Patomorfologia patologia (kłębuszkowych zapaleń) nerek

Patomorfologia
patologia (kłębuszkowych
zapaleń) nerek
– zagadnienia ogólne
wykład 17
prof. dr hab. n. med. Andrzej Marszałek
kom. mezangium:
Ø kurczą się
Ø fagocytują
Ø proliferują
Ø wydzielają:
Ø kolagen
Ø macierz
Ø mediatory
choroby kłębków towarzyszą często innym jednostkom:
- DM
- SLE
- vasculitis
- amyloidosis
1
Główne przyczyny zespołu nerczycowego
•  pierwotne choroby nerek:
–  nefropatia błoniasta
–  FSGS
–  nefropatia IgA
–  zmiany minimalne
–  błoniasto-rozplemowe GN
–  inne (rozplemowe GN)
Główne przyczyny zespołu nerczycowego
•  choroby układowe:
–  cukrzyca
–  skrobiawica
–  toczeń układowy
–  dysproteinemie:
•  szpiczak mnogi
•  immunotactoid/
fibirillary GN
•  choroba złogów
łańcuchów lekkich
•  choroba złogów
łańcuchów ciężkich
33%
33%
10%
15%
2-5%
5-7%
Główne przyczyny zespołu nerczycowego
–  nowotwory złośliwe:
–  zakażenia
• 
• 
• 
• 
• 
• 
• 
• 
HIV → FSGS
HBV (MN)
HCV (MPNG)
kiła (MN)
malaria (MN)
schistosomiaza
gruźlica (amyloid)
trąd
–  nowotwory
złośliwe:
•  lite → adenoca.
(płuca, sutek, j.
grube) [MN]
•  lite → adenoca. (płuca, sutek, j. grube) [MN]
•  choroba Hodgkina (MCD)
•  inne nowotwory
–  leki/toksyny
• 
• 
• 
• 
• 
• 
niesteroidowe leki przeciwzapalne (MCD)
złoto (MN)
penicylamina (MN)
ołów (MN)
kaptopril (MN)
heroina (dożylnie → FSGS; „skin poppers” → amyloid)
–  inne:
•  rzucawka
•  przewlekłe odrzucanie przeszczepu
•  refluks pęcherzowo-moczowodowy
•  Prototyp zapalenie nerek typu Masugi
–  (zapalenie nerek u królików wywołane podażą
surowicy kaczek immunizowanych
homogenatem nerek)
•  Kompleksy immunologiczne:
etiopatogeneza
–  Duże (> 100.000) → w mezangium
–  Małe
•  → w ścianie pętli naczyniowych
•  → podnabłonkowo
•  → w podocytach
2
Dwa podstawowe mechanizmy uszkodzenia związanego z
przeciwciałami:
1. 
2. 
uszkodzenie wywołane przez przeciwciała reagujące z
antygenami w kłębku in situ zarówno:
–  nierozpuszczalne („wewnętrzne”) Ag kłębuszkowe
–  „zagnieżdżone” w kłębuszku,
uszkodzenie wywołane odkładaniem w kłębuszku krążących
kompleksów immunologicznych (Ag-Ab)
•  Zmiany histologiczne dzieli się na:
–  diffuse, obejmujące „wszystkie” kłębuszki
–  global, obejmujące cały kłębuszek
–  focal, obejmujące część kłębuszków
–  segmental, obejmujące część kłębuszka;
Rapidly progressive GN
Acute diffuse proliferative GN
Focal Segmental GN
3
IgA nephropathy
Membranous GN
Membranoproliferative GN
minimal change disease
4