Idiopatyczny zespół nerczycowy u dzieci – czy jesteśmy

Idiopatyczny zespół nerczycowy u dzieci – czy jesteśmy świadkami ewolucji
obrazu klinicznego i histopatologicznego choroby?
Idiopathic nephrotic syndrome in children – are we witnesses of the evolution of
clinical and histopathological characteristics of disease?
Beata Banaszak
STRESZCZENIE
Idiopatyczny zespół nerczycowy (IZN) stanowi najczęstszą glomerulopatię w wieku
rozwojowym. IZN może przybierać morfologię zespołu zmian minimalnych (MCNS),
rozlanego rozplemu mezangium (MesPGN) oraz ogniskowego segmentalnego stwardnienia
kłębuszków (FSGS). MCNS występujący u większości dzieci z zespołem nerczycowym
wiąże się z dobrą odpowiedzią na kortykosteroidoterapię, rzadziej spotykane FSGS
kojarzone jest ze steroidoopornością. W ostatnich latach pojawiają się doniesienia wskazujące
na tendencję do narastania częstości rozpoznań FSGS oraz zjawiska steroidooporności w
IZN, co może mieć ważne implikacje kliniczne.
Słowa kluczowe: zespół nerczycowy, submikroskopowe kłębuszkowe zapalenie nerek,
ogniskowe segmentalne stwardnienie kłębuszków
ABSTRACT
Idiopathic nephrotic syndrome (INS) seems to be the most common glomerulopathy in
children. The histopathology of INS comprises minimal change nephrotic syndrome (MCNS),
mesangio-proliferative glomerulonephritis (MesPGN) and focal segmental glomerulosclerosis
(FSGS). Most children with INS have MCNS and present good response to steroids. FSGS is
rare in childhood nephrosis, usually connected with steroid resistance. In recent years it has
been noticed that the frequency of FSGS as well as steroid resistance in childhood INS is
increasing. It may have a significant impact on clinical approach.
Key words: nephrotic syndrome, minimal change glomerulonephritis, focal segmental
glomerulosclerosis