Strona 5 - Terapia deformacji kręgosłupa
Transkrypt
Strona 5 - Terapia deformacji kręgosłupa
5 X 2016_Layout 1 2016-11-01 12:01 Page 1 Październik 2016 Terapie znane i nieznane Terapia deformacji kręgosłupa u chorych z przepukliną oponowo-rdzeniową W kolejnym artykule dotyczącym metod terapeutycznych pozwalających nam w jakimś stopniu walczyć z niepełnosprawnością, postanowiliśmy przybliżyć czytelnikom trudny temat związany z deformacjami kręgosłupa. Nie czując się w żaden sposób kompetentnym do zabierania zdania w tematyce wymagającej specjalistycznej wiedzy i wieloletniego doświadczenia poprosiłem o to pracowników naukowych Katedry Ortopedii oraz Kliniki Ortopedii i Rehabilitacji w Zakopanem, kierowanych przez prof. dr hab. med. Daniela Zarzyckiego. W tej jakże skomplikowanej kwestii informacji zechcieli udzielić dr hab. med. Maciej Tęsiorowski, dr n. med. Barbara Jasiewicz oraz lek. med. Tomasz Potaczek, których wypowiedź zamieszczam poniżej. Przepuklina oponowo-rdzeniowa stanowi jedną z wielu form wad rozwojowych cewy nerwowej. Termin wady cewy nerwowej grupuje zarówno chorych z bardzo ciężkimi wadami, poprzez grupę chorych z przepukliną oponowo-rdzeniową, aż po najbardziej łagodną formą tych anomalii, czyli ukryty rozszczep kręgosłupa najczęściej rozpoznawany przypadkowo na zdjęciach rentgenowskich. Przepuklina oponowo-rdzeniowa to wada polegająca na niezrośnięciu łuków tylnych kręgosłupa, ale także na braku ograniczenia skórnego pokrywającego grzbietową powierzchnię worka oponowego. Towarzyszą temu także zaburzenia funkcjonowania położonych na wysokości przepukliny elementów układu neurologicznego. U chorych dochodzi do dysfunkcji korzeni nerwowych przewodu pokarmowego, pęcherza moczowego, korzeni ruchowych i czuciowych położonych poniżej poziomu uszkodzenia. Ponadto w ogromnej większości przypadków towarzyszą także inne malformacje układu nerwowego jak obecność jamistości rdzenia czy zdwojenia rdzenia kręgowego lub zakotwiczenia rdzenia. Zaburzenia rozwojowe na poziomie mózgu zazwyczaj prowadzą do powstania wodogłowia będącego kolejnym ogniwem zmian neuroanatomicznych u tych chorych. Dokładna częstość występowania przepukliny oponowo-rdzeniowej jest zmienna na świecie, zależy miedzy innymi od rasy, czynników genetycznych i środowiskowych oraz rozwoju cywilizacyjnego. W Polsce ilość urodzonych dzieci z wadą cewy nerwowej określana jest na 5.4 na 10 000 urodzeń, w Stanach Zjednoczonych zaś ok. 4.6 na 10 000 urodzeń. Rocznie w Polsce notuje się, więc około 500 – 700 nowo urodzonych dzieci z mmc. Podejście zespołu leczącego do chorego z mmc powinno być wieloprofilowe i to już od pierwszej doby życia. Na zespół leczący składają się m.in. ginekolodzy, neurochirurdzy, chirurdzy dziecięcy, urolodzy, nefrolodzy, pediatrzy, rehabilitanci a także ortopedzi. Leczenie ortopedyczne z jednej strony powinno obejmować działania profilaktyczne (np. kontrola i zapobieganie przykurczom stawowym i wtórnie zwichnięciom w stawach biodrowych) oraz lecznicze zarówno zachowawcze jak i operacyjne. Nie sposób wymienić zakresu zadań, jaki powinien spełniać zespół leczący, w opracowaniu tym skupimy się wyłącznie na deformacjach kręgosłupa, które towarzyszyć mogą chorym z mmc. Praktycznie różnego stopnia deformacje kręgosłupa obecne są u wszystkich chorych. Rolą ortopedy jest ocena balansu tułowia i deformacji kręgosłupa. Tak częste występowanie deformacji kręgosłupa może hamować rozwój chorych, znacznie pogarszać ich komfort, uniemożliwiać prawidłowe siedzenie, a przez to uczestniczenie w życiu społecznym, czy w końcu zwiększać ryzyko powstawania powikłań np. odleżyn na szczycie garbu. Deformacje kręgosłupa są bardzo zróżnicowane: mogą one być spowodowane obecnością wrodzonych kręgów klinowych lub płytek kręgowych, a także deformacjami rozwojowymi, zbliżonymi morfologią do skolioz występujących w innych schorzeniach. Wady wrodzone powstają na tle niewykształcenia się części kręgu lub na tle zrostu kilku kręgów ze sobą, ponadto deformacja może wynikać z obecności zmian wewnątrz kanału kręgowego np. zdwojenia rdzenia. Deformacje rozwojowe to m.in. skoliozy zbliżone do tzw. skolioz idiopatycznych, deformacje wy- nikające ze skośnego ustawienia miednicy, związane z asymetrią napięcia mięśniowego, wodogłowiem czy obecnością zakotwiczenia rdzenia kręgowego. Istotnym faktem jest stwierdzenie, że wystąpienie poziomu deformacji jest niezależne od poziomu uszkodzenia neurologicznego. Ma to istotny wpływ na planowanie leczenia operacyjnego. Leczenie deformacji kręgosłupa powinno być zindywidualizowane, zależne m.in. od: rodzaju i stopnia deformacji, ryzyka progresji deformacji, wieku chorego, stanu neurologicznego chorego, obecności zmian wewnątrzkanałowych oraz współpracy z rodziną chorego. Diagnostyka kręgosłupa powinna być rozpoczęta już w okresie niemowlęcym, wykonanie zdjęcie rentgenowskiego kręgosłupa da nam informacje, czy obecne są wady, które mogą powodować szybką progresję deformacji i do jakiego poziomu obecne są tylne elementy kręgosłupa. Ponadto w przypadku podejrzenia wad wewnątrzkanałowych (np. zdwojenie rdzenia czy zakotwiczenie rdzenia) niezmiernie istotnym badaniem jest rezonans magnetyczny kręgosłupa. Badanie takie powinno mieć wykonane każde dziecko, u którego w bardzo krótkim czasie doszło do dużej progresji skoliozy, a także chorzy z asymetrycznym niedowładem kończyn dolnych. Leczenie zachowawcze powinno być wdrożone już przy skrzywieniu wynoszącym ok. 20° wg Cobb’a. Polega ono na modyfikacji siedzenia, stosowaniu gorsetu do leczenia skolioz oraz specjalistycznej rehabilitacji. Leczenie gorsetem napotyka trudności w przypadku chorych z częściową zachowaną funkcją kończyn dolnych, którzy usprawniani są za pomocą ortez biodrowo-kolanowo-stopowych. Także u chorych wózkowych stosowanie sztywnego gorsetu stanowić może dużą niedogodność dla chorego i opiekunów. Ponadto stwierdzono, że efektywność leczenia gorsetem jest niższa niż oczekiwana. W grupie chorych niechodzących istotną rolę odgrywa więc modyfikacja wózka inwalidzkiego. Użycie skośnego podparcia pod pośladki czy też zastosowanie wysokich barierek bocznych może ułatwiać przebywanie w pozycji siedzącej. Jedną z najczęstszych deformacji u chorych z mmc jest kifoza lędźwiowa. Może ona mieć formę łagodnego długiego łuku lub ostro kątowego garbu ze znacznym niedorozwojem skóry na szczycie garbu. Gorsetowanie w przypadku tej wady ma bardzo znikomą wartość. Leczeniem z wyboru jest leczenie operacyjne, polegające na usunięciu części kręgów ze szczytu deformacji i ustabilizowaniu kręgosłupa z użyciem implantów. Leczenie takie powinno być wdrożone możliwie wcześnie tak, aby zapobiec pogorszeniu wydolności oddechowej oraz, aby ukształtować prawidłowe siedzenie. Gojenie się rany jest niejednokrotnie przedłużone i wymaga starannej pielęgnacji. Inną deformacją, jaka często jest obecna u chorych z mmc jest skolioza. Jak wcześniej wspomniano może ona być wrodzona lub rozwojowa. Leczenie gorsetem, w niektórych przypadkach jest uzasadnione, jednak jego efektywność jest szeroko kwestionowana. Leczenie operacyjne wskazane jest w przypadku stwierdzenia obecności wad wrodzonych, o których wiemy z całą pewnością, że będą przyczyną deformacji. Wczesne usuwanie pojedynczych półkręgów z minimalnym usztywnieniem może przynieść dobry wynik. Jednak leczenie ostateczne skolioz w przebiegu mmc powinno według naszych doświadczeń być leczeniem dwuetapowym – zarówno z dostępu przedniego jak i tylnego. Celem leczenia operacyjnego jest uzyskanie maksymalnie zbalansowanego kręgosłupa z wypoziomowaniem miednicy. Aby to osiągnąć użyte instrumentarium stabilizujące kręgosłup zakotwiczane jest w miednicy. Także w przypadku leczenia operacyjnego skoliozy okres pooperacyjny jest niejednokrotnie trudny: wymaga on modyfikacji życia, okresowego zmniejszenia samodzielności chorych operowanych. We wczesnym okresie pooperacyjnym wskazane jest odpowiednie przenoszenie chorych a samodzielne przesiadanie się ma wózek bądź łóżko jest przeciwwskazane. -5- Ponadto znaczący jest odsetek chorych, u których obserwuje się różnego stopnia nieprawidłowości gojenia rany. Podkreślić należy jednak, że ryzyko poważnych powikłań zmniejsza się, gdy operowani są chorzy, których skrzywienie nie osiągnęło jeszcze dużych wartości kątowych. Zaopatrywanie operacyjne skolioz powinno być wdrażane, gdy kąt skrzywienia wynosi już 50° wg Cobb’a. Pozwala to także na osiągnięcie dobrego wyniku leczenia, to znaczy uzyskanie optymalnej korekcji. W przypadku operowania takich właśnie skolioz wystarczające może być leczenie jednoetapowe. Ogólnie można powiedzieć, że trudności lecznicze rosną proporcjonalnie do wielkości deformacji kręgosłupa, wieku chorych i poziomu uszkodzenia neurologicznego. Podsumowując, deformacje kręgosłupa stanowią bardzo istotny problem w kompleksowym leczeniu dzieci z mmc. Leczenie to ma na celu poprawę funkcjonowania chorych poprzez wyosiowanie całego tułowia i usytuowanie go centralnie nad poziomo ustawioną miednicą. Istotny jest także inny aspekt leczenia, to jest dokładne zrozumienie przez chorego i jego opiekunów możliwości leczenia Opiekunowie muszą być świadomi, że leczenie to nie zmienia stanu neurologicznego kończyn dolnych, muszą oni wiedzieć, że możliwości leczenia chirurgicznego są ograniczone i stanowią jedynie próbę poprawy jakości życia a ponadto nie zmienią zasadniczej przyczyny schorzenia. Aby uzyskać optymalny efekt leczenia, powinno być ono wdrożone możliwie jak najwcześniej, tak, aby uniknąć niektórych późnych następstw choroby. Dziękując za tak wyczerpującą wypowiedź pozostaje mi jedynie zachęcić borykających się z takimi problemami czytelników do nawiązania kontaktu z Uniwersyteckim Szpitalem Ortopedyczno-Rehabilitacyjnym w Zakopanem. Spotkają się tam państwo z ciepłym przyjęciem a przede wszystkim uzyskają państwo możliwość specjalistycznej konsultacji oraz związanej z tym terapii prowadzonej przez wybitnych specjalistów od kręgosłupa. Zainteresowanym kontaktem z kliniką podjemy jej adres internetowy www.klinika.net.pl. Czytelnicy znajdą tam wszystkie potrzebne numery telefonów oraz informacje dotyczące zasad przyjęcia do szpitala oraz możliwości konsultacji w poradni. Andrzej Migda