FULL TEXT - Polski Przegląd Otorynolaryngologiczny
Transkrypt
FULL TEXT - Polski Przegląd Otorynolaryngologiczny
12 Nerwiaki nerwu słuchowego: zalecane postępowanie diagnostyczne i terapeutyczne Acoustic Neuroma: Diagnostics and Therapeutics Procedures Barbara Jamróz, Kazimierz Niemczyk Pol. Przegląd Otorynolaryngol 2012; 1 (1): 12-20 SUMMARY Between six and ten percent of brain tumours are located in the cerebellopontine angle. Most of them are vestibular schwannomas (80–90%). Most common symptoms are: unilateral hearing loss, sudden hearing loss, tinnitus, disequilibrium, vertigo, facial nerve or trigeminial nerve dysfunction and headache. According to the National Institute of Health Consensus Development Conference gadolinium MRI constitutes the gold standard during diagnostic process and surgery constitutes the best treatment option. There are three possible approaches: middle fossa approach, retrosigmoid approach and translabyrinthine approach. At present, the aim of tumour is defined as its total removal combined with preservation of patient’s neurological functions after surgery to the greatest possible extent. There are also alternative to microsurgery treatment options, such as “wait-and-see policy” or radiotherapy. The aim of this study is to review diagnostic methods and treatment options connected with acoustic neuroma. The analysis focuses on proposing therapeutic procedures that would be useful in everyday practice. Hasła indeksowe: nerwiak nerwu słuchowego, obserwacja, radioterapia, dostęp ©by Polskie Towarzystwo Otorynolaryngologów – Chirurgów Głowy i Szyi Otrzymano/Received: 06.02.12 Zaakceptowano do druku/Accepted: 01.03.12 Katedra i Klinika Otolaryngologii Warszawskiego Uniwersytetu Medycznego Kierownik: prof. dr hab. n. med. Kazimierz Niemczyk Wkład pracy autorów/Authors contribution: Wg kolejności Konflikt interesu/Conflicts of interest: Autorzy pracy nie zgłaszają konfliktu interesów. Adres do korespondencji/ Address for correspondence: imię i nazwisko: Barbara Jamróz adres pocztowy: Katedra i Klinika Otolaryngologii Warszawskiego Uniwersytetu Medycznego ul. Banacha 1A 02-097 Warszawa tel. 22 599 25 21 fax 22 599 25 23 e-mail [email protected] przezbłędnikowy, dostęp przez środkowy dół czaszki, dostęp podpotyliczny Key words: acoustic neuroma, “wait and scan policy”, radiotherapy, translabyrinthine approach, middle fossa approach, retrosigmoid approach Wstęp Kąt mostowo-móżdżkowy znajdujący się w tylnym dole czaszki zawiera nerw twarzowy i przedsionkowo-ślimakowy oraz tętnicę móżdżkową przednią dolną (z jej gałązką błędnikową), będącą zazwyczaj gałęzią odchodzącą od tętnicy podstawnej. W szczycie kąta znajduje się nerw trójdzielny, a u jego podstawy – dolna grupa nerwów czaszkowych (n. IX, n. X, n. XI) [1]. W przypadku rozrostu guza w tej okolicy, stopniowo pojawiające się objawy kliniczne związane są z bezpośrednim uszkodzeniem poszczególnych nerwów lub uciskiem na poszczególne struktury anatomiczne. Najczęściej występującymi zmianami w tej okolicy są: nerwiak nerwu słuchowego (75%), oponiak, torbiel naskórkowa oraz perlak. Rzadziej spotyka się w tej lokalizacji: zmiany przerzutowe, tłuszczaki, potworniaki, kostniaki, kostniakomięsaki czy nerwiaki wywodzące się z innych nerwów niż nerw VIII (n. V, n. VII, n. IX) [2, 3]. Nerwiaki nerwu słuchowego są guzami histologicznie łagodnymi, wolno rosnącymi (zazwyczaj 0,25–0,4 cm/rok), wywodzącymi się najczęściej z nerwu przedsionkowego górnego. Zwykle rozwijają się jednostronnie, lecz mogą również wchodzić w skład obrazu klinicznego neurofibromatozy typu pierwszego lub drugiego (NF 1 i 2). Bardzo rzadko występują nerwiaki złośliwe, zwykle związane z NF [2]. W Polsce częstość guzów wynosi 1,9 na milion mieszkańców na rok [4]. Tos i wsp. [5] wyróżniają trzy grupy pacjentów: pierwszą – osoby z asymptomatycznym guzem, nie mające jeszcze żadnych objawów klinicznych, drugą – osoby z już występującymi pewnymi dolegliwościami, lecz jeszcze z nierozpoznanym guzem oraz trzecią – osoby z postawionym rozpoznaniem. Czas, jaki minie od pojawienia się pierwszych dolegliwości do postawienia diagnozy, może być bardzo różny i zależy od tego, jak szybko pacjent zgłosi się do lekarza a lekarz wykona wszelkie konieczne badania dodatkowe lub przekieruje chorego do specjalisty. Przyjmując za Tosem i wsp. [7] rok jako czas konieczny do postawienia diagnozy, van Leeuwen i wsp. [6] uważają, iż opóźnienie wynosi w tym przypadku średnio 35,7 miesiąca na poziomie lekarza rodzinnego oraz 15,2 miesiąca na poziomie specjalisty. Objawy kliniczne W zależności od miejsca powstania i wielkości guza pacjenci mogą zgłaszać różne objawy kliniczne: P o l s k i P r z e g l ą d O t o r y n o l a r y n g o l o g i c z n y t o m 1, n r 1, s t y c z e ń - m a r z e c 2 0 12 13 Tabela I. Badania audiologiczne z oceną funkcji narządu przedsionkowego Table I. Audiological Examination Using Acoustic Neuroma Diagnostic Procedure Badanie Charakterystyka Wyniki prawidłowe Audiometria tonalna (AT) 66% – niedosłuch na wysokich czę- 5–12% pacjentów stotliwościach; 10% – niedosłuch na niskich częstotliwościach; 10% – tzw. płaski audiogram Audiometria słowna (AS) zwykle niższy poziom rozumienia 5–12% pacjentów mowy, niż należałoby się spodziewać po wynikach AT Potencjały wywołane z pnia mózgu (ABR) wydłużenie latencji fali V, interwału I–III i I–V, różnica międzyusznej latencji fali V i interwału I–V >0,2 do 0,4 ms; w większych guzach może dojść do zaniku lub desynchronizacji fal i braku jakichkolwiek powtarzalnych odpowiedzi; mogą współistnieć cechy ślimakowego uszkodzenia słuchu Czułość: ok. 92–98% w większych guzach, ok. 90% w guzach mniejszych niż 2 cm, ok. 83% w guzach mniejszych od 1 cm Specyficzność: od 90% (w guzach <1 cm) do 100% (w guzach powyżej 2 cm) prawidłowa morfologia zapisu przed zabiegiem, przy niewielkim niedosłuchu lub słuchu prawidłowym – to czynnik pozytywny rokowniczo dla zachowania słuchu po zabiegu Elektronystagmografia (ENG) brak jednego charakterystycznego zapisu; stwierdza się: nieprawidłowości kalibracji, występowanie „fal kwadratowych” oraz nieprawidłową reakcję po stronie uszkodzenia w czasie pobudzenia optokinetycznego; w guzach uciskających na móżdżek i pień mózgu mogą pojawić się: brak pobudliwości błędnika po stronie guza, jego nadreaktywność po stronie przeciwnej, spowolnienie oczopląsu optokinetycznego czy zniesienie fiksacji w przypadku małych guzów funkcja błędnika może pozostać prawidłowa albo odnotowuje się niewielki spadek jego pobudliwości w próbach kalorycznych Modyfikacje Reguła 3000 Hz: różnica międzyuszna >15 dB oznacza wzrost ryzyka nerwiaka [10] metoda ABR TON: rejestracja zapisu dla trzasku oraz dla poszczególnych częstotliwości: 500 Hz, 1000 Hz, 2000 Hz i 4000 Hz; porównanie różnicy międzyusznej dla latencji fali V (norma wynosi 0,2 ms); jej wydłużenie dla którejkolwiek z częstotliwości, nawet przy prawidłowym zapisie badania ABR dla trzasku, wskazuje na możliwość istnienia pozaślimakowego uszkodzenia narządu słuchu i jest wskazaniem do dalszej diagnostyki [11] procedura maskowania poprzedzającego [12] oraz technika „sumowania odpowiedzi różnicowych” [13]: nie znalazły szerokiego zastosowania klinicznego m.in. ze względu na brak możliwości stosowania bodźców o dużej intensywności przy maskowaniu Źródło: opracowanie własne na podstawie pracy doktorskiej autorki [14] • guzy rozwijające się w przewodzie słuchowym wewnętrznym (poniżej 2 cm), uszkadzające nerw VIII: niedosłuch, zwykle jednostronny, rzadziej nagła głuchota, szum uszny, zaburzenia rozumienia mowy, bez niedosłuchu, zaburzenia równowagi i zawroty głowy, • guzy średnie (2–4 cm), uciskające zazwyczaj nerw VII i V: niedowład nerwu twarzowego, otalgia, zaburzenia smaku, drętwienia twarzy, • guzy duże (powyżej 4 cm), powodujące z czasem wzrost ciśnienia śródczaszkowego: bóle głowy, dyzartria, dysfagia, wymioty [8]. Do najczęściej zgłaszanych objawów należą: jednostronny niedosłuch, szumy uszne oraz zaburzenia równowagi. U wszystkich pacjentów zgłaszających powyższe objawy należy wykazać się czujnością diagnostyczną i przeprowadzić niezbędne badania, aby wykluczyć lub potwierdzić obecność nerwiaka nerwu słuchowego. Diagnostyka Zgodnie z zaleceniami National Institute of Health (1991 r.) [9], w diagnostyce guzów kąta mostowo-móżdżkowego P o l s k i P r z e g l ą d O t o r y n o l a r y n g o l o g i c z n y t o m 1, n r 1, s t y c z e ń - m a r z e c 2 0 12 14 Tabela II. Klasyfikacja słuchu zaproponowaną przez American Academy of Otolaryngology – Head and Neck Surgery Table II. Hearing Classification by American Academy of Otolaryngology – Head and Neck Surgery Klasa AT AS A ≤30 dB i ≥70% B >30 dB, ≤50 dB i ≥50% C >50 dB i ≥50% D Każdy poziom <50% Źródło: opracowanie własne na podstawie [15] Tabela III. Klasyfikacja Nordstadt – potencjały słuchowe z pnia mózgu Table III. ABR Nordstadt Classification Klasa ABR B1 Obecna fala I, III i V; latencje prawidłowe lub nieznacznie wydłużone (<2 SD) B2 Obecna fala I, III i V; latencje wydłużone (>2 SD), możliwa deformacja fal B3 Brak jednego z komponentów, zwykle: obecna fala I i V, brak fali III B4 Obecna tylko jedna fala (zwykle I) B5 Brak odpowiedzi Źródło: opracowanie własne na podstawie [16] Tabela IV. Badania obrazowe wykorzystywane w diagnostyce nerwiaków nerwu słuchowego Table IV. Radiological Examinations Using Acoustic Neuroma Diagnostic Procedure Badanie Charakterystyka CT kości skroniowych poszerzenie przewodu słuchowego wewnętrznego po stronie guza oraz ew. destrukcja kości NMR tylnego dołu czaszki z kontrastem obraz T1-zależny: zmiana izo- lub hipotensyjna, widoczna po podaniu kontrastu; obraz T2-zależny: zmiana izo- lub hipotensyjna, lecz obraz bardziej intensywny niż meningioma FSE-MRI alternatywa dla rezonansu magnetycznego z kontrastem; czułość metody 98%; zdjęcia w płaszczyźnie czołowej i horyzontalnej; w warstwach 1–3 mm; zalety badania: brak konieczności podania kontrastu, krótki czas trwania badania (ok. 15 minut) oraz szczegółowe pokazanie anatomii okolicy przewodu słuchowego wewnętrznego Rekonstrukcje trójwymiarowe dokładna ocena struktur środkowego dołu czaszki (gł. piramidy kości skroniowej z wyniosłością łukowatą i bruzdą zatoki skalistej górnej); możliwość rotacji zdjęcia (o 24°±12°) ułatwia ocenę dna przewodu słuchowego wewnętrznego oraz zastosowanie neuronawigacji Źródło: opracowanie własne na podstawie pracy doktorskiej autorki [14] za „złoty standard” uważa się wykonanie rezonansu magnetycznego z kontrastem [4]. Jednakże ze względu na przebieg naturalny choroby oraz na możliwość wystąpienia NF2 pełen proces diagnostyczny powinien zawierać: • szczegółowy wywiad, z uwzględnieniem pytań o występowanie nerwiakowłókniaków, innych nowotworów mózgu lub zaćmy w młodym wieku w rodzinie, • badanie laryngologiczne, z dodatkową oceną ewentualnych zmian skórnych, • badania audiologiczne z oceną funkcji narządu przedsionkowego (Tab. I), • ocenę funkcji innych nerwów czaszkowych (konsultacja neurologiczna), • konsultację okulistyczną, • badania obrazowe (Tab. IV). W celu oceny wyników badań audiologicznych i ewentualnego rokowania dla możliwości zachowania słuchu w przypadku leczenia operacyjnego wykorzystuje się zwykle kwalifikację słuchu zaproponowaną P o l s k i P r z e g l ą d O t o r y n o l a r y n g o l o g i c z n y t o m 1, n r 1, s t y c z e ń - m a r z e c 2 0 12 15 izolowane zawroty głowy; jednostronny lub symetryczny niedosłuch odbiorczy; szumy uszne badanie przesiewowe: ABR; przy nieprawidłowym wyniku: MRI z kontrastem Grupa II Grupa III nagły niedosłuch odbiorczy; stały, niewyjaśniony, jednostronny szum uszny jednostronny asymetryczny niedosłuch odbiorczy z towarzyszącymi szumami i pogorszeniem rozumienia mowy badanie I rzutu: MRI z kontrastem badanie I rzutu: MRI z kontrastem; przy prawidłowym wyniku: follow up za pomocą badania ABR Ryc. 1. Zasady postępowania diagnostycznego zaproponowane przez Wellinga i wsp. Fig. 1. Welling et al.: Vestibular Schwannoma Diagnostics Rules Źródło: opracowanie własne na podstawie [22] przez American Academy of Otolaryngology-Head and Neck Surgery (AAO-HNS) (Tab. II) [15]. Aby, stosując ją, ustalić poziom słyszenia pacjenta, należy porównać jego poziom słyszenia w audiometrii tonalnej z poziomem rozumienia mowy w audiometrii słownej. Klasa A i B uważana jest za słuch wydolny socjalnie. Natomiast w celu oceny wyników badania ABR Samii i Matthies zaproponowali klasyfikacją Nordstadt (Tab. III) [16], w której klasa B1 i B2 uważana jest za wynik pozytywny rokowniczo. Obecnie niewykonywanymi już badaniami obrazowymi, mającymi znaczenie jedynie historyczne, są: zdjęcia przeglądowe czaszki [17, 18], cysternografia [17], wentrikulografia [19], angiografia tętnic kręgowych [20], mielografia tylnego dołu czaszki [21], punkcja lędźwiowa z podaniem środka kontrastowego (oxygen lub pantopaque) do przestrzeni podpajęczynówkowej [2] oraz komputerowa tomografia osiowa (CAT) [21]. Badaniami o istotnym obecnie znaczeniu są: tomografia komputerowa kości skroniowych, rezonans magnetyczny z kontrastem, FSE-MRI oraz, jeżeli to tylko możliwe – wykorzystanie rekonstrukcji trójwymiarowych (Tab. IV). Postępowanie diagnostyczne powinno być uzależnione od prawdopodobnego ryzyka wykrycia nerwiaka nerwu słuchowego, wziąwszy pod uwagę dolegliwości zgłaszane przez chorego oraz czas ich trwania. Najczęściej wykorzystywany jest w tym celu schemat opracowany przez Wellinga i wsp. [22], który wyróżnia trzy grupy ryzyka obecności guza kąta mostowo-móżdżkowego (Ryc. 1): grupa I <5% ryzyka wystąpienia guza, grupa II z ryzykiem określanym na 5–30% oraz III z ryzykiem >30%. Z pewnością jednak ze względu na koszty (około czterokrotnie tańsze od MRI) badanie ABR jest wykorzystywane rutynowo jako badanie przesiewowe. Jednakże należy pamiętać, iż według zaleceń National Institute of Health, jedynie rezonans magnetyczny z kontrastem uważany jest za „złoty standard” i w związku z tym należy go koniecznie wykonać w celu ostatecznego potwierdzenia rozpoznania. Podział kliniczny guzów kąta mostowo-móżdżkowego Nie ma jednego zalecanego podziału klinicznego guzów kąta mostowo-móżdżkowego. W literaturze dostępne są różne systemy kwalifikacji opracowywane przez poszczególne ośrodki lub grupy naukowe. Najczęściej stosowane to: klasyfikację Koosa i Perneczky [22], klasyfikacja zaproponowana przez Samii i Matthies [16] oraz klasyfikacja zaproponowana na 11. Międzynarodowym Sympozjum Uniwersytetu Keio (Japonia) w listopadzie 2001 roku [23]. Wszystkie one biorą pod uwagę wielkość guza oraz jego ucisk na sąsiednie struktury. Klasyfikacja Koosa i Perneczky wyróżnia cztery stadia choroby: • Stadium I (T1) – guz ograniczony do przewodu słuchowego wewnętrznego, • Stadium II (T2) – guz wchodzący do kąta mostowo-móżdżkowego, o średnicy w osi przewodu <2 cm, • Stadium III (T3) – guz o średnicy w osi przewodu 2–3 cm, dochodzący do pnia mózgu, niewywołujący jego przesunięcia, • Stadium IV (T4) – guz o średnicy w osi przewodu >3 cm, wywołujący ucisk i przesunięcie pnia mózgu. Klasyfikacja zaproponowana przez Samii i Matthies również wyróżnia cztery stadia choroby, jed- P o l s k i P r z e g l ą d O t o r y n o l a r y n g o l o g i c z n y t o m 1, n r 1, s t y c z e ń - m a r z e c 2 0 12 16 Tabela V. Porównanie możliwych do wyboru opcji terapeutycznych stosowanych w leczeniu nerwiaków nerwu słuchowego Table V. Comparison of Acoustic Neuroma Treatment Options Obserwacja Radioterapia Mikrochirurgia Wskazania • pacjenci w starszym wieku, bez objawów neurologicznych • przeciwwskazanie do znieczulenia ogólnego • pacjenci z jednym słyszącym uchem • odmowa leczenia operacyjnego • w przypadku wznowy po leczeniu chirurgicznym • gdy nerwiak jest w stadium przedobjawowym • gdy nerwiak jest elementem NF2 (w jedynie słyszącym uchu) •podeszły wiek pacjenta • zły stan ogólny • guz zlokalizowany po stronie jedynego słyszącego ucha • wznowa • guzy różnej wielkości (wewnątrzprzewodowe: MFA, RS, TL; małe: MFA, RS, TL; duże: RS, TL) • pacjenci z zachowanym słuchem: MFA lub RS • pacjenci ze znacznym niedosłuchem lub głusi: TL Cel monitorowanie wielkości guza, ew. zahamowanie wzrostu guza przyspieszenia wzrostu Technika metody kontrolne badania MRI z kontrastem, początkowo co 6 mcy, potem co rok całkowite usunięcie guza z zachowaniem funkcji neurologicznych • radiaochirurgia stereotaktyczna (nóż gamma lub przyspieszcze liniowe) • radioterapia konwencjonalna • frakcjonowana radioterapia stereotaktyczna dostępy chirurgiczne: • MFA • RS • TL Zalety brak ryzyka powikłań związanego z leczeniem zabiegowym zmniejszenie masy guza, z zachowaniem funkcji neurologicznych w odsetku porównywalnym jak po mikrochirurgii (słuch ok. 44%, n. VII ok. 82%) całkowite usunięcie zmiany – pełne wyleczenie Wady • koszt • r yzyko wypadnięcia pacjenta z obserwacji • r yzyko przyspieszonego wzrostu guza, a w związku z tym większych powikłań pooperacyjnych lub po RT • problem psychologiczny: świadomość posiadania guza w głowie • możliwość wystąpienia powikłań (niedosłuch, niedowład n. VII) • r yzyko wtórnych nowotworów • większe ryzyko operacyjne w przypadku wznowy (zrosty, kruchość naczyń, problem z rozróżnieniem struktur anatomicznych) • r yzyko nieradykalności operacji w przypadku wznowy • problem psychologiczny: świadomość posiadania guza w głowie ryzyko powikłań poopercyjnych: • wznowa (0–3,4%) • płynotok (0,4–10%, do 30% przy TL) • zapalenie opon mózgowordzeniowych (1–8%, do 14% przy płynotoku) • niedowład n. VII (MFA: 1–50%; RS: 2–62%; TL: 17–48%) • niedosłuch (MFA: 20–65%; RS: 42–75%; TL: głuchota pooperacyjna) • szumy uszne (do ok. 50%) • zaburzenia równowagi • bóle głowy (0–83%) • r zadko (<1%): afazja, krwawienie wewnątrzczaszkowe, neuralgia n. V Źródło: opracowanie własne na podstawie pracy doktorskiej autorki [14] nakże dokładnie precyzuje miejsca ucisku sąsiadujących struktur: • Klasa T1 – guz wewnątrzprzewodowy, • Klasa T2 – guz wewnątrz- i zewnątrzprzewodowy, • Klasa T3a – guz dochodzący do zbiornika mostowo-móżdżkowego, • Klasa T3b – guz dochodzący do pnia mózgu, • Klasa T4a – guz dochodzący do pnia mózgu i powodujący jego ucisk, • Klasa T4b – guz przemieszczający pień mózgu i powodujący ucisk komory IV. Klasyfikacja zaproponowana na Międzynarodowym Sympozjum Uniwersytetu Keio wyróżnia pięć stopni choroby, opierając się na dokładnym wymiarze guza w badaniach obrazowych: • Guz wewnątrzprzewodowy, • Stopień 1 – guz o największym wymiarze zewnątrzprzewodowym 1–10 mm (mały), P o l s k i P r z e g l ą d O t o r y n o l a r y n g o l o g i c z n y t o m 1, n r 1, s t y c z e ń - m a r z e c 2 0 12 17 Słuch zachowany MRI: zajmuje tylko część przyśrodkową PSW Dostęp RS Niedosłuch 70-80 dB, < 30% rozumienia mowy MRI: zajmuje tylko część boczną PSW Dostęp MFA MRI: zajmuje całe wejście do PSW Dostęp TL • bez erozji kości w CT • prawidłowe zapisy ABR • osłabienie odpowiedzi w testach kalorycznych w ENG • erozja kości w CT • zaburzony zapis ABR • prawidłowa odpowiedź w testach kalorycznych w ENG Wybór pacjenta: MFA lub RS; zalecamy MFA Wybór pacjenta: MFA lub TL; zalecamy TL Ryc. 2. Wybór dostępu operacyjnego w guzach wewnątrzprzewodowych Fig. 2. Management of Surgical Approach in Intracanalicular Tumours Źródło: opracowanie własne na podstawie [25] • Stopień 2 – guz o największym wymiarze zewnątrzprzewodowym 11–20 mm (średni), • Stopień 3 – guz o największym wymiarze zewnątrzprzewodowym 21–30 mm (średnio duży), • Stopień 4 – guz o największym wymiarze zewnątrzprzewodowym 31–40 mm (duży), • Stopień 5 – guz o największym wymiarze zewnątrzprzewodowym >40 mm (ogromny). Terapia nerwiaków nerwu słuchowego Zgodnie z zaleceniami National Institute of Health (1991 r.) [9], w leczeniu guzów kąta można zastosować trzy opcje postępowania klinicznego: obserwację, leczenie zabiegowe lub radioterapię (RT). Proponując pacjentowi konkretne rozwiązanie, należy wziąć pod uwagę jego indywidualne wskazania i preferencje oraz doświadczenie i możliwości zespołu. Jak podkreśla NIH, optymalną opcją leczenia jest całkowite jednoetapowe wycięcie guza, z zachowaniem funkcji neurologicznych. Mikrochirurgia oferuje trzy możliwe dostępy: przez środkowy dół czaszki (MFA), przezbłędnikowy (TL) oraz podpotyliczny (RS). W trakcie operacji rutynowo powinien być wykorzystywany monitoring słuchu oraz funkcji nerwu twarzowego. Każda z trzech wymienionych opcji postępowania (obserwacja, chirurgia, radioterapia) ma swoje wady i zalety (Tab. V), a ostateczny wybór jednej z nich należy zawsze do pacjenta. Obecnie w Polsce mamy dostęp zarówno do leczenia zabiegowego, jak i do radioterapii. Jeszcze do niedawna żaden szpital w Polsce nie dysponował technologią Gamma Knife, a jedynie kilka ośrodków w kraju przyspieszaczami liniowymi, wykorzystywanymi także do naświetlania guzów mózgu. Natomiast od 17 listopada 2010 roku niezbędną aparaturę posiada Centrum Neurochirurgii Allenort, współpracujące z Wojewódzkim Szpitalem Bródnowskim w Warszawie [informacja P o l s k i P r z e g l ą d O t o r y n o l a r y n g o l o g i c z n y t o m 1, n r 1, s t y c z e ń - m a r z e c 2 0 12 18 Słuch zachowany: < 50 dB, > 50% rozumienia mowy MRI: 1/3 boczna dna PSW wolna od guza MRI: komponent CPA < 2 cm Niedosłuch > 50 dB, < 50% rozumienia mowy MRI: głęboka penetracja PSW MRI: komponent CPA > 2 cm Prawidłowy słuch lub niewielki niedosłuch Słuch znacznie osłabiony Dostęp TL Dostęp RS Ryc. 3. Wybór dostępu operacyjnego w guzach średnich (1–3 cm) Fig. 3. Management of Surgical Approach in Medium-Sized Tumours (1–3 cm) CPA – kąt mostowo-móżdżkowy PSW – przewód słuchowy wewnętrzny Źródło: opracowanie własne na postawie [25] PAP z 18.11.2010]. Wcześniej najbliższy Gamma Knife znajdował się w Pradze. W sytuacji podjęcia decyzji o leczeniu operacyjnym należy pamiętać o zaletach i ograniczeniach poszczególnych dostępów mikrochirurgicznych. W przypadku osób o zachowanym słuchu należy dokonać wyboru pomiędzy dostępem przez środkowy dół czaszki a retrosigmoidalnym. Pierwszy z nich jest trudniejszy technicznie (guz leży na nerwie twarzowym, wąskie pole operacyjne, konieczność precyzyjnego otwarcia piramidy kości skroniowej tuż nad przewodem słuchowym wewnętrznym), natomiast drugi umożliwia bardzo dobry wgląd do tylnego dołu czaszki. W pierwszym wielkość guza stanowi istotne ograniczenie (guzy wewnątrzprzewodowe, małe – do 2,5 cm w technice poszerzonej), w drugim – nie ma istotnego znaczenia. W pierwszym – istnieje możliwość dobrej kontroli części bocznej przewodu słuchowego wewnętrznego, w drugim – części przyśrodkowej oraz nerwu twa- rzowego. W obu przypadkach możliwe jest zarówno monitorowanie słuchu, jak i czynności nerwu twarzowego. Natomiast dostęp przezbłędnikowy wiąże się ze zniszczeniem ucha wewnętrznego, co prowadzi do pooperacyjnej głuchoty. Dlatego też powinien być proponowany osobom ze znacznym niedosłuchem lub głuchotą przedoperacyjną. Jednocześnie pozwala on na dobrą kontrolę nerwu twarzowego i umożliwia resekcję guzów niezależnie od ich wielkości [14, 22, 24]. Jackler i Pitts [25] wybór optymalnego dostępu uzależniają od wielkości guza oraz wyników badań dodatkowych. W przypadku nerwiaków wewnątrzprzewodowych (Ryc. 2) i średnich (Ryc. 3) autorzy proponują wszystkie trzy dostępy, natomiast w przypadku dużych guzów wykorzystują głównie dostęp przezbłędnikowy. W wyjątkowych przypadkach rozważają wykorzystanie dostępu podpotylicznego: • gdy istnieje duże prawdopodobieństwo, że guz nie jest nerwiakiem nerwu słuchowego, P o l s k i P r z e g l ą d O t o r y n o l a r y n g o l o g i c z n y t o m 1, n r 1, s t y c z e ń - m a r z e c 2 0 12 19 wiek < 45 lat lub guz < 2,5 cm • słuch zachowany (klasa A i B) – obserwacja* • niedosłuch (klasa C i D) – chirurgia, ew. RT wiek 45-65 lat lub guz >2,5 cm • chirurgia • ew. radioterapia wiek > 65 lat lub guz wewnątrzprzewodowy • obserwacja* Ryc. 4. Algorytm postępowania wg Smouha i wsp. Fig. 4. Acoustic Neuroma Therapeutic Algorithm by Smouha et al. *M RI początkowo co 6 miesięcy, potem co roku; wzrost guza >2 mm/rok lub nowe objawy kliniczne – wskazane leczenie operacyjne lub RT Źródło: opracowanie własne na po podstawie [26] guz ≤ 15 cm • obserwacja przez rok • brak wzrostu guza – kolejne badanie MRI po 2, 3, 4, 5, 7, 9, 14 latach • wzrost guza – chirurgia lub RT guz > 15 cm • chirurgia Ryc. 5. Algorytm postępowania wg. Stangerupa i wsp. Fig. 5. Acoustic Neuroma Therapeutic Algorithm by Stangerup et al. Źródło: opracowanie własne na po podstawie [27] • w rzadkich przypadkach dużych nerwiaków nerwu słuchowego, nie mających komponentu wewnątrzprzewodowego, a jedynie zewnątrzprzewodowy, • w guzach rozwijających się w okolicy otworu wielkiego i otworu szyjnego, • w małych, asymptomatycznych nerwiakach, będących elementem NF2. Niektórzy autorzy [26, 27] próbują ułatwić wybór optymalnej metody leczenia, przedstawiając algorytmy postępowania stworzone w ich macierzystych ośrodkach. Zwykle opierają się one na wytycznych, tj.: wielkość guza, wiek pacjenta, poziom słuchu (Ryc. 4 i 5). Bardziej szczegółowe wytyczne dotyczące postępowania w przypadku pacjentów starszych (>65. roku życia) podają Samii i wsp. [28]. W poszczególnych przypadkach zalecają oni: 1) mały guz, niedosłuch lub głuchota, dobry stan ogólny (ASA I–II): obserwacja, w momencie stwierdzenia wzrostu guza – chirurgia; 2) mały i duży guz, przy zachowanym słuchu i dobrym stanie ogólnym: chirurgia; 3) mały guz, przy złym stanie ogólnym (ASA ≥3): obserwacja, w momencie stwierdzenia wzrostu guza – chirurgia lub radioterapia; 4) duży guz, przy złym stanie ogólnym (ASA ≥3): subtotalna resekcja zmiany, a przy wzroście guza – radioterapia; 5) w przypadku zaburzeń równowagi: rozważyć leczenie operacyjne niezależnie od wielkości guza. Oczywiście ostateczna decyzja należy do pacjenta. P o l s k i P r z e g l ą d O t o r y n o l a r y n g o l o g i c z n y t o m 1, n r 1, s t y c z e ń - m a r z e c 2 0 12 20 Podsumowanie derived-band auditory brain stem response amplitude. Am J Otol, 1997;18:608–621. Postęp medycyny umożliwia obecnie rozpoznawanie i leczenie coraz mniejszych nerwiaków nerwu słuchowego. Do tej pory nie powstał jednak jeden konkretny algorytm, który pozwoliłby wybrać w sposób automatyczny optymalny sposób postępowania klinicznego. W związku z tym decyzje zawsze powinny być podejmowane indywidualnie, po przedstawieniu choremu wszystkich zalet i wad poszczególnych metod leczenia. Należy przy tym pamiętać, że zalecanym sposobem terapii jest mikrochirurgia, której jednak powinny podejmować się jedynie ośrodki wysokowyspecjalizowane. 14. Jamróz B. Praca doktorska: Poszerzony dostęp przez środkowy dół czaszki w leczeniu guzów kąta mostowomóżdżkowego. Warszawski Uniwersytet Medyczny, Warszawa; 2010. 15. Committee on Hearing and Equilibrium guidelines for the evaluation of hearing preservation in acoustic neuroma (vestibular schwannoma). Otolaryngol Head and Neck Surg, 1995;113:179–180. 16. Matthies C, Samii M. Management of vestibular schwannomas (acoustic neuromas): the value of neurophysiology for evaluation and prediction of auditory function in 420 cases. Neurosurg, 1997;40(5):919–930. 17. Sepettowa S, Jedlińska M. Wczesne rozpoznawanie guzów P i ś miennictwo nerwu słuchowego badaniem radiologicznym. Neurologia 1. Kiss F, Szentagothai J, Atlas anatomii człowieka, tom 3: PZWL, Warszawa; 1979, s. 7–65. i Neurochirurgia Polska, 1967;17(1):67–72. 18. Valvassori GE. Symposium on acoustic neuroma. II. The 2. Brackmann D, Arriaga M. Differential diagnosis of neoplasmas of the posterior fossa. W: Cummings Ch. Otolaryngology – Head and Neck Surgery. Vol. 4 Ear and cranial base. Mosby Year Book 1993, s. 3271–3291. contribution of radiology to the diagnosis of acoustic neuroma. Laryngoscope, 1966;76(6):1104–1112. 19. Sepettowa S, Jedlińska M. Wentrikulografia w guzach nerwu słuchowego. Neurologia i Neurochirurgia Polska, 3. Wright A, Bradfort R. Postępowanie w nerwiakach nerwu słuchowego. BMJ wydanie polskie, 1996;7:50–55. 1967;1(2):211–218. 20. Muszyński AW, Bieganowska-Klamut Z, Moszyński K. War- 4. Szyfter W, Kopeć T. Epidemiologia nerwiaków nerwu VIII w Polsce. Otolaryngol Pol, 2001;55(5):533–538. tość angiografii tętnic kręgowych w rozpoznawaniu guzów kąta mostowo-móżdżkowego. Neurologia i Neurochirurgia 5. Tos M, Charabi S, Thomsen J. Incidence of vestibular schwannomas. Laryngoscope, 1999;109(5):736–740. Polska, 1970;4[20](1):75–79. 21. Cuvea RA. Auditory Brainstem Response versus Magnetic 6. van Leeuwen JPPM, Harhangi BS, Thewissen NPMW, Resonance Imaging for the evaluation if assymmetric Thijssen HOM, Cremers CWRJ. Delays in the diagnosis of sensorineural hearing loss. Laryngoscope, 2004;114:1686– acoustic neuromas. Am J Otol, 1996;17:321–325. 1692. 7. Tos M, Stangerup SE, Cay-Thomsen P, Tos T, Thomsen J. 22. Niemczyk K. Guzy nerwu przedsionkowo-ślimakowego. What is the real incidence of vestibular schwannoma? Arch W: Janczewski G. Otolaryngologia praktyczna. Viamedica, Otolaryngol Head and Neck Surg, 2004;130:216–220. 8. Harner SG, Laws ER. Clinical findings in patients with 2005, s. 142–150. 23. Kanzaki J, Tos M, Sanna M, Moffat DA. New and modified acoustic neurinoma. Mayo Clin Proc, 1983;58:721–72. reporting system from the Consensus Meeting on System 9. Roswell E, Parry D. Summary: Vestibular Schwannoma for Reporting Results in Vestibular Schwannoma. Otol (acustic neuroma) Consensus Development Conference. Neurosurg, 1992;30(6): 962–964. 10. Saliba I, Martineau G, Chagon M. Asymmetric hearing loss: rule 3.000 for screening vestibular schwannoma. Otol Neurotol, 2009;30:515–521. krótkich tonów we wczesne diagnostyce zaburzeń słuchu pozaślimakowego. Otorynolaryngologia, 2006; 5(supp.1): 30–31. N Am, 2007;40:589–609. Pniewska B, Marchel A, Grzanka A i wsp. Ocena wielkości poprzedzającego to acoustic neuroma. Otolaryngol Clin Notrh Am, 1992;25(2):361–387. 26. Smouha EE, Yoo M, Mohr K, Davis RP. Conservative management of acoustic neuroma: a meta-analysis and pro- 12. Kochanek K, Janczewski G, Skarżyński H, Zakrzewskamaskowania in the removal of vestibular schwannomas. Otolaryngol Clin 25. Jackler RK, Pitts LH. Selection of surgical approach 11. Kochanek K. Podstawy metody ABR z wykorzystaniem typu Neurotol, 2003;24(4):642–649. 24. Bennet M, Haynes D. Surgical approaches and complications słuchowych posed treatment algorithm. Laryngoscope, 2005;115:450– 454. potencjałów 27. Stangerup SE, Cay-Thomsen P, Tos M, Thomsen J. The wywołanych pnia mózgu w uszach normalnych oraz natural history of vestibular schwannoma. Otol Neurotol, w ubytkach słuchu typu pozaślimakowego. Audiofonologia, 1997;11:101–112. 2006;27(4):547–552. 28. Samii M, Tatagiba M, Matthies C. Acousic neuroma in 13. Don M, Masuda A, Nelson R, Brackmann D. Successful detection of small acoustic tumors using the stacked the elderly: factorspredictive of postoperative outcome. Neurosurg, 1992;31(4):615–620. P o l s k i P r z e g l ą d O t o r y n o l a r y n g o l o g i c z n y t o m 1, n r 1, s t y c z e ń - m a r z e c 2 0 12