FULL TEXT - Polski Przegląd Otorynolaryngologiczny

FULL TEXT - Polski Przegląd Otorynolaryngologiczny

220
Zalecenia postępowania diagnostyczno-terapeutycznego
w chorobie Ménière'a
Recommendations of diagnosis and management in Ménière's disease
Kazimierz Niemczyk, Katarzyna Pierchała
Pol. Przegląd
Otorynolaryngol 2012;
3 (1): 220-226
SUMMARY
Authors presented review of diagnostic methods and recommended therapeutic
rules in Meniere disease. Diagnostic and therapeutic process was presented
in a scheme allowing use in a clinical practice. This scheme was the result of
analysis of previous experience of authors, data from polish and foreign ENT
literature. It is a continuation of recommendations developed in 2008 by the
Board of Polish Society of Otorhinolaryngologists, Head and Neck Surgeons
Hasła indeksowe: choroba Ménière’a, diagnostyka, postępowanie
Key words: Ménière’s disease, diagnostic, menagment
©by Polskie Towarzystwo Otorynolaryngologów
– Chirurgów Głowy i Szyi
Otrzymano/Received:
09.08.2012
Zaakceptowano do druku/Accepted:
13.08.2012
Katedra i Klinika Otolaryngologii Warszawskiego
Uniwersytetu Medycznego
Kierownik Kliniki: prof. dr hab. med. Kazimierz
Niemczyk
Wkład pracy autorów/Authors contribution:
Wg kolejności
Konflikt interesu/Conflicts of interest:
Autorzy pracy nie zgłaszają konfliktu interesów.
Adres do korespondencji/
Address for correspondence:
imię i nazwisko: Kazimierz Niemczyk
adres pocztowy:
Katedra i Klinika Otolaryngologii WUM
ul. Banacha 1a
02-097 Warszawa
tel. (22)5992521
fax (22)5992523
e-mail [email protected]
Wstęp
Choroba Ménière’a to zespół objawów w ynikających z obecności idiopatycznego wodniaka endolimfatycznego [1]. Na zespół objawów klinicznych
składają się:
• epizody nawracających wirowych zawrotów głowy,
• niedosłuch,
• pełność w uchu,
• szum uszny.
Obecność szumu usznego i/lub uczucia pełności
w zajętym uchu jest koniecznym elementem dla rozpoznania. Epizody wirowych zawrotów głowy definiuje
się jako spontaniczne epizody uczucia wirowania,
trwające co najmniej 20 minut, często wiele godzin,
z towarzyszącymi zaburzeniami równowagi mogącymi
utrzymywać się przez kilka następnych dni. Epizodom
wirowych zawrotów głowy zwykle towarzyszą nudności
i wymioty (Ryc.1).
Metody diagnostyczne
Zasadnicze znaczenie dla rozpoznania choroby
Ménière’a ma audiometria tonalna. We wczesnej
fazie choroby Ménière’a niedosłuch może mieć charakter f luktuacyjny. Fluktuacja obecna jest u około
50–70% pacjentów, ale jej obecność lub brak nie
jest elementem niezbędnym dla rozpoznania [1].
We wczesnym stadium choroby niedosłuch ma charakter niskoczęstotliwościow y. W miarę rozwoju
choroby niedosłuch postępuje, odzwierciedlając jej
naturalny przebieg.
Przyjęto stopniowanie choroby na podstawie audiometrycznego progu słyszenia. Próg słyszenia określa
się jako średnią arytmetyczną progu słyszenia dla
częstotliwości 0,5; 1; 2 i 3 kHz, w oparciu o najgorszy
wynik badania słuchu w okresie ostatnich 6 miesięcy,
przed podjęciem leczenia:
Stadium I: ubytek słuchu ≤ 25 dB
Stadium II: ubytek słuchu 26–40 dB
Stadium III: ubytek słuchu 41–70 dB
Stadium IV: ubytek słuchu ≥ 70dB
Zasady określania niedosłuchu w chorobie Ménière’a
[1] są następujące:
1. Próg słyszenia obliczany jako średnia arytmetyczna
dla częstotliwości 0,25; 0,5 i 1 kHz jest podwyższony
o co najmniej 15 dB, w porównaniu ze średnim progiem
słyszenia dla częstotliwości 1; 2 i 3 kHz.
2. W przypadkach jednostronnej choroby Ménière’a
średni próg słyszenia dla częstotliwości 0,5; 1; 2 i 3
kHz w uchu zajętym jest gorszy o co najmniej 20 dB,
w porównaniu z uchem niezajętym chorobą.
3. W przypadku obustronnej choroby Ménière’a wartość średniego progu słyszenia dla częstotliwości 0,5;
1; 2 i 3 kHz jest podwyższona o > 25 dB w uchu aktywnym, w porównaniu z uchem nieaktywnym.
4. Niedosłuch musi być udokumentowany audiometrycznie.
P o l s k i P r z e g l ą d O t o r y n o l a r y n g o l o g i c z n y t o m 1, n r 3 , l i p i e c - w r z e s i e ń 2 0 12
221
5. Określenie zmiany w progu słyszenia winno opierać się na średniej arytmetycznej progu słyszenia dla
częstotliwości 0,5; 1; 2 i 3 kHz.
6. Zmiana średniego progu słyszenia dla ww. czterech
częstotliwości o co najmniej 10 dB lub 15% zmiana rozpoznawania słów uważana jest za klinicznie znamienną. W przypadku gdy średni próg słyszenia i stopień
dyskryminacji mowy nie korelują ze sobą, zasadnicze
znaczenie dla ogólnej oceny ewolucji choroby powinno
opierać się na wyniku audiometrii tonalnej.
Audiometria mowy i próby nadprogowe
Najbardziej charakterystyczną krzywą w audiometrii
mowy jest tzw. krzywa dzwonu. Kształt krzywej wynika ze zjawiska wyrównania głośności. Tony wysokie
o dużym natężeniu słyszane są niewspółmiernie głośno
i niewyraźnie. Skutkiem tego krzywa po osiągnięciu pewnego maksimum zrozumiałości, przy dalszym
wzmacnianiu, opada z uwagi na coraz mniejszą zrozumiałość słów. Spotyka się także krzywą o dużym
nachyleniu, osiągającą jednakże 100% dyskryminacji,
lub krzywą osiągającą plateau przy wyższych natężeniach [2], lub krzywą dwuszczytową.
W przypadku choroby jednostronnej, gdy upośledzenie słuchu nie jest zbyt duże i wartości nadprogowe nie
przekraczają wydolności audiometru, można wykonać
próbę Fowlera. W próbie SISI zdolność różnicowania
natężeń osiąga wartości 60–100% [3].
Audiometria impedancyjna
Zastosowanie audiometrii impedancyjnej w diagnostyce
choroby Ménière’a nie ogranicza się jedynie do pomiaru
progu odruchu z mięśnia strzemiączkowego. Stosując rutynowy bodziec akustyczny 220 Hz, wykazano,
że w przypadku jednostronnej choroby maksymalna
podatność układu jest obniżona, zwłaszcza u chorych skarżących się na pełność w uchu. Podatność
układu spada także u chorych z długim wywiadem
chorobowym i głębokim niedosłuchem odbiorczym,
prawdopodobnie na skutek zwiększonej impedancji
okienka owalnego [4].
Audiometria odpowiedzi wywołanych z pnia mózgu
(ABR)
Audiometria odpowiedzi wywołanych z pnia mózgu
w codziennej praktyce służy przede wszystkim do
wykrywania pozaślimakowych uszkodzeń narządu
słuchu. W wieloośrodkowej pracy prospektywnej czułość metody ABR w diagnozowaniu choroby Ménière’a
oceniono na 74%, zaś jej specyficzność na 71% [5].
Spotyka się różne rodzaje zapisów ABR w przebiegu
choroby Ménière’a [6, 7]:
• latencja fali V w uchu chorym jest równa lub nawet
krótsza niż w uchu zdrowym (w przypadku jednostronnej choroby), co tłumaczy się elektrofizjologicznym wyrównaniem – ten rodzaj zapisu spotyka się najczęściej,
• wydłużenie latencji fali V w uchu chorym,
• wydłużenie latencji fali I, III i V – tak zwany „przewodzeniowy” typ zapisu można tłumaczyć przemieszczeniem podstawy strzemiączka w kierunku ucha
środkowego przez rozdęty wodniak endolimfatyczny.
Otoemisja akustyczna
Istnieją doniesienia o próbie wykorzystania otoemisji
wywołanej trzaskiem (TEOAE), produktów zniekształceń nieliniowych (DPOAE) i otoemisji spontanicznej
(SOAE) w diagnostyce wodniaka endolimfatycznego
[8–10].
Wyniki TEOAE oraz DPOAE wydają się korelować
z wynikiem audiogramu. Jeśli ubytek słuchu jest większy niż 30 dB w danej częstotliwości, TEOAE zwykle
jest nieobecna, ale w przebiegu choroby Ménière’a może
być obecna przy niedosłuchu nawet około 40 dB. Szczególnie interesującym faktem jest obecność mniejszej
amplitudy emisji w drugim, „normalnym” uchu [8, 9].
Badanie to może stanowić czuły test rozpoczynającej
się choroby w dotychczas zdrowym uchu.
Elektrokochleografia
Elektrokochleografia jest metodą rejestracji krótkolatencyjnych odpowiedzi wywołanych ze ślimaka
i nerwu słuchowego [11]. Największe zastosowanie
znalazła w diagnostyce choroby Ménière’a i neuropatii
słuchowej. W diagnostyce wodniaka endolimfatycznego
przedmiotem analizy są potencjały SP (potencjał sumacyjny), AP (złożony potencjał czynnościowy nerwu
słuchowego) oraz stosunek SP/AP, natomiast potencjał
mikrofoniczny nie znajduje zastosowania w diagnostyce
choroby Ménière’a [11–14]. Zasadnicze znaczenie ma
pomiar stosunku SP/AP, który w zapisie przedstawia
się jako poszerzenie kompleksu SP/AP. Uważa się,
że wartości stosunku SP/AP powyżej 0,35 w metodzie zewnątrzbębenkowej i powyżej 0,51 w metodzie
transtympanalnej wskazują na obecność wodniaka
endolimfatycznego [13].
Elektronystagmografia/wideonystagmografia
Elektronystagmografia/wideonystagmografia z rejestracją oczopląsu samoistnego i analizą symetrii/asymetrii
przedsionkowej (CP) lub/i przewagi kierunkowej (DP)
nie odgrywa istotnej roli w rozpoznawaniu choroby
Meniere’a, tym bardziej że nie wykazano korelacji pomiędzy czasem trwania choroby a wielkością deficytu
przedsionkowego, a upośledzenie pobudliwości błędnika stwierdza się zaledwie u 50% pacjentów [7].
Nystagmografia
Nystagmografia, która rejestruje odpowiedzi oczopląsowe indukowane jedynie z kanału półkolistego poziomego, daje tylko wycinek informacji o tym, co dzieje
się w obwodowej części narządu przedsionkowego, nie
pozwala natomiast na ocenę funkcji pozostałych ka-
P o l s k i P r z e g l ą d O t o r y n o l a r y n g o l o g i c z n y t o m 1, n r 3 , l i p i e c - w r z e s i e ń 2 0 12
222
nałów półkolistych ani narządów otolitowych. Chorzy
z chorobą Ménière’a, poza typowymi atakami menierowskmi, doświadczają różnorodnych dolegliwości ze
strony układu równowagi, w tym zawrotów ze zmiany
położenia (BPPV) czy zaburzeń równowagi wynikających z braku dostatecznej kompensacji uszkodzenia
obwodowego, aż po napady Tumarkina [15].
Miogenne przedsionkowe potencjały wywołane
(VEMP)
Analiza miogennych przedsionkowych potencjałów wywołanych opiera się na rejestracji odruchu woreczkowo-szyjnego. Bodziec akustyczny powoduje wzbudzenie
potencjału, który od woreczka, drogą nerwu przedsionkowego dolnego, zespołu jąder przedsionkowych,
dalej drogą szlaku przedsionkowo-rdzeniowego przyśrodkowego i jądra oraz włókien nerwu dodatkowego,
dociera do mięśnia mostkowo-obojczykowo-sutkowego,
powodując jego skurcz.
Wzrost amplitudy miogennego potencjału przedsionkowego we wczesnej podrażnieniowej fazie choroby
tłumaczy się rozdęciem błon woreczka. Może on zniknąć
nieodwracalnie lub wykazywać zmniejszoną amplitudę
na skutek pęknięcia jego błon [16], lub też wykazywać
prawidłowe, normalne parametry, w przypadku gdy
woreczek nie jest objęty wodniakiem [17].
Test glicerolowy
Test glicerolowy polega na podaniu doustnie tej substancji, w ilości 1,5 ml/kg w równej objętości z wodą
lub sokiem, a największy efekt odwodnienia przypada
na 1,5 h po przyjęciu substancji, zatem w tym czasie powinno się wykonać ponowne badanie słuchu
[18]. Za dodatni wynik testu glicerolowego w chorobie
Ménière’a [12, 18, 19] uważa się poprawę progu słyszenia w audiometrii tonalnej o 15 dB i/lub 15% poprawę
dyskryminacji mowy.
Tomografia komputerowa wysokiej rozdzielczości
i rezonans magnetyczny wysokiej rozdzielczości
Badania te pozwalają wykluczyć zmiany organiczne
w kości skroniowej i w kącie mostowo-móżdżkowym,
które mogą wywoływać zawroty głowy lub wtórnie
powodować zespół menierowski [6, 20, 21]. Ciągłe
doskonalenie rozdzielczości rezonansu magnetycznego pozwala już na wizualizację struktur błoniastych
ucha wewnętrznego. Zou i wsp. [22] uwidocznili doświadczalnie indukowany wodniak endolimfatyczny
u świnek morskich. Ta i inne prace pozwalają mieć
nadzieję, że w najbliższej przyszłości obrazowanie
wodniaka endolimfatycznego metodą rezonansu
magnetycznego stanie się rutynowe w diagnostyce
choroby Ménière’a.
Schemat diagnostyki i rozpoznania choroby
Ménière’a w oparciu o wymienione testy i przyjęte kryteria [1] przedstawia rycina 1.
Postępowanie terapeutyczne
w chorobie Ménière’a
Różne metody leczenia są polecane pacjentom z tym
schorzeniem [5, 15, 23–27]. Leczeniem z wyboru jest
postępowanie zachowawcze polegające na ograniczeniu soli w diecie oraz innych czynników mogących
powodować bezpośrednio lub pośrednio zwiększone
gromadzenie wody w organizmie (Ryc. 2). Powszechnie
akceptowane jest także podawanie leków diuretycznych. Inną często stosowaną metodą leczenia zachowawczego jest podawanie miejscowe leków sterydowych
lub aminoglikozydów.
Powodem podawania miejscowego leków do jamy
bębenkowej jest potwierdzona klinicznie i eksperymentalnie przepuszczalność błony okienka okrągłego
[28]. Leki z jamy bębenkowej przenikają najpierw do
zewnętrznej warstwy błony okienka okrągłego, a dalej
w mechanizmie mikropinocytozy dostają się do warstwy środkowej, łącznotkankowej. Następnie możliwe
są dwa mechanizmy: dyfuzja do warstwy wewnętrznej
lub transport mikronaczyniami do perylimfy. Uzasadnieniem podawania sterydów w chorobie Ménière’a jest
fakt, że niektóre jej formy (mały, przemieszczony, nieprawidłowo funkcjonujący woreczek endolimfatyczny)
są związane z zaburzeniami układu immunologicznego:
podwyższony poziom IgG, autoimmunizacja na kolagen
II typu, ogniskowe nacieki z komórek jednojądrzastych,
złogi IgG w woreczku endolimfatycznym. Receptory
dla kortykosteroidów znajdują się głównie w prążku
naczyniowym. Wykazano, że zmniejszenie poziomu
kortykosteroidów w organizmie (np. po adrenelektomii)
powoduje zmiany atroficzne w prążku naczyniowym.
Procedura podawania miejscowego leków nie jest jednolita, zarówno w aspekcie czasowym, jak i metodologii
wprowadzania leku do ucha [26, 29, 30]. Jeśli chodzi
o leki sterydowe (Dexaven), proponuje się podanie 3–5
dawek w odstępach 1-lub 2-dniowych [28, 31]. W przypadku poprawy klinicznej sugerowane jest powtórne
leczenie po ok. 12 miesiącach [28].
Z kolei podawanie gentamycyny w chorobie
Ménière’a uzasadnia jej działanie niszczące w stopniu
większym komórki zmysłowe przedsionka niż ślimaka,
a ponadto uszkadzające ciemne komórki błędnika odpowiedzialne za produkcję perylimfy. Przy podawaniu
gentamycyny zasadą powinno być zastosowanie takiej dawki, by nie uszkodzić słuchu i nie spowodować
istotnego uszkodzenia narządu równowagi [29, 30, 32].
Właściwe stężenie gentamycyny w uchu wewnętrznym
zależy od częstości i sposobu podania oraz długości
terapii. Chia i wsp. [29] analizowali sposoby podawania
gentamycyny, dzieląc je na 5 grup: a) 3 razy dziennie
przez (4 dni), b) raz na tydzień (4-krotnie), c) technika
małej dawki – 1–2 wstrzyknięć, d) przez mikrokateter
– ciągły wlew do ucha, e) technika miareczkowania
(co dzień lub co tydzień aż do wystąpienia oczopląsu
P o l s k i P r z e g l ą d O t o r y n o l a r y n g o l o g i c z n y t o m 1, n r 3 , l i p i e c - w r z e s i e ń 2 0 12
P o l s k i P r z e g l ą d O t o r y n o l a r y n g o l o g i c z n y t o m 1, n r 3 , l i p i e c - w r z e s i e ń 2 0 12
–
–
–
–
–
–
–
–
–
–
–
–
–
–
–
–
–
Obraz kliniczny przemawiający
przeciw rozpoznaniu wstępnemu
choroby Ménière’a
powolne narastanie zawrotów głowy
lub zaburzeń równowagi lub stałe
utrzymywanie się dolegliwości
symetryczny niedosłuch odbiorczy
obustronne szumy uszne lub szumy
lokalizowane w głowie
początek choroby powyżej 50. r.ż.
ubytek błony bębenkowej, okresowe
wycieki z ucha
zaburzenia drożności trąbki słuchowej
zmiany zwyrodnieniowe kręgosłupa
szyjnego
uraz głowy lub kręgosłupa szyjnego
upośledzenie słuchu o lokalizacji
pozaślimakowej
Obraz kliniczny przemawiający za
rozpoznaniem wstępnym choroby
Ménière’a
napadowe zawroty głowy o typie
wirowania
jednostronny niedosłuch odbiorczy,
pogarszający się po napadzie
jednostronny szum uszny
początek choroby w wieku 30–50 lat –
negatywny wywiad dotyczący zapaleń
uszu, prawidłowe błony bębenkowe
prawidłowa drożność trąbki słuchowej
prawidłowy kręgosłup szyjny
negatywny wywiad dotyczący urazów
cechy uszkodzenia ślimaka z objawem
wyrównania głośności w badaniu
audiometrycznym słuchu
– Zespół Tumarkina:
• jednoczesne
występowanie triady
objawów
– Zespól Lermoyez:
• odwrócenie kolejności
objawów w stosunku do
postaci klasycznej,
• upośledzenie słuchu,
• szum uszny,
• zawroty głowy
– Postać ślimakowa:
• niedosłuch odbiorczy
ślimakowy,
• uczucie pełności w uchu
– Postać przedsionkowa:
• zawroty głowy,
• uczucie pełności w uchu
– Postać klasyczna:
• zawroty głowy,
• niedosłuch odbiorczy
ślimakowy,
• szum uszny,
• uczucie pełności w uchu
Odmiany
kliniczne choroby
Ménière’a wyróżnione
na podstawie sekwencji
występowania
Przyczyny mogące prowadzić do powstania objawów choroby Ménière’a (zespół menierowski)
– uraz: akustyczny, złamanie kości skroniowej,
uszkodzenie jatrogenne ucha wewnętrznego
– zaburzenia autoimmunologiczne: zespół Cogana,
toczeń
– infekcje: przewlekłe zapalenie ucha, kiła, zapalenie
błednika (bakteryjne lub wirusowe)
– zaburzenia metaboliczne: otoskleroza, choroba
Pageta, hypertipidemia
– nowotwory: guz nerwu słuchowego, białaczka
– wady rozwojowe: dysplazja Mondiniego, zespół
poszerzonego wodociągu przedsionka
– zaburzenia endokrynologiczne; choroby tarczycy,
cukrzyca
– choroby naczyniowe: współistnienie z migreną
– zaburzenia układu autonomicznego: skaza
naczyniowa w naczyniach ucha wewnętrznego
– Badania laboratoryjne krwi:
• morfologia,
• elektrolity,
• lipidogram,
• hormony tarczycy
– Badania radiologiczne:
• tomografia komputerowa wysokiej rozdzielczości
• rezonans magnetyczny wysokiej rozdzielczości
– Rozszerzone specjalistyczne badania diagnostyczne:
• elektrokochleografia (ECoG),
• test glicerolowi,
• badania otoemisji akustycznej (OAE),
• badania miogennych przedsionkowych
potencjałów wywołanych (VEMP)
– Rutynowe specjalistyczne badania diagnostyczne:
• audiometria tonalna impedancyjna i słowna,
• audiometria odpowiedzi wywołanych z pnia
mózgu (ABR),
• elektro(wideo)nystagmografia (ENG) z rejestracją
oczopląsu samoistnego i analizą symetrii/
asymetrii przedsionkowej (CP) lub/i przewagi
kierunkowej (DP)
Diagnostyka
Zalecenia postępowania diagnostyczno-terapeutycznego w chorobie Ménière’a
Różnicowanie
– zapalenie błędnika (labyrintitis)
– guz nerwu VIII lub kata mostowomóżdżkowego
– stwardnienie rozsiane
– padaczka z napadami
przedsionkowymi i słuchowymi
– udar błędnika
– nagła głuchota – przetoka
perylimfatyczna
– zespół Cogana – zapalenie twardówki
(keratitis), zawroty głowy, szum uszny
i niedosłuch odbiorczy
– kiła wrodzona
– łagodny położeniowy zawrót głowy
– zawroty głowy pochodzenia szyjnego
(platybazja i migrena szyjna)
Możliwa choroba Ménière’a
• Epizodyczne zawroty głowy bez
udokumentowanego niedosłuchu
• Niedosłuch odbiorczy, fluktuacyjny
lub mieszany, z zaburzeniami
równowagi, bez określonych
epizodów
Prawdopodobna choroba Ménière’a
• Jeden wyraźny epizod zawrotów
głowy
• W co najmniej jednym przypadku
niedosłuch udokumentowany
w badaniu audiometrycznym
• Szumy uszne lub uczucie pełności
w uchu
Zdefiniowana klinicznie choroba Ménière’a
• Dwa lub więcej epizodów vertigo,
trwających co najmniej 20 minut
• W co najmniej jednym przypadku
niedosłuch udokumentowany
w badaniu audiometrycznym
• Szumy uszne lub uczucie pełności
w uchu
Rozpoznanie – choroba Ménière’a (idiopatyczny wodniak endolimfatyczny)
223
Leczenie zachowawcze
– unikanie czynników
mogących wyzwalać zawroty
głowy: kawy, alkoholu,
tytoniu, stresu;
– dieta bogatobiałkowa
z ograniczeniem podaży
płynów (< 6 szklanek
dziennie) i soli (< 1500 mg
dziennie);
– diuretyki (hydrochlorotiazyd)
pod kontrolą stężenia K+
– betahistyna w dawce 24 mg
2 x dziennie;
– inne leki przy
przeciwwskazaniach do
stosowania betahistyny
brak poprawy
w okresie 6 miesięcy
obserwacji – ocena
wg zaleceń AAO
z 1995 r.
transtympanalne
podawanie steroidów
(Dexaven) 3–5 dawek
po 0,5 ml co 2. dzień;
wskazania – dobry
słuch (ubytek < 30 dB)
Leczenie miejscowe
linia przerywana oznacza alternatywne postępowanie dla danego stadium choroby
VI. Od roku lub dłużej nie jest zdolny do wykonywania czynności i/lub pobiera rentę z powodu
zawrotów głowy lub zaburzeń równowagi
V. Nie jest zdolny do pracy, prowadzenia
pojazdów lub opiekowania się rodziną. Nie jest
zdolny do wykonywania czynności, które zwykle
wykonywał.
Musi ograniczyć nawet podstawowe czynności.
Jest jednak w pełni niezależny.
IV. Jest zdolny do pracy, prowadzenia pojazdów,
podróżowania, opiekowania się rodziną, angażuje się w większość podstawowych czynności, ale
musi włożyć w to dużo wysiłku. Musi nieustannie
dostosowywać moje działania i gospodarować
własną energią.
III. Podczas zawrotów pacjent musi przerywać
wykonywane czynności, ale to mija i może je
kontynuować. Kontynuuje prace, prowadzi
pojazdy i wykonuje większość czynności, ale musi
zmieniać niektóre plany i musi brać pod uwagę
możliwość wystąpienia zawrotów głowy.
II. Podczas zawrotów głowy pacjent musi
przerwać na chwilę wykonywane czynności, ale
wkrótce to mija i może je kontynuować. Kontynuuje pracę, prowadzi pojazdy i wykonuje inne
czynności bez żadnych ograniczeń. Nie zmienia
planów na przyszłość lub czynności z powodu
zawrotów głowy.
I. Zawroty głowy w ogóle nie wpływają na
funkcjonowanie pacjenta.
Subiektywna skala poziomu funcjonowania
pacjenta z chorobą Ménière’a
Zalecenia postępowania diagnostyczno-terapeutycznego w chorobie Ménière’a
przecięcie nerwu
przedsionkowego
przez środkowy dół
czaszki lub przez tylny
dół czaszki przy niedosłuchu < 70 dB przecięcie nerwu przedsionkowego przez błędnik
tylny przy niedosłuchu
>70 dB
Leczenie
chirurgiczne
transtympanalne podawanie gentamycyny
(1–3 dawek po 20 mg
w odstępie 3 tygodni
– po każdym podaniu
kontrola efektu (objawy
kliniczne i stan słuchu).
Przy braku poprawy
kontynuacja leczenia
do maksymalnie
3 dawek
Leczenie miejscowe
Metodą treningu habituacyjnego lub
metodą konfliktu somatosensorycznego w kabinie posturograficznej
Rehabilitacja narządu
równowagi
brak poprawy
w okresie 6 miesięcy
obserwacji – ocena
wg zaleceń AAO
z 1995 r.
224
P o l s k i P r z e g l ą d O t o r y n o l a r y n g o l o g i c z n y t o m 1, n r 3 , l i p i e c - w r z e s i e ń 2 0 12
225
lub uszkodzenia słuchu). Z ich badań wynika, że najskuteczniejszym sposobem podawania gentamycyny
była metoda miareczkowania ze skutecznością 96%
kontroli zawrotów głowy, jednak przy 24% przypadków
uszkodzenia słuchu. Dążenie do zmniejszenia ryzyka
uszkodzenia słuchu i potwierdzenie eksperymentalne,
że gentamycyna utrzymuje się w komórkach zmysłowych i niektórych strukturach dróg przedsionkowej
i słuchowej od 3 tygodni do 1 miesiąca, skłoniło Zhai
i wsp. [30] do modyfikacji miareczkowania z wydłużeniem odstępu między dawkami do 3 tygodni. Jednak
i w tej grupie odstetek pogorszenia słuchu wynosił
16%. Przy czym 50% pacjentów miało podaną tylko 1
dawkę gentamycyny.
W związku z takimi danymi i własnymi doświadczeniami wskazującymi, że większość pacjentów wymaga tylko 1 dawki, a u niemal wszystkich objawy
uszkodzenia narządu przedsionkowego występują po
3 dawkach, proponujemy podawanie gentamycyny co 3
tygodnie, a do oceny klinicznej skuteczności stosowanie
innych niż cechy uszkodzenia przedsionka klinicznych
objawów. Tymi objawami jest uczucie odetkania ucha
lub wręcz poprawy słuchu.
Optymalnym rozwiązaniem, w świetle aktualnych
danych, wydaje się być podawanie 1 dawki gentamycyny i następowej kontroli klinicznej. Uzyskanie efektu
„odetkania” ucha i ewentualnie poprawy słuchu po 1
podaniu leku jest możliwe. Wówczas można zaprzestać
dalszego podawania gentamycyny. Autorzy proponują
podawanie gentamycyny nie więcej niż 3-krotnie w odstępach 3 tygodni (Ryc. 2).
Leczenie chirurgiczne jest rozważane przy braku poprawy po leczeniu zachowawczym. Uważa się,
że jest to konieczne u około 10% pacjentów [5, 15,
31]. Historyczne metody chirurgiczne miały na celu
zwiększenie drenażu endolimfy (zabiegi na przewodzie
endolimfatycznym, zabiegi na woreczku i przewodzie
ślimakowym). Większą skuteczność uzyskuje się, stosując metody powodujące destrukcję pewnych struktur
narządu przedsionkowego (labiryntektomie, przecięcie
nerwów przedsionkowych) [24].
Obecnie istnieją 3 główne drogi dostępu, które można wykorzystać do przecięcia nerwów przedsionkowych
[5, 27]: retrosigmoidalna, zabłędnikowa oraz przez
środkowy dół czaszki. Wg analizy przeprowadzonej
przez Silversteina, w USA najczęściej wybierany jest
dostęp retrosigmoidalny – 44% [30]. Zaletą przecięcia
nerwów przedsionkowych jest możliwość zachowania
słuchu, a w pewnych sytuacjach nawet niewielka poprawa słuchu. Może to wynikać z przecięcia włókien
ślimakowych eferentnych i uszkodzenia komórek produkujących endolimfę [30].
Skuteczność leczenia choroby Ménière’a metodą
przecięcia nerwów przedsionkowych jest wysoka i sięga
98% przy kryterium ustąpienia napadów zawrotów
głowy [5, 30]. Problemy kompensacji przedsionkowej
mogą występować tak jak przy innych metodach destrukcyjnych i wymagają rehabilitacji przedsionkowej
za pomocą terapii habituacyjnej lub ćwiczeń w kabinie
posturograficznej (Ryc. 2).
Wskazaniem do zastosowania przecięcia nerwu
przedsionkowego techniką umożliwiającą zachowanie
słuchu jest (Ryc. 2):
• potwierdzona klinicznie choroba Ménière’a,
• aktywna postać choroby przy natężeniu zawrotów
głowy w III–VI stadium w klasyfikacji Arenberga [33] lub
• nasilenie zawrotów głowy w subiektywnej skali
oceny zawrotów głowy IV (III)–VI stadium jednostronnej
choroby Ménière’a,
• brak poprawy po 6-miesięcznym leczeniu zachowawczym choroby Ménière’a,
• ubytek słuchu w audiometrii tonalnej nieprzekraczający 70 dB,
• uporczywe zawroty głowy o obrazie klinicznym
nietypowego przebiegu choroby Ménière’a lub zapalenia
błędnika z poziomem słuchu jak wyżej.
Przeciwwskazaniami bezwzględnymi są:
• choroba w jedynym słyszącym uchu,
• ogólny zły stan zdrowia,
• dane kliniczne świadczące o możliwym braku kompensacji przedsionka,
• głuchota ucha objętego chorobą Ménière’a.
Przeciwskazaniem względnym jest obecność obustronnej choroby Ménière’a.
Podsumowanie
Choroba Ménière’a jest niezwykle ciężkim schorzeniem
dla pacjenta. Może prowadzić do inwalidztwa, gdy
nasilenie głównych objawów uniemożliwia prawidłowe
funkcjonowanie społeczne. Diagnostyka jest oparta na
rutynowych badaniach otoneurologicznych i audiologicznych i jest domeną otorynolaryngologów. Leczenie
jest różnorodne i powinno być modyfikowane w czasie.
Świadomość istnienia skutecznych metod terapeutycznych, z których wszystkie są aktualnie dostępne
w ośrodkach uniwersyteckich, pozwala wybrać optymalne rozwiązanie na każdym etapie zaawansowania
i rozwoju choroby.
P i ś m i e nn i ctwo
1. Committee on Hearing and Equilibrium: Committee on Hearing and Equilibrium guidelines for the diagnosis and evaluation of therapy in Meniere’a disease. Otolaryngol Head
Neck Surg 1995;113:181–5.
2. Mateijsen DJM, Van Hengel PWJ, Van Huffelen WM et al.
Pure-tone and speech audiometry in patients with Meniere’s
disease. Clin Otolaryngol Allied Sci 2001;26:379–87.
3. Bystrzanowska T: Audiologia kliniczna. PZWL Warszawa
1978.
4. Hall CM: Maximum compliance and Meniere’s disease. Laryngoscope 1978;88:1512–1517.
P o l s k i P r z e g l ą d O t o r y n o l a r y n g o l o g i c z n y t o m 1, n r 3 , l i p i e c - w r z e s i e ń 2 0 12
226
5. Colletti V, Carner M, Colletti L. Auditory results after vestibular nerve section and intratympanic gentamicin for
Ménière’s disease. Otol Neurotol 2007;28:145–51.
6. Cueva RA: Auditory brainstem response versus magnetic
resonance imaging for the evaluation of asymmetric sensorineural hearing loss. Laryngoscope 2004;114:1686–92.
poral bone of patients with Meniere;s disease. Eur Radiol
2005;15:1505–13.
21. Nakashima T, Naganawa S, Sugiura M et al. Visualization of
endolymphatic hydrops in patients with Meniere’s disease.
Laryngoscope 2007;117:415–20.
22. Zou J, Pyykko I, Bretlau P et al. In vivo visualization of en-
7. Muzzi E, Rinaldo A, Ferlito A et al. Meniere’s disease: diag-
dolymphatic hydrops in guinea pigs: magnetic resonance
nostic instrumental support. Am J Otolaryngol – Head Neck
imaging evaluation At 4.7 tesla. Ann Otol Rhinol Laryngol
Med and Surg 2008;29;188–194.
2003;112:1059–65.
8. Fetterman BL: Distirsion-produkt otoacoustic emissions
23. De la Cruz A, Teufert Borne K, Berliner KI. Surgical treat-
and cochlear microphonics: relationships in patients
ment for vertigo: Patient survey of vertigo, imbalance, and
with and without endolymphatic hydrops. Laryngoscope
time course for recovery. Otolaryngol Head Neck Surg,
2001;111:946–54.
2006;135:541–548.
9. Harris FB, Probst R: Transiently evoked otoacoustic emissions in patients with Meniere’s disease. Acta Otolaryngol
(Stockh) 1992;112:36–44.
24. LaRouere MJ. Surgical treatment of Meniere’s disease. Otolaryngol Clin North Am. 1996;29:311–321.
25. Niemczyk K. Zalecenia postępowania w chorobie Meniera.
10. Horst JW, de Kleine E: Audiogram fine structure and spontaneous otoacoustic emissions in patients with Meniere’s
disease. Audiology 1999;38:267–270.
Postępy w chirurgii głowy i szyi 2008;1:16–18.
26. Pierchała K, Krzeska-Malinowska I, Kowalska M, Bartoszewicz R, Niemcczyk K. Odległe wyniki transtympanalnego
11. Ferraro JA, Durant JD: Electrocochleography in the evaluation of patients with Meniere’s disease/endolymphatic
hydrops. J Am Acad Audiol 2006;17:45–68.
podawania gentamycyny w chorobie Meniera. Otolaryngol
Pol. 2005;59(3):409–413.
27. Silverstein H, Norrell H, Haberkamp Th. A comparison of
12. Gibson WPR, Morrison AW: Electrocochleography and the
retrosigmoid IAC, retrolabyrinthine and middle fossa vesti-
glycerol test; a case study. Br J Audiol 1983;17:95–99.
bular neurectomy for treatment of vertigo. Laryngoscope,
13. Morrison AW, Moffat DA, O’Conor AF: Clinical usefulness
1987;97:165–172.
of electrocochleograpfy in Meniere’s disease: an analysis of
28. Garduno-Anaya MA, Couthino De Toledo H, Hinojosa-
dehydrating agents. Otolaryngol Clin N Am 1980;13(4):703–
-González R, Pane-Pianese C, Ríos-Castaneda LC. Dexa-
721.
methasone inner ear perfusion by intratympanic injection
14. Morrison AW: Predictive tests for Meniere’s disease. Am J
Otol 1986;7:5–9.
in unilateral Ménière’s disease: a two-year prospective,
placebo-controlled, double-blind, randomized trial. Otolar-
15. Haye R, Quist-Hanssen S: The natural course of Meniere’s
disease. Acta Otolaryngol (Stockh) 1976;82:289–293.
16. Lin MY, Timmer FC, Oriel BS et al. Vestibular evoked myogenic potentials (VEMP) can detect asymptomatic saccular
hydrops. Laryngoscope 2006;116:987–92.
yngol Head Neck Surg. 2005;133(2):285–94.
29. Chia SH, Gamst AC, Anderson JP, Harris JP. Intratympanic
gentamicin therapy for Meniere’s disease: a meta-analysis.
Otol Neurotol, 2004;25:544–552.
30. Zhai F, Liu JP, Dai CF, Wang Q, Steyger PS. Evidence-
17. Rauch SD, Silveira MB, Zhou G et al. Vestibular evoked
based modification of intratympanic gentamicin injec-
myogenic potentials versus vestibular test battery in pa-
tions in patients with intractable vertigo. Otol Neurotol.
tients with Meniere’s disease. Otol Neurotol 2004;25:981–6.
18. Magliulo G, Cuiuli G, Gagliardi M et al. Vestibular evoked
myogenic potentials and glicerol testing. Laryngoscope
2004;114:338–343.
2010;31(4):642–8.
31. Sajjadi H, Paparella MM. Meniere’s disease. Lancet.
2008;372(9636):406–14.
32. Zhang YB, Zhang R, Zhang WF, Steyger PS, Dai CF. Uptake
19. Klockhoff I, Lindblom U: Endolymphatic hydrops revealed
of gentamicin by vestibular efferent neurons and superior
by glycerol test; preliminary report. Acta Otolaryngol
olivary complex after transtympanic administration in guin-
(Stockh) 1966;61:459–462.
ea pigs. Hear Res. 2012;283(1–2):169–79.
20. Krombach GA, van den Boom M, Di Martino E et al. Com-
33. Arenberg IK, Stahle J. Staging Meniere’s disease, or inner
puted tomography of the inner ear: size of anatomical
ear dysfunction and the use of vertigogram. Otolaryngol
structures in the normal temporal bone and in the tem-
Clin N Am. 1980;13:681–690.
P o l s k i P r z e g l ą d O t o r y n o l a r y n g o l o g i c z n y t o m 1, n r 3 , l i p i e c - w r z e s i e ń 2 0 12