Wyniki leczenia noworodków z wrodzoną niedrożnością przełyku

Perinatologia, Neonatologia i Ginekologia, tom 3, zeszyt 2, 96-100, 2010
Wyniki leczenia noworodków
z wrodzoną niedrożnością przełyku
– analiza badań prenatalnych
ALEKSANDRA JASIŃSKA1, BARBARA ANTONIAK1, MAGDALENA MIERZAWSKA-SCHMIDT2,
MICHAŁ BRZEWSKI3, ANDRZEJ KAMIŃSKI1
Streszczenie
Współcześnie leczenie noworodków z wrodzoną niedrożnością przełyku obarczone jest około 10% śmiertelnością. Stało się to możliwe dzięki postępowi opieki okołooperacyjnej. Rozwój diagnostyki prenatalnej, pozwalającej na rozpoznanie atrezji przełyku, szczególnie w wypadkach współistnienia z ciężkimi wadami serca, wskazywał na możliwość dalszej poprawy wyników leczenia. Dotąd
nie udowodniono wpływu rozpoznań prenatalnych na wyniki leczenia pacjentów z atrezją przełyku. Celem pracy była ocena wyników leczenia noworodków z atrezją przełyku oraz analiza ich badań prenatalnych. Materiał i metodyka: Materiał stanowi 20 noworodków leczonych z powodu wrodzonej niedrożności przełyku w ciągu trzech lat. Retrospektywnie oceniono dane pacjentów, w tym
także wyników wykonanych u nich badań prenatalnych. Wyniki: U żadnego z pacjentów nie rozpoznano prenatalnie niedrożności
przełyku, chociaż u 7 stwierdzono wielowodzie, u jednego obecność małego żołądka. U wszystkich noworodków rozpoznano niedrożność przełyku z przetoką dolną do tchawicy. Jeden pacjent nie został zakwalifikowany do operacji ze względu na letalną wielotorbielowatość nerek. W jednym wypadku pierwotnie podwiązano przetokę, w 15 przypadkach wykonano pierwotne, a u jednego pierwotne
odroczone zespolenie przełyku. Dwóch pacjentów zakwalifikowano do późniejszej rekonstrukcji przełyku. Zmarło troje pacjentów:
jeden zdyskwalifikowany z operacji, dwoje w 6. dobie i w 6. miesiącu życia z powodu nieoperacyjnych wad serca. Rozpoznano dwa
wczesne powikłania: chłonkotok u dwóch, nieszczelność zespolenia u jednego pacjenta. Obserwacja sięga od 1 do 36 miesięcy.
Wnioski: W porównaniu z wynikami wiodących ośrodków w badanej grupie noworodków z wrodzoną niedrożnością przełyku uzyskano porównywalne, blisko 90% przeżycie przy niższym odsetku powikłań wczesnych. Całkowity brak rozpoznań prenatalnych wyklucza analizę ich wpływu na wyniki leczenia pacjentów z wrodzoną atrezją przełyku.
Słowa kluczowe: atrezja przełyku, diagnostyka prenatalna, upper pouch
Powszechnie uznaje się, że wyniki leczenia noworodków z wrodzoną niedrożnością przełyku są bardzo czułym
kryterium oceny jakości ośrodka pediatrycznego [1].
Wada ta, chociaż znana od wielu stuleci, po raz pierwszy
została z powodzeniem zaopatrzona chirurgicznie zaledwie 60 lat temu [2]. Od tamtej pory śmiertelność okołooperacyjna zmniejszyła się do około 10% i utrzymuje się
na tym poziomie ze względu na powikłania wcześniactwa
i współistnienie innych ciężkich wad, przede wszystkim
wad serca [3]. Stało się to możliwe dzięki ogromnemu postępowi neonatologii, anestezjologii i intensywnej terapii.
Istotny był także wkład zmian taktyki i techniki chirurgicznej [4, 5]. Imponujący rozwój diagnostyki prenatalnej zdawał się obiecywać dalszą poprawę wyników. Nadzieje te
wynikały z możliwości identyfikacji wady i współistniejących wad u płodu, zaplanowania miejsca, terminu oraz
sposobu rozwiązania ciąży, wczesnego ustalenia możliwości i kolejności leczenia w przygotowanym do tego
wielodyscyplinarnym ośrodku. Diagnostyka prenatalna
wrodzonej niedrożności przełyku datuje się od 1970 roku
[6]. Odsetek pacjentów z potwierdzonym rozpoznaniem
sięga 25% [7]. Dotychczas jednak nie zaobserwowano
wpływu rozpoznania prenatalnego na wynik leczenia pacjentów z atrezją przełyku. Celem pracy była ocena wyni1
ków leczenia noworodków z wrodzoną niedrożnością
przełyku oraz analiza ich badań prenatalnych.
Materiał i metodyka
W okresie 36 miesięcy leczono 20 noworodków z powodu wrodzonej niedrożności przełyku. Retrospektywnie
zbadano dane diagnostyki prenatalnej oraz dane pacjentów z wynikami ich leczenia operacyjnego.
Wyniki
Wśród 20 noworodków leczonych z powodu atrezji
przełyku było 11 chłopców i 9 dziewczynek. Wiek ciążowy
wynosił od 27 do 40 HBD, średnio 36 ± 3,6 HBD. 11 noworodków urodziło się przedwcześnie. Masa urodzeniowa
wynosiła od 1080 do 3500 g, średnio 2300 ±635 g. 18 ciężarnych mieszkało w Warszawie lub innym dużym mieście.
Wszystkie ciąże były objęte opieką położniczą z rutynowymi badaniami, w tym także USG. W żadnym wypadku
nie rozpoznano prenatalnie atrezji przełyku. Chociaż w 7
wypadkach stwierdzono wielowodzie, tylko w jednym
rozpoznano mały żołądek, a u żadnego dziecka nie uwidoczniono ślepo zakończonego poszerzonego górnego
odcinka przełyku (ang. upper pouch). W trzech wypadkach rozpoznano wady innych narządów: u dwóch wady
Klinika Chirurgii Dziecięcej, Warszawski Uniwersytet Medyczny
Katedra i Klinika Anestezjologii i Intensywnej Terapii Dzieci, Warszawski Uniwersytet Medyczny
3
Zakład Radiologii Pediatrycznej, Warszawski Uniwersytet Medyczny
2
Wyniki leczenia noworodków z wrodzoną niedrożnością przełyku
97
Tabela 1. Wady współistniejące z wrodzoną
niedrożnością przełyku w omawianym materiale
Współistniejące
z atrezją przełyku
wady i choroby
Rodzaj wady/choroby
Układ moczowy
agenezja nerki – 2,
wielotorbielowatość nerek – 1,
nerka ekotopowa – 1,
nerka podkowiasta – 1, spodziectwo – 1,
Układ krążenia
VSD – 2, HLHS i TGA – 1, ASD – 1,
tetralogia Fallota – 1, HLHS – 1
Układ
pokarmowy
atrezja odbytu – 2,
atrezja dwunastnicy – 1,
choroba Hirschsprunga – 1,
Układ kostny
radializacja przedramienia – 2,
rozszczep podniebienia – 1
Ryc. 1. Diagnostyka radiologiczna atrezji przełyku. Na przeglądowym zdjęciu klatki piersiowej i jamy brzusznej: kontrastujący cewnik wprowadzony do wysokości Th1, gaz w przewodzie pokarmowym świadczący o istnieniu dolnej przetoki przełykowo-tchawiczej, widoczne zmiany zapalne prawego górnego płata płuca
nerek, u jednego wadę serca. Przebieg 12 ciąż został określony jako prawidłowy.
Atrezję przełyku rozpoznano u 14 pacjentów bezpośrednio po urodzeniu, u dalszych trzech w pierwszej dobie, a u jednego w drugiej dobie życia. Dwoje pacjentów
zostało skierowanych do naszego ośrodka z powodu niewydolności oddechowej lub atrezji odbytu. U wszystkich
noworodków rozpoznano tę samą postać wady – zarośnięcie przełyku z przetoką dolną (ryc. 1).
U 12 noworodków stwierdzono inne wady towarzyszące. Były to wady układu moczowego u 6, wady serca
i naczyń u 5, wady przewodu pokarmowego u 4, wady
układu kostnego u 3. W 8 wypadkach były to wady pojedyncze, w 4 – zespoły wad (tab. 1).
Przed operacją u 5 pacjentów w badaniu RTG klatki
piersiowej stwierdzono zmiany zapalne w płucach,
u trzech pod postacią RDS (noworodki urodzone przedwcześnie), u 2 zapalenie. U jednego z tych dzieci atrezję
przełyku rozpoznano dopiero w drugiej dobie życia.
Jeden noworodek ze względu na letalną wielotorbielowatość nerek został zdyskwalifikowany z operacji. Pacjent
ten zmarł po 9 dniach z powodu narastającej niewydolności nerek.
Ryc. 2. Badanie kontrastowe przełyku w 10. dobie po zespoleniu.
Widoczna drożność i szczelność zespolonego przełyku. Swobodne przechodzenie kontrastu do żołądka. Miejsce zespolenia z typową dysproporcją między szerokością obu odcinków przełyku
19 noworodków operowano w 1-3. dobie życia. U 15
pacjentów wykonano pierwotne zespolenie przełyku po
podwiązaniu przetoki przełykowo-tchawiczej. W 4 wypadkach pierwotne zespolenie było niemożliwe ze względu
na: prawostronny łuk aorty – 2, niedrożność długoodcinkową – 1, niestabilność hemodynamiczną podczas operacji – 1. W tych wypadkach w pierwszym etapie podwiązywano przetokę przełykowo-tchawiczą i wyłaniano przetokę żołądkową, a u dwóch pacjentów także przetokę
ślinową. Jeden pacjent zmarł w 9. dobie z powodu niewydolności krążenia, u jednego wykonano pierwotne zespolenie przełyku po 14 dniach, dwóch zakwalifikowano
do późniejszej rekonstrukcji przełyku. U jednego z nich
przełyk zrekonstruowano z jelita po 6 miesiącach, drugi
wciąż oczekuje na rekonstrukcję.
98
A. Jasińska, B. Antoniak, M. Mierzewska-Schmidt, M. Brzewski, A. Kamiński
a
b
Pacjenci po odtworzeniu ciągłości przełyku karmieni
są wyłącznie doustnie. Wszyscy pozostają pod opieką ambulatoryjną. Dotąd nie rozpoznano u nich żadnych powikłań odległych.
Dyskusja
Ryc. 3. Powikłanie gojenia się zespolonego przełyku. a) – badanie kontrastowe w 10. dobie po zespoleniu – oznaczony strzałką niewielki zaciek kontrastu do przestrzeni okołoprzełykowej.
b) – zdjęcie po 20 dniach leczenia zachowawczego – widoczna
prawidłowa drożność i szczelność zespolenia
Ryc. 4. Schemat postaci niedrożności według Grossa: izolowana
atrezja przełyku (7%), górna przetoka przełykowo-tchawicza
(<1%), dolna przetoka przełykowo-tchawicza (86%), górna i dolna
przetoka przełykowo-tchawicza (4%), H-przetoka (2%)
Zanotowano dwa wczesne powikłania po odtworzeniu
ciągłości przełyku. U jednego pacjenta w rutynowym badaniu kontrastowym po 10 dniach od zespolenia stwierdzono
nieszczelność zespolenia. Powikłanie to ustąpiło po 20
dniach leczenia zachowawczego (ryc. 2).
U dwóch pacjentów rozpoznano chłonkotok. Jeden
z nich wymagał z tego powodu torakotomii, u jednego skuteczne było leczenie zachowawcze.
Zmarło troje dzieci. Jedno, które zdyskwalifikowano
z operacji zmarło w 9. dobie, dwoje z powodu nieoperacyjnych wad serca w 9. dobie i w 6. miesiącu życia. Obserwacja 17 pacjentów wynosi od 1 miesiąca do 30 miesięcy
(ryc. 3).
Omawiana grupa 20 noworodków z wrodzoną niedrożnością przełyku leczona była w jednym ośrodku w okresie
trzech lat. Odpowiada to materiałowi gromadzonemu w tym
samym czasie w renomowanych ośrodkach chirurgii
dziecięcej, co pozwala na dalsze badania porównawcze [8].
Niedrożność przełyku jest rozpoznawana prenatalnie
w ok. 25% [7]. Stwierdzenie współistnienia w III trymestrze
ciąży wielowodzia z małym żołądkiem lub jego brakiem
pozwala na rozpoznanie atrezji przełyku z prawdopodobieństwem 40-50% [9]. Najbardziej charakterystycznym
objawem, chociaż trudnym do uwidocznienia jest obraz
ślepo zakończonego górnego odcinka przełyku. Po raz
pierwszy opisali go Eyeheremendy i Pfister w 1983 roku.
Do tej pory udokumentowano zaledwie 25 takich przypadków. U wszystkich potwierdzono po urodzeniu atrezję
przełyku [10].
U żadnego noworodka z omawianej grupy nie rozpoznano prenatalnie atrezji przełyku. W żadnym przypadku
nie udokumentowano w rutynowych badaniach ślepo zakończonego górnego odcinka przełyku. U 7 kobiet stwierdzono wielowodzie, a tylko w jednym wypadku uzyskano
obraz małego żołądka płodu. O tym, jak małą wagę przywiązywano do dokumentacji badań prenatalnych najdobitniej świadczy fakt, że opis takiego badania znalazł się
w historii choroby tylko jednego noworodka. Poza stwierdzeniem wielowodzia brak było informacji o ocenie wielkości żołądka lub wyniku poszukiwań ślepo zakończonego
górnego odcinka przełyku.
W omawianej grupie pacjentów odsetek noworodków
urodzonych przedwcześnie był większy niż w publikacjach z innych ośrodków, odpowiednio 55 i 31%, mniejszy
był natomiast odsetek noworodków o niskiej masie ciała,
odpowiednio 5 i 9% [8]. Częstość wad towarzyszących
oraz ich typ były porównywalne z danymi z innych ośrodków [11].
Rozpoznanie niedrożności przełyku ustalono wcześnie, najpóźniej w drugiej dobie życia. Nawet w tych wypadkach, kiedy pacjentów kierowano do naszego ośrodka
z innego powodu, nie zaobserwowano wyraźnego związku
pomiędzy opóźnieniem rozpoznania a rozwojem zmian
zapalnych w płucach. Było to dowodem właściwej opieki
i pielęgnacji w oddziale noworodkowym.
Jeden noworodek został zdyskwalifikowany z operacji
ze względu na obecność dodatkowo letalnej wielotorbielowatości obu nerek. Jego dalsze leczenie zostało ograniczone do minimum. Zgon nastąpił w 9. dobie. W literaturze
opisano 4 pacjentów, u których odstąpiono od operacji
niedrożności przełyku ze względu na współistniejącą ciężką wadę serca i trisomię 21 [8].
Wyniki leczenia noworodków z wrodzoną niedrożnością przełyku
W omawianym materiale u wszystkich pacjentów rozpoznano zarośnięcie przełyku z dolną przetoką przełykowo-tchawiczą, której częstość określana jest na ok. 86%
[12, 13] – ryc. 1.
Operowano 19 pacjentów. Tylko u 4 z nich pierwotne
zespolenie uznano za niemożliwe. Długoodcinkową niedrożność, która uniemożliwiła pierwotne odtworzenie ciągłości przełyku, rozpoznano u trzech pacjentów, w tym
u dwóch na skutek prawostronnego łuku aorty. Częstość
występowania niedrożności długoodcinkowej ocenia się
na 20% [14]. Dotyczy ona przede wszystkim postaci atrezji
bez przetoki do tchawicy. Prawostronny łuk aorty występuje u 13% pacjentów z atrezją przełyku [15].
W okresie pooperacyjnym rozpoznano dwa powikłania wczesne: chłonkotok i nieszczelność zespolenia. Chłonkotok należy do powikłań unikalnych. Rozpoznany u dwóch
pacjentów, u jednego z nich wymagał leczenia operacyjnego. Wystąpienie tego powikłania nie znajduje wyjaśnienia ani w warunkach anatomicznych, zastosowanych technikach chirurgicznych, ani w leczeniu pooperacyjnym.
Nieszczelność zespolenia w postaci zacieku do przestrzeni
okołoprzełykowej jest najbardziej łagodną postacią nieprawidłowego gojenia się zespolenia i występuje u ok. 10% pacjentów [16]. Powikłanie to zagoiło się samoistnie po 20
dniach karmienia przez sondę żołądkową. U żadnego
z dzieci nie rozpoznano innych powikłań gojenia się zespolenia, których częstość ocenia się na 20% [17].
Zaproponowana przez Spitza w 1994 roku trzystopniowa skala ryzyka dla noworodków z wrodzoną niedrożnością przełyku uwzględniała masę ciała większą lub mniejszą
niż 1500 g i współistnienie wady serca wymagającej leczenia operacyjnego. Analiza wyników dokonana po upływie
10 lat wskazała na niezmienną aktualność tej skali [13].
14 pacjentów zakwalifikowano do grupy I, 4 do grupy II, a jednego do III. W grupie I i III uzyskano 100-procentowe przeżycie, w II – 50%. Przeżycie w grupie I i III było
wyższe, w grupie II niższe w porównaniu z danymi z piśmiennictwa [13] – tab. 2.
Tabela 2. Przeżycie noworodków z atrezją przełyku
w skali ryzyka Spitza
Przeżycie %
Grupa
Określenie grupy
Spitz
Badana
grupa
98,5
100
I
masa ciała > 1500 g,
brak ciężkiej wady serca
II
masa ciała < 1500 g
lub ciężka wada serca
82
50
III
masa ciała < 1500 g
i ciężka wada serca
50
100
Brak diagnostyki prenatalnej został zrekompensowany
szybką diagnostyką po porodzie i właściwą opieką
w ośrodkach neonatologii oraz skuteczną taktyką postępowania anestezjologicznego i chirurgicznego. Wyższa śmier-
99
telność w grupie II jest trudna do interpretacji ze względu
na jej małą liczebność. Zmarło dwoje dzieci z ciężką, uznaną za nieoperacyjną wadą serca. Można jedynie przypuszczać, że precyzyjne rozpoznanie prenatalne w wypadku
współistnienia atrezji przełyku z ciężką wadą serca mogłoby umożliwić podjęcie leczenia kardiochirurgicznego.
Doświadczenia innych ośrodków wskazują zarówno
na korzystny, jak i neutralny wpływ diagnostyki prenatalnej na przeżycie noworodków z atrezją przełyku [9, 18,
19]. W całej omawianej grupie mimo braku diagnostyki
prenatalnej uzyskano wysokie 90-procentowe przeżycie.
Pozostaje jedynie przypuszczać, że rutynowe badania
prenatalne, które uwzględniają możliwość występowania
charakterystycznych cech wrodzonej niedrożności przełyku, zwłaszcza przy współistnieniu wad serca, mogą się
przyczynić do dalszej poprawy wyników leczenia noworodków z tą ciężką wadą wrodzoną.
Wnioski
W porównaniu z wynikami wiodących ośrodków w badanej grupie noworodków z wrodzoną niedrożnością przełyku uzyskano porównywalne, blisko 90% przeżycie przy
niższym odsetku powikłań wczesnych.
Całkowity brak rozpoznań prenatalnych wyklucza analizę ich wpływu na wyniki leczenia pacjentów z wrodzoną
atrezją przełyku.
Piśmiennictwo
[1] Potts W.J. (1968) Quoted by Cloud DT in Anastomotic technique in esophageal atresia. J. Pediatr. Surg. 3: 561-564.
[2] Haight C., Towsley H.A. (1943) Congenital atresia of the eso-
phagus with tracheoesophageal fistula. Extrapleural ligation
of fistula and end-to-end anastomosis of esophageal segment. Surg. Gynecol. Obstet. 76: 672-688.
[3] Spitz L., Kiely E.M., Morecroft J.A. et al. (1994) Oesophageal
atresia. At risk groups for the 1990s. J. Pediatr. Surg. 29:
723-725.
[4] Myers N.A., Aberdeen E. (1979) The esophagus w Pediatric
Surgery, red. Ravitch M.M., Welch K.J., Benson C.D. et al.,
YearBook Medical Publishers Inc. wyd III.
[5] Spitz L., Kiely E., Brereton J. (1987) Esophageal atresia: five
year experience with 148 cases. J. Pediatr. Surg. 22: 103-108.
[6] Farrant P. (1980) The antenatal diagnosis of oesophageal
atresia by ultrasound. Br. J. Radiol. 53: 1202-1203.
[7] Haeusler M.C.H., Berghold A., Stoll C. et al. (2002) Prenatal
ultrasonographic detection of gastrointestinal obstruction:
results from 18 European congenital anomaly registries. Pre-
nat. Diagn. 22: 616-623.
[8] Deurloo J.A., Ekkelkamp S., Schoorl M. et al. (2002) Esopha-
geal atresia: historical evolution of managment and results
in 371 patients. Ann. Thorac. Surg. 73: 267-272.
[9] Sparey C., Jawaheer G., Barrett A.M., Robson S.C. (2000) Esophageal atresia in the northern region congenital anomaly
survey, 1985-1997: prenatal diagnosis and outcome. Am. J.
Obstet. Gynecol. 182: 427-431.
[10] Houben C.H., Curry J.I., (2008) Current status of prenatal
diagnosis, operative managment and outcome of esophageal
atresia/tracheo-esophageal fistula. Prenat. Diagn. 28: 667-675.
[11] Spitz L. (2006) Esophageal atresia. Lessons I have learned
in a 40-year experience. J. Pediatr. Surg. 41: 1635-1640.
100
A. Jasińska, B. Antoniak, M. Mierzewska-Schmidt, M. Brzewski, A. Kamiński
[12] Gross R.E. (1948) Compression of the trachea by an anomalous innominate artery. An operation for its relief. Am. J. Dis.
Child 75: 570-574.
[13] Lopez P.J., Keys C., Pierro A. et al (2006) Oesophageal atresia: improved outcome in high-risk groups? J. Pediatr.
Surg. 41: 331-334.
[14] Kamiński A., Bokszczanin L., Szymczak M. et al. (1993) Long-
gap esophageal atresia: 9-years experience with delayed primary anastomosis after bougienage. Surg. Child Int. 1: 23-27.
[15] Allen S.P., Ignacio R., Felcone R.A. et al. (2006) The effect of
a right-sided aortic arch on outcome in children with esophageal atresia and tracheoesophageal fistula. J. Pediatr.
Surg. 41: 479-483.
[16] Chittmittrapap S., Spitz L., Brereton R.J. et al (1992) Anastomotic leakage following surgery for esophageal atresia.
J. Pediatr. Surg. 27: 29-32.
[17] Moriarty K.P., Jacir N.N., Harris B.H. et al. (1996) Transanastomotic feeding tubes in repair of esopageal atresia. J. Pediatr. Surg. 31: 53-55.
[18] Kalish R.B., Chasen S.T., Rosenzweig L., Chervenak F.A.
(2003) Esophageal atresia and tracheoesophageal fistula: the
impact of prenatal suspicion on neonatal outcome in a tertiary care center. J. Perinat. Med. 3: 111-114.
[19] Brantberg A., Blaas H.G., Haugen S.E., Eik-Nes S.H. (2007)
Esophageal obstruction-prenatal detection rate and outcome. Ultrasound Obstet. Gynecol. 30: 180-187.
J
Aleksandra Jasińska
Klinika Chirurgii Dziecięcej
Warszawski Uniwersytet Medyczny
00-575 Warszawa, Marszałkowska 24
Results of treatment of newborns with the congenial esophageal atresia – analysis of prenatal treatment
During last half of century the survival of patients treated for congenital esophageal atresia increased from null to about 90%. It was
predominantly the result of great progress of perioperative care. The development of prenatal diagnose of esophageal atresia,
especially coexisting with another life threatening inborn failure or disease, created the hope for further improvement of treatment
results. The aim of this paper was to assess the results of treatment of newborns with congenital esophageal atresia, and to analyze
their prenatal diagnose details. Material and methods. The material consists of 20 patients treated for esophageal atresia in our center
during last three year period. Data of patients as well as their prenatal diagnoses were analyzed retrospectively. Results. No one
patient had prenataly diagnosed esophageal atresia, since polyhydramnios was detected in seven cases, together with small stomach
sign in one. All patients had the same type of esophageal atresia with lower tracheo-esophageal fistule. One patient was disqualified
from surgery because of lethal polycystic kidney disease. Surgical treatment in 19 patients consist of: fistule ligation alone in one case,
primary esophageal anastomose in 15, primary delayed esophageal anastomose in one. Two patients were qualified for subsequent
esophageal substitution for long gap atresia. Three patients died due to lethal kidney or cardiac failures. Postoperatively patients
developed two types of early complication: chylothorax – in two cases, anastomose leak – in one. Conclusions. The 90% survival of
patients treated for congenital esophageal atresia in our institution was comparable to data from other series. The impact of prenatal
diagnose on the results of treatment of patients with congenital esophageal atresia remains not established in present series.
Key words: esophageal atresia, prenatal diagnosis, upper pouch