Nieimmunologiczny obrzęk uogólniony płodu jako wskazanie do

Perinatologia, Neonatologia i Ginekologia, tom 1, zeszyt 1, 66-68, 2008
OPIS PRZYPADKU
Nieimmunologiczny obrzęk uogólniony płodu
jako wskazanie do cięcia cesarskiego – opis przypadku
JERZY FLORJAŃSKI, AGNIESZKA GAJEK, MARIUSZ ZIMMER, DOMINIKA KLIMKIEWICZ-BLOK, WOJCIECH HOMOLA
Streszczenie
Wstęp: Uogólniony obrzęk płodu polega na patologicznym nagromadzeniu płynów – zwykle surowiczych – w jamach ciała oraz w
tkankach miękkich. Przyczynami mogą być schorzenia serca i naczyń, zaburzenia chromosomowe, zakażenia, choroby płuc, żołądka
i jelit, nerek i dróg moczowych, krwi, zaburzenia przemiany materii oraz guzy. Rozpoznanie można ustalić na podstawie USG. Celem
pracy było przedstawienie na podstawie konkretnego przypadku nieimmunologicznego obrzęku uogólnionego płodu (n.o.u.p.)
trudności diagnostycznych i terapeutycznych oraz wskazań do przedwczesnego zakończenia ciąży cięciem cesarskim. Opis: U 26
ciężarnej w pierwszej ciąży stwierdzono w 19. tygodniu n.o.u.p. Mimo wykonania szeregu badań diagnostycznych w kierunku
zakażeń, wad wrodzonych, zaburzeń chromosomowych i innych nie udało się ustalić przyczyn obrzęku płodu. Wdrożono postępowanie objawowe polegające na cyklicznych kordocentezach z donaczyniowym podaniem albumin, odbarczeniu opłucnej płodu
i zakończeniu ciąży w 32. tygodniu cięciem cesarskim. Dziecko przeżyło – po porodzie także nie udało się ustalić przyczyny n.o.u.p.
Wnioski: Konieczna jest pełna diagnostyka przyczyn nieimmunologicznego obrzęku uogólnionego płodu w celu wdrożenia leczenia
przyczynowego. W idiopatycznym nieimminulogicznym obrzęku uogólnionym płodu pozostaje leczenie objawowe i wcześniejsze
zakończenie ciąży cięciem cesarskim.
nieimmunologiczny obrzęk uogólniony płodu, rozpoznanie, cięcie cesarskie
Słowa kluczowe:
Wstęp
Uogólniony obrzęk płodu polega na patologicznym
nagromadzeniu płynów – zwykle surowiczych – w jamach
ciała oraz w tkankach miękkich. W przeszłości powikłanie
to najczęściej stwierdzano u dzieci kobiet ze zrealizowanym konfliktem serologicznym w zakresie czynnika Rh
lecz w ostatnich latach w związku z powszechną profilaktyką serologiczną immunoglobuliną anty Rh (D) przypadki
takie są sporadyczne. Pozostał natomiast problem uogólnionych obrzęków nie wynikających z konfliktu Rh. Przyczynami tego typu powikłań u płodu mogą być schorzenia
serca i naczyń, zaburzenia chromosomowe, zakażenia,
choroby płuc, żołądka i jelit, nerek i dróg moczowych,
krwi, zaburzenia przemiany materii oraz guzy. Obecnie, za
pomocą aparatów USG o wysokiej rozdzielczości, można
bez trudu ustalić rozpoznanie, ale ogromna różnorodność
przyczyn nieimmunologicznego obrzęku uogólnionego
płodu (n.o.u.p.) ciągle stanowi problem diagnostyczny i terapeutyczny. Często n.o.u.p. zmusza położników do wcześniejszego zakończenia ciąży cięciem cesarskim, po uzyskaniu dojrzałości płodu stwarzającej możliwości przeżycia
poza macicą.
Celem pracy było przedstawienie na podstawie konkretnego przypadku n.o.u.p. trudności diagnostycznych
i terapeutycznych oraz wskazań do przedwczesnego zakończenia ciąży cięciem cesarskim.
Opis przypadku
Pacjentka D.G., lat 26, została przyjęta do kliniki (nr
hist. 2477/07) w 19. tygodniu pierwszej ciąży z powodu
stwierdzonego w drugim przesiewowym badaniu ultrasonograficznym (USG) płynu w obu jamach opłucnowych
płodu. Nadto stwierdzono dwunaczyniową pępowinę (jedna tętnica i jedna żyła), prawidłową ilość płynu owodniowego, grubość łożyska 41 mm (łożysko na ścianie przedniej macicy). Budowa anatomiczna płodu prawidłowa.
W pierwszym badaniu USG wykonanym w 13. tygodniu
ciąży poza kliniką – nie wykazywano żadnych nieprawidłowości. Wywiad u matki był ujemny, a wszelkie badania dodatkowe – prawidłowe. Wykluczono konflikt serologicznych w zakresie czynnika Rh. Natychmiast wdrożono postępowanie diagnostyczne celem wyjaśnienia przyczyn
stwierdzonego powikłania u płodu. We krwi matki nie wykazano przeciwciał przeciw toksoplazmozie, cytomegalii
i kiły, stężenie alfa-fetoproteiny było odpowiednie do wieku ciążowego. Posiew z kanału szyjki macicy i badanie
w kierunku chlamydii okazały się ujemne. Wykonano
amniopunkcję genetyczną stwierdzając prawidłowy kariotyp męski. Z uwagi na narastanie płynu w jamach opłucnowych płodu ciężarnej zaproponowano punkcję obarczającą i diagnostyczną płynu z jam opłucnowych, co wykonano. Posiew bakteriologiczny płynu był jałowy, wykluczono chylothorax, nie wykazano w płynie fragmentów
DNA wskazujących na infekcję cytomegalią i toksoplazmozą oraz parwowirusem B19. Ocena serca płodu przez
położnika, a następnie kardiologa dziecięcego wykluczyła
wady serca. Po przejściowej poprawie zaobserwowano
ponowne narastanie płynu w jamach opłucnej płodu.
W 22. tygodniu ciąży zdecydowano o wykonaniu powtórnie punkcji obarczającej opłucną oraz kordocentezy. Badanie krwi płodu wykazało prawidłową morfologię: hemoglobina 11,1 g/dl, parametry biochemiczne były prawidłowe z wyjątkiem obniżonego stężenia białka całkowitego – 2,54 g/dl oraz albumin – 2,03 g/dl. Zatem płodowi
Klinika Ginekologii, Położnictwa i Neonatologii, Akademia Medyczna we Wrocławiu
Nieimmunologiczny obrzęk uogólniony płodu jako wskazanie do cięcia cesarskiego
podano donaczyniowo roztwór albumin ludzkich, po czym
zaobserwowano szybką regresję zmian. Przebieg ciąży po
zabiegach był niepowikłany. W ciągu kolejnych 2 tygodni
stwierdzono powolne narastanie płynu w jamach opłucnowych, a także pojawiło się niewielkie wodobrzusze oraz
obrzęk tkanki podskórnej płodu. Powtórzono zatem kordocentezę w 24. tygodniu ciąży (parametry krwi płodu
podobne jak poprzednio) i podano albuminy. Zabieg
ponownie wykonywano w 26., 28. i 30. tygodniu z powodu
narastania obrzęku uogólnionego uzyskując przejściową
poprawę. W 30 tygodniu ciąży stwierdzono sączenie małych ilości płynu owodniowego, przy prawidłowym indeksie płynu (AFI) wg Phelana. Wprawdzie wykładniki stanu zapalnego były ujemne (leukocytoza, białko ostrej fazy,
posiew z kanału szyjki macicy, temperatura ciała) lecz włączono profilaktycznie antybiotyk. Z uwagi na ponowne
narastanie obrzęku płodu, a szczególnie płynu w opłucnej,
sączenie wód płodowych, ryzyko infekcji wstępującej ciężarnej zaproponowano rozwiązanie cięciem cesarskim w
32. tygodniu ciąży, na co uzyskano zgodę. Tuż przed operacją wykonano jeszcze punkcję obarczającą jamy opłucnej płodu, tak by neonatolodzy mogli po urodzeniu prowadzić skuteczną wentylację płuc noworodka. Podczas
cięcia cesarskiego wydobyto płód płci męskiej żywy,
niedonoszony o masie ciała 2890 g, z cechami uogólnionego obrzęku, w stanie ciężkim. Nasilenie obrzęku płodu
dobrze oddaje duża masa urodzeniowa dziecka. Noworodek był prowadzony na oddechu kontrolowanym, potem wspomaganym, a następnie w związku z powolną poprawą jego stanu można było przejść na oddech własny.
Obrzęki stopniowo wycofały się. W badaniach dodatkowych u dziecka nie udało się ustalić ewidentnej przyczyny
uogólnionego obrzęku.
Dyskusja
N.o.u.p. występuje z częstością 1:2500 do 1:3500 ciąż
[1]. Wykładnikami ultrasonograficznymi tego powikłania
są [2]: obrzęk skóry (warstwa płynu szerokości powyżej
5 mm, najczęściej w okolicy główki i karku), płyn w opłucnej i otrzewnej, płyn w osierdziu (powyżej 2 mm), obrzęk
łożyska (grubość ponad 5 cm), nieprawidłowa ilość płynu
owodniowego (zwykle wielowodzie, niekiedy małowodzie
– oceniane indeksem płynu owodniowego wg Phelana).
W opisanym przypadku najpierw pojawił się płyn w
jamach opłucnych, a następnie n.o.u.p., choć nie występowało pogrubienie łożyska i zmiany ilości płynu owodniowego.
Istnieje kilka mechanizmów patofizjologicznych prowadzących do powstania przesięków do jam ciała, a ich
zrozumienie ma zasadnicze znaczenie w diagnostyce różnicowej. Najczęstszą przyczyną jest wzrost ciśnienia w
układzie żylnym, będący wynikiem niewydolności krążenia, do której mogą prowadzić różne stany (wady strukturalne serca, zaburzenia rytmu serca, ciężka niedokrwistość, zapalenie mięśnia sercowego) [3-6]. Innym
67
mechanizmem jest spadek ciśnienia onkotycznego krwi
wynikający ze zmniejszonej syntezy lub wzmożonej utraty
białka (wady wrodzone, choroby nerek, wątroby) [7, 8].
Obniżone stężenie białek i albumin we krwi płodu może
być objawem pierwotnym lub wtórnym, pojawia się
jednak u większości płodów z n.o.u.p., co wynika z przewlekłego niedotlenienia prowadzącego do wzrostu przepuszczalności naczyń włosowatych.
Etiologia n.o.u.p. jest niejednorodna i wiele czynników
może wpływać na końcowy efekt jakim jest obrzęk płodu.
Mnogość czynników powoduje, że diagnostyka jest złożona i trudna, nie można jednak od niej odstąpić, bowiem
jedynie leczenie przyczynowe może zapewnić trwałe
efekty terapeutyczne. Mimo wielu starań aż w 40% przypadków [2] nie udaje się ustalić przyczyny n.o.u.p. jak
okazało się w opisanym przypadku. Wówczas pozostaje
leczenie objawowe, ścisłe monitorowanie ciąży i wcześniejsze rozwiązanie cięciem cesarskim. Umieralność dzieci
z n.o.u.p. jest duża i waha się od 60 [3] do 81% [9]. W opisanym przypadku wdrożone postępowanie umożliwiło
przeżycie dziecka.
Wnioski
1) Konieczna jest pełna diagnostyka przyczyn nieimmunologicznego obrzęku uogólnionego płodu w celu
wdrożenia leczenia przyczynowego.
2) W idiopatycznym nieimminulogicznym obrzęku uogólnionym płodu pozostaje leczenie objawowe, monitorowanie ciąży i wcześniejsze zakończenie ciąży cięciem
cesarskim.
Piśmiennictwo
[1] Faure R., Dreux S., Dommergues M. et al. (2004) Nonimmune fetal ascites: a series of 79 cases. Am. J. Obstet. Gynecol.
190(2): 407-412.
[2] Merz E. pod red. (2004) Diagnostyka ultrasonograficzna w ginekologii i położnictwie. T. II. Położnictwo. Wyd. I polskie.
Urban & Partner, Wrocław: 186-199.
[3] Abrams M.E., Meredith K.S., Kinnard P., Clark R.H. (2007)
Hydrops fetalis: a retrospective Review of cases reported to
a large national database and identification of risk factors
associated with death. Pediatrics 120(1): 84-89.
[4] D’Amelio R., Rauccio V., Melluso J. et al. (2006) Non-immune fetal hydrops: a case report. Clin. Exp. Obstet. Gynecol.
33(4): 241-243.
[5] Rose C.H., Bofill J.A., Le M., Martin R.W. (2005) Non-immune
hydrops fetalis: prenatal diagnosis and perinatal outcomes.
J. Miss. State Med. Assoc. 46(4): 99-102.
[6] Zeltser I., Parness I.A., Ko H. et al. (2003) Midaortic syndrome in the fetus and premature newborn: a new etiology of
nonimmune hydrops fetalis and reversible fetal cardiomyopathy. Pediatrics 111(6): 1437-1442.
[7] Rodriguez M.M., Bruce J.H., Jimenez X.Z. et al. (2005) Nonimmune hydrops fetalis in the liveborn: series of 32 autopsies. Pediatr. Dev. Pathol. 8(3): 369-378.
[8] Ismail K.M., Martin W.L., Ghosh S. et al. (2001) Etiology and
outcome of hydrops fetalis. J. Matern. Fetal. Med. 10(3): 175181.
[9] Isaacs H.Jr. (2008) Fetal hydrops associated with tumors.
Am. J. Perinatol. 25(1): 43-68.
J. Florjański, A. Gajek, M. Zimmer et al.
68
J Jerzy Florjański
Klinika Ginekologii, Położnictwa i Neonatologii
Akademia Medyczna we Wrocławiu
ul. Dyrekcyjna 5/7, 50-528 Wrocław
Nonimmune hydrops fetalis as an indication to cesarean section. The case study
Introduction: Nonimmune hydrops fetalis (NHF) is a pathological concentration of fluids, especially serous, in visceral cavities and
tissues. The cause of the disease may be: blood vessels and heart diseases, chromosomal disorders, infections, lung stomach
intestinal kidneys blood and urinary tract diseases, metabolic disorders. Aims: The main aim our study was to present, on the base
of certain case of nonimmune hydrops, diagnostic and therapeutically difficulties and indications to preterm delivery by cesarean
section. Case study: Nonimmune hydrops was diagnosed in 19 weeks of 26 years old pregnant woman, in her first pregnancy. Besides
of detailed and specific diagnostic process in direction of: infections, congenital disorders, chromosomal abnormalities etc it was
impossible to find out the reason of NHF. The symptomatically therapy was performed: periodic cordocentesis with intra vessel
albumine injection, fetal pleurisy decompression and pregnancy delivery in 32 weeks by cesarean section. The infant survived- even
after the delivery it was impossible to find out the real reason NHF. Conclusions: 1) To perform casual treatment it is necessarily
needed to fulfill complete diagnostic of NHF. 2) In the case of idiopathic NHF the only proceeding is symptomatically therapy and
preterm delivery by cesarean section.
nonimmune hydrops fetalis, diagnosis, cesarean section
Key words: