przypadek rzadkiej odmiany raka
Transkrypt
przypadek rzadkiej odmiany raka
Nowiny Lekarskie 2007, 76, 1, 68-69 MAGDALENA SNOCH, KAROL POŁOM, ROLAND DADEJ, ZBIGNIEW KWIAS, AGNIESZKA KAMIŃSKA, AGATA JURKIEWICZ PRZYPADEK RZADKIEJ ODMIANY RAKA NERKOWOKOMÓRKOWEGO U 22-LETNIEJ PACJENTKI 22-YEAR-OLD WOMAN WITH THE RARE CASE OF RENAL CELL CARCINOMA Katedra i Klinika Urologii Uniwersytet Medyczny im. Karola Marcinkowskiego w Poznaniu Kierownik Kliniki: prof. dr hab. Zbigniew Kwias Streszczenie A.K., lat 22, przyjęta do Kliniki Urologii w celu diagnostyki krwiomoczu. Na podstawie przeprowadzonych badań stwierdzono w prawej nerce lito-torbielowaty guz o wymiarach 11 x 8,5 x 10,5 cm oraz dobrze odgraniczoną, hiperdensyjną zmianę wielkości 1,5 cm w jej górnej części. Wykonano nefrektomię radykalną prawej nerki. Przebieg pooperacyjny bez powikłań. Rozpoznanie histopatologiczne: Adenocarcinoma chromophilicum tubulare partim cysticum G1, pT1. SŁOWA KLUCZOWE: nerka, nowotwory nerek, hypernephroma, adenocarcinoma chromophilicum tubulare, krwiomocz, tomografia komputerowa. Summary The patient was a 22-year-old female with hematuria. The CT and USG images showed solitary-cystic tumor (sized: 11 x 8.5 x 10.5 cm ) in the right kidney and well-circumscribed, hyperdense structure (1.5 cm in diameter) in the upper part of the kidney. The total nephrectomy of the right kidney was performed. There were no complications in the postoperative patient’s follow up. The histopathological exam revealed Adenocarcinoma chromophilicum tubulare partim cysticum G1, pT1. KEY WORDS: kidney, renal tumors, hypernephroma, renal cell carcinoma, haematuria, CT. Wprowadzenie Rak nerki częściej występuje u mężczyzn niż u kobiet. Szczyt zachorowalności przypada między 5. a 7. dekadą życia. Nowotwory złośliwe nerek znajdują się na 10 miejscu u mężczyzn, a na 13 u kobiet, jako przyczyny umieralności wśród wszystkich nowotworów. W związku z rozwojem badań obrazowych około 90% guzów nerki jest wykrywanych przypadkowo podczas badań ultrasonograficznych. Klasyczna triada objawów: ból, krwiomocz i guz widoczny przez powłoki stwierdzana jest coraz rzadziej (poniżej 10%). Krwiomocz poprzedzający wystąpienie bólów nerki świadczy o naciekaniu układu kielichowo-miedniczkowego. Rak nerki szerzy się przez rozrost miejscowy, naczyniami chłonnymi lub krwionośnymi. Cechą charakterystyczną jest wrastanie nowotworu do żył nerkowych (0%), żyły głównej dolnej (4–10% ), a nawet do prawego przedsionka serca. Najczęstsze przerzuty dotyczą węzłów chłonnych, płuc, wątroby i kości. Do łagodnych guzów nerki zaliczamy: gruczolaki (adenoma renis) – ze względu na morfologiczne podobieństwo do raków nerki uważa się je za potencjalnie złośliwe, kwasochłonny gruczolak nerki (oncocytoma), naczyniakomięśniakotłuszczaki (angiomyolipoma, renal hamartoma), włókniaki, tłuszczaki, mięśniaki gładkoi prążkowanokomórkowe, naczyniaki, nerwiakowłókniaki, potworniaki i ogniska gruczolistości. Pseudoguzy (czyli nietypowo ukształtowana tkanka prawidłowego pod względem morfologicznym miąższu nerki, dająca w USG obraz guza), obejmują: płaty nerkowe, przerośnięte kolumny Bertina, garb korowy, przerośniętą wargę korową lub kompensacyjny przerost kory nerki. Natomiast rak nerkowokomórkowy (carcinoma nephrogenes), mięsaki złośliwe nerki (leyomyosarcoma, fibroliposarcoma, haemangiopericytoma), chłoniak złośliwy (lymphoblastoma) – w tych przypadkach leczeniem z wyboru – jako że jest to choroba układowa – jest radio- i chemioterapia), przerzuty nowotworowe do nerek zaliczane są do nowotworów złośliwych. Rak nerkowokomórkowy jest najczęściej występującym guzem o utkaniu litym w nerce (90%). Dotyczy w większości mężczyzn (2:1) między 40. a 60. r.ż.. Guzy te wywodzą się z nabłonka kanalików proksymalnych, przybierają owalne kształty i posiadają pseudotorebkę. W obrębie guza mogą pojawić się krwiaki i ogniska martwicy. Jeśli guz nie przekracza powięzi Gerota, co odpowiada okresowi I i II według klasyfikacji Robsona, wykonuje się rutynowo nefrektomię radykalną, podobnie zresztą jak we wcześniej już wspomnianym gruczolaku nerki. W okresie III nefrektomia radykalna przynosi korzyść tylko pacjentom z usuniętą skrzepliną w żyle nerkowej i żyle głównej dolnej. W IV okresie odstępuje się od leczenia chirurgicznego, chyba że niezbędna jest nefrektomia paliatywna u chorych krwawiących, z ogromnymi Przypadek rzadkiej odmiany raka nerkowo-komórkowego u 22-letniej pacjentki 69 bólami nowotworowymi, z zespołem paraneoplastycznym. Precyzyjniej zaawansowanie choroby nowotworowej ocenia klasyfikacja TNM, w której bierze się pod uwagę: 1. Wielkość guza pierwotnego i stopień naciekania okolicznych tkanek (T). 2. Obecność przerzutów do węzłów chłonnych (N). 3. Obecność innych odległych przerzutów (M). Opis przypadku A.K., lat 22, (nr historii choroby: 00401493/04U20143) przyjęta 02.02.2004 r. do Kliniki Urologii w celu diagnostyki krwiomoczu występującego od 10 dni, poza tym pacjentka bez dolegliwości. W wywiadzie przebyty w 1982 r. zespół hemolityczno-mocznicowy z niewydolnoścą nerek. Pacjentka do 12. r.ż. pod stałą kontrolą nefrologiczną. W różnicowaniu przyczyn krwiomoczu uwzględniono: zakażenie, kamicę układu moczowego, miąższowe choroby nerek, urazy, krwiomocz idiopatyczny oraz nowotwór układu moczowego. Wykonano badania: morfologia, OB, elektrolity, układ krzepnięcia, grupa krwi, mocznik, kreatynina, badanie ogólne moczu, EKG, USG jamy brzusznej, KT jamy brzusznej. W badaniach laboratoryjnych stwierdzono leukocytozę: 21,5 K/uL. Badanie USG jamy brzusznej ujawniło echo zmiany guzowatej o niejednorodnej echogenności, o średnicy około 7,5 cm w nerce prawej. Lewa nerka bez zmian. Badanie KT jamy brzusznej wykazało dobrze ograniczony lito-torbielowaty guz o wymiarach poprzecznych 11/8,5 cm ciągnący się na długości 10,5 cm i wyrastający z części środkowo-dolnej nerki prawej; w górnej części nerki widoczna hiperdensyjna kulista dobrze odgraniczona zmiana wielkości 1,5 cm ulegająca wzmocnieniu kontrastowemu (z 80 j.H do 100 j.H) – torbiel o gęstej zawartości?, krwawienie do torbieli?, przerzut? Guz nie naciekał struktur sąsiednich, węzły chłonne zaotrzewnowe niepowiększone. Ryc. 1. Obraz ultrasonograficzny nerki prawej z rozległą zmianą nowotworową. Ryc. 2. Obraz KT nerki prawej. Rozpoznanie wstępne według klasyfikacji TNM: Tumor renis dex. T2 NX MX. Po wykonaniu diagnostyki pacjentka zakwalifikowana do lumbotomii. W czasie operacji potwierdzono rozległy guz prawej nerki, wykonano nefrektomię nerki prawej. Przebieg pooperacyjny bez powikłań. Pacjentka w ósmej dobie po zabiegu została zwolniona do domu w stanie ogólnym dobrym. Rozpoznanie histopatologiczne: Adenocarcinoma chromophilicum tubulare partim cysticum G1, pT1. Torbiel w obrębie guza o średnicy 11 cm Pyelonephritis chronica. Piśmiennictwo 1. Macfarlane M.T.: Urologia. Urban & Partner, Wrocław 1997. 2. Tisher Craig C., Wilcox Ch.S.: Nefrologia. Urban & Partner, Wrocław 1997. 3. Sherman C.D.: Onkologia kliniczna. PZWL, Warszawa 1992. 4. Leńko J.: Urologia. PZWL, Warszawa 1987. 5. Borkowski A.: Urologia. PZWL, Warszawa 1999. 6. Orłowski T.: Choroby nerek. PZWL, Warszawa 1997.