ocena wyników operacyjnego leczenia

Nowiny Lekarskie 2006, 75, 6, 523–530
AGNIESZKA KOZIOŁEK, ANNA LORENC, MICHAŁ BŁASZCZYŃSKI, MAGDALENA WAWRZYNIAK
OCENA WYNIKÓW OPERACYJNEGO LECZENIA
WRODZONEJ NIEDROŻNOŚCI PRZEŁYKU – DONIESIENIE WSTĘPNE
THE RESULTS OF SURGICAL TREATMENT OF CONGENITAL ESOPHAGEAL ATRESIA
– A PRELIMINARY REPORT
Katedra Chirurgii Dziecięcej, Klinika Chirurgii, Traumatologii i Urologii Dziecięcej
Akademii Medycznej im. Karola Marcinkowskiego w Poznaniu
Kierownik Katedry: prof. dr hab. med. Andrzej Jankowski
Streszczenie
Cel pracy. 1. Przedstawienie i ocena wczesnych i odległych wyników leczenia pacjentów z wrodzoną niedrożnością przełyku. 2. Czy sensowne
jest wprowadzenie badań czynnościowych przełyku jako rutynowej kontroli pooperacyjnej tych pacjentów?
Materiał i metody. 30 dzieci z wrodzoną niedrożnością przełyku (M:Ż = 0,8:1) leczonych w Katedrze i Klinice Chirurgii, Traumatologii
i Urologii Dziecięcej AM w Poznaniu w latach 1998–2004 objęto analizą na podstawie danych z dokumentacji medycznej oraz ankiet dotyczących obecnych dolegliwości. Wyniki leczenia oceniono opierając się o podział pacjentów na grupy wg konieczności wentylacji mechanicznej
przed zabiegiem, skali Waterstona oraz Great Ormond Street Hospital (G.O.S.).
Wyniki. Po zabiegu były 2 zgony (7%), zaś powikłania wystąpiły u 9 pacjentów, z których najczęstsze to: zwężenie – u 6 (21%), niewydolność
oddechowa po operacji – 6 (21%) oraz zapalenie płuc – 3 (10%). Cięższy stan ogólny po zabiegu oraz więcej powikłań wystąpiło u pacjentów
nie wentylowanych mechanicznie przed operacją oraz w grupach: G.O.S. I i Waterstona A i B. Na 27 wysłanych ankiet uzyskano 14 odpowiedzi. Najczęstsze dolegliwości obecnie zgłaszane u pacjentów to zaburzenia połykania (u 9) oraz nawracające zapalenia płuc (u 8), zapalenia
oskrzeli, gardła i krtani, chrypka, niechęć do pokarmów stałych, bóle i wzdęcia brzucha, uczucie pełności w nadbrzuszu. Dolegliwości te częściej
pojawiały się w grupie I wg G.O.S. oraz w grupie A Waterstona.
Wnioski. 1. Lepsze wyniki leczenia odnotowano u pacjentów najbardziej obciążonych w okresie noworodkowym. 2. Objawy obecnie występujące u pacjentów świadczą o zaburzeniach aktu połykania, upośledzeniu motoryki przełyku i obecności refluksu żołądkowo-przełykowego.
3. Konieczna jest stała opieka oraz diagnostyka tych zaburzeń.
SŁOWA KLUCZOWE: wrodzona niedrożność przełyku, wrodzone zarośnięcie przełyku, wrodzona przetoka tchawiczo-przełykowa,
A+TEF, wady wrodzone, skala Waterstona, Great Ormond Street Hospital, VACTERL.
Summary
Aim. 1. The evaluation of early and long time results of patients treated at birth for esophageal atresia in Department of Pediatric Surgery, Traumatology and Urology UMS in Poznań. 2. Should functional investigation of esophageal disorders be considered as a routine procedure in these
patients?
Material and methods. Thirty newborns treated for congenital esophageal atresia (M:F = 0,8:1) were examined. The data came from their
medical records and surveys about present symptoms and complaints. The results of treatment were analyzed in patients grouped according to
The Great Ormond Street (G.O.S.) and Waterston classifications, and the need of mechanical ventilation before the surgery.
Results. Among 29 operated patients 2 (7%) deaths were registered, and 9 patients suffered from early complications. Anastomotic strictures
occurred in 6 patients (21%), post-operative respiratory distress in 6 (21%) and pneumonia in 3 (10%) were the most frequent. Worse condition
after the surgery and more complications were identified in patients not requiring mechanical ventilation and in G.O.S. group I and Waterston A
and B. Only 14 of 27 subjective surveys were received. Among these children, swallowing disorders (9) and recurrent pneumonia (8) were the
most frequent complaints. Other problems in investigated patients were frequent bronchitis, pharyngitis, laryngitis, hoarseness, avoiding solid
meals, and different abdominal complaints (pain, flatulence, fullness). These problems were more frequent in G.O.S. I and Waterston A groups.
Conclusions. 1. Better results of treatment were noted in patients that had worse general condition and more problems in neonatal period. 2. The
symptoms present today in most of the patients can be of many reasons, among which swallowing act disturbances and impaired motoric function of the esophagus associated with gastro-esophageal reflux seem to be the most probable. 3. Thoughtful care, clinical evaluation and special
diagnostic procedures in these children should be considered.
KEYWORDS: esophageal atresia, A + TEF, tracheoesophageal fistula, congenital malformations, Waterston, Great Ormond Street Hospital, VACTERL.
Wstęp
Wady przełyku występują z częstością ok. 2,4 na
10 000 urodzeń [1]. Wrodzona niedrożność przełyku,
zwłaszcza jej najczęstsza postać: z dystalną przetoką
tchawiczo-przełykową (typ A Grossa) wymaga interwen-
cji chirurgicznej w trybie pilnym ze wskazań życiowych,
przeprowadzanej, w zależności od stanu ogólnego i obecności wad dodatkowych, w pierwszych godzinach życia
noworodka.
Obecnie najczęściej wykonywanym sposobem operacyjnego leczenia wady jest, w zależności od warunków
524
Agnieszka Koziołek i inni
anatomicznych, zespolenie pierwotne obu kikutów przełyku z dostępu pozaopłucnowego, a w razie niemożności
wykonania zespolenia pierwotnego – leczenie etapowe.
Oprócz typowych wczesnych powikłań leczenia operacyjnego (zwężenie, nieszczelność zespolenia, nawrotowa przetoka tchawiczo-przełykowa, zakażenia, niewydolność oddechowa) [2, 3, 4, 5, 6, 7, 8] w dalszych okresach życia pacjenta często występują objawy mogące
świadczyć o zaburzeniach motoryki przełyku i zarzucania treści pokarmowej oraz zaburzenia połykania.
W późniejszych okresach życia dziecka po wrodzonym
zarośnięciu przełyku z objawów opisywanych w piśmiennictwie często podawane są: ulewanie, wymioty, ból i pieczenie w klatce piersiowej, uczucie i obecność ciała obcego
w przełyku, kaszel, zapalenie gardła i krtani [4, 5, 6, 7, 8].
Według dostępnej literatury refluks żołądkowo-przełykowy
występuje u około 16,7–69% pacjentów po operacyjnej
korekcji wady, zapalenie przełyku u ok. 20–68%, zaburzenia połykania u ok. 45–72% i nawracające infekcje układu
oddechowego u 6–46% [6–22].
Znaczące jest, iż ogromna większość pacjentów urodzonych z wrodzoną niedrożnością przełyku oraz operowanych z tego powodu prezentuje w dalszych okresach życia
mniej lub bardziej nasilone zaburzenia czynnościowe przełyku, często wymagające leczenia, jednakże kontrola pooperacyjna u tych dzieci najczęściej jest ograniczona do
kontroli w poradni chirurgicznej, a badania czynnościowe
przełyku rzadko są elementem rutynowej kontroli i opieki
nad tymi pacjentami.
Wpływ stanu ogólnego i dojrzałości noworodka przed
zabiegiem, masy urodzeniowej, obecności wad towarzyszących oraz innych czynników przedoperacyjnych na rokowanie jest znaczący [23, 24], jak również sposób chirurgicznej
korekcji wady, i doświadczenie zespołu operującego (stąd
m.in. różne wyniki leczenia w różnych ośrodkach).
Cel pracy
1. Przedstawienie wczesnych i odległych wyników leczenia u dzieci po operacji wrodzonej niedrożności przełyku. 2. Ocena odległych wyników leczenia wrodzonej niedrożności przełyku ze szczególnym zwróceniem uwagi na
występowanie i symptomatologię refluksu żołądkowoprzełykowego oraz zaburzeń połykania. 3. Próba odpowiedzi na pytanie: Czy sensowne jest wprowadzenie badań
czynnościowych przełyku jako rutynowej kontroli pooperacyjnej u tych pacjentów?
Materiał i metody
Analizą objęto 30 dzieci (M:Ż = 0,8:1), leczonych
z powodu wrodzonej niedrożności przełyku w latach
1998–2004. 29 z nich było operowanych, zaś 1 pacjentka
zmarła przed zabiegiem z powodu ciężkiego stanu ogólnego. Badanie to oparte było w pierwszej kolejności na
analizie retrospektywnej dokumentacji medycznej pacjentów uwzględniając: postać anatomiczną wady, obecność wad towarzyszących i zespołów genetycznych, dane z wywiadu okołoporodowego, masę urodzeniową,
Apgar, zastosowane leczenie operacyjne, dostęp opera-
cyjny, stan ogólny pacjenta przed i po zabiegu oraz powikłania. Następnie przeprowadzono badanie ankietowe
– wywiad dotyczący dolegliwości i objawów ze strony
układu pokarmowego i oddechowego oraz innych zaburzeń mogących wynikać z istnienia wady w okresie niemowlęcym i jej operacyjnego leczenia.
Aby miarodajnie ocenić wyniki leczenia operacyjnego u tych pacjentów, podzielono ich na grupy wg skali
Waterstona oraz skali Great Ormond Street Hospital,
oraz wg konieczności wentylacji mechanicznej przed
operacją i oceniono w tych grupach wyniki zabiegu uwzględniając: powikłania wczesne; stan ogólny po zabiegu
oraz obecne dolegliwości.
Klasyfikacja ryzyka operacyjnego we wrodzonym
zarośnięciu przełyku Waterstona [25]:
Grupa A 1. Waga urodzeniowa powyżej 5½ funta (2500 g)
i stan dobry.
Grupa B 1. Waga urodzeniowa 4–5½ funta (1800–2500 g)
i stan dobry.
2. Wyższa waga urodzeniowa, średnio ciężkie
zapalenia płuc lub dodatkowa wada wrodzona.
Grupa C 1. Waga urodzeniowa poniżej 4 funtów (1800 g).
2. Wyższa waga urodzeniowa, ciężkie zapalenie
płuc i/lub ciężka dodatkowa wada wrodzona.
Klasyfikacja ryzyka operacyjnego we wrodzonym
zarośnięciu przełyku wg skali Great Ormond Street Hospital [26]:
Grupa I waga urodzeniowa >1500 g
bez dużej wady serca
Grupa II waga urodzeniowa < 1500 g
lub duża wada serca
Grupa III waga urodzeniowa < 1500 g
PLUS duża wada serca
Zgodnie z przyjętym podziałem w poszczególnych
grupach znalazło się odpowiednio: Great Ormond Street
Hospital grupa I: 15 pacjentów; grupa II: 12, grupa III: 2.
Waterston grupa A: 7; grupa B: 6; grupa C: 16. Pacjenci
wentylowani mechanicznie przed zabiegiem operacyjnym: 10; nie wentylowani: 19.
Charakterystyka grupy badanej: spośród 30 pacjentów
(M:Ż = 0,8:1) operowano 29. 1 dziecko zmarło przed zabiegiem. Masa urodzeniowa pacjentów wahała się między
720 a 3685 g (średnia 2353 g, mediana 2550 g). 14 pacjentów prezentowało niską urodzeniową masę ciała (< 2500 g),
w tym noworodki donoszone z m.c.< 2500 g – 3. 14 pacjentów urodziło się przed ukończeniem 37. tc; wiek ciążowy
wahał się między 29. a 42. tc (średnia 37,26; mediana 37 tc).
1 dziecko pochodziło z ciąży bliźniaczej.
Dane z wywiadu położniczego: 9 dzieci pochodziło
z ciąży powikłanych (w tym: wielowodzie – 5, zagrożenie porodem przedwczesnym – 3, zagrożenie życia płodu
– 4, cukrzyca ciężarnych – 1). Poród poprzez cięcie
cesarskie dotyczył 12 przypadków, poród siłami natury –
11, poród kleszczowy – 1, vacuum – 0, brak danych – 6.
6 noworodków urodziło się z porodów powikłanych.
Punktacja w skali Apgar uwzględnionych w badaniu
noworodków wynosiła średnio 7,14 (mediana 9).
Ocena wyników operacyjnego leczenia wrodzonej niedrożności przełyku – doniesienie wstępne
Wady towarzyszące: spośród towarzyszących wad
wrodzonych w wymienionej grupie noworodków najczęstszymi były wady serca [23, 24] (tab. 1.).
525
nego oraz wad towarzyszących. U pozostałych 9 wystąpiły następujące powikłania:
Tab. 1. Wady towarzyszące noworodków z wrodzoną niedrożnością przełyku leczonych w Klinice Chirurgii, Traumatologii
i Urologii Dziecięcej AM w Poznaniu w latach 1999–2004
WADY SERCA
10
W tym:
WADY NEREK
I UKŁ. MOCZOWO-PŁCIOWEGO
7
W tym:
ASD II – 2
VSD – 1
PDA – 2
Tetralogia Fallota – 1
Drożny otwór owalny – 1
Wady zastawkowe – 1
Zwężenia aorty – 1
Inne – 5
Agenezja nerki – 1
Dysplazja torbielowata – 1
Spodziectwo – 1
Wnętrostwo – 2
Inne – 2
2
WADY OUN
W tym:
Wodogłowie – 2
WADY UKŁ. KOSTNEGO
7
W tym:
Wady kręgosłupa – 1
Wady kończyn (nie licząc palców
dodatkowych, syndaktylii) – 1
Klatka lejkowata – 1
Dysplazja st. biodr. – 3
Inne – 1
Zespół VACTERL można było rozpoznać u 15 pacjentów. Współwystępowanie wad w rodzinie stwierdzono u 3 pacjentów. U 2 dzieci stwierdzono zespół
Downa, u 2 – zesp. Edwardsa, u 1 dziecka zesp. Klinefeltera. Ponadto cechy dysmorfii (oprócz ww. zespołów)
stwierdzono u 1 pacjenta. Współistnienie zesp. VACTERL z zesp. Downa występowało w 1 przypadku (wada serca + zarośnięcie przełyku + zesp. Downa).
Spośród dzieci operowanych stwierdzono następujące postacie wady:
A + TEF dyst. (Gross A) – 26 (w tym 2 typu long gap)
A + TEF prox. (Gross D) – 1
Atrezja bez przetoki (Gross B)
–1
A + TEF prox +dyst (Gross E)
–1
Zabieg operacyjny wykonywano między 1. a 4. dobą
życia (1 doba – 17; 2 doba – 8; 3 doba – 3; 4 doba – 1);
z dostępu pozaopłucnowego w 14 przypadkach, z dostępu przezopłucnowego w 14 przypadkach; brak danych – 1.
W 26 przypadkach zabieg operacyjny polegał na zamknięciu przetoki i zespoleniu kikutów przełyku koniec
do końca, w 1 przypadku było to zamknięcie przetoki +
zespolenie + gastrostomia, w 1 – zamknięcie przetoki +
zespolenie + sigmoidostomia, i w 1 – samo zespolenie
obu końców zarośniętego przełyku. Przed zabiegiem 10
pacjentów wymagało wentylacji mechanicznej.
Wyniki
Stan pacjentów po zabiegu: zgon wystąpił u 2 (7%)
pacjentów. Stan ciężki – u 7; średni – 10; dobry – 1; brak
danych – 9. U 6 rozpoznano niewydolność oddechową.
Powikłania po zabiegu: dotyczyły 11 pacjentów – 2
pacjentów zmarło z powodu ciężkiego stanu pooperacyj-
WADY UKŁ. POKARMOWEGO
1
W tym:
Atresia recti – 1
INNE WADY
3
W tym:
Wyrostki przeduszne – 1
Palce dodatkowe – 1
Syndaktylia – 1
zwężenie przełyku
–6
zapalenie płuc
–3
niewydolność oddechowa
–6
ropienie rany
–1
krwawienie z przewodu pokarmowego – 1
Wśród 6 pacjentów, u których wystąpiło zwężenie
przełyku, 5 wymagało zabiegu poszerzania przełyku, zaś
1 pacjent wymagał gastrostomii oraz kolejnej reoperacji.
Obecne dolegliwości operowanych pacjentów opracowano na podstawie ankiet. Na 27 wysłanych ankiet
uzyskano 14 odpowiedzi.
Obecny średni wiek pacjentów to 3 lata 2 mies. (mediana 2,92). Z tego względu nie jest możliwym zebranie
w pełni obiektywnych informacji na temat dolegliwości
i problemów od tak małych pacjentów – dane pochodzą
głównie z informacji rodziców.
Co istotne, z udzielonych w ankietach odpowiedzi
wynika, iż żadne z operowanych dzieci nie jest w okresie
obecnym wolne od dolegliwości i objawów zarówno ze
strony układu oddechowego, jak też pokarmowego.
Najczęstszym problemem zgłaszanym przez rodziców tych dzieci są zaburzenia połykania (9 pacjentów =
64% z 14 ankiet). Częste zapalenia płuc są drugim co do
kolejności – dotyczą 8 pacjentów (57% z 14 ankiet), w
tym częściej niż 2 razy – 5 pacjentów.
6 pacjentów (43% z 14) jest pod stałą kontrolą przynajmniej jednej z wymienionych poradni specjalistycznych: pulmonologicznej – 5; gastroenterologicznej – 3
i laryngologicznej – 1.
Stałe pobieranie leków pulmonologicznych dotyczy
6 pacjentów. 1 dziecko choruje na astmę.
Agnieszka Koziołek i inni
526
Tab. 2. Najczęstsze dolegliwości i problemy występujące obecnie u pacjentów leczonych z powodu wrodzonej niedrożności
przełyku
Ukł. pokarmowy
Ukł. oddechowy
NAJCZĘSTSZE DOLEGLIWOŚCI
ZGŁASZANE W ANKIETACH
częste i nawracające zapalenia płuc
zapalenia oskrzeli
kaszel
częste zapalenia gardła
zapalenia nagłośni
zapalenia krtani
krztuszenie
chrypka
epizody zachłyśnięcia
trudności w połykaniu
dziecko chętniej je potrawy płynne
niechęć do jedzenia
bóle brzucha i wzdęcia
uczucie ciała obcego w przełyku
uczucie pełności w nadbrzuszu
bóle w klatce piersiowej
ulewanie w okresie niemowlęcym
wymioty
8 pacjentów
7 pacjentów
7 pacjentów
5 pacjentów
1 pacjent
3 pacjentów
2 pacjentów
3 pacjentów
2 pacjentów
9 pacjentów
8 pacjentów
3 pacjentów
4 pacjentów
1 pacjent
2 pacjent
1 pacjent
1 pacjent
2 pacjent
Porównanie dolegliwości występujących w poszczególnych grupach pacjentów:
I. Pacjenci wymagający przed zabiegiem wentylacji
mechanicznej. II. Pacjenci nie wymagający takiego postępowania przed zabiegiem (tab. 3.).
Ogólny stan pacjentów po zabiegu był cięższy w
grupie II niż w I, częściej też u tych pacjentów odnotowano wystąpienie niewydolności oddechowej oraz innych powikłań po operacji. Jeśli chodzi o dolegliwości
zgłaszane w okresie obecnym, ze względu na małą ilość
udzielonych odpowiedzi ankietowych przez pacjentów
z grupy pierwszej (zaledwie 2), ta część oceny wyników
leczenia w tych grupach pacjentów została wyłączona z
porównania. W grupach wg skali Great Ormond Street
Hospital (tab. 4.).
Z powyższej tabeli wynika, iż cięższy stan pooperacyjny w porównaniu z innymi grupami pacjentów charakteryzował dzieci sklasyfikowane jako grupa I w skali
Great Ormond Street Hospital. Oba zgony po zabiegu
wystąpiły w grupie II. Niewydolność oddechowa po
zabiegu częściej stwierdzana była w grupie I. Powikłania
pooperacyjne częściej występowały również w grupie I.
Tab. 3. Porównanie dolegliwości występujących wśród pacjentów: I. wymagających przed zabiegiem wentylacji mechanicznej
oraz II. nie wymagających takiego postępowania przed zabiegiem
Konieczność wentylacji mechanicznej
przed zabiegiem
Ilość pacjentów
I. Pacjenci wentylowani mechanicznie
10
STAN OGÓLNY PO ZABIEGU
Zgon
1
Ciężki
2
Średni
6
Dobry
0
brak danych
1
niewydolność oddechowa
1
POWIKŁANIA
Zwężenie
0
Niewydolność oddechowa
1
Zapalenie płuc
1
Ropienie rany
0
Krwawienie z przewodu pokarmowego
0
ANKIETY
Ilość nadesłanych odpowiedzi
2
Częste i nawracające zapalenia płuc
1
Zapalenia oskrzeli
0
Kaszel
1
Częste zapalenia gardła
0
Zapalenia nagłośni
0
Zapalenia krtani
0
Krztuszenie
0
Chrypka
0
Epizody zachłyśnięcia
0
Trudności w połykaniu
1
Dziecko chętniej je potrawy płynne
1
Niechęć do jedzenia
0
Bóle brzucha i wzdęcia
0
Uczucie ciała obcego
0
Uczucie pełności w nadbrzuszu
1
Bóle w klatce piersiowej
0
Ulewanie w okresie niemowlęcym
0
Wymioty
0
Opieka poradni specjalistycznej
Pulmonologicznej
0
Gastroenterologicznej
0
Laryngologicznej
0
II. Pacjenci nie wentylowani mechanicznie
RAZEM
19
29
1
5
4
1
8
5
2
7
10
1
9
6
6
5
2
1
1
6
6
3
1
1
12
7
7
6
5
1
3
2
3
2
8
7
3
4
1
1
1
1
2
14
8
7
7
5
1
3
2
3
2
9
8
3
4
1
2
1
1
2
5
3
1
5
3
1
Ocena wyników operacyjnego leczenia wrodzonej niedrożności przełyku – doniesienie wstępne
Z danych z ankiet wynika, iż dolegliwości oddechowe przeważały w I grupie pacjentów, podobnie zaburzenia połykania. Nawracające zapalenia płuc były jednak
relatywnie częstsze w grupie II, zaś zapalenia oskrzeli –
w grupie I.
527
Dyskusja
Przeżywalność wśród pacjentów operowanych z powodu wrodzonego zarośnięcia przełyku obecnie jest
zdecydowanie wyższa niż w latach 60–90 ubiegłego
Tab. 4. Porównanie dolegliwości występujących wśród pacjentów w grupach wg skali Great Ormond Street Hospital
Skala Great Ormond Street Hospital
Grupa I
Grupa II
Ilość pacjentów
15
12
STAN OGÓLNY PO ZABIEGU
Zgon
0
2
Ciężki
6
0
Średni
4
6
Dobry
1
0
Brak danych
4
4
Niewydolność oddechowa
6
0
POWIKŁANIA
Zwężenie
4
2
Niewydolność oddechowa
6
0
Zapalenie płuc
2
1
Ropienie rany
1
0
Krwawienie z przewodu pokarmowego
1
0
ANKIETY
Ilość nadesłanych odpowiedzi
9
4
Częste i nawracające zapalenia płuc
4
3
Zapalenia oskrzeli
5
1
Kaszel
4
3
Częste zapalenia gardła
3
2
Zapalenia nagłośni
1
0
Zapalenia krtani
3
0
Krztuszenie
2
0
Chrypka
2
1
Epizody zachłyśnięcia
2
0
Trudności w połykaniu
6
2
Dziecko chętniej je potrawy płynne
4
3
Niechęć do jedzenia
1
1
Bóle brzucha i wzdęcia
2
2
uczucie ciała obcego
1
0
Uczucie pełności w nadbrzuszu
2
0
Bóle w klatce piersiowej
1
0
Ulewanie w okresie niemowlęcym
0
1
Wymioty
1
1
Opieka poradni specjalistycznej
Pulmonologicznej
3
2
Gastroenterologicznej
2
1
Laryngologicznej
0
1
W grupach wg klasyfikacji Waterstona (tab. 5.):
Stan ogólny pacjentów po zabiegu był mniej korzystny
w grupach A i B klasyfikacji Waterstona, jednakże oba
zgony po operacji dotyczyły dzieci z grupy C. Niewydolność oddechowa po zabiegu operacyjnym występowała
relatywnie częściej w grupach A i B. Z obecnych problemów zapalenie płuc najczęściej występowało w grupach B
i C, natomiast zapalenia oskrzeli i trudności w połykaniu –
z porównywalną częstością we wszystkich grupach. Pozostałe dolegliwości ze strony układu oddechowego częściej
występowały w grupie A.
Grupa III
2
RAZEM
29
0
1
0
0
1
0
2
7
10
1
9
6
0
0
0
0
0
6
6
3
1
1
1
1
1
0
0
0
0
0
0
0
1
1
1
0
0
0
0
0
0
14
8
7
7
5
1
3
2
3
2
9
8
3
4
1
2
1
1
2
0
0
0
5
3
1
stulecia [2, 3, 4, 5, 25, 26, 27, 28, 29]. Odsetek zgonów
w badanej grupie pacjentów (ok. 7%) należy uznać za
stosunkowo niski, w porównaniu z 60% przeżywalnością
w Polsce według danych z roku 1999 [23].
Wrodzona niedrożność przełyku w chwili obecnej
może być z powodzeniem diagnozowana prenatalnie
(np. wielowodzie u matki – badanie USG).
Wśród analizowanych pacjentów jednak ani w jednym przypadku nie postawiono takiego rozpoznania
przed porodem.
Agnieszka Koziołek i inni
528
Tab. 5. Porównanie dolegliwości występujących wśród pacjentów w grupach wg klasyfikacji Waterstona
Waterston
B
C
RAZEM
7
6
STAN OGÓLNY PO ZABIEGU
Zgon
0
0
Ciężki
3
2
Średni
0
3
Dobry
1
0
brak danych
3
1
niewydolność oddechowa
3
2
POWIKŁANIA
Zwężenie
3
1
Niewydolność oddechowa
3
2
Zapalenie płuc
0
1
Ropienie rany
0
1
Krwawienie z przewodu pokarmowego
1
0
ANKIETY
Ilość nadesłanych odpowiedzi
5
4
Częste i nawracające zapalenia płuc
1
3
Zapalenia oskrzeli
3
2
Kaszel
2
2
Częste zapalenia gardła
2
1
Zapalenia nagłośni
1
0
Zapalenia krtani
2
1
Krztuszenie
1
1
Chrypka
1
1
Epizody zachłyśnięcia
2
0
Trudności w połykaniu
3
3
Dziecko chętniej je potrawy płynne
2
2
Niechęć do jedzenia
0
1
Bóle brzucha i wzdęcia
2
1
Uczucie ciała obcego
0
1
Uczucie pełności w nadbrzuszu
1
1
Bóle w klatce piersiowej
0
1
Ulewanie w okresie niemowlęcym
0
0
Wymioty
0
1
Opieka poradni specjalistycznej
Pulmonologicznej
2
1
Gastroenterologicznej
2
0
Laryngologicznej
0
0
16
29
2
2
7
0
5
1
2
7
10
1
9
6
2
1
2
0
0
6
6
3
1
1
5
4
2
3
2
0
0
0
1
0
3
4
2
1
0
0
0
1
1
14
8
7
7
5
1
3
2
3
2
9
8
3
4
1
2
1
1
2
2
1
1
5
3
1
Ilość pacjentów
W badanej próbie stosunkowo lepsze wyniki leczenia
wrodzonej niedrożności przełyku charakteryzowały
grupę pacjentów z cięższym stanem przedoperacyjnym,
niską urodzeniową masą ciała, wcześniactwem i ciężkimi wadami towarzyszącymi. Jest to wynik nieco różny
od danych prezentowanych w piśmiennictwie [2, 3, 23,
24], aczkolwiek może wynikać on z faktu, iż w ostatnich
latach dokonał się ogromny postęp w dziedzinie neonatologii, a szczególnie intensywnej terapii noworodka.
Obecnie niekiedy kwestionuje się przydatność skali
Waterstona [2, 26] w ocenie wyników leczenia wrodzonej niedrożności przełyku. Autorzy pracy starali się
jednak unikać tworzenia własnych kryteriów; zamiast
tego zdecydowali się ocenić wyniki leczenia zarówno
z uwzględnieniem skali Waterstona, jak i skali wg Great
Ormond Street Hospital, a także uwzględniając konieczność wentylacji mechanicznej przed zabiegiem. Każda
z tych klasyfikacji uwzględnia bowiem najważniejsze
wg naszego odczucia czynniki mogące wpływać na
rokowanie po zabiegu, a mianowicie masę urodzeniową,
wady towarzyszące oraz stan ogólny przed operacją.
A
Przedstawione wyniki potwierdzają opisywany w piśmiennictwie fakt, iż pacjenci leczeni operacyjnie z powodu wrodzonej niedrożności przełyku często dotknięci
są dolegliwościami związanymi z zarzucaniem treści
żołądka do przełyku oraz zaburzeniami połykania [4–
22]. Częstość tych dolegliwości jest różna w różnych
ośrodkach [6–22], jednakże na tyle duża, by mówić o istotności problemu i otoczyć szczególną troską tę grupę
pacjentów.
Diagnostyka pooperacyjnego refluksu żołądkowoprzełykowego oraz zaburzeń połykania opiera się dziś
przede wszystkim na badaniach pH – metrycznych i manometrycznych, jako stosunkowo mało inwazyjnych i o wysokiej przydatności [30–41], oraz w razie konieczności
na badaniach endoskopowych i radiologicznych. W chwili
obecnej leczenie refluksu żołądkowo-przełykowego charakteryzuje się znaczną skutecznością, i coraz bardziej
odchodzi się od sposobów chirurgicznych na rzecz coraz
to doskonalszych metod leczenia zachowawczego [43,
44]. Z tego względu zarówno diagnostyka, jak i leczenie
zaburzeń funkcji motorycznej przełyku u pacjentów po
Ocena wyników operacyjnego leczenia wrodzonej niedrożności przełyku – doniesienie wstępne
operacji wrodzonej niedrożności przełyku wydaje się jak
najbardziej uzasadnione i potrzebne.
Obecny wiek uwzględnionych w naszym badaniu
dzieci jest jeszcze zbyt młody, aby móc w pełni ocenić
ich problemy, co więcej, badania czynnościowe przełyku
wymagają pewnej współpracy ze strony pacjenta. Dlatego ważnym jest, aby pozostali oni pod szczególną opieką
jeszcze przez wiele lat, w ciągu których należy prowadzić odpowiednią diagnostykę w kierunku wykrywania
i leczenia tych zaburzeń.
Lepsze wyniki leczenia oraz relatywnie mniejsza
ilość dolegliwości u pacjentów z największymi obciążeniami w okresie noworodkowym może wynikać właśnie
z faktu, iż dzieci te objęte są taką właśnie szczególną
opieka medyczną, co potwierdza celowość jej kontynuowania.
Analiza danych z dokumentacji oraz ankiet zebranych od opiekunów jest zaledwie pierwszym etapem
projektu badawczego – w chwili obecnej prowadzone są
badania kliniczne tych pacjentów oraz ocena czynności
przełyku przy pomocy badań pracownianych u pacjentów objawowych, u których są wskazania medyczne oraz
kontrolne badania czynnościowe przewodu pokarmowego – 24-godzinna pH-metria przełyku i badanie manometryczne przełyku, a w razie konieczności badanie
endoskopowe przełyku i badania radiologiczne w celu
diagnostyki ewentualnych zaburzeń i wdrożenia ukierunkowanego leczenia. Na przeprowadzenie badań uzyskano zgodę komisji bioetycznej.
Autorzy zdają sobie sprawę, iż grupa 30 dzieci objętych badaniem jest bardzo trudna do oceny statystycznej.
Jest jednak faktem, iż wady te nie należą do bardzo częstych, i dlatego zebranie większej ilości danych wymagałoby stworzenia większego, wieloośrodkowego projektu badawczego na temat tego problemu. Obecnie
istnieją co prawda polskie prace wieloośrodkowe dotyczące przeżywalności pacjentów z tą wadą [23], jednakże zdecydowanie mało jest polskich publikacji na temat
obecnego stanu tych dzieci. W projekcie badania wieloośrodkowego należałoby jednak uwzględnić, iż wyniki
leczenia operacyjnego w dużej mierze zależą od umiejętności i doświadczenia zespołów leczących oraz istnienia pewnych różnic w postępowaniu terapeutycznym w
różnych ośrodkach.
Wnioski
W analizowanym materiale lepsze wyniki leczenia
(zarówno wczesne – mniejsza ilość powikłań, jak i późne – mniej dolegliwości ze strony układu pokarmowego
i oddechowego) prezentowali pacjenci stosunkowo najbardziej obciążeni w okresie noworodkowym – wcześniactwo, niska masa ciała urodzeniowa, ciężki stan
ogólny przed zabiegiem i ciężkie wady towarzyszące.
Operacyjne leczenie wrodzonej niedrożności przełyku, pomimo postępów zarówno w chirurgii, jak i intensywnej terapii noworodka, niesie ze sobą wysokie ryzyko powikłań.
529
Wśród naszych pacjentów najczęstszymi powikłaniami były: zwężenie przełyku, niewydolność oddechowa po zabiegu oraz wystąpienie w późniejszym okresie
życia dziecka dolegliwości świadczących o zaburzonej
czynności przełyku. Szczególną uwagę zwracają częste
i nawracające zakażenia układu oddechowego (zapalenia
oskrzeli i zapalenia płuc) oraz zaburzenia połykania, a także
inne objawy mogące świadczyć o obecności refluksu
żołądkowo-przełykowego.
Ze względu na tak częste występowanie tych dolegliwości, konieczne jest monitorowanie stanu zdrowia tych pacjentów przez dłuższy okres czasu, gdyż występujące objawy mogą świadczyć o obecności refluksu żołądkowo-przełykowego jako odległego następstwa wady i jej leczenia.
Piśmiennictwo
1. Latos-Bieleńska A. i wsp.: Wrodzone wady rozwojowe w
Polsce w latach 1998–1999. Ośrodek Wydawnictw Naukowych, Poznań 2002, 18–23.
2. Konkin D.E. et al.: Outcomes in esophageal atresia and tracheoesophageal fistula. J. Pediatr. Surg., 2003, 38, 12,
1726–1729.
3. Snajdauf J. et al.: Results of treatment of esophageal atresia.
Cas. Lek. Cesk., 2004, 143, 9, 614–7.
4. Tomaselli V. et al.: Long term evaluation of esophageal
function in patients treated At birth for esophageal atresia.
Pediatr. Surg. Int., 2003, 19, 40–43.
5. Little D.C. et al.: Long term analysis of children with esophageal atresia and tracheo-esophageal fistula. J. Pediatr.
Surg., 2003, 38, 6, 852–856.
6. Orringer M.B. et al.: Long-term esophageal function following repair of esophageal atresia. Ann. Surg., 1977, 186, 4,
436–43.
7. Putnam T.C. et al.: Esophageal function after repair of esophageal atresia. Surg. Gynecol. Obstet., 1984, 158, 4, 344–8.
8. Schneeberger A.L. et al.: Esophageal function following Livaditis repair of long gap esophageal atresia. J. Pediatr.
Surg., 1987, 22, 8, 779–83.
9. Mahony M.J. et al.: Motor disorders of the oesophagus in
gastro-oesophageal reflux. Arch. Dis. Child., 1988, 63, 11,
1333–8.
10. Schatzlein M.H. et al.: Gastroesophageal reflux in infants
and children. Diagnosis and management. Arch. Surg., 1979,
114, 4, 505–10.
11. Gauthier F. et al.: Esophageal atresia and gastro-esophageal
reflux. Chir. Pediatr., 1980, 21, 4, 253–6.
12. Delius R.E. et al.: Etiology and management of respiratory
complications after repair of esophageal atresia with tracheoesophageal fistula. Surgery, 1992, 112, 3, 527–32.
13. Parker A.F. et al.: Incidence and significance of gastroesophageal reflux following repair of esophageal atresia and
tracheoesophageal fistula and the need for anti-reflux procedures. J. Pediatr. Surg., 1979, 14, 1, 5–8.
14. Romeo C. et al.: Gastric motility disorders in patients operated on for esophageal atresia and tracheoesophageal fistula:
long-term evaluation. J. Pediatr. Surg., 2000, 35, 5, 740–4.
15. Shermeta D.W. et al.: Lower esophageal sphincter dysfunction in esophageal atresia: nocturnal regurgitation and aspiration pneumonia. J. Pediatr. Surg., 1977, 12, 6, 871–6.
16. Werlin S.L. et al.: Esophageal function in esophageal atresia.
Dig. Dis. Sci., 1981, 26, 9, 796–800.
100
80
530
Agnieszka Koziołek i inni
17. Mercier C. et al.: Gastroesophageal reflux after the surgical
treatment of esophageal atresia. Arch. Fr. Pediatr., 1984, 41,
7, 459–65.
18. Jolley S.G. et al.: Patterns of gastroesophageal reflux in
children following repair of esophageal atresia and distal
tracheoesophageal fistula. J. Pediatr. Surg., 1980, 15, 6,
857–62.
19. Ottolenghi A. et al.: Primary and Secondary gastro–
esophageal reflux in pediatric age. Minerva Pediatr., 2004,
56, 1, 91–6.
20. Romeo G. et al.: Disorders of the esophageal motor activity
in atresia of the esophagus. J. Pediatr. Surg., 1987, 22, 2,
120–4.
21. Lindahl H. et al.: Chronic esophagitis and gastric metaplasia
are frequent late complications of esophageal atresia. J. Pediatr. Surg., 1993, 28, 9, 1178–80.
22. Kamiński A. et al.: Esophagitis following congenital esophageal atresia repair. Surg. Childh. Int., 1999, 7, 3, 163–
166.
23. Kamiński A. et al.: Esophagitis following esophageal atresia
repair – a symptom or a disease? Surg. Childh. Int., 7, 3,
167–169.
24. Książek J., Szymczak M.: Survival after congenital esophageal atresia in Poland over the past decade. A multicenter
study. Surg. Childh. Int., 1999, 7, 3, 146–147.
25. Pueyo G.C.: Mortality in patients with esophageal atresia,
influence of birth weight and cardiac anomaly. An. Esp. Pediatr., 2001, 55, 5, 453–7.
26. Waterston D.J. et al.: Oesophageal atresia. Tracheoesophageal fistula. Lancet, 1962, 2, 819.
27. Spitz L.: Esophageal atresia – Modern Management. Surg.
Childh. Intern., 1999, 7, 3, 143–145.
28. Leonard H. et al.: The influence of congenital heart disease
on survival of infants with esophageal atresia. Arch. Dis.
Child Fetal Neonatal, 2001, 85, 3, 204–6.
29. Choudhury S.R. et al.: Survival of patients with esophageal
atresia: influence of birth weight, cardiac anomaly, and late
respiratory complications. J. Pediatr. Surg., 1999, 34, 1,
70–3.
30. Bianca S. et al.: Esophageal atresia and Down syndrome.
Downs Syndr. Res. Pract., 2002, 8, 1, 29–30.
31. Yanchar N.L. et al.: Significance of the clinical course and
early upper gastrointestinal studies in predicting complications associated with repair of esophageal atresia. J. Pediatr.
Surg., 2001, 36, 5, 815–22.
32. Stręk P. i wsp.: Diagnostyka dysfagii ustno-gardłowej.
33. Hormann M. et al.: Videofluoroscopy of deglutition in children after repair of esophageal atresia. Acta Radiol., 2002, 43,
5, 507–10.
34. Dutta H.K. et al.: Manometric evaluation of postoperative
patients of esophageal atresia and tracheo-esophageal fistula.
Eur. J. Pediatr. Surg., 2001, 11, 6, 371–6.
35. Whitington P.F. et al.: Role of lower esophageal sphincter
incompetence in recurrent pneumonia after repair of esophageal atresia. J. Pediatr., 1977, 91, 4, 550–4.
36. Tovar J.A. et al.: Ambulatory 24-hour manometric and pH
metric evidence of permanent impairment of clearance capacity in patients with esophageal atresia. J. Pediatr. Surg.,
1995, 30, 8, 1224–31.
37. Eberl T. et al.: Reflux esophagitis: manometry and Ph measurement. Schweiz Rundsch Med. Prax., 1996, 5, 85, 45,
1428–31.
38. Gorostiaga Ganzarain L. et al.: Motor function of the esophagus following surgery for atresia. An. Esp. Pediatr.,
1991, 35, 3, 192–8.
39. Takano K. et al.: Evaluation of lower esophageal sphincter
function in infants and children following esophageal surgery. J. Pediatr. Surg., 1988, 23, 5, 410–4.
40. Shono T. et al.: Motility function of the esophagus before
primary anastomosis in esophageal atresia. J. Pediatr. Surg.,
1993, 28, 5, 673–6.
41. Cucchiara S. et al.: Predictive value of esophageal manometry and gastroesophageal pH monitoring for responsiveness
of reflux disease to medical therapy in children. Am. J. Gastroenterol., 1996, 91, 4, 680–5.
42. Takano K. et al.: Evaluation of lower esophageal sphincter
function in infants and children following esophageal surgery. J. Pediatr. Surg., 1988, 23, 5, 410–4.
43. Patti M.G. et al.: Role of esophageal function tests in diagnosis of gastroesophageal reflux disease. Dig. Dis. Sci.,
2001, 46, 3, 597–602.
44. Bergmeijer J.H., Hazebroek F.W.: Prospective medical and
surgical treatment of gastroesophageal reflux in esophageal
atresia. J. Am. Coll. Surg., 1998, 187, 2, 153–7.
45. Ashcraft K.W. et al.: Early recognition and aggressive
treatment of gastroesophageal reflux following repair of
esophageal atresia. J. Pediatr. Surg., 1977, 12, 3, 317–21.