Przerzuty czerniaka do jelita cienkiego jako bardzo rzadka
Transkrypt
Przerzuty czerniaka do jelita cienkiego jako bardzo rzadka
&ARM0RZEGL.AUK 0RZERZUTYCZERNIAKADOJELITACIENKIEGO JAKOBARDZORZADKAPRZYCZYNAPERFORACJI PRZEWODUPOKARMOWEGOOPISPRZYPADKU -ALIGNANTMELANOMAMETASTASESOFSMALLBOWELASARARECAUSE OFINTESTINALPERFORATIONACASEREPORT +AROLINA$ONOCIK*ÌZEF$ONOCIK /DDZIA#HIRURGII/GÌLNEJ3ZPITALA0OWIATOWEGOW:AWIERCIU Streszczenie Abstract Przewód pokarmowy jest powszechnym miejscem występowania przerzutów czerniaka. Zmiany te są często bezobjawowe. Pomimo rozwoju metod diagnostycznych wykrywanie zmian jelita cienkiego sprawia trudności i często odbywa się to dopiero śródoperacyjnie. W tej pracy przedstawiono przypadek 51-letniego mężczyzny z incydentem silnego bólu brzucha. W wywiadzie chorobowym zebranym od pacjenta stwierdzono czerniaka złośliwego. Pacjenta zakwalifikowano do leczenia operacyjnego w trybie pilnym w Oddziale Chirurgii Ogólnej Szpitala Powiatowego w Zawierciu. Wykonano częściową resekcję jelita cienkiego z usunięciem dziewięciu widocznych guzów, wśród nich jednego z perforacją. Odnosząc opisany przypadek do dostępnego piśmiennictwa autorom pracy udało się znaleźć nieliczne podobne doniesienia. The gastrointestinal tract is a common site of metastases for malignant melanoma. These metastatic tumors are often asymptomatic. Despite advances in diagnostic modalities, small bowel tumours are difficult to diagnose and are often advanced et the time of definitive treatment. We present a case of 51-year old male patient who presented with a sudden onset of generalized abdominal pain. The patient’s past medical history was significant for melanoma. This patient underwent surgery, at Department of General Surgery, Hospital in Zawiercie. Laparotomy was performed and we removed a segment of small bowel with nine tumors, one of them with perforation. When we confronted the reported case with available literature, we found only few similar reports. Słowa kluczowe: czerniak, przerzuty czerniaka, perforacja jelita, jelito cienkie, leczenie chirurgiczne Wprowadzenie Czerniak to nowotwór wywodzący się z melanocytów. Częstość jego występowania zwiększa się na całym świecie. Badania epidemiologiczne wykazują, że zapadalność na czerniaka wzrasta rocznie o około 5%, co związane jest ze wzrastającą modą na mocną opaleniznę, a to właśnie promieniowanie ultrafioletowe światła słonecznego jest głównym czynnikiem odpowiedzialnym za rozwój czerniaka. Wzrost zachorowań dotyczy głównie rasy białej, najwyższą zachorowalność notuje się w Australii, Ameryce Północnej i Europie. Obecnie liczbę zachorowań na świecie szacuje się na 133 tysięcy rocznie [1]. Zmiany nowotworowe najczęściej lokalizują się w skórze, a w następnej kolejności w spojówce oka i gałce ocznej, okolicy anogenitalnej, nosogardzieli, krtani, zatokach przynosowych, centralnym układzie nerwowym. Czerniak wykazuje również powinowactwo do błony śluzowej przewodu pokarmowego, gdzie - oprócz zmian przerzutowych, można również znaleźć pierwotne ogniska czerniaka, które najczęściej lokalizują się w żołądku [1]. Key words: melanoma, melanoma metastases, intestinal perforation, small bowel, surgical treatment Czerniak jest nowotworem dającym przerzuty do przewodu pokarmowego [2]. W badaniach sekcyjnych częstość występowania przerzutów czerniaka w poszczególnych narządach przewodu pokarmowego jest następująca: wątroba 68%, jelito cienkie 58%, jelito grube 22%, żołądek 20%, dwunastnica 12%, odbytnica 5%, przełyk 4%, odbyt 1% [3]. Mimo tak częstego występowania przerzutów w jelicie cienkim, rzadko są one rozpoznawane przyżyciowo, co wynika z późnego i rzadkiego pojawiania się objawów spowodowanych przez te zmiany [4]. Objawy występują bowiem jedynie u 1-4% chorych [5].Guzy metastatyczne w jelicie cienkim, ze względu na trudności w obrazowaniu tego odcinka, ujawniane są zwykle śródoperacyjnie. Wskazaniami do operacji w przypadku przerzutów do jelita cienkiego mogą być: niedrożność, krwawienie lub perforacja w obrębie guza. Najczęstszą kliniczną manifestacją przerzutów czerniaka do jelita cienkiego jest niedrożność, perforacja w guzie należy do rzadkości [6]. W literaturze można znaleźć niewiele doniesień na temat operacji ze wskazań życiowych, szczególnie perforacji guza jelita cienkiego. COPYRIGHT'RUPADR!2+WIECIÊSKIEGO)33. Opis przypadku 51-letni pacjent L.J. (nr historii choroby 6/13252) został przyjęty na Oddział Chorób Wewnętrznych Szpitala Powiatowego w Zawierciu z powodu nasilającego się od dwóch miesięcy bólu brzucha, niedokrwistości, osłabienia, kacheksji. Pacjent od stycznia 2003 roku chorował na czerniaka z pierwotnym umiejscowieniem w skórze pleców. Wykonano wówczas radykalne usunięcie zmiany z marginesem zdrowej tkanki. W marcu 2003 roku pobrano do badania histopatologicznego węzły wartownicze obu dołów pachowych. Pacjent pozostawał pod stałą kontrolą poradni onkologicznej. Do 2008 roku nie stwierdzano cech szerzenia się procesu nowotworowego. W sierpniu 2008 roku RTG i TK klatki piersiowej wykazały zmiany ogniskowe w płucach oraz powiększone węzły chłonne śródpiersia i płuca lewego, przemawiające za zmianami wtórnymi w przebiegu choroby podstawowej. We wrześniu i grudniu 2008 roku wykonano biopsję węzłów chłonnych śródpiersia metodą Danielsa oraz biopsję guza płuca lewego, w których nie potwierdzono charakteru nowotworowego powyższych zmian. W wykonywanych powtórnie badaniach TK klatki piersiowej w styczniu i maju 2009 roku nie stwierdzono progresji zmian w płucach. Narastające osłabienie, niedokrwistość, wyniszczenie, bóle brzucha i głowy były wskazaniem do pogłębienia diagnostyki. We wrześniu 2009 roku wykonano USG jamy brzusznej, w którym stwierdzono zmianę w wątrobie mogącą odpowiadać naczyniakowi oraz guzki obu nadnerczy. Badanie kału na krew utajoną dało wynik dodatni. W badaniu gastroskopowym nie stwierdzono istotnych zmian. W październiku 2009 roku wykonano TK głowy, które wykazało liczne zmiany przerzutowe do ośrodkowego układu nerwowego, w związku z czym chorego zakwalifikowano do radioterapii paliatywnej. W listopadzie 2009 roku, z powodu nasilenia dolegliwości bólowych brzucha, osłabienia i niedokrwistości, pacjent został przyjęty na Oddział Chorób Wewnętrznych Szpitala Powiatowego w Zawierciu. Wykonano podstawowe badania laboratoryjne, w których stwierdzono znacznego stopnia niedokrwistość. W badaniu TK jamy brzusznej wykazano pojedynczą, 7 mm, hypodensyjną zmianę w segmencie 7 wątroby, pogrubiałą śluzówkę dwunastnicy oraz jelita cienkiego, głównie po stronie lewej, tworzącą konglomerat sugerujący przerzuty lub chłoniaka, powiększone węzły chłonne i odcinkowo poszerzone pętle jelita cienkiego i grubego. Następnego dnia dolegliwości bólowe nasiliły się, pojawiły się objawy ostrego brzucha. Pacjenta przeniesiono na Oddział Chirurgii Ogólnej. W przeglądowym RTG jamy brzusznej stwierdzono obecność wolnego powietrza pod prawą kopułą przepony. Pacjenta za- Ryc. 1. Preparat jelita cienkiego z przerzutami czerniaka złośliwego. Ryc. 2. Przekrój jelita po wypłukaniu – widoczne owrzodzone powierzchnie guzów przerzutowych czerniaka złośliwego. Ryc. 3. Miejsce perforacji owrzodzenia nowotworowego (strzałka) w jelicie cienkim. &ARM0RZEGL.AUK kwalifikowano do zabiegu operacyjnego ze wskazań życiowych. Jamę brzuszną otwarto cięciem środkowym górnym. Stwierdzono obecność treści jelitowej poza światłem jelita oraz dziewięć ciemnych guzów jelita czczego znajdujących się w kilkucentymetrowych odstępach na długości około 80 cm. Znaleziono miejsce perforacji w jednym z guzów. Wykonano resekcję 90 cm jelita cienkiego wycinając wszystkie stwierdzone makroskopowo zmiany. Jelito zespolono koniec do końca. Skontrolowano pozostałe narządy jamy brzusznej nie stwierdzając dodatkowej patologii ani obecności innych przerzutów. Wykonano dokumentację fotograficzną usuniętego operacyjnie fragmentu jelita cienkiego (Ryc. 1) oraz preparatu, w którym po przecięciu ujawniono guzy oraz zmiany o charakterze dużych owrzodzeń śluzówki (Ryc. 2), a także perforację (Ryc. 3). W badaniu mikroskopowym stwierdzono przerzuty czerniaka we wszystkich usuniętych zmianach. Po zabiegu włączono żywienie pozajelitowe, antybiotykoterapię i przetoczono 4 jednostki koncentratu krwinek czerwonych i osocza. Przebieg pooperacyjny bez powikłań. Pacjent w dziesiątej dobie po zabiegu wypisany został do domu z zaleceniem kontroli w poradni chirurgii ogólnej i onkologicznej. Dyskusja Polska jest krajem o stosunkowo niewielkiej zachorowalności na czerniaki, ale ma ona tendencję wzrostową. W 2005 roku zachorowania zajmowały 16 miejsce u mężczyzn i 15 u kobiet [1]. Głównym czynnikiem ryzyka jest promieniowanie ultrafioletowe, a zwłaszcza wielokrotne, krótkotrwałe, ale intensywne pobyty na słońcu. Do innych czynników ryzyka należą: obecność licznych znamion, zespół znamion atypowych, znamiona wrodzone (zwłaszcza znamiona olbrzymie o średnicy >20 cm), przebyty czerniak, czerniak występujący rodzinnie, immunosupresja [1]. Niepokój wśród pacjentów wzbudzają pewne zmiany dokonujące się w obrębie znamienia barwnikowego, które sklasyfikowano w systemie Glasgow, takie jak: powiększenie się zmiany skórnej, zmiana kształtu, zmiana koloru, obecność stanu zapalnego, sączenie lub krwawienie ze zmiany, świąd lub przeczulica w okolicy zmiany, rozmiar powyżej 7mm. Porównując przeżycia 5-letnie w Polsce z innymi krajami wykazano, że odsetki przeżyć w Polsce należą do jednych z najniższych w Europie. Wpływ na to ma zbyt późne wykrywanie zmian, co przekłada się na stopień zaawansowania klinicznego choroby. Dodatkowo rokowanie pogarszają: obecność przerzutów w węzłach chłonnych oraz przerzutów odległych, płeć męska, umiejscowienie na tułowiu, głowie lub szyi, postać guzowata czerniaka i postać wrzodziejąca guza [7]. U pacjenta omawianego w niniejszej pracy stwierdzono kilka czynników pogarszających rokowanie. Należą do nich: płeć męska, lokalizacja zmiany pierwotnej na tułowiu oraz rozsiany proces nowotworowy. Przerzuty nowotworowe tworzą się drogą naczyń chłonnych i krwionośnych. Ogranicza się je wykonując limfadenektomię. Przerzuty najczęściej umiejscawiają się w skórze, tkance podskórnej, węzłach chłonnych, płucach, wątrobie, mózgu, kościach i przewodzie pokarmowym. Przerzuty do przewodu pokarmowego stwierdza się, aż w 60% badań sekcyjnych, ale tylko w 1-4% manifestują się klinicznie [5,8]. Wśród objawów klinicznych można wymienić niedokrwistość, ból brzucha, postępującą utratę masy ciała, nudności, wymioty, niedrożność, krwawienie i perforację [4]. W opisanym przypadku pacjent miał uogólnioną chorobę nowotworową, ale bywa tak, że bez wcześniejszego rozpoznania czerniaka możemy spotkać jego przerzuty w przewodzie pokarmowym. Jest to związane z możliwością regresji zmiany pierwotnej przed postawieniem rozpoznania [8]. W piśmiennictwie polskim nie znaleziono opisu podobnego przypadku perforacji przerzutu czerniaka do jelita cienkiego, a w dostępnym piśmiennictwie światowym opisano nieliczne przypadki. Klausner i wsp. opisali przypadek 49-letniego pacjenta, operowanego z powodu perforacji guza jelita cienkiego [9]. Goodman i wsp. podali przeżycie jednego spośród trzech pacjentów z perforacją przerzutu do jelita cienkiego [10], Geboes i wsp. opisali przypadek śmiertelny pacjenta z perforowanym guzem [11]. Kolejne dwa przypadki opisali w 2005 roku Brummel i wsp. [12] oraz w 2009 roku Tsilimparis i wsp 13]. Opisy podane przez tych autorów dotyczyły pacjentów, u których proces nowotworowy był rozsiany do wielu narządów, podobnie jak w przypadku pacjenta opisanego w tym artykule. Można byłoby stwierdzić, że przerzuty do mózgu, płuc czy kości dają wcześniejsze i bardziej niepokojące objawy niż obecność zmian w jelicie cienkim. Niespecyficzne objawy oraz nakładająca się na to trudność w obrazowaniu jelita cienkiego powodują, że operacje u pacjentów z rozsiewem czerniaka do jelita cienkiego wykonuje się często, jako zabiegi ze wskazań życiowych (niedrożność, krwawienie, perforacja). Wielu autorów uważa, że niespecyficzne objawy ze strony przewodu pokarmowego u pacjentów z rozpoznanym wcześniej czerniakiem powinny nasunąć podejrzenie przerzutów do jelita, a w przypadku potwierdzenia pacjenci ci powinni zostać zakwalifikowani do zabiegów resekcyjnych, gdyż takie postępowanie wydłuża życie chorych z czerniakiem [14]. Kwalifikacja do planowego zabiegu częściowej resekcji jelita często ograniczana jest do pacjentów, u których nie ma innych przerzutów lub współistniejące przerzuty w innych narządach są również operacyjne [15]. W pozostałych przypadkach wykonuje się zabiegi ze wskazań życiowych. Wniosek Jelito cienkie jest częstym miejscem przerzutowania czerniaka. Zmiany te są długo nieme lub powodują nieznaczne i mało specyficzne objawy, aż do momentu powodującego bezpośrednie zagrożenie życia. Operacje ze wskazań życiowych związane są z większą ilością powikłań okołooperacyjnych. Dlatego też pacjentów chorujących na czerniaka i zgłaszających nawet niewielkie dolegliwości brzuszne należy diagnozować pod kątem istnienia przerzutów do jelita cienkiego. Pozwoli to zakwalifikować pacjenta do resekcji przerzutowo zmienionego jelita przed wystąpieniem objawów ostrego brzucha. Piśmiennictwo 1. Michalska-Jakubus M, Jakubus T, Krasowska D. Czerniak - epidemiologia, etiopatogeneza i rokowanie. Med Rodz 2006; 9(2): 45-53. COPYRIGHT'RUPADR!2+WIECIÊSKIEGO)33. 2. Blecker D i wsp. Melanoma in the Gastrointestinal Tract. Am J Gastroenterol 1999; 94: 3427-3433. 3. Dasgupta TK, Brasield R. Metastatic melanoma of the gastrointestinal tract. Arch Surg 1964; 88: 969-973. 4. Bender GN i wsp. Malignant melanoma: patterns of metastsis to the small bowel, reliability of imaging studies, and clinical relevance. Am J Gastroenterol 2001; 96: 2392-2400. 5. Guraya SY i wsp. Malignant melanoma of the small bowel with unknown primary: a case report. J Ayub Med Coll Abbottabad 2007; 19: 63-65. 6. Schuchter LM, Green R, Fraker D. Primary and metastatic diseases in malignant melanoma of the gastrointestinal tract. Curr Opin Oncol 2000; 12: 181-185. 7. Wade TP i wsp. Small bowel melanoma: extended survival with surgical management. Eur J Surg Oncol 1995; 21: 90-91. 8. Stryga M, Janas M, Szopiński P. Przerzuty czerniaka do krezki jelita cienikiego , sieci większej i otrzewnej ściennej – opis przypadku. Pol Przegl Chir 2009; 81: 367-374. 9. Klausner JM i wsp. Acute complications of metastatic melanoma to the gastrointestinal tract. Br J Surg 1982; 69: 195-196. 10. Goodman PL, Karakousis CP. Symptomatic gastrointestinal metastases from malignant melanoma. Cancer 1981; 48: 1058-1059. 11. Geboes K i wsp. Symatic gastrointestinal metastases from malignant melanoma. J Clin Gastroenterol 1988; 10: 64-70. 12. Brummel N. Perforation of metastatic melanoma to the small bowel with simultaneous gastrointestinal stromal tumor. World J Gastroenterol 2005; 11: 2687-2689. 13. Tsilimparis N i wsp. Malignant melanoma metastasis as a cause of small-bowel erforation. Oncologie 2009; 32: 356-358. 14. Gutman H i wsp. Surgery for abdominal metastases of cutaneous melanoma. World J Surg 2001; 25: 750-758. 15. Lens M, Bataille V, Krivokapic Z. Melanoma of the small intestine. Lancet Oncol 2009; 10: 516-521. data otrzymania pracy: 15.04.2010r. data akceptacji do druku: 14.07.2010r. Adres do korespondencji: Karolina Donocik Oddział Chirurgii Ogólnej Szpital Powiatowy w Zawierciu ul. Miodowa 14, 42-400 Zawiercie tel. +48 506 118 711 e-mail: [email protected]