Patologia narządu wzroku

22 patologia
Patologia narządu wzroku
waniu się towarzyszy ból oraz wtórne powstawanie powierzchownych blizn.
Stożek rogówki (keratoconus) charakteryzuje się nadmiernym
ścieńczeniem istoty właściwej w centralnej części rogówki, co prowadzi do powstania stożkowatego uwypuklenia rogówki. W centralnej części zmienionej rogówki tworzą się blizny powodujące
zmętnienia. Schorzenie spotykane jest u chorych z atopią i alergicznym zapaleniem spojówek.
Dystrofie rogówki (dystrophiae corneae) są dość rzadkimi chorobami (często dziedzicznymi), w których w obrębie rogówki dochodzi
do odkładania się nieprawidłowego materiału i powstawania zmętnień. W zależności od umiejscowienia i rodzaju złogów rogówkowych, wyróżnia się wiele różnych podtypów dystrofii, np. dystrofia
siateczkowata wywołana jest przez złogi amyloidu, a dystrofia
plamkowata – przez odkładanie się mukopolisacharydów.
W leczeniu stosuje się przeszczepy rogówki, które pozwalają zastąpić nieprawidłową rogówkę przez zdrową, pobraną od dawcy. Niepowodzenia są spowodowane głównie utratą komórek śródbłonka na
rogówce dawcy, co powoduje obrzęk przeszczepu.
CHOROBY BŁONY NACZYNIOWEJ
Błona naczyniowa jest środkową błoną, położoną między twardówką a siatkówką. Zbudowana jest z naczyń krwionośnych, nerwów,
komórek podporowych i melanocytów. Pod względem czynnościowym błona naczyniowa składa się z trzech części: naczyniówki (pokrywającej siatkówkę), ciała rzęskowego oraz tęczówki.
Zapalenia błony naczyniowej towarzyszą
chorobom układowym, jak również mogą
być wywołane przez miejscowe zakażenia
Błona naczyniowa jest miejscem występowania wielu stanów zapalnych, określanych wspólnym mianem zapaleń błony naczyniowej (uveitis). W zależności od umiejscowienia procesu zapalnego
wyróżnia się zapalenie naczyniówki (choroiditis), tęczówki
(iritis), ciała rzęskowego (cyclitis) lub jednoczesne zapalenie tęczówki i ciała rzęskowego (iridocyclitis). Jeśli choroba dotyczy
wszystkich części błony naczyniowej, stan taki nazywa się zapaleniem całej błony naczyniowej (panuveitis).
Zapaleniu błony naczyniowej towarzyszy bolesność i zaczerwienienie oka. Naciek zapalny składa się zwykle z limfocytów, czasem
rozwija się także ziarniniakowe zapalenie błony naczyniowej. Przy
zapaleniu tęczówki w cieczy wodnistej komory przedniej pojawia
się wysięk, a na tylnej powierzchni rogówki widoczne są osady
złożone z komórek zapalnych. W zapaleniu naczyniówki wysięk
zapalny może spowodować odwarstwienie siatkówki, podczas
gdy uszkodzenie nabłonka barwnikowego w wyniku zapalenia powoduje zwyrodnienie przylegających fotoreceptorów (czopków
i pręcików), gdyż naczyniówka odpowiada za ich prawidłowy metabolizm.
Zapalenie błony naczyniowej może być spowodowane przez szereg procesów patologicznych, najczęściej o podłożu immunologicznym, i występować w chorobach układowych, takich jak sarkoidoza,
choroba reumatoidalna, zesztywniające zapalenie stawów kręgosłupa, zespół Reitera i wrzodziejące zapalenie jelita grubego. Zakażenie
wirusem cytomegalii lub zarażenie Toxoplasma gondii, które są
częstymi powikłaniami terapii immunosupresyjnej, powodują zapalenia błony naczyniowej o bardzo ciężkim przebiegu, prowadzące do
ślepoty. Postać larwalna Toxocara canis może umiejscawiać się
478
w gałce ocznej i wywoływać ciężkie zapalenie naczyniówki, które
następnie obejmuje siatkówkę (zapalenie siatkówki i naczyniówki
– chorioretinitis) oraz ciało szkliste, co prowadzi do utraty widzenia.
W błonie naczyniowej często rozwijają się
łagodne lub złośliwe nowotwory
melanocytarne
Z melanocytów błony naczyniowej wywodzą się zarówno łagodne
znamiona, jak i złośliwe czerniaki gałki ocznej.
Większość łagodnych znamion melanocytarnych występuje
w tęczówce i jest widoczna jako obszary o nieprawidłowym zabarwieniu. Należy je uważnie obserwować, bowiem z czasem mogą
zmienić wygląd. Większość jest wynikiem proliferacji melanocytów wrzecionowatokomórkowych.
Czerniaki złośliwe gałki ocznej (melanoma malignum) mogą rozwijać się w każdej części błony naczyniowej (5% w tęczówce, 10%
w ciele rzęskowym i 85% w naczyniówce). W zależności od lokalizacji,
czerniaki wywołują różnego rodzaju zaburzenia widzenia. Makroskopowo są to guzy o ciemnym zabarwieniu, zwykle średnicy 1-2 cm, które
powodują uniesienie położonej nad nimi siatkówki (ryc. 22.4). Wyróżnia się dwa podstawowe typy histologiczne czerniaków gałki ocznej:
• Wrzecionowatokomórkowe, które charakteryzują się niewielkim pleomorfizmem oraz małą liczbą figur podziału i zwykle są
ograniczone tylko do gałki ocznej. Jeśli zostaną usunięte w całości, 10-letnie przeżycie wynosi około 90%.
• Nabłonkowatokomórkowe, które zbudowane są z dużych,
pleomorficznych komórek i mają liczne figury podziału. W przypadku tego typu guzów 10-letnie przeżycie wynosi 35%,
ponieważ często w momencie rozpoznania obecne jest już naciekanie tkanek oczodołu.
Czerniak gałki ocznej może szerzyć się bezpośrednio – naciekając
tkanki oczodołu – lub dawać odległe przerzuty drogą krwi. Znane jest
występowanie późnych przerzutów z usuniętego wcześniej czerniaka gałki ocznej.
L
E
M
C
Ryc. 22.4. Czerniak złośliwy naczyniówki. Przekrój gałki
ocznej (soczewka [L], rogówka [C]) z guzem – czerniak (M). Siatkówka
została odwarstwiona przez płyn podsiatkówkowy (E)
patologia 22
Choroby siatkówki i ciała szklistego
CHOROBY SOCZEWKI
Przemieszczenie soczewki może być
samoistne lub urazowe
W warunkach prawidłowych soczewka jest zawieszona na włóknach tworzących obwódkę rzęskową, które są zbudowane z białka
fibryliny i przytwierdzone do ciała rzęskowego. Do przemieszczenia
się soczewki może dochodzić samoistnie lub na skutek urazu. Przemieszczenie ku przodowi prowadzi do zablokowania źrenicy i ostrego ataku jaskry (patrz str. 481), natomiast przemieszczenie ku
tyłowi, w stronę ciała szklistego, powoduje obniżenie się ostrości
wzroku.
Do samoistnego podwichnięcia soczewki predysponowane są osoby
z zespołem Marfana, w którym występuje mutacja jednego z genów fibryliny. Pourazowe przemieszczenie się soczewki spotykane jest zarówno w przebijających, jak i nieprzebijających urazach oka (patrz str. 482).
Zaćma, którą określa się zmętnienia
soczewki, może być wywołana przez wiele
czynników
W warunkach prawidłowych soczewka zbudowana jest z torebki,
nabłonka soczewki i istoty soczewki, składającej się ze ściśle upakowanych komórek, które utraciły jądra i zawierają wysoce stabilne, przezroczyste białka, zwane „krystalinami”. Przy powstawaniu
zaćmy (cataracta) dochodzi do zmian zwyrodnieniowych w obrębie
białek soczewki, które tracą swą przejrzystość. Zmiany strukturalne zachodzące w soczewce polegają na tworzeniu się kulistych
skupisk hialiny, upłynnieniu i powstawaniu miejscowych zwapnień. Zwyrodniałe masy soczewki mogą przedostawać się do cieczy wodnistej, gdzie ulegają fagocytozie przez makrofagi, co może
prowadzić do zatkania beleczkowania kąta i jaskry wtórnej otwartego kąta (patrz str. 482).
Za główną przyczynę zaćmy uważa się zaburzenia metaboliczne, które upośledzają prawidłowe odżywienie soczewki, odbywające się na drodze dyfuzji składników odżywczych z cieczy
wodnistej. Znanych jest kilka czynników predysponujących do
rozwoju zaćmy. Najczęściej spotykana jest zaćma związana z procesami starzenia się (zaćma starcza – c. senilis). Do innych
czynników usposabiających należą urazy, cukrzyca, przyjmowanie steroidów, stany zapalne wnętrza gałki ocznej (np. zapalenie
błony naczyniowej), jaskra i naświetlenie oka promieniami jonizującymi. Zaćma wrodzona (c. congenita) może być następstwem
zakażenia wirusem różyczki w okresie życia płodowego.
CHOROBY SIATKÓWKI I CIAŁA
SZKLISTEGO
Schorzenia siatkówki mają zwykle
etiologię zapalną, naczyniową bądź
wywołane są przez procesy o charakterze
zwyrodnieniowym
Siatkówka jest wyspecjalizowaną nerwową błoną gałki ocznej.
Zbudowana jest z fotoreceptorów (pręcików i czopków), które są
wrażliwe na światło, oraz neuronów pośrednich, przewodzących
impuls nerwowy do komórek zwojowych siatkówki (których wypustki tworzą nerw wzrokowy). Zewnętrzne fragmenty fotoreceptorów stykają się z nabłonkiem barwnikowym, który spoczywa na
błonie naczyniowej i pełni bardzo istotną rolę w prawidłowym metabolizmie fotoreceptorów. Wewnętrzna powierzchnia siatkówki
oddzielona jest od ciała szklistego błoną podstawną, co dowodzi
faktu, że ciało szkliste nie jest jedynie płynem, lecz tkanką łączną
podporową, w skład której wchodzą elementy komórkowe, jak
również wyspecjalizowane białka zrębu szklistego.
Siatkówka może być wtórnie uszkodzona w wyniku różnych procesów patologicznych, takich jak choroby naczyń (patrz poniżej)
oraz zapalenia błony naczyniowej lub podwyższone ciśnienie śródgałkowe w przebiegu jaskry (patrz str. 481). Pierwotne schorzenia
siatkówki mają charakter zwyrodnieniowy albo (rzadziej) wywołane są czynnikami zakaźnymi.
Zwyrodnienie plamki związane z wiekiem (degeneratio maculae senilis) jest jedną z najczęstszych przyczyn znacznego pogorszenia widzenia u osób starszych. Patogeneza tego schorzenia nie
jest dokładnie poznana, ale wydaje się, że u podłoża zmian leżą zaburzenia w prawidłowej regeneracji fotoreceptorów. Pod względem histologicznym zmienione obszary siatkówki wykazują zanik
warstwy fotoreceptorów oraz ubytek komórek warstwy jądrzastej
zewnętrznej, czemu towarzyszy bliznowaty rozrost tkanki glejowej.
Pod nabłonkiem barwnikowym mogą gromadzić się złogi
tłuszczowo-szkliste (tzw. druzy). Schorzenie to czasem przybiera
formę tarczowatego zwyrodnienia plamki (d. m. disciformis),
którego istotą jest proliferacja tkanki włóknistej i naczyniowej bezpośrednio pod nabłonkiem barwnikowym, co prowadzi do krwotoków podsiatkówkowych i ślepoty.
Mianem retinopatii barwnikowej (retinopathia pigmentosa)
określa się grupę schorzeń, w których zwyrodnienie siatkówki
związane jest z przemieszczeniem barwnika melaniny z naczyniówki, pochłanianej następnie przez makrofagi położone wokół naczyń
siatkówki. Jednym z głównych schorzeń tej grupy jest dziedzicznie
występujące zwyrodnienie barwnikowe siatkówki (retinitis pigmentosa). Zwyrodnienie siatkówki może być wtórne do pierwotnych zaburzeń metabolicznych związanych ze spichrzaniem
w obrębie tkanki nerwowej (patrz str. 458).
Zakażenia wirusami cytomegalii i opryszczki oraz zarażenie Toxoplasma gondii są typowe dla chorych z obniżoną odpornością, szczególnie pacjentów z AIDS, i stają się coraz częstszą przyczyną ślepoty.
Zniszczenie komórek zwojowych w wyniku chorób siatkówki powoduje zanik nerwu wzrokowego. W tych przypadkach na dnie oka
widoczna jest mała, blada tarcza nerwu wzrokowego. Ten obraz
świadczy o ciężkim, nieodwracalnym uszkodzeniu siatkówki, ponieważ raz utracone neurony siatkówki nie ulegają regeneracji.
Schorzenia naczyniowe siatkówki są
częstą przyczyną ślepoty
Choroby naczyniowe są jedną z głównych przyczyn zmian patologicznych w gałce ocznej i wywierają olbrzymi wpływ na siatkówkę. Głównymi schorzeniami sprzyjającymi wystąpieniu zmian
w siatkówce są nadciśnienie i cukrzyca. Siatkówkowe powikłania
cukrzycy są jedną z najważniejszych przyczyn ślepoty w krajach
rozwiniętych.
Do częstych chorób pochodzenia naczyniowego należy nadciśnienie łagodne, któremu towarzyszy pogrubienie naczyń siatkówki
na skutek odkładania się w nich mas szklistych. W nadciśnieniu złośliwym na dnie oka widoczne są płomykowate krwotoki, wysięki
oraz obszary niedokrwienia siatkówki, w obrębie których dochodzi
do mikrozawałów zwanych ogniskami waty.
W retinopatii cukrzycowej (retinopathia diabetica) stwierdza się pogrubienie błony podstawnej włośniczek i stwardnienie szkliste tętniczek.
479