Kiedy wyniki badań przesłaniają rzeczywistość

Kiedy wyniki badań przesłaniają rzeczywistość –
czyli neonatolog na bezdrożach
J. Latka–Grot
Klinika Neonatologii, Patologii i Intensywnej Terapii Noworodka
Instytut Pomnik – Centrum Zdrowia Dziecka
Kierownik Kliniki: prof. dr hab. n.med. A. Dobrzańska
Sulisław, 13 – 14.05.2016r.
 CI
(w 18 t.c. guz krzyżowo-guziczny, poszerzenie UKM,
powiększenie pęcherza moczowego, wodobrzusze,
kardiomegalia)
 PI, 34 tc, CC
 3010 g
 5 pkt AS
(wada płodu)
 resuscytacja na sali porodowej, intubacja
 w badaniu: guz 10x12x7 cm, pokryty skórą,
 rtg - zmiany niedodmowo-miąższowe,
wodobrzusze
 USG - wodobrzusze – nakłuto wenflonem,
powiększony pęcherz – założono cewnik
uzyskując 110 ml moczu
 ECHO - PDA, PFO, płyn w osierdziu
 w 1. d.ż. przekazany do IP-CZD
 Status przy przyjęciu
 Stan ogólny ciężki (wentylacja mechaniczna o




wysokich parametrach)
Guz krzyżowo-guziczny o wymiarach 12x10x7 cm,
skóra miejscowo zmacerowana
Krążeniowo stabilna na wlewie DBX 10 g/kg/h
Duży wzdęty brzuch, powłoki napięte, brak
perystaltyki, wenflon odbarczający
Kończyny dolne nieprawidłowo przymusowo
ustawione
 Plan postępowania
 Przygotowanie do operacji
 TK/MRI guza, miednicy, jamy brzusznej
 USG OUN i jamy brzusznej
 ECHO serca
 Kaniulacja centralna
 Badania laboratoryjne
 Zabezpieczenie KKCz
USG jamy brzusznej
 nerka prawa o nieprawidłowym zróżnicowaniu korowo-rdzeniowym
z poszerzeniem UKM – miedniczka w wymiarze A-P 10 mm,
moczowód poszerzony do 10 mm podmiedniczkowo
 po stronie lewej nie uwidoczniono nerki
 duży atoniczny pęcherz o nierównych zarysach wypełniony
moczem, cewnik Foleya z balonem w przestrzeni mogącej
odpowiadać zatoce moczowo-płciowej
Tomografia komputerowa
 wielotorbielowato-lita masa
7x9x13 cm w okolicy krzyżowoguzicznej częściowo wnikającej do
kanału kręgowego do wys. L2
 niejednorodne wzmocnienie po
kontraście
 dwie równoległe przestrzenie w
miednicy (pęcherz, drogi rodne z
wadą?)
Rezonans magnetyczny
 rozszczep kanału kręgowego
 wady rozwojowe kk w okolicy
lędźwiowo-krzyżowo-ogonowej
 lita część guza wnika do kanału
i znajduje się zewnątrzoponowo w
części tylnej kanału kręgowego
oraz wewnątrzoponowo sięgając
do poziomu stożka, stożek rdzenia
wolny, nić końcowa i nici ogona
końskiego wciągnięte w masę
guza
 ECHO
 bez wady anatomicznej
 drożny przewód tętniczy szer. 3,1 mm, Vmax 1,3 m/sek
 drożny otwór owalny
 wymiar poprzeczny lewej komory na granicy normy
 %SF=50, EF=61%
 ślad płynu w osierdziu
 Badania laboratoryjne
 Mocznik 31,3 – 68,6 – 96,4 mg/dl
 Kreatynina 0,77 – 1,61 – 1,92 mg/dl
 AFP 177 000 IU/mL
 HCG 0,39 mIU/mL
Pojawiają się wątpliwości…
 Podsumowując
 Wcześniak 34 tc, szacowana masa ciała 2000g
 Guz krzyżowo-guziczny z penetracją do kanału
kręgowego i naciekaniem nici końcowych i ogona
końskiego
 Niewydolność nerek (pojedyncza nerka z
wodonerczem, nieprawidłowym zrębem, wysokie
wykładniki nerkowe)
 Zatoka moczowo – płciowa
 Niedrożność przewodu pokarmowego (o niejasnej
etiologii)
 obraz scyntygraficzny niewydolności nerek, pojedyncza
funkcjonująca nerka o bardzo złej funkcji wydzielniczej z
poszerzonym UKM i zachowaną funkcją wydalniczą
 Konsylium wielospecjalistyczne
Pytanie nr 1:
Jaką decyzję podjęliby Państwo?
Decyzję o nierozszerzaniu terapii. Leczenie
paliatywne.
2. Decyzję o operacji chirurgicznej i ew.
hemodiafiltracji lub innej dostępnej formie
dializy.
3. Decyzję o operacji zastrzegając, że w razie
potrzeby dializy nie będą prowadzone.
4. Odroczenie decyzji o operacji w celu
wydłużenia okresu obserwacji.
1.
 Konsylium wielospecjalistyczne
Decyzja o nierozszerzaniu terapii.
Leczenie paliatywne.
 Mijają dni…
 Samoistna stabilizacja stanu ogólnego
 Ekstubacja - wydolny oddech własny
 Bez klinicznych cech zakażenia
 Utrzymuje się poliuria (w ramach postępowania
paliatywnego prowadzono odbarczanie zatoki)
 W gazometrii kwasica pH 7,2, pCO2 44, BE – 8,5, K
– 2,5
Pytanie nr 2:
Jaką decyzję podjęliby Państwo?
Podtrzymanie decyzji o nierozszerzaniu terapii.
Leczenie paliatywne.
2. Operacja guza - paliatywna – umożliwiająca
zabranie dziecka do domu pod opiekę hospicjum.
3. Powrót do pełnego leczenia.
1.
 Operacja odbyła się w 23 dobie życia
 W badaniach laboratoryjnych:
 Kreatynina 1,53 mg/dl, mocznik 220 mg/dl
 Histopatologicznie rozpoznano Teratoma
immaturum - resekcja doszczętna
 Okres pooperacyjny niepowikłany
 Ustąpiły objawy niedrożności przewodu
pokarmowego
 w USG OUN – bez odchyleń
 Stabilne poszerzenie UKM jedynej




nerki
Obniżanie się wykładników
nerkowych – kreatynina – 0,68
mg/dl, mocznik – 33,7 mg/dl
Okresowe cewnikowanie zatoki
moczowo-płciowej
Dalsza opieka w poradni
urologicznej
Cystouretrowaginoskopia –
„przetrwała zatoka m-płciowa.
Bardzo duża rozdęta pochwa, tuż
powyżej ujścia zatoki wejście do
cewki”.
 Dalszy przebieg
 Wypis do domu w wieku 8 tygodni
 Aktualnie 20 m-cy
 W wieku 8 m-cy stwierdzono kliniczny i radiologiczny
odrost guza – resekowano w całości
 Pozostaje pod opieką poradni onkologicznej,
urologicznej i nefrologicznej
 Rozwój prawidłowy