przeglad literatury i opis trzech przypadków

KAZUISTYKA / CASE REPORTS
279
Chrzęstniakomięsaki krtani i zatoki szczękowej
– przegląd literatury i opis trzech przypadków
Chondrosarcomas of the larynx and sinus maxillaris – review of literature and report of three cases
Tatiana Gierek, Wojciech Smółka, Jarosław Paluch
SUMMARY
Chondrosarcoma is a very rare neoplasm in the head and neck region. This
region is associated with favourable prognosis. Only 340 cases of chondrosarcoma of the larynx and nearly 300 of sinus maxillaris have been reported
in this localization. The most reasonable treatment is radical surgery. Radiotherapy and chemotherapy are of little value. Without metastasis the long
term prognosis is excellent. Clinical, pathologic and radiologic characterities
of these tumors are described and review of the literature is presented. The
authors present two cases chondrosarcoma of the larynx and one case chondrosarcoma of sinus maxillaries.
Hasła indeksowe: chrzęstniakomięsaki, krtań, zatoka szczękowa
Keywords: Chondrosarkoma, laryngx, sinus maxillaris
Autorem pierwszego doniesienia na temat chrzęstniaka, które wydrukowano w 1816 roku był Trawers
(cyt. wg 1). Chrzęstniakomięsak krtani opisany został
po raz pierwszy przez Volkmanna w 1855 roku (cyt wg
2). W literaturze polskiej pierwsze doniesienie pochodzi
z 1904 roku , kolejne przedstawiali między innymi
Zakrzewski, Stankiewicz, Walewska, Iwaszkiewicz,
Malec, Jackiewicz, Gierek [3, 4, 5, 6, 7, 8, 9].
Po przeanalizowaniu dostępnej literatury źródłowej wykazano , że do 2002 roku opisano około 340
przypadków chrzęstniakomięsaka krtani i około 300
przypadków chrzęstniaków zatok szczękowych.
Chrzęstniakomięsaki i mięsaki kościopochodne
(osteosarcoma) należą do najczęstszych pierwotnych
nowotworów złośliwych układu kostnego [10]. Są zlokalizowane w nasadach kości długich, miednicy i w obręczy barkowej. W obrębie głowy i szyi są rzadkością.
Przyjmuje się, że kości twarzoczaszki i żuchwa stanowią
około 1,25% wszystkich umiejscowień chrzęstniakomięsaka w tkankach człowieka, przy czym dwukrotnie
częściej stwierdzany jest w obrębie szczęki [11]. Są
nowotworami złośliwymi zbudowanymi z komórek mezenchymalnych, które wytwarzają macierz chrzęstną.
Tempo wzrostu oraz przebieg kliniczny zależy w znacznym stopniu od typu histologicznego. Postacie niskozróżnicowane mają gorsze rokowanie [10].
Etiopatogeneza nowotworu jest nieznana. Przyjmuje
się, że zaburzenia w procesie kostnienia chrząstek są
Otolar yngologia Polska tom 63, nr 3, maj – c zer wiec 20 0 9
©by Polskie Towarzystwo Otorynolaryngologów
– Chirurgów Głowy i Szyi
Otrzymano/Received:
20.12.2008
Zaakceptowano do druku/Accepted:
16.03.2009
Katedra i Klinika Laryngologii Śląskiego
Uniwersytetu Medycznego Katowice
ul. Francuska 20-24
Kierownik Kliniki: Prof. dr hab. n. med.
Tatiana Gierek
Wkład pracy autorów/Authors contribution:
wg. kolejności
Konflikt interesu/Conflicts of interest:
Autorzy pracy nie zgłaszają konfliktu interesów.
Adres do korespondencji/
Address for correspondence:
imię i nazwisko: Tatiana Gierek
adres pocztowy:
Katedra i Klinika Laryngologii SUM Katowice
ul. Francuska 20-24
Katowice
tel. 0-32 256 43 09
fax 0-32 256 29 96
e-mail [email protected]
jedną z przyczyn powstania chrzęstniaka. Chrzęstniakomięsak rozwija się również na podłożu chrzęstniaka,
w wyniku metaplazji odprysków embrionalnych tkanki łącznej, chrzęstniakowatości, kostniakochrzęstniaka i choroby Pageta [11]. Predyspozycja tkanki
chrzestnej do tworzenia się w niej stanu zapalnego jest
uważana za jedną z istotnych przyczyn powstawania
chrzęstniaków.
Chrzęstniakomięsaki krtani występują częściej
u mężczyzn niż u kobiet (4:1), siedmiokrotnie częściej
u rasy białej niż czarnej [1]. Stwierdzane są najczęściej
po 50 roku życia, a szczyt zachorowań przypada na
szóstą i siódmą dekadę życia [1]. Opisywano pojedyncze przypadki występowania chrzęstniakomięsaka
krtani u dzieci.
Ze względu na zróżnicowane cytoplazmy komórek
guza, wygląd i wielkość jąder komórkowych, obecność
i nasilenie figur podziału oraz polimorfizm komórkowy
Evans rozróżnił trzy typy chrzęstniakomięsaka: od
najmniej złośliwego typu I, poprzez typ II do najbardziej
złośliwego typu III dającego przerzuty odległe [12].
Średni wiek chorych z chrzęstniakomięsakiem
krtani jest wyższy w porównaniu do wieku chorych
z chrzęstniakiem krtani [13, 14].
Windfuhr, Rinaldo, Obenauer opisują przypadki chorych, którzy byli leczeni operacyjnie z powodu chrzęstniaka krtani, natomiast wznowa nowotworu miała już
typową strukturę chrzęstniakomięsaka [15, 16, 17].
Otolaryngol Pol 2009;
63 (3): 279-282
280
KAZU ISTYKA / CASE REPORTS
Ryc. 1. Zmiana guzowata prawej zatoki szczękowej.
Ryc. 2. Zmiana guzowata zlokalizowana w obrębie zatoki
szczękowej i jamy nosowej po stronie prawej.
Evans, Soleh, Faquin opisują przypadki wznów
chrzęstniakomięsaka o wysokim stopniu złośliwości
(high grade) u chorych leczonych pierwotnie z powodu
chrzęstniakomięsaka o niskim stopniu złośliwości (low
grade) [12, 18, 19].
W obrębie krtani najczęstszym punktem wyjścia
nowotworu jest dystalny odcinek chrząstki pierścieniowatej oraz chrząstka tarczowata ( 90% przypadków).
Ponadto chrzęstniakomięsak rozwija się w chrząstkach
nalewkowatych, nagłośni i kości gnykowej [1, 20].
Przemiana tkanki chrzęstnej w nowotworową przebiega etapami: chondrometaplazja cechuje się brakiem
mitoz, chondroma – mitozy miernie nasilone; chondrosarcoma charakteryzuje się licznymi mitozami [8].
Chrzęstniakomięsak, podobnie jak chrzęstniak to
najczęściej gładki, kulisty guz, o twardej konsystencji
i pokryty niezmienioną błoną śluzową. W zależności
od lokalizacji różne są objawy kliniczne. Gdy punktem
wyjścia jest chrząstka pierścieniowata u chorego pojawia się chrypka i stopniowo narastająca duszność.
W przypadku nowotworu wychodzącego z chrząstki
tarczowatej jednym z pierwszych objawów jest wyczuwalny na szyi twardy, słabo ruchomy guz . Szybki wzrost guza zawsze nasuwa podejrzenie utkania
chrzęstniakomięsaka. Przerzuty występują rzadko,
średnio dotyczą 8–14% chorych głównie w przypadkach
chrzęstniakomięsaków o wysokim stopniu złośliwości
(high grade). Najczęściej są zlokalizowane w płucach
i regionalnych węzłach chłonnych [1]. W pojedynczych
doniesieniach opisywano przerzuty w nerce, śledzionie,
w śródpiersiu. Przerzuty mogą się ujawnić nawet po
20 latach od wykonanej operacji [20].
Chondrosarcoma zlokalizowany w obrębie zatok
szczękowych nie daje typowych objawów, co sprawia
duże trudności diagnostyczne i opóźnia rozpoznanie.
W początkowym okresie rozwoju nowotwór nie powoduje żadnych dolegliwości. Stopniowo, w zależności
od umiejscowienia może pojawić się obrzęk policzka,
jednostronne upośledzenie drożności nosa, parestezje. Wystąpienie dolegliwości bólowych, rozchwianie
zębów czy deformacje kostne wskazują na znaczne
zaawansowanie procesu nowotworowego. W zależności
od stopnia złośliwości chrzęstniakomięsaka już we
wczesnym okresie choroby mogą wystąpić przerzuty
odległe [21]. W przypadku nieradykalnego usunięcia
nowotworu zaleca się pooperacyjną radioterapię i chemioterapię adjuwantną. Stopień złośliwości guza, jego
umiejscowienie i wielkość oraz rodzaj przeprowadzonej
operacji są głównymi czynnikami prognostycznymi.
Lokalizacja nowotworu w nosogardle, zatoce klinowej
oraz naciekanie podstawy czaszki pogarsza rokowanie [11, 21]. Każdy przypadek chrzęstniakomięsaka
w obrębie twarzoczaszki powinien być rozpatrywany
indywidualnie.
Leczeniem z wyboru podobnie jak w przypadku
chrzęstniakomięsaków krtani jest wykonanie operacji.
Wyróżniamy dojścia przez rynotomię boczną, dojście
przeznosowe z cięcia podwargowego, radykalne usunięcie zatoki szczękowej z cięcia Weber-Fergusona [23].
Pięcioletnie przeżycie po leczeniu operacyjnym wynosi
42–55% [24].
W ustaleniu rozpoznania oprócz wywiadu, badania
przedmiotowego i podmiotowego szczególnie pomocne
są badania radiologiczne – metody obrazowania zmian
chorobowych w tym wysokorozdzielcza tomografia komputerowa oraz wielowarstwowa tomografia rezonansu
magnetycznego. W 80% przypadków chrzęstniaków
i chrzęstniakomięsaków krtani w badaniach radiologicznych widoczne są charakterystyczne dla guzów
chrzęstnych nieregularne ogniska zwapnienia [3, 5].
Otolar yngologia Polska tom 63, nr 3, maj – c zer wiec 20 0 9
KAZUISTYKA / CASE REPORTS
Opis przypadków
Przypadek 1. Chory K.O. lat 63 (nr hist. chor.
07/000605R) przyjęty do Kliniki z powodu podejrzenia
wznowy miejscowej chrzęstniaka w krtani. U chorego
w 1998 roku wykonano tracheotomię i lewostronną
hemilaryngektomię z powodu chrzęstniaka krtani usuwając guz o wymiarach 5x4x2 cm wychodzący z płytki
chrząstki tarczowatej. Chory do roku 2003 regularnie
zgłaszał się do kontroli w poradni przyklinicznej (bez
cech wznowy miejscowej). Ponownie zgłosił się w marcu
2007 z powodu narastającej duszności i obecności twardego guza na szyi. Wykonana laryngovideostroboskopia wykazała gładki guz pokryty niezmienioną błoną
śluzową zlokalizowany na wysokości prawej kieszonki
krtaniowej. W badaniu palpacyjnym szyi stwierdzono
twardy, słabo ruchomy guz o średnicy około 5 cm na
wysokości chrząstki tarczowatej po stronie prawej.
Wykonano badanie HRCT i stwierdzono: w obrębie szyi
po stronie prawej zmianę ekspansywną o wymiarze
58 x 37 mm o gładkich obrysach z licznymi zwapnieniami w obrębie tej zmiany. Zmiana ta powoduje destrukcję
chrząstki tarczowatej po stronie prawej, zaczyna się
na wysokości chrząstki tarczowatej, schodzi w dół
naciekając i zwężając początkowy odcinek tchawicy od strony prawej (ryc. 3, 4). U chorego wykonano
operację całkowitego usunięcia krtani z marginesem
trzech pierścieni tchawicy. W materiale pooperacyjnym
(nr 1244716-722) stwierdzono: krtań 7x4x3 cm o zaburzonym układzie anatomicznym z guzem 5x6 cm
na przekroju szarym ze zwapnieniami , dobrze odgraniczony, częściowo rozpadający się i naciekający
powierzchownie mięśnie przedniej powierzchni krtani.
Obraz mikroskopowy: chondrosarcoma GI.
Przypadek 2. Chora J.O. lat 84 (nr hist.chor.
07/000578R) przyjęta do Kliniki z powodu chrypki i nasilającej się duszności od ok. 2 lat. Chora dotychczas
nie była leczona u laryngologa. W badaniu palpacyjnym
szyi stwierdzono twardy guz na wysokości chrząstki
pierścieniowatej po stronie lewej, laryngowideoskopia
uwidoczniła guz lewej połowy krtani pokryty niezmienioną błoną śluzową przesłaniający całkowicie szparę
głośni. W trybie pilnym wykonano tracheotomię środkową i pobrano wycinek z guza krtani. Wynik badania:
nr 397683/H Myxoma. U chorej wobec braku jej zgody
na radykalne leczenie operacyjne wykonano laryngofissurę i usunięto jedynie guz. Wynik badania patomorfologicznego: Chondrosarcoma GII. Dotychczasowa
obserwacja nie wykazała cech wznowy miejscowej.
Przypadek 3. Chory T.Z. lat 46 (nr hist. chor.
07/000637R) przyjęty do Kliniki z powodu podejrzenia
wznowy miejscowej chrzęstniakomięsaka prawej zatoki
szczękowej. W listopadzie 2006 operowany w Klinice
Chirurgii Szczękowej z powodu guza prawej zatoki
szczękowej – op m.Moure dex. – badanie patomorfologiczne: chondrosarcoma. Po sześciu miesiącach od
Otolar yngologia Polska tom 63, nr 3, maj – c zer wiec 20 0 9
Ryc. 3. Chrzęstniakomięsak krtani.
Ryc. 4. Chrzęstniakomięsak krtani.
operacji w wykonanym kontrolnym badaniu HRCT
zatok (ryc. nr 1) stwierdzono po stronie prawej obecność
nieprawidłowych mas tkankowych położonych w jamie
nosowej, wzdłuż podniebienia twardego, które wykazują
łączność ze zmianami o podobnym charakterze, wypełniającymi częściowo zachyłek zębodołowy i układają
się wzdłuż bocznej ściany zatoki szczękowej. W lipcu
2007 wykonano reoperację prawej zatoki szczękowej
oraz elektywną operację węzłową na szyi po stronie
prawej. W materiale pooperacyjnym stwierdzono:
nr 1245456-464/H Chondrosarcoma GII. Lymphadenitis
chronica(23)- tela neoplasmatica absenta.
We wszystkich przedstawionych powyżej przypadkach objawy kliniczne, lokalizacja guza oraz jego obraz
281
282
KAZU ISTYKA / CASE REPORTS
w badaniu laryngologicznym i radiologicznym są zgodne
z doniesieniami o klinice tego rzadkiego nowotworu.
W dwóch przypadkach stwierdzano wznowy powstałe
po usuniętych uprzednio chrzęstniakach, w jednym
przypadku opisano wznowę chrzęstniakomiesaka.
13. Hazem M., Guichard C., Russier M., Kemeny J., Gilain
PIŚMIENNICTWO
15. Windfuhr J.: Pitfalls in the diagnosis and management
L.: Laryngeal chondrosarcoma- a reprt of five cases. Eur
Arch.Otorhinolaryngol 2002; 259: 211
14. Jones D., Dillard S., Bradford C., Wolf G., Prince M.: Cartilaginous tumours of the larynx. J.Otolaryngol. 2003;
32(5): 332
1.
Baatenburg de Jong R., Van Lent S., Hogendoorn P.:
Chondroma and chondrosarcoma of the larynx. Curr.
Opin. Otolaryngol. Head Neck Surg. 2004; 12(2): 98
2.
Lippert B., Rehberg E., Claassen H., Werner J.: Laryngeal
chondrosarcoma with regard to the ultrastructure. Otolaryngol. Pol. 2000; 54(6): 703
3.
coma of the larynx CT findings. Eur Radiol 1999; 9: 1625
Gierek T., Namysłowski G., Bielawska K., Myrcik H.:
Jackiewicz P., Kawecki A., Nasierowska-Guttmerej A.,
Krajewski R: Chondrosarcoma of the larynx: a case report
and review of the literature. Nowotwory 2002 :52(4) 312
Iwaszkiewicz J., Sobieniecki W.: Chrzęstniakomięsaki
krtani. Otolaryngol. Pol. 1974; 28: 425
7.
Malec M. : Rzadkie guzy krtani. Otolaryngol. Pol. 1995; 20:
269
8.
9.
Nose and Ear Hospital. Acta Otolaryngol. 2000; 120: 680
17. Obenauer S., Kunze E., Fischer U.: Unusual chondrosar18. Faquin W., Pilch B., Keel S.: Fine needle aspiration of de-
173-176
6.
coma: a 24-year experience at the Royal National Throat,
przegląd literatury i opis trzech przypadków. Otolaryngol.
Chrzęstniakomięsak krtani. Otolaryngol Pol. 1981; 35(2):
5.
651
16. Rinaldo A., Howard D., Ferlito A.: Laryngeal chondrosar-
Bielecki I., Gierek T., Smółka W. Chrzęstniaki krtani –
Pol. 2001; 55(3): 331-4
4.
of laryngeal chondrosarcoma. J Laryngol Otol 2003; 117:
differentiated chondrosarcoma of the larynx. Diagn. Cytopathol. 2000; 22: 288
19. Saleh HM., Guichard C., Russier M.: Laryngeal chondrosarcoma: a report of five cases. Eur Arch Otorhinolaryngol
2002; 259: 211
20. Shinhar S., Zik D., Issakov J., Rapaport Y.: Chondrosarcoma of the larynx: a therapeutic challenge. Ear Nose and
Throat Journal 2001; 80(8): 568
21. Zielińska-Kaźmierska B., Grodecka J, Neskoromna A.:
Chondrosarcoma szczęki – opis przypadku. Współczesna
Onkologia (2005), 9; 1,75
Stankiewicz Cz., Narożny W., Kowalska B., Sordyl M., Mi-
22. Betlejewski S., Bilewicz R., Stankiewicz Cz., Gierek T.,
klaszewski B., Barciński G.: Guzy chrzęstne krtani. Otola-
Wardas P., Gołąbek W., Szmeja Z., Szyfter W. i wsp.:
ryngol.Pol. 1995; 49. Suppl. 20: 269
Nowotwory złośliwe nosa i zatok przynosowych w latach
Walewska E.: Chrzęstniakomięsak krtani. Otolaryng. Pol.
1989; 42(6): 452
10. Kumar V., Cotran R., Robbins S.: Robbins Patologia. Wydawnictwo Medyczne Urban Partner Wrocław 2005
11. Tien N., Chaisuparat R., Fernandes R. at all: Mesenchymal
chondrosarcoma of the maxilla : case report and literature
1992-2001. Otolaryngol. Pol. 2006 (5), 729
23. Składzień J. : Leczenie nowotworów złośliwych nosa i zatok przynosowych. Otolaryngol. Pol. 2004: 58(1), 181
24. Vencio E., Reeve C.,Unni K., Nascimento A.: Mesenchymal
Chondrosarcoma of the jaw bones. Cancer 1998, 15, 82
(12): 2350
review. J.Oral.Maxillofac. Surg. 2007; 65:1260
12. Evans I., Ayala A., Romsdahl M.: Prognostic factors in
a chondrosarcoma of bone: a clinopathologic analysis with
emphasis on histologic grading. Cancer 40, 818
Otolar yngologia Polska tom 63, nr 3, maj – c zer wiec 20 0 9