Rola badań podstawowych w stawianiu podejrzenia
Transkrypt
Rola badań podstawowych w stawianiu podejrzenia
kardiolog.pl Rola badań podstawowych w stawianiu podejrzenia tętniczego nadciśnienia płucnego Rola badań podstawowych w stawianiu podejrzenia tętniczego nadciśnienia płucnego Tętnicze nadciśnienie płucne, będąc jedną z poważniejszych przewlekłych chorób krążenia płucnego, stanowi duże wyzwanie diagnostyczne. Często objawy rozwijającego się PAH są dyskretne lub giną w obrazie klinicznym swojej choroby podstawowej [2]. Obecnie zgodnie z definicją PAH, o rozpoznaniu stanowi stwierdzenie wartości średniego ciśnienia w tętnicy płucnej (mPAP) mierzonego w spoczynku >25 mmHg z jednoczesnym stwierdzeniem prawidłowego ciśnienia w kapilarach płucnych lub lewym przedsionku serca ( 1. Badanie podmiotowe Pacjenci, u których można podejrzewać możliwość wystąpienia PAH prezentują najczęściej nieswoiste objawy chorobowe, które spotkać możemy w częściej występujących jednostkach chorobowych jak POChP czy choroby lewej połowy serca. Najczęściej zgłaszanym (nawet przez 60% chorych) objawem jest duszność wysiłkowa [5]. Zwraca uwagę często zgłaszane przez chorych narastanie duszności w czasie. PAH można podejrzewać u pacjentów z niewyjaśniona dusznością. Inne objawy to ograniczenie tolerancji wysiłku i duszność spoczynkowa w późniejszym okresie. Zasłabnięcia lub omdlenia w wywiadzie oraz bóle dławicowe - wskazujące na gorsze rokowanie - mogą być zgłaszane przez 40% chorych [5]. W zaawansowanej postaci choroby chorzy uskarżają się na objawy związane z niewydolnością prawokomorową (obrzęki obwodowe i retencja płynu w jamach ciała, zaostrzenia duszności w nocy). Należy jednak również pamiętać, że PAH może przebiegać przez długi czas bezobjawowo [6]. W wywiadzie zbieranym od chorego koniecznie należy zwrócić uwagę na wywiad rodzinny nadciśnienia płucnego [7], stosowanie fenfluraminy jako leku hamującego apetyt [8,9,10], oraz używanie przez chorego kokainy i/lub amfetaminy, których przyjmowanie wiąże się z częstszym występowaniem PAH. Wywiad powinien również dyskryminować potencjalną możliwość narażenia na zakażenie wirusem HIV oraz obecność chorób układowych tkanki łącznej u chorego (jawna postać choroby) lub w rodzinie (ryzyko obciążenia genetycznego, pomimo braku objawów klinicznych choroby). Wywiad dotyczący bezdechów nocnych i/lub chrapania w czasie snu może pozwolić na stwierdzenie występowania tego czynnika ryzyka PAH [11]. 2. Badanie przedmiotowe W badaniu przedmiotowym chorego z PAH zwracają uwagę przede wszystkim objawy wzmożonego ciśnienia w krążeniu płucnym. Objawem przeciążenia i powiększenia prawej komory może być obecność tętnienia w lewej okolicy przymostkowej na poziomie przyczepów III i IV żebra oraz w okolicy nadbrzusza wyczuwalna palpacyjnie. W czasie osłuchiwania klatki piersiowej można stwierdzić nad koniuszkiem wzmożoną akcentację składowej płucnej drugiego tonu serca często z towarzyszącym rozdwojeniem drugiego tonu (u >90% chorych z idiopatycznym PAH) [5]. Innymi spotykanymi w PAH objawami osłuchowymi są: wczesnoskurczowy klik otwarcia zastawki płucnej, mezosystoliczny szmer nad zastawką płucna odzwierciedlający turbulentny przepływ krwi przez zastawkę, obecność dodatkowego tonu 4 serca (stwierdzana u 38% chorych) [5]. Stwierdza się © 2000-2017 Activeweb Medical Solutions. Wszelkie prawa zastrzeżone. str. 1/4 kardiolog.pl również obecność wysokiej fali ,,a" w zapisie tętna żylnego nad żyłami szyjnymi jako wykładnik wysokiego ciśnienia napełniania prawej komory serca. W okresie rozwiniętej niewydolności prawokomorowej mogą pojawić się: - sztywne rozdwojenie drugiego tonu serca, - wczesnorozkurczowy trzeci ton serca pochodzenia prawokomorowego (lepiej słyszalny w dolnej części mostka i głośniejszy we wdechu) stwierdzany u 23% chorych [5], - szmer holosystoliczny słyszalny w III i IV międzyżebrzu po stronie lewej, głośniejszy na wdechu wynikającego z poszerzenia pierścienia zastawki trójdzielnej przez rozstrzeń prawej komory - szmer rozkurczowy Grahama Steella słyszalny w II i III lewym międzyżebrzu jako wynik fali zwrotnej krwi przez poszerzony na skutek wysokiego ciśnienia w tętnicy płucnej pierścień zastawki tętnicy płucnej - obrzęki obwodowe (u 32% chorych) [5] i/lub retencja płynów w jamach ciała, - poszerzone żyły szyjne - refluks wątrobowo - szyjny - powiększenie wątroby z obecnością jej tętnienia (wyczuwalne w nadbrzuszu jako rozlane unoszenie) - podwyższone ciśnienie w żyłach szyjnych z uniesioną falą V tętna żylnego. Inne objawy, które spotkać możemy u chorych z PAH, są mniej swoiste. U niektórych chorych stwierdza się obniżenie ciśnienia tętniczego, obniżone ciśnienie tętna, oraz obecność zimnych części dystalnych kończyn górnych i dolnych. Są to objawy wskazujące na zmniejszony rzut serca oraz skurcz naczyń obwodowych [11]. W badaniu chorego należy również zwrócić uwagę na objawy chorób układowych tkanki łącznej a także na obecność ewentualnych śladów po wkłuciach, co mogłoby potencjalnie wskazywać na ryzyko stosowania środków odurzających lub/i narażenia na infekcję wirusem HIV. 3. Badania dodatkowe Przy planowaniu schematu diagnostycznego badań dodatkowych obowiązuje zasada stopniowania badań diagnostycznych. W badaniach przesiewowych [6] należy korzystać z metod mniej złożonych, mniej inwazyjnych, szerzej dostępnych i mniej kosztownych. Takie kryteria spełnia elektrokardiografia, rtg klatki piersiowej czy echokardiografia. W potwierdzaniu rozpoznania współczesna medycyna sięga po metody złożone, jak badanie układu krążenia rezonansem magentycznym z kontrastem [12] czy inwazyjne - jak cewnikowanie prawej połowy serca. Pośrednie miejsce zajmują metody diagnostyczne stosowane do oceny progresji choroby lub obiektywizacji poprawy stanu chorego na skutek leczenia, jak 6-cio minutowy test chodu czy skala duszności Borg'a. Zastosowanie znajdują również oznaczenia biochemiczne na przykład N-Tpro-BNP [13], ale mają one zastosowanie głównie w badaniach naukowych. Omówione zostaną pokrótce metody diagnostyczne dostępne dla lekarza pierwszego kontaktu pozwalające na postawienie podejrzenia PAH. Badanie elektrokardiograficzne (EKG) W badaniu EKG możemy oczekiwać pewnych wykładników przerostu i poszerzenia prawej komory serca, które mogą wskazywać na PAH [14,15]. W zapisie stwierdzić można: - cechy przerostu prawej komory - odchylenie osi elektrycznej serca w prawo - wysokie R i małe S w V1 ze wskaźnikiem R/S>1 - zespół qR w V1 © 2000-2017 Activeweb Medical Solutions. Wszelkie prawa zastrzeżone. str. 2/4 kardiolog.pl - zespoły rSR' w V1 - wysokie S i małe R w V5 lub V6 ze wskaźnikiem R/S- obecność S1, S2, S3 - powiększenie prawego przedsionka (wysokie P >=2,5 mm w II, III i aVF). Badanie EKG nie spełnia jednak kryteriów czułości pozwalających uznać to badanie jako przesiewowe dla rozpoznania PAH. Odchylenie osi elektrycznej serca w prawo - wykazywało 73% czułości zaś cechy elektrokardiograficzne przerostu prawej komory 55% czułości w rozpoznaniu PAH w populacji 61 chorych z PAH związanym z chorobą tkanki łącznej, u których średnie ciśnienie w tętnicy płucnej (mPAP) było >50 mmHg [16]. Swoistość EKG w tej same populacji wynosiła 70%, a u 8 na 61 chorych nie stwierdzono żadnych zmian elektrokardiograficznych pomimo obecności objawów ciężkiego PAH. Tym niemniej u pacjentów z potwierdzonym rozpoznaniem PAH pewne cechy elektrokardiograficzne mogą mieć znaczenie prognostyczne. Obecność załamka P >=0,25mV w odprowadzeniu II jest związana z 2,8 razy większym ryzykiem zgonu w 6-cio letnim okresie, a każdy dodatkowy 1 mm amplitudy załamka P w odprowadzeniu III koreluje z 4,5 razy większym ryzykiem zgonu [17]. Badanie RTG klatki piersiowej Standardowe zdjęcie klatki piersiowej może wykazać obecność zmian anatomicznych charakterystycznych dla PAH [18,19]. Objawy radiologiczne mogące wskazywać na PAH to: - poszerzenie cienia wnęk płuc - poszerzenie cieni dużych tętnic płucnych (pień, prawa i lewa tętnica płucna oraz ich odgałęzienia pierwszego rzędu z współistniejącym objawem ,,amputowania wnęk" - wąskie gałęzie obwodowe i redukcja rysunku naczyniowego w 1/3 obwodowej płuc (objaw stwierdzany u większości chorych z idiopatycznym PAH5)[5] - powiększenie prawej komory serca (początkowo o charakterze przerostu dośrodkowego jako wynik nadmiernego obciążenia ciśnieniowego, później w okresie niewydolności ma charakter rozstrzeni) widoczne jako poszerzenie cienia serca w okolicy zamostkowej na zdjęciu bocznym klatki piersiowej. Próbowano ustalić rolę badania RTG klatki piersiowej w przesiewowej ocenie pacjentów pod kątem PAH. Wprowadzono oznaczenie wskaźnika mierzonego jako stosunek wymiaru poprzecznego cienia dużych tętnic płucnych (mierzonego do ich pierwszego podziału) do poprzecznego wymiaru klatki piersiowej [19]. Wartość tego wskaźnika wynosiła <=38 u chorych z sPAP (skurczowe ciśnienie w tętnicy płucnej) 45 mmHg. Jednocześnie stwierdzano, że wskaźnik ten przyjmuje wartości <=38 u chorych ze zwiększonym przepływem płucnym (na przykład w wyniku przecieków lewo/prawych w sercu) ale bez podwyższonego ciśnienia płucnego. Pomimo faktu, że zarówno RTG klatki piersiowej jak i badanie EKG zachowują siłę rekomendacji C jako narzędzia przesiewowe dla PAH, to będąc prostymi metodami diagnostycznymi są zalecane u chorych z podejrzeniem klinicznym PAH [11]. W rękach lekarza pierwszego kontaktu leży odpowiedzialność za wczesne podejrzewanie PAH. Wczesne rozpoznanie nie jest łatwe z uwagi na początkowy przebieg bezobjawowy oraz nieswoistość objawów w okresie objawowym. Wskazują na to dane francuskiego rejestru, które mówią o tym, że PAH rozpoznawano w 75% przypadków dopiero u chorych w III lub IV klasie funkcjonalnej NYHA [20]. Badania przesiewowe w ośrodkach referencyjnych pozostaną zarezerwowane dla pacjentów pozostających w średnim do wysokiego stopnia zagrożeniu rozwinięciem PAH: krewni pierwszego stopnia pacjentów chorujących na PAH, pacjenci z wrodzoną wadą serca z przeciekiem lewo-prawym, pacjenci ze sklerodermią [11]. Chorzy ze wskazującym wywiadem (nieswoiste objawy, niewyjaśniona duszność wysiłkowa), odchyleniami stwierdzanymi w badaniu fizykalnym oraz odchyleniami w badaniu EKG i RTG winni być skierowani © 2000-2017 Activeweb Medical Solutions. Wszelkie prawa zastrzeżone. str. 3/4 kardiolog.pl do kardiologa w celu diagnostyki echokardiograficznej [21]. Stwierdzenie w badaniu Dopplera podwyższonych wartości ciśnienia w tętnicy płucnej (skurczowe ciśnienie w tętnicy płucnej w spoczynku >40 mmHg) [6] oraz innych cech PAH powinno skutkować skierowaniem chorego do dalszej diagnostyki w ośrodkach referencyjnych. W badaniach zauważono, że u 50% chorych z rodzinnym obciążeniem PAH stwierdza się obecność mutacji genu kodującego receptor II dla kostnego białka morfogenetycznego, jednakże z uwagi na ograniczony dostęp do tego badania zastosowanie go w celach przesiewowych pozostaje ograniczone [22]. © 2000-2017 Activeweb Medical Solutions. Wszelkie prawa zastrzeżone. str. 4/4