Operacje rekonstrukcyjne w przypadkach - E

Operacje rekonstrukcyjne w przypadkach - E

Operacje rekonstrukcyjne w
przypadkach genitalnych wad
wrodzonych
TOMASZ RECHBERGER
II KATEDRA i KLINIKA GINEKOLOGII UM w LUBLINIE
W 6 tygodniu ciąży, u zarodka stwierdza się dwie pary
przewodów płciowych: przewody śródnercza, przebiegające
od śródnercza do steku oraz przewody przyśródnerczowe ,
także wnikające do steku.
Przewody Müllera
Przewody Wolffa
Guzki Müllera
Narządy rodne oraz dolny odcinek dróg
moczowych (pęcherz i cewka moczowa)
mają wspólne pochodzenie embriologiczne
Połączone przewody przyśródnerczowe (Müllera) wytwarzają
kanał maciczno-pochwowy. Kanał początkowo podzielony
jest przegrodą, która zanika około 12 tygodnia ciąży. Z kanału
powstaje macica i górna część pochwy.
Przyczyny
 Nieprawidłowa produkcję czynnika regresji
przewodów Müllera w obrębie płodowych gonad
 Miejscowy brak receptorów estrogenowych w obrębie
przewodów Müllera
 Czynniki teratogenne zaburzające prawidłowy rozwój
struktur z przewodów Müllera
 Nieprawidłowa indukcja przemian płodowej
mezenchymy
 Sporadyczna mutacja genetyczna
 Nieprawidłowa apoptoza spowodowana mutacją genu
Bcl2
Troiano RN, McCarthy SM. Mullerian duct Anomalies: imaging and clinical issues.
Radiology 2004;233:18
Epidemiologia
 0,16% do 10% w zależności od analizowanej
populacji
 0,4% - w badaniach USG z przyczyn poza
położniczych
 8% do 10% u pacjentek skierowanych na HSG
z powodu powtarzających się poronień
 Przyjmuje się, że zaburzenia te dotyczą 1 %
ogółu populacji kobiet, a u pacjentek z
powtarzającymi się utratami ciąż odsetek ten
wynosi 3 %
Troiano RN, McCarthy SM. Mullerian duct Anomalies: imaging and clinical issues.
Radiology 2004;233:18
ROZPOZNANIE
 Wywiad
 Badanie kliniczne
 Ultrasonografia
 Histerosalpingografia
 Rezonans magnetyczny –
100% prawidłowych diagnoz
 Diagnostyczna laparoskopia???
 Laparotomia – tylko terapeutyczna !!!???
KLASYFIKACJA Wad Rozwojowych
(American Society of Reproductive Medicine , American Fertility Society, 1988)
Kliniczna i embriologiczna klasyfikacja wad
rozwojowych narządu rodnego
Acien, P. et al. Hum. Reprod.
2004
19:2377-2384;
Copyright
restrictions
may apply.
Kliniczna i embriologiczna klasyfikacja wad rozwojowych
narządu rodnego
(zmodyfikowana przez Pedro Aciéna, 1992)
1.
Agenezja lub hipoplazja całego grzebienia moczowo –
płciowego:
macica jednorożna z agenezją macicy, jajowodu, jajnika
lub nerki po stronie kontralateralnej.
2.
Anomalie przewodu śródnerczowego z brakiem
przewodu Wolffa otwierającego się do zatoki moczowo –
płciowej oraz brakiem zawiązków moczowodów (czego
efektem jest agenezja nerek).
Zaburzony zostaje stymulujący wpływ przewodu
Wolffa na przewód Müllera, co zwykle prowadzi do
zdwojenia macicy i pochwy oraz niedrożności pochwy po
tej samej stronie co agenezja nerki
3. Izolowane anomalie „Müllerowskie” dotyczące
A) Przewodów Müllera:
należą do nich często występujące wady rozwojowe macicy takie,
jak macica jednorożna (zwykle z rogiem szczątkowym), dwurożna,
przegrodzona lub podwójna,
B) Guzka Müllera:
atrezja szyjkowo – pochwowa oraz anomalie odcinkowe takie, jak
poprzeczna przegroda pochwy,
C) Zarówno przewodów jak i guzka Müllera (jedno- lub obustronne)
Zespół Mayer – Rokitansky – Kuster – Hauser
4. Wady rozwojowe zatoki moczowo – płciowej:
anomalie kloaczne i inne
5.
Kombinacje wad rozwojowych przewodów
Wolffa, Müllera oraz anamolii kloaki.
System klasyfikacji wad
rozwojowych wg ESHRE/ESGE
 Główne założenia teoretyczne nowego systemu klasyfikacji
Anatomia (a nie embriologia) stanowi podstawę nowej klasyfikacji
wad rozwojowych
2. Zaburzenia anatomii macicy pomimo tego samego pochodzenia
embriologicznego stanowią podstawę systemu klasyfikacji
3. Anatomiczne deformacje budowy macicy są podstawą wydzielenia
odpowiednich deformacji zasadniczych stanowiąc bazę do
zdefiniowania odpowiednich podtypów zaburzeń.
4. Nieprawidłowości w budowie anatomicznej szyjki macicy i pochwy
są sklasyfikowane oddzielnie w odpowienim podtypie zaburzeń
1.
Zabiegi konieczne
Niewykonanie korekcji chirurgicznej
uniemożliwia normalne funkcjonowanie z
powodu nawracających dolegliwości
bólowych.
 poprzeczne przegrody pochwy
 agenezja szyjki macicy
 róg szczątkowy niekomunikujący z prawidłowym
endometrium
 macica podwójna z jedną niedrożną pochwą
 przetrwała błona dziewicza ( ta patologia nie jest
zaburzeniem rozwojowym przewodów Müllera i
dlatego klasyfikacja AFS jej nie uwzględnia)
Nacięcie błony dziewiczej
Róg szczątkowy - MRI
Laparoskopowa resekcja
rogu szczątkowego
Poprzeczna przegroda pochwy
Klasyfikacja AFS - 1988
Grupa III
Macica podwójna
Brak połączenia bocznego:
bez i z zaburzeniem
odpływu krwi
75% nieprawidłowych
interwencji pierwotnych
Klasyfikacja AFS – Grupa I
Klasyfikacja ESHRE, ESGE – C4,
Agenezje segmentowe i hypoplazje
przewodów Müllera
Pochwa
Szyjka Macicy
 Zaburzenia mieszane
Fertil. Steril. 1988;49:944-955
V4
Agenezja szyjki macicy i pochwy
Plan operacji rekonstrukcyjnej
Badanie obrazowe – USG, MRI
Laparoskopia
Drożność
pochwy
Nacięcie szyjki
Tunelizcja kanału
Fantom
Cewnik Foley,a
5-6 tygodni
Usunięcie
cewnika
Zabiegi poprawiające jakość życia
Wytworzenie
funkcjonalnej pochwy
w klasycznym zespole
Mayer-RokitanskyKüster-Hauser.
•
•
•
•
Grupa I A - AFS/ASRM
U5b;C4;V4 - ESHRE
•
•
Wrodzony brak pochwy i
macicy (zazwyczaj obecne są
dwa rogi szczątkowe bez
funkcjonalnego endometrium i
szczątkowe lub prawidłowe
jajowody)
Prawidłowa funkcja jajnika z
owulacjami włącznie
Płeć metrykalna – żeńska
Płeć fenoptypowa – żeńska
(prawidłowe proporcje i
budowa ciała, prawidłowe
owłosienie, prawidłowe
zewnętrzne narządy płciowe)
Płeć genetyczna – żeńska
(kariotyp 46 XX)
Częste współistnienie innych
wrodzonych zaburzeń
rozwojowych (kostnych i
przede wszystkim układu
moczowego)
Operacja sp. Vecchettiego
Pacjentka K.M. lat 19. Rozpoznanie kliniczne Zespół RMKH
Laparoskopowa rekonstrukcja pochwy sposobem Vecchetti
EFEKT ANATOMICZNY OPERACJI
SPOSOBEM VECCHETTI’EGO
*
* Istotność statystyczna
Adamiak A., Monist M., Bartuzi A., Miotła P, Rechberger T. Efekt anatomiczny i
czynnościowy laparoskopowej operacji sposobem Vecchiettiego. Ginekol Pol. 2009;
80: 107-110
PORÓWNANIE ŻYCIA SEKSUALNEGO PACJENTEK PO OPERACJI
SPOSOBEM VECCHETTI’EGO DO GRUPY KONTROLNEJ (BISF-W)Brief Index of Sexual Functioning for Women
Grupa badana
M±SD
Me
min-max
Grupa kontrolna
Statystyka
Me
Test U
MannaWhitney’a
M±SD
min-max
D1
5,55±1,38
5,3
4,3-7,3
4,26±2,08
4,0
2,3-8,3
p=0,12
D2
7,25±1,03
7,5
5-8
7±1,15
7
5-8
p=0,69
D3
3,84±1,54
4
1-6
4,21±2,47
4
0,75-9
p=1,04
D4
10±1,07
10
8-11
8,43±2,99
9
2-11
p=0,23
D5
5,87±0,99
6
4-7
6,28±1,11
7
4-7
p=0,33
D6
10,25±1,75 10,5
8-12
9,28±1,7
10
7-12
p=0,33
D7
3,59±1,8
1,2-6,4
4,34±2,57
5,075
0,625-7,525
p=0,53
3,21
WRODZONE ZROŚNIECIE WARG SROMOWYCH
Częściowe wrodzne zrożsniecie warg sromowych mniejszych
Zabiegi umożliwiające
prokreację
wykonywane tylko w przypadkach
niepowodzeń położniczych !!!


histeroskopowa resekcja przegrody
macicy - grupa V AFS
operacja sposobem Strassmana – grupa
III i IV AFS
Rożnicowanie macicy z przegrodą od
macicy dwurożnej
Operacja sposobem Strassmana
Histeroskopowa resekcja
•Jeżeli dno macicy (3) znajduje się poniżej linii łączącej ujścia jajowodów (1,2), lub
powyżej tej linii, (ale nie więcej niż 5 mm) to macica jest dwurożna – (A; B)
•Jeżeli dno macicy (3) znajduje się w odległości większej niż 5 mm od linii łączącej
ujścia jajowodów to mamy macicę z przegrodą (C )
Macica z przegrodą - MRI
MRI – kompletna przegroda macicy z duplikacją szyjki
Histeroskopia – usunięcie przegrody macicy
Uwagi praktyczne.


Myśl zawsze o zaburzeniach rozwojowych jeżeli u
dziewczynki w okresie pokwitania występują
cykliczne dolegliwości bólowe towarzyszące
krwawieniom miesięcznym, lub gdy krwawienie nie
występuje pomimo prawidłowo rozwiniętych
drugorzędowych cech płciowych (gruczoły piersiowe,
owłosienie pachowe i łonowe), oraz przy
niepowodzeniach prokreacyjnych
Prawidłowa diagnostyka oparta jest o badanie
kliniczne oraz badania obrazowe (USG i MRI) –
szczególnie przed podejmowaniem decyzji o leczeniu
operacyjnym
Uwagi praktyczne.


Rozpoznanie określonej wady nie jest
jednoznaczne z prawdopodobieństwem
niepowodzeń prokreacyjnych.
Rzeczowe wyjaśnienie istoty schorzenia oraz
jego potencjalnych skutków zdrowotnych i
prokreacyjnych, a także właściwe wsparcie
psychologiczne mają kluczowe znaczenie
dla dobrostanu psychicznego i samooceny
pacjentki dotkniętej schorzeniem.
www.eugacongress.org/2015
Dziękuję za uwagę