kliknij, aby przejść do programu sesji plakatowych

Transkrypt

SESJE PLAKATOWE
13.05.2016r.
Sesja Plakatowa p 1. Nadciśnienie tętnicze. Ostre uszkodzenie nerek.
Prowadzący: Dr hab. n. med. Dorota Drożdż, Dr hab. n. med. Sylwester Prokurat
p1-1
Zespół tylnej odwracalnej encefalopatii w przebiegu ostrego kłębuszkowego zapalenia nerek
Autorzy: D. Tomczyk, S. Chrul, A. Jander, M. Chamielec, D. Barańska, M. Tkaczyk
Afiliacja: Klinika Pediatrii Immunologii i Nefrologii, Klinika Neurologii, Zakład
Diagnostyki Obrazowej Instytutu Centrum Zdrowia Matki Polki w Łodzi
p1- 2 Zakrzepica naczyń żylnych mózgu jako konsekwencja późnego rozpoznania zespoły
nerczycowego u nastolatka.
Autorzy: Agnieszka Bargenda, Kinga Musiał, Danuta Zwolińska
Afiliacja: Klinika Nefrologii Pediatrycznej Uniwersytet Medyczny im. Piastów Śląskich we
Wrocławiu
p1-3
Ocena wczesnych markerów ostrego uszkodzenia nerek u dzieci z chorobami serca poddanych
diagnostycznemu cewnikowaniu serca – doniesienie wstępne.
Autorzy: D. Tomczyk, A. Jander, P. Dryżek, T. Moszura, E. Głowacka, W. Krajewski
M. Tkaczyk
Afiliacja: Klinika Pediatrii, Immunologii i Nefrologii, Klinika Kardiologii, Centrum
Medycznej Diagnostyki Laboratoryjnej, Klinika Intensywnej Terapii Instytut Centrum Zdrowia
Matki Polki w Łodzi
p1-4
Ocena ryzyka wystąpienia AKI u pacjentów z wrodzoną wadą serca.
Autorzy: Anna Musielak, Magdalena Silska- Dittmar, Anna Benedyk, Danuta Ostalska- Nowicka,
Jacek Zachwieja
Afiliacja Klinika Kardiologii Dziecięcej, Nefrologii i Nadciśnienia Tętniczego Wieku
Rozwojowego Uniwersytetu Medycznego im. K. Marcinkowskiego w Poznaniu
p1-5
Mapy pasmowe w zaburzeniach przewodnictwa śródkomorowego u dzieci leczonych
nerkozastąpczo.
Autorzy: Dorota Polak-Jonkisz, Małgorzata Sobieszczańska, Danuta Zwolińska, Henryk
Filipowski, Krystyna Laszki-Szcząchor
Afiliacja: Katedra Nefrologii Pediatrycznej Uniwersytet Medyczny we Wrocławiu
p1-6
Ostre uszkodzenie nerek (OUN) w przebiegu zatrucia lekami u nastolatka- opis przypadku.
Autorzy: Kinga Musiał, Wojciech Ostrowski, Dorota Polak-Jonkisz, Danuta Zwolińska
Afiliacja: Klinika Nefrologii Pediatrycznej, Uniwersytet Medyczny we Wrocławiu
p1-7
Renina i angiotensynogen w moczu dzieci i młodzieży z pierwotnym nadciśnieniem tętniczym.
Autorzy: Agnieszka Rybi- Szumińska, Magdalena Zając, Anna Wasilewska
Afiliacja: Klinika Pediatrii i Nefrologii Uniwersytet Medyczny w Białymstoku
p1-8
Skuteczna interwencja laryngologiczna u chrapiących dzieci obniża ciśnienie tętnicze.
Autorzy: M. Stańczyk, P. Raczyński, J. Andrzejewski, K. Faltin, M. Kostrzewa, A. MazurekKula, K. Ostrowska, W. Konopka, M. Tkaczyk,
Afiliacja: Klinika Pediatrii, Immunologii i Nefrologii, Instytut Centrum Zdrowia Matki Polki w
Łodzi
p1-9
Grubość kompleksu błona wewnętrzna-środkowa tętnic szyjnych wspólnych jako pierwszy objaw
uszkodzenia układu krążenia u chrapiących dzieci.
Autorzy: M. Stańczyk, P. Raczyński, J. Andrzejewski, K. Faltin, M. Kostrzewa,
A. Mazurek-Kula, K. Ostrowska, W. Konopka, M. Tkaczyk,
Afiliacja: Klinika Pediatrii, Immunologii i Nefrologii, Instytut Centrum Zdrowia Matki Polki w
Łodzi
p1-10 Profil metaboliczny i zawartość fruktozy w diecie nastolatków z nadciśnieniem tętniczym i stanem
przednadciśnieniowym.
Autorzy: M. Stańczyk, D. Tomczyk, M. Grzelak, J. Topolska-Kusiak, P. Raczyński,
M. Tkaczyk,
Afiliacja: Klinika Pediatrii, Immunologii i Nefrologii , Instytut Centrum Zdrowia Matki Polki w
Łodzi
p1- 11 Ocena wczesnych markerów nadciśnienia tętniczego u dzieci z otyłością
Autorzy: Katarzyna Maćkowiak-Lewandowicz, Izabela Krzyśko, Piotr Fichna,
Danuta Ostalska- Nowicka, Jacek Zachwieja
Afiliacja: Klinika Kardiologii Dziecięcej, Nefrologii i Nadciśnienia tętniczego Wieku
Rozwojowego Uniwersytetu Medycznego im. Karola Marcinkowskiego w Poznaniu
Sesja Plakatowa p 2. Zakażenia układu moczowego.
Prowadzący: Dr hab. n. med. Katarzyna Jobs, Dr hab. n. med. Kinga Musiał
p2-1
Etiologia zakażeń układu moczowego u dzieci w pierwszym roku życia- doświadczenia ośrodka
Autorzy: Anna Wachnicka-Bąk, Katarzyna Jobs, Anna Jung
Afiliacja: Klinika Pediatrii, Nefrologii i Alergologii Dziecięcej, Wojskowy Instytut Medyczny,
Centralny Szpital Kliniczny MON
p2-2
Skuteczność 4 tygodniowej uroterapii standardowej w leczeniu nadczynności pęcherza
moczowego.
Autorzy: Lakomy Agata, Maternik Michał, Krzemińska Katarzyna, Chudzik Ilona,
Żurowska Aleksandra
Afiliacja: Klinika Pediatrii, Nefrologii i Nadciśnienia Gdański Uniwersytet Medyczny
p2-3
Profil bakterii w posiewach moczu pobranych od pacjentów w III-rzędowym szpitalu
Autorzy: A. Seraficka(1), J. Lisiak(2), M. Tkaczyk(2)
Afiliacja: Centrum Medycznej Diagnostyki Laboratoryjnej, ICZMP Łódź
p2-4
Pęcherz neurogenny jako objaw zespołu regresji kaudalnej– opis przypadków
Autorzy: Karolina Kalicka , Małgorzata Zajączkowska, Leszek Piechuta, Jerzy Czyż, Andrzej
Kasza, Monika Wojciechowska, Przemysław Sikor)
Afiliacja: Klinika Nefrologii Dziecięcej, Katedra i Klinika Chirurgii i Traumatologii Dziecięcej
Uniwersytetu Medycznego w Lublinie
p2-5
Stężenie w moczu interleukiny-6 i interleukiny-8 u niemowląt z zakażeniem układu moczowego i
bezobjawową bakteriurią.
Autorzy: Grażyna Krzemień, Agnieszka Szmigielska, Agnieszka Turczyn,
specjalistycznym.
Małgorzata Pańczyk-Tomaszewska
Afiliacja: Katedra i Klinika Pediatrii i Nefrologii, Warszawski Uniwersytet Medyczny
p2-6
Profil kliniczny pacjentów z pierwotnym moczeniem nocnym.
Autorzy: A. Krakowska, M. Tkaczyk, M. Miklaszewska, K. Zachwieja, K. Kiliś-Pstrusińska,
I. Mader-Wołyńska, D. Ratajczak, M. Maternik, A. Korzeniewska-Kozyrska, A. Jander,
Afiliacja: Klinika Pediatrii, Immunologii i Nefrologii, ICZMP Łódź
p2-7
Skuteczność uroterapii standardowej jako pierwszej metody terapii u dzieci z pierwotnym
monosymptomatycznym moczeniem nocnym
Autorzy: M. Tkaczyk, M. Miklaszewska, K. Zachwieja, K. Kiliś- Pstrusińska,
I. Mader -Wołyńska, D. Ratajczak, M. Maternik, A. Korzeniewska- Kozyrska, A. Krakowska,
A. Jander,
Afiliacja: Klinika Pediatrii, Immunologii i Nefrologii, ICZMP Łódź
p2-8
Analiza nieprawidłowości w badaniach obrazowych u niemowląt z zakażeniami układu
moczowego- doświadczenia ośrodka
Autorzy: Anna Wachnicka-Bąk, Katarzyna Jobs, Anna Jung
Afiliacja: Klinika Pediatrii, Nefrologii i Alergologii Dziecięcej, Wojskowy Instytut Medyczny,
Centralny Szpital Kliniczny MON
Sesja Plakatowa u 3. Glomerulopatie I.
Prowadzący: Dr hab. n med. Irena Makulska, Dr hab. n med. Tadeusz Porowski
p3-1
Rodzinna nefropatia hiperurykemiczna – rzadka przyczyna przewlekłej choroby nerek u dziecka.
Autorzy: Małgorzata Stańczyk, Kamila Pająk, Katarzyna Dyga, Piotr Adamczyk, Maria
Szczepańska, Marcin Zaniew, Bodo Beck, Marcin Tkaczyk
Afiliacja: Klinika Pediatrii, Immunologii i Nefrologii ICZMP w Łodzi
p3-2
Stężenia białek β-kateniny i sklerostyny w osoczu dzieci z idiopatycznym zespołem
nerczycowym leczonych steroidami.
Autorzy: Agnieszka Pukajło- Marczyk, Anna Jakubowska, Agnieszka Bargenda, Katarzyna KiliśPstrusińska, Danuta Zwolińska
Afiliacja: Katedra i Klinika Nefrologii Pediatrycznej Uniwersytety Medyczny we Wrocławiu
p3-3
Masywna rabdomioliza w przebiegu zakażenia wirusem grupy typu B u chłopca z idiopatycznym
zespołem nerczycowym (IZN)
Autorzy: Piotr Skrzypczyk, Małgorzata Mizerska-Wasiak, Elżbieta Kuźma-Mroczkowska,
Małgorzata Pańczyk- Tomaszewska
Afiliacja: Katedra i Klinika Pediatrii i Nefrologii Warszawskiego Uniwersytetu Medycznego
p3-4
Zapalenie wątroby w przebiegu zakażenia Yersinia enterocolitica 03 u dziecka z idiopatycznym
zespołem nerczycowym
Autorzy: Elżbieta Kuźma-Mroczkowska , Małgorzata Pańczyk-Tomaszewska, Edyta Podsiadły,
Urszula Demkow
p3-5
Renalaza u dzieci z glomerulopatiami
Autorzy: Piotr Skrzypczyk, Małgorzata Pańczyk-Tomaszewska, Joanna Przychodzień, Małgorzata
Mizerska-Wasiak, Elżbieta Górska, Anna Stelmaszczyk- Emmel
p3-6
Czy stwierdzenie mutacji w genach potencjalnie związanych z patogenezą zespołu
nerczycowego jest równoznaczna z genetycznym tłem choroby ?
Autorzy: L. Hyla- Klekot, E. Gacka, J. Taraszkiewicz, B. Pulcer, G. Kucharska
Afiliacja: Chorzowskie Centrum Pediatrii i Onkologii.
p3-7
Wiodąca rola współpracy nefrologa z patomorfologiem w kompleksowej ocenie patomechanizmu
kłębuszkowej choroby nerek.
Autorzy: Lidia Hyla-Klekot, Henryk Karkoszka, Ewa Gacka
Afiliacja: Oddział Nefrologii Chorzowskie Centrum Pediatrii i Onkologii
p3-8
Sklerostyna u dzieci z hiperkalciurią idiopatyczną- doniesienie wstępne.
Autorzy: I. Artemiuk, M. Pańczyk-Tomaszewska
13.05.2016r.
Sesja Plakatowa p 4. Varia
Prowadzący: Dr hab. n. med. Dorota Polak-Jonkisz, Dr hab. n. med. Jan Zawadzki
p4-1
Kryteria kwalifikacji dzieci z zespołem nerczycowym do terapii Rituximabem wg danych z
piśmiennictwa i doświadczeń własnych.
Autorzy: L. Hyla- Klekot, B. Pulcer, G. Kucharska, J. Taraszkiewicz, E. Gacka
Afiliacja: Chorzowskie Centrum Pediatrii i Onkologii Chorzów
p4-2
Ostre poparciorkowcowe kłębuszkowe zapalenie nerek u chorych leczonych w powiatowym
ośrodku pediatrycznym
Autorzy: Tomasz Jarmoliński, Hanna Marciniak
Afiliacja: Oddział Dziecięcy, Szpital Międzyrzecki
p4-3
Zespół nerczycowy u dzieci – czy możliwa jest opieka skoordynowana na poziomie powiatowego
oddziałau pediatrycznego?
Autorzy: Tomasz Jarmoliński, Hanna Marciniak
p4-4
Pierwotnie obustronny chłoniak nerek u 10 letniego chłopca. Opis przypadku.
Autorzy: Anna Żakowska –Żych(1), Hanna Haleczko-Weksznejder(1), Agata Bonisławska(1),
Tomasz Ociepa(2), Jarosław Peregud-Pogorzelski(2), Andrzej Brodkiewicz(1)
Afiliacja: Oddział Kliniczny Pediatrii, Nefrologii Dziecięcej, Dializoterapii i Leczenia Ostrych
Zatruć SPS ZOZ Zdroje w Szczecinie
p4-5
Zwiększone wydalanie karnityny w moczu u dzieci urodzonych z niską masą ciała.
Autorzy: Piotr Tomasz Protas , Alina Kępka, Agnieszka Rybi- Szumińska,
Katarzyna Taranta-Janusz, Anna Wasilewska
Afiliacja: Klinika Pediatrii I Nefrologii, Uniwersytet Medyczny w Białymstoku,
p4-6
Zaburzenia wydalania kwasu moczowego w przebiegu defektów metabolizmu puryn -opis dwóch
przypadków.
Autorzy: Hanna Marciniak, Tomasz Jarmoliński
p4-7
Przydatność oznaczania NGAL w surowicy u niemowląt z zakażeniem układu moczowego.
Autorzy: Agnieszka Szmigielska, Grażyna Krzemień, Małgorzata Pańczyk-Tomaszewska
Afiliacja: Katedra i Klinika Pediatrii i Nefrologii WUM
p4-8
Bardzo rzadkie przyczyny zespołu Fanconi – opis dwóch przypadków
Autorzy: Marcin Kołbuc, Marcin Zaniew, Piotr Czubkowski, Irena Jankowska,
Detlef Bockenhauer, Paul Giessen, Jacek Wysocki,
Afiliacja: Oddział Obserwacyjno-Zakaźny, Specjalistyczny ZOZ nad Matką i Dzieckiem, Poznań
p4-9
Mieszana heterozygotyczna mutacja genu (SLC34A3) dla ko-transportera sodowo-fosforanowego
typu IIc u 7- letniej pacjentki jako przyczyna nefrokalcynozy
Autorzy: Kalicka K., Zajączkowska M., Sikora P.
Afiliacja: Klinika Nefrologii Dziecięcej Uniwersytetu Medycznego w Lublinie
Sesja Plakatowa p 5. Glomerulopatie II. Wady układu moczowego I
Prowadzący: Dr hab. Lidia Hyla-Klekot, Dr hab. Andrzej Brodkiewicz
p5- 1 Leczenie nefropatii Schoenleina-Henocha - doświadczenia własne
Autorzy: Dorota Salamon-Słowińska, Marcin Kołbuc, Elżbieta Krzysztofik,
Emilia Szumińska- Napiontek, Marcin Zaniew
Afiliacja: SZOZ nad Matką i Dzieckiem, Poznań
p5- 2 Jakość życia a stres u dzieci z zespołem nerczycowym i ich rodziców.
Autorzy: Elżbieta Kuźma-Mroczkowska, Dominika Adamczuk, Małgorzata Mizerska -Wasiak,
p5- 3 Zatorowość płucna u dziewczynki z idiopatycznym zespołem nerczycowym i mutacją czynnika
V TYPU LEIDEN
Autorzy: Małgorzata Mizerska-Wasiak, Piotr Skrzypczyk, Agnieszka Biejat, Michał Brzewski,
p5- 4 Skrajne wodonercze w wyniku zwężenia podmiedniczkowego moczowodu u niemowlęcia
Autorzy: Grażyna Krzemień, Agnieszka Szmigielska, Stanisław Warchoł, Teresa Dudek-Warchoł,
Przemysław Bombiński, Agnieszka Biejat, Marzena Barczuk,
Afiliacja: Klinika Pediatrii i Nefrologii, Warszawski Uniwersytet Medyczny, Warszawa
p5- 5 Całkowite zdwojenie narządu rodnego u dziewczynek z agenezją nerki
Autorzy: T. Dudek-Warchoł, G. Krzemień, A. Szmigielska, M. Brzewski, M. Panek, S. Warchoł
Afiliacja: Klinika Chirurgii i Urologii Dziecięcej, Warszawski Uniwersytet Medyczny, Warszawa
p5- 6 Nefroureterektomia u dziewczynki z nawracającym roponerczem.
Autorzy: Agnieszka Szmigielska, Grażyna Krzemień, Teresa Dudek-Warchoł, Stanisław Warchoł
Afiliacja: Klinika Pediatrii i Nefrologii, Warszawski Uniwersytet Medyczny, Warszawa
p5- 7 Zespół Senior- Loken u 11-letniego niskorosłego chłopca. Opis przypadku.
Autorzy: Sobieszczańska- Droździel A., Zajączkowska M., Wieczorkiewicz-Płaza A., Beck B.,
Kowalczyk M., Sikora P.
Afiliacja: Klinika Nefrologii Dziecięcej. Uniwersytet Medyczny w Lublinie
p5- 8 Pyelonephritis xanthogranulomatosa jako przyczyna nefroureterektomii u 2,5 letniego chłopca –
opis przypadku.
Autorzy: Wieczorkiewicz-Płaza A., Bieniaś B., Sikora P., Nachulewicz P., Nurzyńska-Flak J.,
Woźniak M., Sobieszczańska- Droździel A., Zajączkowska M.
Afiliacja: Klinika Nefrologii Dziecięcej Uniwersytetu Medycznego w Lublinie
p5- 9 Ocena stężeń leptyny, greliny i obestatyny w surowicy dzieci z I rzutem zespołu nerczycowego
Autorzy: B. Leszczyńska, E. Kuźma- Mroczkowska, A. Majcher, P.Gryz- Ryczywolska, I. Kotuła,
U. Demkow, B. Pyrżak, M. Pańczyk- Tomaszewska
Sesja Plakatowa p 6. Wady układu moczowego II. Tubulopatie
Prowadzący: Dr hab. n. med. Katarzyna Taranta- Janusz, Dr hab. n. med. Przemysław Sikora,
p6- 1 Torbiel śródbrzusza u 14- letniej pacjentki z zespołem Currarino i przewlekłą chorobą nerektrudności diagnostyczne.
Autorzy: Konstancja Fornalczyk, Maciej Bagłaj, Katarzyna Kiliś-Pstrusińska,
Katarzyna Domagała- Pękalska, Irena Wikiera- Magott, Danuta Zwolińska
p6- 2 Zespół Barttera u 10-miesięcznego niemowlęcia - opis przypadku.
Autorzy: Szumera Anna, Zagożdżon Ilona, Żurowska Aleksandra
Afiliacja: Klinika Chorób Nerek i Nadciśnienia Dzieci i Młodzieży w Gdańsku
p6- 3 Ektopia skrzyżowana nerki. Opis przypadków.
Autorzy: K. Grudzińska, M. Dębicka, z, A. Żakowska- Żych, H. Haleczko- Weksznejder,
J. Kościuszkiewicz, A. Brodkiewicz
Zatruć. SPZOZ “Zdroje”, Pomorski Uniwersytet Medyczny, Szczecin
p6- 4 Pęcherz moczowy pomylony z guzem jajnika u dziewczynki z zatrzymaniem - moczu. Opis
przypadku.
Autorzy: M. Dębicka, M. Remigolska- Baczewicz, K. Grudzińska, S. Paradowski,
A. Brodkiewicz
Zatruć. ZOZ “Zdroje”, Szczecin
p6- 5 suPAR jako biomarker skutecznego leczenia za pomocą wstrzyknięć toksyny botulinowej u
dzieci z pęcherzem neurogennym
Autorzy: Jolanta Sołtysiak, Magdalena Silska- Dittmar, Maria Stachowiak-Lewandowska,
Jacek Zachwieja, Danuta Ostalska- Nowicka, Paweł Kroll,
Afiliacja: Uniwersytet Medyczny im. K. Marcinkowskiego w Poznaniu
p6- 6 Rzadka przyczyna nefrokalcynozy u 14-letniej dziewczynki.
Autorzy: Omar Bjanid, Piotr Adamczyk, Małgorzata Stojewska, Dagmara Roszkowska- Bjanid,
Magdalena Paszyna-Grześkowiak, Agnieszka Jędzura, Joanna Oświęcimska, Katarzyna Ziora,
Aurelia Morawiec-Knysak, Maria Szczepańska,
Afiliacja: Oddział Nefrologii Dzieci SPSK nr 1 w Zabrzu
p6- 7 Kamica odlewowa u małych dzieci – prezentacja dwóch przypadków
Autorzy: Grażyna Krzemień, Agnieszka Szmigielska, Katarzyna Jankowska- Dziadak,
p6- 8
Nie bądźmy nefrocentryczni, czyli o pozanerkowych powikłaniach w zespole suszonej śliwki
Autorzy: Katarzyna Prościak, Kinga Musiał, Maria Miler, Danuta Zwolińska
p6- 9 Metoda SERVQUAL – w ocenie jakości życia pacjentów z przewlekłą chorobą nerek – badanie
pilotażowe.
Autorzy: Węgłowski Paweł, Zwolińska Danuta, Karniej Piotr, Dorota Polak-Jonkisz
Afiliacja: Katedra i Klinika Nefrologii Pediatrycznej Uniwersytet Medyczny, Wrocław.
STRESZCZENIA PREZENTACJI PLAKATOWYCH
p1-1 Zespół tylnej odwracalnej encefalopatii w przebiegu ostrego kłębuszkowego zapalenia
nerek
D. Tomczyk, S. Chrul, A. Jander, M. Chamielec, D. Barańska, M. Tkaczyk
Klinika Pediatrii Immunologii i Nefrologii, Klinika Neurologii, Zakład Diagnostyki
Instytutu Centrum Zdrowia Matki Polki w Łodzi
Obrazowej
Zespół tylnej odwracalnej encefalopatii (Posterior reversible encefalopathy syndrome-PRES) jest zespołem
ostrych objawów neurologicznych, takich jak: bóle głowy, wymioty, zaburzenia świadomości, zaburzenia
widzenia, drgawki z charakterystycznym obrazem OUN w badaniu rezonansu magnetycznego (zmiany w
istocie białej i szarej obu półkul). Celem pracy jest prezentacja ujawnienia się tego zespołu u dziecka z
ostrym kłębuszkowym zapaleniu nerek. Do Kliniki przyjęto 8-letniego chłopca z objawami ostrego
kłębuszkowego zapalenia nerek. Z wywiadu wiadomo, że chory dotychczas nie były leczone z powodu
chorób przewlekłych, a 2 tygodnie przed hospitalizacją przebył łagodną infekcję układu oddechowego. W
badaniach laboratoryjnych czynność nerek była upośledzona. Podwyższone był również wskaźniki stanu
zapalnego. Chory miał okresowo wysokie wartości ciśnienia tętniczego (95-99 pc normy dla płci, wieku i
wzrostu). W 2 dobie hospitalizacji u chorego (leczonego objawowo) rozwinęły się objawy neurologiczne:
ból głowy ustępujący po wymiotach, nadmierna senność, zaburzenia reaktywności i szerokości źrenic oraz
obustronnie dodatni objaw Babińskiego. Chory miał wówczas podwyższone ciśnienie tętnicze. W
jednofazowym badaniu TK głowy wykluczono krwawienie, obrzęk mózgu oraz zmiany organiczne w
OUN. Stan neurologiczny chorego nadal ulegał dynamicznemu pogorszeniu, aż do utraty przytomności z
drgawkami i kilkuminutowym bezdechem. Wykonano badanie MRI, w którym obecny był obraz
charakterystyczny dla odwracalnej encefalopatii tylnego dołu czaszki. Po wdrożeniu leczenia
przeciwobrzękowego objawy neurologiczne u chorego uległy wycofaniu. W 7 dobie leczenia uzyskano
normalizację czynności nerek. W kolejnym badaniu MRI głowy wykonanym po 3 miesiącach nastąpiła
całkowita regresja zmian w mózgowiu co ostatecznie potwierdziło rozpoznanie PRES.Wnioski: Zespół
tylnej odwracalnej encefalopatii jest rzadkim powikłaniem ostrego kłębuszkowego zapalenia nerek. Należy
pamiętać o tym w przypadku wystąpienia objawów neurologicznych u chorego.
p1- 2 Zakrzepica naczyń żylnych mózgu jako konsekwencja późnego rozpoznania zespoły
nerczycowego u nastolatka.
Agnieszka Bargenda, Kinga Musiał, Danuta Zwolińska
Klinika Nefrologii Pediatrycznej Uniwersytet Medyczny im. Piastów Śląskich we Wrocławiu
Wstęp: Zespołowi nerczycowemu (ZN) często towarzyszy stan nadkrzepliwości, który może prowadzić do
zakrzepicy naczyń. Zmiany zakrzepowe dotyczą najczęściej naczyń żylnych, a zakrzepica naczyń mózgu
jest najrzadszą lokalizacją. Cel pracy: Przedstawienie przypadku 16-letniego chłopca z rozległą zakrzepicą
naczyń żylnych mózgu w przebiegu pierwszego rzutu ZN. Opis przypadku: 16-letni chłopiec bez
wcześniejszych istotnych obciążeń chorobowych obserwował stopniowy przyrost masy ciała, pogorszenie
tolerancji wysiłku i uporczywe bóle głowy trwające kilka tygodni. Badania laboratoryjne wykonane w
szpitalu rejonowym ujawniły masywną proteinurię oraz odchylenia biochemiczne typowe dla zespołu
nerczycowego. Chłopca przekazano do Kliniki Nefrologii Pediatrycznej. W trakcie transportu medycznego
obserwowano bardzo nasilone bóle głowy, wymioty oraz krótkotrwałe drgawki. Przy przyjęciu na SOR stan
chłopca był ciężki. W badaniu fizykalnym stwierdzono uogólnione obrzęki, wodobrzusze, podwyższone
wartości ciśnienia tętniczego oraz bradykardię. Badania dodatkowe ujawniły istotnie podwyższony
hematokryt, nasiloną hipoalbuminemię, dyslipidemię, a także zaburzenia krzepnięcia pod postacią
obniżonego stężenia antytrombiny III, podwyższonego stężenia D-dimerów i fibrynogenu. Badania
obrazowe głowy (TK, MR) wykazały rozległe zmiany zakrzepowe naczyń żylnych mózgu. Zastosowano
leczenie przeciwzakrzepowe oraz steroidy w pełnej dawce. Z uwagi na steroidooporność zastosowano
mykofenolan mofetilu, uzyskując remisję w ciągu kolejnych 4 tygodni leczenia. Z uwagi na dodatni
wywiad rodzinny w kierunku choroby zakrzepowej pogłębiono diagnostykę zaburzeń krzepnięcia.
Wykluczono genetyczne, hematologiczne, infekcyjne i autoimmunologiczne tło zmian, co wskazywało na
wtórny do zespołu nerczycowego charakter zaburzeń. Kontrolne badania obrazowe głowy, wykonane po 12
miesiącach leczenia, wykazały pełną rekanalizację naczyń mózgu. Wnioski: W przypadku późnego
rozpoznania ZN, zakrzepica naczyń mózgowych może być dominującym objawem, wynikającym ze
znacznego nasilenia zaburzeń biochemicznych.
p1-3 Ocena wczesnych markerów ostrego uszkodzenia nerek u dzieci z chorobami serca poddanych
diagnostycznemu cewnikowaniu serca – doniesienie wstępne.
D. Tomczyk, A. Jander, P. Dryżek, T. Moszura, E. Głowacka, W. Krajewski
M. Tkaczyk
Klinika Pediatrii, Immunologii i Nefrologii, Klinika Kardiologii, Centrum Medycznej Diagnostyki
Laboratoryjnej, Klinika Intensywnej Terapii Instytut Centrum Zdrowia Matki Polki w Łodzi
Wstęp: Indukowane kontrastem ostre uszkodzenie nerek (CI-AKI) jest jatrogennym powikłaniem coraz
częściej wykonywanych badań z użyciem środków kontrastowych. Wskaźniki wczesnego uszkodzenia
nerek takie jak lipokalina neutrofilowa (NGAL), Cystatyna C, białko wiążące kwasy tłuszczowe (L-FABP),
mogą być pomocne we wczesnym rozpoznawaniu CI-AKI i podjęciu właściwego leczenia. Celem badania
była ocena wczesnych wskaźników uszkodzenia nerek u dzieci poddawanych diagnostycznemu
cewnikowaniu serca. Materiał i metody: Grupę badaną stanowiło 16 dzieci (12M,4K) z wrodzonymi
wadami układu krążenia w wieku od 7 doby życia do 13 roku życia, mediana wieku wynosiła 35,5 m-ca
(IQRs 14-77 m-cy), u których ze względów medycznych wykonywano elektywną angiografię serca. W
seryjnych pobraniach moczu i surowicy (0,2,6,24,48 h) oznaczano stężenie kreatyniny, cystatyny C, NGAL,
L-FABP oraz wskaźnik NGAL/kreatynina w moczu. Oceniano również nawodnienie oraz diurezę przed i
po zabiegu. Wszyscy chorzy mieli prawidłową czynność nerek (e-GFR) przed zabiegiem. Wyniki: Analiza
statystyczna wykazała, że wyjściowe stężenie NGAL w surowicy [Me=25,9 ng/ml; (IQRs 19,4-29,6
ng/ml)], wzrasta w pierw-szych 6h po podaniu kontrastu [Me=30,6 ng/ml; (IQRs 22,3-42,2 ng/ml),
(p=0,031) i obniża się do wartości wyjściowych w ciągu 24h.Wzrost NGAL w surowicy koreluje z
obniżeniem się e-GFR w tym samym okresie czasu (p=0,0032). Nie zaobserwowano zmian w zakresie
wskaźnika NGAL /kreatynina w moczu. Stężenia cystatyny C w surowicy również nie uległy zmianie w
ciągu 24h od podania kontrastu. Wnioski: Wynik badania wskazuje, że u dzieci poddawanych zabiegom
angiografii serca ostre uszkodzenie nerek mierzone czułymi wskaźnikami może ujawnić się już w 6
godzinie od zabiegu. Badanie finansowane z grantu wewnętrznego ICZMP nr 2014/IV/42-GW
p1-4 Ocena ryzyka wystąpienia AKI u pacjentów z wrodzoną wadą serca.
Anna Musielak, Magdalena Silska- Dittmar, Anna Benedyk, Danuta Ostalska- Nowicka,
Jacek Zachwieja
Klinika Kardiologii Dziecięcej, Nefrologii i Nadciśnienia Tętniczego Wieku Rozwojowego Uniwersytetu
Medycznego im. K. Marcinkowskiego w Poznaniu
Wstęp: W ostatnich latach na znaczeniu zyskują wczesne markery uszkodzenia nerek. U części pacjentów
występuje zespół sercowo-nerkowy, gdzie podłożem wystąpienia AKI jest choroba układu krążenia. Celem
pracy była ocena ryzyka wystąpienia AKI u pacjentów z wrodzoną wadą serca na podstawie stężenia
wczesnych markerów uszkodzenia nerek. Metody: Badaniem objęto grupę 68 pacjentów w wieku od 0-49
miesięcy (średnia 12 +-13 miesięcy) z rozpoznaną wadą serca na podstawie badania echokardiograficznego.
U pacjentów stwierdzono GFR oraz stężenie kreatyniny w surowicy w normie wiekowej. Oznaczono
NGAL w surowicy i w moczu oraz markery w moczu tj. katepsynę, beta-2-mikroglobulinę, KIM-1 oraz
angiotensynogen. Wyniki: W badanej grupie pacjentów stwierdzono istotnie wyższe stężenie NGAL oraz
katepsyny i beta-2-mikroglobuliny w moczu w stosunku do grupy kontrolnej. Stężenie NGAL pozostawało
istotnie statystycznie wyższe po podziale grupy badanej ze względu na rodzaj wady serca
(sinicza/niesinicza) oraz zastosowane leczenie (zachowawcze/operacyjne). Statystycznie istotną zależność
stwierdzono między NGAL w moczu a frakcją wyrzutową lewej komory. Wnioski: U pacjentów z
wrodzoną wadą serca istnieje ryzyko wystąpienia AKI oraz zespołu sercowo-nerkowego.
p1-5 Mapy pasmowe w zaburzeniach przewodnictwa śródkomorowego u dzieci leczonych
nerkozastąpczo
Dorota Polak-Jonkisz(1), Małgorzata Sobieszczańska(2), Danuta Zwolińska(1), Henryk Filipowski(2),
Krystyna Laszki- Szcząchor(2),
(1)Katedra Nefrologii Pediatrycznej Uniwersytet Medyczny we Wrocławiu
(2)Katedra Patofizjologii Uniwersytet Medyczny we Wrocławiu
Wstęp. Zmiany sercowo-naczyniowe należą do jednych z istotniejszych zaburzeń czynnościowych
obserwowanych u pacjentów z przewlekłą choroba nerek. Zmianom strukturalnym serca mocznicowego
towarzyszą zmiany w układzie bodźcoprzewodzącym serca, co z kolei wiedzie do zwiększonej
śmiertelności w tej populacji chorych. Celem pracy było utworzenie map pasmowych do oceny zmian
występujących w rozprzestrzenianiu się fali pobudzenia śródkomorowego w sercu u dzieci poddawanych
zabiegom hemodializy przez 1 rok i powyżej roku w oparciu o multielektrodowe rejestracje potencjałów
serca (BSPM). Materiał i metody. Przebadano 12 dzieci i młodych dorosłych poddawanych zabiegowi
hemodializy (5 – przez 1 rok, 7 – powyżej 1 roku) (średnia wieku 16.8±2 lata). Grupę kontrolną stanowiło
31 dzieci zdrowych w odpowiednim wieku. Do rejestracji użyto 87-elektrodowego japońskiego HPM-7100
Fukuda Denshi. Po wyznaczeniu wartości istotnego czasu pobudzenia komór serca, dla wszystkich
badanych grup i dla grupy kontrolnej utworzono mapy pasmowe obrazujące zmiany w drodze
rozprzestrzeniania się pobudzenia w śródkomorowym układzie bodźcoprzewodzącym serca. Wyniki. Na
podstawie utworzonych map stwierdzono, że zmiany o różnym stopniu zaawansowania występują głównie
w obszarze lewej odnogi pęczka Hisa. W grupie pacjentów dializowanych do roku są one niewielkie i mają
charakter zablokowania przejścia pobudzenia w obrębie górnej wiązki lewej odnogi. U dłużej
hemodializowanych zmiany nasilają się i prowadzą do zakłóceń rozprzestrzeniania się fali pobudzenia
określanych jako niezupełny blok lewej odnogi. Ich obraz widoczny jest poza zasięgiem 12 elektrod
klasycznego badania ekg, stąd nie wykazuje ich rutynowe badanie EKG. Wnioski. 1.Opracowana metoda
umożliwia szybkie i nieinwazyjne diagnozowanie wczesnego stadium zaburzeń przewodzenia w sercu
poddawanych hemodializom pacjentom. . 2. Zaburzenia toru przewodzenia pobudzenia w sercu występują
w obrębie lewej odnogi pęczka Hisa i jej wiązek, a ich nasilenie zależy od czasu leczenia hemodializami. 3.
Utworzone mapy pasmowe stanowią proste narzędzie odczytu występujących zmian., które nie są jeszcze
widoczne w klasycznym EKG.
p1-6 Ostre uszkodzenie nerek (OUN) w przebiegu zatrucia lekami u nastolatka- opis przypadku
Kinga Musiał(1), Wojciech Ostrowski(2), Dorota Polak-Jonkisz(1), Danuta Zwolińska(1)
(1)Klinika Nefrologii Pediatrycznej, Uniwersytet Medyczny we Wrocławiu
(2)Studenckie Koło Naukowe przy Klinice Nefrologii Pediatrycznej
Wstęp: Ostre uszkodzenie nerek (OUN) występuje u dzieci z częstością 4:100 000/rok. U pacjentów
powyżej 5.r.ż. dominuje mechanizm nerkowy OUN. Polekowe uszkodzenie nerek jest jedną z rzadszych
przyczyn OUN u dzieci. Celem pracy było przedstawienie przypadku OUN w przebiegu zatrucia lekami u
nastolatka. 15-letni chłopiec przed snem zażył w celu samobójczym 21 tabletek (Losartan-10 tabletek a
50mg(!), Zolpidem, Azytromycynę, Trimetazydynę). Rano był podsypiający, spowolniały, skarżył się na
podwójne widzenie, zwymiotował po posiłku. Przy przyjęciu do szpitala rejonowego w badaniu fizykalnym
poza RR 90/60mmHg bez odchyleń od normy. W badaniach laboratoryjnych kreatynina w surowicy 1,53
mg/dl, wyrównana kwasica metaboliczna, prawidłowy ciężar gatunkowy moczu i ślad białka. W 2. dobie
stwierdzono narastanie stężenia kreatyniny (3,33 mg/dl) pomimo zachowanej diurezy, w USG opisano
zatarcie echostruktury nerek. Konsultacje psychologiczna i psychiatryczna nie wykazały nieprawidłowości
w zachowaniu chłopca. Pacjenta przekazano do Kliniki Nefrologii Pediatrycznej. Przy przyjęciu nastolatek
był w stanie ogólnym dobrym, wartość kreatyniny w surowicy wynosiła 3,31 mg/dl, pozostałe parametry
biochemiczne prawidłowe. Pacjent nie wymagał podaży leków moczopędnych, utrzymywała się diureza do
2l/dobę. W 12. dobie stężenie kreatyniny wynosiło 1,15mg/dl. W trakcie pobytu w oddziale nastrój chłopca
ulegał obniżeniu. Rodzice wyrazili chęć wypisania dziecka na żądanie. Po ponownej konsultacji
psychologicznej chłopiec został wypisany w stanie ogólnym dobrym z zaleceniem wizyty kontrolnej w
Klinice za 3 tygodnie. Wnioski: Dominującym mechanizmem OUN była przyczyna przednerkowa, o czym
świadczy zachowana diureza i szybka poprawa funkcji nerek. Zasadniczą rolę mogła odegrać znaczna
dawka Losartanu, skutkująca obniżeniem ciśnienia tętniczego i zmniejszeniem filtracji kłębuszkowej
wskutek rozszerzenia tętniczek odprowadzających kłębuszków nerkowych.
p1-7 Renina i angiotensynogen w moczu dzieci i młodzieży z pierwotnym nadciśnieniem tętniczym
Agnieszka Rybi-Szumińska, Magdalena Zając, Anna Wasilewska
Klinika Pediatrii i Nefrologii Uniwersytet Medyczny w Białymstoku
Wprowadzenie: Nadciśnienie tętnicze (NT) w populacji wieku rozwojowego stanowi coraz większy
problem kliniczny. Powszechnie wiadomo, że układ renina-angiotensyna-aldosteron (RAS) pełni kluczową
rolę w patogenezie NT, jednak rola nerkowej aktywacji RAS wciąż nie została jednoznacznie określona.
Cele pracy: Celem pracy była ocena nerkowej aktywności RAS u dzieci i młodzieży z NT oraz próba
odpowiedzi na pytanie, co lepiej odzwierciedla tą aktywność: renina, czy angiotensynogen (AGT)? Materiał
i metody: Badanie zostało przeprowadzone na grupie 59 pacjentów z nadciśnieniem tętniczym pierwotnym
(19 dziewczynek) oraz 29 zdrowych przedstawicielach grupy referencyjnej (19 dziewczynek) z
prawidłowymi wartościami ciśnienia tętniczego. Wykonano oznaczenia wydalania reniny oraz AGT w
moczu przy pomocy testów ELISA (The Human Renin Quantikine ELISA Kit, R&D Systems,
Minneapolis, MN oraz ELISA Kit for Angiotensinogen (AGT), Cloud-Clone Corp., Houston, TX) a także
odniesiono te wartości do pomiarów ciśnienia tętniczego oraz wydalania sodu w moczu. Wydalanie reniny
w moczu oceniono w pikogramach na mililitr (pg/ml), a AGT w nanogramach na mililitr (ng/ml) oraz
przeliczono na miligram kreatyniny (odpowiednio pg/mg kr. i ng/mg kr.). Zależności między badanymi
parametrami oszacowano za pomocą programu Statistica 12.0.Wyniki: Stwierdzono istotnie wyższe
wydalanie reniny w moczu pacjentów z NT w porównaniu z grupą odniesienia (5.2 v 0.08 pg/mg kr.,
p=0.004). Ponadto wykazano istotną korelację między wydalaniem reniny w moczu a wartościami ciśnienia
tętniczego skurczowego (r=0.36, p=0.023). U pacjentów z NT stwierdzono także dodatnią korelację między
wydalaniem w moczu reniny a AGT (r=0.4, p=0.001) oraz ujemną między wydalaniem reniny a
wydalaniem sodu w moczu (r=-0.27, p=0.048).Wnioski: Na podstawie przeprowadzonego badania można
przypuszczać, że wewnątrznerkowy układ RAS pełni istotną rolę w patogenezie nadciśnienia tętniczego u
dzieci i młodzieży, a wydalanie reniny w moczu wydaje się być lepszym markerem jego aktywności niż
AGT. Jednak jednoznaczne potwierdzenie tej hipotezy wymaga przeprowadzenia badań na znacznie
większej populacji pacjentów.
p1-8 Skuteczna interwencja laryngologiczna u chrapiących dzieci obniża ciśnienie tętnicze
M. Stańczyk(1), P. Raczyński(2), J. Andrzejewski(3), K. Faltin(4), M. Kostrzewa(4), A. Mazurek-Kula(5), K.
Ostrowska(5), W. Konopka(6), M. Tkaczyk(1),
(1)Klinika Pediatrii, Immunologii i Nefrologii, Instytut Centrum Zdrowia Matki Polki w Łodzi
(2)Zakład Diagnostyki Obrazowej, Instytut Centrum Zdrowia Matki Polki w Łodzi
(3)Klinika Otolaryngologii, Audiologii i Foniatrii Dziecięcej, Uniwersytet Medyczny w Łodzi
(4)Koło Studenckie przy Klinice Pediatrii, Kardiologii Prewencyjnej i Immunologii Wieku
Rozwojowego, Uniwersytet Medyczny w Łodzi
(5)Klinika Kardiologii, Instytut Centrum Zdrowia Matki Polki w Łodzi
(6)Klinika Otolaryngologii, Instytut Centrum Zdrowia Matki Polki w Łodzi
Wstęp: Obturacyjny bezdech senny ma dobrze udokumentowany negatywny wpływ na ciśnienie tętnicze.
Dane dotyczące wpływu łagodniejszej formy tych zaburzeń u dzieci na wysokość ciśnienia są niespójne.
Celem badania była ocena wysokości ciśnienia tętniczego u dzieci z zaburzeniami oddychania podczas snu
przed i po zabiegu udrożnienia górnych dróg oddechowych. Materiał i metody: Grupa badana składała się z
50 zakwalifikowanych do adentomii, adenotonsillektomii lub tonsillotomii dzieci (mediana 7 lat) z
zaburzeniami oddychania podczas snu (SDB). Grupa porównawcza składała się z 20 zdrowych dzieci
(mediana wieku 8 lat). Dzieci z grupy badanej były oceniane przed zabiegiem oraz 3 i 6 miesięcy po.
Nasilenie SDB było ustalane na podstawie ankiety wypełnianej przez rodziców. U dzieci przeprowadzono
pomiar przygodnego ciśnienia krwi przed i po zabiegu udrożnienia górnych dróg oddechowych. Wyniki:
Dzieci z grupy badanej miały ciśnienie tętnicze prawidłowe i porównywalne do dzieci z grupy kontrolnej
(z-score SBP 0,043 vs -0,35, p=0,7551; z-score DBP -0,07 vs -0,51, p=0,2232). Po zabiegu ciśnienie
tętnicze przygodne obniżyło się (z-score SBP I= 0,043, II= -0,187, III= -0,761; p=0,0004, z-score DBP I= 0,07, II= -0,22, III= -0,41; p<0,0001). Wartości obu składowych ciśnienia nie różniły się w porównaniu z
grupą kontrolną na ostatnim etapie badania. Wniosek: Badanie wykazało, że dzieci z łagodniejszymi
formami zaburzeń oddychania podczas snu mają prawidłowe ciśnienie tętnicze. Poprawa warunków
oddychania w nocy jest korzystna dla układu krążenia, na co wskazuje obniżenie ciśnienia tętniczego po
zabiegu. Praca finansowana ze środków Instytutu Centrum Zdrowia Matki Polki w Łodzi, nr zadania :
2012/ IV/50.
p1-9 Grubość kompleksu błona wewnętrzna-środkowa tętnic szyjnych wspólnych jako pierwszy
objaw uszkodzenia układu krążenia u chrapiących dzieci
M. Stańczyk(1), P. Raczyński(2), J. Andrzejewski(3), K. Faltin(4), M. Kostrzewa(4),A. Mazurek-Kula(5),
K. Ostrowska(5), W. Konopka(6), M. Tkaczyk(1),
(1)Klinika Pediatrii, Immunologii i Nefrologii, Instytut Centrum Zdrowia Matki Polki w Łodzi
(3)Klinika Otolaryngologii, Audiologii i Foniatrii Dziecięcej, Uniwersytet Medyczny w Łodzi
(4)Koło Studenckie przy Klinice Pediatrii, Kardiologii Prewencyjnej i Immunologii Wieku Rozwojowego,
Uniwersytet Medyczny w Łodzi
(6)Klinika Otolaryngologii, Instytut Centrum Zdrowia Matki Polki w Łodzi
Wstęp: Obturacyjny bezdech senny ma udokumentowany wpływ na stan układu krążenia. Wpływ
łagodniejszych form zaburzeń oddychania podczas snu na krążenie dzieci, w tym na grubość kompleksu
błona wewnętrzna- środkowa tętnic szyjnych wspólnych (cIMT) nie jest dotychczas w pełni poznany. Cel:
Celem badania była ocena grubości kompleksu błona wewnętrzna-środkowa tętnic szyjnych wspólnych u
chrapiących dzieci przed i po zabiegu udrożnienia górnych dróg oddechowych. Materiał i metody: Grupa
badana składała się z 50 dzieci w wieku 6-14 lat (mediana wieku 7 lat) z zaburzeniami oddychania podczas
snu (SDB) w przebiegu przerostu tkanki limfatycznej nosogardła. Dzieci te zostały zakwalifikowane do
adenotomii, adenotosillektomii lub tonsillektomii. Grupa porównawcza składała się z 20 dzieci bez SDB i
przerostu układu chłonnego nosogardła (mediana wieku 8 lat). Dzieci z grupy badanej były ocenianetrzykrotnie – przed zabiegiem oraz 3 i 6 miesięcy po. Obecność i nasilenie objawów w czasie snu były
ustalane na podstawie subiektywnej oceny rodziców. U dzieci przeprowadzono pomiar przygodnego
ciśnienia krwi. cIMT oceniono badaniem ultrasonograficznym. Wyniki: Na pierwszym etapie badania
obustronnie cIMT była istotnie statystycznie szersza w grupie badanej w porównaniu z grupą kontrolną
(cIMT 0,052 cm vs 0,045 cm, p=0,0015, pcIMT 0,053 cm vs 0,050 cm, p=0,0162). W toku obserwacji
cIMT zmniejszyła się i na ostatnim etapie badanie nie obserwowano różnic pomiędzy grupami (cIMT 0,047
cm vs 0,045 cm, p-0,2028; pcIMT 0,048 cm vs 0,050 cm, p=1,0). Dzieci z grupy badanej miały ciśnienie
tętnicze porównywalne do dzieci z grupy kontrolnej. Wniosek: Badanie wykazało, że dzieci z zaburzeniami
oddychania podczas snu, chociaż mają prawidłowe ciśnienie tętnicze, mogą prezentować cechy
subklinicznego uszkodzenia układu sercowo-naczyniowego. Praca finansowana ze środków Instytutu
Centrum Zdrowia Matki Polki w Łodzi, nr zadania : 2012/IV/50.
p1-10 Profil metaboliczny i zawartość fruktozy w diecie nastolatków z nadciśnieniem tętniczym i stanem
przednadciśnieniowym
M. Stańczyk(1), D. Tomczyk(1), M. Grzelak(1), J. Topolska-Kusiak(2), P. Raczyński(3), M. Tkaczyk(1),
(1)Klinika Pediatrii, Immunologii i Nefrologii , Instytut Centrum Zdrowia Matki Polki w Łodzi
Wstęp: W prewencji pierwotnej nadciśnienia zwraca się szczególną uwagę na zaburzenia składu ciała na
niekorzyść tzw. masy beztłuszczowej. Wzmożone spożycie fruktozy może prowadzić do podwyższenia
ciśnienia tętniczego. Cel: Celem badania była ocena profilu metabolicznego nastolatków z nadciśnieniem
tętniczym i stanem przednadciśnieniowym oraz ocena zawartości fruktozy w ich diecie. Materiał i metody:
Zbadano 31 dzieci w wieku 12-18 lat (mediana 15 lat, M:F 18:13). W grupie badanej wykonano pomiary
wzrostu, masy ciała, wskaźników: masy ciała, talia-biodro, talia-wzrost oraz oceniano zawartość tłuszczu i
beztłuszczowej masy ciała za pomocą bioimpedancji elektrycznej. Oceniono dietę pod kątem zawartości
fruktozy i kaloryczności posiłków. Wyniki: 45% dzieci (33% chłopców i 61% dziewczynek) miało
nieprawidłowo wysoki wskaźnik masy ciała (z-score BMI > 2,0 SDS). Wskaźnik talia-wzrost był istotnie
wyższy w grupie dziewczynek (0,53 i 0,45 odpowiednio, p=0,04). Podobnie Z-score obwodu talii (2,82 vs
1,13, p=0,02). Dziewczynki w porównaniu z chłopcami miały większą procentową zawartości tkanki
tłuszczowej (31% vs 17 %, p=0,001). Kaloryczność diety dziewczynek była niższa (1967kcal vs 2683 kcal,
p =0,003), ale w obu grupach stwierdzono nadmierną podaż energii (120% zapotrzebowania). Ilość energii
w diecie pochodzącej z fruktozy nie przekraczała 15% (wśród dziewczynek 14%, wśród chłopców 9%).
Wnioski: Badanie wykazało, że nastoletnie dziewczynki z podwyższonymi wartościami ciśnienia krwi w
porównaniu z chłopcami częściej cierpią na nadwagę, otyłość oraz mają niekorzystną – brzuszną
dystrybucję tkanki tłuszczowej. Dietę dzieci z podwyższonym ciśnieniem tętniczym cechuje nadmierna
kaloryczność przy małym udziale energii pochodzącej z fruktozy. Praca finansowana ze środków Instytutu
Centrum Zdrowia Matki Polki w Łodzi.
p1- 11 Ocena wczesnych markerów nadciśnienia tętniczego u dzieci z otyłością
Katarzyna Maćkowiak-Lewandowicz, Izabela Krzyśko, Piotr Fichna, Danuta Ostalska- Nowicka,
Jacek Zachwieja
Klinika Kardiologii Dziecięcej, Nefrologii i Nadciśnienia tętniczego Wieku Rozwojowego Uniwersytetu
Medycznego im. Karola Marcinkowskiego w Poznaniu
Klinika Endokrynologii i Diabetologii Wieku Rozwojowego Uniwersytetu Medycznego im.
K. Marcinkowskiego w Poznaniu
W ciągu ostatniego dziesięciolecia nadwaga i otyłość stały się istotnym problemem medycznym, także w
populacji dziecięcej. W związku z tym obserwuje się stały wzrost zachorowalności wśród polskich dzieci
na nadciśnienie tętnicze(NT). Sugeruje się, że nadaktywność układu renina-angiotensyna-aldosteron w
adipocytach, a także wystąpienie glomerulopatii związanej z otyłością mogą odpowiadać za powstanie NT.
Celem niniejszej pracy była ocena nowych markerów uszkodzenia nerek: angiotensynogenu(AGT),
lipokaliny związanej z żelatynazą neutrofili(NGAL) oraz cząsteczki uszkodzenia nerek 1(KIM-1) jako
wczesnych wskaźników wystąpienia nadciśnienia tętniczego u pacjentów pediatrycznych z otyłością.
Badaniem objęto 80 pacjentów z rozpoznaniem otyłości prostej w wieku 3 do 17 lat. U każdego dziecka
wykonano 24-godzinny pomiar ciśnienia tętniczego metodą holterowską(ABPM). Oceniano średnie
wartości ciśnienia tętniczego całodobowo oraz w porze czuwania i nocy. Wykazano wyższe średnie
wartości stężenia angiotensynogenu w surowicy krwi, w grupie pacjentów otyłych z nadciśnieniem
tętniczym, w stosunku do grupy dzieci z otyłością, u których nie występowało NT. Ponadto stwierdzono
dodatnią korelację pomiędzy stężeniem angiotensynogenu w surowicy krwi a wartością ciśnienia
skurczowego krwi. W odniesieniu do stężeń angiotensynogenu w moczu zależność istniała pomiędzy
ciśnieniem rozkurczowym krwi, a wartością tego markera. Nie wykazano korelacji pomiędzy stężeniem
NGAL oraz KIM-1 a wartościami ciśnienia tętniczego u pacjentów z otyłością. Wzrost stężenia
angiotensynogenu w surowicy krwi oraz w moczu stanowi czynnik ryzyka wystąpienia nadciśnienia
tętniczego u otyłych dzieci. Słowa kluczowe: AGT, ciśnienie tętnicze, otyłość
p2-1 Etiologia zakażeń układu moczowego u dzieci w pierwszym roku życia- doświadczenia ośrodka
Anna Wachnicka-Bąk, Katarzyna Jobs, Anna Jung
Klinika Pediatrii, Nefrologii i Alergologii Dziecięcej, Wojskowy Instytut Medyczny, Centralny Szpital
Kliniczny MON
Do zakażenia układu moczowego (ZUM) najczęściej dochodzi poprzez rozprzestrzenianie się
drobnoustrojów drogą wstępującą. Rzadko dochodzi do ZUM drogą krwiopochodną. Według
piśmiennictwa głównym czynnikiem etiologicznym ZUM są bakterie Gram – ujemne, zasiedlające przewód
pokarmowy, okolicę podnapletkową lub przedsionek pochwy. W piśmiennictwie jednym ze wskazań do
wykonania szczegółowej diagnostyki przyczyn ZUM jest nietypowa( inne niż E.coli) etiologia choroby.
Cel- ocena etiologii ZUM u niemowląt leczonych w Klinice Pediatrii, Nefrologii i Alergologii Dziecięcej
WIM. Materiał- 217 dzieci (126 dziewczynek, 91 chłopców) w wieku od 1 do 12mż. leczonych w latach
2008-2014. Metoda- retrospektywna analiza dokumentacji medycznej. Wyniki- U 150 dzieci (69,12%) z
posiewu moczu wyhodowano E.coli, u 8 (3,69%) –Klebsiella pneumoniae, u 3 (1,38%) –Pseudomonas
aeruginosa, w pojedynczych przypadkach Enetrobacter cloace oraz faecium, Citrobacter freundii, Serratia
marcescens, Staphylococous aureus. U 9 dzieci(4,2%) wyhodowano 2 bakterie, u większości jedną z nich
była E.coli. U 19 dzieci (8,76%) wyhodowano różnorodną florę bakteryjną, u 1 dziecka( 0,46%)- E.coli
ESBL(+), u 19 pacjentów (8,75%) otrzymano jałowy wynik posiewu- był pobrany po włączeniu
antybiotykoterapii, przed przyjęciem do Kliniki. W grupie 137 dzieci u których wykonano zarówno USG
jak cystoureterografię mikcyjną (CUM) analizowano czynnik etiologiczny zakażenia w zestawieniu z
obecnością lub brakiem wady układu moczowego. Spośród 66 dzieci bez wady E. coli wyhodowano u 48
(72,7%), natomiast wśród dzieci z wadą –u 47 z 71 pacjentów (66%). U pacjentów z wadami innymi niż
odpływy pęcherzowo-moczowodowe (OPM) E. coli wyhodowano u 13 z 26 dzieci (50%) WnioskiPrzyczyną ZUM u niemowląt w większości jest E. coli. Wyjątek stanowią dzieci z wadami innymi niż
OPM, gdyż u nich częstsza jest nietypowa etiologia.
p2-2 Skuteczność 4 tygodniowej uroterapii standardowej w leczeniu nadczynności pęcherza moczowego
Lakomy Agata, Maternik Michał, Krzemińska Katarzyna, Chudzik Ilona, Żurowska Aleksandra
Klinika Pediatrii, Nefrologii i Nadciśnienia Gdański Uniwersytet Medyczny
Wstęp: Uroterapia standardowa wg zaleceń ICCS (International Children’s Continence Society) powinna
być leczeniem pierwszego rzutu w nadczynności pęcherza moczowego u dzieci. W tej terapii głównymi
elementami jest omówienie z pacjentem i jego rodzicami funkcji układu moczowego, zalecenie
prawidłowej pozycji mikcyjnej podczas oddawania moczu, regularnych mikcji, prawidłowej podaży
płynów oraz zapobieganie i leczenie zaparć. Dzieci ze zdiagnozowaną nadczynnością pęcherza powinny
przejść standardową uroterapię przed wdrożeniem leczenia farmakologicznego (leki cholinolityczne) lub
przezskórnej elektrostymulacji nerwów (TENS). Obecnie nie określono jednoznacznie czasu trwania
uroterapii standardowej przed włączeniem leczenia drugiego rzutu. Celem pracy była ocena skuteczności 4
tygodniowej uroterapii standardowej u dzieci z nadczynnością pęcherza moczowego. Materiał i metody: Do
badania włączono 35 dzieci w wieku od 6 do 16 lat z rozpoznaną nadczynnością pęcherza moczowego.
Kryteria włączenia stanowiły objawy nadczynności pęcherza: parcia naglące, częste mikcje, dzienne
nietrzymanie moczu. Pacjenci z wadami wrodzonymi układu moczowego, zaparciami, pojemnością
pęcherza powyżej 150% oczekiwanej pojemności do wieku, znamiennym zaleganiem po mikcji i/lub
krzywą uroflowmetryczną inną niż wieżowata lub w kształcie dzwonu nie byli włączeni do badania. W
okresie 14 dni poprzedzającym rozpoczęcie badania pacjenci prowadzili dziennik mikcji, kalendarz
moczenia oraz mieli wykonywane badanie uroflowmetryczne. Uroterapia standardowa trwała 4 tygodnie i
polegała na cotygodniowych spotkaniach z uroterapeutą celem wprowadzenia i monitorowania jej zasad.
Wyniki leczenia oceniane były po zakończonej uroterapii za pomocą dziennika mikcji, kalendarza
moczenia oraz uroflometrii. Wyniki: Po 4 tygodniach od wprowadzenia uroterapii standardowej
stwierdzono istotne statystycznie zmniejszenie ilości moczenia dziennego (-1,2 z 7,5/14 dni) oraz parć
naglących (-2,25 Z 8,1/14 dni). Całkowite ustąpienie moczenia dziennego stwierdzono u 6/31 (19%)
pacjentów, a zmniejszenie epizodów moczenia powyżej 50% u 4/31 (12%). Pojemność pęcherza
zwiększyła się do prawidłowej u 10 pacjentów (p=0,013). Nie obserwowano istotnych zmian w
parametrach uroflowmetrycznych (Qmax, kształt krzywej mikcyjnej).Wnioski: Okres 4 tygodni
intensywnej uroterapii wydaje się być zbyt krotki do osiągnięcia zadawalających wyników w leczeniu
nadczynności pęcherza moczowego w porównaniu do innych badań z dłuższym okresem leczenia.
p2-3 Profil bakterii w posiewach moczu pobranych od pacjentów w III-rzędowym szpitalu
specjalistycznym
A. Seraficka(1), J. Lisiak(2), M. Tkaczyk(2)
(1)Centrum Medycznej Diagnostyki Laboratoryjnej, ICZMP Łódź
(2)Klinika Pediatrii, Immunologii i Nefrologii, ICZMP Łódź
Wstęp: Zakażenia układu moczowego są najczęściej wywoływane przez bakterie Gram-ujemne, z czego za
większość przypadków odpowiada Escherichia coli. Coraz częściej izolowane są pałeczki Gram-ujemne
ESβL(+). Cel: Celem badania była analiza profilu bakteryjnego posiewów moczu w zależności od profilu
oddziału szpitalnego .Materiały i metody: Badanie jest retrospektywną analizą wyników badań
bakteriologicznych moczu 5478 dzieci hospitalizowanych w okresie 2 lat w klinikach III-rzędowego
ośrodka referencyjnego w pediatrii. Wyniki:. Wśród 5478 posiewów moczu 78 % z nich było jałowych, 5 %
zanieczyszczonych, a 17 % dodatnich. Wśród 497 dodatnich posiewów o mianie >10^5 wyhodowano:
Escherichia coli w 233 (47%),) Klebsiella pneumoniae w 60 (12%) , Pseudomonas aeruginosa w 43 (9%),
Enterococcus faecium w 43 (9%) i Enterococcus faecalis w 27 przypadkach (5%). Pozostałe szczepy
bakterii izolowano incydentalnie. W klinikach pediatrycznych izolowano: Escherichia coli w 107 (73%) i
Enterococcus faecalis w 13 przypadkach (9%). W klinice Chirurgii i Urologii wyhodowano: Escherichia
coli w 44 (35%), Pseudomonas aeruginosa w 19 (15%), Klebsiella p. w 17 (13%), Enterococcus f. w 15
(12%), a Enterobacter spp. w 8 przypadkach (6%). W Pododdziale Nefrologii wyhodowano: Escherichia
sp. w 64 (53%), Pseudomonas sp. w 11 (9%), Klebsiella p. w 9 (7,5%), a Enterocococcus f. w 9
przypadkach (7,5%). W OIT wyhodowano: Klebsiella w 29 (28%), Enterococcus w 23 (22%) Escherichia
w 18 (17%), Enterobacter spp. w 10 (10%), Pseudomonas w 10 (10%), Staphylococcus w 7 przypadkach
(7%). Odsetek szczepów ESBL (+) wynosił 5% w przypadku E. coli, a 45% w przypadku Klebsiella sp.
Najwięcej szczepów E. coli ESBL (+) pochodziło z klinik pediatrycznych (33%), a Klebsiella sp. z OIT i
Kliniki Chirurgii i Urologii (21%). Wniosek: Badanie potwierdziło, że najczęstszym patogenem
izolowanym z dróg moczowych u dzieci w szpitalu jest E.coli z niewielkim znaczeniem szczepów ESBL
(+). Profil flory zależy od typu oddziału. Pseudomonas i Klebsiella odgrywają największą rolę w Klinice
Urologii i Chirurgii oraz OIT, gdzie jednocześnie wykazują wysoką oporność na antybiotyki.
p2-4 Pęcherz neurogenny jako objaw zespołu regresji kaudalnej– opis przypadków
Karolina Kalicka , Małgorzata Zajączkowska, Leszek Piechuta, Jerzy Czyż, Andrzej Kasza, Monika
Wojciechowska, Przemysław Sikor)
Klinika Nefrologii Dziecięcej, Katedra i Klinika Chirurgii i Traumatologii Dziecięcej
Uniwersytetu Medycznego w Lublinie
Terminem zespołu regresji kaudalnej (caudal regression syndrome; CRS) określa się wrodzone zaburzenie
rozwojowe, które obejmuje agenezję bądź dysgenezję dystalnych kręgów, najczęściej współistniejące z
malformacją rdzenia kręgowego oraz dysfunkcją kończyn dolnych. Anomalia ta powstaje bardzo rzadko, a
zapadalność szacowana jest na 1:40,000 - 60,000 żywych urodzeń. Jakkolwiek częściej jest ona stwierdzana
u dzieci matek cukrzycowych, to jej etiopatogeneza pozostaje niejasna. W obrazie klinicznym CRS
dominują objawy ze strony układu nerwowego oraz nieprawidłowości związane z narządem ruchu, co
powoduje, iż pacjenci od okresu wczesno-niemowlęcego pozostają pod opieką neurologiczną
i ortopedyczną. Niekiedy postawienie właściwej diagnozy jest utrudnione ze względu na brak widocznych
odchyleń w badaniu fizykalnym, prawidłowy rozwój psychomotoryczny oraz brak lub miernie nasilone
objawy ze strony układu moczowego. U około 90% pacjentów z CRS rozpoznaje się neurogenną
dysfunkcję pęcherza moczowego o zróżnicowanej postaci i następstwach. W pracy przedstawiono dwa
przypadki pacjentów z pęcherzem neurogennym stanowiącym składową obrazu klinicznego CRS. 6miesięcznej dziewczynki z nawracającymi zakażeniami układu moczowego, u której rozszerzenie
diagnostyki różnicowej o badania urodynamiczne oraz rezonans magnetyczny (MRI) odcinka lędźwiowokrzyżowego kręgosłupa doprowadziło do przypadkowego rozpoznania CRS. 15-letniego chłopca ze
zdiagnozowanym CRS w okresie niemowlęcym, z przewlekłą chorobą nerek będącą najpewniej
konsekwencją zaniedbania, braku stałej opieki nefrologicznej i urologicznej.
p2-5 Stężenie w moczu interleukiny-6 i interleukiny-8 u niemowląt z zakażeniem układu moczowego
i bezobjawową bakteriurią
Grażyna Krzemień, Agnieszka Szmigielska, Agnieszka Turczyn, Małgorzata Pańczyk-Tomaszewska
Katedra i Klinika Pediatrii i Nefrologii, Warszawski Uniwersytet Medyczny
Celem pracy była ocena zależności pomiędzy laboratoryjnymi wskaźnikami stanu zapalnego i stężeniem w
moczu IL-6 i IL-8 u niemowląt z pierwszym epizodem zakażenia układu moczowego (ZUM) i
bezobjawową bakteriurią (BB).Materiał i metody: Badaniami objęto 31 niemowląt w wieku średnio
5,683,11. Dzieci podzielono na 3 grupy: ZUM z gorączką (grupa I, n=10), ZUM bez gorączki (grupa II,
n=13), BB (grupa III, n=8). Oceniono wskaźniki stanu zapalnego (CRP, OB, WBC) i stężenie w moczu IL6 i IL-8. Wyniki: Wzrost stężenia w moczu IL-6 stwierdzono u 80% dzieci z grupy I, 53,8% z grupy II i
37,5% z grupy III; wzrost stężenia IL-8 odpowiednio u 70%, 38% i 25% dzieci. Stężenia IL-6 [(IL6/kreatynina (pg/mg)] były znamiennie wyższe w grupie I w porównaniu z grupą III (IL-6: 33,1440,86 vs
1,462,54, p<0,05), stężenia IL-8 [IL-8/kreatynina (pg/mg)] znamiennie wyższe w grupie I w porównaniu z
grupą II (811,561219,79 vs 37,9356,39, p<0,05). Stwierdzono pozytywną korelację pomiędzy IL-6, a
CRP i OB (odpowiednio r=0,68, p=0,007; r=0,59 p=0,04) oraz IL-8, a CRP (r=0,61, p=0,04). Wnioski:
U dzieci z ZUM z gorączką stwierdzono znamiennie wyższe stężenia w moczu IL-6 w porównaniu do
dzieci z BB, oraz IL-8 w porównaniu do dzieci z ZUM bez gorączki. Wykazano dodatnią korelację
pomiędzy stężeniem IL-6, CRP i OB oraz stężeniem IL-8 i CRP.
p2-6 Profil kliniczny pacjentów z pierwotnym moczeniem nocnym
A. Krakowska(1), M. Tkaczyk(1), M. Miklaszewska(2), K. Zachwieja(2), K. Kiliś- Pstrusińska(3),
I. Mader-Wołyńska(3), D. Ratajczak(4), M. Maternik(5), A. Korzeniewska-Kozyrska(6), A. Jander(1)
(1) Klinika Pediatrii, Immunologii i Nefrologii, ICZMP Łódź
(2) Klinika Nefrologii Dziecięcej, CMUJ Kraków
(3) Klinika Nefrologii Pediatrycznej, UM Wrocław
(4) Poradnia Urologiczna, Bydgoszcz
(5) Klinika Nefrologii i Nadciśnienia Dzieci i Młodzieży, UM Gdańsk
(6) Klinika Pediatrii i Nefrologii, UM Białystok
Wstęp. Standardowym postępowaniem w moczeniu nocnym pierwotnym jest uroterapia. Aby dobrze ją
zaplanować potrzebne są dane dotyczące czynności układu moczowego i nerek ujęte w formę kalendarza i
dziennika mikcji. Celem pracy jest analiza profilu klinicznego pacjentów zgłaszających się po raz pierwszy
do Poradni Nefrologicznej z pierwotnym moczeniem nocnym. Materiał i metody. Praca jest elementem
wieloośrodkowego badania analizującego skuteczność reżimu płynowego u pacjentów z pierwotnym
moczeniem nocnym. Zebrane informacje obejmowały następujące dane: parametry antropometryczne,
wywiad rodzinny, nasilenie moczenia, występowanie dolegliwości ze strony układu moczowego, kalendarz
i dziennik mikcji, obecność parć naglących, a także zaparć. Dane zostały poddane analizie, obliczano
średnie objętości mikcji, maksymalne objętości mikcji, ilość moczu oddanego do godziny 17 oraz diurezę
dobową, podobnej ocenie poddano objętości przyjmowanych płynów. Wyniki. Grupa badana składała się z
52 pacjentów (39 M i 13 K). Mediana wieku wyniosła 7 lat. Moczenie nocne u matki dziecka występowało
u 12 badanych (23%), z kolei dodatni wywiad w kierunku moczenia nocnego u ojca dziecka występował u
7 badanych (13,5%). Pacjenci u których zarówno matka jak i ojciec moczyli się w nocy stanowili 5,8%
grupy badanej (3 dzieci). Mediana ilości epizodów moczenia nocnego w przeciągu 14 dni wyniosła 9
epizodów. Przeciętna godzina pierwszej porcji moczu to 7:00 rano. Mediana objętości pierwszej porcji
moczu to 135 ml. Przeciętna godzina ostatniej porcji moczu to 21:00. Mediana średniej liczby mikcji na
dobę to 6, a mediana największej mikcji w ciągu doby to 176 ml. Wnioski. U 90% chorych rozpoznano
moczenie nocne monosymptomatyczne. Wśród badanych dominowali pacjenci płci męskiej. U większości
dzieci z grupy badanej wywiad rodzinny w kierunku moczenia nocnego był ujemny. Pacjenci mieli
tendencję do spożywania płynów przed snem. Niewielki odsetek badanych cierpiał na zaparcia.
p2-7 Skuteczność uroterapii standardowej jako pierwszej metody terapii u dzieci z pierwotnym
monosymptomatycznym moczeniem nocnym
M. Tkaczyk(1), M. Miklaszewska(2), K. Zachwieja(2), K. Kiliś- Pstrusińska(3), I. .Mader -Wołyńska(3), D.
Ratajczak(4), M. Maternik(5), A. Korzeniewska- Kozyrska(6), A. Krakowska(1), A. Jander(1),
(1)Klinika Pediatrii, Immunologii i Nefrologii, ICZMP Łódź
(2)Klinika Nefrologii Dziecięcej, CMUJ Kraków
(3)Klinika Nefrologii Pediatrycznej, UM Wrocław
(4)Poradnia Urologiczna, Bydgoszcz
(5)Klinika Nefrologii i Nadciśnienia Dzieci i Młodzieży, UM Gdańsk
(6)Klinika Pediatrii i Nefrologii, UM Białystok
Wstęp: Podstawowym narzędziem do leczenia dzieci z pierwotnym monosymptomatycznym (mmn)
moczeniem nocnym jest uroterapia standardowa. Znajduje ona zastosowanie w pierwszym jak i w
następnych etapach postępowania terapeutycznego. Cel: Celem badania była ocena skuteczności uroterapii
standardowej (nauka higieny, reżimu płynowego i motywacji) u dzieci, które po raz pierwszy zgłosiły się
do lekarza z powodu mmn. Materiał i metody. Badanie poprowadzono jako wieloośrodkową prospektywną
próbę kliniczną wśród dzieci (5-16 lat, M:37 D:13) z mmn, które zgłosiły się po raz pierwszy do specjalisty
z problemem. Postępowanie zaplanowano wg standów ICCS. Po 2 tyg. obserwacji klinicznej zastosowano
u nich uroterapię standardową oceniając jej skuteczność w interwałach miesięcznych (30-60-90
dni).Wyniki: Średnia redukcja liczba mokrych nocy wynosiła po miesiącu 17%, po 2 27%, a po 3
miesiącach 33%. Biorąc pod uwagę kryteria ICCS skuteczność kliniczna leczenia po miesiącu stosowania
terapii wyniosła 5/50-10% (częściowa odpowiedź), 1/50-2% (pełna odpowiedź), po 2 miesiącach
odpowiednio 8/50-16% częściowa a 6/50-12% pełna. Na zakończenie obserwacji pełna skuteczność
leczenia sięgnęła: 9/50-18% (p=0.008 vs. 1 m); częściowa odpowiedź: 18/50-36% (p=0.02 vs 1 m.). 25/41
dzieci nadal moczących się otrzymało leczenie II rzutu. 14/41 dzieci kontynuowało nadal jedynie
uroterapię. Wniosek: Badanie wykazało, że standardowa uroterapia wykazuje największą skuteczność po 3
miesiącach stosowania. Większość chorych (82%) nie osiąga jednak pełnego sukcesu i znacząca część z
nich (66%) wymaga zastosowania terapii II rzutu.
p2-8 Analiza nieprawidłowości w badaniach obrazowych u niemowląt z zakażeniami układu moczowegodoświadczenia ośrodka
Anna Wachnicka-Bąk, Katarzyna Jobs, Anna Jung
Klinika Pediatrii, Nefrologii i Alergologii Dziecięcej, Wojskowy Instytut Medyczny, Centralny Szpital
Kliniczny MON
Zakażenia układu moczowego (ZUM) są najczęstszą chorobą infekcyjną o etiologii bakteryjnej w populacji
dziecięcej. Niejednokrotnie zakażenie układu moczowego może być pierwszym objawem nieprawidłowości
anatomicznych lub czynnościowych w układzie moczowym. Badaniem obrazowym pierwszego wyboru jest
badanie ultrasonograficzne nerek i pęcherza moczowego (USG), następnym zwykle cystoureterografia
mikcyjna (CUM). ZUM występuje u około 7% dzieci w wieku od 2 do 24 mż. gorączkujących bez innych
objawów towarzyszących. Cel- retrospektywna analiza badan obrazowych wykonanych u pacjentów w
wieku od 1 do 12 mż. hospitalizowanych w Klinice Pediatrii, Nefrologii, Alergologii Dziecięcej z powodu
pierwszorazowego zakażenia układu moczowego. Materiał- 217 dzieci ( 126 dziewczynek, 91 chłopców)
hospitalizowanych w Klinice od 2008 do 2014 roku. Metoda- retrospektywna analiza dokumentacji
medycznej. Wyniki- USG wykonano u 217 dzieci, prawidłowy wynik uzyskano u 36 ( 16,59%). U 127
dzieci (58,53%) uwidoczniono poszerzenie układów kielichowo-miedniczkowych (UKM) do 10mm, u
25 pacjentów (11,52%) poszerzenie UKM przekraczało 10mm.U 5 dzieci(2,3%) stwierdzono asymetrię
wielkości nerek , u 8 (3,68%) złogi w nerkach. W pojedynczych przypadkach USG uwidoczniło torbiele
nerki, zdwojenia z poszerzeniami UKM, wodonercze, nerkę podkowiastą, ureterocele. U 142 dzieci
wykonano CUM. W 87 przypadkach ( 61,27%) uzyskano wynik prawidłowy. U 45 dzieci(31,69%)
wykryto odpływy pęcherzowo-moczowodowe (OPM). U 10 dzieci (7,04%) wykryto zastawki cewki tylnej.
Wnioski – U większości niemowląt z ZUM badanie USG wykazuje nieprawidłowości, to badanie należy
więc wykonać u wszystkich chorych. Warto natomiast rozważyć celowość wykonania CUM po pierwszym
epizodzie zakażenia, gdyż w większości badanie nie wykazuje patologii i nie wpływa na decyzje o
leczeniu.
p3-1 Rodzinna nefropatia hiperurykemiczna – rzadka przyczyna przewlekłej choroby nerek u dziecka.
Małgorzata Stańczyk(1), Kamila Pająk(1), Katarzyna Dyga(2) , Piotr Adamczyk(3), Maria
Szczepańska(3), Marcin Zaniew(4), Bodo Beck(5), Marcin Tkaczyk(1)
(1) Klinika Pediatrii, Immunologii i Nefrologii ICZMP w Łodzi
(2) Oddział Nefrologii Dzieci z Pododdziałem Dializoterapii, SPSK nr 1, Zabrze
(3) Katedra i Klinika Pediatrii, Wydział Lekarski z Oddziałem Lekarsko-Dentystycznym w Zabrzu, Śląski
Uniwersytet Medyczny w Katowicach
(4)Specjalistyczny ZOZ nad Matką i Dzieckiem, Poznań (POLtube)
(5)Institute of Human Genetics, University of Cologne, Cologne, Germany (POLtube)
Wstęp. Rodzinna nefropatia hyperurykemiczna (FJHN – Familial juvenile hyperuricemic nephropathy)
charakteryzuje się przewlekła niewydolnością nerek oraz hiperurykemią. Jest to rzadkie pierwotne
zaburzenie cewkowo-śródmiąższowe nerek o autosomalnym dominującym typie dziedziczenia,
spowodowane mutacją genu uromoduliny. Objawy niewydolności nerek pojawiają się zwykle w okresie
młodzieńczym. U dzieci wczesne rozpoznanie etiologii zaburzeń może być pomocne w poprawie
rokowania. W pracy zaprezentowano przypadek dziewczynki, u której na podstawie szczegółowych badań
rozpoznano przewlekłą chorobę nerek w przebiegu rodzinnej nefropatii hiperurykemicznej. Opis
przypadku: Szesnastoletnia, dotychczas zdrowa dziewczynka została przyjęta do Kliniki z powodu
przewlekłej choroby nerek o nieznanym podłożu. W rodzinie 2 rodzeństwa było dializowane przewlekle.
Badania diagnostyczne wykazały przewlekłą chorobę nerek w stadium II/III (60 ml/min/1,73m2) z
towarzyszącą hiperurykemią, bez hyperurykozurii. Biopsja nerki nie wykazała swoistych zmian.
Diagnostyka genetyczna poprowadzona po 3 latach obserwacji (Poltube) pozwoliła na ustalenie
rozpoznania rodzinnej nefropatii hiperurykemicznej (FJHN). Po ustaleniu diagnozy u dziewczynki, badania
przeprowadzono u pozostałych członków rodziny, uzyskując potwierdzenie obecności mutacji u 4 z 11
poddanych badaniu osób. Wnioski: Współistnienie skąpoobjawowej niewydolności nerek nieznanego
pochodzenia u chorych obciążonym wywiadem rodzinnym wskazuje na konieczność przeprowadzenia
diagnostyki w kierunku rzadkich schorzeń uwarunkowanych genetycznie. Wczesna diagnoza jest istotna
nie tylko w aspekcie spowolnienia postępu choroby u dziecka, ale również umożliwia właściwe
poradnictwo genetyczne.
p3-2 Stężenia białek β-kateniny i sklerostyny w osoczu dzieci z idiopatycznym zespołem nerczycowym
leczonych steroidami
Agnieszka Pukajło- Marczyk, Anna Jakubowska, Agnieszka Bargenda, Katarzyna Kiliś-Pstrusińska, Danuta
Zwolińska
Katedra i Klinika Nefrologii Pediatrycznej Uniwersytety Medyczny we Wrocławiu
Wstęp: Przewlekłe leczenie glikokortykosteroidami dzieci z idiopatycznym zespołem nerczycowym (IZN)
może prowadzić do powikłań kostnych. Szlak sygnałowy Wnt odgrywa istotną rolę w procesie
metabolizmu tkanki kostnej i etiologii osteoporozy. Β– katenina jest kluczowymi białkiem szlaku Wnt,
sklerostyna zaś pełni rolę inhibitora tej ścieżki sygnalizacyjnej. Celem pracy była ocena stężeń β-kateniny i
sklerostyny w osoczu dzieci z IZN leczonych glikokortykosteroidami oraz próba określenia przydatności
tych białek jako wskaźników metabolizmu kostnego w tej grupie pacjentów. Materiał i metody: Badaniami
objęto 70 dzieci, 50 dzieci z IZN bez objawów osteoporozy oraz 20 dzieci zdrowych. Pacjentów z IZN
podzielono na 4 grupy w zależności liczby przebytych rzutów, będących miarą zastosowanej
steroidoterapii, oraz aktywności choroby (rzut-remisja). Stężenie sklerostyny i β-katetiny oznaczono w
osoczu metodą immunoenzymatyczną. Wyniki: Stwierdzono istotnie wyższe osoczowe stężenia sklerostyny
i β-kateniny we wszystkich grupach pacjentów z IZN w porównaniu z grupą kontrolną oraz wykazano
znamienny wzrost stężenia badanych białek w zależności od liczby rzutów IZN. Stężenia β-kateniny były
znamiennie wyższe w czasie rzutu choroby niż w remisji w grupie pacjentów z pierwszym i powyżej 8
nawrotem choroby. Nie wykazano różnicy pomiędzy stężeniami sklerostyny w rzucie i w remisji w grupie
dzieci z pierwszym rzutem choroby, odnotowano natomiast istotnie wyższe stężenia w okresie rzutu
choroby w porównaniu z remisją w grupie dzieci, które przebyły więcej niż 8 rzutów. Stwierdzono dodatnią
korelację stężeń obu badanych białek ze stężeniem parathormonu, zarówno w fazie rzutu, jak i w remisji
nerczycy. Stężenia sklerostyny i β-kateniny korelowały dodatnie ze sobą we wszystkich grupach pacjentów
z IZN. Wnioski: Zmiany stężeń badanych protein u dzieci z IZN leczonych glikokortykosterodami bez
objawów osteoporozy wskazują na zaburzenia metabolizmu kostnego u tych pacjentów. Sklerostyna i βkatenina mogą być przydatne jako markery wczesnych zmian kostnych u dzieci z IZN.
p3-3 Masywna rabdomioliza w przebiegu zakażenia wirusem grupy typu B u chłopca z idiopatycznym
zespołem nerczycowym (IZN)
Piotr Skrzypczyk, Małgorzata Mizerska-Wasiak, Elżbieta Kuźma-Mroczkowska, Małgorzata PańczykTomaszewska
Katedra i Klinika Pediatrii i Nefrologii Warszawskiego Uniwersytetu Medycznego
Wprowadzenie: Rabdomioliza to jedno z powikłań zakażeń wirusowych. Postulowane mechanizmy
uszkodzenia mięśni przez wirusy to bezpośrednia inwazja wirusa do komórek mięśni, uszkodzenie przez
toksyny wirusa lub reakcja immunologiczna. Opis przypadku: 5-letni chłopiec ze sterydowrażliwym
idiopatycznym zespołem nerczycowym (w wywiadzie 4 rzuty leczone prednizonem, od 3 miesięcy bez
sterydoterapii). Od 3 dni przed przyjęciem gorączka do 38,6 st. C, w dniu poprzedzającym przyjęcie bóle
kończyn dolnych, trudności w chodzeniu. Przy przyjęciu do Kliniki zaczerwienione gardło, ruchy bierne i
czynne w stawach zachowane, znaczne osłabienie mięśni kończyn dolnych, stawy niezmienione. W
badaniach: WBC 3,9 tys./μl, CRP < 1,0mg/dl, białko 4,9 g/dl, albuminy 2,3 g/dl, mocznik 25mg/dl,
kreatynina 0,3 mg/dl, hipertransaminazemia (AspAT 440 j./l, AlAT 100 j./l), znacznie podwyższony
poziom kinazy kreatynowej (10817 j./l, norma <150); w badaniu moczu białkomocz 3500 mg/dl. U chłopca
rozpoznano rzut IZN i ostrą rabdomiolizę. W badaniach w kierunku infekcyjnych przyczyn rabdomiolizy
stwierdzono zakażenie wirusem grypy typu B (wymaz z nosa i gardła, badanie metodą PCR RNA),
wykluczono świeże zakażenie (badania serologiczne) wirusami Ebsteina-Barra, cytomegalii oraz
Chlamydophila pneumoniae i Mycoplasma pneumoniae. W leczeniu zastosowano od dnia przyjęcia
prednizon w dawce 60mg/m2/24h i od drugiej doby oseltamiwir (przez 5 dni). Obserwowano szybką
poprawę motoryki, normalizację stężenia kinazy kreatyninowej i aktywności transaminaz oraz ustąpienie
białkomoczu w siódmej dobie pobytu w szpitalu. Wnioski: 1. W każdym przypadku pogorszenia motoryki
u dziecka z objawami infekcji dróg oddechowych należy oznaczyć aktywność kinazy kreatynowej.
2.Zakażenie wirusem grypy u dziecka z idiopatycznym zespołem nerczycowym stanowi czynnik ryzyka
powikłań i rzutu choroby.
p3-4 Zapalenie wątroby w przebiegu zakażenia Yersinia enterocolitica 03 u dziecka z idiopatycznym
zespołem nerczycowym
Elżbieta Kuźma-Mroczkowska(1) , Małgorzata Pańczyk-Tomaszewska(1), Edyta Podsiadły(2),
Urszula Demkow(2)
(1)Katedra i Klinika Pediatrii i Nefrologii Warszawskiego Uniwersytetu Medycznego
(2)Zakład Diagnostyki Laboratoryjnej i Immunologii Klinicznej Wieku Rozwojowego Warszawskiego
Uniwersytetu Medycznego
5,5 letnia dziewczynka przyjęta do Kliniki Nefrologii z powodu nawrotu białkomoczu. Dotychczas
przebyła 3 rzuty zespołu nerczycowego i 5 nawrotów białkomoczu. Leczenie prednizonem zakończyła 14
dni przed przyjęciem do szpitala. W wywiadzie krótkotrwały ból brzucha, stan podgorączkowy, oddała
jeden luźny stolec. Przy przyjęciu bezodchyleń w badaniu fizykalnym. W badaniach laboratoryjnych:
białkomocz-116mg/dl, podwyższone stężenie CRP-7mg/dl (norma 0,0-1,0mg/dl), PCT-0,68ng/ml (norma
<0,05ng/ml) oraz enzymów wątrobowych (tab). Stężenie kreatyniny (0,4mg/dl), albumin (3,4g/dl), białka
całkowitego (6,8g/dl), bilirubiny (1,1mg/dl), badanie układu krzepnięcia oraz morfologia były prawidłowe.
Wykluczono zakażenie: HAV, HBV, HCV, EBV, CMV oraz autoimmunologiczne zapalenie wątroby,
niedobór alfa 1-antytrypsyny, chorobę Wilsona. W USG obraz narządów jamy brzusznej prawidłowy.
Wobec narastania białkomoczu do wartości nerczycowych -1945mg/dl w 2-iej dobie hospitalizacji
włączono prednizon 60mg/m2/dobę uzyskując ustąpienie białkomoczu w 12 dobie leczenia. Z posiewu kału
wyhodowano szczep yersinia enterocolitica O3 biotyp 4. Badania serologiczne potwierdziły wysokie miana
p/ciał p/yersinii. W leczeniu zastosowano ceftriakson dożylnie (w dawce 80mg/kg masy ciała/dobę) przez
14 dni. Obserwowano normalizację prób wątrobowych i obniżenie miana p/ciał p/yersinii. Nie
obserwowano nawrotu białkomoczu: Wniosek: U dziecka obciążonego sterydoterapią zakażenie o etiologii
yersinia może przybierać nietypową postać.
p3-5 Renalaza u dzieci z glomerulopatiami
Piotr Skrzypczyk(1), Małgorzata Pańczyk-Tomaszewska(1), Joanna Przychodzień(1), Małgorzata MizerskaWasiak(1), Elżbieta Górska(2), Anna Stelmaszczyk- Emmel(2)
(1) Katedra i Klinika Pediatrii i Nefrologii Warszawskiego Uniwersytetu Medycznego
(2)Zakład Diagnostyki Laboratoryjnej i Immunologii Klinicznej Wieku Rozwojowego Warszawskiego
Uniwersytetu Medycznego
Wprowadzenie: Renalaza to produkowany przez nerki enzym inaktywujący katecholaminy. Badania u
dorosłych z chorobami nerek wskazują na znaczenie renalazy w patogenezie nadciśnienia tętniczego (NT) i
rozwoju zmian narządowych. Cel: ocena stężenia renalazy w surowicy u dzieci z glomerulopatiami.
Materiał i metody: W grupie 78 dzieci (12,37±4,48 lat) z glomerulopatiami: idiopatycznym zespołem
nerczycowym (IZN) (n=40), nefropatią IgA (IgAN) (n=12), nefropatią Schönleina- Henocha (SHN) (n=12)
i innymi glomerulopatiami (IG) (n=14) oceniono stężenie renalazy w surowicy (Cloud Corp., Chiny), BMI
Z- score, kształt i prędkość fali tętna, ciśnienie tętnicze obwodowe i centralne, stosowane leki, GFR wg
wzoru Schwartza, parametry biochemiczne. Wyniki: W całej grupie stężenie renalazy wynosiło śr.
25,74±8,94 [μg/ml], u dzieci z IZN: 24,71±7,20, IgAN: 26,73±6,48, SHN: 28,36±12,23, IG: 25,55±12,06
[μg/ml], różnice nieznamienne. Stężenie renalazy nie różniło się u chłopców i dziewczynek (47/31)
(26,35±7,16 vs. 24,81±11,19, NS), oraz u pacjentów z i bez NT (40/38) (25,44±9,16 vs. 26,04±8,82, NS);
pacjenci z białkomoczem cechowali się wyższym stężeniem renalazy niż pacjenci bez białkomoczu (30/48)
(28,43±11,71 vs. 24,05±6,23, p=0,03). U dzieci z białkomoczem stężenie renalazy korelowało z dobową
utratą białka (r=0,50, p=0,03). W grupie 78 dzieci stężenie renalazy korelowało (p<0,05) z wiekiem
(r=0,25), centralnym ciśnieniem skurczowym, rozkurczowym i średnim (r=0,32; r=0,37; r=0,36),
obwodowym ciśnieniem rozkurczowym wyrażonym jako Z-score (r=0,34), GFR (r=-0,45), cholesterolem
(r=0,27), trójglicerydami (r=0,30). Wykazano tendencję do korelacji renalazy z prędkością fali tętna
(r=0,25). Wnioski: 1. U dzieci z glomerulopatiami stężenie renalazy zależy od wieku, wartości GFR,
lipidów i białkomoczu. 2.U dzieci z glomerulopatiami renalaza może odgrywać rolę w rozwoju
nadciśnienia tętniczego i zmian narządowych.
p3-6 Czy stwierdzenie mutacji w genach potencjalnie związanych z patogenezą zespołu
nerczycowego jest równoznaczna z genetycznym tłem choroby ?
L. Hyla- Klekot, E. Gacka, J. Taraszkiewicz, B. Pulcer, G. Kucharska
Chorzowskie Centrum Pediatrii i Onkologii
W pracy przedstawiamy przypadek 7 letniego chłopca , u którego w 1 roku życia wystąpił sterydooporny
zespół nerczycowy. Badania genetyczne wykonane w ramach programu PODONET wykazały mutację w
genie podocyny. W genie NPHS2 stwierdzono mutację c.[622G>A]; ( p.A208T) oraz polimorfizm
c.686G>A (p.R229Q). Na podstawie analizy genotypów rodziców określono, że u matki dziecka powyższe
zmiany mutacja c.[622G>A]; ( p.A208T) oraz polimorfizm c.686G>A (p.R229Q)występują w dwóch
allelach genu ( złożona heterozygota) . U ojca wykazano polimorfizm c.686G>A (p.R229Q). Rodzeństwo
było wolne od mutacji , zdrowe. U matki nigdy nie obserwowano symptomów choroby nerek ani też żadnej
choroby z zaangażowaniem układu immunologicznego. Ze względu na rozpoznanie genetycznie
uwarunkowanego zespołu nerczycowego u chłopca odstąpiono od wykonania biopsji nerki. Do leczenia
włączono cyklosporynę A, uzyskując stopniowa normalizację zaburzeń biochemicznych , a także powolne
ustąpienie białkomoczu. Rozwój chłopca przebiega prawidłowo. Pełna remisja zespołu nerczycowego
utrzymuje się przy stężeniach CsA 30-40ug/ml. Wobec aktualnych informacji o braku znaczenia
sprawczego wykrytej u chłopca mutacji c.[622G>A]; ( p.A208T) dla rozwoju zespołu nerczycowego ,
przyjęto koncepcję o dominującej roli czynników nabytych (zapalnych) w rozwoju choroby u tego chłopca.
Po 5 latach leczenia wycofano cyklosporynę, chłopiec pozostaje w remisji.
p3-7 Wiodąca rola współpracy nefrologa z patomorfologiem w kompleksowej ocenie patomechanizmu
kłębuszkowej choroby nerek.
Lidia Hyla-Klekot(1), Henryk Karkoszka(2), Ewa Gacka(1)
(1)Oddział Nefrologii Chorzowskie Centrum Pediatrii i Onkologii
(2)Klinika Nefrologii, Transplantologii i Chorób Wewnętrznych ŚUM w Katowicach
Biopsja nerki stanowi od lat uznaną i obligatoryjną metodę diagnostyczną w nefrologii klinicznej. Jej wynik
stanowi podstawę ustalenia diagnozy, terapii i rokowania w kłębuszkowych chorobach nerek. Wprawdzie
nie ustalono jednoznacznych korelacji kliniczno- morfologicznych, ale precyzyjna ocena bioptatu przez
patomorfologa stanowi dla klinicysty bezcenną pomoc w zrozumieniu procesu przebudowy nefronów
leżącego u podłoża obserwowanego zespołu klinicznego. W Oddziale Nefrologii Dziecięcej ChCPiO
biopsje wykonywane są zgodnie z obowiązującymi standardami, zaś ich oceny, po zapoznaniu się z
objawami klinicznymi, dokonuje patomorfolog będący praktykującym nefrologiem. W pracy
przedstawiamy kilka przypadków lekoopornych zespołów nerczycowych o wczesnym początku, z
ujemnymi wynikami badań genetycznych, u których w bioptatach stwierdzono szereg interesujących zmian
morfologicznych: mikrotętniaki, obecność resztek komórkowych w przestrzeni moczowej, zmniejszenie
wymiarów kłębuszków nerkowych.
p3-8 Sklerostyna u dzieci z hiperkalciurią idiopatyczną- doniesienie wstępne.
I. Artemiuk, M. Pańczyk-Tomaszewska
Wprowadzenie: Sklerostyna jest białkiem wydzielanym przez osteocyty, działającym jako inhibitor
kościotworzenia. Celem pracy była ocena stężenia sklerostyny u dzieci z hiperkalciurią idiopatyczną.
Pacjenci i metody: Grupę badaną stanowiło 47 dzieci (25 dziewczynek i 22 chłopców) w wieku od 5 do
17,1 lat (9,47±3,73) z hiperkalciurią idiopatyczną, grupę kontrolną 33 zdrowych dzieci (19 dziewczynek i
14 chłopców) w wieku od 5,5 do 17,35 lat (10,87±3,28). W surowicy krwi analizowano stężenia:
sklerostyny, osteoklacyny, wapnia (Ca), fosforu (P), fosfatazy alkalicznej (ALP), parathormonu (PTH
intact) oraz 25(OH)2D3. U wszystkich dzieci zbadano gęstość mineralną kości odcinka lędźwiowego (L1-L4
BMD ) i całego kręgosłupa (Total BMD) przedstawioną w postaci Z-score. W porcji moczu oceniono
wskaźniki krystalizacji Ca/kreatyniny, P/kreatyniny, Mg/kreatyniny, Mg/Ca. Wyniki: W grupie badanej
stwierdzono znamiennie niższe stężenie sklerostyny (ng/ml) w porównaniu do dzieci zdrowych (mediana
2,67 ng/ml, zakres 1,55-4,65 vs mediana 3,09 ng/ml, zakres 1,85-5,21, p=0,001, odpowiednio).W grupie
badanej stwierdzono niższą gęstość mineralną kości w odcinku lędźwiowym w stosunku do dzieci z grupy
kontrolnej (średnia -0,1± 1,2 vs 0,39± 0,96; p=0,05, odpowiednio). Zaobserwowano dodatnią korelację
stężenia sklerostyny i osteokalcyny zarówno w grupie badanych dzieci i w grupie kontrolnej( R=0,32,
p=0,03; R=0,68, p=0,0001, odpowiednio).W grupie kontrolnej sklerostyna korelowała także z ALP
(R=0,55, p=0,004).Nie stwierdzono korelacji sklerostyny z gęstością mineralną kości oraz innymi
analizowanymi parametrami. Wnioski: Stwierdzona korelacja sklerostyny z markerami kościotworzenia u
dzieci z hiperkalciurią idiopatyczną wymaga dalszych badań.
p4-1 Kryteria kwalifikacji dzieci z zespołem nerczycowym do terapii Rituximabem wg danych z piśmiennictwa i
doświadczeń własnych
L. Hyla- Klekot, B. Pulcer, G. Kucharska, J. Taraszkiewicz, E. Gacka
Chorzowskie Centrum Pediatrii i Onkologii Chorzów
Spotykane w praktyce klinicznej u dzieci przypadki lekoopornych zespołów nerczycowych skłoniły do
poszukiwania nowych opcji terapeutycznych. W ostatnich latach pojawia się wiele raportów klinicznych
poświęconych stosowaniu Rituximabu. Dzięki analizie danych z raportów, trwa konsolidacja wytycznych
do kwalifikacji dzieci do tej formy terapii. Kryteria kwalifikacji do leczenia rituximabem:1. sterydozależny,
często nawracający zespół nerczycowy, zależny od wysokich dawek glikokortykosteroidów. 2. zachowana
prawidłowa funkcja nerek (GFR>80 ml/min) 3. remisja zespołu nerczycowego w okresie zaordynowania
leku (brak białkomoczu). 4. wykluczenie aktywnej infekcji wirusowej (CMV, HBV, HCV). 5. normatywne
stężenie immunoglobulin (szczególnie IgG). 6. wynik biopsji: cechy podocytopatii, FSGS, brak włóknienia
cewkowo-śródmiąższowego. 7. wyczerpanie innych metod leczenia lub bardzo nasilone działanie uboczne
leków. Z doświadczeń własnych wiemy, że niepowodzenie terapii może wynikać ze zbyt późnego
zastosowania Rituximabu (pkt 2 i 7). W pracy przedstawiono doświadczenia własne obejmujące 9
przypadków zastosowania Rituximabu, realizując program powtórzenia dawki po 6 mc. pod kontrolą liczby
limfocytów B. W 5 przypadkach udało się uzyskać przedłużającą się remisję i odstawić leczenie, w 2
przypadkach- niepowodzenie; w 1 przypadku rozwój przewlekłej niewydolności nerek; w 1 przypadku
nawroty białkomoczu nerczycowego przed upływem 6 miesięcy od podania leku korelujące z odnową
limfocytów B. Dotyczy to chorego, u którego od 9 mc życia stwierdzano bardzo niskie stężenia IgG..
Dylemat: Podawać więcej niż 4 dawki? Podawać Jeśli nie uzyskaliśmy dłuższej remisji? Brak danych
określających dolną granicę wieku wdrożenia terapii. Pytanie otwarte: Kiedy jest nadzieja na trwałą
remisję? Jakie następstwa terapii nie są nam jeszcze znane.
p4-2 Ostre poparciorkowcowe kłębuszkowe zapalenie nerek u chorych leczonych w powiatowym ośrodku
pediatrycznym
Tomasz Jarmoliński, Hanna Marciniak
Oddział Dziecięcy, Szpital Międzyrzecki
Wstęp: ostre popaciorkowcowe kłębuszkowe zapalenie nerek (OPKZN) jest jedną z najczęstszych
glomerulopatii wieku dziecięcego. Ze względu na zróżnicowany, często skąpoobjawowy, obraz kliniczny i
samoograniczający się przebieg choroby, pacjenci z OPKZN nie trafiają zwykle do opieki specjalistycznej,
w związku z czym dane epidemiologiczne i kliniczne są niepełne i trudne do zgromadzenia. Cel pracy:
ocena częstości występowania, trafności rozpoznania klinicznego, przebiegu choroby i wczesnego
rokowania w OPKZN u dzieci hospitalizowanych w powiatowym ośrodku pediatrycznym z poradnią
nefrologiczną. Materiał i metody: badano grupę 12 chorych z rozpoznaniem wstępnym OPKZN leczonych
w Międzyrzeczu w latach 2013-2015. Analizowano wiek, płeć, objawy kliniczne, obraz biopsyjny w
przypadkach wątpliwych diagnostycznie i zejście choroby. Wyniki: OPKZN rozpoznano wstępnie u 12
dzieci, u 2 z nich, ze względu na wątpliwości diagnostyczne (długo utrzymujące się nadciśnienie i zespół
nerczycowy) wykonano biopsję nerki stwierdzając błoniasto- rozplemowe kłębuszkowe zapalenie nerek
oraz nefropatię IgM. W grupie chorych z OPKZN było 6 chłopców i 4 dziewczynki w wieku 2,1-13,7 lat
(średnia 6,7+3,1 lat). U 9 z nich OPKZN poprzedziło ostre zakażenie, w tym tylko u 3 angina, a u 1
zapalenie skóry. Przewlekłe ognisko zakażenia stwierdzono u 7 dzieci. W obrazie klinicznym OPKZN
dominowały krwiomocz (5) i obrzęki (4), u 1 dziecka wystąpiły jednoczasowo obrzęki i krwiomocz.
Nadciśnienie tętnicze pojawiło się u 5 chorych. W badaniach laboratoryjnych u 8 pacjentów wykazano
podwyższone miano ASO, u 8 – obniżone stężenie składowej C3 dopełniacza w surowicy, u 7 – białkomocz
(w tym u 2 – nerczycowy) i u 2 – podwyższone stężenie kreatyniny w surowicy. Ciężkie powikłania w
postaci masywnych przesięków do opłucnej i niewydolności oddechowej wystąpiły u jednego chorego.
Wszyscy pacjenci wyzdrowieli, a białkomocz i krwinkomocz ustąpiły w trakcie półrocznej obserwacji.
Wnioski: obraz kliniczny OPKZN ulega zmianie na przestrzeni lat. Wydaje się, iż aktualnie rzadziej
obserwuje się typowe zakażenie paciorkowcowe w okresie poprzedzającym chorobę oraz zespół
nefrytyczny w jej ostrej fazie. Ze względu na znaczenie wczesnego różnicowania dzieci z OPKZN powinny
być konsultowane przez nefrologa.
p4-3 Zespół nerczycowy u dzieci – czy możliwa jest opieka skoordynowana na poziomie
powiatowego oddziału pediatrycznego?
Tomasz Jarmoliński, Hanna Marciniak
Wstęp: leczenie dzieci z zespołem nerczycowym (ZN) powinno odbywać się pod nadzorem ośrodka
nefrologicznego, w którym istnieje stale możliwość hospitalizacji i uzyskania ambulatoryjnej porady w
przypadku zaostrzenia i powikłań, pełniącego też konsultacyjny dyżur telefoniczny dla lekarzy „w terenie”.
Opublikowane w 2015r. zalecenia PTNfD porządkują postępowanie lecznicze w ZN, brakuje natomiast
wciąż jednolitego modelu organizacyjnego w tym zakresie. Cel pracy: ocena możliwości diagnostyki i
terapii ZN w powiatowym ośrodku pediatrycznym z przyszpitalną poradnią nefrologiczną dziecięcą.
Materiał i metody: w grupie dzieci z ZN leczonych w Międzyrzeczu w latach 2012-2015 przeanalizowano:
dane demograficzne, wynik badania biopsyjnego nerki, przebieg kliniczny choroby, leczenie, powikłania
oraz problemy medyczne i organizacyjne. Wyniki: w badanym okresie leczono 40 chorych z ZN w wieku 217 lat (19 chłopców i 21 dziewczynek). Wśród 38 pacjentów pozostających pod opieką ośrodka dłużej niż 6
miesięcy 4 pochodziło spoza województwa lubuskiego. U 18 chorych stwierdzono ZN steroidozależny
(ZNSZ), u 14 – steroidowrażliwy (w tym u 2 – z częstymi nawrotami), a u 6 – steroidooporny (ZNSO). U
16 dzieci z ZNSZ lub ZNSO wykonano badanie biopsyjne nerki (w tym u 10 w latach 2012-15)
stwierdzając FSGS w 6 przypadkach oraz MCD w 5 i DMP w 5 (ocena: prof. E. Urasińska, Zakład
Patomorfologii PUM w Szczecinie). Poza leczeniem kortykosteroidami 14 chorych otrzymywało
cyklofosfamid, 16 – cyklosporynę A (CsA), 3 – MMF i 1 – rituximab. Wszyscy chorzy z ZNSO uzyskali
remisję podczas leczenia CsA, najdłuższy okres jej stosowania wynosił 6 lat (2 chorych z ZNSZ). U 3
dzieci stwierdzono poważne powikłania: ostrą niewydolność nerek u 10-letniej dziewczynki z ZNSO, grypę
AH1N1 u 5-latka z ZNSZ oraz zakrzepicę żyły głównej dolnej u 15-latka z I epizodem ZN (tego chorego
przekazano do ośrodka specjalistycznego). Postępowanie diagnostyczne i lecznicze prowadzono według
powszechnie przyjętych standardów w ramach opieki szpitalnej i ambulatoryjnej, a rodzicom i lekarzom
POZ zapewniono możliwość stałego kontaktu telefonicznego z nefrologiem. Podstawowe trudności w
opiece nad pacjentami z ZN miały charakter organizacyjno-ekonomiczny i wiązały się z koniecznością
hospitalizowania chorych z obniżoną odpornością na oddziale ogólnopediatrycznym, przekraczaniem
„limitów” przyjęć wyznaczonych przez NFZ oraz kwestionowaniem przez płatnika zasadności okresowych
kontroli dzieci przewlekle leczonych immunosupresyjnie w trybie hospitalizacji jednodniowych. Wnioski:
w regionach pozbawionych specjalistycznego ośrodka nefrologii pediatrycznej możliwe jest
skoordynowanie opieki nad dziećmi z ZN na poziomie oddziału ogólnopediatrycznego dysponującego
odpowiednią kadrą, warunkami lokalowymi i zapleczem diagnostycznym. W aktualnej sytuacji
organizacyjnej polskiej pediatrii celowe wydaje się zapewnienie funkcjonowania co najmniej jednego
centrum diagnostyki i leczenia chorób nerek u dzieci w każdym województwie.
p4-4 Pierwotnie obustronny chłoniak nerek u 10 letniego chłopca. Opis przypadku
Anna Żakowska –Żych(1), Hanna Haleczko- Weksznejder(1), Agata Bonisławska(1), Tomasz Ociepa(2),
Jarosław Peregud- Pogorzelski(2), Andrzej Brodkiewicz(1)
(1) Oddział Kliniczny Pediatrii, Nefrologii Dziecięcej, Dializoterapii i Leczenia Ostrych Zatruć SPS ZOZ
Zdroje w Szczecinie
(2) Klinika Pediatrii, Hematologii i Onkologii Dziecięcej PUM w Szczecinie
Chłoniaki stanowią trzeci co do częstości rodzaj nowotworów występujących u dzieci (ok. 21%).
Najczęściej punktem wyjścia są węzły chłonne jamy brzusznej lub śródpiersia (odpowiednio 35 i 26%), do
lokalizacji pozawęzłowych należą m.in. oczodół, tarczyca, kości, gruczoł sutkowy, jądra i skóra. Nerki
należą do jednych z najrzadszych lokalizacji pierwotnych chłoniaka u ludzi. Do chwili obecnej opisano
kilkadziesiąt przypadków pierwotnych chłoniaków nerek. W pracy opisano przypadek 10 – letniego
chłopca skierowanego do Oddziału Klinicznego Pediatrii, Nefrologii Dziecięcej, Dializoterapii i Leczenia
Ostrych Zatruć SPS ZOZ „Zdroje” z podejrzeniem ostrego popaciorkowcowego zapalenia nerek.
Podstawowym objawem u dziecka był krwiomocz występujący od doby przed przyjęciem. W badaniu
fizykalnym zwracały uwagę jedynie obustronne zmiany guzowate wyczuwalne w jamie brzusznej. W
badaniu USG opisano znacznie powiększone, guzowato zmienione nerki. Ze względu na
niecharakterystyczny dla ostrego popaciorkowcowego kłębuszkowego zapalenia nerek obraz w USG
zdecydowano o wykonaniu NMR jamy brzusznej. Wysnuto podejrzenie obustronnego chłoniaka nerek.
Wykonano biopsją gruboigłową nerki prawej. W oparciu o wynik badania histopatologicznego postawiono
rozpoznanie pierwotnego obustronnego chłoniaka nerek z komórek B. Chłopca przekazano do Kliniki
Pediatrii Hematologiii Onkologii Dziecięcej w celu leczenia.
p4-5 Zwiększone wydalanie karnityny w moczu u dzieci urodzonych z niską masą ciała
Piotr Tomasz Protas , Alina Kępka, Agnieszka Rybi- Szuminska, Katarzyna Taranta-Janusz,
Anna Wasilewska
Klinika Pediatrii I Nefrologii, Uniwersytet Medyczny w Białymstoku,
Pracownia Badań Radioimmunologicznych i Biochemii, Instytut Pomnik Centrum Zdrowia Dziecka,
Warszawa, Polska
Wprowadzenie: L-karnityna (L-carnitine, LC) i jej główny ester, acetylo-L-karnityna (acetyl-L-carnitine,
ALC) są podstawowymi molekułami biorącymi udział w transporcie długołańcuchowych kwasów
tłuszczowych przez błonę mitochondrialną podczas fosforylacji oksydacyjnej. Homeostaza karnityn jest
utrzymywana głównie przez nerki, których funkcja może być zaburzona u dzieci urodzonych z niską masą
ciała. Cel pracy: Celem badania było sprawdzenie, czy zaburzenia wydalania LC i jego głównego estruALC, mogą być efektem dysfunkcji nerek u dzieci z niską masą urodzeniową. Materiał i metody:
Badaniami objęto 59 dzieci z niską masą urodzeniową (2165g [1490-2440]) oraz 22 dzieci z prawidłową
masą urodzeniową, jako grupę odniesienia (3500g [3275-3650]). Pacjentów podzielono na trzy grupy: 0-3
miesięcy, 4-12 miesięcy i powyżej 1 roku życia w chwili badania. Do oceny stężenia LC i ALC w moczu
użyto metody spektrofotometrycznej. Dane wyrażono jako LC i ALC jak też w przeliczeniu na kreatyninę.
Wyniki: Wydalanie w moczu LC było istotnie wyższe w grupie dzieci 0-3 miesięcy oraz 4-12 miesięcy w
porównaniu z grupą odniesienia. Natomiast wydalanie ALC było istotnie wyższe we wszystkich grupach
wiekowych w porównaniu z grupą odniesienia. Wykazano ujemną korelację masy urodzeniowej z LC/kr. (r
= -0,3, p <0,05) oraz ALC/kr. (r = -39, p <0,05). Wnioski: Utrata LC i ALC u młodszych dzieci urodzonych
z niska masą ciała jest wyższa. Zwiększone wydalanie z moczem karnityny i jej ujemną korelację z masą
urodzeniową może odzwierciedlać istotne zaburzenia funkcji nerek.
p4-6 Zaburzenia wydalania kwasu moczowego w przebiegu defektów metabolizmu puryn -opis dwóch
przypadków
Hanna Marciniak, Tomasz Jarmoliński
Zaburzenia metabolizmu puryn są rzadką przyczyną kamicy układu moczowego. Badania biochemiczne i
molekularne pozwalające na ich precyzyjną diagnostykę są trudno dostępne, co dodatkowo wpływa na
częstość ich rozpoznawana w Polsce. Przestawiono dwa przypadki, w których obraz kliniczny pozwolił na
bardzo prawdopodobne określenie defektu enzymatycznego i zaplanowanie postępowania. Chory 1: 9-letni
chłopiec został skierowany do diagnostyki nefrologicznej po czterech epizodach nieżytu żołądkowojelitowego z odwodnieniem i cechami ostrego uszkodzenia nerek (AKI); pierwszy z nich przebył w wieku 4
lat. Analiza dokumentacji wskazywała na wysokie stężenie kwasu moczowego we krwi (do 12,8mg/dl). W
wywiadzie rodzinnym kamica nerkowa u dziadka. W badaniach dodatkowych wykazano drobne złogi w
nerkach oraz hiperurikemię (7,8mg/dl) z hiperurikozurią (34-53mg/kg m.c./dobę). Rozpoznano zespół
Kelley'a- Seegmillera (częściowy deficyt fosforybozylotransfrazy hipoksantyno- guaninowej) Po włączeniu
leczenia allopurinolem z intensywnym nawadnianiem dożylnym i alkalizacją w trakcie wymiotów i
biegunki nie obserwowano nawrotów AKI. Chora 2: 11-letnią dziewczynkę przyjęto do diagnostyki bólów
brzucha i krwinkomoczu, które trwały 4 miesiące. Wywiad rodzinny był niemożliwy do ustalenia. W
badaniach dodatkowych stwierdzono hipourykemię (0,5mg/dl) z hipourikozurią (0,5-0,8mg/kg m.c./dobę),
co pozwoliło na wysunięcie podejrzenia ksantynurii (defekt oksydoreduktazy ksantynowej). Zalecono dietę
niskopurynową oraz obfite pojenie. W obydwu przypadkach pewne rozpoznanie wymaga oznaczenia stężeń
metabolitów puryn we krwi i w moczu i potwierdzenia defektu badaniem molekularnym i ewentualnie
enzymatycznym. Badania te nie są aktualnie wykonywane w żadnym ośrodku nefrologii dziecięcej w
Polsce. Wnioski: w diagnostyce kamicy moczowej, krwinkomoczu i AKI należy brać pod uwagę
zaburzenia metabolizmu puryn. Rozpoznanie kliniczne można w tych przypadkach postawić na
podstawie oznaczeń stężenia kwasu moczowego we krwi i moczu.
p4-7 Przydatność oznaczania NGAL w surowicy u niemowląt z zakażeniem układu moczowego
Agnieszka Szmigielska, Grażyna Krzemień, Małgorzata Pańczyk-Tomaszewska
Katedra i Klinika Pediatrii i Nefrologii WUM
Wstęp: Zakażenie układu moczowego (ZUM) może przebiegać w postaci ostrego odmiedniczkowego
zapalenia nerek (OOZN) lub zakażenia dolnych dróg moczowych (ZDDM). U niemowląt ocena lokalizacji
zakażenia bywa trudna. W ostatnich latach odkryto wiele nowych wskaźników ostrego uszkodzenia nerek.
Jednym z nich jest NGAL (lipokalina neutrofilowa związana z żelatynazą). Wzrost stężenia NGAL we krwi
występuje w stanach niedotlenienia tkanek oraz w stanach zapalnych, m.in. w OOZN. Cel pracy: Ocena
przydatności oznaczenia NGAL w surowicy u niemowląt w różnicowaniu lokalizacji ZUM. Materiał i
metody: Badaniami objęto 76 niemowląt w wieku 6,65,1 miesiąca, w tym 39 (51%) dziewczynek, z
pierwszym w życiu ZUM. Na podstawie objawów klinicznych dzieci podzielono na dwie grupy: OOZN (I)
– 53 (70%) dzieci, ZDDM (II) – 23 (30%). U wszystkich oznaczono: CRP, leukocytozę (WBC), OB,
prokalcytoninę (PCT) oraz NGAL w surowicy. Wyniki: Stężenia CRP, WBC, OB i PCT były znamiennie
wyższe w grupie I w porównaniu z grupą II (CRP: 10,137,31mg/dL vs 5,9420,76 p<0,05; WBC:
20,16,06 103/ul vs 17,2918,74, p<0,05; OB: 72,4432,8mm/godz vs 29,220,88, p<0,05; PCT:
3,26,65ng/ml vs 0,060,03, p<0,05).U wszystkich dzieci stwierdzono wzrost stężenia NGAL w surowicy,
znamiennie wyższy w grupie I w porównaniu z grupą II (162,8365,95ng/ml vs 53,5817,01,
p<0,05).Wnioski: Oznaczenie NGAL w surowicy może być przydatne do wczesnego rozpoznania OOZN u
niemowląt.
p4-8 Bardzo rzadkie przyczyny zespołu Fanconi – opis dwóch przypadków
Marcin Kołbuc(1), Marcin Zaniew(1), Piotr Czubkowski(2), Irena Jankowska(2),Detlef Bockenhauer(3),
Paul Gissen(4), Jacek Wysocki(1)
(1) Oddział Obserwacyjno-Zakaźny, Specjalistyczny ZOZ nad Matką i Dzieckiem, Poznań
(2) Klinika Gastroenterologii, Hepatologii, Zaburzeń Odżywiania i Pediatrii, CZD, Warszawa
(3) Klinika Nefrologii, GOSH, Londyn, Wlk. Brytania
(4)Laboratory for Molecular Cell Biology, University College London; GOSH, Londyn, Wlk. Brytania
Zespół Fanconi (ZF) jest złożonym zaburzeniem proksymalnych cewek nerkowych, które prowadzi do
dyselektolitemii, kwasicy metabolicznej, defektów zagęszczania moczu, upośledzenia wzrastania oraz
krzywicy. Wśród przyczyn ZF u dzieci najczęściej wymienia się wrodzone choroby metaboliczne (np.
cystynoza – najczęstsza przyczyna u dzieci, galaktozemia, tyrozynemia, choroba Wilsona) oraz zespół
Lowe i choroba Denta. Opis przypadków: prezentowany jest obraz kliniczny, przebieg diagnostyki i
leczenie dwóch pacjentek z ZF. Pierwszy przypadek dotyczy 6-mies. niemowlęcia, u którego wysunięto
podejrzenie zespołu ARC (artrogrypoza, dysfunkcja cewek proksymalnych, cholestaza) w oparciu o
współistnienie charakterystycznych objawów klinicznych. U dziecka przeprowadzono analizę proteomiczną
profili białkowych moczu oraz badanie molekularne, co pozwoliło na ostateczne potwierdzenie zespołu
(mutacja genu VPS33B). Drugi prezentowany przypadek dotyczy 4-letniej dziewczynki z kompletnym ZF i
hipoglikemią, u której dotychczas nie udało się ustalić podłoża tubulopatii pomimo szeroko zakrojonej
diagnostyki. Aktualnie w diagnostyce różnicowej brane są pod uwagę zespoły współistniejące z
zaburzeniami glikemii, tj. zespół Fanconi- Bickel oraz MODY 1, który spowodowany jest mutacją genu
HNF4A (badanie genetyczne w trakcie). W obu prezentowanych przypadkach stosowane jest typowe
leczenie objawowe. Wnioski: W diagnostyce pacjentów z ZF należy uwzględniać bardzo rzadkie
genetyczne zespoły chorobowe.
p4-9 Mieszana heterozygotyczna mutacja genu (SLC34A3) dla ko-transportera sodowo-fosforanowego typu
IIc u 7- letniej pacjentki jako przyczyna nefrokalcynozy
Kalicka K., Zajączkowska M., Sikora P.
Klinika Nefrologii Dziecięcej Uniwersytetu Medycznego w Lublinie
Nefrokalcynoza (NC) oznacza nadmierną depozycję soli wapnia w tkance nerkowej. Etiopatogeneza tego
objawu obejmuje m. in. rzadkie, często genetycznie uwarunkowane zaburzenia metaboliczne. Wciąż jednak
w niektórych przypadkach przyczyna NC pozostaje niewyjaśniona. W ostatnich latach stwierdzono, że
w diagnostyce NC należy uwzględnić pierwotne zaburzenia nerkowej regulacji homeostazy fosforanowej
na podłożu mutacji genów (SLC34A1, SLC34A3) dla ko-transporterów sodowo-fosforanowych Na/Pi.
Przedstawiamy opis przypadku 7-letniej dziewczynki ze stwierdzoną w trakcie diagnostyki okresowych
bólów brzucha obustronną NC rdzeniową. Na podstawie przeprowadzonych badań ujawniono
hiperkalcemiczną hiperkalciurię (HC), hipocitraturię, tendencję do hipofosfatemii mimo prawidłowych
wartości frakcyjnego wydalania fosforanów z moczem, obniżony poziom parathormonu oraz 25hydroksycholekalcyferolu przy relatywnie wysokich poziomach 1,25-dihydroksycholekalcyferolu.
W densytometrii ujawniono miernie nasilone cechy osteopenii w kręgach lędźwiowych. Badanie
genetyczne wykazało obecność mieszanej heterozygotycznej mutacji genu SLC34A3 (L416fs +
IVS12(+3)g>a). Prezentowany przypadek potwierdza konieczność rozszerzenia diagnostyki o badanie
molekularne u pacjentów z NC na podłożu HC. Rozpoznanie mutacji genów kodujących ko-transportery
Na/Pi pozwala nie tylko na wyjaśnienie etiopatogenezy NC, ale również umożliwia zastosowanie leczenia
przyczynowego.
p5- 1 Leczenie nefropatii Schoenleina- Henocha - doświadczenia własne
Dorota Salamon-Słowińska, Marcin Kołbuc, Elżbieta Krzysztofik, Emilia Szumińska- Napiontek,
Marcin Zaniew
SZOZ nad Matką i Dzieckiem, Poznań
Nefropatia jest istotnym powikłaniem choroby Schoenleina- Henocha, a nasilony białkomocz jest jednym z
czynników wskazujących na niepomyślne rokowanie. W leczeniu nefropatii Schoenleina- Henocha (HSN)
stosowane są steroidy oraz inne leki immunosupresyjne w przypadku braku poprawy i/lub w przypadkach o
ciężkim przebiegu. Cel: ocena stosowanego leczenia u dzieci z HSN hospitalizowanych w szpitalu
dziecięcym w Poznaniu. Pacjenci i metoda: Przeanalizowano przypadki 7 dzieci (4 dziewczynki, 3
chłopców) w wieku 2,6-10 lat z HSN leczone w latach 2013-2015 w oddziale pediatrycznym. Wyniki: U
wszystkich analizowanych pacjentów obserwowano prawidłową czynność nerek oraz białkomocz (14,5-126
mg/kg/24 h, mediana 61), w tym u 6 nerczycowy bez innych cech zespołu nerczycowego. U 6 dzieci
występowało nadciśnienie tętnicze. U pierwszego leczonego dziecka wykonano biopsję nerki (klasa 2 wg
WHO), odstępując od jej wykonania w kolejnych przypadkach. Wszystkie dzieci były początkowo leczone
steroidami w dawce 1-2 mg/kg oraz enalaprilem (0,2-0,3 mg/kg), u trojga z nich uzyskano remisję. U
pozostałych 4 dzieci z uwagi na utrzymujący się białkomocz nerczycowy podano 3-6 pulsów steroidowych
oraz stosowano 6 mies. leczenie mykofenolanem mofetilu (MMF) w dawce 20-25 mg/kg/24h, obserwując
szybki spadek białkomoczu. W obserwacji wynoszącej 6-26 mies. (mediana 11,5 mies.) nie stwierdzono
nawrotu białkomoczu. U żadnego z dzieci nie obserwowano działań ubocznych MMF. Wnioski: 1/ MMF
może stanowić alternatywę dla innych leków immunosupresyjnych w leczeniu steroidoopornych
przypadków HSN przebiegających z białkomoczem nerczycowym. 2/ Leczenie HSN z białkomoczem
nerczycowym może być prowadzone bez biopsji nerki.
p5- 2 Jakość życia a stres u dzieci z zespołem nerczycowym i ich rodziców
Elżbieta Kuźma-Mroczkowska, Dominika Adamczuk, Małgorzata Mizerska -Wasiak, Małgorzata PańczykTomaszewska
Wstęp: Zespół nerczycowy (ZN) istotnie zmienia funkcjonowanie chorego dziecka i jego rodziny.
Nawrotowy charakter choroby, długotrwałe leczenie są czynnikami stresu w rodzinach dzieci dotkniętych
ZN i mogą negatywnie wpływać na jakość życia dziecka. Cel: Ocena jakości życia związanej ze zdrowiem
(HRQoL) u dzieci z ZN. Ocena nasilenia stresu u rodziców dzieci z ZN oraz wpływu typu strategii
radzenia sobie ze stresem u chorego dziecka na jego HRQoL. Materiał i metody: Do badania
przekrojowego zakwalifikowano dzieci w wieku 8-18 lat w remisji ZN oraz ich opiekunów. Do oceny
HRQoL użyto kwestionariusza KIDSCREEN 52-wersji dla dziecka. Strategie radzenia sobie ze stresem u
dziecka oceniono skalą JSR -Jak sobie radzisz? Do oceny nasilenia stresu u rodzica użyto Skali
Odczuwanego Stresu-PSS-10. Informacje o przebiegu choroby i aktywności dziecka uzyskano z ankiety
własnej konstrukcji wypełnianej przez rodziców. Wyniki: Badaniem objęto 24 dzieci w średnim wieku
11,58 ± 2,67 lat w trakcie sterydoterapii. Średni czas od rozpoznania ZN wynosił 8,56 lat (4-14 lat), średni
czas od ostatniego rzutu ZN 24,7 (1-67) miesięcy. W porównaniu do normy wiekowej, u dzieci z ZN
stwierdzano gorszą ocenę aktywności fizycznej (59,8±15,7 vs 70,2±17,4 p<0,05) i ogólnego nastroju
(p=0,06). Aktywną strategię radzenie sobie ze stresem przyjmowało 52% dzieci, 26%-poszukiwanie
wsparcia społecznego, 22%-formy pośrednie. Nie wykazano wpływu typu strategii radzenia sobie ze
stresem na HRQoL. Wysokie lub średnie nasilenie stresu wykazano u 16/24 (66,7%) rodziców. Wnioski:.
Dzieci z ZN gorzej oceniają swoją aktywność fizyczną i ogólny nastrój w porównaniu do zdrowych dzieci.
U większości rodziców dzieci z ZN stwierdza się znaczące nasilenie stresu
p5- 3 Zatorowość płucna u dziewczynki z idiopatycznym zespołem nerczycowym i mutacją czynnika V
TYPU LEIDEN
Małgorzata Mizerska-Wasiak(1), Piotr Skrzypczyk(1), Agnieszka Biejat(2), Michał Brzewski(2),
Małgorzata Pańczyk-Tomaszewska(1)
(1) Katedra i Klinika Pediatrii i Nefrologii Warszawskiego Uniwersytetu Medycznego
(2)Zakład Radiologii Pediatrycznej Warszawskiego Uniwersytetu Medycznego
Wprowadzenie: Powikłania zakrzepowo-zatorowe występują u dzieci z idiopatycznym zespołem
nerczycowym (IZN) z częstością 2-3%. Zatorowość płucna należy do najcięższych powikłań zespołu
nerczycowego, choć może również mieć przebieg skąpoobjawowy. Opis przypadku: 17-letnia dziewczynka
z IZN (początek choroby w wieku 15 2/12 lat, w biopsji nerki – rozlany rozplem mezangium, w wywiadzie
2 rzuty choroby, leczona aktualnie 60mg/48h). Od 5 dni kaszel i ból lewej części klatki piersiowej. Przy
przyjęciu do szpitala bez istotnych odchyleń w badaniu przedmiotowym. W badaniach: WBC 18,3tys./μl,
HGB 16,5g/dl, PLT 237tys./μl, CRP 3,4mg/dl (n:<1,0), mocznik 44mg/dl, kreatynina 0,7mg/dl, albuminy
2,7 g/dl, białkomocz 900mg/dl. W koagulogramie: APTT 26s, INR 1,01, fibrynogen 8,88g/l, AT III 45%,
D-dimery 19000μg/l. Na zdjęciu rtg - prawidłowy obraz serca i płuc, w USG - nie stwierdzono płynu w
jamach opłucnowych, w ECHO serca dyskinetyczny ruch przegrody międzykomorowej. W angioTK klatki
piersiowej: skrzeplina wypełniająca tętnicę płucną lewą szerząca się do większości tętnic
subsegmentalnych. Zakrzep w części pośredniej tętnicy płucnej prawej, tętnica pośrednia z rozgałęzieniami
wypełniona skrzeplinami. W segmencie 10 płuca lewego ognisko zawału płuca. Włączono nadroparynę
(2x950j.m./10kg/dawkę s.c.). Obserwowano szybkie ustąpienie dolegliwości bólowych. Po 9 dniach
zmniejszono dawkę nadroparyny do 1x950j.m./10kg/dawkę, po 17 dniach lek zamieniono na rywaroksaban.
W badaniach w kierunku trombofilii stwierdzono mutację czynnika V typu Leiden w układzie
heterozygotycznym. Wnioski: 1.Kaszel i ból w klatce piersiowej u dziecka z rzutem zespołu nerczycowego
może wskazywać na zatorowość płucną. 2. U dzieci z zespołem nerczycowym i ciężkim powikłaniem
zakrzepowym wskazane są badania w kierunku dodatkowego czynnika ryzyka – trombofilii wrodzonej.
p5- 4 Skrajne wodonercze w wyniku zwężenia podmiedniczkowego moczowodu u niemowlęcia
Grażyna Krzemień(1), Agnieszka Szmigielska(1), Stanisław Warchoł(2), Teresa Dudek-Warchoł(2),
Przemysław Bombiński(3), Agnieszka Biejat(3), Marzena Barczuk(3)
(1) Klinika Pediatrii i Nefrologii, Warszawski Uniwersytet Medyczny, Warszawa
(2) Klinika Chirurgii i Urologii Dziecięcej, Warszawski Uniwersytet Medyczny, Warszawa
(3)Zakład Radiologii Pediatrycznej, Warszawski Uniwersytet Medyczny, Warszawa
Wstęp: Narastanie wodonercza w kolejnych badaniach USG i/lub pogorszenie czynności nerki w badaniu
izotopowym wskazuje na istotne zwężenie podmiedniczkowe moczowodu i jest wskazaniem do leczenia
operacyjnego. Badanie izotopowe u niemowląt może być obarczone błędem z powodu niedojrzałości nerek
i dużej podatności miedniczki nerkowej na rozciąganie. Opis przypadku: Chłopiec 7 miesięczny z
prenatalnie rozpoznanym wodonerczem lewostronnym. W badaniu USG po urodzeniu NL 65mm, kielichy
20mm, miedniczka AP 20mm, warstwa miąższowa zwężona do 2mm, NP 54mm, kielichy 3mm,
miedniczka AP 7mm, pęcherz moczowy o nieco nieregularnych zarysach. Cystouretrografia mikcyjna
prawidłowa, w scyntygrafii 99mTc-EC: NL 40,5%, NP 51,5%, wodonercze lewostronne znacznego stopnia z
obniżeniem udziału nerki w oczyszczaniu, z objawami utrudnionego wydalania na poziomie ujścia
miedniczkowo-moczowodowego, warstwa miąższowa zwężona, niewielkie poszerzenie UKM NP. W
kontrolnym USG NL 103mm, kielichy 24-27mm, miedniczka AP 31mm, warstwa miąższowa zwężona do
2mm. W badaniu uro-TK: NL 88mm, kielichy 18-22mm, miedniczka AP 26mm, warstwa miąższowa
znacznie zwężona, słabo wydziela środek cieniujący. W 99mTc-EC NL 40%, NP. 60%, brak poprawy
wydalania z NL, warstwa miąższowa bardzo zwężona, „objaw skorupki”. Dziecko zakwalifikowano do
plastyki miedniczkowo-moczowodowej Hynes- Andersona. Śród-operacyjnie stwierdzono olbrzymią
grubościenną miedniczkę nerkową ze skrajnym zwężeniem podmiedniczkowym. Jako drenaż wewnętrzny
pozostawiono cewnik typu „double- J” 3FR, 12cm, który usunięto po 2 miesiącach. Kontrolne USG po
zabiegu wykazało nieznaczne zmniejszenie stopnia wodonercza Chłopiec pozostaje pod opieką urologiczną
i nefrologiczną. Stężenie kreatyniny w surowicy wynosi 0,2mg%, badania moczu i ciśnienie tętnicze są
prawidłowe. Wnioski: Niemowlęta z bezobjawowym wodonerczem, leczone początkowo zachowawczo,
mogą wymagać w późniejszym terminie leczenia chirurgicznego.
p5- 5 Całkowite zdwojenie narządu rodnego u dziewczynek z agenezją nerki
T. Dudek-Warchoł (1), G. Krzemień (2), A. Szmigielska (2), M. Brzewski(3), M. Panek(1),
S. Warchoł (1)
(1) Klinika Chirurgii i Urologii Dziecięcej, Warszawski Uniwersytet Medyczny, Warszawa
(2) Klinika Pediatrii i Nefrologii, Warszawski Uniwersytet Medyczny, Warszawa
(3)Zakład Radiologii Pediatrycznej, Warszawski Uniwersytet Medyczny, Warszawa
Wprowadzenie: Wady narządu rodnego występują u 25 do 50% dziewczynek z agenezją nerki. Całkowite
zdwojenie macicy i pochwy, z niedrożnością jednej pochwy i agenezją nerki po tej samej stronie określany
jest jako zespół Herlyn- Werner- Wunderlich (HWW). W większości przypadków właściwe rozpoznanie
stawiane jest dopiero w okresie dojrzewania. Cel: Zwrócenie uwagi na współwystępowanie wad narządu
rodnego u dziewczynek z agenezją nerki oraz przedstawienie sposobu postępowania w przypadku
całkowitego zdwojenia narządu rodnego. Materiał: W ostatnich 4 latach leczono dwie 13-letnie
dziewczynki z zespołem HWW. U pacjentki nr 1 dotychczas niemiesiączkującej, w usg wykonanym z
powodu bólów w podbrzuszu stwierdzono brak prawej nerki, możliwość zdwojenia macicy i w okolicy
zapęcherzowej guzowaty twór odpowiadający wypełnionej płynem pochwie. U pacjentki nr 2 ze
stwierdzoną od urodzenia agenezją nerki prawej, miesiączkującą od 8 cykli, w usg wykonanym również z
powodu bólów w podbrzuszu, stwierdzono zdwojenie macicy, dwie pochwy, duży zbiornik płynowy w
prawej pochwie. U obu dziewczynek w cystoskopii niesymetryczny trójkąt pęcherza oraz brak prawego
ujścia moczowodu, w vaginoskopii widoczny wypuklający się do światła badanej pochwy po stronie prawej
twór. Badanie MR potwierdziło rozpoznanie zespołu HWW: całkowitego zdwojenia narządu rodnego z
zarośnięciem prawej pochwy (dwie pochwy, szyjki i jednorożne macice).Metoda: Operacyjnie udrożniono
prawą pochwę na drodze częściowego wycięcia przegrody międzypochwowej (zabieg fenestracji). Wyniki:
W czasie 1 i 3,5-letniej obserwacji obie dziewczynki bez dolegliwości, prawidłowo miesiączkują, w usg bez
nawrotu kolekcji płynowej w pochwie. Wnioski: Dziewczynki ze stwierdzana agenezją nerki wymagają
stałej kontroli i wnikliwej oceny budowy i stanu narządu rodnego.
p5- 6 Nefroureterektomia u dziewczynki z nawracającym roponerczem
Agnieszka Szmigielska(1), Grażyna Krzemień(1), Teresa Dudek-Warchoł(2), Stanisław Warchoł(2)
(1)Klinika Pediatrii i Nefrologii, Warszawski Uniwersytet Medyczny, Warszawa
(2)Klinika Chirurgii i Urologii Dziecięcej, Warszawski Uniwersytet Medyczny, Warszawa
Wstęp: Roponercze jest bardzo rzadkim powikłaniem zakażenia układu moczowego (ZUM) u dzieci.
Wystąpieniu roponercza sprzyjają: wady układu moczowego związane z zaburzeniem w odpływie moczu,
zakażenie wywołane wielolekoopornymi bakteriami, zaburzenia odporności, cukrzyca i kamica układu
moczowego. Opis przypadku: Dziewczynka urodzona z prawidłowej ciąży i porodu. W 9 miesiącu życia
przebyła ostre odmiedniczkowe zapalenie nerek (OOZN). W badaniu USG opisano: NP 58mm, kielichy
5mm, miedniczka AP 5mm z pogrubiałą ścianą, NL 61mm bz. W wieku 10 miesięcy wystąpił nawrót
OOZN. W badaniu USG rozpoznano roponercze prawostronne: NP 89mm, warstwa miąższowa zwężona,
kielichy 16-20mm, miedniczka AP 32mm, mocz w UKM o podwyższonej echogeniczności, z grubą
warstwą osadu; w scyntygrafii 99mTc-EC (EC) udział NP w oczyszczaniu 5%. W leczeniu zastosowano
cefalosporynę III generacji, uzyskano normalizację badań laboratoryjnych. W urografii- TK opisano: NP
57mm, warstwa miąższowa gorzej zakontrastowana, zarys nerki nierówny, UKM nieposzerzony. W wieku
12 miesięcy badanie USG wykazało: NP 50mm, struktura miąższu zatarta, kielichy 5mm, miedniczka AP
5mm; w EC udział NP w oczyszczaniu 10%; w cystouretrografii mikcyjnej uwidoczniono OPM Io do NP.
W wieku 17 miesięcy wystąpił nawrót OOZN. W badaniu USG opisano roponercze prawostronne, NP
83mm, kielichy 10-20mm, miedniczka AP 30mm; w EC udział NP w oczyszczaniu 2%. W leczeniu
zastosowano cefalosporynę III generacji. Wobec utrzymywania się roponercza w badaniu USG, wykonano
zabieg nefroureterektomii prawostronnej. Dziewczynka pozostaje pod opieką poradni nefrologicznej.
Ciśnienie tętnicze, USG, badania moczu i czynność NL są prawidłowe. Wnioski: Nawracające ZUM mogą
być powikłane roponerczem i wiązać się z koniecznością wykonania nefroureterektomii.
p5- 7 Zespół Senior- Loken u 11-letniego niskorosłego chłopca. Opis przypadku
Sobieszczańska- Droździel A.(1), Zajączkowska M.(1), Wieczorkiewicz-Płaza A.(1), Beck B.(2),
Kowalczyk M.(3), Sikora P.(1)
(1)Klinika Nefrologii Dziecięcej. Uniwersytet Medyczny w Lublinie
(2)Uniklinik Köln. Institute of Human Genetics, Kolonia, Niemcy
(3)Klinika Okulistyki Ogólnej. Uniwersytet Medyczny w Lublinie
Wprowadzenie. Zespół Senior-Loken (SLS) jest rzadką asocjacją typu młodzieńczego nefronoftyzy (NPHP)
i dystrofii siatkówki o autosomalnie recesywnym sposobie dziedziczenia. NPHP to heterogenna grupa
torbielowatości nerek zaliczanych do ciliopatii i najczęstsza genetycznie uwarunkowana przyczyna
schyłkowej niewydolności nerek w wieku rozwojowym Manifestacja oczna może obejmować zwyrodnienie
barwnikowe siatkówki, wrodzoną ślepotę Lebera lub jedynie nieprawidłowy wynik elektroretinografii
(ERG).Opis przypadku. Przedstawiamy przypadek 11-letniego chłopca z SLS i niskorosłością. Wywiad
chorobowy obejmował wrodzony oczopląs, postępujące pogarszanie ostrości wzroku, niskorosłość,
zaburzenia koordynacji wzrokowo-ruchowej, mowy i sprawności manualnej. W 11 r.ż. zaobserwowano
poliurię i nykturię, a na podstawie badań laboratoryjnych rozpoznano przewlekłą chorobę nerek (PChN) w
stadium 3 (eGFR 44 ml/min./1,73 m2). W badaniu USG stwierdzono prawidłowej wielkości
hiperechogeniczne nerki, o zatartej strukturze korowo-rdzeniowej z pojedynczymi torbielkami. Klinicznie
rozpoznano NHPH, co potwierdzono badaniem genetycznym (homozygotyczna delecja genu NPHP1).
Zredukowane odpowiedzi skotopowe i resztkowe fotopowe w badaniu ERG oraz dyskretne zmiany
depigmentacyjne i przegrupowania barwnika na dnie oka stały się podstawą rozpoznania obuocznej
dystrofii czopkowo-pręcikowej. Nie stwierdzono zmian organicznych CUN w badaniu MRI. W diagnostyce
niskorosłości ujawniono obniżony poziom IGF-1. Na podstawie całokształtu obrazu klinicznego
rozpoznano SLS. Wnioski. Asocjacja SLS z niskorosłością niezwiązaną z PChN występuje sporadycznie.
Rozpoznanie retinopatii u dziecka powinno obligować do przeprowadzenia diagnostyki nefrologicznej.
p5- 8 Pyelonephritis xanthogranulomatosa jako przyczyna nefroureterektomii u 2,5 letniego chłopca – opis
przypadku
Wieczorkiewicz-Płaza A.(1), Bieniaś B.(1), Sikora P.(1), Nachulewicz P. (2), Nurzyńska-Flak J.(3),
Woźniak M.(4), Sobieszczańska- Droździel A.(1), Zajączkowska M.(1)
(1)Klinika Nefrologii Dziecięcej Uniwersytetu Medycznego w Lublinie
(2)Klinika Chirurgii i Traumatologii Dziecięcej Uniwersytetu Medycznego w Lublinie
(3)Klinika Hematologii, Onkologii i Transplantologii Dziecięcej Uniwersytetu Medycznego w Lublinie
(4)Zakład Diagnostyki Obrazowej Dziecięcego Szpitala Klinicznego w Lublinie
Pyelonephritis
xanthogranulomatosa
jest bardzo rzadko występującą odmianą przewlekłego
odmiedniczkowego zapalenia nerek prowadzącą do zniszczenia lub zwłóknienia miąższu nerkowego.
Proces chorobowy dotyczy zwykle jednej nerki, stwarza duże problemy diagnostyczne, a właściwe
rozpoznanie stawiane jest najczęściej dopiero na podstawie badania histopatologicznego. Za przyczynę
schorzenia uważana jest najczęściej przeszkoda w odpływie moczu, kamica moczowa, nawracające infekcje
dróg moczowych, przewlekła antybiotykoterapia lub zaburzenia ukrwienia spowodowane zakrzepicą lub
zatorami. Celem pracy była prezentacja przypadku 2,5 letniego chłopca z posocznicą oraz guzem nerki
lewej naciekającym trzustkę oraz przeponę sugerującym zmianę nowotworową, w którego utkaniu
tkankowym stwierdzono pyelonephritis chronica xanthogranulomatosa. Chłopiec 2,5 letni przyjęty został
do szpitala klinicznego z objawami posocznicy. Od kilku miesięcy obserwowano nawracające zakażenia
układu moczowego przebiegające z gorączką, leczone objawowo. Dziecko było apatyczne i osłabione,
zauważono powiększenie się obwodu brzucha z wyczuwalnym w lewej połowie jamy brzusznej oporem
patologicznym. W badaniach obrazowych stwierdzono niewydzielającą, znacznie powiększoną nerkę lewą
o niejednorodnej strukturze z obecnością obszarów płynowych i zwapnień. Ze względu na niejasny obraz
choroby i brak reakcji na stosowaną antybiotykoterapię zadecydowano o przeprowadzeniu zabiegu
operacyjnego, w trakcie którego usunięto zmienioną nerkę lewą wraz z moczowodem oraz nacieczonym
przez guz fragmentem przepony i trzustki. W badaniu histopatolog-gicznym stwierdzono pyelonephritis
chronica xanthogranulomatosa. Po wygojeniu się ran i normalizacji parametrów zapalnych pacjent został
wypisany do domu. Od czasu operacji nie występowały zakażenia układu moczowego, dziecko stało się
aktywne i pogodne. Badania kontrolne wykazały prawidłową funkcję nerki prawej z podwójnym układem
kielichowo-miedniczkowym, bez obecności odpływów pęcherzowo-moczowodowych i zaburzeń mikcji.
Przypadek pacjenta przedstawiamy z powodu trudności diagnostycznych i leczniczych oraz konieczności
wykonania zabiegu operacyjnego z usunięciem całości zmiany jako najlepszego sposobu postępowania.
p5- 9 Ocena stężeń leptyny, greliny i obestatyny w surowicy dzieci z I rzutem zespołu nerczycowego
B. Leszczyńska(1), E .Kuźma- Mroczkowska(1), A. Majcher(2), P. Gryz -Ryczywolska(1), I. Kotuła(3),
U. Demkow(3), B .Pyrżak(2), M .Pańczyk- Tomaszewska(1)
(1)Katedra i Klinika Pediatrii i Nefrologii WUM
(2)Katedra i Klinika Pediatrii i Endokrynologii WUM
(3)Zakład Diagnostyki Laboratoryjnej i Immunologii Klinicznej Wieku Rozwojowego WUM
Dzieci z idiopatycznym zespołem nerczycowym (ZN) leczone dużymi dawkami glikokortykosteroidów
(GKS) mają zwiększone łaknienie i nadwagę. Zmiany stężeń leptyny , greliny i obestatyny - peptydów
regulujących łaknienie, mogą u nich wpływać na nasilenie otyłości. Celem pracy była ocena stężeń
leptyny, greliny i obestatyny w surowicy dzieci z ZN. Materiał i metody: Badaniami objęto 19 dzieci z I
rzutem ZN leczonych GKS w wieku 6,2 ±2,5 lat – grupa I oraz 10 zdrowych dzieci w wieku 6,3 ± 2,1 lat grupa II. U wszystkich dzieci wykonywano pomiary antropometryczne (SDS BMI, wsk.pas/wzrost -
WHtR), oceniano w surowicy stężenie: leptyny, greliny i obestatyny , przed leczeniem (0), w remisji (R),
po 1 i 6 miesiącach leczenia w grupie I i jednorazowo w grupie II. Wyniki: Dzieci z ZN miały wyższe
(p<0,05) wartości SDS BMI i WHtR w okresie O,R i 1m w porównaniu do gr II. Średnie stężenie leptyny
było znamiennie niższe w rzucie choroby (O) w porównaniu do wartości w R,1,6m, ale nie różniło się od
grupy II (4,15±2,9, 8,63 ± 12,26, 7,5 ± 7,14, 6,91±6,73 vs 6,5±8,09, NS odpowiednio) . W grupie I średnie
stężenia greliny w R oraz obestatyny w 0,R,1,6 były znamiennie niższe w porównaniu do gr II
(299,6±177,7 vs 490±292,3 p<0,05; 87,6±85,2, 188,2±190,8, 141,8±191,6, 18,5±17,7 vs 527,3±449,3
p<0,01 odpowiednio). Nie stwierdzono korelacji między stężeniem badanych hormonów a dawką
Prednizonu i BMI SDS. Wnioski: Niskie stężenie obestatyny w surowicy u dzieci z ZN w trakcie
sterydoterapii może wpływać na przyrost masy ciała.
p6- 1 Torbiel śródbrzusza u 14- letniej pacjentki z zespołem Currarino i przewlekłą chorobą nerektrudności diagnostyczne
Konstancja Fornalczyk(1), Maciej Bagłaj(2), Katarzyna Kiliś-Pstrusińska(1),
Katarzyna Domagała- Pękalska(3), Irena Wikiera- Magott(1), Danuta Zwolińska(1)
(1) Klinika Nefrologii Pediatrycznej, Uniwersytet Medyczny we Wrocławiu
(2)Klinika Chirurgii i Urologii Dziecięcej, Uniwersytet Medyczny we Wrocławiu
(3)Zakład Radiologii Ogólnej, Zabiegowej i Neuroradiologii, Uniwersytecki Szpital Kliniczny we
Wrocławiu
14-letnia dziewczynka z zespołem Currarino, z przewlekłą chorobą nerek i bardzo bogatą przeszłością
chorobową ( m.in. zamknięcie przetoki kałowej, resekcja potworniaka okolicy przedkrzyżowej,
lewostronna nefrektomia, wytworzenie przetoki jelitowej metodą Malona, odbarczenie zakotwiczonego
rdzenia kręgowego, wytworzenie przetoki Mitrofanoffa), została przyjęta do Kliniki
Nefrologii
Pediatrycznej we Wrocławiu w trybie ostrodyżurowym z podejrzeniem zakażenia układu moczowego. Na
trzy dni przed przyjęciem do Kliniki pacjentka zgłaszała bóle brzucha i gorączkowała. Przy przyjęciu stan
ogólny dziewczynki był średni, badaniem fizykalnym stwierdzono: brzuch tkliwy w okolicy śródbrzusza,
bez towarzyszących objawów otrzewnowych, liczne blizny po zabiegach operacyjnych, niedobór masy
ciała i wzrostu, prawidłowe ujścia przetok Mitrofanoffa i Malona, wadę zgryzu, kyfotyzację odcinka
lędźwiowo-krzyżowego kręgosłupa, ograniczenie ruchomości w stawach skokowych. W badaniach
laboratoryjnych: leukocytoza -13,17 tys/uL,w surowicy: podwyższone stężenie CRP-102,69 mg/l,
mocznika- 62 mg/dl i kreatyniny- 2,27 mg/dl, leukocyturia, dodatni posiew moczu: Steptococcus agalactiae.
Włączono antybiotykoterapię uzyskując istotną poprawę stanu klinicznego. Badaniem ultrasonograficznym
jamy brzusznej stwierdzono w śródbrzuszu po stronie lewej, poniżej otworu przetoki obecność
wielokomorowej przestrzeni płynowej o wymiarach 5,7x 4,8 cm i wysunięto podejrzenie urinoma.
Pacjentkę konsultowano urologicznie z zaleceniem rozszerzenia diagnostyki. Wykonano badanie MR
miednicy, którym zobrazowano cienkościenną przestrzeń płynową na poziomie dolnego bieguna nerki po
stronie lewej o wymiarach: AP 39 mm, TR 58 mm i CC 65 mm, komunikującą się z kanałem przetoki
okołopępkowej. Obraz przemawiał w pierwszej kolejności za urinoma. Ze względu na nawrót dolegliwości
bólowych brzucha oraz problemy techniczne z prowadzeniem czystego przerywanego cewnikowania
przez przetokę pacjentkę przekazano w trybie nagłym celem dalszego leczenia do Kliniki Chirurgii i
Urologii Dziecięcej we Wrocławiu. Laparotomia ujawniła guz jajnika lewego.
p6- 2 Zespół Barttera u 10-miesięcznego niemowlęcia - opis przypadku
Szumera Anna, Zagożdżon Ilona, Żurowska Aleksandra
Klinika Chorób Nerek i Nadciśnienia Dzieci i Młodzieży w Gdańsku
Wrodzone defekty czynności cewek nerkowych są rzadkimi chorobami polegającymi na upośledzeniu
czynności resorpcyjnej i/lub wydzielniczej w obrębie cewek nerkowych. Defekty czynności cewek mogą
dotyczyć każdego fragmentu nefronu. Zespół Barttera jest tubulopatią, u podłoża której leży defekt
transportu sodu, potasu i chloru w części cienkiej ramienia wstępującego pętli Henlego. Cechuje się
występowaniem wielomoczu, hiponatremią, hipochloremią oraz hipokaliemiczną alkalozą metaboliczną, z
cechami wtórnego hiperaldosteronizmu przy prawidłowym ciśnieniu tętniczym. Częstość występowania
szacuje się na 1:830 000-1mln.Praca przedstawia przypadek 10-miesięcznego niemowlęcia płci męskiej
hospitalizowanego wielokrotnie z powodu odwodnienia i zaburzeń elektrolitowych: hipokaliemii,
hiponatremii, hipochloremii oraz zasadowicy metabolicznej. Z odchyleń obserwowano również poliurię,
wymioty, brak prawidłowych przyrostów masy i długości ciała oraz hiperkalciurię. Wartości ciśnienia
tętniczego były prawidłowe. Na podstawie obrazu klinicznego oraz badań biochemicznych wysunięto
podejrzenie zespołu Barttera. Pobrano badania genetyczne. Włączono do leczenia inhibitor syntezy
prostaglandyn (indometacynę), antagonistę aldosteronu (spironolakton) oraz inhibitor konwertazy
angiotensyny (enalapril). Chłopiec wymagał suplementacji doustnej i dożylnej potasu oraz sodu. Wobec
trudności z uzyskaniem prawidłowego stanu odżywienia oraz uporczywych wymiotów, rozpoczęto
żywienie enteralne: początkowo przez sondę dożołądkową, a następnie gastrostomię (PEG), uzyskując
zadowalające przyrosty masy ciała oraz zmniejszenie częstotliwości wymiotów. W okresach infekcji
dziecko wymagało intensyfikacji suplementacji jonów drogą dożylną i doustną. Wnioski: Wcześnie
postawiona diagnoza i leczenie Zespołu Barttera umożliwia spowolnienie progresji uszkodzenia nerek i
ograniczenie zaburzeń wzrastania.
p6- 3 Ektopia skrzyżowana nerki. Opis przypadków
K. Grudzińska, M. Dębicka, z, A. Żakowska- Żych, H. Haleczko- Weksznejder, J. Kościuszkiewicz,
A. Brodkiewicz
Oddział Kliniczny Pediatrii, Nefrologii Dziecięcej, Dializoterapii i Leczenia Ostrych Zatruć. SPZOZ
“Zdroje”, Pomorski Uniwersytet Medyczny, Szczecin
Ektopia skrzyżowana (ES)nerek jest rzadką wadą wrodzoną, polegającą na zmianie położenia nerki na
stronę przeciwną. Moczowód nerki przemieszczonej przecina linię pośrodkową. Częstość występowania ES
szacuje się na 0,05-0,1%. Wielu pacjentów pozostaje niezdiagnozowanych, diagnoza pozostałych jest
często przypadkowa (USG z powodu bólów brzucha, ZUM). Czasem wada współwystępuje z innymi
defektami. Opisano 2 przypadki ektopii skrzyżowanej w tutejszym Ośrodku. Przypadek 17- letniego
pacjenta z podejrzeniem nerki podkowiastej. W USG po urazie sugestia nerki podkowiastej. W USG w
tutejszym Ośrodku podejrzenie ektopii skrzyżowanej nerki lewej. W renografii nerka lewa położona
ektopowo, po stronie prawej i ku dołowi, obustronnie utrudniony odpływ moczu. W URO- TK nerka lewa
po stronie prawej, zrośnięta górnym biegunem z dolnym biegunem nerki prawej, z obustronnym
opóźnieniem wydzielania. Przypadek 10 letniego chłopca z zespołem wad (MMC z wodogłowiem, zespół
Arnolda- Chiariego). W okresie noworodkowym w USG nerka prawa zdwojona oraz brak nerki lewej w
miejscu typowym. W 3 mż w USG obie nerki po prawej stronie, lewa zlokalizowana niżej i przyśrodkowo.
W URO-TK nerka lewa po stronie prawej, w nerce prawej zdwojony UKM, dwa moczowody łączące się w
połowie długości, moczowód lewy uchodzący do pęcherza po stronie lewej. W CUG refluks pęcherzowomoczowodowy III stopnia lewostronny. W 10 rż w USG jamy brzusznej nerka lewa poniżej prawej,
mniejsza, pęcherz z uchyłkami. W scyntygrafii statycznej z DMSA- nietypowy kształt nerki prawej wynika
z nakładania się na nią nerki lewej. Autorzy chcieli zwrócić uwagę na bardzo rzadkie występowanie ektopii
skrzyżowanej nerek oraz możliwość jej współistnienia z innymi wadami.
p6- 4 Pęcherz moczowy pomylony z guzem jajnika u dziewczynki z zatrzymaniem - moczu. Opis
przypadku
M. Dębicka(1), M. Remigolska-Baczewicz(1), K. Grudzińska(2), S. Paradowski(1), A. Brodkiewicz(1)
(1)Oddział Kliniczny Pediatrii, Nefrologii Dziecięcej, Dializoterapii i Leczenia Ostrych Zatruć. ZOZ
“Zdroje”, Szczecin
(2)Odział Chirurgii Dziecięcej, Oparzeń i Urologii, ZOZ „Zdroje” , Szczecin
Całkowite zatrzymanie moczu charakteryzuje się nagłą, bolesną niezdolnością do opróżnienia pęcherza.
Zatrzymanie moczu u dzieci występuje sporadycznie. Różnicowanie przyczyn zatrzymania moczu
obejmuje zapalenie lub ropień uchyłków jelita, perforacja oraz niedokrwienie jelita, tętniak aorty ,
nowotwory w obrębie miednicy mniejszej. Guzy jajników takie jak potworniaki stanowią 15% wszystkich
nowotworów jajnika i 25% guzów jajnika wieku dziecięcego . Opisano przypadek dwunastoletniej
dziewczynki skierowanej do tutejszego Oddziału Klinicznego z podejrzeniem nagłego zatrzymania moczu.
Z wywiadu nasilające się dolegliwości bólowe brzucha. Brak diurezy. Przy przyjęciu dziewczynka
cierpiąca. W badaniu przedmiotowym w rzucie pęcherza widoczne okrągłe uwypuklenie powłok
skórnych. Palpacyjnie macalny twór , nieprzesuwalny względem podłoża. W usg bardzo duży pęcherz.
Założono cewnik Foleya uzyskując niewielki wyciek moczu. W kontrolnym usg uwidoczniono balon
cewnika poza zbiornikiem płynowym uznanym pierwotnie za pęcherz moczowy. W cystoskopii nie
stwierdzono patologii. W śródoperacyjnym usg stwierdzono cienkościenny zbiornik płynowy
zlokalizowany w linii pośrodkowej ciała pomiędzy dolnym biegunem nerki lewej, a wątrobą
Przeprowadzono zabieg podczas którego stwierdzono ogromną torbiel zrośniętą z jajowodem lewym.
Torbiel usunięto. W badaniu hist-pat - teratoma adultum cysticum. Autorzy chcieli zwrócić uwagę na
możliwość popełnienia pomyłki diagnostycznej. W badaniu usg guz jajnika może prezentować się jak
pęcherz moczowy.
p6- 5 suPAR jako biomarker skutecznego leczenia za pomocą wstrzyknięć toksyny botulinowej u dzieci z
pęcherzem neurogennym
Jolanta Sołtysiak(1), Magdalena Silska- Dittmar(1), Maria Stachowiak-Lewandowska(1),
Jacek Zachwieja(1), Danuta Ostalska- Nowicka (1), Paweł Kroll(2),
(1)Uniwersytet Medyczny im. K. Marcinkowskiego w Poznaniu
(2)Klinika Chirurgii, Traumatologii i Urologii Dziecięcej,
Wstęp: suPAR jest rozpuszczalną formą receptora urokinazowego aktywatora plazminogenu (uPAR) i
pochodzi z jego rozszczepienia pod wpływem działania enzymów proteolitycznych. Receptor uPAR
występuje głównie na różnych komórkach układu immunologicznego, takich jak makrofagi, neutrofile czy
monocyty i odgrywa istotna rolę w mediacji procesów odpornościowych. Podwyższone stężenia suPAR
stwierdza się w przebiegu różnych chorób związanych z aktywacją układu immunologicznego, w tym
chorób infekcyjnych, autoimmunologicznych, jak również nowotworowych. Wykazano, że suPAR posiada
również właściwości prognozowania przebiegu chorób i koreluje z ciężkością schorzenia. Wpływ
interwencji chirurgicznej na stężenie suPAR nie został jeszcze ustalony. Celem pracy była ocena zmiany
stężenia suPAR u dzieci poddanych zabiegom cystoskopii wykonywanych w celach diagnostycznych i/lub
terapeutycznych. Metody: Grupa badana składała się z 39 dzieci (19 chłopców i 20 dziewczynek) w wieku
9,39 ± 2,49 lat. Dane kliniczne i laboratoryjne zostały podane w tabeli 1. U wszystkich chorych wykonano
cystoskopię w warunkach sali operacyjnej. U dzieci z pęcherzem neurogennym zabieg wykonano w
znieczuleniu miejscowym, u pozostałych pacjentów w znieczuleniu ogólnym. Grupę badaną podzielono na
cztery grupy:- grupa A – cystoskopia diagnostyczna, (9 dzieci)- grupa B - cystoskopia z użyciem preparatu
Deflux celem ostrzyknięcia ujść pęcherzowych moczowodów u dzieci z odpływami wstecznymi , (6
dzieci)- grupa C - cystoskopia z nacięciem zastawek cewki tylnej, (6 dzieci)- grupa D - cystoskopia ze
wstrzyknięciem toksyny botulinowej w ścianę pęcherza neurogennego, (18 dzieci). Próbki krwi pobierano
rano przed cystoskopią i następnie 24 godziny później. Oznaczenia wykonywano za pomocą metody
ELISA zgodnie z instrukcjami producenta (ViroGates, Birkerod, Dania). W analizie statystycznej użyto
testów nieparametrycznych. Poziom istotności statystycznej ustalono na poziomie p <0,05. Wyniki:
Wszystkie dzieci wykazały prawidłową funkcję nerek oraz prawidłowe odczyny zapalne oceniane na
podstawie białka C - reaktywnego. Znamienną redukcję stężenia tego białka wykazano u dzieci z
pęcherzem neurogennym (grupa D), po ostrzyknięciu pęcherza za pomocą toksyny botulinowej (2.63±0.64
vs 2.35±0.51ng/ml; p=0.0067). Obniżenie suPAR może wskazywać na poprawę kliniczną u pacjentów po
ostrzykiwaniu pęcherza neurogennego. W grupie B) i C) średnie stężenia białka suPAR po cystoskopii były
niższe w porównaniu do poziomu przed leczeniem, jednak wyniki te nie były istotne statystycznie. Po
cystoskopii diagnostycznej nie stwierdzono obniżenia stężenia suPAR. Wnioski: Znamienne obniżenie
stężenia suPAR może wystąpić u dzieci z pęcherzem neurogennym po cystoskopii ze wstrzyknięciem
toksyny botulinowej w ścianę pęcherza neurogennego i może zapowiadać poprawę kliniczną.
p6- 6 Rzadka przyczyna nefrokalcynozy u 14-letniej dziewczynki
Omar Bjanid(1), Piotr Adamczyk(2), Małgorzata Stojewska(2), Dagmara Roszkowska-Bjanid(1),
Magdalena Paszyna-Grześkowiak(1), Agnieszka Jędzura(1),
Joanna Oświęcimska(2),Katarzyna Ziora(2), Aurelia Morawiec-Knysak(1),
Maria Szczepańska(2),
(1)Oddział Nefrologii Dzieci SPSK nr 1 w Zabrzu
(2)Katedra i Klinika Pediatrii, Wydział Lekarski z Oddziałem Lekarsko-Dentystycznym w Zabrzu, SUM w
Katowicach
Autorzy opisują przypadek 14-letniej dziewczynki z idiopatyczną niedoczynnością przytarczyc. Wywiad
rodzinny i wywiad okołoporodowy były nieistotne, rozwój dziecka - prawidłowy. Od 9 r.ż. występowały
kilkakrotnie omdlenia. W 11 r.ż. rozpoznano pierwotną niedoczynność przytarczyc. W badaniu TK głowy
uwidoczniono wówczas obustronnie zwapnienia w rzucie jąder podkorowych oraz drobne zwapnienie w
płacie czołowym. W badaniu usg tarczycy rozpoznano nieco obniżoną i niejednorodną echogeniczność
narządu; ponadto stwierdzono obecność przeciwciał anty-TPO. Wdrożono leczenie węglanem wapnia
(4000 mg/24h) oraz 1-alfa-hydroxycholecalcyferolem (1,75 µg/24h). Mimo terapii nie uzyskiwano
normalizacji wyników fosfatemii i kalcemii. W 14 r.ż. stwierdzono nefrokalcynozę - I stopień wg
klasyfikacji Hoyer'a. Przy przyjęciu do Oddziału Nefrologii (11.2015) dziewczynka była w stanie ogólnym
dobrym. W badaniu fizykalnym stwierdzono biały nalot na języku (badaniem mikologicznym potwierdzono
drożdżycę), próchnicę zębów i hipoplazję szkliwa. W wykonanych badaniach laboratoryjnych
potwierdzono niski poziom parathormonu, 25-(OH)-D, zmniejszoną aktywność fosfatazy alkalicznej,
hiperfosfatemię, obniżony poziom wapnia całkowitego i zjonizowanego. W analizie biochemicznej
porannej porcji moczu wykazano podwyższoną kalciurię (wskaźnik Ca/kreatynina: 0,24 mg/mg) oraz
niekorzystny stosunek inhibitorów do promotorów krystalizacji (wskaźnik Mg/Ca: 0,25 mg/mg). Pozostałe
wyniki badań, w tym badanie gęstości mineralnej kośćca, były prawidłowe. Wobec hiperkalciurii włączono
leczenie hydrochlorotiazydem w dawce 12,5 mg/24h, uzyskując w kontrolnych badaniach wartość
wskaźnika Ca/kreatynina 0,19 mg/mg. Ze względu na niedoczynność przytarczyc, najprawdopodobniej na
tle autoimmunologicznym, współistnienie kandydozy jamy ustnej oraz podejrzenie subklinicznej choroby
Hashimoto, w rozpoznaniu należy wziąć pod uwagę autoimmunologiczny zespół wielogruczołowy typu 1
(APS-1), oraz możliwość ujawnienia się w przyszłości objawów niedoczynności kory nadnerczy.
p6- 7 Kamica odlewowa u małych dzieci – prezentacja dwóch przypadków
Grażyna Krzemień, Agnieszka Szmigielska, Katarzyna Jankowska- Dziadak,
Katedra i Klinika Pediatrii i Nefrologii WUM
Wstęp: Kamica moczowa u dzieci rozpoznawana jest z częstością 0,1-5%. U około 75-85% dzieci z kamicą
stwierdza się czynniki predysponujące do jej wystąpienia: zaburzenia metaboliczne, nawracające zakażenia
układu moczowego i/lub wady wrodzone. Kamica odlewowa nerki najczęściej jest następstwem zbyt późno
rozpoznanych i nieskutecznie leczonych zakażeń układu moczowego wywołanych bakteriami
wytwarzającymi ureazę, która rozkłada mocznik na amoniak i dwutlenek węgla. Opis przypadków:
Prezentujemy 2 chłopców z kamicą odlewową nerki rozpoznaną w wieku 8 i 31 miesięcy. Powodem
wykonania badania USG jamy brzusznej u obu chłopców było zakażenie układu moczowego. Młodsze
dziecko wcześniej nie demonstrowało żadnych objawów kamicy, u starszego w wywiadzie były
nawracające zakażenia układu moczowego o etiologii Proteus mirabilis, epizody niepokoju i bólów
brzucha. U obu chłopców na podstawie przeprowadzonych badań laboratoryjnych i obrazowych
wykluczono podłoże metaboliczne kamicy i wadę układu moczowego. W leczeniu kamicy u młodszego
dziecka dwukrotnie zastosowano zabieg ESWL, u starszego zabieg ESWL połączony z operacyjnym
usunięciem złogów. Chemiczny skład kamieni (struwit, apatyt) potwierdził infekcyjne podłoże kamicy. W
czasie długofalowej kontroli w poradni nefrologicznej nie obserwowano nawrotów zakażeń układu
moczowego. Ciśnienie tętnicze, USG układu moczowego oraz badania oceniające czynność nerek są
prawidłowe. Wnioski: W przypadku nawrotów zakażeń układu moczowego należy brać pod uwagę
obecność złogów w układzie moczowym. Kamica odlewowa u dzieci często nie daje żadnych objawów
klinicznych i jest rozpoznawana przypadkowo w badaniu USG lub w trakcie zakażenia układu moczowego.
p6- 8 Nie bądźmy nefrocentryczni, czyli o pozanerkowych powikłaniach w zespole suszonej śliwki
Katarzyna Prościak, Kinga Musiał, Maria Miler, Danuta Zwolińska
Klinika Nefrologii Pediatrycznej, Uniwersytet Medyczny we Wrocławiu
Wstęp: Zespół suszonej śliwki występuje z częstością ok. 1 na 30 000 żywych urodzeń. W jego skład
wchodzą: niedorozwój mięśni brzucha, wnętrostwo oraz wady układu moczowego. Opis przypadku:
6-tygodniowy chłopiec z rozpoznanym po urodzeniu zespołem suszonej śliwki został przekazany do Kliniki
Nefrologii Pediatrycznej z Oddziału Intensywnej Terapii Dziecięcej. Niemowlę było tam leczone z powodu
ostrej niewydolności oddechowej, niewydolności krążenia oraz sepsy, które wystąpiły po zabiegu
wytworzenia przetoki pęcherzowo - skórnej metodą Blocksoma. W badaniu fizykalnym stwierdzano
dysmorfię twarzy, zniekształconą, skróconą klatkę piersiową, wiotki, rozlany brzuch oraz obustronne
wnętrostwo. Wydolność nerek była prawidłowa. W trakcie hospitalizacji w Klinice dwukrotnie wystąpiło
zakażenie dróg moczowych o przebiegu bezgorączkowym. W USG uwidoczniono obustronne wodonercze
oraz moczowody olbrzymie. W cystografii mikcyjnej zobrazowano lewostronny odpływ IV/V stopnia, mały
pęcherz moczowy oraz prawidłową cewkę moczową, a w renoscyntygrafii opisano krzywe kumulacyjne
obu nerek oraz lewostronną uropatię zaporową. W wieku 4 i 5 miesięcy u pacjenta wystąpiły kolejne
epizody zapalenia płuc z towarzyszącą ostrą niewydolnością oddechową wymagającą wentylacji
mechanicznej. W 6. miesiącu życia chłopiec był ponownie hospitalizowany w Klinice Nefrologii
Pediatrycznej z powodu zakażenia dróg moczowych. Dodatkowo stwierdzono cechy niedożywienia, liczne
afty w jamie ustnej, a w badaniach laboratoryjnych niedokrwistość mikrocytarną, hiponatremię i
hiperkaliemię. Funkcja nerek była prawidłowa. Włączono antybiotyk, obserwowano normalizację
parametrów morfologicznych i biochemicznych krwi oraz szybki przyrost masy ciała. Wnioski: Zespół
suszonej śliwki charakteryzuje się dużą różnorodnością kliniczną. Towarzyszące objawy ze strony układu
oddechowego, nie związane z chorobą podstawową, mogą stanowić zasadniczy problem terapeutyczny i
wpływać znacząco na odległe rokowanie.
p6- 9 Metoda SERVQUAL – w ocenie jakości życia pacjentów z przewlekłą chorobą nerek – badanie
pilotażowe
Węgłowski Paweł(1), Zwolińska Danuta(1), Karniej Piotr(2), Polak-Jonkisz Dorota(1),
(1)Katedra i Klinika Nefrologii Pediatrycznej Uniwersytet Medyczny, Wrocław
(2)Katedra Zdrowia Publicznego, Wydział Nauk o Zdrowiu, Uniwersytet Medyczny, Wrocław
Wprowadzenie: Oczekiwania pacjentów w zakresie jakości życia są coraz wyższe nie tylko w postrzeganiu
pacjenta jako człowieka, tworzeniu z nim więzi i otwartości na potrzeby, ale również w obszarach
związanych z samą realizacją świadczenia medycznego. Metoda SERVQUAL pozwala określić stopień
ważności czynników wpływających na postrzeganie jakości życia przez pacjentów. Cel pracy: Celem pracy
była identyfikacja najważniejszych luk jakości, wpływających na postrzeganie jakości życia. Materiał i
metody: Grupa badana składała się z 25 dzieci (dziewczynki hemodializowane: 4–średnia wieku: 12 l.,
dziewczynki przyjęte na oddział nefrologii pediatrycznej: 9–śr. 15 l., chłopcy hemodializowani: 2 – śr. 8 l.,
chłopcy przyjęci na oddział nefrologii pediatrycznej: 10 – śr. 12l.) Z potwierdzoną PChN. Do oceny w
badaniu ilościowym wykorzystano standaryzowaną ankietę, wypełnianą przez rodziców, opartą na
metodzie SERVQUAL gdzie dobór grupy był celowy. Wnioski: Ocenie poddano luki wpływające na
postrzeganie jakości życia. Im wyższy procent przypisany do wskazanej luki – tym jego wartość ma
największe znaczenie dla respondenta. LUKA 1: Estetyka i ergonomia pomieszczeń, posiadanie
odpowiedniego wyposażenia, schludny i właściwy wygląd personelu: (dzieci HD: 17,5 %; dzieci z
oddziału: 16,5 %.) LUKA 2: Zdolność i umiejętność do świadczenia usług medycznych w sposób rzetelny,
właściwy i zindywidualizowany: (dzieci HD: 21,25 %; dzieci z oddziału: 24,1 %). LUKA 3:
Kompleksowość i terminowość wykonania usługi medycznej. Optymalne wykorzystanie czasu pobytu
pacjenta w poradni/oddziale: (dzieci HD: 21,67 %; dzieci z oddziału: 19,09 %). LUKA 4: Kultura osobista i
kwalifikacje personelu, empatia, wzbudzanie zaufania: (dzieci HD: 19,58 %; dzieci z oddziału: 20,1 %).
LUKA 5: Postrzeganie pacjenta jako człowieka, tworzenie więzi, otwartość na potrzeby, troskliwość i
zrozumienie: (dzieci HD: 20,0 %; dzieci z oddziału: 20,21 %).

kliknij, aby przejść do programu sesji plakatowych

Transkrypt

Podobne dokumenty