Choroby układu nerwowego u dzieci [tryb zgodności]

Choroby układu nerwowego
u dzieci
Paweł Łaguna,
Katarzyna Albrecht
ZAPALENIE
OPON MÓZGOWO-RDZENIOWYCH
Objawy przedmiotowe:
Sztywność karku- bierne lub czynne przygięcie głowy do klatki piersiowej jest
W różnym stopniu utrudnione ( wielkość jego określa się liczbą palców wkładanych
Między brodę a klatkę piersiową)
Objaw Brudzińskiego górny: w czasie biernego zgięcia głowy do klatki piersiowej
następuje zjecie kończyn dolnych w stawach biodrowych i kolanowych
Dolny zdecydowany ucisk ręką na spojenie łonowe powoduje zgięcie kończyn dolnych
w stawach biodrowych i kolanowych
Objawy przedmiotowe: (2)
Objaw Amosa w czasie próby sadzania dziecko podpiera się
Wyprostowanymi kończynami górnymi rozstawionymi na boki i ku tyłowi
Objaw Flataua bierne przygięcie głowy do klatki piersiowej
powoduje rozszerzenie źrenic.
Objaw Kerniga kończyny dolnej zgiętej w stawie biodrowym i
kolanowym nie można wyprostować w stawie kolanowym ( po pionu)
Opisthonus
usztywnienie kręgosłupa i wygięcie go łukowato ku tyłowi,
z głową odgiętą do tyłu (wciśnięcie w poduszkę)
Objawy ropnego zapalenia om-r u noworodków
Zmiana nastroju (śpiące lub pobudzone)
Zaburzenia łaknienia
Temperatura N lub ↓
Objawy mózgowe
Brak obj. oponowych
Drgawki w 6 lub 7 dobie
Objawy ropnego zapalenia om-r u niemowląt
Zmiana nastroju
Przeczulica
↑ temp.
Tętniące ciemiączko ( 25 %)
Objawy oponowe ( b rzadko > 1 rż)
Objawy ropnego zapalenia o m-r u dzieci starszych
Zmiana nastroju
Zaburzenia łaknienia
Bóle głowy
↑ temp tor ciągły
Zmiany skórne
Objawy oponowe
Objawy mózgowe
Wskazania diagnostyczne do
nakłucia lędźwiowego
Podejrzenie zakażenia ośrodkowego układu nerwowego
(OUN)
Podejrzenie choroby autoimmunologicznej OUN
Podejrzenie choroby metabolicznej (zwłaszcza typu
leukodystrofii)
Podejrzenie krwawienia do przestrzeni
podpajęczynówkowej
Podejrzenie neuropatii
Napady drgawkowe przygodne o niejasnej etiologii
Drgawki gorączkowe (tylko wtedy, gdy przypuszcza się,
że mogą być związane z zakażeniem OUN)
Podejrzenie innych chorób OUN, gdy badanie płynu
mózgowo-rdzeniowego (PMR) może być pomocne w
procesie diagnostycznym.
Wskazania terapeutyczne do
nakłucia lędźwiowego
Zakażenia OUN wymagające dokanałowego
stosowania antybiotyków (bardzo rzadko
konieczne)
Choroba nowotworowa OUN wymagająca
dokanałowego stosowania cytostatyków
Inne choroby, gdy zaistnieją wskazania do
dokanałowego podania leków, środków
kontrastowych, środków znieczulających lub gdy
wskazane jest doraźne obniżenie ciśnienia płynu
mózgowo-rdzeniowego.
Przeciwwskazania do nakłucia
lędźwiowego
Objawy wzmożonego ciśnienia wewnątrzczaszkowego, zwłaszcza
podejrzenie guza dołu tylnego czaszki
Zakażenie tkanek w okolicy nakłucia
Wady rozwojowe kręgosłupa i rdzenia kręgowego, np. dysrafia
Zaburzenia krzepnięcia krwi
Niewydolność krążeniowa lub oddechowa u niemowląt, zwłaszcza
gdy choroba podstawowa dotyczy układu krążenia lub układu
oddechowego. W tych przypadkach ułożenie (przygięcie) dziecka do
wykonania nakłucia lędźwiowego może spowodować hipoksemię,
prowadzącą nawet do nagłego zatrzymania krążenia.
Podejrzenie zaburzeń przepływu płynu w kanale kręgowym
( guz, zrosty wady rozwojowe)
Próba Queckenstedta – obustronnym ucisku żył szyjnych
przez kilka sekund co powoduje wyraźny wzrost
ciśnienia wyciekającego płynu.
Próba Stockeya - ucisk brzucha ręką powoduje zastój w
wewnątrzkręgowych splotach żylnych, a doprowadza u
osób z drożnym kanałem kregowym do wzrostu ciśnienia
płynu
Płyn mózgowo-rdzeniowy
NORMA
Wygląd
Ropny
przejrzysty
Cytoza now do 12
niem. 8/ 1 mm
Cl
przejrzysty
50-10000
30-500
gł granul oboj gł limfocyt.
limfocytarny
zwykle opalizujący przejrzysty
30-300
Gł limfocyt
↓
↓
N
15-35 mg%
↑
↑
N/↑
116-130 mEq/l
N
Glukoza ½ -2/3 we krwi
50-70 mg%
Białko
mętny
gruźliczy
↓
N
Bakteryjne zapalenie opon m-r
Noworodki :
Streptococcus grupy B, ( S. agalactiae)
E coli
Proteus vulgaris i mirabilis
Kl. Pneumoniae
Listeria
Niemowlęta w 2-3 miesiącu życia
Streptocoocus pneumoniae
E coli
Proteus vulgaris i mirabilis
Kl. Pneumoniae
Staphyloccoccus aureus
Streptococcus viridans i epidermidis
Niemowlęta i dzieci powyżej 5 mż
Haemophilis influenzae typ B
Streptococcus pneumoniae
Neisseria meningitidis
Leczenie zomr
1/Sterydy
Antybiotyk
p/ obrzekowe
p/ drgawkowe
Immunoterapia
?..
Wyrównanie zaburzeń gazowo-elektrolitowych
Poziom glukozy
Leczenie przeciwzapalne
Zmniejsza ryzyko uszkodzenia OUN przez hamowanie reakcji zapalnej
10 minut przed antybiotykiem,
Deksametazon 0,8 mg /kg/ dzień w 2 dawkach przez 2 dni
Leczenie zomr
1/Sterydy deksametazon
Antybiotyk
p/ obrzękowe
p/ drgawkowe
Immunoterapia ….?..
Wyrównanie zaburzeń gazowo-elektrolitowych
Poziom glukozy
Ogólne zasady antybiotykoterapii bakteryjnych zapaleń o-m-r
Wyłącznie dożylne
•W wysokich dawkach
•Leczenie empiryczne rozpoczynamy natychmiast po pobraniu PMR i
krwi do badań mikrobiologicznych
•Nie zmniejszać dawek antybiotyków w trakcie leczenia
ZALECANE EMPIRYCZNE LECZENIE
Zależnie od wieku i grup ryzyka
Noworodki
Niemowlęta
1-3 mc
Od 3 mc do 5 rż
Od 5 rż do 50 r ż
ampicylina + cefotaxim
ampicylina + aminoglikozyd
BZOMR
albo
cefotaxim albo ceftriakson + wankomycyna
cefotaxim albo ceftriakson + wankomycyna
cefotaxim albo ceftriakson + wankomycyna
ZALECENIA EMPIRYCZNE LECZENIE BZOMR
Złamanie podstawy
Czaszki
Uraz penetrujący
Zastawkowe
Zakażenia OUN
streptococcus pneumoniae
haemophilus inf
streptococcus pyogenes
cefotaxim albo ceftriakson
+ wankomycyna
gronkowce,
tlenowe gram ujemne pałecz.
gronkowce, tlenowe gram (-)
enterokoki .
cefepime, wankomycyna
Meronem + wankomycyna
ceftazydym+wankomycyna
meronem + wankomycyna
Chemioprofilaktyka
• N,menigitidis
Rifampicyna przez 2 dni co 12 godz 10 mg/kg ( max 600 mg )
Ceftrakson 1 x 250 mg dorośli im
1 x 125 mg dzieci
Ciprofloksacyna 1 x 500 mg
• S. Pneumoniae
Rifampicyna przez 4 dni 1 x dziennie 20 mg/kg
• H. influenzae;
Rifampicyna przez 4 dni 1 x dziennie 20 mg/kg
Czas trwania leczenia z uwzględnieniem etiologii
Drobnoustrój
N.Meningitidis
czas trwania leczenia
7 dni
H influenzae
7-10 dni
Streptoccoccus pneumoniae
10-14 dni
Listeria monocytogenes
>21 dni
Pseudomonas aeruginosa
>21 dni
O nieustalonej etiologii
14 dni
Powikłania ropnego zomr
(1)
1/ nawroty rzomr
2/zapalenie wyściółki komór mózgu
3/ zrosty pajęczynówki
4/ wodniaki podtwardówkowe
5/ ropniaki podtwardówkowe
6/ropień mózgu
7/zespół nieprawidłowego wydzielania hormonu antydiuretycznego
Powikłania ropnego zomr
(2)
8/ Przedłużające drgawki
9/ Upośledzenie słuchu (głównie 30 % pneumokoki,
5-10 % Haemophilus i meningokoki
10/ Zarostowe zapalenie pajęczynówki, zakrzep zatoki strzałkowej
11/ Odległe następstwa:
Powikłania neurologiczne:
Niedowłady, zespoły wiotkość mięśni, niedowłady i zaburzenia
nerwów czaszkowych,
niedosłuch lub głuchota zaburzenia widzenia
Zaburzenia psychogenne
Zaburzenia endokrynne
4- 5 % dzieci ma raz w życiu
napad uogólniony drgawek.
Przyczyny
Niedojrzałość wielu układów enzymatycznych
niedojrzałość oun
niedojrzałość immunologiczna
Obniżony próg pobudliwości
Rodzaje drgawek według częstości
Gorączkowe
W zapaleniach omr
W ostrych zakażeniach wieku dziecięcego
Hipo i anoksemiczne
W schorzeniach metabolicznych
W napadach afektywnego bezdechu
W zatruciach
W schorzeniach alergicznych
Drgawki gorączkowe proste
Pojawiają się w przypadkach gorączki powyżej 39
Występują u dzieci między 6 miesiącem a 4 rokiem życia
Maja charakter drgawek uogólnionych
Trwają krótko, zwykle 1- 5 min ( nie przekraczają 20 min)
Nie stwierdza się zmian ogniskowych i napadowych w zapisie EEG
W okresie międzynapadowym ani odchyleń w badaniu neurologicznym
Często drgawki gorączkowe występują w rodzinie
Drgawki gorączkowe złożone
Pojawiają się w przypadkach gorączki poniżej 38.5
Występują u dzieci poniżej 6 miesiąca i powyżej 4 roku życia
Mają charakter drgawek ogniskowych lub połowiczych
Trwają długo (powyżej 20 min) i występują grupowo
Nawracają często
Stwierdza się zmiany ogniskowe i napadowe w zapisie EEG w
okresie miedzynapadowym
EEG – kiedy?
a)
b)
c)
d)
24 - 48h po napadzie
>7 dni po napadzie
>10-14 dni po napadzie
nigdy
Przerwanie napadu
DIAZEPAM p.r. 0,5mg/kg m.c., ew.
powtórzyć po 5 min.
Relsed® 5mg i 10mg (5mg <15 kg
m.c./3 r.ż.)
klonazepami.v. 0,1mg/kg m.c.
Brak wskazań do stosowania zapobiegawczego
Padaczka
Stan padaczkowy
>30 minut
Jeden napad lub seria bez
wybudzeń
Stan zagrożenia życia
Padaczka
Zespół Landaua–Kleffnera
2-8 r.ż.
Nabyta afazja z padaczką
Nagła utrata rozumienia mowy
Skokowa utrata mowy ekspresyjnej i zaburzenia
zachowania
Częsty brak reakcji na dźwięki – diagnostyka w
kierunku ubytków słuchu i mutyzmu
U 75% towarzyszące napady kliniczne
>15 r.ż. normalizacja zapisu EEG i wycofywanie się afazji
Padaczka
Zespół Westa
3-7 m.ż.
Napady zgięciowe (flexor spasms)
Serie 20-50x
Często przysennie, czasem krzyk, zmienny stan
świadomości
Głęboki niedorozwój umysłowy
Oporne na leczenie
Większość przechodzi w inny typ padaczki z
psychodegeneracja np. zespół Lennoxa-Gestauta
30% umiera <3 r.ż.
Padaczka
Diagnostyka:
Obraz kliniczny
+
Badania: laboratoryjne, czynnościowe, obrazowe
Leczenie:
Leki przeciwpadaczkowe:
 benzodiazepiny (klonazepam, diazepam)
 kwas walproinowy
 dibenzoazepiny (karbamazepina)
 analogi GABA (wigabatryna, gabapentyna)
 barbiturany (luminal)
 imidy (etosuksymid)
 lamotrygina
 sulfonamidy
Neurochirurgia, dieta,
steroidy, elektrostymulacja,
terapia genowa…
Mózgowe porażenie dziecięce
Nie postępujące zaburzenie
czynności ruchowych i postawy
spowodowane uszkodzeniem OUN
w okresie jego intensywnego
rozwoju
2,5/1000 żywo urodzonych noworodków
wcześniaki
Mózgowe porażenie dziecięce
Objawy alarmowe
Wzmożone lub obniżone napięcie
mięśniowe
Asymetryczne napięcie mięśniowe
Asymetria ułożenia
Przetrwałe odruchy (Moro, toniczny
szyjny, chwytny)
Pląsawice/ruchy mimowolne (>12 m.ż.)
Dysmorfia
Mózgowe porażenie dziecięce
Objawy towarzyszące
•
•
•
•
Drgawki (30–50%)
Upośledzenie umysłowe (40–60%)
Zaburzenia widzenia, słuchu i czucia
Zaburzenia funkcji przewodu
pokarmowego
• Zaburzenia kostne
• Nietrzymanie moczu
Mózgowe porażenie dziecięce
Terapia
Profilaktyka!
Rehabilitacja
metoda Vojty, Bobath’ów, Glenna Domana, Peto,
Integracja sensoryczna (SI)
hipotermia, basen, „skafandry”, dogo-terapia
Opieka wielospecjalistyczna
Farmakoterapia
(leki przeciwpadaczkowe, przeciwzaparciowe,
prokinetyczne,
toksyna botulinowa)
Autyzm
CAŁOŚCIOWE ZABURZENIA ROZWOJU
zaburzenia ze spektrum autyzmu
ROZPOCZYNAJĄCE SIĘ W DZIECIŃSTWIE TRUDNOŚCI W
KOMUNIKOWANIU I KONCETRACJI SPOŁECZNYCH Z
TOWARZYSZĄCYM OGRANICZENIEM ZAINTERESOWANIA
ORAZ STEREOTYPIĄ ZACHOWAŃ
1-2/1000
AUTYZM
Autyzm dziecięcy
Autyzm atypowy
Zespół Retta
Zespół Hellera/Dziecięce zaburzenia dezintegracyjne
Zaburzenia hiperkinetyczne z upośledzeniem
umysłowym i ruchami stereotypowymi
Zespół Aspergera
Inne