Pokaż/Pobierz…
Transkrypt
Pokaż/Pobierz…
Opieka nad dzieckiem z mastocytozą w klinice gastroenterologii dziecięcej Katarzyna Plata- Nazar1, Magdalena Lange2, Marek Niedoszytko3, Agnieszka Szlagatys – Sidorkiewicz1, Barbara Kamińska1 1Katedra i Klinika Pediatrii, Gastroenterologii, Hepatologii i Żywienia Dzieci, Gdański Uniwersytet Medyczny, 2Katedra i Klinika Dermatologii, Wenerologii i Alergologii, Gdański Uniwersytet Medyczny, 3Klinika Alergologii, Gdański Uniwersytet Medyczny Wprowadzenie Mastocytoza stanowi bardzo zróżnicowaną w obrazie klinicznym grupę chorób, w przebiegu których wspólną cechą jest nieprawidłowy rozrost i gromadzenie się komórek tucznych- mastocytów, co następuje w jednym lub kilku narządach. Najczęściej zajętym narządem jest skóra, jednak nacieki mogą występować także w układzie pokarmowym, chłonnym, w szpiku kostnym. Mastocytoza zaliczana jest do chorób rzadkich. Mastozytozę dzielimy na dwie postaci: skórną i układową. U zdecydowanej większości dzieci z rozpoznaną mastocytozą jedynym zajętym narządem jest skóra. U dorosłych częściej rozwija się w postać układowa. Cel Celem pracy jest omówienie dolegliwości gastroenterologicznych, jakie zgłaszali pacjenci (dzieci) z mastocytozą. Metodologia Przedstawiamy 15 dzieci, w wieku 2-17 lat, z rozpoznaną mastocytozą którzy trafili do Katedry i Kliniki Pediatrii, Gastroenterologii, Hepatologii i Żywienia Dzieci oraz Katedry i Kliniki Dermatologii, Wenerologii i Alergologii Gdańskiego Uniwersytetu Medycznego. U wszystkich badanych dzieci rozpoznano mastocytozę skórną. U żadnego z nich nie rozpoznano postaci układowej. U jednej dziewczynki stwierdzono obecność mutacji D816V genu KIT we krwi obwodowej. Troje dzieci miało stężenie tryptazy znacznie przekraczające normę. Wyniki Bóle brzucha zgłaszała blisko połowa badanych dzieci. Dzieci diagnozowane były w kierunku celiakii, alergii pokarmowej, zespołów złego wchłaniania. Niedobór masy ciała stwierdzono u 5 dzieci. Wnioski Dolegliwości gastroenterologiczne wyraźnie są istotne u dzieci z mastocytozą. Do najczęściej zgłaszanych należą: bóle brzucha, biegunki, niedobór masy ciała. Dzieci z mastocytozą są pod stałą opieką pediatry, dermatologa i alergologa, w większości wymagają również opieki gastroenterologa.