NOWOTWORY NARZĄDÓW MIĘKKICH

NOWOTWORY TKANEK
MIĘKKICH
ZASADY ROZPOZNAWANIA I LECZENIA
Nowotwory tkanek miękkich pochodzą z mezenchymy.
Nie wywodzą się z komórek nabłonka!
- tkanka łączna
- tkanka tłuszczowa
- mięśnie gładkie i poprzecznie prążkowane
- naczynia krwionośne i chłonne
- maziówka
- międzybłonek
- nerwy obwodowe
- zwoje współczulne i struktury przyzwojowe
- mezenchyma niezróżnicowana
- tkanka zarodkowa
- tkanka rozrodcza pozagonadalna
- nieznana histiogeneza
OBJAWY KLINICZNE






Niebolesny guz, czasem rozlane zgrubienie o
nieostrych granicach
Położenie z reguły podpowięziowe
Szybki wzrost lub nagłe przyspieszenie wzrostu
Lokalizacja - najczęściej kończyny
Ból lub parestezje w guzku uprzednio
bezobjawowym
Rzadko objawy paranowotworowe niedokrwistość, zmienne nadciśnienie tętnicze,
DIAGNOSTYKA





RTG klatki piersiowej
RTG kości- obraz od stawu do stawu
Tomografia komputerowa
Inne- USG, scyntygrafia kości, urografia itd.
BIOPSJA
– Biopsja cienkoigłowa- zastosowanie ograniczone do
diagnostyki wznowy lub przerzutów
– Biopsja gruboigłowa
– Biopsja otwarta- najczęściej wykonywana- zawsze
równolegle do długiej osi kończyny, równolegle do
włókien mięśniowych, najkrótszą drogą między
skórą a guzem, unikać preparowania „na tępo”,
omijać, a nie preparować duże naczynia i nerwy,
usunąć zmianę z marginesem zdrowych tkanek,
dokładna hemostaza.
– Biopsja ekscyzjonalna tylko w guzkach do 5 cm
ZŁE CZYNNIKI
PROGNOSTYCZNE
-
przerzuty odległe (często do płuc, rzadko do węzłów
chłonnych)
wysoki stopień złośliwości klinicznej G2-3
wielkość guza ponad 5 cm (T2)
naciek nowotworu na kość
nieradykalne wycięcie guza
umiejscowienie mięsaka (przestrzeń pozaotrzewnowa,
głowa, szyja)
wznowa miejscowa
położenie poza przedziałem powięziowym
naciek skóry np. owrzodzenie
pojawienie się bólu w przebiegu choroby
OCENA ZŁOŚLIWOŚCI
KLINICZNEJ


Najważniejsze kryterium prognostyczne w mięsakach
GRADING –w punktach ocenia się liczbę mitoz,
martwicę i zróżnicowanie
– G 1 niski stopień złośliwości np.
Dermatofibrosarcoma protruberans, niektóre
liposarcoma
– G 2 średni stopień złośliwości
– G 3 wysoki stopień złośliwości np.
rhabdomyosarcoma, neuroblastoma, sarcoma
Ewingi
STOPIEŃ ZAAWANSOWANIA
KLINICZNEGO

Klasyfikacje AJC i UICC - 4 stopnie kliniczne oparte
na TNM i G
– T wielkość guza T1 <5 cm , T2>5cm
– N regionalne węzły chłonne N0 brak przerzutów ,
N1 przerzuty w węzłach
– M przerzuty odległe M0 brak przerzutów , M1
przerzuty obecne
Stopień I G1 oraz T1N0M0, T2N0M0
Stopień II G2 oraz T1N0M0, T2N0M0
Stopień III G3 oraz T1N0M0, T2N0M0
Stopień IVa każdy G oraz T1N1M0, T2N1M0
Stopień IVb każdy G oraz każdy T, N , M1
STOPIEŃ ZAAWANSOWANIA
KLINICZNEGO A PRZEŻYCIE
CAŁKOWITE
I
stopień > 90%
 II stopień
70%
 III stopień
20-50 %
 IV stopień < 20%
TKANKA ŁĄCZNA

ŁAGODNE

ZŁOŚLIWE
– Włókniak (fibroma)
– Włókniakomięsak
– Bliznowiec (keloid)
(fibrosarcoma)
– Włókniakomięsak
skóry
(dermatofibrosarcoma
protuberans)
– Włókniakowatość
(fibromatosis,
desmoid)
– Zapalenie powięzi
guzowate (nodular
fascitis)
TKANKA TŁUSZCZOWA

ŁAGODNE
– Tłuszczak (lipoma)
– Włókniakotłuszczak
(fibrolipoma)
– Naczyniakotłuszczak
(angiolipoma)
– Inne:
angiomyolipoma,
lipoma musculorum,
myelolipoma, lipoma
foetale, lipomatosis
diffusa

ZŁOŚLIWE
– Tłuszczakomięsak
(liposarcoma)
LIPOSARCOMA
Najczęstszy mięsak
tkanek miękkich u
dorosłych
LIPOSARCOMA
Tylko 1% tłuszczakomięsaków powstaje na
podłożu tłuszczaka.
LIPOSARCOMA
Leczenie polega na
wycięciu guza w
szerokich granicach i
radioterapii
MIĘŚNIE GŁADKIE

ŁAGODNE
– Mięśniak
gładkokomórkowy
(leiomyoma)
– Naczyniakomięśniak
(angiomyoma)

ZŁOŚLIWE
– Mięsak
gładkokomórkowy
(leiomyosarcoma)
MIĘŚNIE PRĄŻKOWANE

ŁAGODNE
– Mięśniak
prążkowanokomórkowy
(rhabdomyoma)

ZŁOŚLIWE
– Mięsak
prążkowanokomórkowy
(rhabdomyosarcoma)
NACZYNIA KRWIONOŚNE

ŁAGODNE
– Śródbłoniak nacz. krwion.
(haemangioendothelioma)
– Haemangiopericytoma
– Naczyniak krwionośny
haemangioma :





capillare
cavernosum
venosum
racemosum
intramusculare
– Kłębczak (glomus tumor)
– Ziarniniak ropny
(granuloma pyogenicum)

ZŁOŚLIWE
– Mięsak z komórek
śródbłonka
(haemangioendothelioma
malignum)
– Mięsak z pericytów
(haemangiopericytoma
malignum)
– Mięsak nacz. krwion.
(angiosarcoma)
– Mięsak Kaposiego
NACZYNIA CHŁONNE

ŁAGODNE
– Naczyniak jamisty
lymphangioma:



capillare
cavernosum
cysticum
– Naczyniakomięśniak
limfatyczny
(lymphangiomyoma)

ZŁOŚLIWY
– Naczyniakomięśniak
limfatyczny
(lymphangiosarcoma)
NERWY OBWODOWE

ŁAGODNE

ZŁOŚLIWE
– Nerwiak (neuroma : post
– Nerwiakomięsak
amputationem)
– Nerwiakowłókniak
(neurofibroma)
– Osłoniak nerwowy
(neurilemmoma)
– Nerwiakowłókniakowatość
(neurofibromatosis –
morbus Recklinghauseni)
(schwannoma malignum)
– Guz neuroektodermalny
obwodowy (tumor
periphericus
neuroectodermalis)
ZWOJE WSPÓŁCZULNE I
STRUKTURY
PRZYZWOJOWE

ŁAGODNE

ZŁOŚLIWE
– Zwojak
– Nerwiak zarodkowy
(ganglioneuroma)
– Nerwiak przyzwojowy
(phaeochromocytoma)
– Przyzwojak
(chemodectoma)
(neuroblastoma)
– Guz chromochłonny
(phaechromocytoma)
– Przyzwojak
(chemodectoma)
MAZIÓWKA
ŁAGODNE
maziówczak
(synovioma)
ZŁOŚLIWE
– Mięsak maziówkowy
(sarcoma synoviale)
MIĘDZYBŁONEK

ŁAGODNE
ZŁOŚLIWE
– Międzybłoniak
– Międzybłoniak
(mesothelioma)
złośliwy
(mesothelioma
malignum)
MEZENCHYMA
NIEZRÓŻNICOWANA

ŁAGODNE
– Śluzak (myxoma)

ZŁOŚLIWE
– Śluzakomięsak (sarcoma
myxomatosum)
ROZRODCZE
POZAGONADALNE

ŁAGODNE
– Potworniak (teratoma)

ZŁOŚLIWE
– Teratocarcinoma
– Carcinoma embryonale
– Chorioncarcinoma
CHIRURGIA
Wycięcie nowotworu w jednym bloku
 Cięcie skórne z wrzecionowatym
ominięciem blizny np. po biopsji
 Margines zdrowych tkanek ponad 2 cm
we wszystkich kierunkach
 Wycięcie nacieczonych mięśni w całości
(od przyczepu do przyczepu)
 Wycięcie naczyń i nerwów objętych
naciekiem w odległości 3-5 cm od guza

CHIRURGIA cd
Unikanie zbędnego ucisku guza
 Unikanie krwiaków i „nadzianki”
 Operowanie w makroskopowo zdrowych
tkankach
 Najpierw radykalne wycięcie, a potem
ew. rekonstrukcja
 Płukanie rany operacyjnej

WSKAZANIA DO AMPUTACJI
Naciek mięsaka na kość, główne naczynia
krwionośne i pnie nerwowe
 Guz przekracza granice przedziału
mięśniowego
 Wznowa
 Amputacja paliatywna w stanie
zagrożenia życia

LECZENIE SKOJARZONE
Zależy od stopnia zaawansowania
klinicznego
 Wysoka złośliwość histologiczna
 Złe rokowniczo czynniki miejscowe –
RADIOTERAPIA
 Złe rokowniczo czynniki ogólnoustrojowe eksperymentalnie CHEMIOTERAPIA

RADIOTERAPIA
Zmniejsza odsetek wznów miejscowych
(o około 20%)
 Wpływ na przeżycia odległe?
 W niektórych mięsakach łączona z
chemioterapią ( systemową , infuzyjną
dotętniczą)

WSKAZANIA DO
NAPROMIENIANIA
POOPERACYJNEGO
Z wyboru w mięsakach promieniowrażliwych
 Niepewny margines operacyjny
 Zwiększone ryzyko rozsiewu
śródoperacyjnego
 Wszystkie mięsaki na tułowiu, głowie i szyi
 Reoperacja po wcześniejszym wyłuszczeniu
guza
 Reoperacja z powodu wznowy
 Brak zgody chorego na leczenie chirurgiczne!

CHEMIOTERAPIA
Zazwyczaj w ramach badań klinicznych
 Skuteczna zwłaszcza w mięsakach nisko
zróżnicowanych i u chorych w dobrym
stanie ogólnym
 Nie jest rutynowo stosowana po
zabiegach radykalnych

BADANIA KONTROLNE
80% przerzutów do płuc i 70% wznów
miejscowych pojawia się w pierwszych 2
latach po operacji
 Kontrole:

–
–
–
–
Badanie przedmiotowe co 3 msc,
RTG klatki piersiowej co 6 msc
Scyntygrafia
USG jamy brzusznej