Potworniak okolicy krzyżowo-guzicznej płodu – opis przypadku i

Perinatologia, Neonatologia i Ginekologia, tom 7, zeszyt 1, 48-51, 2014
OPIS PRZYPADKU
Potworniak okolicy krzyżowo-guzicznej płodu
– opis przypadku i przegląd piśmiennictwa
SEBASTIAN KWIATKOWSKI1, MARTA ZAPAŁOWSKA2, WIOLETTA MIKOŁAJEK-BEDNER1, RAFAŁ RZEPKA1,
ANDRZEJ TORBÉ1, BARBARA MICHALCZYK3, EWELINA ZAPAŁOWSKA4, RYSZARD CZAJKA1
Streszczenie
Potworniaki okolicy krzyżowo-guzicznej występują rzadko, z częstością 1 : 35 000-40 000 żywych urodzeń.
Są one najczęstszym typem guzów występujących u płodów. W zależności od wielkości guza, cech przemawiających za jego złośliwym bądź łagodnym charakterem histopatologicznym, zaawansowaniem ciąży
oraz stanem płodu i matki można rozważyć różne możliwości terapeutyczne w czasie ciąży lub przedwczesne jej zakończenie i odpowiednie postępowanie chirurgiczne po rozwiązaniu. W opisywanym przypadku wadę wykryto w 28. tygodniu ciąży, w czasie kiedy występowały już objawy zagrożenia wewnątrzmacicznego płodu, dlatego też możliwości diagnostyczne i terapeutyczne były ograniczone. Ciężarną rozwiązano drogą cięcia cesarskiego i wydobyto płód bez oznak życia. W badaniu sekcyjnym stwierdzono
guz okolicy krzyżowo-guzicznej o lito-torbielowatym utkaniu z widocznym unaczynieniem i obecnością
dojrzałych tkanek. Histopatologicznie rozpoznano dojrzałego potworniaka.
Słowa kluczowe: guz płodu, potworniak, ciąża
Wstęp
Potworniaki okolicy krzyżowo-guzicznej (sacrococcygeal teratoma – SCT) występują rzadko, z częstością 1 : 35 000-40 000 żywych urodzeń. Są one najczęstszym typem guzów występujących u płodów.
Potworniaki powstają z nieprawidłowo różnicujących
się pluripotencjalnych komórek zarodkowych pochodzących z trzech listków zarodkowych: endodermy,
mezodermy i ektodermy. Histologicznie około 75%
guzów okolicy krzyżowo-guzicznej to guzy dojrzałe,
w tym około 12% ma charakter jednoznacznie złośliwy, natomiast pozostałe 25% to potworniaki niedojrzałe [1]. Stwierdzono 3-4-krotnie częstsze ich występowanie u płodów żeńskich [2, 3]. U noworodków
z uwagi na obumieranie wewnątrzmaciczne płodów
z tą wadą, stwierdzane są rzadziej niż w okresie prenatalnym [4]. Guzy te mogą przyjmować formę zmian
litych, lito-torbielowatych lub torbielowatych. Lity
charakter częściej jest związany ze złośliwością guza,
a tym samym z gorszym rokowaniem. Potworniaki
występują najczęściej w linii pośrodkowej ciała, z największą częstością w okolicy krzyżowo-guzicznej.
Rzadziej mogą się również pojawić w innych miejscach takich jak gonady, szyja, przednie śródpiersie,
1
przestrzeń zaotrzewnowa, mózg, serce, gardło czy
opłucna [3].
Zgodnie z klasyfikacją American Academy of Pediatrics Surgical Section wyróżniamy cztery typy potworniaków krzyżowo-guzicznych
• Typ I – większość guza zlokalizowana jest zewnętrznie, z niewielką częścią wewnątrz miednicy,
• Typ II – masa guza występuje głównie zewnętrznie, ale znacząca cześć jest zlokalizowana wewnątrz miednicy
• Typ III – guz widoczny jest na zewnątrz, ale
w większości znajduje się wewnątrz ciała,
• Typ IV – guz znajduje się wewnątrz miednicy.
Opis przypadku
Do Kliniki Położnictwa i Ginekologii Pomorskiego
Uniwersytetu Medycznego została przyjęta 23-letnia
ciężarna w 28. tygodniu ciąży drugiej. W wywiadzie
stan po przebytym 2 lata wcześniej cięciu cesarskim.
Pacjentka była w stanie ogólnym dobrym, bez dolegliwości. Nie stwierdzono zagrożenia porodem przedwczesnym. Poprzednia ciąża przebiegała prawidłowo. Po wstępnej diagnostyce z rozpoznaniem wielowodzia i przepukliny oponowo-rdzeniowej w szpitalu
Klinika Położnictwa i Ginekologii, Pomorski Uniwersytet Medyczny w Szczecinie
Klinika Ginekologii i Uroginekologii,, Pomorski Uniwersytet Medyczny w Szczecinie
3
Klinika Patologii Noworodka, Pomorski Uniwersytet Medyczny w Szczecinie
4
Szpital Wojewódzki im. M. Kopernika w Koszalinie
2
Potworniak okolicy krzyżowo-guzicznej płodu – opis przypadku i przegląd piśmiennictwa
I stopnia referencyjności pacjentka została przekazana do tutejszej Kliniki. Ciężarna była pod opieką położniczą od 5. tygodnia ciąży, z wykonanym w 24. tygodniu ciąży badaniem ultrasonograficznym potwierdzającym wiek ciążowy, bez informacji na temat wady płodu. Pacjentka miała nieobciążony wywiad genetyczny, nie chorowała na choroby przewlekłe oraz
negowała nałogi. Dotychczas ciąża przebiegała bez
powikłań. W Klinice Położnictwa i Ginekologii podczas badania zewnętrznego stwierdzono macicę nieproporcjonalnie powiększoną w stosunku do wieku
ciążowego. Wykonane badanie kardiotokograficzne
wykazało oscylację milczącą z częstością uderzeń
serca płodu 90 na minutę. W badaniu ultrasonograficznym uwidoczniono znaczny, uogólniony obrzęk
płodu oraz egzofityczną masę o lito-torbielowatym
charakterze, zlokalizowaną w okolicy krzyżowo-guzicznej, w znacznej większości znajdującą się poza
ciałem płodu (typ I). W obrazie ultrasonograficznym
guza stwierdzono dość duże unaczynienie, obszary
skalcyfikowane i przestrzenie płynowe. Na podstawie
podwyższonego współczynnika C/T (powierzchnia
serca do powierzchni klatki piersiowej 0,45) stwierdzono kardiomegalię, a w worku osierdziowym serca
płodu wykazano obecność płynu. Nie stwierdzono
nieprawidłowości w budowie serca płodu. Do oceny wydolności krążenia płodu wykorzystano skalę
Huhty, według której wykazano 4 punkty na 10 możliwych. Nie stwierdzono innych wad rozwojowych
płodu. Ilość płynu owodniowego była zwiększona
(Maximal Vertical Pocket – 10 cm).
W badaniach laboratoryjnych u ciężarnej stwierdzono: leukocyty 14,1 × 109/l, erytrocyty 3,32 × 1012/l,
Hb 6,2 mmol/l, Hct 30,9%, płytki krwi 172 × 109/l, kwas
moczowy 7,3 mg/dl, kreatynina 0,7 mg/dl, AST 25
IU/l, ALT 12 IU/l, brak odchyleń w badaniu ogólnym
moczu, CRP 2,6 mg/l, LDH 130 IU/l. Ciśnienie tętnicze
krwi ciężarnej 120/70 mm Hg.
Pacjentka została poinformowana o istniejącej
wadzie płodu i udzielono jej wyczerpujących informacji na temat sytuacji położniczej, rokowania oraz
planowanego dalszego postępowania. Z uwagi na zagrażające niedotlenienie płodu w dniu przyjęcia do
Kliniki zdecydowano o wykonaniu cięcia cesarskiego
w trybie pilnym. Macicę nacięto poprzecznie w dolnym odcinku i wydobyto atraumatycznie za główkę
płód bez oznak życia, płci żeńskiej, wagi 3640 g, o długości 34 cm i obwodzie główki 32 cm. Wydobycie płodu było utrudnione i przedłużone z powodu znacznego rozmiaru guza, jednak uniknięto poszerzonego
49
nacięcia macicy, aby zapobiec komplikacjom położniczym w kolejnych ciążach. Płyn owodniowy był
przejrzysty i nie stwierdzono cech zakażenia wewnątrzmacicznego. Łożysko średnicy 16 cm i wagi 350 g.
W badaniu sekcyjnym płodu stwierdzono guz okolicy
krzyżowo-guzicznej o wymiarach 10 × 5 × 6 cm i wadze 1130 g o utkaniu lito-torbielowatym z widocznym
unaczynieniem i obecnością dojrzałych tkanek.
W budowie płodu nie stwierdzono innych nieprawidłowości anatomicznych. W badaniu histopatologicznym rozpoznano dojrzałego potworniaka.
Ryc. 1. Obraz noworodka i guza po urodzeniu
Dyskusja
Potworniakom okolicy krzyżowo-guzicznej w około 10% towarzyszą inne wady rozwojowe. Najczęściej
są to anomalie jelita grubego i okolic odbytnicy oraz
przepuklina oponowo-mózgowa i rozszczep kręgosłupa. Wady te nie są jednak skutkiem występowania
SCT [1].
Wczesna diagnoza SCT ma kluczowe znaczenia
dla ustalenia postępowania terapeutycznego celem
poprawy rokowania. W opisywanym przypadku rozpoznanie ustalono późno, w 28. tygodniu ciąży, przy
jednoczesnym zagrożeniu płodu, co uniemożliwiło
podjęcie jakiejkolwiek terapii. Obecnie za pomocą
USG 2D oraz 3D możliwe jest ustalenie rozpoznania
już w I trymestrze ciąży [5]. Chociaż badaniem ultrasonograficznym nie jesteśmy w stanie jednoznacznie
ustalić stopnia złośliwości zmiany, to jednak guzy
o wysokim stopniu unaczynienia, o przeważającym
litym obrazie, są w większości związane z występowaniem niedojrzałych potworniaków i większym potencjałem złośliwej przemiany [5, 6]. Najczęściej SCT
są zmianami litymi lub lito-torbielowatymi, natomiast
jedynie 15% to guzy całkowicie torbielowate [7].
50
S. Kwiatkowski, M. Zapałowska, W. Mikołajek-Bedner et al.
W opisywanym przypadku zmiana miała charakter lito-torbielowaty.
Stosując ultrasonografię 3D mamy możliwość
dokładniejszej oceny ograniczenia guza, a za pomocą
funkcji power Doppler, oceniając naczynia w guzie
możemy zróżnicować SCT z przepukliną oponowordzeniową [6]. Również magnetyczny rezonans jądrowy może być przydatny do określenia szczegółowej
lokalizacji i analizy części składowych guza, jak i do
diagnostyki współistniejących wad, szczególnie przy
niekorzystnym położeniu płodu, otyłości matki czy
małowodziu [5].
Płody, u których zdiagnozowano SCT przed 30.
tygodniem ciąży, mają gorsze rokowanie, z około 50%
wskaźnikiem śmiertelności [5, 8, 9]. SCT rzadko koreluje z nieprawidłowym kariotypem płodu, dlatego
też nie zaleca się rutynowo wykonywania amniopunkcji [3]. Jednakże takie płody są narażone na
szereg powikłań, do których należy postępująca
niewydolność krążenia spowodowana znacznym
przeciekiem tętniczo-żylnym w guzach o wysokim
stopniu waskularyzacji, często z następowym uogólnionym obrzękiem płodu. Guzy znajdujące się wewnątrz jamy brzusznej i miednicy mogą uciskać układ
moczowo-płciowy. Często SCT towarzyszy również
wielowodzie, powiększenie łożyska oraz zwiększone
ryzyko porodu przedwczesnego [2, 5, 7, 9, 10].
U matki w związku z obrzękiem płodu i/lub obrzękiem łożyska może dojść do rozwoju zespołu objawiającego się nadciśnieniem tętniczym, białkomoczem, obrzękami, obrzękiem płuc, nudnościami i wymiotami [3, 7].
Cięcie cesarskie jest zalecane przy wielkości guza
powyżej 5 cm, aby zapobiec traumatyzacji płodu [3, 4,
11, 12]. Podczas wydobycia należy zachować szczególną ostrożność ponieważ może dojść do krwawienia i pęknięcia guza [11]. Opisano przypadek porodu
dziecka z SCT drogą pochwową, w którym po urodzeniu górnej części ciała nastąpiło zaklinowanie płodu
w kanale rodnym, co stworzyło konieczność zmniejszenia masy guza poprzez nacięcie macicy i odbarczenie zmiany. Następnie poród ukończono drogą
pochwową [12].
Zazwyczaj preferowane jest cięcie cesarskie sposobem klasycznym [11]. W opisywanym przypadku,
ponieważ pacjentka przebyła dwa lata wcześniej cięcie cesarskie z poprzecznym otwarciem macicy w dolnym odcinku, mając na uwadze ewentualne kolejne
ciąże i zwiększone ryzyko powikłań położniczych,
rozwiązano ciężarną tym samym sposobem.
Obecnie preferowanym sposobem postępowania
w przypadku zdiagnozowania SCT jest usunięcie guza
po urodzeniu. Od doszczętności zabiegu i typu histologicznego zmiany zależne jest ryzyko nawrotu i rokowanie co do przeżycia dziecka. Czas zabiegu ma
kluczowe znaczenie, ponieważ wraz z opóźnieniem
operacji wzrasta ryzyko przemiany złośliwej guza [3].
Dlatego też ważne jest odpowiednie postępowanie
w przypadku rozpoznania SCT. Ciężarną należy skierować do ośrodka III stopnia referencyjności celem
dokładnej diagnostyki. Przy postępującej niewydolności krążenia u płodów w wieku ciążowym między
21., a 32. tygodniem ciąży należy rozważyć postępowanie zabiegowe zależne od sytuacji położniczej [6].
Szaflik przedstawia możliwości terapeutyczne, takie jak: amnioredukcja w przypadku wielowodzia,
w przypadku zmiany torbielowatej jej odbarczenie
lub wykonanie fetoskopowej obliteracji naczyń odżywczych guza lub nawet zabiegi na otwartej macicy.
Przy niewydolności krążenia u płodu można podjąć
próbę poprawy funkcji skurczowej serca stosując
digoksynę [2, 4, 13]. W przypadku braku zagrożenia
dla płodu i matki moment rozwiązania powinien być
odroczony w czasie tak długo jak to możliwe aby
uniknąć dodatkowych następstw wcześniactwa [2].
Wnioski
Potworniaki okolicy krzyżowo-guzicznej choć występują rzadko, przy obecnej dostępności aparatów
ultrasonograficznych, są coraz częściej wykrywane
we wczesnych etapach ciąży. Diagnostyka prenatalna
ma kluczowe znaczenie dla zmniejszenia śmiertelności i poprawy rokowania dla płodu. Monitorowanie
płodu ma na celu ustalenie odpowiedniego momentu
i sposobu zakończenia ciąży, a w przypadku niedojrzałości płodu do życia poza łonem matki do wdrożenia odpowiedniej terapii.
Piśmiennictwo
[1] Maitra A., Kumar V. (2005) Choroby uwarunkowane
genetycznie i choroby wieku dziecięcego. [W:] Patologia Robbinsa. Wyd. I polskie, Olszewski W. (red.)
Elsevier Urban & Partner, Wrocław.
[2] Wee W.W., Tagore S., Tan J.V., Yeo G.S. (2011) Foetal
sacrococcygeal teratoma: extremes in clinical presentation. Sing. Med. J. 52: 118-123.
[3] Gucciardo L., Uyttebroek A., De Wever I. et al. (2011)
Prenatal assessment and management of sacrococcygeal teratoma. Prenat. Diagn. 31: 678-688.
[4] Szaflik K. (2009) Postępy w diagnostyce i terapii płodu
Przew. Lek. 1: 179-186.
Potworniak okolicy krzyżowo-guzicznej płodu – opis przypadku i przegląd piśmiennictwa
[5] Roman A.S., Monteagudo A., Timor-Tritsch I., Rebarber A. (2004) First-trimester diagnosis of sacrococcy-
51
[6] Rios L.T., AraujoJúnior E., Nardozza L.M. et al. (2012)
[11]Aktepe Keskin E., Arikan Onaran Y., Derbent A., Ayrim
A., Kafali H. (2011) Prenatal diagnosis and follow-up of
giant sacrococcygeal teratoma. Taiwan J. Obstet. Gynecol. 50: 242-244.
[12]Mistri P.K., Patua B., Alam H. et al. (2012) Large sacro-
Obstet. Gynecol. doi: 10.1155/2012/131369.
[7] Bonilia-Musoles F., Machado L.E., Raga F., Osborne
N.G., Bonilla F.J. (2002) Prenatal diagnosis of sacro-
[13]Łukaszewski T., Połczyńska-Kaniak E., Puacz P. et al.
(2009) Potworniak okolicy krzyżowo-guzicznej u płodu
– opis przypadku. Ginekol. Pol. 80: 861-864.
geal teratoma: the role of three-dimensional ultrasound. Ultrasound Obstet. Gynecol. 23: 612-614.
Prenatal diagnosis of sacrococcygeal teratoma using
two and three-dimensional ultrasonography. Case Rep.
coccygeal teratomas by two- and three-dimensional
ultrasound. Ultrasound Obstet. Gynecol. 19: 200-205.
[8] Peterson C.M., Buckley C., Holley S., Menias C.O.
(2012) Teratomas: a multimodality review. Curr. Probl.
Diagn. Radiol. 41: 210-219.
[9] Legbo J.N., Opara W.E., Legbo J.F. (2008) Mature sacrococcygeal teratoma: case report. Afr. Health. Sci. 8:
54-57.
[10]Batukan C., Ozgun M.T., Basbug M. (2011) First trimes-
coccygeal teratoma hindering vaginal delivery attempted at home. Rev. Obstet. Gynecol. 5: 65-68.
J
Andrzej Torbé
Klinika Położnictwa i Ginekologii
Pomorski Uniwersytet Medyczny
Al. Powstańców Wielkopolskich 72, 70-111 Szczecin
e-mail: [email protected]
ter diagnosis of sacrococcygeal teratoma using twoand three-dimensional ultrasound. J. Clin. Ultrasound.
39: 160-163.
Fetal sacrococcygeal teratoma – a case report and literature review
Teratomas of the sacrococcygeal area are rare, prevalence 1:35 000-40 000 of live births. They are the most
common type of tumors that occur in the fetus. Depending on the size of the tumor, characteristics
indicating its malignant or benign histo-pathological nature, gestational age, as well as the general condition
of the fetus and the mother, one can consider various therapeutic options or the termination of the pregnancy and appropriate surgical treatment after birth. In the case described below the defect was discovered at 28 weeks of gestation, when the symptoms of intrauterine risk had already occurred and therefore both diagnostic and therapeutic possibilities were limited. The pregnancy was terminated by means
of cesarean section and the fetus was extracted without any signs of life. The autopsy revealed a tumor of
the sacrococcygeal area, of lithium-cystic weaving, with visible vascularization and the presence of mature
tissues. Histo-pathological examination lead to the diagnosis of a mature teratoma.
Key words: fetal tumor, pregnancy, teratoma