Rodzaje bia³aczek - Centralny Rejestr Niespokrewnionych

Centralny Rejestr Niespokrewnionych Potencjalnych Dawców Szpiku i Krwi Pêpowinowej
Rodzaje bia³aczek
Bia³aczki s± chorobami nowotworowymi szpiku kostnego. W trakcie ich
przebiegu dochodzi do powstawania w szpiku bardzo du¿ych ilo¶ci mniej lub
bardziej podobnych do siebie komórek, maj±cych nieprawid³owy wygl±d i
upo¶ledzon± funkcjê. Powoduje to zmniejszenie ilo¶ci prawid³owych krwinek, co z
kolei wywo³uje typowe objawy kliniczne, takie jak: os³abienie, blado¶æ,
nawracaj±ce, ciê¿kie infekcje, sk³onno¶æ do krwawieñ i siniaczenia, obecno¶æ
drobnych punkcikowatych, fioletowo-czerwonych wybroczyn na skórze.
AML (ostra bia³aczka szpikowa)
ALL (ostra bia³aczka limfatyczna)
CLL (przewlek³a bia³aczka szpikowa)
- CML (przewlek³a bia³aczka limfatyczna
Â
Ostra bia³aczka szpikowa (³ac. myelosis leukaemica acuta, skrót AML, MLA) to
grupa chorób spowodowana niekontrolowanym namna¿aniem siê prekursorów komórek
krwi, które przesz³y transformacjê nowotworow±.
Objawy AML s± wynikiem zaburzeñ proliferacji i dojrzewania
komórek prekursorowych krwi z nagromadzeniem form niedojrza³ych (np.
mieloblastów) w szpiku, co powoduje nacieki ró¿nych narz±dów i tkanek. Ostra
bia³aczka szpikowa wystêpuje g³ównie u doros³ych (80% zachorowañ), w
mniejszym stopniu u dzieci (20%).
Klasyfikacja ostrych bia³aczek szpikowych  FAB (francusko-ameykañsko-brytyjsk±):
- M0 - ostra bia³aczka szpikowa, z komórkami o bardzo niskim
stopniu zró¿nicownia, nie daj±cymi siê okre¶liæ dostêpnymi metodami
- M1 - ostra bia³aczka mieloblastyczna, bez cech dojrzewania
- M2 - ostra bia³aczka mieloblastyczna, z dojrzewaniem
- M3 - ostra bia³aczka promielocytowa
- M4 - ostra bia³aczka mielomonocytowa
- M5a - ostra bia³aczka monocytowa, s³abo zró¿nicowana
- M5b - ostra bia³aczka monocytowa, dobrze zró¿nicowana
- M6 - erytroleukemia
- M7 - ostra bia³aczka megakariocytowa
Ostra bia³aczka limfatyczna
http://www.szpik.info
Kreator PDF
Utworzono 6 March, 2017, 23:54
Centralny Rejestr Niespokrewnionych Potencjalnych Dawców Szpiku i Krwi Pêpowinowej
(³ac. lymphadenosis leucaemica acuta, skrót LLA, ALL) choroba
nowotworowa charakteryzuj±ca siê niekontrolowanym rozrostem tkanki limfatycznej
i naciekaniem jej w ró¿nych narz±dach.
Wêz³y ch³onne oraz w±troba i ¶ledziona ulegaj± powiêkszeniu, objawom tym mog±
towarzyszyæ bóle brzucha stawów i podwy¿szona temperatura, w nastêpstwie
obni¿enia liczby p³ytek krwi mog± wystêpowaæ objawy skazy krwotocznej:
wybroczyny na skórze i sk³onno¶æ do powstawania siñców.
Przewlek³a bia³aczka limfatyczna (³ac. lymphadenosis
leucaemica chronica, skrótem CLL, LLC) choroba spowodowana rozplemem
nowotworowym limfocytów i limfoblastów (komórek ró¿nicuj±cych siê w limfocyty B
lub T).
Objawia siê powiêkszeniem wêz³ów ch³onnych, w±troby,
¶ledziony, zmêczeniem, os³abieniem, niedokrwisto¶ci±, duszno¶ci±, obrzêkiem
kostek, wysypk± na skórze. Wystêpuje najczê¶ciej u osób starszych po 60 roku ¿ycia, czê¶ciej
u mê¿czyzn ni¿ u kobiet. Ma ³agodniejszy przebieg ni¿ reszta odmian bia³aczek i
rokuje kilkunastoletnie prze¿ycie.
Przewlek³a bia³aczka szpikowa (³ac. myelosis leukaemica
chronica, skrót MLC, CML) jest wywo³ana niekontrolowan± proliferacj± komórek
uk³adu granulocytarnego szpiku kostnego. Objawia siê os³abieniem, spadkiem masy
cia³a, bólami brzucha, duszno¶ci±, krwawieniem z b³on ¶luzowych, powiêkszeniem
w±troby i ¶ledziony.
W ponad 95% przypadków CML wi±¿e siê z wystêpowaniem tzw,
chromosomu Philadelphia, odkrytego i opisanego w 1960 roku przez Petera Nowella
z Uniwersytetu w Pensylwanii oraz Davida Hungerforda z Institute for Cancer
Research. Przyczyn± tej anomalii chromosomalnej jest translokacja
(przeniesienie fragmentu jednego chromosomu na drugi) pomiêdzy chromosomem 9 a
22, czego efektem jest powstanie chromosomu fuzyjnego bcr-abl (od nazw genów, które w zrekombinowanym
chromosomie wystêpuj± blisko siebie).
Gen abl jest proonkogenem koduj±cym bia³ko z rodziny kinaz
tyrozynowych, które jest odpowiedzialne za ró¿nicowanie, podzia³, przyleganie i
apoptozê komórek. W warunkach produkcja bia³ka abl, podlega ¶cis³ej regulacji.
Po po³±czeniu z fragmentem bcr, powsta³y gen znajduje siê ci±gle w pozycji
w³±czonej i wymyka siê spod kontroli
komórki, z protoonkogenu staje siê onkogenem Powstaje nowe bia³ko, które
przyczynia siê do wzrostu czêstotliwo¶ci podzia³ów komórkowych, a blokuj±c naprawê DNA, powoduje szybkie
gromadzenie siê mutacji w nowych pokoleniach komórek. Wszystko to prowadzi do
wzrostu masy nowotworu.
Pod koniec lat dziewiêædziesi±tych XXw. opracowano lek,
który blokuje dzia³anie powsta³ej kinazy tyrozynowej - Imatinib. Jego podawanie
prowadzi do zahamowania rozwoju nowotworu, pozwalaj±c pacjentom uzyskaæ
ca³kowite remisje. Nie doprowadza on jednak do ca³kowitego wyleczenia. W Polsce
dostêpny jest on pod nazw± handlow± Glivec®.
Chromosom Philadelfia spotyka siê Â równie¿ w ostrych bia³aczkach
limfoblastycznych - (25-30% u doros³ych, <10% u dzieci), niekiedy równie¿ w
ostrych bia³aczkach szpikowych. Wyst±pienie chromosomu Ph w ostrej bia³aczce
limfoblastycznej rokuje znacznie gorzej dla chorych na ALL ni¿ brak tej
aberracji. Natomiast brak chromosomu Ph przy przewlek³ej bia³aczce szpikowej
wi±¿e siê ze znacznie gorszym rokowaniem.
Â
Â
http://www.szpik.info
Kreator PDF
Utworzono 6 March, 2017, 23:54
Centralny Rejestr Niespokrewnionych Potencjalnych Dawców Szpiku i Krwi Pêpowinowej
Â
http://www.szpik.info
Kreator PDF
Utworzono 6 March, 2017, 23:54