Bez tytu³u-1

Rzadko wystêpuj¹ce guzy centralnego uk³adu nerwowego
Oponiaki wewn¹trzczaszkowe w wieku rozwojowym
Intracranial meningiomas in children
Katarzyna Nowakowska, Zdzis³aw Huber, Krzysztof Jarmusz,
Pawe³ Ma³asiak, Krzysztof Strzy¿ewski
z Katedry i Kliniki Chirurgii, Traumatologii i Urologii Dzieciêcej A.M.
im. K. Marcinkowskiego w Poznaniu
kierownik Katedry: prof. dr hab. Andrzej Jankowski
Streszczenie
Oponiaki wewn¹trzczaszkowe to najczêœciej wystêpuj¹ce pierwotne guzy wewn¹trzczaszkowe u doros³ych
pacjentów, natomiast w grupie dzieci nale¿¹ one do rzadkoœci. W piœmiennictwie niewiele jest doniesieñ na ten
temat, a wnioski wyp³ywaj¹ce z analizowanych nielicznych grup pacjentów s¹ czêsto sprzeczne. W pracy wyszczególniono ró¿nice pomiêdzy tymi guzami u doros³ych i u dzieci. Opisano grupê piêciu chorych w wieku
rozwojowym, operowanych z powodu guza mózgu,
u których w badaniu histopatologicznym rozpoznano
oponiaki. Wyniki leczenia w tej grupie s¹ bardzo dobre.
W podsumowaniu porównano spostrze¿enia w³asne z danymi innych autorów.
Summary
Intracranial meningiomas are the most common primary intracranial tumors in adult patients, but in children
they are very rare. Data from literature are scanty and
often contradictory. In this paper a group of five children
suffered from intracranial meningiomas is described. Results of surgical treatment are very good. In the summary
the comparision beetween our own and other authors
observations is made.
S³owa kluczowe: oponiaki wewn¹trzczaszkowe, leczenie chirurgiczne, dzieci
Key words: intracranial meningiomas, surgery, children
Wstêp
Materia³
Oponiaki s¹ najczêœciej wystêpuj¹cymi ³agodnymi
guzami wewn¹trzczaszkowymi. Wywodz¹ siê z komórek meningotelialnych. Czêstoœæ wystêpowania oceniana jest na 13,4% do 19,2% wszystkich guzów wewn¹trzczaszkowych i 38% pierwotnych guzów wewn¹trzczaszkowych w grupie doros³ych pacjentów. W wieku rozwo-
74
jowym oponiaki s¹ bardzo rzadkie - w piœmiennictwie
czêstoœæ ocenia siê na 1-4% (1, 2, 5).
W populacji doros³ych rasy bia³ej i ¿ó³tej czêœciej choruj¹ kobiety - w proporcji 2:1do 5:1, wœród dzieci wielu
autorów zwraca uwagê na dominacjê p³ci mêskiej.
Znane i udowodnione jest powstawanie oponiaków
w wyniku radioterapii, ale w wieku rozwojowym jest to
bardzo rzadkie - opisano zaledwie 21przypadków na
œwiecie u dzieci poni¿ej 18-stego roku ¿ycia (3, 4).
Wœród chorych z nerwiakow³ókniakowatoœci¹ typu II
u doros³ych czêste s¹ oponiaki mnogie, podczas gdy
u dzieci czêœciej opisuje siê poroliferacjê oponowo-naczyniow¹ (4).
W klasyfikacji histopatologicznej w oponiakach wieku
rozwojowego najczêœciej spotyka siê typ meningotelialny.
Wœród nielicznych publikacji na temat tych guzów
u dzieci autorzy zwracaj¹ uwagê i¿ prognoza jest gorsza
ni¿ u doros³ych, guzy rosn¹ szybciej, s¹ wiêksze w momencie pierwotnego rozpoznania, wiêkszy jest odsetek
nawrotów i przemiany z³oœliwej.
W leczeniu chirurgicznym totalne usuniêcie guza
w czasie pierwotnej operacji daje szansê na pe³ne wyzdrowienie. Dla neurochiruga dzieciêcego mo¿e to byæ
szczególnym wyzwaniem, kiedy nie spodziewamy siê
powik³añ internistycznych typowych dla wieku podesz³ego, w którym najliczniej wystêpuj¹ oponiaki, ale wystêpuj¹ wspomniane powy¿ej obci¹¿enia. Radioterapia powinna byæ ograniczona do przypadków nawrotu guza.
Nie stosuje siê chemioterapii.
W Oddziale Neurochirugii Kliniki Chirurgii, Traumatologii i Urologii Dzieciêcej w Poznaniu w latach od 1983
do 2004 leczono 5 dzieci z powodu oponiaków wewn¹trzczaszkowych. Stanowi to 1,6% wszystkich guzów wewn¹trzczaszkowych operowanych w tym czasie u dzieci.
Dane przedstawia tabela 1:
Neuroskop 2004, nr 6
Rzadko wystêpuj¹ce guzy centralnego uk³adu nerwowego
Tabela 1.
Lp. Wiek P³eæ Umiejscowienie Objawy
(lata)
Leczenie
Histopatologia
Obserwacja
3 letnia,
bez nawrotu
1
13
M.
Komora boczna Wzmo¿one
1984 r. Kraniotomia
ciœnienie
ciemieniowowewn¹trzczaszkowe potyliczna,
wyciêcie guza
Meningioma
2
14
K
Komora boczna Napady padaczkowe 1993 r.
niedow³ad
Kraniotomia
po³owiczy
ciemieniowa,
wyciêcie guza
Meningioma
5 letnia,
meningotheliale bez napadów,
niedow³ad
po³owiczy,
wznowa po 4 latach,
operacja,
za³.zastawki
3
17
K
SklepistoϾ
Wzmo¿one ciœnienie 2000 r.
wewn¹trzczaszkowe Kraniotomia
niedow³ad n.VII
czo³owociemieniowa,
wyciêcie guza
i opony
Meningioma
partim
transitionale et
angioblastica
4 letnia,
bez nawrotu
4
12
K
SklepistoϾ
Wzmo¿one
2000 r.
ciœnienie
Kraniotomia
wewn¹trzczaszkowe czo³owoskroniowa,
wyciêcie guza
i opony
Meningioma
papillare,
partim
rhabdoid
4 letnia,
bez nawrotu
5
6
M
Przystrza³kowe
Uwypuklenie koœci
okolicy czo³owej
2004 r.
Meningioma
Kraniotomia cz³owa, atypicum
wyciêcie guza, opony
i koœci, plastyka koœci
-codubix
6 miesiêcy,
bez nawrotu
A
C
B
Rycina 1. Badania obrazowe oponiaków wewn¹trzczaszkowych:
A- przypadek 2- guz wewn¹trzkomorowy;
B- przypadek 3- guz sklepistoœci;
C- przypadek 5- guz przystrzalkowy.
Neuroskop 2004, nr 6
75
Rzadko wystêpuj¹ce guzy centralnego uk³adu nerwowego
A
B
Rycina 2. Przypadek 5- guz przystrza³kowy:
A - uwypuklenie okolicy czo³owej - pacjent przygotowany do operacji; B - usuwanie guza z opon¹ i z koœci¹.
Omówienie
Oponiaki wewn¹trzczaszkowe to bardzo rzadkie guzy
w wieku rozwojowym (1, 5). Ma³a ich czêstoœæ nie pozwala na statystyczne opracowanie materia³u. W dostêpnym piœmiennictwie spotyka siê ró¿ne, czasami sprzeczne dane na temat epidemiologii, umiejscowienia, objawów
i histopatologii tych guzów (1, 2, 5). Diagnostyka i leczenie operacyjne nie odbiegaj¹ od metod stosowanych u doros³ych, dlatego nie opisywano ich w tym opracowaniu.
W naszym materiale czêstoœæ oponiaków wewn¹trzczaszkowych to 1,6 %- jest zgodna z danymi innych autorów
(1, 2, 5). Podobnie jak u doros³ych wiêkszoœæ naszych pacjentów to dziewczynki, inni autorzy przytaczaj¹ odmienne proporcje p³ci (5). Rzadkie umiejscowienie wewn¹trz
komorowe oponiaków stwierdziliœmy u dwojga dzieci.
W momencie wyst¹pienia pierwszych objawów guzy by³y
du¿e, identycznie jak w innych doniesieniach (5).
U trojga dzieci rozpoznano oponiaki pierwszego stopnia z³oœliwoœci, u jednego drugiego stopnia i u jednego
trzeciego stopnia z³oœliwoœci. W ma³ej grupie liczba bardziej z³oœliwych guzów wydaje siê znacz¹ca. Wyniki leczenia operacyjnego s¹ bardzo dobre - tylko u jednego
z pacjentów wyst¹pi³a wznowa, któr¹ operowano, dziecko ma ubytki neurologiczne. Pozostali pacjenci nie odbiegaj¹ od normy w badaniu neurologicznym, rozwijaj¹ siê
prawid³owo.
Podsumowanie
1. Oponiaki wewn¹trzczaszkowe to rzadkie guzy wewn¹trzczaszkowe w wieku rozwojowym, ale powinny
byæ brane pod uwagê w diagnostyce ró¿nicowej ekspansywnych zmian wewn¹trzczaszkowych u dzieci.
76
2. Czêstoœæ wystêpowania w materiale Katedry i Kliniki
Chirurgii, Traumatologii i Urologii Dzieciêcej w Poznaniu nie ró¿ni siê od podawanej przez innych autorów.
3. Obserowaliœmy niewielk¹ przewagê p³ci ¿eñskiej,
w odró¿nieniu od spotykanej w piœmiennictwie.
4. Wœród naszych pacjentów nie by³o dzieci z rozpoznan¹ nerwiakow³ókniakowatoœci¹ typu II ani po leczeniu radioterapi¹.
5. W rozpoznaniu histopatologicznym przewa¿a³y oponiaki 1-szego stopnia z³oœliwoœci.
6. Wznowa wyst¹pi³a w jednym przypadku, guz pierwszego stopnia z³oœliwoœci.
Piœmiennictwo
1. Reicendo Hanel, Claudio Esteves Tatsui, Joao Candido Araujo, Cesar Vinicius Grande, Affonso Antoniuk, Emerson Leandro Gasporetto, Luiz Fernando Bleggi Torres: „Meningiomas em pacientes pediatricos”, Arq. Neuro- Psiquatric. Vol 59 n. 3A, 2001
2. Hyung-Cun Park, Moon-Jun Sohn, Eun-Young Kim, Hye-Seung Han,
Hyeon-Seon Park: „Spinal clear cell meningioma presented with progressive paraparesis in infancy.” Child’s Nerv. Syst. 2000, 16:607-610
3. Rieko Ijiri, Yukichi Tanaka, Masamichi Hara, Kenichi Sekido: „Radiation assotiated xantomatous meningioma in a child.” Child’s Nerv.
Syst. 2000, 16: 304-308
4. Anna E. Karlsson, A.Tomy-Bergheim, Per Bjork, Roger Henriksson:
”Estramusine - binding proteine in meningioma.” Acta Neuropathol.
1999, 98: 135-140
5. Bassen Y. Sheikh, Edir Siqueira, Fouad Dayel: ”Meningioma in children: A report of nine cases and review of of the literature.” Surgical
neurology V 45, I 4, 1996, 328-335
Adres do korespondencji:
Katedra Chirurgii, Traumatologii i Urologii Dzieciêcej
Akademii Medycznej w Poznaniu
ul. Szpitalna 27/33, 60-572 Poznañ
Neuroskop 2004, nr 6