Standardy PTK - fizjoterapeutom.pl

Transkrypt

Standardy PTK
WADY WRODZONE SERCA u DOROSŁYCH
Opracowane przez zespół:
Członkowie: Przewodniczący:
Dr hab. med. Piotr Hoffman
Instytut Kardiologii - Warszawa
Dr hab. med. Jacek Białkowski
Śląskie Centrum Chorób Serca - Zabrze
Dr n. med. Marcin Demkow
Prof. dr hab. med. Krystyna Kubicka
Instytut Pomnik Centrum Zdrowia Dziecka - Warszawa
Dr n. med. Barbara Lubiszewska
Prof. dr hab. med. Maria Popczyńska-Marek
Polsko-Amerykański Instytut Pediatrii
Collegium Medicum Uniwersytetu Jagiellońskiego - Kraków
Dr n. med. Jacek RóŜański
Prof. dr hab. med. Wanda Rydlewska-Sadowska
•
•
•
•
•
•
•
•
•
•
•
•
•
•
•
•
•
•
Wstęp
Dorosły z wrodzoną wadą serca - problem w Polsce niedoceniany
DroŜny otwór owalny
Wady serca z przeciekem lewo-prawym
ZwęŜenie drogi odpływu prawej komory
ZwęŜenie drogi odpływu lewej komory
Koarktacja aorty
Wady zastawek przedsionkowo-komorowych
Serce trójprzedsionkowe
Anomalie tętnic wieńcowych
Zespół Eisenmengera
Powikłania układowe przewlekłej hipoksji i ich leczenie
PrzełoŜenie wielkich pni tętniczych (d-TGA) po leczeniu operacyjnym
Skorygowane przełoŜenie wielkich tętnic (cc-TGA, l-TGA)
Pacjenci po operacji Fontana
CiąŜa i poród. Planowanie rodziny
Diagnostyczne cewnikowanie serca
Interwencyjne cewnikowanie serca
WSTĘP
Niniejsze opracowanie jest pierwszym tego typu w Polsce i stanowi podsumowanie
aktualnej wiedzy, zaleceń światowych ekspertów oraz doświadczeń opracowującego
zespołu. W kaŜdym z rozdziałów podaliśmy definicję wady oraz krótko
scharakteryzowaliśmy nieprawidłowości morfologiczne i ich następstwa czynnościowe.
Większość pacjentów, szczególnie do tej pory nie leczonych, z powikłaniami po leczeniu
lub z jego późnymi następstwami powinna być diagnozowana i leczona w specjalnie
przygotowanych do tego ośrodkach. Liczba młodocianych i dorosłych po leczeniu
zabiegowym wrodzonych wad serca stale się zwiększa, co wymaga przygotowania
odpowiednio przeszkolonej kadry lekarzy, pielęgniarek i pracowników socjalnych. Mamy
nadzieję, Ŝe przygotowane wytyczne ułatwią podejmowanie właściwych decyzji oraz
przyczynią się do upowszechnienia wiedzy o tej grupie pacjentów.
DOROSŁY z WRODZONĄ WADĄ SERCA - PROBLEM w POLSCE NIEDOCENIANY
Jako młodocianych i dorosłych z wrodzoną wadą serca określamy pacjentów powyŜej
14. roku Ŝycia, choć granicę tę naleŜy traktować umownie. Do tej pory nie wiadomo, jak
liczna jest to grupa w naszej populacji. Skalę problemu przybliŜają dane opublikowane w
1991 roku przez prof. M. Popczyńską-Marek, z których wynika, Ŝe w Polsce rodzi się
około 0.6% noworodków z wrodzoną wadą serca. Przyjmując, Ŝe odsetek ten waha się w
kolejnych latach w granicach 0.6-1%, daje to liczbę ponad 17 000 noworodków z wadą
wrodzoną serca urodzonych pomiędzy 1994-1997 rokiem (tabela I).
Table I. Szacunkowe dane wg Roczników Statystycznych za lata 1994-1997
Rok
Liczba urodzeń
Liczba wad wrodzonych serca
(6/1000)
(10/1000)
1994
481 285
2880
4800
1995
386 100
2316
3860
1996
428 200
2568
4280
1997
412 700
2476
4120
W tabeli podano szacunkową liczbę noworodków z wadami wrodzonymi serca
przyjmując, Ŝe rocznie rodzi się 6-10 z wadą wrodzoną serca na 1000 Ŝywo urodzonych.
Brak danych za rok 1998
Od roku 1998 osiem polskich referencyjnych ośrodków kardiologii i kardiochirurgii
pediatrycznej bierze udział w Planie Badawczym Zamawianym MZiOS/KBN/PBZ/
dotyczącym kardiologicznych stanów zagroŜenia Ŝycia u noworodków. Planem
badawczym objęto ponad 1/3 terytorium Polski. W roku 1999 na terenie objętym
badaniami urodziło się 145 967 noworodków, wśród których wadę wrodzoną serca
rozpoznano u 1645. Wskazuje to, Ŝe częstość występowania wad wrodzonych serca
wynosi około 1%. Według danych Klubu Kardiochirurgów Polskich, w latach 1995-1999
rocznie jest leczonych kardiochirurgicznie od 2926 do 3076 pacjentów z wadą wrodzoną
serca w róŜnych grupach wiekowych. Uwzględniając śmiertelność kształtującą się na
poziomie od 5.1-5.6%, oznacza to, Ŝe rocznie przybywa w Polsce około 3000 pacjentów
po korekcjach wad wrodzonych serca. Dane dotyczące kardiologicznych zabiegów
interwencyjnych za lata 1997-1998 wykazują, Ŝe rocznie przybywa w Polsce ponad 500
pacjentów po kardiologicznych zabiegach interwencyjnych, z których około 50%
stanowią zabiegi definitywnie terapeutyczne.
W Polsce nie ma obecnie istotnych problemów w dostępności do leczenia
chirurgicznego wad wrodzonych serca, jednak zakres operacji kształtuje się zaleŜnie od
doświadczenia danego ośrodka. RównieŜ lista oczekujących w kolejności na leczenie
chirurgiczne w poszczególnych ośrodkach waha się od kilkudziesięciu do około 200
przypadków. Oczywiście nie dotyczy to stanów nagłych i krytycznych u noworodków i
niemowląt.
PowyŜsze dane przekonują, Ŝe w najbliŜszych latach kardiolodzy dorośli będą musieli
objąć opieką stale zwiększającą się liczbę pacjentów z wrodzoną wadą serca, zarówno
po zabiegach korekcyjnych, paliatywnych, jak i obserwowanych z powodu łagodnej czy
umiarkowanie zaawansowanej wady serca. Ponadto, naleŜy do tych liczb dodać grupę
pacjentów diagnozowanych dopiero w wieku dorosłym. Dotychczas problematyce tej nie
poświęcało się odpowiednio duŜo uwagi zarówno podczas studiów medycznych, jak i
podyplomowych. Na podstawie doświadczeń Stanów Zjednoczonych i niektórych krajów
Europy zachodniej wydaje się uzasadnione zorganizowanie scentralizowanych ośrodków
zajmujących się tą grupą chorych, w których znajdowałaby się odpowiednio wyszkolona,
współpracująca ze sobą kadra kardiologów dziecięcych, dorosłych, kardiochirurgów,
anestezjologów, dysponująca wysokiej klasy sprzętem diagnostycznym i odpowiednimi
moŜliwościami terapeutycznymi. Ośrodki takie powinny współpracować z klinikami
internistycznymi, chirurgii ogólnej, ginekologii i połoŜnictwa. NaleŜy pamiętać, Ŝe
młodociani i dorośli z wadą wrodzoną serca mają równieŜ szereg problemów
wymagających kwalifikowanej porady psychologicznej i socjalnej, co wskazuje na
konieczność współpracy ze specjalistami z tych dziedzin, uzupełniającymi zalecenia
lekarskie.
Do tej pory w Polsce nie stworzono jeszcze ośrodka dedykowanego dorosłym z wadą
wrodzoną serca. Biorąc pod uwagę spodziewaną liczbę tych pacjentów oraz obszar
kraju wydaje się, Ŝe naleŜy powołać 3 tego typu ośrodki w oparciu o istniejące juŜ
zespoły lekarskie wykazujące zainteresowanie tą problematyką.
DROśNY OTWÓR OWALNY
W Ŝyciu płodowym droŜny otwór zapewnia niezbędne połączenie anatomiczne i
czynnościowe przedsionków. Stanowi rodzaj zastawki utworzonej z wolnego brzegu
przegrody pierwszej, która moŜe otwierać się w kierunku lewego przedsionka. Po
urodzeniu wzrost ciśnienia w lewym przedsionku powoduje przyciśnięcie uprzednio
odchylonej zastawki przegrody pierwszej i zamknięcie otworu. U większości ludzi blaszki
przegrody zarastają a w tym miejscu powstaje zagłębienie zwane dołem owalnym.
DroŜny otwór owalny stwierdza się u około 20-30% dorosłych, nie jest patologią i nie
wymaga leczenia, moŜe stać się jednak drogą dla systemowych zatorów obwodowych
pochodzących z systemu Ŝylnego Zatorowość paradoksalna (skrzyŜowana) przez droŜny
otwór owalny jest obecnie uznanym mechanizmem odpowiedzialnym za udary
niedokrwienne u chorych, u których nie ustalono innej przyczyny udaru (udar
kryptogenny). Źródłem zatorów paradoksalnych jest prawy przedsionek lub układ Ŝył
systemowych. Do powstania zatorów skrzyŜowanych dochodzi w sytuacjach, w których
wzrasta ciśnienie w prawym przedsionku (próba Valsalvy, kaszel). Nawet bardzo małe
skrzepliny o wielkości 1-2 mm (niemoŜliwe do rozpoznania w badaniach dodatkowych)
mogą spowodować udar.
DroŜnego otworu owalnego naleŜy poszukiwać u pacjentów poniŜej 55. roku Ŝycia,
którzy przebyli epizod lub epizody niedokrwienne mózgu i u których w badaniach
dodatkowych (tomografia komputerowa lub NMR mózgu, ultradźwiękowe badania tętnic
szyjnych i mózgowych, przy podejrzeniu istotnych zwęŜeń Doppler duplex tętnic
szyjnych i kręgowych, echokardiogram) nie stwierdzono ich przyczyny. Wykazanie
badaniem echokardiograficznym otworu owalnego z towarzyszącym przeciekiem prawolewym wywołanym próbą Valsalvy czy kaszlem, pozwala z duŜym
prawdopodobieństwem na rozpoznanie mózgowej zatorowości skrzyŜowanej. Chorzy z
podejrzeniem zatorów paradoksalnych powinni równieŜ być badani w kierunku
zakrzepicy Ŝył głębokich.
MoŜliwości leczenia zapobiegającego nawrotom niedokrwienia mózgu obejmują:
•
•
•
•
przewlekłe leczenie przeciwzakrzepowe (acenokumarol)
przewlekłe leczenie przeciwpłytkowe (aspiryna)
chirurgiczne zamknięcie (operacja w krąŜeniu pozaustrojowym na otwartym
sercu)
przeznaczyniowe zamknięcie otworu przy uŜyciu technik wprowadzonych
ostatnio do zamykania ubytków międzyprzedsionkowych.
Rodzaj wybranej terapii zaleŜy od indywidualnej dla pacjenta oceny ryzyka nawrotu
udaru w porównaniu z ryzykiem leczenia zachowawczego czy metodami inwazyjnymi.
Zamknięcie otworu owalnego powinno być stosowane w podgrupie pacjentów o
najwyŜszym stopniu ryzyka nawrotu udarów. Do tej grupy zalicza się chorych z:
•
•
•
współistniejącym tętniakiem przegrody międzyprzedsionkowej
duŜym przeciekiem prawo-lewym w kontrastowym badaniu
echokardiograficznym
kilkoma incydentami udarów (lub mnogimi zawałami mózgu w tomografii
komputerowej)
•
udarem mózgu związanym z próbą Valsalvy.
WADY SERCA z PRZECIEKIEM LEWO-PRAWYM
Definicja. Wady, w których dochodzi do przecieku krwi utlenowanej do krwi Ŝylnej na
skutek nieprawidłowego połączenia wewnątrz- lub pozasercowego.
Podział. Do wad wrodzonych serca z przeciekiem lewo-prawym zalicza się:
•
•
•
ubytki przegrody międzyprzedsionkowej:
o ubytek typu wtórnego
o ubytek typu pierwotnego
o ubytek typu Ŝyła główna
o ubytek typu zatoki wieńcowej
ubytki przegrody międzykomorowej
nieprawidłowy spływ Ŝył płucnych
Nieprawidłowe połączenie na poziomie duŜych pni tętniczych z przeciekiem lewoprawym to:
•
•
•
•
przetrwały przewód tętniczy
okienko aortalno-płucne
nieprawidłowe odejście lewej tętnicy wieńcowej od pnia płucnego
obwodowe przetoki tętniczo-Ŝylne
Ubytki przegrody międzyprzedsionkowej typu otworu wtórnego
są jedną z najczęstszych wad wrodzonych serca u dorosłych (ok. 40% pacjentów
powyŜej 40. roku Ŝycia). Najczęściej są zlokalizowane centralnie w przegrodzie
międzyprzedsionkowej, mogą być pojedyncze lub mnogie, mają róŜny kształt.
Zaburzenia hemodynamiczne: efektem przecieku na poziomie przedsionków jest
przeciąŜenie objętościowe jam prawego serca i zwiększenie objętości przepływu
płucnego. DuŜa objętość przecieku moŜe prowadzić do skurczowego nadciśnienia
płucnego. Rozwój zespołu Eisenmengera jest rzadki.
Rozpoznanie: na obecność przecieku na poziomie przedsionków mogą wskazywać
dane z badania podmiotowego i przedmiotowego, EKG i RTG klatki piersiowej. Ubytek
potwierdza echokardiograficzne badanie przezklatkowe. Znaczenie czynnościowe
(hemodynamiczne) ubytku określa stosunek objętości przepływu płucnego do
systemowego (Qp:Qs). MoŜna go określić badaniem echokardiograficznym i
dopplerowskim, izotopowym oraz inwazyjnym, przy czym pierwsze jest najbardziej
dostępne, najtańsze, wymaga jednak duŜego doświadczenia w wykonywaniu.
Poszerzenie jamy prawej komory współistniejące z ubytkiem wskazuje na istotny
przeciek. MoŜna wówczas zaniechać obliczenia Qp:Qs, o ile nie ma innej przyczyny
poszerzenia jam prawego serca. Trudności w przezklatkowym obrazowaniu przegrody
międzyprzedsionkowej są wskazaniem do przezprzełykowego badania
echokardiograficznego. Kliniczne lub echokardiograficzne podejrzenie nadciśnienia
płucnego z podwyŜszonym naczyniowym oporem płucnym są wskazaniem do
diagnostyki inwazyjnej - pomiaru ciśnień płucnych i oporu, a w razie stwierdzenia
podwyŜszonych wartości oporu płucnego - takŜe wykonania prób oceniających
reaktywność łoŜyska płucnego (z tlenem, tolazoliną lub tlenkiem azotu). Istotny spadek
naczyniowego oporu płucnego uzasadnia leczenie zabiegowe. W wątpliwych
przypadkach moŜna wykonać biopsję płuca. Zmiany II° według Heatha Edwardsa są
potencjalnie odwracalne.
Leczenie: wskazaniem do leczenia zabiegowego jest istotny czynnościowo przeciek
lewo-prawy (Qp:Qs >=1.5). Leczenie zabiegowe obejmuje chirurgiczne zamknięcie
ubytku lub zamknięcie metodą przezskórną. Wielu pacjentów z długotrwałym
przeciekiem, przeciąŜeniem objętościowym i poszerzeniem prawej komory oraz istotną
niedomykalnością zastawki trójdzielnej wymaga jej plastyki. W literaturze istnieją
kontrowersje dotyczące leczenia operacyjnego pacjentów >25 roku Ŝycia. Na podstawie
własnego doświadczenia uwaŜamy, Ŝe pacjenci w kaŜdym wieku odnoszą korzyści z
zamknięcia istotnego czynnościowo ubytku.
Pacjenci z mniejszym przeciekiem i prawidłowym ciśnieniem płucnym nie wymagają
leczenia zabiegowego, w szczególności profilaktycznego zamknięcia ubytku w celu
uniknięcia zatorowości do CUN.
Wyniki leczenia, zalecenia i rokowanie. Korekcja chirurgiczna w rękach
doświadczonego zespołu kardiochirurgiczno-anestezjologicznego jest bezpieczna, a
śmiertelność jest bliska 0% u pacjentów poniŜej 25. roku Ŝycia i niewiele wzrasta z
wiekiem, zwiększa się wraz z podwyŜszonym naczyniowym oporem płucnym.
Zabiegowe przezskórne zamknięcie ubytku jest metodą wprowadzoną niedawno, a
uzyskiwane efekty bardzo zachęcające. Obecnie nie ma danych dotyczących odległych
następstw takiego leczenia. Zaniechanie leczenia zabiegowego grozi stopniowym
ograniczeniem tolerancji wysiłku, postępującą dusznością, napadami arytmii
przedsionkowej, która najczęściej prowadzi do utrwalanego migotania przedsionków,
najczęściej około 50. roku Ŝycia. Długotrwałe przeciąŜenie objętościowe prawej komory
prowadzi do niedomykalności zastawki trójdzielnej, której następstwa mogą zdominować
obraz kliniczny. Dysfunkcja rozkurczowa lewej komory (w przebiegu choroby wieńcowej,
nadciśnienia tętniczego, kardiomiopatii przerostowej) nasila przeciek lewo-prawy. NaleŜy
unikać stymulacji przezŜylnej ze względu na moŜliwość paradoksalnego zatoru.
Po operacji naleŜy wykluczyć resztkowy przeciek międzyprzedsionkowy badaniem
echokardiograficznym i, o ile to moŜliwe, określić ciśnienie w prawej komorze oraz
zwrócić uwagę na współistniejące zaburzenia, przede wszystkim niedomykalności
zastawek przedsionkowo-komorowych. Badaniem holterowskim naleŜy szukać arytmii
przedsionkowej.
Leczenie zaburzeń rytmu wymaga postępowania zgodnego ze standardami Polskiego
Towarzystwa Kardiologicznego.
Pacjenci z dobrym wynikiem korekcji mogą prowadzić zwykły tryb Ŝycia, podobnie jak
leczeni zachowawczo, z mniejszym przeciekiem i prawidłowym ciśnieniem płucnym.
Profilaktyka infekcyjnego zapalenia wsierdzia nie jest wymagana. Tętniak przegrody
międzyprzedsionkowej
jest rozpoznawany badaniem echokardiograficznym. MoŜe towarzyszyć ubytkowi
przegrody międzyprzedsionkowej, często współistnieje ze zwyrodnieniem śluzakowatym
zastawek i wypadaniem płatków zastawki mitralnej.
Zaburzenia hemodynamiczne są zaleŜne od obecności i istotności współistniejącego
przecieku lewo-prawego.
Rozpoznanie: na podstawie badania echokardiograficznego. W razie współistniejących
zaburzeń rytmu konieczna jest ocena metodą Holtera.
Leczenie: istotny przeciek wymaga leczenia zabiegowego. Wiotka tkanka tętniaka moŜe
uniemoŜliwiać zamknięcie przezskórne. Nie ma wskazań do chirurgicznego wycięcia
tętniaka i zamknięcia współistniejącego ubytku z towarzyszącym małym przeciekiem, o
ile wcześniej nie wystąpiła zatorowość do CUN. Pacjenci bezobjawowi mogą
przyjmować leczenie przeciwpłytkowe, choć związek tętniaka z zatorowością obwodową
nie został jednoznacznie potwierdzony.
Rokowanie: dobre. Pacjenci po operacji wymagają obserwacji jak po zamknięciu ubytku
w przegrodzie międzyprzedsionkowej.
Profilaktyka infekcyjnego zapalenia wsierdzia nie jest wymagana.
Ubytki przegrody międzyprzedsionkowej typu otworu pierwotnego
Inne nazwy wady to: częściowy ubytek przegrody przedsionkowo-komorowej, częściowy
kanał przedsionkowo-komorowy (postać całkowita spotykana niezwykle rzadko wśród
dorosłych). Ubytki typu pierwotnego występują około 5 razy rzadziej niŜ ubytki typu
wtórnego. Obejmują one dolno-tylną część przegrody, zaś dolny brzeg tworzą połoŜone
na tym samym poziomie pierścienie zastawek przedsionkowo-komorowych. Towarzyszy
mu zawsze rozszczep przedniego płatka lewej zastawki przedsionkowo-komorowej,
który powoduje niedomykalność o róŜnym stopniu. Rzadziej stwierdza się strukturalne
wady prawej zastawki przedsionkowo-komorowej.
przeciąŜenie objętościowe prawej komory i wzrost objętości przepływu płucnego,
podobnie jak w ubytku typu wtórnego. Zaburzenia czynnościowe są równieŜ zaleŜne od
stopnia niedomykalności zastawki przedsionkowo-komorowej lewej, rzadziej - prawej.
DuŜa objętość przecieku moŜe prowadzić do skurczowego nadciśnienia płucnego.
dane z badania podmiotowego i przedmiotowego, EKG i RTG klatki piersiowej.
Echokardiograficzne badanie przezklatkowe potwierdza obecność ubytku oraz
nieprawidłowości zastawek przedsionkowo-komorowych, a jego istotność
hemodynamiczną określa stosunek objętości przepływu płucnego do systemowego
(Qp:Qs). Niepełne badanie przezklatkowe jest wskazaniem do obrazowania
przezprzełykowego. Kliniczne lub echokardiograficzne podejrzenie nadciśnienia
płucnego z podwyŜszonym naczyniowym oporem płucnym są wskazaniem do
diagnostyki inwazyjnej - pomiaru ciśnień płucnych i oporu, a w razie stwierdzenia
podwyŜszonych wartości - takŜe wykonania prób oceniających reaktywność łoŜyska
płucnego (z tlenem, tolazoliną lub tlenkiem azotu). Spadek oporu płucnego przemawia
za leczeniem zabiegowym. Interpretacja ciśnień płucnych wymaga uwzględnienia
stopnia niedomykalności zastawki przedsionkowo-komorowej lewej. W wątpliwych
przypadkach moŜna wykonać biopsję płuca. Zmiany II° według Heatha Edwardsa są
potencjalnie odwracalne.
lewo-prawy (Qp:Qs >=1.5) i/lub istotna niedomykalność zastawki przedsionkowokomorowej lewej. Leczenie chirurgiczne obejmuje zamknięcie ubytku oraz plastykę,
rzadziej wymianę, zastawki przedsionkowo-komorowej lewej. Ubytku nie moŜna
zamknąć metodami przezskórnymi.
doświadczonego zespołu kardiochirurgiczno- anestezjologicznego jest bezpieczna, a
śmiertelność jest bliska 0%. Zaniechanie leczenia chirurgicznego prowadzi do następstw
jak w ubytku typu wtórnego, istotna niedomykalność zastawki przedsionkowo-komorowej
lewej przyspiesza rozwój nadciśnienia płucnego.
NaleŜy unikać stymulacji przezŜylnej ze względu na moŜliwość paradoksalnego zatoru.
Po operacji naleŜy ocenić szczelność przegrody międzyprzedsionkowej i określić stopień
resztkowej niedomykalności zastawki oraz ciśnienie w prawej komorze metodą
ultradźwiękową. Obserwacji wymaga częsta po korekcji niedomykalność zastawki
przedsionkowo-komorowej lewej. Ocena jej progresji wymaga okresowej kontroli
badaniem echokardiograficznym i radiologicznym klatki piersiowej, zaleŜnie od stanu
klinicznego po operacji i obrazu echokardiograficznego.
W badaniu holterowskim naleŜy szukać przedsionkowych zaburzeń rytmu oraz zaburzeń
przewodzenia przedsionkowo-komorowego. Leczenie zaburzeń rytmu wymaga
postępowania zgodnego ze standardami Polskiego Towarzystwa Kardiologicznego
Pacjenci po operacji, z dobrym wynikiem korekcji, mogą prowadzić zwykły tryb Ŝycia,
podobnie jak leczeni zachowawczo (z mniejszym przeciekiem, małą niedomykalnością
zastawek przedsionkowo-komorowych i prawidłowym ciśnieniem płucnym). W tej grupie
okresowa kontrola co dwa lata jest wystarczająca.
Profilaktyka infekcyjnego zapalenia wsierdzia jest wymagana ze względu na wadę
zastawek przedsionkowo-komorowych zarówno przed, jak i po leczeniu chirurgicznym.
Ubytek typu Ŝyły głównej
jest stwierdzany u około 5-10% badanych z przeciekiem międzyprzedsionkowym.
Dziesięciokrotnie częściej jest on związany z Ŝyłą główną górną niŜ dolną. Towarzyszy
mu częściowy nieprawidłowy spływ prawych Ŝył płucnych - górnej do Ŝyły głównej górnej
oraz dolnej do Ŝyły głównej dolnej (albo bezpośrednio do prawego przedsionka).
Rzadszy jest nieprawidłowy spływ Ŝyły płata środkowego do prawego przedsionka.
przeciąŜenie objętościowe jam prawego serca i wzrost objętości przepływu płucnego.
DuŜa objętość przecieku moŜe prowadzić do skurczowego nadciśnienia płucnego.
dane z badania podmiotowego i przedmiotowego, EKG i RTG klatki piersiowej. Ubytek
trudno jest wykazać przezklatkowym badaniem echokardiograficznym. Jednoznacznych
danych, takŜe dotyczących spływu Ŝył płucnych, dostarcza badanie przezprzełykowe.
Ocena czynnościowa i diagnostyka przedoperacyjna - jak w ubytku
międzyprzedsionkowym typu wtórnego.
Leczenie: wskazania do leczenia zabiegowego - jak w ubytku międzyprzedsionkowym
typu wtórnego. Ubytek nie kwalifikuje się do zamykania metodami przezskórnymi.
śmiertelność jest bliska 0%. Historia naturalna wady nie leczonej chirurgicznie - jak w
ubytku międzyprzedsionkowym typu otworu wtórnego.
Po operacji naleŜy wykluczyć resztkowy przeciek, zwęŜenie Ŝyły głównej oraz
skorygowanej Ŝyły płucnej. Po operacji pacjenci z dobrym wynikiem korekcji mogą
prowadzić zwykły tryb Ŝycia, podobnie jak leczeni konserwatywnie z mniejszym
przeciekiem i prawidłowym ciśnieniem płucnym.
Ubytek typu zatoki wieńcowej (niezasklepiona zatoka wieńcowa)
jest najrzadszą formą przecieku na poziomie przedsionków, w której za przeciek
odpowiedzialny jest brak tkanki oddzielającej dolną ścianę lewego przedsionka od zatoki
wieńcowej, uchodzącej do prawego przedsionka.
przeciąŜenie objętościowe prawej komory i wzrost objętości przepływu płucnego. DuŜa
objętość przecieku moŜe prowadzić do skurczowego nadciśnienia płucnego.
Nieprawidłowe połączenie pomiędzy poszerzoną zatoką wieńcową a lewym
przedsionkiem moŜe powodować desaturację krwi tętniczej.
dane z badania podmiotowego i przedmiotowego, EKG i RTG klatki piersiowej. Zwykle
obecności ubytku nie moŜna wykazać echokardiograficznym badaniem przezklatkowym,
często takŜe przezprzełykowym. Na rozpoznanie moŜe naprowadzić obraz przeciąŜenia
objętościowego jam prawego serca z towarzyszącym poszerzeniem zatoki wieńcowej,
do której uchodzi przetrwała Ŝyła główna górna lewa. W badaniu kontrastowym
charakterystyczne jest pojawienie się pęcherzyków kontrastu w jamach lewego serca po
wstrzyknięciu do lewej Ŝyły odłokciowej. Diagnostyka przedoperacyjna - jak w ubytku
typu wtórnego. Ze względu na trudności w obrazowaniu echokardiograficznym często
konieczne jest badanie angiograficzne.
lewo-prawy (Qp:Qs >=1.5). Dodatkowym wskazaniem jest sinica spowodowana prawolewą składową przecieku, wtórną do morfologii ubytku, a nie wysokiego oporu
naczyniowego płuc.
śmiertelność jest bliska 0%. Po operacji naleŜy wykluczyć resztkowy przeciek badaniem
kontrastowym. Zalecenia pooperacyjne - jak po operacji ubytku typu wtórnego.
Izolowany ubytek przegrody międzykomorowej
jest rzadki u dorosłych. Najczęściej jest mały (Qp:Qs <1.5) i nierzadko współistnieje z
tętniakiem części błoniastej. DuŜe, nierestrykcyjne ubytki są znacznie rzadsze, z reguły
powikłane oporowym nadciśnieniem płucnym (zespół Eisenmengera).
Zaburzenia hemodynamiczne: mały przeciek nie prowadzi do istotnych następstw
czynnościowych. Nieliczne ubytki z duŜym przeciekiem (Qp:Qs >2) prowadzić mogą do
podwyŜszenia skurczowego ciśnienia w łoŜysku płucnym, przeciąŜenia objętościowego
lewego przedsionka i lewej komory. Niektóre ubytki mogą wikłać się niedomykalnością
zastawki aortalnej i zwęŜeniem podzastawkowym pnia płucnego (dwujamowa prawa
komora) z rozwojem typowych następstw.
Rozpoznanie: na obecność niepowikłanego zespołem Eisenmengera przecieku na
poziomie komór wskazują dane z badania podmiotowego i przedmiotowego, EKG i RTG
klatki piersiowej. Obecność ubytku potwierdza echokardiograficzne badanie
przezklatkowe. Konieczne jest poszukiwanie następstw długotrwałego przecieku na
poziomie komór - niedomykalności zastawki aortalnej, czasem trójdzielnej, oraz
współistniejącej nierzadko dwujamowej prawej komory. Istotność hemodynamiczną
izolowanego ubytku określa stosunek objętości przepływu płucnego do systemowego
(Qp:Qs). Jego wartość moŜna określić badaniem echokardiograficznym i dopplerowskim,
izotopowym i inwazyjnym. Trudności w przezklatkowym obrazowaniu są wskazaniem do
przezprzełykowego badania echokardiograficznego, choć uwidocznienie tą techniką
małego ubytku takŜe moŜe być trudne i wymaga obrazowania wielopłaszczyznowego.
Kliniczne lub echokardiograficzne podejrzenie nadciśnienia płucnego z podwyŜszonym
naczyniowym oporem płucnym jest wskazaniem do diagnostyki inwazyjnej - pomiaru
ciśnień płucnych i naczyniowego oporu płucnego, a w razie stwierdzenia podwyŜszonych
wartości - takŜe wykonania prób oceniających reaktywność łoŜyska płucnego (z tlenem,
tolazoliną lub tlenkiem azotu). Spadek oporu płucnego uzasadnia leczenie zabiegowe. W
wątpliwych przypadkach moŜna wykonać biopsje płuca. Zmiany II° według Heatha
Edwardsa są potencjalnie odwracalne.
Leczenie: wskazaniem do leczenia chirurgicznego jest istotny czynnościowo przeciek
lewo-prawy (Qp:Qs >=1.5), szczególnie, gdy towarzyszy mu pogarszająca się funkcja
lewej komory wtórnie do przeciąŜenia objętościowego oraz wskaźnik sercowo-płucny w
badaniu RTG klatki piersiowej >50%. Pacjenci z mniejszym przeciekiem i prawidłowym
ciśnieniem płucnym nie wymagają leczenia zabiegowego. Do operacji mogą być
kierowani pacjenci z duŜym, workowatym tętniakiem części błoniastej i małym
przeciekiem w celu zapobieŜenia infekcyjnemu zapaleniu wsierdzia i/lub powikłaniom
zakrzepowo-zatorowym.
śmiertelność jest niska (około 1%). Zaniechanie postępowania zabiegowego grozi
rozwojem zespołu Eisenmengera częściej niŜ u pacjentów z przeciekiem
międzyprzedsionkowym. MoŜe dojść do niewydolności serca.
Po operacji naleŜy wykluczyć resztkowy przeciek i określić ciśnienie w prawej komorze,
o ile to moŜliwe, oraz zwrócić uwagę na ewentualne pozostałe lub współistniejące
zaburzenia hemodynamiczne.
W badaniu holterowskim naleŜy szukać zaburzeń rytmu. Leczenie zaburzeń rytmu
wymaga postępowania zgodnego ze standardami Polskiego Towarzystwa
Kardiologicznego.
Pacjenci z dobrym wynikiem korekcji mogą prowadzić zwykły tryb Ŝycia, podobnie jak
leczeni zachowawczo z małym przeciekiem i prawidłowym ciśnieniem płucnym.
Pacjenci z dobrym wynikiem korekcji oraz nieoperowani powinni być kontrolowani co
dwa lata.
Profilaktyka infekcyjnego zapalenia wsierdzia jest wymagana u wszystkich pacjentów
z przeciekiem, niezaleŜnie od jego objętości, 6 miesięcy po korekcji, ewentualnie
później, w razie przetrwałego przecieku.
Nieprawidłowy spływ Ŝył płucnych
jest u dorosłych wadą niezwykle rzadką. Postać całkowita najczęściej jest typu
nadsercowego. Częściowy nieprawidłowy spływ towarzyszy ubytkom przegrody
międzyprzedsionkowej typu Ŝyły głównej, izolowany jest bardzo rzadki.
Zaburzenia hemodynamiczne: podobnie jak w ubytku przegrody
międzyprzedsionkowej.
Rozpoznanie: wadę potwierdza echokardiograficzne badanie przezprzełykowe. Przed
leczeniem operacyjnym naleŜy wykonać angiografię w celu uwidocznienia
nieprawidłowego przebiegu i ujścia Ŝył. Istotność hemodynamiczną przecieku określa
stosunek objętości przepływu płucnego do systemowego. Kliniczne lub
echokardiograficzne podejrzenie nadciśnienia płucnego z podwyŜszonym naczyniowym
oporem płucnym są wskazaniem do diagnostyki inwazyjnej - pomiaru ciśnień płucnych i
oporu, a w razie stwierdzenia podwyŜszonych wartości - takŜe wykonania prób
oceniających reaktywność łoŜyska płucnego (z tlenem, tolazoliną lub tlenkiem azotu).
Spadek oporu płucnego uzasadnia leczenie zabiegowe. Zmiany II° według Heatha
Edwardsa sa potencjalnie odwracalne.
lewo-prawy (Qp:Qs >=1.5). Izolowany nieprawidłowy spływ jednej Ŝyły płucnej do
prawego przedsionka najczęściej nie daje istotnych powikłań czynnościowych.
śmiertelność jest bliska 0%. Zaniechanie postępowania zabiegowego grozi
następstwami jak w przypadku przecieku na poziomie przedsionków.
Po operacji naleŜy ocenić droŜność zespolenia Ŝyły z lewym przedsionkiem w celu
wykluczenia nabytego zwęŜenia.
Przetrwały przewód tętniczy
jest nieprawidłowym połączeniem na poziomie duŜych pni tętniczych z przeciekiem lewoprawym.
Zaburzenia hemodynamiczne zaleŜą od objętości nieprawidłowego przecieku z aorty
do łoŜyska płucnego. Istotny przeciek prowadzi do wzrostu objętości przepływu
płucnego, poszerzenia lewego przedsionka i lewej komory. DuŜa objętość przecieku
moŜe prowadzić do nadciśnienia płucnego.
Rozpoznanie: na obecność przecieku na poziomie duŜych pni tętniczych wskazują dane
z badania podmiotowego i przedmiotowego, RTG klatki piersiowej i echokardiograficzne
badanie dopplerowskie. Morfologiczne wykazanie przewodu badaniem przezklatkowym
jest najczęściej niemoŜliwe, i uzasadnia skierowanie do przezprzełykowego badania
echokardiograficznego. Badanie przezprzełykowe często pozwala uwidocznić przewód,
ale nie ma pewności czy uzyskane tą drogą pomiary jego szerokości są dokładne.
Preferowane obecnie leczenie metodami przezskórnymi wymaga precyzyjnego
określenia szerokości przewodu, dlatego nie jest błędem skierowanie do leczenia
interwencyjnego bez echokardiograficznego badania przezprzełykowego. Objętość
przecieku nie decyduje o wyborze leczenia, gdyŜ wszystkie przetrwałe przewody naleŜy
zamknąć, o ile nie doszło do oporowego nadciśnienia płucnego. Kliniczne lub
echokardiograficzne podejrzenie nadciśnienia płucnego z podwyŜszonym naczyniowym
oporem płucnym są wskazaniem do diagnostyki inwazyjnej - pomiaru ciśnień płucnych i
oporu, a w razie stwierdzenia podwyŜszonych wartości - takŜe wykonania prób
oceniających reaktywność łoŜyska płucnego (z tlenem, tolazoliną lub tlenkiem azotu).
Spadek oporu płucnego uzasadnia leczenie zabiegowe. Zmiany II° według Heatha
Edwardsa są potencjalnie odwracalne.
Leczenie: jak wspomniano, wszystkie przetrwałe przewody tętnicze naleŜy zamknąć, o
ile nie doszło do rozwoju nadciśnienia płucnego z wysokim oporem naczyniowym. Nawet
te, którym nie towarzyszy charakterystyczny szmer. Uzasadniają to: ryzyko infekcyjnego
zapalenia wsierdzia oraz bardzo dobre efekty bezpośrednie i odległe zamykania
zarówno technikami przezskórnymi, jak i chirurgicznymi.
Wyniki leczenia, zalecenia i rokowanie. Wyniki leczenia interwencyjnego zamykania
przewodu tętniczego są bardzo dobre. O ile po zamknięciu stwierdzi się resztkowy
przeciek, naleŜy ponowić zabieg. Pacjenci mogą prowadzić zwykły tryb Ŝycia. Kontrola
raz na 3 lata jest uzasadniona moŜliwością rekanalizacji.
Profilaktyka infekcyjnego zapalenia błony wewnętrznej jest wymagana przed
leczeniem zabiegowym, przez 6 miesięcy po zabiegu oraz później, w razie resztkowego
przecieku.
Inne formy przecieku na poziomie duŜych pni tętniczych u dorosłych naleŜą do
kazuistyki.
ZWĘśENIE DROGI ODPŁYWU PRAWEJ KOMORY
ZwęŜenie drogi odpływu prawej komory moŜe być:
•
•
•
zastawkowe
podzastawkowe
nadzastawkowe
ZwęŜenia o róŜnej lokalizacji mogą współistnieć ze sobą. ZwęŜenie moŜe być izolowane
lub współistnieć z innymi wadami, najczęściej ubytkiem przegrody międzykomorowej.
ZwęŜenie izolowane
Najczęstsze jest zwęŜenie zastawkowe.
Zaburzenia hemodynamiczne są efektem utrudnionego wypływu krwi z prawej komory,
co prowadzi do podwyŜszenia ciśnienia w prawej komorze. Miarą zwęŜenia jest
powodowana przez nie róŜnica skurczowych ciśnień (gradient) pomiędzy prawą komorą
a pniem płucnym. Stopniowo dochodzi do przerostu mięśnia prawej komory i
pogorszenia funkcji rozkurczowej i skurczowej. Utrudnienie napełniania prawej komory
powoduje wzrost ciśnień w prawym przedsionku i sprzyja przeciekowi prawo-lewemu
przez otwór owalny.
Rozpoznanie: na obecność izolowanego zwęŜenia drogi odpływu prawej komory
wskazują dane z badania podmiotowego i przedmiotowego, EKG i RTG klatki piersiowej.
Obecność i lokalizację zwęŜenia wykazuje echokardiograficzne badanie przezklatkowe,
zaś badanie dopplerowskie określa stopień zaburzeń czynnościowych.
Leczenie: wskazaniem do zabiegowego leczenia zwęŜenia zastawkowego jest
stwierdzony badaniem dopplerowskim gradient ciśnień >30 mmHg. Najczęściej moŜliwe
jest poszerzenie zastawki metodą balonową. Współistnienie z zastawkowym
dominującego anatomicznego podzastawkowego zwęŜenia jest przeciwwskazaniem do
plastyki balonowej ZwęŜenia o innej lokalizacji wymagają leczenia operacyjnego.
Wskazaniem do takiego leczenia jest gradient ciśnień powyŜej 50 mmHg, któremu
towarzyszy przerost mięśnia wolnej ściany prawej komory (grubość powyŜej 5 mm w
badaniu echokardiograficznym).
Wyniki leczenia, zalecenia i rokowanie. Plastyka balonowa zwęŜenia zastawkowego
jest postępowaniem skutecznym i bezpiecznym. Niedomykalność zastawki po zabiegu
najczęściej jest nieistotna czynnościowo. Korekcja chirurgiczna zwęŜenia zarówno
zastawkowego, jak i o innej lokalizacji w rękach doświadczonego zespołu
kardiochirurgiczno-anestezjologicznego jest bezpieczna, a śmiertelność jest bliska 0% w
przypadku zwęŜenia zastawkowego i ok. 1% - dla zwęŜeń o innej lokalizacji.
Po plastyce balonowej zwęŜenia zastawkowego konieczna jest okresowa kontrola ze
względu na moŜliwość nawrotu. W przypadku dobrego wyniku po zabiegu kontrola co
trzy lata jest wystarczająca, a przy stabilnym gradiencie przez zastawkę podczas
kolejnych dwóch wizyt - co pięć lat.
Po operacji zwęŜenia drogi odpływu prawej komory naleŜy określić resztkowe
zaburzenia hemodynamiczne. O ile zabieg wymagał wentrykulotomii naleŜy pamiętać o
okresowej ocenie EKG metodą Holtera. W razie dobrego wyniku zabiegu, bez zaburzeń
rytmu, kontrola co dwa lata jest wystarczająca.
Pacjenci, którzy nie wymagają leczenia operacyjnego oraz ci z dobrym wynikiem
leczenia zabiegowego mogą prowadzić zwykły tryb Ŝycia.
Tetralogia Fallota
Tetralogia Fallota jest najczęstszą siniczą wrodzoną wadą serca u dorosłych. Nie leczeni
zabiegowo pacjenci naleŜą do rzadkości, częściej spotyka się chorych po korekcji
całkowitej lub po zespoleniach paliatywnych.
Zaburzenia hemodynamiczne przed leczeniem zabiegowym są zaleŜne od stopnia
zwęŜenia drogi odpływu prawej komory, gdyŜ ubytek przegrody międzykomorowej jest
niezmiennie duŜy (nierestrykcyjny). Częściej zwęŜenie jest istotne, przyczyniając się do
prawo-lewego przecieku przez ubytek przegrody międzykomorowej, czego klinicznym
wyrazem jest sinica centralna. Mniejszy stopień zwęŜenia moŜe powodować prawo-lewy
przeciek tylko podczas wysiłku, a w rzadkich przypadkach łagodnego zwęŜenia przeciek
moŜe być lewo-prawy. U pacjentów z anatomicznie i czynnościowo ciasnym zwęŜeniem
łagodna sinica lub jej brak wskazuje na zaopatrywanie krąŜenia płucnego przez
przetrwały przewód tętniczy lub połączenia aortalno-płucne. Chirurgiczne zespolenie
systemowo-płucne, zaleŜnie od typu, moŜe prowadzić po wielu latach do rozwoju
nadciśnienia płucnego, obwodowego zwęŜenia jednej lub obu tętnic płucnych,
przeciąŜenia objętościowego jam lewego serca i niewydolności serca, rozwoju kolaterali
tętniczo-Ŝylnych i Ŝylno-Ŝylnych oraz tętniakowatego poszerzenia zespolenia.
Preferencyjny przepływ z aorty do krąŜenia płucnego przez zespolenie moŜe prowadzić
do nasilania się zwęŜenia drogi odpływu prawej komory aŜ do jej nabytej atrezji.
Resztkowe zaburzenia hemodynamiczne stwierdza się równieŜ po korekcji
wewnątrzsercowej, co zostanie omówione później.
Rozpoznanie: na rozpoznanie wady naprowadza badanie podmiotowe i przedmiotowe,
EKG i RTG klatki piersiowej. Badanie echokardiograficzne umoŜliwia rozpoznanie wady
i, w wysokim procencie przypadków, pełną ocenę przedoperacyjną. Dla podjęcia decyzji
o leczeniu zabiegowym konieczne jest ustalenie anatomii drogi odpływu prawej komory,
średnicy pierścienia zastawki pnia płucnego i jej morfologii, średnicy pnia płucnego i
tętnic płucnych. Badaniem naczyniowym naleŜy ocenić szczelność zastawki aortalnej,
szerokość aorty wstępującej, a u pacjentów ze szmerem ciągłym - obecność połączeń
pomiędzy krąŜeniem systemowym i płucnym. O ile wcześniej nie określono odejścia i
przebiegu tętnicy przedniej zstępującej - naleŜy to równieŜ ustalić badaniem
naczyniowym. Pacjenci po leczeniu paliatywnym z nasileniem dolegliwości, u których
planuje się leczenie zabiegowe, wymagają diagnostyki inwazyjnej w celu oceny
droŜności zespolenia, morfologii tętnic płucnych i pomiaru ciśnień w prawym sercu i
tętnicach płucnych.
Leczenie: o ile nie ma przeciwwskazań anatomicznych lub czynnościowych, naleŜy
dąŜyć do korekcji tetralogii Fallota. Pacjenci po zespoleniach paliatywnych najczęściej
wymagają po latach korekcji całkowitej, choć moŜe zdarzyć się, Ŝe połączenie zapewnia
odpowiednie utlenowanie krwi tętniczej. Wówczas naleŜy przyjąć postawę wyczekującą.
U wcześniej nie leczonych decydujące dla rozległości i sposobu leczenia operacyjnego
jest ustalenie miejsca zwęŜenia drogi odpływu prawej komory, szerokości pierścienia i
morfologii zastawki pnia płucnego oraz szerokości tętnic płucnych. Hypoplazja tętnic
płucnych, wyraŜona wskaźnikiem Mc Goona <1.5 (iloraz sumy średnic dystalnych tętnic
płucnych i średnicy aorty brzusznej na wysokości przepony), bardzo rzadka u dorosłych,
jest wskazaniem do wykonania chirurgicznego zespolenia systemowo-płucnego.
Prowadzi ono do poszerzenia tętnic płucnych i pozwala w przyszłości przeprowadzić
korekcję całkowitą.
Istotną grupę stanowią pacjenci operowani w wieku dziecięcym, wymagający reoperacji.
Wskazania do reoperacji obejmują:
•
•
•
•
•
resztkowy, istotny przeciek międzykomorowy z przeciekiem lewo-prawym
(Qp:Qs >1.5)
resztkowe zwęŜenie drogi odpływu prawej komory powodujące wzrost ciśnienia
skurczowego w prawej komorze powyŜej 65% ciśnienia w lewej komorze
istotną niedomykalność zastawki pnia płucnego z rozstrzenią i skurczową
dysfunkcją prawej komory
poszerzający się tętniak drogi odpływu prawej komory
zwęŜenie tętnic płucnych
Wyniki leczenia, zalecenia i rokowanie: wyniki korekcji tetralogii Fallota w wieku
dorosłym są dobre i w doświadczonych ośrodkach są porównywalne z uzyskiwanymi u
dzieci. Śmiertelność waha się w granicach 3%-17%. Do czynników zwiększających
ryzyko zabiegu zalicza się wysoki hematokryt, znaczną desaturację, zaburzenia
krzepnięcia. Poprawę wydolności obserwuje się u około 90% operowanych. Pacjenci po
operacjach paliatywnych najczęściej wymagają korekcji całkowitej.
Po leczeniu zabiegowym naleŜy ocenić:
•
•
•
rytm serca w spoczynkowym EKG oraz ustalić obecność zaburzeń rytmu i
przewodzenia w badaniu holterowskim oraz próbie wysiłkowej. W razie
pooperacyjnego całkowitego bloku prawej odnogi pęczka Hisa określić czas
trwania zespołu QRS
sylwetkę serca w RTG klatki piersiowej
w badaniu echokardiograficznym szczelność łaty zamykającej ubytek przegrody
międzykomorowej, resztkowy gradient w drodze odpływu prawej komory i
stopień niedomykalności zastawki pnia płucnego (lub zastawki homograftu, jeśli
był uŜyty).
Badania są istotne dla śledzenia zmian wspomnianych parametrów w czasie obserwacji.
Pacjenci po korekcji całkowitej często mają komorowe zaburzenia rytmu (ok. 45% w
badaniu holterowskim). Nagła śmierć sercowa zdarza się u około 0.5% do 5%
pacjentów, częściej z całkowitym blokiem prawej odnogi pęczka Hisa z QRS >0.18s.
Komorowe zaburzenia rytmu wiąŜe się z blizną po wentrykulotomii, miejscem przyszycia
łaty zamykającej ubytek, tętniakiem drogi odpływu prawej komory. Są one częstsze u
pacjentów:
•
•
•
•
•
•
•
•
starszych
późno operowanych
z resztkowym przeciekiem lewo-prawym
z wysokim ciśnieniem skurczowym w prawej komorze (60 mmHg)
dysfunkcją prawej komory
istotną niedomykalnością zastawki płucnej
wcześniejszym zespoleniem systemowo-płucnym
dłuŜszym czasem krąŜenia pozaustrojowego w czasie korekcji
Trzepotanie/migotanie przedsionków często świadczy o nieprawidłowej funkcji prawej
komory. W razie wystąpienia zaburzeń rytmu u pacjenta naleŜy poszukiwać przyczyny
hemodynamicznej i, jeśli to moŜliwe, skorygować ją. O ile nie ma odwracalnej
chirurgicznie przyczyny - leczenie zaburzeń rytmu naleŜy prowadzić zgodnie ze
standardami Polskiego Towarzystwa Kardiologicznego. Spoczynkowe pojedyncze
ekstrasystole komorowe nie wymagają leczenia antyarytmicznego, o ile w czasie wysiłku
nie występują formy złoŜone.
Pacjenci po operacji powinni być regularnie badani. Dobry wynik operacji uzasadnia
kontrolę co dwa lata obejmującą EKG spoczynkowe i wysiłkowe, RTG,
echokardiograficzne badanie przezklatkowe, monitorowanie rytmu metodą holterowską.
W razie nasilających się dolegliwości i istotnych resztkowych zaburzeń czynnościowych
badania kontrolne powinny być odpowiednio częstsze, zaleŜnie od problemu klinicznego.
Pacjenci z dobrym wynikiem leczenia zabiegowego mogą prowadzić zwykły tryb Ŝycia,
choć ze względu na zmniejszoną tolerancję wysiłku nie powinni wykonywać cięŜkich
prac fizycznych.
Pacjenci nie operowani mają znacznie gorsze rokowanie.
Paliatywne zespolenia systemowo-płucne wymagają po latach pełnej korekcji ze
względu na późne następstwa - zwęŜenie/zamknięcie zespolenia, zwęŜenie tętnic
płucnych, duŜy przeciek lewo-prawy z przeciąŜeniem objętościowym lewych jam serca.
Pacjenci wcześniej nie leczeni mają rokowanie złe. Najczęstszą przyczyną zgonu jest
krwotok płucny, ropień mózgu, powikłania zakrzepowo-zatorowe. O ile nie moŜna
zastosować leczenia zabiegowego, opieka nad tymi pacjentami polega na zapobieganiu
układowym powikłaniom przewlekłej hipoksji (patrz dalej).
Profilaktyka infekcyjnego zapalenia wsierdzia jest wymagana zarówno przed, jak i po
leczeniu operacyjnym.
Atrezja płucna z ubytkiem przegrody międzykomorowej
Zaburzenia hemodynamiczne. Wada jest skrajną postacią tetralogii Fallota. Zaburzenia
czynnościowe zaleŜą od zaopatrzenia krąŜenia płucnego krwią tętniczą kolateralami
systemowo-płucnymi, przetrwałym przewodem tętniczym lub zespoleniem chirurgicznym
i mogą prowadzić do szerokiego spektrum zawierającego się miedzy zwiększonym
przepływem lewo-prawym a hypowolemią płucną z desaturacją, czasami skrajną w
wyniku rozwoju zespołu Eisenmengera lub hypoplazji tętnic płucnych.
Rozpoznanie: na rozpoznanie wady naprowadza badanie podmiotowe i przedmiotowe,
EKG i RTG klatki piersiowej. Badanie echokardiograficzne umoŜliwia rozpoznanie wady
i, w wysokim procencie przypadków, pełną ocenę przedoperacyjną. Dla podjęcia decyzji
o leczeniu zabiegowym konieczne jest ustalenie anatomii drogi odpływu prawej komory,
anatomii centralnych tętnic płucnych i połączeń krąŜenia systemowego i płucnego oraz
ciśnień w tętnicy płucnej. NaleŜy takŜe ocenić szczelność zastawki aortalnej i szerokość
aorty wstępującej. Jeśli wcześniej nie określono odejścia i przebiegu tętnicy przedniej
zstępującej, naleŜy to ustalić badaniem naczyniowym.
Leczenie: jeśli nie ma przeciwwskazań anatomicznych lub czynnościowych, naleŜy
dąŜyć do korekcji. Pacjenci po zespoleniach paliatywnych najczęściej wymagają takŜe
korekcji całkowitej, choć moŜe się zdarzyć, Ŝe połączenie zapewnia odpowiednie
utlenowanie krwi tętniczej. Wówczas naleŜy przyjąć postawę wyczekującą.
Wyniki leczenia, zalecenia i rokowanie: zaleŜą od nasilenia zmian anatomicznych i
czynnościowych. Ocena pooperacyjna - jak po operacji tetralogii Fallota.
Profilaktyka infekcyjnego zapalenia wsierdzia - jak u innych pacjentów z tetralogią
Fallota.
ZwęŜenie drogi odpływu prawej komory współistniejące z ubytkiem przegrody
międzykomorowej
Zaburzenia hemodynamiczne są zaleŜne od stopnia zwęŜenia i wielkości ubytku.
Ciasne zwęŜenie z duŜym ubytkiem przegrody międzykomorowej upodobnia się
czynnościowo do tetralogii Fallota. Spotyka się małe ubytki przegrody międzykomorowej,
którym towarzyszy ciasne zwęŜenie podzastawkowe (dwujamowa prawa komora).
Rozpoznanie: moŜe być trudne, gdyŜ echograficzne zobrazowanie ubytku tłumaczy
mruk skurczowy i szmer, co sprzyja pominięciu poszukiwania towarzyszącego zwęŜenia,
szczególnie podzastawkowego. Na rozpoznanie naprowadzają cechy przerostu prawej
komory w EKG i w badaniu echokardiograficznym. Stopień zaburzeń czynnościowych
moŜna ustalić badaniem dopplerowskim.
Leczenie: wskazaniem do zabiegowego leczenia są istotne zaburzenia
hemodynamiczne, zaleŜne od dominującej wady.
Wyniki leczenia, zalecenia i rokowanie. Po korekcji chirurgicznej zwykle stwierdza się
niewielkiego stopnia zwęŜenie drogi odpływu prawej komory. Ocena pooperacyjna - jak
po operacji tetralogii Fallota.
Profilaktyka infekcyjnego zapalenia wsierdzia jest wymagana przed i po leczeniu
operacyjnym.
ZWĘśENIE DROGI ODPŁYWU LEWEJ KOMORY
ZaleŜnie od anatomicznego poziomu zwęŜenia wyróŜnia się zwęŜenie:
•
•
•
nadzastawkowe
zastawkowe
podzastawkowe
ZwęŜenie nadzastawkowe, rzadko izolowane, zwykle jest częścią zespołu Williamsa
(nietypowa twarz, opóźnienie umysłowe, anomalie sercowo-naczyniowe), lub zespołu
róŜyczkowego (często obwodowe zwęŜenia tętnic płucnych). ZwęŜenie zwykle zaczyna
się od górnego brzegu zatoki Valsalvy i moŜe obejmować łuk oraz duŜe tętnice.
ZwęŜenie zwykle postępuje, częsta jest niedomykalność aortalna. W zespole Williamsa
mogą współistnieć obwodowe zwęŜenia tętnic płucnych oraz zwęŜenia tętnic
systemowych włącznie ze zwęŜeniami ujść tętnic wieńcowych. Częste jest nadciśnienie
systemowe.
ZwęŜenie zastawkowe (z wyłączeniem zwęŜenia poreumatycznego oraz typu starczego)
jest najczęściej związane z zastawką dwupłatkową. ZwęŜenie często postępuje wraz ze
wzrostem pacjenta.
ZwęŜenie podzastawkowe, najczęściej ma postać podaortalnej membrany lub długiego
zwęŜenia włóknisto-mięśniowego. ZwęŜeniu moŜe towarzyszyć ubytek
międzykomorowy. Czasem zwęŜenie ma postać tunelu zwęŜającego całą drogę odpływu
komory. ZwęŜenie zwykle postępuje. Często współistnieje niedomykalność aortalna,
która narasta w wyniku uszkadzania zastawki przez wąski strumień krwi płynący przez
zwęŜenie.
Rozpoznanie powinno obejmować:
•
•
•
poziom zwęŜenia
ocenę stopnia zwęŜenia i jego anatomii
rozpoznanie współistniejących wad (niedomykalności zastawki, poszerzenia
aorty, koarktacji, zwęŜeń tętnic płucnych).
Rozpoznanie stawiane jest na podstawie badań:
•
•
•
•
•
fizykalne
EKG
RTG klatki piersiowej
echokardiogram z Dopplerem (przezklatkowy, a w razie potrzeby
przezprzełykowy)
w pewnych przypadkach próba wysiłkowa, cewnikowanie serca z aortografią,
rezonans magnetyczny, aortografia brzuszna.
Leczenie: ZwęŜenie nadzastawkowe wymaga leczenia operacyjnego, jeŜeli przy
prawidłowej frakcji wyrzucania gradient przekracza 50 mmHg, ze względu na
destrukcyjny wpływ na krąŜenie wieńcowe i mięsień serca (ujścia tętnic wieńcowych
znajdują się poniŜej zwęŜenia, w układzie wysokociśnieniowym). Operacja polega na
poszerzeniu zwęŜenia przy pomocy łaty, lub rzadziej, na wymianie aorty wstępującej.
Wyniki odległe są dobre, a nawroty zwęŜenia rzadkie.
ZwęŜenie zastawkowe wymaga leczenia przy gradiencie 70 mmHg lub więcej (przy
prawidłowej frakcji wyrzucania), lub przy obecności objawów klinicznych jak:
•
•
•
•
ograniczenie wydolności fizycznej
bóle wieńcowe
zaburzenia rytmu
omdlenia lub utraty przytomności.
W przypadkach granicznych decyduje próba wysiłkowa: ból stenokardialny,
niedokrwienie, zaburzenia rytmu, czy spadek ciśnienia w trakcie wysiłku przemawiają za
leczeniem inwazyjnym. Przy uszkodzonej kurczliwości lewej komory lepszym od
gradientu parametrem oceny stopnia zwęŜenia jest powierzchnia zastawki. Za krytyczne
2
zwęŜenie uwaŜa się powierzchnię poniŜej 0,7 cm . ZwęŜenie zastawki aorty leczone jest
operacyjnie. Operacja polega na rozcięciu płatków (walwulotomia #na otwarto") lub
wymianie zastawki na sztuczną, biologiczną lub mechaniczną. Coraz częściej
wykonywana jest operacja Rossa (pulmonary autograft operation). Polega ona na
wszyciu w pozycję aortalną własnej zastawki płucnej z częścią tętnicy płucnej, a na jej
miejsce wszywany jest zwykle homograft z zastawką.
Alternatywną dla leczenia operacyjnego, w przypadku zastawki niezwapniałej, jest
przeztętnicza walwuloplastyka przy pomocy cewnika z balonem. Zabieg wykonywany w
ośrodkach posiadających odpowiednie doświadczenie, jest mniej obciąŜający od
leczenia operacyjnego i prowadzi do skutecznego usunięcia zwęŜenia. Zabieg wiąŜe się
z ryzykiem spowodowania istotnej niedomykalności aortalnej (około 15%),
prawdopodobnie wyŜszej niŜ przy walwulotomii "na otwarto".
ZwęŜenie zastawkowe po walwuloplastyce czy walwulotomii moŜe nawracać i wówczas
naleŜy się liczyć z koniecznością wymiany zastawki.
ZwęŜenie podzastawkowe wymaga leczenia operacyjnego, jeŜeli gradient przekracza 50
mmHg lub występują objawy kliniczne, lub jeŜeli zwęŜeniu towarzyszy umiarkowana,
duŜa lub nasilająca się niedomykalność aortalna.
Operacja polega na wycięciu zwęŜenia. ZwęŜenie typu tunelowego moŜe wymagać
operacji typu Konno, z poszerzeniem drogi odpływu komory i pierścienia aortalnego.
ZwęŜenie typu włóknisto-mięśniowego moŜe nawracać. DuŜa jest częstość nawrotów
zwęŜenia typu tunelowego.
Postępowanie po leczeniu: W razie dobrego wyniku leczenia wskazane są wizyty
kontrolne około 1 raz w roku. Badanie powinno obejmować:
•
•
•
elektrokardiogram spoczynkowy
radiologiczne badanie klatki piersiowej
pełne badanie echokardiograficzne
•
holterowskie badanie EKG
NaleŜy zwrócić szczególną uwagę na:
•
•
•
•
objawy nawrotu zwęŜenia
współistniejącą niedomykalność zastawki aortalnej
czynność lewej komory i jej wymiary
morfologię i czynność zastawki konduitu (homograftu) prawa komora - pień
płucny u pacjentów po operacji Rossa.
Obowiązuje profilaktyka infekcyjnego zapalenia wsierdzia zarówno przed, jak i po
Dwupłatkowa zastawka aortalna
Jest to najczęstsza anomalia serca występująca u dorosłych (1-2% populacji). U
większości zastawka funkcjonuje prawidłowo. UwaŜa się, Ŝe z tą anomalią związane jest
zwiększone ryzyko infekcyjnego zapalenia wsierdzia. W około 20% przypadków
towarzyszą jej inne wady (najczęściej koarktacja aorty i przetrwały przewód tętniczy).
MoŜe prowadzić do zwęŜenia zastawki (w wyniku zwapnień), niedomykalności,
rozwarstwienia aorty czy tętniakowatego poszerzenia jej części wstępującej. Wskazania
do leczenia operacyjnego związane są z niedomykalnością i/lub zwęŜeniem zastawki,
poszerzeniem aorty wstępującej (55 mm) lub jej dyssekcją.
Obowiązuje profilaktyka infekcyjnego zapalenia wsierdzia.
ZWĘśENIE DROGI ODPŁYWU LEWEJ KOMORY
ZaleŜnie od anatomicznego poziomu zwęŜenia wyróŜnia się zwęŜenie:
•
•
•
nadzastawkowe
zastawkowe
podzastawkowe
ZwęŜenie nadzastawkowe, rzadko izolowane, zwykle jest częścią zespołu Williamsa
(nietypowa twarz, opóźnienie umysłowe, anomalie sercowo-naczyniowe), lub zespołu
róŜyczkowego (często obwodowe zwęŜenia tętnic płucnych). ZwęŜenie zwykle zaczyna
się od górnego brzegu zatoki Valsalvy i moŜe obejmować łuk oraz duŜe tętnice.
ZwęŜenie zwykle postępuje, częsta jest niedomykalność aortalna. W zespole Williamsa
mogą współistnieć obwodowe zwęŜenia tętnic płucnych oraz zwęŜenia tętnic
systemowych włącznie ze zwęŜeniami ujść tętnic wieńcowych. Częste jest nadciśnienie
systemowe.
ZwęŜenie zastawkowe (z wyłączeniem zwęŜenia poreumatycznego oraz typu starczego)
jest najczęściej związane z zastawką dwupłatkową. ZwęŜenie często postępuje wraz ze
wzrostem pacjenta.
ZwęŜenie podzastawkowe, najczęściej ma postać podaortalnej membrany lub długiego
zwęŜenia włóknisto-mięśniowego. ZwęŜeniu moŜe towarzyszyć ubytek
międzykomorowy. Czasem zwęŜenie ma postać tunelu zwęŜającego całą drogę odpływu
komory. ZwęŜenie zwykle postępuje. Często współistnieje niedomykalność aortalna,
która narasta w wyniku uszkadzania zastawki przez wąski strumień krwi płynący przez
zwęŜenie.
•
•
•
poziom zwęŜenia
ocenę stopnia zwęŜenia i jego anatomii
rozpoznanie współistniejących wad (niedomykalności zastawki, poszerzenia
aorty, koarktacji, zwęŜeń tętnic płucnych).
•
•
•
•
•
fizykalne
EKG
echokardiogram z Dopplerem (przezklatkowy, a w razie potrzeby
przezprzełykowy)
w pewnych przypadkach próba wysiłkowa, cewnikowanie serca z aortografią,
rezonans magnetyczny, aortografia brzuszna.
Leczenie: ZwęŜenie nadzastawkowe wymaga leczenia operacyjnego, jeŜeli przy
prawidłowej frakcji wyrzucania gradient przekracza 50 mmHg, ze względu na
destrukcyjny wpływ na krąŜenie wieńcowe i mięsień serca (ujścia tętnic wieńcowych
znajdują się poniŜej zwęŜenia, w układzie wysokociśnieniowym). Operacja polega na
poszerzeniu zwęŜenia przy pomocy łaty, lub rzadziej, na wymianie aorty wstępującej.
Wyniki odległe są dobre, a nawroty zwęŜenia rzadkie.
ZwęŜenie zastawkowe wymaga leczenia przy gradiencie 70 mmHg lub więcej (przy
prawidłowej frakcji wyrzucania), lub przy obecności objawów klinicznych jak:
•
•
•
•
ograniczenie wydolności fizycznej
bóle wieńcowe
zaburzenia rytmu
omdlenia lub utraty przytomności.
W przypadkach granicznych decyduje próba wysiłkowa: ból stenokardialny,
niedokrwienie, zaburzenia rytmu, czy spadek ciśnienia w trakcie wysiłku przemawiają za
leczeniem inwazyjnym. Przy uszkodzonej kurczliwości lewej komory lepszym od
gradientu parametrem oceny stopnia zwęŜenia jest powierzchnia zastawki. Za krytyczne
2
zwęŜenie uwaŜa się powierzchnię poniŜej 0,7 cm . ZwęŜenie zastawki aorty leczone jest
operacyjnie. Operacja polega na rozcięciu płatków (walwulotomia #na otwarto") lub
wymianie zastawki na sztuczną, biologiczną lub mechaniczną. Coraz częściej
wykonywana jest operacja Rossa (pulmonary autograft operation). Polega ona na
wszyciu w pozycję aortalną własnej zastawki płucnej z częścią tętnicy płucnej, a na jej
miejsce wszywany jest zwykle homograft z zastawką.
Alternatywną dla leczenia operacyjnego, w przypadku zastawki niezwapniałej, jest
przeztętnicza walwuloplastyka przy pomocy cewnika z balonem. Zabieg wykonywany w
ośrodkach posiadających odpowiednie doświadczenie, jest mniej obciąŜający od
leczenia operacyjnego i prowadzi do skutecznego usunięcia zwęŜenia. Zabieg wiąŜe się
z ryzykiem spowodowania istotnej niedomykalności aortalnej (około 15%),
prawdopodobnie wyŜszej niŜ przy walwulotomii "na otwarto".
ZwęŜenie zastawkowe po walwuloplastyce czy walwulotomii moŜe nawracać i wówczas
naleŜy się liczyć z koniecznością wymiany zastawki.
ZwęŜenie podzastawkowe wymaga leczenia operacyjnego, jeŜeli gradient przekracza 50
mmHg lub występują objawy kliniczne, lub jeŜeli zwęŜeniu towarzyszy umiarkowana,
duŜa lub nasilająca się niedomykalność aortalna.
Operacja polega na wycięciu zwęŜenia. ZwęŜenie typu tunelowego moŜe wymagać
operacji typu Konno, z poszerzeniem drogi odpływu komory i pierścienia aortalnego.
ZwęŜenie typu włóknisto-mięśniowego moŜe nawracać. DuŜa jest częstość nawrotów
zwęŜenia typu tunelowego.
Postępowanie po leczeniu: W razie dobrego wyniku leczenia wskazane są wizyty
kontrolne około 1 raz w roku. Badanie powinno obejmować:
•
•
•
•
elektrokardiogram spoczynkowy
radiologiczne badanie klatki piersiowej
holterowskie badanie EKG
NaleŜy zwrócić szczególną uwagę na:
•
•
•
•
objawy nawrotu zwęŜenia
współistniejącą niedomykalność zastawki aortalnej
czynność lewej komory i jej wymiary
morfologię i czynność zastawki konduitu (homograftu) prawa komora - pień
płucny u pacjentów po operacji Rossa.
Obowiązuje profilaktyka infekcyjnego zapalenia wsierdzia zarówno przed, jak i po
Dwupłatkowa zastawka aortalna
Jest to najczęstsza anomalia serca występująca u dorosłych (1-2% populacji). U
większości zastawka funkcjonuje prawidłowo. UwaŜa się, Ŝe z tą anomalią związane jest
zwiększone ryzyko infekcyjnego zapalenia wsierdzia. W około 20% przypadków
towarzyszą jej inne wady (najczęściej koarktacja aorty i przetrwały przewód tętniczy).
MoŜe prowadzić do zwęŜenia zastawki (w wyniku zwapnień), niedomykalności,
rozwarstwienia aorty czy tętniakowatego poszerzenia jej części wstępującej. Wskazania
do leczenia operacyjnego związane są z niedomykalnością i/lub zwęŜeniem zastawki,
poszerzeniem aorty wstępującej (55 mm) lub jej dyssekcją.
KOARKTACJA AORTY
Definicja. Koarktacja jest zwęŜeniem aorty najczęściej na wysokości cieśni (w miejscu
przyczepu więzadła tętniczego). MoŜe obejmować ujście lewej tętnicy podobojczykowej.
U dorosłych najczęściej występuje jako wada izolowana, z dobrze rozwiniętą aortą
powyŜej i poniŜej zwęŜenia oraz rozwiniętym krąŜeniem obocznym.
Zaburzenia czynnościowe. Istotne zwęŜenie prowadzi do rozwoju nadciśnienia
powyŜej zwęŜenia, przerostu lewej komory, niewydolności serca i rozwoju miaŜdŜycy
tętnic wieńcowych. Z koarktacją mogą współistnieć wady wpływające na obraz kliniczny:
•
•
•
•
dwupłatkowa zastawka aortalna (do 85%)
tętniaki wewnątrzmózgowe (najczęściej w obrębie koła Willisa)
ubytek przegrody międzykomorowej
tętniaki tętnic międzyŜebrowych.
U większości chorych dochodzi do rozwoju nadciśnienia tętniczego juŜ w dzieciństwie, a
następnie do niewydolności lewej komory, zwykle po 40. roku Ŝycia. Chorzy umierają z
powodu:
•
•
•
•
•
•
pęknięcia/rozwarstwienia aorty
krwotoku mózgowego
infekcyjnego zapalenia wsierdzia
niewydolności serca
choroby wieńcowej
współistniejącej wady zastawki aorty.
Rozpoznanie. Ostateczne rozpoznanie powinno określać lokalizację, rodzaj i stopień
zwęŜenia, obecność kolaterali, obecność zwęŜeń tętnic łuku aorty, obecność innych
anomalii (zastawki aorty, drogi odpływu lewej komory), czynność lewej komory. Oprócz
badania fizykalnego z pomiarem ciśnień na kończynach górnych i dolnych oraz oceną
tętna na tętnicach obwodowych i osłuchiwaniem okolic łopatkowych wymaga to
wykonania:
•
•
•
elektrokardiogramu spoczynkowego
radiologicznego badania klatki piersiowej
echokardiogramu uzupełnionego badaniem dopplerowskim
•
•
aortografii (ewentualnie rezonansu magnetycznego) w celu oceny anatomii
zwęŜenia, ewentualnych zwęŜeń tętnic łuku aorty, kolaterali i pomiaru ciśnień w
aorcie
koronarografii, u pacjentów powyŜej 40. roku Ŝycia.
Za istotną czynnościowo uwaŜa się koarktację z gradientem >20 mmHg w pomiarze
metodą inwazyjną. Rozwinięte krąŜenie oboczne moŜe zaniŜać gradient, czasami
znacznie. W praktyce istotne zwęŜenie cieśni aorty moŜna rozpoznać po stwierdzeniu co
najmniej 20 mmHg róŜnicy ciśnień pomiędzy kończyną górną (prawą) i dolną,
mierzonych manometrem. Leczenie. Wskazaniem do leczenia inwazyjnego jest istotne
zwęŜenie aorty, niezaleŜnie od wieku. Leczenie chirurgiczne jest obarczone większym
ryzykiem niŜ u dzieci i moŜe wymagać krąŜenia pozaustrojowego. Technika operacyjna
obejmuje: zespolenie koniec do końca, wycięcie zwęŜenia z wszczepieniem protezy,
poszerzenie przy pomocy łaty lub wszczepienie pomostu omijającego. Angioplastyka
przy pomocy cewnika z balonem jest leczeniem alternatywnym, stosowanym w
niektórych ośrodkach w przypadku ograniczonego zwęŜenia. Zabieg wiąŜe się z
ryzykiem powstania tętniaków w miejscu poszerzanym (do 10%), które w obserwacjach
odległych nie powiększają się, a ich znaczenie kliniczne nie jest ustalone. Postępowanie
takie moŜe być leczeniem z wyboru u pacjentów z duŜym ryzykiem operacyjnym.
Rzadkim powikłaniem pooperacyjnym, szczególnie przy braku kolaterali, moŜe być
paraplegia. W późniejszym okresie opisywane są rozwarstwienia ściany aorty oraz
tętniaki rzekome lub prawdziwe (szczególnie po operacji z wszyciem łaty). Po zabiegu
nadciśnienie tętnicze ustępuje u około połowy chorych, u pozostałych konieczne jest
utrzymanie leczenia. Wynik zaleŜny jest od czasu trwania i cięŜkości nadciśnienia przed
operacją oraz wieku chorego.
Postępowanie po leczeniu zabiegowym wymaga zwrócenia szczególnej uwagi na
•
•
•
•
•
•
wartości systemowego ciśnienia tętniczego
przy współistniejącej dwupłatkowej zastawce aorty moŜliwość
powstania/nasilenia zwęŜenia lub niedomykalności, nawet po wielu latach
nawrót koarktacji
szerokość aorty wstępującej (moŜliwość poszerzania w przypadku zastawki
dwupłatkowej)
późne rozwarstwienia (powyŜej lub poniŜej operowanego miejsca)
rozwój tętniaka po operacjach z wszyciem łaty.
Oddzielny problem stanowią nawroty zwęŜenia po operacjach koarktacji. Reoperacje są
wówczas trudniejsze i obarczone wyŜszym ryzykiem ze względu na trudniejszy dostęp
(blizna) i brak krąŜenia obocznego. UwaŜa się, Ŝe leczeniem z wyboru jest przeztętnicza
angioplastyka balonowa.
Kontrola powinna być przeprowadzona w 6 miesięcy po leczeniu zabiegowym. Kolejne
badania naleŜy przeprowadzać co rok u chorych z dobrym wynikiem leczenia.
Obowiązuje profilaktyka infekcyjnego zapalenia błony wewnętrznej aorty zarówno
przed, jak i po leczeniu zabiegowym.
WADY ZASTAWEK PRZEDSIONKOWO-KOMOROWYCH
Zastawka prawa
Definicja. Nieprawidłowa budowa i/lub czynność zastawki przedsionkowo-komorowo
prawej.
Podział. Najczęstszą postacią jest anomalia Ebsteina. Inną nieprawidłowością jest
dysplazja.
Nieprawidłowa zastawka moŜe występować w częściowej postaci kanału
przedsionkowo-komorowego. Atrezja zastawki (brak czynnościowego połączenia
pomiędzy prawym przedsionkiem i prawą komorą) nigdy nie występuje w formie
izolowanej.
Zaburzenia hemodynamiczne zaleŜą od zmian morfologicznych, przejawiają się
niedomykalnością, zwęŜeniem lub ich współistnieniem. Ich następstwa są podobne jak w
przebiegu wad nabytych.
Rozpoznanie. Podejrzenie wady rodzi badanie kliniczne, elektrokardiograficzne,
radiologiczne klatki piersiowej. Wadę potwierdza przezklatkowe badanie
echokardiograficzne.
Leczenie, jego wyniki oraz rokowanie jest zaleŜne od typu wady, zaawansowania zmian
morfologicznych i czynnościowych.
Anomalia Ebsteina
To najczęstsza postać wady zastawki trójdzielnej, jest rzadką wadą wrodzoną.
Charakteryzuje się:
•
•
•
róŜnego stopnia przemieszczeniem przyczepu przegrodowego i tylnego płatka
zastawki w głąb prawej komory
podziałem prawej komory na część zatrializowaną i właściwą (w wyniku
przemieszczenia płatków zastawki trójdzielnej).
róŜnego stopnia niedomykalnością zastawki, znacznie rzadziej zwęŜeniem.
Bardzo często obecna jest sinica wynikająca z prawo-lewego przecieku na poziomie
przedsionków (współistniejący droŜny otwór owalny lub ubytek przegrody
międzyprzedsionkowej).
U około 25% stwierdza się dodatkową drogę przewodzenia.
Zaburzenia hemodynamiczne: zaleŜą od stopnia niedomykalności zastawki oraz
przecieku na poziomie przedsionków. W cięŜkich przypadkach obserwuje się
tętniakowate poszerzenie prawego przedsionka oraz nasiloną sinicę spoczynkową.
Rozpoznanie: podejrzenie wady nasuwa badanie kliniczne (osłuchiwaniem wielotonowość określana mianem łopotu Ŝagla), charakterystyczne zmiany w badaniu
elektrokardiograficznym (dziwaczny blok prawej odnogi pęczka Hisa), badanie
radiologiczne klatki piersiowej (duŜe serce, często hypowolemiczny rysunek płucny).
Wadę potwierdza przezklatkowe badanie echokardiograficzne, oceniające takŜe stopień
zaawansowania zmian morfologicznych i czynnościowych. NaleŜy poszukiwać
dodatkowej drogi przewodzenia i ocenić zaburzenia rytmu serca badaniem
holterowskim.
Leczenie operacyjne polega na naprawie zastawki, rzadziej wszczepieniu zastawki
biologicznej (zastawka mechaniczna nie jest zalecana). Wskazaniem do zabiegu jest:
•
•
•
•
•
pogarszająca się wydolność fizyczna, przejście z II do III klasy NYHA
postępujące poszerzenie sylwetki serca
nasilona sinica
postępujące objawy niedomykalności zastawki
przebyty udar niedokrwienny mózgu.
Zaburzenia rytmu wymagają postępowania zgodnego z odpowiednimi Standardami PTK.
U pacjentów ze znacznym upośledzeniem czynności skurczowej prawej komory lub
wybitnym zmniejszeniem objętości jej części właściwej naleŜy rozwaŜyć wykonanie
paliatywnego zespolenia - dwukierunkowego Glenna lub operacji typu Fontan. W
skrajnych przypadkach naleŜy rozwaŜyć transplantację serca.
Wyniki leczenia, zalecenia, rokowanie: wyniki leczenia operacyjnego są lepsze po
naprawie zastawki niŜ po jej wymianie ze względu na częste powikłania zakrzepowe.
Częste uszkodzenie czynności prawej komory zaleŜne od jej budowy (ścieńczenie ścian,
szczególnie zatrializowanej prawej komory) ogranicza pooperacyjną poprawę
czynnościową.
Po operacji naleŜy ocenić:
•
•
•
czynność zastawki po rekonstrukcji
czynność zastawki po wszczepieniu
zaburzenia rytmu serca w badaniu holterowskim i próbie wysiłkowej.
Kontrola nie powinna być zalecana rzadziej niŜ raz do roku.
PoniewaŜ pacjenci są operowani późno, w okresie nasilenia dolegliwości, zaniechanie
leczenia operacyjnego prowadzi do dalszego pogorszenia klinicznego.
Profilaktyka infekcyjnego zapalenia wsierdzia nie jest wymagana przed leczeniem
operacyjnym, jest natomiast konieczna przez 6 miesięcy po rekonstrukcji zastawki, a po
wszczepieniu sztucznej zastawki - przez całe Ŝycie.
Dysplazja zastawki trójdzielnej
Klinicznie imituje anomalię Ebsteina. RóŜni się od niej prawidłowym odejściem
wszystkich płatków od pierścienia trójdzielnego i często wybitnie nieprawidłową
koaptacją płatków. MoŜe towarzyszyć anomalii Uhla. Rozpoznanie pozwala ustalić
przezklatkowe badanie echokardiograficzne. Zalecenia - jak u pacjentów z anomalią
Ebsteina.
Zastawka lewa
Definicja. Nieprawidłowa budowa i/lub czynność zastawki przedsionkowo-komorowolewej.
Podział. Poza wypadaniem płatka mitralnego, wtórnego do nadmiaru tkanki płatków
mitralnych w przebiegu zwyrodnienia śluzakowatego, wrodzone wady zastawki mitralnej
spotyka się u dorosłych bardzo rzadko. Są spowodowane róŜnymi anomaliami
morfologicznymi aparatu mitralnego:
•
•
•
•
rozszczepem przedniego płatka mitralnego, związanego najczęściej z wadą
rozwoju poduszeczek wsierdziowych, rzadziej izolowanego
zastawką dwuujściową
zastawką spadochronowatą
arkadą mitralną.
Zaburzenia hemodynamiczne, rozpoznanie, leczenie i rokowanie: gdy jest to wada
izolowana - jak w wadzie nabytej zastawki mitralnej. W przypadku współistnienia z
innymi wadami o leczeniu i rokowaniu decyduje całość obrazu klinicznego.
SERCE TRÓJPRZEDSIONKOWE
Jest spowodowane obecnością błony łącznotkankowej w lewym przedsionku, pomiędzy
zastawką mitralną a ujściem Ŝył płucnych. Wada bardzo rzadka u dorosłych
Czynnościowo naśladuje zwęŜenie lewego ujścia Ŝylnego. Towarzyszy mu najczęściej
ubytek przegrody międzyprzedsionkowej typu otworu wtórnego.
Prawostronne serce trójprzedsionkowe naleŜy do kazuistyki.
Leczenie operacyjne, gdy obecne są objawy utrudnionego spływu z Ŝył płucnych.
ANOMALIE TĘTNIC WIEŃCOWYCH
NaleŜą tu trzy rodzaje anomalii.
•
•
•
Ektopowe odejście lewej lub prawej tętnicy z przeciwległej zatoki wieńcowej
Odejście lewej tętnicy wieńcowej od tętnicy płucnej
Wrodzone wieńcowe przetoki tętniczo-Ŝylne.
Ektopowe odejście lewej lub prawej tętnicy z przeciwległej zatoki wieńcowej. Tętnica
taka biegnie pomiędzy aortą i tętnicą płucną, moŜe być hypoplastyczna i/lub zagięta.
MoŜe ona ulegać uciśnięciu przez duŜe tętnice, szczególnie w czasie wysiłku lub przy
nadciśnieniu tętniczym. U dzieci i dorosłych poniŜej 40. roku Ŝycia anomalia moŜe
ujawnić się w postaci wysiłkowej stenokardii, komorowych zaburzeń rytmu, lub moŜe być
przyczyną nagłego zgonu (do 20% nagłych zgonów u atletów). W tych przypadkach
tętnica ektopowa jest dominująca, z cechami hypoplazji i ucisku w części początkowej. U
starszych pacjentów anomalia moŜe być przypadkowo zobrazowana podczas
koronarografii. Wówczas tętnica nie wykazuje cech ucisku a anomalia nie ma znaczenia
klinicznego.
Odejście lewej tętnicy wieńcowej od tętnicy płucnej. Lewa tętnica wieńcowa łączy się
zwykle bogatą siecią kolaterali z prawą tętnicą wieńcową. Wada moŜe prowadzić do
odcinkowego upośledzenia kurczliwości lewej komory z dyskinezą włącznie, oraz
dysfunkcji mięśnia brodawkowatego i niedomykalności mitralnej. Anomalia ujawnia się
najczęściej juŜ w wieku niemowlęcym pod postacią zawału serca, niewydolności lewej
komory lub niedomykalności mitralnej. Do 10% chorych przeŜywa dzięki naturalnym
mechanizmom wyrównawczym (krąŜenie oboczne) a wada ujawnia się w wieku
dorosłym bólami stenokardialnymi, komorowymi zaburzeniami rytmu lub nagłym
zgonem. W badaniach dodatkowych stwierdza się patologiczne załamki Q w EKG,
dyskinezę segmentów lewej komory, niedomykalność mitralną.
Wrodzone wieńcowe przetoki tętniczo-Ŝylne. RóŜnej wielkości i ilości połączenia tętnic
wieńcowych z jamami serca, duŜymi tętnicami czy Ŝyłami głównymi, u starszych
dorosłych mogą być przyczyną niewydolności (przeciąŜenie objętościowe) czy
niedokrwienia serca (podkradanie). Przetoki uchodzące do przedsionków mogą być
przyczyną migotania przedsionków. JeŜeli przetoki są bardzo duŜe, anomalia ujawnia się
wcześnie w postaci niewydolności serca. W pozostałych przypadkach przetoki
rozpoznawane są w trakcie osłuchiwania serca u dzieci czy dorosłych, rzadziej w trakcie
diagnostyki migotania przedsionków czy niewydolności serca. Małe przetoki mogą być
przypadkowym znaleziskiem w trakcie koronarografii. Przetoki mogą być miejscem
infekcyjnego zapalenia wsierdzia.
Ektopowe odejście tętnicy wieńcowej - ustalenie miejsca ujścia tętnicy i relacji jej
początkowego odcinka do aorty i tętnicy płucnej. NaleŜy ustalić obecność zaburzeń
perfuzji mięśnia serca w wysiłkowym badaniu scyntygraficznym i ewentualnych
wysiłkowych arytmii komorowych.
Odejście lewej tętnicy wieńcowej od tętnicy płucnej. Konieczne jest ustalenie miejsca
ujścia lewej tętnicy wieńcowej, obecności kolaterali do prawej tętnicy wieńcowej, funkcji
lewej komory i zastawki mitralnej. Przeciek lewo-prawy jest zwykle nieistotny, a ciśnienie
płucne prawidłowe.
Wrodzone wieńcowe przetoki tętniczo-Ŝylne. Wskazane jest ustalenie anatomii przetok,
stanu tętnic wieńcowych obwodowo do ujścia przetok, funkcji lewej komory i jam serca
do których przetoki uchodzą. Przeciek lewo-prawy jest zwykle nieistotny, a ciśnienie
płucne prawidłowe.
•
•
•
•
•
•
•
badanie kliniczne
EKG
echokardiogram z dopplerowską oceną przepływu
Holter EKG w celu poszukiwania arytmii komorowych
ocena wysiłkowej izotopowej perfuzji mięśnia serca (SPECT)
cewnikowanie serca z selektywną koronarografią praktycznie u wszystkich.
Leczenie:
Ektopowe odejście tętnicy wieńcowej. Wskazania do leczenia mają pacjenci z
udokumentowanym niedokrwieniem mięśnia serca w obszarze ukrwienia ektopowej
tętnicy, lub u których stwierdza się komorowe zaburzenia rytmu lub po przebytym
epizodzie zatrzymania krąŜenia. Leczenie operacyjne polega na wszyciu pomostu
tętniczego. Nie jest dotychczas ustalone, czy podwiązanie tętnicy ektopowej jest
wskazane podczas takiej operacji (w celu uniknięcia przepływu konkurencyjnego).
Operacja prowadzi do ustąpienia bólów wieńcowych, niedokrwienia, zaburzeń rytmu i
zmniejsza ryzyko nagłego zgonu. Efekt odległy zaleŜny jest od stanu pomostu aortalnowieńcowego. JeŜeli wskazania do operacji nie są oczywiste, poleca się stosowanie
leków blokujących receptory beta i/lub blokujących kanały wapniowe.
Odejście lewej tętnicy wieńcowej od tętnicy płucnej. Wszyscy ci pacjenci mają wskazania
do zabiegu. Operacja moŜe polegać na przeszczepieniu ujścia lewej tętnicy wieńcowej
do aorty, wytworzeniu tunelu wewnątrz tętnicy płucnej łączącego aortę z ujściem tętnicy
wieńcowej, połączeniu lewej tętnicy podobojczykowej z ujściem tętnicy wieńcowej, czy
wszczepieniu pomostu aortalno-wieńcowego. Stosowana w przeszłości operacja
podwiązania lewej tętnicy wieńcowej nie jest obecnie polecana. U niektórych chorych
operacja moŜe obejmować równieŜ naprawę zastawki mitralnej, czy resekcję tętniaka
lewej komory. Celem zabiegu jest u ustąpienie bólów wieńcowych, niedokrwienia,
zaburzeń rytmu, poprawa czynności lewej komory i zmniejszenie ryzyka nagłego zgonu.
Wrodzone wieńcowe przetoki tętniczo-Ŝylne. Wskazaniem do leczenia są przetoki
objawowe. UwaŜa się, Ŝe u młodych chorych wskazane jest profilaktyczne zamknięcie
przetok, poniewaŜ mogą się powiększać. Przy sprzyjającej anatomii przetoki zamyka się
nieoperacyjnie, najczęściej przy pomocy "koili" wprowadzanych przez cewnik. W
pozostałych przypadkach wykonuje się zabieg operacyjny. Po zabiegu następuje istotna
poprawa, ustąpienie dolegliwości, niedokrwienia czy niewydolności serca. Nadkomorowe
zaburzenia rytmu mogą pozostać.
Postępowanie po leczeniu. NaleŜy zwrócić szczególną uwagę na:
•
•
•
•
nawrót niedokrwienia serca
funkcję lewej komory i zastawki mitralnej
zaburzenia rytmu serca
nawroty przetok wieńcowych
Kontrolne wizyty naleŜy przeprowadzać nie rzadziej niŜ co dwa lata, zaleŜnie od stanu
klinicznego i wyniku interwencji.
Profilaktyka infekcyjnego zapalenia wsierdzia nie jest wymagana, jeśli nie doszło do
uszkodzenia zastawek przedsionkowo-komorowych.
ZESPÓŁ EISENMENGERA
Definicja. Zespołem Eisenmengera określa się dwukierunkowy lub odwrócony (prawolewy) przeciek na poziomie serca lub pni tętniczych, wywołany wysokim,
nieodwracalnym naczyniowym oporem płucnym w przebiegu naczyniowej choroby
płucnej (pulmonary vascular obstructive disease). W ścianie tętniczek łoŜyska płucnego
dochodzi do zmian histopatologicznych, obejmujących rozwój mięśniówki w zwykle jej
pozbawionych obwodowych naczyniach, przerost błony środkowej i stopniowe
zmniejszenie liczby naczyń obwodowych. W przypadku ubytku przegrody
międzykomorowej wysoki opór płucny, na poziomie systemowego, stwierdzany jest
najczęściej juŜ w okresie niemowlęcym. W przypadku ubytku przegrody
miedzyprzedsionkowej i przetrwałego przewodu tętniczego moŜe rozwijać się stopniowo.
Zaburzenia czynnościowe. Zespół prowadzi do obniŜenia wysycenia tlenem krwi
tętniczej (desaturacji), czego manifestacją kliniczną jest centralna sinica. Przewlekła
desaturacja prowadzi do wielu następstw ogólnoustrojowych.
Podstawa rozpoznania. Do rozpoznania zespołu Eisenmengera upowaŜnia
stwierdzenie wady przeciekowej z wysokim naczyniowym oporem płucnym nie
obniŜającym się po zastosowaniu bodźca wazodilatacyjnego (tlen, tolazolina, tlenek
azotu). Towarzyszy jej desaturacja krwi tętniczej <90%. Podejrzenie zespołu rodzi
dokładne badanie podmiotowe i przedmiotowe, EKG i RTG klatki piersiowej. Pełnych
danych morfologicznych i czynnościowych dostarcza najczęściej pełne przezklatkowe
badanie echokardiograficzne i dopplerowskie. Metody inwazyjne są zalecane jedynie w
tych nielicznych przypadkach, gdy ocena nieinwazyjna zostawia nadzieję na korekcję
chirurgiczną wady. Biopsja płuca jest wykonywana wyjątkowo rzadko, gdy pełne badanie
inwazyjne nadal nie wyklucza odwracalności wysokiego oporu. W tej grupie chorych jest
to zabieg obarczony duŜą śmiertelnością.
Leczenie. Leczenie zabiegowe jest przeciwwskazane. Teoretycznie moŜliwa jest
transplantacja płuc i serca, obarczona wysoką śmiertelnością, w Polsce jest
niedostępna. Leczenie zachowawcze jest ukierunkowane na korygowanie sercowonaczyniowych i ogólnoustrojowych następstw zespołu oraz unikanie sytuacji mogących
prowadzić do ich nasilenia. Zagadnienia te zostaną dokładniej omówione w części
poświęconej powikłaniom układowym przewlekłej hipoksji.
Historia naturalna, wyniki leczenia, zalecenia i rokowanie. Zespół rozwija się
wcześniej i znacznie częściej u pacjentów z przetrwałym przewodem tętniczym i
nierestrykcyjnym ubytkiem przegrody międzykomorowej niŜ z izolowanym ubytkiem
przegrody międzyprzedsionkowej. Sinica pojawia się w drugiej, trzeciej dekadzie Ŝycia,
duszność i męczliwość jest proporcjonalna do stopnia sinicy.
Dla zespołu charakterystyczne są następujące powikłania, często współistniejące ze
sobą i oddziałujące wzajemnie na siebie:
•
•
•
•
•
•
•
•
•
•
•
•
•
•
•
•
erytrocytoza
krwioplucie
zaburzenia krzepnięcia
hyperurykemia, dna moczanowa
zaburzenia rytmu (najczęściej trzepotanie/migotanie przedsionków)
niewydolność serca (rzadko przed 40. r.Ŝ. oraz u pacjentów z ubytkiem
przegrody międzykomorowej, częściej w razie niedomykalności zastawki
przedsionkowo-komorowej)
omdlenia
nagły zgon
udar mózgu
zatory paradoksalne
kamica pęcherzyka Ŝółciowego
osteoartropatia przerostowa
zaburzenia czynności nerek
infekcyjne zapalenie wsierdzia
dusznica bolesna
ropień mózgu.
Niebezpieczeństwo powikłań wzrasta:
•
•
•
•
•
•
•
•
w ciąŜy
podczas znieczulenia ogólnego i zabiegów chirurgicznych
po podaniu leków rozszerzających naczynia, odwadniających, niektórych
hormonalnych
po krwawieniu
w niedokrwistości
podczas cewnikowania serca oraz duŜych naczyń
w czasie przebywania w terenach górskich
podczas infekcji płucnych.
Stany te prowadzą do nasilenia prawo-lewego przecieku, większej desaturacji i/lub
spadku rzutu serca i upośledzenia transportu tlenu do tkanek.
W ciągu kolejnych lat objawy nasilają się. 10 lat przeŜywa 80% pacjentów, 77% - 15 lat,
42% - 25 lat. Większość chorych umiera pomiędzy 3. i 4. dekadą Ŝycia, pojedynczy
chorzy doŜywają 7. dekady Ŝycia. Nie ma jednoznacznej opinii, czy typ wady ma wpływ
na długość przeŜycia. Na złe rokowanie wskazują utraty przytomności, podwyŜszone
ciśnienie napełniania prawej komory, desaturacja krwi tętniczej poniŜej 85%.
Najczęstszą przyczyną zgonu jest nagły zgon sercowy, prawdopodobnie wskutek
komorowych tachyarytmii. Inne przyczyny to niewydolność serca, krwotok płucny, ropień
mózgu, powikłania zatorowo-zakrzepowe, powikłania ciąŜy i zabiegów chirurgicznych.
Leczenie zachowawcze, jeśli nie ma wymaga tego stan pacjenta, powinno w jak
najmniejszym stopniu ingerować w wyrównawcze mechanizmy patofizjologiczne. NaleŜy
szczególną uwagę zwrócić na profilaktykę - antybiotyki w razie moŜliwości powikłania
infekcyjnym zapaleniem wsierdzia, unikanie infekcji, szczepienia przeciwko grypie,
higiena jamy ustnej.
Krwioupusty wymagają rozwaŜnego stosowania. Pacjenci z większą desaturacją
wymagają wyŜszych poziomów hematokrytu. Dokładniejsze omówienie w części
poświęconej powikłaniom układowym hipoksji i ich leczeniu.
Leczenie chirurgiczne obejmuje transplantację serca i płuc lub transplantację płuca z
korekcją wady wywołującej zespół Eisenmengera. PrzeŜywalność jednoroczna wynosi
około 70%-80%, ale 4 lata po transplantacji Ŝyje mniej niŜ 50%. Zabieg w Polsce nie jest
wykonywany.
Specjalne zalecenia obejmują:
•
•
•
przeciwwskazanie do zajścia w ciąŜę
zabronione przebywanie na duŜych wysokościach
dostęp do tlenoterapii podczas podróŜy samolotem.
CiąŜa stanowi zagroŜenie dla Ŝycia matki (około 50% śmiertelności), najczęściej z
powodu powikłań zakrzepowo-zatorowych, odwodnienia, stanu przedrzucawkowego, do
których dochodzi w okresie porodu i w okresie do 1 miesiąca po porodzie. Sposób
porodu nie ma znaczenia. Dane te uzasadniają aborcję ze wskazań lekarskich.
Pacjentka, która mimo wyczerpującej informacji o stopniu zagroŜenia decyduje się na
kontynuowanie ciąŜy powinna zostać otoczona bardzo troskliwą i wszechstronną opieką.
Obejmuje ona:
•
•
•
•
•
•
•
•
•
hospitalizację od 20 tygodnia ciąŜy, lub wcześniej, jeŜeli stan kliniczny tego
wymaga
tlenoterapię w razie nasilenia duszności
podawanie naparstnicy i diuretyków w razie niewydolności serca
monitorowanie saturacji pulsoksymetrem, rytmu serca, ciśnienia tętniczego
najlepiej metodą krwawą w czasie porodu. NaleŜy prowadzić stałą tlenoterapię.
Nie powinno się monitorować parametrów hemodynamicznych metodą SwanGanza ze względu na moŜliwość powikłań zatorowych.
poród siłami natury by uniknąć powikłań związanych ze znieczuleniem
podawanie płynów i środków presyjnych w razie hipotonii i hipowolemii
skrócenie drugiego okresu porodu
podawanie heparyny podskórnie od 20 tygodnia aŜ do porodu i ponownie około
1-2 dni po porodzie
przed wypisem naleŜy włączyć doustne leczenie przeciwkrzepliwe w miejsce
heparyny i kontynuować do 8 tygodni po porodzie.
Pacjentki z zespołem Eisenmengera powinny zostać jak najwcześniej poinformowane o
przeciwwskazaniu do ciąŜy oraz o sposobach skutecznej antykoncepcji. Leki
hormonalne są u nich przeciwwskazane, ograniczoną skuteczność mają środki
mechaniczne. Zalecane jest podwiązanie jajowodów.
Przygotowanie do zabiegów pozasercowych chirurgicznych wymaga ścisłego
monitorowania hemodynamicznego. Konieczna jest współpraca doświadczonego
anestezjologa. Znieczulenie nie powinno zmniejszać ciśnienia i oporu systemowego.
Jeśli moŜliwe, powinno się stosować znieczulenie miejscowe. Postępowanie
pooperacyjne obejmuje:
•
•
•
•
•
•
inwazyjne monitorowanie ciśnienia tętniczego i saturacji krwi tętniczej
dokładne uzupełnienie objętości płynów
presory w razie obniŜenia ciśnienia tętniczego
podawanie antybiotyku
zaopatrzenie linii do podawania doŜylnego w filtry eliminujące mikropęcherzyki
powietrza w celu zapobieŜenia paradoksalnym zatorom
jak najszybsze uruchomienie dla zapobieŜenia powikłaniom zatorowozakrzepowym.
POWIKŁANIA UKŁADOWE PRZEWLEKŁEJ HIPOKSJI I ICH LECZENIE
Definicja. Przewlekła hipoksja, klinicznie przejawiająca się sinicą centralną,
spowodowana jest obniŜoną saturacją krwi tętniczej, wtórną do prawo-lewego przecieku
lub nieprawidłowej czynności płuc. Sinica jest widoczna, gdy ilość zredukowanej
hemoglobiny we krwi włośniczkowej przekracza 5 g%.
Następstwa sinicy i powikłania narządowe przewlekłej hipoksji. Następstwem przewlekłej
desaturacji są:
•
•
•
•
•
•
•
erytrocytoza
zaburzenia krzepnięcia
krwioplucie
zapalenie oraz kamica pęcherzyka Ŝółciowego
zaburzenia czynności nerek
nieprawidłowa przemiana moczanowa
osteoartropatia przerostowa.
Leczenie. Jeśli nie moŜna doprowadzić do prawidłowego utlenowania krwi tętniczej,
korygując wadę serca lub pni tętniczych, naleŜy prowadzić rozwaŜne leczenie
zachowawcze, by nie ingerować, o ile nie wymaga tego stan pacjenta, w wyrównawcze
mechanizmy patofizjologiczne.
Erytrocytoza. ObniŜona saturacja krwi tętniczej prowadzi do hipoksji tkanek, co jest
bodźcem do produkcji erytropoetyny i wzrostu liczby krwinek czerwonych. Zwiększona
masa erytrocytów jest zatem mechanizmem kompensacyjnym, zapewniającym lepsze
utlenowanie tkanek. O ile nie towarzyszą jej niepoŜądane objawy, określana jest
skompensowaną, i jest mechanizmem wyrównawczym. Dołączenie się objawów zespołu
lepkości świadczy o zdekompensowanej erytrocytozie. W postaci skompensowanej,
stabilnie podwyŜszonemu hematokrytowi (nawet powyŜej 70%) i prawidłowemu
poziomowi Ŝelaza w surowicy krwi towarzyszą zaznaczone jedynie objawy zespołu
lepkości. Dekompensacja przejawia się niestabilnym, rosnącym hematokrytem,
umiarkowanymi lub nasilonymi objawami zespołu lepkości (bóle i zawroty głowy,
zaburzenia widzenia i słuchu, mroczki przed oczami, zaburzenia koncentracji, osłabienie,
senność). Pacjenci ze skompensowaną erytrocytozą nie wymagają terapeutycznych
krwioupustów, nawet przy wartościach hematokrytu powyŜej 70%. Objawy takie są
rzadkie przy wartościach poniŜej 65%. W tej grupie chorych nie wykazano Ŝadnych
korzystnych efektów krwioupustów, powikłania zatorowo-zakrzepowych są bardzo
rzadkie. Bezzasadnie powtarzane krwioupusty w celu jedynie obniŜenia hematokrytu lub
profilaktyki powikłań zakrzepowo-zatorowych prowadzą do niedoboru Ŝelaza ze
wszystkimi jego konsekwencjami, które klinicznie mogą imitować zespół lepkości.
Ponadto, ze względu na zmianę właściwości reologicznych erytrocytów, dochodzi do
powikłań zatorowo-zakrzepowych. U pacjentów z hematokrytem <65% objawy zespołu
lepkości świadczą najczęściej o niedoborze Ŝelaza. Po potwierdzeniu niedokrwistości
naleŜy podawać 325 mg siarczanu Ŝelaza dziennie pod ścisłą kontrolą poziomu
hematokrytu (efekt odbicia). śelazo podajemy do czasu wzrostu poziomu Ŝelaza.
Wskazaniem do krwioupustu jest nasilony zespół lepkości u pacjentów z hematokrytem
>65%, po wykluczeniu odwodnienia i niedokrwistości. Objętość krwioupustu moŜna
obliczyć ze wzoru - [80-85ml/kg x (aktualny Ht - poŜądany Ht)/aktualny Ht]. Zabieg
powinien trwać 30-45 minut z następowym uzupełnieniem objętości infuzją płynu, na
przykład soli fizjologicznej lub dekstranu 40 000. Najczęściej wystarczy krwioupust o
objętości 250-500 ml. Poprawa po krwioupuście występuje w ciągu 24 godzin.
Krwioupust naleŜy wykonać takŜe przed leczeniem operacyjnym pacjentom z objawami
skazy krwotocznej i hematokrytem >65%. Chorzy z zespołem Eisenmengera nie powinni
otrzymywać leków uwaŜanych za wskazane przy nadciśnieniu płucnym (na przykład
blokerów kanału wapniowego), gdyŜ mogą prowadzić do nasilenia desaturacji krwi
tętniczej. Nie udowodniono korzystnego wpływu przewlekłej tlenoterapii u dorosłych,
jakkolwiek niektórzy pacjenci odczuwają subiektywną poprawę.
Zaburzenia krzepnięcia. Obejmują trombocytopenię, wydłuŜony czas krwawienia i czas
protrombinowy, niedobór czynników krzepnięcia zaleŜnych od braku witaminy K oraz
zaburzenia fibrynolizy. Najczęściej mają łagodny charakter, nie wymagają zatem
specyficznego leczenia. Mogą ulec nasileniu w wyniku urazu, na przykład zabiegu
operacyjnego, ale takŜe w wyniku leczenia aspiryną i innymi niesterydowymi lekami
przeciwzapalnymi oraz przeciwpłytkowymi. Nasilone krwawienie po krąŜeniu
pozaustrojowym wymaga podawania desmopressiny.
Przy wartościach hematokrytu >65% zaburzenia krzepnięcia występują częściej, co
uzasadnia stosowanie przedoperacyjnego krwioupustu.
W razie masywnego zagraŜającego Ŝyciu krwotoku podaje się czynniki krzepnięcia.
Krwioplucie. Większość epizodów krwioplucia nie wymaga wprawdzie leczenia, zawsze
jednak groŜą one masywnym krwotokiem, który moŜe doprowadzić do zgonu. Leczenie
jest róŜne, w zaleŜności od przyczyny:
•
•
•
•
•
zapalenie oskrzeli - leczenie antybiotykiem, leki przeciwkaszlowe
zatorowość płucna - leczenie przeciwzakrzepowe (heparyny
drobnocząsteczkowe)
skaza krwotoczna - płytki krwi lub świeŜe mroŜone osocze, desmopressin
pęknięcie kolaterali aortalno-płucnej - embolizacja metodą przezskórną
pęknięcie tętnicy lub tętniczki płucnej - tamponada balonem, zaopatrzenie
chirurgiczne, embolizacja tętniczki metodą przezskórną.
Zapalenie oraz kamica pęcherzyka Ŝółciowego. Prowadzi do niego prawdopodobnie
podwyŜszony poziom wolnej bilirubiny w Ŝółci, wtórny do zwiększonej masy erytrocytów.
W razie nieskuteczności leczenia zachowawczego naleŜy rozwaŜyć leczenie zabiegowe
kamicy.
Zaburzenia czynności nerek. U ponad 30% pacjentów stwierdza się objawy dysfunkcji
kłębków nerkowych - białkomocz, podwyŜszony poziom kreatyniny, krwinkomocz lub
leukocyturię. Niekiedy moŜe wystąpić zespół nerczycowy. NaleŜy unikać leków, które
mogą nasilać te zaburzenia, oraz kontrolować diurezę po badaniach radiologicznych z
uŜyciem kontrastu.
Nieprawidłowa przemiana moczanowa. Wskutek zwiększonej syntezy i spadku
klirensu nerkowego dochodzi do podwyŜszenia stęŜenia kwasu moczowego w surowicy
krwi. Mimo to rzadko dochodzi do napadów dny oraz kamicy moczanowej. Napad dny
wymaga leczenia doŜylnego kolchicyną (leczenie z wyboru). Leczeniem profilaktycznym
jest podawanie allopurinolu.
Osteoartropatia przerostowa. Przejawia się nadmiernym rozrostem tkanek kostnych
kończyn i skóry. Dolegliwości o typie łagodnej artralgii są dość częste, podobnie jak
wysięki kaletek maziowych. Najczęściej nie wymagają leczenia. W razie uporczywych
dolegliwości zaleca się salsalat (Disalgesic).
PRZEŁOśENIE WIELKICH PNI TĘTNICZYCH (d-TGA) PO LECZENIU
OPERACYJNYM
Definicja. Wada charakteryzuje się:
•
•
zgodnym połączeniem przedsionkowo-komorowym (prawidłowe połączenie
przedsionków i komór)
niezgodnym połączeniem komorowo-tętniczym (aorta odchodzi od prawej
komory, pień płucny - od lewej)
Podział
•
•
PrzełoŜenie proste, bez istotnych wad współistniejących (około 2/3 pacjentów)
PrzełoŜenie złoŜone, w którym współistnieją inne wady, najczęściej ubytek
przegrody międzykomorowej i zwęŜenie drogi odpływu prawej komory.
Zaburzenia anatomiczne i czynnościowe przed i po leczeniu operacyjnym.
Przebieg wady jest uwarunkowany stopniem hipoksji tkankowej, zdolności komory
systemowej (anatomicznie prawej) do utrzymania zwiększonego obciąŜenia, rodzaju
towarzyszących anomalii i stanu krąŜenia płucnego. W łoŜu naczyń płucnych mogą
rozwinąć się cięŜkie zmiany morfologiczne przed upływem 1-2 roku Ŝycia, szczególnie u
tych dzieci, które mają współistniejący ubytek przegrody międzykomorowej lub duŜy
przetrwały przewód tętniczy, bez towarzyszącego zwęŜenia drogi odpływu lewej komory.
Blisko 90% nie leczonych pacjentów umiera przed upływem 1 roku Ŝycia. Główną
przyczyną śmierci jest anoksja i kwasica, a następnie zastoinowa niewydolność serca.
Inne przyczyny zgonów, to incydenty zatorowo-zakrzepowe, szczególnie mózgowe.
Zabiegiem, który zmienił rokowanie wady była septostomia balonowa, poprawiająca
mieszanie się krwi na poziomie przedsionków, zmniejszająca anoksję, pozwalająca na
odroczenie zabiegu operacyjnego na kilka miesięcy. Obecnie, najliczniejsza jest grupa
dorosłych po operacji metodą Mustarda/Senninga, wykonywanej głównie w latach 60-80.
Po tych zabiegach krew z Ŝył systemowych jest nakierowana do zastawki mitralnej, a z
Ŝył płucnych do zastawki trójdzielnej. Jest to tzw. korekcja fizjologiczna, w wyniku której
prawa komora nadal pełni funkcję komory systemowej. Operacje te obecnie zastąpiono
korekcją anatomiczną (tzw. arterial switch, operacja Jatene'a), która przywraca
zgodność połączeń komorowo-tętniczych. W efekcie, lewa komora pełni rolę komory
systemowej. Zabieg ten wymaga przeszczepienia tętnic wieńcowych do neoaorty
(wcześniej - pnia płucnego). U chorych ze współistniejącym istotnym ubytkiem przegrody
międzykomorowej i zwęŜeniem zastawkowym lub podzastawkowym pnia płucnego
wykonuje się operację metodą Rastelliego. Operacja polega na zmianie przepływu krwi
na poziomie komór - krew z komory lewej, przez wewnętrzny tunel płynie do aorty, a
krew z komory prawej, poprzez wszczepiony zastawkowy konduit (zwykle homograft), do
łoŜyska płucnego. W efekcie komora lewa jest komorą systemową. U chorych z duŜym
ubytkiem przegrody międzykomorowej i rozwiniętym nadciśnieniem płucnym wykonuje
się czasem paliatywny zabieg metodą Mustarda lub Senninga z pozostawieniem ubytku,
lub nawet jego poszerzeniem, dla poprawy saturacji krwi tętniczej. Zabieg ten zwykle
znacznie zmniejsza sinicę, poprawiając stan ogólny pacjenta, pozostawiając przeciek na
poziomie komór jako wentyl bezpieczeństwa w przypadku wzrostu ciśnienia w tętnicy
płucnej. Tacy pacjenci powinni być leczeni jak inni chorzy z zespołem Eisenmengera.
Uwagi ogólne. NiezaleŜnie od rodzaju wykonanej operacji, wszyscy pacjenci wymagają
regularnej kontroli, na którą składa się, oprócz wnikliwego badania podmiotowego i
przedmiotowego:
•
•
•
•
spoczynkowe badanie elektrokardiograficzne
oznaczenie saturacji krwi tętniczej lub kapilarnej.
U pacjentów z resztkowym przeciekiem wewnątrzsercowym naleŜy unikać stymulacji
endokawitarnej z powodu ryzyka zatorów paradoksalnych.
Operacja Mustarda / Senninga (operacja fizjologiczna, atrial switch)
Najczęstszymi odległymi następstwami i powikłaniami po operacji są:
•
•
•
•
•
•
zwęŜenia tuneli wewnątrzprzedsionkowych
przeciek na poziomie przedsionków
nadkomorowe zaburzenia rytmu
niedomykalność systemowej zastawki przedsionkowo-komorowej (trójdzielnej)
zwęŜenie drogi odpływu lewej komory (zwęŜenie podpłucne)
niewydolność komory systemowej.
Diagnostyka powikłań i późnych następstw wymaga:
•
•
•
•
•
pełnego echokardiograficznego badania przezklatkowego, rozszerzonego o
badanie przezprzełykowe w razie trudności obrazowania
monitorowanie rytmu serca metodą Holtera, dla oceny zagroŜenia
niewydolnością węzła zatokowego, nadkomorowych tachyarytmii, rzadziej
komorowych zaburzeń rytmu
elektrokardiograficznej próby wysiłkowej, dla oceny wydolności fizycznej i
zagroŜenia zaburzeniami rytmu
angiografii izotopowej, dla oceny czynności komory systemowej, gdy są
kliniczne cechy jej dysfunkcji
cewnikowania serca i angiografii, w przypadku wątpliwości po badaniach
nieinwazyjnych, szczególnie przed planowanym poszerzeniem kanału napływu.
Wskazania do leczenia zabiegowego i zachowawczego obejmują:
•
•
•
•
•
•
objawowe zwęŜenie napływu z Ŝył systemowych - przezskórna plastyka
balonowa, ewentualnie z implantacją stentu, u dorosłych leczenie chirurgiczne
objawowe zwęŜenie napływu z Ŝył płucnych - próba plastyki przezskórnej lub
leczenie chirurgiczne
rekanalizacja na poziomie przedsionków z istotnym przeciekiem lewo-prawym leczenie chirurgiczne
objawowe zaburzenia rytmu i/lub przewodzenia - wykluczenie przyczyn
hemodynamicznych, leczenie zgodne ze Standardami PTK
istotna niedomykalność systemowej zastawki przedsionkowo-komorowej
(anatomicznej trójdzielnej) - postępowanie zachowawcze (leczenie odciąŜające
komorę systemową), leczenie chirurgiczne
objawy dysfunkcji komory systemowej (anatomicznie prawej) - leczenie
odciąŜające komorę systemową, w przypadku nieskuteczności leczenia
ewentualnie przeszczep serca lub zamiana operacji na arterial switch.
Operacja Jatene'a (korekcja anatomiczna, arterial switch)
Najczęstszymi odległymi następstwami i powikłaniami są:
•
•
•
•
niedokrwienie po wszczepieniu tętnic wieńcowych (skręcenie tętnicy,
niewłaściwe wszycie)
zwęŜenie w miejscu przecięcia i reimplantacji wielkich tętnic
niedomykalność zastawki neoaorty
zwęŜenie drogi odpływu prawej komory.
Diagnostyka powikłań i późnych następstw obejmuje:
•
•
pełne echokardiograficzne badanie przezklatkowe
w razie podejrzenia niedokrwienia lewej komory - koronarografię, ewentualnie
uzupełniona o scyntygrafię perfuzyjną (SPECT)
Wskazania do leczenia zabiegowego i zachowawczego obejmują:
•
•
•
istotne zwęŜenie drogi odpływu prawej komory (gradient skurczowy >60 mmHg)
- leczenie interwencyjne lub chirurgiczne
potwierdzone niedokrwienie mięśnia sercowego - pomostowanie aortalnowieńcowe,
istotną klinicznie niedomykalność zastawki neoaorty - leczenie chirurgiczne.
Operacja Rastelliego
Najczęstszymi odległymi następstwami i powikłaniami są:
•
•
•
•
degeneracja wszczepionego konduitu (homograftu) - zwęŜenie i/lub
niedomykalność jego zastawki
rekanalizacja ubytku przegrody międzykomorowej i nadciśnienie płucne
podaortalne zwęŜenie drogi odpływu lewej komory
niedomykalność zastawki aortalnej.
Diagnostyka powikłań i późnych następstw obejmuje:
•
•
pełne echokardiograficzne badanie przezklatkowe, w uzasadnionych
przypadkach rozszerzone o badanie przezprzełykowe
cewnikowanie serca, przede wszystkim u pacjentów wymagających oceny
naczyniowego oporu płucnego.
Wskazania do leczenia zabiegowego i zachowawczego.
•
•
•
•
•
istotne zwęŜenie konduitu (>60 mmHg) i/lub istotna niedomykalność chirurgiczna wymiana konduitu (średnio po 7-10 latach)
zwęŜenie drogi odpływu lewej komory - leczenie chirurgiczne
resztkowy, istotny przeciek międzykomorowy - zamknięcie chirurgiczne
zwęŜenie gałęzi tętnicy płucnej - poszerzenie tętnicy z implantacją stentu
niedomykalność zastawki aortalnej - leczenie odciąŜające lewą komorę, w
przypadku zaawansowanej niedomykalności - leczenie chirurgiczne.
zabiegowym.
Paliatywny zabieg Mustarda/Senninga Leczenie i rokowanie jak w zespole
Eisenmengera.
SKORYGOWANE PRZEŁOśENIE WIELKICH TĘTNIC (cc-TGA, l-TGA)
Definicja. Wada charakteryzuje się:
•
•
niezgodnym połączeniem przedsionkowo-komorowym (prawy przedsionek łączy
się z lewą komorą, lewy przedsionek z prawą)
niezgodnym połączeniem komorowo-tętniczym (aorta odchodzi od prawej
komory, pień płucny od komory lewej.
W efekcie krew z Ŝył systemowych wraca do prawego przedsionka, następnie płynie do
anatomicznej komory lewej, od której odchodzi pień płucny. Krew z Ŝył płucnych wraca
do lewego przedsionka, który jest połączony z komorą anatomicznie prawą, od której
odchodzi aorta.
Podział
•
•
Postać izolowana
Postać złoŜona, znacznie częstsza, w której opisanym wyŜej zmianom
towarzyszą dodatkowe anomalie, najczęściej ubytek przegrody
międzykomorowej i zastawkowe zwęŜenie pnia płucnego.
Zaburzenia anatomiczne i czynnościowe. Komora anatomicznie prawa spełnia funkcję
komory systemowej. W izolowanej postaci wada moŜe być długo nie rozpoznana. Obraz
kliniczny zmienia współistnienie innych wad. MoŜe współistnieć wrodzony całkowity blok
przedsionkowo-komorowy. Najczęściej w czwartej dekadzie Ŝycia ujawnia się
niedomykalność zastawki trójdzielnej (zastój w krąŜeniu płucnym) oraz dysfunkcja
komory systemowej. Wzrasta zagroŜenie tachyarytmiami przedsionkowymi, mogącymi
wyzwalać obrzęk płuc. Od piątej dekady Ŝycia często obserwuje się przedsionkowe
zaburzenia rytmu.
Podstawa rozpoznania
•
•
•
RTG klatki piersiowej - rysunek naczyniowy płucny w zaleŜności od wad
współistniejących; zazwyczaj wąska szypuła naczyniowa, często dekstrowersja
EKG - często blok przedsionkowo-komorowy
pełne echokardiograficzne badanie przezklatkowe - najczęściej badanie
rozstrzygające, pod warunkiem, Ŝe moŜna uzyskać obrazy o odpowiedniej
jakości. Konieczne poszukiwanie wad współistniejących oraz ocena czynności
komory systemowej.
W niektórych złoŜonych postaciach wady lub przed reoperacją przydatne jest
cewnikowanie serca w celu pełnej oceny hemodynamicznej. Dla ustalenia rokowania
przydatna jest ocena kurczliwości komory systemowej przy uŜyciu angiografii izotopowej
oraz elektrokardiograficzny test wysiłkowy.
Uwagi ogólne. Pacjenci wymagają regularnej kontroli, na którą składa się, oprócz
starannego badania podmiotowego i przedmiotowego:
•
•
•
spoczynkowe badanie elektrokardiograficzne
pełne badanie echokardiograficzne.
U pacjentów z przeciekiem wewnątrzsercowym naleŜy unikać stymulacji endokawitarnej
z powodu ryzyka zatorów paradoksalnych.
Wskazania do leczenia zabiegowego i zachowawczego. Postać izolowana nie
wymaga leczenia operacyjnego, o ile nie ma wskazań do korekcji niedomykalności
systemowej zastawki przedsionkowo-komorowej. Wada ze skompensowanym
połączeniem ubytku przegrody międzykomorowej i zwęŜenia drogi odpływu lewej komory
wymaga okresowej kontroli. Istotny lewo-prawy przeciek międzykomorowy wymaga
chirurgicznego zamknięcia. DuŜa niedomykalność zastawki trójdzielnej moŜe wymagać
leczenia operacyjnego, jeśli postępowanie zachowawcze jest nieskuteczne. ZwęŜenie
drogi odpływu lewej komory (ciasne zastawkowe zwęŜenie pnia płucnego i/lub zwęŜenie
podzastawkowe) wymaga leczenia chirurgicznego:
•
•
•
•
zespolenia systemowo-płucnego - operacja paliatywna
korekcji z wszczepieniem konduitu zastawkowego pomiędzy anatomiczną
komorą lewą i tętnicą płucną z zamknięciem ubytku przegrody międzykomorowej
(często z wszczepieniem układu stymulującego z powodu jatrogennego bloku
całkowitego) - operacja definitywna, obciąŜona bardzo duŜym ryzykiem
korekcji napływu na poziomie przedsionków i połączeń komorowo-tętniczych
(operacja Mustarda i Jatene'a, double switch) - coraz częściej wykonywana, brak
obserwacji odległych u dorosłych
operacji typu Ilbawi - tunel łączący lewą komorę z aortą (podobnie jak w operacji
Rastelliego), konduit łączący prawą komorę z tętnicą płucną, połączone z
korekcją na poziomie przedsionków (typu Mustarda) z lub bez połączenia Ŝyły
głównej górnej z tętnicą płucną (bidirectional cavo-pulmonary anastomosis)
Całkowity blok przedsionkowo-komorowy wymaga wszczepienia układu stymulującego,
najlepiej typu DDD. Niewydolność komory systemowej wskazuje na konieczność
zintensyfikowania leczenia odciąŜającego komorę systemową (inhibitory enzymu
konwertującego, diuretyki), naparstnica, a w ostateczności przeszczep serca.
Przedsionkowe zaburzenia rytmu - postępowanie według odpowiednich Standardów
PTK.
Wskazania do reoperacji obejmują:
•
•
•
•
•
zwęŜenie konduitu lewa komora - pień płucny z maksymalnym gradientem
skurczowym >60 mmHg (wymiana homograftu)
umiarkowaną lub duŜą niedomykalność systemowej zastawki przedsionkowokomorowej
resztkowy przeciek międzykomorowy istotny czynnościowo (zamknięcie ubytku)
postępujące zwęŜenia płucne/podpłucne
wymianę rozrusznika w razie jego dysfunkcji.
Wyniki leczenia, rokowanie po leczeniu. Średnie przeŜycie w skorygowanej
transpozycji z wadami towarzyszącymi wynosi ok. 40 lat; przeŜycie jest lepsze w cc-TGA
bez wad towarzyszących, sięga około 60. roku Ŝycia. Zgony najczęściej nagłe
(zaburzenia rytmu, przewodzenia) lub z powodu postępującej niewydolności serca.
zabiegowym.
PACJENCI PO OPERACJI FONTANA
Definicja. Operacja Fontana jest zabiegiem paliatywnym, wykonywanym u chorych z
sercem jednokomorowym (anatomicznie lub czynnościowo) i polega na połączeniu Ŝył
systemowych z tętnicą płucną. Klasyczny zabieg wprowadzono pierwotnie dla leczenia
atrezji zastawki trójdzielnej, następnie rozszerzono wskazania o serce jednokomorowe,
wspólną komorę i niektóre cięŜkie, złoŜone wady serca.
Według Choussata kryteria kwalifikujące do klasycznej operacji Fontana obejmują:
•
•
•
•
•
•
•
•
rytm zatokowy
prawidłową anatomię Ŝył głównych
prawidłową anatomię prawego przedsionka
prawidłowy naczyniowy opór płucny
średnie ciśnienie w tętnicy płucnej <15 mmHg
prawidłowy wymiar pierścienia płucnego (<75% pierścienia aortalnego)
prawidłową funkcję komory systemowej (EF >50%)
szczelną lewą zastawkę przedsionkowo-komorową.
Zespolenia Ŝył systemowych z tętnicą płucną obejmują techniki:
•
•
•
•
bezpośrednie połączenie przedsionkowo-płucne
przy uŜyciu sztucznego połączenia (tzw. konduitu), najczęściej homograftu
(połączenie przedsionkowo-płucne)
poprzez konduit łączący prawy przedsionek ze szczątkową prawą komorą z
wykorzystaniem komory (połączenie przedsionkowo-komorowe)
bezpośrednie zespolenie Ŝył systemowych z tętnicą płucną (połączenie Ŝylnopłucne)
a. poprzez tunel w prawym przedsionku
b. z ominięciem przedsionka przez zewnątrzsercowy konduit.
Zaburzenia morfologiczne i czynnościowe. Operacja likwiduje centralną sinicę, ale
nie przywraca prawidłowej anatomii serca. Po operacji nie powinno być zwęŜenia na
Ŝadnym poziomie pomiędzy układem Ŝył systemowych i tętnicą płucną. Bezpośrednio po
zabiegu wzrasta ciśnienie w układzie Ŝył systemowych, prowadząc do objawów zastoju
przedsercowego (hepatomegalii, przesięków, obrzęków). Połączenie prawego
przedsionka z tętnicą płucną prowadzi do jego znacznego poszerzenia i przerostu, co
powoduje zwolnienie przepływu, zastój krwi i sprzyja powstaniu skrzeplin,
przedsionkowych zaburzeń rytmu, szczególnie trzepotania.
Do najczęstszych odległych powikłań naleŜą:
1. zaburzenia rytmu serca
o trzepotanie/migotanie przedsionków, występuje częściej w miarę
upływu czasu od zabiegu. Tachyarytmia przedsionkowa zazwyczaj
powoduje znaczne pogorszenie wydolności serca. NaleŜy dąŜyć do
usunięcia ewentualnej przyczyny (zwęŜenia między prawym
przedsionkiem a tętnicami płucnymi, resztkowego przecieku
wewnątrzsercowego) i przywrócenia rytmu zatokowego.
o blok przedsionkowo-komorowy pojawiający się w odległym czasie po
zabiegu
2. powikłania zakrzepowo-zatorowe
o związane z migotaniem/trzepotaniem przedsionków i/lub związane ze
zwolnionym przepływem krwi u układzie Ŝył systemowych i prawego
przedsionka
o zaleŜne od zaburzeń układu krzepnięcia
3. enteropatia powodująca utratę białka przez przewód pokarmowy (protein
losing enteropathy - PLE) występuje u około 10% pacjentów po operacji typu
Fontana, częściej operowanych z powodu wspólnej komory, rzadziej z powodu
atrezji trójdzielnej, z 5-letnim przeŜyciem od momentu rozpoznania pomiędzy
46% a 59%. Za to powikłanie odpowiedzialne jest podwyŜszone ciśnienie Ŝylne
z nakładającą się komponentą prawdopodobnie immunologiczną i zapalną
(limfangiektazja jelitowa). Związane z tym są wynikające z hipoproteinemii i
hipoalbuminemii obrzęki obwodowe, przesięki do jam ciała, infekcje
4. postępująca dysfunkcja komory, będąca raczej akceptowanym, odległym
następstwem leczenia operacyjnego
5. zaburzenia czynności wątroby
6. ucisk prawej Ŝyły płucnej spowodowany powiększeniem prawego przedsionka
i przemieszczeniem w lewo łaty wewnątrzprzedsionkowej.
Wyniki leczenia, zalecenia i rokowanie. KaŜdy pacjent wymaga regularnej
specjalistycznej kontroli kardiologicznej co najmniej raz w roku, która obejmuje, oprócz
starannego badania podmiotowego i przedmiotowego, kontrolę ze zwróceniem uwagi na
obecność centralnej sinicy i jej ewentualne narastanie (ocena hematokrytu,
pulsoksymetria):
•
•
•
•
•
badanie elektrokardiograficzne
monitorowanie EKG metodą Holtera
badanie radiologiczne klatki piersiowej
pełne echokardiograficzne badanie przezklatkowe dokumentujące kurczliwość
komory systemowej, przepływ na poziomie zespolenia, morfologię i czynność
zastawki przedsionkowo-komorowej, ewentualny resztkowy przeciek i skrzepliny
w prawym przedsionku
badania laboratoryjne czynności wątroby, nerek, poziomu białka całkowitego i
albumin, a w przypadku niskiego poziomu - oznaczenie klirensu alfa 1
antytrypsyny w stolcu, który wzrasta w przypadku enteropatii.
W niektórych przypadkach moŜe być konieczne:
•
•
•
kontrastowe badanie echokardiograficzne w razie przecieku
echokardiograficzne badanie przezprzełykowe dla uwidocznienia morfologii
zespoleń i przepływu, wykluczenia/potwierdzenia obecności skrzepliny,
szczelność zastawki przedsionkowo-komorowej
cewnikowanie serca, jeŜeli poprzednie badania nie dały jednoznacznej
odpowiedzi. JuŜ niewielki gradient przez zwęŜenie rzędu 2-3 mmHg w tego typu
operacji moŜe istotnie upośledzać krąŜenie typu Fontana.
Wskazania do leczenia zabiegowego i zachowawczego. U kaŜdego pacjenta po
operacji zaleca się leczenie antyagregacyjne. Udokumentowane arytmie przedsionkowe,
fenestracja oraz poszerzenie prawego przedsionka ze spontanicznym kontrastem
uzasadniają stałe leczenie przeciwzakrzepowe.
•
•
•
•
•
•
resztkowy przeciek międzyprzedsionkowy powodujący sinicę - zamknięcie
interwencyjne (okluderem) lub operacyjnie
istotna niedomykalność zastawki przedsionkowo-komorowej - leczenie
chirurgiczne
zwęŜenie zespolenia - leczenie interwencyjne (angioplastyka balonowa z
uŜyciem stentu lub bez), leczenie chirurgiczne, wymiana homograftu (o ile był
uŜyty) z powodu degeneracji
rozwój kolaterali Ŝylnych lub nieprawidłowych połączeń płucnych tętniczoŜylnych - zamknięcie przezŜylne kolaterali lub wytworzenie przetoki tętniczoŜylnej
niewydolność komory systemowej - ocena przyczyn niewydolności, wykluczenie
zwęŜenia Ŝył płucnych, zwęŜenia zespolenia, przecieku, niedomykalności
zastawki przedsionkowo-komorowej. Leczenie lekami odciąŜającymi komorę diuretyki, naparstnica, inhibitory konwertazy angiotensyny, rozwaŜenie
przeszczepu serca
istotne zaburzenia rytmu - rozwaŜenie zamiany połączenia Fontana na
bezpośrednie połączenie systemowo-płucne bocznym pozasercowym tunelem z
ominięciem przedsionka, ablacja przezŜylna
•
•
enteropatia z utratą białka - potwierdzenie zwiększonego klirensu alfa-1
antytrypsyny w stolcu - zastosowanie diety wysokobiałkowej z wykluczeniem
długołańcuchowych kwasów tłuszczowych, podawanie oleju NCT. Usunięcie
potencjalnego zwęŜenia w zespoleniu Fontana. Leczenie heparyną przez co
najmniej 4-6 tygodni, wytworzenie fenestracji w przegrodzie przedsionkowej,
rozwaŜenie przeszczepu serca
zwęŜenie Ŝył płucnych - interwencyjne poszerzenie Ŝył płucnych
Wyniki leczenia, rokowanie po leczeniu. Rokowanie jest ostroŜne ze względu na duŜą
ilość powikłań, gorszą jakość Ŝycia w porównaniu z innymi zabiegami. 10-letnie
przeŜycie oceniane jest na 60%-80%. Pięcioletnie przeŜycie po wystąpieniu enteropatii
zmniejsza się do 50%. Reoperacje są obarczone bardzo duŜą śmiertelnością, w
enteropatii nawet do 75%, ale mogą przyczynić się do ustąpienie PLE. Najczęstszą
przyczyną zgonu po operacjach typu Fontana jest niewydolność serca, arytmie
przedsionkowe, reoperacje i objawy enteropatii.
Profilaktyka infekcyjnego zapalenia wsierdzia jest wymagana.
CIĄśA I PORÓD. PLANOWANIE RODZINY
CiąŜa u kobiet z wadami wrodzonymi serca moŜe stanowić ryzyko zarówno dla matki,
jak i dla dziecka. Dla oceny ryzyka kluczowe jest pełne rozpoznanie. Większość
bezobjawowych pacjentek dobrze znosi zarówno ciąŜę, jak i poród.
Ryzyko powikłań związanych z ciąŜą w przebiegu niektórych patologii zestawia poniŜsza
tabela.
Grupa I
ryzyko powikłań <1%
niepowikłane wady z
przeciekiem lewoprawym
wady zastawek prawego
serca
Grupa II
ryzyko powikłań 5-15%
zwęŜenie zastawki
aortalnej
nadciśnienie płucne z wysokim
naczyniowym oporem płucnym
niepowikłana koarktacja
aorty
powikłana koarktacja aorty
tetralogia Fallota
po korekcji tetralogii
Fallota
po wszczepieniu
zastawki biologicznej
Grupa III
ryzyko powikłań 25-50%
zespół Marfana z objęciem
aorty
zespół Marfana z
prawidłową szerokością
aoarty
Największe ryzyko dla kobiet w ciąŜy stanowią:
•
•
nadciśnienie płucne i zespół Eisenmengera - przy optymalnym prowadzeniu
ciąŜy ryzyko zgonu matki sięga 50%, co uzasadnia przerwanie ciąŜy. Jej
kontynuacja wymaga hospitalizacji przy nasileniu sinicy i spadku saturacji krwi
tętniczej, najpóźniej przed końcem drugiego trymestru. Leczenie odpoczynkiem,
ewentualnie tlenoterapia, monitorowanie płodu. Niewydolność serca wymaga
leczenia naparstnicą i diuretykiem. Nie ma jednoznacznej opinii dotyczącej
konieczności leczenia przeciwzakrzepowego.
Zaleca się poród drogami natury ze skróceniem drugiego okresu (próŜniociąg,
kleszcze), w razie wskazań połoŜniczych do rozwiązania ciąŜy cięciem
cesarskim w znieczuleniu ogólnym konieczna dokładna kontrola nawodnienia.
NaleŜy prowadzić tlenoterapię przez cały okres porodu i bezpośrednio po
zakończeniu, mając na uwadze jego wazodylatacyjne działanie na łoŜysko
płucne,
wady sinicze, szczególnie z ciasnym zwęŜeniem drogi odpływu prawej komory.
Podobnie jak w zespole Eisenmengera, ciąŜa prowadzi do zwiększenia
przecieku prawo-lewego. NaleŜy unikać postępowania prowadzącego do
•
•
•
odwodnienia i spadku ciśnienia tętniczego,
ciasne zastawkowe zwęŜenie drogi odpływu lewej komory. Objawy złe
prognostycznie to: tachykardia, pojawienie się duszności lub bólów wieńcowych.
Konieczna jest wówczas hospitalizacja, próba leczenia lekami blokującymi
receptory beta, balonowa plastyka zastawki,
znaczne upośledzenie funkcji komory systemowej. Pacjentkom po operacji
Fontana naleŜy ciąŜę odradzać, pomimo doniesień o niepowikłanym istotnie
przebiegu ciąŜy. Wzrost centralnego ciśnienia Ŝylnego prowadzi do nasilenia
zastoju w wątrobie i obrzęków obwodowych. Trzepotanie przedsionków matki
jest źle tolerowane przez płód. Brak danych o wpływie ciąŜy na naturalny
przebieg wady leczonej tą metodą. Anatomicznie prawa komora w krąŜeniu
systemowym (prosta transpozycja po operacji metodą Mustarda/ Senninga,
skorygowane przełoŜenie pni tętniczych) wymaga starannej oceny klinicznej,
generalnie ciąŜę naleŜy odradzać,
osłabienie ściany aorty w przebiegu zespołu Marfana lub Ehlers-Danlosa. CiąŜa
grozi rozwarstwieniem lub pęknięciem aorty, o czym naleŜy poinformować
pacjentkę. Konieczna kontynuacja leczenia środkami blokującymi receptory beta
przez całą ciąŜę. W zespole Marfana z poszerzoną aortą przed zajściem w ciąŜę
moŜna zalecić chirurgiczną wymianę aorty wstępującej bez wymiany zastawki.
Zabiegi kardiochirurgiczne ze wskazań pilnych w ciąŜy częściej są wykonywane w
wadach nabytych. W niektórych przypadkach zespołu Marfana konieczna moŜe być
wymiana aorty wstępującej wraz z zastawką aortalną, co stanowi jednak duŜe
zagroŜenie dla płodu.
Znieczulenie w ciąŜy - najlepiej nadoponowe zmniejsza rzut serca i częstość serca,
powoduje obwodową wazodilatację zmniejszając powrót Ŝylny. Znieczulenie
nadoponowe moŜe być przeciwwskazane w zespole Eisenmengera i w kardiomiopatii
przerostowej. W przypadku konieczności cięcie cesarskie moŜe być wykonane w
znieczuleniu nadoponowym lub ogólnym. Istnieją kontrowersje co do uŜywania
oxytocyny. W przypadku konieczności jej podania zaleca się jednoczesne podanie
furosemidu doŜylnie.
Profilaktyka infekcyjnego zapalenia wsierdzia. Zalecana jest w okresie
okołoporodowym, przykładowo - ampicylina 3 injekcje co 8 godzin od początku indukcji
porodu, lub Vancomycyna jednorazowo 500 mg iv.
Zaburzenia rytmu i niewydolność serca w ciąŜy wymagają postępowania zalecanego
przez Standardy PTK. Najczęściej uŜywane leki to naparstnica, chinidyna i beta-blokery.
Chinidyna dla podtrzymania rytmu zatokowego - dobrze tolerowana w ciąŜy, ma
minimalny efekt oxytocynowy. Amiodaron - ze względu na zawartość jodu - wymaga
kontroli tarczycy płodu. MoŜna stosować doraźnie, leczenie przewlekłe u wybranych
pacjentów wymaga indywidualnej kontroli.
Planowanie rodziny. Ryzyko wystąpienia wad wrodzonych serca dzieci matek z
wadami wrodzonymi serca jest wyŜsze niŜ w normalnej populacji i wynosi 4,9% to jest 2
na 41 urodzeń. Konieczna zarówno edukacja zapobiegania ciąŜy, jak i uświadomienie
indywidualnego niebezpieczeństwa związanego z ciąŜą. Nie moŜna jednak zapominać,
Ŝe znakomita większość pacjentek z prostymi wadami serca bardzo dobrze toleruje
ciąŜę.
Zapobieganie ciąŜy obejmuje:
•
•
sterylizację kobiet z największym ryzykiem
antykoncepcję hormonalną, skuteczną u większości, naleŜy rozwaŜać
indywidualnie. Antykoncepcja złoŜona grozi powikłaniami zakrzepowymi
(przeciwwskazana w sinicy, naczyniowej chorobie płuc, niewydolności serca,
przy zwolnionym powrocie Ŝylnym (Fontan), przedsionkowych tachyarytmiach,
czy nie leczonym prawidłowo systemowym nadciśnieniu tętniczym).
Antykoncepcja dopochwowa jest mało skuteczna.
DIAGNOSTYCZNE CEWNIKOWANIE SERCA
Wskazania. Pełne przezklatkowe badanie echokardiograficzne (wraz z oceną
przepływów metodami dopplerowskimi), uzupełnione w wybranych przypadkach o
badanie przezprzełykowe lub rezonans magnetyczny, istotnie ograniczyły wskazania do
diagnostycznego cewnikowania serca do oceny:
•
•
•
•
•
•
•
•
•
struktur pozasercowych
hemodynamiki - ciśnień, przepływów, przecieków oraz oporów. Ocena struktur
pozasercowych obejmuje określenie:
spływów Ŝylnych przy podejrzeniu ich anomalii: nieprawidłowych ujść Ŝył
systemowych, częściowego czy całkowitego nieprawidłowego ujścia Ŝył
płucnych, oraz przy podejrzeniu ich zwęŜeń
anatomii unaczynienia płuc; naleŜą tu zwęŜenia pnia płucnego i tętnic płucnych
oraz wady serca z pierwotnie zmniejszonym przepływem płucnym z prawolewym przeciekiem
aorty i jej tętnic w przebiegu zwęŜenia nadzastawkowego, koarktacji, zwęŜenia
tętnic łuku
nieprawidłowych połączeń naczyniowych, takich jak przetrwały przewód tętniczy,
płucne przetoki tętniczo-Ŝylne
anomalii tętnic wieńcowych
anatomii wykonanego w dzieciństwie zespolenia aortalno-płucnego
stanu tętnic wieńcowych w celu wykluczenia miaŜdŜycy - rutynowo przed
operacją kardiochirurgiczną u męŜczyzn powyŜej 40. roku Ŝycia, a u kobiet
powyŜej 50. roku Ŝycia.
Ocena hemodynamiki jest wskazana u pacjentów:
•
z lewo-prawym przeciekiem (np. ubytek międzyprzedsionkowy, ubytek
międzykomorowy, przetrwały przewód tętniczy) i nadciśnieniem płucnym w celu
ustalenia wskazań do operacyjnego leczenia wady. U pacjentów z wysokim
oporem płucnym naleŜy wykonać próby czynnościowe (z tlenem, tolazoliną lub
tlenkiem azotu) w celu oceny reaktywności krąŜenia płucnego. Leczeni
zabiegowo mogą być pacjenci z "reaktywnym" łoŜyskiem płucnym. Pacjenci z
zespołem Eisenmengera mają zdecydowane przeciwwskazania do zabiegu.
Oddzielną grupę stanowią chorzy z wadami serca, u których niemoŜliwa jest
dwukomorowa korekcja (np. atrezja trójdzielna, wspólna czy pojedyncza komora
współistniejące z innymi wadami), przed ewentualną korekcją z wytworzeniem
krąŜenia "typu Fontan". U tych chorych cewnikowanie serca wykonuje się
rutynowo w celu oceny stopnia rozwoju tętnic płucnych, pomiaru ciśnienia i
oporu płucnego a parametry hemodynamiczne dyskwalifikujące od operacji są
duŜo bardziej restrykcyjne niŜ przy kwalifikacji do korekcji dwukomorowej.
INTERWENCYJNE CEWNIKOWANIE SERCA
Przezskórna walwuloplastyka płucna
Zabieg wprowadzony w 1982 roku obecnie jest leczeniem z wyboru wrodzonego
zwęŜenia zastawki płucnej u dzieci i dorosłych.
Wskazania: Wskazaniem do zabiegu jest zwęŜenie zastawki z gradientem pomiędzy
prawą komorą a pniem płucnym przekraczającym 30 mmHg, przy prawidłowym rzucie
serca (przy bardzo ciasnym zwęŜeniu gradient moŜe być zaniŜony upośledzoną
kurczliwością komory i niskim rzutem).
Zabieg: wykonywany jest w znieczuleniu miejscowym, z dojścia od Ŝyły udowej. UŜywa
się balonu o średnicy przekraczającej o 20-50% średnicę pierścienia zastawki.
Wyniki: bezpośrednie i odległe są bardzo dobre. U znacznej większości pacjentów
zabieg prowadzi do skutecznego poszerzenia zastawki i zniesienia gradientu. W
przypadkach ciasnych zwęŜeń, z duŜym przerostem mięśnia prawej komory, po
skutecznym poszerzeniu zastawki moŜe dochodzić do nasilenia lub pojawienia się
dynamicznego, mięśniowego zwęŜenia podzastawkowego. W tej sytuacji ciśnienie
skurczowe w prawej komorze moŜe się nie obniŜyć. ZwęŜenie to jednak ustępuje i w
ciągu pierwszych 6 miesięcy dochodzi do samoistnego obniŜenia ciśnienia w prawej
komorze. U niektórych pacjentów, gdy ciśnienie w komorze po zabiegu wzrasta lub
zbliŜone jest do systemowego, wskazane jest podawanie propranololu przez 3 miesiące
w dawce 2 mg/kg/dobę w 3 dawkach.
Odległy dobry wynik (gradient prawa komora-tętnica płucna <30 mmHg) stwierdza się u
ponad 90% chorych. Nawroty zwęŜenia są rzadkie i dotyczą głównie pacjentów z
dysplastyczną zastawką płucną. Wyniki zabiegu są u nich wyraźnie gorsze, wielu
wymaga leczenia operacyjnego. Niedomykalność płucna po walwuloplastyce pojawia się
u około 10-20% i jeŜeli nawet jest istotna (pojedyncze przypadki), to nie stanowi
problemu klinicznego.
Powikłania: Zabieg jest bezpieczny. Opisywane powikłania (uszkodzenie naczynia
biodrowego, pęknięcie pierścienia płucnego, tamponada serca, krwotok, migotanie
komór, zaburzenia przewodzenia, zatrzymanie krąŜenia) są rzadkie i występują głównie
u noworodków i niemowląt.
Postępowanie po zabiegu: Pacjenci po skutecznej walwuloplastyce płucnej nie
wymagają profilaktyki infekcyjnego zapalenia wsierdzia.
Uwagi ogólne: Brak konieczności znieczulenia ogólnego, bezpieczeństwo,
powtarzalność, nieduŜe obciąŜenie pacjenta, krótka hospitalizacja i niski koszt sprawiają,
Ŝe walwuloplastyka balonowa jest leczeniem z wyboru wrodzonego zwęŜenia zastawki
płucnej.
Przezskórna walwuloplastyka zastawki aortalnej
Pierwsze wyniki klinicznego zastosowania przezskórnej balonowej walwuloplastyki
aortalnej opublikowano w 1984 roku.
Wskazania: Zastawkowe zwęŜenie aorty ze skurczowym gradientem ciśnień lewa
komora - aorta powyŜej 50 mmHg z najwyŜej niewielką niedomykalnością.
Zabieg: poprzedza precyzyjna ocena zastawki aortalnej i jej pierścienia. Celem
zmniejszenia ryzyka niedomykalności wstępnie dobiera się balon o średnicy 85-90%
średnicy pierścienia zastawki. Balon powinien być niskoprofilowy o długości 5 cm. Przy
braku efektu zabieg powtarza się balonem o jeden rozmiar szerszym. W przypadku
duŜej średnicy pierścienia uŜyteczna moŜe być technika dwubalonowa z dostępu przez
obie tętnice udowe.
Wyniki bezpośrednie i odległe: W trakcie zabiegu moŜe wystąpić nagłe zatrzymanie
krąŜenia, wstrząs kardiogenny, przejściowe zwykle zaburzenia rytmu serca.
Bezpośrednia skuteczność zabiegu jest wysoka. Problemem pozostaje nawrót zwęŜenia
i jatrogenna niedomykalność zastawki.
Postępowanie po zabiegu: Pacjenci po zabiegu wymagają kontroli uwzględniającej
wstępny wynik zabiegu. W przypadku istotnej niedomykalności lub braku istotnego
obniŜenia gradientu badanie echokardiograficzne powinno być wykonane po około 3
miesiącach. W razie dobrego wyniku kontrolę naleŜy przeprowadzić po roku.
Uwagi ogólne: Przezskórna walwuloplastyka aortalna jest zabiegiem paliatywnym,
poprzedzającym leczenie chirurgiczne.
Balonowa angioplastyka koarktacji aorty
Natywna koarktacja jeszcze do niedawna uwaŜana była za przeciwwskazanie do
balonowej angioplastyki ze względu na moŜliwość powstania jatrogennych tętniaków.
Obecnie panuje pogląd, Ŝe w wyselekcjonowanych przypadkach, z morfologicznie
korzystną postacią koarktacji, zabieg moŜna przeprowadzić u dzieci powyŜej 1 roku
Ŝycia i u młodych dorosłych, choć dla nastolatków naleŜy zarezerwować raczej
poszerzenie przy pomocy stentu.
Wskazania
Wykonanie zabiegu uzasadnia:
•
•
gradient ciśnień powyŜej 20 mmHg
ograniczone zwęŜenie, bez hypoplazji.
Dysfunkcja lewej komory, choroby płuc zwiększające ryzyko torakotomii przemawiają
równieŜ za leczeniem metodami przezskórnymi.
Zabieg: Do poszerzenia naleŜy uŜyć balon o średnicy co najmniej dwu- i półkrotnie
większej niŜ średnica zwęŜenia, ale nie większej od średnicy aorty poniŜej
postenotycznego poszerzenia. Balon powinien być krótki i niskoprofilowy.
Rekoarktacja: wskazania do zabiegu i jego technika są podobne jak w przypadku
pierwotnego zwęŜenia. Leczenie przezskórne jest jednak chętniej wykonywane ze
względu na większe ryzyko retorakotomii. W przypadku rekoarktacji zmiany
morfologiczne dość często są oporne na poszerzanie nawet przy zastosowaniu wysokich
ciśnień w balonie. Wówczas naleŜy rozwaŜyć opcję chirurgiczną. W przypadku "elasctic
recoil" leczeniem z wyboru wydaje się implantacja stentu. NaleŜy jednak podkreślić, Ŝe
nie ma do tej pory odległych wyników leczenia tym sposobem.
Wyniki bezpośrednie i odległe: U 74-88% leczonych tym sposobem dzieci udaje się
uzyskać spadek gradientu poniŜej 75%. Wynik zaleŜy od morfologii poszerzanego
zwęŜenia.
Postępowanie po zabiegu: Kontrolne badanie, w zaleŜności od skuteczności zabiegu i
jego przebiegu - po 6-12 miesiącach. NaleŜy metodą dopplerowską monitorować
gradient ciśnień w aorcie zstępującej oraz wartości ciśnienia tętniczego. Nadciśnienie
tętnicze wymaga leczenia farmakologicznego.
Powikłania: Śmiertelność wynosi mniej niŜ 1%. Opisano pęknięcie aorty podczas
zabiegu. Tętniak aorty, zwykle niewielki, pojawia się u 2-7% pacjentów. Powikłania
neurologiczne są rzadkie (poniŜej 1%), raczej związane z nieodpowiednią
antykoagulacją w czasie interwencji.
Przeznaczyniowe zamykanie ubytków międzyprzedsionkowych typu drugiego
Od ponad 20 lat trwają próby skonstruowania urządzenia, którym moŜna zamykać
ubytek metodą nieoperacyjną. Spośród kilku stosowanych i dostępnych obecnie
zestawów, najwięcej zwolenników mają dwa: Cardioseal Cardio Occluder oraz
Amplatzer septal occluder.
Wskazaniem do przezŜylnego zamknięcia przy pomocy zapinki Amplatza jest ubytek
międzyprzedsionkowy typu drugiego, z istotnym lewo-prawym przeciekiem powodującym
przeciąŜenie objętościowe (powiększenie) prawego serca (zwykle stosunek przepływu
płucnego do systemowego przekracza 1,5).
Do zamknięcia nadają się:
•
•
•
•
•
ubytki połoŜone centralnie, z co najmniej 5 mm marginesem otaczającej tkanki
ubytki przednio-górne, nawet z małym rąbkiem przy aorcie lub bez niego,
pozostałe brzegi ubytku powinny mieć co najmniej 5 mm
ubytki z towarzyszącym tętniakowatym uwypukleniem części przegrody
międzyprzedsionkowej
mnogie ubytki międzyprzedsionkowe, o ile są zlokalizowane na tyle blisko siebie,
Ŝe zamknięcie największego moŜe zamknąć pozostałe (szerokość kołnierza
okludera wynosi 7 mm)
średnica ubytku mierzona bezpośrednio balonem cewnika nie powinna
przekraczać 38 mm (wielkość dostępnego obecnie największego okludera
Amplatza). Średnica ta jest zwykle o 1/3 większa od maksymalnej średnicy
ubytku mierzonej w badaniu ECHO 2D. Ocenia się, Ŝe około 3/4 ubytków typu
wtórnego moŜna zamknąć tą techniką.
Zabieg wykonuje się w znieczuleniu ogólnym, pod kontrolą echokardiograficznego
badania przezprzełykowego Wielkość ubytku ocenia się cewnikiem z balonikiem,
mierząc średnicę przy której stawia on lekki opór przy wyciąganiu z lewego do prawego
przedsionka. Urządzenie zaczepiane jest na cewniku uwalniającym przez nakręcenie i
wprowadzane przezŜylnie przez długą koszulkę. Po umieszczeniu implantu w ubytku,
przed jego odkręceniem dokładnie ocenia się jego połoŜenie i relacje do otaczających
struktur (Ŝyły systemowe i płucne, zastawki przedsionkowo-komorowe i zatoka
wieńcowa). W razie potrzeby, przy stwierdzeniu nieprawidłowej pozycji, urządzenie
moŜe być wciągnięte do cewnika a zabieg wykonany od początku.
Wyniki bezpośrednie oraz dotychczasowe obserwacje i doświadczenia (zabiegi
wykonuje się na świecie od 1996 roku a w Polsce od 1997 roku) dowodzą wysokiej
skuteczności i niskiego ryzyka zabiegu. Szczelne zamknięcie stwierdza się u prawie
100% leczonych tym sposobem. Opisywane są pojedyncze powikłania: embolizacje,
przebicie ściany przedsionka, przejściowe zaburzenia przewodzenia przedsionkowokomorowego, przejściowe uniesienie w EKG odcinka ST-T nad ścianą dolną (zator
powietrzny) oraz pojedyncze przypadki przejściowych zaburzeń neurologicznych.
Postępowanie po zabiegu obejmuje podawanie aspiryny w dawce 150-300 mg przez 36 miesięcy (w zaleŜności od wagi pacjenta i wielkości okludera). Zalecana jest
profilaktyka infekcyjnego zapalenia wsierdzia przez 6 miesięcy.
Przeznaczyniowe zamykanie przetrwałego przewodu tętniczego (PDA)
Przeznaczyniowe zamykanie PDA rozpoczęto w 1967 roku przy uŜyciu korka z gąbki
poliwinylowej. Od tego czasu opracowano szereg urządzeń zwykle nie nadających się
do zamykania duŜych przewodów z powodu częstych resztkowych przecieków. Na
początku lat 90. wprowadzono spręŜynki wewnątrznaczyniowe zwane równieŜ koilami,
które stały się skuteczną i tanią techniką przeznaczyniowego zamykania małych PDA.
Bardzo obiecujący jest wprowadzony ostatnio do klinicznego zastosowania korek
Amplatza (the Amplatzer duct occluder).
Wskazania: Ze względu na podwyŜszone ryzyko infekcyjnego zapalenia błony
wewnętrznej przewodu, powszechnie uznawanym wskazaniem do zamknięcia PDA jest
samo jego rozpoznanie, niezaleŜnie od istotności przecieku. Małe przewody tętnicze
(średnica do 3 mm w najwęŜszym miejscu), naleŜy zamykać przy pomocy koili, do
zamykania większych stosowany jest korek Amplatza. Wskazaniem do
przeznaczyniowego zamykania są równieŜ przecieki resztkowe po wcześniejszych
operacjach.
Zabieg i wyniki
Zamykanie PDA przy pomocy koili
Zamykanie PDA przy pomocy tych stalowych, zwiniętych spiralnie drucików z
wbudowanymi włoskami z dakronu, ostatnio z moŜliwością lepszej kontroli (detachable
coils), jest techniką stosunkowo prostą i tanią. Zabieg przeprowadza się najczęściej od
tętnicy udowej, w miejscowym znieczuleniu. Polega on na wszczepieniu do światła
przewodu koila o średnicy co najmniej dwukrotnie większej od średnicy PDA w
najwęŜszym miejscu tak, aby umieścić jego jeden zwój od strony pnia płucnego, a
pozostałe od strony aorty. Skuteczność zabiegu jest wysoka (97-98% całkowitych
zamknięć po 6 miesiącach). Nieistotne przecieki ustępują zwykle w ciągu pierwszej doby
po zabiegu. Opisywane powikłania (embolizacje do tętnicy płucnej lub aorty, hemoliza
zaleŜna od resztkowego przecieku) występują rzadko i są zaleŜne od doświadczenia
wykonującego zabieg.
Zamykanie PDA przy pomocy korka Amplatza
Korek Amplatza jest samorozpręŜającym się urządzeniem wykonanym z siatki drutu
Nitinolowego, z wmontowanymi włóknami poliestrowymi. Po rozpręŜeniu przybiera ono
kształt korka z cienkim, o 2 mm szerszym kołnierzem po jednej stronie. Nakręcone na
prowadnik urządzenie wprowadza się przezŜylnie od strony tętnicy płucnej przez długą
koszulkę i wszczepia tak, aby jego kołnierz oparł się na wrotach PDA, a część
cylindryczna wypełniła przewód. Skuteczność zabiegu jest bardzo wysoka. Do
zamknięcia prowadzi wypełnienie przewodu przez implant, co w odróŜnieniu od
podwójnej parasolki daje tak wysoką, praktycznie stuprocentową skuteczność zabiegu.
NaleŜy zwrócić uwagę, Ŝe u dorosłych często obecne są zwapnienia ściany przewodu
oraz aorty. W takich przypadkach zabieg operacyjny wykonuje się w krąŜeniu
pozaustrojowym ze sternotomii, a ryzyko i koszty są wówczas większe niŜ w przypadku
operacji podwiązania PDA z bocznej torakotomii. DuŜa skuteczność, stosunkowo łatwa
technika zabiegu oraz krótki okres pobytu pacjenta w szpitalu pozwalają przypuszczać,
Ŝe korek Amplatza moŜe stać się techniką z wyboru do zamykania PDA o średnicach >3
mm u dorosłych.
Postępowanie po zabiegu: Po szczelnym zamknięciu PDA (ocena
echokardiograficznym badaniem dopplerowskim) zalecana jest profilaktyka infekcyjnego
zapalenia wsierdzia przez 6 miesięcy. W razie szczelnego zamknięcia przewodu
pacjenci nie wymagają okresowej kontroli kardiologicznej.

Standardy PTK - fizjoterapeutom.pl

Transkrypt

Podobne dokumenty

RYNEK WŁAŚCIWY

USTAWA z dnia 26 stycznia 1984 r. Prawo prasowe. (Dz. U. z dnia 7

Wiersz Nigdy więcej Józef Kuźba

„Spersonalizowany, wydrukowany przy pomocy drukarki 3DGence

różowe okulary

Wakacyjne zagro¿enia Czerwiec 2007

Oświadczenie od kiedy może nastapić zatrudnienie

7 grzechów glównychx

Ubezpieczenie ryzyk budowlanych i - Winners