fit Active, Hot Sport Drink, Izoplus, Isostar, Powerade) lub omówione wyżej doustne płyny nawadniające. Leczenie W przypadku wystąpienia u chorego objawów sugerujących możliwość wystąpienia zespołu pseudo-Barttera należy się zgłosić do lekarza. Podstawowym sposobem roz- mEDYCYNA: INFORmACjE, PORADY, NOWINKI poznania problemu jest wykonanie badania gazometrycznego i tzw. jonogramu, w którym określa się stężenie sodu, potasu i chloru we krwi. Do badania wystarczy niewielka porcja krwi pobieranej do szklanej rurki (kapilary) po nakłuciu palca. Niestety, ze względu na koszt odpowiedniego analizatora badanie jest wykonywane prawie wyłącznie w szpitalach. Sam jonogram można wykonać również z krwi pobranej z nakłucia żyły. Stwierdzenie typowych zaburzeń elektrolitowych i alkalozy metabolicznej wymaga intensywnego leczenia, polegającego na dożylnym nawadnianiu i uzupełnianiu brakujących jonów. Podsumowanie Zaburzenia równowagi jonowej i kwasowo-zasadowej w mukowiscydozie są zjawiskiem częstym, zwłaszcza u niemowląt. Ich niecharakterystyczne objawy kliniczne mogą opóźniać prawidłowe rozpoznanie. Najlepszym sposobem postępowania jest zapobieganie wystąpieniu zespołu pseudo-Barttera przez staranne uzupełnianie nadmiernych strat soli u obficie pocących się chorych na mukowiscydozę. Podziękowania Serdecznie dziękuję Agnieszce Pogorzelskiej za przygotowanie ilustracji do tego artykułu. SÓL HIPERTONICZNA W AEROZOLOTERAPII Andrzej Pogorzelski Klinika Pneumonologii i Mukowiscydozy, Instytut Gruźlicy i Chorób Płuc, Oddział Terenowy w Rabce-Zdroju O zastosowaniu soli hipertonicznej, w stężeniach przekraczających 0,9%, pisałem w „Mukowiscydozie” już trzykrotnie (na str. 10 w nr 18 i 26 oraz na str. 11 w nr 23). Postępy wiedzy o mechanizmach działania, bezpieczeństwie leczenia i jego efektach zasługują na ponowne podjęcie tematu. Sól fizjologiczna Tego określenia używa się dla roztworu chlorku sodu (NaCl) o takim samym ciśnieniu osmotycznym jak wnętrze ludzkiego ciała (zob. więcej: „Mukowiscydoza” nr 18, str. 12 i 13). Równość ciśnień osmotycznych zachodzi tylko dla roztworu NaCl o stężeniu 0,9%. Roztwory o innych stężeniach będą albo hipotoniczne (stężenia mniejsze od 0,9%), albo hipertoniczne (większe od 0,9%). Prawidłowe nazewnictwo jest bardzo ważne, chociażby dla precyzyjnej komunikacji z lekarzem. Niejednokrotnie rodzice mówią, że robią inhalacje z soli hipertonicznej, a okazuje się, że stosują roztwór 0,9%, jak i odwrotnie, mówią o inhalacjach z soli fizjologicznej, a okazuje się, że tak naprawdę mieszają ze sobą roztwór 0,9% z 10,0%, czyli podają sól hipertoniczną. Warto również wiedzieć, jakie stężenie NaCl jest faktycznie inhalowane. 0,9% NaCl – roztwór fizjologiczny > 0,9% NaCl – roztwór hipertoniczny mechanizm działania Zaburzona czynność białka CFTR w wyniku mutacji genu odpowiadającego za jego syntezę powoduje u chorych na mukowiscydozę zaburzenia transportu jonów i wody przez nabłonki. W płucach to zjawisko prowadzi do odwodnienia i zagęszczenia oraz zmniejszenia grubości płynu pokrywającego oskrzela i osłabienia mechanizmów oczyszczania płuc (tzw. klirens śluzowo-rzęskowy). Zastój treści oskrzelowej powoduje zwiększenie podatności na zakażenia układu oddechowego (rys. 1). A 60 μm/s B 0 μm/s C > 0 μm/s warstwa śluzowa CL- płyn okołorzęskowy H 2O CLX X Na+ H2O Na+ człowiek zdrowy H2O chory na CF H2O H2O Na+ chory na CF po inhalacji z soli hipertonicznej H2O Rys. 1. U osoby zdrowej transport jonów i wody przez nabłonek oddechowy zapewnia właściwą grubość warstwy płynu okołorzęskowego, zapewniającą optymalną wydajność ruchu rzęsek, zapewniającą intensywne oczyszczanie dróg oddechowych (A). Zaburzenia transportu jonowego spowodowane brakiem aktywności białka CFTR (zwiększone wchłanianie sodu i wody) odpowiadają za spłycenie warstwy płynu okołorzęskowego, co całkowicie hamuje klirens śluzowo-rzęskowy (B). Inhalacja soli hipertonicznej zwiększa napływ wody do oskrzeli, prowadząc do czasowego zwiększenia warstwy płynu okołorzęskowego i uruchomienia czynności rzęsek (C). ASL – ang. airway surface liquid. Okazuje się, że inhalacje z soli hipertonicznej, a najlepiej przebadane jest stężenie 7%, dają wyraźną poprawę klirensu śluzowo-rzęskowego i oczyszczania płuc. Dzieje się tak nawet u chorych niewykazujących uchwytnych uszkodzeń płuc. Najprawdopodobniej zachodzi to dzięki takim zjawiskom jak: • napływ wody do płynu otaczającego rzęski w wyniku osmotycznego działania soli, co zwiększa grubość jego warstwy i ułatwia ruch rzęsek (rys. 1); • bezpośrednie działanie soli na warstwę śluzową poprzez rozrywanie wiązań jonowych, zmniejszające lepkość śluzu; • zwiększanie stężenia jonów w warstwie śluzowej prowadzące do zmniejszenia sił odpychających cząstki śluzu, co ułatwia jego usuwanie. W badaniach klinicznych wykazywano większą skuteczność częstszych inhalacji z soli hipertonicznej. Podawanie 7% NaCl cztery razy na dobę, po 5 ml na każdą inhalację, dawało 25 mEDYCYNA: INFORmACjE, PORADY, NOWINKI wyraźnie lepszą poprawę wskaźników czynności wentylacyjnej płuc w porównaniu do podawania dwa razy na dobę. Glikozaminoglikany Ta grupa związków chemicznych jest głównym składnikiem macierzy pozakomórkowej w tkance podnabłonkowej i ścianach oskrzeli. W popłuczynach oskrzelowo-pęcherzykowych od chorych na CF wykazano znaczne podwyższenie ich stężenia. Udowodniono również, że komórki nabłonka oskrzelowego w CF wytwarzają znacznie więcej siarczanu heparanu, siarczanu chondroityny i kwasu hialuronowego (glikozaminoglikany). Dodatkowo różne bakterie, w tym Pseudomonas aeruginosa, pobudzają uwalnianie tych substancji z komórek nabłonkowych. Wydaje się, że glikozaminoglikany mają bardzo duży udział w zwiększaniu lepkości treści oskrzelowej chorych na mukowiscydozę. Działają również negatywnie na reakcje odpornościowe, osłabiając m.in. aktywność peptydów antybakteryjnych (zob. dalej). Sól hipertoniczna wydaje się działać korzystnie na te związki chemiczne, w ten sposób zmniejszając lepkość wydzieliny i aktywując mechanizmy odpornościowe. Działanie antybakteryjne Wykazano, że ruchliwość P. aeruginosa zależy od stężenia NaCl w jego otoczeniu. Utrata możliwości ruchu przez bakterie może utrudniać im zakażanie układu oddechowego i dzięki temu zmniejszać aktywność stanu zapalnego (zob. nr 23, str. 11). Dodatkowo, w roztworach o wyższych stężeniach soli rozmnażanie P. aeruginosa jest znacznie wolniejsze, a nawet niemożliwe. Ostatnio stwierdzono, że tzw. śluzowe szczepy P. aeruginosa są znacznie mniej odporne na zmiany ciśnienia osmotycznego w otoczeniu niż szczepy nieśluzowe. Od dawna wiadomo, że przejście P. aeruginosa z formy nieśluzowej w śluzową powoduje nasilenie tempa uszkodzeń płuc oraz utrudnia leczenie ze względu na znaczny wzrost oporności na antybiotyki. Zapobieganie temu zjawisku dzięki inhalacji z soli hipertonicznej może odpowiadać za część jej pozytywnego działania. Przypuszcza się, że sól hipertoniczna może doprowadzać do selekcji szczepów nieśluzowych w biofilmie obecnym w drogach oddechowych. Takie zjawisko poprawia skuteczność leków przeciwbakteryjnych, a zmniejszająca się objętość biofilmu ułatwia ewakuację treści oskrzelowej. O szczepach śluzowych P. aeruginosa można więcej przeczytać w „Mukowiscydozie” nr 20, na str. 12. po inhalacji soli hipertonicznej, dzięki zwiększeniu stężenia sodu, LL37 jest uwalniany z opisanych połączeń, co powoduje znaczny wzrost aktywności antybakteryjnej. Zatem regularne powtarzanie inhalacji z soli hipertonicznej podnosi zdolności obronne oskrzeli. Interleukina 8 Jedną z cech przewlekłego stanu zapalnego w oskrzelach chorych na CF stanowi nadmierna produkcja substancji prozapalnych (cytokiny, chemokiny). Jedną z nich jest interleukina 8 (IL-8). Odpowiada za zwiększony napływ z krwi do oskrzeli odmiany białych krwinek zwanych neutrofilami. Działanie neutrofilów, polegające na wydzielaniu enzymów trawiących białka (np. elastazy neutrofilowej) i wytwarzaniu reaktywnych form tlenowych, w przypadku znacznego nasilenia może prowadzić do postępującego uszkodzenia płuc. Powstaje wówczas stan, w którym nadmiernie pobudzone mechanizmy obronne, zamiast chronić oskrzela, paradoksalnie doprowadzają do ich uszkodzeń. Okazuje się, że główną substancją wiążącą IL-8 w oskrzelach są glikozaminoglikany. Dzięki temu IL-8 jest chroniona przed naturalnymi procesami jej rozkładu (proteolizy), a jej stężenie rośnie. To powoduje dodatkowy napływ i nadmierną aktywację działania neutrofilów. Inhalacje z soli hipertonicznej powodują uwalnianie IL-8 i jej rozkład. Poprzez spadek stężenia IL-8 zmniejsza się uszkadzające działanie neutrofilów na płuca i oskrzela. W ten sposób sól hipertoniczna wykazuje również działania przeciwzapalne. mechanizmy obronne oskrzeli Opisany powyżej intensywny napływ pobudzonych neutrofilów do oskrzeli powoduje również wydzielanie przez nie do światła oskrzeli dużych ilości enzymu mieloperoksydazy (MPO). Korzystając z nadtlenku wodoru (H2O2) i jonów chloru (Cl-), wytwarza on silnie uszkadzający, mający potężne działanie antybakteryjne wolny rodnik HOCl. W zdrowych płucach istnieje naturalny mechanizm chroniący je przed niekorzystnym działaniem ich własnej obrony antyoksydacyjnej. Niestety, typowy dla CF brak aktywności białka CFTR zaburza te mechanizmy obronne, ułatwiając samouszkodzenia płuc (rys. 2). A H2O2 + Cl- MPO 26 GSH SCN Katelicydyny Za obronę przeciwbakteryjną w płucach odpowiadają między innymi tzw. peptydy. Jedną z grup tych związków chemicznych stanowi rodzina katelicydyn. Najbardziej znanym ich prekursorem jest LL37. Ta substancja odpowiada za wielostronne pobudzenie układu immunologicznego, takie jak: stymulacja napływu neutrofilów, monocytów, limfocytów T i mastocytów, aktywacja fagocytozy i produkcji reaktywnych form tlenowych, synteza leukotrienu B4, degranulacja mastocytów i zwiększanie odpowiedzi monocytów i komórek nabłonkowych na bodźce chemokinowe. Jednym słowem, dzięki LL37 odpowiedź obronna płuc na zakażenie jest znacznie intensywniejsza. Okazuje się, że w oskrzelach chorych na mukowiscydozę LL37 ma bardzo wysokie stężenie, ale, niestety, jego aktywność przeciwbakteryjna jest bardzo słaba. Stwierdzono, że większość LL37 wiąże się z DNA i aktyną (uwalnianymi z neutrofilów) oraz z mucynami śluzu i glikozaminoglikanami. Natomiast działanie uszkadzające HOCl CFTR ? SCN GSH człowiek zdrowy B H2O2 + Cl- HOCl GSH SCN CFTR X SCN człowiek chory na CF działanie uszkadzające ? GSH Rys. 2. A. Dzięki aktywności CFTR u osób zdrowych stężenie glutationu (GSH) i tiocyjanianiu (SCN) w oskrzelach zapewnia znaczne ograniczenie szkodliwego działania rodnika HOCl powstającego przy udziale mieloperoksydazy (MPO) z nadtlenku wodoru i chloru. B. U chorych na mukowiscydozę większa liczba neutrofilów obecnych w oskrzelach wytwarza większą ilość MPO, co powoduje wzmożoną produkcję HOCl. Defekt CFTR zaburza transport GSH i SCN przez nabłonek oskrzelowy, co znacznie zmniejsza ilość tych substancji w oskrzelach, prowadząc do nasilenia uszkodzeń płuc. Po inhalacjach z soli hipertonicznej stężenie GSH wzrasta, ale mechanizm tego zjawiska pozostaje na razie niewyjaśniony. MEDYCYNA: INFORMACJE, PORADY, NOWINKI CFTR bierze udział nie tylko w transporcie jonów chloru, ale odpowiada również za transport dwóch cząsteczek odpowiedzialnych za ochronę antyoksydacyjną: glutationu i tiocyjanianu (SCN-). Ich niedobór nasila intensywność procesów zapalnych i uszkodzeń płuc (rys. 2). Okazuje się, że inhalacje z soli hipertonicznej w mukowiscydozie wyraźnie zwiększają stężenie glutationu na powierzchni oskrzeli, dzięki temu chroniąc je przed uszkodzeniami. Niestety, ten mechanizm ochronny jest niepełny, ponieważ sól hipertoniczna nie wpływa na stężenie tiocyjanianiu. O znaczeniu tiocyjanianu można przeczytać również w numerze 21 „Mukowiscydozy”, na str. 15. Tolerancja leczenia Pojawia się coraz większa liczba dowodów na bezpieczeństwo stosowania soli hipertonicznej u najmłodszych chorych. Subbarao i wsp. badali 13 dzieci w wieku od 25 do 140 tygodni, nie stwierdzając u żadnego z nich znamiennego spadku wskaźników wentylacji w odpowiedzi na inhalację 7% NaCl poprzedzoną podaniem salbutamolu. Troje dzieci zareagowało kaszlem w czasie inhalacji, w tym jedno kaszlało intensywnie przez 5 minut po inhalacji. Dellon i wsp., po wstępnym podaniu salbutamolu wziewnie, stosowali roztwór 3% NaCl u 6 dzieci w wieku od 4 miesięcy do 3 lat i u 8 dzieci w wieku od 4 do 7 lat. Nie stwierdzali działań niepożądanych, obserwując tylko nieco bardziej nasilony kaszel po inhalacjach w grupie przedszkolnej. Zastosowanie 7% NaCl, odpowiednio u 8 młodszych i 7 starszych dzieci, doprowadziło do istotnego spadku wskaźników wentylacji tylko u jednego z nich. Rosenfeld i wsp. przez 2 tygodnie stosowali 7% NaCl u 19 dzieci w wieku od 12 do 30 miesięcy. Nietolerancję inhalacji stwierdzili tylko u jednego dziecka. Moje dotychczasowe obserwacje również potwierdzają bezpieczeństwo stosowania inhalacji z soli hipertonicznej u najmłodszych dzieci. Jak starałem się wykazać powyżej, ten prosty sposób leczenia pozwala na przynajmniej częściową korekcję różnego rodzaju zaburzeń stwierdzanych w oskrzelach u chorych na mukowiscydozę. Im wcześniej zaczną oni korzystać z dobrodziejstw soli hipertonicznej, tym będą mieli większe szanse na dłuższe życie. Działania niepożądane Inhalacje z soli hipertonicznej mogą dawać różnorodne objawy niepożądane. Do najczęstszych należą: • nasilony kaszel, • podrażnienie, drapanie, ból gardła, • nieprzyjemny, słony, gorzki smak, • uczucie ciężkości w klatce piersiowej, • duszność. Części z tych problemów można uniknąć, poprzedzając inhalację z soli hipertonicznej podaniem salbutamolu (np. Ventolin). Lek rozszerzający oskrzela należy podać na 15 do 30 minut przed rozpoczęciem inhalacji. Ventolin najłatwiej podawać z dozownika ciśnieniowego, korzystając z tzw. komory inhalacyjnej (spejser, „tuba”). Standardowo stosuje się 200 μg, czyli dwie dawki („psiknięcia”). Każdą z nich podajemy osobno, najlepiej z kilkunastosekundową przerwą pomiędzy nimi. Niektóre osoby mogą wymagać dawek znacznie większych, dochodzących nawet do 600 μg salbutamolu (6 pufów). Nie ma potrzeby podawania salbutamolu w formie dodatkowej inhalacji dyszowej, np. ze Steri-Neb Salamolu. Nie wykazano większej skuteczności takiej formy podania leku, natomiast jest ona znacznie dłuższa i mniej komfortowa zarówno dla pacjenta, jak i rodziców. Niestety, pomimo poprzedzania inhalacji podaniem salbutamolu, szacuje się, że około 10% chorych nie może stosować soli hipertonicznej. W takich sytuacjach proponujemy podawanie niższych stężeń, np. 3%, jak również próby stopniowej adaptacji chorego do rosnących stężeń. Można np. podawać 2% roztwór przez okres 1–2 tygodni, potem zwiększyć stężenie do 3%, znowu podawać je przez 1–2 tygodnie, i kontynuować w ten sposób zwiększanie stężeń aż do osiągnięcia 7%. U niektórych chorych takie postępowanie kończy się pełnym sukcesem. Jeżeli przy kolejnym zwiększeniu stężenia pojawiają się objawy niepożądane, wówczas zalecamy powrót do najwyższego, dobrze tolerowanego stężenia. Kwas hialuronowy Celem zmniejszenia podrażnień wywoływanych solą hipertoniczną i zwiększenia grupy chorych mogących korzystać z tego leczenia podjęto próby dodawania do 7% NaCl kwasu hialuronowego o stężeniu 0,1%. Maiz i wsp. zastosowali tę mieszankę u 21chorych nietolerujących 7% NaCl spośród 81 chorych wykonujących takie inhalacje. Dzięki dodaniu kwasu hialuronowego 81% chorych (17 z 21) nietolerujących samej soli mogło kontynuować inhalacje. Buonpensiero i wsp. porównali u 20 dzieci skutki jednorazowej inhalacji czystego 7% NaCl oraz 7% NaCl z dodatkiem kwasu hialuronowego. Nie stwierdzono różnic w wynikach spirometrycznych uzyskanych po inhalacji każdego z roztworów. Dodatek kwasu hialuronowego dawał lepszą tolerancję i poprawiał odczucia pacjentów w czasie inhalacji. Mieszanka 7% NaCl z 0,1% kwasem hialuronowym jest dostępna we Włoszech, Hiszpanii i Niemczech pod handlową nazwą Hyaneb (producent Praxis Pharmaceuticals). Jedno opakowanie zawierające 30 ampułek po 5 ml roztworu, wystarczające na 15 dni leczenia, kosztuje od 95 do 117 euro. Zatem koszt miesięczny to około 800 zł. Warto nadmienić, że Francuzi decyzją z listopada 2010 r. nie wprowadzili Hyanebu na listę leków refundowanych. Bardzo wysoki koszt tego preparatu (30 razy drożej niż polska wersja 7% NaCl) oraz znikoma liczba badań klinicznych, w tym brak oceny skuteczności i bezpieczeństwa jego długotrwałego podawania, powodują, że obecnie nie można go zalecać do powszechnego stosowania. Groty solne W całej Polsce, zwłaszcza w miejscowościach uzdrowiskowych, powstało wiele tzw. grot solnych, oferujących wszystkim chętnym swoje usługi. Mimo że reklamowane są jako „lecznicze”, to nie wykazują działania terapeutycznego. Groty są zbudowane z solnych cegiełek, często z systemem wentylacyjnym pomiędzy ściankami, co jakoby ma uwalniać aerozol solny. Okazuje się, że jego wytwarzanie jest znikome, a ta technika pozwala na uzyskanie śladowego stężenia NaCl na poziomie 0,45 μg/m3 powietrza w grocie. Dla porównania, na nadbałtyckiej plaży stężenie NaCl w powietrzu wynosi 4,7 μg/m3, w tzw. mikroklimacie tężniowym 8,8 μg/m3 a w komorach kopalni soli w Wieliczce 22,0 μg/m3. Zatem zdecydowanie odradzam korzystanie z grot solnych. Oprócz nieuzasadnionego wydatku narażamy chorego na kontakt w zamkniętym pomieszczeniu z innymi, często chorymi ludźmi, co może ułatwiać choćby przenoszenie infekcji wirusowych. 27 MEDYCYNA: INFORMACJE, PORADY, NOWINKI Haloterapia Przykładem rzeczywistego leczenia solą (haloterapia) jest praca zespołu z Tübingen w Niemczech przedstawiona na 34. Europejskiej Konferencji Mukowiscydozy, która odbyła się w dniach 8–11 czerwca 2011 r. w Hamburgu. Podjęto próbę zastosowania aerozolu z suchego proszku solnego w pomieszczeniu o kontrolowanej wilgotności i temperaturze, do którego z zewnątrz wprowadzano aerozol zawierający 10 mg soli/m 3 powietrza. Badaniu poddano 6 dorosłych chorych na CF, którzy przez 5 kolejnych dni, każdorazowo po 45 minut, inhalowali się solą. Stwierdzono, że chorzy odkrztuszali większą objętość plwociny w czasie inhalacji i do godziny od jej zakończenia; plwocina zawierała więcej neutrofilów i komórek P. aeruginosa, oraz wykazano poprawę wskaźników wentylacji (FEV1 i MMEF) po 5 dniach inhalacji. To bardzo wstępne badanie oparto na wcześniejszych doświadczeniach rosyjskich z leczeniem solnym aerozolem innych chorób układu oddechowego. Jak planować urlop? Pozytywne działanie inhalacji z soli zostało jednoznacznie dowiedzione. Wybierając się na urlop, warto wziąć pod uwagę możliwość połączenia przyjemnego z pożytecznym. Jeżeli chory będzie przez dwa tygodnie przebywał na nadbałtyckiej plaży, będzie miał zapewnione stałe oddychanie powietrzem zawierającym kilkanaście–kilkadziesiąt mikrogramów soli w jednym metrze sześciennym. Największe stężenie soli przy dobrej pogodzie jest w czasie bryzy (wiatr wiejący od morza), czyli w godzinach od 10.00 rano do zachodu słońca. Im większe nasilenie wiatru, tym wyższe stężenie soli w powietrzu. Przy wietrze wiejącym z prędkością około 10 m/s (5 w skali Beauforta) stężenie soli w powietrzu nad Bałtykiem wzrasta do 30 μg/m3. Silniejszy wiatr wywołuje zjawiska zwiększające tworzenie aerozolu z wody morskiej, jak tworzenie piany na szczytach fal czy bryzgi. Ze względu na szybki spadek zawartości soli w powietrzu w miarę oddalania się od brzegu morza, najwłaściwsze jest przebywanie w odległości nie większej niż 50 metrów od brzegu. Warto pamiętać, że Bałtyk to morze półsłone, jego średnie zasolenie wynosi około 7‰. Dla porównania zasolenie Morza Śródziemnego lub Morza Czerwonego to 40‰. Zatem na tamtejszych plażach stężenie soli w powietrzu będzie wyraźnie wyższe. Planując wakacje, warto rozważyć wyjazd nad Morze Śródziemne. Pozytywny efekt takiego wyjazdu uzyskamy pod warunkiem przebywania jak najbliżej morskiego brzegu, najlepiej na plaży. Stężenia NaCl osiągane w aerozolu generowanym w inhalatorze z soli hipertonicznej w porównaniu do nadmorskiego powietrza są znacznie wyższe (1000–10 000 razy). Z tego względu nie jest wskazane przerywanie inhalacji z soli w czasie pobytu nad morzem. Jak przygotować roztwór soli W warunkach polskich najprościej przygotować roztwór soli o żądanym stężeniu, mieszając ze sobą wodę do iniekcji i 10% NaCl. W tabeli 1. przedstawiono sposób mieszania pozwalający na uzyskanie 10 ml roztworu, czyli objętości wystarczającej na dwie dawki. Można jako rozcieńczalnika użyć zamiast wody również roztworu soli fizjologicznej (0,9% NaCl) – uzyskiwane stężenia przedstawiono w tabeli 2. 28 Tabela 1. Sposób mieszania 10% NaCl i wody do iniekcji dla uzyskania żądanego stężenia roztworu ostatecznego, przy założeniu objętości docelowej 10 ml Stężenie docelowe 1% 2% 3% 4% 5% 6% 7% 8% 9% Objętość 10% NaCl 1 ml 2 ml 3 ml 4 ml 5 ml 6 ml 7 ml 8 ml 9 ml Objętość wody do iniekcji 9 ml 8 ml 7 ml 6 ml 5 ml 4 ml 3 ml 2 ml 1 ml Tabela 2. Sposób mieszania 10% NaCl i 0,9% NaCl dla uzyskania żądanego stężenia roztworu ostatecznego, przy założeniu objętości docelowej 10 ml Stężenie docelowe 1,8% 2,7% 3,6% 4,5% 5,4% 6,4% 7,3% 8,2% 9,1% Objętość 10% NaCl 1 ml 2 ml 3 ml 4 ml 5 ml 6 ml 7 ml 8 ml 9 ml Objętość 0,9% NaCl 9 ml 8 ml 7 ml 6 ml 5 ml 4 ml 3 ml 2 ml 1 ml 10% NaCl (10% Inj. Natrii chloratii) jest substancją dostępną na receptę, pełnopłatną, za 100 polietylenowych ampułek o objętości 10 ml każda zapłacimy 79,63 zł. Warto pamiętać, że istnieją również ampułki szklane, ale są wielokrotnie droższe od polietylenowych, bo za 10 ampułek trzeba zapłacić 25,36 zł. 0,9% NaCl (Inj. Natrii chloratii isotonica) jest dostępny za 30-procentową odpłatnością (warunek do refundacji to posiadanie recepty). Za 100 ampułek polietylenowych o objętości 10 ml każda zapłacimy 10,66 zł, a koszt 100 ampułek po 5 ml wyniesie 8,91 zł. Również ten preparat jest sprzedawany w znacznie droższych ampułkach szklanych. Woda do iniekcji (Aqua pro Injectione) jest dostępna tylko w formie ampułek polietylenowych, o dwóch objętościach, MEDYCYNA: INFORMACJE, PORADY, NOWINKI po 5 i po 10 ml. Za 100 sztuk ampułek 5 ml zapłacimy 7,00 zł, za 100 sztuk ampułek po 10 ml płaci się 9,24 zł (warunkiem refundacji jest posiadanie recepty). Jak widać z powyższego zestawienia i tabel nr 1 i 2, rozwiązaniem dającym większą precyzję rozcieńczania i nieco tańszym jest mieszanie 10% NaCl z wodą do iniekcji. Miesięczny koszt leczenia 7% NaCl podawanym dwa razy dziennie po 5 ml wyniesie zatem 26 zł (30 ampułek 10% NaCl i 30 ampułek po 5 ml wody do iniekcji). Do wyliczonej kwoty należy dołożyć jeszcze koszt strzykawek i igieł umożliwiających precyzyjne przygotowanie roztworu. Jeżeli chcemy uniknąć trudności związanych z naciąganiem dokładnie odmierzonych objętości dwóch roztworów, można uprościć całą procedurę, mieszając 10 ml 10% NaCl z 5 ml NaCl o stężeniu 0,9%. W uzyskanej objętości 15 ml mamy wówczas roztwór o stężeniu prawie 7% (6,97%), którego miesięczny koszt wynosi 26,57 zł. Kupując powyższe produkty, warto pamiętać, że 100 ampułek jest sprzedawane w poręcznym, kartonowym opakowaniu, ułatwiającym późniejsze przechowywanie. Mniejszą liczbę ampułek dostaniemy tylko luzem. Niektórzy chorzy starają się jeszcze bardziej ograniczyć koszty zakupu soli do inhalacji, prosząc o receptę na lek robiony. Wówczas za opakowanie np. 300 ml 7% NaCl trzeba zapłacić tylko 5 zł. Jednak moim zdaniem jest to działanie niewłaściwe. Lek robiony nie zapewnia jałowości, poza tym przechowywanie butelki przez miesiąc powoduje ryzyko skażenia roztworu oraz zmian w jego stężeniu powstających przez parowanie wody przy każdym otwarciu. Na rynku europejskim są gotowe roztwory soli hipertonicznej. Np. firma Pari produkuje MucoClear – 6% roztwór NaCl dostępny w 4 ml ampułkach, w opakowaniach po 20 lub 60 ampułek. Można również kupić MucoClear w stężeniu 3%. Cena tych produktów jest, niestety, absurdalna, za 60 ampułek 6% MucoClear trzeba zapłacić około 50 euro. Przygotowanie roztworu soli hipertonicznej zależy od chorego lub jego opiekunów. Mam nadzieję, że opisane powyżej sposoby pozwolą Państwu na dokonanie najlepszego wyboru. Jakie stężenie NaCl jest najlepsze Odpowiedź na to pytanie jest trudna. Większość badań prowadzono, stosując roztwór 7%, i takie stężenie obecnie powszechnie się zaleca. Jednak w oparciu o przesłanki teoretyczne wydaje się, że im wyższe stężenie podawanej soli, tym efekty powinny być lepsze. Porównanie stężenia 3% z 7% i 12% wykazało największą skuteczność w zwiększaniu klirensu śluzowo-rzęskowego dla najwyższego stężenia. Niestety, im wyższe stężenie, tym większa częstość występowania objawów niepożądanych. Jeżeli jednak chory dobrze toleruje np. stężenie 10%, wówczas warto rozważyć zastosowanie takiego roztworu. Istnieją również przesłanki sugerujące większą skuteczność inhalacji wykonywanych częściej niż dwa razy na dobę i objętości większych niż jednorazowo podawane 4–5 ml. Niestety, czas poświęcany na inhalacje rośnie wówczas bardzo znacznie, co powoduje trudności w akceptacji przez chorych takiego sposobu podawania. Wybór inhalatora Sól hipertoniczna może być podawana w każdym typie inhalatorów. Mogą to być zatem inhalatory ultradźwiękowe, dyszowe i typu „mesh” (Pari e-Flow, Aeroneb Go, Omron NE-U22V, I-neb, Beurer Nebulizer IH50). Inhalatory ultradźwiękowe i typu „mesh” skracają czas inhalacji, ale duża gęstość aerozolu powoduje łatwiejsze wystąpienie nietolerancji inhalacji, podczas gdy to samo stężenie z inhalatora dyszowego jest przyjmowane bez problemów. Pojawiły się obserwacje, że zastosowanie nebulizatora z systemem PEP może dać lepszą tolerancję inhalacji. W przypadku stosowania inhalatorów typu „mesh” warto pamiętać o bardzo dokładnym wypłukaniu membrany generującej aerozol bezpośrednio po zakończeniu inhalacji, a najlepiej zrobić to wodą destylowaną. Sól krystalizująca na membranie może przyczyniać się do zatykania jej otworów i skracania jej czasu użytkowania. Schemat aerozoloterapii solą hipertoniczną • wdychaj 2–4 dawki salbutamolu (np. Ventolin) z dozownika ciśnieniowego, korzystając ze spejsera; salbutamol może zostać przez lekarza zastąpiony formoterolem (np. Atimos); • odczekaj 15–30 minut; • inhaluj 5 ml roztworu o stężeniu od 3 do 10% – stosuj najwyższe tolerowane stężenie; • w trakcie inhalacji możesz stosować drenaż autogeniczny lub nebulizator z systemem PEP; • bezpośrednio po inhalacji rozpocznij fizjoterapię układu oddechowego; • powyższe działania powtórz przynajmniej dwa razy dziennie, a jeżeli jesteś bardzo cierpliwy, inhalacje możesz powtarzać 3–4 razy (przy stosowaniu formoterolu podaje się go tylko dwa razy na dobę); • zachowaj odstęp czasowy między inhalacją z soli hipertonicznej a podaniem Pulmozyme – zalecane przynajmniej 30–60 minut. Mam nadzieję, że ten artykuł zachęcił wszystkich niezdecydowanych do rozpoczęcia leczenia solą hipertoniczną. Jest to obecnie standardowa metoda leczenia o dowiedzionej skuteczności w mukowiscydozie, w przeciwieństwie do stosowanego jeszcze dość często ambroksolu (np. Mucosolvan). Jak każdy sposób leczenia, powinno zostać skonsultowane z lekarzem prowadzącym. Podziękowania Konsultacji w sprawie stężenia soli w aerozolach morskich udzieliła pani dr Anita Lewandowska, Instytut Oceanografii, Zakład Chemii Morza i Ochrony Środowiska Morskiego, Uniwersytet Gdański. 29 MEDYCYNA: INFORMACJE, PORADY, NOWINKI JAK CZYTAĆ WYNIKI BADAŃ MIKROBIOLOGICZNYCH? Andrzej Pogorzelski, Ewa Działek-Smętek Instytut Gruźlicy i Chorób Płuc, Oddział Terenowy w Rabce-Zdroju Rodzice i chorzy często niepokoją się niektórymi sformułowaniami na wynikach badań mikrobiologicznych. W oparciu o własne doświadczenia z rozwiewaniem takich obaw przedstawiamy poniżej zbiorcze wyjaśnienia podstawowych wątpliwości. Na podłożu wybiórczym Burkholderia cepacia medium – brak wzrostu W diagnostyce mikrobiologicznej materiałów z układu oddechowego od chorych na mukowiscydozę musi znaleźć się metoda ułatwiająca wykrywanie zakażeń wywoływanych przez kompleks bakterii o wspólnej nazwie Burkholderia cepacia (zob. więcej: „Mukowiscydoza” nr 27, str. 3). Ze względu na jej wolny wzrost na typowych pożywkach stosowanych w mikrobiologii często nie udaje się stwierdzić jej obecności, ponieważ inne bakterie, jak Pseudomonas aeruginosa (pałeczka ropy błękitnej) czy Staphylococcus aureus (gronkowiec złocisty), zarastają całą hodowlę. Dla uniknięcia takiej sytuacji, czyli wyniku fałszywie ujemnego, stosuje się tzw. podłoża selektywne (wybiórcze). W ich skład wchodzi zestaw różnych antybiotyków, które uniemożliwiają lub znacznie hamują wzrost innych bakterii, nie szkodząc jednocześnie gatunkowi, który chcemy wyhodować. Zatem w tytułowym określeniu „Burkholderia cepacia medium” to nazwa jednego z podłóż wybiórczych stosowanych do wykrywania wzrostu Burkholderia cepacia. Dalsza część opisu „brak wzrostu” jednoznacznie potwierdza, że w materiale pozyskanym od chorego nie stwierdzono obecności tej bakterii. Czyli uzyskujemy wynik ujemny (dobry) – prawidłowy, potwierdzający, że chory nie jest zakażony przez Burkholderia cepacia (fot. 1). Jeżeli natomiast wynik będzie brzmiał np. „wyhodowano liczne kolonie Burkholderia cepacia” wówczas jest to zła informacja, potwierdzająca zakażenie chorego tą bakterią (fot. 2). 1. Płytka z Burkholderia cepacia medium – brak wzrostu 30 2. Płytka z Burkholderia cepacia medium – wzrost B. cepacia (zwraca uwagę zmiana zabarwienia podłoża na różowe i drobne fioletowe plamki w lewym dolnym kwadrancie płytki – kolonie B. cepacia) Patogen alarmowy To określenie można spotkać przy niektórych szczepach bakterii, np. „Achromobacter xylosoxidans, liczne kolonie, PATOGEN ALARMOWY”. Obowiązek umieszczania informacji o tzw. patogenach alarmowych wynika z Rozporządzenia Ministra Zdrowia z dnia 11 marca 2005 r. w sprawie rejestrów zakażeń zakładowych oraz raportów o występowaniu tych zakażeń (Dz. U. z dnia 3 kwietnia 2005 r.). Załącznik nr 1 do tego rozporządzenia zawiera listę 16 różnych drobnoustrojów określonych jako „drobnoustroje alarmowe”. Ideą tego zestawienia było m.in. przekazywanie informacji między szpitalami o drobnoustrojach wymagających szczególnej uwagi od personelu szpitalnego, w tym np. decyzji o izolowaniu chorego. Spośród bakterii w sposób szczególny interesujących chorych na mukowiscydozę na liście umieszczono: 1. gronkowiec złocisty (Staphylococcus aureus) oporny na metycylinę (MRSA) lub glikopeptydy (VRSA), 2. pałeczki Gram-ujemne (Enterobacteriaceae) wytwarzające beta-laktamazy o rozszerzonym spektrum substratowym (ESBL) lub oporne na karbapenemy, 3. pałeczka ropy błękitnej (Pseudomonas aeruginosa) oporna na karbapenemy lub inne dwie grupy leków. Jak widać, wśród wymienionych bakterii o umieszczeniu na liście decyduje ich oporność na wybrane grupy antybiotyków. MRSA (ang. Methicillin Resistant Staphylococcus Aureus) to szczepy gronkowca złocistego oporne na grupę tzw. antybiotyków beta-laktamowych (penicyliny, cefalosporyny, karbapenemy). Z kolei VRSA (ang. Vancomycin Resistant Staphylococcus Aureus) to szczepy gronkowca oporne na glikopeptydy – wankomycynę i teikoplaninę. MEDYCYNA: INFORMACJE, PORADY, NOWINKI Enterobacteriaceae to rodzina bakterii, w skład której wchodzą między innymi takie gatunki jak: Escherichia coli, Klebsiella pneumoniae, Enterobacter cloacae, Serratia marcescens. Ich wspólną cechą jest duża łatwość wytwarzania mechanizmu obrony przed antybiotykami, nazywanego ESBL (ang. Extended-Spectrum Beta-Lactamases). W języku polskim określamy go jako wytwarzanie przez bakterie beta-laktamaz o rozszerzonym spektrum substratowym. Beta-laktamazy to enzymy bakteryjne, które niszczą wiązania ß-laktamowe w cząsteczkach antybiotyków. Dzieli się je na dwie grupy: • beta-laktamazy klasyczne – rozkładające penicyliny i cefalosporyny I generacji, które są wrażliwe na tzw. inhibitory beta-laktamaz – np. kwas klawulanowy, który dodany do antybiotyku przywraca jego skuteczność antybakteryjną (np. Augmentin® to skojarzenie amoksycyliny z kwasem klawulanowym – na samą amoksycylinę bakterie są oporne, ale dodatek niewielkiej ilości kwasu klawulanowego przywraca ich wrażliwość), • beta-laktamazy o rozszerzonym spektrum substratowym (ESBL) – rozkładają penicyliny, cefalosporyny II, III i IV generacji oraz monobaktamy; w leczeniu takich zakażeń z grupy antybiotyków beta-laktamowych pozostają tylko karbapenemy (np. Tienam®, Meronem®) i połączenia z inhibitorami (np. Tazocin®). Jeżeli na wyniku badania mamy adnotację ESBL(-) to znaczy, że dany szczep nie wytworzył jeszcze tego rodzaju mechanizmu obronnego. Jeżeli zaś napisano ESBL(+), wówczas mamy do czynienia ze szczepem o znacznie większej oporności na antybiotyki. Pseudomonas aeruginosa może nabyć oporność na Tienam® i Meronem® (karbapenemy) przy zachowaniu wrażliwości na pozostałe antybiotyki, ale taki szczep już jest kwalifikowany do grupy drobnoustrojów alarmowych. Jeżeli szczep jest wrażliwy na karbapenemy, ale oporny na aminoglikozydy (tobramycyna, amikacyna) i jednocześnie np. na cefalosporyny (ceftazydym), wówczas również będzie zaliczany do patogenów alarmowych. Wzmiankowane wyżej rozporządzenie MZ daje prawo kierownikowi zakładu opieki zdrowotnej lub zespołowi kontroli zakażeń zakładowych do poszerzenia listy o inne drobnoustroje, w zależności od bieżącej sytuacji epidemiologicznej. W Oddziale Terenowym IGiChP w Rabce-Zdroju, ze względu na dużą liczbę leczonych chorych na mukowiscydozę, zaliczono do nich między innymi: • Achromobacter xylosoxidans – oporny na dwie grupy antybiotyków, • Burkholderia cepacia – niezależnie od zakresu oporności, • Stenotrophomonas maltophilia – niezależnie od zakresu oporności. graminy B (MLSB). Zmiana w budowie rybosomu bakteryjnego powoduje, że wymienione grupy leków nie mogą hamować ich działania i dzięki temu bakterie nabywają oporność na te antybiotyki (np. klindamycyna, azytromycyna, klarytromycyna). Metody oceny wrażliwości na antybiotyki Do oznaczania oporności bakterii na antybiotyki wykorzystuje się różne metody. Najczęstszą z nich jest tzw. metoda dyfuzyjno-krążkowa. Na pożywkę z rosnącymi na niej bakteriami kładzie się mały krążek bibuły nasyconej standardową ilością jednego antybiotyku. Obserwacja zahamowania wzrostu bakterii w okolicy krążka określa, czy bakterie są wrażliwe, czy oporne – decyduje o tym mierzona w milimetrach szerokość przestrzeni wokół krążka, w której bakterie nie urosły (fot. 3). Wynik jest określany jako: • szczep oporny (ang. resistant – R), • szczep wrażliwy (ang. sensitive – S), • szczep średnio wrażliwy (ang. intermediate – I). W przypadku niektórych szczepów stosuje się metodę dokładniejszą, ale znacznie droższą, tzw. E-testy. Są to paski bibułowe, w których stężenie antybiotyku zmienia się płynnie w ich osi długiej od niskiego do wysokiego. Obserwacja strefy pozbawionej bakterii wokół E-testu umożliwia określenie tzw. MIC (ang. Minimal Inhibitory Concentration), czyli minimalnego stężenia hamującego. MIC określa najniższe stężenie antybiotyku (w mg/l) hamujące wzrost bakterii (fot. 4). 3. Płytka z oceną lekowrażliwości metodą dyfuzyjno-krążkową. Zwraca uwagę strefa zahamowania wzrostu (czyste podłoże, brak bakterii) wokół krążków CAZ i CTX (szczep jest wrażliwy na ceftazydym i cefotaksym zawarte w tych krążkach) oraz wzrost bakterii aż do brzegów krążka IPM (szczep oporny na imipenem) Mechanizmy oporności Oprócz wyżej opisanych, zamieszczane są również informacje o lekooporności typu MBL i MLSB. MBL to metalo-beta-laktamazy klasy B – enzymy produkowane głównie przez Pseudomonas aeruginosa niszczące penicyliny, cefalosporyny i karbapenemy oraz ich połączenia z inhibitorami. Spośród antybiotyków beta-laktamowych do leczenia pozostaje tylko grupa monobaktamów – czyli w praktyce aztreonam. Podstawowa różnica między ESBL a MBL to wrażliwość tych pierwszych na karbapenemy i połączenia z inhibitorami, ale oporność na aztreonam. MLSB – to mechanizm oporności polegający na zmianie w budowie jednej z części komórki bakteryjnej, tzw. rybosomu, która jest bakteriom niezbędna do produkcji białek. Na rybosomy działają następujące antybiotyki: makrolidy, linkozamidy, strepto- 4. Płytka z nałożonym E-testem (pasek z gradientem stężeń antybiotyku) i strefą zahamowania wzrostu 31 mEDYCYNA: INFORmACjE, PORADY, NOWINKI Wrażliwość bakterii na antybiotyki jest badana w laboratorium w warunkach „idealnych”. W przypadku decyzji o leczeniu zakażenia u chorego człowieka należy uwzględnić m.in. duże różnice w przechodzeniu antybiotyku do miejsca zakażenia. Stąd na wynikach spotykamy również oznaczenia wartości SIQ. Jest to iloraz stężenia we krwi osiąganego przy podawaniu danego leku przez wartość MIC tego antybiotyku dla określonego szczepu bakterii. Uznaje się, że antybiotyk jest skuteczny, jeżeli wartość SIQ przekracza 4. Przy niższych wartościach stężenie antybiotyku w miejscu zakażenia może się okazać za niskie dla zwalczenia zakażenia. W przypadku mukowiscydozy, gdzie zakażenie ma miejsce w oskrzelach i miąższu płucnym, ocena stężeń osiąganych przez antybiotyki w tych okolicach jest bardzo trudna. Naturalna flora górnych dróg oddechowych Powyższe określenie odnosi się do kilku lub kilkunastu gatunków bakterii obecnych w gardle, nosie, czasem w tchawicy i oskrzelach u zdecydowanej większości zdrowych ludzi. Zatem ich stwierdzenie np. w posiewie wymazu z gardła lub wymazu z nosa uznaje się za stan prawidłowy. Z tego względu w laboratorium OT IGiChP w Rabce-Zdroju nie wymienia się poszczególnych gatunków, opisując je zbiorczo. Należą do nich między innymi: • Streptococcus viridans, • Moraxella catarrhalis, • Staphylococcus epidermidis, • Streptococcus salivarius. W skład tej flory wchodzą również drożdże, w tym Candida albicans. Najczęściej pojawiają się po leczeniu antybiotykiem jako tzw. „flora przejściowa”. Ich obecność w wymazie z gardła nie stanowi u większości chorych istotnego problemu. W badaniach mikrobiologicznych materiałów z dolnych dróg oddechowych (oskrzela i płuca) u ludzi zdrowych zazwyczaj nie stwierdza się wzrostu żadnych bakterii. Jednak sposób pobierania materiału może mieć wpływ na wyhodowanie flory górnych dróg oddechowych również z tych jałowych okolic. Dla przykładu: wprowadzając bronchoskop przez nos i gardło do tchawicy i oskrzeli, przesuwa się nim po śluzówkach górnych dróg oddechowych pacjenta i tym samym wprowadza część jego własnych bakterii do miejsc potencjalnie jałowych. Biorąc to pod uwagę, stwierdzenie wzrostu flory górnych dróg oddechowych w posiewie treści oskrzelowej nie jest traktowane jako patologia. Naturalna flora górnych dróg oddechowych jest jednym z elementów ludzkiej odporności na zakażenia. Bakterie wchodzące w jej skład utrudniają bakteriom patogennym zakażanie układu oddechowego. Stosując antybiotyk, działa się nie tylko na bakterie wywołujące zakażenie, ale również na własną, „dobroczynną” florę chorego człowieka. Zmniejszenie liczby bakterii ułatwia rozwój grzybów, co powoduje, że wzrost np. Candida albicans staje się znacznie bardziej intensywny. Powyżej/poniżej 25 granulocytów obojętnochłonnych w polu widzenia Materiał pobierany z dolnych dróg oddechowych, np. prawidłowo odkrztuszona plwocina (nie ślina!) lub treść oskrzelowa odessana przez bronchoskop, jest badany mikroskopowo pod kątem oceny jego przydatności do badania mikrobiologicznego. Stwierdzenie obecności licznych neutrofilów (granulocyty obojętnochłonne) w polu widzenia mikroskopu przy 100-krotnym 32 powiększeniu (ponad 25 w polu widzenia) znacznie zwiększa prawdopodobieństwo wyhodowania patogennych bakterii oraz przemawia za istnieniem stanu zapalnego. Jeżeli neutrofilów jest mało (poniżej 25 w polu widzenia), wówczas istnieje mniejsza szansa na wyhodowanie bakterii. Ocena mikroskopowa pozwala również na stwierdzenie obecności komórek nabłonka płaskiego, pochodzących z jamy ustnej. Przy dużej ich ilości pobrany materiał jest mało wiarygodny do diagnostyki mikrobiologicznej. Niejednokrotnie okazuje się, że to, co chory uznał za swoją plwocinę, jest tak naprawdę śliną – a to materiał nienadający się do diagnostyki zakażeń dolnych dróg oddechowych. Stwierdzenie w ocenianym mikroskopowo materiale obecności nabłonków oskrzelowych oraz makrofagów jest jednoznacznym dowodem na jego pochodzenie z dolnych dróg oddechowych. Jeżeli dodatkowo nie stwierdza się obecności bakterii ani neutrofilów, wówczas taki wynik przemawia za brakiem stanu zapalnego w oskrzelach. PLWOCINA – wykrztuszana przy kaszlu wydzielina pochodząca z tchawicy i oskrzeli ŚLINA – płynna zawartość jamy ustnej pochodząca ze ślinianek Bakterie w preparacie Takie adnotacje na wyniku, jak: „w preparacie – ziarniaki o morfologii gronkowca” albo „w preparacie pałeczki Gram-ujemne”, albo „w preparacie obecne liczne ziarenkowce Gram-dodatnie o morfologii pneumokoka” przyspieszają rozpoznanie zakażającej bakterii – wynik jest dostępny po kilku godzinach od pobrania. Pozwalają również na podejrzewanie większego znaczenia patogennego jednego z kilku wyhodowanych gatunków bakterii, zwłaszcza jeżeli nie wykonuje się posiewu ilościowego. Posiewy ilościowe Plwocinę, treść oskrzelową lub popłuczyny oskrzelowopęcherzykowe można również badać pod kątem liczby bakterii danego gatunku zawartych w 1 ml pobranego materiału (gęstość). Uzyskane wyniki są wyrażane w przykładowej postaci: „Haemophilus influenzae 4,8 x 104 cfu/ml”. Skrót „cfu” (ang. colony forming unit) oznacza „jednostki tworzące kolonie”, co określa pojedyncze bakterie, z których rozwijają się kolonie bakteryjne stwierdzane w czasie badania. Zatem w podanym przykładzie jest mowa o tym, że w badanym materiale było 48 000 komórek Haemophilus influenzae (pałeczka grypy) w każdym mililitrze badanego materiału. W przypadku badania plwociny chorych na mukowiscydozę niejednokrotnie uzyskuje się wyniki sięgające 109 cfu/ml, czyli miliard bakterii w 1 ml plwociny. Laboratoria mikrobiologiczne wykonują posiewy ilościowe dość rzadko, głównie ze względów finansowych (pracochłonność). Metodą pośrednią, umożliwiającą szacunkową ocenę gęstości bakterii w badanym materiale, stanowi ocena liczności wzrostu ich kolonii w hodowli. Do tego celu służą takie określenia, jak: „kilka, kilkanaście, kilkadziesiąt, liczne, bardzo liczne kolonie”. Stwierdzenie wzrostu bardzo licznych kolonii danej bakterii przemawia za jej większym znaczeniem chorobowym niż bakterii, którą wyhodowano tylko w kilku koloniach. MEDYCYNA: INFORMACJE, PORADY, NOWINKI Szczepy śluzowe Niektóre bakterie nabywają w pewnych sytuacjach zdolności do produkcji otoczki śluzowej. Ich typowym przykładem jest Pseudomonas aeruginosa (P.a.). Zwykle chorzy na mukowiscydozę zakażają się szczepami P.a., których kolonie w hodowli są małe i szorstkie (fot. 5). Jednak z czasem, dzięki adaptacji P.a. do warunków w oskrzelach, dochodzi do selekcji bakterii z mutacjami umożliwiającymi wydzielanie substancji zwanej alginianem. Kolonie takiej odmiany P.a. mają wygląd śluzowy (fot. 6). 5. Szczep szorstki Pseudomonas 6. Szczep śluzowy Pseudomonas Informacja o wyhodowaniu szczepów śluzowych jest bardzo istotna. Z jednej strony sugeruje, że zakażenie trwa już dłuższy czas, co ma szczególne znaczenie przy pierwszorazowym stwierdzeniu wzrostu P.a. Z drugiej strony informuje o większej oporności wyhodowanych bakterii na antybiotyki. Śluzowa otoczka utrudnia dostęp do bakterii zarówno antybiotykom, jak i komórkom układu odpornościowego. Bakterie z otoczką śluzową rozmnażają się nieco wolniej, a ich procesy życiowe są spowolnione, co dodatkowo zmniejsza ich wrażliwość na stosowane antybiotyki i zmniejsza prawdopodobieństwo eradykacji np. P.a. Kilka szczepów tego samego gatunku Zdarza się, że na wyniku badania jest umieszonych kilka szczepów np. Pseudomonas aeruginosa. Często powstają wówczas pytania, czy to, że wyhodowano np. cztery szczepy, jest gorsze dla chorego niż wyhodowanie tylko jednego szczepu? Warto sobie uświadomić, że posiew np. plwociny wykonuje się z materiału zawierającego bardzo dużą ilość pojedynczych komórek bakteryjnych, np. miliard w 1 ml. Zupełnie naturalne jest, że w takiej masie drobnoustrojów występują między nimi wyraźne różnice. Czasem porównuję plwocinę z jej bakteriami do wystawy zwierząt domowych. Mamy na niej do czynienia z kilkoma gatunkami zwierząt (np. psy, koty, konie), ale z mnóstwem różnych ras, od ratlerka po mastiffa, od sfinksa po mejkuna, od kuca szetlandzkiego po perszerona itd. W przypadku bakterii, np. P.a., również w obrębie jednego gatunku mamy wiele różnych „ras”, nazywanych w mikrobiologii szczepami. Hodując bakterie w laboratorium, najczęściej uzyskujemy wzrost najliczniejszych i najbardziej żywotnych szczepów z pobranego materiału. Jeżeli są wyraźne różnice w wyglądzie poszczególnych kolonii, wówczas przesiewa się je na oddzielne płytki, traktując jako odrębne szczepy. Typowe jest np. odróżnianie szczepów śluzowych Pseudomonas od szczepów tzw. szorstkich, niepotrafiących produkować alginianu. Poszczególne szczepy mogą się również różnić zabarwieniem kolonii, ich wielkością itd. Wykazanie wzrostu kilku szczepów w badaniu mikrobiologicznym nie ma prostego przełożenia na stwierdzenie ich większego znaczenia chorobowego. W przypadku stwierdzenia szczepów śluzowych rzeczywiście tak jest. Jednak jeżeli wykaże się wzrost kilku szorstkich szczepów Pseudomonas, wówczas taki wynik nic nie mówi o ich patogenności. Podstawowym celem oznaczeń poszczególnych szczepów jest uzyskanie informacji o ich lekowrażliwości, która może się wyraźnie różnić. Wówczas planowanie racjonalnej antybiotykoterapii powinno uwzględnić oporność wszystkich wyhodowanych szczepów. Podsumowanie Właściwa ocena wyników badań mikrobiologicznych wymaga dużej wiedzy. Do ich ostatecznej interpretacji często nie wystarcza nawet typowe wykształcenie lekarskie, stąd zalecana jest szeroka współpraca z mikrobiologami. Mam jednak nadzieję, że w tej trudnej materii Czytelnicy uzyskali choć częściowe wyjaśnienie najważniejszych wątpliwości. Jeżeli pomimo to czytając wyniki badań swoich lub swojego dziecka, macie Państwo wątpliwości, wówczas proponuję je wyjaśniać z Waszymi lekarzami. preparat bezpośredni barwiony metodą Grama ocena mikroskopowa materiał z układu oddechowego (plwocina, treśd oskrzelowa, BALF) posiew na podłoża Burkholderia cepacia agar agar z 5% krwią baranią agar McConkey agar Sabouraud agar czekoladowy inkubacja w temperaturze 35-37⁰C przez 72 godziny izolacja i identyfikacja lekowrażliwośd i ocena mechanizmów oporności Rys. 1. Podstawowe etapy badania mikrobiologicznego 33 MEDYCYNA: INFORMACJE, PORADY, NOWINKI NOWOCZESNE POGLĄDY NA TEMAT DRENAŻU UŁOŻENIOWEGO STOSOWANEGO U CHORYCH NA MUKOWISCYDOZĘ Teresa Orlik Zakład Usprawniania Leczniczego Instytut Matki i Dziecka Drenaż ułożeniowy to najpopularniejsza forma drenażu stosowanego u chorych na mukowiscydozę w Polsce. Odbierany jest przez rodziców i wielu fizjoterapeutów jako uniwersalna, najlepsza i jedyna metoda, którą można stosować w każdej sytuacji i u wszystkich chorych, poczynając od niemowląt i na chorych dorosłych kończąc. Często chorzy, którzy stosują już samodzielne formy drenażu, np. Flutter lub Acapellę, nadal preferują drenaż ułożeniowy i z chęcią do niego wracają w sytuacjach zmęczenia czy gorszego samopoczucia. Drenaż ułożeniowy polega na układaniu pacjenta w odpowiednich pozycjach, w których oskrzele drenujące dany segment płuca jest ustawione prostopadle do podłoża. Takie ułożenie ułatwia przesuwanie się wydzieliny z oskrzeli obwodowych do oskrzeli centralnych zgodnie z działaniem sił grawitacji. Z tego powodu drenaż ten często nazywa się grawitacyjnym. Na ogół stosuje się 6–10 pozycji ułożeniowych. Segmenty płata dolnego i środkowego obu płuc drenowane są w pozycjach ułożenia głową w dół. Drenaż ułożeniowy wykonywany jest zawsze w kombinacji z oklepywaniem i wstrząsaniem określanym również jako sprężynowanie klatki piersiowej. Czas drenażu zależy od jakości i ilości zalegającej wydzieliny, waha się od 2 do 10 minut na każdą pozycję. Biorąc pod uwagę liczbę pozycji stosowanych podczas drenażu, jego czas będzie się wahał od 15 minut u chorych bez zmian w płucach do 60 minut u chorych będących w zaawansowanym stanie choroby. Średnio czas drenażu ułożeniowego wynosi ok. 20 minut. Drenaż ułożeniowy jest najstarszą techniką stosowaną w leczeniu chorych na mukowiscydozę. Stosowano go powszechnie już w latach 50. ubiegłego stulecia. Przez wiele lat jego stosowania narosło wokół niego wiele kontrowersji. Najczęstsze zarzuty stawiane drenażowi to bierna forma, niedająca choremu możliwości usamodzielnienia się, stwarzająca u chorego poczucie uzależnienia od osób drugich i ustawiająca go w pozycji wyczekiwania. Kolejnym zarzutem jest czasochłonność, ponieważ sesje fizjoterapeutyczne w przypadku drenażu grawitacyjnego mogą trwać nawet 60 minut. Poważny zarzut dotyczy efektywności samego oklepywania i w związku z tym zasadności jego stosowania. Do tej pory nie poznano mechanizmu wpływu oklepywania klatki piersiowej na efektywność drenażu. Hipotetycznie uważa się, że oklepywanie to rodzaj wibracji, które przenoszą się na oskrzela, ułatwiając w ten sposób odrywanie się wydzieliny od ściany oskrzela i jej ewakuację w kierunku jamy ustnej. Jednak nie zostało to potwierdzone przez jakiekolwiek badania. 34 Najpoważniejsze jednak zarzuty, stawiane drenażowi grawitacyjnemu, dotyczą wpływu pozycji ułożenia głową w dół na wystąpienie niekorzystnych dla chorego objawów, takich jak: duszność wdechowo-wydechowa, spadek wysycenia krwi tlenem, sprowokowanie bólu głowy (szczególnie u chorych z zapaleniem zatok i polipami nosa), nasilenie refluksu żołądkowo-przełykowego czy nasilenie krwioplucia. W związku z powyższym drenaż oskrzeli w pozycji ułożenia głową do dołu jest przeciwwskazany w przypadku niewydolności krążeniowo-oddechowej, w stanach astmatycznych, odmie opłucnowej, krwiopluciu oraz w przypadku refluksu żołądkowo-przełykowego. W tych przypadkach zaleca się tak zwany drenaż zmodyfikowany, uwzględniający tylko pozycje wysokie. Obecnie uważa się, że pozycje wysokie powinny być stosowane nie tylko u chorych, u których istnieją przeciwwskazania do stosowania ułożenia w pozycjach głową do dołu, ale u wszystkich chorych na mukowiscydozę, bez wyjątku. Zmianę poglądu na temat stosowania drenażu ułożeniowego grawitacyjnego zawdzięczamy licznym badaniom, szczególnie intensywnie prowadzonym w ostatniej dekadzie. Badania te dotyczyły wpływu fizjoterapii na refluks żołądkowo-przełykowy. Cennymi badaniami okazały się badania długofalowe, obejmujące 5-letni okres obserwacji. Refluks żołądkowo-przełykowy Refluksem żołądkowo-przełykowym nazywamy cofanie się treści żołądkowej do przełyku. Wielokrotnie nawracając w ciągu doby, może prowadzić do choroby refluksowej przełyku. Konsekwencje refluksu żołądkowo-przełykowego widoczne są w układzie oddechowym. Aspiracja treści żołądkowej do układu oddechowego wywołuje stany zapalne oskrzeli i krtani oraz kaszel. Podrażnienie przełyku przez treść żołądkową prowadzi do stymulacji nerwu błędnego i odruchowego skurczu oskrzeli. Wymienione objawy obserwowane w układzie oddechowym dotyczą nie tylko chorych na mukowiscydozę, ale wszystkich ludzi, u których refluks żołądkowo-przełykowy występuje. Natomiast u chorych na mukowiscydozę refluks żołądkowo-przełykowy pogłębia już i tak nasilone objawy płucne. Refluks żołądkowo-przełykowy po raz pierwszy został opisany u chorych na mukowisydozę przez Feigelsona i jego współpracowników w 1975 r. Inni autorzy w kolejnych latach potwierdzili, że refluks żołądkowo-przełykowy ma istotny wpływ na przebieg choroby oskrzelowo-płucnej u niektórych MEDYCYNA: INFORMACJE, PORADY, NOWINKI chorych na mukowiscydozę. Stwierdzono bardzo duży związek pomiędzy występowaniem refluksu a zaawansowanym stanem choroby. Chorzy, u których nie występował nasilony refluks, legitymowali się dużo lepszym stanem klinicznym w porównaniu z chorymi, u których zdiagnozowano chorobę refluksową. Niektórzy autorzy sugerują, że częstsze i dłuższe epizody refluksu żołądkowo-przełykowego występują u niemowląt ze stwierdzoną kolonizacją Pseudomonas aeruginosa w porównaniu z niemowlętami, u których nie stwierdza się tej bakterii1, 2, 3, 4. Refluks żołądkowo-przełykowy jest charakterystyczny dla chorych na mukowiscydozę. Występuje u 35%–81% niemowląt i małych dzieci. Orenstein podaje, że u dzieci poniżej 5. roku życia refluks występuje w 80% przypadków, u dzieci starszych odsetek chorych z refluksem jest nieznacznie niższy i wynosi 75%, po czym u chorych dorosłych ponownie wzrasta do 80%1. Choroba refluksowa przełyku występuje również u niemowląt zdrowych. Jednak odsetek przypadków jest zdecydowanie niższy i waha się pomiędzy 18%–40%. Mechanizm prowadzący do refluksu żołądkowo-przełykowego u chorych na mukowiscydozę nie jest dobrze poznany. Uważa się, że powtarzający się przewlekły kaszel oraz rozdęcie płuc wpływające na wzrost ciśnienia w jamie brzusznej, a także fizjoterapia mogą być czynnikami stymulującymi refluks żołądkowo-przełykowy. Wpływ fizjoterapii na refluks żołądkowo-przełykowy Liczne badania udowodniły, że fizjoterapia klatki piersiowej, w szczególności drenaż w ułożeniu głową do dołu, nasila refluks żołądkowo-przełykowy. Foster i współpracownicy w 1980 r. udokumentowali nasilenie refluksu żołądkowo-przełykowego podczas drenażu ułożeniowego u dzieci i dorosłych chorych na mukowiscydozę5. Vandenplas i wsp. w 1991 r., udowodnili na podstawie badań, że drenaż ułożeniowy prowokuje refluks żołądkowo-przełykowy w dużej grupie niemowląt niechorujących na mukowiscydozę2. Demont i wsp. w 1991 r. stwierdzili u niemowląt, u których stosowano fizjoterapię metodą AFE (Acceleration of Expiratory Flow – tzw. metoda francuska) w pozycji leżenia tyłem (na wznak), większe nasilenie refluksu żołądkowo-przełykowego niż w przypadku stosowania pozycji półleżącej (kąt nachylenia w stosunku do podłoża 35°). W swojej publikacji autorzy zalecali wysokie ułożenie podczas stosowania metody AFE6. Button i wsp. w 1997 r. badali efekt wpływu drenażu ułożeniowego grawitacyjnego i drenażu z zastosowaniem wysokich pozycji (zmodyfikowanego) na refluks żołądkowo-przełykowy u 20 niemowląt zdiagnozowanych w wyniku badania przesiewowego, w 2 miesiącu ich życia. Stwierdzili istotnie statystycznie większą liczbę epizodów refluksu żołądkowo-przełykowego podczas drenażu w pozycjach ułożenia głową w dół w porównaniu z drenażem zmodyfikowanym. Przy czym najbardziej nasila refluks pozycja leżenia na plecach, głową do dołu, w porównaniu z innymi pozycjami, np. leżenia na bokach również głową do dołu. Pozycja leżenia na brzuchu najsłabiej pobudza cofanie się treści żołądkowej do przełyku. Ci sami autorzy potwierdzili korelację pomiędzy płaczem dziecka podczas drenażu grawitacyjnego a epizodami refluksu żołądkowo-przełykowego oraz spadek saturacji krwi podczas płaczu. Zalecali stosowanie fizjoterapii tylko w pozycjach wysokich, szczególnie u asymptomatycznych niemowląt, u których choroba przebiega bezobjawowo7. W 1998 r. Brenda Button porównywała wpływ drenażu ułożeniowego w pozycjach grawitacyjnych i z maską PEP na refluks żołądkowo-przełykowy. W swoich badaniach w jednoznaczny sposób stwierdziła nasilenie refluksu podczas stosowania drenażu ułożeniowego. Nie obserwowała objawu cofania się treści żołądkowej do przełyku podczas stosowania maski PEP8. Przytoczone powyżej wyniki badań sprowokowały w latach 90. liczne dyskusje nad zastosowaniem drenażu zmodyfikowanego i grawitacyjnego u chorych na mukowiscydozę. Dyskusja dotyczyła głównie kwestii, czy drenaż zmodyfikowany powinien być stosowany standardowo u wszystkich chorych na mukowiscydozę, czy tylko u tych chorych, u których został zdiagnozowany refluks żołądkowo-przełykowy. Zdania były podzielone. Obecnie uważa się, że wszystkie niemowlęta, u których zdiagnozowano mukowiscydozę, standardowo powinny mieć stosowany drenaż zmodyfikowany. Zmianę stanowiska zawdzięczamy badaniom długofalowym obejmującym 5-letni okres obserwacji i prowadzonym przez Brendę Button i jej współpracowników w latach 1997–2002, zakończonych publikacją w 2003 r. W badaniach wzięły udział dwie grupy niemowląt, u których zdiagnozowano mukowiscydozę w wyniku screeningu. Pierwsza grupa przez 5 lat miała stosowany drenaż ułożeniowy w pozycjach głową do dołu, druga grupa miała stosowany drenaż zmodyfikowany. W obu grupach oceniano wskaźniki spirometryczne: natężoną pojemność życiową płuc (FVC), natężoną objętość wydechową pierwszosekundową (FEV1), natężony przepływ wydechowy (FEF25-75%) oraz punktację kliniczną Brasfield, oceniającą nasilenie zmian radiologicznych w płucach. Wyniki badań pokazały, że grupa niemowląt, w której stosowano drenaż ułożeniowy w pozycjach ułożenia głową do dołu, uzyskała po 5 latach niższe wartości wszystkich badanych wskaźników spirometrycznych w porównaniu z grupą stosującą drenaż zmodyfikowany. Również zmiany radiologiczne oceniane według punktacji Brasfield były gorsze średnio o 1 punkt w porównaniu z grupą stosującą drenaż zmodyfikowany. W każdym przypadku różnice okazały się istotne statystycznie4. Uzyskane wyniki badań w jednoznaczny sposób potwierdzają, że u chorych na mukowiscydozę nie powinno się stosować drenażu w pozycjach ułożenia głową do dołu. Alternatywą dla drenażu grawitacyjnego jest tzw. drenaż zmodyfikowany. Drenaż zmodyfikowany W drenażu zmodyfikowanym nie stosuje się pozycji układania chorego głową do dołu. Stosuje się trzy pozycje leżenia na płasko: leżenie przodem (na brzuchu) i leżenie na obu bokach i (oraz) pozycję wysoką tzw. półleżącą, w której tułów uniesiony jest do 30–45° w stosunku do podłoża. W pozycji tej oklepuje się przednią ścianę klatki piersiowej. Dodatkową pozycją, którą można zastosować u dzieci po 8. miesiącu życia, jest pozycja siedząca z lekkim pochyleniem tułowia do przodu, w której oklepuje się okolice nadłopatkowe. Drenaż zmodyfikowany zalecany jest przede wszystkim niemowlętom i dzieciom do 3. roku życia. Dzieci w tym wieku nie współpracują podczas fizjoterapii i drenaż z oklepaniem klatki piersiowej w pozycjach zmodyfikowanych stanowi pod35 mEDYCYNA: INFORmACjE, PORADY, NOWINKI Drenaż zmodyfikowany – podstawowe pozycje stawową formę drenażu w tej grupie wiekowej. Ze względu na małą efektywność drenażu ułożeniowego z oklepaniem klatki piersiowej, w wielu krajach, szczególnie Europy Zachodniej, drenaż z oklepaniem klatki piersiowej jest zastępowany lub uzupełniany innymi, bardziej efektywnymi technikami. Do najczęściej stosowanych technik zaliczany jest drenaż autogeniczny Wspomagany, techniki kształtujące prawidłowy wzór oddechowy, maska PEP, ćwiczenia fizyczne. Dzieci, które ukończyły już 3. rok życia, powinny być uczone aktywnych form drenażu. Na ogół wprowadza się technikę natężonego wydechu, elementy drenażu autogenicznego, ćwiczenia wydechowe, RC Cornet i u dzieci, które ukończyły 7 lat, Acapellę. Chorzy w wieku młodzieńczym i dorosłym powinni już stosować tylko i wyłącznie samodzielne formy drenażu, np. Acapellę®, Flutter®, PEP® lub drenaż autogeniczny. W Polsce fizjoterapia chorych na mukowiscydozę opiera się głównie na stosowaniu drenażu ułożeniowego (tę formę drenażu stosuje większość chorych w każdym wieku). W związku z tym, jeżeli chorzy (w wieku młodzieńczym i dorosłym) nadal stosują drenaż ułożeniowy jako podstawową 36 lub uzupełniającą formę fizjoterapii, powinni jak najszybciej wprowadzić pozycje zmodyfikowane. Bibliografia 1. 2. 3. 4. 5. 6. 7. 8. Orenstein S.R., Whitngton P.F., Positioning for prevention of infant gastroesophageal reflux. „J. Pediatr.”, 1983, 103, s. 534–537 Vandenplast Y. i wsp., Esophagel pH monitoring data during chest physiotherapy. „J. Pediatr. Gastroenterol. Nutr.”, 1991, 13, s. 23–26. Button B.M., Postural drainage techniques and gastro-oesophageal reflux in infants with cystic fibrosis. „Eur. Resp. J.”, 1999, 14, s. 1456. Button B.M. i wsp., Chest physiotherapy in infants with cystic fibrosis: to tip or not ? A five year study. „Pediatr. Pulmonol.”, 2003, 35, s. 208–213. Foster A.C. i wsp. Twenty-four hour pH monitoring in children with cystic fibrosis: association of chest physiotherapy to gastro-esophageal refluks. „Pediatr. Res.”, 1983, 17, A188. Demont B. i wsp. Effects of respiratory physical therapy and nasopharyngeal suction on gastroesophageal reflux in infants less than a year of age, with or without abnormal reflux. „Arch. Fr. Pediatr.”, 1991, 48, 621–625. Button B.M. i wsp. Postural drainage and gastro-oesophageal reflux in infants with cystic fibrosis. „Arch. Dis. Child.”, 1997, 76: s. 148–150. Button B.M. i wsp. Postural drainage in cystic fibrosis: is there a link with gastro-oesophageal reflux? „J. Pediatr Child Health”, 1998, 34, s. 330–334. MEDYCYNA: INFORMACJE, PORADY, NOWINKI Prehistoryczna szkoła przetrwania wyzwaniem dla współczesnej medycyny (czyli biofilm bakteryjny na przykładzie Pseudomonas aeruginosa) Dorota Sands Klinika Pediatrii Instytut Matki i Dziecka w Warszawie 1. Wstęp Ziemia powstała 4,5 miliarda lat temu, a już od 3,8 miliarda lat obecne jest na niej życie bakteryjne (Procaryota). Starożytne gatunki bakterii przeżywały i adaptowały się do najbardziej nieprzyjaznych warunków otoczenia. Zmieniły atmosferę, produkując tlen 2,5 miliarda lat temu, oraz powierzchnię Ziemi tworząc sedymenty soli żelaza. Eucariota (Protozoa) rozwinęły się 2 miliardy lat temu, ale dopiero w okresie kambru, ok. 600 milionów lat temu rozwinęło się życie wielokomórkowe (rośliny i zwierzęta). Największe zagłady organizmów wielokomórkowych zdarzyły się 5-krotnie, podczas ostatniej wymarły dinozaury. Jednak bakterie zawsze przeżywały, adaptując się do nowych warunków otoczenia łącznie z powierzchnią wewnętrzną i zewnętrzną organizmów wielokomórkowych. Kiedy ok. 150 tys. lat temu w Afryce pojawił się współczesny człowiek i podbijał Europę 40 tysięcy lat temu, przenosił na sobie bakterie. Wyjątkowa zdolność do przeżycia i trwania w nieprzyjaznych warunkach otoczenia to zjawisko rozprzestrzenione wśród bakterii. Nazywana jest sessile way of growth i charakteryzuje się tworzeniem biofilmu. 2. Biofilm – charakterystyka Jeszcze nie tak dawno mikrobiolodzy medyczni uważali bakterie izolowane z organizmów ludzkich i zwierzęcych za formy planktoniczne, czasami tworzące klastery czy łańcuchy. Jednak mikrobiolodzy badający bakterie ze środowiska od dawna wiedzieli, że większość bakterii w naturze przylega do powierzchni, tworząc na niej biofilm. Biofilmy bakteryjne istniały już 3,8 miliarda lat temu, kiedy powstało życie na Ziemi, i skamieliny (stomatolithes) mat bakteryjnych znajdowane są w sedymentach z ery prekambryjskiej, np. w Australii. Biofilmy bakteryjne składają się z mikrokolonii otoczonych wielocukrem produkowanym przez bakterie, stanowiące około 20% objętości. Powstaje gradient1 tlenowy, głębsze warstwy są anaerobowe2. Biofilm ma zmienną grubość. Szybkość wzrostu bakterii w biofilmie jest zredukowana w porównaniu do form planktonicznych, aktywność poszczególnych komórek koordynują substancje chemiczne, jak w komórkach eukariotycznych. Aktywność metaboliczna bakterii może niszczyć powierzchnię, na której się znajdują, np. powierzchnię metalu, zębów (skorodowany metal, próchnica), blokować wąskie przewody, blokować wymianę ciepła w klimatyzacjach. Bakterie tworzące biofilmy stanowią istotne zanieczyszczenie basenów, jacuzzi, chłodzącej wody w sprzęcie dentystycznym. Biofilmy są dynamiczną masą bakteryjną cieszącą się przywilejami życia wielokomórkowego. Proporcja rezerwuaru bakteryjnego biofilmu i planktonicznych komórek „córek” zależy od warunków otoczenia, np. w organizmie ludzkim pod wpływem niespecyficznych i specyficznych mechanizmów obronnych i obecności antybiotyków. Tworzenie biofilmu – adhezja Przyleganie bakterii do powierzchni jest odwracalne w ciągu kilku pierwszych godzin. Potem staje się nieodwracalne z powodu udziału pili i glikokaliksu bakterii. Bakterie mogą metabolizować organiczne cząsteczki powierzchni. Następuje aktywacja genów odpowiedzialnych za adhezję oraz reagujących na zmiany środowiska, co prowadzi do produkcji wielocukrów i skonsolidowanej adhezji3. Rosnący biofilm składa się z wielu warstw komórek i ma nierówną powierzchnię, która powoduje turbulencje przepływającego płynu i oderwanie komórek „córek” zasiedlających kolejne miejsca. Uwalnianie komórek „córek” jest synchronizowane, mają one większą hydrofilność. Biofilm i antybiotyki Bakterie rosnące w formie biofilmu charakteryzuje dużo większa oporność na antybiotyki i środki dezynfekcyjne w porównaniu do form planktonicznych (już około 1000 razy większa w 7-dniowym biofilmie w porównaniu do jednodniowego). Czynniki większej oporności biofilmu to: wolniejszy wzrost (dłuższy czas ekspozycji), beztlenowe warunki „na dnie” biofilmu, bariera śluzowa, obecność enzymów (beta-laktamazy), właściwości powierzchni. Powoduje to brak eradykacji4, pomimo laboratoryjnych badań wskazujących na wrażliwość, która dotyczy tylko form planktonicznych! Z drugiej strony następuje na ogół poprawa Przyleganie, łączenie się powierzchni dwóch różnych – stałych lub ciekłych – ciał (faz) na skutek przyciągania międzycząsteczkowego. 4 Usunięcie patogenu z organizmu. 3 2 1 Warstwę zewnętrzną stanowią bakterie tlenowe (aerobowe). Czyli beztlenowe. 37 MEDYCYNA: INFORMACJE, PORADY, NOWINKI kliniczna pacjenta i funkcji jego płuc oraz zmniejszenie ilości (gęstości) planktonicznych form w plwocinie. Tradycyjne techniki diagnostyki mikrobiologicznej informują nas tylko o wrażliwości na antybiotyki komórek planktonicznych, a nie biofilmu! (Trzeba byłoby go wyprodukować i dopiero na modelu biofilmu testować wrażliwość na antybiotyki). Istotną sprawą w patogenności pałeczek Pseudomonas aeruginosa (P.a., pałeczki ropy błękitnej) jest właśnie wzrost w postaci biofilmu (city of microbes). Dotyczy to także wzrostu ich oporności na antybiotyki i środki odkażające, jak również na elementy układu odpornościowego. Zasadniczo uważa się, że komórki występujące w formie biofilmu mogą być 1000 razy bardziej odporne na antybiotyk, aniżeli ten sam drobnoustrój namnażający się w formie planktonicznej. Właściwość bakterii do syntezy biofilmu uważana jest za bardzo istotny element wirulencji5, ważny w patogenezie. Na odstawie badań plwociny chorych z CF wiadomo, wbrew wcześniejszym sugestiom, że P.a. nie są „uśpione” metabolicznie. Dzielą się dość szybko. Wydzielane przez nie elementy zjadliwości prowadzą do destrukcji tkanek gospodarza (wydzielanie aktywnych proteaz, lipazy i piowerdyny) oraz stymulacji odpowiedzi zapalnej. 3. Charakterystyka Pseudomonas aeruginosa Występowanie Pałeczki z rodzaju Pseudomonas są drobnoustrojami bardzo rozpowszechnionymi w przyrodzie. Występują w glebie, wodzie słodkiej i morskiej, ściekach, powietrzu i na roślinach. Mogą być obecne w wydzielinach i wydalinach, jak: ropie, płynie wysiękowym, plwocinie, moczu, kale, próbkach tkanek z biopsji. Spotykane są także jako zanieczyszczenie leków i materiałów medycznych. Hodowla Rodzaj Pseudomonas to tlenowe, Gram-ujemne pałeczki. Prawie połowa gatunków tego rodzaju wytwarza fluoryzujące lub niefluoryzujące barwniki. P.a. wydzielają charakterystyczny zapach miodu lub jaśminu, właściwy dla trietyloaminy. Na podłożach zwykłych bakteria ta rośnie w postaci dużych, błyszczących, brązowo-żółtych kolonii. Otoczenie kolonii zabarwione jest zazwyczaj na kolor zielonożółty lub zielononiebieski. Budowa LPS – lipopolisacharyd błony zewnętrznej odgrywa rolę w reakcjach serologicznych, wrażliwości na bakteriofagi, piocyny i antybiotyki oraz wpływa na fenotyp6 bakterii. Jest także receptorem dla przeciwciał i dopełniacza7. Śluz wytwarzany przez P.a., dzięki fizykochemicznemu podobieństwu do wielocukrów LPS, reaguje z dopełniaczem i przeciwciałami, nie dopuszczając ich do wrażliwej powierzchni komórki. Fizykochemiczne właściwości śluzu bakteryjnego są podobne do właściwości żywic jonowymiennych. Redukuje on ilość naładowanych cząsteczek, w tym również antybiotyków, które przechodzą przez niego w kierunku osłony komórkowej. Sprzyja adhezji bakteria – bakteria i bakteria – tkanka, ułatwiając w ten sposób tworzenie w tkankach mikrokolonii opornych na fagocytozę. Inaczej „zjadliwość”, czyli zdolność wywoływania chorób. 6 Zespół charakterystycznych cech organizmu, widoczny na zewnątrz. 7 Zespół kilkudziesięciu białek obecnych w osoczu, spełniających ważną rolę w układzie obronnym organizmu. 5 38 Pałeczki Pseudomonas aeruginosa szybko tracą wrażliwość na większość stosowanych powszechnie środków dezynfekcyjnych, co więcej – mogą je wykorzystywać do budowy własnych komórek jako źródło węgla (preparaty na bazie heksachlorofenu) i azotu (czwartorzędowe związki amoniowe). Dlatego konieczne jest stosowanie się do zalecanych dawek i stężeń podawanych przez producentów. Przykłady środków na bazie chloru to: Medicarina, Domestos, Acti-chlor; na bazie alkoholu to np. Incidin liquid spray. Pałeczki Pseudomonas rozkładają związki ropopochodne, tworzywa sztuczne oraz mają znaczny udział w procesach biodegradacji innych związków organicznych zanieczyszczających środowisko, takich jak: kwasy tłuszczowe, pestycydy. Są wrażliwe na wysuszenie i niskie pH (kwaśne). Tak więc mikroorganizmy te po odpowiednim przygotowaniu i podaniu ograniczają wpływ substancji powodujących skażenie wód gruntowych, ziemi uprawnej i otwartych zbiorników wodnych; tym samym mogą eliminować następstwa oddziaływania tych substancji, często bardzo toksycznych i niekiedy kancerogennych dla zwierząt i człowieka. Chorobotwórczość Toksyczność oraz inwazyjność tych bakterii związana jest z następującymi czynnikami: letalną egzotoksyną A, endotoksyną (lipopolisacharydem – LPS), leukocydyną, enterotoksyną, enzymami proteolitycznymi – kolagenazą i elastazą, hemolizynami i zewnątrzkomórkowym śluzem. Za zjawisko adhezji i kolonizacji P.a. odpowiedzialne są swoiste dla tego gatunku fimbrie adhezyjne. 4. Pałeczka ropy błękitnej jako oportunista Wywołuje infekcje u organizmów ludzkich i zwierzęcych z obniżoną odpornością. Jest istotnym czynnikiem zakażeń szpitalnych: od kolonizacji błon śluzowych do posocznicy. Stanowi przyczynę ciężkich powikłań oparzeń i ran pooperacyjnych. Ponadto może powodować: infekcje układu oddechowego, dróg moczowych, oczu, skóry, zakażenia płodów, zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych (głównie noworodków), zapalenie ucha środkowego i zewnętrznego, kości kończyn. Może być także przyczyną zatruć pokarmowych jako następstwo zanieczyszczenia żywności, głównie mleka i jego przetworów. Wśród zwierząt największą podatność na zakażenia obserwuje się u: bydła, świń, koni, kóz i owiec. Dotyczy to głównie zwierząt, które były nieprawidłowo żywione i/lub długo leczone antybiotykami, bądź też osobników o obniżonej odporności. Najczęstsze schorzenia to: mastitis i endometritis u bydła, otitis externa u psów i kotów, zapalenie gałki ocznej u owiec, zamieranie zarodków kurzych, zamieranie piskląt indyczych. Inseminacja nasieniem zanieczyszczonym P.a. może wywołać stany zapalne narządów rodnych loch, zakażenie noworodków u świń. Odnotowano, że P.a. może także wywołać infekcje u roślin. Do najbardziej wrażliwych na zakażenie należą: wśród warzyw – seler, pomidor, cykoria, marchew, ogórek, zielona sałata, spośród kwiatów – aster, fiołek afrykański, azalia, petunia, begonia, chryzantema. Ponadto P. tabaci powoduje choroby tytoniu, P. phaseolicola – fasoli, P. syringae – kukurydzy i pszenicy. 5. Mukowiscydoza (cystic fibrosis – CF) Mikrobiologia i immunologia w CF Pacjenci z CF nie mają wykrywalnego niedoboru odporności i poza układem oddechowym nie są bardziej podatni na MEDYCYNA: INFORMACJE, PORADY, NOWINKI infekcje niż zdrowe osoby w tym samym wieku i rzadko spotykana jest u nich bakteriemia8. Nieprawidłową, gęstą, odwodnioną wydzielinę dróg oddechowych uważa się za przyczynę infekcji tego układu. Uruchomione zostają mechanizmy obronne. Przy braku eradykacji patogenu następuje niszczenie tkanki, m.in. z udziałem kompleksów immunologicznych. Możliwa interwencja: nowe leki korygujące nieprawidłową wydzielinę (także rhDNaza)9. Synergizm pomiędzy infekcjami wirusowymi i Pseudomonas aeruginosa Pacjenci z CF są bardzo podatni na wtórną kolonizację P.a. po infekcji wirusowej. Interwencja: szczepienie przeciwko grypie. Zakażenia bakteryjne Bakterie są wciąż najważniejszymi mikroorganizmami odpowiedzialnymi za progresję choroby płuc i rokowanie w CF. Z uwagi na utajony charakter infekcji bakteryjnych w początkowej fazie, bardzo ważny jest ciągły monitoring flory bakteryjnej dolnych dróg oddechowych – regularne posiewy plwociny i wykonywanie antybiogramu. Zasada: utrzymanie płuc chorego z CF bez przewleklej kolonizacji poprzez regularny monitoring bakteriologiczny oraz agresywną i wczesną antybiotykoterapię kolonizujących bakterii bez względu na to, czy są objawy kliniczne. Pseudomonas aeruginosa w CF Jednym z cięższych problemów powodowanych przez Pseudomonas aeruginosa jest jego zdolność do przewlekłej kolonizacji dróg oddechowych np. w CF (płuca, zatoki). Przewlekła infekcja P.a. to endobronchiolitis wywołany bakteriami produkującymi biofilm, który sprawia, że są one oporne na antybiotyki i mechanizmy obronne organizmu. Ciekawym spostrzeżeniem in vitro była doświadczalna kombinacja elektryczności i antybiotyku, która zabijała bakterie w biofilmie. Nieznany jest mechanizm tego zjawiska, ale możliwe wytłumaczenia to: elektroforeza, usunięcie kationów z matriksu biofilmu10, oksydacja, doprowadzająca do niszczenia ściany komórki bakteryjnej, w konsekwencji zwiększająca się przepuszczalność ściany komórki na antybiotyki. Inną doświadczalną opcją było stosowanie ultradźwięków w połączeniu z antybiotykami. Na razie najistotniejsza jest jednak profilaktyka zakażeń i wczesna agresywna antybiotykoterapia, zanim biofilm zostanie ustabilizowany i zanim reakcja zapalna przez niego wywołana doprowadzi do zniszczenia tkanki. Efekt submaksymalnych stężeń antybiotyków Makrolidy: pomimo braku efektu bakteriostatycznego na P.a., poprawa następuje prawdopodobnie dzięki zahamowaniu produkcji białek, takich jak egzoproteaza, i interferencji z matriksem biofilmu. Ponadto występuje efekt hamowania funkcji granulocytów i wydzielania TNF-alfa przez monocyty. Nabycie Pseudomonas aeruginosa Istnieje, niestety, zarówno niebezpieczeństwo zakażeń krzyżowych pomiędzy pacjentami z CF, jak i możliwość 8 9 10 Obecność bakterii we krwi. Dornaza alfa. Matriks biofilmu – substancja spajająca kolonie bakterii. nabycia szczepów ze środowiska (hydroterapia, urządzenia dentystyczne). Izolacja pacjentów na oddziałach i w poradni. Adhezja P.a. wykazuje chemotaksję11 do powierzchni bogatośluzowych. Pięć znanych czynników adhezji to: pile, alginat, hemaglutynina, egzoenzym S, flagella, które łączą się z odpowiednimi receptorami komórek gospodarza; uszkodzenie komórek nabłonka odkrywa nowe receptory. Początek przewlekłej kolonizacji Zazwyczaj przewlekłą kolonizację poprzedza okres 12 miesięcy przerywanej kolonizacji. Czynniki sprzyjające przejściu w kolonizację przewlekłą to poza infekcją wirusową: toksyny produkowane przez P.a., takie jak np. elastaza i alkaliczna proteaza, które zakłócają fagocytozę i immunologicznie specyficzne mechanizmy obronne, a także LPS i alginat. W późniejszym okresie kolonizacji rola toksyn jest mniej istotna, bo powstają neutralizujące je przeciwciała. Przewlekła kolonizacja Najbardziej charakterystyczna cecha przewlekłej kolonizacji to produkcja śluzowego alginianu i tworzenie mikrokolonii w płucach chorego. Alginian jest polisacharydem i antygenem, który koreluje ze złą prognozą w CF. Wydaje się, że rodniki tlenowe produkowane w trakcie odpowiedzi zapalnej przez granulocyty indukują zmianę fenotypu P.a. na śluzowy. LPS jest uważany za główny antygen kompleksów immunologicznych znajdowanych w plwocinie chorego z CF. Ilość przeciwciał produkowanych przez chorego narasta w czasie i rokuje niekorzystnie. Skierowane są one przeciwko niemal wszystkim znanym antygenom P.a. i należą do różnych klas immunoglobulin. Przewlekłe zapalenie toczy się z udziałem kompleksów immunologicznych, z aktywacją dopełniacza i intensywną lokalną produkcją cytokin prozapalnych: TNF, IL-1, -6, -8. Reakcja zdominowana jest przez granulocyty i uwolnione proteazy, mieloperoksydazy i rodniki tlenowe, prowadzi do uszkodzenia tkanki. Na powstanie chronicznej infekcji P.a. składa się szereg mechanizmów adaptacyjnych, obejmujących: indukcję wzrostu w postaci biofilmu, zmianę ekspresji genów wirulencji, selekcję mutacji adaptacyjnych potrzebnych do długiego bytowania (odpowiadających za wzrost antybiotykooporności, adaptację wirulencji, czyli obniżenie ostrego, ale zwiększenie chronicznego zapalenia, adaptację metaboliczną do wzrostu w warunkach mikroaerobowych, spowodowanych ropną wydzieliną; składa się na to ok. 68 mutacji powstających podczas ustalania przewlekłej kolonizacji). Leczenie przeciwzapalne Leczenie inhibitorami proteaz (w trakcie badań klinicznych). Antybiotykoterapia początkowej kolonizacji Antybiotykoterapia wziewna. Ciprofloksacyna – doustnie. Antybiotyki dożylne. 11 Reakcja ruchowa drobnych organizmów na określone bodźce chemiczne. 39 MEDYCYNA: INFORMACJE, PORADY, NOWINKI Antybiotykoterapia przewlekłej kolonizacji Mechanizm działania antybiotyków w kolonizacji P.a. Masa biofilmu może być zmniejszona nawet o ok. 20% przez duże dawki skojarzonych antybiotyków. Efekt przeciwzapalny podprogowych stężeń antybiotyków (makrolidy) hamuje produkcję proteaz, fosfolipazy i alginianu, zmniejszając obciążenie antygenowe i produkcję kompleksów. Znajduje to wyraz w normalizacji markerów zapalnych (leukocytoza, CRP) po kuracji antybiotykami. Skuteczność leczenia Niestety, na dzień dzisiejszy nie ma możliwości całkowitej eradykacji przewlekłej kolonizacji P.a. Istnieje jedynie szansa spowolnienia postępu uszkodzenia tkanki płucnej. Problem stanowi rozwój oporności na antybiotyki. Lekooporne szczepy powstają na drodze mutacji i przenoszenia materiału genetycznego (plazmid R). Nie powiodły się dotychczas próby walki za pomocą immunoterapii. Dotychczas wyprodukowane szczepionki przeciwko Pseudomonas aeruginosa okazywały się, niestety, za mało skuteczne. Zadania na przyszłość: • Profilaktyka – izolacja chorych. • Agresywne leczenie początkowej kolonizacji. • Trwa także intensywne poszukiwanie nowych form i klas antybiotyków. • Ważna jest poprawa farmakodynamiki (nowe formy antybiotyków) i opracowanie skuteczniejszych metod podawania. • Leczenie przeciwzapalne. • Niszczenie biofilmu. • Lekcja z natury: plechy krasnorostu Delisea pulchra rzadko są pokryte biofilmami, pomimo iż w wodach żyje tysiące ga- tunków bakterii. Wydzielają substancje chemiczne podobne do substancji sygnałowych. • Przerwanie komunikacji za pomocą blokady receptorów dla cząsteczek sygnałowych spowoduje brak ekspresji genów niezbędnych do tworzenia biofilmu. • Działanie antyadhezyjne: bardzo istotne metody w walce z biofilmem posiadają biosurfaktanty produkowane przez bakterie, kwas kapronowy produkowany przez Saccharomyces boulardi. Istnieje ogromna dysproporcja czasu pracy bakterii i naukowców: 3,8 miliarda lat istnienia bakterii kontra około 30 lat pracy naukowców nad biofilmem, czyli perspektywa pracy dla dalszych pokoleń naukowców. Na razie dojrzały biofilm jest nie do pokonania, więc największe nadzieje wiązane są z leczeniem przyczynowym mukowiscydozy – nowymi lekami, które znajdują się obecnie w trakcie badań klinicznych. Bibliografia 1. Janek T., Łukaszewicz M., Rezanka T. i wsp. Isolation and characterization of two new lipopeptide biosurfactants produced by Pseudomonas fluorescens BD5 isolated from water from the Arctic Archipelago of Svalbard. Bioresource Technology. 2010; 101: 6118–6123. 2. Kosikowska U., Malm A. Biofilm in vivo – intrygujące wyzwanie dla nauki. Farmacja Polska 2004; 60: 291–297. 3. Miller M., Bassler B. Quorum Sensing in Bacteria. Annual Review of Microbiology. 2001; 55: 165–199. 4. Murzyn A., Krasowska A., Stefanowicz P. i wsp. Capric Acid Secreted by S. boulardii inhibits C. albicans Filamentous Growth, Adhesion and Biofilm Formation. PLoSONE. 2010; 5: e12050. 5. Oinuma, K.I., Greenberg, E.P. Acyl-Homoserine Lactone Binding to and Stability of the Orphan Pseudomonas aeruginosa Quorum-Sensing Signal Receptor QscR. 2011. J. Bacteriol. 193: 421–428. 6. Strauss E. Mob action: Peer pressure in the bacterial world. 1997; 152: 124–125. PIES – PRZYJACIELEM CZY ZAGROŻENIEM dla CZŁOWIEKA? CZYLI O TYM, CZY OSOBA CHORA NA MUKOWISCYDOZĘ POWINNA POSIADAĆ W DOMU PSA? Lucyna Maksymowicz (…) Na tym świecie różnie bywa, Zabawnie i dziwnie. Raz jednostka jest szczęśliwa, To znów wręcz przeciwnie. W dżungli życia, w życia buszu Zawsze ci pomogą Cztery łapy, Para uszu, Oczy, Nos I ogon” (…) Ludwik Jerzy Kern 40 Inspiracją do wywołania dyskusji na ten temat był mail otrzymany przez nasze Towarzystwo od doktor Ewy Pomarańskiej z Centrum Pulmonologii i Alergologii w Karpaczu, która po przeczytaniu artykułu zamieszczonego w „Mukowiscydozie” za słuszne uznała poddanie w wątpliwość, czy dogoterapia, a tym samym kontakt z psem, jest zupełnie bezpieczny dla chorych na mukowiscydozę. Jak zauważa Pani Pomarańska: „W ciągu ostatnich lat narasta u chorych na CF liczba zakażeń bakteriami chorobotwórczymi dla roślin i zwierząt. Znane są przypadki chorych z CF zakażonych Bordetella bronchiseptica. Bakteria ta wywołuje tzw. kaszel kenelowy u psów, a podatni na zakażenie są chorzy z deficytem odporności i CF.” Jesteśmy bardzo wdzięczni za ten głos, bo dotyczy on nie tylko dogoterapii, MEDYCYNA: INFORMACJE, PORADY, NOWINKI ale przede wszystkim problemu posiadania przez chorych psa w domu. Od mniej więcej dwóch lat interesuję się szerzej wykorzystaniem psa w terapii, zwłaszcza w pracy z dziećmi epileptycznymi, autystycznymi i z porażeniem mózgowym. Uczestniczyłam w warsztatach szkoleniowych i sama zapraszałam na zajęcia terapeutów ze swoimi psami. Zapewniano mnie, że kontakt psa z dzieckiem jest bezpieczny. W niektórych ośrodkach szkoleniowych rzeczywiście zwraca się uwagę, że dogoterapia nie powinna być stosowana u chorych na mukowiscydozę, nie jest to jednak stanowisko przez wszystkich podzielane. Być może wynika to z braku rzetelnej argumentacji, bo takowej nie udało mi się uzyskać. Tym bardziej więc warto zająć się tym problemem. Jak już wspomniałam, w znanych mi ośrodkach leczniczych „psy – terapeuci” są selekcjonowani i pod stałą opieką weterynaryjną. Pojawia się więc pierwsze ważne pytanie, czy opieka nad psem jest wszędzie właściwie prowadzona, czy psy poddawane są odpowiednim szczepieniom (standardowym i dodatkowym, np. donosową szczepionką przeciwko kaszlowi kenelowemu) i czy można nie zauważyć, że pies jest chory? O odpowiedź poprosimy specjalistę. Pojawia się też inne pytanie, kto kryje się pod określeniem medycznym „chorzy z deficytem odporności”. Czy pies może być zagrożeniem także dla dziecka chorego na cukrzycę lub walczącego z chorobą nowotworową itd.? W działaniach terapeutycznych obowiązują nas pewne zasady, jedną z nich jest odwoływanie zajęć w przypadku pojawiającej się u dziecka gorączki lub infekcji, mam na myśli dziecko niepełnosprawne ruchowo, intelektualnie, także przewlekle chore. W zajęciach dogoterapii nie tylko zwierzę musi być zdrowe, ale także dziecko. Choć, jak wiemy, pojęcie zdrowia jest względne. Prawdą jest również to, że dzieci z mukowiscydozą w ramach turnusów rehabilitacyjnych najczęściej mają zalecone różnego rodzaju ćwiczenia fizjoterapeutyczne, rzadziej dogoterapię, co, niestety, nie oznacza, że nie ma problemu, bo – jak się okazuje – bardzo dużo chorych posiada zwierzęta w domu. Jako ciekawostkę pragnę dodać, że wśród chorych na mukowiscydozę mamy także wykwalifikowanych „dogoterapeutów”. Co ciekawe przed rozpoczęciem kursu (studium) nikt nie pyta słuchaczy, czy sami mają problem zdrowotny, organizatorzy nie wspominają o przeciwwskazaniach do prowadzenia tego typu zajęć. Pojawia się więc kolejne pytanie: czyżby potencjalne zagrożenie dotyczyło tylko uczestników terapii? Czy raczej wciąż niewystarczająca jest w pewnych środowiskach wiedza na ten temat? Jedna z osób (nazwisko znane redakcji), która w tym roku otrzymała kwalifikacje do prowadzenia zajęć z dogoterapii i jednocześnie choruje na mukowiscydozę, potwierdza, że w trakcie zajęć zaskoczono ją informacją, że nie zaleca się stosowania takiej terapii u chorych z CF, gdyż „są mniej odporne, a pies jako źródło bakterii może skrócić ich i tak krótkie życie, bo średnio przeżywają lat 15”. Wspomniana osoba była podwójnie zdziwiona, bowiem od urodzenia ma kontakt z psami i zbliża się do trzydziestki. Oczywiście, podany przykład nie wnosi istotnych informacji i nie zbliża nas do rozwiązania problemu, wprost przeciwnie – poszerza jego zakres. Chociaż sama zajmuję się terapią pedagogiczną i mam za sobą długą praktykę, nie czuję się kompetentna do rozwiązania postawionego problemu z kilku przynajmniej powodów. Za działania terapeutyczne odpowiada bowiem zespół specjalistów: lekarz, psycholog, psychiatra, rehabilitant, pedagog, rodzic itd. I zdecydowanie lekarz ma tutaj najwięcej do powiedzenia. Do tej pory nikt nie zgłaszał jednak takiego problemu. Zapraszamy więc do podjęcia rzeczowej dyskusji i podzielenia się swoją wiedzą oraz spostrzeżeniami, także dotyczącymi innych zwierząt. Zadaniem lekarza jest przedstawiać wyniki prowadzonych badań, uprzedzać o niebezpieczeństwie, za co jesteśmy wdzięczni jako rodzice i chorzy. My musimy na bazie posiadanej wiedzy podejmować decyzje dotyczące codziennego życia. Musimy także zdawać sobie sprawę, że lekarze mogą nie mieć podstaw, aby jednoznacznie wypowiedzieć się na temat zagrożenia, bowiem wyniki badań dotyczą określonej populacji, czasami tylko kilku czy kilkunastu przypadków, co nie upoważnia do formułowania uogólnień. Dochodzi również problem etyczny, bo często będzie to wybór między większym a mniejszym złem. Parafrazując cytowaną na wstępie wypowiedź, można byłoby zadać pytanie, czy zupełnie bezpieczne jest pływanie w jeziorze czy basenie, czy bezpieczne jest spożywanie cebuli, bo przecież są to potencjalne źródła zakażeń dla chorych na mukowiscydozę. Ale można też zadać pytanie, czy zupełnie bezpieczne jest chodzenie do przedszkola czy do szkoły itd. Odpowiedź za każdym razem będzie taka sama, a jednak część osób świadomie pływa i nie wyobraża sobie rezygnacji ze szkoły, bo spotkania z rówieśnikami (a nie nauczycielami) nic nie zastąpi. W przypadku psa też będzie trudno podjąć decyzję, bo łatwiej zrezygnować z jedzenia cebuli niż wyrzec się „przyjaciela”. Jak więc leczyć ciało, by nie zrujnować duszy? Za cel stawiam więc sobie zdobycie informacji, które pozwolą nam wyjaśnić wątpliwości i rozbieżności w różnych opiniach na temat zagrożeń ze strony psa. Wiedza o potencjalnym zagrożeniu pozwala unikać lub minimalizować negatywne konsekwencje, jeśli wprowadzimy określone środki ostrożności. O wybranych zasadach postępowania postanowiłam porozmawiać ze specjalistami, licząc na ich profesjonalizm i bezstronność. Nie mogę bowiem liczyć na własny obiektywizm w tej sprawie. Sama byłam wychowywana wśród zwierząt, owczarek niemiecki uratował mi życie (jak w bajce). W moim domu od zawsze jest pies, od sześciu lat posokowiec bawarski. Potwierdzam, że to niezwykła rasa, trudno wręcz uwierzyć w mądrość i umiejętności tych psów, co dotyczy też naszej suczki. W listopadowym numerze „Zwierciadła” (2011, s. 87–90) można przeczytać interesujący artykuł Joanny Sarniewicz Słodki pies o tej właśnie rasie, czyli o suczce, która opiekuje się dzieckiem chorym na cukrzycę. Jest specjalnie szkolona, by rozpoznawać i reagować, kiedy spada u dziecka poziom cukru. Przykładów wykorzystywania psa w terapii osób przewlekle chorych mogłabym podać wiele, dziwi fakt, że nikt nie wspomina o zagrożeniach. O pomoc w wyjaśnieniu tego problemu zwróciłam się do lekarza weterynarii, który potwierdził, że jest dostępna na polskim rynku szczepionka przeciwko kaszlowi kenelowemu (a tym samym interesującej nas bakterii), ale w przypadkach indywidualnych klientów z psami rzadko stosowana. Ponieważ bieżący numer naszego biuletynu jest już przygotowany do druku, dopiero w następnej „Mukowiscydozie” zamieścimy więcej informacji na temat opieki i zalecanych szczepień dla psa oraz innych zwierząt domowych (także hodowlanych), które zdaniem weterynarza mogą być większym zagrożeniem niż nasz własny pies. To dla nas ważny sygnał, bo jeśli nawet zaszczepimy własne zwierzę, wokół nas są inne, o których nic nie wiemy, a chętnie głaszczemy i tulimy (zastanówmy się, czy to bezpieczne). Poszukując informacji na temat bakterii Bordetella bronchiseptica, odwiedziłam również pracownię mikrobiologii przy jednym ze specjalistycznych szpitali chorób płuc i z wielkim zaskoczeniem przyjęłam wiadomość, że nie mogą nam nic na ten temat powiedzieć, bowiem nie wykonuje się u nich takich badań. Może to świadczyć o tym, że zakażenie tą bakterią u człowieka pojawia się bardzo rzadko albo pojawiło się nowe zagrożenie, z którego nie zdawaliśmy sobie do tej pory sprawy. Pozostawiamy więc problem otwarty, licząc, że znajdą się specjaliści, którzy pomogą nam odpowiedzieć na postawione w tym tekście pytania. 41 edukacja i psychologia na co dzień O momencie diagnozy Bartosz Orlicz Diagnoza mukowiscydozy to jeden z największych ciosów, jakie mogą dosięgnąć rodzinę. Moment ten pozostaje w pamięci przez długie lata. Wielu rodziców, z którymi rozmawiam i którzy mają już starsze dzieci, opowiada o negatywnym odbiorze procesu diagnozy, kiedy często pozostawali osamotnieni z tą złą nowiną. Nie chodzi tutaj o fakt diagnozy, ale o to, jak ona została przekazana. Jak to ciekawie opisał Andrew Bush (str. 98), wielu z nas intuicyjnie będzie wiedziało, jak pomóc sąsiadowi, gdy ten powie nam, że jego dziecko ma mukowiscydozę. Empatyczne i ludzkie podejście, które zapewne wybierzemy, jest tak samo skuteczne, gdy chodzi o wywiad, poprzedzony przez badanie przesiewowe i postawienie diagnozy. Zespół medyczny staje wtedy pomiędzy dwoma skrajnościami (Bush, str. 98): z jednej strony minimalizacją odczuwanej przez rodziców katastrofy, z drugiej strony ograniczeniem nadziei poprzez myślenie pesymistyczne. Nie myślę tutaj wyłącznie o świeżo upieczonych rodzicach, ale także o tych, którzy dowiedzieli się o swojej chorobie w wieku nastoletnim czy dorosłym. Pomimo różnicy wieku, przekazanie takiej informacji oraz jej odebranie jest niezwykle trudne, obarczające emocjonalnie, niekiedy traumatyczne. Dlatego też chciałbym podzielić się własnym doświadczeniem – kogoś, kto wspomaga rodziców w momencie diagnozy lub przynajmniej jest przy nich, gdy przeżywają ten niewątpliwie trudny moment życia. W przypadku dziecka zdiagnozowanego w okresie niemowlęcym rodzice nie tylko stają przed widmem choroby, ale także przed nową, nieznaną rolą. Taka sytuacja pozostawienia rodziny bez fachowej opieki oraz empatycznej obecności lekarza, jak również pielęgniarki czy psychologa, może doprowadzić, w najgorszym przypadku, do nieporadzenia sobie w którejś z tych trudnych ról. To, czego staram się być świadomy, to wielowątkowość pierwszego wywiadu z rodzicami. Rodzice doświadczają destrukcji marzenia o „doskonałym dziecku” i zastąpienia go inną rzeczywistością – sami mówią o zniszczeniu ich marzeń (Bush, str. 99). Przewidywalnym pytaniem w takich momentach jest kwestia konkretnej liczby lat, którą dziecko przeżyje. Nie ukrywam, że stawia ono tak samo mnie, jak i lekarzy w bardzo trudnej sytuacji, gdyż każda mukowiscydoza jest jakościowo inna. Statystyka to liczby, traktujące wszystkie przypadki CF tak samo. Kolejny błąd przez nas popełniany polega na niczym niepotwierdzanym przewidywaniu przyszłości i zamykaniu jej w ramach czasowych. Skoro każdy przypadek CF jest inny, rozwój choroby zależy od serii czynników pośredniczących (także od rodzaju mutacji). Mówienie rodzicom, że średnia wieku chorych (czyli ich dziecka także) waha się od tylu do tylu lat, jest torpedowaniem wewnętrznej siły i nadziei. Rodziców trzeba naenergetyzować, przepełnić nadzieją, a przez to siłą do pracy nad sobą, własnym związkiem, dzieckiem. Jeżeli jednak zaszczepimy rodzicom, że ich dziecko jest chore i nic poza tym, oraz zaczniemy żonglować liczbami, rodzic może stać się albo quasi-lekarzem (poprzez brak zaufania do instytucji medycznej), albo pseudopielęgniarką. Uważam, że ten temat można omówić 42 wtedy, gdy dziecko jest starsze, a mukowiscydoza staje się stylem życia rodziny. Pierwszy wywiad Poniżej postaram się w skrócie pokazać najbardziej, moim zdaniem, newralgiczne punkty, na jakich opieram wywiad, który poprzedza postawienie diagnozy. Na samym początku potwierdzam doświadczenie rodziców, gdyż mam czas na poznanie ich żalu, złości, rozpaczy. Rozmawiam o tym, co wiedzą i gdzie pozyskali tę wiedzę (zwykle rodzice już coś wiedzą na temat CF – jest to najczęściej wiedza okrojona i oparta na plotkach z niskiej wartości forów internetowych). Czasami sam wpadam w pułapkę przekazywania tak wielu informacji, że może nastąpić ich przeładowanie i efekt odwrotny od oczekiwanego i jak najbardziej szczerego (Busch, str. 102). Następnie daję metaforyczne przyzwolenie na cierpienie, będąc zarazem pewnym, że nie będzie trwało wiecznie i przy następnym spotkaniu zajdzie zmiana na lepsze w ich psychice. Odnośnie przeżywalności, jeżeli uważam, że rodzic potrzebuje jedynie pocieszenia, a nie dokumentacji statystycznych (które i tak w niczym nie pomogą), opowiadam o pacjentach, którzy studiują – a przecież oni nie mieli takiej opieki (chodzi o rozwój technologiczny i farmakologiczny), jaką będzie miało dziecko właśnie zdiagnozowane. Zamiast więc mówić, że lata życia mogą być ograniczone, wolę używać formy pozytywnej mówiącej o rozwoju badań i polepszaniu jakości życia chorych. Czasami warto też postawić się na chwilę w pozycji badacza i po prostu zapytać rodziców, co chcieliby usłyszeć. Pierwszy rok choroby Poniżej opiszę, czego rodzice mogą się spodziewać we własnym zachowaniu w ciągu roku od diagnozy. Będą bombardowani nowymi informacjami, zarówno przez zespół medyczny, jak i na własne życzenie. Powinni pytać i upewniać się, nawet gdy uważają coś za błahe, dziwne, zaczerpnięte z plotki lub skądkolwiek indziej. Na samym początku może to pomóc, lecz nie wyłączy oczekiwania najgorszego (Bush, str. 97), co zresztą może przejawiać się w interpretowaniu najbardziej błahego zachowania dziecka jako objawu czy symptomu. Unikam tutaj słowa „paranoja”, gdyż jest to czysto psychopatologiczne określenie stanu umysłu. To, co może jednak towarzyszyć przeżywaniu przez rodziców tej złej wiadomości, to lęk, który nakłada się na rzeczywistość i niejako ją wykrzywia. Powoduje, że można nie zauważyć nic oprócz oczekiwania złego. Największym problemem natury emocjonalnej będzie tendencja do prognozowania najgorszego. Wizja śmierci dziecka bądź wyobrażenie siebie na pogrzebie własnego dziecka nie jest niczym dziwnym i nienormalnym. W takim przypadku sugeruję kontakt z psychologiem, a następnie z rodziną deklarującą pomoc. Z czasem, zwykle w ciągu roku od diagnozy, obraz fatalnej prognozy ukryje się w nieświadomej części umysłu i ustąpi miejsca edukacji i ćwiczeniom praktycznym, łącznie z bardzo ważnym optymizmem. Rodzice zaczną opowiadać lekarzom edukacja i psychologia na co dzień i fizjoterapeutom o wzroście swoich umiejętności w prowadzeniu ćwiczeń z dzieckiem. Na szczęście, rodzice mogą, oprócz kontaktu z lekarzami, uzyskać także kontakt z innymi rodzicami, którzy zadeklarowali pomoc – osobiście uważam to za bardzo ważny krok w stronę poradzenia sobie ze stresem. Zwykle po roku następuje zintegrowanie zadań związanych z mukowiscydozą do takiego stopnia, że staną się rutyną, „dniem powszednim”, czymś tak oczywistym jak „mycie zębów” (także w: Langner, str. 144). Inaczej ma się sytuacja z dziećmi zdiagnozowanymi w wieku starszym. Świeżo upieczonym rodzicom diagnoza rujnuje świat wymarzony. U rodzin dzieci w wieku starszym rujnuje ona część świata już rzeczywistego. Jeżeli diagnoza jest opóźniona, nawet gdy w grę wchodzi dorosłość, przychodzi ulga, że coś w końcu zostało wyjaśnione (Bush, str. 100). Gdy dziecko przez lata cierpi na tajemniczą chorobę, doświadcza pobytu w wielu różnych szpitalach, przeróżnych diagnoz i podejść lekarzy, i w końcu zostaje zdiagnozowane na mukowiscydozę, jego dolegliwości przestaną być niezrozumiałe. Nie zmienia to jednak faktu, że diagnoza pozostawia po sobie ruinę emocjonalną. Wsparcie, zrozumienie, empatia i powolna edukacja są w takich momentach najważniejsze. Trudno powiedzieć, czy najpierw informować o diagnozie dziecko, czy raczej rodziców. Decyzja co do tego powinna zależeć raczej od dojrzałości chorego niż jego wieku (Bush, str. 105). Efektywne radzenie sobie z tym polega na organizowaniu spotkań rodziców oraz dziecka z innymi chorymi i ich rodzinami. Na marginesie, pisząc ten artykuł, dostałem informator dla starszych dzieci oraz dorosłych chorych na CF, w którym można znaleźć napisane przystępnym językiem główne aspekty fizjoterapii oraz kwestie psychologiczne. Jest to broszurka pt. Mukowiscydoza. Poradnik dla młodzieży i dorosłych autorstwa Urszuli Borawskiej-Kowalczyk i Teresy Orlik. Dla chorych w wieku młodzieńczym oraz dla dorosłych jest to dobra pigułka wiedzy na temat CF. Przejrzysty podział na kwestie związane z fizjoterapią i samodzielnością oraz motywacją, okraszony przyjemną szatą graficzną i wygodnym formatem, jest świetną pomocą dla tych osób. Techniki rozmowy z dzieckiem W pracy z chorymi na CF używam wielu technik zaczerpniętych z przeróżnych działów psychoterapii. Nie są to techniki mające za zadanie wprowadzenie długotrwałej terapii, lecz krótkoterminowe rozwiązanie danego problemu. Najczęściej jednak używam dwóch sposobów, aby z jednej strony dotrzeć do pacjenta, a z drugiej, by dążyć do terapeutycznego przedyskutowania danego problemu. Podobnie rzecz się ma, gdy w grę wchodzi praca z rodzicami doświadczającymi cierpienia i żalu odnośnie diagnozy dziecka. Jedną z technik, zaczerpniętych z terapii poznawczo-behawioralnej (Kokoszka 2009, Popiel, Pragłowska, 2008; McDermott, Jago, 2006), jest „przeramowanie”. W uproszczeniu polega to na włożeniu danego zjawiska, zdarzenia, przekonania w inne ramy, w inny kontekst. Jest to „przeformułowanie i zbudowanie nowej definicji problemu”, przyjęcie nowego punktu widzenia (Barker, str. 42). Trzymając się tematu mukowiscydozy – w myśl przeramowania – choroba może stać się (i zwykle tak jest) czymś więcej niż tylko chorobą. Jest sprawdzianem dla rodziny, ale także stwarza możliwość wejścia w ciekawą, ciepłą i zwartą społeczność. Choroba, pomimo swojej negatywnej natury, zaprasza do grupy ludzi, z którymi przyjaźnie trwają przez wiele lat. Dzięki takim rozważaniom, trochę ryzykownemu pytaniu: „Co daje choroba?”, dochodzę z pacjentami do wielu terapeutycznych metafor – czyli kolejnej ciekawej techniki radzenia sobie ze stresem. Jest ona jedną z bardzo efektownych form pracy tak samo terapeutycznej, jak i edukacyjnej. W wielkim uproszczeniu metafora to bajka, opowieść, którą dobrze znamy z lat dziecięcych. W użyciu terapeutycznym to, co chcemy przekazać dziecku (ale nie tylko jemu), ubiera się w inny kontekst, dodaje bohaterów, tak by słuchacz mógł się z nimi identyfikować, wejść w sytuację, wyobrazić sobie, gdyż umysł nieświadomy wyniesie z tego coś dla siebie (Burns, 2005; Barker, 1997). Dla przykładu, gdy pracowałem z 8-letnią dziewczynką, która bardzo dramatycznie reagowała na pobieranie krwi lub czyszczenie portu, bezpośrednia dyskusja na temat tego, by była spokojna w gabinecie zabiegowym, byłaby nieefektywna. Zamiast tego opowiedziałem jej historię sarenki, która weszła we wnyki i najpierw doświadczała bólu tym większego, im więcej się szamotała. Jednak gdy przestawała się szamotać, ból słabnął. Pozytywnym zakończeniem metafory była informacja, że sarenka uwolniła nóżkę i pokuśtykała do swojej rodziny. Opowiadałem to spokojnie, a potem poprosiłem, by narysowała to, co sobie wyobrażała. W efekcie dziewczynka poszła do gabinetu zabiegowego bez mamy (!) i wytrzymała ten prosty zabieg. Tak samo jak sarenka, nie szamotała się, była spokojna. Zrozumiała doświadczenia sarenki, a cóż więcej potrzeba dziecku do szczęścia, jak dobra bajka w jego świecie. Metafory nie muszą być prawdą, one muszą być tak skonstruowane, by były przyjazne, edukacyjne, zapraszające do identyfikacji, podobne, lecz nie takie same jak problem pacjenta – opisujące jednak rozwiązanie tego problemu na swój sposób. Istnieje spora liczba publikacji terapeutycznych, kierowanych do rodziców dzieci chorych i zmagających się z cierpieniem, i do nich odsyłam w tym miejscu czytelnika (wybrane przykłady w bibliografii). Wychodzę z założenia, że dzieci łatwiej przyjmują tak skonstruowane treści. Co więcej, dzieci starsze oraz dorośli także mają tendencję do wsłuchiwania się w opowieści o kimś (Barker, 1997). Pamiętam sytuację, gdy w trakcie rozmowy z pewną młodą matką nie wiedziałem, jak pomóc jej w zrozumieniu, że jej pociecha będzie mieć możliwość normalnego rozwijania się jak każde inne dziecko i że diagnoza nie przenosi jej automatycznie w tematykę śmierci. Techniki werbalne nie pomagały, by skierować jej umysł na tor optymizmu. W pewnym momencie usłyszałem, że za oknem przechodzi grupa dzieciaków z plecakami – szły na wycieczkę krajoznawczą organizowaną przez wychowawców w szpitalu. Rozpoznałem wśród nich dziecko, które miało CF. Poprosiłem matkę, by podeszła do okna, i wskazując palcem na to dziecko, oznajmiłem, na co jest chore. Niewerbalna reakcja matki była zdumiewająca – drobny, lecz szczery uśmiech. Czasami mała rzecz, łamiąca automatyczne negatywne myśli, wywołuje wielką zmianę. Od tamtego momentu właśnie mija rok, a ta mama wraz z mężem oferują dziś pomoc innym młodym rodzicom. Poczucie kontroli jako podsumowanie Pomimo wachlarza różnorakich technik i metod przekazywania informacji o chorobie, pomagania w radzeniu sobie 43 edukacja i psychologia na co dzień ze stresem, uważam, że te zadania nie powinny spaść na barki wyłącznie rodziców. Praca nad informacją powinna przebiegać w interakcji z lekarzem prowadzącym, psychologiem oraz fizjoterapeutą. Dużą rolę odgrywa także pielęgniarka, gdyż spotyka się ona od najmłodszych lat z chorymi na CF. Rola pielęgniarek jest tak wielka, ponieważ to one najdłużej przebywają z rodzicami i ich dziećmi w trakcie hospitalizacji. Pielęgniarki i pielęgniarze, otwarci na wieczorne szczere rozmowy z matką lub ojcem chorego dziecka, są – pomimo trudu tego zajęcia – potężną pomocą. Ludzka psychika w momencie traumy potrafi odpowiadać na różne sposoby. Niektórzy po okresie żalu składają swój świat na nowo i idą dalej. Inni zaś doświadczają negatywnych myśli prowadzących do depresji. W tym drugim przypadku depresja może źle wpłynąć na opiekę nad dzieckiem i pośrednio na jego zdrowie. Może tak się zdarzyć szczególnie wtedy, gdy rodzice nie uświadomią sobie, że mają poczucie kontroli nad chorobą, pomimo jej charakterystyki (nieuleczalności, genetyczności). Poczucie kontroli, z jednej strony modyfikowane przez dostępną wiedzę, z drugiej przez wsparcie społeczne, jest niedocenionym źródłem energii w opiece nad dzieckiem z CF. Bibliografia Barker, P. (1997). Metafory w psychoterapii. Warszawa: GWP. Borawska-Kowalczyk, U., Orlik, T. (2011). Mukowiscydoza. Poradnik dla młodzieży i chorych dorosłych. Roche Burns, G. (2005). 101 Healing Stories for Kids and Teens. Using Metaphors in Therapy. New Jersey: John Wiley & Sons, Inc. Bush, A. (2001). Giving the diagnosis. [w:] Langner-Bluebond, M., Lask, B., Angst, D., Psychosocial Aspects of Cystic Fibrosis. New York: Arnold. Kokoszka, A. (2009). Wprowadzenie do terapii poznawczo-behawioralnej. Kraków: WUJ. Langner-Bluebond, M. (2000) In the Shadow of Illness. New Jersey: Princeton. McDermott, I., Jago, W. (2006). NLP. Terapia krótkoterminowa. Grańsk: GWP. Popiel, A., Pragłowska, E. (2008). Psychoterapia poznawczo-behawioralna. Warszawa: PARADYGMAT. Wybrane przykłady publikacji terapeutycznych dla dzieci i rodziców: Brett, D. (2011). Bajki, które leczą. Gdańsk: GWP. Greenberger, D., Padesky, Ch. (2004). Umysł ponad nastrojem. Kraków: WUJ. Molicka, M. (1999). Bajki terapeutyczne. Poznań: Media Rodzina. Autor jest psychologiem klinicznym w Centrum Pulmonologii i Alergologii SA w Karpaczu, gdzie pracuje z chorymi na mukowiscydozę. Interesuje się psychologią narracyjną, psychoterapią ericksonowską, rozwojem osobistym oraz szeroko rozumianym treningiem psychologicznym. W wolnych chwilach zajmuje się fotografią tradycyjną, także jej terapeutyczną formą. Zachęcam do kontaktowania się ze mną odnośnie tego artykułu lub chęci poszerzenia wiedzy na ten temat drogą elektroniczną: [email protected]. Uczymy niemowlęta i maluchy prawidłowych nawyków żywieniowych Danuta Fąfara Instytut Gruźlicy i Chorób Płuc w Rabce-Zdroju Światowa Organizacja Zdrowia poprzez hasło ,,Zdrowie zaczyna się w domu” podkreśla rolę rodziny w kształtowaniu zdrowego stylu życia dzieci i młodzieży. To w domu człowiek rozpoczyna swoje życie, tu przebiega proces jego socjalizacji, kształtują się wzory zachowań. Dom jest miejscem opieki i ochrony przed zjawiskami patologicznymi. Dziecko naśladuje dorosłych w ich zachowaniach, także w zachowaniach żywieniowych. Należy zdawać sobie sprawę, że wybory, podejście do produktów spożywczych, sposób konsumpcji, zachowanie przy stole będzie powielane przez dzieci. Dawanie dobrego przykładu jest nieodzownym elementem właściwej edukacji żywieniowej (naukowcy twierdzą, że 60% osób dorosłych kontynuuje swoje przyzwyczajenia żywieniowe z dzieciństwa). Promocja zdrowego odżywiania wśród najmłodszych oraz wpojenie im potrzeby aktywności fizycznej jest pierwszym krokiem do tworzenia zdrowych nawyków u dziecka, które zaprocentują na resztę jego życia. Odpowiednie żywienie stanowi kluczowy warunek prawidłowego rozwoju dziecka. Dzieci rosną, ale ich tempo rozwoju nie jest jednakowe podczas całego okresu wzrostu. Gdy dziecko kończy rok, potrzebuje jednej trzeciej tego, co zjadało w wieku 6 miesięcy, a gdy skończy 2 lata – połowę porcji, jaką zjadało, gdy miało rok. Wydatkowanie energii będzie większe, ponieważ zwiększy się aktywność dziecka, ale nie będzie ono już tak szybko przybierało na wadze. Dlatego prawidłowa dieta powinna być urozmaicona i zawierać wszystkie potrzebne składniki pokarmowe w ilości dostosowanej do wieku dziecka. Prawidłowo wykształcone nawyki żywieniowe zapewniają nie tylko właściwy rozwój fizyczny, ale również psychiczny mło44 dego organizmu. Sposób żywienia ma wpływ między innymi na: koncentrację, zapamiętywanie, zdolność uczenia się, lepsze wyniki w nauce, rozwój intelektualny, odporność na infekcje. Z informacji, jakie przedstawiają organizacje zajmujące się dożywianiem dzieci w szkołach, wynika, że co trzeci uczeń rozpoczyna naukę bez śniadania. Dzieci, które rozpoczynają naukę bez porannego posiłku, gorzej się uczą, mają trudności z koncentracją, są rozkojarzone, częściej skarżą się na bóle głowy, złe samopoczucie, rozdrażnienie i konflikty z rówieśnikami. To prowadzi do znacznie gorszych wyników w nauce, które nie są zależne wyłącznie od zdolności dziecka, co z kolei zniechęca je do dalszej edukacji. Wiele dzieci i młodzieży nie wie, że pierwsze śniadanie jest niezbędnym elementem prozdrowotnego stylu życia, motorem na początek dnia. Badania ankietowe dzieci i młodzieży w wieku 10–15 lat przeprowadzone w klinice Pediatrii i Immunologii Wieku Rozwojowego Instytutu Pediatrii Uniwersytetu Medycznego w Łodzi wykazały, że co trzeci badany posiada złe nawyki żywieniowe. Nieprawidłowości dotyczą zarówno nieregularnego spożywania posiłków, jak i nadmiaru lub niedoboru niektórych składników odżywczych, związków mineralnych oraz witamin. Diety chłopców dostarczały odpowiednią liczbę kalorii, ale zawierały zbyt dużą ilość tłuszczu i cholesterolu. Racje pokarmowe dziewcząt wykazały niepełne pokrycie zapotrzebowania na witaminy (B1, B12), kwas foliowy i związki mineralne (wapń, cynk, żelazo). Wyniki badań wskazują na powszechne występowanie niedoboru wapnia i witaminy D oraz nadmiaru sodu, białka i fosforu w diecie dzieci łódzkich w wieku szkolnym. Nieprawidłowości te mogą być edukacja i psychologia na co dzień przyczyną obniżenia mineralizacji szkieletu w wieku rozwojowym, jak również mniejszej masy kostnej w dalszym okresie życia, co wiąże się z ryzykiem wystąpienia osteoporozy. Coraz więcej badań naukowych potwierdza zależności między konkretnymi produktami żywieniowymi a stanami pobudzenia, agresywności bądź depresyjności. Badania opublikowane przez Food Standards Agency w 2007 r. wykazały, że wiele sztucznych barwników spożywczych może wpływać na nadmierną pobudliwość u dzieci. Tartrazyna, która jest otrzymywanym sztucznie żółtym barwnikiem, stosowanym do barwienia kolorowych napojów gazowanych, budyniów w proszku, lizaków, gum do żucia itp., w połączeniu z kwasem benzoesowym (sztucznym środkiem konserwującym żywność) powoduje nadpobudliwość u dzieci. Badanie opublikowane w 2008 r. na łamach „European Child and Adolescent Psychiatry” wskazuje na pozytywny wpływ diety eliminującej dodatki do żywności na zachowanie dzieci. Prawdopodobnie 30% dzieci z ADHD (ang. Attention Deficit Hyperactivity Disorder) można wyleczyć tylko za pomocą diety. Dlatego warto czytać etykiety produktów kupowanych dziecku, i wybierać produkty niezawierające sztucznych barwników (E124, E110, E122, E104, E129, E211), które wpływają na nadpobudliwość dziecka, oraz jego ogólny rozwój. Wyniki wieloletnich badań naukowców z University of Melbourne wykazały, że złe nawyki typowe dla zachodniego stylu życia (hamburgery, pizza, chipsy, słodzone napoje gazowane itp.) zwiększają ryzyko pojawienia się stanów niepokoju i depresji o 50%. Przedstawione badania pokazują, że zdrowe odżywianie ma wpływ nie tylko na kondycję fizyczną, ale również na samopoczucie psychiczne (kondycję psychiczną). Dzieci są bardzo podatne na naukę, łatwo wyrabiają w sobie pewne zachowania, nie mają już ukształtowanych „starych” przyzwyczajeń, więc w prosty sposób można wykształcić w nich nawyki racjonalnego odżywiania i wpoić, które produkty są korzystne dla ich zdrowia, a jakich powinny unikać. Warto wprowadzać zdrowe nawyki żywieniowe dla dziecka od początku jego przygody z jedzeniem, ponieważ przez pierwsze 2–3 lata życia układ pokarmowy dopiero dojrzewa. Poza tym w tym to okresie kształtuje się gust smaku, upodobania do niektórych potraw oraz nawyki żywieniowe przesądzające o tym, co dziecko będzie jadało, kiedy dorośnie. W codziennej praktyce psychologicznej często spotykam się ze zgłaszanymi przez rodziców problemami, dotyczącymi sfery żywienia małych pacjentów. Niniejszy artykuł stanowi próbę odpowiedzi na nurtujące ich pytania. Specyfika choroby, jaką jest mukowiscydoza, wymaga stałego przyjmowania enzymów trzustkowych. Odgrywają one bardzo ważną rolę, ponieważ pomagają dziecku trawić, przybierać na wadze i normalnie rosnąć. Enzymy powinny być podawane, najlepiej w dwóch porcjach: na początku i w połowie porcji, nie należy podawać ich po posiłku! Gdy dziecko jest jeszcze bardzo małe, można wysypać granulki i podać je w środowisku kwaśnym (np. sok, tarte jabłko), aby zabezpieczyć przed zbyt wczesnym uwolnieniem enzymów w nieodpowiednim odcinku przewodu pokarmowego. Dlatego warto jak najwcześniej nauczyć dziecko połykać całe kapsułki oraz wyrobić nawyk regularnego spożywania enzymów, zgodnie z zaleceniem lekarza. Jak zachęcić dziecko do łykania kapsułek z enzymami? Należy zacząć od edukowania dziecka, gdy jest jeszcze malutkie, wyjaśniając, co to za ,,kapsułka” i w jaki sposób po- maga mu być zdrowym. Trzeba jasno powiedzieć, że nie da się uniknąć zażywania kapsułki. Można dziecko zachęcić do zabawy polegającej na połykaniu ziarenka gotowanego ryżu lub grochu, popijanego jego ulubionym napojem, potem można zaaplikować coś większego, np. ziarno gotowanej fasoli, ziarno kukurydzy. Nie należy podkreślać tego, że połykanie kapsułki jest czymś nadzwyczajnym i bardzo trudnym. Warto pochwalić dziecko za przełknięcie pierwszej kapsułki. Nie trzeba się martwić, że się zakrztusi; jeśli dziecko będzie połykać ją z własnej woli i bez przymuszania, na pewno się nie zakrztusi. Można nadać lekarstwu specjalną nazwę, na przykład: ,,magiczna, kosmiczna tabletka”, ,,moc superbohatera”, czy ,,magiczny krążownik” lub podobną – nieco głupią, ale chwytliwą. Dzieci lubią mieć poczucie kontroli, dlatego można dziecku pozostawić największą swobodę wyboru w zakresie zażywania ,,magicznej kapsułki” – kto mu ją podaje i jakim napojem może popić lek. Zachęcanie dziecka do regularnego przyjmowania enzymów przed posiłkami lub przekąskami zaowocuje na przyszłość, gdyż z łatwością będzie robić to, czego nauczyło się w dzieciństwie, bez ciągłej kontroli rodziców. Chcemy na zawsze rozstać się z butelką! Często zdarza się, że do karmienia butelką przywiązane są nie tylko maluszki, ale także mamy. To sprawdzony sposób żywienia malca, z którego ciężko jest zrezygnować. Należy jednak najdalej po 12. miesiącu życia dziecka pożegnać się z butelką, aby nauczyło się prawidłowo jeść potrawy łyżeczką oraz pić z kubeczka. Najpierw powinno się zrezygnować z podawania butelki w ciągu dnia i zastąpić ją zwykłym plastikowym kubeczkiem lub niekapiącym z twardym dzióbkiem. Trzeba się liczyć ze stratami: zalany stół, podłoga, ubranko itp. Nauka wymaga trochę wysiłku i tolerancji ze strony rodziców. Zaleca się, aby na początek podawać dziecku niewielkie ilości napoju, gdyż małą porcję łatwiej wypić bez rozlewania. Należy chwalić dziecko za każde najmniejsze postępy. Warto ocenić motywacje budzenia się dziecka w nocy. Często bowiem takie domaganie się butelki może oznaczać, że pociecha nie najadła się dostatecznie przed snem. Dlatego też należy zadbać, aby dziecko dostało sycącą kolację. Picie w nocy to również dobry sposób na zapewnienie sobie bliskości mamy. Zanim więc poda się kubek, warto uspokoić pociechę, przytrzymać za rękę, przytulić. Jeżeli chciała się upewnić, że mama jest obok, zaśnie bez picia. Trzeba pamiętać, że nie każdy nocny płacz oznacza głód, a dawanie maluchowi jedzenia w chwili dyskomfortu psychicznego czy fizycznego to przekazanie mu informacji, że jedzenie nie tylko wypełnia brzuszek, ale także jest sposobem na różne smutki. Zanim więc poda się malcowi butelkę, warto upewnić się, czy nie potrzebuje zmiany pieluszki lub po prostu przytulenia. Kiedy dziecko zaakceptuje już kubeczek w dzień, można podawać go w nocy zamiast butelki. Maluch będzie musiał usiąść, aby się napić, a podany napój nie będzie długo zalegał w jego buzi (jak podczas karmienia w półśnie butlą). Wprowadzając zmiany, należy zachować konsekwencję oraz cierpliwość, gdyż utrwalenie nowych nawyków może potrwać kilka tygodni. Gryzę, żuję, siekam… Specjaliści są zdania, że nowe posiłki należy dziecku podawać łyżeczką, gdyż zbyt długie karmienie butelką niepo45 edukacja i psychologia na co dzień trzebnie przedłuża okres ssania i niekorzystnie wpływa na zgryz. W drugim półroczu niemowlę powinno nauczyć się nowego sposobu jedzenia: przeżuwania i gryzienia. Dentyści są zgodni, że im wcześniej dziecko zacznie używać przy jedzeniu zębów, tym korzystniej wpływa to na zgryz. Picie zupki przez butelkę opóźnia proces gryzienia. Warto więc dołożyć starań, by maluch polubił jedzenie łyżeczką. Samodzielne jedzenie sprawia dziecku po prostu przyjemność i jest traktowane jako nowe doświadczenie czy wyzwanie. Na poprawę apetytu dobrze wpływa zaproponowanie dziecku kolorowego talerzyka i podanie do rączki łyżeczki lub widelczyka. Najpierw malec powinien się z łyżeczką zaprzyjaźnić – należy pozwolić mu ją wkładać do buzi, uderzać nią o miseczkę. Następnie można jeść na dwie łyżeczki – jedną dla malca do zabawy, drugą dla mamy do karmienia. Na początek można mu po prostu przyrządzać potrawy łatwe do pogryzienia: ryż, drobne kluseczki, kasze, gotowane jarzyny, pulpety z mielonego mięsa, pieczoną rybę, kanapki z miękkiego pieczywa z twarożkami i wszelkiego rodzaju pastami. Warto pozwolić dziecku jeść rękoma. Z niechęcią witane na talerzu kluski czy kalafior samodzielnie wyjadane z łapki na ogół znacznie zyskują na atrakcyjności. Przeżuwanie pokarmu dziąsłami nie jest łatwe, więc początkowo brzdąc może wypluwać jedzenie. Jeżeli są to pierwsze próby podania dziecku posiłku wymagającego przeżuwania i nie wiadomo, jak ono zareaguje, wówczas zaleca się, aby enzymy były podawane w środku posiłku (czyli po około 5–10 min od rozpoczęcia karmienia) lub po ,,znaczącej” ilości już zjedzonego pokarmu (około 50–80g kaszki, zupki). Tę zasadę warto również zastosować w przypadku rozszerzania jadłospisu dziecka o nowy produkt. Maluch potrzebuje czasu, by zaakceptować bardziej gęste i mniej przetarte dania. Aby mu pomóc, należy wspomagać jego trening gryzienia np. warzywami i owocami, które nie wymagają podania enzymów. Jeśli lubi potrawy o słodkim smaku, wówczas można zagęszczać deserki i dodawać do nich kawałki dojrzałych owoców. 9-miesięcznemu maluchowi można dawać do rączki kawałki ugotowanych warzyw, większe kawałki miękkich owoców (np. pokrojone morele lub brzoskwinie), a na deser chrupki lub ciasteczka dla niemowląt. Jak zapoznać malca z nowymi smakami? Jak rozszerzyć dietę? Drugie półrocze życia to bardzo ważny okres rozszerzania diety. W tym czasie decyduje się, czy dziecko będzie w przyszłości niejadkiem, czy smakoszem. Malec powinien poznawać nowe smaki. Nie znaczy to oczywiście, że dziecko od razu każdą nowość zaakceptuje. Zaleca się, by dziecku karmionemu piersią najpierw pozwolić trochę possać pierś, a potem podać nowy posiłek. Ale można spróbować zrobić odwrotnie – zacząć od zupy, gdy maluch jest bardzo głodny. A dopiero, gdy się naje, zaproponować ssanie. Na początek wystarczą dwie łyżeczki, bo nie chodzi o to, aby mały się nasycił. Na tym etapie ma tylko poznać inny smak (dzieci mają więcej kubków smakowych niż dorośli), przyzwyczaić się do gęstszej niż zwykle konsystencji. Jeśli więc nie chce w tej chwili zupy z zielonego groszku, za 2–3 dni można zaproponować mu ją znowu, a potem kolejny raz i jeszcze jeden. To nie jest proste dla dziecka, dlatego nie należy się niecierpliwić, jeśli będzie wypluwać. Dobry sposób to również zmieszanie nowego 46 smaku z dobrze już znanym, wtedy łatwiej dziecku zaakceptować ten nowy. Zmniejsza to także problem z podażą enzymu trzustkowego, ponieważ dziecko jest w stanie zjeść konkretną porcję. Najlepiej, jeśli warzywa poda się dziecku, zanim pozna owoce, które mają słodki smak, podobnie jak mleko, do którego maluch przywykł od urodzenia. Dlatego jeśli najpierw pozna jabłuszko czy inny owocowy deserek, nie będzie miał ochoty na marchew czy ziemniaki. Każdy smak powinno się wprowadzać osobno i zacząć od dań jednoskładnikowych, np. papki z marchewki, następnie ziemniaki, brokuły. Każdy produkt najlepiej wprowadzać w odstępie 3–4 dni. Jeśli nie pojawią się niepokojące objawy, przysmak można wprowadzić na stałe do jadłospisu dziecka. Liczba produktów, które dzieci lubią, nie zmienia się istotnie w okresie od 2.–3. roku życia do 8. roku życia. Ponadto, 2–4-latki chętniej akceptują nowe potrawy i szeroką ich gamę niż 4–8-latki. Dlatego nie powinno się ograniczać dzieciom dostępu do różnych potraw z uwagi na to, że są za małe. Niejadek… Niejadek to ktoś, kto nie je, a prawda jest taka, że medycyna nie zna takiego przypadku, by zdrowe, prawidłowo rozwijające się dziecko, które ma normalny dostęp do jedzenia, zagłodziło się na śmierć. „Niejadek” to określenie rodziców lub dziadków dla malucha, który nie je tyle, ile oni by chcieli. Aby sprawdzić, czy dziecko faktycznie mało je, można w jednym miejscu, np. na stole, odkładać takie same ilości jedzenia, jakie malec w ciągu dnia zjada. Wielu rodziców przeżyłoby wieczorem szok, widząc, ile ich dzieci tak naprawdę pochłaniają. Zanim więc nazwie się dziecko niejadkiem, warto zwrócić uwagę, co tak naprawdę zjadło w ciągu dnia, tygodnia, miesiąca. Psychologowie i dietetycy uważają, że w naszej kulturze jedzenie jest silnie związane z emocjami i bywa wyrazem rodzicielskiej kontroli nad dzieckiem. Rodzice zwykle nie zastanawiają się, ile pokarmu maluch faktycznie potrzebuje (objętość żołądka małego dziecka jest niewielka), tylko kierują się swoim wyczuciem. Jedzenie to jedyna rzecz, której dzieci mogą się efektywnie przeciwstawić. Różnymi sztuczkami i siłą można dziecko zmusić do ubrania się, wejścia do wanny, ale jeśli rzeczywiście nie chce jeść, nie przepcha mu się jedzenia przez gardło. Dlaczego nie chce jeść? Ochota na jedzenie zmienia się u dziecka z wiekiem. Między piętnastym miesiącem a czwartym rokiem życia spada tempo wzrostu w stosunku do okresu niemowlęcego, co za tym idzie, dziecko potrzebuje mniej energii w przeliczeniu na kilogram masy ciała. Słabnący apetyt pod koniec pierwszego roku życia może wynikać z pragnienia urozmaicenia smaków. W tym czasie dziecko coraz bardziej interesuje się otoczeniem, więc posiłki stają się dla niego drugoplanowe. Dwulatek miewa mniejszy apetyt w związku z kształtującym się w tym okresie zmysłem smaku. Przestają mu odpowiadać potrawy, które kiedyś lubił, za to z chęcią spróbuje czegoś nowego. Trzylatek może grymasić i narzekać, gdy namawia się go do pokarmu, którego nie chce spróbować. Jego apetyt bywa zmienny. To również okres przekory, sprawdzania granic i manifestowania własnej woli, także podczas jedzenia. Przyczyny braku apetytu mogą być różne, na przykład: – otrzymywanie tylko określonych dań lub produktów, które według rodziców są odpowiednie dla dzieci (np. rosołek, serki Danio, parówki); edukacja i psychologia na co dzień – alergia pokarmowa – należy się upewnić, czy dziecko nie ma uczulenia na to, co je – po zjedzeniu uczulającego pokarmu mogą pojawiać się bóle brzucha, biegunki, więc maluch może nie mieć ochoty na posiłek; – wcześniejsze wymioty lub biegunka po spożyciu niektórych produktów – dziecko łączy konkretny produkt czy posiłek z nieprzyjemnymi dolegliwościami; – traktowanie jedzenia jako nagrody, która ma skłonić do dobrego zachowania, oraz dawanie nagrody za zjedzenie podstawowego posiłku – te metody nigdy nie skutkują; – doświadczenia bycia zmuszanym do jedzenia określonych potraw lub zbyt dużych porcji; – przekarmianie – dziecko nie chce jeść, gdy jest już wystarczająco najedzone; – dokarmianie – przekąski podawane między posiłkami powodują uczucie sytości i dziecko nie czuje łaknienia np. przed obiadem; – nadmiar emocji w szkole – zarówno tych pozytywnych, jak i negatywnych; – stres – dziecko natychmiast wyczuwa atmosferę panującą w domu, zdenerwowanie czy zaniepokojenie rodziców – im szybciej poprawią się relacje między domownikami, tym prędzej dziecku wróci apetyt. I wiele innych, dlatego warto rozmawiać (dopytywać) i obserwować zachowanie malca. Warto również zwrócić uwagę na następujące możliwości zachowania dziecka oprócz wyżej wymienionych: – pozbawione apetytu – prawie nigdy nie jest głodne, je mało, a mimo tego czuje się syte; – rozkapryszone – nic mu nie smakuje, wciąż grymasi; – leniwe – przeżuwa pokarm, jedzenie męczy go i nudzi; – nadpobudliwe – nie potrafi usiedzieć spokojnie przy stole. Wystarczy, że malec dostrzeże u rodziców najmniejszą choćby słabość, a już potrafi rozwinąć cały wachlarz zachowań, które mają na celu skupienie uwagi wszystkich domowników na jego osobie. Nie zawsze kłopoty z jedzeniem wynikają z samej awersji do ziemniaka, mięsa czy marchewki. Naturalnym dążeniem małego dziecka jest osiągniecie samodzielności i podkreślenie swojej niezależności, zwłaszcza od matki. Dwu-, trzyletnie dzieci testują swój wpływ na otoczenie, robiąc przy stole różne kontrowersyjne rzeczy. Jeśli spotykają się z konsekwencją i stanowczością rodziców, którzy pozwalają na właściwe zachowanie, a ograniczają przyzwolenie na niewłaściwe – sytuacja powoli wraca do normy. Jeśli jednak dziecko wyczuwa, że np. odmowa jedzenia może dorosłych wprawić w stan paniki lub irytacji – dostrzega, że przejmuje rządy w domu, i sprawia mu to satysfakcję. Sposoby na niejadków Nie istnieje uniwersalny sposób na niejadka, jeden maluch da się przekonać do marchewki, jeśli będzie ładnie podana, inny nie tknie jej nawet wówczas, gdy poda się ją w formie mapy skarbów. Sposób, który działał rano, już wieczorem może nie być skuteczny. Dlatego większość rad należy potraktować jako punkt wyjścia do własnych poszukiwań. Jest jedna zasada, którą warto stosować, aby nie pogarszać sytuacji: nie zmuszać do jedzenia! By jadło się nie tylko buzią, ale i oczami Aby jedzenie stało się prawdziwą przyjemnością, należy pobudzić wszystkie zmysły. 1. Zmysł wzroku pozwala zachęcić do jedzenia. Dzieci uwielbiają wszystko, co kolorowe, więc przyciągnie je estetycznie wyglądający posiłek. Zaproponuj dziecku kwaszonego ogórka czy odrobinę keczupu jako ozdobę na kanapki. Ostre dodatki pobudzają apetyt. Można ułożyć jedzenie tak, by dziecko ucieszyło się na jego widok. Niech przypomina ulubionych bohaterów bajek, zwierzątka, buźki lub scenki. Jedzenie można podawać w niekonwencjonalny sposób, np. owoce serwować w formie szaszłyków albo zbudować autostradę z makaronu. 2. Zmysł zapachu. Ładny zapach pobudza wydzielanie śliny, a co za tym idzie, sprzyja połykaniu pokarmu. 3. Zmysł dotyku umożliwia poznawanie produktów. Dlatego warto pozwolić maluchowi pobawić się jedzeniem – oczywiście, w granicach rozsądku, ale nie zabraniając mu dotykania paluszkami tego, co ma na talerzu. 4. Na zmysł słuchu można oddziaływać, podając dziecku do jedzenia coś chrupiącego. Przyjemny dla ucha szelest zachęci do gryzienia. Bardzo dobrym sposobem jest nadanie wspólnie z dzieckiem jedzeniu nazwy, np.: • Tłuczone ziemniaki – ,,białe bagno” (,, Ile chcesz kulek białego bagna?”); • Sałata – ,,jedzenie dla królików”; • Kotlet – ,,magiczna wyspa”; • Kotlet z kurczaka – ,,chrupiące kamyki” i inne. Ta metoda sprawdza się prawie w 100% i pobudza wyobraźnię nie tylko rodziców, a przede wszystkim zachęca do zjedzenia ,,wymyślonego posiłku” w dobrym nastroju. Należy podawać dziecku małe porcje – dziecko może odmawiać jedzenia nie dlatego, że nie lubi danej potrawy, ale dlatego, że po prostu czuje, iż to za dużo dla jego małego żołądka. Najlepiej podawać dziecku małe porcje jedzenia, a jeśli będzie głodne, z pewnością poprosi o dokładkę. Posiłki można serwować na ,,dorosłym” talerzu. Na większym talerzu ta sama porcja, co w miseczce, wygląda na dużo mniejszą. Nawyk regularności Dziecku należy dawać posiłki o regularnych porach, 5 razy dziennie. Wówczas wyrabia się nawyk spożywania mniejszych posiłków, które organizm łatwo strawi, oraz unika się epizodów głodu, które dziecko będzie chciało rekompensować różnymi słodkościami. Ważne jest, aby nie dopuścić do tego, by dziecko kiedykolwiek wychodziło z domu bez śniadania, poza nielicznymi wyjątkami, jak badanie krwi. Śniadanie to najważniejszy posiłek – jest motorem na początek dnia! Wyrobienie tego nawyku od najmłodszych lat zaoszczędzi wielu problemów natury zdrowotnej w przyszłości. Akceptujmy dziwactwa Są dzieci, które jadają tylko kilka produktów, np. jogurt na zmianę z szynką, ewentualnie dokładnie przecedzony rosół. Inne nie tkną niczego, co jest czerwone, ma grudki albo leży na innym talerzu niż zwykle i piją herbatkę wyłącznie przez słomkę. Choć zachowania tego typu wydają się irracjonalne, warto ustępować – oczywiście, w granicach rozsądku. Jest to zachowanie przejściowe, charakterystyczne dla przedszkolaków. Nie komentujmy Nie należy opowiadać wszystkim, że dziecko jest niejadkiem, a jeśli już pojawia się potrzeba porozmawiania o tym problemie, 47 EDUKACjA I PSYCHOLOGIA NA CO DzIEń nie warto tego robić w obecności dziecka. Ciągłe powtarzanie, że malec nie je, nie rozwiąże trudnej sytuacji, a jedynie wpędzi go w kompleksy lub doprowadzi do tego, że pociecha zidentyfikuje się z wypowiadanymi opiniami. Przede wszystkim nie należy porównywać malucha do jego chętniej jedzących kolegów. Dobrze, by w sferze jedzenia (i nie tylko) nie poczuł się gorszy od innych. Apetyt jest sprawą indywidualną – każde dziecko ma inny. i podziękować). Warto się postarać, aby przynajmniej jeden posiłek w ciągu dnia zjeść razem z dzieckiem. Wspólne posiłki dają rodzicom możliwość pokazania prawidłowych zachowań żywieniowych, z których dzieci na pewno wezmą przykład. Posiłki powinny być spożywane w spokojnej, rodzinnej atmosferze, bez pośpiechu. Powinny też być okazją do rodzinnych rozmów. Nie zmuszajmy jak postępować nie należy Najgorszą rzeczą, jaką można zrobić, to zmuszać dziecko do jedzenia. Nie wolno dopuścić do tego, aby posiłek kojarzył mu się ze stresem. Karmienie na siłę to podstawowy błąd psychologiczny. Jedynym skutkiem będzie wzmożony bunt dziecka i jeszcze większa niechęć do jedzenia. Jak zgłodnieje, to samo poprosi o coś dobrego. Każdy ma swoje upodobania kulinarne, również dziecko ma swoje preferencje. Grunt to cierpliwość. Nie należy przedłużać posiłków w nieskończoność – prowadzi to tylko do frustracji dziecka, a pora posiłków staje się torturą. Jak zgłodnieje, można odgrzać mu danie. Uczenie dziecka niezależności w zakresie jedzenia odgrywa bardzo ważną rolę w procesie uczenia go bycia niezależnym i samodzielnym człowiekiem. Spokój i cierpliwość to przyprawy, z którymi smakuje każde danie. Podsumowując: 1. 2. 3. 4. 5. 6. 7. Zmuszać do jedzenia. Zabraniać jeść samodzielnie. Wpadać w złość i karać za to, że malec nie chce jeść. Szantażować malca: jeśli nie zjesz, nie kupię ci zabawki. Przedłużać posiłku w nieskończoność. Gotować na kilka dni i odgrzewać. Zabawiać dziecko na tysiąc sposobów, aby odwrócić jego uwagę od jedzenia, a gdy się tego najmniej spodziewa, włożyć mu do buzi pełną łyżeczkę. Pamiętajmy Wszelkie zmiany nawyków żywieniowych wymagają czasu, dlatego należy być cierpliwym. Recepta na cały rok zachęcajmy, angażujmy Coś, co malec zrobi własnymi rękami, będzie mu smakować bardziej. A dwu-, trzylatek z łatwością stanie się małym kuchcikiem. Można zaproponować maluchowi, aby próbował przygotowane potrawy – powiedzieć mu, że od jego kubków smakowych zależy, czy obiad będzie dobry. Maluch może trzymać stoper, odmierzając czas gotowania – do niego będzie należeć odpowiedzialność za ostrzeżenie, kiedy zacznie piszczeć. Gdy posiłek jest gotowy, pociecha powinna pomóc w podawaniu go lub nakrywaniu do stołu. Dzięki temu będzie się czuła odpowiedzialna i dumna, a przez to chętniej zje posiłek. Maluchy można karmić, mając za pomocnika pacynkę. Dzięki cudownemu fenomenowi dzieci spełniają prośby kukiełek, a stawiają opór dorosłym: ,,Które pluszowe zwierzątko powinniśmy dziś zaprosić na obiad?”. Bierzemy 12 miesięcy, oczyszczamy je dokładnie z goryczy, chciwości, małostkowości i lęku, po czym rozkrajamy każdy miesiąc na 30 lub 31 części tak, aby zapasu wystarczyło dokładnie na cały rok. Domowy cyrk Następnie całą masę polewamy dokładnie dużą ilością miłości. Gotową potrawę przyozdabiamy bukietem uprzejmości i podajemy codziennie z radością i filiżanką dobrej, orzeźwiającej herbatki. Nie należy opowiadać dziecku przy jedzeniu długich, intrygujących bajek. Dziecko szybko się do nich przyzwyczai i nie zje niczego bez kolejnej sagi o zwierzątkach z lasu. A poza tym… zupa wystygnie. Maluch bardzo szybko przyzwyczaja się do domowego cyrku i potem bez niego nie jest w stanie nic zjeść. Dlatego jak najszybciej zacznijmy uświadamiać brzdąca, że pora posiłku to nie czas zabawy, lecz jedzenia. Karmienie przed telewizorem powoduje, że dziecko nie czuje smaku, gdyż jest zbyt zaabsorbowane ,,kolorową akcją”. Telewizor warto zamienić na muzykę, którą maluch może sam wybierać. Nie powinno się karmić malca, gdy odszedł od stołu, gdy stoi, kąpie się albo bawi się klockami. ,,Zabawa w mewę” (podbieganie po kąsek podczas zabawy) może dostarczyć dziecku pokarm, ale nie nauczy go dobrych manier. Wspólne jedzenie przy stole Wspólne spożywanie posiłków z rodziną jest bardzo ważne Dziecko uczy się w ten sposób szacunku dla drugiej osoby, dobrych manier (trzeba poprosić o podanie soli lub nalanie soku 48 Każdy dzień przyrządzamy osobno z jednego kawałka pracy i dwóch kawałków pogody i humoru. Do tego dodajemy trzy duże łyżki nagromadzonego optymizmu, łyżeczkę tolerancji, ziarenko ironii i odrobinę taktu. Katharina Elizabeth Goethe Bibliografia 1. 2. 3. 4. 5. 6. 7. 8. Biernat J., Żywienie, żywność a zdrowie, wyd. Astrum 2000. Borgenicht D., Grace J., Jak przechytrzyć dziecko, wyd.Vasper, Poznań 2008. Klepacka-Gryz E., Mama, mamusiu, mamooo, czyli instrukcja obsługi dziecka od 1 do 100 lat, wyd. Axel Springer Polska, Warszawa 2006. Laerum L., Małe dzieci – duży kłopot? Właściwe rozpoznanie problemów u dzieci w wieku od 3 do 6 lat, wyd. Jedność, Kielce 2006. Mróz M., 100 sposobów na niejadka, vademecum dla rodziców, wyd. REA, Warszawa 2003. Samiec W., Sudol-Jednorowicz E.A., Racjonalizacja nawyków żywieniowych oraz zwiększenie aktywności fizycznej wśród dzieci i młodzieży jako zadania priorytetowe zdrowia publicznego na rok 2005, WCZP w Łodzi 2005. Steede K., 10 błędów popełnianych przez dobrych rodziców, wyd. GWP, Gdańsk 2007. www.aktywniepozdrowie.pl, http://online.synapsis.pl edukacja i psychologia na co dzień O cudownych i magicznych księgach, które mają moc uzdrawiania. Przewodnik biblioterapeuty Lucyna Maksymowicz Instytut Pedagogiki Akademii Pomorskiej w Słupsku Na łamach naszego czasopisma, od dwóch poprzednich numerów, staramy się kontynuować cykl przybliżający wybrane metody i techniki terapeutyczne, które sprawdzają się w łagodzeniu codziennych trudów życia z chorobą przewlekłą – i co najważniejsze – mogą być wykorzystywane przez każdego z nas (dorosłego), a nie tylko przez wykwalifikowanego terapeutę. Była już mowa o silvoterapii, a więc o dobroczynnym wpływie roślin na nasz organizm, a zwłaszcza drzew. Na przykładzie dogoterapii zwróciliśmy uwagę na szeroko wykorzystywaną animaloterapię, czyli terapię z wykorzystaniem zwierzęcia (hipoterapia, delfinoterapia). Nadszedł czas, aby przypomnieć o leczniczym wpływie książki, której w dobie społeczeństwa informacyjnego przyszło konkurować z szerokopasmową telewizją, komputerem i Internetem, z przewagą tych ostatnich, niestety. Zainteresowanie młodych czytelnictwem wydaje się szczególnie ważne w czasach, kiedy książka znajduje się na odległym miejscu pożądanych dóbr kultury, kiedy nastąpiła gwałtowna infantylizacja społeczeństwa, fascynacja kiczem i produktami kultury masowej. Biblioterapia – „lecznica duszy” Biblioterapia ma wiele określeń – terapia książką, terapia przez czytanie, literaturoterapia, czy jak wolą inni rodzaj oddziaływań terapeutycznych z użyciem materiałów wyobrażeniowych i informacyjnych, drukowanych i niedrukowanych, wykorzystujących materialny przekaz myśli ludzkiej (np. tekst). Szerzej możemy powiedzieć, że to dziedzina kulturoterapii (rodzaj arteterapii, czyli terapii poprzez sztukę), którą ostatnio w świecie nauki proponuje się uznać za „samodzielną dziedzinę naukową, o charakterze interdyscyplinarnym, sytuowaną na pograniczu nauk pedagogicznych, bibliologicznych, psychologicznych, filologicznych”1. Współcześnie mamy problem nie tylko z definicją biblioterapii, ale także z definicją samej książki. Od czasów, kiedy wynaleziono pismo (obrazkowe, hieroglify…) i kolejno doskonalono materiał piśmienniczy (kamień, tabliczki drewniane, tabliczki woskowe, kora, liście drzew, papirus, pergamin, papier…), książka nieustannie zmieniała swoje oblicze. Najpierw były to zwoje papirusowe przechowywane w glinianych dzbanach, potem tabliczki drewniane (pokrywane woskiem), uznawane za prototyp współczesnej książki, aż wreszcie pojawił się „kodeks”, najpierw pisany ręcznie, a potem już drukowany. Lecznicze wartości słowa (mówionego i pisanego) zauważono i wykorzystywano już w starożytności. Ponoć na bibliotece Ramzesa II widniał napis: „lecznica duszy”, a w XIII w. w kair- skim szpitalu czytano chorym Koran, bo do IX w. właściwości terapeutyczne przypisywano przede wszystkim literaturze religijnej. W czasie I wojny światowej głośną lekturą wypełniano czas rannym żołnierzom między innymi w angielskich szpitalach polowych. Historia dostarcza nam wielu przykładów, jak w naturalny sposób czytanie książek stawało się balsamem dla duszy. W tym krótkim artykule chciałabym jednak zwrócić uwagę nie tylko na biblioterapię, jako uznaną metodę oddziaływań terapeutyczno wychowawczych, ale przede wszystkim na samą książkę i jej rolę we wspieraniu rozwoju dziecka. Po jakie książki sięgać, aby nie zniechęcić młodego czytelnika? Grzegorz Leszczyński nazywa je księgami zbójeckimi, twierdząc, że „warto czytać tylko takie książki, które poruszają, wyprowadzają z rytmu codzienności, zmieniają świat i wokół, i w nas. Niezależnie od wieku, niezależnie od tego, czy mamy lat kilka, kilkanaście czy kilkadziesiąt – tylko takie książki warto czytać. Książki zbójeckie. Na inne szkoda czasu” 2. Nie ulega wątpliwości, że życie bez emocji traci kolory, nie sprzyja rozwojowi, nie wzmacnia naszego ducha. Człowiek dojrzewa, a w miarę upływającego czasu szuka przewodnika po życiu. Książka może stać się dla młodego czytelnika takim przewodnikiem, pod warunkiem, że będzie chciał czytać, bo jak wiemy „czytanie nie jest potrzebą wrodzoną, darem, z jakim człowiek pojawia się w świecie. Przeciwnie, wymaga bardzo troskliwej pielęgnacji: od stopniowego, żmudnego rozbudzania po naturalną, w pewnym momencie oczywistą potrzebę kontaktu”3. Wprowadzanie dojrzewającego człowieka w świat książek rozbudza w nim najbardziej ludzką potrzebę: potrzebę czytania, a ta z kolei „decyduje o jakości człowieczeństwa, o życiu wewnętrznym, które bez obcowania ze słowem jałowieje, karleje, w końcu usycha”4. Mały człowiek musi radzić sobie z problemami codzienności, które bardzo często stanowią dla niego prawdziwe wyzwanie, sytuację trudną, która dodatkowo ze względu na małe jeszcze doświadczenie wywołuje niepokój, lęk, a nawet przerażenie. Nieznane odgłosy, nowe przestrzenie, lęk przed wodą, ciemnością czy zwierzętami – to naturalne reakcje małych dzieci. Psycholodzy twierdzą, że każdy wiek ma swoje lęki, np.: pierwsze dni pobytu w przedszkolu, w szkole czy w szpitalu to nie tylko konieczność adaptacji do nowych warunków, ale także pokonanie lęku separacyjnego, pierwsze rozstania z najbliższymi. Typowe lęki dziecięce, z którymi spotyka się większość dzieci i które mogą negatywnie wpływać na rozwój emocjonalny, to m.in.: • pojawienie się rodzeństwa (zazdrość o uczucia rodziców), Grzegorz Leszczyński, 2007, Magiczna biblioteka. Zbójeckie księgi młodego wieku. CEBID, Warszawa, s. 7. 3 Tamże, s. 15. 4 Tamże, s. 16. 2 M. Czerwińska, Biblioterapia. W: Encyklopedia pedagogiczna XXI wieku, pod red. T. Pilcha, t. 1, Wydawnictwo Akademickie „Żak”, Warszawa 2003, s. 380. 1 49 edukacja i psychologia na co dzień • • • • • • • • • • • • • wizyta u stomatologa, śmierć zwierzątka bliskiego dziecku, adopcja, strach przed duchami, wstyd i lęk spowodowany niewłaściwym zachowaniem, brak akceptacji ze strony rówieśników, rozwód, separacja bądź rozejście się rodziców, przemoc: fizyczna, psychiczna lub seksualna, zgubienie się i przebywanie wśród obcych, przebywanie w ciemnym miejscu, pobyt w przedszkolu lub pierwsze dni w szkole, wstyd wynikający ze zmoczenia się oraz łakomstwa dziecka, zabiegi chirurgiczne konieczne dla zdrowia, lecz okaleczające i sprawiające ból dziecku, • nadużywanie środków odurzających przez rodzica, • samotny pobyt w pustym domu5. Dziecko wielu rzeczy nie rozumie, często ze względu na niedojrzałość rozwoju centralnego układu nerwowego przejawia nadmierną reakcję w stosunku do działającego bodźca. Jest labilne uczuciowo, trudno mu zapanować nad emocjami: w jednej sekundzie rzewnie płacze, by już po chwili zanosić się śmiechem. Każdy dzień przynosi nowe problemy i konieczność układania się ze światem. Dziecko – podobnie jak i dorosły – musi nauczyć się rozwiązywać swoje problemy, zaspokajać własne potrzeby, rozumieć siebie i ludzi, wchodzić w relacje z tymi, którzy go otaczają. Od zawsze pomagała w tym książka. Prawdą jest, że nie każda zasługuje na to, by ją poznać, przeczytać czy wracać jak do przyjaciela6. Niektórzy badacze uznają literaturę dla dzieci za odrębną dziedzinę twórczości, która rządzi się swoimi prawami rozwojowymi i charakteryzuje się stałą obecnością pierwiastków ludycznych i dydaktycznych. Wybierając książkę dla najmłodszych, powinniśmy zwrócić uwagę nie tylko na szatę graficzną, wielkość czcionki, ale także na język utworu (środki artystyczne), aby był dostosowany do możliwości percepcyjnych odbiorcy. Dziecko jest wymagającym czytelnikiem, ceni dynamizm fabularny, elementy przygody czy spotęgowane efekty humorystyczne, oczekuje bohatera w zbliżonym do siebie wieku, który będzie musiał rozwiązywać podobne problemy. Czary, smoki czy siły nadprzyrodzone to elementy fantastyczne, które wspomagają rozwój wyobraźni i w atrakcyjny sposób pomagają zwyciężyć zło. Aspekt wychowawczy, czyli wprowadzanie dziecka w świat obowiązujących człowieka wartości, to kolejna cecha dobrej literatury dziecięcej. W świecie kołysanek, wierszyków i powiastek Na każdym etapie rozwoju dziecka książka i tekst w niej zawarty pełnią inną rolę. Literatura ludowa stworzyła dla dzieci bardzo wiele utworów o różnych funkcjach, stąd wzięły się też ich nazwy: wyliczanki, rozbudzanki, bajanki, patataje czy kołysanki. Kto z nas nie miał okazji słyszeć takich rymowanek, jak: Idzie raczek nieboraczek (…), Kosi, kosi łapci (...), Patataj patataj pojedziemy w cudny kraj…? Współcześnie wydano kilka zbiorów wyliczanek, których recytowanie może sprawić doskonałą zabawę najmłodszym i ich opiekunom. Przykładem może być Zob. F.L. Ilg, L.B. Ames, S.M. Baker, Rozwój psychiczny dziecka od 0 do 10 lat. Poradnik dla rodziców, psychologów i lekarzy. GWP, Gdańsk 1994. 6 Zob. L. Maksymowicz, Książka jako „myśli nieuczesane” – poprzez literaturę ku człowieczeństwu. W: Poszukiwanie (Kon)tekstów dla edukacji. Migracje słowa i obrazu, pod red. A. Zalewskiej-Meler, Toruń 2011. 5 50 zbiorek: Połknął bocian żabę czy Ene due rabe Wydawnictwa Dolnośląskiego z pięknymi ilustracjami Pawła Pawlaka. Do tradycji poezji mówionej nawiązują także teksty Małgorzaty Strzałkowskiej zawarte w tomikach: Wierszyki łamiące języki, Leśne głupki oraz Wiersze, że aż strach. Poniżej fragment wiersza Idzie Dziki: Idzie Dziki przez tropiki, A dokoła węże boa, Jakaś paszcza ryczy w chaszczach I tukany ciągną liany. Idzie Dziki w takt muzyki, Prztyka w długi dziób papugi, Tańczy tango jedząc mango I paprocie nurza w błocie. (…) „Słowne urwisy i rozrabiaki, psoty i dzikie słowo swawole” to zawartość niezwykłego zbiorku pt. Rymobranie Agnieszki Frączek, która podbija serca dzieci właśnie zabawami językowymi, jak w wierszu Kotostrofa: Antka naszła raz ochota, Żeby kupić w worku kota. Kupił więc. Lecz zbladł, gdy z worka wyszedł kot-demolka! (…) Antek jęczał: – Niepojęte! A kot chował się w zmywarce I urządzał harce w pralce Albo ganiał z psem po sofach. No po prostu kotostrofa! Wymienione powyżej teksty są nie tylko doskonałą okazją do ćwiczeń językowych (słownikowych), ale pełnią również funkcję relaksacyjną. Kolejne pokolenia maluchów doznają tej samej uciechy, śledząc przygody Stefka Burczymuchy lub czytając inne zabawne teksty Marii Konopnickiej: Pranie Pucu! pucu! chlastu! chlastu! edukacja i psychologia na co dzień Nie mam rączek jedenastu, Tylko dwie mam rączki małe, Lecz do prania doskonałe. (…) Zła zima Hu! Hu! Ha! Nasza zima zła! Szczypie w nosy, szczypie w uszy, Mroźnym śniegiem w oczy prószy, Wichrem w polu gna! Nasza zima zła! (…) Przedszkolaki bardzo chętnie słuchają także powiastek Stanisława Jachowicza, poniżej fragment z Chorego kotka: Pan kotek był chory i leżał w łóżeczku, I przyszedł pan doktor: „Jak się masz, koteczku”! – „Źle bardzo…” – i łapkę wyciągnął do niego. Wziął za puls pan doktor poważnie chorego, I dziwy mu śpiewa: – „Zanadto się jadło, Co gorsza, nie myszki, lecz szynki i sadło; Źle bardzo… gorączka! źle bardzo, koteczku! Oj! długo ty, długo poleżysz w łóżeczku, I nic jeść nie będziesz, kleiczek i basta: Broń Boże kiełbaski, słoninki lub ciasta!” (…) Starszym przedszkolakom i dzieciom w wieku wczesnoszkolnym możemy zaproponować wiersze o bardziej złożonej tematyce. Tekst poetycki może być doskonałym pretekstem do rozmowy także na trudne tematy. Joanna Kulmowa, Danuta Wawiłow, Dorota Gellner, Anna Onichimowska czy ks. Jan Twardowski to przykładowi autorzy, którzy w swoich wierszach piszą o codziennych, ważnych sprawach najmłodszych. Poezja wychodzi naprzeciw różnym uczuciom dziecka, rozprawia się ze strachami, oswaja lęki, jak np. w wierszu Doroty Gellner: A ja nie chcę spać! / Ja się wolę bać! / zamiast wejść pod koc, / wolę patrzeć w noc (…) / bo wyłażą z kąta wróżki – d z i k i e w r ó ż k i! (…) Poezja sankcjonuje prawo dziecka do gniewu, zauważa jego cierpienie. Przykładem może być wiersz Danuty Wawiłow – Wędrówka. Głównym bohaterem jest samotne dziecko. Poczucie odrzucenia i skrzywdzenia przez dorosłych czyni go bardzo wrażliwym na otaczający świat i tych, którzy także czują się nieszczęśliwi (jak bezdomny kot czy niekochany chłopczyk). Autorka jest doskonałym obserwatorem przeżyć dziecka i bardzo umiejętnie ilustruje to w poetyckiej formie. Fragment wiersza poniżej: Pewnego dnia wyjdę z domu o świcie, tak cicho, że nawet się nie zbudzicie, I pójdę, i będę wędrować po świecie, i nigdy mnie nie znajdziecie. I nie wezmę ze sobą nikogo, tylko tego małego chłopaka, co wczoraj na schodach płakał i bał się wrócić do domu, a dlaczego – to tego nie chciał powiedzieć nikomu. I jeszcze weźmiemy ze sobą tego czarnego kota, co miauczy zmarznięty na progu i każdy odpycha go nogą, i nie chce go wpuścić do środka. I to nie obchodzi nikogo, że on tak płacze na progu. (…) I będziemy tak szli i szli drogami, lasami, polami, i każdy dzieciak, i każdy pies będzie mógł iść razem z nami. (…) I na zielonej trawie różne zwierzęta będą się z nami bawić w berka i w chowanego. I nikt nikogo nie będzie się bać. I nikt z nikogo nie będzie się śmiać. I każdy będzie rozumiał każdego. (…) Od bajek i baśni do bajkoterapii Wśród różnych gatunków literatury dziecięcej (opowiadania, legendy, podania, mity) szczególnie popularna jest bajka, czyli opowieść napisana prozą lub wierszem, podejmująca zagadnienia moralne, opisująca ludzkie postawy, przywary, ułomności, powszechnie spotykane sytuacje i prawidłowości życia. Wyróżnia się zwykle dwa podgatunki: są to bajka zwierzęca i bajka magiczna, czyli baśń. Formy bajek ludowych znane były już w VI w. p.n.e. Za twórcę bajek zwierzęcych uznaje się greckiego bajkopisarza Ezopa, lecz nie pisał on bajek dla dzieci, gdyż wcześniej nikt się dziećmi specjalnie nie przejmował. Rozwój literatury dziecięcej nastąpił dopiero na przełomie XVII i XVIII w., wtedy też we Francji pojawiły się bajki J. de La Fontaine’a, które są popularne także w naszej literaturze, zwłaszcza w tłumaczeniu Ignacego Krasickiego. Bajkowe zwierzęta stają się alegorycznym ucieleśnieniem cech ludzkich: lew – siły i władzy, wilk – okrucieństwa, mrówka – pracowitości, lis – przebiegłości itd. Ze względu na walory edukacyjne (niewielka objętość, obrazowość, jasno sprecyzowany morał i użyteczność przesłania) po bajki sięgają nie tylko nauczyciele, ale także rodzice, dziadkowie i przede wszystkim same dzieci. Trudno byłoby znaleźć osobę, która nie znałaby jakiejś bajki Jana Brzechwy (Żuraw i czapla, Na straganie) czy Juliana Tuwima (Ptasie radio, Spóźniony słowik). Swoich wiernych fanów mają również baśniopisarze (Andersen, bracia Grimm, Perrault, Krüger, Wójcicki, Leśmian), czyli autorzy ludowych opowiadań o dominujących elementach fantastyki (o nadprzyrodzonych istotach i cudownych zdarzeniach, 51 edukacja i psychologia na co dzień wróżkach, czarach itp.). Bohaterem baśni w klasycznej wersji był najczęściej młody chłopiec zmuszony do porzucenia rodzinnego domu i sprostania wyzwaniom losu. Po różnych próbach, walce z przeciwnościami wracał do domu jako dojrzały młodzieniec. Nie brakuje również takich baśni, gdzie główną rolę odgrywają dziewczęta (Śpiąca Królewna, Śnieżka czy Ośla skórka). One także, uwikłane w trudne konflikty ze światem, musiały odnaleźć jakąś odkrytą prawdę o sobie, przeistoczyć się w urodziwą i mądrą osobę. Bardzo pięknie o baśniach napisała Joanna Papuzińska: „Myślę, że baśnie – ktokolwiek je układa – nie utraciły swojej czarodziejskiej mocy. Nie tylko budzą marzenia, ale i namawiają do tego, by śmiało i odważnie dążyć do ich realizacji. Nie tylko odrywają od szarości codziennego dnia, ale też zachęcają, żeby tę szarość ubarwiać, dodawać jej piękna i blasku. Pokazują z jednej strony, że w życiu najwięcej zależy od nas samych; a z drugiej, że los każdemu wyznacza jakieś zadanie do spełnienia, jakąś szlachetną misję. Nie można jej przegapić ani przespać. Jeśli ktoś myśli, że dawno wyginęły smoki i dziś ujrzeć je można tylko w książkach z obrazkami i na kolorowych filmach – to bardzo się myli. Nie trzeba ich wcale szukać w odległych, niedostępnych górach ani w skalnych pieczarach. W każdym z nas mieszka smok i albo go poskromimy, albo też on nas pokona i będzie nami rządził. Bywają smoki lenistwa i rozlazłości, zawiści i intryganctwa, bezmyślnego niszczycielstwa i agresji. Więc kto się z własnym smokiem nie zmaga, ten staje się smokiem dla innych, aż kiedyś – trach! – rozsadza go od wewnątrz jadowita siarka, jak tego spod Wawelu. Ale też każdy z nas ma w sobie źródło żywej wody – tej, która przywraca życie, która ludzi zamienionych w kamień z powrotem wprowadza między żywych. Ta żywa woda to nasze współczucie i życzliwość okazywane innym, solidarność i braterstwo, uśmiech, pokrzepienie, zachęta. Trzeba jej w sobie szukać i znajdować ją i nikomu nie skąpić. Z pewnością każdy chłopiec spotka w życiu swoją królewnę, każda dziewczyna swego junaka czy też rycerza. Ale obietnica baśni spełnia się tylko wówczas, kiedy sami dajemy miłość i pozostajemy jej wierni. Więc nie przegapmy czaru miłości. Bez naszej miłości żaba pozostaje żabą, potwór – potworem, a dorodny rycerz zmienić się może w ponurego kruka. Taka jest prawda baśni”7. Zdaniem Bruna Bettelheima8 obcowanie z klasyczną baśnią (współcześnie często spotykamy baśnie wydane w uproszczonej, skróconej formie – bezwartościowe) jest wręcz konieczne do pełnego rozwoju osobowości dziecka. Baśń dzięki mechanizmowi projekcji i identyfikacji pozwala dziecku rozładować narastające nieuświadomione lęki, konflikty wewnętrzne i niszczące osobowość poczucie winy, pomaga mu zrozumieć i zaakceptować samego siebie, dostrzec, że w cierpieniu nie jest osamotnione. Baśń ukazuje trudy, ale jednocześnie piękno codziennego życia, mobilizuje do walki. Język baśni jest swoisty, pełen ukrytych treści i niedomówień, przekazuje kolejnym pokoleniom gromadzoną przez wieki ludową mądrość o konieczności sprostania wymaganiom stawianym przez życie. W czasach komputerowych gier książki schodzą na dalszy plan. Stąd bibliotekarze i miłośnicy lektur podejmują różne dzia 7 8 52 J. Papuzińska, Dziecięce spotkania z literaturą. Warszawa 2007, s. 77. B. Bettelheim, Cudowne i pożyteczne, Warszawa 1996. łania i akcje promujące czytanie (Cała Polska czyta dzieciom) w przedszkolach, klubach czy szpitalach. Bardzo popularna stała się również bajkoterapia. Bajki wspierają rozwój dziecka, bowiem wzbogacają jego wiedzę o sytuacjach trudnych i sposobach radzenia sobie z nimi, pokazują inny sposób myślenia, odczuwania i działania. Użycie metafor pozwala na samodzielne ich odkrywanie i odnoszenie do własnych doświadczeń. Bajki konkretyzują emocje, dają poczucie, że nie jesteśmy sami, że inni też podobnie czują, myślą i zachowują się, dają poczucie nadziei i pomagają kształtować poczucie własnej wartości. Dla zainteresowanych bajkoterapią polecam specjalne opracowania, które nie tylko podpowiedzą, jak i co opowiadać lub czytać dzieciom, ale także dostarczają gotowe do wykorzystania teksty. • M. Molicka: Bajkoterapia • M. Molicka: Biblioterapia i bajkoterapia • D. Brett: Bajki, które leczą, cz. I i II (wymienione książki zawierają nie tylko opowiadania, ale również wiele wskazówek, jak rozmawiać z dzieckiem, jak pisać bajki). Zamiast zakończenia Celem tego artykułu było zwrócenie uwagi na to, dlaczego warto czytać, a następnie zachęcać dziecko, aby samodzielnie sięgało po lekturę. Mam również nadzieję, że przedstawione uwagi pomogą w wyborze odpowiedniej do wieku i zainteresowań „zbójeckiej księgi”. W cytowanej już przeze mnie książce G. Leszczyńskiego Magiczna biblioteka znajduje się kanon lektur, które warto zdaniem autora poznać (z podziałem na grupy wiekowe: od przedszkola do liceum włącznie). Poniżej zaś podaję kilka ciekawych pozycji z zakresu opowieści terapeutycznych (na dobry początek): • Charles A. Amenta III, Krzyś jest wyjątkowy. Dla dzieci o autyzmie. • Leo Buscaglia, Jesień liścia Jasia (problem śmierci). • Barbara Cain, Chyba jestem nieśmiały. • Agnieszka Frączek, Jeśli bocian nie przyleci, czyli skąd się biorą dzieci? • Roksana Jędrzejewska-Wróbel, Siedmiu wspaniałych i sześć innych nie całkiem nieznanych historii. • Roksana Jędrzejewska-Wróbel, Kosmita (dziecko z rodzeństwem autystycznym). • Roksana Jędrzejewska-Wróbel, Lucjan – lew, jakiego nie było (przewlekła choroba, pobyt w szpitalu). • Linde von Keyserlingk, I nagle zrobiło się cicho (o pożegnaniach). • Katarzyna Kotowska, Jeż (problem adopcji). • Anna Kozłowska, Zaczarowane bajki, które leczą, dla dzieci i dorosłych. • Monika Krajewska, Mój młodszy brat (dziecko z rodzeństwem chorym na zesp. Downa). • Rosemarie Kunzler-Behncke, Manfred Tophoven, Filip mały wiercipięta (dla dzieci z nadpobudliwością ruchową). edukacja i psychologia na co dzień • Jan Uwe Rogge, Krótkie opowiadania na pokonanie strachu. • Erick- Emmanuel Schmitt, Oskar i Pani Róża (przygotowanie do własnej śmierci). • Dorota Skwark, Szkoła jest naprawdę super (lęk przed szkołą). • Diane S. Smith, Muko-widzi-koza (tłumaczenie książeczki o chorej na mukowiscydozę Maryle, wydane przez Fundację „Matio”). • Katarzyna Szeliga, Historia Guziołka, czyli jak tworzyć i wykorzystywać bajki i opowiadania w biblioterapii oraz rozwoju aktywności twórczej dziecka w wieku przedszkolnym. • Agnieszka Tyszka, Bajka na astmę. • Monika Zięba, Moja mama ma raka. • Elżbieta Zubrzycka, Chcę mieć przyjaciela; Będziemy mieli drugie dziecko; Po co się złościć. Bibliografia Bettelheim B., Cudowne i pożyteczne, Warszawa 1996. Czerwińska M., Biblioterapia. W: Encyklopedia pedagogiczna XXI wieku, pod red. T. Pilcha, t. 1, Warszawa 2003. Ilg F.L., Ames L.B., Baker S.M., Rozwój psychiczny dziecka od 0 do 10 lat. Poradnik dla rodziców, psychologów i lekarzy. GWP, Gdańsk 1994. Leszczyński G., Magiczna biblioteka. Zbójeckie księgi młodego wieku. CEBID, Warszawa 2007. Maksymowicz L., Książka jako „myśli nieuczesane” – poprzez literaturę ku człowieczeństwu. W: Poszukiwanie (Kon)tekstów dla edukacji. Migracje słowa i obrazu, pod red. A. Zalewskiej-Meler, Toruń 2011. Papuzińska L., Dziecięce spotkania z literaturą. Warszawa 2007. Percepcja sytuacji szkolnej przez rodziców dzieci i młodzieży z mukowiscydozą Renata Zubrzycka Zakład Socjopedagogiki Specjalnej Uniwersytet Marii Curie-Skłodowskiej w Lublinie Edukacja dzieci i młodzieży przewlekle chorej w świetle przepisów prawnych Kształcenie i pomoc psychologiczno-pedagogiczna w placówkach ogólnodostępnych Wobec uczniów z przewlekłą chorobą, którym stan zdrowia pozwala na codzienne uczęszczanie do szkoły, nie stosuje się w procesie kształcenia innych niż wobec pozostałych uczniów form i metod pracy dydaktycznej. Można dla nich organizować pomoc psychologiczno-pedagogiczną w formie zajęć specjalistycznych o charakterze terapeutycznym. W uzasadnionych przypadkach dla uczniów przewlekle chorych mogą być organizowane klasy terapeutyczne (maksymalnie 15 uczniów). Ten rodzaj pomocy, z uwzględnieniem wskazań lekarza dotyczących wymagań zdrowotnych dziecka, organizuje się na podstawie opinii wydanej przez poradnię psychologiczno-pedagogiczną. Opinia ta ma na celu poinformowanie m.in. dyrektora szkoły o zaleceniach i formach pomocy dziecku oraz wskazanie warunków, które umożliwią tę pomoc (istotna może być np. liczebność oddziału, do którego uczeń uczęszcza, usytuowanie sali lekcyjnej w budynku szkolnym lub wyposażenie szkoły w sprzęt dostosowany do potrzeb zdrowotnych ucznia). Pomoc psychologiczno-pedagogiczna w szkole obejmuje: klasy terapeutyczne, zajęcia rozwijające uzdolnienia, zajęcia dydaktyczno-wyrównawcze, zajęcia specjalistyczne (korekcyjno-kompensacyjne, logopedyczne, socjoterapeutyczne oraz inne zajęcia o charakterze terapeutycznym), zajęcia związane z wyborem kierunku kształcenia i zawodu oraz planowaniem kształcenia i kariery zawodowej, a w przypadku uczniów gimnazjum i szkół ponadgimnazjalnych – porady i konsultacje (Dz. U. Nr 228, poz. 1487). Indywidualne nauczanie ucznia przewlekle chorego Uczniowie przewlekle chorzy, którym stan zdrowia uniemożliwia lub znacznie utrudnia uczęszczanie do szkoły, mogą być objęci indywidualnym obowiązkowym rocznym przygotowaniem przedszkolnym lub indywidualnym nauczaniem na podstawie orzeczenia publicznej poradni psychologiczno-pedagogicznej o potrzebie indywidualnego nauczania (Dz. U. Nr 175, poz. 1086). Kształcenie w zakładach opieki zdrowotnej Szkoły specjalne zorganizowane w zakładach opieki zdrowotnej zapewniają realizację obowiązku szkolnego i obowiązku nauki podczas pobytu tych uczniów na leczeniu. Nie jest wymagane w tym przypadku posiadanie orzeczenia o potrzebie kształcenia specjalnego. W przypadku uczniów, którzy przebywają w zakładzie opieki zdrowotnej krócej niż 9 dni, można odstąpić od organizowania zajęć edukacyjnych, z wyjątkiem dzieci, których leczenie wymaga częstej hospitalizacji. Dla tych dzieci naukę organizuje się niezależnie od okresu pobytu na leczeniu szpitalnym (Dz. U. z 2003 r. Nr 51, poz. 446). Sytuacja szkolna dzieci i młodzieży z mukowiscydozą w percepcji ich rodziców w świetle badań własnych W Polsce, jak dotąd, nie podjęto na szerszą skalę badań nad sytuacją szkolną dzieci i młodzieży z mukowiscydozą. Co prawda, uczniowie ci nie różnią się zasadniczo od zdrowych rówieśników w sferze intelektualnej, ale w młodszym wieku mogą osiągać niższe wyniki w zakresie sprawności pamięciowej, umiejętności graficzno-percepcyjnych, pamięci wzrokowej (Pilecka 1990). Wpływ choroby może ujawniać się także w sferze emocjonalnej, dzieci chore 53 edukacja i psychologia na co dzień mogą doświadczać lęku (V. Brengballe, M. Thastum 2007), trudności w sferze motywacyjnej (L. Maksymowicz 2007), przygnębienia, apatii i depresji lub złości (zwłaszcza dzieci dłużej przebywające w szpitalach i sanatoriach oraz dzieci dorastające) (W. Pilecka 1990, J. Abott 2003, za: B. Orlicz 2010). Badania własne zostały przeprowadzone w grupie rodziców uczestniczących w szkoleniu Polskiego Towarzystwa Walki z Mukowiscydozą, zorganizowanym w Falentach w maju bieżącego roku. Ich celem była diagnoza sytuacji szkolnej dzieci w wieku od 7 do 18 lat w percepcji ich rodziców. Wykorzystano technikę ankiety wraz z kwestionariuszem własnej konstrukcji, składającym się z 22 pytań. Dotyczyły one: edukacji przedszkolnej, diagnozy w poradni psychologiczno-pedagogicznej, organizacji procesu kształcenia i wychowania, opinii rodziców o przygotowaniu placówki edukacyjno-wychowawczej do zaspokajania specjalnych potrzeb ucznia z mukowiscydozą, oceny postawy nauczyciela-wychowawcy wobec chorego dziecka oraz relacji rówieśniczych. Kwestionariusz zawierał także podstawowe dane socjoekonomiczne o rodzinie. Badaniami objęto 47 rodziców. Spośród nich 66% pochodzi z miasta, zdecydowana większość (40, tj. 85%) żyje w rodzinach pełnych. Najwięcej matek (19, tj. 40,4%) zdobyło wykształcenie średnie, a ojców – wykształcenie zawodowe (15, tj. 31,9%). Największa liczba dzieci rodziców poddanych badaniu jest uczniami szkoły podstawowej (24 osoby, tj. 51%), ¼ to uczniowie gimnazjum (12 osób, tj. 25,5%), siedem osób (14,9%) uczęszcza do liceum, trzy (6,4%) do technikum, jedna osoba (2,1%) jest uczniem zasadniczej szkoły zawodowej. W grupie badanej 57,4% stanowią rodzice dziewcząt (27), a 42,6% (20 osób) – rodzice chłopców. Tabela 1. Uczęszczanie do przedszkola Przedszkole ogólnodostępne Nie uczęszczał/-a z powodu braku przedszkola w miejscu zamieszkania Nie uczęszczał/-a ze względu na chorobę Brak poinformowania o przyczynach nieuczęszczania Ogółem N 20 % 42,6 3 6,4 7 14,9 17 36,2 47 100,0 Większość dzieci badanych rodziców (27, tj. 57,4%) w przeszłości nie była objęta edukacją przedszkolną (por. tab.1), przy czym wśród przyczyn badani wymieniali: chorobę dziecka (7 osób, tj. 14,9%) i brak przedszkola w miejscu zamieszkania (3 osoby, tj. 6,4%). Warto dodać, że w grupie 20 (42,6%) rodziców dzieci, będących w przeszłości przedszkolakami, większość z nich (14) poinformowała wychowawców o chorobie dziecka. Ankieta zawierała pytanie o rodzaj wsparcia, udzielanego chorym dzieciom przez nauczycieli wychowawców. Okazało się, że tylko część wychowawców w przedszkolu okazywała życzliwość i zrozumienie dla problemów dziecka, a także interesowała się jego stanem zdrowia i przebiegiem leczenia. Na takie przejawy wsparcia wskazała połowa respondentów, których dzieci były objęte edukacją przedszkolną. 54 Tabela 2. Badania w poradni psychologiczno-pedagogicznej Tak Nie Brak odpowiedzi Ogółem N % 28 18 1 47 59,6 38,3 2,1 100,0 N 10 13 21 % 21,3 27,7 44,7 1 2,1 2 47 4,3 100,0 Tabela 3. Dokument otrzymany w poradni Opinia Orzeczenie Nie dotyczy Wskazówki dotyczące preorientacji zawodowej Brak odpowiedzi Ogółem Prawie 2/3 badanych rodziców (28 osób, tj. 59,6%) poddało swoje chore dzieci badaniom w poradni psychologiczno-pedagogicznej (tab. 2). W wyniku procesu diagnostycznego 13 (27,7%) dzieci uzyskało orzeczenie o określonej formie kształcenia, 10 (21,3%) dzieci otrzymało opinię o dostosowaniu wymagań szkolnych do ich indywidualnych potrzeb, a jedno (2,1%) wskazówki, dotyczące preorientacji zawodowej (por. tab. 3). W trakcie analizy materiału stwierdzono pojedyncze braki w odpowiedziach, dotyczących kwestii diagnozy psychopedagogicznej dziecka oraz niespójność danych w tabelach 2 i 3. Zdaniem autorki, mogą być one interpretowane jako przejaw braku znajomości przez niektórych rodziców roli poradni we wspieraniu rozwoju i adaptacji psychospołecznej dziecka z poważną chorobą genetyczną. Doświadczenia pracowników poradni psychologiczno-pedagogicznych wskazują także, że pewna część rodziców nie jest zainteresowana odbiorem dokumentów, dotyczących ich badanych dzieci. Wyniki analizy form kształcenia dzieci i młodzieży z mukowiscydozą zostały przedstawione w tabeli 4. Tabela 4. Forma nauczania dziecka Nauczanie indywidualne w domu Nauczanie indywidualne, część zajęć w szkole Kształcenie w szkole ogólnodostępnej Kształcenie w szkole integracyjnej Ogółem N 4 % 8,5 7 14,9 33 3 47 70,2 6,4 100,0 Zdecydowana większość dzieci badanych rodziców (33, tj. 70,2%) uczy się w szkołach ogólnodostępnych, nauczaniem indywidualnym objętych jest 11 osób, z czego 7 (14,9 %) uczestniczy także częściowo w zajęciach szkolnych wspólnie z rówieśnikami, a 4 (8,5%) uczy się wyłącznie w domu. Troje uczniów (6,4%) uczęszcza do szkół integracyjnych (por. tab. 4). Niemal wszyscy rodzice (44 osób, tj. 93,6%) poinformowali nauczyciela wychowawcę o mukowiscydozie dziecka, aczkolwiek w jednym przypadku była to informacja ogólna o chorobie edukacja i psychologia na co dzień przewlekłej. Ponad 80% badanych (44 osoby) deklaruje utrzymywanie stałego kontaktu z wychowawcą w ramach indywidualnych konsultacji. Analiza materiału badawczego pokazała jednak pewne zróżnicowanie ocen postaw tychże nauczycieli, dokonanych przez rodziców. Obrazuje je tab. 5. Tabela 5. Postawa nauczyciela wychowawcy w opinii rodziców Nauczyciel rozumie problemy dziecka i udziela mu wsparcia Nauczyciel ma pozytywną postawę, choć nie zawsze rozumie problemy dziecka i nie zawsze udziela mu wsparcia Nauczyciel jest obojętny, nie wykazuje zainteresowania problemami dziecka Nauczyciel ujawnia negatywną postawę, nie rozumie problemów dziecka Ogółem N % 31 66,0 12 25,5 2 4,3 2 4,3 47 100,0 Ponad 60% (tj. 31 rodziców) bardzo pozytywnie ocenia postawę wychowawcy wobec chorego dziecka. Jednak ¼ badanych (12 osób, tj. 25,5%) twierdzi, iż mimo ogólnie korzystnej postawy nauczyciele nie zawsze rozumieją problemy chorego dziecka i nie zawsze udzielają mu potrzebnej pomocy. Kilkoro rodziców krytycznie oceniło stosunek nauczycieli wychowawców do swoich dzieci. Dwie osoby (4,3%) uznały, że wychowawca jest obojętny i nie interesuje się chorym uczniem, a dwie inne osoby (4,3%) określiły stosunek nauczyciela do ich dziecka jako negatywny. Opinie powyższe zdają się wskazywać na pewne niedomagania w zakresie przygotowania zawodowego kadry pedagogicznej, objawiające się zarówno brakiem wiedzy o mukowiscydozie, jak i o specjalnych potrzebach edukacyjnych i opiekuńczo-wychowawczych dzieci z poważnymi problemami zdrowotnymi. Badani rodzice mieli także możliwość wypowiedzenia się na temat przygotowania szkoły do edukacji i wychowania ucznia z mukowiscydozą. Największa część respondentów (22 osoby, tj. 46,8%) uznała, że placówki, do których uczęszczają ich dzieci, są tylko częściowo przygotowane do pracy z dzieckiem chorym, 11 osób (23,4%) było zadowolonych z przygotowania szkoły, jednak prawie 1/3 badanych (tj. 14 osób) uznała szkołę swoich dzieci za nieprzygotowaną do ich kształcenia. Uzyskane wyniki świadczą o potrzebie głębszej analizy problematyki zaspokajania specjalnych potrzeb edukacyjnych uczniów z mukowiscydozą w dalszych badaniach. Ankieta obejmowała także pytania dotyczące pomocy psychologiczno-pedagogicznej realizowanej w szkole w formie zajęć dydaktyczno-wyrównawczych i specjalistycznych. Okazało się, że najczęstszą formą pomocy dzieciom chorym realizowaną w szkole są zajęcia dydaktyczno-wyrównawcze. Objęto nimi 20 uczniów (43,6% wypowiedzi rodziców). W zajęciach specjalistycznych, gwarantowanych przepisami prawa, uczestniczy zaledwie kilkoro dzieci. Są to: zajęcia korekcyjno-kompensacyjne (5 uczniów, tj. 10,6%), zajęcia logopedyczne (2 uczniów, 4,3%) i zajęcia socjoterapeutyczne (1 uczeń, tj. 2,1%). Rodzice w pojedynczych wypowiedziach wskazywali na brak inicjatywy ze strony szkoły w organizacji zajęć specjalistycznych dla ich dzieci. Rozwijanie zainteresowań jest bardzo ważnym elementem oddziaływań wychowawczych wobec dzieci prze- wlekle chorych. Dzięki swoim pasjom mogą one przenieść swoją uwagę z uciążliwych czynności rehabilitacyjnych na inne działania, dające radość i spełnienie. Rozwijanie talentów sprzyja także wzmacnianiu poczucia własnej wartości i skuteczności dzieci i młodzieży z problemami zdrowotnymi. W świetle badań ponad 60% uczniów (32 osoby) bierze udział w szkolnych zajęciach pozalekcyjnych. Są to przede wszystkim szkolne kółka przedmiotowe (14 wskazań rodziców), ale także inne formy zajęć: plastyczne (10 wskazań), sportowe (10 wskazań), teatralne (8 wskazań), muzyczne (5 wskazań) oraz harcerskie (1 wskazanie) i inne (4 wskazania), m.in. klub tańca towarzyskiego, fanklub żużlowy. Część dzieci korzysta z kilku form zajęć pozalekcyjnych. W jednym przypadku dziecko jest równolegle uczniem państwowej szkoły muzycznej. Wśród powodów nieuczestniczenia dziecka w zajęciach dodatkowych rodzice wymienili m.in. brak popołudniowych połączeń komunikacyjnych z miejscem zamieszkania, brak zorganizowania takich zajęć przez szkołę, odrzucenie dziecka przez rówieśników oraz niechęć wobec szkoły. Uczeń z mukowiscydozą w grupie rówieśniczej w klasie szkolnej W literaturze przedmiotu brak jest jednoznacznej oceny funkcjonowania społecznego przewlekle chorych dzieci i młodzieży (Pilecka 2002). Zagrożenie ich rozwoju społecznego związane jest z następującymi czynnikami: • dolegliwości somatyczne utrudniają osiąganie niezależności od rodziców; • dzieci chore rzadziej nawiązują kontakty z rówieśnikami z powodu częstych hospitalizacji, różnego rodzaju interwencji medycznych oraz okresowego pogorszenia stanu zdrowia; • dzieci chore mogą mieć ograniczony dostęp do niektórych rodzajów zajęć i zabaw, co zmniejsza ich szanse na integrację w środowisku rówieśniczym; • poczucie własnej skuteczności rozwija się u nich wolniej z powodu nadopiekuńczości rodziny, uzależnienia od osób leczących oraz rzadziej odnoszonych sukcesów w działaniach podejmowanych z własnej inicjatywy (por. Pilecka, 2002, s. 104, Maciarz, 2001, s. 42). Tabela 6. Relacje dziecka z rówieśnikami w klasie w opinii rodziców Dziecko ma indywidualne nauczanie w domu i nie utrzymuje kontaktów z rówieśnikami Dziecko ma indywidualne nauczanie w domu, ale utrzymuje kontakty z rówieśnikami i jest przez nich akceptowane Dziecko ma dobry kontakt z rówieśnikami w klasie i jest przez nich akceptowane Dziecko ma zasadniczo dobry kontakt z rówieśnikami, ale zdarzają się przypadki okazywania mu nieakceptacji Dziecko jest nieakceptowane przez swoich rówieśników w klasie Ogółem N % 1 2,1 7 14,9 25 53,2 12 25,5 2 4,3 47 100,0 55 edukacja i psychologia na co dzień Zdaniem badanych rodziców ponad połowa dzieci i młodzieży z mukowiscydozą (25, tj. 53,2%) ma dobre kontakty z rówieśnikami w klasie. Pozytywne kontakty z grupą rówieśniczą utrzymuje też siedmioro dzieci poddanych indywidualnemu nauczaniu (14,9% opinii), niestety, jedna z wypowiedzi rodziców ujawnia izolację od rówieśników dziecka nauczanego indywidualnie. Pewien niepokój może wzbudzać fakt, że dość duża grupa dzieci i młodzieży z mukowiscydozą doświadcza nieakceptacji ze strony swoich kolegów i koleżanek: częściowej (12 osób, tj. 25,5%) lub całkowitej (2 osoby, tj. 4,3%) (por. tab. 6). Ważnym czynnikiem wzmacniającym więzi społeczne jest wzajemne poznanie. Okazuje się, że fakt chorowania przez dziecko na mukowiscydozę został ujawniony w jego szkolnym środowisku rówieśniczym tylko przez część badanych rodziców (por. tab. 7). W 18 przypadkach (38,3%) osobą bezpośrednio informującą uczniów w klasie o chorobie dziecka był nauczyciel, w 16 przypadkach (34%) dziecko samo opowiedziało wybranym rówieśnikom o swojej chorobie. Analiza wyników pokazała też, że część rodziców (6, tj. 12,8%) obawia się przykrych konsekwencji ujawnienia choroby dziecka w jego zespole klasowym, a siedmioro badanych rodziców (14,6%) nie widzi potrzeby wprowadzania takiej informacji. W jednym wypadku rodzic stwierdził, że samo dziecko nie życzyło sobie przekazania informacji o chorobie. Tabela 7. Poinformowanie o chorobie dziecka jego rówieśników w klasie Rówieśnicy zostali poinformowani o chorobie przez nauczyciela Dziecko samo poinformowało wybranych rówieśników Nie są poinformowani, gdyż rodzice obawiali się przykrości ze strony rówieśników Nie są poinformowani, nie ma takiej potrzeby Ogółem N % 18 38,3 16 34,0 6 12,8 7 14,9 47 100,0 Nawiązywaniu pozytywnych relacji rówieśniczych sprzyja udział dzieci w imprezach okolicznościowych i wycieczkach. Okazało się, że znaczna część dzieci badanych rodziców (35 osób, tj. 74,5%) wyjeżdża na szkolne wycieczki. Ujawniono jednak, że prawie 1/3 uczniów z mukowiscydozą nie korzysta z tej formy integracji z rówieśnikami. Wśród przyczyn rodzice wymienili: odmowę ze strony dziecka (4 osoby, tj. 8,5%), odmowę ze strony nauczyciela (2 osoby, tj. 4,3%), przeciwwskazania zdrowotne (1 osoba, tj. 2,1%) oraz inne przyczyny (5 osób, tj. 10,6%) – m.in. brak poinformowania o wycieczce, nieorganizowanie wycieczek szkolnych, zbyt trudne warunki i niedostosowanie programu do wydolności fizycznej dziecka. Zakończenie Prawidłowo realizowana edukacja dzieci z problemami zdrowotnymi spełnia szczególną funkcję w ich życiu – pozwala poczuć się tak jak inni, zdrowi rówieśnicy. Wspólnie doświadczać życia, zdobywać wiedzę i różnorodne umiejętności, uczyć się relacji społecznych, budować więzi przyjacielskie, otwierać się na inną przestrzeń niż ta naznaczona chorobą i cierpieniem. 56 Niniejsze opracowanie należy potraktować jako ogólny obraz sytuacji szkolnej uczniów z mukowiscydozą. Poszczególne jej aspekty wymagają bardziej szczegółowych badań, uwzględniających m.in. specyfikę problemów rozwojowych konkretnych grup wiekowych. Zaprezentowana analiza pozwala jednak na sformułowanie konkretnych wskazówek dla pedagogów, mających na celu wsparcie uczniów z mukowiscydozą: 1. Podstawowym warunkiem udzielenia pomocy jest posiadanie przez nauczycieli wiedzy o objawach i możliwym przebiegu mukowiscydozy u dzieci i młodzieży, a także o jej psychologicznych i społecznych konsekwencjach. 2. Respektowanie wskazań medycznych, przekazanych przez rodziców dziecka chorego. 3. Wnikliwa obserwacja ucznia w sytuacjach realizacji zadań edukacyjnych i interakcji rówieśniczych. 4. Indywidualizacja procesu nauczania i wychowania dziecka przewlekle chorego w klasie szkolnej, która przejawia się w: • uwzględnianiu stanu zdrowia i samopoczucia dziecka podczas stawiania mu wymagań edukacyjnych; • zapewnieniu zrozumienia, poczucia bezpieczeństwa i udzielenie wsparcia emocjonalnego. 5. Zorganizowanie pomocy psychologiczno-pedagogicznej wskazanej przez określone rozporządzenie Ministra Edukacji. 6. Tworzenie sytuacji edukacyjnych i wychowawczych, w których uczeń chory mógłby odnieść sukces i wzmocnić poczucie własnej wartości. 7. Integracja zespołu klasowego poprzez codzienne budowanie więzi koleżeńskich, a także realizację programów o charakterze socjoterapeutycznym w ramach zajęć wychowawczych. 8. Współpraca z poradnią psychologiczno-pedagogiczną w przypadku wystąpienia trudności edukacyjnych i zaburzeń zachowania dzieci z mukowiscydozą. 9. Stworzenie w szkole systemu opieki nad uczniami o specjalnych potrzebach edukacyjnych. W praktyce bowiem zdarza się, iż nie wszyscy nauczyciele (poza nauczycielem wychowawcą) uczący danego ucznia przewlekle chorego posiadają wiedzę o jego chorobie oraz o jego specyficznych potrzebach, ograniczeniach i możliwościach. 10.Przeciwdziałanie wszelkim przejawom dyskryminacji dzieci z mukowiscydozą ze strony zdrowych rówieśników. Bibliografia 1. Brengballe V., Thastum M. et al., Psychosocial problems in children with cystic fibrosis, Acta Paediatrica 2007, s. 58–61. 2. Maciarz A., Pedagogika lecznicza i jej przemiany. Wyd. Akad., „Żak”, Warszawa 2001. 3. Maksymowicz L., Wsparcie osób chorych na mukowiscydozę w walce o jakość życia. /w:/ Gliniecka M., Maksymowicz L., Zalewska-Meler A. (red.) Tajemniczy świat muko. O problemach codziennego życia z mukowiscydozą, Słupsk 2007, s. 93–144. 4. Orlicz B., Psychologia przy mukowiscydozie. Przegląd wybranych aspektów psychospołecznych związanych z chorobą i jej doświadczaniem, MATIO 2010, 3–4, s. 7–10. 5. Pilecka W., Dynamika rozwoju psychicznego dzieci chorych na astmę i mukowiscydozę, WSP, Kraków 1990. 6. Pilecka W. Przewlekła choroba somatyczna w życiu i rozwoju dziecka. Problemy psychologiczne, Wyd. UJ, Kraków 2002. 7. Rozporządzenie Ministra Edukacji Narodowej z dnia 17 listopada 2010 r. w sprawie zasad udzielania i organizacji pomocy psychologiczno-pedagogicznej w publicznych przedszkolach, szkołach i placówkach (Dz. U. Nr 228, poz. 1487). 8. Rozporządzenie Ministra Edukacji Narodowej z dnia z dnia 18 września 2008 r. w sprawie sposobu i trybu organizowania indywidualnego obo- edukacja i psychologia na co dzień wiązkowego rocznego przygotowania przedszkolnego i indywidualnego nauczania dzieci i młodzieży (Dz. U. Nr 175, poz. 1086). 9. Rozporządzenie Ministra Edukacji Narodowej i Sportu z dnia 27 lutego 2003 r. w sprawie organizacji kształcenia oraz warunków i form realizowania specjalnych działań opiekuńczo-wychowawczych w szkołach specjalnych zorganizowanych w zakładach opieki zdrowotnej i jednostkach pomocy społecznej (Dz. U. z 2003 r. Nr 51, poz. 446). Homo viator – człowiek pielgrzym, czyli o nieustającej potrzebie wędrowania Marta Gliniecka Człowiek od wieków podróżował. I choć każdej wędrówce towarzyszy niepokój i lęk przed nieznanym, to tym, co nieustannie motywuje nas do poznawania nowego, jest ciekawość, bo jak pisał Leszek Kołakowski: „Bez tego grzesznego popędu nie byłoby postępu”. Antoine de Saint-Exupéry podkreśla, że: „Wszyscy jesteśmy jedni dla drugich pielgrzymami, którzy różnymi drogami zdążają w trudzie na to samo spotkanie”. Okazuje się, że pielgrzymowanie, a więc odbywanie podróży do miejsc świętych, jest charakterystyczne dla tradycji niemal wszystkich religii świata. I tak dla przykładu muzułmanie odbywają pielgrzymkę do Mekki przynajmniej raz w życiu. Żydzi co roku odwiedzają Jerozolimę. Wyznawcy hinduizmu wędrują wzdłuż Gangesu, co ma im zapewnić szczęście pozagrobowe. Buddyści wyruszają do miejsc świętych, w których zgodnie z legendą znajdują się relikwie Buddy. W religii chrześcijańskiej pielgrzymowanie wiązało się początkowo z odwiedzaniem grobów świętych męczenników, którzy oddali życie za wiarę w czasie prześladowań chrześcijan przez Rzymian. W Europie powszechne było pielgrzymowanie do miejsc, w których znajdowały się groby apostołów. Przez wieki najczęściej odwiedzanymi miastami był Rzym, Santiago de Compostela, ale także Częstochowa czy Sanktuarium Matki Boskiej Trzykroć Przedziwnej na Górze Chełmskiej w Koszalinie. Pielgrzymowanie od niepamiętnych czasów kojarzyło się z odbywaniem pokuty. Działo się tak, ponieważ w świetle dawnego sądownictwa odbycie pielgrzymki było równoznaczne z odbyciem kary za popełnione przestępstwo. Inkwizycja nakazywała pielgrzymowanie jako pokutę za grzech herezji. Od XIV w. zaczęto także kultywować zwyczaj odbywania pielgrzymki w intencji osoby zmarłej. Przez wieki nieodłączne wyposażenie każdego pielgrzyma stanowiła peleryna z kapturem, kij podróżny oraz sakwa na wodę. Dzisiaj drewniany kostur coraz częściej zastępują kijki nordic walking, a podstawowym atrybutem pielgrzyma staje się gitara. Bo, jak mawiał św. Augustyn: „Ten kto śpiewa, modli się dwa razy”. Radosny charakter pielgrzymowania sprawia, że wielu młodych ludzi wyrusza na pielgrzymki do różnych zakątków Europy, gdzie wciąż żywa jest tradycja udawania się do świętych posągów czy obrazów. Pielgrzymi z całego świata wyruszają do Lourdes, Fatimy, ale także ku Kresom Wschodnim, na Litwę, zwaną od litewskiego słowa lietus deszczową krainą, by odwiedzić Matkę Boską, co w Ostrej Bramie świeci. Niewątpliwie jest to jeden z najcenniejszych zabytków architektury Wilna z początku XVI w. Etymologia nazwy wiąże się z usytuowaniem geograficznym bramy. Znajduje się ona bowiem na południowym krańcu miasta, tworząc w tym miejscu ostry klin. Wiadomo, że obraz Matki Boskiej Ostrobramskiej został pierwotnie namalowany na dębowych deskach, a dopiero pod koniec XVII w. ozdobiono go sukienką ze srebrnej pozłacanej blachy. Niekiedy przez krótką chwilę można dostrzec w deszczowej krainie złote refleksy słońca, które padają na oblicze Matki Boskiej Ostrobramskiej, które i mnie udało się uchwycić (zobacz zdjęcie poniżej)1. Matka Boska Ostrobramska Okazuje się, że Wilno to jedno z najbardziej włoskich miast na Wschodzie, określane tym mianem ze względu na swoje usytuowanie geograficzne. Miasto położone jest bowiem na wzgórzach, podobnie jak Rzym. Historyczne centrum Wilna stanowi jedną z najpiękniejszych starówek w Europie Środkowej. Z tej przyczyny w 1994 r. starówka miasta wpisana została na Światową Listę UNESCO. Charakterystyczne wizytówki stolicy Litwy stanowią: Baszta Giedymina, Wieża Trzykrzyska oraz cmentarz Na Rossie. Cmentarz Na Rossie 1 Wszystkie zdjęcia zamieszczone w artykule wykonała autorka artykułu. 57 edukacja i psychologia na co dzień Góra Trzykrzyska, jedyne w swoim rodzaju chrześcijańskie sanktuarium podniebne Wilno stanowi wielokulturowy tygiel. Spotkać tu można zarówno Litwinów, Białorusinów, Ukraińców, Żydów, jak również Karaimów (lud pochodzenia tureckiego), nie wspominając o Polakach. Znajduje się 40 zabytkowych kościołów różnych wyznań, co sprawia, że co jakiś czas zobaczyć można weselną parę, która lokalnym zwyczajem wiesza na moście kłódkę symbolizującą nierozerwalność małżeńskich więzów. Można też spotkać turystów, którzy poszukują w rzece Wilii zatopionych kluczy. Kościół św. Anny Kościół św. św. Piotra i Pawła jest bardziej surowy na zewnątrz, posiada za to wspaniały wystrój wnętrza. W środku kryją się ponad 2 tysiące figur. Rzeźby, płaskorzeźby, girlandy roślin, wszystko to razem: „tworzy religijny teatr, w którym głównym aktorem jest pielgrzym” – jak pisał prof. J. Kłos. Płaskorzeźby w kościele św. św. Piotra i Pawła Przebywając na Litwie, warto odwiedzić także dawną stolicę – Troki. To bardzo malowniczy zakątek, w którym znajduje się aż 30 jezior. Atrakcję stanowi zamek na wyspie jeziora Galve, który odwiedzali zarówno polscy królowie, jak i wielcy książęta litewscy. Obecnie na terenie odbudowanego prawie w całości zamku mieści się muzeum historyczne. Na wileńskim moście z kłódkami Stolica Litwy charakteryzuje się uroczymi wąskimi uliczkami z kamienicami o rozłożystych bramach, za którymi kryją się malownicze dziedzińce. W przylegających do placu kamienicach mieszkali niegdyś znani polscy twórcy, którzy położyli podwaliny epoce romantyzmu. Zaliczyć można do nich chociażby Juliusza Słowackiego, Ferdynanda Ruszczyca, Józefa Ignacego Kraszewskiego czy Adama Mickiewicza. Z Wilnem wiąże się także historia Stanisława Moniuszki, który przez 15 lat był organistą w jednym z kościołów, a także marszałka Józefa Piłsudskiego, którego serce spoczywa na cmentarzu Na Rossie, jak i bł. siostry Faustyny Kowalskiej, której objawienia przyczyniły się do powstania obrazu Jezu Ufam Tobie. Obraz ten znajduje się obecnie w Sanktuarium Miłosierdzia, w kościele św. Ducha w Wilnie. Na uwagę zasługują także wileńskie kościoły. Szczególnie piękne wydają się: gotycki kościół św. Anny oraz barokowy kościół św. św. Piotra i Pawła. Pierwszy zachwyca bogactwem zdobień. Strzeliste, smukłe wieżyczki, które sprawiają wrażenie, jakby usypane były z piasku, reprezentują płomienny gotyk. 58 Bywali tu wielcy książęta litewscy… I ja też tam byłam… Litwa zachwyca wielobarwnością i wyjątkowością krajobrazu. Trudno się dziwić, że twórca Pana Tadeusza, przebywając na obczyźnie, tęsknił „do tych pagórków leśnych, do tych łąk zielonych, szeroko nad błękitnym Niemnem rozciągnionych”. To również rzece Niemen inny wybitny polski twórca, Czesław Niemen, zawdzięcza swój pseudonim. Wybierając się na Litwę, warto odwiedzić po drodze sanktuarium w Świętej Lipce z pięknymi barokowymi organami, które posiadają ruchome figury, czy też sanktuarium w Gietrzwałdzie z cudownym źródełkiem, jedynym miejscem w Polsce, w którym objawiła się Matka Boża. edukacja i psychologia na co dzień i mecenasów sztuki, takich jak rodzina Medyceuszy. Do najcenniejszych zabytków miasta zaliczyć można bazylikę św. Krzyża, gdzie znajdują się groby wielkich twórców, takich jak: Michał Anioł, Machiavelli, Galileusz, Rossini. W Bazylice św. Krzyża znajduje się także symboliczny grób Dantego, którego życie związane było z Florencją, jak również nagrobek polskiego kompozytora Michała Kleofasa Ogińskiego – twórcy poloneza Pożegnanie Ojczyzny. Innym niesamowicie pięknym zabytkiem Florencji jest pochodząca z XIII w. katedra Santa Maria del Fiore, będąca czwartym kościołem na świecie pod względem wielkości (długość 153 m i szerokość 38 m). W upalny dzień moc źródełka wydaje się być podwójnie uzdrawiająca Wracając z Litwy, na nocleg można zatrzymać się w Jeleniewie (Mazury, tuż pod granicą litewską) – w gospodarstwie agroturystycznym prowadzonym przez ks. proboszcza Tadeusza. Znajduje się tam zabytkowy kościół, w którym mieszka ok. 3–5 tysięcy nietoperzy, stanowiących jedno z trzech wielkich skupisk tych zwierząt w Europie. Dodatkowym atutem Jeleniewa jest pyszne jedzenie, dzięki czemu pielgrzymi, odpowiednio posileni na duchu i ciele, mogą powrócić do domu lub wyruszyć w dalszą podróż. Ja – śladem pierwszych chrześcijan – podążyłam do Włoch, w poszukiwaniu gorącego słońca Toskanii. W Jeleniewie można spotkać nietoperze… Wenecja, Florencja, Rzym czy Asyż stanowią jedne z bardziej lubianych i chętnie odwiedzanych miast włoskich. Tutaj wzniesiono pierwsze bazyliki chrześcijańskie. Wystarczy wspomnieć bazylikę św. Marka w Wenecji, czy Bazylikę św. Piotra w Rzymie, uznawaną za jedną z największych na świecie. Z kopuły Bazyliki św. Piotra, będącej dziełem Michała Anioła, rozciąga się niesamowity widok na Ogrody Watykańskie i dzielnice Rzymu. Odrębny świat stanowią z kolei Muzea Watykańskie, z licznymi pokojami, salonami, galeriami czy kaplicami obfitującymi w niezliczone dzieła sztuki. Jedną z nich jest słynna Kaplica Sykstyńska z freskami Michała Anioła, która od XV w. stanowi miejsce, gdzie odbywa się konklawe. Jednym z piękniejszych regionów Italii jest Toskania, której stolicę stanowi Florencja – kolebka odrodzenia, miasto artystów Autorka z panoramą Florencji w tle Niezwykle urokliwym miasteczkiem zbudowanym z różowego kamienia na stromym wzgórzu jest Asyż – miasto św. Franciszka i św. Klary, które znajduje się w regionie Umbria, określanym przez Włochów jako Terra dei Santi (Ziemia Świętych). Niektórzy uważają, że nazwa ta nawiązuje do piękna krajobrazu oraz mistycznego światła, które rozjaśnia osnute mgłą umbryjskie wzgórza. Prawdą jest jednak, iż żaden inny region Włoch nie wydał aż tylu świętych – tutaj bowiem prawie każde miasto posiada swojego patrona. Wielu odwiedzających Asyż to pielgrzymi, którzy przybywają tu, aby oddać hołd twórcy zakonu franciszkańskiego. Cenny zabytek stanowi bazylika św. Franciszka, w której zobaczyć można grób świętego, a także słynne freski Giotta, które, niestety, uległy częściowemu zniszczeniu podczas trzęsienia ziemi w 1997 r. Drugim ważnym kościołem w Asyżu jest bazylika św. Klary – duchowej uczennicy św. Franciszka. W kościele tym znajduje się krzyż, z którego według podań Jezus miał przemówić do św. Franciszka. Asyż urzeka nie tylko zabytkowymi kościołami, ale także urokliwymi uliczkami i średniowieczną zabudową. Przybywają tu zarówno pielgrzymi, jak i turyści. Odwiedzając Asyż 10 sierpnia – przez przypadek – stałam się świadkiem niezwykłej procesji, podążającej do bazyliki Św. Klary, był to bowiem dzień jej imienin, uroczyście przez mieszkańców obchodzony. Tym, co odróżnia pielgrzymowanie od zwyczajnego turystycznego zwiedzania, jest niewątpliwie panująca podczas pielgrzymki atmosfera. Wspólna modlitwa, posiłek, msza święta każdego dnia czy wieczorne ognisko sprawiają, że ludzie otwierają się na osoby towarzyszące im w podróży. W pielgrzymowaniu bowiem równie ważne, co przekraczanie granic geograficznych, okazuje się przełamywanie barier, jakie dzielą nas od drugiego człowieka. Bo każda wędrówka to rodzaj spotkania z inną kulturą, językiem, sztuką, ale przede wszystkim z drugim człowiekiem2. Janowicz Leon(1990): Wilno, Wydawnictwo Interpress, Muratow Paweł (1988), Obrazy Włoch, Warszawa, Miasta sztuki we Włoszech, Lozzi Roma, 1998. 2 59 Wywiady i reportaże: ludzie, których warto poznać Wywiad z Józefem Figurą Józef Figura, redaktor Tygodnika Podhalańskiego, absolwent Papieskiej Akademii Teologicznej, autor m.in. artykułów o osobach chorych na mukowiscydozę. Gabriel Paduszyński: Na wstępie przyznam się Panu, że jeszcze nie zdarzyło mi się przeprowadzić wywiadu z tak ważną Figurą ;). Panie Józefie, jak czuje się Pan w charakterze przesłuchiwanego? Pytam, bo zazwyczaj to Pan zadaje pytania. Józef Figura: Czuję się nieswojo. I wciąż się zastanawiam, kogo może interesować moja osoba. Wolę się skryć za papierem, gazetą. Zwykle mi wystarczy, jeśli czytelnik widzi co najwyżej mój podpis. G.P.: Rozwiewam pańskie wątpliwości – Pana osobą na pewno interesuje się środowisko chorych na mukowiscydozę. Ale zanim o tym porozmawiamy, pozwoli Pan, że zapytam o sprawy zawodowe. Jak się zostaje dziennikarzem? Jak to było w Pana przypadku? J.F.: Nigdy tego nie planowałem, nigdy nawet nie chciałem być dziennikarzem. Zresztą, kiedy chodziłem do liceum w latach osiemdziesiątych, media to był inny świat – władzy, komuny, partii. Zupełnie do niego nie pasowałem, więc o nim nie marzyłem. Często ludzkimi losami rządzi przypadek – po studiach wyjechałem do Nowego Targu. Był rok 1996, z takim fachem właściwie nie miałem czego szukać. Ktoś podpowiedział mi, bym zapytał w jakiejś gazecie lokalnej. I tu kolejny przypadek, a może przeznaczenie – trafiłem do redakcji „Tygodnika Podhalańskiego”, skąd właśnie odchodził Gabryś Michalik, który wracał do Warszawy. Było wolne miejsce, pojawiłem się ja – szefowie zdecydowali, aby mnie zatrudnić. Początkowo byłem współpracownikiem, a po trzech miesiącach miałem już etat na czas nieokreślony. Jestem tu już 15 lat i choć często mawia się o wypaleniu zawodowym – piszę dalej i jest mi z tym dobrze. Mam nadzieję, że czytelnikom też. G.P.: A teraz czym Pan się zajmuje w redakcji Tygodnika? Który dział jest pod Pana opieką? J.F.: Gazeta lokalna ma swoją specyfikę – nie ma tu osobnych działów, których pracownicy zajmują się tylko daną tematyką. Tu każdy dziennikarz musi robić niemal wszystko – od pisania tekstów informacyjnych, miejskich, przez typowe „kryminałki”, po reportaż. Przez kilka lat redagowałem też strony sportowe. Zdarzyło mi się nawet dwa razy napisać horoskop pod nieobecność etatowej „wróżki”. Byłem w szoku, gdy stojąc w kolejce do kiosku, usłyszałem dwie panie rozmawiające o tym, jak bardzo się sprawdził. G.P.: Ooo! Jeśli to dobre wróżby, to może i nam Pan na koniec tego wywiadu powróży ? A jak Pan skomentuje poniższy tekst ? Dodam tylko, że jest to opis wzięty wprost ze strony internetowej Tygodnika. „Józik Figura – ten gość przy garach to taki fotomontaż, dziennikarska fikcja, zwykła ściema. Wszyscy wiedzą, że naszemu tygodnikowemu specjaliście od sportu i wyciskania łez (i to bez użycia cebuli) Józkowi Figurze przypala się nawet woda w czajniku. Chciał mieć chłop zdjęcia przy garach – niech ma. Włoskim daniem we własnym wykonaniu kolega Ziutek poczęstował nawet rodzinę. Dobrze poinformowane źródła donoszą, że obeszło się bez interwencji pogotowia ratunkowego”. 60 J.F.: O właśnie – dziennikarstwo to świetny fach – można nauczyć się nawet gotowania! Kiedyś wymyśliliśmy taki cykl: „Faceci przy garach” – chodziłem co piątek do pobliskiej restauracji, gdzie jeszcze przed otwarciem prawdziwy Włoch, Vincenzo Mecca, niekiedy jeszcze na kacu, gotował mi różne potrawy. Ja to najpierw fotografowałem, a potem zjadałem. I tak przy nim nauczyłem się przygotować farfalle primavera, spagetti carbonara czy pizzę. I dotąd pamiętam jego maksymę: „Kobieta nie umie gotuje, najlepszy kucharz męczizna”. Wątpię, czy można to zastosować do mnie, ale przyznam, że czasem eksperymentuję na rodzinie. A wracając do zdjęcia, to mieliśmy nawet telefon od zbulwersowanego sportowego czytelnika, żebyśmy sobie nie robili jaj i je zmienili, bo jak to wygląda, by szef od sportu stał przy garach! Myślę, że kibic został usatysfakcjonowany, bo już nie zajmuję się sportem. A z innych dziennikarskich przygód to poddałem się masażowi w wykonaniu Ganduszki, która przybyła z Mongolii, testowałem samochody na stronę motoryzacyjną (krótko, bo po tym, jak zobaczyli mój styl jazdy, właściciele salonów zrezygnowali ze współpracy), a wreszcie – chodziłem po żarze. Prawdziwym, 400-stopniowym! G.P.: Odnoszę wrażenie, że w tym, co Pan robi, jest dużo radości i fajnej zabawy, ale chyba nie zawsze tak bywa? Czasem to ciężka praca, jak choćby podczas szkolenia przyszłych dziennikarzy na warsztatach medialnych? J.F: Szkolenia to ciekawa odskocznia – dodatkowy stres, ale za to twórczy. Lubię to. A codzienna praca – oczywiście, nie obfituje w jakieś fajerwerki, na co dzień trzeba zbierać informacje czasem prozaiczne, a bywa, że i nudne. Najgorsze dla mnie jest kilkugodzinne siedzenie na sesjach różnego rodzaju rad miejskich czy gminnych po to, by napisać potem jeden krótki tekst informacyjny. Widzimy często, jak wiele w ludziach jest zacięcia i nienawiści. Szczególnie w przypadkach konfliktów sąsiedzkich, rodzinnych. Z reguły po wysłuchaniu historii wojny „o miedzę” delikatnie odmawiamy, bo nie możemy być miejscem załatwiania prywatnych konfliktów. Takie tematy bierzemy, jeśli ewidentnie widać ludzką krzywdę lub urzędniczy palec mieszający w sporze. Oczywiście, trzeba być przygotowanym na to, że któraś ze stron, a często bywa, że obie, znienawidzą właśnie dziennikarza. Czasem lądujemy w sądzie. G.P.: Sądy? A może później więzienie!? Jak widzę, chce Pan skutecznie zniechęcić przyszłych adeptów sztuki dziennikarskiej ;). Panie Józefie, a jakim tematem dla dziennikarza jest mukowiscydoza? Zadaję to pytanie, bo jest Pan jednym z niewielu dziennikarzy podejmujących ten temat. J.F.: Nie chciałbym, by zabrzmiało to zbyt górnolotnie, ale dla mnie to temat, dla którego warto było zostać dziennikarzem. Dla mnie indywidualnie. Te rozmowy, spotkania z chorymi, rodzicami, zmieniają stosunek do otoczenia, widzenie świata. Nie chodzi o łatwe wzruszenia, wyciskane łzy. Ale dowartościowanie tego, co mam – życie, oddech, zdrowie. Przestaje się nagle narzekać na brak pieniędzy, Wywiady i reportaże: ludzie, których warto poznać stosunki w pracy, jakieś złe spojrzenia. I chciałoby się coś zrobić dla innych. To taki rodzaj długu, który mamy z góry: mam coś – zdrowie – więc powinienem podzielić się z innymi czasem, pieniędzmi, pomocą. Niestety, niewiele się udaje. Ale mam nadzieję, że dzięki tym kilku tekstom ktoś się poruszył, zmobilizował, pomógł. G.P.: Pamięta Pan wszystkich „swoich pacjentów” chorych na mukowiscydozę, których losy opisał Pan na łamach Tygodnika? J.F.: Nie było ich wielu – kilka osób. Najbardziej pamiętam pierwsze spotkanie z Igą Hedwig. Wtedy miała 17 lat, była w ciężkim stanie. Jak się dowiedziałem przed wejściem do izolatki, lekarze dawali jej może kilka dni życia. Wszedłem na miękkich nogach, nie wiedziałem, jak się zachować, o co pytać. A ona, sina na twarzy, siedząca na łóżku, z trudem łapała oddech i… uśmiechała się. Potem okazało się, że jeszcze parę lat życia Pan Bóg jej zostawił. Ten uśmiech mi został w pamięci. Ostatni tekst o Niej zatytułowałem po prostu Gdy Anioł odchodzi. G.P.: A nie ma Pan wrażenia, że każdy chory na mukowiscydozę, którego Bóg powołuje do swego Królestwa, staje się Aniołem z przydziału? Takiemu człowiekowi Bóg daje chorobę. Cierpienie wykuwa hart ducha, szlifuje każdego niczym diament, uczy pokory, cierpliwości, by w końcu, gdy jest gotowy zostać Aniołem, zabiera do siebie. Każdemu choremu, którego losy Pan opisał, a którego już tu na ziemi z nami nie ma, można przypisać miano Anioła. Takie jest przynajmniej moje przekonanie. Co Pan o tym sądzi? J.F.: Coś w tym jest, choć brzmi to nieco patetycznie. Nie wiem, czy zdecydowałbym się powiedzieć, że Bóg daje cierpienie, czy nawet, że ma ono sens. Chcę w to wierzyć, jednak ja, jako człowiek, który nie doświadczył takiego dramatu, nie mam prawa formułować podobnych opinii. To trudne – z jednej strony jestem człowiekiem wierzącym i przyjmuję takie twierdzenie, ale z drugiej – nie dziwię się tym, którzy w chwilach rozpaczy Boga przeklinają. I nigdy nie uznam tego za bluźnierstwo. Pamiętam rozmowę z jedną z chorych, właśnie w rabczańskim instytucie. Z wykształcenia była katechetką, a gdy zapytałem ją o wiarę, powiedziała, że nie wie, czy ją ma, bo często się z Bogiem wadzi. Dla mnie to najlepsze świadectwo wiary – jeśli się z kimś wadzę, to wierzę, że On jest. Mogę mieć pretensje, kłócić się i płakać, ale to jednak jest rozmowa, dialog. A przecież taka jest definicja modlitwy. Wracając do aniołów – moim zdaniem są nimi również Ci, którzy otwarcie mówią, że nie wierzą. Przecież cierpią tak samo. G.P.: Istotnie, powiało trochę patosem i filozofią, zejdźmy zatem na ziemię. Czy czyta Pan komentarze pod swoimi tekstami o chorych na stronie internetowej Tygodnika? Oprócz życzliwych wpisów są też takie, które ukazują ludzi w „wilczych skórach”, nie urągając wilkom. Co wtedy Pan myśli? Warto było pisać? J.F.: Przede wszystkim – nie warto tego czytać. Niestety, bywa, że z ludzi piszących anonimowo wychodzą najgorsze cechy – nie tylko złośliwość, ale czasem wręcz podłość. Dlatego nie należy sobie zawracać nimi głowy. Ale wiem, że złośliwe komentarze bolą szczególnie tych, którzy cierpią. W redakcji staramy się takie wpisy szybko usuwać ze strony. Zdaję sobie jednak sprawę, że chorzy są szczególnie uwrażliwieni i czasem opinie, które nam wydają się jeszcze dopuszczalne, dla nich mogą być nie do przyjęcia. Myślę jednak, że nie wolno się nimi przejmować. Trzeba o chorobie mówić głośno, pisać często, bo to może komuś pomóc. A jeśli ludzkie złośliwości nas powstrzymają, to w efekcie ta małostkowość i podłość zwycięży. G.P.: Może będzie się Pan czuł trochę zażenowany tym, co teraz przeczytam. Myślę, że jest to też odpowiedź na małostkowość i podłość tych, którzy Pańskie piękne teksty o chorych na mukowiscydozę próbują wykorzystać w tak niegodziwy sposób. „Szanowny p. Józefie – serdecznie dziękuję za te artykuły, za Takie artykuły – o naszych chorych. Tak trudno w dzisiejszym świecie poradzić sobie z tą chorobą, tak ciężko »zachować twarz«, choćby dla dziecka, w tych »trudniejszych« chwilach, kiedy każda z tych chwil co dzień i noc już od dawna nie jest normalna, a my wszyscy tak bardzo tego pragniemy. Wiele Pan robi dla nas. Pan słucha i słyszy, patrzy i widzi – i rozumie… a, niestety, nie wszyscy tak mają… Dziękuję Panu w imieniu mojego syna, mojej rodziny i myślę, że wielu osób”. J.F.: Nie zrobiłem nic wyjątkowego. To moja praca. Lekarz leczy, dziennikarz opisuje świat. G.P.: A ja zapytam jeszcze: czy czyta Pan naszą „Mukowiscydozę”? J.F.: Hm, niewygodne pytanie. Czytam okazjonalnie, podczas wizyty w instytucie czy podczas spotkań organizowanych przez PTWM. Niestety, w kioskach tego czasopisma nie kupię. To wydawnictwo pełne porad fachowców bardzo potrzebnych dla chorych i ich rodzin. Choć podejrzewam, że finansowo trudno może być mu utrzymać się na rynku, to jest to ten typ prasy, który powinno się wspomagać. G.P.: Nie chciałem Pana wprawić w zakłopotanie tym pytaniem, po prostu chciałem, aby na koniec naszej rozmowy spróbował Pan może postawić „Mukowiscydozie” jakiś horoskop . J.F.: W horoskopach – jak już mówiłem – mam pewne doświadczenie ;). A tak poważnie, macie duży potencjał, bo to pismo kierowane do konkretnego odbiorcy. Zawsze musicie pamiętać o tym, kto was czyta, i dla niego pisać. A oprócz niezbędnych porad starajcie się umieszczać jak najwięcej tematów związanych właśnie z waszymi czytelnikami – róbcie z nimi wywiady, reportaże o ich życiu. Przyciągajcie jak najwięcej współpracowników. Szczególnie wówczas, gdy siedzą w szpitalu, pisanie może być dla nich odskocznią. Bo dziennikarstwo może być wielką przygodą. I życzę wam kiedyś tekstu zatytułowanego: Jest lekarstwo na mukowiscydozę. G.P.: W imieniu czytelników „Mukowiscydozy” dziękuję za życzenia. Ja ze swej strony dziękuję Panu za rozmowę i myślę, że wkrótce znów coś Pan napisze o chorych, a może o Towarzystwie? To taka moja przepowiednia na przyszłość . Jeszcze raz bardzo dziękuję! 61 przepisy prawne i ich interpretacje Podstawowe zagadnienia dotyczące zbiórek publicznych w pytaniach i odpowiedziach Krzysztof Niziołek 1. Co to jest zbiórka publiczna? Jest to publiczne zbieranie ofiar (gotówki lub w naturze) na określony z góry cel. Zbiórką publiczną jest również apelowanie do dobrowolnego przekazywania środków konkretnemu podmiotowi lub skierowane do nieokreślonej grupy. W większości przypadków zbiórki wymagają dla swojej legalności pozwolenia. 2. Jakie są formy przeprowadzania zbiórek publicznych? Istnieją dwa główne rodzaje zbiórek publicznych: a) pieniężne, b) w naturze i inne. Pieniężne dzielą się na: – wpłaty na konto bankowe, – zbiórki do puszek lub stacjonarnych skarbon, – sprzedaż cegiełek1, – sprzedaż przedmiotów i usług. Zbiórki publiczne w naturze i inne dzielą się na: – w naturze, – domokrążne, – listowne, – telefoniczne, – internetowe, – SMS-owe. Większość zbiórek w katalogu innych form opiera się na wpłatach na konto bankowe (odrębne dla każdej zbiórki publicznej). 3. Jaki może być cel zbiórki publicznej? Przeprowadzający zbiórkę musi spełnić kilka warunków, jeżeli chodzi o jej cel. 1) Wyraźnie i jasno go określić. 2) Cel musi być ważny ze względu na interes publiczny (np. cele: religijne, państwowe, oświatowe, zdrowotne, kulturalno-społeczne i społeczno-opiekuńcze i in.). 3) Cel nie może być niezgodny z prawem (np. zabronione jest zbieranie datków na opłacenie grzywny skazanego). 4) Cel powinien mieścić się w postanowieniach statutu organizacji albo organizacyjnego aktu komitetu, 5) Cel nie może być interesem osobistym (dla osobistego zysku). Cegiełką nazywamy każde potwierdzenie dokonania niewielkiej darowizny. Wg słownika języka polskiego jest to „wkład w coś”. Cegiełka, w przypadku zbiórek publicznych sprzedaży cegiełek, jest drukiem ścisłego zarachowania. Powinna ona być wyraźnie graficznie określona oraz sporządzona w sposób uniemożliwiający jej podrobienie bez zastosowania specjalnych technik i urządzeń oraz fachowej wiedzy. Na każdej cegiełce wartościowej sprzedawanej w ramach zbiórki publicznej umieszcza się nazwę przeprowadzającego zbiórkę, jego adres, kolejny numer cegiełki, a także jej cenę. Na cegiełce może być umieszczona informacja dotycząca celów zbiórki publicznej. 1 62 4. Jak można ogłaszać zbiórki publiczne? Zbiórki publiczne można ogłaszać poprzez komunikaty zawarte w: a)prasie, b) audycjach radiowych, c) serwisach internetowych, d) ogłoszeniach na plakatach, e) ogłoszeniach na ulotkach. Należy pamiętać, że w treści ogłoszenia powinien znaleźć się numer pozwolenia. 5. Gdzie można przeprowadzać zbiórki publiczne? Zbiórki można przeprowadzać: a) na wolnym powietrzu, b) w pomieszczeniach, w obiektach publicznych, w obiektach prywatnych, za uprzednią zgodą właścicieli, e) w urzędach administracji publicznej, szkołach i placówkach oświatowych itp., jednak w takich miejscach zbiórka może być przeprowadzona tylko w szczególnie uzasadnionych przypadkach i w pozwoleniu na zbiórkę musi być o tym mowa. 6. Kto może złożyć wniosek o pozwolenie na organizację zbiórki publicznej? Podmiotami uprawnionymi są tylko: a) stowarzyszenia posiadające osobowość prawną, b) inne organizacje posiadające osobowość prawną, c) specjalnie do tego celu powołane komitety. 7. Do kogo składa się wniosek i kto wydaje pozwolenie na organizację zbiórki publicznej? Umocowanymi do wydawania pozwoleń są organy administracji publicznej różnego stopnia, w zależności od zasięgu zbiórki. Są nimi: a) wójt (burmistrz, prezydent miasta), gdy zbiórka obejmuje obszar gminy lub jej część; b) starosta, gdy zbiórka obejmuje obszar powiatu lub jego część (np. więcej niż jedną gminę); c) marszałek województwa, gdy zbiórka obejmuje obszar województwa lub jego część (np. więcej niż jeden powiat tego samego województwa); d) minister spraw wewnętrznych i administracji, gdy zbiórka obejmuje obszar całego kraju lub więcej niż jedno województwo. Niezależnie od obszaru zbiórki, jeżeli zebrane środki lub przedmioty mają być wydane za granicą, pozwolenie wydaje minister spraw wewnętrznych i administracji, za zgodą ministra spraw zagranicznych i ministra finansów. przepisy prawne i ich interpretacje 8. W jakim trybie można się ubiegać o pozwolenie na zbiórkę publiczną? Należy przygotować wniosek o wydanie pozwolenia i skierować go do odpowiedniego organu. Do wniosku należy dołączyć następujące załączniki: a) plan przeprowadzenia zbiórki; b) przybliżone zestawienie kosztów organizacji i przeprowadzenia zbiórki (mogą one stanowić maksymalnie 10% przychodów ze zbiórki); c) aktualny wyciąg z KRS lub właściwego rejestru (jeśli wniosek składa stowarzyszenie lub fundacja); d) poświadczoną za zgodność kopię protokołu zebrania założycielskiego (jeśli wniosek składa komitet); e) umowę o prowadzenie konta bankowego (jeśli zbiórka ma polegać na zbieraniu wpłat na konto bankowe); f) inne dodatkowe dokumenty (np. wzory cegiełek wraz z określeniem ich ilości w poszczególnych nominałach i wartości ich emisji, tj. łącznej kwoty). 9. Jak szybko zostanie rozpatrzony wniosek? Wniosek należy złożyć z odpowiednim wyprzedzeniem. Zgodnie z przepisami kodeksu postępowania administracyjnego, organ wydaje decyzję niezwłocznie (w najkrótszym możliwym czasie), w przypadku potrzeby wyjaśnień – do 1 miesiąca, a w sprawach szczególnie skomplikowanych – do 2 miesięcy. Warto przed złożeniem wniosku sprawdzić stronę internetową organu. Często zdarza się, że organ z góry określa konkretny termin załatwiania tego typu spraw. 10. Co zrobić, gdy otrzymamy decyzję odmowną? W takim przypadku możemy odwołać się od takiej decyzji (oprócz decyzji ministra, od której odwołanie nie przysługuje, ale można wnieść o ponowne rozpatrzenie sprawy). Odwołać możemy się do: a) Samorządowego Kolegium Odwoławczego – od decyzji wójta (burmistrza, prezydenta miasta lub starosty); b) ministra spraw wewnętrznych i administracji – od decyzji marszałka województwa. 11. Kto może bezpośrednio przeprowadzać zbiórkę? Należy odróżnić podmiot organizujący zbiórkę od osób ją przeprowadzających. Osoby przeprowadzające zbiórkę to wyłącznie: a) członkowie instytucji posiadającej pozwolenie oraz instytucji realizującej cele pokrewne; b) osoby zaproszone przez instytucje imiennie (pełnoletni, małoletni powyżej 16. roku życia oraz inni małoletni pod nadzorem osoby pełnoletniej). Każda z osób musi posiadać legitymację zawierającą następujące dane: – imię, nazwisko oraz adres zamieszkania, –fotografię, – numer legitymacji, – nazwę odpowiedzialnej za zbiórkę instytucji oraz jej adres, – cel zbiórki (w tym także nazwę akcji, jeśli została nadana), – numer pozwolenia, nazwę organu wydającego pozwolenie i jej adres, – podpisy osób reprezentujących podmiot przeprowadzający zbiórkę i pieczęć tej instytucji, – termin ważności legitymacji, – imię i nazwisko osoby pełnoletniej nadzorującej małoletniego kwestarza. 12. Czy za kwestowanie można pobierać wynagrodzenie? W świetle obowiązujących przepisów wynagrodzenie za pracę kwestarza jest niedopuszczalne w żadnej formie (prowizja czy limity, powyżej których zebrane pieniądze wypłacane są jako wynagrodzenie). Uwaga! Takie rozwiązania traktowane są jako oszustwo i są prawnie ścigane. Nic nie stoi jednak na przeszkodzie, aby wolontariuszekwestarze otrzymywali wyżywienie lub napoje regeneracyjne. Należy jednak ograniczyć te świadczenia do powszechnie przyjętych i uzasadnionych wielkości. 13. Jakie są obowiązki instytucji organizującej zbiórkę publiczną? Organizacja ma obowiązek: 1) Prowadzić dokumentację zawierającą następujące dane: a) komu, w jakiej ilości, kiedy i gdzie wydano sprzęt kwestarski (puszki, skarbony, cegiełki); b) ramy czasowe zbiórki; c) zbiorcze zestawienie zebranych sum (przyjmuje się jak najbardziej szczegółowe zestawienia – ile i jakie wartości cegiełek sprzedano, ile zebrano pieniędzy z podziałem na nominały, itd.), d) rodzaj i ilość zebranych ofiar w naturze. Jeśli zostały popełnione pomyłki, należy je jedynie przekreślić (nie wolno niczego wymazywać) i zmianę parafować. Dokumentacja wskazana powyżej winna być przechowywana przez okres co najmniej dwóch lat od dnia zakończenia zbiórki. 2) Prowadzić zbiórkę w taki sposób, aby nie zakłócać porządku publicznego i nie wywoływać żadnego zagrożenia. 3) Zawiadamiać organy wydające pozwolenie (z przynajmniej dobowym wyprzedzeniem) o posiedzeniach władz czy organów instytucji, na których określony zostanie sposób i przeznaczenie zebranych środków. 4) Należy pamiętać, że organ wydający pozwolenie ma prawo kontrolować zbiórkę i żądać wyjaśnień dotyczących jej przebiegu, przeglądać dokumenty związane ze zbiórką oraz nadzorować sposób i cel wydatkowania zebranych środków i przedmiotów. 5) Przygotować opisaną wcześniej legitymację identyfikacyjną dla każdego kwestarza. 14. Jakie są obowiązki po zakończeniu zbiórki publicznej? Podmiot organizujący zbiórkę, po jej zakończeniu, ma obowiązek: a) przesłać organowi wydającemu zezwolenie wynik zbiórki i określić sposób wydatkowania zebranych środków i rzeczy; b) powyższe dane ogłosić w terminie 1 miesiąca w prasie o zasięgu co najmniej obejmującym obszar zbiórki (definicja prasy podana jest w ustawie z dnia 26 stycznia 1984 r. Prawo prasowe, art. 7. ust. 2. pkt 1). Dopuszcza się, choć jest to sporne, umieszczenie takiej publikacji w Internecie. 63 jacy jesteśmy? 15. Co grozi za naruszenie przepisów dotyczących organizacji zbiórek publicznych? Zależy to od rodzaju czynności czy niedopełnionego obowiązku. Karą grzywny zagrożone jest: a) organizowanie lub przeprowadzanie zbiórki publicznej bez pozwolenia (dodatkowo środki i przedmioty uzyskane w wyniku zbiórki podlegają obowiązkowemu przepadkowi); b) organizowanie lub przeprowadzanie zbiórki publicznej niezgodnie z warunkami pozwolenia (dodatkowo środki i przedmioty uzyskane w wyniku zbiórki podlegają fakultatywnemu przepadkowi); c) organizowanie zbiórek w celu zebrania środków na opłacenie grzywny skazanego (można nawet orzec karę aresztu); d) podżeganie (namawianie) i pomocnictwo do czynów określonych pod lit. a) – c); e) przekroczenie limitu 10% kosztów lub przeznaczenie środków w niezgodny z prawem sposób. W skrajnych przypadkach sprawą zajmuje się prokurator. Najczęściej jednak w tej sytuacji instytucja nie otrzyma później pozwolenia na dalsze zbiórki. 16. Jakie działania nie są uznawane za zbiórki publiczne (nie podlegają przepisom ustawy o zbiórkach publicznych)? Istnieje szereg akcji, które przypominają zbiórki publiczne, ale nimi nie są (ustawa z dnia 15 marca 1933 r. o zbiórkach publicznych nie jest do nich stosowana). Są to w szczególności zbiórki: a) przeprowadzane w drodze loterii pieniężnych lub fantowych, jeżeli nie są przeprowadzane w miejscach publicznych; b) przeprowadzane w lokalach prywatnych wśród grona osób znajomych; c) wśród młodzieży szkolnej w lokalach szkolnych, odbywających się na podstawie pozwolenia władz szkolnych; d) koleżeńskie w lokalach urzędów publicznych na cele godne poparcia, odbywających się na podstawie pozwolenia przełożonego urzędu; e) na cele religijne, kościelną działalność charytatywno-opiekuńczą, naukową, oświatową i wychowawczą oraz utrzymanie duchownych i członków zakonów, jeżeli odbywają się w obrębie terenów kościelnych, kaplic oraz w miejscach i okolicznościach zwyczajowo przyjętych w danej okolicy i w sposób tradycyjnie ustalony (kwestie takich zbiórek są ujęte w poszczególnych ustawach regulujących stosunek państwa do kościołów i związków wyznaniowych). Niniejsze zestawienie pytań i odpowiedzi nie wyczerpuje wszystkich zagadnień związanych ze zbiórkami publicznymi. Tekst na potrzeby publikacji, zawiera pewne uproszczenia. Z uwagi na pewne rozbieżności, przyjęte praktyki i interpretacje przepisów, należy każdorazowo konsultować wnioski o wydanie pozwolenia na przeprowadzenie zbiórki publicznej z organem wydającym pozwolenie. Szczegółowe uregulowania znaleźć można w: - ustawie z dnia 15 marca 1933 r. o zbiórkach publicznych (Dz. U. Nr 22, poz. 162 z późn. zm.), - rozporządzeniu Ministra Spraw Wewnętrznych i Administracji z dnia 6 listopada 2003 r. w sprawie sposobów przeprowadzania zbiórek publicznych oraz zakresu kontroli nad tymi zbiórkami (Dz. U. Nr 199, poz. 1947 z późn. zm.), - ustawie z dnia 14 czerwca 1960 r. - Kodeks postępowania administracyjnego (Dz. U. z 2000 r. Nr 98, poz. 1071 z późn. zm.), - ustawie o opłacie skarbowej z dnia 16 listopada 2006 r. (Dz. U. Nr 225, poz. 1635). O szczegółowe rozwiązania i wzory pism w tej sprawie można zapytać w czasie dyżuru infolinii prawniczej (informacje na stronie internetowej PTWM). pasje, doświadczenia, refleksje... Trzeci Anioł „Nie pisz że los ciebie kopnął (…) kiedy Bóg drzwi zamyka – to otwiera okno”. Ks. Jan Twardowski Pamięci Urszuli Stylskiej Ta historia nie musiała się wydarzyć, ale się wydarzyła. Czy jest prawdziwa? Tak, jest najprawdziwszą historią. Czy powtórzy się w życiu tych, którym się przydarzyła? Na pewno nie. Ale w Twoim życiu, kto wie! Może podobna historia kiedyś się przydarzy ;). Akt I – Dwa Anioły Siedziała smutna i niespokojna. Inna niż reszta dusz doznających niewypowiedzianego spokoju na widok nieodgadnionej boskiej światłości. Błogość, spokój, niczym 64 niezmącona radość z nowego bytu były jej obce. Odeszła tak szybko i niespodziewanie, że nikt z jej bliskich nie był na to przygotowany. Najbardziej cierpiała jej córka. Znała wszystkie jej myśli i była coraz bardziej przerażona tym, jakie jej odejście wyzwalało u niej pragnienia. Wiedziała, że musi coś zrobić, aby powstrzymać córkę przed tym pragnieniem. Gra idzie przecież o jej życie. Wieczne. *** Zbliżał się miesiąc jej pobytu po drugiej stronie. Obserwowała codziennie coraz to nowe przejścia do lepszego świata. Jej uwagę zwróciła śliczna szatynka, smutna i zatroskana o losy swoich najbliższych, która podobnie jak ona niespodziewanie została powołana do lepszego życia. Okazało się, że pojawiła się tu z powodu choroby, którą dotknięta była także jej córka. Paradoksem było to, że Bóg powołał ją jacy jesteśmy? w wieku, w którym jej córka dowiedziała się, że cierpi na tę nieuleczalną chorobę. Zaprzyjaźniły się szybko. Razem obserwowały swoich bliskich przez tunel czasoprzestrzeni. Razem zaczęły obmyślać plan, jak pomóc okaleczonym ziemskim duszom swoich bliskich. Akt II – Okaleczeni Od śmierci córki minęło kilka dni. Nie było łatwo, ale zdobył się na odebranie poczty mailowej. Wielu przyjaciół i znajomych nie zapomniało o nich w tych trudnych chwilach. Były też wiadomości od całkiem nieznanych osób. W jednej z takich wiadomości natrafił na krótkie, przejmujące kondolencje i wiersz: Śmierć nie jest końcem wszystkiego. Przeszłam tylko do sąsiedniego pokoju… Nadal jestem sobą… I dla siebie jesteśmy tym samym, czym byliśmy przedtem. Zatem nazywaj mnie wciąż moim imieniem, mów do mnie, jak zawsze… Nie zmieniaj tonu głosu, nie rób poważnej i smutnej miny. Śmiej się, tak jak dawniej robiliśmy to razem… Uśmiechaj się, myśl o mnie, módl się za mnie… Niech moje imię będzie wciąż wymawiane, ale tak, jak było zawsze – zwyczajnie i bez oznak zmieszania. Życie przecież oznacza to samo, co przedtem, jest tym samym, czym zawsze było… Żadna nić nie została przerwana… Dlaczego więc miałabym być nieobecna w twoich myślach tylko dlatego, że nie możesz mnie zobaczyć? Czekam na ciebie bardzo blisko… Tuż-tuż… Po drugiej stronie drogi. Dzieli nas tylko czas… Bo ja już doszłam, a ty wciąż jeszcze idziesz… Pod wierszem był dopisek: „Rozumiem państwa rozpacz, rozumiem jak nikt inny”. *** Zbliżały się Święta Bożego Narodzenia, najtrudniejsze, jakie miała przeżyć w swoim życiu. Od prawie miesiąca zmagała się ze stratą ukochanej mamy. Od miesiąca zadręczała się myślą, że zbagatelizowała jej ból głowy. Dopiero gdy po dwóch dniach matka zaczęła majaczyć, w szpitalu lekarze postawili diagnozę. Szanse na opanowanie wylewu wynosiły 10%. Nie wiedziała, jak przeżyć te święta. Czy w ogóle chce je przeżyć? Czy może człowieka spotkać coś gorszego? A jednak stało się coś gorszego. Gdzieś daleko rodzina straciła w przeddzień tych pięknych świąt ukochaną córkę. Okrutny jesteś, Brodaczu! Wewnętrzny głos podpowiedział jej, że trzeba ich pocieszyć, jeśli w takiej chwili cokolwiek może pocieszyć. Teraz odczytywała maila i podziękowanie za wiersz, który i jej pomaga, gdy jej myśli dopominają się odpowiedzi na podstawowe pytanie: „Gdzie jesteś, mamo?”. *** Łącza internetowe rozgrzewały się z każdym tygodniem bardziej. Dwie okaleczone ziemskie dusze rozszarpywały jeszcze bardziej rany, opowiadając sobie o utraconych bezpowrotnie nadziejach. Przywoływały we wspomnieniach chwile radosne i smutne, jakie dane było im przeżyć z ukochanymi osobami. Z każdą wiadomością stawali się sobie bliżsi. Powie- Długie, kręcone włosy sprawiały wrażenie, że Bóg zesłał ich rodzinie Anioła w ludzkim wcieleniu rzali sobie coraz bardziej skrywane tajemnice. Zwierzyła się, że tęsknota za mamą była tak wielka, że w głowie powstał plan dołączenia do niej jak szybciej. Na wszelkie sposoby próbował ją od tego odwieść, tłumaczył, przekonywał, prosił. Wkrótce cała jego rodzina włączyła się w akcję „operacja życie”. Godziny rozmów wyłaniały osobę o silnym charakterze, stanowczą, zdecydowaną, operatywną, niezależną, upartą, ale też osobę zagubioną, poszukującą ciepła, miłości, bliskości drugiego człowieka. Właściwie to była sama. Ojciec opuścił rodzinę wiele lat temu, brat żył swoim życiem, dalsza rodzina także. Niechętnie mówiła o uczuciach. Sprawiała wrażenie obrażonej na „Brodacza”, jak nazywała Boga, choć nie negowała jego istnienia, gotowa była nawet skorzystać z Zakładu Pascala*. Ale winiła Boga za to, co je spotkało, ją i jej mamę. On wprost przeciwnie, w Bogu widział jedyną szansę na bycie w bliskości ze swoją zmarłą córką. Opowiadał jej o snach, w których córka przychodziła do niego, o znakach, które od niej otrzymywał, jej uśmiechu, radości. Trochę ją to przygnębiało, bo jej mama jeszcze do niej nie przyszła we śnie. Blokada, która tkwiła gdzieś głęboko w jej głowie i której była świadoma, utrzymywała dystans pomiędzy nimi. Wszystko zdawało się być kwestią czasu, a rozmowy, jakie prowadziła ze swoim internetowym znajomym, zdawały się powoli niszczyć tę blokadę. Padła propozycja spotkania. Zwlekała. Zarazem stan jej zdrowia wyraźnie się pogorszył. Namawiał ją na wizytę u lekarza, ale odpowiedź była cały czas taka sama: „Jeszcze nie teraz”. Czas upływał. Telefon – rozmówca przedstawił się jako jej brat. Zdenerwowanym głosem mówił, że siostra traci oddech, on nie wie, co robić, jak jej pomóc? Pogotowie zostało powiadomione, butla tlenowa i konsultacja z lekarzem prowadzącym było tym, co przyniosło skuteczną pomoc. Modlił się za nią, prosił Boga, aby pozwolił choć raz im się spotkać, a później będzie wedle 65 jacy jesteśmy? Jego woli. Wyszła z tego. Przyznała mu się, że w ten sposób chciała dołączyć do swojej mamy. W ostatniej chwili podała bratu jego numer telefonu. Chęć życia i spotkania się były silniejsze. Może warto?! *** „Do końca miałam wątpliwości, obawiałam się tego spotkania. Czy spotkam tego samego człowieka, którego poznałam w mailach i rozmowach? Kiedy zobaczyłam Twoje oczy, wiedziałam, że się nie pomyliłam. One były odpowiedzią na wszystkie moje wątpliwości” – powiedziała mu w którejś z niezliczonych rozmów. Ta pierwsza, bezpośrednia rozmowa miała miejsce po półrocznej znajomości. Przyjechała ze swoją najlepszą przyjaciółką. Długie, kręcone włosy sprawiały wrażenie, że Bóg zesłał ich rodzinie Anioła w ludzkim wcieleniu. Wkrótce okazało się, że nie tylko włosy na to wskazywały. *** Tego samego roku przyjechała do nich po raz drugi. Nie sama. Towarzyszyły jej dwie suczki. Była zaskoczona tym, jak zareagowały na widok nowych, obcych współlokatorów i nieznanego miejsca. Zachowywały się tak poufale z nowymi domownikami, że była o to zazdrosna. Przyjechała na trzy dni listopadowego weekendu, a została 6 tygodni. Zamieszkała w pokoju na pierwszym piętrze niewielkiego bloku. Przed Świętami Bożego Narodzenia oznajmiła, że jedzie spędzić święta ze swoją dalszą rodziną. Uważała, że tak będzie najlepiej, choć nie pokrywało się to ze zdaniem jego rodziny. Żegnali ją, zapewniając, że przy wigilijnym stole będzie czekało na nią wolne miejsce. Dwa dni przed Wigilią zadzwoniła: „Czy mogę przyjechać?”. Czekał na nią ten sam pokój, w którym mieszkała przez ostatnie tygodnie, wzbogacony o dwumetrową choinkę. Siedziała w bezruchu i milczeniu, wpatrując się w migocące światełka. „Ta choinka jest naprawdę dla mnie?” – było to raczej stwierdzenie niż pytanie. „Nigdy takiej nie miałam” – zakończyła. Została długie miesiące, czasami tylko wyjeżdżając na leczenie. Suczki zostawały pod czujną opieką domowników, co dawało jej pewność, że nic złego im się nie stanie. Wyjeżdżała załatwiać swoje prywatne, zawodowe sprawy. Czasami na dłużej odwiedzała swoją przyjaciółkę na dalekiej północy kraju. Zawsze jednak czekał na nią pokój i miejsce przy wspólnym stole. Ostatni raz mieszkała z nimi trzy tygodnie w upalne sierpniowe dni ubiegłorocznych wakacji. Wchodzenie po schodach na pierwsze piętro było już ponad jej siły. Postanowiła zamieszkać z niezawodną przyjaciółką. *** Przez wiele miesięcy pobytu bardzo się ze sobą zżyli. Wspólne, długie rozmowy, razem spożywane posiłki, zakupy, wycieczki, śmiech i kłótnie sprawiły, że wiele sobie dali nawzajem w tym czasie. Choć uparcie powtarzali, że nie są w stanie wypełnić luki po najbliższych, wszystko wskazywało na coś innego. Była dla nich córką i siostrą. Oni dla niej namiastką rodziny, której jej zabrakło po śmierci mamy. Nie do końca zdawali sobie sprawę z dobroczynnych skutków terapii, jaką sobie zafundowali. W końcu i jej mama przyszła do niej we śnie. Zobaczyła ją siedzącą na ławce. Spojrzały na siebie. Zrobiła w jej kierunku ruch, ale mama wstała i odeszła, kryjąc się 66 za rogiem budynku. Wytłumaczył jej, że jeszcze nie pora, że jeszcze mama nie oczekuje jej, że to znak, aby podjęła walkę o swoje życie. Ukradkiem, w tajemnicy, prowadziła rozmowy z każdym z domowników, uzmysławiając im, jak wielką wspólnie stanowią siłę, że czasami niepotrzebnie się ranią, że mówią do siebie, nie słuchając się. Czy wtedy, gdy z nimi była, docierały do nich te słowa? Dzisiaj, gdy już jej z nimi nie ma i nigdy już nie będzie, dociera to coraz mocniej do ich świadomości. W deszczowy i chłodny początek tegorocznych wakacji Bóg zabrał Anioła tam, gdzie jego miejsce. Do nieba. I to jest kolejna próba, przez którą muszą przejść ci, których pozostawiła. Akt III – Trzeci Anioł Czasoprzestrzeń załamywała się, ukazując przedziwne obrazy. Przed jej oczami niczym w kalejdoskopie przesuwały się mgliste postacie i sytuacje, które wydarzyły się kiedyś w jej życiu. Zdarzenia ustawiały się chronologicznie. Miała wrażenie, że znów chodzi do szkoły, wyjeżdża na wakacje do dziadków, imprezuje na prywatkach, studiuje, pracuje. Niektóre obrazy stawały się bardziej wyraziste, jak ten, gdy lekarz wymawiał nazwę przedziwnej choroby, gdy po raz ostatni trzymała w dłoniach dłoń matki. Obrazy przesuwały się coraz szybciej, miała wrażenie, że rozmywają się w coraz jaśniejszym świetle. Światło w końcu przyćmiło wszystko, trudno było w nie patrzeć, jedynie dwie małe ciemne plamy przykuwały jej wzrok. Mama uśmiechała się do niej, wysuwając ramiona w geście powitania. W jednej chwili zrozumiała, że ziemski świat pozostał daleko w tyle i już nigdy nie wróci. Przylgnęła do matki, jednocześnie kierując wzrok na śliczną szatynkę, która przyglądała się jej z zaciekawieniem. Wyciągając w jej kierunku rękę, powiedziała: „Chyba wiemy o sobie wszystko”. Szatynka uśmiechnęła się, kładąc głowę na jej ramieniu. *** Wystarczyła chwila, aby przystosowała się do nowego, lepszego życia, jednak bagaż ziemskich doświadczeń kazał jej spojrzeć w niezamknięty tunel czasoprzestrzeni, aby zobaczyć, jak z jej stratą radzą sobie jej bliscy. Smutkiem pokryło się jej oblicze na widok cierpienia swoich ziemskich przyjaciół. „Nie martw się” – starały się ją pocieszyć. „Razem coś znów wymyślimy”. tatusiek * Zakład Pascala (Gra Pascala) – rozumowanie przedstawione w Myślach przez Blaise’a Pascala, mające dowodzić, iż warto wierzyć w Boga. Pascal rozpatrzył dwa przypadki dotyczące istnienia Boga: • Bóg istnieje i nagradza za wiarę życiem wiecznym. • Bóg nie istnieje i nie istnieje życie wieczne. Człowiek może wierzyć lub nie wierzyć w istnienie Boga. Jeśli wierzy, to traci życie doczesne (na rzecz modlitw i czynienia dobra) i otrzymuje życie wieczne. Jeśli nie wierzy, to zatrzymuje życie doczesne i traci życie wieczne. Pascal wywnioskował, że wiara bardziej się opłaca, ponieważ ryzykujemy tylko czas życia, który jest zazwyczaj krótki, a nagrodą może być życie wieczne (źródło: Wikipedia). jacy jesteśmy? Mukowędrowanie Dawno, dawno temu, czyli w epoce „pre-dziecięcej”, dużo chodziliśmy po górach, głównie Tatrach. Potem urodziła się Weronika i wycieczki zostały czasowo zawieszone. Kiedy Mała siedziała już stabilnie, zaczęliśmy znowu wędrować, przy czym jeden plecak został zastąpiony nosidłem. Szybko okazało się jednak, że to sport mocno wyczynowy, bo stary, spokojny plecak to coś zupełnie innego niż ruchomy słodki Ciężar, zwisający co sekundę nieco inaczej na plecach, zwłaszcza, jeśli Ciężar jest znudzony… Więc z dłuższymi wyprawami w góry trzeba było poczekać, aż Mała podrośnie, ale wtedy, po czterech latach, urodził się Szymon, i sprawa znowu się odroczyła. A po kolejnym pół roku okazało się, że Szymek jest chory na mukowiscydozę, i świat nam się trochę zawalił. Na początku bałam się bardzo, więc pierwsze ferie i wakacje po diagnozie spędziliśmy w bezpiecznie małej odległości od Doktora, czyli w Rabce, na miłych kwaterach nieopodal Instytutu, wizytując głównie Park Zdrojowy. Dzieciom się podobało ;-). Z czasem oswoiliśmy chorobę i strachy na tyle, żeby zacząć wyruszać na coraz dalsze od Rabki wakacje i wycieczki weekendowe. Zorganizowaliśmy nawet kilka większych wypadów, jak na przykład na Babią Górę w 2009 r., przy czym wtedy niespełna dwuipółletni Szymek pokonał większą część trasy w nosidle. W 2010 r. Mały skończył trzy lata i postanowiliśmy rozpocząć regularne wyjazdy w góry. Zaczęło się od jesiennej, testowej wycieczki na niewielki Leskowiec w Beskidzie Małym (ruszyliśmy żółtym szlakiem z Targoszowa). Okazało się, że Szymek świetnie sobie radzi, co pozwoliło pozytywnie myśleć o nieco poważniejszych i częstszych wyprawach w kolejnym roku. Sezon 2011 rozpoczęliśmy w pierwszych dniach maja od wypadu na Sokolicę w Pieninach. Wprawdzie podróż samochodowa do Szczawnicy trwała łącznie dłużej niż sama wędrówka, ale Dzieci były zachwycone najpierw przeprawą „mikropromem” flisackim przez Dunajec, a potem, po około godzinie wspinania, mocno przepaścistym szczytem Sokolicy. Dziura w dół była potężna, a ruchliwość niespeszonych nią Maluchów szybko doprowadziła ich Tatę do przywiązania Dzieci liną wspinaczkową do barierek, na krótko, co widać na załączonym obrazku. Szymek i Weronika super podołali wyzwaniu, całą trasę pokonali na własnych nogach, więc już następnego dnia, zachęceni sukce- Na szczycie Sokolicy w Pieninach Podczas wejścia na Grzesia – tuż pod wierzchołkiem, w tle Tatry Zachodnie sem, uderzyliśmy na Babią Górę, ruszając z Przełęczy Lipnickiej (czyli z Krowiarek). Dla Weroniki było to już trzecie wejście na Babią, dla Szymka pierwsze samodzielne, tym razem nie był niesiony ani przez chwilę. Dodatkową atrakcją stała się iście tolkienowska, ponurzasta pogoda, z wiatrem, który na długim odcinku graniowym momentami chciał porwać Dzieci. Byłam w zasadzie pewna, że skończy się to u Szymka jakąś infekcją, ale – o dziwo – nie przypłacił tej wyprawy nawet lekkim katarem (a jedynie sinym nosem i zdrętwiałym z zimna policzkiem). Następnym celem był Turbacz (z Koninek), również pokonany przez Dzieci bez żadnej rodzicielskiej pomocy, może z wyjątkiem tradycyjnego dopingu w postaci ulubionej przez nas wszystkich czekolady „z okienkiem”, czyli pysznej czekolady z wielkimi orzechami laskowymi. Po takim potrójnym sprawdzianie „mocy w nogach i płucach” zdecydowaliśmy się uderzyć w Tatry. Najpierw poszliśmy na Grzesia w Tatrach Zachodnich. Tym razem było trudniej, bo musieliśmy zerwać towarzystwo z łóżek ok. 5.00 rano, ale ciuchcia-kolejka Rakoń w Dolinie Chochołowskiej była tak dużą atrakcją – zwłaszcza dla Szymka – że Dzieci darowały nam to poranne okrucieństwo. Wędrówka okazała się cięższa i nie obyło się bez sakramenckich pytań seryjnych: „Daleko jeszcze?”, ale wszyscy szczęśliwie dotarli na szczyt (również rodzice ), Dzieci i tym razem samodzielnie, dopingowane zachwytami przygodnie spotkanych na trasie turystów. Widoki były zabójcze, sami zobaczcie na fotce u góry! Dumny Tata zdecydował, że kolejnym wyzwaniem będzie Kondracka Kopa (z Kuźnic), pierwszy dwutysięcznik. No i udało się sprostać „wymaganiom” Taty, choć początek był trudny, bo Szymek przy schronisku na Hali Kondratowej spektakularnie fiknął kozła na kamienistej ścieżce, co skończyło się obitym i pokrwawionym łokciem. Apteczka, zawsze noszona przez Tatę w plecaku, przydała się bardzo i sytuacja została opanowana. Szymek ruszył dzielnie dalej, a Tatry nagrodziły go spotkaniem ze świstakami, które wprawdzie utrzymały odpowiedni dystans, ale pozwoliły się całkiem dobrze obejrzeć. Dzieci weszły na Przełęcz pod Kondracką Kopą mocno przed nami (bo my nieśliśmy wodę dla wszystkich ), ostatni odcinek w zasadzie biegnąc na wyścigi. Wejście na sam szczyt zajęło już tylko kilka chwil. Widoki znowu zapierały dech w piersiach! Wreszcie w ostatnich dniach babiego lata, już z początkiem października, ruszyliśmy z Kuźnic nad Czarny Staw Gąsienicowy, a potem – trochę ryzykownie, 67 jacy jesteśmy? Pod wierzchołkiem Kondrackiej Kopy; góry na ostatnim planie to Tatry Wysokie bo Szymek narzekał na bolące gardło – na Karb przez Mały Kościelec. Dzieci miały prawdziwy przedsmak wspinaczki wysokogórskiej, bo odcinek znad Czarnego Stawu na Karb jest stromy i przepaścisty. Szymka trzeba było mocno trzymać za rękę przez cały ten fragment trasy, bo potknięcie mogło skończyć się lotem swobodnym… W nagrodę, podczas zejścia, mogliśmy delektować się półgodzinnym polegiwaniem na zrudziałej już trawie w ciepłych blaskach z wolna zachodzącego słońca, leniwie przyglądając się podskakującym figlarnie zmarszczkom na taflach okolicznych stawów. Obecnie na łonie rodziny toczą się gorące dyskusje, czy i gdzie będziemy chodzić z Maluchami podczas nadchodzącej zimy . Szymek nie odchorował żadnej wyprawy. Słyszymy z różnych źródeł, że na Zachodzie coraz częściej i więcej zachęca się chorych na muko, zwłaszcza tych młodszych, do aktywności fizycznej. Góry są dla nas jednym z pomysłów na życie i na chorobę . Poniżej kilka uwag ogólnych na temat wyjazdów górskich W dniu każdej wycieczki rezygnowaliśmy z wykonywanego codziennie drenażu, zostając tylko przy porannej inhalacji z soli hipertonicznej (choć nie zawsze…) i wieczornej inhalacji z Pulmozyme. Podczas wędrówek Szymek pięknie drenował się sam, płuca pracowały jak miechy, od czasu do czasu – choć z rzadka – odkaszliwał i szedł dalej. Zawsze bierzemy do plecaka fiolkę 10% NaCl (w celu uzupełnienia strat soli w upalny dzień) i środki do higienicznego odkażania rąk. Zabieramy ze sobą duży zapas picia, ubrania na zmianę, w tym zawsze wariant na zimniejszą pogodę, która zwłaszcza w Tatrach może niespodziewanie nastać. Potrzebny jest też dobry zapas jedzenia – u nas królują kanapki lub „buły” z serkami topionymi i nutellą, orzechy i rodzynki, czekolady – minimum trzy na wycieczkę (i można je jeść bez żadnych wyrzutów sumienia ), czasem jeszcze domowy andrut, nazwany przez Weronikę „szipingerem” (od piszingera). Ponadto ekwipunek musi zawierać stałe elementy górskiego wyposażenia, takie jak latarka, apteczka, kompas, mapa, folia NRC (do zabezpieczenia poszkodowanego przed wychłodzeniem lub przegrzaniem), telefon komórkowy z naładowaną baterią i wpisanym numerem 68 służb ratowniczych, krem z filtrem przeciwsłonecznym, aparat fotograficzny, termos z ciepłą zawartością w chłodniejsze dni, kijki w celu odciążenia kolan i kręgosłupa itp. Planując wycieczkę w góry, należy dostosować ją do naszych możliwości, często z początku nieznanych w tej nowej, skażonej chorobą rzeczywistości. Zwłaszcza, że pod naszą opieką są małe dzieci, o których formie i chęci do wędrowania w danym dniu nie wiemy nic. Na początek lepiej więc wybrać krótką, niemęczącą trasę, i odbyć ją w długi, pogodny dzień, w rejonie, gdzie nie będzie problemu z szybkim dojściem do schroniska lub zejściem do ludzkich osad . Nie zawsze zresztą wycieczka musi się kończyć na jakimś szczycie (ale nie polecamy tras szczególnie ulubionych przez turystów, jak np. Doliny Kościeliskiej czy drogi do Morskiego Oka latem; znacznie przyjemniej można tam spędzić czas późną jesienią). Dobrze jest też wybrać trasę, z której otwierają się jakieś widoki. Dzieci rzadko są w stanie docenić piękno lasu, ciągnącego się nieprzerwanie przez kilka godzin – dlatego gorąco polecam Tatry, Bieszczady, Babią Górę. Czas wyruszenia należy tak obliczyć, żeby zejść przed zmrokiem – robi się wtedy często zimno, wilgotno, ponuro, co dla dorosłych jest zapewne dodatkowym smaczkiem, ale dla dzieciaków może być elementem odstraszającym i kontuzjogennym. Powoduje to czasem konieczność bardzo wczesnej pobudki, ale z doświadczenia wiemy, że cierpi w zasadzie tylko kierowca, bo cała reszta w samochodzie dalej śpi (Dzieci często przenosimy do fotelików samochodowych wprost z łóżka), podobnie zresztą w drodze powrotnej (dlatego też trzeba dobrze zaplanować przyjmowanie leków). Wczesny wyjazd gwarantuje ponadto brak korków na drodze. Warto też spakować się wieczorem poprzedniego dnia. Sam czas wycieczki jest dłuższy, niż przedstawiany w przewodnikach i na mapach, gdyż dzieci wprawdzie potrafią zadziwić szybkością przemieszczania się, ale wymagają dość długich odpoczynków. Podczas wycieczki bardzo często zdarza się, zwłaszcza na początku i pod koniec, że dzieci marudzą. Chce im się spać, bawić, byle tylko nie musiały dalej iść. Warto jednak je czymś zająć, zagadać, gdyż zawsze w pewnym momencie ich niezadowolenie z jakichś niewyjaśnionych powodów znika (przynajmniej tak było u nas ). Myślimy, że to albo właśnie zapierające dech widoki, albo nagłe nastromienie ścieżki, albo urządzone wyścigi (co jest przez nas tępione), albo jakiś poznany na trasie kolega odmienia ich humor. Niejednokrotnie pomaga jakiś cel wycieczki (przy czym dla tak małych dzieci, jak nasze, stanięcie na szczycie to żaden cel) – pieczątka w schronisku, wyjazd kolejką lub wyciągiem (jak na przykład na Palenicę nad Szczawnicą, skąd dalej można zrobić piękny spacer grzbietem Małych Pienin), jaskinia, gofry na końcu wycieczki itp. I jeszcze jedna dość ważna uwaga. Jako cel naszej wycieczki musimy wybrać trasę, na której sami będziemy się dobrze czuć. Nie powinniśmy od razu wybierać się na trudne szlaki w Tatrach Wysokich czy choćby na Perć Akademików na Babiej Górze z małymi dziećmi, jeśli sami tam wcześniej nie byliśmy, nie mamy wystarczającej kondycji czy odporności na ekspozycję. To może skutkować niebezpiecznymi sytuacjami. Warto również, aby w wycieczce uczestniczyły co najmniej dwie osoby dorosłe (na wypadek kontuzji jednej z nich dziećmi będzie się miał kto zaopiekować). Agnieszka i Robert* _________ * Współautor artykułu jest przewodnikiem tatrzańskim. jacy jesteśmy? Wspólne doświadczenia – to łączy Alina Grzeszczuk Ludzie tworzą grupy z różnych powodów, nazywają je, działają w ich ramach, promują. Czasami między niektórymi osobami tworzy się nieformalna więź, niezależnie od wieku, wyznania, płci czy poglądów. Ten szczególny rodzaj związku poprzedzony jest podobnym przeżyciem. Należę, jak wszyscy chorzy, do PTWM, ale nie o więzi z osobami związanymi z mukowiscydozą chciałabym napisać, bo to oczywiste. Dane mi było przeżyć coś, czego się nie zapomina i co wywarło trwały ślad na mojej psychice, a dotyczy ludzi z różnymi chorobami. Trzy lata temu żegnałam się ze światem, próbowałam porządkować swoje sprawy, ale widocznie jeszcze mój czas nie nadszedł i mogę dziś po raz kolejny do Was napisać. Medycyna wciąż się rozwija, pojawiają się skuteczne leki i metody ratowania życia i zdrowia, jednak przeświadczenie o przeznaczeniu i nieuchronności losu nie przemija. Kiedy składanka wydarzeń układa nam się w logiczną całość i zaczynamy ją akceptować bez pytania o przyczynę naszych nieszczęść i przeciwności losu, możemy zająć się pożytecznymi sprawami. Pomoc innym zawsze daje satysfakcję tym, którzy otrzymali coś wyjątkowego. Mam tu na myśli osoby po transplantacjach narządów. Kiedy dostajemy prezent, to cieszymy się, czasami nam się nie podoba, ale z grzeczności nie okazujemy tego. Jeśli jednak w grę wchodzi nasze być albo nie być, bierzemy ten dar z wielkim namaszczeniem, ale i radością, strachem, niepewnością i wieloma uczuciami trudnymi do określenia, bo właściwie nie wiadomo, które z nich dominuje. W lipcu tego roku miałam przyjemność poznać grupę ludzi po przeszczepie serca. W ramach akcji Tak dla transplantacji jeździli po Polsce, dzieląc się swoją radością życia i promując ideę przeszczepów. Na trasie ich działań znalazł się Krasnobród – wypoczynkowa miejscowość na Roztoczu. W sobotę rozbili swój namiot przy molo, pan Jan Statuch przewodniczył całej akcji, były również osoby ze służby zdrowia, ale przede wszystkim pacjenci ŚCCS w Zabrzu, którzy otrzymali dar drugiego życia. Panowała przyjazna dla takich jak my pogoda – słoneczna, ale nie upalna. Ludzi było trochę mniej, bo na kąpiel i opalanie okazało się za zimno. Jednak zainteresowanych nie brakowało. Dołączyłam do tej wyjątkowej grupy z ulotkami PTWM, opowiadaliśmy historie nasze i innych, odpowiadaliśmy na pytania, przyklejaliśmy serduszka z napisem Tak dla transplantacji i rozdawaliśmy dzieciom słodycze, a dorosłym materiały informacyjne i deklaracje woli. Zachętą był bezpłatny pomiar ciśnienia i poziomu cukru. Jedni odchodzili zadowoleni prawidłowymi wynikami, inni zadawali nam pytania. Pamiętam kobietę z trójką dzieci, która podchodziła do mnie dwa razy. Miała kłopot z synkiem, szczuplutkim blondynkiem z loczkami na głowie. Pytała mnie o rozpoznanie, rokowania, leczenie mukowiscydozy. Chyba obawiała się, że jej dziecko jest źle leczone i tak jak ja kiedyś, poszukiwała wszelkich możliwych sposobów pomocy. Do dziś czuję jej uścisk dłoni, jej „dziękuję” szczere i prawdziwe, i taką życzliwość w oczach. Całej akcji przewodniczył pan Jan Statuch Autorka artykułu (w różowej koszulce) podczas akcji Tak dla transplantacji na spotkaniu w Krasnobrodzie na Roztoczu Poznaliśmy też młodego chłopaka, przyszedł z mamą. Szykował się na kwalifikacje, widać było jego strach przed operacją, nie był gotowy na takie przeżycia. Jego rówieśnicy próbowali go uspokoić, pocieszyć i przedstawić wszystko w jak najlepszym świetle, ale trudno kogoś w ciągu kilku minut przekonać, że przeszczep serca to „bułka z masłem”, zwłaszcza nastolatka po kilku zabiegach, chorującego od wczesnego dzieciństwa. Mam nadzieję, że odjechał z otuchą i głęboką wiarą, że się uda. Zobaczył przecież roześmiane twarze, wciąż żartujących „składaków”, i może pomyślał: „Będę cieszył się życiem tak jak oni”. Dla mnie osobiście udział w tego typu przedsięwzięciach to rodzaj terapii, spełnienie obietnicy danej sobie, że należy mówić o tym, o czym świat wiedzieć powinien. A powinien wiedzieć, że nie wolno chorych nieuleczalnie spychać na margines, bo oni też kochają życie i mają do niego prawo. 69 jacy jesteśmy? Diagnoza Najpierw nie było diagnozy. Mukowiscydozę u Szymka podejrzewaliśmy wcześniej niż lekarze. Jakoś zupełnie przypadkiem pojawiła się nazwa choroby, pomylona z czymś innym, sprawdzona w Internecie. Ten sam słony pot, uporczywy kaszel. Mówiono nam, że to niemożliwe, przecież za dobrze wyglądał. Nikomu jednak nie przyszło do głowy zlecić wykonanie badań, które dałyby odpowiedź. W końcu, w trakcie trzeciego zapalenia płuc i drugiego pobytu w szpitalu, ktoś postawił na karcie gorączkowej wiszącej w nogach szpitalnego, białego łóżka, trzy magiczne znaczki „CF?”. Znak zapytania powodował, że sami ciągle sobie powtarzaliśmy, że przecież za dobrze wygląda, by to była prawda. Zresztą większość przychodzących i odchodzących każdego dnia lekarzy nadal twierdziła, że to z pewnością nie to. Wykonano badanie „chlorków w pocie”. Czekałem na wynik, trzymając małego, półrocznego chłopca na rękach. Do sali weszła młodziutka, czarnowłosa lekarka o anielskiej twarzyczce, i brutalnie wymazała ten znak zapytania, mówiąc, że jej przykro, bo tak się wydawało… Podszedłem do zamkniętego okna, i patrząc w dal na falujące na niesłyszalnym wietrze wciąż stojące ogromne topole, dla których nic się nie zmieniło, nie mogłem uwierzyć, że ja nadal stoję na moich jak z waty, ciężkich niczym ołów nogach. Nagle zostałem zrzucony w sam środek beznadziejnej, niekończącej się wojny. Zostałem wojownikiem. Robert Wykrycie choroby u mojego dziecka Chciałabym podzielić się z Państwem moimi doświadczeniami związanymi z wykryciem choroby u mojego dziecka i sposobem przekazania tej strasznej informacji przez lekarzy. Gdy moje dziecko się urodziło, nie było, przynajmniej w naszym województwie, testów przesiewowych w kierunku mukowiscydozy. Alicja urodziła się „zdrowa”. Właściwie mam mieszane uczucia, pisząc te słowa. Z jednej strony jestem wdzięczna Pani doktor, że zauważyła nieprawidłowości (okazało się, że Ala miała niedrożność smółkową) i prawidłowo zareagowała, z drugiej strony jej komentarze przy innych matkach, że pewnie paliłam papierosy w ciąży, bo dziecko urodziło się z jakimiś dysfunkcjami, więc to moja wina – były dla mnie nie do przyjęcia. Byłam zszokowana, ponieważ nikt nie poinformował mnie, że coś jest nie tak. Po dwunastu godzinach od urodzenia Ala została przewieziona karetką do innego szpitala, gdzie po kolejnych sześciu przeszła operację usunięcia części jelita. Po miesiącu od operacji Ala została wypisana do domu. Przez ten czas żaden z lekarzy nie powiedział nam, co właściwie mogło być przyczyną niedrożności. Przed wypisaniem Ali ze szpitala zrobiono jej test potowy, zaczęto podawać Kreon (nadmienię, że z mlekiem, a Kreon, jak zapewniała mnie pielęgniarka, przechodzi przez dziurki w smoczku!). Dopytywaliśmy się, co to za leki, czemu służą. Ale słowo mukowiscydoza nawet nie padło. Przed wypisaniem poproszono nas na rozmowę. Pan doktor w czasie całej kilkuminutowej rozmowy oglądał program telewizyjny. Nie patrząc nam w oczy, opisał pokrótce stan naszej córeczki, przekazał, że jest podejrzenie mukowiscydozy i że powinniśmy zgłosić się z dzieckiem do lekarza – cytuję: „Który interesuje się mukowiscydozą w naszym mieście”. Po tym wróciliśmy do domu i w Internecie wyszukałam słowo „mukowiscydoza”. Po kilku minutach wiedzieliśmy więcej, niż przekazał nam lekarz. Wtedy pewnie przeżyliśmy to, co większość z Was – ogromne przerażenie, złość i bezsilność. Dzięki pomocy i wsparciu innej mamy chłopca chorego na mukowiscydozę nie zgłosiliśmy się do lekarza, który „interesuje się tą chorobą”, ale pojechaliśmy do IMiDz w Warszawie, gdzie dopiero dowiedzieliśmy się więcej 70 o tej strasznej chorobie, o tym, jak żyć, leczyć, rehabilitować. Zaproponowano nam kompleksową opiekę zespołu lekarzy, łącznie z opieką dietetyka, rehabilitanta i psychologa. Tam zobaczyłam, jak powinna wyglądać opieka nad dzieckiem chorym na mukowiscydozę i jak powinno się rozmawiać z rodzicem. Z całą pewnością mogę powiedzieć, że byłam zaskoczona wizytą Pani psycholog, nawet czułam się dziwnie po wcześniejszych doświadczeniach, jakbym nie dowierzała, że może to tak wyglądać. Nie wiem, od czego zależy to, w jaki sposób lekarz przekazuje rodzicom tak straszną informację. Myślę, że oprócz słabego, a może wręcz żadnego przygotowania psychologicznego zależy to po prostu od jego cech charakteru i osobowości. Przecież wszyscy znamy wspaniałych lekarzy, którzy potrafią wczuć się w sytuację chorego, umieją zachować się w danej sytuacji i przede wszystkim chcą pomóc. Przecież wystarczyłoby, aby ten lekarz poczytał, nawet jeśli nic nie wiedział o tej chorobie, jakoś pokierował, wsparł. A to właściwie wyglądało tak, jakbyśmy przeszkadzali mu w pracy, jakby mówił – idźcie już sobie, jesteście tylko problemem. Co wynika z tej historii: polegajcie przede wszystkim na sobie, szukajcie, gdzie się da, pomocy. Walczcie i nie poddawajcie się. Szukajcie takich lekarzy, którzy pomogą Waszym dzieciom i Wam samym, w których będziecie mieć wsparcie. Lekarz naszego dziecka często jest na całe życie i kontakt z nim musi być dla wszystkich nas komfortowy, musimy mieć do siebie nawzajem zaufanie. Pozdrawiam serdecznie Anna D. – mama Alicji PS. Wiem, jest ciężko – przychodzą chwile zwątpienia, załamania, bezsensu tego wszystkiego. Często jest tak, że trzeba się uśmiechać, a serce krwawi. Patrzę w te piękne oczy mojej cudnej, mądrej, ślicznej córeczki i tak jest mi jej żal, a muszę być silna – dla niej. jacy jesteśmy? Diagnoza w wieku dorosłym Redaktor naczelna „Mukowiscydozy” poprosiła mnie, abym opisała swoje wspomnienia z przekazania mi diagnozy, że choruję na mukowiscydozę. Jako osoba późno zdiagnozowana (miałam 31 lat) pamiętam szczegóły: prywatną wizytę, na którą jechałam skrajnie wyczerpana i bez entuzjazmu. Szybka wizyta, obejrzenie palców przez docenta, już dziś profesora z Lublina (alergologa dziecięcego), skierowanie na badanie chlorków i podejrzliwe pytanie, kto stwierdził, że to astma. Potem rozmowa telefoniczna, potwierdzenie przypuszczeń, że to mukowiscydoza. Druga wizyta, skierowanie do Rabki i jak „z górki” do przeszczepu. Tak wyglądałoby to w telegraficznym skrócie. Wspomnieć tu jeszcze muszę o środowisku ludzi związanych tą chorobą. Zaangażowana zostałam do pracy w czasopiśmie i żeby przekonać Zespół do mojej osoby i podziękować ludziom, którzy pomogli mi w trudnych chwilach, napisałam list. Oto fragment mojego pierwszego tekstu do „Mukowiscydozy”: „Pewnego dnia usłyszałam w telewizji o dzieciach chorych na mukowiscydozę… Boże mój – pomyślałam – niczym kadry z mojego życia… Poczułam dziwną więź z dziewczynką, która opowiadała, jak każdego dnia walczy o oddech… Dobrze ją rozumiałam. Minęło parę lat. Zaczęła się kolejna wiosna, a wraz z nią moje kłopoty zdrowotne. Miałam wszystkiego dość. Koleżanka z pracy namawiała mnie na wizytę u lekarza, który bardzo pomógł jej dziecku. Nie miałam ochoty na kolejne rozczarowanie. Leki, które dostawałam, szukając pomocy w różnych szpitalach i gabinetach, nie przynosiły mi ulgi, a jeśli już, to na krótko. Potem wszystko wracało ze zdwojoną siłą. Nie miałam jednak wyjścia. Kiedy pojawiłam się u wspomnianego docenta, moje życie zmieniło się jak za dotknięciem czarodziejskiej różdżki. Po kilku minutach usłyszałam coś, co już dawno istniało w mojej podświadomości. To nie astma. Jola miała rację. Pan X jest bardzo dobrym lekarzem i bardzo dobrym człowiekiem. Skierował mnie na właściwe tory i zawsze będę mu za to wdzięczna. Co prawda wiadomość, że jestem chora na mukowiscydozę, odebrała mi mowę na kilka chwil i zdolność logicznego myślenia na kilka tygodni, to jednak zyskałam o wiele więcej. Spojrzenie z perspektywy minionych doświadczeń”. Dowiadując się, że jestem chora właśnie na mukowiscydozę, paradoksalnie otrzymałam więcej, niż się spodziewałam. Gdybym się nie dowiedziała, dziś już na pewno mój syn nie miałby matki. 1 sierpnia minęły trzy lata od przeszczepu. Żyję, więc dla mnie diagnoza była błogosławieństwem i tak naprawdę nie do końca zdawałam sobie sprawę, że śmierć jest blisko, dopóki nie usłyszałam słowa „przeszczep” w odniesieniu do mojej osoby. Dopóki żyłam z przeświadczeniem, że to astma, nie miałam wewnętrznego spokoju. Nikt z odwiedzanych wcześniej lekarzy (a trochę ich było) nie pokusił się o podważenie diagnozy postawionej w latach siedemdziesiątych przez lekarza z wiejskiego ośrodka. Po etapach buntu, płaczu, żalu, gniewu – przychodzi czas, kiedy trzeba powiedzieć: „Tak chyba miało być” i wrócić do swojej rzeczywistości. Także dobrą stroną było poznanie wielu dobrych i mądrych ludzi. Ale na takie refleksje potrzeba czasu i dystansu. Myślę, że warto pisać o tego typu rzeczach, kilka lat temu niewiele osób słyszało o mukowiscydozie, łącznie ze mną , a dziś większość społeczeństwa jest zorientowana i nawet środowisko lekarskie ewoluuje ;), choć może nieco opornie. A. Warsztaty psychologiczne – okiem uczestnika Moc warsztatów psychologicznych płynie z grupy uczestników. Ludzie, którzy często w ogóle się nie znają, siadają w kręgu i potrafią mówić otwarcie o bardzo osobistych przeżyciach, reakcjach, poglądach. Może właśnie dlatego, że się nie znają, a równocześnie wszystkich w kręgu łączy coś wspólnego. Nas podczas warsztatów psychologicznych 17 września 2011 r. w Rabce znowu połączyła mukowiscydoza, a raczej życie z nią na co dzień. Zajęcia poprowadziły panie psycholog – Joanna Boroń-Zyss i Aleksandra Lorenc-Steinmec – zaprzyjaźnione już z naszym muko-środowiskiem i jak zawsze pełne pogody ducha i otwartości, chętne do burzenia różnych tabu. Tym razem w grupie rodziców dzieci młodszych (maluszków, przedszkolaków i pierwszoklasistów) było sporo osób, których dzieciaczki dopiero co zdiagnozowano. Dla mnie spotkanie i rozmowa z tymi ludźmi to duże przeżycie, bo przypomniałam sobie, jak sama się czułam cztery już lata temu, kiedy okazało się, że nasz synek ma mukowiscydozę. Byłam wtedy tak samo roztrzęsiona, przygnębiona i przestraszona, jak „grupowicze”, którzy dopiero kilka miesięcy temu poznali diagnozę. Spotkanie z nimi pozwoliło mi nagle uświadomić sobie, jak daleką drogę przeszliśmy, my, czyli cała rodzina – ja, mąż, synek i jego zdrowa siostra, od czasu diagnozy, jak oswoiliśmy chorobę i lęki, choć mukowiscydoza pozostaje ciężarem na całe życie i mam świadomość, że jeszcze wiele trudnych chwil przed nami. Myślę, że z kolei dla rodziców krótko po diagnozie rozmowa z rodzicami z „dłuższym stażem” dawała nadzieję, że z czasem ból osłabnie i pojawi się siła do życia i działania, w co tak trudno uwierzyć na początku tej drogi. Panie psycholog tym razem wrzuciły w grupę trudny temat: emocje, jakie wywołuje w nas, rodzicach, opór dziecka przed fizjoterapią. Okazało się, że u większości z nas, oprócz współczucia i bezradności, dominuje irytacja i złość. Dla mnie usłyszenie, że inni czują się podobnie, było wręcz oczyszczające (choć nie usprawiedliwiające)… Kiedy problem złości został wywołany do tablicy, podzieliliśmy się na mniejsze grupki i otrzymaliśmy zadanie napisania na kartkach zawieszonych na ścianie, w jaki sposób nie wolno wyrażać złości. Propozycji było w każdej grupie 71 jacy jesteśmy? dużo, wszędzie podobne, sypały się jak z rękawa, co pozwalało przypuszczać, że temat jest nam dobrze znany . O dziwo, okazało się, że nikt z nas nie jest aniołem, hm… Na następne spotkanie mamy sobie przemyśleć dozwolone sposoby wyrażania złości. Podejrzewam, że z tym może być nieco trudniej ;-). W drugiej części zajęć było jeszcze ciekawiej, bo nasze „szefowe” poruszyły kwestię więzi między rodzicami, o której w wirze codziennych zajęć i walki z chorobą często zapominamy i o którą nie dbamy. Panie zaproponowały nam, żeby zadbać o siebie i wzajemne relacje, znaleźć czas tylko dla nas, przypomnieć sobie, że życie nie sprowadza się do fizjoterapii i pracy. Wszyscy dostaliśmy zadanie domowe, które będzie sprawdzone na następnych warsztatach – umówić się na randkę z mężem (żoną). Nam się udało, choć sceneria nie była zbyt romantyczna, bo wyrwaliśmy się na poszukiwanie rowerów, ale przynajmniej dla nas, a nie dla dzieci . Jak powiedział na zakończenie jeden z uczestników – same warsztaty stały się okazją do takiej randki we dwoje, bo w zamyśle adresowano je do obojga rodziców dziecka chorego. Warsztatowa randka była naprawdę udana, dawała szansę porozmawiania również ze współmałżonkiem, bez dzieci, i to w taki sposób, w jaki rzadko udaje się rozmawiać w domu, no bo jak często mówimy o naszych emocjach (rozmawiamy, a nie wyrażamy je gwałtownie podczas spięć)? Dzięki warsztatom można się było nawet czasem zdziwić tym, co sądzi o różnych sprawach nasza „druga Połówka” . Agnieszka Jeść czy nie jeść. Oto jest pytanie Magdalena Czerwińska-Wyraz Godzina 7.30. Pora wstawać. Czas wyprawić starszą córkę do przedszkola. Negocjacje nad ubraniem, bo panna jest już w takim wieku, kiedy bardzo ważna staje się dbałość o wygląd, szybkie śniadanko, całus na dobry początek dnia i starsza latorośl stoi już w drzwiach, czekając na tatę, który ma ją zawieźć na zajęcia. W tym samym czasie młodsza panienka otwiera oczy, i słysząc Maję, szykującą się do wyjścia, wybiega do przedpokoju i woła, tuląc się do starszej siostry: „Pożegnać Majusię chcę, potulić i całuska dać”. Dzień można uznać za rozpoczęty. Za chwilę mama usiądzie z Leną do pierwszego śniadania. Lena ma dwa lata i 10 miesięcy, obecnie waży 13 kg, ma 93 cm wzrostu i jest bardzo radosną dziewczynką. O jej chorobie – mukowiscydozie w pełnoobjawowej postaci – dowiedzieliśmy się, gdy miała 3 miesiące. Wśród wielu codziennych wyzwań, z którymi przychodzi nam się zmagać, jest między innymi troska o właściwą dietę córki. Odkąd pamiętam, Lena mogłaby zdobyć mistrzostwo olimpijskie w konkurencji odwracania buzi od pełnego sztućca, gdyby tylko taka dyscyplina była w programie igrzysk. Specjalny program rozrywkowy, aby odwrócić uwagę córki od znienawidzonego widelca czy łyżki, rzadko kiedy przypada Lenie do gustu. Nie działają zmyłki, przekupstwa, prośby ani groźby. Nie trafiają do niej zwykle zalecane w takich przypadkach wspólne przygotowanie posiłku czy rodzinne zasiadanie do stołu. Jedzenie jest niefajne i basta. Aby oddać dziecku sprawiedliwość, muszę przyznać, że córka z wiekiem zaczęła jeść trochę lepiej. Lena ma już swoje ulubione potrawy i raczej nie da się zagłodzić, a sam posiłek nie trwa godzinami. Niejednokrotnie bywa jednak tak, że na obiad serwowanych jest kilka różnych dań, przygotowywanych w nadziei, że któreś trafi naszej pociesze do gustu. Rosołek nie? Zrobimy na szybko pomidorówkę. Zupka nie? No to może kotlecik? Też nie. Ziemniaczek? Makaron, ryż, kluski leniwe? Nie, nie, nie. A może naleśnik, omlet, jajecznica? Żeby tylko coś zjadła. O, serek waniliowy, bingo! Cała reszta ląduje w koszu, a raczej na talerzach innych domowników. Lenka cały czas mieści się w okolicach 25 centyla i próby dotarcia do magicznego 50 centyla w wadze póki co kończą się fiaskiem. Do codziennych dylematów muszę zaliczyć także suplementację enzymami trzustkowymi – ile dać dziecku kap72 sułek, a co, jeśli połknęło Kreon, a nie zjadło obiadu i wcale nie ma ochoty na „dopychacza”, i dlaczego znowu boli brzuch? I tak co dzień. Dlatego też niezmiernie ucieszyła mnie informacja, że tematem jednego z warsztatów odbywających się cyklicznie w Rabce będzie leczenie żywieniowe chorych na mukowiscydozę, tym bardziej interesująca, że warsztat miał być prowadzony przez praktyka – Monikę Mielus, dietetyk z Instytutu Matki i Dziecka w Warszawie, która w swojej pracy ma okazję na co dzień prowadzić żywienie chorych na mukowiscydozę, o czym miałam okazję dowiedzieć się podczas konferencji w Falentach, gdzie była jedną z prelegentek. Do Rabki wybrałam się pełna nadziei, że dostanę przepis na moje dietetyczne rozterki i humory mojego dziecka. Wśród wielu cennych informacji, które zdobyłam podczas wrześniowego warsztatu z panią dietetyk, jest kilka, którymi chciałabym się tutaj podzielić. • Zapotrzebowanie na energię i składniki odżywcze dla pacjentów z mukowiscydozą wynosi średnio 120–150% zalecanego spożycia dla zdrowych rówieśników, jednocześnie należy pamiętać, że każde dziecko jest inne i ma indywidualne zapotrzebowanie na energię, które w niektórych przypadkach może wynosić 200% zalecanego spożycia. • Spożywana energia powinna pochodzić w 15% z białka, w 40% z tłuszczu, w 45% z węglowodanów. • Jeżeli w zaleceniach leczenia znalazła się suplementacja enzymami trzustkowymi, warto jak najszybciej nauczyć się podawać kapsułki z enzymami nie „na oko”, lecz kierując się zawartością tłuszczu w posiłku, dlatego powinniśmy wyrobić w sobie nawyk samodzielnego szacowania wartości odżywczej diety. Może w tym pomóc m.in. strona internetowa z kalkulatorem kalorii www.tabele-kalorii.pl lub, jeżeli ktoś nie ma dostępu do Internetu, czytanie etykiet z wartościami odżywczymi drukowanymi na produktach, • Nie należy przekraczać zaleconej przez lekarza prowadzącego lub dietetyka dawki enzymów. Maksymalne dawki to 2500 j. FIP lipazy na kg masy ciała na posiłek oraz 10 000 j. FIP lipazy na kg masy ciała na dobę. Należy pamiętać, że dawkowanie dopasowujemy do składu posiłku (czyli do jedzenia, w którym znajduje się tłuszcz i białko). Przyjmuje jacy jesteśmy? • • • • • • • • • się, że średnio można podać dziecku 2500 j. FIP lipazy na 1 gram spożywanego tłuszczu (czyli np. ¼ kapsułki Kreonu 10 000 j.). Dawkowanie to może się różnić u każdego pacjenta, a w szczególności u niemowląt. Każde zmiany w suplementacji enzymatycznej należy konsultować z lekarzem i (lub) dietetykiem. Podstawą dobrego odżywienia jest dobrze zbilansowana, bogata we wszystkie potrzebne składniki odżywcze dieta oraz odpowiednio dopasowane enzymy i witaminy. Zanim sięgniemy po gotowe odżywki, spróbujmy wspólnie ze specjalistą zmodyfikować dietę naszego dziecka tak, aby ta dostarczyła wszystkich potrzebnych składników. Jeżeli zauważymy, że dziecko zaczyna gorzej jeść, być może jest to sygnał, że zaczyna się infekcja. Przygotowując posiłki, warto zastępować „chude” produkty tymi o większej zawartości tłuszczu, dzięki czemu podniesiemy kaloryczność posiłku. Dobrym źródłem tłuszczów jest m.in. olej z pestek winogron, orzechy. Jeżeli w diecie dziecka znajduje się Milupa Cystilac, można ją dodawać do zup, klusek, sosów, serków itp., co również podwyższy kaloryczność dania. Jeżeli planujemy wizytę u dietetyka, warto wcześniej dokładnie spisać jadłospis dziecka, tj. wszystkie posiłki, przekąski, napoje, które dziecko spożyło przez np. 3 kolejne dni, uwzględniając ich skład i spożytą ilość; taka lista będzie dobrą podstawą do analizy nawyków żywieniowych naszego dziecka przez specjalistę. Układając dietę dziecka, warto szukać źródeł inspiracji, wymieniać się przepisami ze znajomymi, odwiedzać strony z przepisami w Internecie. Warto ograniczyć podaż słodyczy, bowiem zbyt duża ich ilość w diecie dziecka może spowodować utratę apetytu, również nadmiar niektórych konserwantów i barwników, często obecnych w przemysłowo produkowanych słodyczach i innych produktach żywnościowych, takich jak E102, E210, może powodować nadpobudliwość u dzieci. Tych kilka informacji szczególnie zapadło mi w pamięć, co nie znaczy, że wyczerpują one temat odżywiania dziecka chorego na mukowiscydozę. Oczywiście, uniwersalnego przepisu na moje jedzeniowe zmagania nie dostałam, jednak spotkanie ze specjalistą, rozmowy z innymi rodzicami i wiedza uzyskana podczas szkolenia pozwoliły mi trochę mniej stresować się przed każdym kolejnym posiłkiem i zmienić moje spojrzenie na jedzeniowe kaprysy mojej córki. Jednocześnie udział w warsztatach otworzył mi drogę do dalszych poszukiwań i eksperymentów żywieniowych, a przede wszystkim uczulił mnie, że cały czas trzeba trzymać rękę na pulsie. W końcu dobrze odżywione dziecko to lepsza wydolność płuc, a w konsekwencji lepsze rokowania dotyczące przebiegu choroby. Obok stron www polecanych podczas warsztatów przez panią dietetyk Monikę Mielus (www.ksiazka-kucharska.pl, www.mojegotowanie.pl, www.gotujmy.pl, www.edziecko.pl), podczas moich internetowych poszukiwań natknęłam się na strony anglojęzyczne z dużą liczbą fajnych, inspirujących przepisów dla dzieci i starszych chorych na mukowiscydozę. Wiele proponowanych potraw z pewnością można przyrządzić w swoim domu: • www.cysticfibrosis.com/nutrition.cfm – prezentowane przepisy polecane są przez czytelników; • www.cysticfibrosis.com/cfkids_snacks.cfm – wysokokaloryczne przekąski dla dzieci; • www.cf2chat.com/e107/e107_plugins/recipe_menu/recipes. php – przepisy polecane przez użytkowników; • http://kidshealth.org/kid/recipes/index.html – przepisy dla dzieci; • www.cfliving.com/CFLiving/resources/recipes-nutrition. jsp – przepisy dla małych i dużych. „Rodzic dostatecznie dobry” – warsztaty dla członków rodzin chorych na mukowiscydozę 29.10.2011 w Rabce-Zdroju 29 października 2011 r. w Instytucie Gruźlicy i Chorób Płuc w Rabce-Zdroju odbyły się kolejne, już trzecie, warsztaty psychologiczno-fizjoterapeutyczne dla rodzin osób chorych na mukowiscydozę, organizowane przez Polskie Towarzystwo Walki z Mukowiscydozą przy wsparciu finansowym Urzędu Marszałkowskiego Województwa Małopolskiego i firmy Roche. Kto uczestniczył w warsztatach psychologicznych prowadzonych przez Joannę Boroń-Zyss i Aleksandrę Lorenc-Steinmec, wie, co oznacza stwierdzenie zawarte w tytule. Chociaż warsztaty z Paniami stanowiły tylko część programu trzecich z kolei warsztatów organizowanych przez PTWM, to sądzę, że właśnie dzięki części psychologicznej rodzic dziecka chorego na mukowiscydozę da sobie radę z poukładaniem tego, co usłyszał podczas wykładów. Weźmy na przykład pierwszy wykład: dezynfekcja. Temat znany każdemu, kto bierze codziennie w dłoń nebulizator, nalewa do Petry wody i dezynfekuje sprzęt, patrząc, czy po wszystkim nie pozostają krople wody. Czy może osuszyć jeszcze ręcznikiem? Może suszarka będzie lepsza? Teraz wiem, że robię dobrze. Wiem. Pierwszy wykład minął niezauważenie, drugi zbieżny z pierwszym – koszmarna wizja: „Co robić w domu po pierwszorazowym stwierdzeniu Pseudomonas aeruginosa?”. Wiedzieliście Państwo, że w skrajnych przypadkach P. aeruginosa może utrzymać się nawet na powierzchniach potraktowanych Domestosem? 73 jacy jesteśmy? dr Teresa Orlik i 11-letnia Iza świetnie pokaUczestnicy warsztatów psychologiczno-fizjoterapeutycznych w skupie- Pani Bożena Pustułka rozwiewała wąt- zały nam, jak wygląda aktywna fizjoterapia niu wysłuchali kolejnych wykładów pliwości związane z dezynfekcją sprzętu z pomocą Acapelli Czy znany jest Państwu fakt, że na bałtyckim wybrzeżu również można spotkać „Pseudomonasa”? Te i wiele innych szokujących faktów przekazała nam Pani Bożena Pustułka. Szokujących, ale i kluczowych dla zrozumienia roli, jaką odgrywają wysiłki o utrzymanie higieny w naszych kuchniach, łazienkach i innych pomieszczeniach, w których przebywają nasze dzieciaki. Teraz wiem, że największym przyjacielem „mukolinka” może być Kret – w granulkach ;). Pani Bożena uczulała rodziców również na sposób przechowywania środków czystości – podstawowa zasada to w miejscach niedostępnych dla dzieci. Kolejne godziny spędziliśmy w towarzystwie gościa z IMiDz, Pani Doktor Teresy Orlik. Przybliżyła nam tematykę fizjoterapii, trendów i realiów tego, co towarzyszy nam na co dzień. Czy klepać? Czy warto inwestować w kamizelkę The Vest? Na czym polega złożoność procesu rozluźnienia i ewakuacji wydzieliny z układu oddechowego? Niemałe kontrowersje wzbudziło przedstawienie tendencji odchodzenia w wielu krajach na Zachodzie od praktyki klepania chorego jako metody fizjoterapii. Niezłą zaś lekcją było dla nas uczestnictwo w warsztatach 11-letniej Izy – świetnie pokazała nam, jak wygląda aktywna fizjoterapia z pomocą Acapelli, a także jakie efekty daje drenaż autogeniczny wspomagany. Na koniec wrócę do początku, gdzie wspomniałem, że warsztaty psychologiczne spajają całodniowe uczestnictwo. Nie pozwalajmy sobie na brak motywacji. Motywacji nie do poświęceń ani wyrzeczeń – te towarzyszą nam przecież w każdej minucie. Nie pozwalajmy sobie na brak motywacji do wytrwałości i konsekwencji w byciu konsekwentnym. Wtedy, gdy nie będziemy chcieli zagłaskać naszych dzieci, wtedy, gdy nie będziemy tłumaczyć swoich błędów wychowawczych i niekonsekwencji faktem, że są chore, że przecież „należy im się ulga”, wtedy właśnie będziemy dostatecznie dobrzy. Dla nas dziecko jest pępkiem świata, ale dla świata nim nie będzie. I jeszcze mały cytat: „Jeśli coś jest dla Ciebie ważne, znajdziesz sposób. Jeśli nie jest – znajdziesz wymówkę”. Piotr Marek PEG – dobry wybór Jak wszystkim wiadomo, nasza choroba wiąże się z częstymi infekcjami, które powodują ogromne spadki masy ciała, a co za tym idzie, z częstszymi pobytami w szpitalu. Jeśli dostrzegamy spadki wagi podczas zaostrzeń i mamy problemy z jej nadrobieniem, wtedy najlepszym rozwiązaniem jest gastrostomia (PEG). Prawie każdy chory broni się, jak może, przed jej założeniem, ale z własnego doświadczenia mogę stwierdzić, że to była jedna z najlepszych decyzji, jaką podjęłam wraz z rodzicami. Trzeba też pamiętać, żeby z podjęciem takiej decyzji nie czekać do ostatniej chwili, bo wtedy może być już za późno . Samo założenie „pega” nie trwa długo i jest wykonywane w znieczuleniu ogólnym. Zabieg wykonywał nasz kochany doktor Pogorzelski . Rekonwalescencja trwała około 3–4 dni. Fajną sprawą jest to, że odżywki przy gastrostomii są refundowane. Przez pierwsze 5–6 miesięcy z „pega” wystaje rurka, później można założyć grzybka, który jest wygodniejszy. Od założenia gastrostomii minęło kilka dni i już czuję się dobrze. W podjęciu tej decyzji pomogła mi rozmowa 74 z doktorem, który wyjaśnił budowę „pega” i korzyści związane z jego założeniem. Po długich rozmowach z koleżanką, która już od kilku lat korzysta z tej formy dożywiania, doszłam do wniosku, że to będzie dla mnie najlepszym rozwiązaniem. A teraz kilka słów od niej . „Pega” mam już od kilku lat. Jestem z niego bardzo zadowolona i, szczerze mówiąc, to nie wyobrażam sobie życia bez niego, bo wiem, że mój organizm, będąc niedożywionym, nie miałby siły walczyć z infekcjami. Wiadomo, że jego założenie wiąże się z bólem, ale nie jest on aż tak bardzo silny. Rzeczą oczywistą jest to, że największe obawy przed założeniem gastrostomii mają dziewczyny, gdyż mogą być odebrane jako „dzikie i sztywne”, he, he . To taki żarcik. Tak naprawdę to nie ma się czym przejmować, ponieważ „pega” wcale nie widać i można z nim normalnie funkcjonować. Wspólnie z koleżanką chciałybyśmy zaapelować, aby z decyzją założenia „pega” nie zwlekać do ostatniej chwili i by lekarze częściej proponowali pacjentom tę formę dożywiania. Wiolka i Ania Be… jacy jesteśmy? Słuszna decyzja przemyślana po hiszpańsku… To już ponad 3 lata, odkąd się na nowo narodziłam… I zauważyłam, że tendencję do uznawania daty przeszczepu za datę drugich urodzin mają chorzy na całym świecie. Szkoda tylko, że bliscy nie chcą dawać podwójnie prezentów ;). Postanowiłam rozbić ten artykuł na dwie części. W pierwszej opiszę cały proces przygotowań do przeszczepu w Hiszpanii i rehabilitację poprzeszczepową; nazwę ją życiem „przed”. W drugiej natomiast opowiem, jak wygląda moje nowe życie po przeszczepie. …przed Prawda jest taka, że niewiele pamiętam z tego, jak to jest źle się czuć, mieć duszności, robić drenaż kilka razy dziennie, nie móc gdzieś dojść… Tak właśnie jest. Zapomina się to uczucie niemocy – tak łatwo człowiek przyzwyczaja się do lepszego. Nie pamiętam, kiedy ostatnio przed przeszczepem mogłam pozwolić sobie na to, co teraz robię. Kiedyś złościłam się na moich bliskich, że tego nie rozumieją. Czasem nie mogłam czegoś zrobić albo mi się zwyczajnie nie chciało, bo byłam zmęczona tymi całodniowymi zabiegami i tą ciągłą walką o oddech. Dzisiaj moje życie diametralnie się zmieniło. Nie wyobrażam sobie teraz czegoś nie móc z tą liczbą obowiązków, jakie sobie sama narzuciłam. Teraz najbardziej złoszczę się, kiedy zachoruję i lekarka musi skierować mnie do szpitala. Jak oni mogą przerywać mi mój dokładnie rozplanowany grafik, który już sobie ułożyłam; kto za mnie pozałatwia sprawy, kto za mnie pójdzie na zajęcia czy na skałki!? Narzuciłam sobie rytm, o którym moja mama mówi, że niejedna zdrowa osoba by nie dała z tym wszystkim rady. Jednak tak to już u nas jest. Chcemy nadrobić lata „niemocy”, nadgonić zaległości w kontaktach z ludźmi, poznać nowe rzeczy i mieć doświadczenia, na które wcześniej nie pozwalał nam stan zdrowia. Każdy przyjmuje swój sposób postępowania z chorobą, jedni walczą, inni nie mają na to siły i wolą żyć z dnia na dzień. Ja należałam raczej do tej walecznej grupy. Moja mama wpoiła mi, że jako osoba chora nie powinnam się przemęczać czy pracować fizycznie, muszę mieć lekką pracę, żebym mogła się zająć głównie swoim zdrowiem. Jedynym sposobem na to była nauka. Tak więc od zawsze miałam ambicje i motywację do nauki. To był mój sposób na zapomnienie o chorobie, na ucieczkę przed fizyczną niemożnością aktywnego uczestniczenia w życiu. Podczas dwutygodniowych pobytów w szpitalu całe dnie się uczyłam. Wykorzystywałam te pobyty na oddziale na rozmowy z Hiszpanami: niektórzy tłumaczyli mi zasady gramatyki, inni sprawdzali mi wypracowania, jakie sobie pisałam, jeszcze inni opowiadali mi o historii czy obyczajach Hiszpanii. Chodziłam wtedy do szkoły języka hiszpańskiego i miałam ciągły kontakt mailowy i telefoniczny z nauczycielką, która zadawała i poprawiała mi ćwiczenia. Tak się też odprężałam po tych stresujących sytuacjach, z jakimi stykałam się każdego dnia. Stresowało mnie, jak na wizytę przychodziło kilku różnych lekarzy specjalistów i stawało nade mną, mówiąc po hiszpańsku coś, czego ja nie do końca rozumiałam. Słysząc tylko jakieś łacińskie fachowe określenia, myślałam, że mój stan zdrowia jest najgorszy z możliwych… Długą i wyczerpującą drogę przeszłam, zanim przystąpiłam do przeszczepu. Wszystkie formalności, sprawy urzędowe, badania, całą procedurę – wszystko musiałam załatwiać sama. Dodatkowo mój stan zdrowia wymagał ciągłego podawania tlenu, więc nosiłam ze sobą koncentrator tlenu. Do Hiszpanii wyjechałam zupełnie spontanicznie. Wbrew pozorom ta decyzja nie była całkiem świadoma ani przemyślana. Nie spodziewałam się wtedy, że tak się potoczy moje życie, że spędzę w Hiszpanii tyle lat. Chciałam spróbować czegoś nowego, czegoś zupełnie innego niż to, co poznałam dotychczas. Podczas ostatniego mojego pobytu w Rabce bardzo źle się czułam. Zaczęłam chudnąć, moja spirometria spadła, musiałam używać tlenu. Wtedy mama wzięła sprawę mojego zdrowia w swoje ręce, przyjechała do mnie do Rabki i próbowała za wszelką cenę mi pomóc. Musiałam włożyć wiele wysiłku, by móc spacerować czy wejść pod górkę, ale codziennie szłyśmy na obiad „Pod Kasztany”, później na kolację. Mama organizowała mi wycieczki na miarę moich możliwości. Jedynym, ale fundamentalnym problemem było to, że ja w ogóle nie miałam apetytu. Teraz nie wyobrażam sobie takiej sytuacji. Jem regularnie i nie mam z tym najmniejszego problemu. Nastąpił nawet moment, kiedy musiałam trochę przystopować, bo zauważyłam u siebie zaokrąglenia na miejscu dawnej przysłowiowej „skóry i kości”. Tak więc po akcji mojej mamy przytyłam 2 kilogramy w 2 tygodnie. To był wówczas duży sukces. W końcu doktor Pogorzelski wypisał mnie do domu. Zapisałam się na siłownię. Prowadzący zajęcia zadał mi pytanie, nad którym ja jakoś dziwnym sposobem nigdy wcześniej się nie zastanawiałam. Zapytał, czemu nie pojadę do Hiszpanii do taty. Mam możliwości, czemu ich nie wykorzystuję? Mój tata mieszka w Hiszpanii od dawna, mogłabym przecież do niego pojechać… Chociaż moja mama nie była zachwycona tym pomysłem, to nie uznała go za zły, a ja sama traktowałam go jako chwilowy kaprys. Jedyne, czego mama się bała, to tego, że się zaniedbam. Miałam dopiero 20 lat i nie do końca wiedziałam, czego chcę od życia. Tak więc przyjechałam do Hiszpanii. Wszystko dla mnie było takie nowe, takie obce… Po dwóch latach leczenia lekarka powiedziała mi, że muszą mnie wpisać na listę oczekujących na przeszczep. Pamiętam, jak płakałam tego dnia, jak kontaktowałam się z doktorem Pogorzelskim, bo wydawało mi się, że to za wcześnie (miałam wtedy spirometrię między 30 a 40%). Czułam, że to jeszcze nie mój czas… Wybrałam się do pani psycholog, która poradziła mi, że jeśli nie jestem jeszcze gotowa, to mam się nie wpisywać na listę biorców. Wtedy też zapoznała mnie z pewnym chłopakiem, Hiszpanem chorym na CF, który był po transplantacji płuc (miał wówczas 33 lata; teraz jest już 6 lat po przeszczepie i czuje się dobrze). Nie wiązałam tych faktów ze sobą, ale dziś wiem, że był to jej sposób na takich buntowników jak ja ;). Zaprzyjaźniliśmy się, obwiózł mnie po wielu ciekawych miejscach w Hiszpanii. Pokazał mi Hiszpanię „od kuchni”, jej kulturę i obyczaje. Jednak wtedy najważniejszą rzeczą, jaką 75 jacy jesteśmy? wyniosłam z tej znajomości, było spostrzeżenie, że on nie miał prawie żadnych ograniczeń. Po prostu wstawał rano, wykonywał poranne obowiązki i wychodził z domu. A ja musiałam wykonywać drenaż minimum 30 min kilka razy dziennie. On pracował, a po pracy grał w tenisa, co dla mnie też było nie do pomyślenia. Zaczęłam mu zazdrościć, poczułam, że ja też bym tak chciała. Po 5 miesiącach od pierwszej rozmowy z lekarką wpisałam się na listę oczekujących na przeszczep. Pamiętam jak dzisiaj ten dzień. Bardzo się bałam, płakałam, wracając do domu. Powiedziałam wtedy mamie, że podpisałam na siebie wyrok… Pani psycholog zrealizowała swój „podstępny”, a dla mnie, jak się później okazało, najlepszy plan. Opowiem też taką moją osobistą historię. Kilka dni przed podpisaniem „wyroku” pojechaliśmy z tym kolegą do Saragossy. On jeździł tam w święta kościelne co roku, więc zabrał mnie ze sobą. Znajduje się tam katedra chrześcijańska, taka, jaką dla polskich wierzących jest Częstochowa. Tam namówił mnie, żebym po raz pierwszy pomodliła się o udany przeszczep. Nigdy nie byłam mocno wierząca, chociaż nie mogę też powiedzieć, że byłam niewierząca. Pomodliłam się, on za mnie również. W dzień, kiedy zadzwonili do mnie ze szpitala, mówiąc mi, że są dla mnie płuca, w nerwowym oczekiwaniu na przeszczep wypytywałam lekarkę o dawcę. Odpowiedziała mi tylko, że płuca dla mnie jadą z Saragossy… Dla mnie był to ZNAK… po… Zaraz po przeszczepie – wiadomo – wszystko bolało. Myślałam, że nie wyjdę z tego stanu, że coś podejrzanie długo (równy miesiąc) trzymają mnie na oddziale i że to zły znak. Wszystkim się przejmowałam podwójnie. Bałam się każdego bólu, we wszystkim doszukiwałam się poważnych powikłań. Gdy mnie wypisano ze szpitala, pamiętam, że nie wychodziłam z domu przez kilka dni, bo pielęgniarki codziennie w szpitalu powtarzały mi, że muszę o siebie dbać jak nigdy, że muszę uważać na bakterie itp. Bałam się wszystkiego i każdego, wszystko wydawało się być JEDNĄ WIELKĄ BAKTERIĄ. Moja mama wydezynfekowała mój pokój, wyrzuciła wiele rzeczy „sprzed przeszczepu”. Jak już w końcu wyszłam z domu, to do dziś nie umiem samej siebie dogonić ;). Jako że ze szpitala wróciłam w czerwcu, było już za późno, żeby dostać się na jakąkolwiek uczelnię, a dokładniej pozałatwiać wszystkie formalności. Przez cały rok – żeby nie marnować czasu – przygotowywałam się do pójścia na studia i robiłam rzeczy, o których wiedziałam, że później nie będę miała na nie czasu. Zrobiłam prawo jazdy, uczęszczałam na różnego rodzaju kursy, uczyłam się języków. Po roku zapisałam się na studia. To był mój sukces, moje spełnione marzenie – dostałam się na studia dzienne na Uniwersytecie w Madrycie. Nie zastanawiałam się wtedy, jak to będzie, po prostu chciałam studiować i byłam szczęśliwa, że osiągnęłam swój cel. Wydawało mi się, że mój hiszpański nie jest dość dobry, by pisać egzaminy z prawa i ekonomii, czy różnego rodzaju prace i projekty po hiszpańsku. Nikt nie dawał mi ulg przez to, że byłam obcokrajowcem. Przecież sama się na to zdecydowałam. Niewielu też profesorów rozumiało, że z powodu częstych pobytów w szpitalach mam trudniejszą sytuację. Mimo tego, że przebywałam wtedy w szpitalu, musiałam dostarczać prace w terminie. Nieważne było, że nie miałam dostępu do Internetu, by te prace móc wysłać… 76 Byłam wystraszona i nie czułam się pewnie, dzisiaj już umiem walczyć o siebie. Dowiedziałam się dokładnie, jakie są moje prawa jako chorej studentki. Pamiętam moje pierwsze zajęcia z prawa konstytucjonalnego. Spóźniłam się, wbiegłam na zajęcia, wszyscy mi się przyglądali, bo dołączyłam do grupy po 3 miesiącach od rozpoczęcia nauki. Jak zaczęłam wsłuchiwać się w wykłady, pomyślałam sobie: „Co ja tutaj robię?”. Chyba najtrudniejsze było dla mnie uczenie się po hiszpańsku matematyki i księgowości, przedmiotów, które również po polsku ciężko mi zrozumieć ;), oraz analizowanie sentencji sądowych, napisanych językiem techniczno-prawnym. Dzisiaj jestem na 3. roku i już wiem, co tu robię i co chcę robić, jak skończę studia. Studiuję prawo, lubię to i spełniam się w tym, co robię. Myślę też, co będę studiować dalej, jak skończę ten kierunek, bo nie zamierzam na nim poprzestać. Moje początki na uczelni nie były jednak kolorowe. Po roku sielanki zaczęły się problemy. Dostałam skomplikowanego zapalenia nerki. Po raz pierwszy zaczął mnie boleć brzuch w czerwcu, ale lekarz rodzinny powiedział mi, że to skutek uboczny tych leków, jakie wtedy brałam, więc przyjmując ibuprofen na ukojenie bólu, zwyczajnie to zlekceważyłam. Trafiłam na oddział z bardzo silnymi bólami brzucha. Tak spędziłam trzy tygodnie w szpitalu. Potem nagle w sierpniu zaczęłam puchnąć. Miałam spuchnięte nogi i ręce – coś dziwnego. Okazało się, że zapalenie nawróciło. Znowu trafiłam do szpitala. Tym razem na całe cztery miesiące. Wypisywano mnie trzy razy, ale ciągle wracałam spuchnięta. Oczywiście, po raz drugi moja zaradna i waleczna mama rozpoczęła akcję. Zaczęła swoje kuracje i narzuciła mi obowiązek picia trzech litrów wody dziennie. W końcu zapalenie ustąpiło. Od tamtej pory, z przyzwyczajenia już, piję minimum 2 litry wody dziennie. Dziś wiem, że to bardzo dobre lekarstwo. Biorąc pod uwagę liczbę tabletek, jakie przyjmuję każdego dnia, nie ma nic dziwnego w tym, że nerka się zbuntowała. Picie wody to teraz dla mnie podstawa. Ta zasada działa u każdego człowieka, czy chorego, czy zdrowego. W Hiszpanii, na przykład, zalecają chorym na mukowiscydozę przed przeszczepem picie dużej ilości wody, aby ułatwić odksztuszanie. Tak więc do szpitala trafiłam dokładnie wtedy, kiedy miałam zaczynać pierwszy rok studiów. Bardzo to przeżyłam, bo tak chciałam rozpocząć już naukę. Codziennie zamęczałam lekarzy pytaniem: „Kiedy wyjdę?”. Przejmowałam się, że nie mogę chodzić na zajęcia. Nie znałam kolegów z roku, nikt mi nie mógł dać notatek, nie wiedziałam, jak działa hiszpański system edukacji od tej strony. Z dnia na dzień, z tygodnia na tydzień kumulowały się moje zaległości. Przejmowałam się, że będę intruzem, jak już przyjdę na zajęcia. Pomimo tego, że ze szpitala zostałam wypisana pod koniec listopada, lekarka już wcześniej puszczała mnie na przepustki tylko po to, bym mogła iść na lekcje. Później wracałam tylko na noc do szpitala na kroplówki. Chodziłam na zajęcia z wenflonem w szyi, bo nie dopuszczałam do siebie myśli, żeby zrezygnować ze studiów. To było moje spełnione marzenie, nie mogłam go porzucić albo znowu przez rok zwlekać. Psychicznie nie było mi łatwo – przyczyniała się do tego ciągła niepewność o nerkę, której stan się nie poprawiał, a dodatkowo doszła cukrzyca, spowodowana przez wysokie dawki sterydów. Koledzy z grupy też nie zaakceptowali mnie od razu. To była dla mnie ciężka szkoła życia, która mnie bardzo wzmocniła jacy jesteśmy? jako człowieka. Tym bardziej byłam z siebie dumna, kiedy w styczniu pozdawałam egzaminy! Następnym moim problemem zdrowotnym stał się zator, który zrobił mi się w nodze, kiedy byłam na sylwestra u koleżanki w Brukseli. Wtedy mocno bolała mnie noga, moja koleżanka musiała mnie wręcz namawiać na wyjście z domu, co mi się raczej nie zdarzało. Oprócz tego było mi ciągle bardzo zimno. Jak wracaliśmy do domu, dosłownie siadałam na kaloryferze. Kiedy wróciłam do Madrytu, nagle zaczęło mnie boleć lewe płuco. Zdecydowałam się pójść do lekarza. Po prześwietleniu płuc pierwsza diagnoza wskazała zapalenie. Jednak gdy lekarka zobaczyła, że, kulejąc, wychodzę z gabinetu, już nie puściła mnie do domu. Zator naczyń krwionośnych najpierw miałam w nodze, później przemieścił się on do płuc i do serca. To było dokładnie podczas sesji egzaminacyjnej, w styczniu zaczynały się egzaminy, a ja byłam pięć tygodni w szpitalu. Jednak i tym razem się nie poddałam. Znowu zostałam wystawiona na próbę i znowu ją wygrałam. Tym razem nauczyłam się, żeby nie lekceważyć żadnych objawów! Chociaż uznałam, że to tylko zwykły ból nogi, okazał się on spowodowany zatorem, a zator w sercu – wiadomo – jest bardzo niebezpieczny. Wspomnę też o odrzucie, który miał miejsce i w moim przypadku. Choć brzmi to bardzo groźnie, ja przeszłam bardzo lekki odrzut. Kiedy zadzwonili do mnie ze szpitala z informacją, że z bronchoskopii (którą robią mi dosyć często, ale i do niej już się przyzwyczaiłam) wyszło, że jest odrzut, miałam najczarniejsze myśli i całą drogę do szpitala przepłakałam. Wówczas skończyło się trzydniowym leczeniem dożylnym i zwiększeniem dawki sterydów, obyło się nawet bez hospitalizacji. Po przeszczepie trzeba się liczyć z różnymi powikłaniami, ale nie zawsze są one tak poważne i wyniszczające organizm, jak sama mukowiscydoza. Chciałabym, żeby mój artykuł służył Wam radą, głównie po to, żebyście nie tracili czasu na nicnierobienie, bo nigdy nie wiadomo, kiedy będzie Wasz „dzień drugich narodzin”. Później, po przeszczepie, ma się tyle energii, że trzeba ją jakoś spożytkować, i żałuje się, że się bardziej nie starało „przed…”. Osobiście uważam za zły pomysł nauczanie domowe tylko dlatego, że się ma muko. Rozumiem, że jest to konieczne w przypadku, kiedy ktoś naprawdę źle się czuje. Ja miałam indywidualne nauczanie w domu przez krótki okres i to było coś, na co bym się teraz nie zgodziła. Wpłynęło ono mocno na moje zachowania społeczne, spowodowało spadek pewności siebie i zmniejszyło wiarę w moje możliwości. Takie odizolowanie nie jest dobrym pomysłem, bo oddala chorych od świata ludzi zdrowych, do którego i tak już na starcie mamy trudniejsze wejście. Przy postępie medycyny, jakiego my jesteśmy dziś dowodem, przeszczep zmienia marzenia w realność, warto jest pożytecznie wykorzystać czas i „przed…”, i „po…”, i zawsze… W moim przypadku to, że czułam motywację do nauki, pozwoliło mi zaraz po przeszczepie pójść na studia. Przed przeszczepem nie miałam siły chodzić. Nie chciałam jednak zrezygnować z lekcji hiszpańskiego. Teraz drogę do szkoły przebiegam w 10 minut, kiedyś po zajęciach wychodziła po mnie moja mama i szłyśmy około 40 minut, zatrzymując się przy każdej ławce. W tych czasach ukrywałam to, że jestem chora, dziś uważam to za swoją wartość, bo umiem doceniać każdy dzień życia i nie uważam, że powinnam się czegokolwiek wstydzić. Otworzyłam się i w ogóle nie przejmuję się niepochlebnymi opiniami ludzi zdrowych na temat mojej choroby. Nie dopuszczam nawet do sytuacji, żeby ktokolwiek mnie dyskryminował lub obniżał moją wartość jako człowieka. Udowodniłam sobie i innym, że coś potrafię, i to mnie wzmocniło. Stało się tak również dzięki tolerancyjnemu hiszpańskiemu społeczeństwu. Przez moich przyjaciół jestem traktowana bardzo dobrze jako osoba chora i myślę, że i oni walczyliby o to, by mnie nie dyskryminowano. Nie wykorzystuję tego, nie mam takiej potrzeby. Nie chcę też litości, bo przecież nie jestem w niczym gorsza, więc nad czym się tu użalać? Dawniej nie pomyślałabym, że tak będzie wyglądało moje życie, nie planowałam sobie tego tak, jak się stało, pewne rzeczy robiłam nieświadomie. Teraz polecam każdemu: niech myśli, jak to będzie „po…”, i wierzy w to, że będzie dobrze. Trzeba sobie dobrze zaplanować, co się będzie robiło, bo po przeszczepie dzień nagle staje się krótki i ciągle brakuje czasu, by wykorzystać swoją energię. Ja życzę każdemu, aby mógł odnaleźć swoje pasje i mógł je realizować, żeby ograniczeniem nie były trudności z leczeniem, jakim jest transplantacja. Wierzę, że w Polsce zaczął się nowy dla nas etap. a dzisiaj… Dzisiaj studiuję na trzecim roku prawa. Trzy razy w tygodniu po zajęciach biegnę do szkoły językowej na lekcje francuskiego i angielskiego, uprawiam wspinaczkę górską, kończę także studia w Polsce, gdzie piszę pracę licencjacką, którą mam nadzieję obronić w przyszłym roku. Bardzo dużo podróżuję. Kiedy tylko mam okazję, pakuję plecak i jadę dokądkolwiek. Cieszy mnie wszystko, na przykład bardzo udana wyprawa w Beskidy w lipcu tego roku. W zeszłym roku zwiedziłam 6 krajów, hiszpańskie wyspy i różne europejskie stolice. Zdobyłam Etnę! W tym roku byłam na trzytygodniowym kursie angielskiego w Londynie, co uważam za jedną z najlepszych przygód, jakie mnie w życiu spotkały. Praktycznie nie mam ograniczeń. Pomimo tego, że po przeszczepie też czasem się choruje, dbając o siebie, można naprawdę dobrze wykorzystać swój czas. O tym, że jestem po transplantacji, przypominam sobie dwa razy dziennie, kiedy przyjmuję leki, choć nawet pewnie i to już robię automatycznie. Jeżdżąc na wizyty lekarskie, zawsze biorę książkę i wyłączam się z tego hałasu i gwaru w poczekalniach. Mój dzień zaczyna się zajęciami lub nauką w bibliotece o 9.00 i kończy o 22.00. O tej porze zwykle wracam do domu. Moja mama śpi spokojnie i nie martwi się, że nie będę jadła, bo teraz nawet jak nie zjem obiadu, to po prostu jestem taka głodna, że kolację jem za dwóch. Od przeszczepu przytyłam już 12 kilo. Wcześniej ważyłam 40 kg, teraz moja waga wynosi 52 kg przy wzroście 160 cm, czyli jest taka, jaką chciałam zawsze osiągnąć. To bardzo satysfakcjonujące móc zmienić odzież na „normalny” rozmiar. Jak byłam w lipcu w Polsce, moja lekarka rodzinna zapytała mnie, czy po raz drugi podjęłabym taką samą decyzję o przeszczepie. Moja odpowiedź jest oczywista: TAK! Magda 77 jacy jesteśmy? Turniej charytatywny na rzecz Marcina Małka W dniu 6 września bieżącego roku na stadionie sportowym „ORLIK” w Lisiej Górze odbył się Turniej Charytatywny Piłki Nożnej Oldbojów zorganizowany na rzecz walczącego z mukowiscydozą Marcina Małka. Pomysłodawcą i organizatorem tej wyjątkowej akcji pomocy dla Marcina był pan mgr Jerzy Sadłoń – dyrektor Szkoły Podstawowej im. św. Jadwigi Królowej Polski w Lisiej Górze, do której Marcin niegdyś uczęszczał. To On z wielkim zaangażowaniem dopilnował każdego szczegółu, sprawiając, że zarówno dla uczestników, jak i widzów był to naprawdę mile spędzony wieczór. W zmaganiach turniejowych uczestniczyło 5 męskich zespołów: Topicar, Dar-kom, Oldboy Lisia Góra, Oldboy Tarnovia oraz Flok, których zawodnicy – byli piłkarze I, II i III ligi piłki nożnej – poświęcili swój wolny czas, aby zebrać pieniądze dla Marcina. Rozegrane mecze były pokazem walki fair play, walki na wysokim poziomie, w której nie liczyło się zwycięstwo, tylko jej szczytny cel. W akcję tę oprócz pana Sadłonia oraz zawodni- ków poszczególnych drużyn włączyło się także wiele innych osób – uczniów pobliskiej szkoły podstawowej i gimnazjum, których bezinteresowność w kibicowaniu, serdeczność oraz wrażliwość wzruszały zarówno Marcina, jak i, a może przede wszystkim, Jego mamę. Wspomnieć należy chociażby o panu Ryszardzie Pinas, dzięki któremu każda z drużyn biorąca udział w turnieju mogła otrzymać wykonany przez Niego pamiątkowy puchar. To niecodzienne widowisko sportowe zgromadziło wielu obserwatorów. Byli to zarówno bliscy Marcina, Jego koledzy, jak i obcy (gracze), którzy chcieli wesprzeć tę piękną akcję. Turniej uświetniła licytacja koszulki byłego zawodnika Cracovii Mateusza Klicha, który obecnie występuje w szeregach niemieckiej drużyny Wolfsburg z Bundesligi. Zebrana w trakcie całego turnieju kwota w wysokości 2000 zł została wpłacona na konto Marcina. Serdecznie wszystkim dziękuję! Jolanta Małek Wielki Mały Człowiek – czyli fizjoterapia na co dzień Jak ja nienawidziłam chodzić do Ciotek… Nie żebym ich nie lubiła czy nie chciała z nimi spędzać czasu, po prostu – mieszkają na czwartym piętrze… Tak było pięć lat temu. Gdyby ktoś powiedział mi wówczas, że będę radośnie wchodzić na 3 piętro obładowana mniej więcej 15-kilogramowym „ładunkiem”, to nawet na puknięcie w głowę bym się nie zdobyła. Niby miałam dobrą spirometrię (baaa, nawet baaaardzo dobrą), a moje płuca były w niezłym stanie, jednak schodów i pagórków nie znosiłam. Tym bardziej moi bliscy nie mogli uwierzyć, że kupujemy mieszkanie na owym 3 piętrze. Bo tak chcę. Bo takie były nasze marzenia. Bo zawsze możemy sprzedać. I mieszkam sobie trzeci rok. I wchodzę kilka razy dziennie. I targam ciężary… Jak to się stało? Tym chcę się z Wami podzielić. Chcę Wam opowiedzieć o najdoskonalszej fizjoterapii. Moja ma na imię Piotruś i liczy już trzy latka. I to o te ładunki mi chodziło. Bo młody jakoś nie zaczął od razu chodzić. Zaczął „Paskud” późno, kiedy miał swoje 14 miesięcy i 13 kg wagi. A do tego malutkie zakupy… i wychodzi niezły ładunek. Ale do rzeczy… Zajmowałam się małym od początku. Tak żywego dziecka w życiu nie widziałam. Na moje szczęście. Bez zmian pozostały rytuały inhalacyjno-drenażowe. Dla młodego tak samo jak dla mnie to zwykła codzienność. Od początku obserwował, jak mama przyjmuje leki, pomagał wlewać je do nebulizatora, a nawet włączał sprzęt i chciał się inhalować. Ale reszta diametralnie się zmieniła. Nagle spacery stały się codziennością, a coraz dłuższy czas spędzany na świeżym powietrzu wielką przyjemnością. Nieważne, czy deszcz, czy śnieg, my wychodziliśmy. Kiedyś nawet ułożyłam wierszyk: „My się zimy nie 78 My się zimy nie boimy… boimy i do babci przychodzimy”. Był styczeń, śniegu chyba ze 30 cm, 10-stopniowy mróz, a ja pchałam wózek i maszerowałam na kawkę do mamy. Tak mijały kolejne miesiące. Młody rósł, gondolę zamieniliśmy na spacerówkę, zrobiło się lato. Upalne i nie do wytrzymania w mieście. Każdego dnia pakowałam prowiant i jechałam z młodym nad jezioro. Ja, którą wcześniej trzeba było wołami wyciągać nad wodę! Ale teraz miało to sens. Piotrek się wyhasał, tracił trochę swojej niespożytej energii i przede wszystkim kolejny dzień byliśmy zdrowi i zadowoleni. Śniadanko i przechadzka, obiadek i kolejne wyjście. Prawdą jacy jesteśmy? Można się, a jakże, zrobić na bałwanka… Kremem na odparzenia, rzecz jasna Za sprawą Piotrusia ćwiczę mięśnie, „pracuję” nad oddechem i… dużo się śmieję! jest, że często spędzamy na dworze sześć, a nawet osiem godzin dziennie. I to procentuje. Przez minione trzy lata byłam na leczeniu szpitalnym zaledwie cztery razy. A dawniej potrzebowałam tego co 3–4 miesiące. Szczerze powiem, że sama nie wiem, jak to dokładnie się dzieje. Nie wykluczam, że może dużo robi psychika, motywacja i pragnienie bycia z synem jak najdłużej – bo nie chcę zostawiać Pita, choć opiekę ma na ten czas pierwsza klasa, w postaci najukochańszych Babć. Cokolwiek to jest – najważniejsze, że działa. Naprawdę czuję się rewelacyjnie. Ostatnie osiem miesięcy mój ukochany mąż spędzał w Afganistanie, więc jeśli chodzi o młodego, dom i codzienne zajęcia, mogłam liczyć właściwie tylko na siebie. Nieocenieni, oczywiście, byli rodzice, choćby z drenażami czy zwykłą dorosłą rozmową. Jednak większość czasu byliśmy we dwoje. Ja i Synuś. I daliśmy radę (bo mam nadzieję, że gdy to czytacie, jesteśmy już w komplecie). Nawet więcej. Spędziliśmy cudowny czas. Zwariowany. Naukę jazdy na rowerze, hulajnodze, samodzielnego siusiania, ubierania się. Pierwszy raz nad morzem, pierwsze dni w przedszkolu. Trochę tego było. Każdy dzień ciekawszy od poprzedniego. Bo z takim małym człowieczkiem nie da się nudzić. Nieważne, czy na spacerze, czy w domu. Nie ma wytchnienia. Nie ma jak dawniej spania do 11.00. Pobudka o 7.00. I koniec dnia ok. godz. 22.00. Wtedy mogę przestać na chwilę myśleć. Bo przez te 15 godzin jest istny maraton. Skupienie non stop. Ja nie wpadłabym przecież na to, że można sprawdzać konsystencję mąki, rozrzucając ją radośnie po całej kuchni. Albo sprzątać łazienkę całą butelką płynu do płukania. Z pewnością nie biegam też po ołtarzu w kościele i nie zaglądam księdzu pod sutannę. Nie wchodzę do konfesjonału… Chwila, dosłownie sekunda spóźnienia… Albo takie dwie godziny na basenie, po których przez dwa kolejne dni leczę bark, wyrwany mi przez synka spieszącego na kolejne zjeżdżalnie? Każdy krawężnik, każdy śmietnik, każda huśtawka – wszystko musimy sprawdzić ! Liście, papierki, pety – bierzemy. Malowanie farbami, kredkami, mazakami, ołówkiem – oczywiście, wszystkim jednocześnie. Na dokładkę można się, a jakże, zrobić na bałwanka… Kremem na odparzenia, rzecz jasna . Można mnożyć przykłady pomysłowości i zaradności mojego Skarba. Dzięki Synkowi rozwijam zdolność widzenia tyłem głowy – choć oczy wkoło głowy to ciągle za mało. Za sprawą Piotrusia ćwiczę mięśnie, „pracuję” nad oddechem i… dużo się śmieję! Jak więc widzicie, moja fizjoterapia jest bardzo intensywna i dzięki temu niezwykle skuteczna. Agnieszka Ilnicka 25 lat i co dalej? Gabriel Paduszyński Za nami ćwierć wieku istnienia Polskiego Towarzystwa Walki z Mukowiscydozą. Co w tym czasie wydarzyło się w życiu społeczności chorych na mukowiscydozę i ich rodzin, można przeanalizować, przeglądając poszczególne numery naszego czasopisma, które jest dostępne w wersji elektronicznej na naszej stronie internetowej. Pozwolę sobie w tym miejscu przypomnieć, że starsze numery „Mukowiscydozy” możemy oglądać w wersji elektronicznej dzięki naszej koleżance Urszuli Stylskiej. Ulę pożegnaliśmy w sierpniu tego roku. Co dalej z Towarzystwem? Wiem, że póki istnieje choroba, Towarzystwo też będzie istniało. Czym powinno zająć się w najbliższej przyszłości? Postaram się zaakcentować najważniejsze według mnie obszary przyszłych działań. Towarzystwo prowadzi kilka programów pomocowych, z jakich korzysta wielu chorych, i to są priorytety, które należy utrzymać. Warto w tym miejscu powiedzieć, że pomysłodawcą wielu z tych programów jest dr Andrzej Pogorzelski. Pomoc konkretnemu człowiekowi jest tym, do czego Towarzystwo zostało powołane i to powinno stanowić sedno jego działalności przez następne lata. Pamiętam rok 2004 i nadzieje wiązane z planami budowy pierwszego Centrum Leczenia Mukowiscydozy. Środkiem do realizacji tych planów miały być pieniądze z odpisów 1% podatku. Niestety, niekorzystna interpretacja przepisów doprowadziła do przekazywania tych pieniędzy na indywidualne subkonta 79 jACY jESTEŚmY? beneficjentów organizacji OPP. Dla dużych organizacji albo takich, które prowadzą dużą liczbę subkont, nie jest to problemem. Dla takich OPP jak PTWM okazało się to rozwiązaniem najgorszym z możliwych. Jak bardzo skomplikowało to bieżącą działalność Towarzystwa i wyhamowało jego rozwój, wiedzą członkowie Zarządu Głównego i pracownicy Sekretariatu. 1% podatku powinien wspierać rozwój całego Towarzystwa i to ono powinno decydować o alokacji tych środków dla dobra całego środowiska. Zmieniamy świadomość Polaków na temat mukowiscydozy, zmieńmy świadomość członków Towarzystwa na temat zasad finansowania jego działalności. Organizacja silna finansowo może wspierać badania naukowe nad nowymi lekami i metodami leczenia, wpływać na kształt polityki leczniczej w państwie, ale też wspólnymi siłami może zbudować ogólnopolskie Centrum Leczenia CF. Dużą szansę rozwoju naszej organizacji widzę w wykorzystaniu funduszy unijnych. Oferują one możliwość dopasowania wielu programów do naszych pomysłów i naszych potrzeb. Ostatnio udało się nam znaleźć program unijny, w oparciu o który można utworzyć w niektórych województwach przedstawicielstwa PTWM i okazać wsparcie bezpośrednio osobom mniej zaradnym, a tym samym potrzebującym bezpośredniej pomocy. W tym roku jest już na to za późno, ale w przyszłym roku myślę, że Sekretariat Towarzystwa złoży stosowny wniosek. Jest to jeden konkretny przykład próby wykorzystania szans, GALERIE... GALERIA śLUBNA Drodzy Nowożeńcy! Wasze szczęście uwiecznione na zdjęciach pozwala i nam przeżywać najwspanialsze chwile początku Waszego Wspólnego Życia. Dziękujemy za radość i uśmiech bijące z Waszych twarzy. Radujemy się Waszym szczęściem, dokładając do niego moc gorących, z serca płynących życzeń na dalszą Wspólną Drogę. Zespół redakcyjny Fiołkami ci drogę uścielę, Kwiaty rzucę pod stopy pachnące, Wonne lasów i pól naszych ziele I storczyki, co rosną na łące… Fiołkami ci drogę uścielę, Że nie dotknie się stopa twa ziemi, I powiodę cię, biały aniele, I powiodę szlakami jasnemi… W marzeń cichym klękniemy kościele Gdzieś od ludzi daleko i światła, Mój ty biały, serdeczny aniele, Moja duszo ty jasna, skrzydlata!… Zdzisław Dębicki „Fiołkami Ci drogę uścielę” 80 jakie daje Unia Europejska. Od inicjatywy nas samych zależy, czy znajdziemy inne pomysły na zagospodarowanie unijnych funduszy. Jest to też zadanie na najbliższą przyszłość dla nowego Zarządu Głównego. Nie od dziś wiadomo, że coś zgrzyta na linii PTWM–Fundacja Matio. W mojej ocenie najważniejszym problemem jest kwestia reprezentatywności środowiska chorych i ich rodzin. To bardzo dobrze, że powstają nowe organizacje pomagające chorym na mukowiscydozę. Niedobrze, gdy uzurpują sobie, niczym niepotwierdzone, pierwszeństwo do reprezentowania tego środowiska. Po wyjaśnieniu tej kwestii należy przejść do uregulowania zasad współpracy obu organizacji. Zrobić można wiele, pod warunkiem, że wielu ludzi zaangażuje się w działalność Towarzystwa, dlatego znalezienie recepty na zaktywizowanie chorych i rodziców to kolejne zadanie na następne lata, dla kolejnych zarządów. Na pewno nie będzie to łatwe, bo znalezienie kogoś, kto poświęci swoje serce, umysł i siły walce o lepsze jutro polskiego „CF-a” jest tak trudne, jak trafienie szóstki w totka. No, może trochę łatwiejsze . Zapewne wielu z Was ma swoje własne pomysły na następne lata dla PTWM, może nawet bardziej śmiałe niż te przedstawione przeze mnie. Ważne, żeby je wypowiedzieć i przedstawić szerszemu gronu. Tylko wtedy można wybrać te najbardziej korzystne i wartościowe. jACY jESTEŚmY? magda i marek – ślub odbył się 06.08.2011 r. w Nowej Soli Ewa i mariusz – ślub odbył się 16.07.2011 r. 81 jACY jESTEŚmY? monika i marcin Kubasiewicz – ślub odbył się 26.03.2011 r. Katarzyna i Tomasz Karasiowie – ślub odbył się 11.06.2011 r. 82 jACY jESTEŚmY? GALERIA DZIDZIUSIÓW „Dzieci – najpiękniejsze kwiaty” (O. Wilde) Czerwone, złote, brązowe, liście jak z bajki kolorowe, płyną na wietrze jesiennym, a za oknem świat taki senny.1 1 Kolejnym szczęśliwym rodzicom dziękujemy za podzielenie się z nami swoją radością. Niech Wasz kwiatuszek rozjaśnia każdy dzień życia, a kiedy dorośnie, niech Wam się odwdzięczy sercem za serce. Fragment wiersza T. Dronia „Liście” Rysiu – urodzony 14.04.2010 r. 83 jacy jesteśmy? Rabczańskie uroki Pisząc tych parę słów, chciałam zaprosić tym razem do zwiedzania uzdrowiska, które z każdym dniem staje się piękniejsze. Odwiedzając wiele miejsc takich jak: teatr lalek „Rabcio”, „Rabkoland”, skansen taboru kolejowego w Chabówce, pracownia garncarza i lutnika, muzeum W. Orkana i, oczywiście, słynne słonie na deptaku, nie można zapomnieć o pięknych widokach z okolicznych wzniesień pasma Gorców. W jesiennej szacie uzdrowisko jest bardzo ładne. Rabczański Park Zdrojowy, który już prawie w całości został zrewitalizowany – zaprasza. Wspaniały świat kolorowych roślin, krzewów i drzew zachęca do spacerów i obcowania z przyrodą. Fontanna, która szumi w blasku słońca, a wieczorem pięknie mieni się kolorami świateł, zachęca do odpoczynku. Mam nadzieję, że wiewiórki, które podczas remontu gdzieś się wyprowadziły, z powrotem powrócą. Spacery alejkami Parku Zdrojowego, wokół tężni, mogą wspomóc proces leczenia. Dobre samopoczucie, jakie powstaje przy obcowaniu z przyrodą, to mimo wielu zabiegów i kroplówek wspaniały dodatek, bo przecież już Hipokrates mówił, że: „Przyroda jest lekarstwem w każdej chorobie”. Dorota Matuszewska (wychowawca w Klinice) Fotografie wykonała autorka 84 jACY jESTEŚmY? TWÓRCZOśĆ... KĄCIK POETYCKI: jAKO I MY ODPUSZCZAMY… Lilla Latus Wybaczyć, przebaczyć, odpuścić… Jakże trudno nam to przychodzi. Długo potrafimy chować urazy, nie zdając sobie sprawy, że najbardziej zatruwamy siebie i wpuszczamy w nasz emocjonalny krwioobieg truciznę. Nie zdajemy sobie sprawy, że przebaczenie może być aktem miłosierdzia wobec siebie samego. Upór i fałszywa duma czasem przesłaniają nam uzdrawiającą moc przebaczania. Powtarzamy: „To niewybaczalne”, „Nigdy PROŚBA mu tego nie wybaczę”, czym w istocie odbieramy sobie prawo do wewnętrznego spokoju. Ale jak wybaczyć, gdy rana świeża, a sprawca nieskory do okazania skruchy i nie ma się co spodziewać, że powie „Wybacz mi”, by ułatwić nam sprawę? Może warto wybaczać mimo wszystko i wbrew wszystkiemu, by uwolnić w sobie miejsce na inne uczucia i emocje – na szacunek dla siebie, poczucie godności i spokój, który zechcemy nazwać „świętym”. WYBACzCIE mI TO… Boże przywróć rzeczom blask utracony oblecz morze w jego zwykłą wspaniałość a lasy ubierz znowu w barwy rozmaite zdejm z oczu popiół oczyść język z piołunu spuść czysty deszcz by zmieszał się ze łzami nasi umarli niechaj śpią w zieleni niech żal uparty nie wstrzymuje czasu a żywym niechaj rosną serca od miłości. Anna Kamieńska Nie odpowiadam, na wasze listy telefony. Porzucam przyjaźnie. Wybaczcie mi to… Coraz bardziej przywiązuję się do siebie, Wycofuję się w głąb. Nie zadziwia mnie naród. Nie zadziwia mnie tłum. Zwycięstwa i klęski łączą się w jedno. Zyski i straty łączą się w jedno. CNOTY Na wrzosowiskach podziwiam motyla. Nocami karmię nietoperze. Wszystkie cnoty miłe Panu Bogu maleją mi w oczach i bledną. Posiadam już tylko jedną: kocham cię, mój Wrogu. Z wierzchołka góry obserwuję zachodząca ostrygę słońca. Maria Pawlikowska-Jasnorzewska Wybaczcie mi to… Ewa Lipska mODLITWA Chroń, Panie, wątłą mojej duszy zieleń Od podeptania i martwych spopieleń, Abym wśród życia Ostatniej Wieczerzy Czuł jej aromat balsamiczny, świeży. I niech, rozpięty na krzyżu konania, Nie widzę słońca, co w pomrok się skłania, Lecz niech mi wiara, Matka Boleściwa, Wskaże dal, gdzie się świt nowy odkrywa. Leopold Staff 85 jacy jesteśmy? 86 jacy jesteśmy? 87 jacy jesteśmy? 88 jacy jesteśmy? recenzje... Kulturalny zastrzyk: średniowiecze, jakiego nie znamy Marta Gliniecka Nadchodzi zima, a nic tak nie rozgrzewa w długie, mroźne wieczory, jak seans filmowy, najlepiej przenoszący nas do innej epoki, bo jak zauważył Woody Allen w swoim najnowszym filmie O północy w Paryżu, każdy z nas chciałby się czasem przenieść w czasie. W tym odcinku postanowiłam przywołać różne obrazy średniowiecza, zarówno w książkach, jak i filmach, gdyż mimo surowości była to niezwykle intrygująca i tajemnicza epoka. Miłośnikom filmów historycznych szczególnie polecam Filary Ziemi. To widowiskowa saga osadzona w średniowiecznych realiach dwunastowiecznej Anglii. Składający się z czterech części film w reżyserii Ridleya Scotta powstał w 2009 r. na motywach powieści Kena Folletta. Kontynuacją powieści jest Świat bez końca, który być może wkrótce również zobaczymy na ekranie. Ridley Scott – twórca Gladiatora i Robin Hooda – w sposób niezwykle barwny ukazuje realia epoki średniowiecza. Budowniczy Tom, w tej roli niezastąpiony Rufus Sewell, wraz ze swoją rodziną wyrusza na poszukiwanie pracy. Po drodze spotyka ukrywającą się przed ludźmi czarownicę Ellen (Natalia Wörner) i jej rudowłosego syna Jacka (Eddie Redmayne) – utalentowanego rzeźbiarza. W tym samym czasie młody opat Filip (Matthew Macfadyen) podejmuje dzieło swojego życia, postanawia zbudować katedrę w Kingsbridge. Utrudnia mu to podstępny biskup Walerian (rewelacyjny Ian McShane), który nieustannie knuje intrygi, aby poszerzyć sferę swoich wpływów. W jego knowaniach towarzyszy mu okrutna rodzina Hamleigh. Ta wielowątkowa fabuła rozgrywa się na tle prawdziwych wydarzeń historycznych. W 1120 r. u wybrzeży Normandii dochodzi do zatonięcia „Białego Statku”, w wyniku czego ginie prawowity następca tronu króla Henryka I. Zdarzenie to nieoczekiwanie wpływa na losy wszystkich bohaterów, z których każdy skrywa jakąś mroczną tajemnicę. Film od pierwszych scen zaskakuje i trzyma w napięciu. Jest tu tajemnica, niepo- Fot. Marta Gliniecka kój, nieoczekiwane zwroty akcji. Gradacja napięcia sprawia, że każdy odcinek zachęca do obejrzenia następnego. Autor umiejętnie łączy wydarzenia historyczne z elementami fikcji, tworząc liczne odniesienia do rzeczywistych wydarzeń epoki, do których zaliczyć można chociażby rozgrywki o władzę wybranego na króla Anglii Stefana I z Matyldą – córką poprzedniego króla, która postanawia odzyskać tron dla swojego syna. W 2011 r. miała także miejsce premiera emitowanego przez HBO serialu Gra o tron, który otrzymał dwie nominacje do Nagrody Emmy. Książka George’a R.R. Martina o tym samym tytule to pierwszy tom monumentalnej sagi fantasy. Powieść stanowi epicką literaturę najwyższej próby, pełną rozmachu, z mocno zarysowanymi portretami psychologicznymi bohaterów. Fabuła Gry o tron osadzona jest w świecie przypominającym średniowieczną Europę. Lord Eddard Stark gości u siebie swojego przyjaciela, króla Roberta Baratheona, który w imię dawnej przyjaźni prosi go o przyjęcie stanowiska królewskiego namiestnika. Zapoczątkowuje to lawinę zdarzeń, w której lord Stark wbrew własnej woli staje się figurą w grze o tron. Grze śmiertelnej, w której ścierają się więcej niż dwa obozy, a szlachetność i honor okazują się z czasem niebezpiecznym balastem, za który można przypłacić życiem. Problem rozgrywek o władzę zostaje także ukazany w Rodzinie Borgiów Maria Puzo. W 2011 r. na kanwie powieści powstał serial w reżyserii Neila Jordana, ukazujący barwne życie papieża Aleksandra VI, jego synów oraz córki – Lukrecji Borgii – jednej z najbardziej znanych trucicielek w historii. Filary Ziemi, Gra o tron, czy Rodzina Borgiów to udane ekranizacje filmowe traktujące o odwadze, miłości, poświęceniu, ale także o poszukiwaniu własnej drogi. W każdym z tych filmów pod powierzchnią zdarzeń i faktów historycznych ukryte są prawdziwe historie ludzkie, które pozostają aktualne w każdym czasie. 89 jACY jESTEŚmY? „MOjE ŻYCIE jEST CUDEM” – DZIENNIKI IGI HEDWIG Przedstawiamy Państwu recenzję książki „Moje życie jest cudem”. Są to dzienniki Igi Hedwig oraz wspomnienia jej najbliższych. Książka ukazała się staraniem jej Rodziców. Sto egzemplarzy Państwo Hedwigowie przekazali nieodpłatnie do PTWM, skąd zostaną rozesłane do rąk decydentów, jak sobie życzyła śp. Iga. Książkę można kupić w sklepie internetowym wydawnictwa Nova Sandec (www.novasandec.pl). Redakcja Pamiętnik Igi Hedwig to autentyczna historia nastoletniej dziewczyny Igi, która zmaga się ze śmiertelną chorobą, jaką jest mukowiscydoza. Przyszło jej chorować w bardzo trudnej polskiej rzeczywistości. Iga, świadoma kruchości swojego życia i dramatycznej sytuacji, w jakiej leczą się polscy chorzy na mukowiscydozę, od 14. roku życia robi zapiski. Przedstawia w nich nieustanną walkę o oddech, ale również zmagania z niejednokrotnie absurdalnymi przepisami obowiązującymi w polskiej służbie zdrowia. Obrazuje fatalny stan oddziałów szpitalnych, w których muszą się leczyć śmiertelnie chore dzieci i ludzie dorośli, jeśli tej dorosłości doczekają… Miała nadzieję, że książka trafi do ludzi z Ministerstwa Zdrowia, którzy pomogą zmienić los wszystkich chorych na mukowiscydozę w Polsce. Zapiski Igi odzwierciedlają uczucia targające chorymi, kiedy czeka się na miejsce w szpitalu, a napady duszącego kaszlu i ciągły brak tchu, mimo korzystania z koncentratora tlenu, sprowadzają myśli o najgorszym. Marzenie o dłuższym i lepszym życiu dla chorych na mukowiscydozę, okupione ogromnym cierpieniem Igi, jej zmarłych i żyjących bardzo młodych przyjaciół, jest wciąż żywe. W Europie Zachodniej ludzie chorzy na mukowiscydozę mają zdecydowanie dłuższe i łatwiejsze życie. 90 Pomimo ciągłych zmagań z przeciwnościami losu, Iga jest wierna Bogu. Wiara daje jej siłę do dalszej walki, do pokornego zmagania się z codziennością. Przechodzi pięcioletnią bardzo ciężką drogę, przecierając szlak do pierwszych przeszczepów płuc u chorych na mukowiscydozę z Polski. Drobniutka dziewczyna, pełna uśmiechu i nadziei, w swoim ogromnym cierpieniu cieszy się każdą chwilą. Jej zwycięstwo otwiera Idze i jej przyjaciołom, a także jej młodszej siostrzyczce Julii, też chorej na mukowiscydozę, nowe możliwości. Iga po przeszczepie płuc nadrabia lata niemocy, realizuje swoje plany. Niestety, po trzech latach traci wszystko, co zostało jej w cudowny sposób ofiarowane, następuje odrzut i powraca koszmar choroby. Powtórny brak oddechu, przykucie do łóżka i kolejna walka. Niecodzienna wiara w Boga po raz kolejny zostaje wystawiona na próbę i tym razem Iga przyjmuj e wszyst ko z pokorą, chociaż jest jej zdecydowanie trudniej zaakceptować utratę wszystkiego, co dopiero poznała, co pachniało pięknem wolności, chodzenia bez wężyka dostarczającego tlen do organizmu, blaskiem młodzieńczej miłości i oddychaniem pełną piersią. Retransplantacja płuc kończy się po trzydziestu dziewięciu dniach na intensywnej terapii jej śmiercią. 23-letnia Iga odchodzi pogodzona ze śmiercią, pozostawiając wielkie świadectwo wiary, pozostając w sercach rodziny, przyjaciół i znajomych ikoną wszystkich chorych na mukowiscydozę w Polsce, symbolem walki o zmianę systemu ich leczenia. jacy jesteśmy? kącik kulinarny... Dekalog pacjenta chorego na mukowiscydozę – cd. Danuta Sajdok SZÓSTE – JEDZ, ABY PRZYTYĆ, ŻEBY BYŁO Z CZEGO CHUDNĄĆ. PAMIĘTAJ – JEDZENIE DAJE SIŁĘ DO WALKI! TRANSGRANICZNE TRADYCJE KULINARNE, CZYLI: „BO DO CZECH TO JA MAM ZA DARMO!” Zawsze twardo stąpałam po ziemi, ale wraz z pojawieniem się przede mną linii brzegu moja twardość zanikała. Bardzo, bardzo dawno temu (mogłam mieć 5 lat) dokonałam pierwszej w swoim życiu ucieczki. Ucieczka była spontaniczna i skuteczna, ojciec się nie zorientował, że spaceruje nad rzeką sam, bez swojej pociechy. Moja samotna wycieczka sprawiła mi dużo radości do momentu, gdy na drugim brzegu zobaczyłam mamę spacerującą z moim bratem. Zatęskniłam za mamą i postanowiłam przejść przez rzekę, czym wprowadziłam mamę w stan przedzawałowy, a brata w histerię. Nie rozumiałam, dlaczego do mnie nerwowo machają. Stałam na brzegu, robiąc przymiarki, w jaki sposób dostać się na drugą stronę. Moją samotną wyprawę zakończyli spacerowicze, którzy postanowili mi pomóc. Jeden pan proponował przeniesienie „na barana”. Drugi pan zdecydowanie odradzał, twierdząc, że na dnie rzeki znajdują się zabezpieczenia, które przy wejściu alarmują odpowiednie służby i po wyjściu na brzeg patrol będzie już na nas czekał. Ratowników, i co za tym idzie pomysłów, pojawiało się coraz więcej. Skutecznym sposobem było odszukanie ojca. Jak zakończyło się spotkanie z rodzicami, nie napiszę, ale otrzymałam konkretną karę. Tak to pamiętam z perspektywy dziecka. Byłam w wieku, w którym historia i polityka są rzeczami obcymi i niezrozumiałymi. Przez środek mojego miasta płynie rzeka Olza1. Jest to rzeka wyjątkowa nie tylko w swej urodzie. Przecina jedno miasto na połowę i powoduje powstanie dwóch miast w jednym organizmie miejskim. Jest graniczna. Podobnie jak miasto, zostały też podzielone rodziny. Odwiedzenie rodziny „na drugim brzegu” było bardzo skomplikowane i to nie dlatego, że rzekę trzeba przepłynąć. Znajdowały się tam trzy mosty, przez które jednak zwykły „śmiertelnik” nie mógł przejść. Bardziej dzieliły niż łączyły. W zależności od stosunków międzynarodowych, które co jakiś czas ulegały oziębieniu lub ociepleniu, mosty były zamykane lub otwierane – czyli szlaban w górę lub szlaban w dół. Jak w czeskim filmie – „nikt nic nie wie”. Ktoś ważny wbił w mapę cyrkiel, zrobił kółko i tak powstał tzw. pas przygraniczny. Kto w kółku – może zostać właścicielem przepustki upoważniającej do przejścia przez granicę. Bywało tak, że domostwo znajdowało się w „pasie przygranicznym”, a pola uprawne zostały poza kołem, czyli za granicą. Uprawianie własnego pola bez zezwolenia było niemożliwe (to dobry temat Czytelników, dla których aluzje historyczne w tekście mogą być niejasne, odsyłamy do: http://pl.wikipedia.org/wiki/Cieszyn. Redakcja 1 Graniczna rzeka Olza i jeden z trzech mostów na scenariusz komedii). Mój ojciec szczęśliwie miał przepustkę, gdyż część jego rodziny znalazła się po drugiej stronie granicy. Zmieścił się w kółku . Dla mamy, to – według przepisów – nie była rodzina, co wyjaśnia spacery na polskim brzegu, mimo że też miała zameldowanie w pasie przygranicznym. W przepustce mogło być wpisane jedno dziecko, co oznaczało, że może ono z rodzicem przekroczyć granicę. Jako że byłam starsza od brata, ojciec zakładał, że po wpisaniu mnie do przepustki będzie łatwiej (nie do końca to się sprawdzało). Z polsko-czeską ciocią zwiedzałam czeskie miasto, czyli szłyśmy oglądać wystawy sklepowe i jeść smakołyki, jakich w Polsce nie było. W Czeskim Cieszynie w sklepach było wszystko; owoce cytrusowe, banany, i to tak na co dzień, a nie od święta. Przecudne buciki i odzież zapierały dech w piersi. Byłam mistrzynią przemytu. Do Czech wchodziłam w brzydkiej odzieży, a u cioci odbywała się przebieranka i nowiuteńka, ubrana na cebulkę wracałam odmieniona. Od tamtej pory kocham klimat czeskich sklepiko-kawiarenek i karczmo-restauracji, czyli gospód (hospod). W dorosłym życiu utrwalam swoją sympatię do tych miejsc. Gospody są pełne gości od rana do wieczora. Jest w nich swojsko, sympatycznie, biesiadnie. Czech idzie do gospody odpocząć, zrelaksować się, spotkać i pogawędzić z przyjaciółmi. Tam załatwia się interesy, filozofuje przy jedzeniu i piwie. Nie do końca rozszyfrowałam, czy Czesi jedzą, aby pić piwo, czy piją piwo, aby 91 jacy jesteśmy? jeść. Niemniej jednak to duet, który dla mnie stanowi zagadkę. Kuchnia czeska jest mastna, czyli tłusta, sytna i obfita. Na tej diecie bez piwa byłoby ciężko (to chyba rozwiązanie mojej zagadki). Gdy wejdzie się do gospody i siądzie, to zaraz na stole pojawia się kufelek piwa. Kelner koło kufla kładzie karteczkę i zaznacza kreską każde wypite piwo, jednocześnie nie dopuszcza, aby ktokolwiek ujrzał dno. Koniecznie musimy poprosić o coś „do piwa”. Są to zazwyczaj bardzo proste przystawki – smaczny chleb kminkowy posmarowany pomazanką (pastą) z żółtego sera z czosnkiem lub bryndzą i dużo cebulki ze smalcem. Utopence z cibuli a octem, czyli parówko-kiełbaskę z marynowaną cebulą i przyprawami, dostaniemy natychmiast, często nawet nie zamawiając. Podobne do camemberta sery z białą pleśnią (hermelin) podaje się na zimno, ciepło, zamarynowane z ostrymi paprykami, czosnkiem, ziołami. Do czeskich specjałów należą też polędwica w śmietanie, pieczeń wieprzowa z knedlikami, zasmażana kiszona kapusta, gulasze w wielu wersjach oraz placki ziemniaczane traktowane u nas jak bigos; do utartych ziemniaków można dodać wszystko, co nam zostało w lodówce. Czeskie rosoły gotowane na wołowinie są esencjonalne i aromatyczne, a podaje się je z kluseczkami wątrobianymi. Desery czeskie to taki półobiad – są to rewelacyjne knedle ze śliwkami lub naleśniki z bitą śmietaną, owocami i czekoladą. Jak się rzekło, kuchnia czeska jest ciężka i treściwa. Moja czeska rodzina i czescy przyjaciele od dziecka jedli knedle, gulasze i pieczyste. Kryje się w tym jakiś fenomen, bo wszyscy tryskają energią i dobrym zdrowiem oraz specyficznym szwejkowskim humorem. Dietetykom radzę się nad tym zjawiskiem zastanowić. Dzięki mojej rzece czuję się szczęśliwa, nie dość, „że do Czech mam za darmo”, to jestem dwujęzyczna i dwusmakowa. Z nostalgią wspominam dawne trudne czasy. Dzisiaj na śniadanie mogę kupić bułkę po jednej stronie i coś do środka po drugiej. Przemieszczanie się z jednego państwa do drugiego jest swobodne, a stosunki międzynarodowe poprawne. P.S. Jeśli wstaniesz rano i jest ci smutno, przeczytaj na głos: CESKY TESYN – DOBRY HUMOR OD RANA GWARANTOWANY! Przemyślenia przy piwie? Dlaczego nie? Choć przypominam, że przemyślenia są jak najbardziej wskazane dla wszystkich, a piwo już nie. Po pierwsze trzeba być pełnoletnim, po drugie spożywanie alkoholu (nawet piwa!) w mukowiscydozie nie jest wskazane. Za to polecam wszelkie dodatki i przystawki. Są pyszne i kaloryczne. A oto propozycje dodatków moich przyjaciół „zza rzeki”: OHNIWE MASO (ogniste mięso) ½ kg mięsa wieprzowego z kity lub schabu, 2 żółtka, 2–3 łyżki oleju, 2–3 łyżki mąki ziemniaczanej, sól, pieprz, maggi, sos sojowy, szczypta vegety, curry, ogórki, czerwona marynowana papryka (drobno pokrojona), pieczarki marynowane (drobno pokrojone) Mięso pokroić w cienkie paski o dł. 3cm. Do mięsa dodać żółtka, 2–3 łyżki oleju, 2–3 łyżki mąki ziemniaczanej, sól, pieprz, vegetę, maggi, sos sojowy, curry (według własnych upodobań, choć lepiej nawet mniej niż więcej, bo zawsze można doprawić). Wszystko wymieszać, przełożyć do szklanego naczynia i na 12–24 godz. wstawić do lodówki. Po 24 godz. mięso opiec na patelni, wcześniej wysmarowanej olejem. Dodać leczo: paprykę, pieczarki, ogórki – parę minut podsmażyć, ciągle mieszając. Podawać na opieczonej grzance. Czesi opiekają kromki chleba na bardzo głębokim smalcu, że aż pływają. Wierzcie mi, są przepyszne. 92 KROMKI CHLEBA Z BRYNDZĄ Kromki świeżego chleba posmarować masłem, bryndzą, oprószyć mieloną papryką, posypać siekanymi piórkami cebuli (surowa cebula też nie dla wszystkich – Burkholderia cepacia! – ale można ją zastąpić świeżą papryką czy pomidorem). SMAŻONY SER CAMEMBERT Serek pleśniowy camembert (1 szt. na osobę), 2 jajka, bułka tarta, olej do smażenia, żurawina, ketchup, majonez Okrągły s er camembert przekroić na pół i obtoczyć w jajku, Smażony ser camembert i sałatka z rukoli następnie w bułce tartej i znowu w jajku i w bułce. Opiekać na głębokim oleju, nie za długo, aby ser się nie roztopił, odsączyć na ręczniku papierowym. Podawać z żurawiną, ketchupem i majonezem. Doskonały z frytkami lub bagietką oraz z sałatką z rukoli. SAŁATKA Z RUKOLI Świeżą rukolę skropić oliwą, octem balsamicznym. SER CAMEMBERT W CIEŚCIE FRANCUSKIM 2 przepołowione serki camembert, 1 opakowanie ciasta francuskiego, 2 łyżki poszatkowanej natki pietruszki, 1 jajko, 12 szt. pomidorków koktajlowych, sałata zielona, 4 łyżeczki oleju, 1 łyżeczka octu, cytryny albo octu balsamicznego, szczypta soli, szczypta cukru Piekarnik rozgrzać do temp. 200˚C, ciasto francuskie rozłożyć i wyciąć 4 kwadraty, na środek każdego położyć połówkę sera, posypać pietruszką, obłożyć połówkami pomidorków, następnie złożyć jak list i dobrze skleić brzegi, posmarować roztrzepanym jajkiem i piec w piekarniku 20–25 min. Podawać z zieloną sałatą przyprawioną sosem z 4 łyżeczek oleju, 1 łyżeczki octu, szczypty soli, szczypty cukru. LANGOSZE 5 dkg drożdży, 1 kg mąki specjalnej do ciast drożdżowych, 1 szkl. ciepłego mleka, 1 szkl. kefiru, szczypta cukru, szczypta soli Drożdże rozdrobnić i wymieszać ze szczyptą cukru, 2–3 łyżkami mąki i ciepłym mlekiem. OdGulasz i placki ziemniaczane stawić do wyrośnięcia na 15 min. Po wyrośnięciu dodać do mąki rozczyn, kefir, wodę mineralną i szczyptę soli. Odstawić w ciepłe miejsce przykryte ściereczką na 1 godz. Po wyrośnięciu formować kulki, rozciągnąć lub rozwałkować na cieniutkie placki. Piec na patelni na głębokim oleju, na chrupiąco. Po upieczeniu odsączyć na ręczniku papierowym. Posmarować ketchupem lub posypać tartym żółtym serem. Pamiętajcie, aby dobrze obliczyć dawkę enzymów. Jak pisałam na początku – kuchnia czeska jest tłusta. SMACZNEGO!!! Danuta Sajdok – kucharka znad Olzy W następnym numerze: „KOLOROWE JARMARKI…” mała mukowiscydoza 93 mała mukowiscydoza 94 mała mukowiscydoza 95 z ŻYCIA PTWm SPRAWOZDANIA, OPINIE, KOMENTARZE SPRAWOZDANIE Z DZIAŁALNOśCI BIEŻĄCEj ZG PTWM IX KADENCjI monika Paduszyńska, Piotr Wyraz W okresie od maja do grudnia 2011 r. Zarząd Główny PTWM spotkał się trzykrotnie (4 czerwca, 26 września i 5 listopada), podejmując trzydzieści uchwał. 1% podatku dochodowego za 2010 r. Suma odpisów podatku dochodowego za rok 2010 przekazana przez podatników na rzecz PTWM wyniosła łącznie 3 633 305,67 zł (stan na dzień 21 września br.). Na indywidualne subkonta chorych, zgodnie z wytycznymi przesłanymi z poszczególnych urzędów skarbowych, została przekazana kwota 3 029 366,76 zł. Trwają prace nad księgowaniem poszczególnych wpłat na subkonta. Pozostałe środki w kwocie 603 938,91 zł zasiliły budżet Towarzystwa i zostaną wykorzystane do realizacji pozostałych celów statutowych. W imieniu naszych podopiecznych pragniemy podziękować wszystkim podatnikom za troskę o naszych chorych i wyrażamy nadzieję na wsparcie naszej działalności w kolejnych latach. Lobbing na rzecz chorych W dniu 17 czerwca br. prezes ZG PTWM Dorota Hedwig wraz z dyrektor zarządzającą PTWM Anną Skoczylas-Ligocką spotkały się w Ministerstwie Zdrowia z zastępcą dyrektora Departamentu Organizacji Ochrony Zdrowia Beatą Rorant w celu konsultacji zapisów rozporządzenia MZ dotyczącego warunków realizacji świadczenia funkcjonującego pod nazwą „leczenie powikłań mukowiscydozy” – wprowadzenie wymogu izolacji rekomendowanego przez PTWM. W kolejnym spotkaniu, które odbyło się w dniu 9 sierpnia br., oprócz ww. osób uczestniczyli: prof. Jarosław Walkowiak, prezes Polskiego Towarzystwa Mukowiscydozy, wiceministrowie Marek Haber, Andrzej Włodarczyk oraz dyrektor Departamentu Polityki Lekowej i Farmacji Artur Fałek. Z informacji uzyskanych podczas spotkania wynika, że rekomendowane przez PTWM rozwiązania dotyczące warunków realizacji powyższego świadczenia nie będą realizowane w 2012 r. W czasie spotkania delegacja PTWM złożyła zapytanie o możliwość finansowania z budżetu państwa świadczenia „domowa antybiotykoterapia dożylna w leczeniu zaostrzeń choroby oskrzelowo-płucnej” oraz preparatów azytromycyny, odżywek, enzymów i witamin niezbędnych w leczeniu mukowiscydozy. Wspólnie z Polskim Towarzystwem Mukowiscydozy, zrzeszającym osoby zawodowo zajmujące się chorymi na mukowiscydozę, PTWM przygotowało opinie eksperckie i złożyło do Ministerstwa Zdrowia wnioski w następujących sprawach: • wpisanie azytromycyny na listę leków wydawanych bezpłatnie dla chorych na mukowiscydozę, • rozszerzenie programu terapeutycznego tobramycyny, • wpisanie domowej antybiotykoterapii dożylnej w zakres świadczeń Ambulatoryjnej Opieki Specjalistycznej. W dniu 23 sierpnia br. podczas spotkania z prof. dr hab. med. Kazimierzem Roszkowskim-Śliżem, dyrektorem Instytutu Gruźlicy i Chorób Płuc w Warszawie, prezes ZG PTWM Dorota Hedwig złożyła pismo z prośbą o oficjalną informację dotyczą96 cą liczby miejsc izolacyjnych dla chorych na mukowiscydozę w nowym pawilonie w Rabce-Zdroju, jak również o informację dotyczącą warunków leczenia chorych dorosłych w Rabce-Zdroju i w IGiChP w Warszawie. W dniu 13 października br. prezes ZG PTWM Dorota Hedwig wraz z Karleen De Rijcke, prezes Europejskiego Towarzystwa Mukowiscydozy, odbyły spotkanie z wiceprezesem Narodowego Funduszu Zdrowia Maciejem Dworskim, dyrektor Departamentu Gospodarki Lekami Barbarą Wójcik-Klikiewicz oraz zastępcą dyrektora Departamentu Gospodarki Lekami Andrzejem Śliwczyńskim. Najważniejsze sprawy, jakie zostały poruszone podczas spotkania, to domowa antybiotykoterapia dożylna, refundacja leków, poszerzenie programu terapeutycznego tobramycyny dla chorych na mukowiscydozę. Projekty dofinansowane przez PFRON Państwowy Fundusz Rehabilitacji Osób Niepełnosprawnych pozytywnie rozpatrzył wnioski PTWM dotyczące dofinansowania trzech projektów realizowanych przez Towarzystwo w br.: • Poradnictwo dla chorych na mukowiscydozę – projekt trzyletni, termin realizacji: 01.04.2011–31.03.2012. Dofinansowanie w łącznej kwocie 127 284,34 zł z wkładem własnym w wysokości 8 413,25 zł (w tym 7 933,25 zł wkładu finansowego). W projekcie uczestniczą: pracownik socjalny, pracownik wypożyczalni, psycholog, prawnik i koordynator. W ramach projektu chorym na mukowiscydozę i ich opiekunom udzielane są porady przez pracowników projektu w placówce PTWM oraz przez bezpłatną infolinię 800 111 169. • Czasopismo „mukowiscydoza” – wydanie dwóch numerów „Mukowiscydozy”. Dofinansowanie PRFON w kwocie 58 855,68 zł. Wkład własny PTWM 14 695,53 zł. • Szkolenie w Falentach 2010 – po odwołaniu się od negatywnej decyzji PFRON z lipca br., projekt został przekazany do ponownej oceny merytorycznej i uzyskał dofinansowanie w kwocie 56 918,00 zł. Po korekcie budżetu ostateczna kwota dofinansowania wyniosła 49 086,66 zł. Wkład finansowy Towarzystwa wynosi 10 044,03 zł. W okresie od 5 do 31 października br. PFRON przyjmował wnioski dotyczące dofinansowania projektów w roku 2012. Towarzystwo złożyło wnioski dotyczące następujących projektów: • wydanie dwóch numerów czasopisma „Mukowiscydoza”, • szkolenie teoretyczne połączone z warsztatami – Falenty 2012, • prowadzenie domowej rehabilitacji chorych na mukowiscydozę. W trakcie oddawania niniejszego numeru „Mukowiscydozy” trwała analiza formalna powyższych wniosków. Pozyskiwanie funduszy Dostrzegając konieczność poszukiwania nowych źródeł finansowania projektów realizowanych przez PTWM oraz dalszej z ŻYCIA PTWm profesjonalizacji prac Towarzystwa, Zarząd Główny skierował Monikę Gronkiewicz do uczestnictwa w szkoleniu dla fundraiserów zajmujących się w swojej codziennej pracy pozyskiwaniem środków od sponsorów, dotacji i grantów. W ostatnim okresie uzyskaliśmy dofinansowanie Fundacji BRE Banku w kwocie 15 000,00 zł, Fundacji PGNiG 39 675,00 zł oraz od Fischer Sports 45 125,00 euro. Dzięki pomocy Henryka Karasia, skarbnika ZG PTWM, uzyskaliśmy dotację w kwocie 4 000,00 zł od Fundacji „Energetyka na Rzecz Polski Południowej”. Środki pozyskane od sponsorów zostaną przeznaczone na zakup nowego sprzętu do wypożyczalni i realizację zadań statutowych PTWM. Sponsorom dziękujemy z całego serca za pomoc okazaną naszym podopiecznym. Programy pomocowe Polskie Towarzystwo Walki z Mukowiscydozą kontynuuje prowadzenie programów pomocowych skierowanych do chorych, w tym: sprzedaż odżywek i probiotyków w cenach producenta, prowadzenie wypożyczalni sprzętu rehabilitacyjnego i subkont, organizowanie szkoleń dla rodziców, opiekunów i chorych. Od czerwca br. ze środków uzyskanych z dotacji celowej Fundacji TVN w wysokości 67 200,00 zł na terenie Małopolski jest realizowany projekt finansowania rehabilitacji domowej dla chorych na mukowiscydozę. Wsparciem objętych jest 10 osób, w tym 5 z Nowego Sącza i 5 z Krakowa. Wizyty domowe realizują wyszkoleni fizjoterapeuci Justyna Rostocka-Cholewa i Piotr Prusak. Szkolenia, warsztaty, konferencje Polskie Towarzystwo Walki z Mukowiscydozą uzyskało dofinansowanie marszałka województwa małopolskiego na realizację cyklu warsztatów dla rodzin osób chorych na mukowiscydozę z terenu województwa małopolskiego. Zorganizowane zostały cztery spotkania, których tematyka obejmowała zagadnienia psychologiczne, rehabilitacyjne, fizjoterapeutyczne oraz zasady prawidłowej dezynfekcji i ochrony przed bakteriami. W warsztatach każdorazowo uczestniczyło kilkudziesięciu opiekunów chorych. Zajęcia poprowadzili: dr Andrzej Pogorzelski, Artur Leżański, Danuta Buksa, Danuta Fąfara, Bożena Pustułka reprezentujący Oddział Terenowy Instytutu Gruźlicy i Chorób Płuc w Rabce-Zdroju; Joanna Boroń-Zyss, Aleksandra Lorenc-Steinmec ze specjalistycznej poradni psychologiczno-pedagogicznej Krakowski Ośrodek Terapii oraz prof. Jarosław Walkowiak z Kliniki Gastroenterologii i Chorób Metabolicznych Uniwersytetu Medycznego w Poznaniu i dr Teresa Orlik i Monika Mielus z Instytutu Matki i Dziecka w Warszawie. Warsztaty odbyły się przy wsparciu firmy Roche Polska sp. z o.o. W dniach 8–11 czerwca br. w Hamburgu odbyła się doroczna konferencja European Cystic Fibrosis Society, CF Europe i CF Worldwide, w której z ramienia PTWM wzięły udział: Dorota Hedwig, Anna Skoczylas-Ligocka, Alicja Rostocka. Podczas wspólnej sesji zostały zaprezentowane bieżące projekty PTWM. Delegatom udało się uzyskać oficjalne poparcie CF Europe dla starań PTWM dotyczących wprowadzenia programu domowej antybiotykoterapii dożylnej do polskiego systemu medycznego oraz opinię ECFS potwierdzającą zalety tej procedury. Niezależnie od konferencji środowiskowej odbyła się konferencja medyczna, podczas której omówiono m.in. postępy w badaniach nad leczeniem mukowiscydozy. Szersza relacja na s. 99. W dniach 19–20 listopada br. w Krakowie odbyło się II Ogólnopolskie Szkolenie „Pielęgniarstwo w mukowiscydozie” skierowane do personelu medycznego pracującego z chorymi na mukowiscydozę w ośrodkach z całego kraju. Szerszą relację umieścimy w kolejnym numerze. W dniach 17 września i 19 listopada br. odbyły się warsztaty psychologiczne dla chorych z Wielkopolski, wznowione po wakacyjnej przerwie. Relację z ich przebiegu zamieszczono na s. 111. W dniach 21–27 listopada br. odbył się III Europejski Tydzień Świadomości Mukowiscydozy, w ramach którego PTWM podjęło szereg działań. Patronat honorowy nad nimi objęła Anna Komorowska, Małżonka Prezydenta Rzeczpospolitej Polskiej. Jednym z nich była Konferencja Naukowo-Szkoleniowa w Miejskim Domu Kultury w Rabce-Zdroju skierowana do nauczycieli pracujących z dziećmi chorymi na mukowiscydozę. Relacja w kolejnym numerze. Prezes ZG PTWM Dorota Hedwig wraz z dyrektor Anną Skoczylas-Ligocką wzięły udział w konferencji zorganizowanej przez Polskie Towarzystwo Mukowiscydozy w Karpaczu. Współpraca zagraniczna W dniach 14–17 września br. w Rabce gościły Uljana Krasnyk z zarządu organizacji Ukraińskiego Towarzystwa Chorych na Mukowiscydozę i Swietłana Terentiewa – fizjoterapeutka ze szpitala we Lwowie. Panie zostały przeszkolone przez Artura Leżańskiego i Danutę Buksę, brały udział w warsztatach żywieniowych, zapoznały się z metodami działania PTWM (subkonta, pozyskiwanie funduszy, działalność lobbingowa). Dzięki współpracy z CF Europe PTWM oddelegowało do udziału w szkoleniu w ośrodku rehabilitacyjnym dla chorych na mukowiscydozę w De Haan w Belgii fizjoterapeutów pracujących z chorymi w Małopolsce – Justynę Rostocką-Cholewę i Piotra Prusaka. Więcej na ten temat na s. 106 i 108. mukowiscydoza w internecie CF Europe, federacja stowarzyszeń zajmujących się problematyką mukowiscydozy działających w 39 krajach Europy, uruchomiła nową stronę internetową pod adresem www.wikicf.com. Strona jest tworzona dla i przez ludzi związanych z mukowiscydozą. Zachęcamy do odwiedzenia strony i aktywnego uczestnictwa w dyskusjach na jej forum, gdzie można zdobyć wiele cennych informacji i wymieniać się wiedzą praktyczną. Niestety, w chwili obecnej strona jest dostępna wyłącznie w wersji anglojęzycznej. Jedną z ostatnich nowości zamieszczonych na stronie internetowej PTWM dostępnej pod adresem www.ptwm.org.pl są filmy instruktażowe prezentujące metody fizjoterapii, które zostały także dołączone do poprzedniego wydania „Mukowiscydozy”. Bieżące informacje dotyczące podejmowanych przez PTWM akcji są także zamieszczane na portalach społecznościowych Facebook i Nasza Klasa, gdzie mamy wielu sympatyków. Wydarzenia •SpołecznikRoku2010 20 czerwca br. w Warszawie podczas uroczystej gali prezes Polskiego Towarzystwa Walki z mukowiscydozą, Dorota Hedwig, odebrała nagrodę „Społecznik Roku 2010” ufundowaną przez Newsweek Polska. Nagroda przyznawana jest od trzech lat osobom, które w sposób szczególny zaangażowały się w pracę na rzecz dobra wspólnego w organizacjach 97 z ŻYCIA PTWm pozarządowych. Odbierając nagrodę, Dorota Hedwig przypomniała zebranym dramatyczną sytuację, w jakiej jest wielu chorych na mukowiscydozę w Polsce, i wyraziła nadzieję, że dzięki nagrodzie zostanie wysłuchana przez osoby i instytucje, które powinny wesprzeć jej dążenia do poprawy systemu leczenia, a chorzy na mukowiscydozę uzyskają większe społeczne zrozumienie ich potrzeb. •KryształySoli We wrześniu zostało wysłane zgłoszenie PTWM do Konkursu o Nagrodę Marszałka Województwa Małopolskiego „Kryształy Soli” dla najlepszych organizacji prowadzących działalność pożytku publicznego. Towarzystwo Walki z Mukowiscydozą wytypowało do plebiscytu swojego kandydata – dr. Andrzeja Pogorzelskiego, wiceprezesa ZG Towarzystwa. •EccoWalkathon 10 września br. na warszawskiej Agrykoli odbył się ECCO Walkathon 2011. ECCO Walkathon to charytatywny spacer dla całej rodziny, znajomych i wszystkich ludzi dobrej woli. Każdego roku wiele tysięcy uczestników z całego świata spaceruje, dedykując przebyte przez siebie kilometry na cele dobroczynne. Pieniądze zebrane podczas tegorocznego ECCO Walkathonu Fundacja TVN „Nie jesteś sam” przeznaczyła na pomoc chorym na mukowiscydozę. •IIIEuropejskiTydzieńŚwiadomościMukowiscydozy W dniach od 21 do 27 listopada br. CF Europe i stowarzyszenia pacjentów w 39 krajach Europy organizują III Europejski Tydzień Świadomości Mukowiscydozy w celu walki o lepsze i dłuższe życie dla wszystkich ludzi żyjących z CF. Polskie Towarzystwo Walki z Mukowiscydozą, jak co roku, w okresie Europejskiego Tygodnia Świadomości stara się przypomnieć osobom odpowiedzialnym za organizację opieki zdrowotnej w Polsce o konieczności podjęcia bardziej zdecydowanych działań w celu zapewnienia odpowiedniego systemu leczenia mukowiscydozy w naszym kraju. Kontrola Głównej Komisji Rewizyjnej •NowotarskiDzieńWolontariusza Miejski Ośrodek Kultury w Nowym Targu organizuje w dniu 5 grudnia br. kolejny już Nowotarski Dzień Wolontariusza. Tegoroczny NDW wpisuje się w obchody Europejskiego Roku Wolontariatu 2011. Jak co roku, najważniejszym punktem obchodów jest plebiscyt „Aktywny 2011”. W tym roku Polskie Od 1 sierpnia br. na stanowisko koordynatora projektów pomocowych został zatrudniony Rafał Figura. Z dniem 20 sierpnia br. pracę zakończył pracownik administracyjno-biurowy Bartłomiej Miśkowiec. W związku z urlopem macierzyńskim głównej księgowej Bożeny Książek została zatrudniona na zastępstwo Paulina Lech-Graca. W sierpniu i listopadzie Główna Komisja Rewizyjna przeprowadziła kontrolę dokumentacji finansowej Towarzystwa, prawidłowości przeprowadzenia akcji zbierania 1% podatku dochodowego na rzecz chorych i pomocy udzielanej podopiecznym Towarzystwa oraz nadzorowała przeprowadzenie inwentaryzacji majątku i finansów Towarzystwa w związku z badaniem bilansu otwarcia/zamknięcia roku obrotowego. W wyniku przeprowadzonej kontroli nie stwierdzono nieprawidłowości w prowadzeniu działalności Towarzystwa. Sprawy kadrowe OKIEM PREZESA Kończy się kolejny rok pełen różnych wydarzeń, zarówno pięknych i radosnych, ale też trudnych, pełnych smutnych wspomnień. Dzisiaj chcę zatrzymać się nad niektórymi, a także krótko scharakteryzować nasze działania w ciągu ostatnich miesięcy. Nie będę opisywała wszystkich naszych aktywności, których jest naprawdę bardzo dużo, skupię się jedynie na działaniach podjętych w Ministerstwie Zdrowia i Narodowym Funduszu Zdrowia w sprawie systemowych zmian leczenia chorych na CF, które są sprawą kluczową w działaniach o zmianę na lepsze życia chorych na mukowiscydozę w naszym kraju. Jak wielu z Państwa wie, od wielu lat zabiegamy w MZ o konieczne dla nas zmiany, z lepszym lub gorszym skutkiem. Tak jak w przypadku przeszczepów płuc, udało się dopiero po wielu latach nacisku skruszyć pierwsze lody, tak i obecnie wcale nie jest łatwiej. W pewnym momencie zdałam sobie sprawę, że pomimo wielu starań, pozyskiwania środków finansowych, sprzętu rehabilitacyjnego, organizowania szkoleń itp., krótko mówiąc – dużego rozwoju Towarzystwa – czuję wewnętrzny niedosyt. Poświęcałam sporo czasu na spotkania w MZ, nieustannie przedstawiając nasze wspólne problemy, miałam jednak wciąż wrażenie, że to zbyt mało, że czegoś brakuje. Aż nadszedł czas, że zarówno ja, jak i dr A. Pogorzelski oraz cały Zarząd Główny dojrzeliśmy do podjęcia decyzji 98 o zatrudnieniu dyrektora zarządzającego. Wszyscy członkowie ZG pracują zawodowo, więc czas, który mogą poświęcić na działalność w PTWM, jest ograniczony, a tutaj nie tylko potrzebny jest czas, który zawsze byliśmy w stanie wygospodarować na ważne spotkania, ale potrzebna była osoba, która kontynuowałaby rozpoczęte sprawy w postaci korespondencji, pilnowałaby terminów oraz czuwałaby, aby lobbing na MZ był mocny i stały. Z powyższych powodów zarząd postanowił zatrudnić dodatkowego pracownika. Teraz, po roku od tej chwili, zdecydowanie mogę powiedzieć, że była to bardzo dobra decyzja. W tym roku kilkakrotnie spotykałam się w MZ w sprawie prowadzenia antybiotykoterapii dożylnej w warunkach domowych, jak i w sprawie zmiany warunków leczenia na oddziałach szpitalnych, za każdym razem towarzyszyła mi zatrudniona pani dyrektor Ania Skoczylas-Ligocka. Oczywiście, podczas spotkań poruszane były także tematy refundacji leków, które są pełnopłatne, np. azytromycyny. Jak zawsze staram się przedstawiać problemy naszego środowiska. Zaczynam widzieć pierwsze bardzo konkretne efekty współpracy z MZ, w dużej mierze dzięki pani Ani, która świetnie radzi sobie z powierzoną jej funkcją. Zarówno ja, jak i dr Pogorzelski jesteśmy codziennie w kontakcie, gdyż pani Ania nam nie odpuszcza . I bardzo dobrze, przecież o to chodziło. Dostaję mnóstwo maili od pani dyrektor, która nie potrafi się nudzić . z ŻYCIA PTWm Podzielę się z Państwem wrażeniami z mojej ostatniej wyprawy do Warszawy w sprawach CF. Wyjechałam z domu o 3.30, następnie o 6.30 miałam z Krakowa pociąg ekspresowy do Warszawy. W Krakowie dołączyła do mnie pani Ania. Z trudem zdążyłyśmy na zaaranżowane przez nią spotkanie w sprawie warunków leczenia chorych na CF, gdyż pociąg był mocno opóźniony. Chwilka na złapanie oddechu i kolejne dwugodzinne spotkanie w NFZ. Wiele słów, emocji i prób przekonania przedstawicieli Funduszu, że dożylna antybiotykoterapia domowa na Zachodzie to „normalność”. Niestety, moje argumenty poparte autorytetem i opinią dr Doroty Sands oraz Karleen De Rijcke, prezes Europejskiej Organizacji Mukowiscydozy, nie spotkały się ze zrozumieniem. Usłyszałyśmy, że nasz system zdrowia nie jest przygotowany do wprowadzenia takiej procedury medycznej, a co gorsze, odniosłam wrażenie, że nie ma woli wprowadzenia zmian, które by to umożliwiały. Po spotkaniach zaprosiłyśmy Karleen na szybki obiad, a następ- nie dosłownie pobiegłyśmy z panią Anią do pociągu. W Krakowie byłyśmy przed godziną 21.00, gdyż pociąg był ponownie mocno opóźniony. Pani Ania wskoczyła w autko i pognała do Oświęcimia, gdzie mieszka. Nie wiem, czy mnie chciałoby się dojeżdżać do pracy taki kawał drogi. Ja natomiast spędziłam godzinkę na krakowskim dworcu PKS i wreszcie doczekałam się autobusu do Nowego Sącza. W domku zawitałam, jak zwykle po warszawskich wojażach, przed godziną 24.00. W drzwiach przywitał mnie mąż pytaniem: „I co, udało się coś załatwić?”. Wprawdzie dawno nie miałam tak kiepskiego samopoczucia i miny jak po tej ostatniej wyprawie, opowiedziałam mężowi o nieudanym spotkaniu… Pozostała mi wiara, że mimo wszystko zasiałyśmy ziarno, które być może zaowocuje w przyszłości. Wracając krakowskim autobusem do domu, analizowałam miniony dzień, moje rozczarowanie po spotkaniu w NFZ i zaczęłam rozczulać się nad bezradnością wobec skrzywionego systemu służby zdrowia w naszym kraju, zaczęłam myśleć, ile czasu poświęciłyśmy z panią Anią i właściwie nic nie osiągnęłyśmy… Jednak to był tylko moment negatywnego myślenia . Przypomniałam sobie 5 lat walki o przeszczepy, poświęcony czas, różne momenty życia, w których wydawało się, że te działania do niczego nie prowadzą, przypomniałam sobie, jak bardzo opłaca się cierpliwość i drążenie tematu. Dlatego z pewnością nie odpuszczę i wierzę, że i te bariery wspólnie pokonamy. Podzieliłam się z Państwem jednym dniem mojego życia i tak właściwie nie wiem, dlaczego tym dniem, może dlatego, że jadąc na spotkanie, byłam pełna nadziei, tym bardziej, że wcześniejsze spotkania i rozmowy w MZ dawały dużą nadzieję na pomyślne załatwienie sprawy domowej antybiotykoterapii dożylnej, a tutaj nagle – cios i porażka? Jednak najważniejsze jest zakończenie, wierzę, że to porażka chwilowa i zabieram się do kolejnych spotkań, mając nadzieję, że i tym razem cierpliwość przyniesie oczekiwane zmiany na lepsze. Nadchodzą Święta Bożego Narodzenia, czas magicznej atmosfery miłości i nadziei, czas ciepła w naszych sercach i pokoju w rodzinach. Życzę Państwu, by te Święta były wyjątkowe, wolne od wszelkich trosk związanych ze zdrowiem, oraz żeby Boże Narodzenie stało się wielką nadzieją w naszych wspólnych trudnych sprawach w nadchodzącym Nowym 2012 Roku. Dorota Hedwig 34. KONGRES EUROPEjSKIEGO TOWARZYSTWA MUKOWISCYDOZY ORAZ SPOTKANIE CYSTIC fIBROSIS EUROPE I CYSTIC fIBROSIS WORLDWIDE W HAMBURGU Anna Skoczylas-Ligocka, magdalena Czerwińska-Wyraz W dniach 8–11 czerwca 2011 r. ponad 2000 naukowców – lekarzy, pielęgniarek oraz fizjoterapeutów – spotkało się w Hamburgu, aby wziąć udział w 34. Kongresie Europejskiego Towarzystwa Mukowiscydozy (ECFS). Oprócz uczestników kongresu naukowego w Hamburgu spotkało się około 60 przed- stawicieli 30 europejskich organizacji reprezentujących chorych na mukowiscydozę, zrzeszonych w federacji Cystic Fibrosis Europe i Cystic Fibrosis Worldwide. Polskie Towarzystwo Walki z Mukowiscydozą reprezentowane było przez Dorotę Hedwig, Alicję Rostocką i Annę Skoczylas-Ligocką. Podczas spotkania 99 z ŻYCIA PTWm Nowy zarząd CF Europe z Karleen de Rijcke jako prezesem Prof. Stuart Elborn – przewodniczący ECFS – prezentuje najnowsze osiągnięcia w leczeniu mukowiscydozy swoje osiągnięcia i cele prezentowały wszystkie stowarzyszenia z Europy, wybrano także nowy zarząd CF Europe, do którego z ramienia PTWM kandydowała Alicja Rostocka. Prezesem CF Europe na kolejną kadencję wybrana została Karleen de Rijcke. Przedstawiciele organizacji pacjentów szczególną uwagę poświęcili modelom współpracy ze środowiskiem lekarskim i poprawie jakości leczenia osób chorych na mukowiscydozę – zapoznali się z metodą rankingowania ośrodków klinicznych w USA, opartą na danych statystycznych z krajowego rejestru mukowiscydozy, dzięki której ośrodki mogą monitorować i wprowadzać zmiany mające na celu poprawę efektywności leczenia chorych na mukowiscydozę będących pod ich opieką. Niemieckie Towarzystwo Mukowiscydozy prezentowało wyniki swojego projektu wczesnej interwencji wśród chorych z pogarszającym się stanem odżywienia i wynikami funkcji płuc, w ramach którego pracownicy organizacji prowadzą dla wybranej grupy chorych indywidualne wsparcie socjalne i psychologiczne wraz z programem aktywizacji sportowej i poprawy stanu odżywienia. Dla przedstawicieli PTWM uczestniczących w spotkaniu rozmowy w kuluarach były okazją do nawiązania bliższych znajomości z przedstawicielami organizacji z innych krajów, porównania poziomu opieki nad chorymi, wymiany doświadczeń i pomysłów na poprawę jakości opieki nad chorymi w naszym kraju. Podczas spotkania CF Europe, a także w trakcie Kongresu ECFS przedstawione zostały najnowsze osiągnięcia w leczeniu mukowiscydozy, a wśród nich szczególnym wydarzeniem stała się prezentacja niepublikowanych dotychczas wyników badań klinicznych III fazy terapii genetycznej preparatem VX-770. W badaniu tym udział wzięło 161 chorych na mukowiscydozę w wieku powyżej 12 lat z mutacją G551D, która dotyczy około 4% populacji chorych (w USA to grupa około 1200 osób). Badanie trwało 48 tygodni i przeprowadzono je głównie w USA oraz w kilku krajach Europy (m.in. Irlandia, Belgia, Anglia). W badaniu u chorych przyjmujących VX-770 w porównaniu do chorych przyjmujących placebo wykazano 10,6% poprawę wyników funkcji płuc po 24 tygodniu, która utrzymała się także w 48 tygodniu leczenia. 19 października 2011 r. amerykańska firma farmaceutyczna Vertex Pharmacuticals, która we współpracy z Cystic Fibrosis Foundation opracowuje lek VX-770, ogłosiła, że złożyła do urzędu rejestracji leków i środków spożywczych USA (FDA) wniosek o jego rejestrację. Lek będzie nosił nazwę KALYDECO. Wraz z wnioskiem rejestracyjnym leku złożono wniosek o rozpatrzenie go w trybie przyspieszonym, co może skrócić przewidywany czas rejestracji z 10 do 6 miesięcy. Do końca października 2011 r. Vertex planuje również złożyć wniosek rejestracyjny do Europejskiej Agencji Leków (EMA) i uzyskała już zgodę na przyspieszony tryb rozpatrywania wniosku (czas oceny leku będzie skrócony z 210 do 150 dni). Prof. Stuart Elborn, przewodniczący ECFS, który prezentował wyniki badania, podkreślił, że znacząca redukcja stężenia chlorków w pocie w grupie chorych leczonych VX-770 (Kalydeco) świadczy o poprawie funkcji białka CFTR, którego defekt leży u podłoża choroby, dając nadzieję na to, że będzie pierwszym lekiem leczącym przyczynę choroby. WARSZTATY DLA RODZIN CHORYCH NA MUKOWISCYDOZĘ W RABCE-ZDROjU Anna Skoczylas-Ligocka, monika Paduszyńska Od czerwca do grudnia 2011 r. w Rabce-zdroju odbyły się cztery spotkania w cyklu warsztatów psychologicznych i szkoleniowych dla rodzin osób chorych na mukowiscydozę. zajęcia poprowadzili m.in. dr Andrzej Pogorzelski, mgr Artur Leżański, mgr Danuta Buksa, mgr Bożena Pustułka i mgrDanutaFąfaraz InstytutuGruźlicyi ChoróbPłuc 100 w Rabce-zdroju oraz dr Teresa Orlik i mgr monika mielus z Instytutu matki i Dziecka w Warszawie, a także psycholodzy Aleksandra Lorenz-Steinmec i joanna Boroń-zyss ze specjalistycznej poradni psychologiczno-pedagogicznej Krakowskiego Ośrodka Terapii. Program warsztatów realizowany był przez Polskie Towarzystwo Walki z muko- z życia ptwm wiscydozą przy wsparciu finansowym ze środków PFRON będących w dyspozycji województwa małopolskiego oraz firmy Roche Polska. Głównym celem warsztatów było podniesienie poziomu wiedzy rodziców i opiekunów chorych na temat leczenia, rehabilitacji i radzenia sobie z problemami psychologicznymi chorych na mukowiscydozę. Podczas każdego spotkania rodziny chorych uczestniczyły w warsztatach psychologicznych, z którymi równolegle realizowany był program szkoleniowy. W programie spotkań aż trzy z nich poświęcono zagadnieniom dotyczącym fizjoterapii oddechowej, ponieważ ciężar wyszkolenia się i codziennego wykonywania zabiegów spada na opiekunów chorych. Muszą oni zdobyć odpowiednią wiedzę i praktyczne umiejętności dotyczące technik rehabilitacyjnych oraz posługiwania się sprzętem. Oprócz wykładów dr Pogorzelskiego i fizjoterapeutów organizowane były również zajęcia praktyczne, w trakcie których, w niewielkich grupach, omawiano poszczególne techniki rehabilitacyjne (w tym drenaż ułożeniowy, drenaż autogeniczny, znaczenie wysiłku fizycznego) i demonstrowano prawidłowe metody posługiwania się sprzętem (m.in. Pari PEP System, kamizelka The Vest, Flutter, Acapella). Istotnym zagadnieniem omawianym w trakcie warsztatów przez psychologów były sposoby motywowania chorych do regularnego wykonywania zabiegów fizjoterapeutycznych i aktywności fizycznej. Swoje doświadczenia i sukcesy na tym polu opisywali rodzice i sami chorzy. O zapotrzebowaniu na taką formę edukacji świadczy fakt, że w warsztatach fizjoterapeutycznych organizowanych 26.06.2011 r. uczestniczyło prawie 90 osób. W warsztatach poświęconych leczeniu żywieniowemu chorych na mukowiscydozę organizowanych 17 września 2011 r. udział wzięło ponad 50 osób – w dużej części rodziców małych dzieci. Spotkania w grupach prowadziła mgr Monika Mielus, która na praktycznych przykładach omawiała, jak rozpoznać niedopasowaną suplementację enzymami trzustkowymi, jak oceniać stan odżywienia i kiedy oraz w jaki sposób wprowadzać odżywki wysokokaloryczne. Dodatkowym, niezwykle ważnym tematem poruszanym w trakcie warsztatów były standardy higieny i zapobiegania infekcjom u chorych na mukowiscydozę, a także zasady prawidłowego podawania leków wziewnych i dezynfekcji sprzętu przeznaczonego do inhalacji. Spotkania odbywały się w salach wykładowych udostępnionych przez Instytut Gruźlicy i Chorób Płuc w Rabce-Zdroju. Dla uczestników zorganizowano poczęstunek oraz transport z Krakowa, przekazywane były również dary rzeczowe. Monika Mielus z Instytutu Matki i Dziecka w Warszawie prowadziła warsztaty poświęcone leczeniu żywieniowemu Aleksandra Lorenz-Steinmec i Joanna Boroń-Zyss w trakcie warsztatów psychologicznych Pogaduchy w czasie przerwy kawowej Projekt realizowany przy wsparciu finansowym ze środków PFRON będących w dyspozycji województwa małopolskiego Danuta Buksa demonstruje prawidłowe posługiwanie się kamizelką The Vest 101 z życia ptwm ECCO Walkathon 2011 – spacer dla całej rodziny Gabriel Paduszyński Uczestnicy ECCO Walkathonu, który odbył się w tym roku 10 września na warszawskiej Agrykoli, wychodzili 706 800 złotych. Środki te ECCO przekaże na rzecz kilku organizacji charytatywnych. Z roku na rok ECCO Walkathon przyciąga coraz większą liczbę uczestników, dzięki którym może być niesiona pomoc najbardziej potrzebującym. ECCO Walkathon wystartował w Polsce już po raz siódmy; jest to największy na świecie spacer charytatywny. Na Agrykoli zgromadziło się ponad 19 500 osób, by przekazać na cele charytatywne łącznie ponad 706 800 złotych. Te pieniądze to efekt przebytych przez wszystkich uczestników wielu kilometrów. Mechanizm akcji jest niezmienny od siedmiu lat – za każdy przebyty przez uczestnika kilometr firma ECCO wpłaca 4 złote na konto wybranej przez niego organizacji charytatywnej. W tym roku do wyboru były dwie trasy – sześciokilometrowa i dziesięciokilometrowa. Każdy, kto wziął udział w ECCO Walkathonie, mógł wesprzeć projekty realizowane przez trzy organizacje charytatywne: • Stowarzyszenie SOS Wioski Dziecięce, które otrzymane pieniądze przekaże na wsparcie Rodzinnego Domu Czasowego Pobytu „Puchatek” w Biłgoraju, • Fundacja TVN „Nie jesteś sam”, która udzieli pomocy dzieciom chorym na mukowiscydozę, • Fundację Radia ZET, która zakupi sprzęt medyczny ratujący życie najmłodszych pacjentów Kliniki Kardiologii Instytutu Centrum Zdrowia Matki Polki w Łodzi. Podczas marszu wszystkie dzieci poniżej 10. roku życia otrzymały wraz z pakietem startowym koszulkę z superbohaterem Evinem oraz książeczkę z ciekawymi ćwiczeniami i zadaniami. Każde dziecko biorące udział w tej niezwykłej przygodzie przekazało dodatkowe 15 złotych na wsparcie warszawskiego ZOO i budowę letniej siedziby dla najmniejszych małpek świata – uistiti pigmejek. Łączna wysokość dotacji „wychodzonej” przez niemal 4 tysiące dzieci wyniosła 58 800 złotych. Polskie Towarzystwo Walki z Mukowiscydozą reprezentowała pani Anna Kobyłecka – członek Zarządu Głównego Również internauci wirtualnie wzięli udział w akcji i sprawili, że ECCO przekazało dodatkowo 10 000 złotych na pomoc potrzebującym. Dzięki specjalnej aplikacji dostępnej na profilu ECCO Walkathonu na Facebooku każdy nowy fan to dodatkowa złotówka na rzecz akcji. Do charytatywnego spaceru zachęcali prowadzący imprezę Dorota Wellman i Marcin Prokop, znani miłośnikom programu Dzień Dobry TVN, a uczestników rozgrzewał Michał Piróg, szerszej publiczności znany jako juror programu You Can Dance. W ECCO Walkathonie 2011 udział wzięli Rafał Bryndal, Tomasz Karolak, Beata Pawlikowska, Magdalena Różczka, Małgorzata Socha, Paweł Wawrzecki i Adam Wajrak. Polskie Towarzystwo Walki z Mukowiscydozą reprezentowała pani Anna Kobyłecka, członek Zarządu Głównego. Z roku na rok ECCO Walkathon przyciąga coraz większą liczbę uczestników 102 Autor korzystał ze strony internetowej: www.ecco.com. z ŻYCIA PTWm DOMOWA ANTYBIOTYKOTERAPIA DOŻYLNA W POLSCE – MISSION IMPOSSIBLE? Anna Skoczylas-Ligocka, Dorota Hedwig Leczenie antybiotykami dożylnymi w warunkach domowych jest równie skuteczną jak leczenie w warunkach szpitalnych metodą terapii zaostrzeń choroby oskrzelowo-płucnej u chorych na mukowiscydozę. Jest również metodą bezpieczną dla chorego. Potwierdzają to liczne badania, a także metaanalizy prac naukowych przeprowadzonych na ten temat w krajach Europy Zachodniej, USA czy Australii. Jednak w Polsce, pomimo wielu lat starań o udostępnienie chorym na mukowiscydozę tej formy leczenia, wielu decydentów w systemie opieki zdrowotnej traktuje ten pomysł jako kuriozalny i niedorzeczny i zasadniczo niewykonalny w polskich realiach. Co sprawia, że nasi chorzy nadal zapełniają sale (a niejednokrotnie również korytarze) szpitalne? Dlaczego to proste i tanie rozwiązanie nie jest dotychczas realizowane w Polsce? jak robią to inni? Korzyści zdrowotne i ekonomiczne z leczenia domowego są niezaprzeczalne, dlatego od lat 80. XX w. jest ono powszechnie stosowane w USA, Australii, krajach Europy Zachodniej, w tym m.in. w Szwecji, Anglii, Belgii, Holandii, Niemczech, Hiszpanii. Organizacja domowej antybiotykoterapii dożylnej wymaga przede wszystkim ogromnej odpowiedzialności i umiejętności ze strony opiekunów chorego. Leczenie domowe stanowi alternatywę dla leczenia szpitalnego i jest przeznaczone wyłącznie dla tych chorych, którzy sami lub rodzice w ich imieniu wyrażą na to świadomą zgodę. Przed rozpoczęciem leczenia antybiotykami dożylnymi w domu opiekunowie chorego uczestniczą w specjalnym szkoleniu przeprowadzanym przez pielęgniarki. Aby ocenić ryzyko wystąpienia działań niepożądanych, pierwszą dawkę antybiotyku chory przyjmuje w szpitalu, a następnie w trakcie leczenia domowego pozostaje w stałym kontakcie telefonicznym z ośrodkiem. W razie wystąpienia powikłań lub problemów z wkłuciem chory musi zgłosić się po pomoc do ośrodka prowadzącego leczenie lub do innego najbliższego szpitala. Chory w trakcie leczenia pozostaje we własnym środowisku, stąd unika kontaktu z bakteriami, jakimi zainfekowani są inni chorzy, chodzi do szkoły, pracy, pomimo przewlekłej choroby żyje „normalnie”. Po co w Polsce potrzebna jest domowa antybiotykoterapia dożylna? Domowa antybiotykoterapia dożylna byłaby szczególnie korzystna w Polsce, gdzie prawdopodobnie nie ma ani jednego oddziału szpitalnego, który gwarantowałby chorym na mukowiscydozę w pełni bezpieczne leczenie, a chorzy muszą często tygodniami czekać na wolne miejsce w szpitalu. Hospitalizacja w przepełnionych oddziałach, w wieloosobowych salach, wspólne łazienki i toalety, nieznajomość lub brak możliwości stosowania odpowiednich standardów sanitarnych przez personel medyczny i w końcu zachowanie samych pacjentów, którzy zaspokajając potrzebę socjalizacji, sprawiają, że ryzyko wystąpienia zakażeń krzyżowych w polskich szpitalach jest szczególnie wysokie. To ryzyko, które może mieć fatalne skutki w postaci nowej infekcji, szczególnie szczepami wielolekoopornych bakterii, a w efekcie pogorszenia funkcji płuc, gorszych rokowań. Oprócz niezaprzeczalnych korzyści dla zdrowia chorych w postaci wolniejszego tempa progresji choroby oskrzelowopłucnej, rzadszego występowaniem kolejnych zaostrzeń, wydłużenia czasu przeżycia, domowa antybiotykoterapia dożylna jest tańsza niż leczenie w szpitalu. Szacuje się, że zastąpienie hospitalizacji jednego chorego leczeniem domowym, dzięki redukcji kosztów hotelowych i przerzuceniu na chorego części kosztów leczenia (np. kontynuacja leczenia przewlekłego, fizjoterapia), pozwala na zaoszczędzenie średnio około 4000 zł. Domowa antybiotykoterapia dożylna pozwoli także na zapobieganie lub opóźnienie występowania przewlekłego zakażenia płuc u chorych niezainfekowanych, co w perspektywie będzie miało znamienny wpływ na zmniejszenie ogólnych kosztów leczenia choroby. Ponadto leczenie domowe pozwoliłoby odciążyć oddziały szpitalne, dzięki czemu pozostali chorzy nie musieliby oczekiwać na wolne miejsce w szpitalu i mogliby być leczeni w warunkach izolacyjnych, a zatem poprawie uległoby nie tylko bezpieczeństwo chorych, ale również jakość i efektywność ekonomiczna opieki nad chorymi na mukowiscydozę. Wdrożenie domowej antybiotykoterapii dożylnej pozwala także na znaczną poprawę jakości życia chorych i zmniejszenie społecznych kosztów choroby – przebywanie w domu w czasie leczenia zmniejsza obciążenie psychiczne pacjentów i ich rodzin, umożliwia prowadzenie normalnego trybu życia, kontynuację nauki, pracy. Projekt „Domowa antybiotykoterapia w leczeniu zaostrzeń choroby oskrzelowo-płucnej u chorych na mukowiscydozę” – gdzie jesteśmy? Polskie Towarzystwo Walki z Mukowiscydozą od wielu lat zabiega o udostępnienie domowego leczenia antybiotykami dożylnymi w Polsce. W lutym 2011 r. powstał kompleksowy projekt „Domowa antybiotykoterapia w leczeniu zaostrzeń choroby oskrzelowo-płucnej u chorych na mukowiscydozę”, przygotowany we współpracy z Polskim Towarzystwem Mukowiscydozy oraz z dr Tacjaną Pressler z Europejskiego Towarzystwa Mukowiscydozy. Projekt ten 8 lutego 2011 r. został przedstawiony podczas spotkania przedstawicieli PTWM i PTM w Ministerstwie Zdrowia wraz z wnioskiem o jego wdrożenie w systemie opieki zdrowotnej w ramach najlepiej odpowiadającego jego specyfice świadczenia. Wnioskowane w projekcie leczenie polega na dożylnym podawaniu w warunkach domowych wybranych antybiotyków stosowanych w przebiegu leczenia zaostrzeń choroby oskrzelowo-płucnej u chorych na mukowiscydozę w wieku powyżej 1 r.ż. wraz z kompleksową opieką nad chorym polegającą na: 1. Przygotowaniu chorego oraz opiekunów do leczenia dożylnego antybiotykami w warunkach domowych. 2. Zapewnieniu ciągłego kontaktu telefonicznego pacjenta lub opiekunów z ośrodkiem prowadzącym leczenie. 3. Przeprowadzeniu programu badań kontrolnych zgodnie z terminarzem wizyt. 103 z ŻYCIA PTWm 4. Dostarczeniu choremu preparatów, sprzętu, niezbędnych środków opatrunkowych. 5. Zapewnieniu dostępu do opieki pielęgniarskiej lub hospicjum domowego w miejscu zamieszkania pacjenta w razie wystąpienia komplikacji niewymagających leczenia szpitalnego. 6. Zapewnieniu hospitalizacji w ośrodku przeprowadzającym leczenie w przypadku podejrzenia lub wystąpienia powikłań wymagających leczenia szpitalnego. Na liście leków wnioskowanych do objęcia domową antybiotykoterapią dożylną znalazły się antybiotyki, które są od wielu lat stosowane w ramach leczenia szpitalnego zaostrzeń choroby oskrzelowo-płucnej w mukowiscydozie, m. in. amikacin, ceftazidime, ceftriaxone, cefotaxime, imipenem, meropenem, piperacillin i in. Znaczna część antybiotyków zalecanych w leczeniu chorych na mukowiscydozę przeznaczona jest do stosowania w lecznictwie zamkniętym i niedostępna na receptę. Dlatego istotę programu stanowi innowacyjny sposób organizacji leczenia poprzez umożliwienie zastosowania tej grupy antybiotyków w domu. W projekcie zostały precyzyjnie określone kryteria kwalifikacji do leczenia domowego oraz wymagania dla ośrodków, które będą je przeprowadzać, została również wykonana analiza kosztów. Ministerstwo Zdrowia, po uzyskaniu wstępnej pozytywnej opinii konsultanta krajowego ds. chorób płuc, prof. Kazimierza Roszkowskiego-Śliża, rozpoczęło dalsze analizy oraz konsultacje, m.in. z Narodowym Funduszem Zdrowia. Projekt został również przesłany do Agencji Oceny Technologii Medycznych, która jest zobligowana wydać rekomendację dotyczącą zasadności zakwalifikowania tej formy leczenia do zakresu świadczeń gwarantowanych. Wymiana korespondencji i argumentów z Ministerstwem Zdrowia i Narodowym Funduszem Zdrowia wskazuje na to, że brak jest jednoznacznych zapisów, które zarówno pozwalałyby, jak i wykluczały możliwość uruchomienia domowej antybiotykoterapii dożylnej. Co więcej, oba urzędy prezentują sprzeczne stanowiska w tej sprawie. Według NFZ podawanie leków LZ, czyli przeznaczonych do lecznictwa zamkniętego (w tym przypadku antybiotyków dożylnych), poza szpitalem jest niezgodne z prawem, co wyklucza możliwość uruchomienia dożylnej antybiotykoterapii domowej. Jest to stanowisko sprzeczne z dotychczasową praktyką i ze stanowiskiem Ministerstwa Zdrowia, gdyż leki zarejestrowane w lecznictwie zamkniętym są obecnie stosowane w leczeniu domowym, jak np. w procedurze domowego żywienia pozajelitowego czy w programie leczenia hemofilii. Możliwość zastosowania leków LZ w warunkach domowych potwierdza również Główny Inspektor Farmaceutyczny Zofia Ulz, która w odpowiedzi na zapytanie skierowane do niej w tej sprawie przez PTWM potwierdziła, że: „leki LZ mogą być stosowane poza zakładem lecznictwa zamkniętego, np. w domu chorego, pod warunkiem, że ich stosowanie odbywa się w ramach udzielanych przez ten zakład świadczeń zdrowotnych.” Podkreśliła również, że leki te: „powinny być wydawane z aptek lub działów farmacji szpitalnej do oddziałów, pod opieką których znajduje się pacjent, a dopiero stamtąd mogą być dostarczane do domu chorego.” Za możliwością zastosowania antybiotyków dożylnych w domu przemawia również fakt, iż antybiotyki stosowane w leczeniu zaostrzeń choroby oskrzelowo-płucnej 104 W trakcie starań o domową antybiotykoterapię dożylną w pracach nad projektem i w spotkaniach w Ministerstwie Zdrowia i Narodowym Funduszu Zdrowia uczestniczyli dr Andrzej Pogorzelski, prof. Jarosław Walkowiak, dr Hanna Dmeńska, dr Tacjana Pressler oraz (na zdjęciu wykonanym w dn. 13.10.2011) Karleen de Rijcke, Anna Skoczylas-Ligocka, dr hab. Dorota Sands i Dorota Hedwig są lekami sprawdzonymi i dobrze poznanymi pod względem bezpieczeństwa ich stosowania. Zdaniem NFZ odpowiedzialność za leczenie lekami LZ powinna spoczywać na lekarzu. Nie jest zgodne z prawem, aby leki takie w domu podawała pielęgniarka i nie zostało jednoznacznie sprecyzowane, czy mogą je podawać rodzice. Zdaniem Ministerstwa Zdrowia oraz wielu osób ze środowiska lekarskiego, to bardzo ważny aspekt organizacyjny i prawny leczenia domowego, wymagający dalszych ustaleń. W krajach, w których funkcjonuje domowa antybiotykoterapia dożylna, odpowiedzialność za leczenie przyjmują na siebie rodzice lub opiekunowie chorych, którzy muszą być w pełni świadomi, jak je prawidłowo poprowadzić i jak radzić sobie z komplikacjami. W warunkach polskich w podobny sposób funkcjonuje domowe żywienie pozajelitowe. Jednakże mieszaninę składników odżywczych, która podawana jest samodzielnie przez rodzinę chorego, musi wcześniej przygotować apteka szpitalna, a następnie wyspecjalizowana firma musi dostarczyć ją do domu chorego. W przypadku domowej antybiotykoterapii dożylnej opiekunowie musieliby samodzielnie podłączyć choremu kroplówkę z lekiem, co, jak wydaje się niektórym urzędnikom, stanowi sztukę przekraczającą możliwości zwykłego śmiertelnika. Niezbędne jest zatem odpowiednie szkolenie rodziców, zapewnienie odpowiednich warunków w domu chorego, a w razie konieczności zrobienia wkłucia dostęp do opieki pielęgniarki lub anestezjologa. Bez względu na bezsporne korzyści z realizacji domowego leczenia antybiotykami dożylnymi, nie ulega wątpliwości, że nie jest to typowa procedura, z jaką mieliby kiedykolwiek do czynienia nasi urzędnicy, dlatego przekonanie ich do nieco bardziej elastycznego myślenia na ten temat jest bardzo trudną misją. Mimo to wierzymy, że nie misją beznadziejną. W sierpniu 2011 r. w trakcie spotkania w Ministerstwie Zdrowia obiecano nam, że wbrew kontrowersjom ze strony NFZ, domową antybiotykoterapię dożylną uda się włączyć w zakres ambulatoryjnej opieki specjalistycznej. z ŻYCIA PTWm Bibliografia 1. 2. 3. 4. 5. 6. 7. 8. 9. Asensio O., Bosque M., Marco T., de Gracia J., Serra C. Home intravenous antibiotics for cystic fibrosis. Cochrane Database of Systematic Reviews 2000, Issue 4. Art. No.: CD001917. Bosworth D.G., Nielson D.W. Effectiveness of home versus hospital care in the routine treatment of cystic fibrosis. Pediatr Pulmonol 1997; 24: 42–47. Donati M.A., Guenette G., Auerbach H. Prospective controlled study of home and hospital therapy of cystic fibrosis pulmonary disease. J Pediatr 1987; 111: 28–33. Gilbert J., Robinson T., Littlewood J.M. Home intravenous antibiotic treatment in cystic fibrosis. Arch Dis Child 1988; 63: 512–517. Gómez M., Maraqa N., Álvarez A., Rathore M. Complications of outpatient parenteral antibiotic therapy in childhood. Pediatr Infect Dis J 2001; 20: 541–543. Kerem E., Conway S., Elborn S., Heijerman H. for the Consensus Committee, Standards of care for patients with cystic fibrosis: A European consensus, Journal of Cystic Fibrosis 2005; 4: 7–26. Kuzemko J.A. Home treatment of pulmonary infection in cystic fibrosis. Chest 1988; 94 (Suppl): 162–165. Ninan T.K., Russell G. Intravenous antibiotic therapy in cystic fibrosis: in hospital or at home? Respir Med 1994; 88: 158–159. Pond M.N., Newport M., Joanes D., Conway S.P. Home versus hospital intravenous antibiotic therapy in the treatment of young adults with cystic fibrosis. Eur Resp J 1994; 7: 1640–1644. 10. Riethmueller J., Busch A., Damm V. et al. Home and hospital antibiotic treatment prove similarly effective in cystic fibrosis. Infection 2002; 30: 387–391. 11. Salcedo R.M., Girón B., Beltrán A., Martínez L., Máiz and L. Suárezc, Consensus Conference: Home Intravenous Antibiotic Treatment for Cystic Fibrosis, Arch Bronconeumol 2003; 39(10): 469–475. 12. Sequeiros I.M., Jarad N.A. Home intravenous antibiotic treatment for acute pulmonary exacerbations in cystic fibrosis – is it good for the patient? Ann Thorac Med 2009; 4: 111–114. 13. Strandvik B., Hjelte L., Malmborg A.S., Widen B. Home intravenous antibiotic treatment of patients with cystic fibrosis. Acta Paediatr 1992; 81: 340–344. 14. Wai A.O., Frighetto L., Marra C.A., Chan E., Jewesson P.J. Cost analysis of an adult outpatient parenteral antibiotic therapy (OPAT) programme. A Canadian teaching hospital and Ministry of Health perspective. Pharmacoeconomics 2000; 18: 451–457. 15. Walkowiak Jarosław, Pogorzelski Andrzej i wsp. Zasady rozpoznawania i leczenia mukowiscydozy. Zalecenia Polskiego Towarzystwa Mukowiscydozy, Standardy Medyczne/Pediatria, 2009, t. 6, s. 352–378. 16. Wolter J.M., Bowler S.D., Nolan P.J., McCormack J.G. Home intravenous therapy in cystic fibrosis: a prospective randomized trial examining clinical, quality of life and cost aspects. Eur Respir J 1997; 10: 896–900. SKUTECZNY fUNDRAISING monika Gronkiewicz Fundraising (ang. pozyskiwanie funduszy) to proces zdobywania funduszy lub darowizn rzeczowych w wyniku kierowania próśb o wsparcie do osób indywidualnych, firm, fundacji dobroczynnych lub instytucji rządowych. Jest to zbiór skoordynowanych, kompleksowych działań organizacji, obejmujących wykorzystanie rozmaitych narzędzi pozyskiwania donacji, połączonych z działaniami wizerunkowymi, których cel stanowi stworzenie trwałych relacji ze sponsorami i indywidualnymi darczyńcami. W dniach 29–31.08.2011 uczestniczyłam w szkoleniu „Podstawy fundraisingu, sponsoring i planowanie działalności fundraisingowej”, prowadzonym przez prezesa Polskiego Stowarzyszenia Fundraisingu. W trakcie szkolenia przedstawiono narzędzia i metody pracy fundraisera. Zaprezentowano najciekawsze przypadki fundraisingowe i, co najważniejsze, sposoby na finansowanie działań organizacji z innych źródeł niż dotacje rządowe i samorządowe. Program szkolenia obejmował codziennie zajęcia praktyczne, które są szczególnie istotne w opanowaniu techniki działania fundraisera, np. braliśmy udział w warsztatach „Jak zdobyć darczyńcę w 30 sekund!”. Zbierając środki na leczenie indywidualne, warto wykorzystywać swoje strony www. Strona musi zawierać jasną informację, w jaki sposób darczyńca może przekazać środki. Darczyńca decyduje w ciągu 20 sekund, czy przekaże środki, czy nie, dlatego bardzo ważny jest odpowiednio silny przekaz emocjonalny, który skłoni osobę odwiedzającą stronę do udzielenia wsparcia. Proszę pamiętać, że umieszczanie na stronie internetowej apeli o wpłaty darowizn wraz z podaniem numeru konta nosi znamiona zbiórki publicznej, które wymagają pozwolenia właściwego organu administracyjnego (w przypadku zbiórek organizowanych na obszarze obejmującym więcej niż jedno województwo organem tym jest Minister Spraw Wewnętrznych i Administracji). Chcąc zorganizować zbiórkę na stronie internetowej lub portalach społecznościowych, postarajmy się więc o wymagane pozwolenie, jego brak jest bowiem wykroczeniem karanym grzywną i przepadkiem zebranych datków. Na swoich stronach możemy również w stosunkowo prosty sposób zorganizować tzw. „kampanię klikającą”, której istotą jest przeka- zywanie drobnych kwot w zamian za kliknięcie na baner czy logo sponsora. Dzięki takiej kampanii sponsor biorący w niej udział zyskuje wizerunek przedsiębiorstwa zaangażowanego społecznie. Aby zorganizować taką kampanię, należałoby wcześniej uzgodnić z wybraną przez siebie firmą zasady przeprowadzenia kampanii, czyli liczbę kliknięć na wybrany link, baner, logo itp., za które sponsor przekaże określoną darowiznę. Direct mailing – czyli korespondencja bezpośrednia – polega na tym, że możemy wystosować liczne pisma do sponsorów, wybranych firm lub osób prywatnych. Warto podkreślić, że wezwania o pomoc finansową skierowane do osób imiennie znanych (w odróżnieniu od apeli publicznych) nie wymagają zgody na przeprowadzanie zbiórki publicznej. Oprócz pisma, które otrzymujecie Państwo od Towarzystwa z informacją o posiadaniu subkonta, wskazane jest, aby Państwo dołączyli do pisma również swoją indywidualną prośbę. Kierując prośby do sponsorów, warto określić, ile środków chcemy otrzymać. Np. jeśli nasze miesięczne koszty leczenia wynoszą 600 zł, poprośmy o dofinansowanie rocznego leczenia w łącznej kwocie 7200 zł. Dobrze jest wówczas prośbę taką udokumentować dokładnym zestawieniem miesięcznych kosztów leczenia. Nie zniechęcajmy się niewielką efektywnością takich działań – przeciętnie na apele przesyłane listownie odpowiada około 5% osób. Prośby kierujemy do konkretnej osoby lub firmy, zaznaczając to w nagłówku listu. Prośby, które są powielane wielokrotnie bez zaznaczenia adresu, mają na pewno mniejszy efekt odbioru. Czytelnik zwraca uwagę na nagłówek, podpis. W liście umieszczamy ,,post scriptum”, w którym zawieramy streszczenie listu w jednym zdaniu. Jeśli list jest dłuższy niż jedna strona, starajmy się, aby pierwsza strona nie kończyła się kropką. Używajmy boldów (wytłuszczeń). Zawsze dziękujmy darczyńcom. W przypadku przekazania darowizny na subkonto, gdzie dane darczyńców są chronione, możemy podziękować przy swojej zakładce do subkonta i na swojej stronie internetowej. 105 z życia ptwm Szkolenie dla fizjoterapeutów w Belgii W minionym miesiącu z pomocą PTWM oraz dzięki życzliwości pewnej znajomej został zorganizowany tygodniowy wyjazd do Belgii, którego celem było poszerzenie wiedzy o metodach fizjoterapii w mukowiscydozie. Kraj ten cieszy się dużą efektywnością w walce z chorobami płuc. Dlatego świadomi odpowiedzialności, jaka na nas ciążyła, podekscytowani, ciekawi tamtejszych sposobów leczenia, a także kultury i ludzi, których spotkamy, wyruszyliśmy wraz z koleżanką fizjoterapeutką do ośrodka „Zeepreventorium” w miejscowości De Haan. Na miejsce dotarliśmy w niedzielę rano. Nieczynną w tym dniu placówkę mogliśmy obserwować jedynie z zewnątrz. Już na pierwszy rzut oka widać było, że kompleks budynków powstał stosunkowo niedawno i jest bardzo zadbany. Znajduje się na obrzeżach niezwykle spokojnej nadmorskiej miejscowości, otoczony piaszczystymi wydmami, za którymi rozciąga się plaża długości dziesięciu kilometrów. Jak się potem okazało, łatwy dostęp do niej mają pacjenci ośrodka, bowiem do plaży wiedzie powojenny tunel, którego ściany ozdobione zostały kolorowym graffiti. Jednakże nas ciągle nurtowało pytanie: „Co te budynki kryją w swym wnętrzu?”. Odpowiedź na nie mieliśmy uzyskać już następnego dnia. Nazajutrz z rana spotkaliśmy się z kierownikiem działu fizjoterapii, Fredem. Po szybkim przywitaniu udaliśmy się na obchód. Jak się okazało, w kompleksie obiektów mieszczą się internat i szkoła, a część medyczna zajmuje zaledwie połowę jego przestrzeni. Poinformowano nas, że w tej części leczy się pacjentów z poparzeniami, nadwagą, astmą oraz rzadkimi chorobami płuc, w tym cystic fibrosis (CF – z ang. mukowiscydoza). Ciągnące się na parterze długie korytarze wiodą do pomieszczeń, gdzie wykonuje się drenaże i inhalacje, sal gimnastycznych oraz sal do ćwiczeń siłowych. Na tym piętrze znajdują się także pomieszczenia do dezynfekcji oraz pokoje socjalne do dyspozycji personelu. Korytarze kończą się częścią mieszkalną dla pacjentów z chorobami płuc – jedną dla „posiadaczy” Pseudomonas, drugą zaś dla pozostałych pacjentów oraz małych dzieci. Dla tych pierwszych część mieszkalna została nieco odizolowana, ale warunki, jakie tam panują, są wprost perfekcyjne. Jednoosobowe pokoje, własna kuchnia, jadalnia, salon oraz piwnice, w których mieści się siłownia, stoły do gier i rowery. Nieustanną opiekę nad mieszkańcami sprawuje dyżurująca pielęgniarka. Dodatkową atrakcją i niezwykle przydatnym w rehabilitacji CF miejscem jest basen z wymienianą co dwadzieścia cztery godziny wodą morską. Na wyższym piętrze znajdują się gabinety lekarzy, laboratorium oraz sale do zabiegów i badań. Ludzie chorzy na mukowiscydozę przyjeżdżają do „Zeepreventorium” na turnusy trwające od trzech do sześciu tygodni. Ich pobyt w ośrodku rozpoczyna się i kończy badaniami spirometrycznymi, wydolnościowymi oraz badaniami wykrywającymi w organizmie obecność Pseudomonas. Ma to na celu porównanie wyników sprzed i po zakończeniu „kuracji”. Podczas takiego turnusu chory uczestniczy w licznych zabiegach fizjoterapeutycznych, inhalacjach, a także ma okazję brać udział w różnych formach aktywności fizycznej. Przedtem jednak jest on zawsze zapoznawany z prawidłowym wzorcem oddychania*. 106 Mukoskrzydło „Zeepreventorium” My z Belgami; od lewej Anne Lise (fizjoterapeutka), Rodney i Julian (pacjenci) Popołudniowa aktywność na basenie z życia ptwm Niezbędny zestaw każdej osoby chorej na mukowiscydozę Justyna w akcji – siedząca pozycja drenażowa Alternatywne sposoby na fizyczną aktywność Piotrek (autor artykułu) w akcji – leżąca pozycja drenażowa Dzień pacjenta z CF zaczyna się od śniadania, a następnie udania się na poranną inhalację i drenaż. Przed przystąpieniem do jakichkolwiek czynności chory owija swoją klatkę piersiową elastycznymi taśmami, opaskami, które mają ustawiać ją w pozycji wydechowej, a także zapobiegać jej deformacjom oraz zmniejszać ilość powietrza zalegającego. Pierwsza inhalacja wykonywana jest zawsze z soli hipertonicznej (3 lub 6%) w obecności asystującego fizjoterapeuty. Później pacjent przystępuje do „airways clearance”, czyli oczyszczania dróg oddechowych za pomocą Fluttera. Odbywa się to z pomocą rehabilitanta w różnych pozycjach drenażowych (na siedząco, na wznak oraz na bokach). Sposób i długość oddychania uzależniona jest od wyniku spirometrii, potrzeb i stanu pacjenta. Nie przekraczała jednak 40 minut. Następnie pacjent wraca do inhalacji z antybiotyku – Colistin czy TOBI. Jeśli jego stan nie wymaga antybiotykoterapii, kończy poranną kurację, przepłukując nozdrza oraz usta 0,9% roztworem wody z solą kuchenną i udaje się na lekki posiłek. Warto podkreślić, że dieta stanowi ważny element terapii. Przygotowywane przez dietetyków posiłki są serwowane 6 razy na dobę. Około południa powtarza się taki sam, poprzedzony inhalacją z soli hipertonicznej drenaż. Wtedy na oczyszczone oskrzela inhalowana jest Pulmozyme. Zaraz po tym odbywają się ćwiczenia korygujące postawę ciała – rozciąganie i wzmacnianie odpowiednich partii mięśniowych. Później każdy udaje się na obiad i chwilę relaksu, aby następnie wrócić do zorganizowanej aktywności fizycznej, jaką jest pływanie, jogging, jazda na rowerku, wiosłowanie i tym podobne. Po szybkim prysznicu, około godziny siedemnastej, ma miejsce ostatnia inhalacja z soli hipertonicznej i drenaż, na podobnych zasadach i o tym samym czasie trwania. Na niektóre osoby czeka jeszcze wieczorna inhalacja z antybiotyku. Należy dodać, że przy każdej sesji drenażu i inhalowania monitorowana jest saturacja, tętno oraz ilość odkrztuszanej wydzieliny. Podsumowując, dzięki pobytowi w De Haan nauczyliśmy się wiele. Mieliśmy okazję podpatrzeć inne, bardziej innowacyjne metody, które w połączeniu z tymi znanymi wcześniej pozwolą nam stworzyć bardzo dobry model fizjoterapii. Do kraju przywieźliśmy ogromny bagaż doświadczeń, wiedzę, a co za tym idzie nadzieję na lepszą jakość życia dla naszych chorych. Piotr Prusak * Chodzi o oddychanie przeponowe; klatka podczas wdechu powinna rozprężać się w trzech płaszczyznach, rozpoczynając jednak od kierowania powietrza do „brzucha”. 107 z ŻYCIA PTWm PRAKTYKA fIZjOTERAPEUTYCZNA W BELGII Tegoroczny wrzesień, dzięki pomocy PTWM, Belgijskiego Towarzystwa Walki z Mukowiscydozą i kilku życzliwych osób okazał się dla mnie miesiącem bardzo owocnym jeśli chodzi o zdobywanie wiedzy i gromadzenie doświadczeń w rehabilitacji pacjentów chorych na mukowiscydozę. Dwa tygodnie spędzone w Belgii spowodowały, że prawie dwa miesiące od powrotu wciąż mam wiele nowych pomysłów, które pomagają mi ulepszać pracę z naszymi chorymi. Po siedmiu dniach w De Haan, z całą masą nowych doświadczeń i planów na wprowadzenie zmian w swojej pracy, postanowiłam udać się, już na własną rękę, do Brukseli. Wiedziałam od fizjoterapeutów z „Zeepreventorium” i wcześniej od Karleen De Rijcke, że Centre de Kiné Réspiratoire (tłumacząc dosłownie Centrum Fizjoterapii Oddechowej) – prywatna praktyka, do której chciałam się wybrać – ma opinię najlepszej w Belgii, a sam Frederik van Hille w oczach belgijskich fizjoterapeutów jawi się prawie jako guru rehabilitacji oddechowej. W piątek pożegnałam się z Piotrkiem, który razem ze mną szkolił się w De Haan, i wyruszyłam w kolejną, pełną wrażeń podróż. Po weekendowej chwili wytchnienia w Brukseli dotarłam do celu. Myślę, że to olbrzymi kompleks budynków w De Haan spowodował, iż kamienica, w której mieści się praktyka Frederika, wydała mi się taka niepozorna. Domofon, mała tabliczka, drzwi jak do mieszkania, a za tym wszystkim siedem osób, które przez siedem dni w tygodniu pracują od rana do wieczora z pacjentami cierpiącymi z powodu chorób układu oddechowego. Warunki lokalowe bliższe naszym – polskim – 3 pokoje, kuchnia, łazienka, przedpokój. Jednak udało im się mnie przekonać, że lokal nie stanowi o jakości rehabilitacji. Większość pacjentów z muko, którzy przychodzili na fizjoterapię w czasie mojego tygodniowego pobytu w Brukseli, to dzieci w wieku ok. 1–3 lat. Praktyka spełnia rolę bardziej prewencyjną i edukacyjną niż leczniczą – w momencie zaostrzenia choroby pacjenta „przejmuje” szpital. Jest to prywatna praktyka, pacjenci są tam kierowani przez lekarza prowadzącego w ramach wizyt refundowanych. Pacjenci mają wyznaczane konkretne godziny, po każdym z nich sprzęty są odkażane. Zdarza się, że pacjenci mijają się w drzwiach. Rzadko jednak (nie widziałam takiej sytuacji) spotyka się dwóch chorych na muko. Nie są przyjmowani pacjenci z Burkholderia cepacia. W zależności od stanu zdrowia chorego, wizyty mogą odbywać się dwa, trzy, a nawet 7 razy w tygodniu. Każda z nich trwa 30 minut. Pierwsze 10 minut poświęcone jest w przypadku małych dzieci na drenaż z użyciem Percussionaire’a1, kolejne 10–15 min to wspomagany drenaż autogeniczny, ostatnie 5 min to przepłukiwanie nosa – zazwyczaj najmniej lubiana część wizyty. W przypadku starszych chorych zamiast Percussionaire’a często używany jest Flutter (który cieszy się dużo większą popularnością niż Acapella czy system PEP z powodu łatwiejszego czyszczenia Percussionaire to urządzenie, które dostarcza powietrze do płuc pod odpowiednim ciśnieniem i z odpowiednią częstotliwością (regulowaną przez fizjoterapeutę), wywołując jakby oklepywania od wewnątrz. Przy okazji w drogach oddechowych utrzymywane jest stałe dodatnie ciśnienie jak w metodzie CPAP dla utrzymania otwartych dróg oddechowych. Drenaż z użyciem Percussionaire’a odbywa się jak inhalacja – przez maskę, lub u starszych dzieci przez ustnik. Urządzenie pozwala również podawać np. roztwór soli jak przy normalnej inhalacji – w postaci aerozolu wdychanego przez pacjenta. 1 108 Autorka tekstu wraz z mężem w biurze belgijskiego Towarzystwa Mukowiscydozy. Gościom towarzyszą Karleen De Rijcke (prezes) i Hilde (pracownica towarzystwa). Małpka to maskotka towarzystwa; zyski z jej sprzedaży zasilają fundusz na potrzeby chorych i według belgijskich fizjoterapeutów bezpieczeństwa użytkowania nawet podczas krwiopluć) lub urządzenie Free Aspire. Drenaż wykonywany jest nie jak u maluchów na piłce, ale w pozycjach drenażowych jak w De Haan. Wizyty 30-minutowe wydają się być krótkie, ale nie należy zapominać, że każdy chory w Belgii ma zapewnioną wizytę fizjoterapeuty w domu nawet 5 razy w tygodniu. Istotne znaczenie dla pracowników praktyki ma kontakt zarówno z domowymi fizjoterapeutami pacjentów, jak i z lekarzami prowadzącymi. Przepływ informacji jest naprawdę bardzo sprawny (telefony są w ciągłym użyciu) i cały zespół wspólnie stara się podejmować najlepsze decyzje terapeutyczne. Dzięki uprzejmości jednej z pracujących u Frederika fizjoterapeutek, Veronic, udało mi się jeden dzień spędzić również w szpitalu dziecięcym Hôpital Universitaire Des Enfants Reine Fabiola, na oddziale pneumonologii. Tam również rzuca się w oczy bardzo dobrze zorganizowana praca zespołowa, ważna rola dietetyka, psychologa. Fizjoterapeuta w szpitalu stanowi łącznik między rehabilitantem domowym a zespołem. Kontroluje poprawność wykonywania drenażu i zgłasza ewentualne uwagi osobie zajmującej się fizjoterapią dziecka w domu. Wizyta u fizjoterapeuty oddziałowego nie jest obowiązkowa. Jeśli rodzice uznają, że wystarczy obecność rehabilitanta w domu, mogą zrezygnować z wizyt u Veronic. Większość pacjentów pojawia się jednak o wyznaczonych godzinach w gabinecie fizjoterapeuty. Sesja trwa około 30 minut i przypomina tą, jaką wykonuje się u Frederika. Każdy chory na mukowiscydozę ma w szpitalu własną salę. Personel wchodząc do sal dla najmłodszych dzieci, musi zakładać ubranie ochronne – maskę, rękawiczki i fartuch. Fizjoterapia niemowląt odbywa się w ich izolatce. Dorośli z muko są, tak jak i w „Zeepreventorium”, jedynymi dorosłymi, którzy mogą być przyjmowaniu na oddział szpitala dziecięcego. W czwartek odwiedziłam Karleen De Rijcke w siedzibie belgijskiego Towarzystwa Walki z Mukowiscydozą. To właśnie między innymi jej zasługa, że udało nam się z Piotrkiem spędzić tak owocnie tydzień w De Haan, a mnie kolejny w Brukseli. Dwie godziny minęły bardzo szybko i w niezwykle miłej atmosferze. z ŻYCIA PTWm Pierwsze zderzenie z rzeczywistością belgijskich pacjentów spowodowało, że było mi żal, iż nasz „system” jeszcze nie funkcjonuje tak jak w sercu Europy. Dobrze jest jednak wiedzieć, w jakim kierunku powinniśmy zmierzać i jak wiele można jeszcze zrobić dla naszych podopiecznych. Teraz – sporo ponad miesiąc po powrocie – już mogę powiedzieć, że wiedza i doświadczenia, które przywiozłam ze sobą z Belgii, pomagają mi w pracy. Możliwość uczenia się od osób, które całe swoje zawodowe życie ukierunkowały na pomoc osobom chorym na mukowiscydozę, okazała się dla mnie i myślę, że dla moich pacjentów również, bardzo cenna. Justyna Rostocka-Cholewa śWIADOMOśĆ EUROPY Anna Skoczylas-Ligocka, Piotr Wyraz W Europie ponad czterdzieści tysięcy dzieci i młodych dorosłych choruje na mukowiscydozę. Niektórzy z nich dożyją pięćdziesiątego roku życia, inni umrą, nie dożywszy piątego. Czynnikiem, który zdecyduje o długości ich życia jest… miejsce urodzenia. w których kraje spoza piętnastki wypadają zdecydowanie gorzej. Celem CF Europe, czyli federacji 39 organizacji zajmujących się problematyką mukowiscydozy w krajach europejskich, w tym Polskiego Towarzystwa Walki z Mukowiscydozą, jest wyrównywanie różnic między poszczególnymi krajami, przy czym za punkt odniesienia uznawane są Europejskie Standardy Leczenia Mukowiscydozy wypracowane przez organizację w 2005 r. Jedną z okazji do promocji Standardów jest ogłaszany rokrocznie pod auspicjami CF Europe Tydzień Świadomości Mukowiscydozy (CF Awareness Week), w którego ramach poszczególne organizacje podejmują własne działania koncentrujące się na lokalnych problemach chorych. Powyższe stwierdzenie pochodzi z materiałów, które CF Europe przygotowało z okazji 3. Tygodnia Świadomości Mukowiscydozy i, niestety, nie jest tylko chwytliwą konstrukcją semantyczną. Wyniki badań opublikowanych w magazynie medycznym „Lancet” (ang. „Skalpel”) w marcu 2010 r. w pełni potwierdzają tę zależność. Celem badania przeprowadzonego z udziałem ponad dwudziestu dziewięciu tysięcy chorych z 35 krajów europejskich (niestety, bez Polski) było stworzenie bazy danych umożliwiają- Karleen De Rijcke, Prezydent CF Europe: cej porównanie liczby chorych w „starych” krajach Unii Euro„CF Europe jest forum wymiany wiedzy i poglądów między pejskiej (tzw. „piętnastki”) z pozostałymi. Wśród kluczowych osobami, które na co dzień żyją problematyką mukowiscydozy. wyników badania należy wymienić poniższe: Dzięki tej wymianie uzyskujemy szeroki obraz praktyki leczenia • mniejsza populacja chorych na mukowiscydozę w krajach oraz opieki nad chorymi w Europie jako całości i w poszczególspoza piętnastki; nych krajach. Niestety, przez cały czas obserwujemy zasadnicze • niższy średni wiek chorych w krajach spoza piętnastki (EU: różnice pomiędzy krajami tzw. starej Europy i pozostałymi 17 lat, spoza EU: 12,1 lat); krajami, które zdążyły przystąpić do Unii Europejskiej lub do • większy udział chorych powyżej 40. roku życia w krajach niej aspirują. Różnice te dotyczą zarówno diagnozy choroby, piętnastki (EU: 5%, spoza EU: 2%). standardów leczenia, ale także świadomości chorych i ich Szczególnie zastanawiający wydał się pierwszy z powyższych opiekunów dotyczącej np. zasad higieny czy codziennej rehabiwyników, co potwierdzają autorzy badania: „Różnica w liczbie pa- litacji. Naszym celem jest pokazywanie najlepszych przykładów cjentów z mukowiscydozą między krajami starej piętnastki a krajami spoza Unii Europejskiej uderza szczególnie w kontekście podobieństw w strukturze demograficznej poszczególnych krajów oraz przewidyIII Europejski Tydzień Świadomości Mukowiscydozy 21-27 listopada 2011 pod Honorowym Patronatem Małżonki Prezydenta RP Pani Anny Komorowskiej wanej częstości występowania chorób wynikających z kalkulacji genetycznych. Ta rozbieżność wskaźników demograPolskie Towarzystwo ficznych wynika raczej z ograniczonej Walki z Mukowiscydozą dostępności leków specjalistycznych, sprzętu czy też niedoboru interdyscypliwww.oddychaj.pl narnie wyszkolonej kadry medycznej, niewłaściwej praktyki leczenia w krajach infolinia: 662 033 999 spoza UE niż z większej częstotliwości występowania wadliwego genu czy też większego nasilenia choroby u chorych z krajów starej piętnastki. Dodatkowo obraz może zaciemniać liczba pacjentów błędnie zdiagnozowanych i źle sklasyfikoPatronat medialny: wanych przyczyn zgonów noworodków”. Te wnioski potwierdzają pozostałe wyniki, Częste zapalenia płuc? Ciągle kaszle? Sprawdź, czy to nie MUKOWISCYDOZA Kampania społeczna „Mukowiscydoza – chcę wiedzieć więcej” jest realizowana przy wsparciu finansowym ze środków PFRON będących w dyspozycji Województwa Małopolskiego 109 z ŻYCIA PTWm i przeszczepianie ich na grunt wszystkich krajów europejskich, a jednym z pretekstów do promowania tej wiedzy i kierowania jej do poszczególnych grup docelowych jest Europejski Tydzień Świadomości Mukowiscydozy”. Polskie Towarzystwo Walki z Mukowiscydozą, jak co roku, w okresie Europejskiego Tygodnia Świadomości stara się przypomnieć osobom odpowiedzialnym za organizację opieki zdrowotnej w Polsce o konieczności podjęcia bardziej zdecydowanych działań w celu zapewnienia odpowiedniego systemu leczenia mukowiscydozy w naszym kraju. W tym roku patronat honorowy nad III. Europejskim Tygodniem Świadomości Mukowiscydozy objęła Małżonka Prezydenta RP Pani Anna Komorowska. W dniu, w którym oddajemy obecny numer czasopisma „Mukowiscydoza” do druku, wciąż nie wiemy, czy dojdzie do skutku spotkanie z Anną Komorowską, które umożliwiłoby nam przedstawienie szerokiej opinii publicznej naszego przekazu dotyczącego wciąż nierozwiązanych problemów polskich chorych na mukowiscydozę oraz konieczności wprowadzenia systemowych zmian w opiece nad chorymi w Polsce, aby mogli żyć tak długo, jak chorzy w krajach Europy Zachodniej. W trakcie spotkania chcielibyśmy przekazać Pani Annie Komorowskiej postulaty Polskiego Towarzystwa Walki z Mukowiscydozą odnośnie poprawy systemu opieki nad chorymi na mukowiscydozę oraz pamiętnik Igi Hedwig, który wydany został w listopadzie br. przez jej rodzinę. Pamiętnik Igi zostanie podczas kampanii rozesłany do wszystkich osób decydujących o kształcie opieki nad chorymi na mukowiscydozę wraz z apelem o podjęcie działań mających na celu poprawę standardów leczenia mukowiscydozy w Polsce. Oprócz działań skierowanych do rządzących Polskie Towarzystwo Walki z Mukowiscydozą planuje kampanie edukacyjne mające na celu poprawę świadomości społecznej na temat mukowiscydozy oraz poprawę wiedzy i umiejętności kadry pracującej z chorymi na mukowiscydozę. 19–20 listopada w Krakowie odbędzie się II. Ogólnopolska Konferencja Naukowo-Szkoleniowa „Pielęgniarstwo w mukowiscydozie”, w której udział weźmie ponad 70 pielęgniarek pracujących w 24 ośrodkach leczących chorych na mukowiscydozę w całej Polsce. Patronat honorowy nad konferencją dla pielęgniarek objęła Minister Zdrowia Ewa Kopacz. Podczas wykładów i zajęć praktycznych uczestniczki szkolenia poznają podstawy leczenia mukowiscydozy, dowiedzą się, jak poprawnie wykonywać zabiegi pielęgniarskie, aerozoloterapeutyczne i fizjoterapeutyczne. Mukowiscydoza wymaga zastosowania szczególnego reżimu sanitarnego i izolacji chorych, dlatego znaczna część programu będzie poświęcona zasadom bezpiecznego pobytu chorych w szpitalu i zapobieganiu infekcjom wewnątrzszpitalnym. Pielęgniarki uzyskają również niezbędną wiedzę dotyczącą pomocy psychologicznej i socjalnej dla chorych na mukowiscydozę. Jesteśmy przekonani, że uczestnictwo personelu pielęgniarskiego w szkoleniu przyczyni się do lepszego zrozumienia problemów chorych na mukowiscydozę i do poprawy standardów opieki nad chorymi na mukowiscydozę w szpitalach i przychodniach, w których pracują. 24 listopada w Rabce-Zdroju będziemy gościć nauczycieli wychowania fizycznego, wychowawców i pedagogów, dla których zostanie zorganizowana konferencja „Dziecko chore na mukowiscydozę w szkole”. Nauczyciele wysłuchają wykładów na temat mukowiscydozy, uczestnictwa chorych w zajęciach wychowania fizycznego, problemów emocjonalnych i socjalnych rodzin chorych na mukowiscydozę. Wierzymy, że dzięki udziałowi w tej konferencji nauczyciele lepiej zrozumieją, z jakimi problemami zdrowotnymi i emocjonalnymi borykają się ich chorzy na mukowiscydozę wychowankowie i ich rodzice. Oprócz konferencji dla nauczycieli w ramach projektu współfinansowanego przez Małopolski Urząd Marszałkowski i PFRON do małopolskich szkół i przedszkoli zostaną wysłane plakaty i ulotki informacyjne na temat mukowiscydozy, zostanie także uruchomiona dodatkowa infolinia i specjalny serwis internetowy www.oddychaj.pl poświęcony rozpoznawaniu choroby i problemom chorych na mukowiscydozę. SPRAWOZDANIE Z WARSZTATÓW DLA RODZICÓW I CHORYCH W GDYNI Agnieszka Stankiewicz W dniu 17 września 2011 r. Polskie Towarzystwo Walki z Mukowiscydozą Oddział w Gdańsku zorganizowało warsztaty dla rodziców i chorych dorosłych połączone z atrakcjami dla dzieci. Po raz pierwszy warsztaty odbyły się Pomorskim Parku Naukowo-Technologicznym w Gdyni. 110 W bloku tematycznym przeznaczonym dla dorosłych znalazły się warsztaty żywieniowe połączone z prezentacją preparatów odżywczych przeznaczonych dla chorych na mukowiscydozę. Warsztaty poprowadziła pani Agnieszka Rekść z firmy NUTRICIA. Zaproszeni mieli możliwość z życia ptwm degustacji najnowszych produktów z oferty firmy. Dużym zainteresowaniem cieszyła się także prezentacja inhalatora pneumatycznego MARIN, której dokonała przedstawicielka firmy PPU MEDBRYT, oraz mobilnego inhalatora AeronebGo, zademonstrowanego przez przedstawicielkę firmy BG BHU. Dla rodziców dzieci chorych oraz samych chorych była to okazja do wymiany doświadczeń na temat metod inhalacji, rodzajów używanego sprzętu, najlepszych sposobów jego dezynfekcji. Zaproszenie przyjął również pan Tomasz Janeczko, student Politechniki Gdańskiej, który wystąpił z ciekawą inicjatywą współpracy z PTWM Odział w Gdańsku. W ramach wolontariatu chciałby stworzyć aplikację na platformę Android, mogącą wesprzeć życie chorych. Pan Tomasz nawiązał kontakt z członkami Towarzystwa, którzy będą mogli udzielić mu bezpośrednich informacji na temat życia z mukowiscydozą, co umożliwi realizację przedsięwzięcia. Na koniec warsztatów swoimi doświadczeniami rodzica wychowującego nastoletnią już córkę chorą na mukowiscydozę podzieliła się pani Ewa Konkol. Wywiązała się żywa dyskusja na temat psychologicznej strony choroby, jej wpływu na życie dziecka w różnych fazach dorastania oraz konsekwencji, jakie dotykają całą rodzinę. Dorośli członkowie Towarzystwa mogli w spokoju wysłuchać wykładów dzięki zajęciom, w których – w tym samym czasie – uczestniczyły ich pociechy. Dzieci miały okazję skorzystać z atrakcji w Centrum Nauki EXPERYMENT będącym niecodzienną pracownią doświadczalną dla małych i dużych odkrywców amatorów, w którym w sposób namacalny mogli oni na własną rękę przeprowadzić eksperymenty, poznając prawa fizyki i przyrody. Następnym punktem programu były warsztaty z robotyki przeprowadzone przez Pan Tomasz Janeczko w ramach wolontariatu chciałby stworzyć aplikację na platformę Android, mogącą wesprzeć życie chorych firmę RoboCAMP. Warsztaty okazały się ciekawą i nowoczesną formą spędzenia czasu, połączeniem zabawy z nauką, rozbudziły ciekawość, jak działają i jak są skonstruowane maszyny. Lektorzy pracujący z dziećmi nauczyli je, jak wykorzystać zdobytą wiedzę do rozwiązywania złożonych zadań programistycznych i konstrukcyjnych przy budowie robotów. Miłym akcentem końcowym były upominki, które Towarzystwo przygotowało dla swych najmłodszych podopiecznych. Spotkanie zakończył wspólny obiad w restauracji Eureka. Wszyscy uczestnicy warsztatów pełni energii i wiedzy ruszyli do domu, zastanawiając się, kiedy odbędzie się kolejne spotkanie. Dziękujemy sponsorom, dzięki którym zorganizowano warsztaty. Czy już „nie lękamy się lęku”? – cykl warsztatów psychologicznych w Poznaniu Jadwiga Jedlińska Cykl spotkań warsztatowych realizowany był w 2011 r. następująco: 1. 2. 3. 4. 5. 6. chologami. Na początku ciche dźwięki i spokojny głos psycholog Katarzyny Stachnik przeniósł nas w okres naszego „Lęki związane z codziennością”– w dniu 15 stycznia. „Zaburzenia o cechach psychologii” – w dniu 19 marca. „Rodzina a chory dorosły” – w dniu 27 marca. „Przyjaźń i miłość w zdrowiu i chorobie” – w dniu 17 września. „Relacje rodzinne podstawą wsparcia” – w dniu 17 września. „Załamanie stanu zdrowia, obniżenie nastroju, depresja, śmierć, żałoba” – w dniu 19 listopada. Omówienie wcześniejszych spotkań (pkt 1–3) zamieszczone zostało w „Mukowiscydozie” nr 28. Warsztaty psychologiczne w dniu 17 września, pozbawione części wykładowej, miały nieco inny charakter niż dotychczasowe: uczestnicy siedzieli w kręgu wraz z psy- Spotkanie wrześniowe – podczas rozmów na temat relacji rodzinnych 111 z życia ptwm dzieciństwa, młodości. Później z udziałem dr Anny Posadzy przeszliśmy do wspólnych rozważań na temat, czym jest przyjaźń, miłość oraz wsparcie, jakie daje rodzina (w kontekście naszych dzieci i chorych dorosłych). Mocno zabrzmiała wypowiedź dr Posadzy, której sens można by sprowadzić do stwierdzenia: „Jest granica, po przekroczeniu której pomoc przechodzi w przemoc”. Warto to wziąć pod uwagę w naszych relacjach rodzinnych. Problem umierania okazał się niezmiernie trudny. Świadczyła o tym liczba uczestników warsztatów odbywających się 19 listopada: frekwencja najniższa z dotychczasowej (12 osób i – dodajmy – już boleśnie doświadczonych przez życie). Może jednak warto wyjść naprzeciw lękom i rozważaniom nad śmiercią, aby móc podjąć rozmowę wówczas, gdy ktoś z naszych bliskich jej zapragnie. To niezwykle trudne w czasach, gdy patrzymy na umieranie jak na coś, czego chce się albo uniknąć, albo chociaż opóźnić. Jakże często po odejściu najbliższej nam osoby pojawia się problem winy. Poszukujemy jej w kimś, w czymś, a nawet w samych sobie. Pojawia się kolejny problem: przebaczenie. Brak przebaczenia działa na nas wyniszczająco. O tym, jak wejść na drogę przebaczenia, porozmawiamy jeszcze z Eleni Tzoka przy najbliższej okazji. W dniu warsztatów przekazała nam pozdrowienia i przeprosiny z powodu nieobecności (z uwagi na późny powrót poprzedniego dnia z pielgrzymki do Meksyku). Życie bez lęku nie istnieje. Jednak lęku nie wolno się bać. Lękamy się tego, czego nie znamy. Pomocne mogą być zaufanie i wiara. Warsztaty psychologiczne pozwoliły Spotkanie listopadowe – przerwa na kawę i rogal świętomarciński nam w jakimś stopniu oswoić się z lękiem, wskazały na konstruktywne sposoby wykorzystania go. Postaramy się przyjmować lęk jako wyzwanie nadające naszemu życiu emocjonalnemu możliwość sensownego obcowania z negatywnymi emocjami. Dziękujemy Dyrekcji Szpitala Klinicznego Przemienienia Pańskiego w Poznaniu, szczególnie Panu Doktorowi Szczepanowi Cofcie, za pomoc organizacyjną. Dziękujemy również naszym psychologom: Pani dr Annie Bukowskiej-Posadzy i Pani mgr Katarzynie Stachnik za zaangażowanie oraz cierpliwe wsłuchiwanie się w głos każdego uczestnika. Pielęgniarstwo w mukowiscydozie Anna Skoczylas-Ligocka, Lidia Pawlik 19–20 listopada 2011 r. w Krakowie odbyła się II Ogólnopolska Konferencja Naukowo-Szkoleniowa „Pielęgniarstwo w mukowiscydozie”, skierowana do średniego personelu medycznego pracującego z chorymi na mukowiscydozę. Konferencja zrealizowana została przez Polskie Towarzystwo Walki z Mukowiscydozą pod patronatem naukowym Polskiego Towarzystwa Mukowiscydozy oraz pod patronatem honorowym minister zdrowia Ewy Kopacz. Było to także jedno z wydarzeń organizowanych w ramach obchodzonej w dniach 21–27 listopada br. międzynarodowej kampanii „III Europejski Tydzień Świadomości Mukowiscydozy”. W konferencji wzięło udział 88 pielęgniarek z 25 ośrodków z całej Polski. Uczestnictwo w konferencji było okazją do zdobycia wielodyscyplinarnej wiedzy oraz umiejętności niezbędnych do profesjonalnej opieki nad chorymi na mukowiscydozę. Podczas wykładów i zajęć praktycznych uczestniczki poznały podstawy leczenia mukowiscydozy, które zaprezentował dr Andrzej Pogorzelski, dowiedziały się, jak poprawnie wykonywać zabiegi pielęgniarskie, aerozoloterapeutyczne i fizjoterapeutyczne. Dr Grażyna Dębska z Krakowskiej Akademii im. Jana Frycza Modrzewskiego zaprezentowała model pielęgnacji chorego z mukowiscydozą. Prof. Jarosław Walkowiak z Kliniki Gastroenterologii Dziecięcej i Chorób 112 Metabolicznych UM w Poznaniu poprowadził blok wykładowy dotyczący leczenia żywieniowego oraz prawidłowego dawkowania enzymów trzustkowych i witamin, a dr Joanna Nazim z Instytutu Pediatrii CM UJ w Krakowie przedstawiła wykład poświęcony cukrzycy w mukowiscydozie. Mukowiscydoza wymaga zastosowania szczególnego reżimu sanitarnego i izolacji Uczestnicy konferencji ze skupieniem słuchali kolejnych wykładów z życia ptwm Mgr Bożena Pustułka, mgr Danuta Mgr Danuta Buksa objaśnia zasady dziaBuksa, dr Grażyna Dębska – w prze- łania kamizelki drenażowej. Dr Grażyna rwie konferencji naukowo-szkolenio- Dębska tym razem w roli pacjenta ;) wej dla pielęgniarek chorych, dlatego znaczna część programu prezentowana przez mgr Bożenę Pustułkę, pielęgniarkę epidemiologiczną pracującą w Instytucie Gruźlicy i Chorób Płuc w Rabce-Zdroju, była poświęcona zasadom bezpiecznego pobytu chorych w szpitalu i zapobieganiu infekcjom wewnątrzszpitalnym. Jeden z bloków szkoleniowych został poświęcony aspektom psychologicznym i socjalnym opieki pielęgniarskiej nad przewlekle i terminalnie chorymi. Oprócz wyżej wymienionych osób wykłady podczas konferencji przedstawiali dr Marta Rachel z Poradni Leczenia Mukowiscydozy WSS nr 2 w Rzeszowie, dr Aleksandra Korzeniewska-Eksterowicz z Hospicjum Domowego dla Dzieci Ziemi Łódzkiej prowadzonego przez Fundację Gajusz oraz specjaliści zatrudnieni w Instytucie Gruźlicy i Chorób Płuc w Rabce-Zdroju: prof. Henryk Mazurek, mgr Danuta Buksa, mgr Lidia Pawlik, mgr Ewa Działek-Smętek, mgr Maria Wacławik oraz mgr Danuta Fąfara. Uczestniczki konferencji podkreślały, że inicjatywa szkolenia średniego personelu medycznego jest bardzo cenna i wskazywały na konieczność pogłębienia w przyszłości ich wiedzy dotyczącej postępowania w przypadkach wystąpienia komplikacji oraz w zakresie medycyny paliatywnej, z uwzględnieniem aspektów psychologicznych opieki nad chorymi w ciężkich stanach. Bardzo dziękujemy wykładowcom, partnerom i sponsorom – szczególnie firmie Roche Polska i Małopolskiej Okręgowej Izbie Pielęgniarek i Położnych, bez których nie byłoby możliwe zorganizowanie tego spotkania. Dziękujemy także uczestniczkom za przybycie, niejednokrotnie z dalekich zakątków Polski, oraz bardzo aktywne uczestnictwo w wykładach. Jesteśmy przekonani, że ich trud przyczyni się do podniesienia standardów opieki nad chorymi na mukowiscydozę w ośrodkach, w których pracują. OGŁOSZENIA ptwm Wypożyczalnia sprzętu rehabilitacyjnego dla chorych na mukowiscydozę Stan wypożyczalni na dzień 30 listopada 2011 roku: Lp. Sprzęt rehabilitacyjny Stan na dzień 2011-11-30 1. Butle tlenowe po 2, 5, 10 litrów dostępne 2. Reduktory do butli tlenowych dostępne 3. Pulsoksymetry dostępne 4. Trampoliny treningowe dostępne 5. Fluttery dostępne 6. Accapelle dostępne 7. RC Cornety dostępne 8. Pari PEP system II dostępne 9. Przystawka Pari system S dostępne 10. Sprzęt do dezynfekcji, tzw. „wyparzacz” dostępne 11. Wózki inwalidzkie dostępne Nowy sprzęt do wypożyczalni został zakupiony dzięki dotacjom z Fundacji PGNiG, Fundacji BRE Banku, Fundacji „Energetyka na Rzecz Polski Południowej” oraz ze środków statutowych PTWM. Informacje, jak skorzystać z wypożyczalni, znajdziesz na stronie internetowej Polskiego Towarzystwa Walki z Mukowiscydozą www.ptwm.org.pl w zakładce „Programy pomocowe”. 113 z życia ptwm Poradnictwo dla chorych na mukowiscydozę Polskie Towarzystwo Walki z Mukowiscydozą prowadzi poradnictwo z zakresu obsługi i konserwacji sprzętu rehabilitacyjnego, pomocy socjalno-prawnej i psychologicznej. Zapraszamy do siedziby Towarzystwa w Rabce-Zdroju przy ul. Jana Rudnika 3B w godz. 8.00–15.00, gdzie porad udzielają zatrudnieni przez nas specjaliści: pracownik socjalny, pracownik wypożyczalni sprzętu rehabilitacyjnego, prawnik i psycholog. Zachęcamy również do skorzystania z porad w ramach bezpłatnej infolinii 800 111 169. Harmonogram pracy specjalistów udzielających porad w placówce PTWM dostępny jest w siedzibie Towarzystwa. BEZPŁATNA INFOLINIA 800 111 169 Dostępna z telefonów stacjonarnych i sieci Orange Od poniedziałku do piątku w godz. 8.00 – 15.00 Sekretariat PTWM 8.00 – 11.00 Monika Gronkiewicz [pracownik socjalny – formy pomocy oferowane przez PTWM, dostępne formy pomocy socjalnej] 11.00 – 14.00 Violetta Gacek [pracownik wypożyczalni sprzętu rehabilitacyjnego i pomocniczego – wypożyczanie sprzętu rehabilitacyjnego i urządzeń pomocniczych, źródła informacji, reklamacje i inne] 14.00 – 15.00 Bożena Książek lub Gabriela Wójciak [subkonta, realizacja płatności PTWM, faktury za leki, rozliczenia finansowe z aptekami, inne] Dodatkowe dyżury w wybrane dni tygodnia: Poniedziałek 15.00 – 18.00 Krzysztof Niziołek [prawnik – uprawnienia chorych na mukowiscydozę z orzeczeniami o niepełnosprawności, orzeczenia o niepełnosprawności i odwołania od decyzji orzeczników, renty i inne świadczenia, prawo pracy, prawo cywilne i rodzinne] 18.00 – 20.00 Violetta Gacek [pracownik socjalny] 114 20.00 – 22.00 Marta Frankowicz [psycholog: trudy chorowania, problemy wychowawcze, zaburzenia emocjonalne] Wtorek 15.00 – 18.00 Andrzej Pogorzelski [lekarz: wątpliwości diagnostyczne, dostępność leczenia, rehabilitacja, stany nagłe, aerozoloterapia, dezynfekcja, pytania ogólne] Uwaga: rozmowa telefoniczna nie zastępuje badania lekarskiego! 19.00 – 22.00 Artur Leżański [fizjoterapeuta: podstawy fizjoterapii, zasady korzystania z urządzeń pomocniczych, dostępność i wybór sprzętu, postępowanie w powikłaniach] Środa 18.00 – 20.00 Violetta Gacek [pracownik socjalny] Czwartek 15.00 – 18.00 Krzysztof Niziołek [prawnik] 18.00 – 20.00 piątek 15.00 – 18.00 Violetta Gacek [pracownik socjalny] Andrzej Pogorzelski [lekarz] z życia ptwm 25 1987 – 2012 lat z Wami cystic fibrosis POLSKIE TOWARZYSTWO WALKI z mukowiscydoz¹ XXV Jubileuszowe Ogólnopolskie Szkolenie Polskiego Towarzystwa Walki z Mukowiscydozą dla członków rodzin chorych na mukowiscydozę Falenty, 4–6 maja 2012 r. Szanowni Państwo, Zapraszamy Państwa do wzięcia udziału w XXV Jubileuszowym Ogólnopolskim Szkoleniu dla członków rodzin chorych na mukowiscydozę organizowanym przez Zarząd Główny Polskiego Towarzystwa Walki z Mukowiscydozą, które odbędzie się w dniach 4–6 maja 2012 r. w Centrum Konferencyjnym Falenty, al. Hrabska 4a (www.falenty.com.pl). Uczestnikom szkolenia zapewniamy: • atrakcyjny program wykładów i warsztatów prowadzonych przez specjalistów w dziedzinie leczenia i rehabilitacji mukowiscydozy; • niezapomnianą atmosferę i możliwość nawiązania wielu kontaktów i przyjaźni; • bezpłatne wyżywienie i zakwaterowanie w Centrum Konferencyjnym Falenty dla 200 osób; • bezpłatny transport z Dworca Centralnego w Warszawie do Falent i z powrotem; • zwrot kosztów podróży (pod warunkiem uzyskania dofinansowania z PFRON); • dary rzeczowe. Planowane tematy wykładów: • Fizjoterapia układu oddechowego (techniki drenażu płuc, urządzenia stosowane w drenażu, sport w mukowiscydozie). • Jak postępować po pierwszorazowym stwierdzeniu zakażenia Pseudomonas aeruginosa? • Czego nie wolno choremu na mukowiscydozę w kontaktach ze zwierzętami? • Suplementacja enzymów trzustkowych, witamin i probiotyków. • Praktyczna realizacja zaleceń żywieniowych w mukowiscydozie. • Gastrostomia – nie taki diabeł straszny… • Zasady podawania leków. • Stosowanie się do zaleceń lekarza. • • • • • • • • • • • • • • • • • • Badania mikrobiologiczne w mukowiscydozie. Co nowego w mukowiscydozie? Nieinwazyjna wentylacja płuc. Cukrzyca w mukowiscydozie. Rzadkie powikłania mukowiscydozy. Domowa antybiotykoterapia dożylna. Problemy psychologiczne u chorych na mukowisydozę. Przeszczepy wątroby. Badania endoskopowe w mukowiscydozie. Aerozoloterapia chorych na mukowiscydozę – jak dobrze wybrać i użytkować sprzęt do inhalacji? Medycyna alternatywna – pomaga czy szkodzi? Po co naszym dzieciom potrzebna jest fizjoterapia? Pojmowanie śmierci przez dzieci. Aerozoloterapia chorych na mukowiscydozę – inhalacje z soli hipertonicznej. Planowane tematy warsztatów: Warsztaty fizjoterapeutyczne Warsztaty żywieniowe Domowa antybiotykoterapia dożylna Warsztaty inhalacyjne Szczegóły dotyczące zgłoszeń na szkolenie znajdą Państwo na stronie www.ptwm.org.pl w zakładce „Szkolenie Falenty 2012”, a także w „Regulaminie rekrutacji” oraz w „Formularzu zgłoszenia na szkolenie”. Zgłoszenia na szkolenie przyjmowane będą od 1 lutego do 31 marca 2012 r. Kontakt w sprawie Szkolenia PTWM: Biuro Zarządu Głównego Polskie Towarzystwo Walki z Mukowiscydozą ul. Prof. Jana Rudnika 3 34-700 Rabka-Zdrój tel. +48 18 267 60 60 wew. 349 fax +48 18 267 60 60 wew. 331 [email protected] www.ptwm.org.pl 115 z ŻYCIA PTWm ProgramY PomoCoWe PTWm NUTRIDRINKI Oferujemy możliwość zakupu Nutridrinków w cenie 4,42 zł za 1 buteleczkę (200 ml). Ze względów organizacyjnych prowadzimy sprzedaż w opakowaniach zbiorczych – są to kartonowe pudełka zawierające po 24 buteleczki Nutridrinków. ensure Oferujemy możliwość zakupu Ensure Plus w atrakcyjnej cenie 4,42 zł za 1 kartonik (200 ml) i Ensure TwoCal w cenie 7,37 zł za kartonik. W ofercie dostępne jest również Ensure Dieta w proszku (400 g) o smaku waniliowym lub czekoladowym, w cenie 27,33 zł za jedną puszkę, a także wysokokaloryczne i wysokobiałkowe Prosure w cenie 11,12 zł za kartonik (240 ml). 116 z ŻYCIA PTWm noWoŚĆ Oferujemy sprzedaż produktów firmy Nestle w atrakcyjnych cenach. resource junior Kompletna pod względem odżywczym, wysokoenergetyczna dieta (1,5 kcal/ml) dla dzieci powyżej 1. roku życia i młodzieży. Skład dostosowany do potrzeb dzieci. Odpowiednia do stosowania jako jedyne źródło pożywienia bądź uzupełnienie codziennej diety. resource 2.0 i resource 2.0 Fiber Kompletna pod względem odżywczym, wysokoenergetyczna (400 kcal/200 ml) i wysokobiałkowa (18 g/200 ml) dieta. Resource 2.0 fiber zawiera błonnik prebiotyczny. Odpowiednia do stosowania jako jedyne źródło pożywienia bądź uzupełnienie codziennej diety. Nie stosować u dzieci poniżej 3. roku życia. peptamen proszek 400g Kompletna pod względem odżywczym normokaloryczna dieta opata na białkach serwatkowych. Zawiera 100% zhydrolizowanej serwatki. Przeznaczona dla dzieci powyżej 1. roku życia. Smak waniliowy. CLINUTREN PROSzEK 400G Kompletna pod względem odżywczym dieta zapewniająca wsparcie procesu wzrastania i przyrostu masy ciała u dzieci od 1. do 10. roku życia. Zawiera wysokiej jakości mieszaninę białkową złożoną w 50% z białka serwatkowego i 50% kazeiny. Smak waniliowy. Pełne informacje o produktach dostępne na opakowaniach. Ze względów organizacyjnych prowadzimy sprzedaż w opakowaniach zbiorczych. 117 z ŻYCIA PTWm Witaminy, probiotyki, nkt Jeżeli chcesz zaoszczędzić, kupując rekomendowane preparaty witaminowe (AquADEKs), probiotyki (Dicoflor, Dicoflor Junior) lub preparat kwasu dokozaheksaenowego (Omegamed, Omegamed Twist Off), możesz skorzystać z oferty Polskiego Towarzystwa Walki z Mukowiscydozą. Do środków spożywczych zakupionych w Polskim Towarzystwie Walki z Mukowiscydozą jest doliczany koszt wysyłki. Wysokość opłaty uzależniona jest od wagi zamówionych produktów. Koszt wysyłki Nutridrinków/Ensure/ Resource w opakowaniach zbiorczych: 1 opakowanie zbiorcze – 15,52 zł, 2–3 opakowania zbiorcze – 16,82 zł, 4 opakowania zbiorcze – 18,12 zł. Opłata nie dotyczy produktów w puszkach i suplementów diety. Zasady składania zamówień, aktualne wzory zamówień, informacje o produktach, opinie lekarzy znajdziesz na stronie internetowej Polskiego Towarzystwa Walki z Mukowiscydozą www.ptwm.org.pl w zakładce „Programy pomocowe”. 118 z życia ptwm PROGRAM POMOCOWY POLSKIEGO TOWARZYSTWA WALKI Z MUKOWISCYDOZĄ ZAMÓWIENIE ŚRODKÓW SPOŻYWCZYCH NUTRIDRINKI Zamawiam Nutridrinki w opakowaniach zbiorczych (w cenie 106,08 zł), zawierających po 24 opakowania jednostkowe (buteleczki 200 ml – po 4,42 zł): Liczba opakowań zbiorczych Słownie Środek spożywczy Nutridrink – smak neutralny Nutridrink – smak truskawkowy Nutridrink – smak czekoladowy Nutridrink – smak owoców tropikalnych Nutridrink – smak waniliowy Nutridrink Yoghurt style – waniliowo-cytrynowy Nutridrink Yoghurt style – malinowy Nutridrink Multi Fibre – waniliowy Nutridrink Multi Fibre – truskawkowy Nutridrink Multi Fibre – pomarańczowy Nutridrink Juice style – jabłkowy Nutridrink Juice style – truskawkowy DANE DO FAKTURY: Imię: Nazwisko: Kod pocztowy: Miejscowość: Ulica: Nr domu i mieszkania: Nr telefonu: Oświadczam, że płatności dokonam na konto PTWM w terminie 14 dni od otrzymania rachunku. Data Czytelny podpis W przypadku finansowania zakupu ze środków PTWM prosimy o dokładne określenie, z jakiego programu korzysta chory (subkonto, roczne wsparcie, jednorazowe wsparcie itd.): Data Czytelny podpis DANE DO DOSTARCZENIA PRODUKTÓW: Imię: Nazwisko: Kod pocztowy: Miejscowość: Ulica: Nr domu i mieszkania: Nr telefonu: Do środków spożywczych zakupionych w Polskim Towarzystwie Walki z Mukowiscydozą jest doliczany koszt wysyłki. Wysokość opłaty uzależniona jest od wagi zamówionych produktów. Koszt wysyłki Nutridrinków/Ensure/Resource w opakowaniach zbiorczych: 1 opakowanie zbiorcze – 15,52 zł 2–3 opakowania zbiorcze – 16,82 zł 4 opakowania zbiorcze – 18,12 zł Opłata nie dotyczy produktów w puszkach i suplementów diety. W przypadku zainteresowania zakupem Nutridrinków dla cukrzyków (tzw. Diasip) i Nutridrinków Protein prosimy o kontakt z Towarzystwem. 119 z życia ptwm PROGRAM POMOCOWY POLSKIEGO TOWARZYSTWA WALKI Z MUKOWISCYDOZĄ ZAMÓWIENIE ŚRODKÓW SPOŻYWCZYCH ENSURE Zamawiam Ensure Plus HN w opakowaniach zbiorczych w cenie 119,34 zł, zawierających 27 opakowań jednostkowych (kartoniki 200 ml – cena z rabatem PTWM – 4,42 zł): Liczba opakowań zbiorczych Słownie Środek spożywczy Ensure Plus HN – smak truskawkowy Ensure Plus HN – smak owoców leśnych Ensure Plus HN – smak bananowy Ensure Plus HN – smak czekoladowy Zamawiam Ensure Dieta w proszku (w puszkach 400g) Liczba puszek Słownie Środek spożywczy Ensure proszek waniliowy (27,33 zł za puszkę) Ensure proszek czekoladowy (27,33 zł za puszkę) Zamawiam Ensure Two Cal w opakowaniach zbiorczych w cenie 198,99 zł, zawierających 27 opakowań jednostkowych (kartoniki 200 ml – po 7,37 zł): Liczba opakowań zbiorczych Słownie Środek spożywczy Ensure Two Cal – smak truskawkowy Ensure Two Cal – smak waniliowy Zamawiam Prosure w opakowaniach zbiorczych w cenie 300,24 zł, zawierających 27 opakowań jednostkowych (kartoniki 240 ml – po 11,12 zł): Liczba opakowań zbiorczych Słownie Środek spożywczy Prosure – smak waniliowy DANE DO FAKTURY: Imię: Nazwisko: Kod pocztowy: Miejscowość: Ulica: Nr domu i mieszkania: Nr telefonu: Oświadczam, że płatności dokonam na konto PTWM w terminie 14 dni od otrzymania rachunku. Data Czytelny podpis W przypadku finansowania zakupu ze środków PTWM prosimy o dokładne określenie, z jakiego programu korzysta chory (subkonto, roczne wsparcie, jednorazowe wsparcie itd.): Data Czytelny podpis DANE DO DOSTARCZENIA PRODUKTÓW: Imię: Nazwisko: Kod pocztowy: Miejscowość: Ulica: Nr domu i mieszkania: Nr telefonu: Do środków spożywczych zakupionych w Polskim Towarzystwie Walki z Mukowiscydozą jest doliczany koszt wysyłki. Wysokość opłaty uzależniona jest od wagi zamówionych produktów. Koszt wysyłki Nutridrinków/Ensure/Resource w opakowaniach zbiorczych: 1 opakowanie zbiorcze – 15,52 zł 2–3 opakowania zbiorcze – 16,82 zł 4 opakowania zbiorcze – 18,12 zł Opłata nie dotyczy produktów w puszkach i suplementów diety. 120 z życia ptwm PROGRAM POMOCOWY POLSKIEGO TOWARZYSTWA WALKI Z MUKOWISCYDOZĄ ZAMÓWIENIE ŚRODKÓW SPOŻYWCZYCH RESOURCE Zamawiam produkty Resource w opakowaniach zbiorczych w cenie 106,08 zł, zawierających 24 opakowania jednostkowe (buteleczki 200 ml – cena 4,42 zł): Liczba opakowań zbiorczych Słownie Środek spożywczy Resource Junior – smak truskawkowy Resource Junior – smak czekoladowy Resource Junior – smak waniliowy Resource 2.0 – smak waniliowy Resource 2.0 – smak morelowy Resource 2.0 fibre – smak kawowy Resource 2.0 fibre – smak owoców leśnych Zamawiam produkty Nestle w proszku (w puszkach 400g): Liczba puszek Słownie Środek spożywczy Clinutren (23,91 zł za puszkę) Peptamen (30,80 zł za puszkę) DANE DO FAKTURY: Imię: Nazwisko: Kod pocztowy: Miejscowość: Ulica: Nr domu i mieszkania: Nr telefonu: Oświadczam, że płatności dokonam na konto PTWM w terminie 14 dni od otrzymania rachunku. Data Czytelny podpis W przypadku finansowania zakupu ze środków PTWM prosimy o dokładne określenie, z jakiego programu korzysta chory (subkonto, roczne wsparcie, jednorazowe wsparcie itd.): Data Czytelny podpis DANE DO DOSTARCZENIA PRODUKTÓW: Imię: Nazwisko: Kod pocztowy: Miejscowość: Ulica: Nr domu i mieszkania: Nr telefonu: Do środków spożywczych zakupionych w Polskim Towarzystwie Walki z Mukowiscydozą jest doliczany koszt wysyłki. Wysokość opłaty uzależniona jest od wagi zamówionych produktów. Koszt wysyłki Nutridrinków/Ensure/Resource w opakowaniach zbiorczych: 1 opakowanie zbiorcze – 15,52 zł 2–3 opakowania zbiorcze – 16,82 zł 4 opakowania zbiorcze – 18,12 zł Opłata nie dotyczy produktów w puszkach i suplementów diety. 121 z życia ptwm PROGRAM POMOCOWY POLSKIEGO TOWARZYSTWA WALKI Z MUKOWISCYDOZĄ ZAMÓWIENIE SUPLEMENTÓW DIETY Suplement Cena brutto AquADEKs™ 205,09 zł AquADEKs™ Pediatric Liquid 158,54 zł 60 kapsułek w płynie – 60ml Omegamed™ Twist off 30 kapsułek wyciskanych dla niemowląt i dzieci po 150 mg DHA 47,09 zł Dicoflor 60 20,60 zł 20 kapsułek Słownie 17,82 zł Omegamed™ Gold 60 kapsułek po 250 mg DHA Liczba opakowań DANE DO FAKTURY: Imię: Nazwisko: Kod pocztowy: Miejscowość: Ulica: Nr domu i mieszkania: Nr telefonu: Oświadczam, że płatności dokonam na konto PTWM w terminie 14 dni od otrzymania rachunku. Data Czytelny podpis W przypadku finansowania zakupu ze środków PTWM prosimy o dokładne określenie, z jakiego programu korzysta chory (subkonto, roczne wsparcie, jednorazowe wsparcie itd.): Data Czytelny podpis DANE DO DOSTARCZENIA PRODUKTÓW: Imię: Nazwisko: Kod pocztowy: Miejscowość: Ulica: Nr domu i mieszkania: 122 Nr telefonu: z ŻYCIA PTWm PODZIĘKOWANIA Kto wierzy w dobroć człowieka, ten stwarza dobroć w człowieku. Jean-Paul Sartre Kolejne wydanie „Mukowiscydozy” – i kolejne podziękowania dla Ludzi o Wielkich Sercach, którzy są naszą nadzieją, że w życiu osób chorych na mukowiscydozę „podzieje się coś dobrego”, jak pisał jeden z naszych chorych1. Gdybyśmy nie wierzyli, że na świecie pełnym złych uczuć wobec osób słabszych i znajdujących się w trudnej sytuacji, istnieją również ludzie dobrzy i wrażliwi, nie umielibyśmy dostrzec światełka w tunelu. Tymczasem dzięki Wszystkim, którym zależy na chorych, nasza wiara w dobroć człowieka wciąż trwa i trwa… Szczególne wyrazy wdzięczności kierujemy do firm i osób prywatnych, które pamiętały o przekazaniu 1% podatku na rzecz PTWM. Zarząd Główny i Podopieczni Polskiego Towarzystwa Walki z Mukowiscydozą Firmy i instytucje: 1. Auchan Mikołów 2. Bahlsen sp. z o.o. 3. Bell sp. z o.o. 4. Bielenda Kosmetyki Naturalne sp. z o.o. 5. CTI Telekom 6. Dax Cosmetics sp. z o.o. 7. Emerson Polska sp. z o.o. 8. Fisher Sports GmbH 9. Fundacja BRE Banku 10. Fundacja „Energetyka na rzecz Polski Południowej” 11. Fundacja Polsat 12. Fundacja „Pomóżmy marzeniom” 13. Fundacja TVN „Nie jesteś sam” 14. INC Research Poland sp. z o.o. 15. Grupa Interia.pl 16. Kaczmarek-Zakrzewski sp.j. 17. KOPTIM 18. Laboratorium Kosmetyczne Dr Irena Eris 19. Laboratorium Kosmetyków Naturalnych Farmona sp. z o.o. 20. L&L s.c. 21. Mars Polska sp. z o.o. 22. Miejski Ośrodek Kultury w Rabce-Zdroju 23. MJ DESIGN 24. Małopolskie Centrum Medyczne w Krakowie 1 25. Nutricia Polska 26. Panasonic Marketing Europe GmbH 27. Polskie Towarzystwo Mukowiscydozy 28. Roche Polska sp. z o.o. 29. Vanmar-Meble 30. Vipera cosmetics 31. Fundacja PGNiG 32. Małopolska Okręgowa Rada Pielęgniarek i Położnych 33. Oddział Terenowy Instytutu Gruźlicy i Chorób Płuc w Rabce-Zdroju 34. Sonar 35. Studio fryzjersko-kosmetyczne w Rabce-Zdroju – Magda Kulig i Paulina Kocaj 36. Zakład fryzjerski w Rabce Zdroju – Marta Kościelniak Osoby prywatne: 1. Grzegorz Baran 2. Aneta Bochnak 3. Marek Bomba 4. Katarzyna Brzyska 5. Danuta Buksa 6. Izabela Cabaj-Lachowicz 7. Grażyna Celer 8. Mateusz Chabiasz 9. Barbara i Zbigniew Chmielewscy 10. Szczepan Cofta 11. Izabela Draganowska 12. Agnieszka Dzioboń 13. Danuta Fąfara 14. Marta Frankowicz 15. Marek Haber 16. Zofia Janicka 17. Józef Jaworski 18. Jadwiga Jedlińska 19. Anna Komorowska 20. Michał Kościelniak 21. Justyna Kowalczyk 22. Halina Langer 23. Wojciech Latawiec 24. Joanna Lelek 25. Maria Leśniak 26. Anita Lewandowska 27. Artur Leżański 28. Dorota Matuszewska 29. Monika Mielus 30. Urszula Nawrocka 31. Alicja Nuciak 32. Gabriel Paduszyński Nawiązanie do wiersza podopiecznego PTWM – Alana Chciałbym marzyć 123 z ŻYCIA PTWm 33. Jerzy Pflaum 34. Agnieszka Pogorzelska 35. Dariusz Poznański 36. Bożena Pustułka 37. Beata Rorant 38. Alicja Rostocka 39. Danuta Sajdok 40. Marta Sawska i Kamil Wilk 41. Agata i Klaudiusz Sienkiewicz 42. Lolita Stefańska 43. Agnieszka Sterna 44. Maria Wacławik 45. Jarosław Walkowiak 46. Magdalena Wasilewska-Dygdoń 47. Aleksandra Wiewiórka 48. Lucyna i Jan Wojciechowscy 49. Małgorzata Worwa 50. Karolina Wróblewska 51. Agnieszka Wydmańska 52. Robert Wydmański 53. Marek Ziemianin Dziękujemy autorom tekstów i zdjęć do tego numeru „Mukowiscydozy” za przesłane materiały. SPRAWY REDAKCYjNE DLA URSzULI Kilka miesięcy temu pożegnaliśmy naszą redakcyjną koleżankę URSZULĘ STYLSKĄ. Mimo wciąż pogarszającego się stanu zdrowia, pracowała z nami do końca na miarę swoich sił i możliwości. Obecny numer „Mukowiscydozy” ukazuje się już bez Niej. Dziękujemy Jej dzisiaj za współpracę, za życzliwość, jaką obdarzała świat, i za serce, którym dzieliła się ze wszystkimi potrzebującymi. Zespół redakcyjny OGŁOSzENIE Jeśli jesteś młodym człowiekiem pełnym pomysłów i masz odrobinę wolnego czasu, napisz do nas. Masz okazję zrobić coś dobrego dla naszej społeczności. Przyłącz się do grona ludzi tworzących „Małą Mukowiscydozę”. Jeśli jesteś nieco starszym człowiekiem i masz ochotę z nami pracować, chętnie przyjmiemy Cię do naszego zespołu. Redakcja 124
