ekspertyza 2

Opinia Eksperta
"Development of the European Network in Orphan Cardiovascular Diseases"
„Rozszerzenie Europejskiej Sieci Współpracy ds Sierocych Chorób Kardiologicznych”
EKSPERT: Dr Lidia Tomkiewicz-Pająk,
kardiolog
Afiliacja: Klinika Chorób Serca i Naczyń, Szpital Specjalistyczny im.
Jana Pawła II w Krakowie
PODSUMOWANIE PRZYPADKU
Omawiany przypadek dotyczy 46 letniej chorej z objawami niewydolności serca w
klasie NYHA II/III oraz z umiarkowaną obwodowa sinicą. We wczesnym dzieciństwie u
chorej rozpoznano złożoną wrodzoną wadę serca – dwunapływowa lewa komora. Chora nie
była leczona operacyjnie. Zajmowała się pracami domowymi. Urodziła trojkę dzieci, ciąże
zakończono cięciem cesarskim bez komplikacji. W badaniach laboratoryjnych stwierdzono:
Hb-19.85g/dl, Ht-61.30%, TSH-7.27uIU/ml, FT4-12.97pmol/l, NT-proBNP-428 pg/ml. W 6minutowym teście marszu uzyskano dystans 340 m z desaturacją (75 to 51%). Badanie
echokardiograficzne przezklatkowe oraz rezonans magnetyczny wykazały dwunapływowa
prawą komorę z zachowaną funkcją skurczowa lewej komory, szczątkowa prawą komorę,
ubytek w przegrodzie międzykomorowej, przełożenie wielkich naczyń, stenozę płucną,
umiarkowaną niedomykalność obu zastawek przedsionkowo komorowych. U chorej z
przyczyn technicznych nie wykonano cewnikowania serca.
DYSKUSJA
Dwunapływowa lewa komora jest rzadką wrodzoną wadą serca zaliczaną do grupy
John Paul II Hospital in Kraków
Jagiellonian University, Institute of Cardiology
80 Prądnicka Str., 31-202 Kraków;
tel. +48 (12) 614 33 99; 614 34 88; fax. +48 (12) 614 34 88
e-mail: [email protected]
www.crcd.eu
wad o tzw. pojedynczą komorą. Odnosi się do wad serca, w których występuje tylko jedna
„czynnościowo” rozwinięta komora serca zaś druga komora jest obecna w postaci
szczątkowej lub obie komory z powodu braku przegrody międzykomorowej stanowią
wspólną jamę (1). Celem leczenia operacyjnego SV jest normalizacja obciążenia
objętościowego jedynej komory i rozdzielenie krążenia płucnego od krążenia systemowego, a
co za tym idzie uzyskanie prawidłowego lub zbliżonego do prawidłowego utlenowania krwi.
Pojedyncza komora serca pompuje krew do aorty i krążenia systemowego, zaś napływ krwi
do tętnicy płucnej odbywa się bezpośrednio z żył systemowych. Niewiele jest danych w
piśmiennictwie dotyczących wyników leczenia dorosłych z pojedynczą komorą. Przebiegu
naturalnym wady o typie pojedynczej komory charakteryzuje wysoka śmiertelność sięgająca
nawt 50% 14 latpo rozpoznaniu wady. Najczęstsze przyczyny zgonu to zaburzenia rytmu,
niewydolność serca oraz nagły zgon sercowy. Pacjenci z nieoperowaną dwunapływową lewa
komorą z wyrównanym układem krążenia mogą dożyć nawet do 6 dekady.
OPINIA EKSPERTA
Prezentowany przypadek dotyczy 46 letniej pacjentki z nieskorygowaną
dwunapływowa lewa komorą, z niewielkimi objawami, z dobrą funkcją skurczową
pojedynczej komory, bez zaburzeń rytmu. W mojej opinii chora kwalifikuje się do dalszej
obserwacji. Proszę wpisać opinię
PODSUMOWANIE
Pacjentka została zakwalifikowana do dalszej obserwacji w ośrodku specjalizującym się w
leczeniu dorosłych z wrodzonymi wadami serca.
REFERENCJE
1. P. Khairy, Poirier N, Mercier L. Univentricular heart. Circulation 2007;115, 800812
2. Moodie DS, Ritter DG, Tajik AJ, O'Fallon WM. Long-term follow-up in
the unoperated univentricular heart, Am J Cardiol. 1984 Apr 1;53(8):1124-8
John Paul II Hospital in Kraków
Jagiellonian University, Institute of Cardiology
80 Prądnicka Str., 31-202 Kraków;
tel. +48 (12) 614 33 99; 614 34 88; fax. +48 (12) 614 34 88
e-mail: [email protected]
www.crcd.eu
3. Ammash
NM, Warnes
CA
Survival into
adulthood
of
patients
with unoperated single ventricle. Am J Cardiol. 1996 Mar 1;77(7):542-4
John Paul II Hospital in Kraków
Jagiellonian University, Institute of Cardiology
80 Prądnicka Str., 31-202 Kraków;
tel. +48 (12) 614 33 99; 614 34 88; fax. +48 (12) 614 34 88
e-mail: [email protected]
www.crcd.eu