Rak brodawkowaty w torbieli srodkowej szyi

158
KAZU ISTYKA / CASE REPORTS
Rak brodawkowaty w torbieli środkowej szyi
Papillary carcinoma in thyroglossal duct cyst
Wojciech Skrzypczak, Wojciech Brzoznowski, Wojciech Sierszeń
Otolaryngol Pol 2009;
63 (2): 158-160
©by Towarzystwo
Otorynolaryngologów –
Chirurgów Głowy i Szyi
Otrzymano/Received:
9.10.2008
Zaakceptowano do
druku/Accepted:
13.01.2009
Katedra i Klinika Chorób
Uszu, Nosa, Gardła
i Krtani AM w Gdańsku
Kierownik: prof. dr hab.
med. C. Stankiewicz
Wkład pracy autorów/
Authors contribution:
według podanej kolejności
Konflikt interesu/
Conflicts of interest:
Autorzy pracy nie zgłaszają
konfliktu interesów.
Adres do korespondencji/
Address for
correspondence:
imię i nazwisko:
Wojciech Skrzypczak
adres pocztowy:
Katedra i Klinika Chorób
Uszu, Nosa, Gardła
i Krtani
A.M. w Gdańsku
Ul. Dębinki 7
80-211 Gdańsk
tel. 058 3492380
fax +48583461197
e-mail w.skrzypczak@
amg.gda.pl
SUMMARY
Authors present a rare case of the papillary thyroid carcinoma in thyroglossal duct cyst in a 40 year-old woman. Preoperative assessment (palpation and ultrasonography) showed symptoms of typical thyroglossal duct cyst and the
final diagnosis was established after histopathological examination of the surgical specimen. Epidemiology, diagnostic
methods and treatment of this rare disease were also discussed in the study.
Hasła indeksowe: torbiel środkowa szyi, rak brodawkowaty
Key words: thyroglossal duct cyst, papillary carcinoma
Torbiel środkowa szyi jest wadą wrodzoną. Stanowi
ponad 75% wszystkich guzów występujących w linii
środkowej szyi u dzieci [1]. Częstość jej występowania
w ogólnej populacji szacuje się na 7% [2]. Najwięcej
przypadków obserwuje się w ciągu pierwszych pięciu
lat życia [3]. Torbiel środkowa rozwija się z pozostałości
przewodu tarczowo-językowego, który w rozwoju embrionalnym stanowi wąski kanał, powstający podczas
zstępowania zawiązków tarczycy [4]. Przechodzi przez
trzon kości gnykowej i łączy nasadę języka z embrionalną tarczycą. Traci on światło w 5. tygodniu życia
płodowego a następnie zanika pomiędzy 9. i 10. tygodniem życia płodowego [2, 5]. Zdarza się, że fragmenty
niezarośniętego przewodu tarczowo-językowego (p.t.j.)
mogą pozostać po urodzeniu. Dzieje się tak w około
10% przypadków [6]. W przewodzie może znajdować
się ektopowa tkanka tarczycowa. Czasami resztki
p.t.j. przybierają postać torbieli, która umiejscawia
się wzdłuż drogi zstępowania tarczycy. U około 1%
pacjentów z torbielą środkową szyi jedyną czynną
hormonalnie tkanką tarczycową jest ta zlokalizowana
wewnątrz torbieli [7].
Ponad 50% torbieli środkowych szyi umiejscawia
się poniżej kości gnykowej. Mogą one ponadto występować w okolicy nasady języka lub w pobliżu chrząstki
tarczowatej [5]. W przeważającej większości przypadków torbiel środkowa jest zmianą łagodną. Przemiana
złośliwa w torbieli środkowej szyi jest bardzo rzadkim
zjawiskiem a jej częstość wynosi poniżej 1% [1, 8-10].
Dotychczas opisano około 250 przypadków raka
w torbieli środkowej szyi, w tym około 20 u dzieci [8].
W polskim piśmiennictwie otolaryngologicznym istnieje także niewiele doniesień na ten temat. W 1985 r.
Lewandowski opisał przypadek nowotworu złośliwego
przewodu tarczowo-językowego a w 2005 r. Olszewski
i wsp. opisali przypadek raka brodawczakowato-torbielowatego w ektopowej tkance tarczycowej przewodu
tarczowo-językowego [11,12].
Ze względu na dużą rzadkość omawianej choroby
przedstawiono poniżej przypadek raka brodawkowatego
w torbieli środkowej szyi.
Opis przypadku
Kobieta 40-letnia przyjęta została do Kliniki ORL AMG
z rozpoznaniem torbieli środkowej szyi, która pojawiła się
przed trzema laty, nie powiększała się i nie powodowała
dolegliwości. W wywiadzie usunięcie torbieli piersi (zmiana łagodna). W badaniu ORL: na wysokości chrząstki
tarczowatej guz o wymiarach 3 x 3 cm, twardy, gładki,
ruchomy w płaszczyźnie pionowej, wyraźnie zmienia
położenie podczas połykania, skóra nad guzem niezmieniona. Tarczyca palpacyjnie bez zmian. Węzły chłonne
szyi niemacalne. Poza tym badanie ORL bez zmian. W badaniach dodatkowych USG – typowy obraz torbieli bez
cech przemiany złośliwej. Wykonano operację sposobem
Sistrunka, podczas której usunięto torbiel wraz z trzonem kości gnykowej. Preparat opisano makroskopowo
jako wielokomorową torbiel z surowiczą treścią. Przebieg
pooperacyjny bez powikłań. Badanie histopatologiczne
ujawniło: w ścianie torbieli przewodu tarczowo-językowego
fragment utkania miąższu tarczycy z ogniskiem raka
brodawkowatego o wymiarach 1,6 x 1,0 cm. Po konsultacji
endokrynologicznej chora została skierowana do Kliniki
Chirurgii Onkologicznej AM w Gdańsku, gdzie wykonano
tyreoidektomię i obustronną operację węzłową na szyi.
Badanie histopatologiczne wykazało wole guzkowe, cech
nowotworu nie znaleziono. Węzły chłonne szyi bez zmian.
Następnie chorą poddano leczeniu radioaktywnym izotopem jodu 131 w Centrum Onkologii w Gliwicach. W czasie
3-letniej obserwacji nie stwierdzono nawrotu choroby.
Omówienie
Obecność raka w torbieli środkowej szyi jest bardzo
rzadkim zjawiskiem. Po raz pierwszy chorobę opisano
Otolar yngologia Polska tom 63, nr 2, mar zec – k wiecień 20 0 9
KAZUISTYKA / CASE REPORTS
w 1911 r. (Brentano), a w literaturze anglojęzycznej
w 1927 r. (Owen i Ingelby) [1]. Według spostrzeżeń
wielu autorów, nowotwór złośliwy, który może rozwijać
się w torbieli środkowej szyi jest zwykle bezobjawowy
i wykrywany jest przypadkowo podczas badania histopatologicznego materiału operacyjnego [1,2,10,13].
U naszej chorej torbiel na szyi także nie zdradzała
żadnych cech przemiany złośliwej. Średnia wieku,
w którym dochodzi do rozwoju raka w torbieli środkowej
szyi wynosi 40 lat [14]. Opisywano także przemianę
złośliwą torbieli środkowej szyi u dzieci poniżej 14
roku życia [14].
Najczęstszym typem histopatologicznym nowotworu
złośliwego pojawiającego się w torbieli środkowej szyi
jest rak brodawkowaty. Jego częstość oceniana jest
na 75-85% wszystkich przypadków przemiany złośliwej w torbieli [2]. Rak brodawkowaty występuje nieco
częściej u kobiet (K:M = 3:2). Przerzuty do regionalnych
węzłów chłonnych obserwuje się w 7-15% przypadków
[1]. W prezentowanym przypadku w torbieli środkowej
także stwierdziliśmy utkanie raka brodawkowatego.
Inne nowotwory w torbieli środkowej stanowią znaczną
mniejszość i są to: mieszany rak brodawkowato-pęcherzykowy (7%) i rak płaskonabłonkowy (5%). Opisywano
także pojedyncze przypadki raka anaplastycznego.
Typy histopatologiczne nowotworów złośliwych w torbieli środkowej odpowiadają nowotworom wywodzącym
się z gruczołu tarczowego, poza rakiem rdzeniastym.
Rozwija się on z komórek przypęcherzykowych, które
wytwarzają kalcytoninę. Komórki przypęcherzykowe
tarczycy, zwane inaczej komórkami C, embriologicznie
rozwijają się z ciała pozaskrzelowego pochodzącego z IV
kieszonki skrzelowej, które następnie wnika do tarczycy. Odmienne pochodzenie embriologiczne komórek C
i reszty gruczołu tarczowego wyjaśnia brak występowania raka o utkaniu rdzeniastym w torbieli środkowej
szyi. Rozwój raków tyreogennych w torbieli środkowej
szyi wynika ze wspólnego pochodzenia embrionalnego
gruczołu tarczowego i jej zawiązków w przewodzie
tarczowo-językowym. Występowanie raka płaskonabłonkowego związane jest z pozostałością komórek
nabłonkowych w przewodzie tarczowo-językowym.
Z powodu braku charakterystycznych objawów
klinicznych i rzadkiego występowania raka w torbieli
środkowej szyi jego rozpoznanie przedoperacyjne jest
przypadkowe. Do ustalenia takiego rozpoznania może
się przyczynić wykonanie biopsji aspiracyjnej cienkoigłowej [1]. Salil i wsp. opisali przypadki przedoperacyjnego rozpoznania raka w torbieli środkowej szyi
na podstawie biopsji aspiracyjnej cienkoigłowej [15].
Niekiedy wykonanie badań obrazowych w diagnostyce
torbieli środkowej szyi np. tomografii komputerowej,
może wykazać naciek ściany torbieli, co przemawia
za procesem złośliwym. W 21% przypadków w badaniu mikroskopowym występuje naciek ściany torbieli
[2]. W 1976 r. Widström i wsp. określili jednoznaczne
Otolar yngologia Polska tom 63, nr 2, mar zec – k wiecień 20 0 9
159
Ryc. 1. Ściana przewodu tarczowo-językowego bez nacieku raka (HE 1:400).
Ryc. 2. Naciek raka brodawkowatego we włóknistej tkance łącznej przewodu
tarczowo-językowego. W dolnym prawym rogu widoczna ektopowa tkanka
tarczycowa (zaznaczona strzałkami), (HE 1:100).
kryteria diagnostyczne rozpoznania raka w torbieli
środkowej szyi [16]:
1. histologiczna identyfikacja torbieli przewodu
tarczowo-językowego wraz z rozpoznaniem w jej ścianie wyścielonej nabłonkiem prawidłowych komórek
pęcherzykowych tarczycy,
2. prawidłowa tkanka tarczycowa sąsiaduje z komórkami guza,
3. brak obecności ogniska pierwotnego w gruczole
tarczowym.
Ostatnie kryterium wynika z postulowanej dawniej
teorii metastatycznej mówiącej, że przewód tarczowojęzykowy może być drogą, wzdłuż której mogą szerzyć
160
KAZU ISTYKA / CASE REPORTS
się przerzuty z ukrytego ogniska pierwotnego w gruczole tarczowym [1,17]. Według tej teorii, rak w torbieli środkowej szyi może być w istocie torbielowatym
przerzutem raka tarczycy z ukrytego jeszcze ogniska.
Obecnie teoria ta nie ma uzasadnienia klinicznego,
choć dawniej miała wielu zwolenników. Crile i wsp.
oraz Nuttall uważali, że przewód tarczowo-językowy jest
naturalną drogą szerzenia się nowotworów złośliwych
tarczycy [18,19]. Obecnie występowanie raka w torbieli
środkowej szyi współistniejącego z ogniskiem pierwotnym w tarczycy traktowane jest jak przerzut. Częstość
współwystępowania raka brodawkowatego w torbieli
środkowej szyi z rakiem brodawkowatym gruczołu
tarczowego oceniana jest na 11–40% [1,8,17].
W przypadku stwierdzenia raka w torbieli środkowej
szyi postępowaniem z wyboru jest wykonanie operacji
metodą Sistrunka. W razie podejrzenia miejscowej inwazji nowotworu celowe jest wycięcie regionalnych węzłów chłonnych szyi [2,8,10,17]. Zalecana jest także tyreoidektomia, która potwierdzi bądź wykluczy obecność
ogniska nowotworowego w gruczole tarczowym. Dopiero
po badaniu histopatologicznym tarczycy i braku w niej
ogniska nowotworowego można ustalić rozpoznanie
pierwotnego raka w torbieli środkowej szyi. Zalecaną
formą leczenia jest także radiojodoterapia w przypadku
istniejących przerzutów lub dużego zaawansowania
klinicznego nowotworu oraz suplementacja hormonów
tarczycy [1,8]. Rokowanie w przypadku raka w torbieli
środkowej jest na ogół dobre [1]. Miccoli i wsp. opisali 18
przypadków raka w torbieli środkowej szyi ze średnim
czasem obserwacji 85 miesięcy. Żaden z pacjentów nie
zmarł z powodu choroby zasadniczej [10].
Przedstawiony przypadek pierwotnego raka tyreogennego w torbieli środkowej szyi dowodzi rzadkości jego występowania i zaskoczenia diagnostycznego
w badaniu histopatologicznym. Na skutek przeprowadzenia właściwego leczenia, będącego kontynuacją
operacji Sistrunka, uzyskaliśmy u naszej chorej 3-letnią remisję.
4.
Moir C. Neck cysts, sinuses, thyroglossal duct cyst and
branchial cleft anomalies. Oper Tech General Surg 2004;
6: 281-295.
5.
Sadler TW. Embriologia lekarska Langmana. Med Tour
Press International, Warszawa 1993.
6.
McDougall IR. Management of thyroid cancer and related
nodular disease. Springer-Verlag, London 2006.
7.
Roback SA, Telander RL. Thyroglossal duct cysts and
branchial cleft anomalies. Semin Pediatr Surg 1994; 3:
142-146.
8.
Tan GC, Shiran MS, Awaminathan M, Phang KS, Clarence-Ko CH, Jeevanan J. Papillary carcinoma of the thyroglossal duct cyst in a 15-year-old girl. Int J Ped Otorhinolaryngol Extra 2007; 2: 72-75.
9.
Lui AHF, Littler ER. Thyroid carcinoma originating in
thyroglosal cyst. Report of a case. Am Surg 1970; 36:
546-548.
10. Miccoli P, Minuto MN, Galleri D, Puccini M, Berti P. Extent
of surgery in thyroglossal duct carcinoma: reflections on
a series of eighteen cases. Thyroid 2004; 14: 121-123.
11. Olszewski J, Zieliński K, Miłoński J, Koktysz R. Rzadki
przypadek raka brodawczakowato-torbielowatego ektopicznego gruczołu tarczowego przewodu tarczowo-językowego. Otolaryngol Pol 2005; 59: 437-439.
12. Lewandowski D. Przypadek nowotworu złośliwego przewodu tarczowo-językowego. Prac Nauk Akad Med Wroc
1988; 20: 303-305.
13. Weiss SD, Orlich CC. Primary papillary carcinoma of
a thyroglossal duct cyst: report of a case and literature
review. Br J Surg 1991; 78: 87-89.
14. Kennedy TL, Whitaker M, Wadih G. Thyroglossal cyst
carcinoma: a rational approach to management. Laryngoscope 1998; 108: 1154-1158.
15. Salil SV, Cruz RM, Hilsinger RL. Thyroglossal duct carcinoma: a large case series. Ann Otol Rhinol Laryngol
2001; 110: 374-378.
16. Widström A, Magnusson P, Hallberg O, Hellqvist H, Riiber
H. Adenocarcinoma originating in the thyroglossal duct.
Ann Otol Rhinol Laryngol 1976; 85: 286-290.
17. Wigley TL, Chonkich GD, Wat BY. Papillary carcinoma
PIŚMIENNICTWO
1.
Ramirez Plaza CP, Dominguez Lopez ME, Garcia Car-
Neck Surg 1997; 116: 386-388.
rasco CE, Martinez Meseguer L, Fuente Perucho A. Ma-
18. Crile G. Papillary carcinoma of the thyroid and lateral
nagement of well-differentiated thyroglossal remnant
cervical region: so called „lateral abberant thyroid” Surg
thyroid carcinoma: time to close the debate? Report of
five new cases and proposal of a definitive algorithm for
2.
arising in a thyroglossal duct cyst. Otolaryngol Head
Gynecol Obstet 1947; 85: 757-766.
19. Nuttall FQ. Cystic metastases from papillary adenocar-
treatment. Ann Surg Oncol 2006; 13: 745-752.
cinoma of the thyroid with comments concerning carci-
Datar S, Patanakar T, Armao D, Mukherji SK. Papillary
noma associated with thyroglossal remnants. Am J Surg
carcinoma in a giant thyroglossal duct cyst. J Clin Imag
1965; 109: 500-505.
2000; 24: 75-77.
3.
Tracy T, Muratore C. Management of common head and
neck masses. Semin Pediatr Surg 2007; 16: 3-13.
Otolar yngologia Polska tom 63, nr 2, mar zec – k wiecień 20 0 9