Wrodzone wady serca występujące u dzieci hospitalizowanych w

116
Probl Hig Epidemiol 2009, 90(1): 116-119
Wrodzone wady serca występujące u dzieci
hospitalizowanych w Oddziale Kardiologicznym
Centrum Zdrowia Dziecka w Warszawie
Congenital heart diseases among the children hospitalized in the Cardiology Unit
of the Child’s Health Center in Warsaw
Magdalena Kowalska, Małgorzata Kowal, Katarzyna Wójtowicz-Chomicz, Monika Lipiec, Andrzej Borzęcki
Katedra i Zakład Higieny Uniwersytetu Medycznego w Lublinie
Wstęp. Jednym z największych problemów w kardiologii dziecięcej są wady
wrodzone serca. W Polsce stanowią one drugą co do częstości przyczynę
zgonów noworodków, zaraz po chorobach okresu okołoporodowego. Na
świecie rodzi się około 10 noworodków z wrodzoną wadą serca na 1000
żywo urodzonych.
Introduction. Congenital heart diseases are one of the most serious
problems in infantile cardiology. In Poland they are the second most
frequent cause of neonatal deaths just after the diseases of the perinatal
period. All over the world, 10 out of a 1000 of live born newborns are
delivered with congenital heart diseases.
Cel pracy. Poznanie głównych przyczyn hospitalizacji pacjentów Oddziału
Kardiologii Centrum Zdrowia Dziecka w Warszawie.
Aim. The analysis of major reasons for hospitalization of the patients in
the Cardiology Unit of the Child’s Health Center in Warsaw.
Materiał i metody. Badaną grupę stanowiło 6130 dzieci hospitalizowanych
w Oddziale Kardiologii Centrum Zdrowia Dziecka w latach 2004-2006 roku.
Przeanalizowano dokumentację medyczną tych dzieci.
Materials and Methods. The study covered 6130 children hospitalized
in the Cardiology Unit between the years 2004 – 2006. The research tool
was the evaluation of medical documentation of the children hospitalized
in the Cardiology Unit of the Child’s Health Center in Warsaw.
Wyniki. W 2006 roku do Oddziału Kardiologii zostało przyjętych 1573
dzieci z rozpoznaną wrodzoną wadą serca, co stanowiło 70,9% wszystkich
przyjęć, jakie miały miejsce w danym roku. Najczęściej występującymi
wrodzonymi wadami serca u dzieci w grupie badanej w 2006 roku
były ubytek w przegrodzie międzyprzedsionkowej (17,5%), oraz ubytek
w przegrodzie międzykomorowej (12,7%). W 2004 roku do Oddziału
Kardiologii przyjęto 1896 dzieci, w 2005 roku – 2024 dzieci, a w 2006
– 2210 dzieci.
Results. In the year 2006, 1573 children diagnosed with congenital heart
disease were admitted to the Cardiology Unit, which accounted for 70.
9% of all admissions in the given year. The most frequent congenital heart
diseases among the examined group of children in 2006 were: interatrial
septum defect (17.5%), ventricular septum defect (12.7%). In the year
2004 the Cardiology Unit admitted 1896 children, in 2005 admitted
2024 children and in 2006 admitted 2210 children.
Wnioski. 1. Dzieci z wrodzona wadą serca stanowiły najliczniejszą grupę
hospitalizowanych w Oddziale Kardiologii. 2. Ubytek w przegrodzie
międzyprzedsionkowej był najczęściej spotykaną wrodzoną wadą serca.
3. Wzrastała liczba dzieci przyjmowanych do Oddziału Kardiologii w okresie
objętym badaniem.
Conclusions. 1. Children with congenital heart diseases were the most
numerous group of hospitalized patients in the Cardiology Unit. 2. Interatrial
septum defect was the most frequent congenital heart disease among the
children treated in the Cardiology Unit. 3. The number of children admitted
to the Cardiology Unit was increasing during the examined period.
Słowa kluczowe: choroby serca, wrodzone wady serca
Key words: heart diseases, congenital heart diseases
© Probl Hig Epidemiol 2009, 90(1): 116-119
Adres do korespondencji / Address for correspondence
www.phie.pl
Lek. Małgorzata Kowal
Katedra i Zakład Higieny UM w Lublinie
ul. Radziwiłłowska 11, 20-080 Lublin
tel. 0-507-188-818, e-mail: [email protected]
Nadesłano: 12.01.2009
Zakwalifikowano do druku: 28.03.2009
Wstęp
Jednym z największych problemów w kardiologii
dziecięcej są wady wrodzone serca. Są one najczęstszymi wadami wrodzonymi, ale ich uwarunkowanie
nadal pozostaje zagadką. Obecnie medycyna pozwala
na wykrywanie wielu tego typu wad już we wczesnym
życiu płodowym. Wczesne postawienie diagnozy
pozwala na szybkie włączenie leczenia oraz zapewnienie właściwej pomocy dziecku i matce [1,2,3,4].
Za wadę wrodzoną według definicji Mayera uznaje się
każdą deformację, anomalię lub zaburzenie, powstałe
w okresie życia płodowego i obecne w chwili narodzin, nawet jeśli nie jest na tym etapie wykryte [5].
W Polsce wady serca stanowią drugą co do częstości
przyczynę zgonów noworodków, zaraz po chorobach
okresu okołoporodowego. Na świecie rodzi się około
10 noworodków z wrodzoną wadą serca na 1000 żywo
urodzonych [1,2,3,4].
Kowalska M i wsp. Wrodzone wady serca występujące u dzieci hospitalizowanych w Oddziale Kardiologicznym CZD ...
Cel pracy
Celem pracy było poznanie głównych przyczyn
hospitalizacji pacjentów Oddziału Kardiologii Centrum Zdrowia Dziecka w Warszawie.
Materiał i metody
Badaną grupę stanowiło 6130 dzieci hospitalizowanych w Oddziale Kardiologii Centrum Zdrowia
Dziecka w Warszawie w latach 2004-2006 roku. Przeanalizowano dokumentację szpitalną tych dzieci.
Wyniki badań
W 2004 roku do Oddziału Kardiologii przyjęto
1896 dzieci, w 2005 roku – 2024 dzieci, a w 2006
– 2210 dzieci. W 2006 roku do Oddziału Kardiologii
zostało przyjętych 1573 dzieci (730 dziewcząt oraz
843 chłopców)z rozpoznaną wrodzoną wadą serca,
co stanowiło 70,9% wszystkich przyjęć, jakie miały
miejsce w danym roku. Kolejną grupą dzieci hospitalizowanych w Centrum Zdrowia są dzieci u których
występują zaburzenia rytmu serca pod różną postacią. W 2006 roku przyjęto do Oddziału 424 dzieci
z tego rodzaju problemem, co stanowiło około 19,3%
wszystkich przyjęć. Inne schorzenia układu krążenia
stanowią 6,2% wszystkich przypadków. Jest to duża
grupa schorzeń do których zaliczyć możemy między
innymi: nadciśnienie tętnicze, kardiomiopatię mięśnia
sercowego, omdlenia i zapaści oraz inne schorzenia
wymagające diagnostyki w kierunku wykluczenia
bądź potwierdzenia występowania wady serca. W roku
2006 zostało przyjętych 136 dzieci, których powody
hospitalizacji były inne niż wady serca wrodzone.
Dzieci przyjęte do Oddziału z powodu niewydolności
krążenie stanowiły 2,5% wszystkich przyjęć. Najmniejszą grupę wszystkich przyjęć stanowią choroby
zapalne mięśnia sercowego, wywołane infekcjami
wirusowymi, bakteryjnymi bądź grzybiczymi. Grupa
tych jednostek chorobowych wynosi zaledwie 1,1%
wszystkich przyjęć. Najczęściej występującymi wrodzonymi wadami serca u dzieci w grupie badanej
w 2006 roku były ubytek w przegrodzie międzyprzedsionkowej (17,5%), oraz ubytek w przegrodzie międzykomorowej (12,7%), tetralogia Fallota (14,7%),
koarktacja aorty (13,1%), przełożenie wielkich pni
tętniczych (11,3%), przetrwały przewód tętniczy
Botalla (10,6%) (tab. I).
W 2004 roku przyjęto 214 pacjentów z ubytkiem
w przegrodzie międzyprzedsionkowej, natomiast
w 2005 i 2006 odpowiednio 241 i 275. W latach 2004,
2005, 2006 hospitalizowano kolejno 214, 237 i 202
dzieci z ubytkiem w przegrodzie międzykomorowej.
W 2004 roku 172 dzieci z tetralogią Fallota było
przyjętych do Oddziału Kardiologii. W 2005 roku
z tym samym rozpoznaniem przyjęto 109 pacjentów,
117
Tabela I. Najczęściej występujące wady wrodzone serca
Table I. The most frequent congenital heart diseases
Rok Wada wrodzona serca / Con/ Year genital heart disease
2006 Ubytek przegrody międzyprzedsionkowej
/ Artical septal defect
Płeć / Gender
Dzieci
/ Children Dziewczynki Chłopcy
/ Girls
/ Boys
275
162
113
Ubytek przegrody międzykomorowej
/ Ventricular septal defect
202
104
98
Tetralogia Fallota
/ Tetralogy of Fallot
139
61
78
Koarktacja aorty
/ Coarctation of the aorta
123
62
61
Przełożenie wielkich pni
tętniczych
/ Transposition of the great
vessels
107
36
71
Przetrwały przewód tętniczy
(Botall)
/ Persisting arterial duct
(Botall)
100
62
38
a w roku 2006 z powodu tetralogii Fallota leczonych
było 139 dzieci. W 2004 roku hospitalizowano 42,
w 2005 – 37, a w 2006 – 123 pacjentów z powodu koartktacji aorty. Na oddział kardiologiczny w Centrum
Zdrowia Dziecka z powodu przetrwałego przewodu
tętniczego Botalla przyjęto 139 dzieci w 2004 roku,
123 w 2005 roku oraz 100 dzieci w roku 2006.
Dyskusja
Wrodzone wady serca stanowią duży problem
w kardiologii dziecięcej. Zajmują one drugie, po
chorobach okresu okołoporodowego, miejsce wśród
przyczyn zgonów niemowląt w Polsce. W ostatnich
latach obserwuje się stopniowy wzrost częstości występowania wad wrodzonych [1,2,3,4,6]. W Polsce
1-6,3% dzieci rodzi się z wadami wrodzonymi serca,
które wciąż są przyczyną ponad 30% wszystkich
zgonów wśród niemowląt, pomimo spadku ogólnej
ich umieralności [4,5,7]. W 2000 roku zanotowano
3068 zgonów polskich niemowląt, z czego zgony
spowodowane stanami powstającymi w okresie okołoporodowym stanowiły 48% a wadami wrodzonymi
35,8% [8]. Wady wrodzone stanowią około 1/3
przyczyn hospitalizacji na oddziałach pediatrycznych,
natomiast na oddziałach intensywnej terapii odsetek
ten jest jeszcze wyższy [5].
Badania przeprowadzone w Klinice Intensywnej
Terapii i Patologii Noworodków w Katowicach w latach 2000-2001 wykazały, że wady serca dotyczyły
aż 53,7% wszystkich noworodków z wadami wrodzonymi. Natomiast według wyników badań z ośrodka
szczecińskiego izolowane wady serca stanowiły 33,7%
[7], poznańskiego 31,3% [9], płockiego 35,3% [10],
zabrzańskiego 44,5% [11]. Należy pamiętać, że okres
118
noworodkowy jest najbardziej znaczący dla tak zwanych przewodozależnych wrodzonych wad serca. W tej
grupie wad przeżycie dziecka warunkuje drożność
przewodu tętniczego. Istotne jest więc jak najszybsze
rozpoznanie patologii układu krążenia. Najlepszym
momentem jest okres życia płodowego. Zdiagnozowanie wrodzonej wady serca przed urodzeniem się
dziecka pozwala na podjęcie działań zmniejszających
ryzyko zgonu. Trzeba liczyć się ze zwiększonym ryzykiem nagłego zgonu sercowego u dzieci z wrodzonymi
wadami serca [1,2,3,6]. Około 1% noworodków
przychodzi na świat z wadą układu krążenia. Ponad
50% z nich, ze względu na ciężkie nieprawidłowości
anatomiczne i zaburzenia w krążeniu krwi, wymaga
specjalistycznego leczenia w pierwszym roku życia.
Bez podjęcia właściwego leczenia ponad połowa dzieci
z wadami serca umiera przed ukończeniem pierwszego
roku życia [6]. Ryzyko nagłego zgonu szacuje się na
0,9/1000 pacjentów po operacjach wad wrodzonych
serca/rok. Nagły zgon może być wywołany w wyniku
zaburzenia rytmu serca. Szczególnie narażeni na ten
mechanizm są pacjenci ze zwężeniem zastawki aortalnej, przełożeniem wielkich pni tętniczych, zespołem
Fallota i koarktacją aorty. Etiologia wad wrodzonych
serca w 90% przypadków jest nieznana. W naszym
kraju brak jest dokładnych ogólnopolskich danych
dotyczących częstości występowania wad serca [1,2].
Wśród pacjentów hospitalizowanych w Oddziale Kardiologii w Centrum Zdrowia Dziecka w Warszawie
w latach 2004-2006 możemy wyróżnić 5 grup chorób
serca. Są to wrodzone wady serca, zaburzenia rytmu
serca, choroby infekcyjne mięśnia sercowego, pobyty
dzieci w oddziale związane z niewydolnością układu
krążenia oraz inne schorzenia układu krążenia. Analizując ogólną liczbę przyjęć do Oddziału Kardiologii
wynika, że systematycznie wzrasta liczba dzieci
z chorobami serca, przyjmowanymi do oddziału. Jednocześnie, największą grupę dzieci, z pośród przeanalizowanych wszystkich przyjęć w okresie badawczym
stanowią dzieci z rozpoznana wadą wrodzoną serca.
Najczęściej występującymi wadami wrodzonymi serca
, kolejno od najczęstszej, były: ubytek w przegrodzie
międzyprzedsionkowej, ubytek w przegrodzie międzykomorowej, tetralogia Fallota, koarktacja aorty,
przełożenie wielkich pni tętniczych oraz przetrwały
przewód tętniczy Botalla. Według ogólnodostępnych
danych ubytek w przegrodzie międzyprzedsionkowej
(ASD) stanowi ok 7% wszystkich wad wrodzonych
serca, ubytek w przegrodzie międzykomorowej (VSD)
– 30%, Tetralogia Fallota – 10%, przetrwały przewód
tętniczy (PDA) – 17%, przestawienie dużych pni
tętniczych (TGA) – 5%, koarktacja aorty (COA)
– 6% [12, 13]. Z pośród wymienionych rodzajów wad
najczęściej powtarzającą się wrodzoną wadą serca jest
ubytek w przegrodzie międzyprzedsionkowej.
Probl Hig Epidemiol 2009, 90(1): 116-119
Analiza dokumentacji pacjentów w Oddziale
Kardiologii Centrum Zdrowia Dziecka, z rozpoznanym ubytkiem w przegrodzie międzyprzedsionkowej,
koarktacją aorty oraz z przełożeniem wielkich pni
tętniczych w latach 2004-2006, wykazała wzrost
liczby przyjmowanych dzieci z tymi wadami serca.
W badanej grupie liczba dzieci z ubytkiem w przegrodzie międzykomorowej oraz z przetrwałym przewodem tętniczym Botalla maleje w kolejnych latach.
Największą liczbę pacjentów z tetralogią Fallota zanotowano w 2004 roku, w tej grupie przeważali chłopcy.
Niestety, aż 40% dzieci z nie leczoną tetralogia Fallota
umiera w ciągu 1-go roku życia. 50% dzieci umiera
do 3-go roku życia, a zaledwie 25% dożywa do 10-go
roku życia [14]. Na podstawie uzyskanych wyników,
można również wysunąć wniosek, że na Oddziałach
Kardiologii w danym okresie badawczym, zostało
przyjętych więcej chłopców niż dziewcząt. Ubytek
w przegrodzie międzyprzedsionkowej, międzykomorowej i przetrwały przewód tętniczy Botalla występował częściej u dziewczynek niż u chłopców natomiast
koarktacja aorty występowała z tą samą częstością
u obu płci. U chłopców częściej rozpoznano przełożeniem wielkich pni tętniczych oraz tetralogie Fallota.
Etiologia wad wrodzonych serca w 90% przypadków
jest nieznana. Anomalie chromosomalne i pojedynczego genu mogą mieć związek etiologiczny w 8%
przypadków. Badania Baltimore Washington Infant
Program wykazały współistnienie z wadami wrodzonymi serca wad innych narządów i układów w 17,5%
przypadków, w porównaniu z 0,7% zdrowej populacji.
Badania epidemiologiczne „Nora & Nora” wykazały
na wyższe ryzyko wystąpienia wad wrodzonych serca
w rodzinach u osób w pierwszym stopniu pokrewieństwa stwierdzono patologię układu krążenia [1,2].
Wraz z rozwojem kardiologii obserwuje się, dzięki
zastosowaniu nowoczesnych metod diagnostycznych
i leczniczych, zwiększa się długość życia dzieci z ciężkimi wadami serca, jak również poprawia się jakość
ich życia. Obecnie mamy do czynienia z możliwością
leczenia i całkowitego wyleczenia stanów, które jeszcze
kilka lat temu nie miały szansy na jakiekolwiek pozytywne rokowanie. W obecnych czasach odnotowuje się
ciągły wzrost urodzeń dzieci z wadą serca, co ma swoje
odzwierciedlenie w ciągle zwiększającej się liczbie
dzieci hospitalizowanych na oddziałach kardiologii
pediatrycznej [1,2,5,6]. Obecnie prawie wszystkie
wrodzone wady serca mogą zostać bezpiecznie i skutecznie skorygowane chirurgicznie w pierwszych kilkunastu miesiącach życia. Należy dążyć do wczesnej
korekcji nie tylko z przyczyn medycznych, ale również psychologicznych i socjalnych. Usunięcie wady
wcześnie, w okresie noworodkowo-niemowlęcym, ma
bardzo istotne znaczenie dla przyszłości dziecka, jego
rodziny i otoczenia. W 1993 r. wśród pacjentów do 18.
roku życia operowanych w Polsce z powodu wad serca
Kowalska M i wsp. Wrodzone wady serca występujące u dzieci hospitalizowanych w Oddziale Kardiologicznym CZD ...
– noworodki i niemowlęta stanowiły 30%, natomiast
w 2001 r. odsetek ten wynosił 52%. Z danych wynika,
że w Polsce szybko się obniża wiek operowanych dzieci.
Struktura wiekowa jest obecnie podobna do tej, jaką
obserwuje się w USA i krajach Unii Europejskiej, co
potwierdza wysoki poziom pediatrycznej opieki kardiologicznej w naszym kraju [6].
119
Wnioski
1. Dzieci z wrodzoną wadą serca stanowiły najliczniejszą grupę hospitalizowanych w Oddziale
Kardiologii.
2. Ubytek w przegrodzie międzyprzedsionkowej był
najczęściej spotykaną wrodzoną wadą serca.
3. Wzrastała liczba dzieci przyjmowanych do Oddziału Kardiologii w okresie objętym badaniami.
Piśmiennictwo / References
1. Górnicki B, Dębiec B, Baszczyński J. Pediatria. t.1 i 2. PZWL,
Warszawa 1995.
2. Kubicka K, Kawalec W. Pediatria. PZWL, Warszawa 2003.
3. Kawalec W, Turska-Kmieć A. Kardiologiczne stany zagrożenia
życia u dzieci. Pediatr po Dypl 2006, 9(wyd spec): 62-67.
4. Sawulicka-Oleszczuk H i wsp. Analiza wad rozwojowych
u noworodków urodzonych w latach 1990-1999 w materiale
klinicznym oddziałów noworodkowych województwa
lubelskiego. Post Neonat 2000, supl. 1: 62-64.
5. Czyżewska M i wsp. Epidemiologia i etiologia wad
rozwojowych u noworodków. Klin Ped 1995, 3(2): 73-80.
6. Malec E. Chirurgia wrodzonych wad serca u noworodków
– teraźniejszość i przyszłość. Kardiochir Torakochir Pol 2006,
3(3): 282-283.
7. Czeszyńska M i wsp. Częstość, rodzaj i analiza przyczyn wad
wrodzonych w materiale Kliniki Patologii Ciąży I Porodu IPG
PAM w Szczecinie. Prz Pediatr 1992, 22(4): 353-360.
8. Dmochowska H. Rocznik demograficzny 2002. GUS,
Warszawa 2002: 303-305.
9. Szczapa J i wsp. Częstość występowania wad wrodzonych
u noworodków hospitalizowanych w Katedrze Neonatologii
AM w Poznaniu w 1999 roku. Post Neonat 2000, supl. 1:
77-81.
10. Steckiewicz W i wsp. Występowanie wad wrodzonych i ich
struktura w latach 1976-1980 i 1991-1996 na terenie Płocka.
Zdr Pub 2000, 110(1): 5-8.
11. Mikusz G i wsp. Wady wrodzone u noworodków leczonych
w latach 1995-1999 w Klinice Intensywnej Terapii i Patologii
Noworodka w Zabrzu. Post Neonat 2000, supl. 1: 48-51.
12. Szajner-Milart I, Papierkowski A. Choroby wieku
rozwojowego. PZWL ,Warszawa 1997.
13. Pfaundler L. Diagnostyka i terapia w pediatrii. Urban &
Partner, Wrocław 1999.
14. Cyranowicz B i wsp. Analiza zgonów noworodków
urodzonych z wadmi wrodzonymi, leczonych w Klinice
Neonatologii Instytutu Centrum Zdrowia Matki Polki
w Łodzi w latach 1989-1999. Post Neonat 2000, supl. 1:
73‑78.