docmatio 1/2011 - MATIO Fundacja Pomocy Rodzinom i Chorym na
download 
Reklamacja Transkrypt
matio 1/2011 - MATIO Fundacja Pomocy Rodzinom i Chorym na
MATIO 1/2011 1 Od Redakcji MATIO 1/2011 (51) Zespół redakcyjny: Stanisław Sitko, Paweł Wójtowicz, Marcin Mleczko, lek. med. Piotr Dziadek, Jacek Zieliński Drodzy Czytelnicy, w natłoku codzienności niezauważenie spotykamy się w 51. numerze MATIO. Umknął nam jubileusz!! Z tej okazji chciał- Adres redakcji: bym podziękować wszystkim, którzy zetknęli się z redakcją MATIO, 30-507 Kraków, ul. Celna 6 a zwłaszcza tym, którzy byli z nami przez 50 numerów kwartalnika. To tel./fax (12) 292 31 80 www.mukowiscydoza.pl e-mail: [email protected] Opracowanie graficzne: Jacek Zieliński dzięki zaangażowaniu całego zespołu i grupy wolontariuszy mogliście zapoznawać się różnymi zagadnieniami dotyczącymi całego naszego środowiska. Nie zapominamy także o Waszym wkładzie w to, o czym czytamy, i w to, jak wygląda kwartalnik. Pamiętam, jak tworzyliśmy pierwszy numer MATIO... To miłe wspomnienia. Druk: Drukarnia Technet, Kraków Wydawca: W imieniu całego zespołu MATIO dziękuję również Wam, naszym Czytelnikom, bo to dla Was piszemy. Paweł Wójtowicz Fundacja MATIO (nakład: 5000 egz.) Fundacja dziękuje Medycynie Praktycznej 5-10-15 za dystrybucję czasopisma. Redakcja nie odpowiada za treść ogłoszeń i reklam. 5 – minęło 5 lat współpracy z IFMSA Poland W sprawie zamieszczania reklam prosimy 10 – odbył się jubileuszowy – X – Ogólnopolski Tydzień Mukowiscydozy kontaktować się z panem Pawłem Wójto- 15 – w tym roku obchodzimy 15-lecie fundacji wiczem, tel. (12) 292 31 80, 603 751 001, listownie pod adresem Redakcji lub pocztą elektroniczną. W tym roku wspólnie z IFMSA Poland powróciliśmy do spotkań ze studentami na uniwersytetach medycznych w całej Polsce. Spotkania odbyły się m.in. w Warszawie, Szczecinie, Poznaniu, Krakowie, Lublinie, Bydgoszczy i Katowicach. Uczestniczyło w nich kilkuset studentów zainteresowanych mukowiscydozą – jej diagnostyką i leczeniem, ale także codziennym życiem chorych i ich rodzin. Bardzo dziękuję osobie koordynującej te spotkania, Pani Małgorzacie Lurzyńskiej, za ich zorganizowanie. Każde ze spotkań prowadzili lekarze zajmujący się naszymi podopiecznymi. Im także składam podziękowania za poświęcony czas i zaangażowanie. To kilkuset młodych przyszłych lekarzy, którzy będą wiedzieć, co to jest mukowiscydoza; może kilku z nich poświęci się leczeniu tej trudnej choroby? Boże, użycz mi pogody ducha, abym pogodził się z tym, czego nie mogę zmienić, odwagi, abym zmieniał to, co mogę, i mądrości, bym odróżniał jedno od drugiego. Wysyłając SMS o treści „DP MUKO” pod nr: 72624, 73624, 74624, pomagasz fundacji koszt SMS-a (z VAT): 2,44 zł, 3,66 zł, 4,88 zł 2 MATIO 1/2011 Od 10 lat w razem w walce z mukowiscydozą X Ogólnopolski Tydzień Mukowiscydozy (28.02.–6.03.2010) Kampania X Ogólnopolskiego Tygodnia Mukowiscydozy była jedną z aktywności Dnia Chorób Rzadkich (http://www.rarediseaseday.org/). 1. Telefoniczne konsultacje medyczne przeprowadziły 23 ośrodki medyczne na terenie całej Polski. Dzwoniący otrzymali szczegółowe informacje na temat objawów i diagnostyki mukowiscydozy. Dyżurujący lekarze i specjaliści wskazali procedurę postępowania i skierowali, także osoby o niepokojących objawach, do swoich ośrodków. 2. Pod numerem (12) 292-31-80 przez 24 godziny działała bezpłatna infolinia fundacji MATIO. Dzwoniący otrzymali adresy ośrodków, informacje na temat dyżurów poszczególnych lekarzy, choroby i jej objawów oraz możliwych form pomocy dla osób chorych na mukowiscydozę. Pytania można było zadać także za pośrednictwem Internetu, GG i Skype’a. 3. W kampanię włączyło się laboratorium NZOZ GENOMED. Podczas trwania Tygodnia Mukowiscydozy wykonało 100 bezpłatnych badań genetycznych osób potencjalnie chorych i potencjalnych nosicieli. NZOZ GENOMED udzielił także 30% zniżki dla pozostałych osób zainteresowanych badaniem genetycznym w kierunku mukowiscydozy. 4. X Ogólnopolski Tydzień Mukowiscydozy tradycyjnie już po raz trzeci był polską aktywnością Dnia Chorób Rzadkich (Rare Disease Day) organizowanego przez EURORDIS. W tym roku fundacja wspomogła organizację polskiego Dnia Chorób Rzadkich i spotkania osób chorych na choroby rzadkie w Łazienkach w Warszawie. Zaowocowało to wspaniałym spotkaniem z udziałem minister zdrowia Ewy Kopacz. 5. Przedstawiciele fundacji wzięli udział w konferen- MATIO 1/2011 cji podsumowującej projekt EUROPLAN na rzecz powstania Narodowych Planów Chorób Rzadkich, organizowanej w Rzymie przy wsparciu Komisji Europejskiej 6. Z okazji X Ogólnopolskiego Tygodnia Mukowiscydozy dzięki wieloletnim staraniom fundacji i Stanisława Sitko Poczta Polska wydała znaczek poświęcony Ogólnopolskiemu Tygodniowi Mukowiscydozy oraz okazjonalny folderek i datownik poświęco- ne fundacji i mukowiscydozie. Jest to pierwszy znaczek i folderek poświęcony mukowiscydozie w Europie (może nawet na świecie) i jest to wydarzenie unikatowe w skali kraju. 7. Z okazji kampanii w myśl wspierania pasji osób chorych i szerokiego nowatorskiego edukowania na temat mukowiscydozy wydany został tomik poezji dorosłej chorej Joanny Jankowskiej „Gliniane dzbanki codzienności”. 8. Podczas kampanii rozstrzygnięty został konkurs na logo Ogólnopolskiego Tygodnia Mukowiscydozy, przeprowadzony wśród plastyków i studentów szkół artystycznych. 9. Podczas kampanii trwał konkurs dla darczyńców fundacji MATIO. Osoba, która przekazała największą darowiznę na rzecz fundacji, mogła zasiąść na fotelu pilota Michała Bębenka podczas przejazdu, który odbył się 6 marca w ramach V Memoriału Janusza Kuliga i Mariana Bublewicza. 10. W ponad 3000 miejsc na terenie kraju w przychodniach, szpitalach, szkołach, przedszkolach, uczelniach medycznych, szkołach wyższych, sklepach dla dzieci, akademikach, miejscach odwiedzanych przez młodych rodziców i placówkach handlowych oraz miejscach publicznych pojawiły się tysiące plakatów i ulotek informacyjnych na temat choroby i kampanii. Tradycyjnie w kampanię Ogólnopolskiego Tygodnia Mukowiscydozy w 11 regionach Polski włączyło się IFMSA Poland (Międzynarodowe Stowarzyszenie Studentów Medycyny). Materiały edukacyjne kampanii trafiły na przykład do ponad 100 szkół plastycznych na terenie całego kraju. 3 11. Fundacja wysłała także do ponad 80 polityków i ponad 100 szkół oraz uczelni materiały na temat kampanii i specjalny list świadomościowy na temat mukowiscydozy. 12. Materiały edukacyjne kampanii zostały przesłane pocztą do ponad 1000 miejsc w kraju. 13. Jednym z głównych wydarzeń X Ogólnopolskiego Tygodnia Mukowiscydozy było spotkanie prasowe kampanii w Warszawie z udziałem ekspertów, ambasadorów fundacji, przedstawicieli fundacji oraz rodziców osób chorych i samych chorych. 14. Kampanii medialnej towarzyszyła tradycyjnie wysyłka materiałów prasowych poświęconych chorobie, chorym i kampanii do redakcji w całej Polsce. Tradycyjnie Ogólnopolskiemu Tygodniowi Mukowiscydozy towarzyszyły publikacje prasowe/internetowe i audycje radiowo-telewizyjne poświęcone chorobie i chorym. Czytelnicy, widzowie i słuchacze mieli okazję poznać konkretnych chorych i lepiej zrozumieć problematykę tej skomplikowanej choroby oraz codziennych zmagań osób chorych, w tym zwłaszcza problematykę rodzin, które zmagają się z mukowiscydozą. Publikacje na temat mukowiscydozy i konkretnych chorych ukazały się w setkach publikacji, audycjach telewizyjno-radiowych oraz internetowych. Tradycyjnie jak co roku fundacja przekazała kilkuset dziennikarzom informacje na temat choroby. 15. Uruchomiony został program grantowy fundacji MATIO im. Stanisława Sitko dla naukowców oraz lekarzy i specjalistów pracujących na rzecz osób chorych na mukowiscydozę 16. Uruchomiony został program stypendialno-motywacyjny dla młodzieży i chorych dorosłych na mukowiscydozę 16PLUS, który pozwoli chorym na rozwijanie swoich pasji. 17. Podczas X Ogólnopolskiego Tygodnia Mukowiscydozy odbyło się kilka spotkań edukacyjnych poświęconych chorobie i diagnostyce choroby oraz problemom osób chorych organizowa- 4 Kacper Kuszewski – Marek z „M jak Miłość” (pierwszy z prawej) – kolejnym ambasadorem fundacji. Pan Kacper dołączył do Pauliny Holtz, Aleksandry Nieśpielak i Karoliny Marchlewskiej. nych przez IFMSA Poland dla studentów medycyny i innych zainteresowanych. 18. 5 marca 2011 r. w Białymstoku odbyło się spotkanie edukacyjne Oddziału Północno-Wschodniego Fundacji MATIO adresowane do rodziców, opiekunów, chorych dorosłych i innych zainteresowanych tematyką. 19. Partner kampanii – Millward Brown SMG/KRC – przeprowadził bezpośrednio przed kampanią i kilka miesięcy po niej sondaż świadomościowy na temat mukowiscydozy. 20. W Krakowie w marcu 2011 r. dzięki pomocy MPK Kraków na linii nr 8 jeździł tramwaj informacyjny X Ogólnopolskiego Tygodnia Mukowiscydozy MPK Kraków, w którym odbywała się kwesta na rzecz podopiecznych fundacji. 21. 10 marca 2011 r. pod patronatem Burmistrza Niepołomic na Zamku Królewskim w Niepołomicach odbył się koncert charytatywny na rzecz podopiecznych fundacji w wykonaniu solistów Krakowskiej Młodej Filharmonii. 22. Tradycyjnie kampanii towarzyszy wydanie okazjonalnej rzadkiej specjalnej kartki pocztowej X Ogólnopolskiego Tygodnia Mukowiscydozy. 23. Jak co roku Ogólnopolskiemu Tygodniowi Mukowiscydozy towarzyszyły inne wydarzenia edukacyjno-informacyjne oraz zbiórki organizowane przez fundację. Wolontariusze fundacji przeprowadzili m.in. 27 lutego 2011 r. kwestę na rzecz fundacji i chorych w Parafii św. Jadwigi w Krakowie. 24. Kampanii towarzyszyły także inne lokalne wydarzenia organizowane przez wolontariuszy MATIO Fundacji Pomocy Rodzinom i Chorym na Mukowiscydozę. Ambasadorami MATIO Fundacji Pomocy Rodzinom i Chorym na Mukowiscydozę oraz kampanii X Ogólnopolskiego Tygodnia Mukowiscydozy są Pani Paulina Holtz, Pani Aleksandra Nieśpielak, Pani Karolina Marchlewska i Pan Kacper Kuszewski. http://www.mukowiscydoza.pl/ index.php/x-tydzien/index.php/ posluchaj-bajki/z-swiatecznymi-zyczeniami-od-ambasadorek-fundacji.html MATIO 1/2011 To już 10 lat? Rozmowa z Panem Pawłem Wójtowiczem, prezesem MATIO Fundacji Pomocy Rodzinom i Chorym na Mukowiscydozę Skąd pomysł na kampanię Ogólnopolski Tydzień Mukowiscydozy? Pomysł na kampanię społeczną zrodził się w głowach współpracowników fundacji – Pani Ewy i Pana Roberta, którzy jako pierwsi dostrzegli potrzebę rozszerzenia działań fundacji na całą Polskę. To właśnie dzięki ich zaangażowaniu i doświadczeniu zrealizowaliśmy pierwsze edycje kampanii. Jakie były początki kampanii? Pierwsze edycje kampanii były dla nas wszystkich bardzo trudne i wyczerpujące, co nie oznacza, że przy obecnej kampanii pracy jest mniej. Po prostu w pierwszych latach liczba osób angażujących się w działania na rzecz dopiero co startującej kampanii społecznej OTM była o wiele mniejsza niż dziś, podobnie jak liczba partnerów, patronów medialnych i sponsorów. W związku z tym trudniej było nam dotrzeć z naszymi ideami do mediów, a co za tym idzie także i do społeczeństwa. Ogromnym wyzwaniem, przed jakim stanęliśmy jeszcze przed rozpoczęciem pierwszej edycji OTM, była zmiana podejścia rodziców dzieci chorych na mukowiscydozę do tej choroby. Najtrudniejszą kwestią okazało się przekonanie rodziców do pokazania twarzy oraz publicznego opowiedzenia o tym, jak sobie radzą w tej trudnej sytuacji życiowej. Jeszcze 10 lat temu, gdy zaledwie garstka osób w Polsce wiedziała, czym jest mukowiscydoza, wśród rodziców pokutowało niczym nieuzasadnione poczucie wstydu. Dużo czasu zajęło nam zachęcenie ich do dzielenia się problemami, z którymi codziennie muszą się mierzyć. To niewątpliwie ogromny sukces kampanii. Udało się nam przekonać rodziców, że nie warto kryć się ze zmartwieniami i radościami, ponieważ razem możemy zdziałać więcej. Dzięki budowaniu tej świadomości podczas wszystkich edycji kampanii – oprócz pierwszej – na plakatach i ulotkach promujących Ogólnopolski Tydzień Mukowiscydozy pojawiają się nasi podopieczni – osoby chore na mukowiscydozę. Tematem przewodnim jubileuszowej – X – edycji kampanii są MATIO 1/2011 właśnie wyzwania i problemy rodzin osób chorych na mukowiscydozę. W ogromnej mierze to rolą rodziców jest przecież prowadzenie właściwej terapii u dziecka. Rozpoznanie mukowiscydozy u dziecka nie oznacza wcale dla nich poczucia rezygnacji – sprawia, że chcą walczyć o lepsze jutro dla swojego dziecka. Ta walka nierzadko jest bardzo ciężka, dlatego tym bardziej zasługują na słowa i gesty wsparcia od nas wszystkich. Co jeszcze udało się osiągnąć dzięki kampanii? Największy sukces kampanii, ale także efekt owocnej współpracy z lekarzami z Instytutu Matki i Dziecka w Warszawie, to skuteczne postulowanie wprowadzenia ogólnopolskiego przesiewu noworodkowego. Mieliśmy i nadal mamy w Polsce trudności z wczesną diagnostyką w kierunku mukowiscydozy. Przesiew rozwiązał ten problem dla dzieci urodzonych po lipcu 2009 r. To dla nas bardzo ważna data. Dzięki wczesnemu rozpoznaniu choroby można bowiem szybko i skutecznie zacząć właściwe leczenie. Co ważne, rodzice dziecka, u którego wykryto mukowiscydozę w badaniu przesiewowym, mają możliwość skorzystania z badań genetycznych, zanim zdecydują się na kolejne dziecko. Warto się przy tej okazji pochwalić, że przesiew w Polsce jest przeprowadzany wzorcowo w skali świata. Kolejnym znaczącym sukcesem kampanii jest to, iż o mukowiscydozie usłyszało już około 15 mln dorosłych Polaków. Dzięki współpracy z firmą badawczą Millward Brown SMG/KRC od kilku lat oceniamy dotarcie naszych przekazów do społeczeństwa. Duże podziękowania należą się ambasadorkom naszej fundacji: aktorkom Paulinie Holtz i Aleksandrze Nieśpielak oraz pianistce Karolinie Marchlewskiej. Dzięki ich energii oraz chęci do działania na rzecz dzieci z mukowiscydozą w minionym roku udało się zrealizować kilka fantastycznych projektów. Przede wszystkim nasze ambasadorki dwukrotnie odwiedziły dzieci hospitalizowane na oddziale pediatrii Instytutu Matki i Dziecka w Warszawie. Podczas spotkania umilały czas dzieciom, czytając im swoje ulubione bajki i pozując do wspólnych zdjęć. Oczywiście nie obyło się bez prezentów i słodkości. Poza tym w zeszłym roku nasze urocze ambasadorki nagrały dla podopiecznych fundacji MATIO audiobajkę pt. „Adaś”. Bajkę motywującą dzieci do regularnego leczenia można pobrać na stronie fundacji www.mukowiscydoza.pl. Cieszę się, że od tego roku do ambasadorek dołączył również ambasador, aktor serialowy i teatralny, Kacper Kuszewski, szerszemu gronu znany z roli Marka Mostowiaka w serialu „M jak Miłość”. Wierzę, że jego popularność sprawi, iż nasza kampania stanie się jeszcze bardziej rozpoznawalna. Oczywiście nie bylibyśmy w stanie w tak krótkim czasie osiągnąć tak wysokiego poziomu rozpoznawalności kampanii bez pomocy mediów. Chciałbym serdecznie podziękować ich przedstawicielom za uwagę poświeconą problemom osób z mukowiscydozą i ich rodzinom, które przedstawiamy w trakcie kampanii. Skąd pomysł na aktywizowanie młodzieży? Do młodzieży staramy się dotrzeć z kilku powodów. Jeden jest bardzo prozaiczny – to właśnie ci młodzi ludzie za kilka lat zostaną rodzicami. Chcielibyśmy, by byli świadomi, jak ważna jest właściwa diagnoza lekarska dla dalszego rozwoju, a nawet życia dziecka. Mło- 5 dzież to także przyszli menedżerowie i urzędnicy, którzy być może w swojej pracy będą stykać się z chorymi lub pośrednio decydować o ich losie zza ministerialnych biurek. Życzylibyśmy sobie, by byli wrażliwi na problemy innych. Mówiąc o młodzieży, nie mogę nie wspomnieć o wieloletniej współpracy z Międzynarodowym Stowarzyszeniem Studentów Medycyny IFMSA-Poland, organizacją zrzeszającą studentów medycyny i młodych lekarzy. Współpraca ta zaowocowała stworzeniem na Uniwersytecie Poznańskim fakultetu poświęconego mukowiscydozie. To właśnie jego młodzi absolwenci leczą teraz naszych podopiecznych i reprezentują nas na międzynarodowych konferencjach. Jakie wyzwania stoją teraz przed kampanią i fundacją? Sukcesy kampanii bardzo nas cieszą, ale i motywują do dalszego działania. Przed kampanią stoją teraz kolejne wyzwania, a najważniejszym z nich jest dotarcie do osób, które nie zostały prawidłowo zdiagnozowane w kierunku mukowiscydozy i leczone są na różnego rodzaju alergie, choroby płuc, nietolerancję pokarmową czy astmę. Szacuje się, że takich osób może być w Polsce nawet drugie tyle, co tych właściwie zdiagnozowanych, czyli około 1500. Ponadto jako fundacja MATIO również poprzez organizację Ogólnopolskiego Tygodnia Mukowiscydozy od wielu lat zabiegamy o możliwość leczenia chorych w warunkach domowych. Sam jako rodzic robiłem to i wiem, jak pozytywnie wpływa to zarówno na chore dzieci, jak i ich rodziców. Od dawna staramy się o wprowadzenie prostych rozwiązań pomagających chorym, takich jak chociażby dożylna antybiotykoterapia domowa. W ramach działań kampanii OTM zabiegamy również o stworzenie w Polsce, zgodnie z zaleceniami Komisji Europejskiej, Narodowego Programu Opieki nad Chorymi na Choroby Rzadkie, do których zaliczana jest mukowiscydoza. Dokument ten ułatwiłby osobom chorym dostęp do leczenia, zapewniając tym samym tak ważne poczucie stabilizacji. Znaczek pocztowy na temat mukowiscydozy i kampanii społecznej fundacji Dzięki wieloletnim staraniom Stanisława Sitko, wiceprezesa i wieloletniego prezesa fundacji MATIO, z okazji X Ogólnopolskiego Tygodnia Mukowiscydozy Poczta Polska 28 lutego 2011 r. wyemitowała specjalny znaczek pocztowy, datownik i okazjonalną kopertę poświęcone Ogólnopolskiemu Tygodniowi Mukowiscydozy oraz mukowiscydozie, a także wydała okazjonalny folder poświęcony tej chorobie. Znaczek na temat mukowiscydozy dostępny jest w całej 6 Polsce. To znakomita edukacja polskiego społeczeństwa na temat choroby i kampanii społecznej realizowanej cyklicznie przez fundację MATIO od 2002 r., a także wielka zasługa nestora polskiej mukowiscydozy, Stanisława Sitko. Znaczek, kopertę i folder można nabyć m.in. w sklepach filatelistycznych Poczty Polskiej oraz w placówkach poczty. Znaczek ten jest pierwszym w Europie poświęconym mukowiscydozie, unikatowym na skalę światową. Rajdowcy dla darczyńców fundacji MATIO Jedną z aktywności X Ogólnopolskiego Tygodnia Mukowiscydozy był konkurs dla darczyńców fundacji MATIO. Można było pojechać na fotelu pilota wielokrotnego mistrza Polski w rajdach samochodowych Michała Bębenka po trasie V Memoriału Janusza Kuliga i Mariana Bublewicza 2011 6 marca w Wieliczce!!! Było naprawdę szybko!!! MATIO 1/2011 To już 10 lat Wyzwania i problemy rodzin osób chorych na mukowiscydozę były tematem przewodnim X Ogólnopolskiego Tygodnia Mukowiscydozy, który w tym roku odbywał się pod hasłem „Od 10 lat razem w walce z mukowiscydozą”. Kampania organizowana jest przez MATIO Fundację Pomocy Rodzinom i Chorym na Mukowiscydozę przy wsparciu firmy Roche Polska. Mukowiscydoza jest chorobą, która wymaga codziennej rehabilitacji i zabiegów, a także regularnego przyjmowania leków i odpowiedniej diety. Prowadzenie właściwej terapii u dzieci jest zasługą rodziców, dla których choroba genetyczna dziecka nie oznacza wcale rezygnacji, lecz sprawia, że chcą walczyć o lepsze jutro dla swojego dziecka. W dniu, w którym u dziecka zostaje zdiagnozowana mukowiscydoza, przed rodzicami stają ogromne wyzwania. Przede wszystkim muszą oswoić się z chorobą i zaakceptować ją jako naturalną część ich nowego życia. „Kiedy dowiedziałam się od lekarza o chorobie Kuby, nic nie wiedziałam na temat mukowiscydozy. Zajęło mi kilka dni, zanim na dobre zrozumiałam, z czym na co dzień musi walczyć organizm mojego dziecka. Bez cennych rad lekarzy i rehabilitantów opieka nad Kubą byłaby bardzo trudna. Nie dość, że – jak każda młoda mama – miałam całe mnóstwo nowych obowiązków, to dołączyła do nich jeszcze fizjoterapia i leczenie maleństwa. Z dnia na dzień z księgowej musiałam przeistoczyć się w lekarza, pielęgniarkę, rehabilitanta i dietetyczkę” – powiedziała Pani Anna Sławianowska-Morawiec, mama 16-letniego Kuby chorego na mukowiscydozę. Spotkania w Szczecinie (u góry) i Zgierzu MATIO 1/2011 Kompleksowa terapia sprawia, że większość rodziców podejmuje decyzję o rezygnacji z pracy jednego z nich, by w pełni poświęcić się niełatwej opiece nad chorym dzieckiem. Przed opiekunami pojawiają się kolejne wyzwania, z których najważniejsze to nauka wykonywania licznych zabiegów fizjoterapeutycznych ułatwiających usuwanie gęstej wydzieliny zalegającej w drogach oddechowych chorego dziecka. Podstawowym zabiegiem jest drenaż oskrzeli wspomagany oklepywaniem, często połączony z inhalacjami. Fizjoterapia u osób z mukowiscydozą konieczna jest w każdym wieku, dlatego o ile w przypadku niemowląt i młodszych dzieci nie ma z tym większych kłopotów, to w przypadku nastolatków pojawiają się pierwsze oznaki buntu, charakterystyczne dla okresu dojrzewania. Rodzice muszą wtedy znaleźć sposób, by zmotywować dzieci do regularnego przyjmowania leków oraz poddawania się zabiegom fizjoterapeutycznym. Kolejnym elementem terapii jest konieczność przestrzegania specjalnych zasad żywienia i regularne sięganie po specjalne kaloryczne przekąski, które dostarczają organizmowi wartościowe składniki odżywcze. Większość pacjentów z mukowiscydozą ma bowiem zwiększone zapotrzebowanie energetyczne spowodowane dodatkowym wysiłkiem włożonym w oddychanie i zwalczanie infekcji. Zarówno specjalna dieta, jak i sprzęt potrzebny do zabiegów fizjoterapeutycznych wiążą się z dodatkowymi wydatkami, które dla rodzin, w których pracuje zazwyczaj tylko jedno z rodziców, stanowią duże obciążenie domowego budżetu. Sytuacja może się pogarszać, gdy dziecko dorasta, gdyż ze względu na wymuszone chorobą częste wizyty w szpitalu pracodawcy dyskryminują osoby przewlekle chore na rynku pracy. Spotkania edukacyjne – już 800 uczestników!!! Miło nam poinformować, że trwają spotkania edukacyjne na temat mukowiscydozy dla studentów medycyny. Od 28 lutego odbyło się sześć spotkań adresowanych do studentów medycyny, jedno adresowane do studentów i rodziców osób chorych na mukowiscydozę oraz dwa adresowane do uczniów liceów, gimnazjów i szkół podstawowych. Wydarzenia zgromadziły łącznie ponad 800 uczestników, w 65% byli to studenci medycyny. Spotkania organizowane są dzięki wieloletniej współpracy z IMFSA Poland, międzynarodowym stowarzyszeniem studentów medycyny, zainicjowanej przez prof. Wojciecha Cichego, dr. Mikołaja Krzyżanowskiego i dr. Marcina Mikosia w 2004 r. Spotkania są jedną z form aktywności X Ogólnopolskiego Tygodnia Mukowiscydozy. Warto podkreślić, że oprócz wykładów medycznych elementami szkoleń są na przykład wykłady dotyczące roli organizacji pacjentów w opiece nad chorymi na choroby rzadkie i obecność rodziców osób chorych na mukowiscydozę. Dziękujemy ekspertom i wolontariuszom IFMSA za nieocenioną pomoc przy organizowaniu tych niezwykłych wydarzeń. Dotychczasowe spotkania odbyły się we Wrocławiu, Szczecinie, Poznaniu, Krakowie, Warszawie, Białymstoku, Siemiatyczach i Lublinie. Mamy nadzieję, że dzięki tej inicjatywie mukowiscydozą zainteresuje się więcej studentów uniwersytetów medycznych, czyli przyszłych lekarzy, i to w ich rękach znajdą się w przyszłości pacjenci chorzy na mukowiscydozę. 7 Razem, ale osobno Po opublikowaniu w grudniowym numerze Matio artykułu o efektach pobytu mojej córki nad Morzem Martwym otrzymałem wiele listów od osób zainteresowanych takim leczeniem. Wśród pytań, jakie się najczęściej pojawiały, było pytanie o koszty i możliwości organizacji takiego wyjazdu. Wszystkim zainteresowanym obiecałem, że zajmę się opracowaniem koncepcji wyjazdu leczniczego i określeniem jego kosztów. Wiadomo, że chorzy na mukowiscydozę powinni w miarę możliwości unikać kontaktów bezpośrednich, a zwłaszcza oddzielić trzeba tych z Pseudomonas aeruginosa od tych, którzy są od niej wolni. Poza kosztami jest to największy problem przy organizowaniu wyjazdu leczniczego do niestety dość drogiego kraju. Podczas moich wstępnych spotkań z firmami i ludźmi, którzy mogą pomóc w organizacji takiego wyjazdu, doszliśmy do wniosku, że najlepszym rozwiązaniem byłoby przygotowanie formuły razem – jeśli chodzi o zorganizowanie wyjazdu i uzyskanie najkorzystniejszych cen – i osobno – w celu ochrony chorych przed niepotrzebnym ryzykiem. Taka formuła jest możliwa, gdyż w opracowaniu naukowców z Soroka Medical Center w Beer Szewie w Izraelu (praca dostępna w redakcji Matio) stwierdzono, iż przy zachowaniu odpowiednich warunków bezpieczeństwa chorych nie zaobserwowano przenoszenia się kolonii bakteryjnych podczas pobytu leczniczego nad Morzem Martwym. Te specjalne warunki to przede wszystkim odseparowanie chorych z Pseudomonas aeruginosa od tych, którzy tej bakterii nie mają – nie może być mowy o wspólnym pobycie. W przywołanych powyżej badaniach chorzy mieszkali w tych samym hotelu, jednak ograniczono im wzajemne kontakty. Jedynymi wspólnie odwiedzanymi miejscami były windy i restauracja. Zabiegi fizykoterapeutyczne odbywały się indywidualnie w pokojach. W ciągu trzech tygodni chorzy byli na kilku wspólnych wycieczkach na świeżym powietrzu. Naukowcy badali trzy grupy chorych – na początku, w trakcie oraz pod koniec pobytu – i nie stwierdzili żadnych wzajemnych zarażeń bakteriami. Wynika to między innymi z warun- 8 ków naturalnych, w jakich przebywali chorzy. Tymi szczególnymi warunkami, niespotykanymi nigdzie indziej na świecie, są: wyjątkowo suche i wolne od alergenów i bakterii powietrze, podwyższone ciśnienie atmosferyczne powodujące lepsze dotlenienie organizmu, wyjątkowo duża ilość soli mineralnych we wdychanym powietrzu, zwłaszcza naturalnego magnezu. Tabelę porównawczą zawartości soli mineralnych w Morzu Martwym i Morzu Śródziemnym zamieściłem w artykule w numerze 3–4/2010 kwartalnika Matio. Sam wyjazd na leczenie (tylko przebywanie) nad Morzem Martwym można wykupić w niektórych biurach turystycznych. Ograniczy się do zakupu biletu na przelot, transfer do hotelu oraz z niego... i tyle. Przygotowywany w trosce o zdrowie i dobre samopoczucie chorych na mukowiscydozę wyjazd leczniczy musi zapewnić kontakt z pulmonologiem i fizykoterapeutą, w razie potrzeby hospitalizację, a także rozrywkę i możliwość rozwiązywania codziennych problemów w rodzimym języku. Taką koncepcję leczenia klimatycznego chcę przygotować i mam nadzieję, że się to uda. Razem wynegocjujemy niższe ceny na przelot, hotel i transport lądowy. Działając w ramach fundacji, jesteśmy w stanie otrzymać dodatkową pomoc i opiekę Ministerstwa Turystyki Izraela. Będąc razem, ale i osobno, tam na miejscu możemy liczyć na wzajemną pomoc. W przygotowania aktywnie włączył się dyrektor polskiego biura linii lotniczych „EL-AL”, któremu już dziękuję za pomoc. Zdaję sobie sprawę z wątpliwości, jakie budzi wyjazd, ale próbujemy tak wielu sposobów leczenia i niejednokrotnie trzeba podjąć kolejną próbę walki. Moja córka – poza mierzalnymi efektami leczenia – uwierzyła, że z mukowiscydozą można walczyć. Czeka na kolejny wyjazd, który wzmocni ją fizycznie i psychicznie. Linki: www.deadsea-health.org/ new_html/diseases_respiratory.html Marek „Wyprawka dla Mukolinka – niech edukacja nie zależy od choroby” – 2010 Przez całe wakacje nasza fundacja prowadziła intensywną akcję na rzecz dofinansowania wyprawek szkolnych dla co najmniej 20 podopiecznych fundacji. Miło nam poinformować, że dzięki indywidualnym darczyńcom oraz organizacji kilku kwest i koncertu dofinansowano wydatki szkolne 28 podopiecznych. Dodatkowo 5 osobom przyznano dofinansowanie wyprawek szkolnych z 1% podatku na rzecz działalności fundacji. Wyprawka dla Mukolinka pozwoliła pomóc 33 podopiecznym fundacji!! Warto zaznaczyć, że gdyby nie mieszkańcy Gdowa, Kościelnik, uczestnicy dwóch wesel, uczestnicy targów i koncertu charytatywnego orkiestry wojskowej, dziesiątki osób wysyłających SMS na rzecz fundacji, darczyńcy oraz wolontariusze, a także promujący naszą akcję w Internecie, nie udałoby się osiągnąć wyznaczonego celu. Szczególne podziękowania za wsparcie akcji należą się Sebastianowi, Piotrowi, Agnieszce, Monice oraz drugiej Monice, Agnieszce, Magdalenie, Rafałowi, Ani, Paulinie, Ani i Bartłomiejowi. Dziękujemy Kindze i Kindze oraz wszystkim weselnikom za zbiórkę na rzecz akcji. W przyszłym roku naszym celem będzie więcej wyprawek, więc czeka nas jeszcze większa „Wyprawka dla Mukolinka”. Jeśli chcesz pomóc „Wyprawce dla Mukolinka 2011”, wyślij SMS o treści: DPWYPRAWKA na nr 72624 – koszt 2,44 zł (z VAT), nr 73624 – koszt 3,66 zł (z VAT), nr 74624 – koszt 4,88 zł (z VAT), nr 75624 – koszt 6,10 zł (z VAT). MATIO 1/2011 Suplementacja witamin rozpuszczalnych w tłuszczach u chorych na mukowiscydozę Mukowiscydoza związana jest z mutacją genu odpowiedzialnego za syntezę błonowego kanału chlorkowego CFTR. Kanał ten umożliwia transport jonów chlorkowych, sodu oraz wody przez błony komórkowe, co jest niezbędne do produkcji prawidłowego, płynnego śluzu przez komórki nabłonkowe gruczołów wydzielania zewnętrznego (1,6). Mutacja skutkuje produkcją zbyt gęstego, lepkiego śluzu, który zatyka m.in. przewody trzustkowe, co prowadzi do degeneracji miąższu trzustki, upośledzenia wydzielania enzymów trzustkowych, zaburzeń trawienia i wchłaniania oraz zwiększonej utraty ze stolcem tłuszczów, a tym samym rozpuszczalnych w nich witamin (A, D, E, K). Witamina A Witamina A (1 µg = 3,3 IU) występuje w postaci aktywnej (retinol + estry) oraz jako prowitamina A (m.in. betakaroten). Odgrywa rolę w odbiorze bodźców wzrokowych, wpływa na wzrost tkanki kostnej i zębowej, prawidłowy stan skóry, błon śluzowych, włosów oraz paznokci (5), funkcjonowanie układu odpornościowego, wykazuje działanie antyoksydacyjne – przeciwnowotworowe. Jej źródłem w diecie są produkty pochodzenia zwierzęcego (tran, wątroba, żółtko jaja, masło) i roślinnego, tj. żółte, pomarańczowe, czerwone jarzyny i owoce (marchew, pomidory, wiśnie, morele, dynia) oraz warzywa zielonolistne (np. pietruszka, szpinak, koperek) bogate w betakaroten. Niedobór powoduje suchość i stany zapalne skóry, zwiększa łamliwość włosów i paznokci, prowadzi do ślepoty zmierzchowej, zapalenia spojówek, zespołu suchego oka, zahamowania wzrostu u dzieci, częstych infekcji dróg oddechowych, zaburzeń łaknienia oraz przewlekłego zmęczenia. Objawy hiperwitaminozy występują rzadziej i obejmują hiperkarotenemię powłok skórnych, wypadanie włosów, świąd skóry, powiększenie wątroby i śledziony, krwawienie dziąseł oraz bóle głowy z towarzyszącymi nudnościami MATIO 1/2011 i wymiotami. Może mieć szkodliwy wpływ na układ oddechowy i szkieletowy u dzieci (5). Niedobór witaminy A u chorych na mukowiscydozę ma charakter wieloczynnikowy (zespół złego wchłaniania, zmniejszenie mobilizacji z magazynów w wątrobie, zmniejszone stężenie białka wiążącego retinol [RBP], niedobór cynku, zwiększone zapotrzebowanie na witaminę A i E) (2). Wstępne dawki suplementowanej witaminy A powinny wynosić 2000–6000 IU/d u dzieci poniżej 1. roku życia, średnio 4000 IU (1200 µg), 3000–10 000 IU/d (maks. 3000 µg) u dzieci powyżej 1. roku życia, natomiast betakarotenu – 0,5–1,0 mg/kg mc./d (maks. 30 mg/d) (1). W przypadku kobiet ciężarnych chorujących na CF stężenie witaminy A należy zbadać na początku I trymestru, a jej podaż ze względu na szkodliwy wpływ na płód nie powinna przekraczać 10 000 IU/d (1). W przypadku małych stężeń RBP wskazane jest zwiększenie dawki witaminy A nawet do 20 000 j.m./d (1). Kontrola stężenia witaminy A w surowicy powinna się odbywać raz w roku, a po modyfikacji dawki po 3–6 miesiącach. Witamina D Witamina D (1 µg = 40 IU) występuje w dwóch głównych postaciach: jako ergo-(D2) oraz cholekalcyferol (D3), powstające z przekształceń prowitamin. W organizmie ulega przemianom w wątrobie, a następnie w nerkach do kalcytriolu. Jej synteza stymulowana jest wieloczynnikowo poprzez hormony oraz zmiany stężeń jonów wapnia i fosforu. Bierze udział w regulacji gospodarki wapniowo-fosforanowej, wpływa korzystnie na wzrost i mineralizację kości, różnicowanie i mnożenie się komórek, a także na funkcjonowanie układu oddechowego i immunologicznego (3,4). Ponad 80% dziennego zapotrzebowania organizmu zapewnia synteza skórna. Dodatkowym źródłem są: tran, wątroba, ryby, żółtko, masło, margaryna, a także mięso i mleko. Niedobór witaminy D prowadzi do rozwoju hipokalcemii, objawów tężyczki, krzywicy u dzieci, a po zakończonym procesie wzrostowym szkieletu do osteomalacji (zaburzeń mineralizacji i przebudowy tkanki kostnej). Długotrwałe stany niedoborowe przyczyniają się do rozwoju osteopenii i osteoporozy ze zmniejszeniem gęstości mineralnej kości i zwiększeniem podatności na złamania (np. żeber), co istotnie pogarsza funkcjonowanie układu oddechowego (3,4,6), powoduje hipoplazję szkliwa zębowego, zaburzenia snu, potliwość oraz niepokój. Nadmierna podaż prowadzi do hiperkalcemii z nudnościami, wymiotami, zmniejszeniem masy ciała i łaknienia, zaparciami, wapnicą i kamicą nerek, depresją, sennością, osłabieniem siły mięśniowej, aż do rozwoju zagrażającego życiu przełomu hiperkalcemicznego z tachykardią, odwodnieniem, skąpomoczem i śpiączką. U chorych na CF suplementacja witaminy D powinna zostać wprowadzona jak najwcześniej. Zalecane wstępne dawki wynoszą: u noworodków i niemowląt – 400 IU/d, u dzieci >1. roku życia – 400–800 IU/d, a u dorosłych 800– –2000 IU/d. Dzieci poniżej 1. roku życia z małym stężeniem witaminy D w surowicy powinny otrzymywać 8000 IU/ tydz. (ok. 1000 IU/d), dzieci powyżej 1. roku życia co najmniej 800 IU/d (do 5000 IU/d), dorośli – 7000 IU/d (6,7). W trakcie leczenia konieczne jest monitorowanie co 1–3 miesiące stężeń 25(OH)D, fosfatazy alkalicznej, wapnia w surowicy oraz wydalania wapnia z moczem (7). Jeśli stężenie witaminy D jest nadal zbyt małe (<75 nmol/l [30 ng/ml]), konieczne jest zwiększenie dawek. Najnowsze dane wskazują, że większość dorosłych chorych na CF wymaga podaży 3000–5000 IU/d (6). U chorych z zaburzeniami funkcji wątroby preferowaną postacią witaminy D jest kalcyfediol, z kolei podaż kalcytriolu jest korzystniejsza przy zaburzeniach mineralizacji kości (1). Także w okresie ciąży i laktacji zwiększa się zapotrzebowanie na witaminę D, dlatego podaż u zdrowych ciężarnych 9 powinna wynosić 400 IU/d i dodatkowo 400–800 IU/d u ciężarnych chorych na mukowiscydozę (2). Witamina E Witamina E (1 mg = 1,5 IU) występuje pod postacią tokotrienoli oraz tokoferoli (alfa-tokoferol stanowi 70% witaminy E w organizmie). Chroni błony komórkowe przed utleniaczami, a erytrocyty przed przedwczesnym rozpadem, wzmacnia ściany naczyń krwionośnych, bierze udział w przyswajaniu witaminy K, spowalnia postęp choroby oskrzelowo-płucnej (2). Głównym źródłem w diecie są jaja, mięso, wątroba, mąka pełnoziarnista, orzechy, oliwki, zielonoliściaste warzywa, np. szpinak, brukselka, oleje roślinne (kukurydziany, słonecznikowy, bawełniany, sojowy, z orzechów włoskich), kiełki pszenicy oraz kukurydza. Na niedobory narażone są m.in. noworodki i niemowlęta oraz wcześniaki ze względu na zdolność do przenikania witaminy przez łożysko dopiero w III trymestrze ciąży. W tych grupach wiekowych niedobory mogą się utrzymywać mimo prawidłowej suplementacji. Większe ryzyko hipowitaminozy dotyczy również chorych z zespołem złego wchłaniania w przebiegu określonych chorób, tj. żółtaczki zastoinowej i mukowiscydozy. Objawy obejmują układ krwiotwórczy oraz nerwowy (niedokrwistość hemolityczna, degeneracja siatkówki, oczopląs, neuropatia obwodowa, osłabienie siły mięśniowej) (2). Hiperwitaminoza może prowadzić do zaburzeń widzenia, zmęczenia, bólu głowy, osłabienia mięśni, a u ciężarnych zwiększa ryzyko uszkodzeń płodu. Zapotrzebowanie w diecie zależy od zawartości wielonienasyconych kwasów tłuszczowych (WNKT) i wynosi 0,4–0,9 mg witaminy na 1 g tych kwasów. Ze względu na ich podatność na utlenianie z wytworzeniem szkodliwych postaci tlenu podaż witaminy E jako antyutleniacza jest zalecana przy zwiększonym spożyciu WNKT. Podstawowe zapotrzebowanie na witaminę E u chorych na mukowiscydozę wynosi: u dzieci poniżej 1. roku życia 50–100 mg/d, u dzieci w wieku 1–10 lat – 100–300 mg/d, a powyżej 10. roku życia 200–400 mg/d (1). 10 Witamina K Witamina K wytwarzana jest w dostatecznej ilości przez florę bakteryjną jelit. Wstępuje w kilku postaciach (najważniejsze to witamina K1 – filochinon, oraz K 2 – menandion). Wpływa na funkcjonowanie układu krzepnięcia i metabolizm kostny, wykazuje właściwości przeciwbakteryjnie i przeciwgrzybicze. Produkty bogate w tę witaminę to kapusta, kalafior, brokuły, awokado, jaja, szpinak, sałata, ziemniaki, sery, olej sojowy i zboża. Ryzyko niedoboru zwiększa się w przypadku długotrwałej antybiotykoterapii, zaburzonego wchłaniania tłuszczów w przebiegu zespołu złego wchłaniania, żółtaczki zastoinowej oraz dysfunkcji wątroby. Głównymi objawami są krwawienia dziąseł, podskórne, do przewodu pokarmowego, mózgu, nadnerczy, a w przypadku noworodków z pępowiny, w badaniach laboratoryjnych natomiast wydłużenie czasu protrombinowego. Niedobór witaminy może odgrywać również rolę w rozwoju osteopenii oraz osteoporozy u chorych na CF. Hiperwitaminoza K występuje znacznie rzadziej i objawia się powiększeniem wątroby, hiperbilirubinemią, niedokrwistością hemolityczną, potliwością oraz uszkodzeniem tkanki mózgowej u niemowląt. Suplementacja lecznicza jest szczególnie zalecana u chorych na mukowiscydozę z towarzyszącymi zaburzeniami krzepnięcia, krwiopluciem, po długotrwałej intensywnej antybiotykoterapii lub zabiegach operacyjnych w dawce podstawowej 0,15–0,3 mg/d u dzieci, a u dorosłych 0,3–0,5 mg/d, lub dawce terapeutycznej 2,5–20 mg/tydz. (1) Ze względu na trwającą 24 godziny przemianę metaboliczną witaminy K wydaje się, że dawka codzienna jest skuteczniejsza od cotygodniowej (2). Suplementacja rutynowa witamin rozpuszczalnych w wodzie u chorych na CF nie jest konieczna, chyba że udokumentowano niedostateczną ich podaż w diecie. Podaż witaminy B12 zalecana jest u pacjentów po zabiegu rozległej resekcji jelita cienkiego w dawce domięśniowej 250–1000 µg podawanej raz w miesiącu (1). Na rynku polskim dostępne są rozpuszczalne w wodzie preparaty wieloskładnikowe zawierające odpowiednie dawki witamin A, D, E i K, a także betakaroten, selen, cynk i koenzym Q, które zapewniają optymalną podaż i przyswajalność tych witamin, odpowiadającą dziennemu zapotrzebowaniu chorych na mukowiscydozę. Niezbędna jest stała podaż witamin rozpuszczalnych w tłuszczach, zwłaszcza u chorych z objawami niewydolności zewnątrzwydzielniczej trzustki i znaczną utratą tłuszczu ze stolcem (1,2). Dawka suplementowanej witaminy powinna być ustalana indywidualnie na podstawie kontroli stężeń w surowicy (minimum raz na rok). Zaleca się stosowanie preparatów wieloskładnikowych, roztworów wodnych witamin oraz ich podaż w trakcie posiłków wraz z enzymami trzustkowymi, co znacznie poprawia ich przyswajalność. lek. Magda Sankiewicz-Szkółka, dr hab. n. med. Halina Woś (prof. SUM) Klinika Pediatrii, Górnośląskie Centrum Zdrowia Dziecka im. Jana Pawła II w Katowicach Piśmiennictwo 1. Zasady rozpoznawania i leczenia mukowiscydozy – Zalecenia Polskiego Towarzystwa Mukowiscydozy 2009. Standardy Medyczne 2009; 3. 2. Nutritional management of cystic fibrosis – a consensus report, April 2002 Cystic Fibrosis Trust. 3. Ferguson J.H., Chang A.B.: Vitamin D supplementation for cystic fibrosis. CochraneDatabase Syst Rev. 2009 Oct 7; (4):CD007298. Review. PubMed PMID: 19821402. 4. Neville L.A., Ranganathan S.C.: Vitamin D in infants with cystic fibrosis diagnosed by newborn screening. J. Paediatr. Child Health 2009; 45: 36–41. PubMed PMID: 19208064. 5. O'Neil C.M., Shevill E., Chang A.B.: Vitamin A supplementation for cystic fibrosis. Cochrane Database of Systematic Reviews 2008, Issue 1, Art. No.: CD006751. DOI: 10.1002/ 14651858.CD006751.pub2. 6. Hall W.B., Sparks A.A., Aris R.M.: Vitamin D deficiency in cystic fibrosis. Int. J. Endocrinol. 2010; 2010:218691. Epub 2010 Jan 28. 7. Polskie zalecenia dotyczące profilaktyki niedoborów witaminy D – rok 2009. Standardy Medyczne 2009; 6. Udzielona pomoc Pod koniec 2010 r. oraz na początku 2011 r. dzięki 1% podatku przekazanemu na rzecz fundacji oraz organizowanym akcjom i darowiznom indywidualnych sponsorów fundacja MATIO udzieliła wsparcia w postaci dofinansowania leczenia i rehabilitacji dla grupy kilkunastu chorych dzieci oraz chorych dorosłych z terenu całej Polski. Fundacja tradycyjnie w grudniu udzieliła także dofinansowania wydatków socjalnych kilku chorych na mukowiscydozę. MATIO 1/2011 Znaczenie drenażu zmodyfikowanego w fizjoterapii chorych na mukowiscydozę Drenażem zmodyfikowanym nazywamy modyfikację klasycznego drenażu ułożeniowego polegającą na stosowaniu tylko i wyłącznie pozycji tzw. wysokich. Dla przypomnienia, klasyczny drenaż ułożeniowy, zwany również grawitacyjnym, polega na układaniu pacjenta w odpowiednich pozycjach, w których oskrzele drenujące dany segment płuca powinno być ustawione prostopadle do podłoża. Zgodnie z tą zasadą segmenty płata dolnego i środkowego obu płuc powinny być drenowane w pozycjach ułożenia głową do dołu. Ta forma drenażu była bardzo popularna w latach 60. i 70. ubiegłego wieku. W niektórych krajach, w tym również w Polsce, drenaż ułożeniowy grawitacyjny stosowany jest do dziś u wszystkich chorych na mukowiscydozę, bez względu na wiek. W niektórych krajach drenaż ten stosowany jest tylko u niemowląt i dzieci do 3. roku życia jako leczenie z wyboru, w innych całkowicie wycofano się z jego stosowania. To różnorodne i skrajnie inne podejście do drenażu grawitacyjnego było wynikiem badań prowadzonych na przestrzeni lat. Udowodniono, że układanie chorego w pozycji głową do dołu może wywołać u niego szereg niepożądanych objawów. Do najważniejszych można zaliczyć: wzrost ciśnienia mózgowego, nasilenie duszności wdechowo-wydechowej, zmniejszenie saturacji krwi, nasilenie refluksu żołądkowo-przełykowego i sprowokowanie bólu głowy, zwłaszcza u chorych z zapaleniem zatok i polipami nosa. W związku z powyższym przeciwwskazaniami bezpośrednimi do stosowania drenażu oskrzeli w pozycji ułożenia głową do dołu są: niewydolność krążeniowo-oddechowa, stan astmatyczny, refluks żołądkowo-przełykowy, odma opłucnowa i krwioplucie. Wymienione przeciwwskazania były znane i uwzględniane w fizjoterapii chorych na mukowiscydozę od co najmniej 30 lat i mniej więcej od tego okresu chorzy, u których istniały przeciwwskazania do układania głową MATIO 1/2011 do dołu, mieli zalecany drenaż zmodyfikowany z zastosowaniem tylko pozycji wysokich. Obecnie pogląd na temat stosowania drenażu zmodyfikowanego diametralnie się zmienił. Zakłada on stosowanie pozycji wysokich nie tylko u chorych z przeciwwskazaniami do stosowania ułożenia w pozycjach głową do dołu, ale u wszystkich chorych na mukowiscydozę, bez wyjątku. Zmianę poglądu na temat stosowania drenażu ułożeniowego grawitacyjnego zawdzięczamy licznym badaniom, szczególnie intensywnie prowadzonym w ostatniej dekadzie. Badania te dotyczyły wpływu fizjoterapii na refluks żołądkowo-przełykowy (1-4). Cennymi badaniami okazały się badania długofalowe, obejmujące 5-letni okres obserwacji (4). Refluks żołądkowo-przełykowy Refluksem żołądkowo-przełykowym nazywamy patologiczne cofanie się treści żołądkowej do przełyku. Wielokrotne w ciągu dnia incydenty cofania się treści żołądkowej do przełyku nazywane są chorobą refluksową przełyku. Konsekwencje refluksu żołądkowo-przełykowego widoczne są w układzie oddechowym. Aspiracja treści żołądkowej do układu oddechowego wywołuje stany zapalne oskrzeli i krtani oraz kaszel. Podrażnienie przełyku przez treść żołądkową prowadzi do stymulacji nerwu błędnego i odruchowego skurczu oskrzeli. Wymienione objawy obserwowane w układzie oddechowym dotyczą nie tylko chorych na mukowiscydozę, ale wszystkich ludzi, u których występuje refluks żołądkowo-przełykowy. Natomiast u chorych na mukowiscydozę refluks żołądkowo-przełykowy pogłębia i tak już nasilone objawy płucne. Refluks żołądkowo-przełykowy po raz pierwszy został opisany u chorych na mukowisydozę przez Feigelsona i wsp. w 1975 r. Inni autorzy w ko- lejnych latach potwierdzili, że refluks żołądkowo-przełykowy ma istotny wpływ na przebieg choroby oskrzelowo-płucnej u niektórych chorych na mukowiscydozę. Stwierdzono istotny związek między występowaniem refluksu a zaawansowanym stanem choroby. Chorzy, u których nie występował nasilony refluks, legitymowali się dużo lepszym stanem klinicznym niż chorzy, u których zdiagnozowano chorobę refluksową. Niektórzy autorzy sugerują, że częstsze i dłuższe epizody refluksu żołądkowo-przełykowego występują u niemowląt ze stwierdzoną kolonizacją Pseudomonas aeruginosa w porównaniu z niemowlętami, u których nie stwierdza się patogennej bakterii. Refluks żołądkowo-przełykowy jest charakterystyczny dla chorych na mukowiscydozę. Występuje u 35–81% niemowląt i małych dzieci. Orenstein podaje, że u dzieci poniżej 5. roku życia refluks występuje w 80% przypadków, u dzieci starszych odsetek chorych z refluksem jest nieznacznie mniejszy i wynosi 75%, po czym u chorych dorosłych ponownie zwiększa się do 80% (1). Choroba refluksowa przełyku występuje również u niemowląt zdrowych, jednak odsetek przypadków jest zdecydowanie mniejszy i waha się w granicach 18–40%. Mechanizm prowadzący do refluksu żołądkowo-przełykowego u chorych na mukowiscydozę nie został dobrze poznany. Uważa się, że powtarzający się przewlekły kaszel oraz rozdęcie płuc wpływające na wzrost ciśnienia w jamie brzusznej, a także fizjoterapia, mogą być czynnikami stymulującymi refluks żołądkowo-przełykowy. Wpływ fizjoterapii na refluks żołądkowo-przełykowy Liczne badania udowodniły, że fizjoterapia klatki piersiowej, a zwłaszcza drenaż w ułożeniu głową do dołu, nasila refluks żołądkowo-przełykowy. Foster i wsp. w 1980 r. 11 udokumentowali nasilenie refluksu żołądkowo-przełykowego podczas drenażu ułożeniowego u dzieci i dorosłych chorych na mukowiscydozę (5). Vandenplas i wsp. w 1991 r. stwierdzili na podstawie badań, że drenaż ułożeniowy prowokuje refluks żołądkowo-przełykowy w dużej grupie niemowląt niechorujących na mukowiscydozę (2). Demont i wsp. w 1991 r. stwierdzili u niemowląt, u których stosowano fizjoterapię metodą AFE (acceleration of expiratory flow – tzw. metoda francuska), w pozycji leżenia tyłem (na wznak), większe nasilenie refluksu żołądkowo-przełykowego niż w przypadku stosowania pozycji półleżącej (kąt nachylenia w stosunku do podłoża 35o). W swojej publikacji autorzy zalecali wysokie ułożenie podczas stosowania metody AFE (6). Button i wsp. w 1997 r. badali efekt wpływu drenażu ułożeniowego grawitacyjnego i drenażu z zastosowaniem wysokich pozycji (zmodyfikowanego) na refluks żołądkowo-przełykowy u 20 niemowląt zdiagnozowanych w wyniku screeningu w 2. miesiącu życia. Stwierdzili istotnie statystycznie większą liczbę epizodów refluksu żołądkowo-przełykowego podczas drenażu w pozycjach ułożenia głową w dół w porównaniu z drenażem zmodyfikowanym, przy czym refluks najbardziej nasilała pozycja leżenia na plecach, głową do dołu, w porównaniu z innymi pozycjami, np. leżeniem na bokach również głową do dołu. Leżenie na brzuchu najsłabiej pobudza cofanie się treści żołądkowej do przełyku. Ci sami autorzy stwierdzili korelację między płaczem dziecka podczas drenażu grawitacyjnego a epizodami refluksu żołądkowo-przełykowego i zmniejszenie saturacji krwi podczas płaczu. Zalecali stosowanie fizjoterapii tylko w pozycjach wysokich, zwłaszcza u asymptomatycznych niemowląt (7). W 1998 r. Brenda Button porównywała wpływ drenażu ułożeniowego w pozycjach grawitacyjnych i maski PEP na refluks żołądkowo-przełykowy. W swoich badaniach w jednoznaczny sposób stwierdziła nasilenie refluksu podczas stosowania drenażu ułożeniowego. Nie obserwowała objawu cofania się treści żołądkowej do przełyku podczas stosowania maski PEP (8). Przytoczone powyżej wyniki badań sprowokowały w latach 90. ubiegłego wieku liczne dyskusje nad zastosowaniem drenażu zmodyfikowanego i grawitacyjnego u chorych na mukowiscydozę. Dyskusja dotyczyła głównie kwestii, czy drenaż zmodyfikowany powinien być stosowany standardowo u wszystkich chorych na mukowiscydozę, czy tylko u tych, u których zdiagnozowano refluks żołądkowo-przełykowy. Zdania były podzielone. Obecnie uważa się, że u wszystkich niemowląt, u których zdiagnozowano mukowiscydozę, standardowo należy stosować drenaż zmodyfikowany. Zmianę stanowiska zawdzięczamy badaniom długofalowym, obejmującym 5-letni okres obserwacji, prowadzonym przez Brendę Button i wsp. w latach 1997–2002 i zakończonych publikacją w 2003 r. W badaniach wzięły udział dwie grupy niemowląt, u których zdiagnozowano mukowiscydozę w wyniku screeningu. W pierwszej grupie przez 5 lat stosowano drenaż ułożeniowy w pozycjach głową do dołu, w drugiej drenaż zmodyfikowany. W obu grupach oceniano wskaźniki spirometryczne: natężoną pojemność życiową płuc (FVC), natężoną objętość wydechową pierwszosekundową (FEV1), natężony przepływ wydechowy (FEF25–75%) oraz punktację kliniczną Brasfield, oceniającą stan kliniczny chorego. Wyniki badań pokazały, że grupa niemowląt, w której stosowano drenaż ułożeniowy w pozycjach ułożenia głową do dołu, uzyskała po 5 latach mniejsze wartości wszystkich badanych wskaźników spirometrycznych niż grupa stosująca drenaż zmodyfikowany. Również stan kliniczny oceniany w punktacji Bresfield był gorszy średnio o 1 punkt w porównaniu z grupą stosującą drenaż zmodyfikowany. W każdym przypadku różnice okazały się istotne statystycznie (4). Uzyskane wyniki badań w jednoznaczny sposób potwierdzają, że u chorych na mukowiscydozę nie powinno się stosować drenażu w pozycjach ułożenia głową w dół. Drenaż zmodyfikowany W drenażu zmodyfikowanym nie stosuje się pozycji układania chorego głową do dołu, tylko trzy pozycje leżenia na płasko: leżenie przodem (na brzuchu) i leżenie na obu bokach oraz pozycję wysoką, tzw. półsiedzącą, w której tułów uniesiony jest do 30–45° w stosunku do podłoża. W pozycji tej oklepuje się przednią ścianę klatki piersiowej. Dodatkową pozycją, którą można zastosować u dzieci po 8. miesiącu życia, jest pozycja siedząca z lekkim pochyleniem tułowia do przodu, w której oklepuje się okolice nadłopatkowe (ryc. 1.). Drenaż zmodyfikowany jest zalecany u dzieci do 3. roku życia. Po tym okresie dziecko powinno być uczone aktywnych form drenażu. Chorzy w wieku młodzieńczym i dorosłym powinni już stosować tylko i wyłącznie samodzielne formy drenażu, np. Acapellę®, Flutter®, PEP® lub drenaż autogeniczny. Jeżeli chorzy na mukowiscydozę w wieku młodzieńczym i dorosłym nadal stosują drenaż ułożeniowy jako podstawową lub uzupełniającą formę fizjoterapii, powinni jak najszybciej wprowadzić pozycje zmodyfikowane. Obecnie zmienił się również pogląd dotyczący oklepywania klatki piersiowej. Największe kontrowersje budzi oklepywanie klatki piersiowej u niemowląt. Udowodniono, że wi- Ryc. 1. 12 MATIO 1/2011 bracje klatki piersiowej powodują mikrouszkodzenia OUN u niemowląt z małą masą urodzeniową. Standardowo nie stosuje się oklepywania u wcześniaków, eliminując w ten sposób wpływ wibracji na bardzo jeszcze niedojrzały ośrodkowy układ nerwowy (Cross i wsp. 1992, Harding i wsp. 1998, Beeby i wsp. 1998). Brak jednak badań, które w jednoznaczny sposób potwierdziłyby niekorzystny wpływ oklepywania na ośrodkowy układ nerwowy u zdrowych niemowląt. Niemniej jednak wiele ośrodków europejskich zastępuje oklepanie klatki piersiowej innymi technikami, np. drenażem autogenicznym wspomaganym (AAD), maską PEP, bujaniem na piłce terapeutycznej lub pozycjami ułożeniowymi mającymi wpływ na zmianę wentylacji w określonych częściach płuc. Wiele ośrodków nadal stosuje oklepanie klatki piersiowej, ale ma ono charakter bardzo delikatny, przypominający raczej bicie serca matki. W Instytucie Matki i Dziecka u nowo zdiagnozowanych niemowląt w pierwszym półroczu życia stosuje się standardowo drenaż zmodyfikowany z bardzo delikatnym oklepywaniem klatki piersiowej. Po tym okresie intensywność oklepywania ulega zwiększeniu, ale nigdy nie jest to mocne klepanie (ryc. 2.). Drenaż autogeniczny wspomagany Drenaż autogeniczny wspomagany (assisted autogenic drainage – AAD) jest adaptacją drenażu autogenicznego stosowanego u młodzieży i osób do- rosłych. Jest powszechnie stosowany w Belgii i stamtąd się wywodzi. Polega na układaniu przez fizjoterapeutę rąk na klatce piersiowej niemowlęcia. Poprzez delikatny ucisk klatki piersiowej w czasie wydechu fizjoterapeuta przyspiesza przepływ wydechowy i wydłuża wydech dziecka, starając się osiągnąć objętość zalegającą (RV). Należy unikać silnych ucisków, ponieważ odpowiedzią dziecka będzie napięcie klatki piersiowej, zatrzymanie powietrza w płucach i aktywowanie mięśni wdechowych jeszcze podczas trwania wydechu. Drenaż autogeniczny wspomagany wykonywany jest w pozycji siedzącej lub półleżącej (ryc. 3.). Piśmiennictwo 1. Orenstein S.R., Whitngton P.F.: Positioning for prevention of infant gastroesophageal reflux. J. Pediatr. 1983; 103: 534–537. 2. Vandenplast Y. i wsp.: Esophagel pH monitoring data during chest physiotherapy. J. Pediatr. Gastroenterol. Nutr. 1991; 13: 23–26. 3. Button B.M.: Postural drainage techniques and gastro-oesophageal reflux in infants with cystic fibrosis. Eur. Resp. J. 1999; 14: 1456. 4. Button B.M. i wsp.: Chest physiothetapy in infants with cystic fibrosis: to tip or not? A five year study. Pediatr. Pulmonol. 2003; 35: 208–213. 5. Foster A.C. i wsp.: Twenty-four hour pH monitoring in children with cystic fibrosis: association of chest physiotherapy to gastro-esophageal refluks. Paediatr. Res. 1983; 17: A188. 6. Demont B. i wsp.: Effects of respiratory physical therapy and nasopharyngeal suction on gasrtoesophageal reflux in infants less than a year of age, with or without abnormal refluks. Arch. Fr. Pediatr. 1991; 48: 621–625. 7. Button B.M. i wsp.: Postural drainage and gastroaesophageal reflux in infants with cystic fibrosis. Arch. Dis. Child. 1997; 76: 148–150. 8. Button B.M. i wsp.: Postural drainage in cystic fibrosis is there a link with gastro-oesophageal reflux? J. Pediatr. Child Health 1998; 34: 330–334. 9. Van Ginderdeuren F. i wsp.: Influence of assisted autogenic drainage (AAD) and AAD combined with bouncing on gastro-oesophageal reflux (GOR) in infants under the age of 5 months. J. Cystic Fibrosis 2003; 2 (suppl 1): A251. Ryc. 3. Drenaż autogeniczny wspomagany stosowany jest u dzieci do momentu, kiedy możliwa jest już czynna współpraca z dzieckiem, na ogół w okresie wczesnoszkolnym. Badania Van Ginderdeurena i wsp. wykazały, że drenaż autogeniczny wspomagany nie stymuluje refluksu żołądkowo-przełykowego (9). Teresa Orlik Paczki świąteczne 17 i 18 grudnia 2010 r. do późnych godzin wieczorno-nocnych wolontariuszki fundacji przygotowywały dla 53 podopiecznych paczki świąteczne. Wielkie podziękowania dla dziewcząt za wytrwałość w pakowaniu paczek. Tegoroczne paczki i ich wysyłka sfinansowane zostały dzięki darowiznom na ten cel oraz z 1% podatku przekazywanego na rzecz fundacji. Dziękujemy darczyńcom za okazane serce. Paczki w ramach programu pomocowego „Paczka świąteczna dla Mukolinka” tradycyjnie trafiły do rodzin na terenie całej Polski oraz wychowanków domów dziecka chorych na mukowiscydozę. Fundacja dofinansowała także paczki świąteczne rozdawane podczas spotkania w Połczynie Zdroju. Ryc. 2. MATIO 1/2011 13 „Gliniane dzbanki codzienności” W czasie X Ogólnopolskiego Tygodnia Mukowiscydozy w ramach popierania pasji chorych na mukowiscydozę fundacja MATIO wydała tomik wierszy Joanny Jankowskiej pod tytułem „Gliniane dzbanki codzienności”. Jest to już trzeci tomik tej autorki. Wydawnictwo ukazało się dzięki środkom z 1% podatku przekazywanego na rzecz fundacji MATIO. Joanna Jankowska urodziła się w 1971 r., mieszka w Bobolicach, z wykształcenia jest nauczycielką. Debiutowała 11 lat temu w miesięczniku „ARKONA”, redagowanym przez Czesława Kuriatę. Jest autorką dwóch innych tomików wierszy: „Wyrok na życie” (2001) i „Płonące księżyce” (2004). Nieuleczalna choroba dotyka wielu ludzi. Jedni potrafią z nią żyć przez wiele lat, innych niestety dotyka schorzenie ciężkie, które przynosi cierpienie. Życie ludzi chorych jest specyficzne i ciężkie. Choroba to walka, ból, trud, który wypełnia cały ich świat. Jednak czy choroba musi zdominować całe ich życie? Pani Joanna Jankowska zwróciła się do nas w sprawie publikacji swoich wierszy. Postanowiliśmy spełnić jej marzenie i opublikować je, co pozwoli poznać ją i jej los dzięki zebranym w tomiku słowom. Postrzeganie świata przez osobę chorą na mukowiscydozę i jego poetyckie opisanie zawiera się w wyostrzonej wrażliwości na sygnały serca i natury. Zdajemy sobie sprawę, że los czasami zabiera zdrowie, marzenia, niweczy ludzkie plany, ale może także wyłonić pasję, która staje się sensem życia. Każdy człowiek ma jakąś pasję – to znaczy, że pragnie robić to, co sprawia mu radość i przyjemność. Mamy nadzieję, że wszyscy dotknięci nieuleczalną chorobą mają pasję, którą niech rozwijają, a jeśli jej jeszcze nie mają, to życzymy im, aby ją odnaleźli w codzienności i monotonii życia. Odczuwamy wielką satysfakcję, kiedy możemy pomóc w realizacji marzeń, dlatego chętnie przyczynimy się do spopularyzowania pasji Joanny. Stanisław Sitko Tomik ten wydajemy na zakończenie Roku Chopinowskiego, roku wielkiego Polaka, którego los prowadził po całej Europie w poszukiwaniu inspiracji, ale także zdrowia. To pasja do muzyki stworzyła z Fryderyka Chopina wielkiego kompozytora. To pasja pozwoliła mu na osiągnięcie tak wiele mimo codziennej walki z ciężką chorobą, która nie ułatwiała mu życia, a wreszcie z nim 14 wygrała. Nawiązałem do pasji Fryderyka Chopina, gdyż jak wielu z Państwa wie, istnieje wiele medycznych przesłanek, by sądzić, iż nasz wielki kompozytor zmarł właśnie na tę nieuleczalną chorobę, jaką jest mukowiscydoza. Paweł Wójtowicz Współczesna poezja mocno wpisuje się w otaczający świat i śmiało czerpie z tego, czym wypełniona jest czara codzienności. Poezja Joanny Jankowskiej uświadamia czytelnikowi, jak gorzki i cierpki smak może mieć życie, ale i jaką ogromną wartość metafizyczną ma to zmaganie się z przeciwnościami i oswajanie demonów. To co nazwane, opisane, staje się osobiste i łatwiej przyswajalne. Poetka śmiało sięga do metaforycznych rekwizytów, dzięki którym na scenie wiersza rozgrywają się dramaty duszy, z którymi czytelnik ma poczucie identyfikacji. O sprawach ostatecznych i kardynalnych Autorka mówi subtelnym, wyciszonym językiem. Bo i siła wiersza polega na niedopowiedzeniu, na tym, jaki obraz może on wywołać pod przymkniętymi powiekami, choć to często powieki przygniecione grudkami soli. Poezja Joanny Jankowskiej sięga do tematów odwiecznych, które ciągle stanowią literackie perpetuum mobile – miłość, zazdrość, smutek. Poetka znajduje jednak swoje zaklęcia i pokazuje nam te uczucia w świetle bardzo osobistych skojarzeń, w których zazdrość to „zamknięta w Tobie pestka”, a wolność to „obręcz ściskająca gardło”. Ten poetycki pryzmat, w którym rozszczepienie na barwy boli, wskazuje na różne odcienie tych pojęć, zmieniających się w zależności od tego, kto i kiedy ich doświadcza. Są to wiersze, które odważnie wpisują się w nurt poezji kobiecej w pełnym, najszlachetniejszym znaczeniu tego określenia. Kobiece widzenie świata i jego poetyckie opisanie zawiera się w wyostrzonej wrażliwości na sygnały serca i natury. Poetka to kobieta – matka, kobieta – żona, ale i wieczna dziewczyna zakochana w życiu, szukająca sprzymierzeńca w księżycu, smakująca poziomki. To również doświadczony cierpieniem człowiek, ocierający się o śmierć, z lękiem patrzący w niebo przysłonięte chmurami, a tam nawet aniołowie mają smutne oczy i zmęczone twarze. Autorka sięga wzrokiem wysoko, daleko, ale i pod nogi patrzy uważnie, ukazując się nam w całej swej poetyckiej okazałości, bo przecież chmury nie mają czego przykryć. Nie tracąc poczucia rzeczywistości, dostrzegając głębszy sens w zwyczajności, Poetka ostatecznie dochodzi do konstatacji: „Piękne miałam życie z niespełnionymi marzeniami.” Lilla Latus Jest dla mnie sprawą oczywistą, że słowo poetyckie nie spada z nieba, a tymczasem zapisy myśli Joanny Jankowskiej zdają się potwierdzać to zjawisko. Jej wiersze spływają lekko, składają się ze słów koniecznych, nadmiar im nie grozi. W niewielkiej ilości słów piękne, zarówno radosne, jak i gorzkie wyznania. Szczerość nie ekshibicjonistyczna. W książce „Płonące księżyce” jest wiersz pięknie spokrewniony z jednym z wierszy Kazimiery Iłłakowiczówny (z cyklu „Kartki miłosne”), poświęcony marzeniu o dziecku: „Obejmowało mnie za szyję, przychodziło we śnie i mówiło, że się narodzi, kiedy tylko chcę.” Jeżeli jakiś wiersz wywołuje takie skojarzenia z dobrą poezją – to znaczy, że on sam także jest dobry. Łucja Danielewska W przedmowie do debiutanckiego tomu wierszy „Wyrok na życie” Joanny Jankowskiej napisałem m.in., że poetka rozmawiając z nami, ogranicza się jedynie do słów koniecznych, do przekazania najważniejszych tajemnic, jakby szeptanych nam do ucha. Kolejny tom wierszy – „Gliniane dzbanki codzienności” – podobny, teraz jednak ich skondensowana, poetycka wypowiedź jest pogłębiona intelektualnie, chwilami zyskuje formę aforyzmu. Ponadto wśród nowych wierszy znajdziemy obrazy sprowadzone do syntezy iskry, kropli, błysku. Oto jedna z takich perełek: „...***Konwalie/uśmiech anioła/zaklęty w dzwonki”. Czy można namalować subtelniejszy obraz! Czesław Kuriata MATIO 1/2011 ������������� ������������������������������������������ ������������������������� ������������ �������������������� ������������������������������ ��������������������������� � ����������� ������������������ ��������� � ������������������������� ������������ ����������������� ���������������� ����������� ����� ������������������������������ ���������������� � ������������������� ��������������������������������������� � ������� � ���� ����������������������������� ������������������������������ ������������������������ � � ��� � � � � � � � � � � � �� � � � �� �� � � � � � � � � � � � � � � � �� � � � � � � � � �� � � MATIO 1/2011 15 16 MATIO 1/2011
