szczegółowy opis przedmiotu zamówienia
Transkrypt
szczegółowy opis przedmiotu zamówienia
ZP/134/2016 Załącznik Nr 1 do Umowy SZCZEGÓŁOWY OPIS PRZEDMIOTU ZAMÓWIENIA 1. Ogólne wymagania w zakresie rozbudowy Platformy: 1.1. Wykonanie analizy przedwdroŜeniowej obejmującej stworzenie dokumentu opisującego wykonywaną rozbudowę interdyscyplinarnej Platformy wad rozwojowych oraz chorób rzadkich zawierający opis sposobu gromadzenia danych, opis sposobu wykonania mechanizmów integracyjnych, sposób implementacji formularzy skategoryzowanych danych opisanych w załącznikach od 1 do 8. 1.2. Rozbudowa Platformy o nowe funkcjonalności w zakresie kartotek, wypełniania oraz konstruowania formularzy, moŜliwości raportowych, opisanych w punkcie 2. 1.3. Rozbudowa Platformy o nowe formularze konieczne do zaimplementowania w zakresie chorób rzadkich opisanych w punkcie 3. 1.4. Rozbudowa Platformy o nowe formularze konieczne do zaimplementowania w zakresie rejestru przyczyn niepłodności opisanych w punkcie 4. 1.5. Rozbudowa panelu zarządzania umoŜliwiającego administrowanie stworzoną Platformą o nowe funkcje w zakresie opisanym w punkcie 5. 1.6. Rozbudowa interdyscyplinarnej Platformy wad rozwojowych oraz chorób rzadkich o moduł ENN do celów gromadzenia danych w zakresie encefalopatii niedotlenieniowo-niedokrwiennej opisany w punkcie 6. 1.7. Rozbudowa Platformy o nowe funkcjonalności w zakresie integracji opisane w punkcie 7. 1.8. Realizacja projektu graficznego rozbudowy Platformy. 1.9. Wykonana rozbudowa nie moŜe spowodować utraty i/lub teŜ ograniczenia funkcjonalności obecnie działającej interdyscyplinarnej Platformy wad rozwojowych oraz chorób rzadkich opisanych w załączniku 9. 1.10. Wykonana rozbudowa musi posiadać wszystkie funkcje uŜytkowe i techniczne zapewniane przez działającą interdyscyplinarną Platformy wad rozwojowych oraz chorób rzadkich opisane w załączniku 9. 1.11. Wszystkie zaimplementowane formularze, formularze stworzone przez uŜytkowników oraz formularze dostarczane muszą zachować pełną funkcjonalność, w tym w szczególności funkcjonowanie w zakresie administrowania oraz funkcji w zakresie raportowania i integracji z systemami zewnętrznymi, opisaną w załączniku 9. 1.12. Wszystkie funkcje dodane do Platformy muszą być w pełni funkcjonalne i uŜyteczne zarówno z dostarczanymi jak i z juŜ funkcjonującymi elementami Platformy, w tym w szczególności w zakresie administrowania, raportowania i integracji z systemami zewnętrznymi, opisanymi w załączniku 9. 1.13. Zamawiający na wniosek Wykonawcy udostępni posiadany przez Zamawiającego aktualny kod źródłowy działającej interdyscyplinarnej Platformy wad rozwojowych oraz chorób rzadkich wraz z technologią jej wykonania do celów zamawianej rozbudowy. 1.14. Przeprowadzenie szkoleń dla administratorów oraz uŜytkowników (do 8 godzin szkoleniowych). 1.15. Zapewnienie ___________________ miesięcznego wsparcia technicznego1 po uruchomieniu dostarczonej rozbudowy w zakresie całej interdyscyplinarnej Platformy wad rozwojowych oraz chorób rzadkich w zakresie: a) Udostępnienia ewentualnych poprawek dostarczonego oprogramowania Platformy, w przypadku wystąpienia błędów tego oprogramowania niezawinionych przez Zamawiającego, a nie wynikających z niewłaściwego jego uŜytkowania przez bezpośrednich uŜytkowników wraz z ich instalacją w terminie uprzednio uzgodnionym z Zamawiającym. b) Zapewnienie udostępnienia dokumentacji uŜytkownika uaktualnionej do najnowszej wersji dostarczonej Platformy wprowadzonej w obowiązującym okresie świadczenia wsparcia technicznego. c) Gotowość przyjmowania i rozpatrywania indywidualnych Ŝądań zmian (płatnych modyfikacji) dostarczonego oprogramowania Platformy. 1 Wpisany zostanie okres wskazany przez wykonawcę w formularzu oferty 1 ZP/134/2016 d) Udostępnienia moŜliwości zgłaszania błędów, które rozumiane są jako usterki oprogramowania Platformy polegające na niemoŜliwości korzystania przez Zamawiającego funkcji oprogramowania Platformy, a nie będące awarią. e) Udostępnienia moŜliwości zgłaszania awarii oprogramowania Platformy, które rozumiane są jako usterki oprogramowania Platformy uniemoŜliwiające pracę i/lub blokujące wszystkie funkcjonalności Platformy. f) Udostępnienia moŜliwości zgłaszania błędów i awarii za pomocą strony internetowej lub za pośrednictwem interaktywnego formularza przez 24h 7 dni w tygodniu. g) Udostępnienia moŜliwości zgłaszania błędów i awarii za pośrednictwem faksu w dni robocze w godzinach od 8:00 do 16:00. h) Udostępnienia moŜliwości zgłaszania błędów i awarii za pośrednictwem poczty w dni robocze w godzinach od 8:00 do 16:00. i) Udostępnienia moŜliwości zgłaszania błędów przez minimum 2 upowaŜnione osoby. j) Czasu reakcji na zgłoszony błąd oprogramowania na następny dzień roboczy od chwili otrzymania potwierdzenia zgłoszenia przez Wykonawcę. k) Czasu reakcji na zgłoszoną awarię oprogramowania na następny dzień roboczy od chwili otrzymania potwierdzenia zgłoszenia przez Wykonawcę. l) Zapewnienia gwarantowanego czasu naprawy zgłoszonego błędu oprogramowania w ciągu 30 dni roboczych oraz zapewnienia gwarantowanego czasu naprawy zgłoszonej awarii oprogramowania w ciągu 3 dni roboczych. 2. Rozbudowa Platformy o nowe funkcjonalności w zakresie kartotek, wypełniania oraz konstruowania formularzy, moŜliwości raportowych: 2.1. Funkcja musi mieć moŜliwość tworzenia elektronicznych formularzy z moŜliwością ich przypisania danemu pacjentowi składających się z dodatkowych pól: a) Rozpoznanie – wg. kodu HPO (licencja Human Phenotype Ontology) dodatkowe pola muszą być dostępne we wszystkich formularzach elektronicznych obsługiwanych przez Platformę. 2.2. Funkcja musi zawierać listę kartotek pacjentów znajdujących się w Platformie oraz umoŜliwiać ich wybór (wybór danego przypadku medycznego). Dla wybranego przypadku medycznego funkcja ma wyświetlać wszystkie zaimplementowane formularze elektroniczne przypisane do danego pacjenta (przypadku medycznego). 2.3. Dla wybranego przypadku medycznego funkcja ma wyświetlać formularze elektroniczne przypisane do danego pacjenta (przypadku medycznego) stworzone przez uŜytkownika. 2.4. Raporty definiowalne przez uŜytkownika muszą pozwalać na wykonanie zapytania do bazy Platformy w zakresie wszystkich danych gromadzonych w kartotece pacjenta oraz danych zawartych w formularzach elektronicznych funkcjonujących w Platformie z moŜliwością łączenia parametrów zapytań dotyczących danych atomowych zawartych w formularzach oraz kartotekach pacjentów za pomocą operatora logicznego „and”, „or”. 3. Wymagania funkcjonalne Platformy w zakresie zaimplementowanych formularzy wad rozwojowych i chorób rzadkich: 3.1. Platforma ma zostać rozbudowana o zaimplementowane elektroniczne formularze znajdujące się w załącznikach od 1 do 5. 4. Wymagania funkcjonalne Platformy w zakresie zaimplementowanych formularzy rejestru niepłodności: 4.1. Platforma ma zostać dostarczona wraz z zaimplementowanymi elektronicznymi formularzami znajdującymi się w załącznikach od 6 do 8. 5. Wymagania funkcjonalne Platformy w zakresie administrowania: 5.1. Funkcja administracji musi umoŜliwić zdefiniowanie odpowiednich uprawnień dla poszczególnych uŜytkowników lub grup uŜytkowników funkcjonujących w Platformie (administratorzy, naukowcy, sekretarki, inni) w zakresie dodatkowego parametru anonimizacji. 5.2. Parametr anonimizacji musi być dostępny dla wszystkich uŜytkowników i grup uŜytkowników Platformy. 2 ZP/134/2016 5.3. Aktywny parametr anonimizacji ma ograniczać dostęp do danych zawartych w kartotece danego przypadku medycznego w zakresie danych osobowych: a) imię i nazwisko, zastępując je wpisem kobieta/męŜczyzna w zaleŜności od rodzaju płci danego przypadku medycznego b) numeru PESEL, zastępując go odpowiadającymi liczbowo znakami * d) daty urodzenia, zastępując ją wpisem o wieku danego przypadku medycznego 5.4. Aktywny parametr anonimizacji ma ograniczać dostęp do danych zawartych w elektronicznych formularzach przypisanych do danego przypadku medycznego w zakresie danych osobowych: a) imię i nazwisko, zastępując je wpisem kobieta/męŜczyzna w zaleŜności od rodzaju płci danego przypadku medycznego b) numeru PESEL, zastępując go odpowiadającymi liczbowo znakami * d) daty urodzenia, zastępując ją wpisem o wieku danego przypadku medycznego 5.5. Aktywny parametr anonimizacji ma ograniczać dostęp do danych zawartych w elektronicznych formularzach przypisanych do danego przypadku medycznego w zakresie danych osobowych: a) imię i nazwisko, zastępując je wpisem kobieta/męŜczyzna w zaleŜności od rodzaju płci danego przypadku medycznego b) numeru PESEL, zastępując go odpowiadającymi liczbowo znakami * d) daty urodzenia, zastępując ją wpisem o wieku danego przypadku medycznego 5.6. Aktywny parametr anonimizacji ma mieć wpływ na moŜliwość generowania raportów z danych zawartych w kartotekach pacjentów oraz przypisanych do kartotek pacjentów formularzy elektronicznych ograniczając dostęp zgodnie z funkcjonalnościami opisanymi w punktach 5.4 oraz 5.5. 5.7. Aktywny parametr anonimizacji ma mieć wpływ na funkcjonalność raportów definiowanych przez uŜytkownika w zakresie moŜliwości generowania raportów z danych zawartych w kartotekach pacjentów oraz przypisanych do kartotek pacjentów formularzy elektronicznych ograniczając dostęp zgodnie z funkcjonalnościami opisanymi w punktach 5.4 oraz 5.5 5.8. Aktywny parametr anonimizacji nie moŜe ograniczać dostępu do innych danych przypadków medycznych, formularzy elektronicznych i znajdujących się w nich danych oraz nie moŜe ograniczać dostępu do funkcji importu danych z systemu zewnętrznego, ani funkcji raportowych. 6. Wymagana funkcjonalne modułu ENN do celów gromadzenia danych w zakresie encefalopatii niedotlenieniowo-niedokrwiennej 6.1. Moduł ENN musi być zrealizowany jako oddzielna część Platformy umoŜliwiająca dostęp przez Internet dla pracowników Zamawiającego oraz zewnętrznych ośrodków z Polski. 6.2. Moduł ENN musi oprócz podstawowych funkcjonalności musi składać się równieŜ z oddzielnego panelu zarządzania umoŜliwiającego jego administrowaniem oraz musi udostępniać mechanizmy raportowania z zakresu danych w nim zgromadzonych. 6.3. Moduł ENN w zakresie wszystkich funkcji obsługi noworodka działa w oparciu o przeglądarkę stron WWW będącą klientem końcowym aplikacji w architekturze trójwarstwowej na co najmniej dwóch powszechnie dostępnych przeglądarkach internetowych (minimum Mozilla Firefox) z identyczną funkcjonalnością na systemach Windows i Linux. Moduł nie moŜe wymagać z korzystania ze specjalnych programów klienckich technologii typu Citrix, VNC, wirtualizacji desktop w celu realizacji wymagań funkcjonalnych interfejsu uŜytkownika dostępnego przez WWW. 6.4. Moduł ENN ma komunikować się pomiędzy klientem końcowym aplikacji a serwerem aplikacji poprzez szyfrowane połączenie https. 6.5. Moduł ENN ma działać w oparciu o motor bazy danych, z którego korzysta rozbudowywana interdyscyplinarna Platforma wad rozwojowych oraz chorób rzadkich. 6.6. Wymaga się, aby kaŜda funkcjonalność modułu ENN posiadała ustawienia parametrów domyślnych. 6.7. Moduł ENN musi umoŜliwiać zarządzanie jego parametrami i dostęp do niego przez wielu uŜytkowników, zgodnie z ich uprawnieniami. 6.8. Moduł ENN musi posiadać graficzny interfejs uŜytkownika. Praca modułu ENN musi być zapewniona w środowisku graficznym na wszystkich stanowiskach uŜytkowników. 6.9. Moduł ENN musi komunikować się z uŜytkownikiem w języku polskim i pozwalać na dostęp do polskich znaków diakrytycznych (w kaŜdym miejscu i dla kaŜdej funkcji - dotyczy takŜe wyszukiwania, sortowania, drukowania i wyświetlania na ekranie). 6.10. Do głównych funkcji modułu ENN (tj. wyszukiwanie noworodków wśród przypadków medycznych, drukowanie formularzy, drukowanie raportów, przechodzenie między kolejnymi 3 ZP/134/2016 zakładkami formularzy, przechodzenie między kolejnymi zakładkami modułu, przechodzenie między kolejnymi przypadkami medycznymi) przypisane są skróty klawiszowe, skróty te są stosowane konsekwentnie w całym module ENN. 6.11. Moduł ENN musi posiadać moŜliwość dostępu do podglądu wydruku dla wszystkich drukowalnych dokumentów. 6.12. Moduł ENN w polach tekstowych (opisowych) formularzy przypadków medycznych automatycznie weryfikuje wprowadzany tekst z wykorzystaniem słownika ortografii języka polskiego. 6.13. Moduł ENN w zakresie wszystkich funkcji posiada moŜliwość centralnej aktualizacji na serwerze. 6.14. Moduł ENN musi umoŜliwiać uŜytkownikom autoryzację, oraz zarządzanie swoimi danymi w zakresie zmiany hasła. 6.15. Moduł musi posiadać wbudowane zabezpieczenie w postaci ochrony przed próbami nieautoryzowanego dostępu przez wielokrotne próby logowania. 6.16. Administrowanie modułem ENN musi być zrealizowane za pomocą oprogramowania, które nie jest integralną częścią interdyscyplinarnej Platformy wad rozwojowych oraz chorób rzadkich. 6.17. Dostęp do funkcji administracji modułem ENN musi być autoryzowany i wymaga od uŜytkownika posiadania uprawnień administratora. 6.18. Dostęp do funkcji administracji modułem ENN posiada wbudowane zabezpieczenie w postaci ochrony przed próbami nieautoryzowanego dostępu przez wielokrotne próby logowania. 6.19. Wszystkie komponenty i ustawienia skonfigurowane w funkcji administracji modułu ENN muszą mieć przełoŜenie na funkcjonowanie w całym module ENN oraz skonfigurowane w funkcji administracji ustawienia są podstawą działania całego modułu ENN. 6.20. Funkcja administracji musi posiadać moŜliwość gromadzenia oraz wglądu w logi zawierające informacje o istotnych działaniach poszczególnych uŜytkowników: a) Dokonanie edycji danych (wpis danych do formularza, zmiana danych formularza, usunięcie danych formularza,). b) Pomyślnych prób zalogowania do modułu ENN, pomyślnych prób zalogowania do funkcji administracji. c) Nieudanych prób zalogowania do modułu ENN, nieudanych prób zalogowania do funkcji administracji. d) Informacje o zablokowaniu konta uŜytkownika po przekroczeniu zadanej przez administratora liczby nieudanych prób zalogowania. 6.21. Funkcja administracji musi umoŜliwiać zdefiniowanie odpowiednich uprawnień dla poszczególnych uŜytkowników lub grup uŜytkowników (administratorzy, naukowcy, inni). 6.22. Funkcja administracji musi posiadać mechanizm, który pozwala przypisać uŜytkownika do kilku grup uŜytkowników, a uprawnienia określone dla danych grup sumują się ze sobą i nie wykluczają. 6.23. Funkcja administracji umoŜliwia: a) tworzenie ról (profili) uŜytkowników. b) usuwanie ról (profili) uŜytkowników. c) przypisywanie ról uŜytkownikom. d) przypisywanie uŜytkownikom moŜliwych do wykonania akcji w konkretnych obszarach modułu ENN (dostęp tylko informacyjny, dostęp do moŜliwości raportowych). e) przypisywanie uŜytkownikom dostępu do funkcji administracji 6.24. Funkcja administracji posiada mechanizm, dzięki któremu administrator systemu moŜe: a) Dodawać nowych uŜytkowników b) Usuwać uŜytkowników c) Modyfikować dane uŜytkownika (zmiana hasła, zmiana danych osobowych – imię (imiona), nazwisko, jednostka, miejsce zatrudnienia, komórka organizacyjna w miejscu zatrudnienia). 6.25. Funkcja administracji posiada moŜliwość tworzenia i modyfikacji dowolnej ilości grup UŜytkowników. 6.26. Moduł ENN musi posiadać dedykowany mechanizm pozwalający na wprowadzanie danych do modułu w zakresie rejestrowanych przypadków encefalopatii niedotlenieniowo-niedokrwiennej Noworodków po przez uzupełnianie dedykowanych dla danego przypadku medycznego kartotek oraz przypisanych danemu pacjentowi formularzy elektronicznych funkcjonujących w Platformie. 6.27. Moduł ENN musi przechowywać listę kartotek pacjentów znajdujących się w nim. 6.28. Moduł ENN umoŜliwia przeszukiwanie kartotek pacjentów po następujących danych przypisanych do danego pacjenta: 4 ZP/134/2016 a) imię i nazwisko b) numeru Księgi Głównej c) identyfikatora pacjenta d) numeru PESEL e) daty urodzenia f) kwalifikacji pacjenta do kategorii przypadku medycznego 6.29. Moduł ENN musi umoŜliwiać obsługę tworzenia elektronicznych formularzy z moŜliwością ich przypisania danemu pacjentowi składających się z pól: a) jednokrotnego wyboru b) wielokrotnego wyboru c) tekstowych (opisowych) I. tekst krótki do 255 znaków II. tekst długi powyŜej 255 znaków d) pól z listą rozwijalną e) pól typu checkbox f) pól liczbowych g) lista rozwijalna – słownik ICD-10 6.30. Moduł ENN musi pozwalać na edycję odpowiedzi w wypełnionym formularzu. 6.31. Moduł ENN posiada domyśle ustawienie kategoryzacji pacjentów na liście rozwijalnej określającej medyczny rodzaj danego przypadku medycznego jako ENN, przy zachowaniu moŜliwości wyboru innej kategorii z tej listy rozwijalnej. 6.32. Kategoria kwalifikacji pacjenta musi być widoczna na kartotece pacjenta w module ENN. 6.33. Słownik słuŜący do kategoryzacji przypadków medycznych musi umoŜliwiać przypisanie pacjenta do wielu kategorii, słownik ten musi być edytowalny przez uprawnionych uŜytkowników (administratora). 6.34. Moduł ENN musi posiadać zaimplementowany formularzy elektroniczny pozwalający na rejestrowanie przypadków encefalopatii niedotlenieniowo-niedokrwiennej Noworodków zgodnie ze wzorem znajdującym się w załączniku nr 10. 6.35. Moduł ENN dla uŜytkowników o statusie Pracownika Instytutu Centrum Zdrowia Matki Polki w Łodzi (opcja administracji modułem ENN) musi udostępniać wbudowany mechanizm pozwalający na wyszukiwanie pacjentów rejestrowanych w uŜytkowanym przez Instytut Centrum Zdrowia Matki Polki w Łodzi w szpitalnym systemie informatycznym CliniNET produkcji firmy CompuGroup Medical Sp. z o.o. Wyszukiwanie pacjentów odbywa się po następujących danych: a) imię i nazwisko b) numer Księgi Głównej c) identyfikatora pacjenta d) numeru PESEL e) daty urodzenia f) rozpoznania ICD-10 6.36. Moduł ENN dla uŜytkowników o statusie Pracownika Instytutu Centrum Zdrowia Matki Polki w Łodzi (opcja administracji modułem ENN) musi posiadać moŜliwość importu danych wyszukanego pacjenta do kartoteki pacjenta znajdującej się w module ENN w zakresie danych: a) imię i nazwisko b) identyfikatora pacjenta c) numeru PESEL d) daty urodzenia e) numerów Księgi Głównej pochodzących z odbytych pobytów szpitalnych (po przez udostepnienie w module ENN dla pacjenta listy numerów Ksiąg Głównych) f) nazwy oddziałów pochodzących z odbytych pobytów szpitalnych (po przez udostepnienie w module ENN dla pacjenta listy nazw oddziałów przyporządkowanych do odpowiadających numerów Ksiąg Głównych) g) rozpoznania/rozpoznań ICD-10 pochodzących z odbytych pobytów szpitalnych (po przez udostepnienie w module ENN dla pacjenta listy rozpoznania/rozpoznań ICD-10 przyporządkowanych do listy oddziałów i do odpowiadających im numerów Ksiąg Głównych) dane źródłowe mają pochodzić ze szpitalnego systemu informatycznego CliniNET produkcji firmy CompuGroup Medical Sp. z o.o. uŜytkowanego przez Instytut Centrum Zdrowia Matki Polki w Łodzi. 6.37. Moduł ENN musi umoŜliwiać generowanie raportów z danych zawartych w kartotekach pacjentów oraz przypisanego do kartotek pacjentów formularza elektronicznego. 6.38. Moduł ENN musi umoŜliwiać generowanie raportów definiowanych przez uŜytkownika. 5 ZP/134/2016 6.39. Raporty definiowalne przez uŜytkownika pozwalają na wykonanie zapytania do bazy modułu ENN w zakresie danych gromadzonych w kartotece pacjenta oraz danych zawartych w formularzu elektronicznym funkcjonującym w Platformie z moŜliwością łączenia parametrów zapytań dotyczących danych atomowych zawartych w formularzu oraz kartotekach pacjentów za pomocą operatora logicznego „and”, „or”. Moduł ENN musi umoŜliwiać zapisywanie zdefiniowanego raportu, przeglądanie listy raportów zdefiniowanych, przeglądanie szczegółów raportów, eksportowanie raportów do formatu PDF, XLS, wydruk wybranego raportu. 7. Wymagania funkcjonalne Platformy w zakresie integracji: 7.1. Platforma musi mieć rozbudowany, dedykowany mechanizm pozwalający na wyszukiwanie danych pacjentów rejestrowanych w uŜytkowanym przez Instytut Centrum Zdrowia Matki Polki w Łodzi w szpitalnym systemie informatycznym CliniNET produkcji firmy CompuGroup Medical Sp. z o.o. Wyszukiwanie pacjentów musi odbywać się po następujących danych dodatkowych: a) imię i nazwisko b) rozpoznania ICD-10 7.2. Platforma musi mieć moŜliwość zaimportowania dodatkowych danych wyszukanego pacjenta do kartoteki pacjenta znajdującej się w Platformie (dane źródłowe mają pochodzić ze szpitalnego systemu informatycznego CliniNET produkcji firmy CompuGroup Medical Sp. z o.o. uŜytkowanego przez Instytut Centrum Zdrowia Matki Polki w Łodzi) w zakresie danych: a) imię i nazwisko b) numerów Księgi Głównej pochodzących z odbytych pobytów szpitalnych (po przez udostępnienie w kartotece pacjenta Platformy listy numerów Ksiąg Głównych) c) nazwy oddziałów pochodzących z odbytych pobytów szpitalnych (po przez udostępnienie w kartotece pacjenta Platformy listy nazw oddziałów przyporządkowanych do odpowiadających numerów Ksiąg Głównych) d) rozpoznania/rozpoznań ICD-10 pochodzących z odbytych pobytów szpitalnych (po przez udostępnienie w kartotece pacjenta Platformy listy rozpoznania/rozpoznań ICD-10 przyporządkowanych do listy oddziałów i do odpowiadających im numerów Ksiąg Głównych) 7.3. Platforma musi mieć moŜliwość zaimportowania dodatkowych danych wyszukanego pacjenta do formularzy elektronicznych przypisanych do danego pacjenta w Platformie (dane źródłowe mają pochodzić ze szpitalnego systemu informatycznego CliniNET produkcji firmy CompuGroup Medical Sp. z o.o. uŜytkowanego przez Instytut Centrum Zdrowia Matki Polki w Łodzi) w zakresie danych: a) pól danych znajdujących się w formularzach elektronicznych i przypisanych do danego pacjenta znajdujących się w szpitalnym systemie informatycznym CliniNET produkcji firmy CompuGroup Medical Sp. z o.o. uŜytkowanego przez Instytut Centrum Zdrowia Matki Polki w Łodzi (funkcjonalność ma pozwalać na wybór konkretnej hospitalizacji oraz formularza, a w konsekwencji danych w nim zawartych jakie mają zostać zaimportowane, lista hospitalizacji oraz formularzy musi być tworzona na bieŜąco z aktualnych danych jakie znajdują się w źródłowym systemie) 7.4. KaŜde wyszukanie pacjenta wśród kartotek pacjentów znajdujących się w Platformie połączone z wyborem danego pacjenta (przypadku medycznego) do pracy w Platformie musi być połączone z automatyczną aktualizacją danych tego pacjenta w kartotece pacjenta oraz wśród pół zawartych w formularzach elektronicznych przypisanych do danego pacjenta w Platformie (dane źródłowe mają pochodzić ze szpitalnego systemu informatycznego CliniNET produkcji firmy CompuGroup Medical Sp. z o.o. uŜytkowanego przez Instytut Centrum Zdrowia Matki Polki w Łodzi) w zakresie: a) imię i nazwisko b) numerów Ksiąg Głównych pochodzących z odbytych pobytów szpitalnych c) nazwy oddziałów pochodzących z odbytych pobytów szpitalnych d) rozpoznania/rozpoznań ICD-10 pochodzących z odbytych pobytów szpitalnych 8. Baza danych do współuŜytkowania interdyscyplinarnej platformy wad rozwojowych oraz chorób rzadkich będąca bazą wiedzy dla Personelu Naukowego Instytutu Centrum Zdrowia Matki Polki w Łodzi: 8.1. Moduł bazy danych wiedzy musi być zrealizowany jako oddzielna część interdyscyplinarnej Platformy wad rozwojowych oraz chorób rzadkich oraz jako oddzielna cześć modułu ENN. 6 ZP/134/2016 8.2. Baza danych wiedzy musi zostać zrealizowana w formie dostępu on-line przez Internet dla adresów IP z puli adresów naleŜących do sieci Instytutu Centrum Zdrowia Matki Polki w Łodzi dla nielimitowanej liczby jednoczesnych uŜytkowników oraz spoza Instytutu Centrum Zdrowia Matki Polki za pomocą loginu i hasła przypisanych dla pracowników Zamawiającego. Dostęp do bazy on-line przez Internet musi być możliwy na urządzeniach przenośnych dla 8.3. użytkowników. 8.4. 8.5. 8.6. Zamawiający wymaga minimum rocznego ciągłego i bezprzerwowego dostępu do bazy danych wiedzy. Zamawiający wymaga, aby baza danych wiedzy zawierała dostęp do informacji z zakresu szerokiej literatury medycznej w tym w szczególności: medycyna, biomedycyna, nauki przedkliniczne, nauki behawioralne, bioinŜynieria, rozwój polityki zdrowotnej, nauka o Ŝyciu, ochrona zdrowia, farmakologia, neurologia, biologia molekularna, genetyka, genomika, histologia, mikrobiologia. Zamawiający wymaga, aby baza danych wiedzy zawierała dostęp do pełnych tekstów minimum 2500 indeksowanych przez bazę czasopism medycznych wydanych w pełnej wersji tekstowej z archiwami począwszy od minimum 1900 roku do czasu teraźniejszego oraz indeksowała minimum 5000 czasopism medycznych i biomedycznych według klasyfikacji Medical Subject Headings, w tym w szczególności czasopisma wydawane przez najwaŜniejsze światowe wydawnictwa naukowe: American Medical Association: JAMA Dermatology, JAMA Facial Plastic Surgery, JAMA Internal Medicine, JAMA Neurology, JAMA Ophthalmology, JAMA Otolaryngology-Head & Neck Surgery, JAMA Pediatrics, JAMA Psychiatry, JAMA Surgery, JAMA: Journal of the American Medical Association i American Diabetes Association: Diabetes, Diabetes Care oraz inne kluczowe czasopisma medyczne: American Journal of Clinical Pathology, Gerontologist , Journal of Clinical Oncology, Journal of Pharmacy & Pharmaceutical Sciences, American Family Physician, American Surgeon ,Annals of Internal Medicine, CMAJ: Canadian Medical Association Journal, Genetics, Hematology, New England Journal of Medicine, Rhinology, Topics in Stroke Rehabilitation, BMJ: British Medical Journal, Journal of Epidemiology, Journal of Experimental Hematology, Journal of Nuclear Medicine, American Journal of Clinical Pathology, Journal of Experimental Hematology, World Journal of Pediatrics, American Medical Association Archives of Pediatrics & Adolescent Medicine, BioMed Central BMC Pediatrics, Sage Publications Clinical Pediatrics, Springer Science & Business Media B.V. European Journal of Pediatrics, Taylor & Francis Fetal & Pediatric Pathology. 9. Zakres testów: 9.1. W celu potwierdzenia prawidłowości działania Platformy, jej rozbudowywanych elementów oraz modułu ENN Zamawiający przewiduje się wykonanie testów akceptacyjnych. Testy te wykonywane są u Zamawiającego przez zespół testowy składający się z przedstawicieli Wykonawcy oraz Zamawiającego. Przed rozpoczęciem testów Wykonawca przeprowadzi szkolenie dla zespołu testowego (do 1 godziny szkoleniowej). Zamawiający na prośbę Wykonawcy dostarczy dane testowe do wykonania tych testów. Wykonawca jest odpowiedzialny za: a) wprowadzenie i ładowanie danych testowych, przekazanych przez Zamawiającego, b) przygotowanie scenariuszy testów, c) przygotowanie środowiska testowego, Wykonanie testów akceptacyjnych ma potwierdzić, Ŝe Platforma, jej rozbudowane elementy oraz moduł ENN spełniają funkcjonalności zgodnie z wymaganiami Zamawiającego i nie zawierają błędów uniemoŜliwiających ich uŜycie. Wynikiem testów akceptacyjnych będzie raport z testów akceptacyjnych, który jest podstawą sporządzenia Protokołu Odbioru. 10. Rozbudowa okablowania strukturalnego sieci LAN na potrzeby interdyscyplinarnej Platformy wad rozwojowych oraz chorób rzadkich: W zakresie rozbudowy okablowania strukturalnego sieci LAN Zamawiający wymaga wykonania instalacji okablowania strukturalnego w budynkach Instytutu Centrum Zdrowia Matki Polki. Łącznie na terenie Instytutu Centrum Zdrowia Matki Polki naleŜy zainstalować 80 pojedynczych punktów logicznych kategorii 5e. Docelowe miejsce instalacji punktów logicznych w pomieszczeniach wskaŜe Zamawiający bezpośrednio przed montaŜem sieci LAN. Wykonana rozbudowa okablowania strukturalnego sieci LAN na zostać wykonana zgodnie z obowiązującymi w tym zakresie normami: 7 ZP/134/2016 a) PN-EN 50173-1:2009 - Technika informatyczna. Systemy okablowania strukturalnego. Część 1: Wymagania ogólne b) PN-EN 50173-2:2008 - Technika informatyczna. Systemy okablowania strukturalnego. Część 2: Pomieszczenia biurowe c) PN-EN 50174-1:2002 - Technika informatyczna. Instalacja okablowania. Część 1: Specyfikacja i zapewnienie jakości d) PN-EN 50174-2:2002 - Technika informatyczna Instalacja okablowania. Część 2: Planowanie i wykonawstwo instalacji wewnątrz budynków e) PN-EN 50346:2004 - Technika informatyczna. Instalacja okablowania. Badanie zainstalowanego okablowania f) PN-EN 50310:2007 - Stosowanie połączeń wyrównawczych i uziemiających w budynkach z zainstalowanym sprzętem informatycznym 5 g) TIA/EIA-568B.2 - Commercial Building Telecommunications Cabling Standard. Part 2: Balanced Twisted Pair Cabling Components h) TIA/EIA-568B.2-1 - Commercial Building Telecommunications Cabling Standard. Part 2: Balanced Twisted Pair Components - Addendum 1 - Transmission Performance Specifications for 4-Pair 100 Ohm Category 5 Cabling i) SO/IEC 11801:2002 - Information technology Generic cabling for customer premise Dodatkowo wszystkie komponenty systemu okablowania strukturalnego muszą spełniać dyrektywę RoSH (ang. RoHS – Restriction of use of hazardous substances) o numerze 2002/95/EC PARLAMENTU I RADY EUROPY z dnia 27 stycznia 2003r.w sprawie ograniczenia stosowania niektórych niebezpiecznych substancji w sprzęcie elektrycznym i elektronicznym wraz z późniejszymi zmianami (2005/747/WE z dnia 21 października 2005 r.) oraz ROZPORZĄDZENIEM MINISTRA GOSPODARKI I PRACY z dnia 6 października 2004 (Dz.U. Nr 229, poz. 2309 i 2310) w sprawie szczegółowych wymagań dotyczących ograniczenia wykorzystania w sprzęcie elektronicznym i elektrycznym niektórych substancji mogących negatywnie wpływać na środowisko. Wykonana rozbudowa okablowania strukturalnego sieci LAN na zostać wykonana zgodnie z poniŜszymi wymaganiami: a) Prowadzenie okablowania poziomego: Ze względu na warunki budowy i status budynku okablowanie poziome musi zostać rozprowadzone przy zastosowaniu kabli w powłokach trudnopalnych – LSZH (LS0H). Przy prowadzeniu tras kablowych muszą zostać zachowane bezpieczne odległości od innych instalacji. W przypadku traktów, gdzie kable sieci teleinformatycznej i zasilającej biegną razem i równolegle do siebie naleŜy zachować odległość (rozdział) między instalacjami (szczególnie zasilającą i logiczną), co najmniej 100 mm. b) Prowadzenie okablowania szkieletowego (pionowego): Trasy kablowe muszą być zbudowane z elementów trwałych pozwalających na zachowanie odpowiednich promieni gięcia wiązek kablowych na zakrętach zgodnie z minimalnymi wartościami promieni gięcia zastosowanych kabli zawartych w ich kartach katalog. Rozmiary (pojemność) kanałów kablowych naleŜy dobierać w zaleŜności od maksymalnej liczby kabli przewidzianych w danym miejscu instalacji. NaleŜy przyjąć zapas 20% na potrzeby ewentualnej rozbudowy systemu. Zajętość światła kanałów kablowych przez kable naleŜy obliczać w miejscach zakrętów kanałów kablowych. Przy budowie tras kablowych pod potrzeby okablowania naleŜy wziąć pod uwagę zapisy normy EN 501742:2009 dotyczące równoległego prowadzenia róŜnych instalacji w budynku, m.in. instalacji zasilającej, zachowując odpowiednie odległości pomiędzy okablowaniem przy jednoczesnym uwzględnieniu materiału, z którego zbudowane są kanały kablowe. Przy wytyczaniu trasy naleŜy uwzględnić konstrukcję budynku oraz bezkolizyjność z innymi instalacjami i urządzeniami, trasa powinna przebiegać wzdłuŜ linii prostych równoległych i prostopadłych do ścian i stropów zmieniając swój kierunek tylko w zaleŜności od potrzeb (tynki, rozgałęzienia, podejścia do urządzeń), trasa przebiegu powinna być łatwo dostępna do konserwacji i remontów, trasowanie winno uwzględniać miejsca mocowania konstrukcji wsporczych instalacji. NaleŜy przestrzegać utrzymania jednakowych wysokości zamocowania wsporników i odległości między punktami podparcia. Przy układaniu kabli miedzianych naleŜy stosować się do odpowiednich zaleceń producenta (tj. promienia gięcia, siły wciągania, itp.) Kable naleŜy mocować na drabinkach kablowych średnio co 50 cm. NaleŜy wystrzegać się nadmiernego ściskania kabli, deptania po kablach ułoŜonych na podłodze oraz załamywania kabli na elementach konstrukcji kanałów kablowych. Przy odwijaniu kabla z bębna bądź wyciąganiu kabla z pudełka nie naleŜy przekraczać maksymalnej siły ciągnięcia oraz zwracać uwagę na to, by na kablu nie tworzyły się węzły ani supły. Jeśli wykorzystuje się trasę kablową przechodzącą przez granicę strefy poŜarowej, światło jej otworu naleŜy zamknąć odpowiednią masą uszczelniającą, charakteryzującą się 8 ZP/134/2016 właściwościami nie gorszymi niŜ granica strefy, zgodnie z przepisami p.poŜ. i przymocować w miejscu jej instalacji przywieszkę z pełną informacją o tak zbudowanej granicy strefy. c) jednorodność komponentów: Wszystkie elementy pasywne składające się na okablowanie strukturalne muszą być oznaczone nazwą lub znakiem firmowym, tego samego producenta okablowania i pochodzić z jednolitej oferty reprezentującej kompletny system. Nie dopuszcza się instalowania w torze transmisyjnym elementów pochodzących od róŜnych producentów w szczególności dotyczy to kabli transmisyjnych. d) kabel: Zastosowane kable powinny spełniać wymagania kat 5 wg. normy TIA/EIA-568B (ewentualnie odpowiednich części składowych TIA/EIA-568-B.1 i TIA/EIA-568-B.2) oraz klasy D wg. ISO 11801 2nd edition:2002, EN 50173 2nd edition:2002 i PN-EN-50173:2002. Kabel musi posiadać 4 pary oznaczone kolorami: niebieskim, pomarańczowym, zielonym i brązowym. W obrębie pary pierwszy przewodnik jest w kolorze pary np. niebieskim, a drugi w kolorze pary i białym więc np. biało-niebieskim. Kabel powinien posiadać konstrukcję F/UTP a powłoka kabla powinna być w oparciu o trudnopalne powłoki LSZH. Ośrodek transmisyjny (cztery splecione pary) powinien być odizolowany od powłoki kabla za pomocą przezroczystej folii PCV. e) gniazda: Gniazda abonenckie obszaru roboczego powinny być wykonane w oparciu o ekranowane moduły kategorii 5 mocowane w odpowiednich adapterach dopasowujących do osprzętu elektroinstalacyjnego. Gniazda abonenckie powinny spełniać wymagania kat 5 wg normy ANSI/TIA-568 oraz klasy D wg ISO 11801. Gniazdo RJ45 powinno posiadać przesłonę przeciw kurzową wbudowaną w moduł. Przesłona powinna się chować́ podczas wpinania wtyku RJ45 w gniazdo. f) Panele: Kable naleŜy zakończyć na panelach kategorii 5. Panel powinien posiadać 24 porty i wysokość 1U. Panele powinny spełniać wymagania kat 5 wg normy ANSI/TIA-568 oraz klasy D wg ISO 11801 g) Pomiary okablowania: Po zakończeniu prac instalacyjnych systemu okablowania strukturalnego naleŜy wykonać pomiary wszystkich nowych miedzianych torów komunikacyjnych. Pomiary muszą zostać wykonane na zgodność z kanałem lub łączem stałym wg norm TIA/EIA 568-B.2-1, PN-EN 50173-1:2009 lub ISO/IEC 11801:2002 i zawierać wyniki dla takich parametrów jak: mapa połączeń, długości par, tłumienność, opóźnienie propagacji, róŜnica opóźnień́, rezystancja, NEXT, PS NEXT, ACR-N, PS ACR-N, ACR-F, PS ACR-F, RL. 11. Rozbudowa serwerowni na potrzeby interdyscyplinarnej Platformy wad rozwojowych oraz chorób rzadkich: W zakresie rozbudowy serwerowni Zamawiający wymaga dostarczenia, montaŜu i uruchomienia systemu klimatyzacji we wskazanych pomieszczeniach przetwarzania i archiwizowania danych. System ma składać się z dwóch niezaleŜnych podsystemów klimatyzacji objętych dwuletnią gwarancją i serwisem realizowanych w miejscu instalacji sprzętu z czasem reakcji w ciągu następnego dnia roboczego od przyjęcia zgłoszenia serwisowego. MoŜliwość zgłaszania awarii w trybie 24x7x365. Wykonawca zobowiązany jest do wykonywania czynności związanych z realizacją gwarancji przez producenta. W skład pierwszego podsystemu klimatyzacji ma wchodzić jednostka zewnętrzna wykonana w technologii całorocznej oraz jedna jednostka wewnętrzna wraz z wymuszonym obiegiem odprowadzeniem skroplin o parametrach: Parametr Wymagania minimalne Wydajność chłodzenie 5,1kW ; grzanie 5,3kW Napięcie 230V, 50Hz zasilające Pobór mocy maksymalny chłodzenie/grzanie 2600W Klasa chłodzenie A++; grzanie A+ energetyczna Temperatura chłodzenie od -15,0 do + 43,0 oC ; grzanie od -22,0 do + 24,0 oC pracy 9 ZP/134/2016 W skład drugiego podsystemu klimatyzacji ma wchodzić jednostka zewnętrzna wykonana w technologii całorocznej oraz cztery jednostki wewnętrzne z grawitacyjnym obiegiem odprowadzeniem skroplin o parametrach: Parametr Wymagania minimalne Wydajność chłodzenie 12,1kW ; grzanie 13,0kW Napięcie 230V, 50Hz zasilające Pobór mocy maksymalny chłodzenie/grzanie 5000W Klasa chłodzenie A ; grzanie A energetyczna Temperatura chłodzenie od -15,0 do + 48,0 oC ; grzanie od -15,0 do + 27,0 oC pracy W zakresie rozbudowy serwerowni Zamawiający wymaga dostarczenia, montaŜu i uruchomienia: Szafa serwerowa – 1 szt. Parametr Obudowa Funkcjonalność PDU Konsola KVM/RKM Gwarancja Wymagania minimalne Wysokość minimum 42U, głębokość minimum 120 cm, szerokość minimum 60 cm. Drzwi przednie i tylne perforowane, zdejmowane, zamykane na klucz. Boczne ściany dzielone, zdejmowane. Szafa powinna mieć moŜliwość łączenia z innymi szafami tego samego modelu. Szafa powinna być wyposaŜona w elementy stabilizujące. Szafa powinna być wyposaŜona w min. 4 pionowe belki nośne. Pionowe belki nośne powinny pozwalać na przesuwanie ich w ramach obudowy. Minimum dwie listwy zasilające pozwalające na redundantne podłączenie zasilaczy serwerów i macierzy. PDU powinno obsługiwać minimum 5 gniazd wyjściowych IEC Zainstalowana konsola LCD musi być przystosowana do instalacji w szafie serwerowej typu rack 19" i mieć wysokość nie wyŜszą niŜ 1U. Konsola LCD powinna umoŜliwiać zamontowanie z tyłu przełącznika w przestrzeni tego samego 1U zajmowanego przez konsole. Konsola LCD powinna mieć przekątną wyświetlacza 18,5" oraz wspierać rozdzielczości 1600x1200 i 1366x768 pikseli. Konsola LCD powinna mieć klawiaturę wysuwaną w standardzie Qwerty z min. 103 klawiszami oraz touchpad. Zainstalowany przełącznik KVM powinien pozwalać na podłączenie do 8 urządzeń oraz być przystosowany do instalacji w szafie serwerowej rack 19" i mieć wysokość nie wyŜszą niŜ 1U. Przełącznik KVM powinien zapewniać menu ekranowe do wyboru urządzenia lub za pośrednictwem skrótu klawiaturowego. Przełącznik KVM powinien zapewniać dostęp do przełącznika za pośrednictwem sieci TCP/IP do wbudowanego interfejsu webowego. Przełącznik KVM powinien mieć dołączonych 8 kabli zintegrowanych o długości: 4 szt. 3 metry oraz 4 szt. 4,5 metra do podłączenia urządzeń za pomocą złącz VGA/PS2 lub VGA/USB. Konsola LCD oraz przełącznik KVM powinny posiadać deklarację zgodności CE. Trzy lata gwarancji realizowanej w miejscu instalacji sprzętu, z diagnostyką realizowaną niezwłocznie po zgłoszeniu awarii i przystąpieniem do naprawy następnego dnia roboczego od przyjęcia zgłoszenia serwisowego. Wszystkie naprawy gwarancyjne powinny być wykonywane w miejscu instalacji. Wykonawca ponosi koszty napraw gwarancyjnych, włączając w to koszt części i transportu. 12. Sprzęt i oprogramowanie na potrzeby interdyscyplinarnej Platformy wad rozwojowych oraz chorób rzadkich: 12.1. Dostarczony sprzęt będzie sprzętem zakupionym w oficjalnym kanale sprzedaŜy producenta na rynek polski, co oznacza, Ŝe będzie on sprzętem nowym (nie będzie on sprzętem odnowionym typu refurbished, nie będzie sprzętem pochodzącym z recyklingu) i będzie posiadał stosowny pakiet usług gwarancyjnych producenta kierowanych do uŜytkowników z obszaru Rzeczypospolitej Polskiej. 12.2. Zamawiający, w ramach gwarancji zastrzega sobie moŜliwość zgłaszania awarii bezpośrednio w polskiej organizacji serwisowej producenta sprzętu. 12.3. Wykonawca na Ŝądanie Zamawiającego w przedmiocie udzielenia zamówienia przedłoŜy oświadczenie Producenta, w języku polskim, potwierdzające pochodzenie sprzętu z autoryzowanego kanału sprzedaŜy. 12.4. Zamawiający wymaga dostarczenia, montaŜu i uruchomienia poniŜszego sprzętu komputerowego: 10 ZP/134/2016 Serwer klastrowy – 2 szt. Parametr Minimalne wymagania Obudowa Rack o wysokości max 2U z moŜliwością instalacji do 8 dysków 3.5" HotPlug wraz z kompletem wysuwanych szyn umoŜliwiających montaŜ w szafie Obudowa rack i wysuwanie serwera do celów serwisowych oraz organizatorem do kabli. Posiadająca dodatkowy przedni panel zamykany na klucz, chroniący dyski twarde przed nieuprawnionym wyjęciem z serwera. Płyta główna z moŜliwością zainstalowania minimum dwóch procesorów cztero, sześcio, ośmio, dziesięcio, dwunasto, czternasto, szesnasto i Płyta główna osiemnastordzeniowych. Płyta główna musi być zaprojektowana przez producenta serwera i oznaczona jego znakiem firmowym. Dedykowany przez producenta procesora do pracy w serwerach Chipset dwuprocesorowych. Dwa procesory dziesięcio rdzeniowe klasy x86 dedykowane do pracy z zaoferowanym serwerem umoŜliwiający osiągnięcie wyniku min. 730 punktów w Procesor teście SPECint_rate_base2006 dostępnym na stronie www.spec.org dla dwóch procesorów. 192GB pamięci RAM typu RDIMM o częstotliwości pracy 2133MHz. Płyta powinna obsługiwać do min. 384GB pamięci RAM, na płycie głównej powinno Pamięć RAM znajdować się minimum 12 slotów przeznaczonych dla pamięci. MoŜliwe zabezpieczenia pamięci: Memory Rank Sparing, Memory Mirror, Lockstep. Min. dwa sloty x16 generacji 3 min. 1 slot x8 generacji 3, Min. 1 x1 generacji Sloty PCI Express 2, Min. 1 x8 generacji 2 Karta graficzna Zintegrowana karta graficzna umoŜliwiająca rozdzielczość min. 1280x1024 min. 3 porty USB 2.0 oraz 2 porty USB 3.0 , 4 porty RJ45, 2 porty VGA (1 na Wbudowane porty przednim panelu obudowy, drugi na tylnym), min. 1 port RS232 Interfejsy Wbudowana czteroportowa karta Gigabit Ethernet. Dodatkowo zainstalowana sieciowe czteroportowa karta Gigabit Ethernet. Minimum dwa zewnętrzne interfejsy SAS 6Gbps. Realizacja wymagania poprzez instalację dwóch niezaleŜnych kart PCIe dostarczonych z dwoma kablami Interfejsy zewnętrznego złącza SAS (o długości minimum 2 metry kaŜdy). Dostarczone zewnętrzne karty mają zapewniać kompatybilność z uŜytkowaną przez Zamawiającego macierzą produkcji firmy Dell model MD3220. Sprzętowy kontroler dyskowy, posiadający min. 1GB nieulotnej pamięci cache Kontroler dysków umoŜliwiający konfiguracje poziomów RAID : 0, 1, 5, 6, 10, 50, 60. MoŜliwość instalacji dysków twardych SATA, SAS, NearLine SAS i SSD. Zainstalowane 3 dyski twarde o pojemności min. 1TB SATA 7.2k RPM HotPlug Wewnętrzna kaŜdy. MoŜliwość instalacji wewnętrznego modułu dedykowanego dla pamięć masowa hypervisora wirtualizacyjnego, wyposaŜonego w 2 jednakowe nośniki typu flash z moŜliwością konfiguracji zabezpieczenia RAID 1 z poziomu BIOS serwera, rozwiązanie nie moŜe powodować zmniejszenia ilości wnęk na dyski twarde. Napęd optyczny Wbudowany napęd DVD+/-RW Panel LCD umieszczony na froncie obudowy, umoŜliwiający wyświetlenie System informacji o stanie procesora, pamięci, dysków, BIOS’u, zasilaniu oraz diagnostyczny temperaturze. System Bez systemu operacyjnego Operacyjny Zasilacze Dwa redundantne zasilacze o mocy maks. 750W kaŜdy Wentylatory Minimum 4 redundantne wentylatory Zintegrowany z płytą główną moduł TPM. Wbudowany czujnik otwarcia Bezpieczeństwo obudowy współpracujący z BIOS i kartą zarządzającą. 11 ZP/134/2016 Karta zarządzająca Gwarancja Certyfikaty Zainstalowana niezaleŜna od zainstalowanego na serwerze systemu operacyjnego posiadająca dedykowany port RJ-45 Gigabit Ethernet umoŜliwiająca: - zdalny dostęp do graficznego interfejsu Web karty zarządzającej - zdalne monitorowanie i informowanie o statusie serwera (m.in. prędkości obrotowej wentylatorów, konfiguracji serwera, ) - szyfrowane połączenie (SSLv3) oraz autentykacje i autoryzację uŜytkownika - moŜliwość podmontowania zdalnych wirtualnych napędów - wirtualną konsolę z dostępem do myszy, klawiatury - wsparcie dla IPv6 - wsparcie dla WSMAN (Web Service for Managament); SNMP; IPMI2.0, VLAN tagging, Telnet, SSH - moŜliwość zdalnego monitorowania w czasie rzeczywistym poboru prądu przez serwer - moŜliwość zdalnego ustawienia limitu poboru prądu przez konkretny serwer - integracja z Active Directory - moŜliwość obsługi przez dwóch administratorów jednocześnie - wsparcie dla dynamic DNS - wysyłanie do administratora maila z powiadomieniem o awarii lub zmianie konfiguracji sprzętowej - moŜliwość podłączenia lokalnego poprzez złącze RS-232 Trzy lat gwarancji realizowanej w miejscu instalacji sprzętu, z diagnostyką realizowaną niezwłocznie po zgłoszeniu awarii i przystąpieniem do naprawy następnego dnia roboczego od przyjęcia zgłoszenia serwisowego. W przypadku awarii dyski twarde pozostają własnością Zamawiającego. Serwer musi być wyprodukowany zgodnie z normą ISO-9001 oraz ISO-14001. Serwer musi posiadać deklaracja CE. Oferowany sewer musi znajdować się na liście Windows Server Catalog i posiadać status „Certified for Windows” dla systemów Windows Server 2008 R2 x64, x86, Microsoft Windows 2012. Rozbudowa macierzy dyskowej Zamawiającego – 1 szt. Parametr Minimalne wymagania Rozbudowa uŜytkowanej przez Zamawiającego macierzy produkcji firmy Dell model MD3220 o 7 sztuk dysków twardych 600GB SAS 12Gb/s 15 tys. obr./min. wykonanych w technologii twardy Hot Plug, dostarczonych wraz z klatkami Dyski montaŜowymi kompatybilnymi z rozbudowywaną macierzą. Zamawiający wymaga, aby dostarczone dyski miały moŜliwość przejęcia warunków gwarancji macierzy, w której zostaną zainstalowane. Zamawiający wymaga rozszerzenia gwarancji uŜytkowanej przez Zamawiającego macierzy produkcji firmy Dell model MD3220 do minimum 15 lipca 2019 roku w postaci gwarancji realizowanej w miejscu instalacji sprzętu, z diagnostyką realizowaną niezwłocznie po zgłoszeniu awarii i przystąpieniem do naprawy następnego dnia roboczego od przyjęcia zgłoszenia serwisowego. W przypadku Gwarancja awarii dyski twarde pozostają własnością Zamawiającego. Firma serwisująca macierzy ponosi koszty napraw gwarancyjnych, włączając w to koszt części i transportu. W ramach rozszerzonej gwarancji musi zostać umoŜliwione wsparcie techniczne w zakresie sprzętu i oprogramowania macierzy w trybie 24h/7dni w tygodniu. W czasie obowiązywania gwarancji Zamawiający musi mieć dostęp do nowych wersji BIOS, firmware i sterowników dla macierzy. Obudowa 16 dyskowa, rack 3U. Obsługiwane dyski z interfejsem SATA o wielkości 3,5” i 2,5” w wersji HDD i SSD, moŜliwość rozbudowy do 192 dysków za pomocą modułów dodatkowych. Zainstalowane 8 dysków 4TB SATA 64MB cache, 7200 obr./min kaŜdy. Minimum 2 wentylatory obudowy oraz 1 dla procesora. Dwa zasilacze o mocy 550W kaŜdy w klasie 80 Plus Platinum Dodatkowe zasoby gwarantujące redundantność zasilania. Udostępnianie danych iSCSI, NFSv3/v4, sieciowe typu NAS AFP3.3, SMB2.0, WebDAV, FTP, SFTP. Obsługiwany poziom RAID 0,1,3,5,6,10,30,50,60. N-way mirror, szybka odbudowa macierzy w razie awarii, przez co rozumiana jest synchronizacja tylko bloków dyskowych, na której znajdowały się dane, migracja offline grup RAID. Cache kontrolera 16GB ECC z moŜliwością rozbudowy do 32GB ECC. Złącza wyjściowe 7x 1Gb iSCSI. 12 ZP/134/2016 Certyfikowane pod VMare, Citrix, Hyper-V. Funkcjonalność: snapshot wykonywane w technologii COW do 4096, ZFS, deduplikacja, quota na udział i dla uŜytkownika, dedykowana aplikacja do scentralizowanego zarządzania, Volume Cloning, thin provisioning, zdalna replikacja, SSD Cache, unifiedAUTH, antywirus McAfee, windows VSS, wsparcie dla technologii QiSOE, lista atrybutów dla dysków SCSI odpowiednik S.M.A.R.T. dla dysków SAS, wsparcie dla Bootp, zamiennika DHCP, LACP, Multi-pathing, Trunking, VLAN tagging, narzędzie HDD Health check do sprawdzenia stanu nowo podłączonego dysku przed dodaniem go do wolumenu. 3 lata gwarancji producenta na oferowane urządzenie. Odbiór uszkodzonego urządzenia w następnym dniu roboczym od przyjęcia zgłoszenia serwisowego. MoŜliwość zgłaszania awarii w trybie 24x7x365. Wykonawca zobowiązany jest do wykonywania czynności związanych z realizacją gwarancji przez producenta. Przełącznik klastrowy – 1 szt. Parametr Porty Obudowa Stackowanie Zasilanie Magistrala Tablica MAC Obsługa kart SD Obsługa ramek Jumbo Funkcje 2 warstwy Minimalne wymagania 20 portów 1000Base-T 4 porty na moduły światłowodowe SFP (IEEE 802.3z) z moŜliwością instalacji modułów 1000Base-SX/LX/LH/ZX. Porty muszą wspierać standard 802.3x Flow Control dla trybu Full-Duplex oraz Back Pressure dla trybu Half-Duplex i automatyczne krosowanie (Auto MDI/MDI-X). MoŜliwość instalacji min. 4 modułów dla połączeń 10Gb/s (IEEE 802.3ae/802.3aq). Obsługiwane moduły SFP: 1000Base-SX/LX/LH/ZX (IEEE 802.3z); SFP 1000Base-T (IEEE 802.3ab) i SFP+ 10GBase-SR/LR (IEEE 802.3ae). Obsługa modułów SFP obsadzonych w zatokach SFP+. Przełącznik wyposaŜony w min. 2 media konwertery typu SFP/mini-GBIC. Konsola szeregowa w standardzie RS-232 w celu umoŜliwienia zarządzania lokalnego oraz dedykowany port Ethernet do zarządzania Out-of-Band. Maksymalnie o rozmiarze 1U do instalacji w standardowej szafie RACK 19” MoŜliwość łączenia w stosy o wielkości co najmniej 3 jednostek. Stos powinien być wyposaŜony w funkcjonalność zapewniającą, Ŝe w przypadku awarii głównego przełącznika stosu, praca stosu nie zostanie zakłócona, w szczególności nie nastąpi ponowne uruchomienie stosu. Protokół stackujący powinien, w przypadku pracy w topologii pierścienia, zapewniać przesyłanie ruchu pomiędzy przełącznikami krótszą drogą. Stos powinien umoŜliwiać agregację połączeń oraz kopiowanie ruchu przy uŜyciu dowolnych portów w stosie. Wbudowany zasilacz podstawowy, moŜliwość podłączenia zasilacza nadmiarowego. min. 128 Gb/s. min. 16K adresów MAC. MoŜliwość wprowadzenia co najmniej 250 wpisów statycznych. Dodatkowy slot dla karty SD min. rozmiarze 13000 B. Urządzenie powinno posiadać funkcjonalność IGMP Snooping w wersji co najmniej 3 oraz obsługiwać nie mniej, niŜ 960 grup multicast w tym moŜliwość utworzenia co najmniej 64 grup statycznych. Urządzenie powinno posiadać takŜe funkcjonalność MLD Snooping w wersji co najmniej 2 oraz obsługiwać nie mniej, niŜ 480 grup multicast w tym moŜliwość utworzenia co najmniej 64 grup statycznych. Urządzenie powinno umoŜliwiać konfigurację filtrów dla protokołu IGMP ograniczających adresy IPv4 grup multicast do których poszczególni klienci mogą się przyłączać. Urządzenie powinno umoŜliwiać równieŜ konfigurację filtrów dla protokołu MLD ograniczających adresy grup IPv6 multicast do których poszczególni klienci mogą się przyłączać. Przełącznik powinien obsługiwać protokoły umoŜliwiające unikanie pętli w warstwie 2: IEEE 802.1D, 802.1w, 802.1s w tym co najmniej 64 instancji MSTP. Powinno takŜe wspierać funkcjonalność 802.1Q Restricted Role oraz 802.1Q Restricted TCN. Wymagana jest obecność funkcjonalności powodującej, Ŝe w przypadku gdy wystąpi pętla w części sieci nie objętej protokołami drzewa rozpinającego, część ta zostanie odłączona od reszty sieci aby zapobiec rozprzestrzenianiu się burzy 13 ZP/134/2016 Funkcje 3 warstwy Funkcje VLAN broadcastowej. Urządzenie musi umoŜliwiać tworzenie połączeń Link Aggregation - nie mniej niŜ 8 portów na grupę oraz 32 grup na urządzenie oraz obsługiwać protokół LACP. Przełącznik musi mieć wbudowaną funkcjonalność LLDP (802.1AB) oraz LLDP-MED. Urządzenie powinno być wyposaŜone w funkcjonalność umoŜliwiającą rozpinanie pętli w topologii pierścienia z opóźnieniem nie gorszym, niŜ 50ms. Funkcjonalność ta powinna być kompatybilna z zaleceniami ITU-T G.8032. Urządzenie musi posiadać obsługę funkcjonalności DHCP Relay w tym opcji 60 i 61 oraz opcji 82, a takŜe umoŜliwiać przechwytywanie zapytań DHCP od klienta i, po dodaniu opcji 82, przekazywanie ich do serwera DHCP znajdującego się w tej samej sieci VLAN, w której znajduje się klient. Obsługa DHCP Relay musi być moŜliwa równieŜ dla protokołu IPv6. Przełącznik powinien posiadać funkcjonalność kopiowania ruchu z jednego lub wielu portów na port monitorujący w celu umoŜliwienia jego analizy. Musi istnieć moŜliwość kopiowania tylko wybranego ruchu na danym porcie (np. tylko kierowanego do określonego adresu IP) oraz kopiowania ruchu na port monitorujący znajdujący się w innym przełączniku. Urządzenie powinno umoŜliwiać dostarczanie ruchu na wiele portów fizycznych na których obecne są te same adresy IP i MAC co pozwala na bezpośrednie przyłączenie klastrów serwerów posługujących się pojedynczym wirtualnym adresem IP i MAC. Przełącznik powinien takŜe umoŜliwiać przekierowanie ruchu UDP na wskazany adres IP w sieci. Urządzenie powinno umoŜliwiać tunelowanie ruchu kontrolnego L2, w tym protokołów GVRP i STP. Przełącznik musi mieć moŜliwość utworzenia wielu interfejsów IPv4 na urządzeniu - co najmniej 256 takich interfejsów. Przełącznik musi mieć moŜliwość utworzenia wielu interfejsów IPv6 na urządzeniu - co najmniej 256 takich interfejsów; oraz moŜliwość utworzenia wielu interfejsów IP na pojedynczej skonfigurowanej sieci VLAN - co najmniej 256 takich interfejsów. Musi istnieć moŜliwość skonfigurowania specjalnego interfejsu IP, który jest cały czas dostępny w sieci niezaleŜnie od pozostałej konfiguracji przełącznika (urządzenie powinno umoŜliwić konfigurację co najmniej 8 instancji interfejsu). Musi istnieć moŜliwość skonfigurowania interfejsu, który będzie odrzucać cały kierowany do niego ruch (interfejs Null). Urządzenie powinno być wyposaŜone w funkcjonalność umoŜliwiającą odpowiadanie na zapytania ARP w imieniu urządzenia znajdującego się w innej podsieci VLAN. Przełącznik musi posiadać teŜ funkcjonalność Gratuitous ARP. Musi być moŜliwe uruchomienie na urządzeniu serwera DHCP przydzielającego minimum 10 pule adresów IP oraz wspierającego protokół IPv6 przydzielającego minimum 16 pule adresów IP. Platforma sprzętowa powinna umoŜliwiać przechowywanie co najmniej 2040 tras routingu dla IPv4 do maszyn znajdujących się na bezpośrednio przyłączonych do urządzenia podsieciach oraz 1024 takich tras dla IPv6. Platforma sprzętowa powinna umoŜliwiać przechowywanie co najmniej 1020 tras routingu dla IPv4 do maszyn znajdujących się wewnątrz sieci oraz 512 takich tras dla IPv6. Urządzenie musi umoŜliwiać zdefiniowanie statycznych tras routingu dla IPv4 (co najmniej 250 takich tras) oraz dla IPv6 (co najmniej 120 tras). Urządzenie musi być wyposaŜone w funkcję Floating Static Route (tworzenie zapasowych domyślnych/statycznych tras routingu dla danej podsieci docelowej) dla IPv4 oraz dla IPv6. Urządzenie musi umoŜliwiać tunelowanie ruchu IPv6 w IPv4 (ISATAP, 6to4). Urządzenie powinno wspierać funkcję IPv6 Neighbor Discovery. Przełącznik musi umoŜliwiać redystrybucję tras routingu pomiędzy róŜnymi protokołami routingu skonfigurowanymi na urządzeniu. Urządzenie powinno umoŜliwiać konfigurację protokołów routingu dynamicznego: RIP v1 i v2, RIPng. Tablica routingu multicast powinna umoŜliwiać przechowywanie co najmniej 1020 wpisów. Przełącznik powinien umoŜliwiać konfigurację sieci VLAN w standardzie 802.1Q, co najmniej 4094 jednocześnie skonfigurowanych takich sieci w tym powinien umoŜliwiać obsługę VLAN zgodnie z protokołem 802.1v oraz obsługiwać dynamiczne przyłączanie do VLANu i pozwalać na tworzenie tzw. podwójnych VLANów. Powinna być teŜ moŜliwość tworzenia specjalnych sieci VLAN dla przenoszenia ruchu typu multicast i rozdzielenia tak przenoszonego ruchu na klientów Ŝądających przyłączenia do danej grupy multicast. Urządzenie powinno umoŜliwić utworzenie co najmniej 5 takich sieci VLAN. Powinna być moŜliwość 14 ZP/134/2016 Funkcje QoS Filtrowanie ruchu Bezpieczeństwo tworzenia sieci VLAN w oparciu o adresy MAC urządzeń. Urządzenie powinno akceptować co najmniej 1020 wpisów MAC dla takiej sieci VLAN. Urządzenie powinno umoŜliwiać tworzenie VLANów, które będą zapewniały funkcjonalność tworzenia wielu grup portów w ramach których porty będą mogły się komunikować, ale zablokowana będzie komunikacja pomiędzy portami w róŜnych grupach oraz wszystkie grupy będą mogły komunikować się z grupą portów wspólnych. Wszystkie porty naleŜące do takich VLANów powinny pozostać nietagowane. Przełącznik powinien obsługiwać takŜe sieci VLAN oparte o podsieci IP - co najmniej 250 wpisów. Urządzenie powinno takŜe umoŜliwiać tworzenie asymetrycznych sieci VLAN. Przełącznik powinien obsługiwać funkcjonalność QoS i posiadać co najmniej 8 kolejek sprzętowych na kaŜdym porcie fizycznym. Klasyfikacja ruchu do odpowiednich kolejek powinna odbywać się na bazie co najmniej: wejściowego portu fizycznego przełącznika, sieci VLAN, adresu MAC, pola EtherType, adresu IP, adresu IPv6, pola DSCP, typu protokołu, portu TCP/UDP, klasy ruchu IPv6, etykiety ruchu IPv6. Urządzenie powinno obsługiwać tzw. CIR z minimalną granulacją nie mniejszą, niŜ 64 kb/s. Urządzenie powinno umoŜliwiać limitowanie pasma osobno dla kaŜdej klasy ruchu (kolejki na porcie fizycznym) z granulacją co najwyŜej 64 kb/s oraz umoŜliwiać gwarantowanie pasma osobno dla kaŜdej klasy ruchu (kolejki na porcie fizycznym) z granulacją co najwyŜej 64 kb/s. Przełącznik powinien umoŜliwiać ograniczenie pasma dla ruchu wychodzącego na kaŜdym porcie z granulacją co najwyŜej 64 kb/s. Urządzenie powinno takŜe umoŜliwiać limitowanie pasma dla ruchu przychodzącego na kaŜdym porcie z granulacją co najwyŜej 64 kb/s. Powinna istnieć funkcjonalność limitowania pasma dla określonego typu ruchu (np. odbywającego się na danym porcie TCP lub UDP) z granulacją nie większą, niŜ 1 kb/s. Przełącznik powinien mieć moŜliwość zarządzania QoS wg kalendarza. Urządzenie powinno posiadać moŜliwość filtrowania ruchu w oparciu co najmniej o informacje takie, jak: port przełącznika, adres MAC, sieć VLAN, priorytet 802.1p, adres IP, adres IPv6, zawartość pola DSCP, typ protokołu, port TCP/UDP, klasę ruchu IPv6, etykietę ruchu IPv6 dla ruchu wejściowego i wyjściowego z portów przełącznika, a takŜe umoŜliwiać tworzenie statystyk dla ACL i mieć moŜliwość uruchamiania reguł ACL wg kalendarza. Przełącznik powinien mieć moŜliwość definiowania reguł ACL na poziomie sieci VLAN. Musi istnieć teŜ moŜliwość niezaleŜnej filtracji ruchu kierowanego do procesora przełącznika w celu jego dodatkowej ochrony. Przełącznik powinien być wyposaŜony w funkcjonalność umoŜliwiającą ograniczenie liczby adresów MAC na pojedynczym porcie fizycznym przełącznika oraz "zatrzaśnięcie" na nim określonych adresów MAC - powinien obsługiwać co najmniej 3327 takich adresów MAC na pojedynczym porcie fizycznym. Urządzenie powinno umoŜliwiać uwierzytelnianie przyłączonych uŜytkowników za pomocą protokołu 802.1X współpracującego z funkcjonalnością umoŜliwiającą przyznanie dostępu do ograniczonych zasobów w przypadku, gdy uŜytkownik nie jest uwierzytelniony. Funkcjonalność 802.1X musi umoŜliwiać niezaleŜne uwierzytelnianie wielu uŜytkowników znajdujących się na pojedynczym porcie fizycznym przełącznika (co najmniej 448 uŜytkowników na kaŜdym porcie). Urządzenie musi umoŜliwiać przypisywanie co najmniej następujących atrybutów otrzymanych z serwera RADIUS: VLAN, priorytet 802.1p, przepustowość portu, reguły ACL. Przełącznik musi umoŜliwiać współpracę z serwerem RADIUS w celu realizacji tzw. Accountingu dla przyłączonych uŜytkowników. Przełącznik musi umoŜliwiać uwierzytelnianie uŜytkowników w oparciu o portal WWW z moŜliwością przypisania uŜytkownika do wskazanej sieci VLAN. Funkcjonalność ta musi działać równieŜ dla adresów IPv6. Urządzenie musi równieŜ umoŜliwiać uwierzytelnianie uŜytkowników w oparciu o adres MAC z moŜliwością przypisania uŜytkownika do wskazanej sieci VLAN. Musi istnieć moŜliwość uwierzytelniania jednocześnie za pomocą 802.1x i za pomocą adresu MAC - funkcja dla komputerów nie posiadających klienta 802.1X. Urządzenie musi współpracować z funkcjonalnością Microsoft NAP w celu wymuszenia separacji maszyn nie będących w zgodzie z obowiązującą polityką bezpieczeństwa w sieci oraz z funkcjonalnością DHCP NAP. Przełącznik musi realizować funkcjonalność filtrowania ruchu od klientów, którzy posiadają nieodpowiednią parę adresów IP- 15 ZP/134/2016 Zarządzanie MAC (co najmniej 500 powiązań IP-MAC na urządzenie), z dodatkową moŜliwością przypisania pary IP-MAC do pojedynczego portu lub grupy portów przełącznika, jak równieŜ z moŜliwością dynamicznego tworzenia powiązań IPMAC na bazie informacji pobranych z serwera DHCP i moŜliwością inspekcji zawartości pakietów ARP. Funkcja IP-MAC binding musi współpracować z protokołem IPv6. Przełącznik powinien równieŜ posiadać funkcjonalność umoŜliwiającą realizację komunikacji z jednym lub więcej portów wspólnych (np. portów do których podłączony jest router, serwery wydruku itp.). Urządzenie powinno posiadać moŜliwość filtrowanie protokołu sieci LAN NetBIOS. Urządzenie powinno posiadać funkcjonalność niedopuszczania do sieci nieautoryzowanych przez administratora serwerów DHCP. Przełącznik powinien mieć moŜliwość definiowania globalnie dla urządzenia adresów MAC, z/do których ruch nie będzie obsługiwany. Urządzenie powinno posiadać funkcjonalność zapobiegającą atakom ARP Spoofing przez uŜytkowników sieci. Urządzenie powinno posiadać funkcjonalność zapobiegania atakom BPDU. Urządzenie powinno posiadać funkcjonalność zapobiegania atakom Denial of Serivce. Przełącznik powinien posiadać moŜliwość limitowania Unknown Unicast (z krokiem minimalnym co najwyŜej 2 p/s), Multicast (z krokiem minimalnym co najwyŜej 2 p/s), Broadcast (z krokiem minimalnym co najwyŜej 2 p/s), a takŜe umoŜliwiać automatyczne wyłączenie portu w przypadku długotrwałej burzy. Przełącznik powinien posiadać mechanizm ochrony procesora przed jego przeciąŜeniem duŜą liczbą pakietów Broadcast/Multicast/Unicast. Powinna istnieć moŜliwość konfiguracji uwierzytelniania dostępu do urządzenia na zewnętrznym serwerze RADIUS i TACACS+. Grupa urządzeń w stosie powinna być zarządzana poprzez jeden adres IP. Zarządzanie urządzeniem powinno odbywać się przez: przeglądarkę internetową - musi być moŜliwe pełne skonfigurowanie wszystkich funkcjonalności urządzenia - równieŜ poprzez adres IPv6, Telnet - równieŜ poprzez adres IPv6, SSH, konsolę lokalną. Zarządzanie przez interfejs tekstowy musi umoŜliwiać wprowadzanie poleceń. Niedopuszczalna jest konfiguracja oparta o wybór z menu. Interfejs tekstowy musi zapewniać konfigurację wszystkich funkcjonalności urządzenia. Urządzenie musi mieć wbudowaną funkcjonalność klienta Telnet - równieŜ poprzez adres IPv6. W przypadku zarządzania przez interfejs WWW musi być moŜliwość szyfrowania połączenia protokołem SSLv3. Urządzenie musi obsługiwać protokół zarządzania SNMPv2, v3 - równieŜ poprzez adres IPv6. Przełącznik musi umoŜliwiać monitorowanie zdalne protokołem RMON oraz RMONv2 i obsługiwać protokół sFlow. Urządzenie musi obsługiwać protokół 802.1ag umoŜliwiający zdalne wykrywanie przerw połączeń w sieci. Przełącznik musi obsługiwać protokół 802.3ah umoŜliwiający separację domeny Ethernet operatora od sieci Ethernet klienta. Urządzenie musi posiadać funkcję wykrywania połączeń jednokierunkowych. Przełącznik musi obsługiwać takŜe cyfrową diagnostykę parametrów pracy modułów światłowodowych, zgodną z SFF-8472, umoŜliwiającą przynajmniej: pomiar prądu wzmacniacza, pomiar mocy nadajnika i odbiornika, pomiar temperatury modułu oraz pomiar zasilania modułu. Urządzenie musi posiadać wbudowanego klienta DHCP i DHCPv6 oraz umoŜliwiać automatyczne pobieranie konfiguracji z zewnętrznego serwera TFTP podczas uruchamiania urządzenia. Przełącznik powinien posiadać wbudowanego klienta SMTP. Przełącznik musi posiadać moŜliwość lokalnego rozwiązywania FQDN na adres IP, co pozwala na wykonywanie poleceń typu ping/traceroute/tftp/telnet dla nazwy FQDN. Urządzenie musi posiadać równieŜ funkcjonalność umoŜliwiającą przekazywanie zapytań DNS do odpowiednich serwerów DNS w sieci (wewnętrznych lub zewnętrznych). Przełącznik musi posiadać moŜliwość synchronizacji swojego zegara systemowego z zewnętrznym źródłem czasu oraz musi wspierać protokół synchronizacji czasu zgodny z IEEE1588. Zapisywanie logów generowanych przez urządzenie musi być moŜliwe na zewnętrznym serwerze logów - równieŜ poprzez adres IPv6. Urządzenie powinno posiadać moŜliwość wysyłania i pobierania konfiguracji z serwera TFTP w sieci. Przełącznik musi umoŜliwiać wykonywanie polecenia traceroute z poziomu jego interfejsu zarządzającego oraz wspierać traceroute dla IPv6. Urządzenie powinno posiadać moŜliwość wykonywania polecenia ping z poziomu interfejsu zarządzającego równieŜ poprzez adres IPv6. Interfejs WWW przełącznika powinien umoŜliwiać 16 ZP/134/2016 Podłączenie do obecnej infrastruktury Gwarancja graficzne monitorowanie ruchu na portach fizycznych urządzenia, a takŜe umoŜliwiać przeglądanie tablicy adresów MAC. Interfejs zarządzający musi umoŜliwiać wprowadzenie tekstowego opisu dla kaŜdego z portów fizycznych urządzenia. Urządzenie powinno być w stanie wysyłać powiadomienia SNMP (tzw. SNMP Traps) w przypadku pojawienia się w sieci nowego adresu MAC. Urządzenie powinno umoŜliwiać przechowywanie wersji firmware oraz wersji konfiguracji. Zamawiający wymaga podłączenia przełącznika za pomocą patchcordu światłowodowego typu LC/ST (OM2 MM 50/125) o długości min. 10 m do istniejącego punktu dystrybucyjnego z patchpanelem światłowodowym. 3 lata gwarancji producenta na oferowane urządzenie. Odbiór uszkodzonego urządzenia w następnym dniu roboczym od przyjęcia zgłoszenia serwisowego. MoŜliwość zgłaszania awarii w trybie 24x7x365. Wykonawca zobowiązany jest do wykonywania czynności związanych z realizacją gwarancji przez producenta. Zasilacz UPS – 1 szt. Parametr Minimalne wymagania pozorna min. 6000 VA ; rzeczywista min. 5400 W Moc Architektura Podwójne przetwarzanie on-line UPS’a Maksymalny czas przełączenia na baterię 0 ms Nie mniej niŜ 93% w trybie podwójnego przetwarzania on-line przy 100% Sprawność UPS’a obciąŜeniu Poziom hałasu w < 45 dBA odl. 1 m Zakres napięcia wejściowego w trybie podstawowym przy 100% Wejście obciąŜeniu min. 176-276V, Typ gniazda wejściowego - podłączenie na stałe listwa zaciskowa Podłączenie na stałe - listwa zaciskowa oraz min. 8 x IEC 320 C13 (10A) i min. 2 x IEC 320 C19 (16A) - wszystkie wyjścia z podtrzymaniem zasilania i ochroną przepięciową. Gniazda odbiorcze podzielone muszą być na co najmniej dwa segmenty, których sterowanie odbywać się powinno za pomocą dołączonego Wyjście oprogramowania. Kształt napięcia wyjściowego przy pracy bateryjnej – sinusoidalny. Zakres zmian napięcia wyjściowego maksymalnie +/- 1% wartości nominalnej UPS: minimum 15 szt. baterii bezobsługowych o pojemności nie mniejszej niŜ Baterie 5Ah 12V; Wymieniane przez UŜytkownika „na gorąco” DB9 – RS232, USB (HID), port zdalnego wyłączania i włączania UPS’a oraz port wyłączania awaryjnego UPS’a, SNMP/Web (10/100 Base-T RJ-45) obsługujący protokół SNMP ver. 3 oraz IP ver. 6 oraz ModBus/JBus poprzez RS485. Porty komunikacji MoŜliwość automatycznego uaktualniania oprogramowania sprzętowego (firmware) karty poprzez sieć LAN. Karta SNMP musi być dostarczona wraz z UPS'em. Panel LCD obrotowy (do ułatwienia odczytów przy obu wariantach montaŜu Panel UPS’a) ze wskazaniami chwilowego poziomu obciąŜenia i poziomu naładowania baterii, z moŜliwością sterowania poszczególnymi segmentami odbiorów oraz komunikacyjny pomiarem sprawności i zuŜycia energii przez odbiory (w kWh) Rack , wysokość wraz z zewnętrznym modułem baterii max 6U przy instalacji w Typ obudowy szafie 19" Monitorujące i zarządzające UPS, umoŜliwiające automatyczne zamykanie serwerów zasilanych z systemu i pracujących pod kontrolą systemów operacyjnych: - Windows: 2000, XP, 2003 Server, Vista, Server 2008 - Linux: Red Hat Enterprise Linux 3, 4 i 5, Fedora Core 5, 6, 7 i 8, SuSE Linux Dołączone 8, 9 i 10, SuSE Enterprise Linux Server 8, 9 i 10, VMware ESX Server 3.5 oprogramowanie - Unix: AIX v 5.1, 5.2, 5.3, 6.1, HP-UX v. 11, Mac OS v 10.2.8, 10.3.x, 10.4.x, SCO Unix Open Server v 5.0.6, 5.0.7, SGI Irix (MIPS) v 6.5.2.x 1, Sun Solaris v 7, 8, 9, 10 - Novell NetWare v 5.0, 5.1, 6.0, 6.5. - Oprogramowanie pozwalające na integrację z platformą wirtualizacyjną 17 ZP/134/2016 WyposaŜenie standardowe Gwarancja Vmware: vCenter Server Kable sygnałowe USB i RS232, 2 szt. kabli odbiorów 1,8m IEC320 C13/C14, zestaw montaŜowy do szafy 19” Pięć lat gwarancji producenta realizowanej w miejscu instalacji sprzętu z czasem reakcji w ciągu następnego dnia roboczego od przyjęcia zgłoszenia serwisowego. MoŜliwość zgłaszania awarii w trybie 24x7x365. Wykonawca zobowiązany jest do wykonywania czynności związanych z realizacją gwarancji przez producenta Zamawiający wymaga dostawy i transportu sprzętu komputerowego o określonych powyŜej parametrach wraz z jego rozmieszczeniem we wskazanych przez Zamawiającego lokalizacjach oraz wykonaniem niezbędnych usług instalacyjnych i konfiguracyjnych (w tym równieŜ podłączenia w celu pracy sprzętu w środowisku sieciowym Zamawiającego) w tym w szczególności: MontaŜ fizyczny: - transport urządzeń do siedziby Zamawiającego - instalacja i montaŜ urządzeń wg. wskazówek Zamawiającego - podłączenie urządzeń do infrastruktury sieci LAN i sieci zasilającej udostępnionej przez Zamawiającego (gniazda infrastruktury sieci LAN i sieci zasilającej udostępnia Zamawiający) Instalacja serwerów i dysków w macierzy: - konfiguracja konsoli zarządzającej serwera - konfiguracja RAID serwera - konfiguracja macierzy uŜytkowanej przez Zamawiającego: - systemów RAID - wirtualnych dysków - hosta - podłączenie do serwera - konfiguracja połączenia sieciowego wraz z agregacją portów po stronie serwera i urządzeń aktywnych - konfiguracja dysków logicznych na macierzy w RAID10 wraz z dyskami typu Hot Spare - konfiguracja systemu zdalnego dostępu serwera i macierzy - konfiguracja systemu monitorującego poprawność działania macierzy wraz z powiadomieniem mailowym o ew. błędach Instalacja dodatkowych zasobów sieciowych typu NAS: - konfiguracja zasobów sieciowych w tym systemów RAID - podłączenie zasobów NAS/NFS - konfiguracja udziałów NFS na serwerze do archiwizacji obrazów diagnostycznych gromadzonych i przetwarzanych w eksploatowanym przez Zamawiającego systemie informatycznym NetRAAD oraz CliniNET produkcji firmy CompuGroup Medical Polska - podłączenie zasobów NFS do eksploatowanego przez Zamawiającego systemu diagnostycznego NetRAAD produkcji firmy CGM w zakresie krótkoterminowego archiwum wykonywanych badań obrazowych - konfiguracja serwera eksploatowanego przez Zamawiającego archiwum badań obrazowych PACS będącego częścią systemu NetRAAD produkcji firmy CGM w zakresie systemu monitorującego dostępność zasobów dyskowych wraz z powiadomieniem mailowym o ew. błędach - wykonanie testów poprawnego działania dostarczonego rozwiązania oraz testy poprawnego archiwizowania i wczytywania obrazów diagnostycznych przez system PACS/NetRAAD - konfiguracja systemu wykonywania kopii zapasowych VDP uŜytkowanego przez Zamawiającego środowiska do tworzenia serwerów wirtualnych VMware do wykorzystania zasobów NAS w zakresie wykonywania kopi zapasowych maszyn wirtualnych eksploatowanych przez Zamawiającego oraz konfiguracja systemu kopii zapasowych w zakresie wykonywania kopii zapasowych bazy danych systemów NetRAAD oraz CliniNET produkcji firmy CompuGroup Medical Polska Instalacja przełącznika klastrowego: - konfiguracja przełącznika w tym stworzenie wymaganych stref vLAN, połączenia Trunk Konfiguracja środowiska do wirtualizacji VSPhere: - instalacja systemów ESXi na serwerze - podłączenie hostów do centrum danych - podłączenie zasobów dyskowych (macierz) - konfiguracja wirtualnego środowiska sieciowego: 18 ZP/134/2016 - konfiguracja wirtualnych przełączników - konfiguracja agregacji na wirtualnych przełącznikach - konfiguracja VLAN na wirtualnych przełącznikach - konfiguracja usługi VMotion klastra - konfiguracja przełączników fizycznych - konfiguracja połączeń przełączników wirtualnych z fizycznymi. Utworzenie i konfiguracja klastra HA: - załoŜenie i skonfigurowanie maszyn wirtualnych na potrzeby Platformy i modułu ENN - instalacja systemów operacyjnych na potrzeby Platformy i modułu ENN na maszynach wirtualnych wraz z ich aktualizacją i konfiguracją na potrzeby Platformy i modułu ENN - konfiguracja systemu kopii zapasowych bazy danych Platformy i modułu ENN - instalacja i konfiguracja Platformy i modułu ENN w utworzonym wirtualnym środowisku przetwarzania danych, w tym: instalacja i konfiguracja bazy danych, instalacja oprogramowania aplikacyjnego Platformy i modułu ENN, konfiguracja procesów i usług na serwerach wirtualnych, stworzenie i konfiguracja systemu tworzenia kopii zapasowych danych gromadzonych i przetwarzanych w Platformie i module ENN - przeprowadzenie testów uruchomieniowych Platformy i modułu ENN Migracja serwera vCenter zarządzającego środowiska do wirtualizacji vSPhere na docelową maszynę fizyczną: - instalacja systemu operacyjnego - konfiguracja systemu operacyjnego - instalacja vCenter server - instalacja klientów vSphere - konfiguracja usług na vCenter server - załoŜenie centrum danych - przełączenie hostów do nowego centrum danych - konfiguracja wirtualnego środowiska sieciowego - konfiguracja wirtualnych przełączników - konfiguracja agregacji na wirtualnych przełącznikach - konfiguracja VLAN na wirtualnych przełącznikach - konfiguracja heartbeat klastra - konfiguracja usłgi VMotion klastra - niezbędna konfiguracja klastrowych przełączników fizycznych - konfiguracja połączeń klastrowych przełączników wirtualnych z fizycznymi Instalacja zasilacza UPS: - instalacja i konfiguracja oprogramowania dostarczonego z zasilaczem do bezpiecznego, automatycznego zamykania serwerów pracujących w środowisku typu Linux serwer, Windows 2008 Server, Windows 2012 Server, VMware - wykonanie testów poprawnego działania wraz z wykonaniem testów poprawnego działania systemu automatycznego zamykania maszyn wirtualnych i serwerów 19 ZP/134/2016 Załącznik nr 1 FORMULARZ Rejestr wad wrodzonych i chorób rzadkich Ostre zapalenie trzustki Nazwa Pierwszy epizod Jeśli tak -> który Czas trwania objawów do momentu zgłoszenia się do szpitala. Objawy podmiotowe przy przyjęciu Objawy przedmiotowe przy przyjęciu Przyjmowanie leków Rodzaj Jednokrotny wybór Wartość liczbowa Wartość liczbowa Wielokrotny wybór Wielokrotny wybór Wielokrotny wybór Zakres wartości Tak[checkbox]Nie[checkbox] Dane obrazowe 0 - ∞ [pole liczbowe] 0 - ∞ [pole liczbowe] 1. 2. 3. 4. 5. 6. 7. 8. Ból brzucha [checkbox] Mdłości [checkbox] Wymioty [checkbox] Utrata masy ciała [checkbox] Ból pleców[checkbox] śółtaczka[checkbox] Gorączka[checkbox] Niewydolność oddechowa[checkbox] 1. Tkliwość brzucha[checkbox] 2. Wzdęcie[checkbox] 3. Cechy odwodnienia[checkbox] 4. Płyn w otrzewnej[checkbox] 5. Wysięk opłucnowy[checkbox] Paracetamolum[checkbox] Alkohol[checkbox] L-Asparaginase[checkbox] Azathioprine[checkbox] Carbamazepine[checkbox] Cimetidine[checkbox] Corticosteroids[checkbox] Enalapril[checkbox] Erythromycin[checkbox] Estrogen[checkbox] Furosemide[checkbox] Glucagon-like peptide-1 agents[checkbox] Isoniazid[checkbox] Lisinopril[checkbox] 6-Mercaptopurine[checkbox] Methyldopa[checkbox] Metronidazole[checkbox] Octreotide[checkbox] Organophosphate poisoning [checkbox] Pentamidine[checkbox] Retrovirals: DDC (dideoxycytidine) [checkbox], DDI (dideoxyinosine) [checkbox], tenofovir[checkbox] Sulfonamides: mesalamine[checkbox], 5- 20 ZP/134/2016 Choroba towarzysząca Uraz brzucha w wywiadzie Amylaza Lipaza Amylaza w moczu CRP AspAT AlAT GGTP Wapń zjonizowany Cholesterol Triglicerydy USG CT MRCP Stwierdzona nieprawidłowość Wielokrotny wybór Jednokrotny wybór Doba pomiaru/Wartoś ć liczbowa Wartość liczbowa Wartość liczbowa Wartość liczbowa Jednokrotny wybór Jednokrotny wybór Jednokrotny wybór Wielokrotny wybór aminosalicytates[checkbox], sulfasalazine[checkbox], trimethoprim-sulfamethoxazole[checkbox] Sulindac[checkbox] Tetracycline[checkbox] Thiazides[checkbox] Valproic acid[checkbox] Vincristine[checkbox] Autoimmune pancreatitis (IgG4-related systemic disease) [checkbox] Brain tumor[checkbox] Collagen vascular diseases[checkbox] Crohn disease[checkbox] Diabetes mellitus (ketoacidosis)[checkbox] Head trauma[checkbox] Hemochromatosis[checkbox] Hemolytic uremic syndrome[checkbox] Hyperlipidemia: types I, IV, V[checkbox] Hyperparathyroidism/hypercalcemia[checkb ox] Kawasaki disease[checkbox] Malnutrition[checkbox] Organic academia[checkbox] Peptic ulcer[checkbox] Periarteritis nodosa[checkbox] Renal failure[checkbox] Systemic lupus erythematosus[checkbox] Transplantation: bone marrow[checkbox], heart[checkbox], liver[checkbox], kidney[checkbox], pancreas[checkbox] Vasculitis[checkbox] Tak[checkbox]/Nie[checkbox] Doba/0 - ∞[pole liczbowe] 0 - ∞[pole liczbowe] 0 - ∞[pole liczbowe] 0 - ∞[pole liczbowe] Tak[checkbox]/Nie[checkbox] Tak[checkbox]/Nie[checkbox] Tak[pole liczbowe]/Nie[pole liczbowe] Tak[checkbox ] Tak[checkbox ] Tak[checkbox ] Ampullary disease[checkbox] Biliary tract malformations[checkbox] Choledochal cyst[checkbox] Choledochocele[checkbox] Cholelithiasis, microlithiasis, and choledocholithiasis (stones or sludge[checkbox] Duplication cyst[checkbox] 21 ZP/134/2016 Nasilenie bólu śywienie parenteralne Ilość dób Powikłania śywienie enteralne Antybiotykoterapi a Zastosowany antybiotyk Czas podawania antybiotyku Powikłania Czas hospitalizacji Doba pomiaru/NRS – Numerical Rating Scale Jednokrotny wybór Wartość liczbowa Jednokrotny wybór Doba włączenia Endoscopic retrograde[checkbox] cholangiopancreatography (ERCP[checkbox] complication[checkbox] Pancreas divisum[checkbox] Pancreatic ductal abnormalities[checkbox] Postoperative[checkbox] Sphincter of Oddi dysfunction[checkbox] Tumor[checkbox] Doba/0-10[pole liczbowe] Tak[checkbox]/Nie[checkbox] [pole liczbowe] Tak[checkbox]/Nie[checkbox] 0 - ∞[pole liczbowe] Jednokrotny wybór Dana opisowa Tak[checkbox]/Nie[checkbox] Wartość liczbowa Wielokrotny wybór 0 - ∞[pole liczbowe] Wartość liczbowa [pole tekstowe] Inflammation[checkbox] Edema[checkbox] Pancreatic necrosis[checkbox] Fat necrosis[checkbox] Fluid collections/pseudocyst[checkbox] Phlegmon[checkbox] Abscess[checkbox] Hemorrhage[checkbox] Pancreatic duct rupture[checkbox] Extension to nearby organs and vessels[checkbox] Shock/vascular leak syndrome [checkbox] Pulmonary edema[checkbox] Pleural effusions[checkbox] Coagulopathy[checkbox] Acute renal failure[checkbox] Dehydration[checkbox] Sepsis[checkbox] Distant fat necrosis[checkbox] Multiorgan system failure[checkbox] Hypocalcemia[checkbox] Hyperglycemia[checkbox] 0 - ∞[pole liczbowe] 22 ZP/134/2016 Załącznik nr 2 FORMULARZ Rejestr wad wrodzonych i chorób rzadkich Wrodzone niedobory trawienia i wchłaniania dwucukrów Nazwa Rodzaj Zakres wartości Czas trwania ciąŜy Wartość liczbowa Wartość liczbowa Wartość liczbowa Wartość liczbowa Jednokrotny wybór Jednokrotny wybór Wartość liczbowa Jednokrotny wybór Wartość liczbowa Jednokrotny wybór 0 - ∞[pole liczbowe] Masa urodzeniowa Długość ciała przy urodzeniu Obwód głowy przy urodzeniu Wywiad rodzinny Karmienie po urodzeniu Wiek pacjenta w chwili wystąpienia biegunki Odwodnienie Utrata masy ciała Potwierdzenie badaniem genetycznym Jeśli tak -> mutacja Aktualny Wzrost Aktualna Masa ciała Amylaza Lipaza CRP AspAT AlAT GGTP Gastroskopia Histopatologia Aktywność disacharydaz w bioptacie Badanie ogólne kału Długość trwania procesu diagnostycznego Karmienie Zastosowana mieszanka Lista Wartość liczbowa Wartość liczbowa Wartość liczbowa Dane obrazowe 0 - ∞[pole liczbowe] 0 - ∞[pole liczbowe] 0 - ∞[pole liczbowe] Tak[checkbox]/Nie[checkbox] Naturalne[checkbox]/Sztuczne[checkbox] 0 - ∞ [pole liczbowe]dni Tak[checkbox]/Nie[checkbox] +/- SD[pole liczbowe] Tak[checkbox]/Nie[checkbox] [lista rozwijalna] 0 - ∞[pole liczbowe] 0 - ∞[pole liczbowe] 0 - ∞[pole liczbowe] Wynik Atrofia kosmków IEL Wysokość komórek nabłonkowych Laktaza Sacharaza Maltaza Izomaltaza Wynik Wartość liczbowa Opis[pole tekstowe] Tak[checkbox]/nie[checkbox] Opis Opis [pole tekstowe] [pole tekstowe] 0 - ∞[pole liczbowe] 0 - ∞[pole liczbowe] 0 - ∞[pole liczbowe] 0 - ∞[pole liczbowe] 0 - ∞[pole liczbowe] 0 - ∞[pole liczbowe] Opis[pole tekstowe] 0 - ∞[checkbox] 23 ZP/134/2016 24 ZP/134/2016 Załącznik nr 3 FORMULARZ Rejestr wad wrodzonych i chorób rzadkich Wrodzone wady w endokrynologii 1. Wrodzone wady przysadki i podwzgórza powodujące izolowany niedobór hormonu wzrostu lub wielohormonalną niedoczynność przysadki (ICD10: Q04.8) Rodzaj wady: [rozwijana lista na 4 pozycje] [lista rozwijalna] - hipoplazja przysadki [checkbox] - zespół przerwania szypuły przysadki (PSIS) [rozwinąć menu na 3 opcje] [lista rozwijalna] - hipoplazja przysadki (T[checkbox]/N[checkbox]) - ścieńczenie szypuły przysadki (T[checkbox]/N[checkbox]) - ektopia tylnego płata przysadki (T[checkbox]/N[checkbox]) - zespół pustego siodła (pierwotny[checkbox]/wtórny[checkbox]) - dysplazja przegrodowo-oczna (ICD10: Q04.4) [rozwinąć menu na 4 opcje]: [lista rozwijalna] - hipoplazja nerwów wzrokowych (T[checkbox]/N[checkbox]) - agenezja przegrody przezroczystej (T[checkbox]/N[checkbox]) - hipoplazja przysadki(T[checkbox]/N[checkbox]) -inne, jakie [pole tekstowe na 50 znaków] [pole tekstowe] Rodzaj zaburzeń hormonalnych: [rozwijana lista na 8 pozycji][lista rozwijalna] -Niedobór GH (T[checkbox]/N[checkbox]) -Niedobór TSH (T[checkbox]/N[checkbox]) -Niedobór ACTH (T[checkbox]/N[checkbox]) -Niedobór LH (T[checkbox]/N[checkbox]) -Niedobór FSH (T[checkbox]/N[checkbox]) -Niedobór Prl (T[checkbox]/N[checkbox]) -Hiperprolaktynemia (ICD10: E22.1) (T[checkbox]/N[checkbox]) -Moczówka prosta (ICD10: E23.2) (T[checkbox]/N[checkbox]) 25 ZP/134/2016 Elementy wywiadu: Płeć (K[checkbox]/M[checkbox]) Wiek rozpoznania (x,x lat; zakres 0-100)[pole liczbowe] Objawy (pole tekstowe na 100 znaków)[pole tekstowe] 2. Wrodzone wady gruczołu tarczowego (ICD10: E03.1) Rodzaj wady: [lista rozwijana na 4 pozycje][lista rozwijalna] - Aplazja tarczycy[checkbox] - Hipoplazja tarczycy[checkbox] - Ektopia tarczycy[checkbox] - inne (jakie?) pole tekstowe na 50 znaków[checkbox][pole tekstowe] Rodzaj zaburzeń hormonalnych: [lista rozwijana na 3 pozycje][lista rozwijalna] - wrodzona niedoczynność tarczycy rozpoznana na podstawie badań przesiewowych (T[checkbox]/N[checkbox]), jeśli T – to podaj wartość wyjściową TSH (17-100 mIU/ml)[pole liczbowe] - niedoczynność tarczycy rozpoznana w późniejszym wieku (T[checkbox]/N[checkbox]) - inne, jakie? (pole tekstowe na 100 znaków)[pole tekstowe] Elementy wywiadu: Płeć (K[checkbox]/M[checkbox]) Wiek rozpoznania (x,x lat; zakres 0.0-100)[pole liczbowe] Objawy (pole tekstowe na 100 znaków)[pole tekstowe] 3. Wrodzone wady przytarczyc (ICD10: D82.1) Rodzaj wady: [lista rozwijana na 3 pozycje][lista rozwijalna] - izolowana (T[checkbox]/N[checkbox]) - zespół di George’a = zespół delecji 22q11.2 (T[checkbox]/N[checkbox]) – jeśli T[lista rozwijalna], lista rozwijana na : - wada serca (T[checkbox]/N[checkbox]), jeśli tak – jaka? [wybór jak dla kardiologów][lista rozwijalna] - hipoplazja grasicy (T[checkbox]/N[checkbox]) - rozszczep podniebienia (T[checkbox]/N[checkbox]) 26 ZP/134/2016 - dysmorfia twarzy (T[checkbox]/N[checkbox]), jeśli T – [pole tekstowe 100 znaków][lista rozwijalna] - inne (jakie?) [pole tekstowe 100 znaków][pole tekstowe] Objawy: [lista rozwijana na 3 pozycje][lista rozwijalna] - Hipokalcemia (T[checkbox])/N[checkbox])), jeśli T [lista rozwijana na 3 pozycje][lista rozwijalna] -przejściowa [checkbox]) -trwała[checkbox]) -nieznana[checkbox]) - Niedoczynność tarczycy (T[checkbox])/N[checkbox]) - Inne (pole tekstowe na 100 znaków)[pole tekstowe] Elementy wywiadu: Płeć (K[checkbox]/M[checkbox]) Wiek rozpoznania (x,x lat; zakres 0.0-100)[pole liczbowe] Objawy (pole tekstowe na 100 znaków)[pole tekstowe] 4. Wrodzone wady nadnerczy (ICD10:) – Rodzaj wady: [lista rozwijana na 6 pozycji][lista rozwijalna] - wrodzona hipoplazja nadnerczy[checkbox] - wrodzony przerost nadnerczy (ISD10: E25.0), [jeśli T – to: [lista rozwijana na 2 pozycje]: Rodzaj bloku: [lista rozwijana na 5 pozycje]:[lista rozwijalna] - niedobór 21 alfa hydroksylazy z utratą soli[checkbox] - niedobór 21 alfa hydroksylazy bez utraty soli[checkbox] - niedobór 11 beta hydroksylazy[checkbox] - niedobór 17 alfa hydroksylazy[checkbox] - inne (jakie?) [pole tekstowe na 50 znaków][checkbox][pole tekstowe] - sposób rozpoznania [lista rozwijana na 2 pozycje]:[lista rozwijalna] - badanie przesiewowe[checkbox] - inne (jakie?) [pole tekstowe na 100 znaków][checkbox][pole tekstowe] - adrenoleukodystrofia[checkbox] 27 ZP/134/2016 - zespół Smith-Lemli-Opitza[checkbox] - choroba Wolmana[checkbox] - inne (jakie?) [pole tekstowe na 50 znaków][checkbox]][checkbox][pole tekstowe] Objawy hormonalne: [lista rozwijana na 4 pozycje] - niedobór glikokortykoidów (T[checkbox]/N[checkbox]) - niedobór mineralokortykoidów(T[checkbox]/N[checkbox]) - niedobór androgenów (T[checkbox]/N[checkbox]) - nadmiar androgenów (T[checkbox]/N[checkbox]), jeśli tak to których [pole tekstowe na 100 znaków]][checkbox][pole tekstowe] Objawy kliniczne: [lista rozwijana na 4 pozycje] - zespół utraty soli (T[checkbox]/N[checkbox]) - nieprawidłowe narządy płciowe (T[checkbox]/N[checkbox]), jeśli T to jakie [pole tekstowe na 200 znaków][checkbox][pole tekstowe] - nadciśnienie tętnicze (T[checkbox]/N[checkbox]) - inne (jakie?) [pole tekstowe na 200 znaków][checkbox][pole tekstowe] Elementy wywiadu: Płeć (K[checkbox]/M[checkbox]) Kariotyp (46XX[checkbox]/46XY[checkbox]) Wiek rozpoznania (x,x lat; zakres 0.0-100)[pole liczbowe] Objawy (pole tekstowe na 100 znaków)[pole tekstowe] 4. Zaburzenia róŜnicowania płci z kariotypem 46XX/46XY/z nieprawidłowym kariotypem [lista rozwijana na 3 pola][lista rozwijalna] - jeśli 46XX, to [checkbox] Rodzaj wady: - zaburzenia rozwoju jajników (T[checkbox]/N[checkbox]), jeśli T [to lista rozwijana na 3 pola] [lista rozwijalna] - dysgenezja gonad [checkbox] - jajnikowo-jądrowe zaburzenia róŜnicowania płci[checkbox] - jądrowe zaburzenia róŜnicowania płci[checkbox] 28 ZP/134/2016 - nadmiar androgenów (T[checkbox]/N[checkbox]), jeśli T [to lista rozwijana na 3 pola] [lista rozwijalna] - płodowy (wrodzony przerost nanderczy/ inny)[checkbox] - łoŜyskowo-płodowy (niedobór aromatazy/inny)[checkbox] - odmatczyny (jatrogenny/inny)[checkbox] Inne (jakie?) [pole tekstowe 200 znaków][checkbox][pole tekstowe] - jeśli 46XY, to Rodzaj wady: - zaburzenia rozwoju jąder (T[checkbox]/N[checkbox]), jeśli T [to lista rozwijana na 4 pola] [lista rozwijalna] - czysta dysgenezja gonad[checkbox] - częściowa/mieszana dysgenezja gonad[checkbox] -zespoły zaniku jąder[checkbox] - jajnikowo-jądrowe zaburzenia róŜnicowania płci[checkbox] - zaburzenia biosyntezy lub działania androgenów (T[checkbox]/N[checkbox]), jeśli T [to lista rozwijana na 4 pola] [lista rozwijalna] - defekty receptora LH[checkbox] - defekty biosyntezy androgenów[checkbox] - zespoły niewraŜliwości na androgeny[checkbox] - zaburzenia biosyntezy AMH i receptora AMH[checkbox] - inne (T[checkbox]/N[checkbox]), jeśli T [to lista rozwijana na 4 pola] [lista rozwijalna] -spodziectwo[checkbox] -wnętrostwo (jedno/obustronne)[checkbox] - mikropenis[checkbox] - inne[checkbox] - jeśli z nieprawidłowym kariotypem: [lista rozwijana na 4 pozycje]:[lista rozwijalna] -45X (zespół Turnera i warianty)[checkbox] -47XXY (zespół Klinefeltera i warianty)[checkbox] -45X/46XY[checkbox] -46XX/46XY[checkbox] Elementy wywiadu: 29 ZP/134/2016 Wiek rozpoznania (x,x lat; zakres 0.0-100)[pole liczbowe] Objawy (pole tekstowe na 100 znaków)[pole tekstowe] 30 ZP/134/2016 Załącznik nr 4 FORMULARZ Rejestr wad wrodzonych i chorób rzadkich Choroby rzadkie w endokrynologii 1. Objaw wiodący: niedobór wzrostu (ICD10: E34.3) [lista rozwijana na 10 pól][lista rozwijalna] -Zespół Turnera [pola: kariotyp, obecność chromosomu markerowego Y (T[checkbox]/N[checkbox]), jeśli T – usunięcie gonad (T[checkbox]/N[checkbox]), jeśli T – [data][pole liczbowe], wiek rozpoznania [liczba od 0,0 do 100 lat][pole liczbowe], objawy [pole tekstowe 200 znaków][pole tekstowe], leczenie hormonem wzrostu (T[checkbox]/N[checkbox]), jeśli T od kiedy [data][pole liczbowe], leczenie preparatami estrogenów (T[checkbox]/N[checkbox]) jeśli T od kiedy [data][pole liczbowe] -Zespół SHOX: wynik badania genetycznego [tekst 10 znaków][pole tekstowe], płeć [K[checkbox]/M[checkbox]], wiek rozpoznania [liczba od 0,0 do 100 lat][pole liczbowe], objawy [pole tekstowe 200 znaków][pole tekstowe] -Zespół Noonan: wynik badania genetycznego [tekst 10 znaków][pole tekstowe], płeć [K[checkbox]/M[checkbox]], wiek rozpoznania [liczba od 0,0 do 100 lat][pole liczbowe], objawy [pole tekstowe 200 znaków][pole tekstowe] -Zespół Silver-Russel: wynik badania genetycznego [tekst 10 znaków], płeć [K[checkbox]/M[checkbox]], wiek rozpoznania [liczba od 0,0 do 100 lat][pole liczbowe], objawy [pole tekstowe 200 znaków] -Zespół Cornelii de Lange: wynik badania genetycznego [tekst 10 znaków][pole tekstowe], płeć [K[checkbox]/M[checkbox]], wiek rozpoznania [liczba od 0,0 do 100 lat], objawy [pole tekstowe 200 znaków][pole tekstowe] -Zespół Prader-Willi: wynik badania genetycznego [tekst 10 znaków][pole tekstowe], płeć [K[checkbox]/M[checkbox]], wiek rozpoznania [liczba od 0,0 do 100 lat][pole liczbowe], objawy [pole tekstowe 200 znaków][pole tekstowe], leczenie hormonem wzrostu (T[checkbox]/N[checkbox]), jeśli T od kiedy [data][pole liczbowe] -Zespół Laurence’a-Moona: wynik badania genetycznego [tekst 10 znaków][pole tekstowe], płeć [K[checkbox]/M[checkbox]], wiek rozpoznania [liczba od 0,0 do 100 lat][pole liczbowe], objawy [pole tekstowe 200 znaków][pole tekstowe] -Zespół Biedla-Bardeta: wynik badania genetycznego [tekst 10 znaków][pole tekstowe], płeć [K[checkbox]/M[checkbox]], wiek rozpoznania [liczba od 0,0 do 100 lat][pole liczbowe], objawy [pole tekstowe 200 znaków][pole tekstowe] -Delecja 18q: wynik badania genetycznego [tekst 10 znaków][pole tekstowe], płeć [K[checkbox]/M[checkbox]], wiek rozpoznania [liczba od 0,0 do 100 lat][pole liczbowe], objawy [pole tekstowe 200 znaków][pole tekstowe] -Dysplazje szkieletowe – jeśli T [lista rozwijana na 2 pola: achondroplazja/inne] [lista rozwijalna][pola: badania genetyczne, płeć, wiek rozpoznania, objawy] - niska masa urodzeniowa z przetrwałym niedoborem wzrostu po 2 rŜ: wynik badania genetycznego [tekst 10 znaków][pole tekstowe], płeć [K[checkbox]/M[checkbox]], wiek rozpoznania [liczba od 31 ZP/134/2016 0,0 do 100 lat][pole liczbowe], objawy [pole tekstowe 200 znaków][pole tekstowe], leczenie hormonem wzrostu (T[checkbox]/N[checkbox]), jeśli T od kiedy [data][pole liczbowe] inne, jakie? [pole tekstowe na 50 znaków] [pola: badania genetyczne, płeć, wiek rozpoznania, objawy][pole tekstowe] Elementy wywiadu: Płeć (K[checkbox]/M[checkbox]) Wiek rozpoznania (x,x lat; zakres 0.0-100)[pole liczbowe] Objawy (pole tekstowe na 100 znaków)[pole tekstowe] 2. Objaw wiodący: wzrost nadmierny (ICD10: E34.4) [lista rozwijana na 10 pól][lista rozwijalna] -zespół Sotosa: wynik badania genetycznego [tekst 10 znaków][pole tekstowe], płeć [K[checkbox]/M[checkbox], wiek rozpoznania [liczba od 0,0 do 100 lat][pole liczbowe], objawy [pole tekstowe 200 znaków][pole tekstowe] -zespół Beckwitha-Wiedemana: wynik badania genetycznego [tekst 10 znaków][pole tekstowe], płeć [K[checkbox]/M[checkbox], wiek rozpoznania [liczba od 0,0 do 100 lat][pole liczbowe], objawy [pole tekstowe 200 znaków][pole tekstowe] -zespół Marfana: wynik badania genetycznego [tekst 10 znaków][pole tekstowe], płeć [K[checkbox]/M[checkbox]], wiek rozpoznania [liczba od 0,0 do 100 lat][pole liczbowe], objawy [pole tekstowe 200 znaków][pole tekstowe] - inne (jakie?): wynik badania genetycznego [tekst 10 znaków], płeć [K[checkbox]/M[checkbox]], wiek rozpoznania [liczba od 0,0 do 100 lat][pole liczbowe], objawy [pole tekstowe 200 znaków][pole tekstowe] Elementy wywiadu: Płeć (K[checkbox]/M[checkbox]) Wiek rozpoznania (x,x lat; zakres 0.0-100)[pole liczbowe] Objawy (pole tekstowe na 100 znaków)[pole tekstowe] 3. Objaw wiodący: hipogonadyzm (ICD10: E34.4) [lista rozwijana na 3 pola] - hipogonadotropowy (uwarunkowany genetycznie): [lista rozwijana na 3 pola][lista rozwijalna] - zespół Kallmana: wynik badania genetycznego [tekst 10 znaków][pole tekstowe], płeć [K[checkbox]/M[checkbox]], wiek rozpoznania [liczba od 0,0 do 100 lat][pole liczbowe], objawy [pole tekstowe 200 znaków][pole tekstowe] - zespól Prader-Willi: wynik badania genetycznego [tekst 10 znaków][pole tekstowe], płeć [K[checkbox]/M[checkbox]], wiek rozpoznania [liczba od 0,0 do 100 lat][pole liczbowe], objawy [pole tekstowe 200 znaków][pole tekstowe] -inne, jakie? [pole tekstowe 100 znaków][pole tekstowe]: wynik badania genetycznego [tekst 10 znaków][pole tekstowe], płeć [K[checkbox]/M[checkbox]], wiek rozpoznania 32 ZP/134/2016 [liczba od 0,0 do 100 lat][pole liczbowe], objawy [pole tekstowe 200 znaków][pole tekstowe] - hipergonadotropowy: (uwarunkowany genetycznie): [lista rozwijana na 3 pola][lista rozwijalna] - zespół Turnera: [pola: kariotyp, obecność chromosomu markerowego Y (T[checkbox]/N[checkbox]), jeśli T – usunięcie gonad (T[checkbox]/N[checkbox]), jeśli T – [data][pole liczbowe], wiek rozpoznania [liczba od 0,0 do 100 lat][pole liczbowe], objawy [pole tekstowe 200 znaków][pole tekstowe], leczenie hormonem wzrostu (T[checkbox]/N[checkbox]), jeśli T od kiedy [data][pole liczbowe], leczenie preparatami estrogenów (T[checkbox]/N[checkbox]) jeśli T od kiedy [data] [pole liczbowe](nie moŜe się dublować z danymi przy niedoborze wzrostu) - zespół Klinefeltera [pola: kariotyp, wiek rozpoznania [liczba od 0,0 do 100 lat][pole liczbowe], objawy [pole tekstowe 200 znaków][pole tekstowe], leczenie testosteronem (T[checkbox]/N[checkbox]), jeśli T od kiedy [data][pole liczbowe], - Inne (jakie?)[pole tekstowe] Objawy: -Opóźniające się dojrzewanie płciowe (T[checkbox]/N[checkbox]) -Nieprawidłowy, nieharmonijny przebieg dojrzewania płciowego (T[checkbox]/N[checkbox]) -Jeśli Kobieta (K) - Pierwotny brak miesiączki (T[checkbox]/N[checkbox]) - Inne, (T[checkbox]/N[checkbox]), jeśli T, jakie [pole tekstowe 100 znaków][pole tekstowe] Elementy wywiadu: Płeć (K[checkbox]/M[checkbox]) Wiek rozpoznania (x,x lat; zakres 0.0-100)[pole liczbowe] Objawy (pole tekstowe na 100 znaków)[pole tekstowe] 4. Objaw wiodący: przedwczesne dojrzewanie płciowe uwarunkowane genetycznie (ICD10: E22.8) [lista rozwijana na 3 pola][lista rozwijalna] - zespół McCune-Albrighta : wynik badania genetycznego [tekst 10 znaków][pole tekstowe], płeć [K[checkbox]/M[checkbox]], wiek rozpoznania [liczba od 0,0 do 100 lat][pole liczbowe] , objawy [pole tekstowe 200 znaków][pole tekstowe] - testotoksykoza : wynik badania genetycznego [tekst 10 znaków][pole tekstowe], wiek rozpoznania [liczba od 0,0 do 100 lat][pole liczbowe] , objawy [pole tekstowe 200 znaków][pole tekstowe] - inne, jakie? [pole tekstowe 200 znaków][pole tekstowe] 33 ZP/134/2016 Elementy wywiadu: Wiek rozpoznania (x,x lat; zakres 0.0-100)[pole liczbowe] Objawy (pole tekstowe na 100 znaków)[pole tekstowe] 5. Nowotwór tarczycy Rodzaj nowotworu [lista rozwijana na 5 pól][lista rozwijalna] -Rak brodawkowaty[checkbox] -Rak pęcherzykowy[checkbox] -Rak rdzeniasty[checkbox] -Rak anaplastyczny[checkbox] -Chłoniak[checkbox] -Przerzut do tarczycy[checkbox] -Inny[checkbox] Elementy wywiadu: Płeć (K[checkbox]/M[checkbox]) Wiek rozpoznania (x,x lat; zakres 0.0-100)[pole liczbowe] Objawy (pole tekstowe na 100 znaków)[pole tekstowe] 6. Zespoły mnogiej gruczolakowatości wewnątrzwydzielniczej -MEN 1[checkbox] -MEN 2a[checkbox] -MEN 2b[checkbox] 7. Autoimmunologiczne zespołu niedoczynności wielogruczołowej -APS 1[checkbox] -APS 2[checkbox] -APS 3[checkbox] 34 ZP/134/2016 Załącznik nr 5 FORMULARZ Rejestr wad wrodzonych i chorób rzadkich Wrodzone wady metabolizmu IEM (wrodzone wady metaboliczne –choroby rzadkie i ultra rzadkie) 1. Zaburzenia metabolizmu aminokwasów i białek E70 Rodzaj wady: [rozwijana lista na 16 pozycji][lista rozwijalna] Zaburzenia przemiany cyklu mocznikowego E72.2[rozwinąć listę na 6 pozycji][lista rozwijalna] -Deficyt transkarmamylazy ornityny (OTC)[checkbox] -Deficyt syntazy karbamylofosforanu I(CPS1)[checkbox] -Cytrulinemia[checkbox] -Acyduria argininobursztynowa[checkbox] -Argininemia[checkbox] -Zespół HHH(hiperamonemia,hiperornitynemia,homocytrulinemia) [checkbox] Klasyczne acydurie organiczne [rozwinąć listę na 5 pozycji] E71.1[lista rozwijalna] - acyduria propionowa (PA)[checkbox] - acyduria metylomalonowa (MMA)[checkbox] - acyduria izowalerianowa(IVA)[checkbox] - acyduria 3 metyloglutakonowa (MGA) [checkbox] -inne acydurie organiczne [checkbox] - Mózgowe acydurie organiczne- [rozwinąć listę na 5 pozycji] [lista rozwijalna] - acyduria glutarowa typ I(GA1)[checkbox] - deficyt dehydrogenazy 2metylo-3hydroksybutyrylo-CoA (MHBD)[checkbox] - Choroba Canavana[checkbox] - Encefalopatia etylomalonowa [checkbox] - inne organiczne acydurie mózgowe[checkbox] -Zaburzenia metabolizmu biotyny [checkbox] -Zaburzenia metabolizmu aminokwasów rozgałęzionych [rozwinąć listę na 2 pozycje]E71.1[lista rozwijalna] 35 ZP/134/2016 - Choroba syropu klonowego[checkbox] - Hiperwalinemia[checkbox] Zaburzenia metabolizmu aminokwasów aromatycznych fenyloalaniny i tyrozyny : [rozwijana lista na 5 pozycji] E70.0-E70.9[lista rozwijalna] -Fenykoketonuria [rozwijana lista na 2 pozycje :[lista rozwijalna] -Klasyczna Fenyloketonuria [checkbox] -Nietypowa fenyloketonura[checkbox] - Tyrozynemia typu I[checkbox] -Tyrozynemia typu II[checkbox] -Alkaptonuria [checkbox] -Inne zaburzenia metabolizmu tyrozyny[checkbox] Zaburzenia metabolizmu histydyny -Histydynemia[checkbox] Zaburzenia metabolizmu lizyny i tryptofanu[rozwijana lista na 2 pozycje]- [lista rozwijalna] -Acyduria glutarowa typu I[checkbox] -Inne zaburzenia metabolizmu lizyny i tryptofanu [checkbox] Zaburzenia transferu cytozolowych grup metylowych i metabolizmu aminokwasów siarkowych[rozwijana lista na 5 pozycji]- [lista rozwijalna] -Deficyt reduktazy metylotetrahydrofolanu(MTHFR)[checkbox] -Deficyt syntezy metioniny[checkbox] -Łagodna hiperhomocysteinemia[checkbox] -Klasyczna homocystynuria[checkbox] -Deficyt oksydazy siarczanu i deficyt kofaktora molibdenowego [checkbox] Zaburzenia metabolizmu seryny i glicyny [rozwijana lista na 3 pozycje]-[lista rozwijalna] -Zaburzenia z niedoboru seryny [checkbox] -Hiperglicynemia nieketotyczna [checkbox] -Sakozynemia[checkbox] 36 ZP/134/2016 Zaburzenia metabolizmu ornityny i proliny[rozwijana lista na 3 pozycje]-E 72.4-E72.8[lista rozwijalna] -Hiperprolinemia typu I[checkbox] -Hiperprolinemia typu II[checkbox] -Hipoprolinemia[checkbox] Zaburzenia transportu aminokwasów[rozwijana lista na 4 pozycje]-[lista rozwijalna] - Lizuryczna nietolerancja białka[checkbox] -Cystynuria[checkbox] -Choroba Hartnupów[checkbox] -Iminoglcynuria[checkbox] Zaburzenia cyklu gamma-glutaminowego [rozwijana lista na 3 pozycje]-[lista rozwijalna] -Deficyt syntetazy glutationu[checkbox] -Deficyt syntetazy gammaglutamylocysteiny[checkbox] -Deficyt transpeptydazy gammaglutamylowej[checkbox] Elementy wywiadu dla kaŜdej grupy : Płeć (K[checkbox]/M[checkbox]) Wiek rozpoznania (x,x lat; zakres 0-100)[pole liczbowe] Objawy (pole tekstowe na 100 znaków)[pole tekstowe] 2. Metabolizm energetyczny Choroby mitochondrialne: [lista rozwijana na 8 pozycji][lista rozwijalna] - Niedobór kompleksu dehydrogenazy pirogronianu(PDHC)[checkbox] - Zaburzenia cyklu kwasów trójkarboksylowych[checkbox] -Zespół Leigha[checkbox] -Zespół Bartha[checkbox] -Zespół Wolframa [checkbox] -MELAS [checkbox] -MNGIE[checkbox] pole tekstowe na 50 znaków[pole tekstowe] 37 ZP/134/2016 Zaburzenia oksydacji kwasów tłuszczowych i ketogenezy[lista rozwijana na 10 pozycji][lista rozwijalna] -Deficyt transportera karnityny[checkbox] -Deficyt transferazy palmityno-karnitynowej I(CPT 1) [checkbox] -Translokaza karnityny[checkbox] -Deficyt transferazy palmityno-karnitynowej II(CPT2) [checkbox] -VLCAD[checkbox] -LCHAD[checkbox] -MCAD[checkbox] - SCAD[checkbox] SCHAD[checkbox] Acyduria glutarowa typ II[checkbox] Zaburzenia biosyntezy kreatyny[lista rozwijana na 2 pozycje] ][lista rozwijalna] -Deficyt metylotransferyny guanidyno octanu (GAMT) [checkbox] -Deficyt transportera kreatyny[checkbox] Elementy wywiadu: Płeć (K[checkbox]/M[checkbox]) Wiek rozpoznania (x,x lat; zakres 0.0-100)[pole liczbowe] Objawy (pole tekstowe na 100 znaków)[pole tekstowe] 3. Metabolizm węglowodanów E74-E74.9 Zaburzenia metabolizmu galaktozy i fruktozy [lista rozwijana na 5 pozycji]E74.1[lista rozwijalna] -Izolowana fruktozuria[checkbox] -Wrodzona nietolerancja fruktozy [checkbox] -Klasyczna galaktozemia[checkbox] -Deficyt galaktokinazy[checkbox] -Deficyt epimerazy UDPgalaktozy[checkbox] 38 ZP/134/2016 Glikogenozy [lista rozwijana na 8 pozycji]E74.0[lista rozwijalna] -Glikogenoza typu I (von Gierke)[checkbox] -Glikogenoza typu II (choroba Pompego) [checkbox] -Glikogenoza typu III (Cori/Forbes)[checkbox] -Glikogenoza typu IV(Andersen)[checkbox] -Glikogenoza typu V i Typu VII[checkbox] -Glikogenoza typu VI iIX[checkbox] -Glikogenoza typu 0[checkbox] - Choroba Fanconiego i Bickela (glikogenoza typu XI) [checkbox] Zaburzenia transportu glukozy[lista rozwijana na 4 pozycje][lista rozwijalna] -Deficyt GLUT1[checkbox] -Deficyt GLUT2[checkbox] -Deficyt SGLT1[checkbox] -Glukozuria nerkowa (deficyt SGLT2) [checkbox] Wrodzony hiperinsulinizm[checkbox] Elementy wywiadu: Płeć (K[checkbox]/M[checkbox]) Wiek rozpoznania (x,x lat; zakres 0.0-100)[pole liczbowe] Objawy (pole tekstowe na 100 znaków)[pole tekstowe] 4. Metabolizm lizosomów E75.0-E77.9 Mukopolisacharydozy (MPS) – [lista rozwijana na 7 pozycji][lista rozwijalna] - MPS typu I(Hurler)[checkbox] -MPS typu II (Hunter)[checkbox] -MPS typu III (Sanfilipo)[checkbox] -MPS typu IV(Morquio)[checkbox] -MPS typu VI (MaroteauxLamy)[checkbox] 39 ZP/134/2016 -MPS typu VII (Sly)[checkbox] -MPS typu IX[checkbox] Oligosacharydy [lista rozwijana na 6 pozycji][lista rozwijalna] -Fukozydoza[checkbox] -Alfa –mannozydoza[checkbox] -Beta- mannozydoza [checkbox] Aspartyloglukozaminuria[checkbox] -Choroba Schindlera [checkbox] -Sialidoza [checkbox] Sfingolipidozy [lista rozwijana na 10 pozycji][checkbox] -Gangliozydoza GM1[checkbox] -Gangliozydoza GM2[checkbox] -Galaktosialidoza[checkbox] -Leukodystrofia metachromatyczna (MLD) [checkbox] -Choroba Niemanna i Picka typ I [checkbox] -Choroba Gauchera[checkbox] -Choroba Fabryego[checkbox] -Choroba Krabbego (leukodystrofia globoidalna) [checkbox] -Choroba Farbera [checkbox] -Deficyt wielu sulfataz [checkbox] Mukolipidozy [lista rozwijana na 2 pozycje] [lista rozwijalna] -Mukolipidoza II (I-cell disease)[checkbox] -Mukolipidoza IV[checkbox] Zaburzenia spichrzania lipidów[lista rozwijana na 2 pozycje] [lista rozwijalna] -Choroba Niemanna i Picka typ II[checkbox] -Choroba Wolmana[checkbox] Zaburzenia transportu lizosomalnego [lista rozwijana na 2 pozycje] [lista rozwijalna] -Cystynoza [checkbox] 40 ZP/134/2016 -Choroba spichrzania kwasu sialowego [checkbox] Elementy wywiadu: Płeć (K[checkbox]/M[checkbox]) Wiek rozpoznania (x,x lat; zakres 0.0-100)[pole liczbowe] Objawy (pole tekstowe na 100 znaków)[pole tekstowe] 5. Metabolizm peroksyzomów [lista rozwijana na 5 pozycji][lista rozwijalna] - Zaburzenia biogenezy peroksysomów(Zespół Zellwegera) [checkbox] -Zaburzenia peroksysomalnej beta-oksydacji [checkbox] -Rizomeliczna chondrodysplazja punkcikowa[checkbox] -Adrenoleukodystrofia sprzęŜona z chromosomem X(ALD) [checkbox] -Choroba Refsuma [checkbox] Elementy wywiadu: Płeć (K[checkbox]/M[checkbox]) Wiek rozpoznania (x,x lat; zakres 0.0-100)[pole liczbowe] Objawy (pole tekstowe na 100 znaków)[pole tekstowe] 7.Metabolizm steroli Zaburzenia biosyntezy steroli [lista rozwijana na 3 pozycji][lista rozwijalna] -Acyduria mewalonowa, zespół hiper-IgD[checkbox] -Chondrodysplazja punkcikowa Conradiego [checkbox] (dominująca ,sprzęŜona z chromosomem X)[checkbox] -Zespół Smitha, Lemliego [checkbox] Elementy wywiadu: Płeć (K[checkbox]/M[checkbox]) Wiek rozpoznania (x,x lat; zakres 0.0-100)[pole liczbowe] Objawy (pole tekstowe na 100 znaków)[pole tekstowe] 8.Glikolizacja białek Wrodzone zaburzenia glikolizacji białek 41 ZP/134/2016 Elementy wywiadu: Płeć (K[checkbox]/M[checkbox]) Wiek rozpoznania (x,x lat; zakres 0.0-100)[pole liczbowe] Objawy (pole tekstowe na 100 znaków)[pole tekstowe] 9. Metabolizm lipoprotein E78.0-E78.9 Hipercholesterolemie[lista rozwijana na 5 pozycji][lista rozwijalna] -Rodzinna hipercholesterolemia (FH)[checkbox] -Rodzinny deficyt Apo-B-100 (FDB)[checkbox] -Sitosterolemia[checkbox] -Hiperbetalipoproteinemia [checkbox] -Poligenowa hipercholesterolemia[checkbox] Mieszane lipidemie[lista rozwijana na 3 pozycje] [lista rozwijalna] -Hiperlipidemia typu III(rodzinna dysbetalipoproteinemia) [checkbox] -Rodzinna złoŜona hiperlipoproteinemia[checkbox] -Inne mieszane hiperlipidemie[checkbox] Hipertrójglicerydemie [lista rozwijana na 2 pozycje][lista rozwijalna] -Rodzinna chylomikronemia [checkbox] -Rodzinna hipertrójglicerydemia[checkbox] Zaburzenia metabolizmu HDL[lista rozwijana na 4 pozycje][lista rozwijalna] -Deficyt apolipoproteiny AI[checkbox] -Choroba Tangiera[checkbox] -Choroba rybich oczu[checkbox] -Rodzinna hiperalfalipoproteinemia[checkbox] Choroby ze zmniejszonym cholesterolem LDL i trójglicerydami [lista rozwijana na 3 pozycje][lista rozwijalna] -Rodzinna abetalipoproteinemia[checkbox] -Rodzinna hipobetalipoproteinemia[checkbox] -Choroba Andersona[checkbox] 10. Metabolizm puryn i pirymidynE79.0-E79.9 Zaburzenia metabolizmu puryn [lista rozwijana na 6 pozycji][lista rozwijalna] 42 ZP/134/2016 -Deficyt liazy adenobursztynowej (ADSL)[checkbox] -Deficyt mięśniowej deaminazy adenozyny(AMPD1)[checkbox] -Deficyt deaminazy adenozyny(ADA)[checkbox] -Ksanturia [checkbox] -Zespół Lescha i Nyhana[checkbox] -Inne zaburzenia puryn [checkbox] Zaburzenia metabolizmu pirymidyn[lista rozwijana na 2 pozycje] [lista rozwijalna] -Wrodzona acyduria orotowa[checkbox] -Inne deficyty pirymidyn [checkbox] Elementy wywiadu: Płeć (K[checkbox]/M[checkbox]) Wiek rozpoznania (x,x lat; zakres 0.0-100)[pole liczbowe] Objawy (pole tekstowe na 100 znaków)[pole tekstowe] 11.Neurotransmitery Zaburzenia metabolizmu amin biogennych[lista rozwijana na 3 pozycje] [lista rozwijalna] -Choroba Segawa’y[checkbox] -Deficyt beta-hydroksylazy dopaminy[checkbox] -Deficyt oksydazy monoaminowej[checkbox] Zaburzenia metabolizmu pirydoksyny[lista rozwijana na 2 pozycje][lista rozwijalna] -Drgawki pirydoksyno(witaminoB6)zaleŜne [checkbox] -Drgawki odpowiadające na fosforan pirydoksalu [checkbox] Elementy wywiadu: Płeć (K[checkbox]/M[checkbox]) Wiek rozpoznania (x,x lat; zakres 0.0-100)[pole liczbowe] Objawy (pole tekstowe na 100 znaków)[pole tekstowe] 12 .Inne przemiany metaboliczne E83.0-E83.9 Zaburzenia transportu i zuŜytkowania metali [lista rozwijana na 4 pozycje][lista rozwijalna] -Choroba Wilsona[checkbox] 43 ZP/134/2016 -Choroba Menkesa[checkbox] -Aceruloplazminemia[checkbox] Zaburzenia przemiany Ŝelaza - Hemochromatoza Zaburzenia przemiany cynku – Acrodermatitis enteropathica Zaburzenia przemiany fosforu [lista rozwijana na 3 pozycje] [lista rozwijalna] -Rodzinna hipofosfatemia [checkbox] -Hipofosfatazaja[checkbox] -Krzywica witaminoDoporna[checkbox] Zaburzenia metaboliczne z dominującym zajęciem wątroby E88-E88.9 [lista rozwijana na 6 pozycji] [lista rozwijalna] -Niedobór α1-antytrypsyny[checkbox] -Postępująca rodzinna cholestaza wewnątrzwątrobowa(PFIC) [checkbox] -Zespół Dubin i Johnsoan[checkbox] -Zespół Criglera i Najjara[checkbox] -Zespół Rotora [checkbox] -Zespół Alagille a[checkbox] Elementy wywiadu: Płeć (K[checkbox]/M[checkbox]) Wiek rozpoznania (x,x lat; zakres 0.0-100)[pole liczbowe] Objawy (pole tekstowe na 100 znaków)[pole tekstowe] 44 ZP/134/2016 Załącznik nr 6 FORMULARZ Rejestr przyczyn niepłodności Rejestr przyczyn niepłodności - Karta zgłoszenia pacjenta INFORMACJE KLINICZNE - genetyka: ● Kliniczne objawy choroby:[pole tekstowe] ● Czy występują obawy spoza układu płciowego? [pole tekstowe] ● Ocena zewnętrznych narządów płciowych w skali Pradera (proszę zaznaczyć „ x ” we właściwej kratce): [checkbox] [checkbox] [checkbox] [checkbox] [checkbox] [checkbox] [checkbox] prawidłowe ♀ prawidłowe ♂ I II III IV V ● Obecność jader w mosznie: [checkbox] tak [checkbox] nie [checkbox] nie dotyczy ● Obecność struktur pochodzących z przewodów Mullera (rodzaj badania obrazowego:[pole tekstowe] [checkbox] tak [checkbox] nie ● Kariotyp: (jeśli oceniany)[pole tekstowe] ● Wyniki badań hormonalnych (jeśli wykonane): 17-hydroksyprogesteron: [pole tekstowe] norma:[pole tekstowe].jednostka:[pole tekstowe] AMH:[pole tekstowe] norma:[pole tekstowe]jednostka:[pole tekstowe] testosteron:[pole tekstowe]. norma:[pole tekstowe]jednostka:[pole tekstowe] FSH:.........[pole tekstowe] norma:[pole tekstowe]..jednostka:[pole tekstowe] LH:..[pole tekstowe].......... norma:…[pole tekstowe]...jednostka:.[pole tekstowe]. ● Profil steroidowy moczu (metoda GC/MS): [checkbox] tak [checkbox] nie ● Test stymulacji HCG: [pole tekstowe] 45 ZP/134/2016 ● Test stymulacji z Synacthenem: [pole tekstowe] ● Inne badania hormonalne: ______[pole tekstowe] norma: [pole tekstowe] jednostka: [pole tekstowe] ______ [pole tekstowe] norma: [pole tekstowe] jednostka: [pole tekstowe] ● Czy dotychczas wykonano u Pacjenta badanie molekularne? [checkbox] tak [checkbox] nie Jeśli TAK, to w jakim ośrodku było wykonywane i w kierunku jakiej choroby [pole tekstowe] ● Czy wywiad rodzinny jest obciąŜony? [checkbox] tak [checkbox] nie Jeśli TAK, to oznaczyć stopień pokrewieństwa osoby chorej z osobą badaną i rodzaj nieprawidłowości ● Czy na podstawie danych klinicznych postawiono rozpoznanie? [checkbox] tak [checkbox] nie rozpoznanie wstępne: [pole tekstowe] rozpoznanie końcowe:[pole tekstowe] Uwagi: [pole tekstowe] 46 ZP/134/2016 Załącznik nr 7 FORMULARZ Rejestr przyczyn niepłodności Rejestr przyczyn niepłodności – Opis danych wyniku ogólnego badania nasienia Wynik badania ogólnego nasienia: 1. osobowe pacjenta [pole tekstowe] 2. Dane ogólne: liczba dni od ostatniej ejakulacji [pole liczbowe] miejsce oddania ejakulatu [pole tekstowe] data i czas oddania ejakulatu w laboratoryjne [pole tekstowe] 3. OCENA MAKROSKOPOWA - upłynnienie ( min ) [pole liczbowe] - objętość ( ml ) [pole liczbowe] - waga próbki ( g ) [pole liczbowe] - pH [pole tekstowe] - barwa [pole tekstowe] - lepkość [pole tekstowe] 4. OCENA MIKROSKOPOWA - aglutynacja [pole tekstowe] - koncentracja plemników ( mln/ml ) [pole liczbowe] - całkowita liczba plemników w ejakulacie ( mln/ ejakulat ) [pole tekstowe] RUCH: - postępowy %, - całkowity %, mln/ejakulat [pole liczbowe] mln/ejakulat [pole liczbowe] - brak ruchu % śywotność %, [pole liczbowe] mln/ejakulat [pole liczbowe] Plemniki o prawidłowej budowie %, Koncentracja komórek okrągłych mln/ejakulat [pole liczbowe] ( mln/ml ) [pole liczbowe] Koncentracja leukocytów peroksydazo-dodatnich ( Mln/ml ) [pole liczbowe] 47 ZP/134/2016 Załącznik nr 8 FORMULARZ Rejestr przyczyn niepłodności Rejestr przyczyn niepłodności – Przyczyny niepłodności w endokrynologii Rodzaj zaburzeń: (lista rozwijana na 9 pól) [lista rozwijalna] -Hipogonadyzm hipogonadotropowy – uwarunkowany genetycznie- odnośnik do wcześniejszego omówienia[checkbox] -Hipogonadyzm hipergonadotropowy – uwarunkowany genetycznie- odnośnik do wcześniejszego omówienia[checkbox] - Zaburzenia podwzgórzowo-przysadkowe czynnościowe – hipogonadyzm hipogonadotropowy [lista rozwijana na 3 pola][checkbox] [lista rozwijalna] - jadłowstręt psychiczny [wiek wystąpienia X.X], ilość zrudukowanych kg (XX.X) [checkbox] - bulimia [checkbox] - inne, jakie? [pole tekstowe 50 znaków] [checkbox] -Zaburzenia róŜnicowania płci - [checkbox] -Hiperprolaktynemia [lista rozwijana na 2 pola][checkbox][lista rozwijalna] - spowodowana obecnością guza przysadki[checkbox] - w przebiegu innych patologii endokrynnych, jakich? [pole tekstowe na 100 znaków][checkbox][pole tekstowe] -Zespół policystycznych jajników:[checkbox] Objawy – lista rozwijana na 3 pola: [lista rozwijalna] Zaburzenia miesiączkowania (T[checkbox]/N[checkbox], jeśli T jakie?[pole tekstowe] Hiperandrogenizm (T[checkbox]/N[checkbox]), jeśli T jaki?[pole tekstowe] Zmiany w obrazie jajników w USG (T[checkbox]/N[checkbox]), jeśli T jakie?[pole tekstowe] - Przedwczesne wygasanie czynności jajników [checkbox], (wiek wystąpienia X.X) [pole tekstowe] - Inne choroby autoimmunologiczne (T[checkbox]/N[checkbox], jeśli T, jakie?)[pole tekstowe] - Późno ujawniający się przerost nadnerczy[checkbox] - Zaburzenia metabolizmu [lista rozwijana na 2 pola][lista rozwijalna] 48 ZP/134/2016 1. insulinooporność[checkbox] 2. otyłość [checkbox] Elementy wywiadu: Wiek rozpoznania (x,x lat; zakres 0.0-100)[pole liczbowe] Objawy (pole tekstowe na 100 znaków)[pole tekstowe] 49 ZP/134/2016 Załącznik nr 9 Funkcjonalności obecnie działającej interdyscyplinarnej Platformy wad rozwojowych oraz chorób rzadkich 1. Podstawowe składniki Platformy: 1.1. System interdyscyplinarnej Platformy wad rozwojowych oraz chorób rzadkich. 1.2. Panel zarządzania umoŜliwiający administrowanie Platformą. 1.3. Mechanizm raportowy z zakresu danych zgromadzonych w bazie danych Platformy. 2. Podstawowe cechy platformy: 2.1. Platforma w zakresie wszystkich funkcji obsługi przypadku medycznego działa w oparciu o przeglądarkę stron WWW będącą klientem końcowym aplikacji w architekturze trójwarstwowej na co najmniej dwóch powszechnie dostępnych przeglądarkach internetowych (minimum Mozilla Firefox) z identyczną funkcjonalnością na systemach Windows i Linux. (platforma nie wymaga korzystania ze specjalnych programów klienckich technologii typu Citrix, VNC, wirtualizacji desktop w celu realizacji wymagań funkcjonalnych interfejsu uŜytkownika dostępnego przez WWW). 2.2. Platforma wykorzystuje powszechnie uŜywane moduły rozszerzające moŜliwości przeglądarki, wzbogacające treść aplikacji o technologie takie jak Flash, Java, ShockWave. 2.3. Platforma komunikuje się pomiędzy klientem końcowym aplikacji a serwerem aplikacji poprzez szyfrowane połączenie https. 2.4. Platforma działa w oparciu o komercyjny motor bazy danych, dla którego istnieje moŜliwość dokupienia wsparcia technicznego producenta tego motoru bazy danych. 2.5. Platforma w celu ograniczenia ruchu sieciowego podczas korzystania wykorzystuje pamięć cache przeglądarki internetowej na wszystkich stacjach roboczych, które mają taką moŜliwość. 2.6. Platforma spełnia wymagania Ustawy o ochronie danych osobowych (z 29 sierpnia 1997 r. Dz.U. z 2002 r. Nr 101, poz. 926, z poźn. zm.), rozporządzenia Ministra Spraw Wewnętrznych i Administracji z dnia 29 kwietnia 2004 r. w sprawie dokumentacji przetwarzania danych osobowych oraz warunków technicznych i organizacyjnych, jakim powinny odpowiadać urządzenia i systemy informatyczne słuŜące do przetwarzania danych osobowych (D.U. Nr 100, poz. 1024). 2.7. Ze względu na wymaganą elastyczność oraz moŜliwość rozbudowy Platforma umoŜliwia: a) dodawanie kolejnych rozszerzalnych funkcjonalności. b) kaŜda funkcjonalność platformy posiada ustawienia parametrów domyślnych. c) Platforma umoŜliwia zarządzanie jej parametrami i dostęp do Platformy przez wielu uŜytkowników, zgodnie z ich uprawnieniami. 2.8. Platforma posiada graficzny interfejs uŜytkownika. Praca platformy zapewniona jest w środowisku graficznym na wszystkich stanowiskach uŜytkowników. 2.9. Platforma komunikuje się z uŜytkownikiem w języku polskim. 2.10. Platforma pozwala na dostęp do polskich znaków diakrytycznych (w kaŜdym miejscu i dla kaŜdej funkcji w systemie - dotyczy takŜe wyszukiwania, sortowania, drukowania i wyświetlania na ekranie). 2.11. Do głównych funkcji Platformy (tj. wyszukiwanie przypadków medycznych, drukowanie formularzy, drukowanie raportów, przechodzenie między kolejnymi zakładkami formularzy, przechodzenie między kolejnymi zakładkami platformy, przechodzenie między kolejnymi przypadkami medycznymi) przypisane są skróty klawiszowe. Skróty są stosowane konsekwentnie w całej Platformie. 2.12. Opcja podglądu wydruku jest dostępna dla wszystkich drukowalnych dokumentów. 2.13. Platforma w zakresie wszystkich funkcji obsługi przypadku medycznego posiada moŜliwość centralnej aktualizacji systemu na serwerze aplikacji w taki sposób, aby kaŜda stacja robocza natychmiast po aktualizacji mogła działać pod kontrolą najnowszej wersji platformy bez konieczności aktualizacji modułów na kaŜdej stacji z osobna. 2.14. Platforma w polach tekstowych (opisowych) formularzy przypadków medycznych automatycznie weryfikuje wprowadzany tekst z wykorzystaniem słownika ortografii języka polskiego. 3. Baza danych platformy: 3.1. Platforma eksploatuje trzywęzłowy klaster wydajnościowo-niezawodnościowy oparty 50 ZP/134/2016 o dwuprocesorowe (ośmiordzeniowe) serwery węzłowe, macierz bazową, wirtualne środowisko przetwarzania danych VMware vSphere Essentials Plus oraz dwie licencje bazy danych Sybase Adaptive Server Enterprise Small Business Edition Chip Licenses jako podstawowe środowisko bazodanowe. 4. Funkcjonalność Platformy w zakresie obsługi uŜytkownika: 4.1. Platforma umoŜliwia uŜytkownikom autoryzację, oraz zarządzanie swoimi danymi (zmiana hasła). 4.2. Dostęp do Platformy jest zabezpieczony poprzez logowanie za pomocą hasła zgodnego z wymogami Rozporządzenia Ministra Spraw Wewnętrznych i Administracji z dnia 29 kwietnia 2004 r. tj.: hasło musi składać się z co najmniej: ośmiu znaków, jednej małej litery, jednej wielkiej litery, jednej cyfry lub jednego znaku specjalnego (#,@,&,$ itp), nowe hasło musi się róŜnić od starego minimum jednym znakiem, zmiana hasła powinna następować nie rzadziej niŜ co 30 dni. 4.3. Platforma posiada wbudowane zabezpieczenie w postaci ochrony przed próbami nieautoryzowanego dostępu przez wielokrotne próby logowania. 5. Funkcjonalność Platformy w zakresie administrowania: 5.1. Administrowanie platformą jest zrealizowane za pomocą oprogramowania będącego integralną częścią Platformy. 5.2. Dostęp do funkcji administracji Platformą jest autoryzowany i wymaga od uŜytkownika posiadania uprawnień administratora. 5.3. Dostęp do funkcji administracji Platformy jest zabezpieczony poprzez logowanie za pomocą hasła zgodnego z wymogami Rozporządzenia Ministra Spraw Wewnętrznych i Administracji z dnia 29 kwietnia 2004 r. tj.: hasło musi składać się z co najmniej: ośmiu znaków, jednej małej litery, jednej wielkiej litery, jednej cyfry lub jednego znaku specjalnego (#,@,&,$ itp.), nowe hasło musi się róŜnić od starego minimum jednym znakiem, zmiana hasła powinna następować nie rzadziej niŜ co 30 dni. 5.4. Dostęp do funkcji administracji Platformy posiada wbudowane zabezpieczenie w postaci ochrony przed próbami nieautoryzowanego dostępu przez wielokrotne próby logowania. 5.5.Wszystkie komponenty i ustawienia skonfigurowane w funkcji administracji Platformy mają przełoŜenie na funkcjonowanie całej Platformy oraz skonfigurowane w funkcji administracji ustawienia są podstawą działania całej Platformy. 5.6. Funkcja administracji posiada moŜliwość gromadzenia oraz wglądu w logi zawierające informacje o istotnych działaniach poszczególnych uŜytkowników: a) Dokonanie edycji danych (wpis danych do formularza, zmiana danych formularza, usunięcie danych formularza,). b) Pomyślnych prób zalogowania do Platformy, pomyślnych prób zalogowania do funkcji administracji. c) Nieudanych prób zalogowania do Platformy, nieudanych prób zalogowania do funkcji administracji. d) Informacje o zablokowaniu konta uŜytkownika po przekroczeniu zadanej przez administratora liczby nieudanych prób zalogowania. 5.7. Funkcja administracji umoŜliwia zdefiniowanie odpowiednich uprawnień dla poszczególnych uŜytkowników lub grup uŜytkowników (administratorzy, naukowcy, sekretarki, inni). 5.8. Funkcja administracji posiada mechanizm, który pozwala przypisać uŜytkownika do kilku grup uŜytkowników. 5.9. Uprawnienia określone dla danych grup sumują się ze sobą i nie wykluczają. 5.10. Funkcja administracji umoŜliwia: a) tworzenie ról (profili) uŜytkowników. b) usuwanie ról (profili) uŜytkowników. c) przypisywanie ról uŜytkownikom. d) przypisywanie uŜytkownikom moŜliwych do wykonania akcji w konkretnych obszarach Platformy (dostęp tylko informacyjny, dostęp do moŜliwości raportowych). e) przypisywanie uŜytkownikom dostępu do funkcji administracji 5.11. Funkcja administracji posiada mechanizm, dzięki któremu administrator systemu moŜe: a) Dodawać nowych uŜytkowników b) Usuwać uŜytkowników 51 ZP/134/2016 c) Modyfikować dane uŜytkownika (zmiana hasła, zmiana danych osobowych – imię (imiona), nazwisko, miejsce zatrudnienia, komórka organizacyjna w miejscu zatrudnienia). 5.12. Funkcja administracji posiada moŜliwość tworzenia i modyfikacji dowolnej ilości grup UŜytkowników. 6. Funkcjonalność Platformy w zakresie kartotek, wypełniania oraz konstruowania formularzy: 6.1. Platforma posiada dedykowany mechanizm pozwalający na wprowadzanie danych do Platformy w zakresie wad rozwojowych oraz chorób rzadkich po przez uzupełnianie dedykowanych dla danego pacjenta kartotek oraz przypisanych danemu pacjentowi formularzy elektronicznych funkcjonujących w Platformie. 6.2. Platforma umoŜliwia uprawnionym uŜytkownikom (administratorom) tworzenie i edytowanie elektronicznych formularzy na potrzeby zasilania Platformy danymi za pomocą dedykowanego interfejsu. 6.3. Platforma zawiera listę kartotek pacjentów znajdujących się w systemie Platformy. 6.4. Platforma umoŜliwia przeszukiwanie kartotek pacjentów po następujących danych przypisanych do danego pacjenta: a) numeru Księgi Głównej b) identyfikatora pacjenta c) numeru PESEL d) daty urodzenia e) kwalifikacji pacjenta do kategorii przypadku medycznego 6.5. Platforma zawiera listę formularzy dla danego pacjenta (przypisanej do danej kartoteki). 6.6. Platforma umoŜliwia zbieranie danych dotyczących danego przypadku medycznego (pacjenta) w postaci kartoteki pacjenta, do której są importowane do Platformy z systemu Zewnętrznego dane w zakresie: a) numeru Księgi Głównej b) identyfikatora pacjenta c) numeru PESEL d) daty urodzenia 6.7. Platforma umoŜliwia tworzenie elektronicznych formularzy z moŜliwością ich przypisania danemu pacjentowi składających się z pól: a) jednokrotnego wyboru b) wielokrotnego wyboru c) tekstowych (opisowych) I. tekst krótki do 255 znaków II. tekst długi powyŜej 255 znaków d) pól z listą rozwijalną e) pól typu checkbox f) pól liczbowych g) lista rozwijalna – słownik ICD-10 6.8. Platforma pozwala na edycję odpowiedzi w wypełnionym formularzu. 6.9. Edytowanie formularzy pozwala na zmianę kolejności wariantów odpowiedzi na pytanie zawarte w formularzu. 6.10. Funkcja edytowania formularza pozwala na dowolną zmianę kolejności pól zawartych w Formularzu. 6.11. Platforma posiada mechanizm zatwierdzania formularzy (przez uprawnionych do tego uŜytkowników – administratorów) oraz ich aktywacji lub dezaktywacji. 6.12. Platforma posiada funkcję kategoryzacji pacjentów przy pomocy listy rozwijalnej określającej medyczny rodzaj danego przypadku medycznego. 6.13. Słownik słuŜący do kategoryzacji przypadków medycznych umoŜliwia przypisanie pacjenta do wielu kategorii. 6.14. Słownik słuŜący do kategoryzacji przypadków medycznych jest edytowalny przez uprawnionych uŜytkowników (administratora). 6.15. Kategoria kwalifikacji pacjenta jest widoczna na kartotece pacjenta w Platformie. 7. Funkcjonalność Platformy w zakresie zaimplementowanych formularzy: 7.1. Platforma posiada zaimplementowane następujące rodzaje formularzy elektronicznych w zakresie wad rozwojowych oraz chorób rzadkich: 52 ZP/134/2016 - Rejestr wad wrodzonych i chorób rzadkich - Dane z okresu noworodkowego - Rejestr ciągłych technik leczenia nerkozastępczego w ICZMP - Formularz TGA - Formularz Chirurgia - Formularz Wad płodu 8. Funkcjonalność Platformy w zakresie integracji: 8.1. Platforma posiada dedykowany mechanizm pozwalający na wyszukiwanie pacjentów rejestrowanych w uŜytkowanym przez Instytut Centrum Zdrowia Matki Polki w Łodzi w szpitalnym systemie informatycznym CliniNET produkcji firmy CompuGroup Medical Sp. z o.o. Wyszukiwanie pacjentów odbywa się po następujących danych: a) numer Księgi Głównej b) identyfikatora pacjenta c) numeru PESEL d) daty urodzenia 8.2. Platforma posiada moŜliwość importu danych wyszukanego pacjenta do kartoteki pacjenta znajdującej się w Platformie w zakresie danych: a) numeru Księgi Głównej b) identyfikatora pacjenta c) numeru PESEL d) daty urodzenia pochodzących z uŜytkowanego przez Instytut Centrum Zdrowia Matki Polki w Łodzi szpitalnego systemu informatycznego CliniNET produkcji firmy CompuGroup Medical Sp. z o.o. 9. Funkcjonalność Platformy w zakresie raportowania: 9.1. Platforma umoŜliwia generowanie raportów z danych zawartych w kartotekach pacjentów oraz przypisanych do kartotek pacjentów formularzy elektronicznych. 9.2. Platforma umoŜliwia generowanie raportów definiowanych przez uŜytkownika. 9.3. Raporty definiowalne przez uŜytkownika pozwalają na wykonanie zapytania do bazy Platformy w zakresie danych gromadzonych w kartotece pacjenta (numeru Księgi Głównej, identyfikatora pacjenta, numeru PESEL, daty urodzenia) oraz danych zawartych w formularzach elektronicznych funkcjonujących w Platformie z moŜliwością łączenia parametrów zapytań dotyczących danych atomowych zawartych w formularzach oraz kartotekach pacjentów za pomocą operatora logicznego „and”, „or”. 9.4. Platforma umoŜliwia: a) Zapisywanie zdefiniowanego raportu b) Przeglądanie listy raportów zdefiniowanych c) Przeglądanie szczegółów raportów d) Eksportowanie raportów do formatu PDF, XLS e) Wydruk wybranego raportu 53 ZP/134/2016 Załącznik nr 10 FORMULARZ Moduł ENN do celów gromadzenia danych w zakresie encefalopatii niedotlenieniowo-niedokrwiennej Formularz danych dla Noworodków z ENN DANE PODSTAWOWE Ośrodek Data i godzina urodzenia Płeć Czy ciąŜa wielopłodowa Ukończony tydzień ciąŜy Masa urodzeniowa Centyl masy urodzeniowej Urodzeniowy obwód głowy CIĄśA I PORÓD Planowany termin porodu Sposób zapłodnienia Rodzaj porodu Wywiad dotyczący przebiegu ciąŜy, w tym diagnostyka prenatalna Czas odpłynięcia płynu owodniowego przed porodem Kolor płynu owodniowego Powikłania w czasie porodu Okołoporodowa profilaktyka antybiotykowa Bakteriologiczne badanie dróg rodnych matki Nazwa szpitala, nazwa oddziału, adres, stopień referencyjności[pole tekstowe] Data, godzina[pole liczbowe] Męska, Ŝeńska, nieokreślona[pole tekstowe] Tak Ile noworodków urodziło się z tej ciąŜy?[pole liczbowe] [ch Który noworodek z kolei?[pole liczbowe] eck box ] Nie[ che ckb ox] Tygodnie, dni[pole liczbowe] g[pole liczbowe] algorytm[pole liczbowe] cm[pole liczbowe] data[pole liczbowe] lista[pole tekstowe] PDN, CC[pole tekstowe] opis, ICD-10[pole tekstowe] Liczba godzin lub zero, jeśli płyn odpłynął w trakcie porodu[pole liczbowe] lista [lista rozwijalna] lista [lista rozwijalna] Ta Antybiotyki (lista lub inny - jaki)[lista rozwijalna][pole k[c tekstowe] he ck bo x] Nie [c he ck bo x] Ta Patogeny (lista lub inny – jaki)[lista rozwijalna][pole k[c tekstowe] he ck bo x] 54 ZP/134/2016 Nie [c he ck bo x] SALA PORODOWA i OITN Punktacja w skali Apgar Czas zaklemowania pępowiny Resuscytacja: Tlen (FiO2) Intubacja MasaŜ serca Adrenalina Wentylacja 1, 3, 5, 10, ew. 20min[pole liczbowe] Podać w sek[pole liczbowe] 1[pole liczbowe], 2[pole liczbowe],3[pole liczbowe],4[pole liczbowe],5[pole liczbowe],10[pole liczbowe] minuty (w kaŜdej minucie wartość lub puste, jeŜeli nie było) 1[pole tekstowe], 2[pole tekstowe],3[pole tekstowe],4[pole tekstowe],5[pole tekstowe],10[pole tekstowe] minuty (w kaŜdej minucie Tak, Nie) 1[pole tekstowe], 2[pole tekstowe],3[pole tekstowe],4[pole tekstowe],5[pole tekstowe],10[pole tekstowe] minuty (w kaŜdej minucie Tak, Nie) 1[pole tekstowe], 2[pole tekstowe],3[pole tekstowe],4[pole tekstowe],5[pole tekstowe],10[pole tekstowe] minuty (w kaŜdej minucie Tak, Nie) NeoPuff : 1[pole tekstowe], 2[pole tekstowe],3[pole tekstowe],4[pole tekstowe],5[pole tekstowe],10[pole Tak tekstowe] minuty (w kaŜdej minucie Tak, Nie) [ch Ambu: 1[pole tekstowe], 2[pole tekstowe],3[pole eck tekstowe],4[pole tekstowe],5[pole tekstowe],10[pole box tekstowe] minuty (w kaŜdej minucie Tak, Nie) ] Respirator: 1[pole tekstowe], 2[pole tekstowe],3[pole tekstowe],4[pole tekstowe],5[pole tekstowe],10[pole tekstowe] minuty (w kaŜdej minucie Tak, Nie) Nie[ che ckb ox] Tak[checkbox], Nie[checkbox] Tak[checkbox], Nie[checkbox] liczba[pole liczbowe] liczba[pole liczbowe] NajwyŜsza stwierdzana wartość[pole liczbowe] nCPAP Oddech własny pH krwi pępowinowej BE Mleczany Temperatura przy przyjęciu do liczba[pole liczbowe] OITN Szrnat & Sarnat; encefalopatia łagodna; umiarkowana; cięŜka Ocena neurologiczna Lub skala Tompsona ; l. punktów[pole tekstowe] Tak[checkbox] /nie[checkbox] zastosowane Drgawki leczenie:[pole tekstowe] Czas rozpoczęcia chłodzenia Godzina Ŝycia[pole liczbowe] Czas osiągnięcia temperatury Godzina Ŝycia (z dokładnością do 30 min)[pole liczbowe] docelowej dla hipotermii Zgłoszony do osrodka Podać godziny i muty zycia[pole liczbowe] hipotermii Przekazany zespołowi Podać godziny i muty zycia[pole liczbowe] transportu N Karetka N - odległość[pole liczbowe] Transport Lotniczy – odległość w kilometrach[pole liczbowe] 55 ZP/134/2016 Chłodzenie w transporcie Pomiary co 15-30 min Metoda ochładzanie w oddziale/ transporcie Nazwa szpitala, nazwa oddziału, adres i stopień referencyjności szpitala Czas przyjęcia przyjęcia do danego ośrodka Czas rozpoczęcia hipotermii leczniczej Rodzaj TH Czas leczenia: Inne stosowane leczenie potencjalnie neuroprotekcyjne tak[ che ckb ox] /nie Temp. Min[pole liczbowe]; temp; max[pole liczbowe] [ch eck box ] bierne[checkbox]/ czynne[checkbox] Ośrodek hipotermii leczniczej Tak -[pole tekstowe] [pole liczbowe] Godzina Ŝycia / minuty[pole liczbowe] Selektywna (SHC)[checkbox]; całego ciała (WBC)[checkbox] • [checkbox]standardowo 72 godziny + faza ogrzewania • [checkbox]zakończona wcześniej/ podać przyczynę[pole tekstowe] • [checkbox]wydłuŜony proces chłodzenia/ podać powód[pole tekstowe] lista[lista rozwijalna] Leki sedacyjne • lista[lista rozwijalna] Leki p/ drgawkowe • lista[lista rozwijalna] Oznaczane markery niedotlenienia Czy był podany surfaktant Hipotensja Wspomaganie oddechu z listy[lista rozwijalna] Podać najwyŜsze stwierdzane wartości [pole liczbowe] Tak Liczba dawek (rozwinięcie dla norm dawek)[pole liczbowe] Dopamina l. dni[pole liczbowe] (Tak[checkbox], Nie)[checkbox] Dobutamina l. dni[pole liczbowe] tak[ (Tak[checkbox], Nie) che [checkbox] ckb Noradrenalina l. dni[pole liczbowe] ox] (Tak[checkbox], Nie) Adrenalina (Tak, l. dni[pole liczbowe] Nie[checkbox]) Hydrokortizon Tak[checkbox], Nie[checkbox] Nie[ che ckb ox] HFO (Tak[checkbox], Nie[checkbox]) Rodzaj Wentylacja standardowa (Tak[checkbox], Tak wentylacji Nie[checkbox]) [ch eck Max FiO2[pole tekstowe] box CPAP liczba dni [pole liczbowe] ] Tlenoterapia bierna l. dni / tlenoterapia łącznie l.dni[pole liczbowe] 56 ZP/134/2016 Nie[ che ckb ox] Tak [ch eck box ] Nie[ che ckb ox] PPHN Ocena neurologiczna Skala Thompsona Podać wartość punktową aEEG Powikłania hipotermii Patologia OUN USG przez/ ciemiączkowe Przepływy mózgowe MRI - Zastosowane leczenie: INO, MgSO4, prostacyklina, ECMO, siladenafil[pole tekstowe] Doba 1 - wynik[pole liczbowe] Doba 2 - wynik[pole liczbowe] Doba 3 - wynik [pole liczbowe] Doba 4 - wynik ( po ogrzaniu)[pole liczbowe] Doba 7 - wynik[pole liczbowe] Doba 14 - wynik[pole liczbowe] Doba 21 - wynik[pole liczbowe] Wypis - wynik[pole liczbowe] 1 doba – wynik[pole liczbowe] 3 doba – wynik[pole liczbowe] 4 doba (po ogrzaniu – wynik[pole liczbowe] Badanie końcowe (wypis) wynik[pole liczbowe] Normalizacja zapisu w dobie[pole liczbowe] [checkbox]Przechłodzenie < 32 st. Temp. Podać wartość[pole liczbowe] [checkbox]Małopłytkowość [checkbox]Twardzina tkanki podskórnej [checkbox]Koagulopatie [checkbox]Inne[pole tekstowe] Tak IVH[checkbox] [ch WzmoŜenie echogeniczności[checkbox] eck Zatarta struktura[checkbox] box Inne[checkbox] ] Nie[ che ckb ox] Tak ACA PI RI[checkbox] [ch eck MCA PI RI [checkbox] box ] Nie[ che ckb ox] Tak Doba Ŝycia [pole liczbowe] [ch eck Opis; lub skala punktowa[pole tekstowe] box ] Nie[ che ckb ox] 57 ZP/134/2016 1. nne Jakie – opis[pole tekstowe] patolo gie ROZPOZNANIA I ZASTOSOWANE LECZENIE Tak [ch eck lista (ICD-10) – max. 4 wady[lista rozwijalna] box ] Wady wrodzone Nie[ che ckb ox] ZakaŜenia o wczesnym Tak[checkbox], Nie[checkbox] początku Tak [ch eck Patogeny (lista lub inny – jaki)[lista rozwijalna] box ZakaŜenia późne ] Nie[ che ckb ox] Tak Liczba dni łącznie[pole liczbowe] [ch eck Antybiotyki (lista oraz inny – jaki)[lista rozwijalna] box Antybiotykoterapia ] Nie[ che ckb ox] śYWIENIE Liczba dni [pole liczbowe] śywienie pozajelitowe TPN[checkbox] PPN[checkbox] Data rozpoczęcia: doba Ŝycia[pole liczbowe] Tak PM (pokarm matki): Tak[checkbox], Nie[checkbox] śywienie enteralne [ch MM (mleko modyfikowane):Tak[checkbox], Nie[checkbox] rodzaj pokarmu eck PB (pokarm bankowany):Tak[checkbox], Nie[checkbox] box Pełna podaŜ Ŝywienia enteralnego: doba Ŝycia[pole ] liczbowe] śywienie wyłącznie enteralne W dobie Ŝycia[pole liczbowe] Próby karmienia smoczkiem W dobie Ŝycia[pole liczbowe] Wyłączne karminie W dobie Ŝycia[pole liczbowe] smoczkiem/pierś Zaburzenia ssania Tak Metoda stymulacji (opis)[pole tekstowe] [ch Tak eck Liczba dni stymulacji[pole liczbowe] [ch Stymulacj box eck a odruchu ] ssania box Nie[ ] che ckb ox] 58 ZP/134/2016 Nie[ che ckb ox] Ocena neurologiczna/ przy wypisie [pole tekstowe] WYPIS Z OITN Wypis w dobie Ŝycia [pole liczbowe] Do domu Wypisowa masa ciała (g)[pole liczbowe] Adres, nazwa szpitala, nazwa oddziału [pole tekstowe] Do innego szpitala/do Wypisowa masa ciała (g)[pole liczbowe] innego oddziału Wypisowy obwód głowy[pole liczbowe] Opieka Domowa[checkbox] hospicyjna h. stacjonarne[checkbox] Wypis* Przyczyny zgonu : wyjściowa, bezpośrednia, wtórna (lista)[lista rozwijalna] Tak[checkbo Wynik autopsji (opis)[pole Zgon x] tekstowe] Autopsja Nie[checkbo x] Opieka po wypisie Opieka realizowana w Poradni Patologii Noworodka Podać nazwę[pole tekstowe] Poradni neurologicznej Badanie USG Istotne zmiany [pole tekstowe] Wiek pourodzeniowy [pole liczbowe] Ponowne MRI Istotne zmiany [pole tekstowe] Ocena w Skali Bayley w12 m-cu [pole tekstowe] Ocena w Skali Bayley w24 m-cu [pole tekstowe] Dodatkowe stwierdzane rozpoznania [pole tekstowe] *)W przypadku przekazania noworodka do innego szpitala lub oddziału, dalsze informacje o rozpoznaniach, zastosowanym leczeniu, Ŝywieniu i szczepieniach wypełnia szpital (oddział, do którego noworodek został przekazany) 59