Choroba Stilla u chorej z silikonowymi protezami piersi
Transkrypt
Choroba Stilla u chorej z silikonowymi protezami piersi
OPISY PRZYPADKÓW Choroba Stilla u chorej z silikonowymi protezami piersi Opis przypadku Anna Błasiak1, Anna Błachowicz1, Andrzej Gietka2, Maria Rell-Bakalarska3, Edward Franek1,4 1 linika Chorób Wewnętrznych, Hematologii i Endokrynologii, Centralny Szpital Kliniczny Ministerstwa Spraw Wewnętrznych K i Administracji, Warszawa 2 Klinika Hepatologii, Centralny Szpital Kliniczny Ministerstwa Spraw Wewnętrznych i Administracji, Warszawa 3 Specjalistyczna Przychodnia Instytutu Reumatologii, Warszawa 4 Zespół Leczniczo-Badawczy Endokrynologii, Instytut Medycyny Doświadczalnej i Klinicznej Polskiej Akademii Nauk, Warszawa Streszczenie: Choroba Stilla jest układową postacią młodzieńczego zapalenia stawów. Jest to schorzenie rzadko zdarzające się u dorosłych i dlatego często zapominane w diagnostyce gorączki nieznanego pochodzenia. Opisany przypadek pokazuje trudności w diagnostyce gorączki u chorej z silikonowymi protezami piersi i chorobą Stilla. Związek przyczynowo-skutkowy pomiędzy protezami piersi a chorobą Stilla nie jest pewny, jednak powinien być wzięty pod uwagę w diagnostyce opornej na antybiotyki gorączki u chorych z silikonowymi protezami piersi. Słowa kluczowe: choroba Stilla, silikon, protezy piersi OPIS PRZYPADKU 41-letnia kobieta została przyjęta do Kliniki Chorób Wewnętrznych, Hematologii i Endokrynologii Centralnego Szpitala Klinicznego Ministerstwa Spraw Wewnętrznych i Administracji w Warszawie w celu diagnostyki stanów gorączkowych, które utrzymywały się od około 2 miesięcy. Gorączka narastała do 40°C, ze szczytami rano i wieczorem, wykazywała dobrą reakcję na stosowane leki przeciwgorączkowe (metamizol), jednak nie było reakcji na antybiotyki. W trakcie 2 miesięcy trwania choroby wykluczono zapalenie płuc, infekcyjne zapalenie wsierdzia, zapalenie zatok obocznych nosa, infekcje dróg moczowych oraz ogniska zapalne w obrębie jamy ustnej, gardła i narządu rodnego. W wywiadzie przy przyjęciu chorej do Kliniki uzyskano istotną informację, że pacjentka w 1993 roku miała implantowane silikonowe protezy piersi, które zostały usunięte przed dwoma laty z powodu reakcji zapalnej wokół implantów z następowym rozlaniem się silikonu do tkanek otaczających. Miesiąc przed wystąpieniem gorączki wykonano rekonstrukAdres do korespondencji: dr hab. med. Edward Franek, Klinika Chorób Wewnętrznych, Hematologii i Endokry nologii, Centralny Szpital Kliniczny Ministerstwa Spraw Wewnętrznych i Administracji, ul. Wołoska 137, 02-507 Warszawa, tel.: 022-508-14-05, fax: 022-508-14-00, e-mail: [email protected] Praca wpłynęła: 06.12.08. Przyjęta do druku: 13.01.08. Nie zgłoszono sprzeczności interesów. Pol Arch Med Wewn. 2008; 118 (1-2): 65-67 Copyright by Medycyna Praktyczna, Kraków 2008 Choroba Stilla u chorej z silikonowymi protezami piersi cję piersi przy użyciu protez wodnych. Przed hospitalizacją rozważano możliwość stanu zapalnego indukowanego przez ciało obce, jednak wielokrotnie powtarzane badanie ultrasonograficzne nie wykazało patologii wokół protez. Przy przyjęciu chora była w dość dobrym stanie ogólnym. W badaniu przedmiotowym nie stwierdzono uchwytnych odchyleń poza różowołososiową plamistą wysypką na ramionach (która była opisywana wcześniej i wiązana z reakcją alergiczną na stosowane antybiotyki), pojedynczymi powiększonymi węzłami chłonnymi karkowymi, szyjnymi oraz nadobojczykowymi. W badaniach laboratoryjnych uzyskano następujące wyniki: liczba białych krwinek 16,9 G/l, białko C-reaktywne 43,7 mg/l, fibrynogen 528,7mg/dl, OB 70mm/h, transferaza asparaginianowa 129 U/l, transferaza alaninowa 71 U/l, γ-glutamylotranspeptydaza 198 U/l przy prawidłowym stężeniu bilirubiny. Markery wirusowego zapalenia wątroby typu B i C były negatywne, przeciwciała przeciwko wirusowi cytomegalii i toksoplazmie ujemne w klasie immunoglobuliny M. Stężenie immunoglobuliny E było zwiększone (268,1 IU/l). Stwierdzono także łagodną niedoczynność tarczycy z hormonem tyreotropowym 5,87 µIU/ml i podwyższonymi przeciwciałami przeciwko globulinie antytymocytarnej i tyreoperoksydazie. Przeprowadzono standardową diagnostykę: RTG i tomo grafię komputerową klatki piersiowej, USG i tomografię komputerową jamy brzusznej, biopsję aspiracyjną cienkoigłową celowaną tarczycy, badanie laryngologiczne i ginekologiczne, oce1 OPISY PRZYPADKÓW Tabela. K ryteria diagnostyczne rozpoznania choroby Stilla. Do rozpoznania wymagane jest spełnienie przynajmniej 5 kryteriów, w tym przynajmniej 2 dużych [1] Kryteria duże: 1) gorączka >39°C utrzymująca się ponad tydzień 2) ból stawów utrzymujący się >2 tygodni 3) przelotna plamista lub plamisto-grudkowa nieswędząca wysypka o zabarwieniu łososiowo-różowym pojawiająca się w trakcie gorączki 4) leukocytoza >10 000 G/l, neutrofiloza >80% Kryteria małe: 1) ból gardła 2) limfadenopatia lub splenomegalia 3) zaburzenia czynności wątroby: zwiększenie aktywności aminotransferaz lub dehydrogenazy mleczanowej w surowicy (po wykluczeniu innych przyczyn) kowcem oraz choroby Stilla indukowanej silikonowymi protezami piersi i zaleceniem przyjmowania prednizonu w dawce 60 mg/d. Z uwagi na możliwość związku choroby tkanki łącznej z protezami silikonowymi oraz z powodu sterydozależności i konieczności utrzymywania wysokiej (40 mg) dawki prednizonu, chorej zalecono ponownie usunięcie protez, na co tym razem wyraziła zgodę. W badaniu histopatologicznym otaczających tkanek nie stwierdzono cech zapalenia czy ropni, również posiewy z płynu z protez i z krwi były ujemne. Jednakże każda próba zmniejszenia dawki sterydu <30 mg skutkowała nawrotem gorączki. Dalsza redukcja dawki sterydu była możliwa dopiero po dołączeniu metotreksatu oraz chlorochiny. Obecnie chora otrzymuje prednizon 10 mg/d, chlorochinę 500 mg/d oraz metotreksat 7,5 mg raz w tygodniu. Nie gorączkuje. Do chwili obecnej nie wystąpiły powikłania przewlekłej sterydoterapii poza wzrostem masy ciała. 4) ujemne wyniki oznaczenia czynnika reumatoidalnego klasy immunoglobuliny M i przeciwciał przeciwjądrowych Kryteria wykluczające: 1) zakażenia (szczególnie posocznica, mononukleoza zakaźna) 2) nowotwory (szczególnie chłoniaki złośliwe) 3) inne choroby reumatyczne (szczególnie guzkowe zapalenie tętnic i zapalenie naczyń w przebiegu RZS z objawami pozastawowymi) nę USG i histopatologiczną węzłów chłonnych, skrining przeciwciał przeciwjądrowych, przeciwciał przeciwko cytoplazmie neurofilów i miana przeciwciał antystreptolizyny O. Stwierdzono jedynie nieznaczną hepatosplenomegalię i powiększone węzły chłonne szyjne i w dołach pachowych o prawidłowej strukturze. Początkowo w posiewach moczu, plwociny i krwi nie stwierdzano wzrostu drobnoustrojów, w kolejnym posiewie krwi stwierdzono wzrost gronkowca koagulozo-ujemnego metycylinowrażliwego, wrażliwego między innymi na trimetoprim i gentamycynę. Zastosowana celowana antybiotykoterapia nie miała jednak istotnego wpływu na temperaturę ciała. Podejrzewając zakażenie protez sutków proponowano chorej ich usunięcie, jednak nie wyraziła zgody. W dalszym przebiegu hospitalizacji, uwzględniając możliwość względnej niedoczynności kory nadnerczy u pacjentki z posocznicą gronkowcową (niskie wartości ciśnienia tętniczego, tendencja do hiponatremii), rozpoczęto leczenie sterydami (hydrocortison w dawce 4 × 50 mg i.v.), uzysując natychmiastowe ustąpienie gorączki, spadek parametrów stanu zapalnego i transaminaz oraz nieznaczny wzrost ciśnienia tętniczego. Przy próbie zmniejszenia chora zagorączkowała do 38°C z pogorszeniem samopoczucia i pojawieniem się różowej plamistej wysypki na kończynach. Po zwiększeniu dawki sterydów temperatura ustąpiła. Taka reakcja na sterydy, przy uwzględnieniu objawów fizykalnych przypisywanych do tej pory posocznicy, stała się podstawą rozpoznania choroby Stilla. Chorą wypisano do domu w stanie ogólnym dobrym, bez gorączki, z rozpoznaniem współistniejącej sepsy w przebiegu zakażenia gron2 OMÓWIENIE Związek przyczynowo-skutkowy pomiędzy silikonem a chorobą Stilla nie jest pewny. W dużej metaanalizie Janowsky [2] nie wykazał istnienia zależności pomiędzy protezami piersi a chorobami tkanki łącznej. Jednak ani w tej metaanalizie, ani w największych nawet badaniach, które analizowano, choroba Stilla nie została w ogóle wspomniana. Opinia na temat możliwości wystąpienia choroby Stilla u osób z protezami piersi opiera się na opisach przypadków [2-5], które jednak nie dowodzą istnienia związku przyczynowo-skutkowego. Na przykład Montalto i wsp. [5] opisali regresję choroby po leczeniu sterydami, utrzymującą się po zaprzestaniu zaprzestaniu leczenia pomimo tego, że protezy nie zostały usunięte. W niniejszym przypadku choroba pojawiła się w 2 lata po usunięciu protez, jednak w miesiąc po wszczepieniu nowych. Taki przebieg może sugerować istnienie nietolerancji immunologicznej, która pozostawała subkliniczną do czasu ponownej ekspozycji. Nie można jednak wykluczyć indukcji choroby Stilla przez współistniejącą infekcję (która utrudniła i opóźniła rozpoznanie). Trudności diagnostyczne sprawiał niewątpliwie fakt, że klasyczne kryteria rozpoznania choroby Stilla podają sepsę jako kryterium wykluczające [1]. Niemniej jednak, biorąc pod uwagę fakt spełnienia kryteriów rozpoznania (3 kryteria duże i 2 małe – patrz tab.) oraz fakt piorunującej reakcji na glikokortykoidy uważamy to rozpoznanie za właściwe. Trzeba także wziąć pod uwagę fakt, że objawy sepsy i objawy choroby Stilla są podobne. Nie można zatem wykluczyć, że pierwszy dodatni posiew krwi mógł być spowodowany niewłaściwym pobraniem materiału i że objawy przypisywane sepsie były tylko i wyłącznie objawami choroby Stilla. Podsumowując, również w tym przypadku związek przyczynowo-skutkowy choroby Stilla z silikonowymi protezami piersi nie jest pewny. Nie można go jednak wykluczyć. Z tego powodu oraz z uwagi na korzyści płynące z przypomnienia o chorobie Stilla jako możliwej, trudnej do rozpoznania POLSKIE ARCHIWUM MEDYCYNY WEWNĘTRZNEJ 2008; 118 (1-2) OPISY PRZYPADKÓW przyczynie gorączki niereagującej na leczenie antybiotykami, przedstawiamy ten przypadek. PIŚMIENNICTWO 1. Yamaguchi M, Ohta A. Tsunematsu T, et al. Preliminary criteria for classification of adult Still’s disease. J Rheumatol. 1992; 19: 4124-4130. 2. Janowsky EC, Kupper LL, Hulka BS. Meta-analysis of the relation between silicone breast implants and the risk of connective tissue disease. N Engl J Med. 2000; 342: 781-790. 3. Genovese MC. Fever, rash and arthritis in a woman with silicone gel breast implants. West J Med. 1997, 167: 149-158. 4. Katayama I, Umeda T, Nishioka K. Adult Still’s-disease-like illness in a patient with silicone breast implants. Clin Rheumatol. 1998; 17: 81-82. 5. Montalto M, Vastola M, Santoro L, et al. Systemic inflammatory diseases and silicone breast prostheses: report of a case of adult Still disease and review of the literature. Am J Med Sci. 2004; 327: 102-104. Choroba Stilla u chorej z silikonowymi protezami piersi 3