nowotwory u dzieci
Transkrypt
nowotwory u dzieci
NOWOTWORY U DZIECI W Polsce rocznie rozpoznaje się zachorowania na nowotwory złośliwe u blisko 1200 dzieci i młodzieży do 18. roku życia. Wśród przyczyn zgonów u dzieci powyżej pierwszego roku życia nowotwory zajmują drugie miejsce po zatruciach, wypadkach i urazach. Z tego powodu stanowią istotny problem w medycynie wieku rozwojowego. Czujność rodziców i lekarzy pierwszego kontaktu jest kluczowa w rozpoznaniu pierwszych objawów, co często ratuje życie choremu dziecku. Dlatego tak ważne są wszelkie działania mające na celu edukację zwiększającą świadomość wczesnych objawów chorób nowotworowych, możliwości diagnostyki i leczenia. – Nowotwory to choroby, których wspólną cechą jest niekontrolowany rozrost nieprawidłowych komórek, mających zdolność rozprzestrzeniania się w obszary zdrowych tkanek całego ciała. Nowotwory dziecięce wykazują bardzo duże zróżnicowanie typów histologicznych oraz umiejscowienia anatomicznego. Nowotwory w wieku dziecięcym i młodzieńczym, pomimo stosunkowo rzadkiego występowania i systematycznej poprawy wyników terapii – obecnie 70–80 procent wyleczeń, powodują łącznie śmierć nadal większej liczby dzieci niż każda inna choroba – wyjaśnia prof. Walentyna Balwierz – pediatra, onkolog i hematolog dziecięcy. Są to białaczki (29%), guzy OUN (22%), chłoniaki złośliwe (13,5%), neuroblastoma (7–8%), złośliwe guzy tkanek miękkich (7%), złośliwe guzy nerek (6%), złośliwe guzy kości (4,5%), nowotwory zarodkowe (4%), retinoblastoma (3%), nowotwory nabłonkowe (2,5%), nowotwory wątroby (1%), inne (0,3%). Wczesne rozpoznanie łączy się z mniejszym zaawansowaniem choroby, mniej intensywnym leczeniem, mniejszym ryzykiem wystąpienia zarówno wczesnych, jak i późnych powikłań, z krótszymi hospitalizacjami, lepszym rokowaniem, mniejszymi kosztami leczenia, a przede wszystkim z większą liczbą wyleczeń. Niestety, jak pokazuje doświadczenie, rozpoznanie nowotworów we wczesnym 50 ALMA MATER nr 130–131 stadium często nie jest łatwe, ponieważ szczególnie właśnie u dzieci początkowe objawy tej choroby są często niecharakterystyczne: gorączka, bóle głowy, bóle stawów, bóle brzucha. Tego typu doleg-liwości mogą sugerować inne częste w wieku dziecięcym choroby, jak zakażenia wirusowe lub bakteryjne. Jednak, jak podkreśla Walentyna Balwierz, istnieje grupa objawów, które u dzieci powinny budzić szczególną czujność rodziców i lekarzy. Są to między innymi: przewlekły wyciek z ucha, nawracająca gorączka i bóle kostne lub utykanie, poranne bóle głowy i wymioty, znacznie powiększone węzły chłonne i brak odpowiedzi na leczenie antybiotykami, guzek w jakiejkolwiek okolicy ciała, białawy odblask z oka lub zmiany w źrenicy na fotografii, wytrzeszcz gałek ocznych, obrzęk twarzy i szyi, opór badany w jamie brzusznej, bladość i narastające osłabienie, niefizjologiczne krwawienie z dróg rodnych, utrata masy ciała, przewlekły kaszel, przewlekłe zaparcia stolca. – W każdej sytuacji, niezależnie od powodu zgłoszenia się do lekarza, w badaniu dziecka należy uwzględnić wszystkie okolice ciała i wszystkie elementy badania fizykalnego, w tym oglądanie (uwypuklenie, zniekształcenia), opukiwanie (stłumienie wypuku nad polami płucnymi w przypadku guza śródpiersia), osłuchiwanie oraz badanie palpacyjne. W żadnej sytuacji nie powinno się ograniczyć badania do miejsca zgłaszanej dolegliwości – przestrzega prof. Walentyna Balwierz. W przypadku jakichkolwiek podejrzeń istnienia choroby nowotworowej należy przeprowadzić u dziecka szczegółową diagnostykę w celu potwierdzenia lub wykluczenia schorzenia. W zależności od otrzymanych wyników planuje się dalszą, bardziej szczegółową diagnostykę. – Silne bóle głowy i wymioty mogą być spowodowane zarówno guzem w OUN, jak migreną lub zapaleniem opon mózgowo-rdzeniowych. Przewlekły kaszel najczęściej występuje w przewlekłych zakażeniach dróg oddechowych i w alergiach, ale również jest obecny w refluksie żołądka i rzadko występujących nowotworach zlokalizowanych w klatce piersiowej. Przewlekłe zaparcia najczęściej są spowodowane zaburzeniami czynności przewodu pokarmowego, ale mogą być też objawem guza jamy brzusznej lub miednicy – wyjaśnia prof. Walentyna Balwierz. Jednak trzeba jednocześnie pamiętać, aby dążąc do jak najszybszego ustalenia diagnozy, nie stawiać rozpoznawania zbyt pochopnie. Niekiedy w celu wykluczenia lub potwierdzenia nowotworu zachodzi konieczność powtarzania badań, a czasem niezbędna jest dłuższa obserwacja dziecka. – Współudział lekarzy podstawowej opieki zdrowotnej, pediatrów laryngologów, chirurgów, neurologów ma duże znaczenie we wczesnym i właściwym rozpoznawaniu nowotworów – dodaje prof. Walentyna Balwierz. Chorobą nowotworową, na jaką najczęściej zapadają dzieci i młodzież, jest białaczka. Pod tą nazwą kryje się szeroka gama chorób nowotworowych układu krwiotwórczego. Charakterystyczne dla białaczki są ilościowe i jakościowe zmiany leukocytów we krwi, szpiku i narządach wewnętrznych, takich jak śledziona i węzły chłonne. Szczególnie powiększenie tych ostatnich jest często problemem w praktyce lekarzy pediatrów. – Powiększenie węzłów chłonnych u dzieci obserwuje się stosunkowo często, na szczęście w przeważającej większości przypadków ma ono charakter łagodny, odczynowy i wiąże się z aktualnie przebiegającą infekcją wirusową bądź, rzadziej, bakteryjną. Reaktywny przerost jest następstwem poliklonalnej hiperplazji jednej lub wielu linii komórkowych należących do prawidłowego utkania węzła, takich jak limfocyty, komórki plazmatyczne, monocyty czy histiocyty. Znacznie rzadziej węzły powiększają się na skutek ich naciekania przez komórki napływające z zewnątrz, jak neutronie lub komórki nowotworowe – wyjaśnia dr Jolanta Stefaniak, pediatra, onkolog i hematolog dziecięcy. Jednak rozróżnienie, czy mamy do czynienia z łagodnym przerostem reaktywnym czy też z chorobą nowotworową, stanowi zarówno dla lekarza pediatry, jak i hematoonkologa dziecięcego prawdziwe wyzwanie. Obecność takich dodatkowych objawów, jak przewlekłe gorączki, utrata wagi i zlewne nocne poty, sugeruje choroby rozrostowe układu limfatycznego, takie jak ziarnica (choroba Hodgkina) czy chłoniaki nieziarnicze. – Istotną wskazówką diagnostyczną Stefaniak. Do specjalisty należy decyzja, czy i w którym momencie należy wykonać szeroki panel badań, obejmujący biopsję szpiku kostnego i pobranie wycinka węzła chłonnego – należy wykonać biopsję otwartą z pobraniem bądź całego węzła bądź dużego wycinka z konglomeratu węzłów. – Głęboka wiedza medyczna i świadomość, że powiększenie węzłów chłonnych u dzieci bywa wierzchołkiem góry lodowej, jak na przykład objawem olbrzymiego guza w klatce piersiowej czy w jamie brzusznej, pozwala na wczesne powzięcie tak poważnego podejrzenia i skierowanie pacjenta w najwłaściwszym momencie do specjalisty – przestrzega dr Jolanta Stefaniak. Jedną z najbardziej skutecznych metod leczenia białaczki jest przeszczep szpiku kostnego. Konieczne jest jednak istnienie zgodnego genetycznie dawcy. Najszybciej znajduje się taką osobę w rodzinie chorego – około 30 procent przypadków. Problem pojawia się, gdy zachodzi konieczność poszukiwania dawcy wśród osób niespokrewnionych, czyli za pośrednictwem specjalnych banków i rejestrów dawców. Szansa doboru dawcy niespokrewnionego o identycznym układzie antygenów zgodności tkankowej jak biorca jest jak jeden do 10–20 tysięcy. Dlatego, aby banki takie skuteczne spełniały swoją rolę, muszą posiadać ogromną liczbę zarejestrowanych dawców szpiku kostnego. Jednak, jak informuje Urszula Smok, zasoby polskich rejestrów są wciąż bardzo małe. – Obecnie w Pol- jest także lokalizacja powiększonych węzłów chłonnych. Reaktywne powiększenie dotyczy najczęściej węzłów szyjnych górnych, kątowych, podżuchwowych, natomiast powiększenie węzłów nadobojczykowych z reguły jest objawem chorób nowotworowych, w których główna masa lokalizuje się bądź w obrębie klatki piersiowej, bądź też w jamie brzusznej. Każdy węzeł, którego wielkość przekracza 2,5 centymetra średnicy, należy uznać za patologicznie powiększony, ale w przypadku węzłów nadobojczykowych nawet mały wyczuwalny węzeł musi budzić uzasadniony niepokój onkologiczny, gdyż w tej okolicy najczęściej nie widujemy łagodnych limfadepepatii – dodaje dr Jolanta Stefaniak. Ponadto stan zapalny powiększonego węzła sugerują takie cechy jak ocieplenie, tkliwość przy dotyku, zaczerwienienie skóry ponad nim czy nawet rozmiękanie. Natomiast węzły niebolesne, o wzmożonej spoistości, często z tendencją do tworzenia konglomeratów sugerują przede wszystkim nowotworowe podłoże choroby. – W przypadku braku odpowiedzi na antybiotyk po 7–10 dniach jego stosowania konieczne jest wykonanie badań dodatkowych celem ustalenia etiologii limfadenopatii. Lekarz rodzinny powinien zlecić badania podstawowe (morfologia krwi z rozmazem, OB, CRP), dokładnie ocenić jamę brzuszną celem wykluczenia hepatosplenomegalii, ale w przypadku jakichkolwiek wątpliwości pacjent powinien być skierowany do specjalisty hematoonkologa dziecięcego – wskazuje dr Jolanta sce zarejestrowanych jest ponad 105 tysięcy osób. W Niemczech ta liczba osiągnęła 3,7 miliona, natomiast w rejestrach światowych jest ich około 14 milionów. Dawcą szpiku może być każdy zdrowy człowiek w wieku od 18 do 50 lat. Chorobami wykluczającymi dawstwo są: infekcja wirusami HIV, zapalenie wątroby typu B i C, choroby onkologiczne i hematologiczne. Koszt przebadania jednego dawcy wynosi około 500 złotych, dlatego nasza fundacja stara się aktywnie pozyskiwać fundusze na ten cel od sponsorów, a także od darczyńców indywidualnych. Jako organizacja pożytku publicznego może otrzymać wpłaty 1-procentowe z tytułu rocznych rozliczeń PIT. Współpracujemy z Krajowym Bankiem Dawców Szpiku we Wrocławiu, poprzez który mamy dostęp do sieci Banku Światowego. Nasz rejestr ma zasięg ogólnokrajowy i jest jedynym na terenie Polski południowej – wyjaśnia Urszula Smok. Nie zapominajmy więc o tym, że w procesie leczenia chorych na nowotwory złośliwe szczególnie ważna jest czujność i wrażliwość w kontaktach z chorymi. Na koniec warto więc zacytować Urszulę Smok: To w szczególności od was, lekarzy i pielęgniarek, jak również w pewnym zakresie od samych pacjentów zależy, aby trud tego leczenia nie został zmarnowany. Pamiętajmy, że każdy pacjent wymaga specjalnego traktowania, więc opiekujmy się nie tylko jego ciałem, ale i duszą. Anna Wojnar undacja Urszuli Smok „Podaruj Życie” – Rejestr Dawców Szpiku Kostnego powstała w 2001 roku i od tego czasu prowadzi aktywną i wielowymiarową działalność w zakresie walki z białaczką, niosąc pomoc chorym na nowotwory krwi. Prowadzi jedyny w Polsce południowej rejestr dawców szpiku. – Zgłaszają się do nas z całego kraju chorzy i ich rodziny z prośbą o pomoc i poradę. Bezpłatnie udostępniamy pacjentom konto w celu przeprowadzenia zbiórek pieniężnych na często bardzo drogie leczenie zachowawcze, przeszczepowe lub poprzeszczepowe. F A. Wojnar „DAJĄC NIEWIELE – DAJESZ ŻYCIE” Urszula Smok podczas otwarcia konferencji w Collegium Medicum UJ ALMA MATER nr 130–131 51 Również na miarę naszych możliwości – po udokumentowaniu potrzeby – udzielamy pomocy finansowej dla chorych z całej Polski. Fundacja organizuje także wiele akcji oraz kampanie, które mają na celu zmianę postawy społecznej względem osób chorych onkologicznie oraz zwrócenie uwagi na wieloaspektowość białaczki lub choroby onkologicznej w ogólności. Są to cykliczne konferencje naukowe, kampania „Świat chorych na nowotwory – od zrozumienia do opieki”, akcja internetowa Szpiczaści, cykliczny Marsz Nadziei i Życia, akcja Wakacyjne Wytchnienie dla dzieci chorych onkologicznie. Wszystkich, którzy chcą pomóc chorym na białaczkę, Fundacja zaprasza do dołączenia do Rejestru Dawców Szpiku Kostnego. Wśród zarejestrowanych dawców już znajdują się Urszula Grabowska, Dorota Segda, Justyna Steczkowska. – Chętnych na badania zgłaszających się do naszej Fundacji kierujemy do specjalistycznej placówki, która po pobraniu około 20 ml krwi (podobnie jak przy morfologii lub OB) wykona odpowiednie badania genetyczne według standardów Banku Światowego. Wyniki tych badań wprowadza się do rejestru i od tego momentu są brane pod uwagę podczas poszukiwania dawcy dla chorego, dla którego nie ma dawcy ro- WIEDZA I PRAKTYKA pierwsze relacje ze staży dla naukowców „Wiedza i praktyka – klucz do sukcesu w biznesie” to projekt realizowany przez Centrum Innowacji, Transferu Technologii i Rozwoju Uniwersytetu (CITTRU) wraz z partnerami. Jego celem jest zorganizowanie płatnych staży dla pracowników naukowych w małopolskich firmach. Oprócz wynagrodzenia w wysokości 3500 zł miesięcznie, staż w firmie daje wiele innych korzyści, o których mówią uczestnicy projektu: dr Marta Tutko, dr Jacek Śmietański i Wioleta Kocerba, a także jeden z przedsiębiorców Bartosz Jacyna, prezes firmy Logisys. Jak z perspektywy prowadzenia własnej firmy postrzega Pan współpracę z naukowcami? Bartosz Jacyna: Uważam, że biznes wymaga zdecydowanego działania i szybkich decyzji. Nauka natomiast ma inną, długofalową perspektywę i narzę- Cały czas trwa nabór do projektu. Więcej informacji można znaleźć na stronie: http://www.cittru.uj.edu.pl/?q=pl/node/1190/ oraz http://www.facebook.com/cittru 52 ALMA MATER nr 130–131 dzinnego. Jeżeli okaże się, że ktoś potrzebuje takiego szpiku, dopiero wtedy zostanie on pobrany od dawcy. Zabieg ten jest całkowicie bezbolesny. Dawca nic nie traci, gdyż szpik, podobnie jak krew, podlega ciągłej regeneracji. Co niezwykle ważne – okazało się, że osoba, która jest na liście naszych dawców, ostatnio oddała swój szpik kostny. Oddała cząstkę siebie i dała inne osobie szansę na życie. Pamiętajmy: razem możemy wygrać z rakiem. Bądźmy SZPICZAŚCI! – apeluje Urszula Smok. Wszystkich zainteresowanych zapraszam na strony: www.szpicza-sci.org oraz www.podarujzycie.org AWoj dzia analityczne, dlatego kadra naukowa może pomóc (ale nie zastąpić!) w moderacji, ocenie sytuacji rynkowej, biznesowej, technologicznej, innowacyjnej czy społecznej. W związku z uruchomieniem nowego projektu w firmie zaprosiliśmy do współpracy pracownika naukowego z Uniwersytetu Jagiellońskiego, który wnosi pewien dystans pozwalający zachować proporcje pomiędzy tym, co potrzebne, a tym, co właściwe. Na początku obie strony musiały się od siebie sporo nauczyć, jeśli chodzi o sposób postrzegania różnych kwestii. Oprócz faktu, że dzięki tak finansowanym stażom można zrobić projekty, na które zapewne nie byłoby firmy stać, myślę, że taka współpraca wzbogaca: biznes – o wiedzę i podejście z dystansem naukowca, a świat nauki – o podejście zorientowane na wystarczająco dobry efekt.