Wyniki leczenia pierwotnych złośliwych guzów wątroby u dzieci w

Wyniki leczenia pierwotnych złośliwych guzów wątroby u dzieci w

Wyniki leczenia pierwotnych złośliwych guzów wątroby u
dzieci w latach 2000 – 2012 w Polsce (w materiale PPGGL)
M. MURAWSKI, P.CZAUDERNA (w imieniu PPGGL)
Autorzy
Walentyna Balwierz
Maciej Murawski
Jolanta Bonar
Agata Pastorczak
Piotr Czauderna
Jarosław Peregud-Pogorzelski
Bożenna Dembowska-Bagińska
Małgorzata Rąpała
Ewa Długołęcka
Agnieszka Sobkowiak
Joanna Nurzyńska-Flak
Joanna Stefanowicz
Jan Godziński
Patrycja Marciniak-Stępak
Piotr Kaliciński
Aleksandra Wieczorek
Sabina Kantorowicz
Maria Wieczorek
Elżbieta Leszczyńska
Paweł Wawryków
Grażyna Sobol-Milejska
Małgorzata Zubowska
Hepatoblastoma – dane kliniczne (n=111)
Hepatoblastoma – PRETEXT
Hepatoblastoma – leczenie
Leczenie przedoperacyjne – 85 (95,5%)
Zabieg operacyjny (resekcyjność 96,4%)

Resekcja – 94 (84,7%)
 Hemihepatektomie – 69 (w tym 17 poszerzonych resekcji)
 Inna – 25

Przeszczep – 13 (11,7%)

Guz nieoperacyjny 4 (3,6%)
Hepatoblastoma – radykalność operacji (n=77)

Radykalny mikroskopowo 61 (79,2%)

Radykalny makroskopowo 2 (2,6%)

Nieradykalny 1 (1,3%)
Hepatoblastoma – wynik leczenia
Czas obserwacji: mediana 62 m-ce (1-173)

Żyje bez objawów choroby – 77 (69,4%)

Żyje z chorobą – 1 (0,9%)

Zgon – 16 (14,4%)

Lost to FU - 14 (12,6%)

Brak danych – 3 (2,7%)
Hepatoblastoma – przyczyna zgonu

Choroba nowotworowa – 9

Zatrzymanie krażenia w trakcie leczenia – 1

Brak danych – 6

Wszyscy pacjenci z guzem nieoperacyjnym zmarli

Zmarło 3/12 pacjentów M1

Zmarło 3/13 pacjentów po LTX
Hepatoblastoma – analiza przeżycia
Hepatoblastoma – analiza przeżycia
Hepatoblastoma – analiza przeżycia
Ryzyko standardowe/wysokie
PRETEXT
Hepatoblastoma – analiza przeżycia
HB – wyniki leczenia Europa/USA
Hepatoblastoma – wznowa
N=8 (5 dzieci zmarło)

Miejscowa – 2

Płucna – 3

Miejscowa + płucna – 3
HCC – dane kliniczne (n=28)
HCC – leczenie
Leczenie przedoperacyjne – 16
brak danych – 7
Leczenie operacyjne (resekcyjność 19/26 73%)

Resekcja – 12 (42,9%)
 Hemihepatektomie – 10 (w tym 2 poszerzone resekcje)
 Inna – 2

Przeszczep – 7 (25%)

Guz nieoperacyjny – 7 (25%)

Brak danych – 2 (7,1%)
HCC – radykalność operacji

Radykalny mikroskopowo 4

Nieradykalny 2
UWAGA! Duże braki danych
HCC – wynik leczenia

Żyje bez objawów choroby – 12 (42,9%)

Zgon – 11 (39,3%)

Lost to FU – 5 (17,8%)

Wszyscy pacjenci z guzem nieoperacyjnym zmarli

Wszyscy pacjenci M1 zmarli

Zmarło 1/7 pacjentów po LTX
HCC – przyczyna zgonu (n=11)

Guzy nieoperacyjne → progresja – 7

Wznowa – 3

Jeden pacjent po przeszczepie – przyczyna zgonu ?
HCC – leczenie
HCC – leczenie
HCC – wznowa
N=6 (5 dzieci zmarło)

Miejscowa – 2

Płucna – 3

Miejscowa + płucna – 1
Wnioski
Rokowanie w przypadku HCC jest nadal złe (żyje 43% pacjentów vs
Poprawiły się natomiast wyniki leczenia HBL (żyje 69,4% dzieci vs 4