pobierz

HAEMORRHAGIC
DERMATOMYOFIBROMA
ŁAGODNY GUZ MEZENCHYMALNY IMITUJĄCY STADIUM
GUZKOWE MIĘSAKA KAPOSI’EGO
RAFAŁ TYCZYNSKI
DEPARTAMENT PATOLOGII
SZPITALA UNIWERSYTECKIEGO W LUND, SZWECJA
KALENDARIUM
W 1991 ROKU, HUGEL JAKO PIERWSZY W SERII 25 PRZYPADKÓW
WYRÓŻNIŁ I OPISAŁ ZMIANĘ SKÓRNĄ KTÓRĄ NAZWAŁ „PLAQUE
TYPE DERMAL FIBROMATOSIS” – TYP GRUDKOWY
WŁÓKNIAKOWATOŚCI SKÓRNEJ.
ROK PÓZNIEJ, KAMINO I WSP. BADAJĄC 9 PODOBNYCH
PRZYPADKÓW, ZDEFINIOWALI HISTOLOGICZNIE I WPROWADZILI
NAZWĘ ”DERMATOMYOFIBROMA”.
NIEMIECCY DERMATOPATOLODZY: T MENTZEL , H KUTZNER OPISALI
NAJWIĘKSZĄ LICZBĘ TEGO TYPU ZMIAN ROZROSTOWYCH: 56.
RÓWNIEŻ WYODRĘBNILI I OPISALI TRZY PRZYPADKI:
HAEMORRHAGIC DERMATOMYOFIBROMA IMITUJĄCE STADIUM
GUZKOWE MIĘSAKA KAPOSI’EGO ( jedyne doniesienie!? ).
DANE KLINICZNE :
- GUZ MŁODYCH DOROSŁYCH Z PRZEWAGĄ KOBIET
- NAJCZĘSTSZA LOKALIZACJA: GÓRNA CZĘŚĆ TUŁOWIA I OBRĘCZ
BARKOWA
- ASYMPTOMATYCZNY, OWALNY, DOBRZE ODGRANICZONY GUZ O
ELASTYCZNEJ KONSYSTENCJI. ZWYKLE NORMOCHROMATYCZNY LUB
NIEZNACZNIE BEŻOWO PODBARWIONY
- POJEDYŃCZY GUZ O ŚREDNICY 1-2 CM
DANE HISTOLOGICZNE I IMMUNOHISTOCHEMICZNE:
DERMATOMYOFIBROMA JEST ŁAGODNYM, MEZENCHYMALNYM GUZEM
SKÓRY WYKAZUJĄCYM MYOFIBROBLASTYCZNĄ LINIE RÓŻNICOWANIA.
ZBUDOWANY JEST Z KOMÓREK O SKĄPEJ CYTOPLAŹMIE I WYDŁUŻONYM,
NERKOWATYM JĄDRZE. PĘCZKI I WIĄZKI KOMÓREK UKŁADAJĄ SIĘ
RÓWNOLEGLE DO POWIERZCHNI SKÓRY.
PRZYDATKI SKÓRNE SĄ ZACHOWANE, WIDOCZNA JEST FRAGMENTACJA
WŁÓKIEN ELASTYCZNYCH.
W POSTACI KRWOTOCZNEJ (HAEMORRHAGIC
DERMATOMYOFIBROMA) DODATKOWO WYSTĘPUJĄ STRUKTURY
SITOWATE I SZCZELINY Z WYNACZYNIONYMI ERYTROCYTAMI ORAZ
TOWARZYSZĄCYMI NIELICZNYMI I ROZPROSZONYMI KOMÓRKAMI
ZAPALNYMI.
KOMÓRKI GUZA WYKAZUJĄ EKSPRESJE: VIMENTYNY I ALFA SMA.
NEGATYWNA REAKCJA DOTYCZY MARKERÓW NABŁONKOWYCH,
CD-34 , DESMINY, S-100. ( ODNOTOWANO TAKŻE KILKA
PRZYPADKÓW ALFA SMA - !)
NEGATYWNA REAKCJA IMMUNOHISTOCHEMICZNA : HHV8 W ŻADNYM PRZYPADKU NIE STWIERDZONO OBECNOŚCI MATERIAŁU
GENETYCZNEGO WIRUSA HHV8 PRZY UŻYCIU PCR.
OPIS PRZYPADKU
DANE KLINICZNE:
OD 1,5 ROKU NIEWIELKI GUZEK SKÓRY PODUDZIA LEWEGO U 39
LETNIEJ KOBIETY.
MAKROSKOPOWO, BIOPSJA SKÓRY I TKANKI PODSKÓRNEJ O
WYMIARACH 12 X 10 mm.
W CENTRALNEJ CZĘŚCI NIECO KRATEROWATA ZMIANA O ŚREDNICY
6-7 mm Z JASNOBRUNATNYM PRZEBARWIENIEM W ŚRODKU.
PREPARAT BYŁ OZNACZONY NICIĄ PRZY JEDNYM Z BIEGUNÓW,
ZABARWIONO BRZEGI RESEKCJI I PRZECIĘTO WZDŁUŻ DŁUGIEJ OSI.
H+E
H+E
H+E
H+E
H+E
H+E
BARWIENIE TRÓJBARWNE WG.MASSONA
CK AE1/3
CD-34
Ki -67
CD-68
S-100
WIMENTYNA
ALFA SMA
DESMINA
ORCEINA
O
HHV-8
PODSUMOWANIE
HAEMORRHAGIC DERMATOMYOFIBROMA JEST WYJĄTKOWO
RZADKIM PRZYKŁADEM LAGODNEGO ROZROSTU
MEZENCHYMALNEGO Z OBRAZEM HISTOLOGICZNYM IMITUJĄCYM
POSTAĆ GUZKOWĄ MIĘSAKA KAPOSI’EGO.
W RUTYNOWYM BARWIENIU H+E DOMINUJA CYTOLOGICZNIE
ŁAGODNE KOMÓRKI O CHARAKTERZE MIOFIBROBLASTA, UŁOŻONE
W PĘCZKI I WIĄZKI Z STRUKTURAMI SITOWATYMI I SZCZELINAMI
WYPEŁNIONYMI WYNACZYNIONYMI ERYTROCYTAMI ORAZ
NIELICZNYMI KOMÓRKAMI ZAPALNYMI.
PROFIL IMMUNOHISTOCHEMICZNY: ALFA SMA+: VIMENTYNA+.
CD34-, S-100-, DESMINA-, CK-. HHV-8-.
CHARAKTERYSTYCZNA FRAGMENTACJA WŁÓKIEN ELASTYCZNYCH
DIAGNOSTYKA RÓŻNICOWA
- MIĘSAK KAPOSI’EGO
KANAŁY NACZYNIOWE WYŁOŻONE NOWOTWOROWYMI
KOMÓRKAMI ŚRÓDBŁONKA Z KULISTYMI WTRĘTAMI
HYALINOWYMI, POPRZEDZIELANE PĘCZKAM KOMÓREK
WRZECIONOWATYCH. TOWARZYSZĄCY NACIEK KOM.
LIMFOPLAZMATYCZNYCH. CD-34 + ; HHV-8 +.
- NACZYNIAK WRZECIONOWATOKOMÓRKOWY
PRZESTRZENIE JAMISTE Z ZWAKUOLIZOWANYMI KOMÓRKAMI
ŚRÓDBŁONKA ( PODOBNE DO KOMÓREK SYGNETOWATYCH).
CZĘŚCIOWO ZORGANIZOWANE SKRZEPLINY. PHLEBOLITHIS.
DZIĘKUJĘ ZA UWAGĘ