Ubytki przegrody międzyprzedsionkowej — podobieństwa i ró nice

Ubytki przegrody
międzyprzedsionkowej
— podobieństwa i różnice
Piotr Hoffman
Zakład Diagnostyki Nieinwazyjnej Instytutu Kardiologii w Warszawie
Atrial septal defect is of the most common congenital heart disease in adults. The pathology represents
wide spectrum of morphologic and functional abnormalities. Ostium secundum type of the defect accounts
for 65–75 % of the lesions in question. Less frequent are ostium primum (15–20%), sinus venosus type (5–
–10%) and the most rarely seen — coronary sinus type (unroofed coronary sinus). The paper summarizes
similarities and differences of these defects with respect to their embryological origin, clinical manifestation, accuracy of diagnostic procedures and therapeutic approach.
Ubytek przegrody międzyprzedsionkowej należy do najczęstszych wrodzonych wad serca u dorosłych [1]. W materiale własnym, obejmującym
450 pacjentów z wrodzoną wadą serca badanych
metodą echokardiografii przezprzełykowej, ubytek o tej lokalizacji stwierdzono u 277 (61,5%)
[3]. Następstwem izolowanej wady jest przeciek
lewo-prawy, którego objętość decyduje o sposobie
leczenia. Objętość przepływu płucnego 1,5 razy
większa od przepływu systemowego jest wskazaniem do leczenia zabiegowego [1]. Echokardiografia przezklatkowa umożliwia ostateczne rozpoznanie większości ubytków. Za pomocą badania dopplerowskiego można obliczyć stosunek przepływu
płucnego do systemowego (Qp:Qs), co uzupełnia
rozpoznanie morfologiczne o niezbędne dane
czynnościowe [2].
Ze względu na lokalizację wyróżniamy:
1. ubytek typu otworu wtórnego (typu dołu owalnego), którego brzegi utworzone są z tkanki
przegrody międzyprzedsionkowej (poza rzadkimi przypadkami tzw. wspólnego przedsionka, czyli całkowitego braku przegrody międzyprzedsionkowej) (ryc. 1). Jest to najczęstsza
forma ubytku, stanowiąca 65–75% wszystkich
ubytków przegrody międzyprzedsionkowej.
Może mu towarzyszyć tętniak przegrody międzyprzedsionkowej. Kształt i lokalizacja ubytku są różne. Rzadko spotyka się współistniejące dwa ubytki typu wtórnego;
2. ubytek typu otworu pierwotnego (częściowy kanał przedsionkowo-komorowy) stanowi około
15–20% ubytków przegrody międzyprzedsionkowej (ryc. 2). Znajduje się on w dolno-tylnej
części przegrody, jego dolny brzeg tworzą położone na tym samym poziomie pierścienie zastawek przedsionkowo-komorowych;
3. ubytek typu żyły głównej jest stwierdzany u około 5–10% badanych z przeciekiem międzyprzedsionkowym (ryc. 3). Dziesięciokrotnie
częściej jest on związany z żyłą główną górną niż
dolną;
4. najrzadszy ubytek typu zatoki wieńcowej (niezasklepiona zatoka wieńcowa), który prowadzi
do przecieku z lewego przedsionka do prawego przez zatokę wieńcową (ryc. 4).
Ubytki mogą, choć bardzo rzadko, ze sobą współistnieć.
Podobieństwa różnych anatomicznych postaci
ubytku sprowadzają się do:
1. obecności lewo-prawego przecieku;
2. następstw czynnościowych wady (pod warunkiem, że nie występują wady towarzyszące) —
przeciążenia objętościowego jam prawej komory serca z ich poszerzeniem, świadczącym
o istotnym przecieku;
3. historii naturalnej (pod warunkiem, że nie występują wady towarzyszące), charakteryzującej
się najczęściej łagodnym przebiegiem i pojawieniem się pierwszych dolegliwości około
30 rż.(najczęściej są to kołatania serca i postępujące ograniczenie tolerancji wysiłku).
Różnice między poszczególnymi anatomicznymi
postaciami ubytku obejmują:
1
FORUM KARDIOLOGÓW, 1/2000
Ryc. 1
Dwa ubytki przegrody międzyprzedsionkowej typu
otworu wtórnego (strzałki). Echokardiograficzne badanie
przezprzełykowe w projekcji pośredniej lewej 109 stopni
(anatomicznej podłużnej). Po podaniu 0,9-procentowego
roztworu NaCl do żyły odłokciowej lewej widoczne jest
ujemne zakontrastowanie, spowodowane przeciekiem
lewo-prawym przez obydwa ubytki (*). LA — lewy
przedsionek, RA — prawy przedsionek
Ryc. 2
Ubytek przegrody międzyprzedsionkowej typu otworu
pierwotnego (*). Echokardiograficzne badanie
przezprzełykowe w projekcji czterojamowej w
płaszczyźnie poprzecznej. LA — lewy przedsionek, RA —
prawy przedsionek, LV — lewa komora, RV — prawa
komora
Ryc. 3a i b
a. Ubytek przegrody miedzyprzedsionkowej typu żyła główna górna (strzałka). Echokardiograficzne badanie
przezprzełykowe w płaszczyźnie wysokiej poprzecznej. b. Po podaniu 0,9-procentowego roztworu NaCl do żyły
odłokciowej lewej widoczne jest przechodzenie pęcherzyków kontrastu do lewego przedsionka oraz ujemne
zakontrastowanie spowodowane przeciekiem lewo-prawym (strzałka). LA — lewy przedsionek, RA — prawy przedsionek.
RPA — prawa tętnica płucna, SVC — żyła główna górna, Ao — aorta
1. embriologię,
2. charakterystyczne współistnienie innych wad
wrodzonych serca,
3. obraz kliniczny,
4. sposób leczenia zabiegowego.
Ad. 1. Geneza poszczególnych postaci ubytków przegrody międzyprzedsionkowej jest odmienna. Zahamowanie lub nieprawidłowy rozwój
drugiej przegrody międzyprzedsionkowej odpowiadają za powstanie ubytku typu otworu wtór-
2
nego. Zaburzony wzrost i fuzja poduszeczek
wsierdziowych, tworzących dolno-tylną część
przegrody międzyprzedsionkowej, prowadzą do
ubytku typu otworu pierwotnego. Za ubytki typu
żyły głównej odpowiedzialny jest brak ściany oddzielającej żyły główne od żył płucnych. Wreszcie, niezasklepienie przednio-górnej ściany zatoki wieńcowej z włączeniem jej do lewego przedsionka prowadzi do wytworzenia ubytku typu
zatoki wieńcowej.
Ubytki przegrody międzyprzedsionkowej — podobieństwa i różnice
Ryc. 4
Niezasklepiona zatoka wieńcowa (strzałka).
Echokardiograficzne badanie przezprzełykowe
w płaszczyźnie wysokiej poprzecznej. Po podaniu
0,9- procentowego roztworu NaCl do żyły odłokciowej
lewej pęcherzyki kontrastu widoczne są w zatoce
wieńcowej, w lewym i prawym przedsionku,
prawej komorze i, pojedyncze, w lewej.
RV — prawa komora, LV — lewa komora
Ad. 2. Różne pochodzenie embriologiczne
wpływa na współistnienie innych wad wrodzonych
z ubytkami przegrody międzyprzedsionkowej.
O ile ubytek typu otworu wtórnego najczęściej występuje w formie izolowanej, o tyle ubytkowi typu
otworu pierwotnego towarzyszy niedomykalność
lewej zastawki przedsionkowo-komorowej, a czasami również prawej. Wynika to z nieprawidłowego rozwoju poduszeczek wsierdziowych odpowiedzialnych również za formowanie płatków zastawek. W efekcie dochodzi do powstania rozszczepu przedniego (aortalnego) płatka mitralnego
i różnego stopnia niedomykalności ujścia. Z kolei
nieprawidłowy rozwój przegrody oddzielającej
żyłę główną od żyły płucnej powoduje nie tylko
wytworzenie ubytku typu żyły głównej, ale także
nieprawidłowe ujście górnej prawej żyły płucnej
do żyły głównej górnej lub dolnej prawej do żyły
głównej dolnej, zależnie od typu ubytku. Niezasklepionej zatoce wieńcowej niezmiennie towarzyszy przetrwała żyła główna górna lewa uchodząca
do zatoki wieńcowej.
Ad. 3. Typowe zmiany osłuchowe obejmują
sztywne rozszczepienie drugiego tonu oraz szmer
wyrzutowy nad tętnicą płucną o różnej głośności.
Dużemu przeciekowi lewo-prawemu towarzyszy
turkot diastoliczny względnego zwężenia zastawki
trójdzielnej. Głośny drugi ton świadczy o istotnym
nadciśnieniu płucnym. Towarzysząca ubytkowi
typu otworu pierwotnego niedomykalność mitralna powoduje typowy szmer holosystoliczny. W tym
typie ubytku badanie elektrokardiograficzne wyka-
zuje lewogram patologiczny, nierzadko również blok
przedsionkowo-komorowy I stopnia, a badanie radiologiczne klatki piersiowej ujawnia cechy poszerzenia lewego przedsionka, rzadziej — lewej komory, w zależności od stopnia niedomykalności lewej
zastawki przedsionkowo-komorowej.
Przezklatkowe badanie echokardiograficzne obrazuje w pełni około 70% ubytków typu otworu
wtórnego, wszystkie ubytki typu otworu pierwotnego, około 25% ubytków typu żyły głównej górnej, nie jest jednak pomocne w uwidacznianiu
ubytków typu zatoki wieńcowej. W wielopłaszczyznowej echokardiograficznej ocenie przezprzełykowej można uwidocznić wszystkie typy ubytków
przegrody międzyprzedsionkowej. Dodatkowo
można precyzyjnie ocenić anatomię i czynność zastawek przedsionkowo-komorowych oraz anatomię
spływu żył płucnych. Dzięki dokładności oceny
echokardiograficznej nie trzeba już wykonywać
przedoperacyjnego zabiegu cewnikowania serca
u tych chorych.
Ad 4. Od niedawna ubytki przegrody międzyprzedsionkowej typu otworu wtórnego można zamykać metodą przezskórną, posługując się w tym
celu specjalnymi zapinkami. Przeciwwskazaniem
do zabiegu jest ubytek zbyt duży dla danego rodzaju zapinki oraz brak odpowiedniego rąbka tkanki
przegrody. Pozostałe ubytki leczy się operacyjnie,
korygując jednocześnie współistniejące wady.
Podsumowując, ubytek przegrody międzyprzedsionkowej jest najczęstszą wrodzoną przeciekową wadą serca. Pomiędzy poszczególnymi typami ubytków istnieją pewne podobieństwa, ale również istotne różnice. Dokładne badanie przedmiotowe oraz prawidłowa ocena echokardiograficzna
umożliwiają określenie typu ubytku i wybór metody leczenia oraz — w razie konieczności — rodzaju leczenia zabiegowego.
Adres do korespondencji: dr hab. med. Piotr Hoffman
Instytut Kardiologii, Zakład Diagnostyki Nieinwazyjnej
ul. Alpejska 42, 04–628 Warszawa
PIŚMIENNICTWO
1. Hoffman M., Rydlewska-Sadowska W., Rużyłło W. Wady wrodzone serca. Rozdział w „Wady serca”. Wydanie II rozszerzone. PZWL, Warszawa, 1989; 409–683.
2. Hoffman P. Ultradźwiękowa ocena stosunku przepływu płucnego do systemowego. Doświadczenia własne. Kardiol. Pol.
1990; 1: 19–26.
3. Hoffman P. Porównanie wartości diagnostycznej echokardiografii przezprzełykowej i przezklatkowej w wadach wrodzonych serca u dorosłych. Rozprawa habilitacyjna. Instytut Kardiologii im. Prymasa Tysiąclecia Stefana Kardynała Wyszyńskiego. Warszawa, 1997.
3