Rak przewodowy gruczolów slinowych (salivary duct carcinoma

Rak przewodowy gruczo∏ów Êlinowych
(salivary duct carcinoma) – charakterystyka kliniczna
i patologiczna 5 przypadków
Salivary duct carcinoma –
a clinicopathological analysis of five cases
Stanis∏aw Bieƒ1, Jacek Sygut2, Janusz Kopczyƒski2,
Sylwia Postu∏a1, Magdalena Zió∏kowska1
Dzia∏ Chirurgii G∏owy i Szyi Âwi´tokrzyskiego Centrum Onkologii w Kielcach
Zak∏ad Patologii Nowotworów Âwi´tokrzyskiego Centrum Onkologii w Kielcach
1
2
F
Summary
The 5 cases of salivary duct carcinoma (SDC); very rare, but distinct group of highly malignant salivary gland tumor are
presented, and difficulties with pathological and clinical diagnosis is discussed. The SDC developed in single cases in
parotid salivary gland, submandibular salivary and in mucosa of maxillary sinus, pyriform fossa and oral cavity (check).
In 3 cases the second malignant tumor was present – synchronously (SDC + pleomorphic adenoma in parotid gland; SDC
+ squamous cell carcinoma in hypopharynx) or metachroneously (squamous cell carcinoma of upper lip followed by
SDC). In one case the high levels of PSA suggesting of metastases from unknown primary within the prostate gland, or
PSA expression related to SDC was observed. The four patients received radical treatment – surgical resection followed
by radiotherapy; in one case only palliative treatment was applied, due to patient’s poor general condition and high
advancement of the primary disease. The observation ranged from 10 to 77 months (average time – 31 months). The one
patient died 13 months after diagnosis and palliative treatment. The three patients are alive with distant metastases to
the lung and bones (77, 38 and 18 months after primary treatment was completed). Only one patient with 10 months
observation after treatment is living without symptoms of recurrence or metastases.
H a s ∏ a i n d e k s o w e : rak przewodowy gruczo∏ów Êlinowych, Êlinianka przyuszna, Êlinianka pod˝uchwowa, b∏ona
Êluzowa zatoki szcz´kowej, b∏ona Êluzowa jamy ustnej, b∏ona Êluzowa zachy∏ka gruszkowatego
K e y w o r d s : salivary duct carcinoma, parotid salivary gland, submandibular salivary gland, mucosa of maxillary
sinus, mucosa of oral cavity, mucosa of pyriform fossa
Otolaryngol Pol 2007; LXI (1): 33–38
© 2007 by Polskie Towarzystwo Otorynolaryngologów – Chirurgów G∏owy i Szyi
F
Rak przewodowy gruczo∏ów Êlinowych (salivary
duct carcinoma – SDC), jest nowotworem nab∏onka
gruczo∏owego o wysokiej z∏oÊliwoÊci, przewy˝szajàcym swojà biologicznà agresywnoÊcià wszystkie
inne raki gruczo∏ów Êlinowych [1, 6, 7, 11, 12].
W 1968 r. Kleinzasser, Klein i Hubner [9] opisali cechy charakterystyczne SDC, wyró˝niajàc t´ postaç raka spoÊród innych gruczolakoraków gruczo∏ów Êlinowych. Do 1994 r. Barnes i wsp. [1] zebra-
li, z w∏asnymi 13 przypadkami, 104 opisy SDC.
Przypadki SDC sà nadal opisywane kazuistycznie
bàdê w ma∏ych seriach [6, 11, 12]. W internetowej
bazie danych medycznych znaleziono aktualnie
220 doniesieƒ odnoszàcych si´ bezpoÊrednio lub
poÊrednio do SDC [6, 7]. Rak przewodowy rozwija
si´ z regu∏y w obr´bie du˝ych gruczo∏ów Êlinowych; lokalizacj´ w drobnych gruczo∏ach Êlinowych opisywano bardzo rzadko [1, 6, 7, 11, 12]. Do
Autorzy nie zg∏aszajà konfliktu interesów.
Otolaryngologia Polska 2007, LXI, 1
33
S. Bieƒ i inni
1988 r. Zohar i wsp. [12], znaleêli jedynie 2 opisy
SDC w obr´bie ma∏ych gruczo∏ów Êlinowych, na 44
przeanalizowane publikacje. SDC wyst´puje u osób
doros∏ych, z regu∏y po 50. roku ˝ycia, z 3–4-krotnà
przewagà m´˝czyzn [4, 9, 11]. Wi´kszoÊç chorych
umiera w ciàgu 3–4 lat od ustalenia rozpoznania,
g∏ównie z powodu przerzutów odleg∏ych, zarówno
drogà krwiopochodnà, jak i drogà uk∏adu ch∏onnego [1, 7, 11, 12].
Histologicznie SDC podobny jest do raka wewnàtrzprzewodowego i naciekajàcego przewodowego gruczo∏u piersiowego. Wyró˝nia si´ nast´pujàce postacie morfologiczne SDC zale˝ne od charakteru wzrostu: lità, brodawkowatà, sitowatà, czopiastà (comedo), mi´sakowà i w∏ókniejàcà. Postacie te
mogà wspó∏istnieç obok siebie w tym samym nowotworze. Komórki guza wykazujà szereg cech atypii, polegajàcych mi´dzy innymi na polimorfizmie
i nadbarwliwoÊci jàder komórkowych czy obfitej,
kwasoch∏onnej cytoplazmie. Zwykle obserwuje si´
liczne, cz´sto atypowe figury podzia∏u komórkowego. Wzrost raka jest naciekajàcy, a naciekanie
wzd∏u˝ pni nerwowych jest elementem wyró˝niajàcym. Barwienie mucikarminem i alcianem blue jest
ujemne. Profil immunohistochemiczny SDC potwierdza pochodzenie guza z komórek luminalnych Êlinianki i charakteryzuje si´ ekspresjà wysoko- i niskoczàsteczkowych cytokeratyn oraz EMA
(epithelial membrane antigen), natomiast brakiem
ekspresji markerów mioepitelialnych (S-100 i aktyny). Opisywana jest ekspresja PSA oraz markerów
androgenowych [5, 7]. Diagnostyka immunohistochemiczna jest nieodzowna do rozpoznania przerzutów SDC, gdy˝ brak jest w nich charakterystycznych, morfologicznych cech rozrostu wewnàtrzprzewodowego. W ró˝nicowaniu SDC z innymi guzami gruczo∏ów Êlinowych nale˝y uwzgl´dniç raka
Êluzowo-naskórkowego o wysokiej z∏oÊliwoÊci,
gruczolakoraka kwasoch∏onnego, postaç brodawkowatà gruczolakoraka, raka nab∏onkowo-mioepitelialnego i gruczolakoraka polimorficznego o niskim
stopniu z∏oÊliwoÊci [8, 11, 12].
OPISY PRZYPADKÓW
Przypadek 1. Chory B.F., lat 51 (No: 64168).
Pierwotnie operowany poza Âl.CO z powodu szybko rosnàcego guza 7 x 5 cm w prawej okolicy pod˝uchwowej, ocenionego w badaniu histologiczno-patologicznym preparatu operacyjnego jako Carcinoma solidum non differentiatum, partim necroti-
34
cans probabiliter matastaticum. Infiltratio perineuralis et lymphangiosis carcinomatosa. W rutynowym post´powaniu nie znaleziono ogniska pierwotnego. Ju˝ po 3 tyg. od operacji stwierdzono na
szyi po stronie prawej (III region) szybko powi´kszajàce si´ przerzutowe w´z∏y ch∏onne i na tym etapie pacjent rozpoczà∏ leczenie na Oddziale Chirurgii G∏owy i Szyi Âl.CO. Wykonano klasycznà operacj´ radykalnà w´z∏ów ch∏onnych szyi po stronie
prawej, a w preparacie operacyjnym na 27 przebadanych w´z∏ów znaleziono pakiet 3 w´z∏ów przerzutowych (ca 3 x 3 cm). Preparaty histologiczne
z obu operacji pos∏u˝y∏y do ustalenia rozpoznania:
Salivary duct carcinoma G3 glandulae salivaris
submandibularis dx. z cechami inwazji raka
wzd∏u˝ pni nerwowych oraz naciekanie mi´Êni
szkieletowych, a w preparacie z operacji w´z∏owej
liczne przerzuty o tym samym charakterze. Zastosowano uzupe∏niajàcà radioterapi´ Co60 (wg planu
3D Theraplan) przeprowadzonà bez przerw, mimo
ostrej depresji pacjenta, wymagajàcej leczenia psychiatrycznego. Po 10 mies. od pierwszego leczenia,
z powodu dolegliwoÊci bólowych lewego barku
wykonano scyntygrafi´ koÊçca. Stwierdzono „goràce ogniska” w lewej ∏opatce, koÊci jarzmowej i skroniowej po stronie lewej, w prawym stawie krzy˝owo-biodrowym, oraz w ga∏´zi ˝uchwy po stronie
prawej. Wobec nietypowego obrazu choroby rozwa˝ano rozwój drugiego nowotworu, np. ch∏oniaka,
bàdê przerzuty z klinicznie bezobjawowego raka
prostaty, ale przeprowadzone badania diagnostyczne nie potwierdzi∏y tych podejrzeƒ. Wobec narastajàcych dolegliwoÊci bólowych spowodowanych
wzrostem guza w obr´bie ∏uski koÊci skroniowej,
wykonano resekcj´ chirurgicznà przerzutu, z rekonstrukcjà ubytku codofixem (Oddz. Neurochirurgii W.Sz.Z w Kielcach ). Usuni´ty guz oceniono
w badaniu histologiczno-patologicznym jako przerzut salivary duct carcinoma. W zwiàzku z progresjà zmian przerzutowych i narastajàcymi dolegliwoÊciami bólowymi przeprowadzono paliatywnà
radioterapi´ Co 60 (4 x 5 Gy) na okolic´ kr´gos∏upa
l´dêwiowo-krzy˝owego i prawego biodra. Od tego
momentu dolegliwoÊci bólowe praktycznie ustàpi∏y, chory zyska∏ na wadze i poprawi∏ si´ jego stan
psychiczny, mimo i˝ kolejne badania scyntygraficzne koÊçca i kolejne badania TK g∏owy (26 mies. od
pierwszego leczenia) wskazywa∏y na dalszà progresj´ zmian przerzutowych w koÊçcu. Kolejne „ogniska goràce” to 5 przerzutów do ˝eber, 3 przerzuty
do koÊci pokrywy czaszki, 5 przerzutów do kr´gów
piersiowych i l´dêwiowych, przerzuty do miednicy
Otolaryngologia Polska 2007, LXI, 1
Rak przewodowy gruczo∏ów Êlinowych
i obustronnie do trzonów koÊci udowych. Nie obserwowano przy tym cech wznowy miejscowej, czy
w obr´bie regionalnych w´z∏ów ch∏onnych. Wobec
znamiennego wzrostu PSA (11,02 ng/ml) przyj´to
mo˝liwoÊç wspó∏istnienia dwu nowotworów dajàcych odr´bne przerzuty, mimo i˝ w badaniu klinicznym i USG nie znaleziono guza gruczo∏u sterczowego. Jeszcze raz przeprowadzono paliatywnà
radioterapi´ Co 60 na obszar mózgu i koÊci czaszki
(∏àczna dawka 20 Gy), uzyskujàc ustàpienie dolegliwoÊci bólowych w tym regionie. Nie wykonano
biopsji z kolejnych ognisk w koÊciach, z powodu
braku zgody pacjenta i przy za∏o˝eniu, ˝e w niewielkim stopniu mog∏oby to zmieniç prowadzone
leczenie objawowe. Chory ˝yje 77 mies. od zakoƒczenia pierwszego leczenia; jest socjalnie wydolny,
mimo i˝ z powodu rozlanych bólów kostnych
przyjmuje doustne preparaty morfiny w dawce 120
mg na dob´. Wobec cz´stej ekspresji PSA w SDC
koncepcja kliniczna wspó∏istnienia w tym przypadku dwóch nowotworów – raka prostaty i SDC
pozostaje jedynie hipotezà.
Przypadek 2. Chory ¸.J., lat 81 (No: 128130).
W wywiadzie narastajàca od 3 miesi´cy niedro˝noÊç nosa po stronie lewej, a w ostatnich tygodniach równie˝ deformacja policzka i podniebienia, oraz silne bóle lewej po∏owy twarzy. Przed 25
laty rak p∏askonab∏onkowy wargi górnej operowany
metodà Estlandera. W badaniu przedmiotowym,
obok uwypuklenia policzka i podniebienia, niewielki wytrzeszcz lewej ga∏ki ocznej, bez zaburzeƒ
ruchomoÊci czy podwójnego widzenia. Lewa jama
nosa zablokowana przez masy guza. Pacjent niewydolny krà˝eniowo (utrwalone migotanie przedsionków), ale bez dusznoÊci czy obwodowych obrz´ków. W TK masywu szcz´kowo-sitowego i szyi
uwidoczniono mas´ guzowatà z widocznymi we
wn´trzu zwapnieniami o ∏àcznych rozmiarach 75
x 85 x 75 mm, wype∏niajàcà lewà zatok´ szcz´kowà
i niszczàcà praktycznie wszystkie jej Êciany. Zmiana penetruje do lewego oczodo∏u, wype∏nia lewà
cz´Êç jamy nosowej, niszczy w górnej cz´Êci przegrod´ nosa i przechodzi na stron´ prawà. Guz niszczy koÊç podniebienia twardego, wype∏nia ku ty∏owi dó∏ skrzyd∏owo-podniebienny i przechodzi do
nosowej cz´Êci gard∏a. W obr´bie szyi nie znaleziono powi´kszonych w´z∏ów ch∏onnych. Wykonano
otwartà biopsj´ poprzez przedsionek jamy ustnej.
Wynik badania histologiczno-patologicznego wykaza∏, ˝e obraz mikroskopowy oraz immunofenotyp
rozrostu (CK high (+), CD117 (+), S-100 (-), 6FAP (-
Otolaryngologia Polska 2007, LXI, 1
Ryc. 1. P-t R.W. No hist.127745: Histoarchitektonika guza,
z fragmentem zanikowego mià˝szu gruczo∏u Êlinowego (*). Lite
nieregularne gniazda nacieku (1) i gniazda nacieku raka z martwicà obejmujàcà ich cz´Êç centralnà (comedo like formation)
(2). Ca∏oÊç przypomina klasyczny obraz raka przewodowego
gruczo∏u piersiowego – powi´kszenie x 40
Ryc. 2. P-t R.W. No hist.127745: Cechy naciekania pnia nerwowego przez S.D.C. (ı^) – powi´kszenie x 100
), VIM (-), Actin (-), Laminin (-), Collagen IV (-), odpowiada salivary duct carcinoma. Nowotwór wywodzi si´ prawdopodobnie z ma∏ego gruczo∏u Êlinowego zatoki szcz´kowej, ale podobieƒstwo morfologiczne do raka przewodowego gruczo∏u piersiowego nakazuje wykluczenie takiej mo˝liwoÊci, mimo ˝e pacjent jest m´˝czyznà. Badanie piersi pacjenta (klasyczne i USG) wykluczy∏o to podejrzenie. Leczenie ograniczono do paliatywnej radioterapii Co 60 w dawce 3 x 5 Gy, ze wzgl´du na sto-
35
S. Bieƒ i inni
pieƒ zaawansowania miejscowego guza, stan ogólny pacjenta i brak zgody na odbarczajàcà cytoredukcj´ guza. Po 3-miesi´cznej poprawie (ustàpienie
bólów i zmniejszenie deformacji policzka i podniebienia) powróci∏y bóle i cechy powi´kszania si´ guza. Chory zmar∏ 13 mies. od zakoƒczenia leczenia
paliatywnego, z objawami post´pujàcego wyniszczenia nowotworowego i masywnego miejscowego
rozrostu guza. Nie ustalono, czy obok pierwotnego
ogniska w ostatniej fazie choroby wystàpi∏y równie˝ przerzuty odleg∏e.
Przypadek 3. Chory R.W., l. 70 (No. 127745).
W wywiadzie narastajàca od 5 mies. dysfagia i ból
gard∏a promieniujàcy do lewego ucha, oraz utrata
wagi ok. 10 kg w tym czasie. Ârednio ci´˝ki stan
ogólny chorego wynika∏ równie˝ z przewlek∏ej obturacyjnej choroby p∏uc, epizodów napadowego
migotania przedsionków i epilepsji poalkoholowej.
W direktoskopii stwierdzono egzofityczny guz
o brodawczakowatej powierzchni wype∏niajàcy
okr´˝nie ca∏y lewy zachy∏ek gruszkowaty, naciekajàcy lewà nalewk´, przew´˝ajàcy i unieruchamiajàcy lewà po∏ow´ krtani. Badanie histologiczno-patologiczne z biopsji gard∏a dolnego wykaza∏o Infiltratio carcinomatosa mucosae, Carcinoma mucoepidermale high grade. W utkaniu raka widoczne sà
ogniska rogowacenia oraz ogniska ró˝nicowania
gruczo∏owego, w obr´bie których barwienie na Êluz
jest dodatnie. W badaniu klinicznym i USG szyi nie
znaleziono powi´kszonych w´z∏ów ch∏onnych.
W RTG, a nast´pnie TK klatki piersiowej uwidoczniono owalne zacienienie ca 2 cm w Êrodkowym
p∏acie p∏uca lewego, prawdopodobnie po przebytej
gruêlicy, podejrzewane wst´pnie o przerzut nowotworowy do p∏uc. Mimo obcià˝eƒ ogólnych przeprowadzono radykalne leczenie chirurgiczne, wykonujàc ca∏kowità laryngektomi´ z cz´Êciowà faryngektomià po stronie lewej. Ponadto zauwa˝ono
i usuni´to podejrzany fragment b∏ony Êluzowej prawego zachy∏ka gruszkowatego z powierzchownym
owrzodzeniem (10 x 15 mm). Mimo i˝ Êródoperacyjnie nie znaleziono na szyi powi´kszonych w´z∏ów ch∏onnych, wykonano limfadenektomi´ II, III
i IV regionu. Wynik badania histologiczno-patologicznego z preparatu operacyjnego: Salivary duct
carcinoma pharyngis et laryngis infiltrans. Rak rozwinà∏ si´ w ma∏ym gruczole Êlinowym, naciekajàc
g∏´boko mi´Ênie, tkank´ t∏uszczowà i pnie nerwowe. Marginesy preparatu wolne od nacieku nowotworu. W wyci´tym fragmencie b∏ony Êluzowej prawego zachy∏ka gruszkowatego znaleziono mikro-
36
ogniska raka, Carcinoma planoepitheliale G-1.
Przebadane w´z∏y ch∏onne bez przerzutów nowotworowych. Przebieg pooperacyjny niepowik∏any.
Zastosowano uzupe∏niajàcà radioterapi´ (∏àczna
dawka na pola twarzowo-szyjne 66 Gy, na pola
szyjne dolne 50 Gy). Po 16 mies. od zakoƒczenia leczenia w kontrolnym RTG i nast´pnie TK kl. piersiowej stwierdzono liczne owalne zacienienia o Êr.
9–20 mm, odpowiadajàce przerzutom w obu p∏ucach. 37 mies. po zakoƒczeniu leczenia chory ˝yje,
bez cech wznowy lokalnej czy regionalnej, bez dolegliwoÊci bólowych czy znaczàcego pogorszenia
ogólnego stanu zdrowia.
Przypadek 4. Chora E.D., l. 73 (No. 168635),
przyj´ta na Oddzia∏ Chirurgii G∏owy i Szyi ÂCO
z powodu owrzodzenia i krwawienia z olbrzymiego
guza prawej Êlinianki przyusznej prawej rosnàcego
od ok. 30 lat. Guz policykliczny o Êrednicy ok. 20
cm, pokryty napi´tà, scieƒcza∏à skórà z siatkà patologicznych naczyƒ, cz´Êciowo wrzodziejàcà. Guz
nieruchomy w stosunku do ˝uchwy i wyrostka sutkowatego, ku ty∏owi si´ga okolicy potylicznej, ku
do∏owi niemal do po∏owy szyi. W pe∏ni zachowana
funkcja nerwu VII. W wywiadzie ogólnym stwierdzona choroba niedokrwienna serca, nadciÊnienie
t´tnicze oraz cukrzyca, o nieuregulowanym przebiegu. W badaniu TK guz bez cech naciekania
struktur kostnych czy penetracji do przestrzeni
przygard∏owej. Wynik histologiczno-patologiczny
z biopsji otwartej – Salivary duct carcinoma – high
grade. Leczenie chirurgiczne – wyci´to fragment
skóry nad powierzchnià guza 15 x 15 cm i wykonano radykalnà parotidectomi´ bez próby oszcz´dzenia n. VII, usuwajàc w bloku tkankowym równie˝
w´z∏y I, II i III regionu. Ubytek skóry pokryto zrotowanym p∏atem barkowym. Przebieg pooperacyjny
powik∏any cz´Êciowà martwicà brzegów p∏ata, nie
wymaga∏ dodatkowych dzia∏aƒ chirurgicznych.
W badaniu histologiczno-patologicznym ca∏ego
preparatu operacyjnego (No 141284/04) obok Salivary duct carcinoma – high grade, znaleziono, oddzielone wyraênà torebkà ∏àcznotkankowà, utkanie
drugiego nowotworu Êlinianki. By∏o to adenoma
pleomorphicum. Nie znaleziono inwazji naczyƒ
ani naciekania pni nerwowych wokó∏ utkania SDC.
Poniewa˝ w strukturze guza mieszanego nie znaleziono cech transformacji w kierunku guza z∏oÊliwego, przypadek zakwalifikowano jako dwa synchroniczne guzy w obr´bie Êlinianki przyusznej. Przebadane w´z∏y ch∏onne bez cech przerzutów. Zastosowano uzupe∏niajàcà radioterapi´ na lo˝´ po guzie
Otolaryngologia Polska 2007, LXI, 1
Rak przewodowy gruczo∏ów Êlinowych
i uk∏ad ch∏onny szyi, technikà IMRT w 30 frakcjach, ∏àcznà dawkà 66 Gy.
12 miesi´cy po leczeniu kontrolne RTG klatki
piersiowej, a nast´pnie TK wykaza∏o obecnoÊç
owalnego litego ogniska o Êr. 18 mm w segmencie 2
p∏uca prawego, odpowiadajàcego przerzutowi.
Chora nie wyrazi∏a zgody na proponowane leczenie
torakochirurgiczne. 18 mies. po zakoƒczeniu leczenia chora ˝yje, z przerzutem odleg∏ym, bez cech
wznowy lokalnej, czy regionalnej, w stanie ogólnym adekwatnym do wspó∏istniejàcych schorzeƒ
i wieku.
Przypadek 5. Chory S.Z., l. 65 (No: 191538).
W wywiadzie powi´kszajàce si´ od 6 mies. zgrubienie w prawym policzku. W badaniu palpacyjnym
twardy guz, Êr. ok. 3 cm, pokryty niezmienionà,
przesuwalnà skórà, s∏abo ruchomy, zwiàzany z ∏ukiem jarzmowym. Wewnàtrz jamy ustnej pokryty
b∏onà Êluzowà, cz´Êciowo z owrzodzeniem, drà˝àcym w kierunku okolicy zatrzonowcowej szcz´ki,
ale bez szcz´koÊcisku. W okolicy pod˝uchwowej
prawej s∏abo ruchomy, policykliczny pakiet w´z∏ów
ch∏onnych o Êr. ok. 5 cm, potwierdzony badaniem
USG. W wywiadzie ogólnym zosta∏a stwierdzona
przewlek∏a obturacyjna choroba p∏uc. Wynik otwartej biopsji wykaza∏ Carcinoma mucoepidermale (intermediate grade) glandulae salivariae. BAC guza
okolicy pod˝uchwowej – obraz cytologiczny odpowiada przerzutowi carcinoma mucoepidermale. Badanie TK masywu szcz´kowo-sitowego i szyi zbie˝ne z obrazem klinicznym wykaza∏o cechy destrukcji
wyrostka z´bodo∏owego szcz´ki, w odcinku tylnym;
guz 26 x 20 x 25 mm przylega, lecz nie nacieka m.
˝wacza i m. skrzyd∏owego przyÊrodkowego. W okolicy pod˝uchwowej prawej guz 38 x 47 x 25 mm –
pakiet w´z∏ów ch∏onnych.
Leczenie chirurgiczne – z dost´pu poprzez mandibulotomi´ przyÊrodkowà usuni´to guz wraz
z fragmentem wyrostka skrzyd∏owatego koÊci klinowej i 1/2 tylnà wyrostka z´bodo∏owego oraz fragmentem Êciany tylno-bocznej szcz´ki, gdzie guz penetrowa∏ do wn´trza zatoki szcz´kowej. Ubytek
b∏ony Êluzowej pokryto wolnym, dermatomowym
p∏atem skóry o wymiarach 5 x 5 cm. JednoczeÊnie
wykonano limfadenektomi´ nadgnykowà. Przebieg
pooperacyjnie bez powik∏aƒ. Wynik badania histologiczno-patologicznego preparatu operacyjnego
wykaza∏ Salivary duct carcinoma – guz usuni´ty
w granicach zdrowych tkanek. Guz wykazywa∏ typowe dla SDCC cechy inwazji oko∏onerwowej
i oko∏onaczyniowej. Wypreparowano 16 w´z∏ów
Otolaryngologia Polska 2007, LXI, 1
ch∏onnych I, II i III regionu, z czego 5 z przerzutem
raka. Zastosowano uzupe∏niajàcà radioterapi´ na
lo˝´ po guzie policzka i regionalny uk∏ad ch∏onny,
technikà IMRT, ∏àcznà dawkà 66 Gy w 29 frakcjach.
10 miesiecy od zakoƒczenia leczenia chory bez
cech wznowy lokalnej, regionalnej czy przerzutów.
OMÓWIENIE
SpoÊród 5 opisanych w naszej pracy przypadków, 4 dotyczy∏y m´˝czyzn, co zgodne jest z charakterystykà epidemiologicznà SDC [1, 2, 6, 7, 11,
12]. W 2 przypadkach nowotwór rozwinà∏ si´ w d u˝ym gruczole Êlinowym, 3 pozosta∏e w ma∏ych gruczo∏ach Êlinowych b∏ony Êluzowej zatoki szcz´kowej, zachy∏ka gruszkowatego i policzka, co stanowi
du˝à rzadkoÊç [6, 7, 11, 12]. W internetowej bazie
piÊmiennictwa medycznego, dotyczàcego SDC, nie
znaleêliÊmy opisu SDC w zachy∏ku gruszkowatym
i jedynie 2 przypadki SDC zlokalizowane w zatoce
szcz´kowej [10]. We wszystkich 5 przypadkach obserwowano du˝à dynamik´ przebiegu klinicznego,
zw∏aszcza w poczàtkowym okresie choroby. Cechà
niepodkreÊlanà w dost´pnych nam opracowaniach
dotyczàcych SDC, by∏ fakt wspó∏istnienia w 3 przypadkach synchronicznie bàdê metachronicznie
drugiego nowotworu z∏oÊliwego.
W najd∏u˝ej obserwowanym przypadku (77
mies.) szybko wystàpi∏y najpierw przerzuty drogami limfatycznymi do regionalnych w´z∏ów ch∏onnych i oko∏o 12 mies. od pierwszych objawów choroby rozsiane przerzuty krwiopochodne do koÊci.
Przy znamiennym podwy˝szeniu miana PSA i licznych przerzutach, z których jedynie cz´Êç wykazywa∏a wyraênà dynamik´ klinicznà, brano pod uwag´ bàdê form´ SDC z ekspresjà PSA, bàdê przerzuty z nieznalezionego klinicznie raka stercza. U 2 kolejnych pacjentów przerzuty do p∏uc nie mia∏y
szybkiego wp∏ywu na pogorszenie ich stanu ogólnego. Chorzy ci ˝yjà 6 i 21 mies. od chwili stwierdzenia przerzutów. U chorego, który zmar∏ najwczeÊniej, do koƒca nie obserwowano przerzutów
do w´z∏ów regionalnych, ani przerzutów odleg∏ych. Opis naszych 5 przypadków SDC, o zró˝nicowanym obrazie klinicznym, ∏àczy jedynie cecha
agresywnego przebiegu i najprawdopodobniej z∏ego rokowania we wszystkich przypadkach. Wi´kszoÊç autorów podkreÊla du˝e trudnoÊci zwiàzane
z diagnostykà patologicznà SDC, zgodnie podkreÊlajàc, ˝e BAC nie daje na ogó∏ podstaw do rozpoznanie tej formy raka [2, 6, 8, 11]. W naszym mate-
37
S. Bieƒ i inni
riale jedynie w 1 przypadku, w którym materia∏ pobrano drogà otwartej biopsji, rozpoznanie SDC
ustalono ju˝ na etapie wst´pnej diagnostyki patologicznej. Poniewa˝ cytoarchtektonika SDC do z∏udzenia przypomina raka wewnàtrzprzewodowego
i naciekajàcego raka przewodowego gruczo∏u piersiowego, nale˝y braç pod uwag´ mo˝liwoÊç przerzutu tej formy raka. AktywnoÊç receptorów androgenowych i znamiennie podwy˝szone miana PSA
w cz´Êci przypadków [5, 7] mogà stanowiç dodatkowà trudnoÊç przy ró˝nicowaniu SDC i przerzutów raka stercza. Nie ma danych pozwalajàcych odpowiedzieç, czy przypadki SDC wykazujàce aktywnoÊç receptorów androgenowych winny byç równie˝ leczone hormonalnie, tak jak rak stercza [5, 7].
Rozstrzygajàcymi sà tu badania immunohistochemiczne, zw∏aszcza przy ocenie przerzutów w´z∏owych. Istniejà prace sugerujàce, ˝e SDC, w którym
dominuje utkanie wewnàtrzprzewodowe, ma ∏agodniejszy przebieg i lepsze rokowanie [3, 4], choç
tak˝e, i˝ SDC mo˝e byç formà z∏oÊliwej transformacji gruczolaka wielopostaciowego [3, 6, 7]. Otwartym pozostaje pytanie, czy rzadkoÊç opisów SDC
nie wynika z faktu, i˝ nie zawsze jest on w∏aÊciwie
rozpoznawany?
Obraz patologiczny i kliniczny nowotworów jest
sumà gromadzonych przez lata opisów cech, koniecznych do ustaleƒ diagnostycznych i skutecznego leczenia przypadków o podobnym obrazie klinicznym. W odniesieniu do nowotworów rzadko
wyst´pujàcych, przypomina to powolne uk∏adanie
mozaiki, przez wiele lat i przez wielu lekarzy, cz´sto z ró˝nych cz´Êci Êwiata. Publikacja kazuistyki
ma taki w∏aÊnie sens.
PIÂMIENNICTWO
01. Barnes L, Rao U, Krause J, i wsp. Salivary duct carcinoma.
Part I. A clinicopathological evaluation and DNA image analysis of 13 cases with review of the literature. Oral Surg Oral
Med Pathol 1994; 78: 64.
38
02. Brandwein-Gensler M, Hille J, Wang BY, i wsp. Low-grade
salivary duct carcinoma: description of 16 cases. Am J Surg
Pathol 2004; 28: 1040–1044.
03. Cheuk W, Miliauskas JR, Chan JK. Intraductal carcinoma of
the oral cavity: a case report and a reappraisal of the concept
of pure ductal carcinoma in situ in salivary duct carcinoma.
Am J Surg Pathol 2004; 28: 266–270.
04. Delgado R, Vuitch F, Albores-Saavedra J. Salivary duct carcinoma. Cancer 1993; 72: 1503–1512.
05. Fan CY, Wang Y, Barnes EL. Expression of androgen receptor and prostatic specific markers in salivary duct carcinoma:
an immunohistochemical analysis of 13 cases and review of
the literature. Am J Surg Pathol 2000; 24: 579–586.
06. http://www.pubmed.com (salivary duct carcinoma).
07. http://www.pathologyoutlines.com/salivaryglands.
08. Khurana KK, Pitman MB, Powers CN, i wsp. Diagnostic pitfalls of aspiration cytology of salivary duct carcinoma. Cancer 1997; 81: 373–378.
09. Kleinsasser O, Klein JH, Hubner G. Speichelgangkarzinomas:
Eine den Milchgangkarzinomen der Brustdruse analoge
Gruppe von Speicheldrusentumoren. Arch Klin Exp OhrenNasen-Kehlkopf-Heilkd 1968; 192: 100.
10. Kumar RV, Kini L, Bhargava AK, i wsp. Salivary duct carcinoma. J Surg Oncol 1993; 54: 193–198.
11. Luna MA. Pathology of tumors of the salivary glands. W:
Thawley SE i wsp. Comprehensive management of head and
neck tumors. Philadelphia: W.B. Saunders Comp., 1999;
1106–1146.
12. ZoharY, Shem-Tov Y, Gal R. Salivary duct carcinoma in major and minor salivary glands. A clinicopathological analysis
of four cases. J Craniomaxillofac Surg 1988; 16: 320.
Adres autora
Oddzia∏ Otolaryngologii Chirurgii G∏owy i Szyi
Âwi´tokrzyskiego Centrum Onkologii
ul. Artwiƒskiego 3
25-734 Kielce
e-mail: [email protected].
Prac´ nades∏ano: 8.09.2006 r.
Otolaryngologia Polska 2007, LXI, 1