kliknij, aby przejść do programu sesji ustnych

Transkrypt

PROGRAM SESJI SESJE USTNE 13.05.2016r. Sesja Plenarna u 1. Aktualne poglądy na patogenezę i postępowanie w pierwotnych kłębuszkowych chorobach nerek u dzieci Prowadzący: dr hab. n. med. Maria Szczepańska , dr hab. Kinga Musiał , dr hab. n. med. Przemysław Sikora u11 Nefropatia toczniowa u dzieci w Polsce wyniki wstępne na podstawie rejestru PORLEN Autorzy:
Hanna Szymanik Grzelak, KuźmaMroczkowska Elżbieta, Adamczuk Dominika, PańczykTomaszewska Małgorzata, Małdyk Jadwiga, Banaszak Beata, WieczorkiewiczPłaza, Anna, Bieniaś Beata, Tkaczyk Marcin Afiliacja:
Katedra i Klinika Pediatrii i Nefrologii, Warszawski Uniwersytet Medyczny u1 2 Nefropatia Schönleina Henocha u dzieci w Polsce Autorzy:
Małgorzata MizerskaWasiak, A. Turczyn, K. CichońKawa, J. Małdyk, M. Miklaszewska, J. Pietrzyk, B. Bieniaś , M. Zajączkowska , M. Drożyńska

Duklas, A. Żurowska
, M. Szczepańska
,M. Pańczyk Tomaszewska Afiliacja:
Katedra i Klinika Pediatrii i Nefrologii, Warszawski Uniwersytet Medyczny u13 Nowe zachorowania na zespół nerczycowy w populacji dzieci polskich w latach 2013 2015 na podstawie danych Nephrosis OnLine Autorzy:
Magdalena Drożyńska Duklas, A. Moczulska, I. Ogarek, M. Pańczyk Tomaszewska, E. KuźmaMroczkowska, D. Ostalska Nowicka, A. Kluska Juźwiak, M. Szczepańska, A. Jędzura, M. Tkaczyk, D. Tomczyk, K. Kiliś– Pstrusińska, D. Zwolińska, P. Sikora, B. Bieniaś, R. Stankiewicz, K. Narębska, A. Brodkiewicz, M. Dębicka, L. Hyla– Klekot, E. Gacka, T. Jarmoliński, H. Blask Błaszyńska, A. Wasilewska, A. Rybi Szumińska, A. Jung, K. Jobs, R. Grenda, A. Żurowska . Afiliacja:
Katedra i Klinika Pediatrii, Nefrologii i Nadciśnienia, Gdański Uniwersytet Medyczny u14 Ewolucja czy Rewolucja – analiza sposobów leczenia idiopatycznego zespołu nerczycowego (IZN) na podstawie doświadczeń jednego ośrodka Autorzy:
Monika Storek, Kinga Musiał, Jakub Ubysz, Danuta Zwolińska Afiliacja:
Klinika Nefrologii Pediatrycznej, Uniwersytet Medyczny we Wrocławiu u15 Porównanie wyników leczenia I rzutu steroidowrażliwego zespołu nerczycowego dwoma schematami sterydoterapii – obserwacja roczna Autorzy:

Elżbieta KuźmaMroczkowska, Małgorzata PańczykTomaszewska, Beata Leszczyńska, Małgorzata MizerskaWasiak Afiliacja:
Katedra i Klinika Pediatrii i Nefrologii Warszawskiego Uniwersytetu Medycznego, u16 Porównanie skuteczności dwu oraz trójlekowej terapii nawrotowego i steroidozależnego zespołu nerczycowego u dzieci Autorzy:
Justyna Lesiak, Jolanta Antoniewicz, Ryszard Grenda Afiliacja:
Klinika Nefrologii, Transplantacji Nerek i Nadciśnienia Tętniczego Sesja Plenarna u 2. Genetycznie uwarunkowane kłębuszkowe choroby nerek Prowadzący: prof. dr hab. n. med. Marcin Tkaczyk ,

prof. dr hab. n. med. Ryszard Grenda ,

prof. dr hab. n. med. Anna Jung u21
Ocena czynników ryzyka zwiększonej sztywności naczyń tętniczych u dzieci z zespołem nerczycowym. Autorzy:
Katarzyna Junkiewicz, Irena Makulska, Danuta Zwolińska Afiliacja:
Klinika Nefrologii Pediatrycznej, Uniwersytet Medyczny we Wrocławiu, u22
Wskaźnik sztywności tętnic, ciśnienie tętna, zmienność i profil dobowy ciśnienia u dzieci z nefropatią IgA i nefropatią Schönleina Henocha Autorzy:
Piotr Skrzypczyk, Małgorzata MizerskaWasiak, Małgorzata Pańczyk Tomaszewska, Barbara Jerszow, Paweł Ruszczykowski, Maria Roszkowska Blaim, Afiliacja:

Katedra i Klinika Pediatrii i Nefrologii, Warszawski Uniwersytet Medyczny, Warszawa u23 Analiza skuteczności i bezpieczeństwa stosowania niestandardowej terapii pamidronianem u dzieci z osteoporozą posterydową Autorzy:
M. Silska Dittmar, A. Musielak, A. Benedyk, D. Ostalska Nowicka, J. Zachwieja Afiliacja:
Klinika Kardiologii Dziecięcej, Nefrologii i Nadciśnienia Tętniczego Wieku Rozwojowego, Poznań u24 Ocena skuteczności rituximabu w leczeniu nawrotu zespołu nerczycowego po przeszczepieniu nerki podsumowanie 5 przypadków Autorzy:
Wioletta Jarmużek, Jacek Rubik, Sylwester Prokurat i Ryszard Grenda Afiliacja:
Klinika Nefrologii, Transplantacji Nerek i Nadciśnienia Tętniczego InstytutPomnik Centrum Zdrowia Dziecka, Warszawa, u25 Nefropatia cienkich błon czy zespół Alporta? odpowiedź nie zawsze jest oczywista opis przypadku Autorzy:
A .Jander, S. Chrul, A. Kałużyński, M. Tkaczyk Afiliacja:
Klinika Pediatrii, Immunologii i Nefrologii, Zakład Patomorfologii Klinicznej Instytutu Centrum Zdrowia Matki Polki w Łodzi u26 Zespół nerczycowy w przebiegu IPEX – prezentacja przypadku Autorzy:
M. Dorożyńska Duklas, I. Zagożdżon, M. Myśliwiec, W. Młynarski, A. Żurowska, Afiliacja:

Katedra i Klinika Pediatrii, Nefrologii i Nadciśnienia, Gdański Uniwersytet Medyczny Sesja Plenarna u 3. Nowe możliwości w rozpoznaniu i leczeniu zespołu hemolitycznomocznicowego u dzieci Prowadzący:

prof. dr hab. med. Jacek A. Pietrzyk, prof. dr hab. n. med. Anna Wasilewska

prof. dr hab. Maria Małgorzata Zajączkowska u31 Zespół hemolitycznomocznicowy w Polsce – dane z dwuletniej obserwacji Autorzy:

M. Szczepańska, D. Adamczuk, P. Adamczyk, M. Augustyn, A. Jander, W. Jarmużek, A. Medyńska, M. Miklaszewska, A. Moczulska, K. Zarębska, P. Protas, I. Zagożdżon, R. Grenda, P. Sikora, R. Stankiewicz, M. Tkaczyk, M. Tomaszewska, A.Wasilewska, J. Zachwieja, D. Zwolińska, A. Żurowska, Afiliacja:

Katedra i Klinika Pediatrii, Wydział Lekarski z Oddziałem Lekarsko
Dentystycznym w Zabrzu, SUM w Katowicach u32 Transplantacje narządowe w przypadkach aHUS bez dostępu do eculizumabu doświadczenie własne Autorzy:
Ryszard Grenda, Wioletta Jarmużek, Jacek Rubik, Sylwester Prokurat, Dariusz Runowski, Joanna ratoszyńska, Dorota Drożdż, Monika Miklaszewska, Katarzyna Zachwieja, Gianluigi Ardissino, Johannes Hofer, Piotr Kaliciński Afiliacja:
Klinika Nefrologii, Transplantacji Nerek i Nadciśnienia Tętniczego Instytut "Pomnik Centrum Zdrowia Dziecka" u33 Wtórny zespół hemolitycznomocznicowy w przebiegu tocznia układowego u 15 letniej dziewczynki. Autorzy:
Szymanik Grzelak Hanna, Przychodzeń Joanna, Adamczuk Dominika, Małdyk Jadwiga, PańczykTomaszewska Małgorzata Afiliacja:

Katedra i Klinika Pediatrii i Nefrologii, Warszawski Uniwersytet Medyczny 13.05.2016r. Sesja Plenarna u 4. Przewlekła choroba nerek i leczenie nerkozastępcze Prowadzący: prof. dr hab. n. med. Jacek Zachwieja, dr hab. n. med. Sylwester Prokurat, dr hab. Irena Makulska u41
Stres oksydacyjny, czynniki ryzyka sercowonaczyniowego i przerost lewej komory serca u dzieci z przewlekłą chorobą nerek Autorzy:
Dorota Drożdż, Przemko Kwinta, Krystyna Stefko, Zbigniew Kordon, Tomasz Drożdż, Monika Łątk, Monika Miklaszewska, Katarzyna Zachwieja, Andrzej Rudziński, Jacek Antoni Pietrzyk Afiliacja:
Zakład Dializ Katedry Pediatrii , Collegium Medicum UJ u42 Frakcyjne wydalanie markerów stanu zapalnego z moczem u dzieci z przewlekłą chorobą nerek leczonych zachowawczo Autorzy:
Kinga Musiał, Dorota Drożdż, Danuta Zwolińska, Afiliacja:

Klinika Nefrologii Pediatrycznej, Uniwersytet Medyczny we Wrocławiu u43
Jak leczymy w Polsce dzieci z przewlekłą chorobą nerek ludzkim rekombinowanym hormonem wzrostu 30 lat doświadczeń Autorzy:
B. Leszczyńska, D. Adamczuk, A. Turczyn, A. Antonowicz, H. Ziółkowska†, M. Roszkowska Blaim †, A. Majcher, B. Pyrżak, M. Szczepańska, P. Adamczyk, A. Żurowska, M. Tkaczyk, P. Sikora, A. Wasilewska, A .Warzywoda, K. Kiliś Pstrusińska, D. Zwolińska, K. Zachwieja, D. Drożdż, R. Stankiewicz, M. PańczykTomaszewska Afiliacja:
Katedra i Klinika Pediatrii i Nefrologii, Warszawski Uniwersytet Medyczny u44 Retinol Binding Protein ( RBP) i cystatyna C jako markery funkcji nerek u dzieci pęcherzem neurogennym Autorzy:

Agata Korzeniecka Kozerska, Tadeusz Porowski, Anna Wasilewska Afiliacja:
Klinika Pediatrii i Nefrologii Uniwersytetu Medycznego w Białymstoku u45 Transplantacje nerki w Centrum Zdrowia Dziecka – aktywność ośrodka w ostatniej dekadzie. Autorzy:
Jacek Rubik, Ryszard Grenda, Piotr Kaliciński, Afiliacja:

Klinika Nefrologii, Transplantacji Nerek i Nadciśnienia Tętniczego, Instytut "Pomnik Centrum Zdrowia Dziecka" u46 Wczesne odstawianie steroidów po transplantacji nerki u dzieci: dwuletnie wyniki randomizowanego badania TWIST Autorzy:

Ryszard Grenda, Nicholas J. Webb and Burkhard Toenshoff on behalf of the Tacrolimus Study Group Afiliacja:
Warszawa – Manchester Heidelberg, Sesja Plenarna u 5. Varia Prowadzący:

prof. dr hab. n. med. Marcin Tkaczyk, dr hab. Lidia HylaKlekot, prof. dr hab. n. med. Katarzyna KiliśPstrusińska., u5 1 Genetycznie uwarunkowane tubulopatie w Polsce – dane z rejestru POLtube Autorzy:

Marcin Zaniew, Maria Szczepańska, Anna Moczulska, Anna Rogowska Kalisz, Małgorzata Mizerska Wasiak, Przemysław Sikora, Katarzyna GadomskaProkop, Anna Niemirska, Iga Załuska Leśniewska, Anna Wasilewska, Marcin Tkaczyk, Krzysztof Pawlaczyk, Jan Zawadzki, Afiliacja:
Specjalistyczny ZOZ nad Matką i Dzieckiem, Poznań, u5 2 Analiza czynników ryzyka postępu przewlekłej choroby nerek u dzieci z mutacjami genu OCRL– badanie wieloośrodkowe Autorzy:

Marcin Zaniew, Maria Szczepańska, Anna Moczulska, Anna Rogowska Kalisz, Małgorzata Mizerska Wasiak, Przemysław Sikora, Katarzyna GadomskaProkop, Anna Niemirska, Iga Załuska Leśniewska, Anna Wasilewska, Marcin Tkaczyk, Krzysztof Pawlaczyk, Jan Zawadzki, Afiliacja:
Specjalistyczny ZOZ nad Matką i Dzieckiem, Poznań, u5 3 Ocena wczesnych markerów uszkodzenia nerek u dzieci z otyłością Autorzy:

Katarzyna MaćkowiakLewandowicz, Izabela Krzyśko, Piotr Fichna, Danuta Ostalska Nowicka, Jacek Zachwieja Afiliacja:
Klinika Kardiologii Dziecięcej, Nefrologii i Nadciśnienia tętniczego Wieku Rozwojowego Uniwersytetu Medycznego im. Karola Marcinkowskiego w Poznaniu u5 4 Przydatność oznaczania IL18 i NGAL w ocenie zagrożenia nefropatią kontrastową u dzieci z prawidłową lub nieznacznie upośledzoną czynnością nerek Autorzy:

Marianna Lichosik, Katarzyna Jobs, Anna Jung Afiliacja:
Klinika Pediatrii, Nefrologii i Alergologii Dziecięcej, Wojskowy Instytut Medyczny, Warszawa, u5 5 Ocena aktywności egzoglikozydaz lizosomalnych w moczu dzieci z jednostronnym wodonerczem Autorzy:

Katarzyna TarantaJanusz, Wasilewska A., Michaluk Skutnik J. Afiliacja:
Klinika Pediatrii i Nefrologii Uniwersytet Medyczny w Białymstoku u5 6 Ocena dobowego wydalania z moczem wybranych promotorów i inhibitorów krystalizacji u dzieci z nadciśnieniem tętniczym Autorzy:

Wojciechowska Monika, Zajączkowska Małgorzata, Bieniaś Beata, Wieczorkiewicz Płaza Anna, Borzęcka Halina, Majewski Marek, Sikora Przemysław, Afiliacja:
Klinika Nefrologii Dziecięcej Uniwersytetu Medycznego w Lublinie STRESZCZENIA REFERATÓW USTNYCH u11
Nefropatia toczniowa u dzieci w Polsce wyniki wstępne na podstawie rejestru PORLEN Szymanik Grzelak Hanna(1), KuźmaMroczkowska Elżbieta(1), Adamczuk Dominika(1), PańczykTomaszewska Małgorzata(1), Małdyk Jadwiga(2), Banaszak Beata (3), WieczorkiewiczPłaza Anna(4), Bieniaś Beata (4),Tkaczyk Marcin(5) (1) Katedra i Klinika Pediatrii i Nefrologii, Warszawski Uniwersytet Medyczny (2) Katedra i Zakład Patomorfologii¸ Warszawski Uniwersytet Medyczny (3) Katedra i Klinika Pediatrii, Oddział Nefrologii Dziecięcej, Śląski Uniwersytet Medyczny, Zabrze (4) Klinika Nefrologii Dziecięcej, Uniwersytet Medyczny, Lublin (5) Klinka Pediatrii, Immunologii i Nefrologii, Instytut Centrum Zdrowia Matki Polki, Łódź Cel pracy: Ocena obrazu klinicznego, morfologicznego oraz leczenia nefropatii toczniowej (LEN) u dzieci w Polsce. Materiał i metody: 25 dzieci w wieku śr.14,2±1,83 lat z rozpoznaniem tocznia trzewnego (SLE) ustalonym na podstawie kryteriów SLICC. Oceniano aktywność kliniczną choroby w skali SLEDAI: wysoka≥ 25, średnia1624, niska ≤15punktów oraz postać morfologiczną LEN według skali INS/RPA. Wyniki: Wśród 25 dzieci z LEN dziewczynki stanowiły 84%, śr. wiek zachorowania 13,1 ±2,054 lat; chłopcy 16%, śr. wiek zachorowania14,6 ±3,317 lat. Czas obserwacji do ukończenia 18 r. ż. u 19 dzieci wynosił 48,6±39,62 miesięcy, u pozostałych 6 dzieci 5,9±10,42 miesięcy. Początkowa aktywność choroby wg skali SLEDAI była wysoka48%, średnia44%, niska8% dzieci. Najczęstszymi objawami klinicznymi LEN były: krwinkomocz (96%), zespół nerczycowy (72%), nadciśnienie tętnicze (56%), leukocyturia (40%). Ostre uszkodzenie nerek stwierdzono u 64% dzieci, śr. GFR 66,72±29,79 2
ml/min/1,73m
. W biopsji nerki rozpoznano głównie klasę IV: IVS(A) 29,1%, IVS(A)/V 12,5%, IVG(A) 16,7%, IVG(C) 12,5%, IVS(C) 4,2%, IVS(A/C)/V 4,2%, w pojedynczych przypadkach V 4,2%, VI 4,2%, III(A) 4,2% oraz II8,2%. W leczeniu Indukcyjnym LEN stosowano u wszystkich dzieci glikokortykosteroidy doustnie/pulsy z metylprednisolonu, pulsy z cyklofosfamidu (CYP)80% dzieci lub mykofenolan mofetilu (MMF)16%; następnie: azatioprynę (AZA)48%, MMF16% oraz chlorochinę64% i inhibitory ACEI/ARB u wszystkich dzieci. U dzieci z niewydolnością nerek/ niewydolnością wielonarządową/posocznicą(24%) zastosowano leczenie nerkozastępcze: HD, HDFVV oraz plazmaferezy/wlewy z osocza. W wyniku zastosowanego leczenia uzyskano na zakończenie obserwacji zmniejszenie/ustąpienie aktywności choroby u 76% dzieci, śr. GFR 91,06±26,05 2
ml/min/1,73m
. Wnioski:
Leczenie dzieci z nefropatią toczniową cyklofosfamidem podawanym dożylnie jest skuteczne. Wieloletnia ocena nefropatii toczniowej u dzieci w Polsce wymaga wieloośrodkowej współpracy. u1 2
Nefropatia Schönleina Henocha u dzieci w Polsce M. MizerskaWasiak(1), A. Turczyn(1), K. CichońKawa(1), J. Małdyk(2), M. Miklaszewska(3),
J. Pietrzyk(3), B. Bieniaś (4), M. Zajączkowska (4), M. Drożyńska Duklas(5), A. Żurowska
(5),
M .Szczepańska(6)
, M. Pańczyk Tomaszewska(1), (1)Katedra i Klinika Pediatrii i Nefrologii, Warszawski Uniwersytet Medyczny (2)Katedra i Zakład Patomorfologii, Warszawski Uniwersytet Medyczny (3)Klinika Nefrologii Dziecięcej, Uniwersytet Jagielloński Collegium Medicum w Krakowie (4)Klinika Nefrologii Dziecięcej, Uniwersytet Medyczny w Lublinie (5)Katedra i Klinika Pediatrii, Nefrologii i Nadciśnienia, Gdański Uniwersytet Medyczny

(6)
Katedra i
Klinika Pediatrii w Zabrzu, Śląski Uniwersytet Medyczny w Katowicach Cel pracy: Przedstawienie danych epidemiologicznych, klinicznych i histopatologicznych nefropatii Schönleina Henocha (HSN) u dzieci polskich. Materiał i metody: Retrospektywnym badaniem objęto 106 pacjentów (46 dziewczynek, 60 chłopców), znajdujących się w rejestrze HSN dzieci polskich, u których nefropatię rozpoznano na podstawie biopsji nerki w latach 20002015. U wszystkich analizowano objawy początku choroby: pozanerkowe skórne, brzuszne, stawowe oraz nerkowe białkomocz, krwinkomocz, nadciśnienie tętnicze (NT), GFR wg wzoru Schwartza (dwukrotnie, na początku i końcu obserwacji), a także wynik biopsji nerki, oceniany w klasyfikacji oxfordzkiej (Mmesangial proliferation, Eendocapillary hypercellularity, Ssegmental sclerosis/adhesions, Ttubular atrophy/interstitial fibrosis: 1obecne,0nieobecne) z uwzględnieniem obecności półksiężyców. Wyniki: Pierwsze objawy HSN stwierdzono w śr wieku 8,89±3,89 (2,7517,25) lat, śr po 3,2±8,1(054)mies. od wystąpienia zespołu Schönleina Henocha, który obejmował zmiany skórne u 106(100%), objawy brzuszne u 63(59%), stawowe u 56(53%) dzieci. Nefropatia występowała w postaci białkomoczu nerczycowego z krwinkomoczem u 56(53%) dzieci, białkomoczu nienerczycowego z krwinkomoczem u 37(35%) i izolowanego krwinkomoczu u 13(12%) dzieci, obniżenie GFR stwierdzono u 11(10%), a NT 17 (16%) pacjentów. Biopsję nerki wykonano po 0,49±1,15 (mediana 0,18; 0,089,0) lat od początku objawów nefropatii. W klasyfikacji oxfordzkiej M1 stwierdzono u 101(95%), E122 (21%), S131(29%),T127(25%);półksiężyce u 28(26%) dzieci. W leczeniu stosowano steroidoterapię /immunosupresję u 92(87%) dzieci, jedynie nefroprotekcję/bez leków 16(15%) pacjentów. W obserwacji odległej śr. po 4,97±12,61 (mediana 2,91) lat, białkomocz i krwinkomocz obserwowano u 16(15%), izolowany krwinkomocz u 19(18%), obniżenie GFR u 4(4%) dzieci. Wnioski: 1.Objawy HSN mogą wystąpić nawet kilka lat po objawach pozanerkowych zespołu. 2.Wczesne wykonanie biopsji nerki i włączenie leczenia może poprawiać rokowanie u dzieci. u13 Nowe zachorowania na zespół nerczycowy w populacji dzieci polskich w latach 2013 2015 na podstawie danych Nephrosis OnLine M. Drożyńska Duklas (1), A. Moczulska(2), I. Ogarek(2), M. PańczykTomaszewska(3), E. KuźmaMroczkowska (3), D. Ostalska Nowicka(4), A. Kluska Juźwiak(4), M. Szczepańska(5), A. Jędzura(6), M. Tkaczyk(7), D. Tomczyk(7), K. Kiliś– Pstrusińska(8), D. Zwolińska(8), P. Sikora(9), B. Bieniaś(9), R. Stankiewicz
(10),
K. Narębska
(10)
,
A. Brodkiewicz(11), M. Dębicka(11), L. Hyla– Klekot(12), E. Gacka(12), T. Jarmoliński(13),
H. Blask Błaszyńska
(14)
,
A. Wasilewska(15), A .Rybi Szumińska(15), A. Jung(16), K. Jobs(16), R. Grenda(17), A. Żurowska (1). (1)Katedra i Klinika Pediatrii, Nefrologii i Nadciśnienia, Gdański Uniwersytet Medyczny (2)
Klinika Nefrologii Dziecięcej i Zakład Dializ, Katedra Pediatrii PolskoAmerykańskiego Instytutu Pediatrii Collegium Medicum UJ w Krakowie (3)Katedra i Klinika Pediatrii i Nefrologii WUM (4)Klinika Kardiologii i Nefrologii Dziecięcej, Uniwersytet Medyczny w Poznaniu (5)
Katedra i Klinika Pediatrii, Oddział Nefrologii Dziecięcej z Pododdziałem Dializoterapii Dzieci, Śląski Uniwersytet Medyczny w Katowicach (6)
Oddział Nefrologii Dzieci, SPSK nr 1 w Zabrzu (7)
Klinika Pediatrii i Immunologii z Pododdziałem Nefrologii, Centrum Zdrowia Matki Polki w Łodzi (8)
Katedra i Klinika Nefrologii Pediatrycznej, Akademia Medyczna we Wrocławiu (9)
II Klinika Pediatrii, Klinika Nefrologii Dziecięcej, Uniwersytet Medyczny w Lublinie (10)
Oddział Pediatrii i Nefrologii ze Stacją Dializ Wojewódzki Szpital Dziecięcy w Toruniu (11)
Kliniczny Oddział Pediatrii, Nefrologii ze Stacją Dializ i Leczenia Ostrych Zatruć, SPSZOZ Zdroje (12)
Oddział Nefrologii, Chorzowskie Centrum Pediatrii i Onkologii (13)
Oddział Dziecięcy ,Szpital im. Pięciu Braci Międzyrzeckich (14)
Oddział Pediatrii Ogólnej Diabetologii, Endokrynologii i Nefrologii Dziecięcej, Szpital Wojewódzki SPZOZ w Zielonej Górze (15)
Klinika Pediatrii i Nefrologii, Uniwersytet Medyczny w Białymstoku (16)
Klinika Pediatrii, Nefrologii i Alergologii Dziecięcej, Wojskowy Instytut Medyczny Centralny Szpital Kliniczny Ministerstwa Obrony Narodowej w Warszawie (17)Odział Nefrologii, Transplantacji Nerek i Nadciśnienia Tętniczego, Centrum Zdrowia Dziecka Wstęp i cel pracy. Niewiele istnieje współczesnych danych na temat zapadalności na zespół nerczycowy. Historyczne dane podają częstość nowych zachorowań w Europie od 2 do 7 rocznie na 100 000 populacji dziecięcej. Celem oceny demografii oraz epidemiologii zachorowań na zespół nerczycowy u dzieci w Polsce w 2013 roku uruchomiono platformę Nephrosis OnLine. Materiał i metodyka: Nephrosis Online umożliwia zbieranie danych klinicznych dotyczących zachorowania, leczenia oraz przebiegu zespołu nerczycowego u dzieci. Od 2013 r szesnaście szpitali klinicznych rozpoczęło rejestrację nowych zachorowań na ZN. Praca przedstawia podsumowanie danych dotyczących przebiegu pierwszego zachorowania na zespół nerczycowy. Wyniki: Zebrano dane dotyczące 492 dzieci. U 10 pacjentów stwierdzono wtórny zespół nerczycowy (głównie w przebiegu nefropatii Schoenleina Henocha 6/16). U pozostałych 482 rozpoznano pierwotną glomerulopatię. Średni wiek pacjentów wynosił 5,0 lat ±3,9. 70% dzieci miało mniej niż 6 lat. Aż 12,4 % dzieci zachorowało po 10. roku życia. Przeważali chłopcy (268:224), chociaż ich przewaga (54,4%) była nieznaczna . Również pomiędzy dziećmi w wieku przedszkolnym przewaga chłopców była niewielka (198/345= 57,3%). Średni wiek dziewczynek w momencie zachorowania był wyższy niż u chłopców (71 vs. 58 miesięcy , p=0,002). U 14,1% (53/375) dzieci pierwsze zachorowanie było poprzedzone infekcją (głównie dróg oddechowych i przewodu pokarmowego). 12% dzieci miało wcześniej rozpoznaną alergię a u 6,6 % przy przyjęciu stwierdzono próchnicę zębów. Średni czas uzyskania remisji wynosił 12±11 dni i wartość ta byłą taka sama dla dzieci obu płci. Połowa dzieci uzyskiwała remisję choroby w czasie krótszym niż 9 dni .
U 9,3 % dzieci (46/482) rozpoznano steroidooporny zespół nerczycowy
.
Wnioski.
Obecnie u dzieci polskich obserwuje się nieco wyższy wiek zachorowania i większy udział dziewczynek niż dotychczas podawane dane dla populacji europejskiej. Pierwszy rzut zespołu nerczycowego był poprzedzony infekcją lub alergią u stosunkowo niewielkiego odsetka pacjentów. u14
Ewolucja czy Rewolucja – analiza sposobów leczenia idiopatycznego zespołu nerczycowego na podstawie doświadczeń jednego ośrodka Kinga Musiał(1), Monika Storek(1), Jakub Ubysz(2), Danuta Zwolińska(1) (IZN) (1)Klinika Nefrologii Pediatrycznej, Uniwersytet Medyczny we Wrocławiu (2)Studenckie Koło Naukowe przy Klinice Nefrologii Pediatrycznej Wstęp: Miarą postępu w leczeniu IZN jest zarówno wdrażanie nowych leków, jak i modyfikacja zastosowań już uznanych form terapii. Celem pracy była ocena sposobów terapii u dzieci z idiopatycznym zespołem nerczycowym (IZN). Dokonano retrospektywnej analizy historii chorób 117 dzieci z IZN hospitalizowanych w latach 20122014 w Klinice Nefrologii Pediatrycznej. Analizowano dane o aktualnej terapii i z wywiadu, dotyczące I rzutu choroby, pierwotnej odpowiedzi na steroidy, czasu ich stosowania, kolejności wyboru i okresu terapii lekami II i III rzutu. Wyniki: Wiek w momencie I rzutu IZN wynosił średnio 44 miesiące. 27% pacjentów było steroidowrażliwych, u 50% rozpoznano steroidozależność, u 23% steroidooporność. Średni czas stosowania steroidów do momentu zmiany terapii wynosił 54 miesięcy i był krótszy w przypadku wyboru cyklosporyny (CsA) jako leku II rzutu (34 miesiące) niż w przypadku zastosowania leków alkilujących (94 miesiące). Lekami II rzutu były: CsA (53%), chlorambucil (19%), cyklofosfamid (16%) i lewamizol (12%). Mykofenolan mofetylu (MMF) stosowano zawsze jako lek kolejnego wyboru. Aktualnie pacjenci z IZN otrzymują: steroidy w monoterapii (46,5%), CsA w monoterapii (8,7%) lub w połączeniu ze steroidami (15,7%), MMF (14,9%), chlorambucil (3,9%) lub terapię trójlekową (CsA/MMF lub CsA/azatiopryna i steroidy – 3,9%). Średni czas stosowania CsA wynosił 33 miesiące, a MMF 22 miesiące. Wnioski: CsA jest aktualnie najczęściej stosowanym lekiem II rzutu w IZN, podczas gdy udział leków alkilujących znacząco maleje. Decyzja o zmianie leczenia na CsA jest podejmowana szybciej niż konwersja w erze leków alkilujących. MMF jest ciągle lekiem III rzutu w IZN, choć obecnie stosowanym częściej niż chlorambucil i cyklofosfamid. u15
Porównanie wyników leczenia I rzutu steroidowrażliwego zespołu nerczycowego dwoma schematami sterydoterapii – obserwacja roczna Elżbieta KuźmaMroczkowska, Małgorzata PańczykTomaszewska, Beata Leszczyńska, Małgorzata MizerskaWasiak Katedra i Klinika Pediatrii i Nefrologii Warszawskiego Uniwersytetu Medycznego Celem pracy jest porównanie skuteczności dwóch schematów leczenia glikokortykosteroidami (GKS) dzieci ze steroidowrażliwym zespołem nerczycowym (ZN). Materiał i metody. Grupa I : 20dzieci w wieku od 1,6 do 5 lat średnio 3,2± 1,1 z I rzutem ZN. W leczeniu stosowano prednizon w dawce 2mg/kg/dobę przez 1 miesiąc, 2mg/kg/48 godzin przez 2gi miesiąc, następnie dawkę zmniejszano przez kolejne 4 miesiące. W leczeniu nawrotów ZN stosowano schemat jak przy leczeniu I rzutu ZN. Nawroty białkomoczu nie nerczycowego leczono codzienną wstawką prednizonu do dnia ustąpienia białkomoczu + 7 dni, następnie kontynuowano redukcję GKS. Grupa II: 22 dzieci w wieku od 2,1 do 11,5 średnio 5,4 ± 2,9 z I rzutem ZN. W leczeniu stosowano prednizon w dawce 60mg/m2 przez 1 miesiąc, 40mg/m2 co 48 godz. przez 2gi miesiąc, następnie zmniejszano dawkę przez kolejne 4 miesiące. W leczeniu nawrotów ZN stosowano prednizon w dawce: 60mg/m2 do dnia ustąpienia białkomoczu + 3 dni, następnie 40mg/m2 przez 4 tygodnie, dalsza redukcja przez 4 miesiące. W nawrocie białkomoczu nie nerczycowego stosowano codzienną wstawkę dotychczas stosowanej dawki prednizonu do dnia ustąpienia białkomoczu + 3 dni, następnie kontynuowano redukcję GKS. Analizowano: czas uzyskania remisji I rzutu ZN, dawkę prednizonu (mg/kg/rok), ilość dni bez GKS oraz liczbę nawrotów białkomoczu w ciągu roku obserwacji. Wyniki: prednizon mg/kg/rok: (Grupa I n=20258±82 ), (Grupa II n=22180±73), p 0,002; dni bez prednizonu/rok mediana (zakres): (Grupa I n=20 0,0 (0159)), (Grupa II n=221 (05)), p0,035; nawroty białkomoczu/rok mediana (zakres): (Grupa I n=20 9 (524)),( Grupa II n=221 (05)), p 0,10; czas uzyskania remisji (dni) mediana (zakres): (Grupa I n=20 9 (524)),( Grupa II n=229 ( 544)), p0,89. Wnioski Leczenie ZN niższymi dawkami prednizonu pozwala uzyskać dłuższy okres bez sterydoterapii nie wpływając istotnie na liczbę nawrotów choroby i czas uzyskania remisji. u16
Porównanie skuteczności dwu oraz trójlekowej terapii nawrotowego i steroidozależnego zespołu nerczycowego u dzieci Justyna Lesiak, Jolanta Antoniewicz, Ryszard Grenda Klinika Nefrologii, Transplantacji Nerek i Nadciśnienia Tętniczego, Instytut Pomnik Centrum Zdrowia Dziecka Podtrzymywanie remisji w przypadkach nawrotowego i steroidozależnego zespołu nerczycowego u dzieci zazwyczaj oparte jest na terapii dwulekowej: cyklosporynie A (CsA) i steroidach (Pred) lub mykofenolanie mofetylu (MMF) i steroidach (Pred), niemniej, u części chorych nawet przy skojarzeniu tych leków dochodzi do nawrotów choroby.
Celem pracy było porównanie skuteczności dwu (CsA+pred) oraz trójlekowej (MMF+CsA+Pred) terapii podtrzymującej nawrotowego i steroidozależnego zespołu nerczycowego u dzieci. Materiał i metody: Analizie poddano historie chorób 30 pacjentów ze steroidozależnym (również pierwotnie steroidoopornym, wtórnie steroidozależnym), często nawracającym zespołem nerczycowym, leczonych w Klinice Nefrologii, Transplantacji Nerek i Nadciśnienia Tętniczego IP CZD, u których stosowano terapię dwu (CsA+Pred) i trójlekową (MMF+CsA+Pred). Minimalny okres trwania każdej terapii wynosił 6 miesięcy. Ocenie statystycznej poddano częstość nawrotów białkomoczu (średnia ilość nawrotów w okresie 12miesięcznym) oraz średnią dawkę cyklosporyny [mg/kg] podczas każdej terapii. Wyniki: Średnia ilość nawrotów w okresie 12miesięcznym podczas terapii dwulekowej (CsA+Pred) wynosiła 1,59, podczas terapii trójlekowej (MMF+CsA+Pred) 1,07 (p<0,05). Podczas terapii dwulekowej u jednego pacjenta nie obserwowano nawrotów białkomoczu, u pozostałych (29) nawroty występowały średnio co 13,7 miesięcy, podczas terapii trójlekowej u 7 pacjentów nie obserwowano nawrotów białkomoczu, u pozostałych (23) nawroty występowały średnio co 15,8 miesięcy. Średnia dawka cyklosporyny wynosiła odpowiednio dla terapii dwulekowej oraz trójlekowej: 4,39 mg/kg/dobę i 2,77 mg/kg/dobę (p< 0,05). Wnioski: Terapia trójlekowa była istotnie bardziej skuteczna w podtrzymywaniu remisji w przypadkach nawrotowego i steroidozależnego zespołu nerczycowego u dzieci. Dawki cyklosporyny w terapii trójlekowej były przy tym istotnie niższe w porównaniu z terapią podwójną. u21
Ocena czynników ryzyka zwiększonej sztywności naczyń tętniczych u dzieci z zespołem nerczycowym Katarzyna Junkiewicz, Irena Makulska, Danuta Zwolińska Klinika Nefrologii Pediatrycznej, Uniwersytet Medyczny we Wrocławiu Wstęp: Zjawisko sztywnienia błony środkowej naczyń tętniczych spowodowanego jej przyspieszoną kalcyfikacją jest uważane za niezależny czynnik ryzyka sercowo naczyniowego. Do oceny tego procesu używany jest pomiar prędkości fali tętna pulse wave velocity (pwv). Głównym inhibitorem procesu kalcyfikacji tkanek miękkich w tym naczyń tętniczych jest fetuinaa, której obniżone stężenia stwierdzano już w pojedynczych doniesieniach u dzieci z zespołem nerczycowym. Obserwowane w zespole nerczycowym zaburzenia gospodarki wapniowofosforanowej, lipidowej oraz niedobory inhibitorów kalcyfikacji pozwalają przypuszczać, że u pacjentów tych możemy mieć do czynienia z nasilonym sztywnieniem błony środkowej naczyń tętniczych. Materiały i metody: Badaniem objęto 48 dzieci z idiopatycznym zespołem nerczycowym (IZN) w wieku od 4,0517,9 lat, średnia 9,066; w tym 28 chłopców i 20 dziewczynek. Badania wykonywano w okresie rzutu choroby (35 pacjentów) i remisji (32 pacjentów). Grupę kontrolną stanowiło 22 dzieci z monosymptomatycznym moczeniem nocnym, porównywalną z badaną populacją pod względem wieku i płci. Pomiary pwv wykonano aparatem SphygmoCor firmy AtCor, pomiaru dokonując poprzez przyłożenie głowicy tonometru w punktach nad tętnicą szyjną oraz tętnicą udową. Stężenie fetuinya oznaczano za pomocą zestawu Quantikine Elisa firmy R&D Systems Inc. Uzyskane wyniki skorelowano z licznymi czynnikami biochemicznymi i klinicznymi. Wyniki: Średnie wartości prędkości fali tętna (pwv) różniły się istotnie w grupie badanej i kontrolnej, zarówno w rzucie choroby (p=0,0004) jak i w jej remisji (p=0,0377). Stężenie fetuinya w surowicy pacjentów z IZN było istotnie niższe w stosunku do grupy kontrolnej zarówno w rzucie, jak i w remisji choroby (p<0,0001). Stężenie fetuinya u danego pacjenta było znacznie niższe w rzucie niż w remisji (p=0,00013). Wartości pwv u tego samego pacjenta były niższe w remisji, niż w rzucie choroby (p=0,0553). Z pośród ocenianych czynników ryzyka wykazano korelację między stężeniem cholesterolu całkowitego i LDLcholesterolu w remisji a wartością pwv (p0,019 i p=0,048). Stężenie cholesterolu całkowitego podczas remisji było niezależnym czynnikiem ryzyka podwyższonego pwv. Nie wykazano statystycznie istotnej korelacji między stężeniem fetuinya a stężeniem albumin i wartościami pwv, ani miedzy wartościami pwv a czasem trwania choroby. Wnioski: 1.Obniżenie stężenia feuinya w idiopatycznym zespole nerczycowym koreluje z aktywnością procesu chorobowego. 2.Hiperlipidemia wydaje się być istotnym czynnikiem ryzyka wystąpienia zwiększonej sztywności naczyń tętniczych i powikłań sercowo naczyniowych u dzieci z IZN. u22
Wskaźnik sztywności tętnic, ciśnienie tętna, zmienność i profil dobowy ciśnienia u dzieci z nefropatią IgA i nefropatią Schönleina Henocha Piotr Skrzypczyk(1), Małgorzata MizerskaWasiak(1), Małgorzata PańczykTomaszewska(1), Barbara Jerszow(2), Paweł Ruszczykowski(2), Maria Roszkowska Blaim(1) (1)Katedra i Klinika Pediatrii i Nefrologii, Warszawski Uniwersytet Medyczny, Warszawa (2)Studenckie Koło Naukowe przy Katedrze i Klinice Pediatrii i Nefrologii Warszawskiego Uniwersytetu Medycznego Wprowadzenie: Podwyższony wskaźnik sztywności tętnic (AASI ambulatory arterial stiffness index) i ciśnienie tętna (PP – pulse pressure), duża zmienność dobowa ciśnienia (BPV blood pressure variability) i zaburzony rytm dobowy ciśnienia są czynnikami ryzyka powikłań sercowonaczyniowych. Cel: ocena AASI, PP, BPV i rytmu dobowego ciśnienia u dzieci z nefropatia IgA (IgAN) i nefropatia Schönleina Henocha (SHN).Materiał i metody: U 48 dzieci (14,04±3,76 lat) z IgAN (n=29) lub SHN (n=19) oceniono w ABPM: skurczowe i rozkurczowe ciśnienie tętnicze (24hSBP, 24hDBP), AASI, PP, SBPV, DBPV, spadek nocny ciśnienia, BMI Zscore, leki, parametry biochemiczne. Grupa kontrolna 20 zdrowych dzieci (13,38±4,12 lat). Wyniki: Wskaźnik AASI był wyższy (P=0,009) u dzieci z IgAN (0,37±0,10) i SHN (0,32±0,17) vs. grupa kontrolna (0,24±0,06). Nie stwierdzono różnic w BPV i spadku nocnym ciśnienia pomiędzy grupami. U wszystkich 48 dzieci z IgAN/SHN wartość 24hDBP korelowała (p<0,05) z białkomoczem (r=0,46), cholesterolem (r=0,49), trójglicerydami (r=0,33), dawką prednizonu (r=0,39); BMI Zscore z SBPV, DBPV i PP (r=0,35; r=0,36; r=0,36). U 35 dzieci z czasem trwania choroby powyżej roku wartość AASI korelowała (p<0,05) z BMI Zscore (r=0,43), czasem trwania nadciśnienia i białkomoczu (r=0,45; r=0,53), kwasem moczowym (r=0,45), cholesterolem (r=0,54). Wnioski: 1.Dzieci z IgAN/SHN mają wyższą sztywność tętnic w porównaniu do zdrowych rówieśników. 2.Sztywność tętnic u dzieci z IgAN/SHN z czasem trwania choroby powyżej roku zależy od czasu trwania nadciśnienia i białkomoczu, BMI, kwasu moczowego i cholesterolu.3 U dzieci z IgAN/SHN białkomocz i hiperlipidemia są czynnikami ryzyka podwyższonego ciśnienia skurczowego, a otyłość wysokiej zmienności ciśnienia i ciśnienia tętna. u23
Analiza skuteczności i bezpieczeństwa stosowania niestandardowej terapii pamidronianem u dzieci z osteoporozą posterydową Justyna Lesiak, Jolanta Antoniewicz, Ryszard Grenda Klinika Nefrologii, Transplantacji Nerek i Nadciśnienia Tętniczego, Instytut Pomnik Centrum Zdrowia Dziecka Podtrzymywanie remisji w przypadkach nawrotowego i steroidozależnego zespołu nerczycowego u dzieci zazwyczaj oparte jest na terapii dwulekowej: cyklosporynie A (CsA) i steroidach (Pred) lub mykofenolanie mofetylu (MMF) i steroidach (Pred), niemniej, u części chorych nawet przy skojarzeniu tych leków dochodzi do nawrotów choroby.
Celem pracy było porównanie skuteczności dwu (CsA+pred) oraz trójlekowej (MMF+CsA+Pred) terapii podtrzymującej nawrotowego i steroidozależnego zespołu nerczycowego u dzieci. Materiał i metody: Analizie poddano historie chorób 30 pacjentów ze steroidozależnym (również pierwotnie steroidoopornym, wtórnie steroidozależnym), często nawracającym zespołem nerczycowym, leczonych w Klinice Nefrologii, Transplantacji Nerek i Nadciśnienia Tętniczego IP CZD, u których stosowano terapię dwu (CsA+Pred) i trójlekową (MMF +CsA+Pred). Minimalny okres trwania każdej terapii wynosił 6 miesięcy. Ocenie statystycznej poddano częstość nawrotów białkomoczu (średnia ilość nawrotów w okresie 12miesięcznym) oraz średnią dawkę cyklosporyny [mg/kg] podczas każdej terapii. Wyniki: Średnia ilość nawrotów w okresie 12miesięcznym podczas terapii dwulekowej (CsA+Pred) wynosiła 1,59, podczas terapii trójlekowej (MMF+CsA+Pred) 1,07 (p<0,05). Podczas terapii dwulekowej u jednego pacjenta nie obserwowano nawrotów białkomoczu, u pozostałych (29) nawroty występowały średnio co 13,7 miesięcy, podczas terapii trójlekowej u 7 pacjentów nie obserwowano nawrotów białkomoczu, u pozostałych (23) nawroty występowały średnio co 15,8 miesięcy. Średnia dawka cyklosporyny wynosiła odpowiednio dla terapii dwulekowej oraz trójlekowej: 4,39 mg/kg/dobę i 2,77 mg/kg/dobę (p< 0,05). Wnioski: Terapia trójlekowa była istotnie bardziej skuteczna w podtrzymywaniu remisji w przypadkach nawrotowego i steroidozależnego zespołu nerczycowego u dzieci. Dawki cyklosporyny w terapii trójlekowej były przy tym istotnie niższe w porównaniu z terapią podwójną. u24
Ocena skuteczności rituximabu w leczeniu nawrotu zespołu nerczycowego po przeszczepieniu nerki podsumowanie 5 przypadków Wioletta Jarmużek, Jacek Rubik, Sylwester Prokurat i Ryszard Grenda Klinika Nefrologii, Transplantacji Nerek i Nadciśnienia Tętniczego InstytutPomnik Centrum Zdrowia Dziecka, Warszawa Przeszczepianie nerki u chorych ze schyłkową niewydolnością nerek na podłożu zespołu nerczycowego (ZN) jest obciążone nawrotami choroby po transplantacji. Postępowanie jest wówczas złożone, a jednym z jego elementów jest podawanie monoklonalnego przeciwciała antyCD20 (rituximabu). Celem pracy jest ocena skuteczności takiego leczenia. Materiał i meto
dy
: 1 przypadek: 5,5 letni chłopiec z ZN na podłożu ogniskowego szkliwiejącego kłębuszkowego zapalenia (FSGS), z nawrotem białkomoczu w pierwszej dobie po transplantacji, leczonym pulsami metyloprednisolonu (MP), cyklosporyną A, plazmaferezami i rituximabem uzyskano trwałą remisję ( 7 lat). 2 przypadek : 5 letnia dziewczynka z ZN na podłożu zmian minimalnych (MCNS), nawrót białkomoczu w pierwszej dobie po przeszczepieniu nerki leczona MP, cyklosporyną, plazmaferezami, rituximabem, (oraz galaktozą) bez skutku, w 7 miesiącu usunięto nerkę. 3 przypadek: 10 letnia dziewczynka z ZN o podłożu genetycznym (mutacja NPHS2), przeszczepienie od spokrewnionego dawcy. W pierwszej dobie po przeszczepieniu nawrót białkomoczu, zastosowano pulsy MP, cyklosporynę A, plazmaferezy oraz rituximab uzyskano trwałą remisję ( 5 lat). 4 przypadek: 12 letnia dziewczynka z ciężkim ZN, opornym na stosowane leczenie, na podłożu FSGS, z wyprzedzającą plazmaferezą bezpośrednio przed przeszczepieniem nerki nawrót wystąpił w pierwszej dobie zastosowano pulsy MP, cyklosporynę A, plazmaferezy, rituximab i uzyskano częściową remisję. Obserwowano częste nawroty uogólnionego zakażenia z pogorszeniem czynności graftu, ostatecznie po 2,5 roku usunięto przeszczep. 5 przypadek: 10 letni chłopiec ZN na podłożu zmian mezangialno rozplemowych (MPGN) nawrót wystąpił w drugiej dobie po zabiegu. Leczony pulsami MP, cyklosporyną A, plazmaferezami, rituximabem uzyskano częściową remisję. W piątym miesiącu po przeszczepieniu wystąpiła niewydolność oddechowa związana z włóknieniem postępującym płuc po podaniu rituximabu (RALI) skutkująca zgonem pacjenta. Wyniki
: nawrót ZN po transplantacji ujawniał się średnio po 12 dniach. Niezależnie od tradycyjnego sposobu postępowania (plazmafereza, cyklosporyna, MP) stosowano pełny cykl leczenia rituximabem ( 4 x 375 mg/m2), z wyjątkiem 1 pacjenta , u którego podano 2 dawki ze względu na uogólnione zakażenie. Deplecja komórek B CD19 trwała średnio 7 miesięcy, ale korelowała z uzyskaniem i utrzymaniem remisji tylko w 2 przypadkach. Skojarzone postępowanie było w pełni skuteczne w 2 na 5 przypadków, częściowo skuteczne (zarówno w zakresie remisji jak i czasu jej utrzymywania się) w 2 i całkowicie nieskuteczne w 1 przypadku. W 2 przypadkach doszło do poważnych powikłań nasilonej immunosupresji.
Wniosek: Nawrót ciężkich postaci ZN po transplantacji nerki u dzieci, niezależnie pod podłoża patomorfologicznego, występuje bardzo wcześnie po przeszczepieniu, a jego opanowanie jest trudne i może być obciążone istotnymi powikłaniami. Dodanie rituximabu do tradycyjnego postępowania nie gwarantuje powodzenia w leczeniu. u25
Nefropatia cienkich błon czy zespół Alporta? odpowiedź nie zawsze jest oczywista opis przypadku A. Jander(1), S. Chrul(1), A. Kałużyński(2) M .Tkaczyk(1) (1)Klinika Pediatrii, Immunologii i Nefrologii, (2)Zakład Patomorfologii Klinicznej Instytut Centrum Zdrowia Matki Polki w Łodzi Celem pracy jest prezentacja przypadku klinicznego chłopca z zespołem Alporta z niespodziewanie szybką progresją do 5 stadium przewlekłej choroby nerek (pchn).Opis przypadku 17letni chory przyjęty został do szpitala z powodu osłabienia i niedokrwistości. Po wykonaniu badań biochemicznych i ocenie klinicznej rozpoznano pchn w stadium 5. Wywiad chorobowy mówił o krwinkomoczu od 4 roku życia. Pacjent pozostawał pod opieką poradni nefrologicznej ale na wizyty zgłaszał się nieregularnie. Obserwowano krwinkomocz z przewagą krwinek dysmorficznych, potem niewielki białkomocz, czynność nerek była prawidłowa. W 8 roku życia wobec utrzymywania się krwinkomoczu, a braku zmian w badaniu usg wykonano biopsję nerki. Rozpoznano chorobę cienkich błon kłębuszkowych. Czynność nerek i ciśnienie tętnicze ciągle były prawidłowe. Chory otrzymywał nefroprotekcję. W kolejnych latach obserwowano narastanie białkomoczu, do wartości 56 mg/kg w wieku 13 lat. Zalecono powtórną biopsję nerki, ale chłopiec nie zgłosił się do szpitala. Wykonano ją po 4 latach w stadium 5 pchn z wynikiem przemawiającym za zespołem Alporta. W badaniu okulistycznym i słuchu nie było typowych zmian dla tego zespołu. Wobec zaawansowania pchn rozpoczęto leczenie nerkozastępcze dializą otrzewnową. Przebieg zespołu nie jest typowy dla opisywanych w literaturze postaci. Niezwykle szybki postęp pchn mógł być związany z długotrwałym wysiłkiem fizycznym i stosowaniem bez kontroli odżywek bogatobiałkowych. Chłopiec był bowiem uczniem szkoły sportowej. Wnioski: Rozpoznanie choroby cienkich błon kłębuszkowych, zwłaszcza w młodym wieku, może nie być rozpoznaniem ostatecznym. Systematyczna kontrola ma na celu ocenę progresji choroby oraz zastosowanie postępowania nefroprotekcyjnego (leki, modyfikacja trybu życia) w odpowiednim czasie. u26
Zespół nerczycowy w przebiegu IPEX – prezentacja przypadku M. Drożyńska Duklas(1), I. Zagożdżon (1), M. Myśliwiec(2), W. Młynarski(3), A. Żurowska(1), (1)Katedra i Klinika Pediatrii, Nefrologii i Nadciśnienia, Gdański Uniwersytet Medyczny (2)Katedra i Klinika Pediatrii, Diabetologii i Endokrynologii, Gdański Uniwersytet Medyczny (3)Klinika Pediatrii, Onkologii, Hematologii i Diabetologii, Uniwersytet Medyczny w Łodzi Wstęp:
Zespół dysregulacji immunologicznej, poliendokrynopatii i enteropatii (IPEX) jest rzadkim schorzeniem genetycznym dziedziczonym z chromosomem X, wywołanym mutacją genu kodującego FOXP3. Schorzenie to prowadzi do dysfunkcji regulatorowych limfocytów T objawiając się różnorodnymi schorzeniami immunologicznymi, najczęściej cukrzycą i niedoczynnością tarczycy. Dotychczas opisano około 160 pacjentów z zespołem IPEX, spośród których zaledwie 12 demonstrowało objawy zajęcia nerek. Celem pracy jest przedstawienie przypadku pacjenta z poliendokrynopatią, który rozwinął zespół nerczycowy i u którego rozpoznano Zespół IPEX . Materiały i metody: U dziecka z rozpoznaną cukrzycę noworodkową, niedoczynnością tarczycy, u którego występowały nawracające zmiany skórne (rumień ze świądem) oraz biegunki stwierdzono w 12. miesiącu życia zespół nerczycowy. W badaniach laboratoryjnych obserwowano: białkomocz nerczycowy, krwinkomocz, hipoalbuminemię, małopłytkowość oraz niedokrwistość. Parametry wydolności nerek były prawidłowe. W badaniach immunologicznych (ANA, ANCA, C3, C4, CH50,anty GBM, AAA, GAD, ICA, IAA) nie stwierdzono odchyleń. Wysunięto podejrzenie zespołu IPEX. Niemniej liczba limfocytów regulatorowych T była w zakresie wartości prawidłowych. Rozpoczęto leczenie typowe dla i idiopatycznego zespołu nerczycowego nie uzyskując remisji po 4 tygodniach leczenia steroidami. Po włączeniu cyklopsporyny uzyskano częściową poprawę, ale wystąpiły u dziecka napady padaczkowe. Badania genetyczne wykazały delecję terminalnej części eksonu genu FOXP3 na chromosomie X (NM_ 014009). Wynik potwierdził rozpoznanie kliniczne zespołu IPEX. Zgodnie ze stosowanym sposobem leczenia chłopca zakwalifikowano do przeszczepienia szpiku z uprzednią intensyfikacją leczenia immunosupresyjnego (Rituksymab, Sirolimus) celem wyciszenia schorzeń autoimmunologicznych. Po 2 miesiącach uzyskano ustąpienie białkomoczu, napadów padaczkowych, zmniejszenie nasilenia zmian skórnych oraz biegunki i poprawę kontroli niedoczynności tarczycy. Wniosek: U pacjenta z zespołem nerczycowym, któremu towarzyszą inne nietypowe schorzenia immunologiczne (cukrzyca , autoimmunologiczna niedoczynność tarczycy) należy rozważyć pogłębienie diagnostyki w kierunku wrodzonych zaburzeń immunologicznych jakim jest mutacja FOXP3 ujawniająca się zespołem IPEX. u31
Zespół hemolitycznomocznicowy w Polsce – dane z dwuletniej obserwacji M. Szczepańska(1), D. Adamczuk(2), P. Adamczyk(1), M. Augustyn(3), A. Jander(4), W. Jarmużek(5), A. Medyńska(6), M. Miklaszewska(7), A. Moczulska(7), K. Narębska(8), P. Protas(9), I. Zagożdżon(10), R. Grenda(5), P. Sikora(11), R. Stankiewicz(8), M. Tkaczyk(4), M. Tomaszewska(2), A. Wasilewska(9), J. Zachwieja(3), D. Zwolińska(6), A. Żurowska(10) (1)Katedra i Klinika Pediatrii, Wydział Lekarski z Oddziałem LekarskoDentystycznym w Zabrzu, SUM w Katowicach (2)Katedra i Klinika Pediatrii i Nefrologii WUM w Warszawie (3)
Klinika Kardiologii i Nefrologii Dziecięcej, Uniwersytet Medyczny w Poznaniu (4)
Klinika Pediatrii i Immunologii z Pododdziałem Nefrologii, Centrum Zdrowia Matki Polki w Łodzi (5)
Oddział Nefrologii, Transplantacji Nerek i Nadciśnienia Tętniczego, Centrum Zdrowia Dziecka (6)
Katedra i Klinika Nefrologii Pediatrycznej, Akademia Medyczna we Wrocławiu (7)
Klinika Nefrologii Dziecięcej i Zakład Dializ, Katedra Pediatrii PolskoAmerykańskiego Instytutu Pediatrii Collegium Medicum UJ w Krakowie (8)
Wojewódzki Szpital Zespolony, Specjalistyczny Szpital dla Dzieci i Dorosłych w Toruniu (9)
Klinika Pediatrii i Nefrologii, Uniwersytet Medyczny w Białymstoku (10)Klinika Chorób Nerek i Nadciśnienia Dzieci i Młodzieży, GUMed, Gdańsk (11)
II Klinika Pediatrii, Klinika Nefrologii Dziecięcej, Uniwersytet Medyczny w Lublinie Celem oceny etiologii, przebiegu i stosowanego leczenia zespołu hemolitycznomocznicowego (ZHM) u dzieci w Polsce, w 2014 roku uruchomiono rejestr dotyczący typowych i atypowych postaci choroby. Materiał i metodyka. Zebrano dane dotyczące nowych i nawrotowych zachorowań na ZHM u dzieci w latach 20142015 z 11 Ośrodków Nefrologii Dziecięcej. Ponadto do rejestru włączono pacjentów z aktywną postacią choroby leczonych przewlekle (wlewy osocza, immunosupresja). Praca przedstawia podsumowanie danych dotyczących 52
pacjentów. Wyniki. Średni wiek pacjentów w momencie zachorowania wynosił 3,7 ± 3,9 lat. Siedemnaścioro (32%) dzieci było w wieku poniżej 12 miesiąca życia. Przeważali nieznacznie chłopcy: 29 (55,7%) wobec 23 dziewcząt (44,3%). Dziewięcioro (17,3%) dzieci miało nawrotowy charakter zespołu. Postać typową ZHM rozpoznano u 24 (46,2%) dzieci, atypową u 28 (53,8%) dzieci. U 19 (36,5%) dzieci zastosowano leczenie zachowawcze. Średnie 2
przesączanie kłębuszkowe przy przyjęciu wynosiło 28,6 ± 26,4ml/min/1,73m
. U 21 (40%) dzieci występowała oligo/anuria. Średnie stężenie składowych dopełniacza przy przyjęciu wynosiło: c3: 0,9 ± 0,17 mg/l, c4: 0,17 ± 0,07 mg/l, średnie stężenie hemoglobiny: 7,4 ± 1,36 g/dl, średnia liczba płytek krwi: 46,5 ± 35,5 G/l. U 36 dzieci (69,2%) w leczeniu stosowano wlewy osocza, u 32 (61,5%) koncentrat krwinek płytkowych, u 49 (94,2%) koncentrat krwinek czerwonych, u 25 (48,1%) plazmaferezę. U 40 (76,9%) dzieci występowało nadciśnienie tętnicze. Sześcioro (18,5%) dzieci wymaga nadal leczenia powtarzanymi wlewami osocza, jedno dziecko jest leczone immunosupresyjnie. Dwoje dzieci zmarło. Wnioski. Zachorowalność na ZHM na przestrzeni ostatnich dwóch lat była porównywalna. Podobny był także odsetek zespołów typowych i atypowych. W dalszym ciągu wszystkie ośrodki borykały się z problemami diagnostyki oraz wyboru optymalnego sposobu leczenia ZHM. u32
Transplantacje narządowe w przypadkach aHUS bez dostępu do eculizumabu doświadczenie własne Ryszard Grenda(1), Wioletta Jarmużek(1), Jacek Rubik(1), Sylwester Prokurat(1), Dariusz Runowski(1), Joanna Latoszyńska(1), Dorota Drożdż(2), Monika Miklaszewska(2), Katarzyna Zachwieja(2), Gianluigi Ardissino(3), Johannes Hofer(4), Piotr Kaliciński(1),. (1)Centrum Zdrowia Dziecka, (2)CMUJ Kraków, (3) Fondazione IRCCS Milano, (4)University of Innsbruck Od kilku lat leczenie schyłkowej niewydolności nerek na podłożu aHUS przeszczepieniem nerki jest na świecie możliwe dzięki profilaktyce eculizumabem. W Polsce lek jest niedostępny, a chorzy oczekują na przeszczepienie latami. Celem pracy jest opis prób leczenia przeszczepami narządowym 3 przypadków aHUS, bez dostępu do leku. Materiał i metody :1przypadek sekwencyjnego przeszczepienia (fragmentu) wątroby od żywego dawcy i po 12 mies. przerwie – nerki od zmarłego dawcy, 8letniemu pacjentowi ze schyłkową niewydolnością nerek na podłożu aHUS (mutacja czynnika H; gen CSR20, C3572T, Ser1191Leu), w odsłonie plazmaferezy (PF); 1 przypadek jednoczesnego przeszczepienia wątroby i nerki od zmarłego dawcy u 17letniego pacjenta (po 2 utratach przeszczepu nerki) z mutacją czynnika H (CFHR1) w osłonie PF oraz 1 przypadek przeszczepienia samej nerki u 14letniej pacjentki ze schyłkową niewydolnością nerek na podłożu aHUS z obecnością przeciwciał antyH i mutacją CFHR1/CFHR3, w osłonie PF. Wyniki: w przypadku sekwencyjnego przeszczepienia wątroby i nerki osiągnięto powodzenie; oba narządy funkcjonują prawidłowo (8 miesięczna obserwacja), a PF przerwano w 2 tygodniu po przeszczepieniu nerki; w przypadku jednoczesnego przeszczepienia wątroby i nerki nie osiągnięto powodzenia i chory utracił nerkę (przy dobrej czynności wątroby) , niemniej głównie wskutek powikłań niedokrwiennych (zatrzymanie krążenia w trakcie operacji),a nie nawrotu aHUS; PF kontynuowano przez 17 tygodni po transplantacji; w przypadku transplantacji samej nerki uzyskano powodzenie (4 lata obserwacji), ; PF przerwano 3 tygodnie po przeszczepieniu. W pierwszym i trzecim przypadku wykonywanie PF po transplantacji było dodatkowo uzasadnione „poronnym” nawrotem aHUS, z małopłytkowością i obniżeniem stężenia C3 i C4 dopełniacza, bez innych objawów; w przypadku drugim objawy te występowały także, ale nerka nie podejmowała czynności. Wniosek: niedostępność eculizumabu znacząco utrudnia, ale nie uniemożliwia przeszczepianie narządów u chorych ze schyłkową niewydolnością nerek na podłożu aHUS, niemniej wysiłek, ryzyko i zakres potencjalnych powikłań przy porównaniu zakresu działań związanych z transplantacja wątroby i nerki w osłonie powtarzanej plazmaferezy do alternatywnego podawania jednej dawki leku co 2 tygodnie jednoznacznie wskazuje, jakie jest optymalne leczenie takich przypadków. u33
Wtórny zespół hemolitycznomocznicowy w przebiegu tocznia układowego u 15 letniej dziewczynki Szymanik Grzelak Hanna(1), Przychodzeń Joanna(1), Adamczuk Dominika(1), Małdyk Jadwiga(2), PańczykTomaszewska Małgorzata(1) (1) Katedra i Klinika Pediatrii i Nefrologii, Warszawski Uniwersytet Medyczny (2) Katedra i Zakład Patomorfologii¸ Warszawski Uniwersytet Medyczny Wstęp: Wtórny zespół hemolitycznomocznicowy (HUS) u pacjentów z toczniem układowym może być związany z obecnością przeciwciał skierowanych przeciwko ADAMTS13 lub przeciw składowym dopełniacza. Opis przypadku: 15letnia dziewczynka przyjęta do oddziału nefrologicznego z ostrym uszkodzeniem nerek(AKI), małopłytkowością i niedokrwistością oraz białkomoczem nerczycowym. Trzy lata wcześniej zdiagnozowano autoimmunologiczną niedoczynność tarczycy i rozpoczęto leczenie substytucyjne; rok przed obecnym zachorowaniem rozpoznano niedokrwistość autoimmunohemolityczną, z obecnością przeciwciał typu ciepłego (BTA+, IgG i C3d). Dwa miesiące po zakończeniu 6cio miesięcznego, skutecznego leczenia prednisonem stwierdzono pogorszenie stanu ogólnego, bóle stawowe, rumień na twarzy, przerzedzenie owłosienia, przyrost masy ciała/obrzęki, zażółcenie skóry i białkówek, nasiloną hemolizę: (Hb 7,4 g/dl, retikulocyty 16,6‰, bilirubina całkowita 3,1 mg/dl), LDH 3
2691 U/l, GOT 87 U/l, GTP 75 U/l, małopłytkowość (PLT 5 x 10
/µl) oraz AKI (kreatynina 2,9 mg/dl, 2
eGFR 27,8 ml/min/1,73m
), białkomocz 656 mg/dl, krwinkomocz 23 wpw, w rozmazie ręcznym schizocyty. Poziom aktywności ADAMTS13 <4% (norma 40130%), inhibitor ADAMTS1362 j/ml (norma <15j/ml), C3<8 mg%, C412 mg%, ANA 1:2560, obecne przeciwciała przeciwtarczycowe antyTPO, antyTg. W biopsji nerki rozpoznano IV klasę nefropatii toczniowej. Zastosowano 10 pulsów z metylprednisolonu, następnie prednison 60 mg/24h w zmniejszanej dawce i pulsy z cyklofosfamidu 2
(CYP): 750mg/m
/wlew co 1 miesiąc/przez 6 miesięcy oraz chlorochinę i enalapril. Po pierwszym pulsie z CYP uzyskano ustąpienie białkomoczu oraz krwinkomoczu, normalizację poziomu hemoglobiny i 2
płytek, eGFR 44 ml/min/1,73m
. Po miesiącu stwierdzono normalizację poziomu aktywności 2
ADAMTS1374% i inhibitora ADAMTS1315 jm/ml. Końcowy eGFR 82 ml/min/1,73m
. Wniosek: U pacjentów z AKI w przebiegu tocznia układowego należy oznaczyć aktywność i poziom inhibitora ADAMTS13 dla wykluczenia wtórnego HUS. u41
Stres oksydacyjny, czynniki ryzyka sercowonaczyniowego i przerost lewej komory serca u dzieci z przewlekłą chorobą nerek Dorota Drożdż(1), Przemko Kwinta(2), Krystyna Stefko(3), Zbigniew Kordon(4), Tomasz Drożdż(5), Monika Łątk(1), Monika Miklaszewska(1), Katarzyna Zachwieja(1), Andrzej Rudziński(4), Jacek Antoni Pietrzyk(1) (1) Zakład Dializ Katedry Pediatrii
,
Collegium Medicum UJ (2)Katedra Pediatrii, Collegium Medicum UJ (3)Zakład Biochemii Klinicznej, Collegium Medicum UJ (4)Klinika Kardiologii Dziecięcej, Collegium Medicum UJ (5)I Klinika Kardiologii i Elektrokardiologii Interwencyjnej oraz Nadciśnienia Tętniczego, Collegium Medicum UJ Choroby sercowonaczyniowe stanowią najczęstszą przyczynę chorobowości i śmiertelności u pacjentów z przewlekłą chorobą nerek (PChN).Celem pracy była ocena zależności pomiędzy wskaźnikami stresu oksydacyjnego, czynnikami ryzyka sercowonaczyniowego i przerostem lewej komory serca (LVH) u dzieci z PChN. Materiały i metody
: Badaniami objęto 65 dzieci w wieku od 1,4 do 18,6 (średnio 11,2) lat z PChN w stadium 1 do 5. W surowicy krwi oceniano stężenia oksydowanych lipoprotein małej gęstości (oxyLDL), grup karbonylowych, kreatyniny, cystatyny C, lipidów oraz wysokoczułego białka Creaktywnego. Pacjenci zostali podzieleni na grupy ze względu na stadium PChN. Wykonywano pomiary antropometryczne, 24godzinne pomiary ciśnienia tętniczego (CTK) oraz badanie echokardiograficzne z oceną masy lewej komory serca (LVM). Wyniki: Zaobserwowano istotną różnicę stężenia oxyLDL pomiędzy grupami dzieci z 3 i 5 stadium PChN (75,81 vs 98,89 U/l; p=0,019). Stężenie oxyLDL w surowicy silnie korelowało ze stężeniem kreatyniny (R=0,246; p=0,048), cystatyny C (R=0,346; p=0,006), cholesterolu całkowitego (R=0,500; p<0,001), triglicerydów (R=0,524; p<0, 001), lipoproteinami niskiej gęstości (R=0,456;p<0,001) oraz 24godzinnym CTK: skurczowym (R=0,492; p=0,002), rozkurczowym (R=0,515; p<0,001) i średnim (R=0,537; p<0,001). W badaniu echokardiograficznym uwidoczniono LVH u 34 dzieci. Stężenia oxyLDL istotnie korelowały z LVM w zscore (R=0,299; p=0,016).Wnioski: W badanej grupie dzieci z przewlekłą chorobą nerek nadciśnienie tętnicze i dyslipidemia korelowały z oksydacją lipidów. Stężenie oxyLDL wydaje się być wartościowym markerem stresu oksydacyjnego u pacjentów z PChN, mającym związek z przerostem lewej komory serca. u42
Frakcyjne wydalanie markerów stanu zapalnego z moczem u dzieci z przewlekłą chorobą nerek leczonych zachowawczo Kinga Musiał(1), Dorota Drożdż(2), Danuta Zwolińska(1), (1), Klinika Nefrologii Pediatrycznej, Uniwersytet Medyczny we Wrocławiu (2),Klinika Nefrologii Pediatrycznej, Uniwersytet Jagielloński, Kraków Wstęp i cel pracy. Stan zapalny i nasilona migracja komórek, stymulowana przez substancje chemotaktyczne, jak czynnik stymulujący makrofagi (MCSF), czynnik hamujący migrację makrofagów (MIF), białko chemotaktyczne monocytów (MCP1) i neopteryna, są charakterystyczne dla przewlekłej choroby nerek (PChN). Postępowi PChN towarzyszy też pogłębiająca się dysfunkcja cewek nerkowych. Celem pracy było oznaczenie wartości frakcyjnego wydalania (FW) MCP1, MCSF, MIF i neopteryny z moczem u dzieci z PChN leczonych zachowawczo oraz analiza przydatności FW w ocenie nerkowej produkcji powyższych parametrów w przebiegu PChN. Materiał i metody. Badaniem objęto 20 dzieci z PChN w stadiach 12, 41 pacjentów z PChN w stadiach 35 i 23 dzieci stanowiących grupę kontrolną. Stężenia MCP1, MCSF, MIF i neopteryny w surowicy i w moczu oznaczono metodą ELISA. Wartości frakcyjnego wydalania (FW) wyliczono na podstawie wzoru: ([parametr w moczu]x[kreatynina w surowicy])/([parametr w surowicy]x[kreatynina w moczu])x100%. Wyniki. Wartości frakcyjnego wydalania MIF i neopteryny nie przekraczały 1% w żadnej z badanych grup i były znacząco wyższe, w porównaniu do grupy kontrolnej, dopiero w zaawansowanych stadiach PChN. FW dla MCP1 i MCSF rosło od najwcześniejszych stadiów PChN. Frakcyjne wydalanie MCSF osiągało we wszystkich grupach wartości >1%. W przypadku MCP1 wartości FW >1% dotyczyły tylko pacjentów z PChN w stadiach 35. Wnioski. Nerkowa produkcja MCSF rośnie od najwcześniejszych stadiów PChN i zwiększa się wraz z postępem choroby. Do wydzielania MCP1w nerkach dochodzi dopiero w stadiach 35 PChN. Wartości frakcyjnego wydalania obu parametrów z moczem mogą służyć nieinwazyjnej ocenie zaawansowania procesu zapalnego w miąższu nerek u dzieci z PChN. u43 Jak leczymy w Polsce dzieci z przewlekłą chorobą nerek ludzkim rekombinowanym hormonem wzrostu 30 lat doświadczeń B. Leszczyńska, D. Adamczuk, A. Turczyn, A. Antonowicz, H. Ziółkowska†, M. Roszkowska Blaim †, A. Majcher, B. Pyrżak, M. Szczepańska, P. Adamczyk, A. Żurowska, M. Tkaczyk, P. Sikora, A. Wasilewska, A .Warzywoda, K. Kiliś Pstrusińska, D. Zwolińska, K. Zachwieja, D. Drożdż, R. Stankiewicz, M. PańczykTomaszewska (1)Katedra i Klinika Pediatrii i Endokrynologii WUM (2)Katedra i Klinika Pediatrii SUM (3)Katedra i Klinika Pediatrii, Nefrologii i Nadciśnienia GUMed (4)Klinika Pediatrii, Immunologii i Nefrologii CZMP (5)Klinika Nefrologii Dziecięcej II Katedry Pediatrii UMLub (6)Klinika Pediatrii i Nefrologii UM w Białymstoku (7)Klinika Kardiologii i Nefrologii Dziecięcej UM w Poznaniu (8)Katedra i Klinika Nefrologii Pediatrycznej UM we Wrocławiu (9)Klinika Nefrologii Dziecięcej i Zakład Dializ CMUJ Częstość występowania niskorosłości u dzieci z przewlekłą chorobą nerek (PChN) dotyczy ok. 37% pacjentów. W Polsce od 1984 roku prowadzony jest program leczenia ludzkim rekombinowanym hormonem wzrostu (rhGH) dzieci z PCHN. Celem pracy jest ocena leczenia rhGH dzieci z PChN w stadium IIIV. Materiał i metody: Do leczenia zakwalifikowano 125 dzieci. Kryteria kwalifikacji: GFR < 75 ml/min/1,73m2, tempo wzrostu <3cm/rok (SDS <2,0) , wzrost <3c (1,88 SD), wiek szkieletowy: <12,5 lat dla chłopców i <11,5 lat dla dziewczynek, wykluczenie innych przyczyn niskorosłości. Badaniami objęto 104 dzieci z PCHN st IIIV (58 w stadium IIIII), które leczono minimum 6 miesięcy. Pacjenci otrzymywali rhGH codziennie podskórnie w dawce 0,045 mg/kg/db. Wyniki: Średni wiek metrykalny pacjentów wynosił 11,34 ± 3,42 lat (od 2,97 do 17,88 lat), 73,3% chłopców, śr eGFR start 2
29,99 ± 14,5 ml/min/1,73m
. Czas leczenia wynosił śr. 28,76 ± 16,5 miesięcy. Średni wiek szkieletowy wynosił 9,11 ± 4,54 lat i nie uległ przyspieszeniu w stosunku do wieku metrykalnego po roku leczenia (9,88 ± 3,4 lat). Średnie tempo wzrastania w I roku leczenia było znamiennie wyższe od tempa wzrostu w drugim roku leczenia (9,15 ± 2,02 cm, Δ SDS 0,5 vs 7,74 ± 1,65cm, Δ SDS 0,3 odpowiednio ; p<0,05). Nie stwierdzono pogorszenia funkcji nerek w trakcie pierwszego ( Δ eGFR 2
2
1,83ml/min/1,73m
) oraz drugiego roku leczenia ( Δ eGFR 0,2 ml/min/1,73m
). Wnioski: Stosowanie rhGH poprawia tempo wzrastania u pacjentów z PChN IIIV bez wpływu na przyspieszenie wieku szkieletowego. Leczenie rhGH nie wpływa na postęp PChN. u44
Retinol Binding Protein ( RBP) i cystatyna C jako markery funkcji nerek u dzieci pęcherzem neurogennym Agata Korzeniecka Kozerska ,Tadeusz Porowski , Anna Wasilewska Klinika Pediatrii i Nefrologii Uniwersytetu Medycznego w Białymstoku Pęcherz neurogenny jest specyficznym stanem chorobowym wynikającym z uszkodzonego unerwienia pęcherza moczowego. Z powodu braku świadomej kontroli nad czynnością pęcherza dzieci z przepukliną oponowordzeniową znajdują się w grupie zwiększonego ryzyka powikłań ze strony układu moczowego w tym upośledzenia funkcji nerek wymagającej niejednokrotnie leczenia nerkozastępczego. Nieprawidłowe opróżnianie pęcherza (niepełne i/lub nieregularne) oraz zaburzona czynność dolnych dróg moczowych prowadzi do wzrostu ciśnienia w układzie moczowym wpływając na funkcję cewek i kłębuszków nerkowych. Wśród znanych markerów uszkodzenia cewek proksymalnych znajduje się Retinol Binding Protein (RBP), a dobrym markerem oceny filtracji kłębuszkowej jest cystatyna C. Celem pracy była ocena funkcji nerek w oparciu o oznaczenie RBP w moczu dzieci z pęcherzem neurogennym oraz cystatyny C w surowicy krwi. Materiał i Metody: Badaniami objęto 33 pacjentów z pęcherzem neurogennym oraz 20 dzieci zdrowych stanowiących grupę kontrolną. U wszystkich dzieci oznaczono RBP w moczu, cystatynę C w surowicy krwi oraz wyliczono GFR. Dzieci z pęcherzem neurogennym poddane zostały pełnym badaniom urodynamicznym, u dzieci z grupy kontrolnej wykonano jedynie uroflowmetrię. Wszystkie badane parametry oceniono w stosunku do poziomu uszkodzenia oraz aktywności fizycznej dzieci z pęcherzem neurogennym ocenionej w oparciu o skalę Hoffera. Analizy statystycznej dokonano przy użyciu testów nieparametrycznych w programie Statistica 10.Wyniki: RBP w moczu oraz cystatyna C były istotnie wyższe u dzieci z pęcherzem neurogennym w porównaniu do grupy kontrolnej. Wartości GFR były wyższe w grupie dzieci z pęcherzem neurogennym i spełniały warunki rozpoznania hyperfiltracji . Wykazano różnice wartości GFR w zależności od aktywności fizycznej i poziomu uszkodzenia w grupie dzieci z pęcherzem neurogennym. Nie wykazano różnic RBP i cystatyny C w zależności od aktywności fizycznej i poziomu uszkodzenia. Nie wykazano różnic w badanych parametrów pomiędzy dziećmi cewnikowanymi i nie cewnikowanymi jak również nie wykazano różnic w rodzaju zaburzeń urodynamicznych w zależności od aktywności i poziomu uszkodzenia u dzieci z pęcherzem neurogennym. Wykazano ujemne korelacje GFR ze stopniem aktywności oraz poziomem uszkodzenia. Wnioski: 1. RBP w moczu dzieci z pęcherzem neurogennym jest istotnie statystycznie wyższe w stosunku do grupy referencyjnej, co może sugerować dysfunkcję proksymalnych cewek nerkowych. 2. Cystatyna C w surowicy krwi dzieci z pęcherzem neurogennym jest istotnie statystycznie wyższa w porównaniu do kontroli. 3.Hyperfiltracja wykazana u dzieci z pęcherzem neurogennym może być wczesnym wykładnikiem nieprawidłowej funkcji nerek. u45 Transplantacje nerki w Centrum Zdrowia Dziecka – aktywność ośrodka w ostatniej dekadzie Jacek Rubik(1), Ryszard Grenda(1), Piotr Kaliciński(2) (1)Klinika Nefrologii, Transplantacji Nerek i Nadciśnienia Tętniczego, Instytut Pomnik Centrum Zdrowia Dziecka (2)Klinika Chirurgii Dziecięcej i Transplantacji Narządów, Instytut Pomnik Centrum Zdrowia Dziecka Wstęp: Instytut Pomnik Centrum Zdrowia Dziecka jest jedynym w Polsce ośrodkiem przeszczepiającym nerki. Od pierwszej transplantacji nerki w 1984 r, ogółem wykonano 863 takie zabiegi. Cel pracy: Celem pracy była ocena profilu pacjentów (wiek, masa ciała, przyczyna schyłkowej niewydolności nerek), profilu transplantacji (transplantacja „rodzinna” konieczność nietypowego odprowadzenia moczu, transplantacja dwunarządowa tj. nerki i wątroby) oraz aktywności ośrodka w zestawieniu z potrzebami tj. liczbą pacjentów wpisanych na listę oczekujących na transplantację w czasie ostatnich 10 lat.
Metody: Zebrano i zestawiono dane z dostępnych baz: Rejestry Transplantacyjne, baza Krajowej Listy Biorców, baza własna Poradni Transplantacji Nerek IPCZD.
Wyniki: W okresie od 1.01.2005 do 31.12.2015 r w CZD ogółem przeszczepiono nerkę 463 pacjentom o masie ciała od 6,9 do 83 kg, w wieku od 1 do 18 lat. Częstymi przyczynami schyłkowej niewydolności nerek były wrodzone nefropatie – 164 (35,5%), wady dróg wyprowadzających mocz 128 (27,6%) oraz glomerulopatie 90 (20,5%). W profilu pacjentów w poszczególnych latach ostatniej dekady nie stwierdzono istotnych różnic. Liczba transplantacji w poszczególnych latach wynosiła od 58 do 30, a jej zmienność odzwierciedlała ogólne problemy z pozyskiwaniem narządów w naszym kraju. W latach 20082012 liczba transplantacji odpowiadała liczbie nowych zgłoszeń pacjentów, od roku 2013 liczba nowych zgłoszeń przewyższa liczbę transplantacji. Średni czas oczekiwania dziecka na transplantację nerki w 2015 roku wynosił 9,1 miesiąca. Przeszczepiany narząd pochodził od dawcy zmarłego w 394 przypadków (85%), a w 69 (15%) od dawcy żywego. W 42 ( 10%) przypadkach nerkę przeszczepiono pacjentowi jeszcze nie dializowanemu, w 15 (3,2%) nerkę przeszczepiono wraz z wątrobą lub pacjentowi po przeszczepieniu wątroby. W 62 (13,4%) przypadkach konieczne było wykonanie nietypowego odprowadzenia moczu tj. przetoki Brickera. Analizując dane z poszczególnych lat zwrócono uwagę na zwiększenie odsetka transplantacji „rodzinnych” w latach następujących po zmniejszeniu liczby transplantacji od dawców zmarłych. u46
Wczesne odstawianie steroidów po transplantacji nerki u dzieci: dwuletnie wyniki randomizowanego badania TWIST Ryszard Grenda, Nicholas J. Webb and Burkhard Toenshoff on behalf of the Tacrolimus Study Group Warszawa – Manchester Heidelberg Wczesne (< 7 dnia) odstawienie steroidów z immunosupresji po transplantacji nerki u dzieci ma za zadanie uzyskanie zmniejszenia tradycyjnych zagrożeń płynących z toksyczności kortykoidów (powikłań sercowonaczyniowych, hiperlipidemii, cukrzycy) oraz zahamowanie tempa wzrostu. Międzynarodowe, randomizowane badanie TWIST z obserwacją 6miesięczną 196 chorych (Grenda R. et al.
Am J Transplant 2010;10:828836
) potwierdziło bezpieczeństwo i skuteczność protokołu w obserwacji 6miesięcznej. Celem pracy jest ocena 2letniej obserwacji. Materiał i metody: łącznie 113 chorych (1 rok) i 109 chorych (2 lata), w dwóch grupach (po pierwotnej randomizacji do ramienia: antyIL2R+TAC+MMF + Pred < 5 dni vs TAC+MMF+Pred). Oceniano: częstość ostrego odrzucania, czynność przeszczepu; częstość i nasilenie nadciśnienia, hiperlipidemii, cukrzycy, tempo wzrostu oraz częstość i nasilenie działań niepożądanych: zakażeń i chorób rozrostowych. Wyniki: między chorymi otrzymującymi i nie otrzymującymi steroidów nie występowały różnice w zakresie: odrzucania i czynności przeszczepu, ani innych ocenianych parametrów w obserwacji 2letniej. Za to – ogólnie wszystkie dzieci bez steroidów lepiej rosły (∆ SD wzrostu w pierwszym roku p=0,001; w drugim p=0,06), natomiast podgrupa dzieci w wieku przedpokwitaniowym – rosła najwięcej (w 2 roku p=0,004). W przeliczeniu na wartości bezwzględne: po 2 latach dzieci bez steroidów urosły o 1,5 cm więcej (niż biorące steroidy), w tym dzieci młodsze o 3,2 cm, a dzieci w okresie dojrzewania o 0,5 cm. Wniosek: Wczesne odstawianie steroidów z immunosupresji jest bezpieczne (w wybranej grupie chorych) oraz zapewnia długotrwały korzystny efekt prowzrostowy w perspektywie 2 lat, szczególnie wyrażony u dzieci przed okresem dojrzewania. u5 1
Genetycznie uwarunkowane tubulopatie w Polsce – dane z rejestru POLtube Marcin Zaniew(1), Maria Szczepańska(2), Anna Moczulska(3) Anna RogowskaKalisz(4), Małgorzata MizerskaWasiak(5), Katarzyna GadomskaProkop(6), Anna Niemirska(6,) Iga ZałuskaLeśniewska(7), Anna Wasilewska(8), Marcin Tkaczyk(4), Krzysztof Pawlaczyk(9), Jan Zawadzki(6), Przemysław Sikora(10) (1) Specjalistyczny ZOZ nad Matką i Dzieckiem, Poznań, (2)Katedra i Klinika Pediatrii, Zabrze, SUM w Katowicach, (3)Klinika Nefrologii Dziecięcej, Kraków (4)Klinika Pediatrii, Immunologii i Nefrologii, ICZMP, Łódź, (5)Klinika Pediatrii i Nefrologii, Warszawa, (6)Klinika Nefrologii, Transplantacji Nerek i Nadciśnienia Tętniczego, IPCZD, Warszawa, (7)Klinika Chorób Nerek i Nadciśnienia Dzieci i Młodzieży, Gdańsk, (8)Klinika Pediatrii i Nefrologii, Białystok, (9)Klinika Nefrologii, Transplantologii i Chorób Wewnętrznych, Poznań, (10)Klinika Nefrologii Dziecięcej, Lublin Uwarunkowane genetycznie zaburzenia czynności cewek nerkowych należą do grupy chorób rzadkich. W 2013 r. powołano Polski Rejestr Genetycznie Uwarunkowanych Tubulopatii (POLtube), którego celem jest gromadzenie danych epidemiologicznych i klinicznych, pomoc w diagnostyce genetycznej oraz promowanie problematyki zaburzeń cewkowych. Cel: Przedstawienie raportu z dotychczasowej działalności rejestru POLtube. Wyniki: Zebrano dane 295 chorych pochodzących z 238 rodzin, reprezentujących większość znanych tubulopatii. Istotnie wzrósł odsetek pacjentów z rozpoznaniem molekularnym, które dotychczas zostało postawione u 195 pacjentów (66%), poprzez ujawnienie mutacji określonych genów dla następujących tubulopatii: FHHNC (
CLDN16
, n=36), cystynurii (
SLC3A1/SLC7A9, n=22
), z. Lowe’a (
OCRL, n=21
), moczówki nerkowej (
AVPR2/AQP2,
n=21), kwasicy cewkowej dystalnej (
ATP6V1B1/ATP6V0A4/SLC4A1,
n=21), choroby Denta (
CLCN5/OCRL,
n=18), hipomagnezemii (
HNFb/TRPM6; n=16
), nefrokalcynozy z hiperkalciurią (
SLC34A1/SLC34A3/CYP21A1, n=15), z. Barttera i Gitelmana (
SLC12A1/CLCNKB/SLC12A3,
n=9), z. Gordona (
WNK1/KLHL3,
n=8) i z. Liddle’a (
SCNN1B,
n=1), hiperurykemii (
UMOD
, n=7), glikozurii (
SLC5A2,
n=3), oraz zespołu ARC (
VPS33B
, n=1). U części krewnych pacjentów (91 osób) stwierdzono nosicielstwo określonych mutacji genetycznych, co pozwoliło na udzielenie porady genetycznej oraz w niektórych przypadkach określenie łagodnego fenotypu choroby. Dane z rejestru posłużyły do szczegółowej analizy niektórych tubulopatii, na podstawie których określono typowe mutacje dla polskiej populacji (
Leu151Phe w FHHNC), nowe mutacje genetyczne, częstość występowania poszczególnych mutacji w Polsce (m.in. wysoki odsetek mutacji genu AQP2) oraz opracowano dane epidemiologiczne i ujawniono duże rozbieżności terapeutyczne. Wnioski: Rejestr POLtube dostarcza szereg istotnych informacji i może stanowić cenne narzędzie służące poprawie opieki nad chorymi z wrodzonymi tubulopatiami. u5 2
Analiza czynników ryzyka postępu przewlekłej choroby nerek u dzieci z mutacjami genu OCRL– badanie wieloośrodkowe Marcin Zaniew(1), Arend Bokenkamp(2), Marcin Kołbuc(1), Anna Niemirska(3), Maria Szczepańska(4), Monika Miklaszewska(5), Anna RogowskaKalisz(6), Magdalena Roszak(7), Dariusz Runowski(3), Aleksandra Krzemień(8), Anna Wasilewska(9), Przemysław Sikora(10), Hae Il Cheong(11), Detlef Bockenhauer(12), Michael Ludwig(13) (1)Specjalistyczny ZOZ nad Matką i Dzieckiem, Poznań, (2)VU Medical Center, Amsterdam, Holandia, (3)Klinika Nefrologii, Transplantacji Nerek i Nadciśnienia Tętniczego, IPCZD, Warszawa,
(4)Katedra i Klinika Pediatrii, SUM, Zabrze (5)Klinika Nefrologii Dziecięcej, Collegium Medicum UJ, Kraków, (6)Klinika Pediatrii, Immunologii i Nefrologii, ICMP, Łódź, (7)Katedra Informatyki i Statystyki UM, Poznań, (8)Oddział Nefrologii, Katowice, (9)Klinika Pediatrii i Nefrologii, UM Białystok, (10)Klinika Nefrologii Dziecięcej UM, Lublin, (11)Seoul National University, Seul, Korea Południowa, (12)GOSH, Londyn, Wlk. Brytania, (13)Dept. of Genomics, Uniwersytet w Bonn, Niemcy Zespół Lowe’a (LS) i choroba Denta typu 2 (DD2) są rzadkimi, genetycznie uwarunkowanymi chorobami związanymi z defektem genu OCRL, które cechują się zaburzeniami czynności cewek proksymalnych o różnym nasileniu oraz postępującym uszkodzeniem nerek. Cel: retrospektywna, wieloośrodkowa analiza czynników ryzyka postępu przewlekłej choroby nerek (PChN) u dzieci z defektem genu OCRL. Metoda i pacjenci: badaniem objęto 103 chłopców w średnim wieku 10,4 lat z LS (n=86) oraz DD2 (n=17). Analizie poddano parametry antropometryczne, dane kliniczne, leczenie oraz genotyp pacjentów. Wyniki: w badanej grupie wykazano: niskorosłość (85%), nefrokalcynozę (51%), hiperkalciurię (72%), hipofosfatemię (32%), hipokaliemię (14%), kwasicę metaboliczną (47%), białkomocz (100%, nerczycowy 64%), oraz PChN w stadium IIV (75%; schyłkowa niewydolność nerek u 2 dzieci). Mediana 2
eGFR dla całej grupy wynosiła 59 ml/min/1,73 m
i była porównywalna u dzieci z LS i DD2. Stwierdzono istotną korelację eGFR z wiekiem (R=0,47, p<0,001). Pacjenci z mutacjami eksonów 2024 wykazywali istotnie niższe wartości eGFR w porównaniu do pacjentów z mutacjami w zakresie eksonów 2
119 (42 vs 58 ml/min/1,73 m
, p<0,05). Oceniając postęp PChN, pogorszenie czynności nerek zaobserwowano w wieku 10 lat; spadek eGFR był widoczny w grupie LS, podczas gdy w grupie DD2 eGFR był stabilny. Stwierdzono brak wpływu obecności nefrokalcynozy hiperkalciurii i nasilenia białkomoczu, oraz liczby epizodów ostrego uszkodzenia nerek, odwodnienia, zakażeń układu moczowego, zabiegów i badań radiologicznych/kontrastowych na eGFR. Nie wykazano również negatywnego wpływu leczenia hormonem wzrostu na ten parametr. Wnioski: PChN jest częstym powikłaniem u dzieci z defektem genu OCRL, a jej postęp zależy od wieku. Mutacje eksonów 2024 u pacjentów z LS, wydają się być czynnikami ryzyka progresji PChN. u5 3
Ocena wczesnych markerów uszkodzenia nerek u dzieci z otyłością Katarzyna MaćkowiakLewandowicz, Izabela Krzyśko, Piotr Fichna, Danuta Ostalska Nowicka, Jacek Zachwieja Klinika Kardiologii Dziecięcej, Nefrologii i Nadciśnienia tętniczego Wieku Rozwojowego Uniwersytetu Medycznego im. Karola Marcinkowskiego w Poznaniu Klinika Endokrynologii i Diabetologii Wieku Rozwojowego Uniwersytetu Medycznego im. K. Marcinkowskiego w Poznaniu W ciągu ostatniego dziesięciolecia obserwuje się wzrost występowania nadwagi i otyłości w populacji dziecięcej. Jednym z początkowo asymptomatycznych powikłań tej choroby jest glomerulopatia związana z otyłością(ORG). ORG objawia się
klinicznie białkomoczem, o różnym nasileniu. Stwierdza się ponadto zwiększenie przepływu osocza przez nerki i w rezultacie hiperfiltrację. Celem niniejszej pracy była ocena nowych markerów uszkodzenia nerek: angiotensynogenu(AGT), lipokaliny związanej z żelatynazą neutrofili(NGAL) oraz cząsteczki uszkodzenia nerek 1(KIM1) jako wczesnych wskaźników ORG u pacjentów pediatrycznych z otyłością. Badaniem objęto 80 pacjentów z rozpoznaniem otyłości prostej w wieku 3 do 17 lat. Grupę kontrolną stanowiło 22 zdrowych dzieci. W obu grupach oznaczono stężenie kreatyniny, mocznika, kwasu moczowego, cystatyny C oraz NGAL w surowicy krwi, a także AGT i KIM1 zarówno w moczu jaki i w surowicy krwi. Ponadto oceniono proteinurię.
W grupie pacjentów z otyłością wykazano podwyższone stężenie kreatyniny, mocznika oraz kwasu moczowego w porównaniu do grupy kontrolnej. U 5,1% otyłych dzieci stwierdzono ślad białka w moczu, u zdrowych pacjentów nie zaobserwowano białkomoczu. Istotnie statystycznie wyższe wartości stężenia angiotensynogenu w moczu oraz NGALu, oznaczonego w surowicy krwi obserwowano u pacjentów z otyłością w odniesieniu do zdrowych dzieci. Nie stwierdzono natomiast podwyższonych wartości markera KIM1 w grupie badanej w stosunku do grupy kontrolnej. Wraz ze wzrostem stężenia cystatyny C wykazano wyższe wartości AGT w surowicy krwi pacjentów z otyłością.
Stężenie NGALu w surowicy krwi oraz angiotensynogenu, ocenianego w moczu znamiennie wzrasta u pacjentów pediatrycznych z otyłością. W związku z tym powyższe wskaźniki mogą stanowić wczesne markery subklinicznego uszkodzenia nerek w przebiegu otyłości u dzieci.
Słowa kluczowe: glomerulopatia związana z otyłością, filtracja kłębuszkowa, NGAL, KIM1, AGT u5 4
Przydatność oznaczania IL18 i NGAL w ocenie zagrożenia nefropatią kontrastową u dzieci z prawidłową lub nieznacznie upośledzoną czynnością nerek Marianna Lichosik, Katarzyna Jobs, Anna Jung Klinika Pediatrii, Nefrologii i Alergologii Dziecięcej, Wojskowy Instytut Medyczny, Warszawa Wśród zwiększającej się stale ilości procedur diagnostycznych jest wiele testów wykorzystujących badania obrazowe z użyciem podawanych dożylnie środków kontrastowych. Jakkolwiek ryzyko nefropatii kontrastowej jest niewielkie u osób, u których nie występują czynniki ryzyka, istnieje obawa, że dotychczas stosowane kryteria biorą pod uwagę zbyt mało czułe parametry oceniające czynność nerek. Celem pracy była ocena przydatności IL18 i NGAL, jako czułych nowych markerów funkcji nerek, dla oszacowania ryzyka zagrożenia nefropatią kontrastową u dzieci z prawidłową lub nieznacznie upośledzoną funkcją nerek, poddawanych badaniom z użyciem dożylnego środka kontrastowego (tomografii komputerowej lub urografii). Materiał 33 dzieci w wieku od 1 miesiąca do 17 roku życia (19 dziewczynek, 14 chłopców; średni wiek 6,5 roku). Wśród nich u 20 (61%) diagnozowano przyczynę wodonercza, u 9 (27%) badanie oceniało przyczynę lub lokalizację innych wad (podejrzenie zdwojenia z zastojem moczu, torbiele, kielichonercze), u 4 (12%) powodem badań była kamica układu moczowego. Metoda przed podaniem kontrastu oceniono stężenie kreatyniny, NGAL i IL18 w surowicy oraz stężenie NGAL i IL18 w moczu badanych; 24 godz. po podaniu kontrastu: NGAL i IL18 w moczu; 48 godzin po podaniu kontrastu ponownie stężenie kreatyniny, NGAL i IL18 w surowicy oraz stężenie NGAL i IL18 w moczu. NGAL przy pomocy testu: Human Lipocalin2 / NGAL Immunoassy, IL18 testu: ELISA Kit (MBL International Corporation). Wyniki stężenia NGAL I IL18 w surowicy nie różniły się statystycznie znamiennie przed i po podaniu kontrastu (NGAL śr±SD: 47806±25999 pg/ml przed; 51860±28677 pg/ml po kontraście; IL18 (śr±SD: 253,13±242,73 pg/ml przed; 322,95±304,83pg/ml po kontraście). Stężenie IL18 i NGALw moczu także nie wykazały statystycznie znamiennej różnicy w trzech kolejnych okresach pomiarowych (mediana [IIII kwartyl] NGAL 9150,9[2002,515969.0]4996,0[2139,322613,0]4945,2[1738,013043,1] pg/ml; IL18 10,8[1,524,75]20,10[7,438,4]19,55[5,9529,4]pg/ml). Nie stwierdzono także statystycznie znamiennej różnicy stężenia kreatyniny w surowicy przed i 48 godzin po podaniu środka kontrastowego (mediana[IIII kwartyl] 0,3[0,20,5] 0,4[0,30,4] mg/dl). Wniosek jakkolwiek stosowanie nowych czułych biomarkerów poszerza możliwości oceny ostrego uszkodzenia nerek, u dzieci z prawidłową i nieznacznie uszkodzoną czynnością nerek poddawanych badaniom z użyciem kontrastu dożylnego nie wykazały one ryzyka wystąpienia nefropatii kontrastowej. u5 5
Ocena aktywności egzoglikozydaz lizosomalnych w moczu dzieci z jednostronnym Taranta – Janusz K., Wasilewska A., Michaluk Skutnik J. wodonerczem Klinika Pediatrii i Nefrologii Uniwersytet Medyczny w Białymstoku Najczęstszą przyczyną wodonercza (HN) u dzieci jest zwężenie podmiedniczkowe moczowodu, które powoduje powstanie szeregu zmian morfologicznych i czynnościowych w układzie moczowym, określanych mianem uropatii zaporowej. W związku z tym wciąż poszukuje się nowych czułych wskaźników zaawansowania zmian w tkance nerkowej, które będą miały znaczenie kliniczne w podjęciu decyzji o kwalifikacji do zabiegu operacyjnego. Celem pracy było poszukiwanie odpowiedzi na pytanie, czy aktywność egzoglikozydaz lizosomalnych w moczu dzieci z wrodzonym zwężeniem podmiedniczkowym moczowodu może być istotnym parametrem oceny upośledzenia funkcji nerek. Pacjenci i metody: Grupę badaną podzielono na podgrupy: SG – 16 pacjentów, operowanych z powodu znacznego stopnia wodonercza; NSG – 16 dzieci z umiarkowanym wodonerczem, które nie wymagały leczenia operacyjnego. W grupie dzieci ze znacznym wodonerczem (SG) badania przeprowadzono 2krotnie: A– przed zabiegiem operacyjnym; B– 1012 tygodni po zabiegu pyeloplastyki. Wyniki wykazały, że aktywność badanych egzoglikozydaz w moczu była najwyższa w moczu uzyskanym przed zabiegiem chirurgicznym i istotnie przewyższała wartości w grupie odniesienia (p<0,05). Aktywność badanych egzoglikozydaz u dzieci po zabiegu nie różniła się istotnie od wartości obserwowanych u dzieci nie operowanych (p>0,05). Stwierdzono silnie dodatnią korelację między aktywnością wszystkich badanych egzoglikozydaz (poza HEX A) a wskaźnikiem albuminowo

kreatyninowym (p<0,01). Analiza przydatności diagnostycznej badanych egzoglikozydaz jako biomarkera uszkodzenia nerek za pomocą krzywej ROC wykazała dobry profil diagnostyczny. Wniosek: Aktywność badanych egzoglikozydaz w moczu była istotnie wyższa u dzieci ze zwężeniem podmiedniczkowym moczowodu i korelowała z wskaźnikiem albuminowo

kreatyninowym, co pozwala sądzić, że mogą mieć znaczenie w monitorowaniu uszkodzenia nerek w następstwie wrodzonego zwężenia podmiedniczkowego moczowodu. u5 6
Ocena dobowego wydalania z moczem wybranych promotorów i inhibitorów krystalizacji u dzieci z nadciśnieniem tętniczym Wojciechowska Monika, Zajączkowska Małgorzata, Bieniaś Beata, WieczorkiewiczPłaza Anna, Borzęcka Halina, Majewski Marek, Sikora Przemysław Klinika Nefrologii Dziecięcej Uniwersytetu Medycznego w Lublinie Wstęp: Badania epidemiologiczne u osób dorosłych wskazują na związek pomiędzy nadciśnieniem tętniczym (NT) a zwiększonym ryzykiem rozwoju kamicy moczowej. Chociaż patogeneza tej zależności jest niejasna, rozważa się potencjalny wpływ NT na zaburzenie równowagi pomiędzy promotorami i inhibitorami krystalizacji w moczu. Problem ten nie był dotychczas szerzej badany u dzieci. Cel pracy: Ocena dobowego wydalania z moczem wybranych promotorów i inhibitorów krystalizacji u pacjentów pediatrycznych z NT. Materiał i metody: Badaniem objęto 30 dzieci (18 chłopców i 12 dziewczynek), w wieku od 3,0 do 17,6 lat (mediana 14,1 lat) z NT bez obecności kamicy moczowej. Grupę kontrolną stanowiło 30 normotensyjnych dzieci dobranych pod względem wieku i płci i nie obciążonych ryzykiem prokamiczym. W obu grupach w moczu dobowym oceniano wydalanie wapnia, szczawianów, kwasu moczowego, fosforanów, cytrynianów i magnezu. Wyniki: W porównaniu do grupy kontrolnej dzieci z NT charakteryzowały się istotnie wyższym wydalaniem kwasu moczowego (wartości mediany 2
odpowiednio 377,9 vs 262,5 mg/1,73m
/24h; p<0,05) i tendencją do niższego wydalania cytrynianów 2
(wartości mediany odpowiednio 1,52 vs 2,11 mmol/1,73m
/24h; p=0,07). Wydalanie pozostałych badanych substancji nie różniło się istotnie między obiema grupami. W grupie badanej ujawniono 9 (30%) dzieci z hipocitraturią, 2 (6,7%) z hiperurykozurią oraz 1 (3,3%) z hiperkalciurią. Wnioski: Zwiększone wydalanie kwasu moczowego i zmniejszone wydalanie cytrynianów z moczem mogą być potencjalnymi czynnikami ryzyka rozwoju kamicy moczowej u dzieci z NT.

kliknij, aby przejść do programu sesji ustnych

Transkrypt

Podobne dokumenty

Laboratoria Medyczne Bruss, Punkt Pobrań, ul. Gen. Józefa Hallera

Pierwszej strony nie tłumaczyć

nietypowe zaburzenia zachowania i œwiadomoœci u dzieci i m

SKŁAD OSOBOWY KOMISJI BIOETYCZNEJ

Tytuł: Czy i kiedy wierzyć publikacjom naukowym? / Whether and