Słuch

Słuch
K W A R TA L N I K I N F O R M A C Y J N O - P O P U L A R N O - N A U K O W Y D L A L E K A R Z Y
ISSN 1232-8634 Wydawca: GEERS Akustyka Słuchu Sp. z o.o.
WRZESIEŃ, GRUDZIEŃ
Nr 3, 4/2010 (73, 74)
Firma GEERS
wraz
z Redakcj¹ S³uchu
Sk³ada Najserdeczniejsze
¯yczenia Bo¿onarodzeniowe,
a tak¿e ¯yczenia
Wszelkiej Pomyœlnoœci
w Nowym Roku 2011
SPIS TREŚCI
1 Dr n. med. Hanna Siedlecka
Wady słuchu sprzężone
z innymi dysfunkcjami
8 Mgr Katarzyna Trzpil
Dlaczego dwoje uszu są lepsze
niż jedno
9 CIEKAWE INFORMACJE
Jaka liczba dzieci cierpi
na ubytek słuchu
10 ABC AUDIOPROTETYKA
Akustyczne parametry
Audioinfoteka
Audiologia
Audiometr
Enzephalitis
Kora mózgowa
Dr n. med. Hanna Siedlecka
Laryngolog, Instytut Matki i Dziecka w Warszawie
REDAKCJA
dr Bogdan Hoffmann
mgr Grzegorz Lorens
mgr inż. Tomasz Poremski
Konsultant medyczny:
prof. zw. dr hab. n. med.
Bożydar Latkowski
Sekretarz redakcji:
mgr Katarzyna Trzpil
Siedziba:
90-146 Łódź
ul. Narutowicza 130
tel. 42 616 26 70
fax. 42 616 26 51
e-mail: [email protected]
www.geers.pl
Redakcja pozwala na przedruki materiałów
pod warunkiem podania źródła
Nakład 7000 egz.
DTP i druk: 101 studio DTP - Firma Tęgi
www.101studio.com.pl
Wady słuchu
sprzężone z innymi
dysfunkcjami
Zespół Ushera – sprzężone uszkodzenie
słuchu i wzroku. Aktualne doniesienia.
Niepełnosprawność jest wyzwaniem dla samych niesłyszących,
ale wymaga także wszechstronnej pomocy osób pełnosprawnych,
aby zapobiec izolacji fizycznej i psychicznej.
Wczesna diagnoza uszkodzenia to medyczna, psychologiczna
i logopedyczna podstawa prawidłowej rehabilitacji i edukacji.
W
najnowszej literaturze znaleźć można badania sugerujące, że
prawie u 50% dzieci niesłyszących występuje dodatkowe upośledzenie innych zmysłów.
Słuch
Wśród jednostek z uszkodzonym słuchem występuje
odrębna kategoria osób, u których uszkodzenie słuchu
współwystępuje z innymi uszkodzeniami np. wzrokowymi, niepełnosprawnością intelektualną, mózgowym
porażeniem dziecięcym, nadpobudliwością psychoruchową, zaburzeniami emocjonalnymi, wadami wymowy
itp. Dzieci te charakteryzują się tym, że nie są w stanie
realizować założonych celów nauczania i wychowania
w szkole dla osób z uszkodzonym słuchem.
Nie łatwo rozstrzygnąć, które z tych upośledzeń przeważa nad innymi w danym indywidualnym przypadku.
Na ogół niedosłuch traktuje się jako upośledzenie
„wiodące” wobec innych, gdyż dominuje ono w procesie nauczania i wychowania jednostki.
W ustaleniu rangi upośledzenia bierze się pod uwagę
kryterium etiologiczne, gdyż może ono określić potencjalną sprawność w uczeniu się języka, a więc osiąganiu
powodzenia lub niepowodzenia szkolnego. Etiologia
zaburzenia odgrywa zasadniczą rolę w projektowaniu
i realizacji działalności rewalidacyjnej. Dlatego też mówi
się o upośledzeniach współwystępujących.
Typologia współwystępujących ze sobą upośledzeń:
upośledzenia sprzężone
odnoszą się do tych rodzajów niepełnosprawności,
które mają wspólną przyczynę (np. uszkodzenie
słuchu i upośledzenie umysłowe wywołane różyczką
matki w czasie ciąży, zespoły genetycznie uwarunkowane)
upośledzenia nakładające się
mają różną etiologię (np. uszkodzenie słuchu ma
podłoże dziedziczne, a upośledzenie umysłowe jest
skutkiem zapalenia opon mózgowych) – stanowią
ok. 60%
Niezależnie od kryterium etiologicznego wyróżnia
się:
upośledzenie pierwotne np. uszkodzenie słuchu,
które prowadzi w niesprzyjających okolicznościach
(brak wczesnej i fachowej interwencji rewalidacyjnej)
upośledzenie wtórne, przejawiające się najczęściej ograniczoną umiejętnością nawiązywania
kontaktu językowego z ludźmi słyszącymi. Jest to
rodzaj upośledzenia uwarunkowanego społecznie.
2
Odrębnym zagadnieniem przy omawianiu wad towarzyszących utracie słuchu są potrzeby osób głuchoniewidomych.
Dla osób niesłyszących wzrok jest tym zmysłem,
który w największym stopniu kompensuje utratę słuchu.
Zdarza się, że u tej samej osoby występuje równocześnie
uszkodzenie słuchu i wzroku w takim samym stopniu, że
ma ona trudności zarówno w zakresie komunikowania
się, jak i orientacji. Osoby takie nazywamy głuchoniewidomymi.
Wyróżnia się:
osoby całkowicie głuchoniewidome
osoby niesłyszące, mające użyteczne resztki wzroku
osoby niewidome, mające użyteczne resztki słuchu
osoby mające użyteczne resztki słuchu i wzroku
Z punktu widzenia momentu utraty wzroku i słuchu
wyróżnia się:
osoby głuchoniewidome od urodzenia lub wczesnego dzieciństwa
osoby niesłyszące od urodzenia lub wczesnego
dzieciństwa, które całkowicie lub częściowo utraciły
wzrok po ukończeniu 5 roku życia
osoby niewidome od urodzenia lub wczesnego dzieciństwa, które całkowicie lub częściowo utraciły
słuch po ukończeniu 5 roku życia
osoby,
które zarówno słuch, jak i wzrok utraciły cał
kowicie lub częściowo po ukończeniu 5 roku życia
(B. Szczepankowski, 1999 r.)
Uszkodzenie słuchu i wzroku może pojawić się równocześnie i być spowodowane tą samą przyczyną, zdarza się także, że uszkodzenia słuchu i wzroku pojawiają
się w różnych okresach (mimo, że czasem przyczyna
jest ta sama). Spośród zmysłów, za pomocą których takie osoby mogą odbierać wrażenia ze świata zewnętrznego, pozostaje: węch, smak, zmysł mięśniowy i skórny
oraz dotyk. Rozwój dzieci musi odbywać się w oparciu
o te funkcjonujące zmysły.
Ograniczenia jakie narzuca dziecku sprzężone inwalidztwo słuchu i wzroku, są nieporównywalnie większe
od tych, jakie powoduje każde z nich oddzielnie. Należy
zauważyć, że pozbawionemu słuchu pozostaje bogaty
świat doznań wizualnych i innych, odbieranych pozostałymi zmysłami.
Rok założenia 1951
Z kolei dziecko niewidome żyje w świecie dźwięków,
zapachów i kształtów. Osoby głuchoniewidome mogą
odbierać bodźce płynące z otoczenia tylko pod postacią
wrażeń dotykowych, smakowych, zapachowych, termicznych i kinestetycznych. A zatem następuje ogromne ograniczenie możliwości poznania samego siebie i otaczającej
rzeczywistości oraz możliwości oddziaływania na nią.
Przyczyny wad sprzężonych
a) czynniki środowiskowe
b) czynniki genetyczne
– mutacje genowe
– deformacje chromosomalne
c) wcześniactwo
d) ewentualne komplikacje w wyniku ciąży mnogiej
e) niedotlenienie w okresie okołoporodowym
f) choroby infekcyjne szczególnie w pierwszych
24 miesiącach życia np. zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych
g) różyczka (rosacea) – przebyta przez matkę w czasie pierwszych 3 miesięcy ciąży (triada objawów
obejmująca uszkodzenie serca, oka oraz niedosłuch
czuciowo-nerwowy).
Wrodzona różyczka może prowadzić do ślepoty (katarakta) i zmian w obrębie siatkówki (retinitis pigmentosa).
Może dotyczyć aż 64% dzieci. W efekcie postępujących
zmian chorobowych, nieleczona może doprowadzić do
całkowitej utraty wzroku w 13 roku życia. Uszkodzenie słuchu to różnego stopnia niedosłuch zmysłowo-nerwowy
aż do głuchoty całkowitej włącznie. Jeszcze w latach
60-tych XX w. 1 na 5 zmysłowo-nerwowych uszkodzeń
słuchu u dzieci było spowodowane przez różyczkę.
Obecnie szczepienia ochronne kilkunastoletnich dziewczynek zredukowały częstość występowania zachorowań na różyczkę. Szczepienia te stanowią profilaktykę
poróżyczkowych uszkodzeń słuchu i wzroku.
Uszkodzenie słuchu jako jeden ze składników zespołu
50% dzieci z uszkodzeniem słuchu ma dodatkowe
problemy
30% wszystkich uszkodzeń słuchu jest częścią zespołów wad
Znamy 80-100 różnych zespołów słuchowo-wzrokowych, genetycznie uwarunkowanych
Wiele zespołów występuje sporadycznie
Często uszkodzenie obejmuje wiele narządów
Często zaczyna się jako izolowane uszkodzenie słuchu
Uszkodzenie słuchu w zespołach jest trudne do diagnozy
Większość zespołów słuchowo-wzrokowych charakteryzuje się zwyrodnieniem siatkówki.
Zespół Ushera
schorzenie genetycznie uwarunkowane
autosomalne
dziedziczone w sposób recesywny
obustronne uszkodzenie słuchu o charakterze odbiorczym różnego stopnia
dysfunkcja
narządu równowagi
zaburzenia widzenia po 10 roku życia (ślepota zmierzchowa, zaburzenia akomodacji, ograniczenie pola widzenia, postępująca utrata ostrości wzroku); wolno
postępujące zwyrodnienie siatkówki powoduje zmiany
w obrębie dna oka o typie barwnikowego zwyrodnienia
siatkówki – RETINIS PIGMENTOSA (R.P.) Choroba ta
prowadzi w konsekwencji do całkowitej utraty wzroku
opóźnienie rozwoju ruchowego
Częstość występowania zespołu Ushera
za: R. Penning
3,5-6,2 / 100000 urodzeń
3-6% wszystkich typów wrodzonej głuchoty
18 % wszystkich osób z RP
50% wszystkich osób głuchoniewidomych
Częstość występowania zespołu Ushera
za: B. Kimberling i C. Moller
Typ I – 10% wrodzonego uszkodzenia słuchu (Dane
z 1989 r.) 4/100000
Badania wskazują, że typ Usher II występuje 2-krotnie częściej niż typ I
3
Słuch
Uważa się, że częstość występowania zespołu
Ushera jest większa niż 10/100000 urodzeń
Wg danych epidemiologicznych szacuje się na całym świecie ponad 250000 urodzeń zespołu Ushera
Kliniczna diagnoza Zespołu Ushera
Wielospecjalistyczna analiza jest podstawą klinicznej
diagnozy zespołu Ushera
Postępowanie diagnostyczne
Wczesna wykrywalność zespołu Ushera w grupie
dzieci z uszkodzonym słuchem możliwa jest przy zastosowaniu:
Diagnostyki klinicznej
Diagnostyki genetycznej
Ad 1. Diagnostyka kliniczna powinna być poprzedzona przesiewowymi badaniami ankietowymi (patrz ankiety dla dzieci i dorosłych). W skład badań klinicznych
wchodzą: badania narządu słuchu, narządu wzroku, narządu równowagi i inne, niezbędne badania wynikające
z objawów chorobowych.
Ad 2. Diagnostyka genetyczna jest niezwykle istotnym uzupełnieniem badań klinicznych. W jej skład
wchodzą:
a) poradnictwo genetyczne
b) diagnostyka DNA
Diagnostyka kliniczna
Wrodzone uszkodzenie słuchu typu zmysłowo-nerwowego jest pierwszym objawem zespołu Ushera.
Diagnostyka audiologiczna
Wywiad chorobowy:
czas wystąpienia uszkodzenia słuchu
charakter uszkodzenia słuchu (wrodzony/nabyty)
wystąpienie uszkodzenia słuchu/wzroku w rodzinie
inne nabyte przyczyny uszkodzenia słuchu
ewentualne leczenie chirurgiczne w obrębie ucha
Badanie stroikami:
różnicowanie pomiędzy przewodzeniowym a odbiorczym uszkodzeniem słuchu
Badanie otoskopowe
Diagnoza uszkodzenia słuchu u niemowląt i małych
dzieci:
Badania subiektywne:
a) badania behawioralne (opierają się na obserwacji reakcji dziecka na dźwięki przez osoby badające przy
aktywnej współpracy dziecka w czasie badania)
– test Ewingów od 7 m-ca życia
– audiometria wzmocniona bodźcem wzrokowym
(VRA) od 7 m-ca życia
– audiometria zabawowa (od 2-go roku życia)
– badanie audiometrem pediatrycznym
Badania obiektywne (nie wymagają współpracy
dziecka – wykonywane najczęściej we śnie)
a) Otoemisje akustyczne (OAE) – ocena funkcji komórek rzęsatych ślimaka i ewentualnych przeszkód
w układzie przewodzącym ucha
b) Audiometria impedancyjna – ocena stanu ucha środkowego oraz odruchów z mięśnia strzemiączkowego
c) Badanie potencjałów wywołanych z pnia mózgu
(ABR) – rejestrowanie odpowiedzi z różnych odcinków
drogi słuchowej (od nerwu słuchowego, poprzez pień
do kory słuchowej); pozwala określić próg słyszenia
Diagnoza uszkodzenia słuchu u dzieci starszych
i dorosłych:
audiometria klasyczna – badanie tonami czystymi (od
5-go r.ż.)
audiometria mowy – badanie testami słownymi
Rys. 1. Schemat budowy ucha
4
Klasyfikacja uszkodzenia słuchu w/g BIAP:
0-20 dB norma słuchu
20-40 dB lekki ubytek słuchu
40-70 dB umiarkowany ubytek słuchu
Rok założenia 1951
70-90 dB znaczny ubytek słuchu
powyżej 90 dB głęboki ubytek
słuchu
Typy zespołu Ushera
W zależności od stopnia uszkodzenia słuchu, czasu wystąpienia
barwnikowego zwyrodnienia siatkówki, wyników badania narządu
równowagi oraz występowania patologicznych genów w chromosomach
możemy wyróżnić trzy zasadnicze
typy zespołu Ushera:
Typ I – wrodzone uszkodzenie słuchu typu odbiorczego w
stopniu głębokim, „resztki
słuchowe” z objawami RP
występujące przed okresem
dojrzewania, znaczne zaburzenia w rozwoju mowy
Typ II – wrodzone uszkodzenie słuchu
typu odbiorczego od stopnia
umiarkowanego do znacznego ze szczególnym uszkodzeniem tonów wysokich.
Charakter uszkodzenia stały,
tzw.: „krzywa spadająca” na
audiogramie. Objawy RP występujące po okresie dojrzewania, bez dysfunkcji błędników. Współistniejąca różnego
stopnia wada wymowy.
Typ III – postępujący odbiorczy niedosłuch (najczęściej pojawiający się od 0-20 r.ż.)
z objawami RP pojawiającymi się po okresie dojrzewania oraz objawami dysfunkcji
błędników różnego stopnia;
ewentualnie wada wymowy
(zdiagnozowany przed kilku laty, pierwsze przypadki
– Finlandia)
Charakterystyka
uszkodzenia
słuchu
w zespole
Ushera
Zespół Ushera
Typ I
Przewodnictwo
powietrzne
Prawe ucho
Lewe ucho
Zespół Ushera
Typ II
Przewodnictwo
powietrzne
Prawe ucho
Lewe ucho
Przewodnictwo
kostne
Prawe ucho
Lewe ucho
Zespół Ushera
Typ III
Przewodnictwo
Powietrzne
Kostne
Rys. 2. Audiogramy w poszczególnych
typach zespołu Ushera
5
Słuch
Kliniczna diagnoza zespołu Ushera
Metody badań klinicznych
Określenie stopnia i rodzaju uszkodzenia słuchu
+ rodzaju uszkodzenia wzroku
+ określenie patologicznych genów
Badanie elektronystagmograficzne (ENG) – jest to
graficzny zapis charakteru oczopląsu. W badaniu tym
wykorzystuje się obecność pola elektrostatycznego
wokół oka przez dipol elektryczny rogówkowo-siatkówkowy. Zmiany tego pola elektrycznego wynikłe z przemieszczeń oka są wychwytywane przez elektrody skórne okołooczodołowe, a po wzmocnieniu przekazywane
do pisaka, który je rejestruje na papierze przesuwającym
się ze stałą szybkością.
Przesiewowe metody badania narządu
równowagi
Badanie narządu równowagi (badanie odczynów przedsionkowych) ma sprawdzić, czy narząd przedsionkowy
zachowuje się prawidłowo, czy patologicznie. Wyróżniamy cztery rodzaje prób badania narządu równowagi:
próby statyczne polegające na tym, że człowiek
przybiera określoną pozycję, w której powinien trwać
w bezruchu przez co najmniej kilka sekund.
a) Próba Romberga – polega na zachowaniu równowagi podczas stania ze złączonymi stopami i zamkniętymi oczami (określa się czas nieruchomego stania)
b) Próba Romberg „uczulony” – polega na staniu na
jednej nodze z zamkniętymi oczami co najmniej
15 sek. (osoba z nieprawidłową czynnością błędników nie utrzymuje w tej pozycji równowagi)
próby dynamiczne – polegają na badaniu równowagi
w czasie ruchów wykonywanych przez pacjenta:
a) próba mijania – pacjent wykonuje określone ruchy
rąk względem danego punku odniesienia, początkowo z otwartymi potem zamkniętymi oczami
b) próba marszu po prostej – pacjent ma za zadanie
przejść po linii prostej początkowo z zamkniętymi
potem otwartymi oczami (chory zbacza w stronę
uszkodzonego błędnika)
próba kaloryczna Fitzgeralda-Hallpike’a – polega na
drażnieniu błędnika wodą lub powietrzem o określonej temperaturze (woda zimna – 30° C, woda ciepła
– 44° C); na podstawie wywołanego oczopląsu określa się stan i stopień pobudliwości błędników.
próby kinetyczne – polegają na wywołaniu oczopląsu po wykonaniu prób obrotowych:
a) test obrotowy Barany’ego – po wykonaniu 10 obrotów pacjenta siedzącego na krześle obrotowym,
określa się czas trwania oczopląsu poobrotowego
(30-40 s) oraz jego intensywność na podstawie
liczby wychyleń i kierunku uderzeń oczopląsu
b) test fotela wahadłowego – wykonuje się go wykorzystując fotel wahadłowy lub obrotowy sterowany
elektronicznie; polega na bodźcowaniu przedsionka przyśpieszeniami o wzorze sinusoidalnym
6
Narząd równowagi
Rys 3. Narząd
równowagi
w I typie
zespołu Uchera
(Kimberling W.)
Rys 4. Narząd
równowagi
w II typie
zespołu Ushera
(Kimberling W.)
Rys 5. Narząd
równowagi
w III typie
zespołu Ushera
(Kimberling W.)
za: B. Kimberling i C. Moller
Rok założenia 1951
Metody badań klinicznych
Badanie okulistyczne
– ostrość wzroku
– pole widzenia (perymetria kinetyczna, perymetria
automatyczna, test Farnswortha)
– adaptacja do ciemności
– dno oka
– ERG (elektroretinografia)
Budowa oka
Rys. 8. Zaburzenia widzenia w zespole Ushera
w wieku 40–50 lat
Zmiany pola widzenia w przebiegu zespołu
Ushera
za: B. Kimberling i C. Moller
Rys. 9. Niektóre przypadki powyżej 50 roku życia.
Większość ludzi ma zachowane widzenie centralne
Rys. 6. Zaburzenia widzenia w zespole Ushera
w wieku młodzieńczym
Dziedziczenie zespołu Ushera
Rys. 7. Zaburzenia widzenia w zespole Ushera
w wieku 20–40 lat
Wszystkie trzy typy zespołu Ushera są spowodowane przez autosomalne, recesywne geny. Odkrycie
genu odpowiedzialnego za wystąpienie zespołu Ushera
w odpowiednich chromosomach, umożliwia wczesną
diagnostykę poszczególnych trzech typów zespołu.
Geny dla izolowanej dziedzicznej głuchoty i USH
różnią się. Osoba z grupy zwiększonego ryzyka dla USH
7
Słuch
najprawdopodobniej będzie pierwszą osobą w rodzinie
z wrodzonym uszkodzeniem słuchu. Dotychczas wykryto 10 genów odpowiedzialnych za wystąpienie zespołu
Ushera.*
Możliwe kombinacje genowe dla każdej ciąży
przy dziedziczeniu recesywnym zespołu Ushera
nie zmieniony gen
zmieniony gen
Dziecko
otrzymuje dwa
zmienione geny.
MA
zespół Ushera
– szansa 1 do 4
Dziecko otrzymuje
jeden zmieniony gen,
jest nosicielem.
NIE MA
zespołu Ushera
– szansa 2 do 4
Dziecko otrzymuje
jeden zmieniony gen,
jest nosicielem.
NIE MA
zespołu Ushera
– szansa 2 do 4
Dziecko nie otrzymuje żadnego zmienionego genu.
NIE MA
zespołu Ushera
– szansa 1 do 4
Strategia postępowania terapeutycznego
w zespole Ushera
Postępowanie
a) leczenie witaminą „A” i antyoksydantami
Ostatnie badania wskazują na spowolnienie progresii zespołu Ushera po łącznym podaniu witaminy A i stosowaniu odpowiedniej diety (prace
naukowców Uniwersytetu Harvarda)
b) protetyka słuchu
– implanty ślimakowe
– aparaty słuchowe
c) protetyka wzroku
– implant siatkówki
d) terapia genowa – wydaje się być najskuteczniejszą metodą w leczeniu zespołu Ushera (niestety
jeszcze dotyczy przyszłości)
e) zmiana stylu życia (ciemne okulary, odpowiednia
dieta, zaprzestanie palenia)
*Informacje dotyczące aktualnych badań i diagnostyki medycznej ukażą się w osobnym doniesieniu.
mgr Katarzyna Trzpil
Kierownik działu marketingu firmy GEERS Akustyka Słuchu Sp. z o.o.
Vademecum wiedzy o niedosłuchu
(Kontynuacja artykułu rozpoczętego w nr 3/2009 Słuchu)
Dlaczego dwoje uszu
są lepsze niż jedno
Dwie nogi, dwie ręce, dwoje oczu i dwoje uszu.
Wiele elementów ludzkiej anatomii przeznaczone
jest do pracy w parze, aby chodzić, chwytać, widzieć
i słyszeć. Słyszenie przez dwoje uszu nie jest wyjątkiem.
Poprawa słyszenia w obu uszach podnosi zrozumiałość mowy w trudnych sytuacjach, jakość dźwięku
i zdolność lokalizacji źródła dźwięku.
Najprościej wyobrazić sobie korzyści z obuusznego
protezowania wyobrażając sobie różnicę pomiędzy używaniem okularów i monoklu. Protezowanie obuuszne
znacząco podnosi szansę na poprawę słyszenia i rozumienia mowy.
Potrzebujemy obojga uszu, aby określić z jakiego
kierunku przychodzi dźwięk. Bez tej możliwości coś tak
8
prostego jak przejście przez ulicę może przekształcić się
w niebezpieczną sytuację.
Wszyscy słyszeliśmy zdanie „dwoje uszu są lepsze
niż jedno” – to nasza próba opisu sumowania obuusznego. Używając obu uszu zwiększamy czułość słuchu
(próg słyszenia) o około 3 dB. Innymi słowy, dzięki
naszym obu uszom możemy słyszeć szept cichszy niż
możliwy do usłyszenia jednym uchem.
Wzmocnienie obuuszne pomaga zrozumieć mowę
w hałasie. Próbując zrozumieć co ktoś do nas mówi
w trudnej sytuacji akustycznej potrzebujemy obu uszu.
Rozważmy sytuację akustyczną na przyjęciu. Ktoś mówi
do Państwa z prawej strony podczas, gdy hałas przyjęcia ciągle dociera do Państwa z lewej strony. Centralny
system nerwowy rozróżnia hałas i tłumi go lub osłabia,
Rok założenia 1951
aby uwypuklić mowę. Z dwoma aparatami słuchowymi
mowa nie musi być aż tak głośna, aby ją wyłowić i zrozumieć w hałasie.
Niewiele osób mających kłopoty ze wzrokiem nosi
jedną soczewkę. Podobnie, jeżeli jest ubytek słuchu
w obu uszach, sensowne jest wzmocnienie dźwięków
z obu stron. Lepsza lokalizacja dźwięku, sumowanie
i lepsze słyszenie w hałasie są wtedy możliwe. Mniejsze
wzmocnienie użyte w tym przypadku w aparatach słuchowych zmniejsza prawdopodobieństwo sprzężenia.
Mniejsza moc jest potrzebna do komfortowego słyszenia. Pacjenci używający dwóch aparatów słuchowych
mają wrażenie tej samej głośności przy mniejszym
wzmocnieniu niż protezowani jednousznie.
Zaopatrzenie w aparaty słuchowe stanowi bardzo
istotną część życia osób niedosłyszących, ponieważ
zapewnia im możliwość powrotu do normalnego funkcjonowania w społeczeństwie. Osoba niedosłysząca,
która nie nosi aparatów słuchowych, częściej napotyka
na trudności w znalezieniu pracy. Niedosłyszenie rodzi
wstyd u pacjentów, prowadzi do obniżenia poczucia
godności i własnej wartości, spadku pozycji społecznej,
a nawet depresji.
Noszenie dwóch aparatów słuchowych w przypadku
obustronnego niedosłuchu pozwala na:
Ciekawe informacje
Niemcy
Jaka liczba dzieci
cierpi na ubytek słuchu
Nikt nie zna dokładnej liczby dzieci z ubytkiem słuchu.
Z wielu przeprowadzonych badań ankietowych wynikało, że 1-3% dzieci cierpi na jego ubytki. Otrzymane
wyniki jednak różnią się w związku z zastosowaniem
różnych metod przeprowadzonych badań ankietowych, a także są one zależne od przyjętej definicji
pojęcia wrodzonego niedosłuchu.
S
zacunkowe badania przeprowadzone przez „Center for Disease Control and Prevention” w Atlancie
w USA wykazały, że 2% wszystkich urodzonych
lokalizowanie źródła dźwięku i rozpoznawanie kierunku, z którego on dochodzi,
poprawę rozumienia mowy w hałasie,
wyeliminowanie lub spowolnienie zjawiska deprywacji
słuchu, czyli utraty zdolności rozumienia mowy,
uzyskanie wrażenia równowagi pomiędzy dźwiękami
dochodzącymi z prawej i lewej strony, czyli tzw. stereofoniczne słyszenie,
uzyskanie pełnego i przyjemnego obrazu dźwięku.
Rys.
R
10
10. Z
Zrozumienie
i i mowy w różnych
óż
h sytuacjach
t
j h akuk
stycznych w przypadku osób z normalnym słuchem oraz osób
niedosłyszących noszących jeden i dwa aparaty słuchowe
w USA dzieci przychodzi na świat z ubytkiem słuchu.
Zgodnie z tymi badaniami, prawie 15% wszystkich dzieci
cierpi, pomiędzy 6 a 12 rokiem życia na przejściowe lub
trwałe ubytki słuchu, które spowodowane są chorobami
lub nadmiernym hałasem.
Przyjmuje się, że te liczby można odnieść także do
populacji dzieci europejskich.
W Wielkiej Brytanii, zgodnie z szacunkami „Royal
National Institute for Deaf People (RNID)”, w sumie
25.000 brytyjskich dzieci w wieku pomiędzy 0 i 15 rokiem życia całkowicie nie słyszy lub niedosłyszy.
Z tego 8.000 niedosłyszy w stopniu znacznym lub
głębokim.
Prawie wszystkie te dzieci przechodziły co najmniej
raz zapalenie ucha środkowego, co mogło prowadzić do
przejściowego ubytku słuchu.
Źródło: http://www.german.hear-it.org/page.dsp?page=370
9
Słuch
ABC audioprotetyka*
Audioinfoteka
Audioinfoteka, stowarzyszenie zarejestrowane
(w oryg. Audioinfothek e.V.) została założona w Marburgu w 1990 r. i tam też mieści się jej siedziba (Schumarkt
4 – 35037 Marburg).
Zadaniem audioinfoteki jest zbieranie danych, informacji i piśmiennictwa z wszystkich zakresów, które wiążą się z uszkodzeniem słuchu. Zbierane dane powinny
zostać w sposób usystematyzowany uporządkowane,
ocenione i z kolei przedstawione w jasny, zrozumiały
sposób. Jak dotąd realizacja tego projektu nie powiodła
się ze względów finansowych.
Podstawą do utworzenia projektu był pomysł dr. Clausa Hamsena, prezydenta DSB → Niemieckiego Związku
Niedosłyszących (DSB – Deutscher Schwerhörigenbund),
który stale się denerwował tym, że pracujący honorowo
DSB był indagowany w kwestii specjalistycznych materiałów przez instytucje publiczne, uniwersytety a nawet
ministerstwa, które to dane miały być wykorzystywane
w określonych projektach badawczych. Ponadto stwierdzono, że DSB rozporządza wieloma niewykorzystywanymi danymi, podobnie jak i inne instytucje – jednak nie
zachodzi ich wymiana pomiędzy nimi. W przypadku prawie każdego podejmowanego projektu trzeba ponownie
zaczynać od zbierania danych. Dr Harmsen początkowo
powołał do życia „Fundację Słuch”, dla której jednak
także nie znaleziono pieniędzy. Pomysł został z kolei
podchwycony przez → Niemiecki Zielony Krzyż, i 2 maja
we Frankfurcie nad Menem miała miejsce uroczystość
z udziałem ponad 50 fachowców z wszystkich ośrodków
naukowych i organizacji zajmujących się niepełnosprawnością słuchową. W rezultacie jednoznacznie został
poparty ten projekt. I tak doszło do powstania zarejestrowanego stowarzyszenia w Marburgu, którego przewodniczącym został prof. dr Stange, Karlsruhe. (H)
Patrz także → Bibliotek Hör- und Sprachgeschädigtenwesen
Audiometr
(od łac. audire – słyszeć i metiri = mierzyć). Aparat
elektroniczny do przeprowadzania pomiarów słuchu.
Sygnałami testowymi są wytwarzane w odpowiednich
generatorach tony i szumy. Mowa i inne materiały wy-
10
korzystywane w testach mogą także być wykorzystywane przez nośniki dźwięków (przeważnie CD). Sygnały
testujące są wzmacniane i mogą zostać zmieniane za
pomocą ich regulacji pokrętłami poziomu natężenia
dźwięku. Z kolei sygnały dźwiękowe są przekazywane
do słuchawek lub głośników. Audiometry wielokanałowe
umożliwiają równoczesny przekaz różnych sygnałów
na wydzielonych kanałach, np. tony i szumy lub mowę
i szumy. W → audiometrii tonalnej tony i szumy są tak
wzmacniane, aby można je przekazywać zarówno za
pośrednictwem słuchawek, jak też za pomocą przewodnictwa kostnego. Mowa w przypadku → audiometrii
mowy jest odtwarzana z wykorzystaniem nośników CD.
W celu przeprowadzania badania słuchu niezbędne jest umieszczenie audiometru w pomieszczeniach
dźwiękoszczelnych. Chodzi o to, by uwaga pacjenta nie
była rozpraszana przez dźwięki dochodzące z otaczającego środowiska oraz żeby otaczające dźwięki nie
wpływały na wynik badania. → Audiogram, który został
wykonany w nieizolowanym od dźwięków otoczeniu jest
bez wartości. W związku z tym audiometry najczęściej
znajdują się w kabinach izolowanych od dźwięków środowiska, zaś badający słuch znajduje się poza kabiną.
Audiometry muszą spełniać określone normy i być regularnie ustawiane i kalibrowane, aby otrzymywane wyniki
były porównywalne z audiogramami uzyskiwanymi przez
innych wykonujących badania słuchu. (P)
Audiometria patrz → audiologia
Audiofonologia patrz → BIAP
Kora mózgowa
Zewnętrzne warstwy mózgu określa się mianem kory
mózgowej (Cortex). W korze mózgowej znajdują się najważniejsze ośrodki, w których dokonuje się obróbki – percepcji zmysłowej (centra sensoryczne) oraz koordynacji
i regulacji mięśniowej (centra motoryczne). Dalej, znajdują
się tam ośrodki, za pomocą których dokonują się przebiegi procesów myślenia, emocjonalne i uczuciowe. Większość ośrodków jest ze sobą powiązana, wpływają na
siebie i wzajemnie kontrolują. Praca kory mózgowej z kolei podlega wpływom i kontroli przez ośrodki podkorowe
(= subcortical) w śródmózgowiu i pniu mózgu, w których przebiegają procesy z reguły w ograniczonej mierze
podlegające naszej woli np. reakcje i regulacje o charakterze wegetatywnym.
Rok założenia 1951
Kora mózgowa obydwu półkul mózgowych jest wprawdzie podobnie zbudowana, jednak bardzo zróżnicowana
funkcjonalnie. Tak więc zwykle jedna z nich panuje (dominuje) nad drugą, i to zwykle ta półkula dominuje, która
odpowiada za posługiwanie się daną ręką. W przypadku
osób praworęcznych dominuje półkula lewa, zaś w przypadku osób leworęcznych półkula prawa. Centra słuchowe, które znajdują się po obu stronach okolicy skroniowej, są jednak w takim stopniu wzajemnie powiązane
i równoprawne, że uszkodzenie kory mózgowej jednej
z półkul, przynajmniej w życiu codziennym w odniesieniu
do wymagań związanych ze sprawnością słuchową, prawie wcale się nie ujawnia. Natomiast centrum językowe
znajduje się stale jedynie w dominującej półkuli mózgowej. Jeżeli np. zostanie ono uszkodzone w wyniku obrażeń, w wypadku lub wskutek udaru mózgu, pacjent traci
istotną część swych zdolności językowych lub możliwości
związanych z rozumieniem mowy (afazja). (P)
Zapalenie mózgu = zapalenie opon mózgowych patrz
→ encephalitis
Zapalenie opon mózgowych patrz → meningitis
Audiometria obiektywna (audiometria elektrycznych
odpowiedzi wywołanych) patrz → ERA
Lekarz laryngolog patrz → lekarz otolaryngolog
Encephalitis (zapalenie mózgu)
(od gr. enkephalos = mózg). Encephalitis = zapalenie
mózgu lub zapalenie opon mózgowych. Infekcja mózgu wywołana przez bakterie lub wirusy. Infekcja może
nastąpić za pośrednictwem krwioobiegu lub spowodowana uszkodzeniem czaszki względnie przez infekcję
ucha środkowego lub zatok przynosowych. Jeżeli dochodzi przy tym do miejscowego nagromadzenia ropy
w mózgu, to wtedy określa się owo lokalne, ropne zapalenie, ropniem mózgu. W takich przypadkach często
konieczne jest operacyjne usunięcie ropnia.
Encephalitis jest zawsze chorobą zagrażającą życiu
i pozostawia po sobie często poważne konsekwencje
w postaci porażeń, zaburzeń zapamiętywania i koncentracji, zaburzeń równowagi, mowy lub słuchu. Patrz także
→ cholestetoma oraz → zapalenie ucha środkowego. (P)
skanymi danymi z → dopasowywanego aparatu słuchowego, a związanymi z możliwościami percepcji słuchowej
niedosłyszącego. Akustyczne parametry słuchu polegają
w części, podobnie jak wyniki uzyskane przez → lekarza
laryngologa, na → audiometrii tonalnej oraz → audiometrii mowy. Tym razem jednak służą one doborowi takiego
aparatu słuchowego, który zgodnie z uzyskanymi wynikami, pozwoli uzyskać jak najlepsze rezultaty w percepcji
słuchowej. Z tego względu przeważnie nakierowane są
one na fizyczne parametry niedosłuchu.
Akustyczne parametry aparatu słuchowego podporządkowane są wstępnemu doborowi w zakresie → dopasowywania aparatu słuchowego i w zakresie tego dopasowywania są one z kolei dostosowywane do akustycznych
danych słuchu. To dostosowywanie akustycznych danych
dokonywane jest w okresie dłuższego czasu, także po
wstępnym okresie dopasowywania aparatu słuchowego
(patrz → dalsza opieka). Obok parametrów akustycznych,
subiektywnego poczucia niedosłyszącego związanego
z jego preferencjami słuchowymi, istotne jest kryterium
skutecznej regulacji aparatu słuchowego. (P)
Audiologia
(Od łac. audire = słyszeć i gr. logos = nauka, wiedza)
jest nauką o → słuchu i percepcji słuchowej. Obejmuje
ona anatomię, fizjologię i biochemię, jak również chorobowe zmiany w obrębie narządu słuchu, związane z nim
drogi nerwowe oraz związane z percepcją słuchową
ośrodki mózgowe, dalej zajmuje się pojemnością i przetwarzaniem informacji. Częścią składową audiologii jest
audiometria, która jest nauką i techniką zajmującą się
technikami i metodami badania słuchu.
Audiologia w Niemczech nie jest zastrzeżonym określeniem zawodu. Posługują się nim naukowcy zajmujący
się audiologią i badaniami audiologicznymi, przeważnie
inżynierowie, technicy, ale także lekarze, audioprotetycy
i pedagogowie. W wielu krajach wyrażenie „audiolog” jest
zastrzeżonym określeniem zawodu związanego ze specjalistycznym przygotowaniem zawodowym, często w formie
kształcenia na poziomie wyższym, co np. w USA kończy
się uzyskaniem stopnia akademickiego (Ph.D.). (P)
Centrum audiologiczne patrz → ośrodek słuchu
Akustyczne parametry
*Źródło: Lexikon der Hörschäden, Peter Plath (red.) przy wpółpracy: Herbert
Jako akustyczne parametry określa się mierzone dane
określonego aparatu słuchowego w powiązaniu z uzy-
Bonsel, Claus Harmsen, Werner Saltz, Gustav Fischer Verlag, Stuttgart
· Jena · New York 1995
11
ADRESY ODDZIAŁOW ZAJMUJĄCYCH SIĘ DOPASOWYWANIEM
I SPRZEDAŻĄ APARATÓW SŁUCHOWYCH
Biała Podlaska
Białystok
Bielsko-Biała
Bochnia
Brzeg
Brzesko
Bydgoszcz
Bytom
Chełm
Chojnice
Cieszyn
Częstochowa
Chełmno
Chorzów
Chrzanów
Chrzanów
Dąbrowa Górnicza
Dębica
Elbląg
Ełk
Gdańsk
Gdańsk
Gdynia
Gdynia
Gliwice
Gorlice
Gorzów Wlkp.
Gostynin
Grodzisk Maz.
Grudziądz
Jastrzębie Zdrój
Jelenia Góra
Kalisz
Katowice
Kępno
Kętrzyn
Kielce
Kluczbork
Kłodzko
Koło
Kołobrzeg
Konin
Koszalin
Kozienice
Kraków
Kraków
Kraków
Kraków
Kraków
Kraków
Kutno
Kwidzyn
Leżajsk
Lidzbark Warm.
Limanowa
Lublin
Lublin
Łomża
Łódź
Łódź
Łódź
Malbork
Mielec
Mrągowo
Myślenice
Nowy Sącz
Nowy Targ
Plac Rubina 1, /83/ 343 69 17
ul. Stołeczna 25, /85/ 742 43 57
pl. Wolności 1, /33/ 822 06 45
ul. Kazimierza Wielkiego 13, /14/ 612 35 40
ul. Mleczna 3, /77/ 416 45 03
ul. Zielona 4, /14/ 663 20 23
ul. Gimnazjalna 8, /52/ 321 47 80
ul. Chrobrego 5, /32/ 282 65 19
ul. Pijarska 3, /82/ 565 67 64
pl. Niepodległości 1-2, lok. nr 1, /52/ 397 01 98
ul. Bielska 37, /33/ 858 23 34
al. Kościuszki 14a, /34/ 368 10 98
ul. Grudziądzka 25, /56/ 686 39 96
ul. Dąbrowskiego 52, /32/ 241 30 35
ul. Broniewskiego 16c, /32/ 623 14 24
ul. Sokoła 19, /32/ 623 00 38
ul. Królowej Jadwigi 23, /32/ 262 85 23
ul. Rynek 50, /14/ 670 30 07
ul. Stary Rynek 48a, /55/ 232 41 21
ul. Chopina 4/1, /87/ 610 13 06
ul. Bora Komorowskiego 43, /58/ 346 11 44
ul. Stągiewna 1, /58/ 305 41 40
ul. Kartuska 14a, /58/ 663 00 09
ul. Zygmunta Augusta 6/50, /58/ 620 98 09
ul. Dubois 2, /32/ 230 84 29
ul. Stróżowska 55, /18/ 353 53 61
ul. Wł. Łokietka 31, /95/ 720 32 62
ul. Wojska Polskiego 35, tel. 024/ 235 05 23
ul. Kościelna 9, tel. /22/ 724 28 35
ul. Wybickiego 5, /56/ 462 18 29
ul. Wielkopolska 1Ł, /32/ 476 40 85
ul. 1 Maja 55, /75/ 752 20 58
ul. Złota 1, /62/ 766 44 21
ul. Wojewódzka 50, /32/ 255 50 12
ul. Klińskiego 8, /62/ 782 11 04
ul. Daszyńskiego 31, /89/ 751 07 25
ul. Paderewskiego 33, /41/ 345 43 02
ul. Podwale 12, /77/ 418 24 19
ul. Łąkowa 5, /74/ 867 23 06
ul. Toruńska 46, /63/ 272 40 45
ul. Armii Krajowej 20a/11, /94/ 355 44 55
al. 1 Maja 12/18, /63/ 242 33 41
ul. Dworcowa 12, /94/ 342 32 55
ul. Sienkiewicza 28, /48/ 614 52 10
ul. Dietla 46, /12/ 429 14 20
al. Słowackiego 58, /12/ 633 09 39
ul. Św. Marka 11, /12/ 423 12 65
ul. Bohaterów Września 1b, /12/ 645 70 12
os. Handlowe 8, /12/ 643 78 24
ul. Kalwaryjska 60, /12/ 656 71 61
ul. Barlickiego 28, /24/ 254 15 05
ul. Piłsudskiego 48, /55/ 279 50 71
ul. Leśna 22, /17/ 242 67 89
ul. 11 listopada 15 (przychodnia), /89/ 767 00 07
ul. Kościuszki 19, /18/ 337 10 10
ul. Narutowicza 83, /81/ 538 24 35
ul. Kowalska 4, /81/ 532 26 54
al. Legionów 27, /86/ 215 00 19
ul. Piotrkowska 289, /42/ 682 81 92
ul. Więckowskiego 6, /42/ 630 32 44
ul. Rzgowska 281/289, /42/ 645 76 20
ul. Kotarbińskiego 10, /55/ 272 45 25
ul. Żeromskiego 17, /17/ 585 43 23
ul. Królewiecka 58, /89/ 741 36 76
ul. Słowackiego 37e, /12/ 272 19 19
ul. Hoffmanowej 3, /18/ 443 54 74
ul. Długa 84, /18/ 266 44 50
Olkusz
Olsztyn
Opole
Ostrów Wlkp.
Ostrzeszów
Oświęcim
Oświęcim
Pabianice
Pionki
Piotrków Tryb.
Płock
Police
Poznań
Poznań
Poznań
Poznań
Poznań
Przemyśl
Pszczyna
Puławy
Pyskowice
Racibórz
Radom
Radomsko
Rybnik
Rzeszów
Rzeszów
Sandomierz
Sanok
Siedlce
Sieradz
Skawina
Sosnowiec
Stalowa Wola
Stargard Sz.
Starogard Gd.
Strzyżów
Suwałki
Swarzędz
Szczecin
Szczecin
Szczecin
Świnoujście
Tarnów
Tczew
Tomaszów Maz.
Toruń
Turek
Tychy
Wałbrzych
Warszawa
Warszawa
Warszawa
Warszawa
Warszawa
Wieluń
Włocławek
Wodzisław Śl.
Wrocław
Wrocław
Września
Zabrze
Zamość
Zduńska Wola
Zgierz
Żory
Żywiec
ul. Króla K. Wielkiego 48, /32/ 641 16 96
ul. Kościuszki 13, /89/ 534 56 45
ul. Wł. Reymonta 45/3, /77/ 454 23 42
ul. Kolejowa 26, /62/ 736 14 89
ul. Piekary 9, /62/ 730 09 62
ul. Dąbrowskiego 13a, /33/ 842 38 67
ul. Wysokie Brzegi 4, /33/ 844 83 79
ul. Reymonta 2, /42/ 212 11 99
ul. Legionistów 38, /48/ 612 51 76
ul. Kościelna 5, /44/ 646 00 27
ul. Nowy Rynek 11, /24/ 264 45 46
ul. Wróblewskiego 1, /91/ 317 72 21
ul. Głogowska 87, /61/ 866 59 28
ul. Półwiejska 30, /61/ 853 48 68
ul. Prusa 1, /61/ 843 50 93
os. Rzeczypospolitej 6, /61/ 877 10 26
os. Marysieńki 25, /61/ 823 42 11
ul. Plac na Bramie 10, /16/ 675 11 24
ul. Piastowska 3, /32/ 447 01 53
ul. Centralna 18B, /81/ 888 32 85
ul. Wojska Polskiego 10, 519 340 326
ul. Browarna 16/2, /32/ 418 15 44
ul. Wyszyńskiego 15, /48/ 363 30 62
ul. Żeromskiego 9, /44/ 683 50 97
ul. Staszica 1a, /32/ 423 30 30
ul. 3 Maja 20, /17/ 853 88 48
ul. Batorego 18/9, /17/ 862 00 53
ul. Schinzla 13, /15/ 833 30 25
ul. Kościuszki 31, /13/ 463 04 20
ul. 3 Maja 28, tel. /25/ 632 21 79
ul. Sarańska 6f, /43/ 822 30 58
ul. 29 Listopada 9, /12/ 276 01 12
ul. Modrzejowska 20, /32/ 269 47 80
ul. 1 Sierpnia 12, /15/ 842 71 37
ul. Słowackiego 2, /91/ 578 08 98
os. Kopernika 21, /58/ 563 30 95
ul. Słowackiego 26a, /17/ 276 50 05
ul. Noniewicza 93, /87/ 565 00 37
ul. Cieszkowskiego 100/102, /61/ 817 41 59
al. Wyzwolenia 5, /91/ 433 93 47
ul. Bolesława Śmiałego 22, /91/ 484 11 89
ul. Leszczynowa 18-19, /91/ 461 31 40
ul. Dąbrowskiego 1d, /91/ 321 27 76
ul. Goldhammera 7/2, /14/ 621 75 98
ul. Jana III Sobieskiego 40, /58/ 532 08 09
ul. Jana Pawła II 6, /44/ 724 34 56
ul. Szczytna 8, /56/ 621 08 62
ul. Łąkowa 4a, /63/ 278 00 01
ul. Czarnieckiego 6, /32/ 217 66 08
ul. Konopnickiej 10, /74/ 842 50 19
ul. Hoża 40, /22/ 629 18 24
al. KEN 103, /22/ 644 31 37
ul. Senatorska 22, /22/ 826 12 03
ul. Rakowiecka 2b, /22/ 646 08 83
ul. Targowa 37, /22/ 619 39 90
Plac Legionów 5, /43/ 843 34 02
ul. Polskiej Organizacji Wojskowej 22a, /54/ 232 32 76
ul. Powstańców Śląskich 1, /32/ 455 65 17
ul. Św. Antoniego 21, /71/ 343 31 69
ul. Piłsudskiego 67, /71/ 781 54 10
ul. Fabryczna 11, /61/ 436 51 79
ul. Goethego 30, /32/ 370 16 51
ul. Staszica 35, /84/ 638 45 68
ul. Łaska 43, /43/ 824 79 05
ul. Narutowicza 21, tel. /42/ 715 12 67
ul. Moniuszki 28c/16 tel. /32/ 469 63 10
os. Młodych 1, /33/ 867 46 08
W NIEMCZECH – ponad 250 oddziałów; adres do korespondencji: Ursula Schuster, GEERS International GmbH,
Otto-Hahn-Straße 35, D-44227 Dortmund, tel.: +49.231.97 60-221, fax: +49.231.97 60-225, e-mail: [email protected]
NA WĘGRZECH – 15 oddziałów; adres do korespondencji: GEERS Hallókészülék Kft, Kész Mester udvarház, Mester utca
87, H-1095 Budapest, tel.: +36.1.433-0460, fax: +36.1.433-5132, e-mail: [email protected], więcej informacji: www.geers.hu
W ROSJI – 3 oddziały, więcej informacji: www.geers.ru
W SZWAJCARII – ponad 30 oddziałów; adres do korespondencji: Hodlerstrasse 2, CH-9008 St. Gallen,
tel.: +41.71.245 77 33, fax: +41.71.245 77 35