Nowotwory naczyń

NOWOTWORY
POCHODZENIA
NACZYNIOWEGO
NOWOTWORY NIEZŁOŚLIWE
Haemangioma (naczyniak):
7% nowotworów łagodnych u dzieci;
część obecna od urodzenia; wzrost lub
spontaniczna regresja
Zlokalizowane lub angiomatosis
Powierzchowne (głowa i szyja); 1/3 w
wątrobie
Transformacja złośliwa?
Haemangioma capillare:
- skóra, tkanka podskórna, błony śluzowe,
wątroba, śledziona, nerki
- h. juvenile (1 na 200 urodzeń) - szybki wzrost,
stopniowy zanik po 3 rŜ, po 7 rŜ całkowita
regresja w 75-90%
Granuloma teleangiectaticum:
- skóra, błony śluzowe, 1/3 po urazie, szybki
wzrost, granuloma gravidarum, regresja,
włóknienie, rzadko nawrót
Haemangioma cavernosum:
- głębokie struktury (wątroba), krwotoki, DIC
- zespół von Hippel-Lindau (naczyniaki móŜdŜku,
pnia mózgu, siatkówki; torbiele lub naczyniaki
wątroby i trzustki)
Lymphangioma:
- capillare – tkanka podskórna głowy, szyi, pachy
- cavernosum (hygroma cysticum) – szyja i pacha
u dzieci, rzadko w przestrzeni zaotrzewnowej;
częste w zespole Turnera
Glomangioma:
- anastomozy tętniczo-Ŝylne, palce, ból
Poszerzenia naczyniowe:
- naevus flammeus – głowa i szyja; regresja
- zespół Sturge-Webera – encephalotrigeminal
angiomatosis
- pajączki naczyniowe – stany hiperestrogenne
(ciąŜa, marskość wątroby)
Teleangiektazje – zespół Rendu-Webera-Oslera,
AD, skóra, błony śluzowe, układ oddechowy,
pokarmowy, moczowy
Bacillary angiomatosis:
- proliferacje naczyniowe przy zakaŜeniach
oportunistycznych u osób z immunosupresją
(Bartonella henselae, B. quintana)
- skóra, kości, mózg i in.
- na skórze zmiany plamiste lub guzki, w tkankach
głębokich okrągłe zmiany guzowate
- proliferacja kapilar, epitelioidny śródbłonek,
naciek zapalny
NOWOTWORY O POŚREDNIEJ
ZŁOŚLIWOŚCI
MIĘSAK KAPOSIEGO
1 - postać klasyczna, przewlekła:
- basen Morza Śródziemnego, Europa
Wschodnia, starsi męŜczyźni, skóra
kończyn dolnych, obrzęk limfatyczny,
rzadko zajęcie narządów wewnętrznych i
węzłów, moŜe być skojarzona z
nowotworami układu krwiotwórczego,
przebieg łagodny
2 - postać endemiczna, węzłowa:
- Afryka Równikowa, dorośli i dzieci bez
infekcji HIV, mało zmian skórnych, zajęcie
węzłów chłonnych przez KS, czasem teŜ
narządów wewnętrznych, przebieg wysoce
agresywny
3 - postać jatrogenna związana z
immunosupresją (przeszczepy litych
narządów), od kilku miesięcy do lat po
leczeniu, zajęcie węzłów chłonnych, błon
śluzowych i narządów wewnętrznych,
moŜe nie być zmian skórnych, przebieg
agresywny (moŜe cofnąć się po
przerwaniu immunosupresji)
4 - postać epidemiczna związana z AIDS –
homo- i biseksualni M, zmiany skórne na
twarzy, genitaliach, kończynach dolnych,
zajęcie błony śluzowej jamy ustnej,
węzłów, płuc i przewodu pokarmowego,
przebieg agresywny
Infekcja wirusowa (KSHV, HHV-8) +
upośledzenie odpowiedzi
immunologicznej + czynniki
genetyczne + czynniki
środowiskowe
NOWOTWORY ZŁOŚLIWE
ANGIOSARCOMA
M = K, starszy wiek
1. Skóra i tkanka podskórna:
- skóra twarzy i czaszki u starszych osób
- zespół Stewarta-Trevesa (obrzęk
limfatyczny po mastektomii, 5-10 lat)
- obszary skóry uprzednio napromienianej
2. Wątroba - arsen, Thorotrast, PCV
3. Sutek - spontaniczne lub po
napromienianiu
4. Angiosarcoma tkanek miękkich:
- róŜny wiek, rzadko u dzieci
- w 40% mięśnie kończyny dolnej, ramię, tułów,
głowa i szyja, jama brzuszna
- zaburzenia krzepnięcia, anemia, skłonność do
siniaków, masywny krwotok, niewydolność serca
u młodych chorych
- róŜne zaburzenia cytogenetyczne
- przerzuty do płuc, węzłów, kości
- 50% umiera w 1-szym roku