Stwardnienie Rozsiane: Obraz i jego Przesłanie

Stwardnienie Rozsiane: Obraz i jego Przesłanie

Stwardnienie Rozsiane:
Obraz i jego Przesłanie
Znaczenie Klasycznych Form Uszkodzeń
Dr Med. Dr. F. Alfons Schelling
-1-
Spis treści
Wyzwania ..................................................................................................................................4
(I) Autentyczna Identyfikacja Gołym Okiem.........................................................................5
(I -1) Pionierskie Odkrycia w Rdzeniu Kręgowym.................................................................5
(I -1 -a) Obustronne Boczne Uszkodzenie Rdzenia Kręgowego ..........................................5
(I -1 - b) Podstawowy Opis Stwardnienia Rozsianego............................................................7
(I -2) Wykrywanie Charakterystycznych Uszkodzeń Mózgu ...............................................7
(I -2 -a) Komorowe Kłykcie, Palce i Pięści ..............................................................................8
(I -2 - b) Mózgowe Stwardnienie Rozsiane: Byt Patologiczny Sam w Sobie? ..................11
(I -2 - c) Specyficzne Relacje Żylne Mózgowego Stwardnienia Rozsianego ....................11
(I -3) Makropatologia : Niewykorzystany Kluczowy Dowód ..............................................13
(II) Histologiczne Punkty Widzenia ...................................................................................... 15
(II -1) Zmiany Tkanki w Określonych Uszkodzeniach .........................................................15
(II -1 -) Histologia Uszkodzeń Bocznych Rdzenia Kręgowego............................................15
(II-1-b) Histopatologia Płytek Mózgowych.............................................................................21
(II-1-c) Rdzeniowe i Mózgowe SM: Takie Same, A Jednak Nie Takie Same ....................22
(II -2) Histologiczna Klasyfikacja Uszkodzeń .....................................................................23
(II-2-a) Od "Atrofii" i "Szarej Degeneracji" do "Stwardnienie Rozsianego".........................23
(II -2 - b) Stwardnienie Rozsiane: Głównie Przerost Włóknisty ?.......................................24
(II -2 - c) Stwardnienie Rozsiane - Prototypowa Demielinizacja? ......................................25
(II -3) " Selektywna Demielinizacja”: Fakty ...........................................................................28
(II -3 -) Zasadnicze Warunki Demielinizacji: Zjawisko Powszechne.................................. 28
(II -3 - b) Reperkusje Błędnego Opisu Histologicznego:........................................................31
(II -3 - c) Żródło Całego Zła: Demielinizacja..........................................................................33
(II -3 - d) Infiltracja Limfocytów: Aktywna, Czy Re-aktywna? ..........................................34
(II -3 - e) Zasadnicze Zapalenie: Zwiększenie Zamieszania.................................................36
(II -3 - f) Histologia: To Nie Jest Klucz do Zrozumienia Stwardnienia Rozsianego ........36
(III) Punkt widzenia Neurologa ...............................................................................................38
(III -1) Klasyczne Obserwacje Kliniczne ...............................................................................38
(III -2) CBSBR: Chronicznie Bałamutny Syndrom Błędnego Rozpoznania......................44
(III -2 -) Pierwszy Przypadek Kliniczny ................................................................................45
(III -2 - b) Mutacje Syndromu Stwardnienia Rozsianego .....................................................50
(III -2 - c) Tworzenie Nowych Kryteriów Klinicznych .........................................................51
(IV) Upiorny Czynnik Stwardnienia Rozsianego....................................................................56
(IV -1) Nieuporządkowany czy Specyficzny Wzór(y) Ekspansji?......................................56
(IV -1 -a) Stwardnienie Rozsiane Rozsiewem Krwiopochodnym? ........................................57
(IV -1 - b) Płytki (Plaki) Zapalne Kontra Specyficzne ........................................................ 61
(IV -1 - c) Uszkadzające Zapalenie: Wóz Przed Koniem..................................................... 64
(IV -2) Od Przypadkowej Ekspansji Ogniska Do Czynnika SM.........................................67
-2-
(IV -3) Spoglądając Wstecz z Frustracją………………………………………………….72
(V) Wyjaśnienie Uszkodzeń w Terminach Fizycznych ................................................74
(V -1) Dynamika Powstawania Uszkodzeń.........................................................................74
(V -1 -) Szczególny Tryb Rozwoju Łatek Rdzeniowych……………………………...75
(V -1 - b) Dynamika Ekspansji Płytek Mózgowych...........................................................78
(V -2) Przyczyna Szkodliwych Impulsów ..........................................................................84
(V -2 -) Powracanie Szkodliwych Żylnych Strumieni do Mózgu……………...……...85
(V -2 - b) Specyficzne Blizny Rdzeniowe : Również Pochodzenia Żylnego ?..............88
(V -2 - c) Współrozwój Specyficznych Uszkodzeń Mózgowych i Rdzeniowych .....90
(V -3) Klucz do Rozszyfrowania SM: Specyficzne Dane.................................................91
(V -3 -) Niewłaściwy opis Choroby ……….......................................................................91
(V -3 - b) Ponowna Ocena Specyficznych Obserwacji Stwardnienia Rozsianego…...92
(V -3 - c) Praktyczne Konsekwencje Specyficznych Obserwacji....................................93
Odniesienia ...........................................................................................................................95
Widok ogólny Płytek (Plaków) ..........................................................................................107
Rys.I: "Szczególny Stan Chorobowy” Carswella ...........................................................109
Rys. II: "Cztery Przypadki Degeneracji Istoty Szarej” Cruveilhiera...........................110
Rys. III: "Nowy Przykład Zwyrodnienia" Cruveilhier'a .................................................111
Rys. IV: Pierwsza Ilustracja Charcota Stwardnienia Rozsianego .................................112
Rys. V: "Stwardniałe Plaki Zajmujące Ciało Modzelowate” Charcota........................113
Rys.VI: "Płytki w Mózgowej Istocie Białej i Korze” Siemerlinga i Raecke'a ............114
Rys. VII: Stwardnienie Rozsiane Putnama i Adlera .......................................................115
Rys. VIII: "Płytka Okołożylna” Scheinkera, "OgniskoDemielinizacji” Steinera .......116
Rys. IX: " Degeneracja Istoty Szarej” Frommanna ..........................................................117
Rys.X: "Ostre Zapalenie Rdzenia” Lauensteina ...............................................................118
Rys. XI: Najwcześniejsze Zobrazowanie Tętniczego Zawału Mózgu Carswella …...119
Rys.XII: " Ognisko Zapalne” Eichhorsta ...........................................................................120
Rys. XIII: Encephalitis Multifocal Oppenheima i Cassirera ...........................................121
Rys. XIV: Żylna Predyspozycja do Powstawania " Palców Dawsona” i
"Nadzwyczajne Uszkodzenie Rdzenia Kręgowego ” Carswella ...................................122
O Autorze .............................................................................................................................124
Kontakt..................................................................................................................................125
-3-
Wyzwania
Obecnie, decydując czy ktoś ma stwardnienie rozsiane czy nie, bierze się pod uwagę
generalnie trzy narzędzia: licznik, kalendarz i zegar. Przypuśćmy, że pacjent bez żadnych
oczywistych powodów cierpi na dwa albo więcej objawy manifestujące dysfunkcję dwu
albo więcej oddzielnych ścieżek neuronalnych: Czy objawy te są tylko po prostu
"niewyjaśnionymi deficytami neurologicznymi ”, czy też zostają one zidentyfikowane
jako "zdefiniowane klinicznie stwardnienie rozsiane”, zależy wyłącznie od ilości i czasu
trwania tych występujących dysfunkcji. Rozwiązując dylemat diagnozy neurologicznej ,
licznik, kalendarz i zegar określają również, czy różne objawy neuronowych zaburzeń
pacjenta przypisane są do jakiegoś tajemniczego początku albo czy są potwierdzenia, że
mają one przyczynę w jakimś szczególnego rodzaju procesie histologcznym, np.
"pierwotnym albo auto - immunologicznym zapaleniu demieliniazacyjnym”.
Pacjent, u którego stwierdzono zdefiniowane klinicznie stwardnienie rozsiane, zostaje wtedy
zredukowany do stanu próbnego obiektu, zakwalifikowanego do rozmaitych
prób
klinicznych, mających na celu pokonanie wymyślonej przyczyny błędnie zdefiniowanego
stanu. W ten sposób, chociaż "nadzieja jest wieczna” i "sukces jest tuż, tuż”, pozostaje
uczucie zaniepokojenia a nawet rozpaczy.
Powoli rosnąca fala publikacji błędnych diagnoz stwardnienia rozsianego u
pacjentów, u których nie dostrzeżono uleczalnej choroby, wzbudza natychmiastowe
zainteresowanie. Aby bardziej zasadniczo zainteresować się tym zagadnieniem, pozostają
jednakże do rozważenia następujące zasady:
• Niewłaściwe działanie jakiegoś organu a przez to również jakiejś ścieżki nerwowej, nigdy
samo z siebie nie odsłoni przyczyny zaburzenia.
• Występowanie u pacjenta rozmaitych objawów neurologicznych niewyjaśnionej natury,
nie usprawiedliwia założenia, że wszystkie te objawy zostały sprowokowane tylko jedną
przyczyną, jedną rozstrzygającą przyczyną .
• W końcu, żadne badanie neurologiczne albo jakieś inne badanie kliniczne, nie może
faktycznie przesądzić albo dostarczyć substytutu dla wniosków uzyskanych w badaniach
anatomiczno - patologicznych lub histologicznych .
Książka ta zachęca czytelnika do rozpoczęcia krytycznego przeszacowania tematu
stwardnienia rozsianego by mógł dostrzec, gdzie i dlaczego opinia medyczna na temat
stwardnienia rozsianego się myli -i jak może zostać zainicjowana bardziej owocna era
medycznego leczenia tej choroby .
-4-
(I).
Autentyczna Identyfikacja Gołym Okiem
Ci, którzy gruntownie zgłębili standardowe prace na temat stwardnienia rozsianego,
musieli zastanowić się nad znaczeniem historycznych ilustracji wybranych na pierwsze
strony wielu tych prac: Czy te mistrzowskie stare ilustracje służyły jedynie dla upiększenia?
Czy miały one na celu wzbudzenie zaciekawienia? Czy miały one raczej za cel dostarczenie
podstawowych informacji?
Kolejne rozdziały usiłują udowodnić, że docenienie dziwnego piękna tych starych
litografii nie jest wystarczające: Miały one na celu przekazanie pewnej historii, by wskazać
kluczowy dowód na naturę tej choroby i jej przyczynę. Dopóki przekaz ten nie zostanie w
pełni zrozumiany, nie nastąpią żadne zmiany w dzisiejszych badaniach i terapiach
stwardnienia rozsianego, żadne prze-kierunkowanie ku możliwym, właściwym kuracjom i im
zapobieganiu.
(I-1)
Pionierskie Odkrycia w Rdzeniu Kręgowym
Ilustracje pierwszych przykładów stwardnienia rozsianego, które pokazywały określone
uszkodzenia rdzenia kręgowego, wykonano sto siedemdziesiąt lat temu, a jednak doniosłość
ich właściwego rozpoznania i zrozumienia patologii tej choroby, nadal nie została w pełni
doceniona. Przy pomocy tych charakterystycznych odkryć gołym okiem, stwardnienie
rozsiane zostało potwierdzone jako odmienna jednostka chorobowa i w ten sposób stworzono
normę odniesienia, przez którą powinno być analizowane każde odniesienie traktujące o
stwierdzeniu takiego przypadku . Z powodu ich decydującego znaczenia pojęciowego,
klasyczne obserwacje stwardnienia rozsianego rdzenia kręgowego, będą punktem
ogniskowym następnych rozdziałów.
(I-1 -a) Obustronne Boczne Uszkodzenie Rdzenia Kręgowego
Dowód Carswella
W 1830 roku Robert Carswell, młody szkocki lekarz, dwa razy spotkał się z takim samym
nieznanym rodzajem uszkodzenia. To odkrycie jednakże, zostało ujawnione dopiero po kilku
latach, gdy Carswell przejął fotel anatomii patologii w Londynie.
Wskazane przez Carswella jako " szczególny stan chorobowy, "stanowiące specjalną formę
zanikowego zbliznowacenia", uszkodzenie to zostało ściśle scharakteryzowane przez
zilustrowanie brązowawych, znacząco twardych "plamek", albo bardziej konkretnie, ich
wyróżniającym modułem ułożenia. To co wzbudziło na pierwszym miejscu zainteresowanie
Carswella, bardziej nawet niż dziurkowe "punkty" w mostach w jednej z próbek to to, co
nazwał on "łatkami dziwnych uszkodzeń rdzenia kręgowego" (24).
Carswell uczynił co mógł, by dokładnie udokumentować te odkrycia: w prostych rysunkach zobacz Ilustracja I - tak wyraźnie zdefiniował obrazowo patologiczne zmiany , że prawie nie
mogłyby zostać pomylone z uszkodzeniem innego rodzaju. Ale ustnie nie odniósł się do
wyróżniających cech tych uszkodzeń, tj. konkretnie nie wyjaśnił ich prawdziwych cech.
Jego klasyczna ilustracja dała następujący dowód (przez swą nie - specyficzność,
zmiękczenie dolnego rdzenia szyjnego zostanie zignorowane):
-5-
występują cztery pary uszkodzeń przebiegających szczególnie wzdłuż i, w bardziej
nierównych kształtach, po bokach rdzenia kręgowego. To uszkodzenie wydaje się być
opisywane w ten sposób głównie przez swój łatwy do rozpoznania wzór ułożenia.
W pojedynczych uszkodzeniach występują dwa rodzaje zmiany tkanek,
od bocznego profilu rdzenia kręgowego do różnych głębokości. Na dwóch przekrojach
rdzenia kręgowego widoczne są spójne uszkodzenia boczne, szeroko na siebie wsunięte,
alternatywnie na dwóch stronach rdzenia, do kołnierzy wiązara w kształcie litery H w
centrum istoty szarej.
Ten cały obraz jest unikalny i sam w sobie trzyma klucz do
zrozumienie procesu rdzeniowego stwardnienia rozsianego.
Kopiowanie przez Cruveilhiera Odkryć Carswella
Dwie próbki rdzenia kręgowego opisane przez czołowego patologa paryskiego Jeana
Cruveilhiera w roku 1839 i 1841 przedstawiały blizny analogiczne do "szczególnych
uszkodzeń rdzenia kręgowego" plamek Carswella.
W pierwszej próbce Cruveilhiera, pobranej od pensjonariusza ogromnego schroniska
paryskiego "Salpétriere", rdzeń szyjny pokazany został nie tylko z przodu, ale też z tyłu.
Nierówne rozciągnięcie plamek wyłącznie od boków rdzenia kręgowego było szczególnie
widoczne a tkanka leżąca bliżej bocznej linii początku uszkodzenia - porównaj Ilustrację II,
fig. 1, 1 i Ilustrację I -znów okazała się ulegać intensywniejszym zmianom. A jednak
Cruveilhier mówił o pojedynczych znakach zaledwie jako o "czerwonawo- szarych
wysepkach" i odnosił je do ich całego wyglądu po prostu jako do "szarej degeneracji [białej
materii] kręgosłupa" (34).
Druga ilustracja stwardnienia rozsianego Cruveilhiera , raz jeszcze tylko niejasno wskazana
jako przykład "szarej degeneracji albo transformacji rdzenia kręgowego" (34), jest unikalna
nie tylko w pokazaniu w całości dolegliwości rdzenia kręgowego, ale też w przedstawieniu
innej, typowej cechy rdzeniowego stwardnienia rozsianego, ówcześnie nieznanego :
dodatkowego uszeregowania bardziej opisanych stref uszkodzeń, szczególnie wzdłuż tylnej
linii środkowej rdzenia kręgowego.
Jak pokazano na ilustracji II, druga próbka Cruveilhiera również odpowiadała kilku
szczegółom wcześniejszego wzoru uszkodzeń poprzecznego przekroju Carswella:
cienkie, zakończone wierzchołkiem boczne plamki, które odchylają się znacznie ku tylnej
rdzeniowo- kręgowej linii środkowej, wraz z obszerniejszym, bazującym obwodowo na
tylnym klinie uszkodzeniu (34),wyraźnie odzwierciedlającym sposób rozprzestrzeniania się
uszkodzenia: spójne ustawienie preferencyjne z bocznym konturem rdzenia kręgowego i
ciągłe, niecodziennie ukierunkowane wkroczenie na sąsiadujące tkanki. W połączeniu z ich
szczególnym rozmieszczeniem, sposób rozbudowy plamek występujący w ten sposób,
okazuje się być innym od każdego innego uszkodzenia.
Raport Charcota dotyczący Rdzeniowego Stwardnienia Rozsianego
W 1865 roku Jean - Martin Charcot, kiedy pracował jako patolog, przebadał próbkę
przedstawiającą możliwe maksymalne bezpośrednie pionowe uszkodzenia boków rdzenia
kręgowego
-6-
w "Salpétriere". Ale jeszcze bardziej znaczące od osobistych obserwacji post mortem,, było
jego synoptyczne streszczenie dostępnych wtedy ilustracji korespondujących z
dolegliwościami boków rdzenia kręgowego. To oryginalne, anatomicznie udowodnione
zrozumienie rdzeniowego stwardnienie rozsianego (które on później, niestety, spekulatywnie
zmodyfikował) prawie nigdy nie zostało zauważone , gdyż zostało ono wyrażone zaledwie w
formie odnośnika do określonego przypadku tego raportu.
Odnośnik ten zasługuje na specjalną uwagę gdyż wydaje się stanowić jedyne historyczny
pierwszy krok w kierunku spójnego opisu rdzeniowego stwardnienia rozsianego - dający
początek po prostu przez intuicyjne porównanie Charcota, swoich specyficznych obserwacji
z identycznymi odkryciami Carswella i Cruveilhiera (pokazane na Ilustracjach I i III).
W próbce, którą opisał sam Charcot, oba boki rdzenia kręgowego zostały uszkodzone na
całej ich długości, ale w zmiennej głębokości: w piersiowym fragmencie rdzenia kręgowego,
całkowite symetryczne boczne kliny uszkodzeń, rozciągnięte o wiele za głęboko, jedynie po
to, by stracić zasadniczo na głębokości, zarówno w górze od szyjnego rdzenia kręgowego i w
dole od jego powiększeń (przerostów) lędźwiowych, znikają zupełnie w wyższym końcu
rdzenia –zob. fig. 3 ilustracja IV i fig. B i C ilustracji V - i w niższym końcu (26).
(I-1 -b) Podstawowy Opis Stwardnienia Rozsianego
Od referatu Charcota z roku 1865, nie dokonano żadnych istotnych postępów w
scharakteryzowaniu rdzeniowych plamek stwardnienia rozsianego, stanowiących warunek
zrozumienia określonych form patologii bezpośrednio dającej się zidentyfikować z
"nadzwyczajnymi uszkodzeniami rdzenia kręgowego" Carswella.
Jednakże co do uszkodzeniowych zmian tkanki , w żaden sposób nie wyróżniają się z nich
oczywiste odbarwienia i stwardnienia. Nienormalna tkanka z pojedynczym wzorem,
powoduje niewielkie, specyficzne zmiany w jego rzeźbie.
(I-2)
Wykrywanie Charakterystycznych Uszkodzeń Mózgu
Jedna z próbek Carswella i obie archetypowe próbki stwardnienia rozsianego Cruveilhiera
posiadały również plamki uszkodzeń mostowych . Ale -jak na ilustracji I , fig.1, 1' i ilustracji
II i III wyraźnie pokazano - wzór wszystkich tych uszkodzeń na przodzie mostu, różnił się
zasadniczo od tych specyficznych plamek rdzenia kręgowego, zarówno jeśli chodzi o
konfigurację uszkodzeń, jak ich ugrupowanie.
Co warto zauważyć, zarówno Carswell, który określił rdzeniowe blizny jako "plamki" i
mostowe ślady jako "punkty" i Cruveilhier, który początkowo przedstawił rdzeniowe i
mostowe "wyspy" w różnych kolorach, traktowali uszkodzenia mostowe i rdzeniowe jako
uszkodzenia odnoszące się do tej samej patologii.
Powstaje pytanie: co powodowało tych dwóch patologów do przedstawienia oddzielnych
uszkodzeń mostu i rdzenia kręgowego jako uszkodzeń tej samej natury, wbrew ich różnym
konfiguracjom i ułożeniom? Formalnie, mostowe "punkty" i specyficzne rdzeniowe
"plamki" mogłyby ledwie być
-7-
traktowane jako identyczne. Co usprawiedliwia założenie Carswella i Cruveilhiera
przyjęcia związku tych dwóch typów uszkodzeń?
(I-2 -a) Komorowe Kłykcie (kostki), Palce i Pięści
Prawdopodobnie nie tylko podobne do uszkodzenia odbarwienie i stwardnienie były tym, co
spowodowało że Carswell i Cruveilhier uznali, że zbieżne uszkodzenia rdzenia mózgowego i
kręgowego przedstawiały tę samą patologię. Również porównywalna wielkość i spoistość
rdzeniowej "plamki" i mostowych "punktów" mogły zachęcić ich do wyciągnięcia takiego
wniosku. Jednakże myśl, że jeszcze niewątpliwie charakterystycznie, wyróżniające się
wielocentrycznie zaokrąglone uszkodzenia pnia mózgu i szczególnie wzorzyste boczne
uszkodzenia rdzenia kręgowego były związane z patologią, wkrótce została poparta
przez inne obserwacje post mortem.
Odkrycia Niewykorzystane przez Charcota
Nieco bardziej pouczający mózgowy obraz uszkodzeń pokazany został w 1867 roku u 35
letniej ofiary stwardnienia rozsianego, która zmarła w "Salpétriere". Podano w nim
wskazówki, że występowały przede wszystkim uszkodzenia w bokach rdzenia kręgowego w
ich sekcji lędźwiowej. Ilustracje tych odkryć -zobacz Ilustracja IV, fig. 3, 4 - stanowiły
dalszy jasny dowód na obecność rdzeniowych uszkodzeń, identycznych do powyższych (93).
Naprawdę rewolucyjnym jednakże, było mistrzowskie zobrazowanie przez Charcota
uszkodzeń całkiem zwyczajnie opisanych jako " stwardniała płytka oddziałująca na ścianę
bocznej komory [ półkuli mózgowej]", gdzie indziej opisanej jako "szare stwardniałe płytki,
podobne do blizn, na ścianach komór, grubości do jednego centymetra" (93). Szczególnie
rysunek 1 Ilustracji IV pokazuje w rzeczywistości ogromną, pofalowana ekspansję sporych
uszkodzeń homogenicznych, w skądinąd nieuszkodzonych tkankach sklepienia bocznej
komory mózgu. Uszkodzenia te osadzają się w żyłach, płynąc w często odmiennych,
odśrodkowo (dziwnie) rozszerzonych przestrzeniach okołonaczyniowych.
Ta ilustracja Charcota ma nieocenioną wartość dowodową: znajdujemy w niej zilustrowane
po raz pierwszy całe spektrum specyficznych zmian przy stwardnieniu rozsianym tj. obie
mózgowe plamki żylne -związaną z tym ekspansję w ścianie komorowej i rozwój plamek
rdzeniowych wzdłuż i po bokach rdzenia kręgowego. Charcot, sławny "Ojciec Klinicznej
Neurologii", nigdy nie został należycie za to doceniony, za jego potencjalnie najbardziej
doniosłe osiągnięcie. Ten brak uznania mógł być częściowo związany z włączeniem jego
arcydzieła, do tezy jego mało znanego ucznia Leopolda Ordensteina, skupiającego się
głównie na przejawach in vivo tej choroby.
W 1884 roku ukazały się inne wartościowe ilustrowane dokumenty Charcota na temat
stwardnienia rozsianego. Chociaż przedstawione jedynie jako "stwardniałe płytki
oddziałujące na ciało modzelowate w jej komorowym aspekcie", te zilustrowane uszkodzenia
(porównaj rysunek A z Ilustracji V) po raz pierwszy ujawniły inną właściwość stanu
patologii mózgu : w ciele modzelowatym, główny związek pomiędzy półkulami mózgowymi,
serię gładkich, łączących się uszkodzeń kolcowych
-8-
i fale powstające prostopadle ze spodu ciała modzelowatego, do tej substancji z
jej masywnego łuku. Wbrew zdrowemu otoczeniu uszkodzenie to występuje w całości jako
ostre. Odnośnie uszkodzeń na rys. B, C i D ( Ilustracja V ), szczególne zainteresowanie nie
wynika w takim stopniu z ilustracji typowych płytek mostowych, jak ze zobrazowania
relatywnych bocznych plamek rdzeniowych wyższych zakończeń (31).
"Wykłady" Charcota jednakże, odnoszące się do tych naprawdę unikalnych uszkodzeń
mózgowych i rdzenia kręgowego, po prostu opisują obrazy takich "nieopublikowanych
obserwacji [stwardnienie rozsianego] ".
Siemerling i Raecke: Seryjne Sekcje Specyficznych Zmian Mózgowych
W 1914 roku, Ernst Siemerling i Julius Raecke , lekarze ze Szpitala Chorób Nerwowych w
Kiel w Niemczech, również przedstawili odkrycia dotyczące mózgu identyczne z tymi,
dzięki którym stwardnienie rozsiane zostało wcześniej pokazane obrazowo . Ilustracja VI
pokazuje ich objaśnienie tego szczególnego rodzaju uszkodzenia mózgu w serii sekcji
naszkicowanych równolegle do środkowej płaszczyzny mózgu:
w półkulach mózgowych, pojawiają się płytki na komorach, rozszerzając się bezpośrednio w
kierunku kory. Uszkodzenia ciała modzelowatego rozwijają się w porównywalny sposób.
Mózgowy tryb ekspansji uszkodzeń - porównaj Ilustrację IV, fig. 1, Ilustrację V, fig. A i
Ilustrację VI - są tu wyraźnie takie same przypadki jak u Charcota, chociaż wzory uszkodzeń
są bardziej zróżnicowane.
Siemerling i Raecke wydają się też nie być świadomi unikalnej natury swoich obserwacji
i ich implikacji. Oni jedynie pokazali "sklerozę wyściółek komorowych ", " rozległe
płytki i liczne mniejsze ogniska w korze mózgowej i istocie białej ", penetrację
ciała modzelowatego przez "liczne uszkodzenia" i obecność "dodatkowego ogniska" w
rdzeniu kręgowym, nerwie wzrokowym i w pniu mózgowym (127).
Pojęciowy Klucz Dawsona
W 1916 roku zostało unikalne poprawnie zdefiniowane stwardnienie rozsiane mózgu przy
badaniu gołym okiem , co jednak ciekawe, w pracy poświęconej wyjaśnieniu stanu zmian
tkanki," Histologia Rozsiewanej Sklerozy" histologa Jamesa Walkera Dawsona. Co do
odkryć gołym okiem w rdzeniu kręgowym standardowej próbki Dawsona, istniała zwykła
wzmianka, że " skleroza [rdzenia kręgowego] często odwzorowywała trójkątną część
pomiędzy wcześniejszym i późniejszym źródłem strefy wejścia i rozciągała sie wewnętrznie,
by objąć istotę szarą" i że późniejsze uszkodzenia pojawiały się centrycznie przez środkową
albo przyśrodkową przegrodę rdzenia kręgowego (35).
Opis Uszkodzeń Mózgowych Dawsona
Zwarta miażdżyca otaczająca boczne komory mózgu ma początek w oddzielnym, szorstkim
palcowym, kopułowatym - lub stożkowym kształcie uszkodzenia, powstając natychmiast na
komorowej wyściółce i napływając, albo tworząc wyrostki, na zewnętrz tej wyściółki.
Obwodowo, a w innym przypadku gładko zaokrąglone lub wznoszące się uszkodzeniowe
wypiętrzenia zmieniające sie w płaszczyzny wobec graniczącej kory mózgowej
-9-
Komorowe i oddzielne bardziej peryferyjne płytki mogą formować bańkowate uszkodzenia,
którymi tkanka szyjna jest często tylko nieznacznie zaatakowana. Inne uszkodzenie komorowe pojawiają się jako zewnętrznie przedłużone do współosiowej serii płytek peryferyjnych
(35).Szczególna ekspansja uszkodzeń, ekspansje poza komorowe, teraz zwykle określane
jako " Palce Dawsona ", zostały zaobserwowane jako wymuszające łatwiejszą drogę do istoty białej mózgu, tak jak te z ciała modzelowatego, niż do centralnych jąder i kory mózgowej
istoty szarej. W tych miejscach znaleziono "palce”, które wkraczają do obojga z nich. Porównywalne formacje uszkodzeń pojawiają się jako siedzące kaptury na trzech bocznych
komorowych "czułkach" ( końcówki ich trzech dobudówek) albo wznoszą się ku wierzchołkom lub zaokrąglają się odgałęzieniami o różnej długości. Inne płytki bezpośrednio
odrysowują sylwetkę części krawędzi komory przez zewnętrznie falującą albo kolczastą linię
czołową, czasami podnosząc do szczytów rozszerzających się i spłaszczających w kontaktach z krawędzią kory. Skupiony głównie na stwardnieniu rozsianym mózgu, głośny opis
Dawsona sklasyfikowany jako pewny klucz w staraniach badaczy rdzeniowego i mózgowego
stwardnienia rozsianego, w ten sposób faktycznie przyjął mózgową formę uszkodzenia jako
patologiczny byt sam w sobie. Później relacje na temat stwardnienia rozsianego rdzenia
kręgowego zbliżone do opisów Carswella "nadzwyczajnego uszkodzenia rdzenia kręgowego
" przestały sie ukazywać.
Szkice Uszkodzeń Steinera
W 1931 Gabriel Steiner z Uniwersytetu Heidelberg, narysował żywe obrazy ekspansji
stwardnienia rozsianego do półkul mózgowych . Oprócz przedstawienia schematów rysunkowych z typowymi dla tego procesu wtargnięciami do kory mózgowej z jego zewnętrznej
strony, zilustrował on dobitnie specyficzne płytkowe wyboistości, wkraczające wyraźnie
albo rozpryskujące się poza granice komór. Ponieważ formacje uszkodzeń rozpryskiwały
się dalej, szczególnie ku zewnętrznym kątom bocznych komór mózgowych, miejsce to
zostało określone niemieckim słowem "Wetterwinkel", wskazujące źródło burz i ulew.
Miejsce to znane też jest jako " Wetterwinkel Steiner".Ogólnie biorąc , obrazy Steinera
przytomnie rozjaśniły to, co opis mózgowego stwardnienia rozsianego Dawsona ujawnił
piętnaście lat wcześniej. (134).W 1962 roku Steiner, wtedy na Uniwersytecie Stanowym
Wayne, znów wykazał, że mózgowe stwardnienie rozsiane głównie charakteryzowane jest
przez gładkie, zaokrąglone lub spiczaste uszkodzenia, powstające poza granicą komorowa.
Oprócz wykazywania, że "języki" uszkodzeń komorowych mogą łączyć się też z bardziej
marginalnymi płytkami, Steiner zaobserwował teraz, że odizolowane, jajowate lub sferyczne
"rozpryski" też powstają z naczyń krwionośnych daleko od komór (135). Takie oddzielne
płytki zwane są tutaj " rozpryskami Steinera". Odnośnie do specyficznych łatek rdzenia
kręgowego, Steiner nigdy nie wspomniał czegokolwiek o ich zasadniczo różnym obrazie w
porównaniu z obrazem płytek mózgowych. Jego publikacja z roku 1962 mimo wszystko
ujawniła jednak pewne interesujące szczegóły: Jej trzy sekcje pokazanego dolnego kawałka
piersiowego rdzenia kręgowego odkryły, jak widać na Ilustracji VIII, B , że uszkodzenia ku
stronom rdzenia kręgowego są formalnie całkiem inne niż uszkodzenia napływające z poza
granicy komory mózgowej (135).
-10-
(I-2 -b) Mózgowe Stwardnienie Rozsiane: Byt Patologiczny sam w
Sobie?
Opublikowania Steinera są jasnymi przykładami jak, od postępów Dawsona, specyficzny
obraz rdzeniowego stwardnienia rozsianego przestał być brany pod uwagę. Faktycznie ,
uszkodzenie wzdłuż, i do boków rdzenia kręgowego bezpośrednio identyfikowalne z
"nadzwyczajnym uszkodzeniem rdzenia kręgowego" Carswella, od czasu Dawsona nigdy
więcej nie zostały zademonstrowane.
Ani Charles E. Lumsden, który wskazał na "kłykcie" przez które stwardnienie rozsiane
może najpierw wcisnąć się do mózgu (69), ani Colin W. M. Adams, który opisał
korespondującą "pięść" (2),nie odniósł się kiedykolwiek do specyficznego, radykalnie
różnego rozwoju modułu rdzeniowego uszkodzenia stwardnienia rozsianego
Należy zaakcentować, że takie terminy jak "kłykieć", "palec" albo "pięść" są całkowicie
odpowiednie, w fakcie nieprześcignionych w ilustrowaniu, specyficznych zranień mózgu
stwardnienia rozsianego, ogromnych kierunkowych ciosów- ale, że te terminy są całkowicie
niewłaściwe dla charakteryzowania pokrewnych, dziwacznie wkraczających kanciastych
uszkodzeń na bokach rdzenia kręgowego. Poza tym, przed dalszym zagłębianiem tego
problemu, należy się skupić na innym wyróżniającym się rysie mózgowego stwardnienia
rozsianego.
(I-2 -c) Specyficzne
Rozsianego
Relacje
Żylne
Mózgowego
Stwardnienia
Podczas gdy boczne rdzeniowe łatki Carswella, wg klasycznych rycin z
Ilustracji I, Ilustracji II, fig. 1, 1, Ilustracji III, Ilustracji IV, fig. 3, 4 i Ilustracji V , fig. B, C,
D, nie wydawały się być przenikane przez jakieś specjalne struktury, określona płytka mózgu
Charcota była , jak w fig. 1 Ilustracji IV natychmiast wyjawia, poorana przez z wyrazistymi
kanałami naczyniowymi . Wiedza z mózgowej anatomii naczyniowej umożliwia nam
zidentyfikowanie tych rozgałęziających się struktur, jako stosunkowo dużych żył,
drenujących centralne części półkul mózgowych . Ta relacja pokazuje nadzwyczaj
wystarczająco że zasługuje na konkretne, ostrożne zbadanie.
Charcot: Pierwszy Oznaka Związku Płytka - Żyła
Bliższe spojrzenie na fig. 1 Ilustracji IV , pierwszej ilustracji Charcota mózgowego
stwardnienia rozsianego, ujawnia co następuje: uszkodzenie rozciąga się wokół
okołokomorowego centralnego ciągu żył, np. szkodliwy proces obejmuje głównie silniejsze
segmenty żyły. W dodatku , peryferyjne rzuty uszkodzeń pokazują pewną zależność od
głównego ciągu żylnych odgałęzień. Długość tych żył sama okazuje się częściowo
konturowana przez wyraźny, ogólnie jednostronne albo co
najmniej mimośrodowe rozszerzenie ich przestrzeni okołonaczyniowych. Jeśli chodzi o
faktyczną ściankę uszkodzonych żył jednakże, ilustracja nie ujawnia niczego niezwykłego.
Co ciekawe, to nie Charcotowi ale dla Otto Buss Göttingena, zazwyczaj ogólnie przypisuje
się odkrycie relacji żylnych uszkodzeń stwardnienia rozsianego . Co jest tym samym
konsekwentnie przywoływane to sprawa raportu Bussa, przedstawiona w 1889 roku (22),
którego makroskopowy opis uszkodzeń wydaje się co najmniej kompatybilny ze
specyficznymi dolegliwościami stwardnienia rozsianego z pewnych bocznych i tylnych
sektorów rdzenia kręgowego. Obserwacja, w której tylko mózgowe
-11-
uszkodzenia preferencyjnie znajdują swoje schronienie w jednej większej albo w kilku
średniej wielkości żyłach, pozostaje również w zainteresowaniu. Jednak, jeśli chodzi o rdzeń
kręgowy ani co do rdzenia kręgowego ani co do mózgu Buss nie dostarczył opisu uszkodzeń
z dowodami istotnie wyróżniającymi stwardnienie rozsiane. W wydanym kontekście, jego
sprawozdanie nie zasługuje na dalsze zainteresowanie.
Szczegółowy Dowód Dawsona
Pierwsza zapisana wskazówka związku żył okołokomorowych w procesie z mózgowego
stwardnienia rozsianego, co wykazał Dawson, ujawniła następującą rzecz: w rozległych
obszarach stwardnienia blisko sąsiadujących z komorami mózgu, niektóre duże skupiska żył
biegnące tuż pod komorową wyściółką zwane żyłami podwyśćiólkowymi, są
bezpośrednio zarysowane przez strefy galaretowatej tkanki. Mające z nimi związek ściany
żył stają się częściowo homogenizowane, nie mając swojego normalnego zróżnicowania
strukturalnego i są otoczone przez wyraźnie poszerzone przestrzenie około-żylne, w których
znajdują sie resztki mniejszych krwotoków (35).
Nie wspomniano niczego odnośnie znaczenia wszystkich tych szczególnych zmian.
Putnam: Przemodelowanie Uszkodzeń Mózgu i Żył
Tracy J. Putnam i Alexandra Adler wyjaśnili po raz pierwszy w 1937 roku, że płytki
mózgowe charakterystycznie rozprzestrzeniające się w raczej pojedynczej, specyficznej
relacji do dużych żył za-komorowych i dalej, do dziwacznie zmienionych odpływów tych
naczyń. Te najbardziej istotne obserwacje badaczy są wszechstronnie streszczone na
Ilustracji VII. Ich trójwymiarowe modele rekonstrukcji, jeden szczególnego zainteresowania,
seryjnie podzielone na części próbki mózgu, pokazały szczególnie dobrze dziwne
rozszerzania i wypaczenia związanych z tym żył.
Ilustracja VII pokazuje ich obserwacje poczynione na sekcji mózgowej istoty białej,
trzynaście na dziewięć milimetrów, której zawierał kilka żył pojawiających się prawie
równolegle poza granicą komorową . Próbka pochodziła od pacjenta, którego nerwowa
dolegliwość trwała przez dwanaście lat w sposób typowy dla stwardnienia rozsianego i
którego badanie post mortem wykazało: "pokrycie mózgu i pnia mózgowego, licznymi
starymi i świeżymi płytkami" (109).
Mała próbka mózgu pokazana na Ilustracji VII posiada nieocenioną wartość informacyjną .
Pokazuje ona stożkowe uszkodzenie komorowe, typowy " palec Dawsona", rozciągające się
wzdłuż dziwnie rozszerzonych
odpływów głównego przewodu żylnego, biegnącego w stwardniałym, za-komorowym
obszarze. Dodatkowe wyodrębnione płytki (" rozpryski Steinera") również się pojawiły,
trochę dalej od głównej gałęzi rozszerzonej żyły " palca Dawsona”,
dziwacznie
wypaczonym peryferyjnym kursem i od potrójnego rozwidlenia małym dopływem innej
żyły zakomorowej.
Specyficzne za- i para-komorowe uszkodzenie mózgowe, po raz pierwszy w ten sposób
zilustrowało rozrost i powiększanie się określonych segmentów zwykle dość dużych żył zakomorowych.
-12-
Fog o Warunkowym Rozwoju Żylnych Płytek
W 1965 Torben Fog, bezpośrednio badający mózgowe relacje uszkodzeń stwardnienia
rozsianego w przebiegu żył, znalazł wyróżniające się płytki, konsekwentnie rozwijające się
w szczególnej zależności od określonych segmentów żyły. Nie tylko każda ekspansja
uszkodzenia ale każdy wyrostek palczasty ("przeciągnięcie") uszkodzeń poza z
granicę komorową , ale też każde rzutowanie odizolowanych płytek poza zasięgi
komorowych" Palców Dawsona", stało w bezpośredniej relacji z określonymi odcinkami
uszkodzeń "centralnych" albo "macierzystych żył". Rozrost uszkodzeń od tych segmentów
żyły okazał się być dziwaczny, regularny i często uderzający: Fog pokazał imponujące
obrazy żył w pewien sposób trzymające się swoich uszkodzeń, i płytki rozrastające się
obszernie do tylko jednej strony dużej żyły, lub też masowy konglomerat takich żył.
Zarówno pierwsze powstawanie uszkodzeń i ich ekspansja poza , określone mózgowo
komorowe ściany żylne zostały w ten sposób udowodnione jako wielkie magistrale
odbierające krew z wnętrza mózgu, odpowiednio przez kilka tych żylnych odpływów.
Szczególnie, znaleziono wyodrębnione uszkodzenia peryferyjne w uprzywilejowany sposób
pojawiające się na plamkowych zakrętach żył, rozgałęzieniach i końcowych rozwidleniach.
Żyły te znowu zaangażowane, wykazywały niezwykłe zawiłości, zwichrowania i
rozszerzenia.
Chociaż zwykle znajdowano największe uszkodzenia powstające z dużych żył, zasięg
ekspansji uszkodzeń od ściany naczynia nie można było określić, że pozostaje w określonej
proporcji do kalibru żyły. Inne ciekawe odkrycie dotyczyło nagłych, peryferyjnych
zakończeń dużych, cylindrycznych około-żylnych uszkodzeń bez jakiejś dostrzegalnej
modyfikacji w ściankach ich żył płytkowych. (48).
Potwierdzające Obserwacje Lumsdena i Adama
W jeszcze jednym przedstawieniu niewątpliwego dowodu graficznego żylnego uzależnienia
z mózgowym stwardnieniem rozsianym Charles E. Lumsden w 1970 roku spostrzegł, że
również specyficzne płytki stwardnienia rozsianego w pniu mózgu mają konsekwentnie
początek w żyłach. Specyficzne uszkodzenia mostowe były odpowiednio pokazane jako
jednocześnie rozwijający się, zależny od żyły " palec Dawsona " (71).
Wyniki badań Colina W. Adamsa dotyczące rozwoju mózgowego stwardnienia rozsianego,
z drugiej strony doprowadziły do nowatorskiego zrozumienia faktu, że "wczesne stadium
okołokomorowej płytki jest formacją uszkodzenia wokół żyły podwyściółkowej" (1). Poza
tym w ten sposób potwierdzając, że te zmiany ostatecznie rozpoczęły się od żył biegnąc
poniżej mózgowo- komorowej wyściółki, Adams ponownie znalazł
uszkodzenie
rozprzestrzeniające się do peryferii półkuli mózgowych, konsekwentnie pozostające w
związku z trasą poszczególnych żył. Płynu wewnątrz komór mózgowych nie uznano za
odgrywającego rolę w rozwoju określonych uszkodzeń (1,2).
(I-3)
Makropatologia: Niewykorzystany Kluczowy Dowód
-13-
Początkowa identyfikacja stwardnienia rozsianego jako osobnego rodzaju procesu
patologicznego, oparta została na specyficznych odkryciach post mortem spontanicznie
powstającego uszkodzenia rdzenia kręgowego, wtedy rozpoznanego wyłącznie gołym okiem
(24,34,26). Szczególna patologia rdzenia kręgowego wtedy uznawana była często za mającą
związek z inną, łatwo makroskopowo dostrzegalną patologią mózgu (93,31).
Charcot, który po raz pierwszy dał dowód na określone zaangażowanie brzegów rdzenia
kręgowego i pierwszy wyraźnie udokumentował rozprzestrzenianie się związanych i nim nie
mniej wyróżniających się uszkodzeń w i poza granicą kory mózgowej, wydaje się też być
najwcześniejszym obserwatorem, który wykazał że stwardnienie rozsiane jest zasadniczo
zdefiniowane przez swą unikalną i jednolitą widoczną gołym okiem patologię (17, 29). I
odtąd potwierdzane jest to raz za razem, że w typowych przypadkach stwardnienia
rozsianego, określone uszkodzenia mogą pewnie zostać zidentyfikowane tylko gołym okiem
(44).
Jednakże, w społecznościach medycznych obecnie zajmujących się badaniem i leczeniem
stwardnienia rozsianego wydaje się nie być jak dotąd, żadnego pełnego porozumienia, za
pomocą którego można by ostatecznie sklasyfikować stwardnienie rozsiane. Z jednej strony
zostało jawnie stwierdzone, że diagnoza stwardnienia rozsianegomoże zostać ostatecznie
rozstrzygnięta jedynie post mortem (84). Z drugiej strony przyjmuje się szeroko, że nie ma
żadnych morfologicznych wniosków związanych z tą chorobą. Unikalny cechy uszkodzeń
makroskopowych zyskały małą uwagę i dwojaki charakter warunkowy tj. fakt, że mózgowe i
rdzeniowe stwardnienie rozsiane, chociaż zwykle pojawiające się obok siebie, prezentuje
zasadniczo różne obrazy patologiczne , jak dotąd nie został właściwie zrozumiany. Jeżeli,
zgodnie z aktualnym myśleniem na ten temat, najpierw brane są pod uwagę pojęcia
histologiczne i kliniczne, to nie można zapomnieć: w celu wyjaśnienia stanu natury i
przyczyny, nie można znaleźć żadnej rzetelnej informacji niż ta, dostarczona przez gołe oko
w badaniu patologicznym.
-14-
(II).
Histologiczne Punkty Widzenia
"Między ruchem i czynem pada cień."
T.S. Eliot , 1925 rok
Przejrzeliśmy pierwsze dowody istnienia specyficznej formy patologii stwardnienia
rozsianego. Niezależnie od jej drobiazgowo dokładnej prezentacji, wszystkie te odkrycia były
dość prymitywnej natury dlatego, że były to jedynie obserwacje gołym okiem. A jednak
te patologiczne stany zostały wiarygodnie zidentyfikowane po prostu przez interpretację
dostrzeżonych wzorów rozległości uszkodzenia.Idąc z duchem czasów, opisy i kategoryzacje
tych odkryć kierowały sięgłównie do zmian tkanki wewnątrz wyróżniających się
rdzeniowych i mózgowych obszarów uszkodzeń . Sposób ten , którym - i powody dlaczego te szczególne zmiany były ostatecznie podciągane pod kategorię raczej uprzejmej nazwy
rozsianego (tzn. wielo - centrycznego) stwardnienia pozostają w specjalnym zainteresowaniu
przy zrozumieniu tego stanu.Ostatecznie jednak, ciągłe (re)interpretacje i (re )kategoryzacje z
wyłącznie anatomicznie wyszczególnionych odkryć jedynie w warunkach histologicznych,
przez lansowanie niekończących się spekulacji odnośnie początków tej choroby, stanowiły
raczej przeszkody niż dalsze wyjaśnienie jej natury.
(II-1)
Zmiany Tkanki w Określonych Uszkodzeniach
Rozważając spostrzeżone różnice w trybie rozmieszczenia, konfiguracji i ograniczeń
uszkodzenia rdzenia kręgowego w stwardnieniu rozsianym w porównaniu do uszkodzeń w
mózgu, powstaje pytanie czy rdzeniowe łatki i mózgowe płytki nie miały by się także różnić
przy zmianach ich tkanek.
Aktualnie oba typy uszkodzeń przypisywane są po prostu do w tych samych frazesów
histologicznych .W tej książce, po raz pierwszy, zostaną porównawczo zanalizowane
instrukcyjne, oryginalne mikroskopowe opisy uszkodzeń które wyraźnie odzwierciedlają
charakterystyczne obrazy stwardnienia rozsianego rdzenia kręgowego i mózgu, by uwydatnić
histologiczne cechy, które odróżniają uszkodzenia rdzenia kręgowego od mózgowych typów
uszkodzeń.
(II-1-a)
Histologia Uszkodzeń Bocznych Rdzenia Kręgowego
Brązowawe uszkodzenia pokazane na Ilustracji I rozciągają się przez odmienną szarawą
strefę strzępka. Fig. 1, 1' z Ilustracji II, pokazuje ciemne uszkodzenie rdzeniowe otoczone
przez różnie zabarwioną chorą tkankę. Pomimo tego, opisując swoje odkrycia ani Carswell
ani Cruveilhier nie ostrzegali czytelnika co do faktu, że w rdzeniu kręgowym, centralne i
obrzeżne obszary uszkodzeń są tak różne. Wskazując nawet odbarwienie i zbliznowacenie
wszystkich związanych z tym części, zmiany po prostu zostały przedstawione jako
początkowo "atrofia" potem jako "szara degeneracja [tkanki] "(24,34)
Przedstawiony przez Ernsta Leydena w 1863 roku pierwszy opis patologicznych odkryć
mikroskopowych, jest szczególnie zgodny z "nadzwyczajnym uszkodzeniem rdzenia
kręgowego" Carswella, opisanego tylko jako nie -specyficzna degeneracja włókna nerwu
(65). Próbka Leydena została później podporządkowana
-15-
o wiele bardziej gruntownej analizie mikroskopowej Carla Frommanna (50) i pokazano
kilka charakterystycznych zmian histologicznych. Tymczasem , w 1865roku, raport
Charcota dotyczący rdzeniowego stwardnienia rozsianego (26) wskazał już pewne nowe
szczegóły histologiczne.
Włókna Osiowe (aksony) Nerwu Pozbawione Powłok Mielinowych
W raporcie Charcota dotyczącym tej obszernej dolegliwości boków rdzenia kręgowego, którą
on intuicyjnie potraktował identycznie jak Carswell i do jednej z obserwacji Cruveilhiera o
rdzeniowym stwardnieniu rozsianym, występowanie ogołoconych włókien osiowych w
stwardnieniu rozsianym zostało wspomniane po raz pierwszy . W badaniu mikroskopowych,
przeprowadzonym z pomocą Charlesa Jacquesa Boucharda (26), Charcot spostrzegł rzecz
następującą: stwardniałe części składają się z ciasno utkanej włókienkowej
tkanki łącznej. Już poza gęstymi rdzeniami, włókna nerwowe, tzn. zarówno włókna osiowe
jak i otoczki mielinowe, okazują sie być zniszczone. Ku środkom tych uszkodzeń to
zanikanie nerwu włókna jest większe, aż ledwo można tylko dostrzec kilka cienkich,
stłamszonych aksonów z bardzo skąpą warstwą mieliny. Wnętrza łatek są siedliskiem wielu
ciał skrobiowatych (martwych komórek), kilku śródmiąższowych jąder komórek
i
niewielkiej ilości "ziarnin tłuszczowych" { reprezentujących aglomeraty
zdegenerowanych mielin albo wypełnionych mielinami usuniętych komórek ).
Charcot zakończył swoje opisy: "W skrajnej części [rdzenia kręgowego] boczne kolumny,
gdzie włókna nerwu są najbardziej rozrzedzone, można dostrzec tu i tam aksony, które są
zupełnie pozbawione swych mielin [otoczek]. Istota szara rdzenia kręgowego mimo wszystko
nie wykazuje żadnych dostrzegalnych zmian; wszystkie napotkane komórki nerwu są w
normalnym stanie"
(26)
Frommann: Zasadnicza Hipertrofia Włókna i Rozrost Włókienkowy
Najbardziej wymagająca analiza mikroskopijna
kiedykolwiek przeprowadzona nt.
charakterystycznego uwikłania boków rdzenia został przedstawiona przez C. Frommanna w
1867 roku. Wyniki jego niezliczonych, skrupulatnych obserwacji, zilustrowane w
drobiazgowych szczegółach, mogą tylko zostać
tutaj przedstawione w bardzo
skondensowanej formie.
Specyficzne zróżnicowanie strefowych łatek: Jak szczególnie dobrze pokazują rysunki
Ilustracji IX , obraz mikroskopowy wyróżniających się uszkodzeń rdzenia kręgowego
przedstawia różne właściwości: Nie tylko zmiany tkanek rozciągają poza bezpośrednio
widocznymi obszarami uszkodzenia, ale strukturalne zmiany w indywidualnych łatkach
również pokazują przestrzenne stopniowanie w różnych strefach (Ilustracje IX, fig. C i D).
Zamiast zwięźle zinterpretować modyfikacje różnych elementów tkanek, Frommann
starannie przeanalizował sposób, w jaki została zmieniona każda tkanka komponentu w
każdej z następnych stref uszkodzeń. On zgłosił co następuje: podstawowa strefa uszkodzeń,
tzn. najbardziej boczna, (Ilustracja IX, fig. F) rozciąga się około jednego milimetra pod
oponą miękką włóknistej warstwy rdzenia kręgowego. Tutaj śródmiąższowe siatki włókien
rozszerzają sie i ostatecznie dążą do zespolenia się. Zmiany te rozciągają się najpierw wzdłuż
włóknistych przegród i naczyń - główne spinają mechaniczne struktury z objętych obszarów aby później wtargnąć do siatek włókien tkanek łącznych, rozciągających się pomiędzy
-16-
pojedynczymi włóknami nerwu. W końcu, ten proces rozwija się i stopniowo zajmuje
przestrzeń włókien nerwu.
W podstawowej strefie uszkodzenia, z jego skurczonymi i często mocno zniekształconymi
siatkami tkanki łącznej, włókna nerwu ogólnie zanikają. Kilka aksonów zostaje pozbawione
mielinowych otoczek, albo otoczone są za dużymi mielinami. Rysunek F Ilustracji IX
pokazuje, że zwykłe zgrubienia otoczek mielinowych pojawiają się obok siebie z
kompletnym stopnieniem struktur tkanki łącznej homogenizowanych guzków lub warstw.
Ilustracja IX, fig. C i D najlepiej pokazuje to, co Frommann opisał jako uszkodzenie "drugiej
strefy", łatkę gęsto zwłóknionego rdzenia . Tutaj, z wyjątkiem kilku grubościennych naczyń
krwionośnych, które wchodzą do brzegów rdzenia w głęboko docierające rozpadliny tkanek ,
obraz normalnej konstrukcji tkanki rdzenia całkowicie został zatarty przez gęsty splot bardzo
delikatnego gleje włókniste ( bardzo delikatne włókna z rdzennej tkanki łącznej), które są
odpowiedzialni za uderzającą twardość łatki . Ta gęsta transformacja włókienkowa
uszkodzenia rdzenia nie jest w rzeczywistości homogeniczna ale przeplatana z mniej ostro
zwłóknionymi obszarami . W ten sposób nawet w pełni pokryte bliznami rejony czasami
ukazują się przełamane paskami minimalnie zmienionej tkanki (Ilustracja IX, fig. C),
zawierające zgrupowane aksony a nawet całe włókna nerwowe.
Jednakże najbardziej interesujący obraz Frommanna , przedstawia trzecia strefa uszkodzeń,
jego strefę przejście do normalnej tkanki. Rysunki głębi bocznego uszkodzenia - zob.
Ilustracja IX, fig. C - i tylne czoło lub dokładniej, strefa strzępkowa- zob. Ilustracja IX, fig.
D - ilustruje jak typowo rozwijają się zmiany : na zewnątrz uszkodzonego rdzenia , składając
się z gęstego filcu bardzo delikatnych włókienek, licznych kolczastych, zagiętych, nawet
haczykowatych wyrostków, rozwijających się w sposób postępującego rozszerzając już
wcześniej wyrazistych struktur tkanki łącznej. Różne wierzchołki tych rozwijających się
krawędzi uszkodzeń stanowią po prostu płynne przejście takich anormalnych rozszerzeń
struktur włóknistych do prawidłowych .
Przy zbliżeniu tak dokładnym jak tylko możliwe na szczególikach zmian różnych elementów
tkanek , Frommann dokonał kilku pionierskich obserwacji:
1. Badając zachowanie włókien (astro -) gleja ( struktury tkanki łącznej
właściwe dla mózgu i rdzenia kręgowego) zauważył on, że zaangażowane obszary włókniste
rozwijają najpierw uderzająco gęsty zarys i nienormalną szerokość, do nawet więcej niż
sześciokrotnej ich normalnej wielkości.
2. Gdy struktury osiągają pewną grubość, małe włókienka zaczynają formować się, najpierw
wewnątrz ich najbardziej skondensowanych części i wtedy rozciągają się poza słabo
wytyczone segmenty krawędzi rozszerzonych obszarów włókien.
3. Ku zaskoczeniu Frommanna, wtargnięcia włókienek glejowych do przestrzeni włókien
nerwu już miały miejsce zanim włókna nerwowe lub otoczki mielinowe się zmieniły.
Frommann
-17-
dlatego konkludował, że początkowo dostrzegalna hipertrofia (przerost) i hiperplazja
(zwiększenie liczby komórek) z zajętych struktur tkanki łącznej musiały stanowić przyczynę
uszkodzenia.
Przedstawiając uszkodzenia po prostu jako nadmierny przerost konkretnych struktur tkanki
łącznej, wydało się być bardziej usprawiedliwione w świetle innych odkryć, takich jak te,
potwierdzone na rys. E i F Ilustracji IX, mianowicie nagromadzenie jąder komórek
astrogleja, postępująca narośl nowych włókienek z rozpadających się struktur włóknistych i
nawet całkowite fuzje wśród wszystkich rodzajów struktur tkanki łącznej, albo bezpośrednio
przyległy do nich, nie zmieniły wyraźnie włókien nerwowych i otoczek mieliny. Ciekawe,
stare jak również nowo utworzone struktury glejowe mogły się stopić , tzn. zostały dotknięte
przez zwyrodnieniowe homogenizacje, podczas każdej fazy ich rozszerzających się albo
tworzących formacji. Naczynia krwionośne odegrały ciekawą rolę. Rysunki C i D Ilustracji
IX pokazują, że szczególnie uszkodzenia gęstego rdzenia mają skłonność do przedzierania się
przez silne naczynia krwionośne, wchodzące do krawędzi rdzenia kręgowego w głęboko
sięgających rozpadlinach tkanki . Przerwane włókna glejowe albo włókienkowe wsunęły się
do części tych rozpadlin. Frommann spostrzegł, że otwarcia tych rozpadlin mogłyby zostać
zrozumiane jedynie jako skutek jakiegoś mechanicznego uderzenia.
Początkowa formacja glejowych włókienek, porównywalna do tych z zaobserwowanych
wzdłuż rozszerzonych włóknistych przegród, również utworzyły się z określonych
uszkodzonych naczyń , szczególnie z kątów ich rozgałęzień. Wzdłuż tych zaatakowanych
naczyń, nowo uformowane włókienka często stopione w obwodowo rozmieszczone warstwy
homogenizowanej tkanki, gromadzą się w określonych kierunkach poza ścianami naczyń. W
ten sposób te rozrosty włókienek naczyniowych i połączenia mające całkowitą skłonność
do konturowania się jak łańcuchy górskie.
Na bardzo wczesnym etapie postępu schorzenia małych naczyń sięgających najdalszych
rozszerzeń łatek, uwydatniają się nierówne wzmocnienia ich ścian i dziwaczne sterczenie ich
w otworach, niektóre z tych wysunięć było wystarczająco duże, by zablokować przejście
naczyniowe . Poza tym, wbrew częstotliwości tych zmian, nie znaleziono żadnego
pojedynczego naczynia zamkniętego skrzepliną.
Co do włókien nerwu, utrata otoczek mielin była bardzo wyraźna. Ale też różnorodne
anormalności aksonów, czasami nawet w niedostrzegalnie zmienionej otoczce mieliny.
Pokazały się duże zgrubienia aksonów, często seryjnie wzdłuż przebiegu włókien nerwu.
Gdzie indziej aksony - jak pokazano na rysunku E Ilustracji IX- uległy zniszczeniu w całych
grupach albo rzędach. Było toobumieranie zarówno aksonów i otoczek mielin i, znacznie
wolniej, zanikanie aksonów.
Tam, gdzie uszkodzenia dosięgły w końcu środkowej istoty szarej rdzenia kręgowego,
uszkodzenia komórek nerwowych - nienormalne pigmentacje, ziarninowania, nawarstwione
zagęszczenia obwodów komórkowych, zniszczone komórki, martwe komórki - były
jednakowo widoczne.
-18-
Co warto zauważyć, nawet przy ostrych zniszczeniach tkanki ani w tkance nerwowej, ani w
jej przestrzeni około-naczyniowej nie znaleziono żadnych nagromadzeń tłuszczowych
komórek ziarnistych ( fagocytów) albo nacieków komórek okrągłych (immunocytów) .
Jeśli chodzi o dynamikę rozpiętości uszkodzeń, Frommann potwierdził wnioski Carswella, że
określone zmiany najpierw dotyczył bocznych peryferii rdzenia kręgowego a stamtąd
stopniowo rozchodziły się centralnie (50). Ale pozostawały kwestie najwyraźniej nigdy nie
poruszone co do:
1) dlaczego obszary uszkodzeń rozciągają się w tak szczególny sposób,
2) dlaczego określone struktury włókniste zostają w pierwszym rzędzie zmodyfikowane, i
3) dlaczego również inne składniki tkanek ulegają zmianom podanych wyżej szczegółów .
" Mielinowe Zmiękczenia" Lauensteina
Odkrycia zarejestrowane przez Carla Lauensteina w 1877 roku, ilustrują rdzeniowe
stwardnienie rozsiane w gwałtownym przypadku śmiertelnym, bez stwardniałych łatek ale z
opisanymi zmiękczeniami. Porównanie wzorów uszkodzeń przedstawione na Ilustracji I i
Ilustracji X, tj. Carswella standardowych przykładów stwardnienia rozsianego i Lauensteina
przykład "zapalenia rdzenia", nie pozostawiają wątpliwości jeśli chodzi o formalną
tożsamość matrycowych blizn i zmiękczeń tych ostatnich . Ale, jeśli chodzi o cechy
histologiczne, próbka Lauensteina różniła się wyraźnie od próbki Carswella: Od trzeciego
segmentu szyjnego do pierwszego segmentu piersiowego , cały rdzeń kręgowy okazywał się
być nieco miękki. Chociaż miejscowe naczynia krwionośne okazały się wyraźnie
przekrwione, nie wykazywały żadnych oznak innej choroby. Faktyczne zmiękczenie tkanki
było ograniczone do najbardziej bocznych części rdzenia kręgowego. Tutaj, zarówno
śródmiąższowe struktury tkanki łącznej i włókna nerwów, wykazywały nienormalną barwę,
włókniste obszary glejowe były zgrubione a ich komórki wyraźnie powiększone. Głównie w
otoczeniu większych bocznych uszkodzeń naczyń krwionośnych, ciągłość tkanki była
przerwana przez jednorodnie wypełnione rozpadliny tkankowe, które nie były poza tym
całkiem ciągłe z przestrzenią około-naczyniową. Zostały wykonane następujące obserwacje
mikroskopowe: W centralnych połowach uszkodzeń bocznych wszystkie włókna nerwowe
miały nienormalny, intensywny kolor Aksony były ledwie dostrzegalne w otoczkach
mielinowych i ukazywały się najlepiej w delikatnych punktach. Końcowe obszary uszkodzeń
głównie charakteryzowały się przez zgrubienia aksonu różniąc sie znacząco intensywnością
w poszczególnych obszarach.Wzdłuż kursów poszczególnych aksonów, opisane
zwyrodnienia balonowate czy nawet zniekształcenia korkociągowe - zobacz ilustrację X,
prawy dolny róg- miały skłonność do nawrotu. Jednakże, brak z otoczek mieliny włókna
nerwu okazał się być spowodowany po prostu przez fakt zupełnego zajęcia przestrzeni
włókna nerwu przez akson.W dodatku Lauenstein spostrzegł, na zewnątrz faktycznych
uszkodzeń bocznych, sporadyczne zjawisko zgrubienia określonych skupisk aksonów albo
komórek nerwowych, rozmieszczonych na wzór zaokrąglonych punktów pokazanych w
przekroju rdzenia kręgowego - Ilustracja X. Przypuszczanie skupiska te rozwinięte bez
bezpośredniego strukturalnego związku z określonymi uszkodzeniami bocznymi, musiały
być postrzegane jako skutek jakichś komplikacji takich jak wynik niedokrwienia. Za każdą
cenę , ani tutaj ani w
-19-
szczególnie dotkniętych obszarach, nie dostrzeżono żadnych okołonaczyniowych imigracji
białych komórek krwi albo oczyszczania nagromadzeń ziarnistych komórkek tłuszczowych.
(64)
Dawson: Rozmaite Rdzeniowe Zmiany Tkanek
W swej monumentalnej pracy "rozsiane stwardnienie", James Walker Dawson nie odniósł się
do żadnej określonych obserwacji stwardnienia rozsianego z wyżej wspomnianych. Pośród
dziewięciu próbek, które Dawson opisał, jest tylko jedna, w której można wiarygodnie
zidentyfikować wyróżniające się cechy zarówno rdzeniowego jak i mózgowego stwardnienia
rozsianego. Bez żadnego oczywistego powodu, Dawson skoncentrował badania głównie na
swej pierwszej, standardowej próbce. Wyniki tego badania posiadają najwyższe znaczenie
gdyż oferują niezrównaną okazję do bezpośredniego porównania zmian tkanki określonych
uszkodzeń zarówno rdzeniowego jak i mózgowego stwardnienia rozsianego.
W swojej próbie wyjaśnienia i zdefiniowania całkowitej natury uszkodzeń, Dawson głównie
skoncentrował się na rozwoju zmian histologicznych. Co ciekawe, chociaż uszkodzenie
krawędzi rdzenia kręgowego i jego tylnej strony okazały się być możliwe do przypisania
temu samemu rodzajowi szkodliwych schorzeń, poszczególne zmiany tkanek były faktycznie
zdecydowanie różne.
Rozwój klasycznej dolegliwości boków rdzenia kręgowego ustalono następująco: w bocznym
obszarze uszkodzenia każda formacja tkanki łącznej, od włóknistych przegród, obszarów i
włókien w dół do najdelikatniejszych siatek śródmiąższowycyh, rozszerzeń, okazuje się być
coraz bardziej skondensowana i potem rozwiera się splotem rozrzuconych włókienek, które
później mają skłonność łączenia się. Wśród wszystkich tych zmian, włókna i formacje
włókienkowych komórek astroglejowych, jak również ich rozwój, pozostają niezwykle
ważne w długich okresach czasu. Równolegle z początkiem powstawania glejów
włókienkowych w dotkniętych strefach, otoczki mielin i aksonów zaczynają się zmniejszać .
Zmiany te wywołują wrażenie, że włókna nerwu bezpośrednio wdarły się i w końcu zostały
ścieśnione przez obwodowo postępującą włókienkową hiperplazję (rozrost komórek) .
Dotknięte tym ściany naczynia również zaczynają grubieć i gęstnieć, chociaż w wolniejszym
tempie. Przez wszystkie te mało istotne okołonaczyniowe infiltracje, pojawiają się zapalne
komórki, jak również rozwój makrofagów z ziarenkami lipidów. Wystające formacje
włókienkowe wyłaniają się też w pierwszym rzędzie z miejscowych naczyń krwionośnych
raczej wzdłużnie pogrubionymi ścianami. W obrazie ich poprzecznego przekroju ,
okołonaczyniowy rozrost włókienkowy typowo promieniuje w formie " corona ciliaris".
Ostatecznie wszechobecnie rozrzucone włókienka glejowe tworzą formacje gęstych siatek
włókienkowych rozpościerające sie na całym dotkniętym obszarze. Uszkodzenia tylnego
boku rdzenia kręgowego, rozciągające się od jego środkowej i przyśrodkowej
przegrody, wykazują inny rozwój. Początek szkodliwych działalności jest tutaj typowo
zwiastowany przez zgrubienie tylko komórek glejów śródmiąższowych, za którymi wkrótce
następuje porównywalne zgrubienie wszystkich innych elementów tkanki. Zgrubieniom tych
tkanek towarzyszą proste obrzęki naczyniowe mniejszego stopnia.
-20-
W uszkodzeniach tylnych stref brzegowych albo w przejściowych, całe włókna nerwowe
ukazują się, od początku, wyraźnie powiększone i otoczki mielin w głębiach uszkodzeń
często są oderwane. Aksony, z drugiej strony, zachowują obrzmiały kształt, chociaż całe ich
grupy również mogą być oderwane. Jako reakcja na zranienie przez tylne obszary
uszkodzeń, następuje ogromne rozmnożenie zarówno astroglejów jak i komórek fagocytów.
Inkorporacja resztek komórek fagocytów szybko nadaje im wygląd makrofagów i
opuszczają one miejsce uszkodzenia drogą sąsiadujących przestrzeni okołonaczyniowych.
W tej fazie, w typowych tylnych uszkodzeniach rdzeniowych ,można jedynie znaleźć
formację śródmiąższowych włókienek i łagodną infiltrację okołonaczyniowych limfocytów,
tj. immunocytów (komórek tworzących przeciwciała). Podczas badania zmian tkanki
niepodlegającej wątpliwości próbki stwardnienia rozsianego Dawson, jak poprzednio
Frommann również odkrył, że to nie jest rozpad
powłok mielin ale zgrubienie
śródmiąższowej struktury tkanki, które pierwsze zwiastuje rozwój uszkodzenia rdzeniowego .
Podobnie do Frommann, Dawson znów rozważył tę początkową hipertrofię i hiperplazję
struktur miejscowej tkanki łącznej jako sprowokowaną przez ten czynnik przyczynowy (35).
(II-1-b) Histopatologia Płytek Mózgowych
Jeśli chodzi o charakterystyczne uszkodzenie mózgu, to jest niezmiernie ważne, by odkryć
przyczynę(y) ich równomiernie dotkniętych obszarów uszkodzeń, typowo zamkniętych i
zaokrąglonych ograniczeń, które stoją w zupełnym kontraście do rdzeniowych łatek
wystrzępionych do nieregularnych frędzlowatych stref. Fakt że tylko płytki mózgu ukazują
się tak gładko podziurkowane oczywiście ma szczególny powód fizyczny a najbardziej
wszechstronna i godna zaufanie informacja o tym punkcie została dostarczona przez
Dawsona. Poniższe jest streszczeniem jego standardowego opisu:
Odnośnie najważniejszych zmian histologicznych, obszar mózgowej płytki , jako całość,
nie różni się zasadniczo od tylnej strefy granicznej łatki rdzeniowej. Początkowo na całym
obszarze uszkodzenia, w górę do jego skrajnych peryferii, występuje zgrubienie i ogromne
rozmnożenie astroglejów i komórek fagocytów. Zewnętrznie do takiej granicy płytek
zaczyna się rozmnażać kilka stosunkowo małych komórek śródmiąższowych, każda
pokazująca dość okrągłe i zwarte jądro. Są tam też jeszcze płytki mózgowe, których całe
obszary są równo uwydatnione; aż do ich skrajnego przodu; przez bezpośrednie zniszczenie
włókien nerwowych, tj. zarówno aksonów jak i osłonek mielin. Wokół korespondujących
uszkodzeń istnieją raczej rozproszone makrofagi z ziarenkami lipidów niż - jak w tylnym
uszkodzeniu rdzenia - zgrubienie albo hipertrofia komórek śródmiąższowych. W samych
płytkach mózgowych są znów osłonki mielin, które są zwykle bardziej
zaatakowane. Ale także aksony wykazują zgrubienia, rozszerzenia pęcherzykowe i nawet
całkowite dezintegracje . W uszkodzeniach mózgu aksony ogólnie ukazują się być poważniej
uszkodzone niż te w łatkach rdzenia kręgowego. Zgodnie z tym, zarówno osłonki mielin
i aksony, w mózgowych obszarach płytek, często rozerwane na fragmenty. Tym samym
kulki i ziarnka reprezentujące aksony pozostają nadal ułożone w rzędach, albo też
-21-
rozproszone do sąsiednich siatek tkankowych. Czasami fragmenty aksonu występują
zgromadzone w większe skupiska, albo mogą być włączone w komórkę fagocytu.
Ogólnie, powstawanie mózgowych płytek pokazuje odmienną relację do określonego
szczególnie wyrazistego naczynia krwionośnego, które występuje - często razem z ich
okołonaczyniowymi przestrzeniami - od samego początku nadzwyczajnie, obrzękłe i
powiększone. I również w mózgu zmiany różnych miejscowych tkanek same poprzedzają
regularnie każde zwyrodnieniowe i zapalne zmiany uszkodzeń ścianek naczyniowych . W
mózgowych płytkach, porównywalnych z podostrymi tylnymi uszkodzeniami rdzenia
kręgowego, spotykane są czasami drobne infiltracje przestrzeni okołonaczyniowych i tkanek,
przez małe okrągłe komórki . Z powodu ich późnego pojawiania się i drobnego wyglądu,
Dawson zinterpretował te reakcje { a z tym każdą miejscowa aktywność immunocytową)
jako byt wtórnej natury, sprowokowany przez okołonaczyniową akumulację obciążonych
resztkami komórek fagocytów (35).
(II-1-c)
Rdzeniowe i Mózgowe SM: Takie Same , a Jednak Nie Takie Same
Najważniejszą i najbardziej charakterystyczną cechą uszkodzeń stwardnienia rozsianego, w
pojęciu Dawsona, była obecność gęsto ułożonych rzędów dużego astroglejów i mikrofagów z
ziarenkami lipidów w przestrzeniach zwykle zajętych przez włókna nerwowe. Jednakże ta
specyfikacja uszkodzeń stała w sprzeczności z własną obserwacją Dawsona, że nie ma
komórek fagocytowych ale raczej pierwotne śródmiąższowe zwłóknienia w klasycznych
bocznych uszkodzeniach rdzenia kręgowego. Dawson wziął pod uwagę to, że brak
bocznych, powszechnie występujących łatek rdzeniowych, ziarnek tłuszczowych i małych
infiltracji komórek mógłby być możliwy do przypisania po prostu drobniejszemu stopniowi
uszkodzenia. Tylne uszkodzenia rdzeniowe i mózgowe płytki faktycznie zostały przypisane
większym zniszczeniom, ale ostro rozbite osłonki mielinowe i rzędy fragmentów aksonów
pojawiały sie również w uszkodzeniach boków rdzenia kręgowego. Jedną dodatkową stałą
cechą histologicznego uszkodzenia było szczególnie intensywne zbliznowacenie
zaatakowanych obszarów. Reakcja zwłóknionej tkanki łącznej została uznana za bardziej
energiczną niż to wynikało z porównywalnych centralnych uszkodzeń nerwowych różnego
pochodzenia, nie tylko w łatkach rdzeniowych ale też w płytkach mózgowych . Ale w
przeciwieństwie do sytuacji w rdzeniu kręgowym, w mózgu i tylnym rdzeniu kręgowym,
obfite włókienka glejowe obficie rozrastały się tylko w końcowej fazie uszkodzenia.
Jeśli chodzi o rozwój płytek mózgowych, odkrycia Dawsona były całkiem rewolucyjne. Od
tego czasuFrommann przyjmował patologiczne zmiany w bokach rdzenia ręgowego za
mające początek głównie w śródmiąższowych zwłoknieniach. Dawson był pierwszym
badaczem wykazującym, że chociaż pokrewnie, zmiany tkanki w rdzeniowych i mózgowych
uszkodzeniach niekoniecznie rozwijają się w ten sam sposób: W mózgu dolegliwość okazuje
się, mikroskopowo, nie być dostrzegana przez głównie włókienkową glejozę.
Rozważając ten prosty fakt, natura i przyczyna nie tylko mózgowego stwardnienia rozsianego
ale też stwardnienie rozsiane jako całość, musiała być rozpatrzona z nowej i innej
perspektywy.
-22-
Chociaż Dawson zauważył, że również wzdłuż najważniejszych naczyń płytek mózgowych
śródmiąższowe komórki glejowe bardzo wcześnie się rozrosły i szybko się rozmnożyły
podkreślił, że transformacja tkanki włókienkowej stała się oczywista dopiero po wyraźnej
zwłoce. Odkrył on też , tak samo jak Frommann w rdzeniu kręgowym, mocno stwardniałe
strefy w mózgu mające skłonność do perforacji przez duże wady tkanki okołonaczyniowej.
Całe rozgałęzienia uszkodzonych naczyń płynących w szerokich, okrągłych wklęśnięciach
okołonaczyniowych, zgodnie z ilustracjami Dawsona, mogły osiągać siedmiokrotną
szerokość naczyń krwionośnych, z których sie składały. Ale, szczególnie odnosząc się do ich
napiętego i gładkiego otoczenia przez gęsto ściśnięte warstwy włókien, te ziejące przestrzenie
okołonaczyniowe stały w ostrym kontraście do rozpadlin naczyń czy zranień tkanek
występujące szczególnie w dotkniętych brzegach rdzenia. Jeśli chodzi o rolę naczyń
krwionośnych w rozwoju tych uszkodzeń, odkrycia Dawsona znowu podkreśliły fakt, że
zarówno określone łatki rdzeniowe i płytki mózgowe najpierw pojawiały się blisko
głównych pni naczyniowych a potem rozwijały się w stronę naczyniowych peryferii. Ale
ani w rdzeniu kręgowym ani w mózgu nie było uszkodzeń naczyniowych zazwyczaj
podporządkowanych bardziej raczej wysuniętym i nie związanych ściśle z uszkodzeniem
wzmocnień i zwyrodnieniowych kołowych blizn ich ścian. Zamiast samego wykazywania
cech histologicznych specyficznych dla stwardnienia rozsianego, odkrycia mikroskopowe
Dawsona w ten sposób po prostu podkreśliły różnorodność, lokalnie różniące się sposoby,
dzięki którym mogą zostać zmienione wszystkie części składowe tkanki . Tym samym,
znowu uznano histologiczne przejawy rozwoju płytek mózgowych i rdzeniowych łatek, za
różniące się w kilku ważnych-a jednak szeroko nie dostrzeżonych- względach, tj. szczególnie
w miejscowych zmianach naczyniowych, okołonaczyniowych i zmianach tkanki łącznej .
(II-1)
Histologiczna Klasyfikacja Uszkodzeń
Przez nazwanie choroby można słusznie oczekiwać by wiedzieć coś określonego o jej
naturze i przyczynie (-ach). Rozważywszy ponownie makro - i mikroskopowy dowód post
mortem, który odzwierciedla najwyraźniej wyróżniające się cechy klasycznych standardowych przykładów z rdzeniowego i mózgowego stwardnienia rozsianego, jesteśmy pozostawieni z zadaniem wyjaśnienia dlaczego i jak ten warunek został sklasyfikowany nie w
makro-patologicznych ale w warunkach histologicznych, chociaż był on najpierw wyraźnie
skonkretyzowany przez wyżej wspomniane odkrycia gołym okiem, tj. na podstawie
makroskopowych unikalnych wzorów uszkodzeń.
(II-2-a)
Od "Atrofii" i "Szarej Degeneracji" do "Stwardnienia Rozsianego"
Carswell bezpośrednio nie powiedział, że jego "szczególny stan chorobowy " został
scharakteryzowany przez swoje wyróżniające się formy zaangażowania samych boków
rdzenia kręgowego. Ale jego odniesienie do wyłącznie nie - określonych własności
uszkodzeń- przez katalogowanie tych uszkodzenia po prostu jako pewnego
rodzaju"zanikanie" i opisując je tylko jako składające się z pewnej liczby żółtawo-23-
brązowych i półprzezroczystych, mocno skonsolidowanych obszarów - nie stworzył również
specyfikacji stwardnienia rozsianego w warunkach histologicznych.
W ten sam sposób Cruveilhier, w swym drugim, bardziej szczegółowym raporcie,
opisującym uszkodzenia związane w perwszym rzędzie z bokami rdzenia kręgowego i
tylnego boku, nie wskazał cech szczególnych do tego wzoru uszkodzenia. Zamiast tego, bez
zastanowienia odniósł się do obu swoich szczególnych odkryć i większej liczby zasadniczo
różnych uszkodzeń mózgowo-rdzeniowych - faktycznie, do wszystkich uszkodzeń
które pokazuje Ilustracja II -- po prostu jako do "szarych degeneracji".
Tylko pierwsza próbka stwardnienia rozsianego Charcota , urzeczywistniona przez dwie
zajęte strony rdzenia kręgowego łatkami w kształcie łódek ( w których znaleziono
zdemielinizowane aksony) , została zaprezentowana jako określona obserwacja ze
"stwardnienia bocznych kolumn rdzenia kręgowego" (26). Dolegliwość boków rdzenia
kręgowego spowodowana przez dwie symetryczne, wewnętrznie uwydatnione, utworzone w
kształcie klina blizny, po raz pierwszy została zdefiniowana jako "stwardnienie". A jednak ,
chociaż Charcot umieścił swój przypadek bocznego rdzeniowego stwardnienia boku rdzenia
obok siebie z zasadniczo identycznymi obserwacjami Carswella i Cruveilhiera , wydaje się
on jednocześnie nie być w pełni świadomy specyfiki wzoru tego uszkodzenia . On
ostatecznie określił ten warunek raczej niejasno jako "rozsiane stwardnienie w formie
ograniczonych płytek", albo w skrócie "stwardnienie w formie płytek" (26). Tezy
Ordensteina z 1867roku przedstawiały próbkę z wyraźnie specyficznymi uszkodzeniami
stwardnienia rozsianego nie tylko rdzenia kręgowego ( wywołujące wrażenie szkice
obustronnego zapalenia bocznego przechowywane są w paryskiej Bibliotheque Charcot ) ale
też w mózgu. Tutaj, po raz pierwszy, warunek ten został przedstawiony po prostu jako
wielokomorowe zbliznowacenie albo stwardnienie a szczególna patologia została
określona jako "wielokomorowe stwardnienie" albo w skrócie "stwardnienie rozsiane"
głównie po to, by zaakcentować zbieg mózgowych i rdzeniowych dolegliwości – dających
się udowodnić przez klinicystów (26).
Krótszy wariant nazwy "stwardnienie rozsiane" znalazł tymczasem ogólną akceptację również w odniesieniu do uszkodzeń zajmujących albo mózg albo sam rdzeń kręgowy.
(II-2-a)
Stwardnienie Rozsiane: Głównie Przerost Włóknisty?
Od cazsu opisów uszkodzeń Carswella i Cruveilhier stało się oczywiste, że w określonych
bocznych obszarach łatek rdzeniowych , tkanka staje się mocno zwłókniona, - tkanka
nerwowa znacznie się zmienia przez gęste struktury tkanki łącznej . Ale żaden raport nie
ujawnił cokolwiek szczególnego o samym zwłóknieniu.Charcot, który pierwszy odniósł się
do określonego zranienia rdzenia kręgowego po prostu i zwyczajnie jako "stwardnienie"
zaledwie odnotował, że pod mikroskopem pokazała się szarość uszkodzenia i
półprzezroczystość , dzięki wzrostowi włókienek tkanki łącznej zajmujących przestrzenie
włókien nerwowych dając wrażenie, że z powodu ich wzrostu, wciąż występujące włókna
nerwowe zostały odepchnięte siłą. Badania mikroskopijne Frommanna dostarczyły najpierw
faktycznego dowodu zasadniczej hipertrofii i hiperplazji włóknistych struktur rozwijających
się w, i postępująco rozciągających się od, początkowo zaatakowanych odcinków boków
rdzenia kręgowego. Fibroza została zakreślona do rozrostu włókienek wewnątrz i na
zewnątrz konkretnych, głównie wzmocnionych odcinków uszkodzonych obszarów struktur
-24-
tkanki i okazało się, że ten rozwój włókienkowy nawet pojawiał się na nietkniętych
włóknach nerwowych.
Począwszy od Dawsona, nie można znaleźć śladów żadnego pojedynczego bezpośredniego
dowodu, zaledwie tylko trzy fragmentaryczne dokumentacje, na temat specyficznej bocznej
dolegliwości rdzenia kręgowego (35,135,92) - trend pokrywający się z szeroką, nadal
trwającą ekspansją nieuzasadnionych spekulacji nad istotą i przyczyną ( nie tylko
rdzeniowego) stwardnienia rozsianego. Śmiałe stwierdzenie strasburskiego psychiatry M.
Rosenfelda jest , że nie jest absolutnie jasne co jest właściwie specyficzne dla stwardnienia
rozsianego i że nigdy nie zostało pokazane czym stwardnienie rozsiane różni sie od blizn
innej natury (115), dyskretnie przemilczano .
(II-2-b)
Stwardnienie - Prototypowa Demielinizacja?
Współcześni autorzy zwykle odnoszą się do stwardnienie rozsianego jako " choroba
demielinizacyjna”, scharakteryzowanej przede wszystkim przez przypadkowe zniszczenie
osłonek mielinowych wokół zachowanych włókien osiowych nerwów (aksonów) ( 86,154,
116). Stwardnienie rozsiane nawet zostało przywołane jako archetyp wszystkich chorób
demielinizacyjnych i jako norma odniesienia, przez którą wszystkie inne najważniejsze
choroby mielin mają być oceniane (110).
W ten sposób pojęcie tej choroby po prostu jako wielokomorowej, przypadkowo
rozprzestrzeniającego się zniszczenia mielin [z nieznanej przyczyny], zostało nawet
ustalone z powodu uszkodzeń gdyż "płytki są najpospolitsze w istocie białej, ponieważ to
tutaj mieliny są obecne w największych ilościach” (85). Jednakże powstaje natychmiast
pytanie: Jak można pogodzić ze sobą kliny włókienkowe specyficzne dla stwardnienia
rozsianego rozciągające do stron rdzenia klinowego i płytki kompaktowe wysuwające się
poza z komór mózgowych z interpretacją uszkodzeń w warunkach systemowego,
przypadkowo rozprzestrzeniającą się dolegliwością mielin? Aby odpowiedzieć na to pytanie
muszą zostać podane i wyjaśnione racje historyczne za określeniem stwardnienia rozsianego
jako "choroby demielinizacyjnej"
Wczesny Nacisk na Znaczenie Demielinizacji
W 1868 roku, Charcot przedstawił przypadek, w którym mózg i rdzeniowe próbki rdzenia
kręgowego były podobno zaatakowane przez " rozsiane stwardniałe płytki ” - płytki, które
były od tego czasu mikroskopowo w yszczególniane przez brak mielin (osłonek) albo
dokładniej, "zduszenie mielin [osłonek]” przez rozmnażanie się tkanki łącznej (27).
Współpracownik Charcota,Bouchard, skory do charakteryzowania stwardnienia rozsianego
w bardziej wyróżniających się terminach histologicznych, szczególnie uwydatnił że, w
centrach zdemielinizowanych płytek, aksony zostały zachowane. Dla Boucharda
wyjaśniało to brak wtórnych ( obszar nerwu) degeneracji w stwardnieniu rozsianym (15, 16).
Zafascynowani tymi mikroskopijnymi odkryciami, obaj badacze nie odkryli niczego o
dodatkowych właściwościach uszkodzeń a w szczególności, czy miały one związek ze
"szczegółnym stanem chorobowym" Carswella. Uzupełniający raport Charcota, który jest
zazwyczaj cytowany jako pozwalający w pierwszym rzędzie
określać specyficzną
demielinizacyjna naturę stwardnienia rozsianego, ukazał się pół rok później (28). Tworząc
-25-
zapis wykładu Charcota na temat tego warunku histologicznego, jego tekst został wkrótce
bezpośrednio dołączony do sławnych podręczników Charcota na temat neurologii i stał się w
ten sposób częścią podstawowego nauczania o "stwardnieniu rozsianym” (29). Tutaj Charcot
dokonał abstrakcyjnego stwierdzenia, że "ciągłe utrzymywanie się pewnej liczby aksonów
wśród najgęstszych transformacji tkanek włókienkowych tworzy cechę, która stanowi
specyfikę stwardnienia rozsianego,” które to stwierdzenie zostało później zmodyfikowane
przez uwagę że "to[ przetrwanie zdemielinizowanych aksonów] na pewno nie jest
dostrzegane, przynajmniej w tym samym stopniu, w innych formach szarej degeneracji” (29)
Ta szczególna "wyłączna demielinizacja” nie została uznana za odróżnianą przez jakieś inne
właściwości - i uszkodzenie to uznane zostało za całkowicie identyczne z pojawieniem się
rozkładu obserwowanego w przekroju marginesowego pnia nerwowego . Dla Charcota
ostateczną przyczyną stwardnienia rozsianego była "neoplastyczna” formacja włókienkowa.
Polegając w dużym stopniu na swych badaniach nad Frommannem, Charcot doszedł do
wniosku że zaobserwowana fibroza (w rdzeniowym stwardnieniu rozsianym) była
"początkującym i podstawowym faktem, koniecznie wcześniejszym do rozwoju
uszkodzenia” (28,29). Ta fibroza przypuszczalnie rozpoczęła się przez jakieś "tworzące
podrażnienie” związanej z nim konstrukcji tkanki łącznej. Powody tych postulatów nie
zostały jednak wyjaśnione. Ponieważ nie zostały one wyprowadzonym w sposób dający się
udowodnić przez precyzyjnie skonkretyzowane wnioski, uogólnienia Charcota na temat
stwardnienia rozsianego w ten sposób okazują się niewiele lepiej uzasadnione niż
wcześniejsze charakteryzacje uszkodzeń jego i Boucharda. W końcu, Charcot musiał
przyznać: "Pozostaje do określenia, które cechy histologiczne odróżniają je [stwardnienie
rozsiane] od innych form stwardnienia centrów nerwowych.” (28) Chociaż szeroko chwalone
jako dowiedzenie stwardnienia rozsianego jako prototypowej choroby demielizacyjnej,
Charcot faktycznie nie dostarczył żadnego konkretnego dowodu udowodniającego, że
przyczyna tego szczególnego rodzaju uszkodzenia właściwie nie leży ani w jakieś ważnej,
albo w jakiejś określonej, albo przynajmniej w jakiejś selektywnej formie demielinizacji.
Żałożenie Schorzenia Mielin
Wyżej wymienione raczej niesprecyzowane propozycje pozornie utorowały drogę do bardziej
zdecydowanych artykulacji wiary, że stwardnienie rozsiane zaledwie ustanowiło warunek
początkowy mózgowo-rdzeniowej demielinizacji. Odkrywa to trop jakim doprowadzono do
przełomu w kierunku nowego pojęcia o stwardnieniu rozsianym. Misja Mariego
Pierwszy badacz bezpośrednio postulujący, że stwardnienie rozsiane charakteryzuje się
wybiórczą demielinizacją był postępowy, nieco porywczy paryski neurolog Pierre Marie. W
swoim "Wykładzie o Chorobach Rdzenia Kręgowego” 1892 r. (82) jawnie zadeklarował on ,
że kiedy osłonki mielin zmniejszają sie w trakcie choroby, aksony w uszkodzeniach przy
stwardnieniu rozsianym zazwyczaj pozostają nietknięte. Marie zapewniał nawet, że każda
utrata aksonu w określonym uszkodzeniu (stwardnienia rozsianego) musi być postrzegana
jako czysto incydentalna, jako zwykły przypadek. Jego dowód na ten temat zawierał
wyłącznie kilka nieudolnych rysunków jakichś ogromnych uszkodzeń mózgu i
-26-
rdzenia kręgowego, dowód, który w swej istocie nie odpowiada żadnemu "szczególnemu
stanowi choroby ” Carswella ani szczególnie zrelacjonowanemu mózgowemu uszkodzeniu
przedstawionemu wcześniej przez Charcota.
Niemniej jednak stwierdzenie Mariego, że wybiórcze zniszczenie mielin "dominuje, zarówno
w klinicznych jak i patologicznych szacunkach, w całej historii tej dolegliwości” (82) stała
się przyjętym dogmatem.
Marburg Zakłada Rozpad Mielin
W 1906 roku, wiedeński neurolog Otto Marburg określił jak on wyobraża sobie czym jest
stwardnienie rozsiane, bezpośrednio w warunkach przerywanych (wieloogniskowych)
zniszczeń osłonek mielin z początkowo absolutnym i później względnym zachowaniem
aksonu (75). Według jego przyjętego poglądu tych szczególnie dotkliwych rodzajów
"okołoosiowej”, tj. około-aksonalnej utraty mielin, stwardnienie rozsiane zwykle zaczyna
być powszechnie rozumiane jako " choroba mielinowa". Doświadczalny dowód na jego
tezę był skutkiem zastosowywania lipidowego rozpadu enzymu w nerwie żaby, później
obserwowaniem uszkodzeń, które według Marburga były uderzająco podobne do tych ze
stwardnienia rozsianego. To doprowadziło go do konkluzji, że proces stwardnienia
rozsianego okazał się być chemicznym rozpadem osłonek mielin (75, 76). I to badanie
przyczyny stwardnienia rozsianego otworzyło nowy, biochemiczny wymiar.
Pette Przemiana Stwardnienia Rozsianego w Wieloogniskową Demielinizację
Reinterpretacja stwardnienia rozsianego jako w pierwszym rzędzie demielinizacja, została
wylansowana głównie przez skrzętnego i pragmatycznego neurologa Heinricha Pette
Hamburga, który pierwszy poparł pojęcie stwardnienia rozsianego Marburga przez
zadeklarowanie, że wyłącznie "przerywana demielinizacja [ utrata mielin oddzielnych
segmentów na długości aksonu] jest zatem szczególnym i unikalnym wydarzeniem dla
usprawiedliwienia wynikających z niego uszkodzeń i wydzielona jako odmienna grupa
ostrych chorób zapalnych centralnego systemu nerwowego ” (98). Pette autokratycznie
narzucił pogląd, że każdy rozwój uszkodzenia mózgowo-rdzeniowego ujawnia sie dopiero w
swym etapie końcowym przez fibrozę i stwardnienie. Demielinizacja w przeciwieństwie jest
główną, najbardziej godną zaufania identyfikująca cechą stwardnienia rozsianego. To
stwardnienie rozsiane ma faktycznie tylko jedną fundamentalną cechę , demielinizację.
Całkowicie pochłonięty przez tę koncepcję (najważniejszej)demielinizacji Pette napisał
nawet, że typowe zaangażowanie mielin przy stwardnieniu rozsianym zostało już
udokumentowane przez Cruveilhiera. Bardzo umiejętnym zaprzeczaniem istnienia
jakiejkolwiek zasadniczej formy stwardnienia, Pette odrzucił jako ułomny cały dowód
histologiczny, od Frommanna aż do Dawsona, na przykładach stwardnienia rozsianego
opisanych przez źródłową fibrozę boków rdzenia kręgowego. Pette zadeklarował nawet, że
odkrycia masywnego rozrastania się tkanki włóknistej odrzucają diagnozę stwardnienia
rozsianego { 97,98, 99, 100). Niezaznajomiony z obserwacjami post mortem , przez które
stwardnienie rozsiane zostało pierwotnie skonkretyzowane, Pette w końcu w ten sposób
zaprzeczył nawet istnieniu jakiemukolwiek zgodnemu z tym dowodowi histologicznemu.
Ponieważ nigdy nie zostało potwierdzone przez jakiś konkret i określone próbki nie dziw ,
że pojęcie "demielinizacji” zawsze pozostawało pojęciem niepewnym : Żadne pojedyncze
-27-
jakościowe albo ilościowe kryterium dla wiarygodnego identyfikowania "głównie uszkodzeń
demielinizacyjnych” nie zostało kiedykolwiek przedstawione. Nawet całkiem niedawno to
utożsamienie kategoryzacji uszkodzeń zostało potwierdzone przez stwierdzenie, że aby
stworzyć popularną klasę " choroby demielinizacyjnej”, patologiczny warunek musi
pokazywać demielinizacje, które są "dominujące a nie tylko widoczne” (4).
(II-2)
"Selektywna Demielinizacja”: Fakty
Ponowne rozważenie pierwotnych powodów do zdefiniowania stwardnienia rozsianego jako
"prototypowej choroby demielinizacyjnej" pokazuje, że demielinizacja nigdy nie udowodniła
jakiegoś wyróżniającego się szczególnego przypadku lub formy stwardnienia rozsianego.
Odkrycia zdemielinizowanych aksonów przyczyniły się, nawet mniej niż zmiany
uszkodzonych obszarów w kolorze i konsystencji, do identyfikacji jakiejś dolegliwości
specyficznej dla stwardnienia rozsianego. Z powodu ich decydującego znaczenia, zostaną tu
streszczone pierwsze histologiczne obserwacje cech klasycznego stwardnienia rozsianego.
W szczególnie zajętych częściach boków rdzenia kręgowego ma miejsce utrata albo
faktyczny defekt , zarówno aksonów jak i osłonek mielin . Chociaż szczególnie osłonki
mielin mają skłonność do zranień - niektóre z przetrwałych aksonów ukazują się pozbawione
części swoich osłonek - aksony mniej lub bardziej regularnie również zostają utracone.
I aksony, nie mniej niż osłonki mielin, dotknięte są przez zgrubienia i różny inne zmiany,
czasami też zmianami izolacji (35, 50). W dodatku istnieją odkrycia osłonek mielinowych
pozornie wyciśniętych przez balonowanie aksonów (64). Zgonie z obserwacjami Dawsona,
proporcje między liczbą dotkniętych aksonów i osłonek mielinowych muszą ogromnie się
różnić, również w zależności od miejsca uszkodzenia. W stopniowo rozszerzających się
łatkach boków rdzenia kręgowego, aksony wydają częściej wytrzymywać, podczas gdy
intensywniejsze awarie aksonu okazują się być typowymi dla późniejszegouszkodzenia
rdzenia kręgowego. W mózgowych płytkach, zarówno osłonki mielin jak i aksony mają
tendencję do całkowitego równomiernego uszkodzenia.
Te obserwacje pokazują wyraźnie, że zasada oszczędzania albo konsekwentnego nietknięcia
aksonów nie jest absolutnie
cechą stwardnienia rozsianego. Różnorodne zmiany
oddziałujące nie tylko na dotknięte osłonki mielin, ale też na wszystkie inne rodzaje
miejscowych tkanek pokazują że jest to rażąco nadmierne uproszczenie, by zobrazować
proces stwardnienia rozsianego zaledwie jako "obieranie osłonek mielin aksonów".
Faktem jest, że nigdy konkretnie nie pokazano zmiany osłonek mielin w drodze,
która mogłaby zostać uznana za specyficzną dla stwardnienia rozsianego.
(II-3-a)
Zasadnicze Warunki Demielinizacji: Powszechne Zjawisko
W świetle tego co zostało powiedziane wyżej, nie ma zupełnie sensu przestrzegać
przypuszczenia co do przyczyny " specyficznej demielinizacji stwardnienia rozsianego ".
Jednakże, można rzucić światło na powód(y) tendencji procesu rozpadu osłonek mielin jako
głównej ofiary stwardnienia rozsianego, jeżeli porównywalne rodzaje wzorów zranień, nie
tylko osłonek mielin ale też
-28-
innych elementów tkanki - takie jak naczyniowe, okołonaczyniowe i inne struktury tkanki
łącznej -zostaną rozpatrzone. Nigdy nie było obiektywnej oceny, przeprowadzonej
wszechstronnej ekspertyzy, żadnych czynników, które były by w stanie zmienić nie tylko
osłonki mielin i aksony ale też inne elementy tkanki mózgowo-rdzeniowej w sposób
przywołujący klasyczne charakterystyki uszkodzeń Carswella, Charcota, Frommanna albo
Dawsona. Zamiast tego, wśród ogromnej plejady stanów patologicznych, w których
zaobserwowano znaczną utratę osłonek mielin, uszkodzenia stwardnienia rozsianego są od
początku po prostu porównywane do typów uszkodzeń spowodowanych przez powstałe z
krwi małe drobiny korpuskularych czynników albo cząstki z martwą substancją. Uderzająco
bliskie analogie pomiędzy zmianami tkanki w stwardnieniu rozsianym i zmianami tkanek
będących skutkiem rozmaitych form prostego urazu mechanicznego, zyskały znacząco małą
uwagę. Demielinizujące uszkodzenia mózgu będące skutkiem mechanicznych zranień, są
jedynie w kilku minionych dekadach konsekwentnie określane jako " płytki symulujące [
stwardnienie rozsiane]", albo jako "fałszywe", "oszukujące" albo "pseudo-płytki [stwardnienia rozsianego" (70, 72).
Jednak już wcześniej zostały zanotowane inne porównywalne zmiany. Zarówno w roku1852
jak i w roku 1855 Ludwig Türck spostrzegł, że tam gdzie węchowe i optyczne nerwy zostały
wystawione na procesy dające się rozprzestrzenić, nasycenie kulek tłuszczowych, ziarenek
tłuszczowych i komórek tłuszczowych wskazywały olbrzymi rozpad mielin , gdy aksony
okazały się rozrzedzone w tylko jednym przypadku na cztery(141, 143). W 1895 roku
Bikeles odnotował, że wstrząśnienie rdzenia kręgowego skłania do uszkodzenia i
zniszczenia dużo obszerniej, wcześniej i ostrzej osłonek niż aksonów (12). W roku 1916,
jednocześnie ze sprawozdaniem Dawsona na temat stwardnienia rozsianego, Aubrey Mussen
odnotował w kilku pośrednich ranach rdzenia kręgowego od pocisków wojennych,
uszkodzenia dość odległe od uderzenia kuli czy szrapnela. Powtarzanie się wielkich
wypaczeń aksonu i zgrubień wzdłuż indywidualnych włókien nerwu uznano za najbardziej
nadzwyczajne odkrycie. Ale obserwacje zgrubienia, wyciśnięcia - jak w sprawozdaniu
Lauensteina z 1877 roku - lub rozpad osłonek mielin i uszkodzeń ich okryć włóknistych
również zostało zauważone . Szczątki okazało się być wcielone przez "mieloklasty",
ameboidalne fagocyty i nawet pojawiły się w komórkach śródbłonka, tj. w komórkach
wewnętrznych wyściółek naczyń krwionośnych (88). Znaleziono uszkodzenia rozciągające
się typowo wzdłuż konkretnych przegród włóknistych , tj. arkusze
tkanki łącznej, wprowadzone promieniowo do peryferii rdzenia kręgowego. Wzdłuż ich
trasy i głębiej w substancji rdzenia, przede wszystkim tam gdzie spotykają się przegrody i
naczynia, pojawiały się otwarte rozpadliny tkanek - blisko przypominające te, które
zilustrował Frommann w 1867 roku. (50)
Tutaj zranienia, podobnie jak w stwardnieniu rozsianym, wyraźnie rozszerzały się głównie
za pomocą wystających pasemek mechanicznej struktury rdzenia kręgowego.
Najbardziej uderzającym aspektem urazowych obszarów w drugim tygodniu po zranieniu,
nie było zbytnie powstawanie przekrwienia naczyniowego i zauważalnych rozmnożeń
komórek śródmiąższowych, ale
-29-
bardzo rzadko obserwowane zjawisko. Wzdłuż zmienionych odcinków struktury miąższowej
rdzenia kręgowego -znowu odzwierciedlając obserwacje stwardnienia rozsianego
Frommanna -wystąpiły następujące zmiany: z poprzednio pękniętego lub rozszerzonego
odcinka rdzeniowego włóknistej siatki rdzenia śródmiąższowego,
wyrosły delikatne
włókienka, które wdarły się na obwody włókien nerwu. Te ostatnie miały tendencję do
zastępowania ich przez splot rozrzuconych, często przeplatanych włókienek a normalna
struktura tkanki została zamieniona przez gęste włókienkowe zbliznowacenie (88). Na
wystających dyskach międzykręgowych , dostrzeżono później zdefiniowane naciski
mniejszego stopnia , prowadzące do demielinizacji dotkniętych tkanek nerwowych, tylko jak
już sugerował Türck w latach pięćdziesiątych XIX wieku. Tutaj znów, razem z
demielinizacją, pojawiły się koekstensywne rozmnożenia tworzące włókienka tkanki
śródmiąższowe , których kulminacją stawała się formacja gęstej siatki włókienkowej. (73)
Od tego czasu demielinizacja aksonu była badana z drobnymi szczegółami przez
wystawianie nerwowych tkanek na zlokalizowane uderzenia mechaniczne (37, 52, 59).
Wykazano, że dla sprężenia powodującego demielinizację nerwu obwodowego, tkanka musi
zostać spaczona dość energicznie (89).
Ale jeśli chodzi o opuszkę rdzeniową i rdzeń kręgowy, wystarczyło powtarzające się
wypłukanie mniejszą ilością płynu mózgowo-rdzeniowego, by spowodować zewnętrzną
demielinizację odsłoniętych części (19, 83). Z powodu ich niespecyficzności, pojawienie sie
w stwardnieniu rozsianym porównywalnych zmian nie będzie tutaj omawiane. Ostro
zdefiniowane obszary demielinizacji sąsiadującej na zewnętrz z zakrętami tętniczych , np.
tkanki głównie wystawione na miejscowe uderzenia tętnicze, również utworzono w oparciu
przypadki nadciśnienia tętniczego (163). Ten "stan prae - cribrosus1" najprawdopodobniej
rozwija się do gładkich wklęśnięć około-tętniczych, które czasami dziurawią substancję
mózgu w formie "status cribrosus 2" - w bliskim podobieństwie do wklęśnięć około-żylnych
mózgowej stwardnienia rozsianego Dawsona. Ze wszystkich mechanicznych bezpośrednio
spowodowanych demielinizacji przytoczonych powyżej, żadnej nie pokazano jako różniącej
się, w jakimś podstawowym szczególe histologicznym od przypadków stwardnienia
rozsianego. Nie tylko jeśli chodzi o rozmaitość sposobów, przez które różne elementy tkanki
się zmieniają ale też w odniesieniu się do sposobów ich ekspansji, mikroskopijne wnioski
stwardnienia rozsianego i drobniejsze mechaniczne urazy dorównują sobie nawzajem
w niepospolitym wymiarze.
Wyjątkowa Mechaniczna Podatność Osłonek Mielinowych
Neuropatolodzy czasami twierdzili, że każdy obrzęk, faktycznie każdy intensywny
naczyniowy wyciek czy przeciek do pewnej części mózgu albo rdzenia kręgowego z
jakiegokolwiek przyczyny, przede wszystkim uszkadza osłonki mielin. Jeden badacz założył
nawet , że nie ma żadnej innej demielinizacji od demielinizacji dającej sie przypisać
warunek wyznaczony przed rozszerzeniem przestrzeni okołonaczyniowej w mózgu.
warunek oznaczony przez rozszerzenie przestrzeni okołonaczyniowej w mózgu.
Takie tłumaczenie tych słów znalazłem jedynie w internecie (przyp.tłum).
1
2
-30-
obrzękowi okołonaczyniowemu (144). A jednak nie za bardzo kiedykolwiek zwracano uwagę
na powody tej szczególnej podatności osłonek mielinowych na tak "trywialny" czynnik .
Wydaje się to mieć związek z niepełną świadomością chorobotwórczych implikacji
niezwykłej delikatności połączeń mostów tkanki - w mózgu i w samym rdzeniu kręgowym
-pewnej liczby osłonek mielin osobno do jednego szczególnego oligodendrocytu. Każdy z
tych mostów tworzy wąskie gardło w linii zaopatrzenia swoich osłonek mielinowych.
Szczególna kruchość połączeń osłonek mielinowych z ich centrum odżywczym , ciała
komórki oligodendrocytu i zasadnicza rola odgrywana przez związek z rozwojem i
utrzymaniem osłonki, nie była do niedawna zauważana - chociaż indywidualność osłonki
mielinowej oprócz aksonalnego rozwoju komórki nerwowej została dostrzeżona już w czasie
pierwszych dokumentacji Carswella dotyczącej stwardnienia rozsianego. Dopiero w1980
roku wykazano, że kruchość tkanki mostów wśród oligodendrocytów i osłonek mielinowych
mogła bezpośrednio wyjaśnić szczególną skłonność tkanek mózgu i rdzenia kręgowego jako
najważniejszy warunek demielinizacji. Pojawienie się zwykłych demielinizacji w każdej
formie obrzęku mózgowo-rdzeniowego zostało wtedy
wyjaśnione przez fakt, że
kiedykolwiek jakiekolwiek poszczególne oligodendrocyty i ich osłonki mielinowe zostają
anormalnie oddzielone, a ich połączenia przerwane, osłonki mielin przypuszczalnie ulegają
zniszczeniu (25). Zarówno w przed-ostrym stwardnieniu rozsianym jak i w wyniku świeżych
uszkodzeń mechanicznych tkanek nerwowych zauważono w końcu , ż eosłonka mieliny
może również zostać uszkodzona przez wyciśnięcie z pomiędzy masywnych obrzęków
aksonów a poszczególnych włókien nerwów nieelastycznej pokrywy włóknistej (64, 88,
89).
(II-3-b)
Reperkusje Będnego Opisu Histologicznego :
Zdemielinizowane aksony zostały najpierw opisane nie w stwardnieniu rozsianym ale we
wiądzie rdzenia, częstej komplikacji kiły w formie określonej degeneracji rdzenia kręgowego
tylnych obszarów nerwowych (65) (Ilustracja II, fig. 3). Dosyć wcześnie zostało wykazane
zgodnie z tym, że stwardnienie rozsiane nie może być identyfikowane po prostu przez
odkrycia fragmentów aksonów bez osłonek mielinowych (43). Niemniej jednak nieustanny
nacisk kilku sław neurologicznych ,w warunkach szczególnej natury demielinizacyjnej
wystarczył
do przyjęcia, że stwardnienie rozsiane jest głównym reprezentantem
przypuszczalnej klasy " chorób demielinizacyjnych". Zatarta Tożsamość Uszkodzenia
Dopóki rozpoznawcza makropatologia stwardnienia rozsianego nie została zdefiniowana w
trafnych warunkach, opisując ją w warunkach "szarej degeneracji" (34), a później jako
"[wielokomorowe]stwardnienie" (26) i w końcu jako "[zasadnicza] demielinizacja" (82),
łatwo było podstawiać pod każdym z tych opisów inne, nie zidentyfikowane właściwie
mózgowe i rdzeniowe uszkodzenia, które zdarzały się być porównywalne ze zmianami
tkanek. Różne rodzaje uszkodzeń w ten sposób określone do każdego z danych końcowych
punktów, powodowały na niekończące się spekulacje jeśli chodzi o poszczególne przyczyny
-31-
dolegliwości. A histologiczne pseudo-opisy stwardnienia rozsianego dały początek wielu
innym nie mniej paradoksalnym pojęciom o tej chorobie.
Zapalenie Stwardnieniowe Marburga
Publikacje Otto Marburga pokazują czym mogłoby stać się niezmiernie obszerne spektrum
zasadniczo różnych zmian patologicznych (błędnie) rozpoznanych przypadków "szczególnie
demielinizującego stwardnienia rozsianego". Przedstawiane również jako "twardniejące
poosiowe zapalenie mózgu i rdzenia" tj. jako bliznowaciejące demielinizujące zapalenie
mózgowo-rdzeniowe, "stwardnienie rozsiane" Marburga występowało jedynie jako główny
reprezentant pewnej grupy "nie-ropnego" stanu, oznaczającego się "degeneracyjnym ogniskiem zapalnym, rozrzuconym bez jakiegoś wyróżniającego się rozkładu przestrzennego" Ta
jednostka chorobowa była uznawana za jednakowo pokrewną w naturze do dwóch radykalnie
różnych stanów: "[po-zakaźnej] dyfuzji poosiowego zapalenia mózgu i rdzenia" i
"[dziedzicznego] rozproszonego stwardnienia mózgu"(74, 77, 78, 79).
Jeszcz Mniej Wnikliwa Koncepcja Uszkodzeń Ferrary
W 1937 roku Armando Ferraro napisał, że patologiczna kategoria "stanu zasadniczych
dolegliwości demielinizacyjnych ośrodka nerwowego " z którym Carswella "szczególny stan
choroby"
tymczasem się zintegrował, mógłby zostać odróżniony tylko tym, czy
indywidualne procesy posiadają "różnorodne" czy "rozproszone" formy ekspansji. Wyniki
jego badań mikroskopowych z odpowiednio sklasyfikowanymi uszkodzeniami mózgowordzeniowymi doprowadziły Ferraro do sformułowania wirtualnej, wszechstronnej idei
stwardnienia rozsianego, opartego na następujących założeniach:
1."Nie istnieją żadne podstawowe obiekcje, jeśli chodzi o ujednolicenie [ identyfikację
histologiczną] rozsianego[plamistego] i rozproszonego stwardnienia".
2."[Jeśli chodzi o plamiste stwardnienie] nie istnieją żadne...histopatologiczne obserwacje
[pozwalające] ustalić różnicę pomiędzy stwardnieniem mnogim i stwardnieniem
rozsianym"3.
3. "Znajomość histologii nie pozwala ... [nam] odróżnić diagnozę w różnych formach
procesów demielinizacyjnych." (46) Chociaż obserwacje Ferrary dały jedynie świadectwo
nie - specyficzności swych wniosków histologicznych, jego stwierdzenia zostały
powszechnie przyjęte, że wszystkie pokazane formy stwardnieniaspowodowane są przez
takie same, albo przynajmniej blisko związane ze sobą, procesy chorobowe.
Stwardnienie Rozsiane : Fałszywe Wnioski Makropatologiczne
Ostatnio sposoby, za pomocą których ilustrowane są wzory uszkodzeń stwardnienia
rozsianego pozostają w kontraście z autentycznymi graficznymi opisami uszkodzeń
Carswella i Charcota. Jeśli chodzi o rdzeń kręgowy , schematyczny rysunek Wohlwilla z
3
Wg słownika medycznego zarówno „multiple sclerosis” jak i „desseminated sclerosis” oznaczaja stwardnienie
rozsiane. Stąd przyjąłem w tłumaczeniu, dla odróżnienia obu nazw, słowo „mnogi” (przyp.tłum.)
-32-
1939 roku, wznowiony w 1955 roku przez Hallervordena pokazuje, że dla stwardnienia
rozsianego właściwe zajmowanie
rdzenia kręgowego nie po swoich bokach ale w jego przednioprzyśrodkowym sektorze (53).
A według szkicu Wernera z 1969 roku , ten sam warunek jest po prostu oznaczony przez
przypadkowe rozproszenie dużego, raczej zwartego ogniska uszkodzenia we wnętrzu mistoty
białej rdzenia kręgowego (157). Z drugiej strony jeśli chodzi o mózg, często powielana
ilustracja Spatza z 1930 roku, wywołuje wrażenie ,że również mózgowe stwardnienie
rozsiane scharakteryzuje sie przez przypadkowy rozkład pewnej liczby ognisk uszkodzeńwyraźnie z pewną przestrzenną koncentracją bliżej zewnętrznych kątów bocznych komór i
tuż pod korą mózgową (131). Szybki przegląd najnowszej literatury na temat stwardnienia
rozsianego pokazuje, że wciąż trwa zamieszanie w tym, co jest właściwie jego cechą
charakterystyczną. Nikt kto ma dostęp do przedstawienia uszkodzeń "stwardnienia
rozsianego” w zobrazowaniu skanów rezonansu magnetycznego nie może wydać własnego
osądu w tym kluczowym punkcie, porównując wnioski MRI w odniesieniu do klasycznych
dowodów dotyczące
1. określonch uszkodzeń rdzenia kręgowego( Ilustracja I; Ilustracja II, fig. 1, 1'; Ilustracja III;
Ilustracja V, fig.3, 4; Ilustracja V , fig. B, C, D; Ilustracja VIII, fig. B; Ilustracja IX, fig.
A, B; Ilustracja X ), jak również
2. określonych uszkodzeń pnia mózgu ( Ilustracja I; Ilustracja II, fig.1, 1'; Ilustracja III;
Ilustracja IV, fig. 3;Ilustracja V , fig. B, C, D) i
3. określonych uszkodzeń mózgu ( Ilustracja IV, fig. 1; Ilustracja V , fig. A; Ilustracja VI;
Ilustracja VII; Ilustracja VIII, fig. A).
(II-3-a)
Żródło Całego Zła: Demielinizacja
Ponieważ dla stwardnienia rozsianego istotnie nie przyjęto kiedykolwiek żadnych
wyróżniających cech patologicznych spekulacje, jeśli chodzi o przyczynę uszkodzenia,
zawsze były dostosowywane głównie do obowiązujących w danym okresie czasu
zainteresowań badawczych . Aktualnie przyjęte hipotezy robocze dotyczące badanie
stwardnienie rozsianego ewoluowało w niżej opisane sposoby.
Od Toksyny do Wirusa
Marburg miał nadzieję, że stwardnienie rozsiane zostanie ostatecznie wyjaśnione jako
skutek rozprzestrzeniania się jakichś toksyn rozpuszczających mieliny (75,76,79).
Poszukiwanie czynnika demielinizującego kontynuowane było potem przez kilka dekad
przez Heinricha Pette, głównego promotora jakiegoś fikcyjnego " mielinowego agresora".
Zakładając że określenie "stwardnienie rozsiane" oznaczało jedynie
przypadkowo
rozrzucone ogniska demielinizacyjne, Pette założył istnienie nieco bardziej zwartego
czynnika posiadającego podobnie określone mielinowe powinowactwo. Z powodu braku
jakiegoś dowodu na taki czynnik, Pette zaproponował najpierw, że będąc krańcowo małym,
to musi to być jakiś rodzaj wirusa (95, 96, 97).
Współczesny Dogmat: "Jeżeli to nie jest czynnik wirusowy, więc to jest proces
autoimmunologiczny "
Ponieważ nie pojawiał się żaden właściwy dowód na wirusa , Pette czując presję założył, że
stwardnienie rozsiane może
być powodowane tylko przez jakąś komórkę zdolną
przypuszczać specyficzny atak na mieliny,
-33-
przez taki sposób zachowania, do którego mogą być zdolne jedynie tylko określone rodzaje
immunocytów (komórek tworzących przeciwciała). W ten sposób stwardnienie rozsiane
zostało przypisane auto-alergii, tj. do nadmiernego samo -uczulenia na poszczególne
konstytuenty osłonek mielinowych (97, 101).
Szczególnie modelowe oznaki
"nadzwyczajnego uszkodzenia rdzenia kręgowego" Carswella, " palców Dawsona" i
"Rozprysków Steinera" zostały w ten sposób postrzeżone jako skutek odpowiednio
wytyczonych wtargnięć do tkanek pewnego rodzaju auto-alergicznych immunocytów
mielinowych. W tym kontekście wydaje się warte wspomnienia, że Babinsky, w pracy z roku
1885 , już obwinił " komórki limfatyczne" jako przyczynę pewnej rozmaitości wielkiego
mózgowo-rdzeniowego wieloogniskowego uszkodzenia, które przedstawiał on jako
przykłady stwardnienia rozsianego. Ale w tej samej pracy, paradoksalnie dostarczył on też
dowód na dwa fakty przeciwne temu założeniu:
Wykazał on, że (1) zdemielinizowane aksony nie są specyficzne dla stwardnienia rozsianego
i, że (2)działania " komórek limfatycznych" przyjęte jako powodujące stwardnienie rozsiane
rozwijają się też regularnie w bliższym pniu (kikucie) przekroju poprzecznego nerwu
peryferyjnego (6). Co godne zauważenia, Prineas racjonalnie zmienił hipotezę Babinsky'ego
w 1994, przez wyobrażenie uszkodzeń stwardnienia rozsianego jako obszarw, w których nie
tylko osłonki mielin, ale też ich generatywne komórki, oligodendrocyty, zostają zaatakowane
autoimmunologicznie (104, 106). To pomimo faktu, że sam on stwierdził w 1985 roku: "W
klasycznych uszkodzeniach stwardnienia rozsianegowystępuje znacząco mała reakcja
komórkowa , nawet podczas ostrej fazy rozwoju płytki. Jest poza niekwestionowanym
faktem, że wyrażanie opinii zawsze sprzyjało poglądowi, że choroba jest ... procesem
zwyrodnieniowym " (103).
(II-3-a)
Infiltracja Limfocytów: Aktywna, Czy Re - aktywna?
Trzeźwa analiza dzieł Pette'a pokazuje, że chociaż sugestywne i spoiste jego nauki
dotyczące mielinowo-auto-alergicznej natury stwardnienia rozsianego, oni nigdy nie zostały
oparte na ścisłych faktach.
Immunocyty i "Mielofagi": Pojawiają się Rzadko lub Późno
Podstawowe fakty: W dokumentacji swych pierwszych obserwacji określonego przypadku
stwardnienia rozsianego, Charcot zaakcentował niedobór " ziarnek tłuszczowych" w
uszkodzeniu boków rdzenia kręgowego- który sugerował nieistotną miejscową przewagę
komórek fagocytów, wypełnionych pozostałościami mielin .
Trzymając się tego, boczne uszkodzenia rdzenia zarówno Frommanna jak i Lauensteina,
robiły wrażenie na obserwatorach przez brak nie tylko makrofagów z ziarenkami lipidów ale
też okrągłych nacieków komórek - nowsze odkrycia sugerują, że obszary uszkodzeń nie
tworzą azylu znaczącej populacji immunocytów. Dawson zauważył mikrofagi z ziarenkami
lipidów, nie w bocznych bliznach rdzenia kręgowego, ale w tylnych, rdzeniowych i
mózgowych uszkodzeniach. Jednakże, nawet w tylnych miejscach mikrofagi pojawiały się
tylko w bardziej zaawansowanych stadiach rozwoju uszkodzeń. Kiedykolwiek znajdowano
okołonaczyniowe nacieki małych okrągłych komórek, które były immunocytami, pojawiały
się one znikomo i wtórnie, tj. sprowokowane przez miejscowe akumulacje naładowanych
odpadkami makrofagów. Wszystko to może pokazywać, że żadne szczególne miejscowe
skupiska immunocytów i mielofagów, to jest
-34-
komórek zwykle podejrzewanych o powodowanie uszkodzeń, nie są konieczne dla
powstawania specyficznych uszkodzeń stwardnienia rozsianego. Odpowiednio, dolegliwość
osłonek uszkodzeń mielinowych często obserwowana jest, gdy tworzy nie rozpad czy dekompozycję w części immunologicznie właściwej przyległej komórki, ale jako przedłużający się
zanik albo nagły fizyczny demontaż całych posłonek, nierzadko towarzyszący fragmentacjom
aksonów. Najbardziej godne zaufania udokumentowania dotyczące histologii określonych
uszkodzeń, w ten sposób wyraźnie zaprzeczają przyjęciu zasadniczego warunku jakim jest
atak autoimmunologiczny.
Autoimmunologia: Nie Rozwiązywanie Problemów Ale Stawianie Pytań
Trudno jest wyobrazić sobie jak immunocyty czy też wirusy albo toksyny, mogłyby stać się
(i zostać)zlokalizowane, albo jak poszczególne składniki mielin mogłyby zostać zamienione
w taki sposób, że będące tego skutkiem uszkodzenie mogłoby wykazywać charakterystyczny
model uszkodzeń określonego przypadku stwardnienia rozsianego. Nie ma w związku z tym,
żadnego zasadniczego wskaźnika istnienia jakiegoś stosownego gradientu koncentracji będącego w konkretny sposób czynnikiem albo związkiem mielin pośród tych obszarów,
które proces stwardnienia rozsianego szczególnie dotyka i tych, które on oszczędza. Istnieje
długa historia obwiniania każdej komórki fagocytu, znalezionej w obszarze
zdemielinizowanego włókna nerwu jako auto - agresywne zwierzę karmiące się poszczególną
osłonką. Jednakże, istnieje jednakowo długa historia sprzecznych odkryć . Zarówno Charcot,
w edycji swoich wykładów z1880 roku i Gledhill w 1973 roku dowodzili, że w uciskowych
uszkodzeniach rdzenia
kręgowego, pewna liczba aksonów była otoczona przez
oczyszczające fagocyty zamiast przez osłonki mielinowe (30, 52). Również w roku
1916, we wstrząśnieniowych uszkodzeniach rdzenia
kręgowego zaobserwowano
bezpośrednie wtargnięcia mielofagów (" zjadaczy mielin") do osłonek mielin (88). W ten
sposób nawet olbrzymie miejscowe koncentracje przeładowanymi przez mielofagi
osłonkowych odpadków przy, powiedzmy, specyficznych uszkodzeniach stwardnienia
rozsianego , nie muszą stanowić przyczyny tego zranienia. "Około-żylne uszczelnienia
pierścieniowe", tj. akumulacje immunocytów wokół żyłek, z drugiej strony przyjęto jako
stałe, normalne zjawiska w prostej mechanicznej urazowości rdzenia kręgowego (5). Tak
zwane autoimmologiczne, tj. limfocytowe reakcje w stwardnieniu rozsianym nigdy nie
zostały pokazane jako różniące się, ani jakościowo ani jakościowo od tych, które naturalnie
występują w porównywalnych zniszczeniach tkanek mechanicznego czy naczyniowego
pochodzenia (60, 73, 153, 164) Faktycznie istnieje wiele obserwacji immunologicznych,
które trafnie pokazują, że reakcje systemu odpornościowego stwardnienia rozsianego nie są
niczym innym niż wtórna reakcja na jakieś poprzednie uszkodzenie. Ale w żadnej z tych
obserwacji nie było kiedykolwiek konieczne brać pod uwagę demonstrowania obecności
specyficznych uszkodzeń
(oprócz
prawdopodobnie tylko obrazującego badania
magnetycznym rezonansem , które wskazywało, że po każdej , a nie przed nią,
odpowiedniej aktywacji układu odpornościowego następowały dokładnie erupcje uszkodzeń
(90)). Dla oczywistych powodów, ten dowód immunologiczny nie będzie dalej omawiany.
W ten sposób można więc wyciągnąć wniosek, że w pierwotnym stwardnieniu rozsianym,
nigdy nie wykazano aktywności ani immunocytów ani fagocytów by
-35-
1. jakościowo odróżniała się od tych w porównywalnym uszkodzeniach mózgu i rdzenia
kręgowego takich jak, szczególnie, czysto naczyniowe i mechaniczne uszkodzenia
mózgowo-rdzeniowe;
2. przewyższała w dotkliwości to, co normalnie występuje w porównywalnych
uszkodzeniach i,
3. rzeczywiście poprzedzała określone zniszczenia
Powstaje interesujące pytanie co do tego, dlaczego istnieje tak mało wyraźny sprzeciw dla
wytłumaczenia określonych zmian patologicznych stwardnienia rozsianego w warunkach
działania konkretnych autoalergicznych szczepów immunocytów.
(II-3-b)
Zasadniczy Zasadnicze zapalenie: Zwiększenie Zamieszania
Wciąż modna interpretacja stwardnienia rozsianego jako " procesu zapalnego"
nadal utrudnia
rozpoznanie specyficznych, patologicznych przyczyn stwardnienia
rozsianego. Określenie" zapalenie", samo w sobie, odnosi się po prostu do wysoce
złożonych, albo biernie logicznych albo reaktywnych zmian, które mają tendencje rozwijania
się w następstwie jakiegoś rodzaju uszkodzenia tkanek , wykluczając niezmiernie opóźnione
degeneracje strukturalne. Ale wyrażenie " uszkodzenie zapalne" również sugeruje
uszkodzenia pozornie możliwe do przypisania procesowi samego zapalenia albo, ostatnio
częściej , pewnemu immunologicznemu zdarzeniu tworzącemu jego część. Interpretacja
stwardnienia rozsianego jako pewnego rodzaju "zapalnego uszkodzenia" została zgodnie z
tym utrzymana zasadniczo przeciw oryginalnemu zrozumieniu uszkodzenia jako przede
wszystkim procesu zwyrodnieniowego albo procesu patologicznego stwardnienia( 87, 75, 95,
96,97). Będąc tak niezmiernie złożonym i mającym wiele cech, "zapalenie" sprawdziło się
jako magiczne czarne pudełko dostosowane do wyczarowywania wciąż nowego tłumaczenia
wskazanych stanów. W tym związku, sposoby rozpowszechniania zapalnych procesów
pozostają nadal poddawane dyskusji. Ważne pytanie, czy okrężne czynniki byłyby zdolne
wywołać część albo całe określone formacje uszkodzeń stwardnienia rozsianego, znajdzie
odpowiedź w czwartym rozdziale tej książki.
(II-3-c)
Histologia: To Nie jest Klucz do Zrozumienia Stwardnienia Rozsianego
Kategoryzacja stwardnienia rozsianego według zmian tkanek, skulminowana w
warunku respecyfikacji jako najważniejszego warunku demielinazacji, nie przyczyniła się do
wyjaśnienia natury tego warunku. Pojmując stwardnienie rozsiane w nieokreślonych
warunkach histologicznych popchnęło badania ku łasce chwilowo przeważających
zainteresowań czy kaprysów medycznych .Zamiast wyraźnego wykazania, które cechy tego
warunku są naprawdę wyróżniające i oceniające ich znaczenie, badania przyczyn choroby ,
do dnia dzisiejszego,
bazują przeważnie na głównie czystych spekulacjach, na
profesjonalnym autorytecie poszczególnych zwolenników i nacisku od których jest po prostu
zależna w znacznym stopniu siła uderzeniu. Nic dziwnego, że wszystkie konwencjonalne
próby wyjaśnienia przyczyny tych uszkodzeń nie odniosły sukcesu.
-36-
Celem następnych rozdziałów ma być wskazanie drogi wyjścia ze ślepej uliczki, po której
błądzą obecne badania nad stwardnieniem rozsianym.
-37-
(I).
Punkt Widzenia Neurologa
" Człowiek chętnie wierzy w to , co chce by było prawdą,.”
Francis Bacon, 1620 rok.
Nie tak dawno temu przyjęto: „Złotym standardem” dla diagnozy SM jest kliniczna historia i
wnioski z badań fizycznych (51).
To śmiałe stwierdzenie, podobnie jak aktualne definicje choroby, ma swoje korzenie w
wierze, że stwardnienie rozsiane identyfikowane jest po prostu przez formy nerwowych
zaburzeń albo faz choroby w czasie, w którym one występują. Przyjęcie stwardnienia
rozsianego jako klinicznej jednostki chorobowej zakłada, że są kryteria, przez które ktoś na
bazie dźwięku czy na bazie neurologicznej jest w stanie bezspornie ją zdiagnozować zaledwie poprzez badanie funkcjonalnych reperkusji przyczyny zranienia. Innymi
słowy: każda ofiara choroby powinna wykazywać oznaki albo symptomy, które są - jeśli
chodzi o ich naturę oczywiście- właściwe dla stwardnienia rozsianego, i które nie występują
nigdzie indziej. Przyjęto powszechnie kryteria kliniczne
jako ostateczne normy dla
identyfikacji stwardnienia rozsianego. Jednakże nigdy nie zadano jednego, krytycznego
pytania : czy jest możliwe zastąpienie przez funkcjonalne fakty neurologiczne odkryć post
mortem zawierające dowód na odmienną formę tego uszkodzenia?
O ile stwardnienie rozsiane rozpatrywane jest jako odmienna forma uszkodzenia, każdy
kliniczny dowód na jego obecność powinien być pochodną prawdziwego opisu jego
przypadku. Przed przedstawieniem klinicznie odmiennej formy stwardnienia rozsianego
potrzebne jest wyjaśnienie, czy określone modele uszkodzeń faktycznie dają się jednakowo
wytłumaczyć różniącymi się zjawiskami neurologicznymi. W tym kontekście musimy
zapamiętać, że im więcej właściwości wymagano do identyfikacji poszczególnego stanu ,
tym bardziej nie ulepszano jego opisu lecz go pogarszano ze zbytecznym jego
rozwinięciem. Dokonując zmian w nomenklaturze - redefiniując albo reklasyfikując
specyficzną patologię "szczególnego stanu choroby " Carswella - którą Charcot
przemianował na "stwardnienie rozsiane" - nie poprawi się prawdziwej charakterystyki
uszkodzenia. Nadrzędne znaczenie posiada ocena zdrowia
w pojęciu klinicznego
stwardnienia rozsianego, by wykazać jak ważna jest identyfikacja tego stanu przy pomocy
klinicznej historii pacjenta i ostatecznie przy pomocy wniosków neurologicznych. Aby
ustalić ten punkt, przewartościujemy (1) najbardziej wiarygodne kliniczne opisy
zidentyfikowanych przykładów stwardnienia rozsianego by sprawdzić diagnostyczny wpływ
poszczególnych przejawów choroby i ponownie rozważyć (2) jak rozmaite próby
zdefiniowania stwardnienia rozsianego na podstawie świadectwa neurologicznego były
długo (błędnie) usprawiedliwiane.
(III-1)
Klasyczne Obserwacje Kliniczne
-38-
Wypowiadając się na temat "szczególnego stanu choroby" przyjętego w neurologii, której
ilustracja uszkodzeń dostarczyła najwcześniejszego jednoznacznego opisu stwardnienia
rozsianego, Carswell swobodnie stwierdził, "Ja nie mógłbym stwierdzić, że istnieje coś w
charakterze paraliżu albo historii tych ocenionych przypadków rzucające jakieś światło na
naturę tych uszkodzeń" (24).
Cruveilhier, rok 1841: Pierwszy Kliniczny opis Stwardnienie Rozsianego
Nic nie wiadomo o klinicznej historii pierwszej próbki Cruveilhiera ze stwardnieniem
rozsianym, zobrazowanym w roku1839 i tylko w jego drugim opisie przypadku istnieją dane
neurologiczne poddane w szczegółach.
Półtora roku przed śmiercią pacjenta ujawniła się dolegliwość, najpierw pełzającym
lub kłującym uczuciem zaczynającym się w podeszwach stóp i podnoszącym się do łydek.
Wkrótce po tym, doszło do tego drżenie i niesprawność rąk więc trzymane przedmioty
często wypadały z ręki pacjenta. Pół roku później niesprawność górnych kończyn zmusiły
kobietę do porzucenia pracy pokojówki. Na trzy miesiące przed śmiercią, została jeszcze
bardziej upośledzona potykaniem się, włóczeniem nóg i sporadycznym załamywaniem się
kolan. Nie mogła już polegać na swej lewej a potem też i na prawej ręce. Podczas ostatnich
dwóch tygodni jej życia, pacjentka straciła prawie całe czucie w obu nogach, chociaż czucie
w rękach miała mniej osłabione. Rękami, bardziej niż nogami, szczególnie po prawej
stronie, mogła tylko poruszać niezdarnie. Cierpienie tej pacjentki podczas jej ostatnich
dziesięciu dni pogorszyło się przez uczucie zaciskania wokół jej talii, moczowego
wstrzymywania i skomplikowanych infekcji płuc i lewego ramienia. Pacjentka zmarła w
wieku 38 lat, z powodu uduszenia się (34).Wniosek: Nie ma żadnego dowodu na jakieś
wyróżniające neurologiczne cechy choroby. Tak samo przeciwny "szczególny stany choroby
" Carswella jednakże kulminował w nie w prostym paraliżu ale w prawie całkowitej utracie
uczucia w raczej dolnych, niż górnych kończynach i zaburzoną siłą motoryczną. To ostatnie
odkrycie nie mogło zostać przypisane obecności uszkodzeń tylko brzegów rdzenia
kręgowego ale też jego tyłowi. Kliniczny Przejaw Charcota Specyficznego Bocznego
Uszkodzenia Rdzenia
Neurologiczne obserwacje Charcota najwcześniejszego przypadku stwardnienia rozsianego
opisują nieznośny rozwój postępującej ostrej dolegliwości ośrodka nerwowego trwającej
pomiędzy czternastym rokiem życia a śmiercią pacjentki w wieku lat sześćdziesięciu.
Przez pierwsze sześć lat jej czterdziestu sześciu lat życia, choroba objawiała się nawrotami
uczucia duszenia, po której następowały miesięczne okresy konwulsyjnych ataków z utratą
świadomości, trwającymi do trzech godzin. Ataki ogólnie były poprzedzane, prze dwa lub
trzy dni, przez "opasujące" bóle wokół dolnej części klatki piersiowej, początkowo również
przez zawroty głowy,
-39-
migotania serca i dławienia się. Epizody podczas jej lat dwudziestych były ograniczone do
uczuć z duszenia się, krótko poprzedzające a potem utrzymujące się podczas miesiączek.
Pierwsze faktyczne neurologiczne zjawiska zostały zaobserwowane w wieku 35 lat tej
kobiety. Mając doświadczenie, przez kilka dni uczucia pełzania i uczucie zdrętwienia w
lewym ramieniu, nagle zauważyła kurcze lewej ręki i nogi a potem utratę świadomości.
Budziła się z uczuciem bolesnym przykurczem lewej połowy ciała, razem z szyją, które
powoli przechodziło dopiero po dwóch tygodniach . Jednak lewa ręka nigdy odzyskała swej
mobilności. Rok później kobieta znów doznała ostrego ataku nerwowego . Objawił sie on
uogólnionym drżeniem i osłabieniem, którego stopniowo pogarszał sie tak, że po miesiącu,
pacjentka nie mogła już opuścić łóżka. Potem nastąpił bolesny przykurcz najpierw kończyn
na lewych a po trzech tygodniach, również po prawej stronie, łącznie ciałem i szyją. Stan ten
pogarszał się ponad rok i do takiego stopnia, że pacjentka nie mogła już wykorzystywać
swoich kończyn. W dodatku cierpiała na ciągłe uczucie duszenia i hipestezję rozciągającą
się ponad (już ostro dotkniętą skurczem) lewą ręką i nogą, tyłem klatki piersiowej. Wszystkie
te symptomy trwały przez dwa lata. W wieku czterdziestu siedmiu lat stan pacjentki
stopniowo poprawiał się przez ponad trzy miesiące do takiego stopnia, że wbrew trwałemu
osłabieniu jej dolnych kończyn i pewnego stopnia kurczu kończyn górnych, mogła nawet
chodzić i prowadzić dom. W wieku lat pięćdziesięciu kobieta zbudziła się z ostatniego
napadu nieprzytomności, z przykurczem wszystkich czterech kończyn. Wtedy została
złożona chorobą i stała sie niesamodzielna i ubezwłasnowolniona trwałym skurczem
kończyn, w końcu ulegając róży, skórnej infekcji rozpościerającej się od jej lewej nogi przez
tułów do większej części pleców. Aż do końca swojej świadomości, mowa i wyraz twarzy
wydawały się być nieuszkodzone i zachowała też pewną ruchliwość głowy i
szyi(26).
Znaczenie tej obserwacji: Charcot sklasyfikował ten przypadek na trzy różne sposoby:
1. jako przykład jednoznacznych ataków histerycznych;
2. jako przypadek stwardnienia rozsianego bezpośrednio odpowiadającego
klasycznym obrazom opisów uszkodzeń Carswella i Cruveilhiera (Bibliotheque Charcot
w Paryżu posiada surowe szkice Charcota, który dobitnie udokumentowują tę analogię) i
3. dalej od 1874 roku , jako pierwszy standardowy przykład amiotroficznego bocznego
stwardnienia, głównej motorycznej
choroby neuronów, której istnienie zostało
postulowane przez samego Charcota. Tę ostatnią kategoryzację wykonano
a. chociaż własny opis Charcota uszkodzenia w kształcie łódki zbliznowaconego
boku rdzenia kręgowego wyraźnie zaprzeczał idei związku z bocznym rdzeniowym
obszarem degeneracji;
-40-
b. wbrew faktowi, że nie zostałs dostrzeżony żadna amiotrofia, tj. zanik mięśni
w dolnych kończynach pacjentki i
c. chociaż Charcot odnotował rozmaite ogromne dolegliwości czuciowe na fragmentach
ciała pacjentki (26,29).
Neurologiczne dane na temat Obserwacji Frommann
Klasyczny opis histologiczny Frommanna na przypadku rdzeniowego stwardnienia
rozsianego został uzupełniony przez kliniczną historię zapisaną przez Leydena (65): Choroba
pacjenta prawdopodobnie po raz pierwszy pojawiła sie piętnaście i pół roku przed śmiercią
kiedy, szczególnie podczas przenoszenia ciężkich ładunków, odczuwał on intensywne bóle
w plecach. Pewnego dnia, około dwa i pół roku później, pacjent nagle upadł czując, że jego
prawa noga jest "przedziurkowana". Zauważył on wtedy, że on nie może zgiąć prawego
kolana, ani ze nie ma czucia po prawej stronie. Przez około sześć miesięcy nie mógł chodzić,
a potem ciągnął prawą nogę. Początkowe nietrzymanie moczu zamieniło się w moczowe
zatrzymanie. Ponadto, pacjent wkrótce narzekał na męczące bóle bliżej nieokreślonej
lokalizacji i później na bóle w lewej nodze, jak również zdrętwienie w dolnej części pleców.
W czasie dalszych dziesięciu lat, obie nogi stawały się coraz bardziej sparaliżowane tak więc
w końcu, był on tylko w stanie zmieniać pozycję za pomocą dwóch kul i ciągnąc nogi.
Pacjent ten dalej odczuwał, od czasu do czasu, pełzające uczucie w dolnych kończynach i w
końcu też częste drżenie prawej ręki. W swoim w ostatnim tygodniu życia człowiek był
niezdolny do poruszania się albo czucia nóg, z wyjątkiem małej zdolności czucia kolan. Jego
prawa ręka również uległa osłabieniu. Pacjent ten zmarł w wieku 42 lat na posocznicę, która
pojawiła sie osiem dni po wyparzeniu w przegrzanej wannie, której ten pacjent nie odczuwał
z powodu utraty czucia w dolnej połowie swojego ciała (50).
Wniosek: W porównaniu do poprzednich obserwacji Charcota (26) pacjent Frommanna,
wbrew widocznie obszerniejszemu zajęciu rdzenia kręgowego, był przedmiotem dużo mniej
surowych i obszernych nerwowych dolegliwości. Ponadto w obu przypadkach daremnym jest
usiłowanie wytropienia jakichś bezpośrednich korelacji pomiędzy funkcjonalnymi
klinicznymi i ogromnymi morfologicznymi pośmiertnymi odkryciami, jako że porównanie
stronniczości odkryć staje się oczywiste. Nic z charakteru tej choroby może być rozważane
trybem oznajmującym, stanowiącym podstawę specyficzności tego uszkodzenia. Pierwszy
Kliniczny Przykład Mózgowo-Rdzeniowego Stwardnienia Rozsianego Charcota
Do wieku lat dwudziestu pięciu, pacjentka ta już wycierpiała wiele od bólów głowy, jak
również od częstych skurczów w dolnych kończynach. Neurologiczne kłopoty pojawiły się
w następnym roku, w formie słabnięcia bardziej nóg niż rąk, szczególnie po lewej stronie.
Nogi też miały tendencje drętwienia i chłodnięcia. Trzy lata później jej wzrok stał się
zamazany a spostrzegane przedmioty wydawały się kołysać i obracać. Po kolejnym okresie
trzech latach, zaczęły występować powtarzające się opasujące bóle i w tym samym czasie,
pacjentka straciła zdolność chodzenia, którą odzyskała w następnym roku, chociaż tylko na
miesiąc.
-41-
Około półtora roku przed śmiercią obie jej nogi zostały unieruchomione, oprócz drobnych
ruchów palca na prawej stopie. Ręce, szczególnie lewa , uległy znacznemu osłabieniu. Na
dodatek zdarzały się, głównie lewostronne osłabienie wzroku, ostry oczopląs, tj. spontaniczne
ruchy oczu, drżenia przy wysiłku, bóle wokół tułowia i dysfunkcje związane z
wstrzymywaniem moczowym i nietrzymanie moczu. Około rok przed śmiercią, przez około
jeden miesiąc, pacjentka cierpiała na bolesne spazmy nóg. Po kolejnym miesiącu nogi
kobiety, szczególnie prawa, mogły znów być podnoszone do różnych pozycji, wbrew ich
spastyczności, jak również zmniejszyło się wykoślawienie jej odręcznego pisma . Odzyskała
wkrótce kontrolę pęcherza W czasie swoich ostatnich miesięcy życia każdy wysiłek rąk, szyi,
albo ciała prowokował drżenie poszczególnych części. Obie nogi, szczególnie prawa,
dostawały spastycznego wyprostu, zachowując tylko słabą, jednostronną ruchliwość stóp i
palców. Tylko jedna ręka mogła wykonywać słabo skoordynowane ruchy. Pacjentka
wyglądała na apatyczną i otępiałą. Dwa miesiące po ostatniej małej poprawie, pacjentka
Charcota zmarła w wieku trzydziestu sześć lat, z powodu ogromnego wrzodu odleżynowego
(93).Wniosek: W odniesieniu głównie do postępującego słabnięcia i ostatecznie skurczu
czterech kończyn pacjentki, Charcot szczególnie zainteresowany był drżeniem rąk podczas
wysiłku. Jednak jego klasyczna obserwacja mózgowego i rdzeniowego stwardnienia
rozsianego nie przedstawiała żadnych danych, które właściwie definiowały chorobę w
terminach klinicznych i nie wyciągała żadnych wskazówek, jeśli chodzi o jego specyficzną
makropatologię.
Zapalenie Rdzenia Lauensteina
W tym przypadku, pewien człowiek nagle zaczął czuć się wyczerpany, dostał zawrotów
głowy i był tak usztywniony, że z trudem mógł
chodzić po schodach i to wszystko podczas przerwy w pracy, trzynaście dni przed śmiercią.
Potem zaczął cierpieć na uporczywe zaparcie i zwiększające się bóle górnejczęści pleców ,
promieniujące szczególnie w kierunku karku i szyi.
Dziesięć dni później został przyjęty do szpitala. Nagle, w następnych dniach, oddychanie
żebrowe, ruchliwość kończyn, jak również czucie od palców aż do trzeciego żebra i w
rękach, oprócz bliższej wewnętrznej ich strony, zniknęło. Pojawiło się całkowite zatrzymanie
moczowe i zmieniająca się temperatura ciała. Podczas ostatnich dwóch dni, człowiek ten nie
mógł ani wypluwać, by złagodzić trudności oddychania, ani mówić zrozumiale. Podczas
ostatniej nocy przed śmiercią z powodu uduszenia się, wzmocniły się jeszcze bardziej bóle
pleców , karku i szyi. Pacjent Lauensteina zmarł w wieku czterdziestu sześciu lat , z powodu
ogromnego pogorszenia się niewydolności oddychania (64).
Wniosek: Historia tego pacjenta pokazuje, że stwardnienie rozsiane może prowadzić do
śmierci nawet podczas pierwszego ataku. Jednakże, ani symptomy i oznaki, ani przebieg
samej choroby, nie mogą zostać potraktowane jako wskazujące na określoną szkodliwość jej
procesu.
-42-
Zarówno kliniczna historia jak i cała patologia jednego szczególnego przykładu stwardnienia
rozsianego zostały wszechstronnie pokazane szczegółowo, krok po kroku, po raz ostatni
przez Dawsona w roku1916 . Jego sprawozdanie zasługuje na szczególną uwagę.
Dwa lata i trzy miesiące przed j śmiercią, pewna kobieta zauważyła rankiem, że jej nogi są
obrzmiałe i obolałe. Bóle objęły jej prawą nogę i miała ona wielki kłopot w wychodzeniu z
łóżka. Wracając do pracy dwa tygodnie później, nie była już zdolna iść tak szybko jak
wcześniej, jej prawe kolano stało się sztywne. Szesnaście miesięcy później kobieta została
zmuszona do zrezygnowania z pracy, głównie z powodu postępującego sztywnienia zarówno
nóg, nieprzewidywalnych napadów drżenia ręki jak i okresów nietrzymania moczu. Jej
mowa spowolniła się i miała trudności w wypowiadaniu słów. Wszystkie te symptomy
stopniowo się pogarszały . Przy przyjęciu do szpitala zauważono drobny oczopląs, słabszą
prawostronną koordynacja w teście palec-nos i odruch nogi wskazujący na obustronne
uszkodzenie obszarów mózgowo-rdzeniowych. Podczas pierwszych siedmiu tygodni pobytu
w szpitalu, pięć miesięcy przed śmiercią, pacjentka doznała ostatniej pełnej nadziei poprawy.
W odstępach kilku dni, w czwartym miesiącu przed śmiercią, zarejestrowano następujące
symptomy: zdrętwienie w prawej ręce, następnie prawie całkowita głuchota z otępiającym
brzęczeniem w prawym uchu, prawostronny paraliż twarzy przeszkadzający w zamknięciu
oka i w końcu, podwójna widzenie w prawo, wysuwanie języka na lewą stronę i trudności w
mowie i przełykaniu. W miesiącu poprzedzającym śmierć zostały dostrzeżone wyraźnie
postępujące słabnięcie i spastyczność nóg, uporczywe wymioty, osłabienie wzroku , który
stopniowo zamienił się w kompletną ślepotę, szybkie osłabienie mięśni, szczególnie nóg,
biegunka i moczowe wstrzymywanie. Pomimo krótkich faz choroby z drobnymi poprawami,
w końcu kobieta zmarła nagle w wieku lat 28, z wyraźnie posocznicowym wyglądem.
Wniosek: Dla całej swej gruntownie rejestrowanej złożoności, ta historia Dawsona
wyjątkowo dobrze udokumentowała przypadek stwardnienia rozsianego znowu nie
dostarczyła neurologicznych obserwacji udowadniających kliniczną właściwość tego
przypadku, ani nie zapewniła godnego zaufania in vivo rozpoznania porównywalnych
chorób.
Refleksje Na Temat Klasycznych Obserwacji Klinicznych
Jeśli chodzi o naturę i przebieg, wszystkie te problemy nerwowe , przez które patologicznie
ścisłe przykłady stwardnienia rozsianego stały się klinicznie oczywiste, okazały się zupełnie
odmienne, porównywalne do innych zaledwie w nie - wyróżniających się szacunkach.
Porównanie poprzednich opisów stwardnienia rozsianego również ujawnia znaczące
niekonsekwencje pomiędzy klinicznymi i patologicznymi wnioskami. W ten sposób
określone
zaangażowanie rdzenia kręgowego
jest najobszerniejsze w przypadku
Frommanna, powtórzone przez Charcota i następnie przez Lauensteina. Jednak w odniesieniu
do schorzeń nerwowych ,
-43-
pacjent Lauensteina okazuje się bardziej a Frommanna mniej ostro dotknięty chorobą.
Rozmiar powikłań nerwowych tkanek zbadanych post mortem nie koreluje dlatego
absolutnie z ostrością nerwowych deficytów zarejestrowanych in vivo. Odnośnie klinicznych
danych dotyczących całkowitego przekroju poprzecznego zbliznowacenia piersiowego
rdzenia kręgowego Frommanna i ledwo zlokalizowanego bocznego zniszczenia kręgu
Lauensteina, to musi się przyjąć, że obszary zdemielinizowane całkowicie, ale bardzo
powoli, mogą pozostawać bardziej lub mniej funkcjonalne, podczas gdy przed-ostre
funkcjonalne
przerwania
obszarów
nerwowych
nie
muszą
dawać
się
automatycznie(?)udowodnić. Musimy też być świadomi faktu, że żadne badania
neurologiczne nie mogą osiągnąć "przestrzennej rozdzielczości" która byłaby konieczna dla
godnej zaufania identyfikacji in vivo wyróżniających wzorów uszkodzeń rdzeniowego albo
mózgowego stwardnienia rozsianego: poszczególne zaburzenia neurologiczne wskazują po
prostu w zasadzie, że odpowiedni obszar nerwowy został gdzieś uszkodzony . W konsekwencji, w zaangażowaniach dłuższych ścieżek funkcjonalnych , nie można czasami nawet
określić, czy defekt ten jest pochodzenia mózgowego czy rdzeniowego . Ale w przestrzennie
niewymagających oszacowaniach ilości guzków neurologicznej dysfunkcja, nigdy nie można
spodziewać się dokładnego ujawnienia pozycji, ilości i długości którymi określona nerwowa
ścieżka została dotknięta.
Dlatego nie powinno dziwić, że u żadnego pojedynczego pacjenta ze stwardnieniem
rozsianym nie dostrzeżono kiedykolwiek klinicznej osobliwości, zdradzającej określoną
naturę stanowiących podstawę pośmiertnych odkryć: Nie ma po prostu żadnej
możliwości identyfikowania wyróżniających wzorów rdzeniowego albo mózgowego
stwardnienia rozsianego przez ocenę klinicznej historii pacjenta, jak również
fizycznych, i szczególnie neurologicznych, odkryć.
W medycynie klinicznej , jak w każdej innej nauce naturalnej, każde kryterium wskazane dla
każdego specyficznego warunku kwalifikacji musi zostać pokazane zarówno jako stałe, tj.
pojawiać się u każdego pacjent cierpiącego na daną chorobę i wyłączne, tj. nigdy nie
pojawiać się u pacjenta dotkniętego stanem innej natury. Z braku jakiegoś dowodu, że
stwardnienie rozsiane charakteryzuje się przez wyróżniające neurologiczne cechyważne jest ,
by dowiedzieć się jak zostało ono zdefiniowane głównie w warunkach klinicznych i
dlaczego jest rozumiane jako choroba identyfikowalna przez naturę albo przebieg jej
symptomów.
(III-2)
CBSBR: Chronicznie Bałamutny Syndrom Błędnego Rozpoznania
Drogi , którymi rozwinęłą się wysoce ceniona idea "klinicznie zdefiniowanego Stwardnienia
rozsianego" jak dotąd nigdy nie zostały poddane od trzeźwej logicznej analizie i krytyce.
Aby właściwie ocenić ten typ pojęcia choroby potrzebujemy znaleźć jej początki i zagłębić
się w wir spekulacji diagnostycznych , które ustanowiły stwardnienie rozsiane jako byt
neurologiczny , w ogóle bez żadnego związku z określonym dowodem obojętnie czy w
odniesieniu do specyficznych dowodów post mortem czy do samej nazwy.
-44-
(III-2-a)
Pierwszy Przypadek Kliniczny
Friedrichowi Theodorowi Frerichsowi, profesorowi "patologii i terapii" z Wrocławia
przypisuje się zwykle wykonanie pierwszej w diagnozy in vivo stwardnienia rozsianego.
Zasady które kierowały Frerichsem posiadają znaczne zainteresowanie. Jak się okazało,
powierzył on opublikowanie swoich wyników diagnostycznych
swojemu młodemu
uczniowi, Wilhelmowi Valentinerowi i jest to ostatnia praca, która zyska tutaj naszą uwagę .
Żeby w pełni zrozumieć i osądzić sposób rozumowania Valentinera , konieczne jest wpierw
zaznajomić się z pojęciem mózgowego stwardnienia ".Frerichsa "
(Tajemnicza) Mózgowe Stwardnienie Frerichsa
W 1848 r. Frerichs, z Uniwersytetu Göttingen, podjął się klasyfikacji zestalenia
substancji mózgowej: rozróżnił on między konsolidacjami mózgu jako całość,
możliwe do przypisania do konsumpcyjnych procesów i starzenia się i zlokalizowane
mózgowe stwardnienia, produkowane przez neoplazmy, gruźlicę i wysiękowe zapalenia. To
było zanim naprawdę stała się zrozumiana faktyczna natura ostatnich trzech patologicznych
procesów . Podkreślając, że zmiany w konsystencji tkanki mózgowej wyraźnie się
rozróżniają co do ich przyczyny, Frerichs kontynuował zestawieniem danych na temat "
niewyjaśnionej formy” stwardnienia mózgu. Mówiono, że jest wyraźnie zdefiniowane,
zwykle rozpoczyna się w istocie białej ponad bocznymi komorami i ma budowę trochę
różniącą się od tej z patologicznymi naroślami i bliznami chronicznych zapaleń, jak również
od tej z ogólnymi mózgowymi konsolidacjami w zaawansowanym wieku i w chorobach
układowych . Ten tajemniczy rodzaj stwardnienia mózgowego został zilustrowany przez
cztery próbki, o których w retrospekcji, można powiedzieć że pokazują uszkodzenia trzech
zasadniczo różnych rodzajów. Drugi i trzeci przykład Frerichsa reprezentował, pod każdym
względem kolejno, złośliwe glejaki mózgu ( typu motyla) i pnia mózgu (w formie
naciekowej) . Czwarta próbka, zabezpieczona od ofiary z gruźlicą, została wskazana przez
Cruveilhiera jako ilustracja degeneracji szarej (Ilustracja II, fig. 4). Pierwsza próbka, która
pochodziła od chłopca, który zmarł na nieustające konwulsje w wieku sześciu lat, była
obserwowana przez samego Frerichsa. Epileptyczne ataki rozpoczęły się od kiwających
spazmów w szóstym miesiącu życia dziecka i nieustannie pogarszających się. Rysunek
Frerichsa i opis mózgu chłopca pokazał masywną, całkowitą ukształtowaną w kształcie litery
Y bliznę, dotykającą również kory mózgowej i leżąca niżej istotę białą , właściwą dla
naczyniowego obszaru dwóch końcowych gałęzi środkowej tętnicy mózgu (69).
Gdy jego pochodzenie pozostawało nieznane, stwardnienie mózgu Frerichsa przedstawiało
następujące cechy fizyczne:
1. niezwykle teksturowane, pokryte bliznami wygląd części mózgu.
2. brak jakiejś określonej paraleli do "szczególnego stanu chorobowego " Carswella.
-45-
Pierwsza Kliniczna Diagnoza Stwardnienie Mózgowo-Rdzeniowego
W roku 1856 student Frerichsa Wilhelm Valentiner, przedstawił serię raportów
zatytułowanych "O Stwardnieniu Mózgu i Rdzenia Kręgowego" (147). Te referaty
rozpoczynały się od szczegółowej historii choroby nerwów , w której po raz pierwszy
dokonano diagnozy in vivo tajemniczego stwardnienia Frerichsa: Funkcje dotykowe i
motoryczne zawiodły najpierw po lewej a wkrótce też i po prawej stronie u pacjenta
cierpiącego na mięśniowe bóle i drgania (fascykulacje) . Późniejsze nadmierne wahania
nastrojów pacjenta zostały ostatecznie zastąpione przez obojętność. Specjalną uwagę
położono na ostre drżenia zakłócające wszystkie czynności pacjenta, łącznie z mową. Ta
symptomatologia już wystarczyła, by przekonać Frerichsa o faktycznej obecności jego
patologicznego bytu, "tajemniczego stwardnienia mózgowego ". Długie, pokrętne,
zagmatwane kliniczne argumentacje Frerichsa, dlaczego jakaś inna forma patologicznego
procesu powinna być wyłączona z tego przypadku, nie będzie tutaj powtarzana .Valentiner
podał też szczegóły późniejszych kłopotów tego pacjenta: Niestałość oczu, nierównomiernie
pogarszający się niedowład, powiększone drżenia, epizody moczowego wstrzymywania,
różne bóle głowy i szyi i odchylenia umysłowe , aż do śmierci od infekcji jelitowej dwa i
pół roku od początku tej choroby. W badaniach post mortem udowodniono że, peryferie pnia
mózgu jak również podstawowe i wewnętrzne części mózgu pokryte były stwardniałymi
obszarami . Jeżeli zostało to właściwie zilustrowane i wyjaśnione, odkrycia Valentinera
dotyczące gęstego zbliznowacenia zewnętrznej ściany i stropu bocznych komór, tworząc
podstawę promieniowania obu, zarówno stwardniałych jak i ekspansji zmiękczonych
uszkodzeń do mózgowych półkul, mogły wyprzedzać i uzupełniać opisy mózgowego
stwardnienia rozsianego Charcota i Dawsona. Dolegliwość rdzenia kręgowego pozostała
nieopisana, ale to całkiem oczywiste , gdy przypuszczalnie z tej samej tajemniczej przyczyny
przypadek mózgowo-rdzeniowego stwardnienia Valentinera i rozmaite przypadki
mózgowego stwardnienia Frerichsa nie wykazywały wspólnie żadnych wyróżniających się
cech morfologicznych. W próbie klinicznego scharakteryzowania (tajemniczego)
stwardnienia mózgowo-rdzeniowego, Valentiner dodatkowo ocenił historię przypadku
jednego, osobiście obserwowanego i dziewięciu zgłoszonych przypadków niewyjaśnionego
mózgowego, opuszkowego i rdzeniowego stwardnienia. Były trzy jasne przykłady ciągłej
degeneracji tylnych kolumn rdzenia kręgowego (Ilustracja II, fig. 3); jedna obserwacja
pierwotnego stwardnienia rozsianego (Ilustracja II, fig. 1, 1') i siedem raczej niejasno
scharakteryzowanych stanów patologicznych. Każdy przypadek tego wysoce różnorodnego
wymieszania różnych obserwacji neuropatologicznych, został uznany jako przydatny dla
zdefiniowania klinicznego obrazu stwardnienia mózgowo-rdzeniowego Frerichsa.
Wyprowadzone stąd kliniczne kryteria i przypuszczalnie zalecone, wszystko z tych
jednakowo zagadkowych, ale z drugiej strony ledwo porównywalnych procesów choroby,
musiały być oczywiście
bardzo obszerne. I, podobnie do histologicznych cech
"stwardnienia", tak też całe kliniczne i neurologiczne zjawisko ukazujące
-46-
wspólne dla rozmaitych procesów patologicznych podciągniętych pod
pojęcie stwardnienia rozsianego Frerichsa i Valentinera zaledwie ustanowiło nie-specyficzne
odkrycia.Valentiner wydawał się wyczuwać trochę tych niekonsekwencji. Poprosił on
czytelnika o wyrozumiałość w przypadku wyciągniętych wniosków z jego badań, gdyby
okazały się diagnostycznie nieważne. Wyraził on też niepokój o swoje niewymagające
włączenie, w kliniczne badania nad stwardnieniem mózgowo-rdzeniowym, przykładu
systematycznej degeneracji tylnej kolumny rdzenia kręgowego. Wszystkie konkretne różnice
między różnymi próbkami mózgowo-rdzeniowego stwardnienia Frerichsa i Valentinera
okazały się bez znaczenia kiedy rozpatruje się ten fakt, że sam Cruveilhier przedstawił
poszczególne uszkodzenia boczne obok siebie ,etykietując je tym samym terminem.
Diagnostyczne kryteria Valentinera lub wskazówki o tym, jak identyfikować przyszłe
przypadki stwardnienia mózgowo-rdzeniowego zostaną przytoczone o ile one, albo ich
modyfikacje, ukształtują późniejszą kliniczną definicję stwardnienia rozsianego. Takimi
kryteriami były: 1. Ciągły postęp, przerwany jeszcze przez częste remisje;
2. Pojawienie się wszystkich możliwych rodzajów nerwowych niewydolności;
3. Wcześniejsze i bardziej ostre zaangażowanie się w proces choroby dolnych niż
górnych kończyn;
4. Dolegliwość ogólna funkcji motorycznych bardziej niż funkcji czuciowych;
5. Głównie nie - suchotniczy charakter choroby (147).
Nie będzie żadnym zaprzeczeniem fakt, że kryteria Valentinera diagnozy klinicznej
tajemniczej formy mózgowo-rdzeniowego stwardnienia rozsianego nie były pochodnymi
badań pacjentów cierpiących na tę samą chorobę. Ale nie pojawiła sie kiedykolwiek żadna
ocena krytyczna słabych punktów stwierdzeń Valentinera. Natomiast jego praca naukowa
stała się integralną częścią standardowej literatury na temat stwardnienia rozsianego.
Prototypowe Sprawozdania Kliniczne Ordensteina
Kiedy stwardnienie rozsiane zdiagnozowane zostało in vivo po raz pierwszy, te
rozstrzygające odkrycia nie ogłoszono dumnie tych odkryć , ale wyrażono je w raczej
okrężną drogą. Wprowadzając stwardnienie rozsiane jako odmienną formę uszkodzeń
mózgowo-rdzeniowych, Ordenstein najpierw zadeklarował jako absurd poszukiwanie
bezpośredniej paraleli pomiędzy ustalonymi patologicznymi odkryciami i neurologicznym
opisem choroby. Pomimo tego wyraźnego sprzeciwu, w jego recenzji literatury na temat
stwardnienia rozsianego zacytował on wydatnie pracę Valentinera. I, w ten sposób
powtarzając błąd Valentinera, Ordenstein jeszcze raz bez zastanowienia, przedstawił historie
przypadku wiążące się z kilku znacząco różniącymi się formami "szarej degeneracji"
Cruveilhiera (zob. Ilustracja II, fig. 2-4) jako najwcześniejszy kliniczny dowód na
stwardnienie rozsiane.
-47-
Przed rozpoczęciem jego długiego, rysunkowego opisu symptomatologii stwardnienia
rozsianego, Ordenstein usiłował podać definicję anatomicznej patologii tego stanu.
Utrzymywał on , że stwardnienie rozsiane cechuje asymetryczne rozsianie uszkodzonych
jąder lub klinów w najróżnorodniejszych miejscach rdzenia kręgowego i mózgu - obszarów
szarej degeneracji pojawiającej się wszędzie. Ta definicja uszkodzeń stwardnienia rozsianego
była podobna do tej z referatu przedstawionego przez Vulpiana w 1866 roku, którego teza
Ordensteina przywoływała jako normę francuskiej pracy nad tą patologią. Vulpian założył,
że stwardnienie rozsiane charakteryzuje się przez nieuporządkowane rozprzestrzenianie się
jednej albo więcej płytek do mózgu i / lub rdzenia kręgowego (152).Takie naświetlenie
Ordensteina osiągnęło swój szczyt w stwierdzeniach dotyczących klinicznych cech choroby.
Głównym przesłaniem było to, że manifestacja stwardnienia rozsianego pojawia się
wystarczająco wyraźnie by pozwolić na godną zaufania (kliniczną) identyfikację tego
warunku. Następujące symptomy były rozpatrywane diagnostycznie:
1. zaburzenia motoryczne , głównie nóg;
2. progresywny postęp, ze sporadycznymi remisjami;
3. symptomatyczne drżenie, pojawiając podczas fizycznych wysiłków i ustając podczas
odpoczynku ;
4.Oczopląs, tj. spontaniczne oscylacje oczu; i
5. Skanująca mowa, tj. monotonne przeciąganie słów.
Wbrew swemu początkowemu napominaniu, że nie może być żadnej klinicznej diagnozy z
anatomicznie zdefiniowanym stanem, Ordenstein później wyraził swą wiarę w solidność
tych kryteriów diagnostycznych ,potwierdzając nawet obecność stwardnienia rozsianego w
dwóch przypadkach in vivo. Jego prezentacje dwóch "klinicznie zidentyfikowanych
przykładów" pokazały stwardnienie rozsiane jako autentyczny byt kliniczny (93) i te dwie
przypuszczalne diagnozy in vivo zostały później "uprawomocnione" przez potwierdzanie
obecności stwardnienia rozsianego post mortem .
Przynajmniej w jednym przypadku, opis przewagi dużych płytek w ścianach komorowych w
rzeczywistości przypominał o rozmieszczeniu uszkodzeń
mózgowego stwardnienia
rozsienago (17). W zasadzie jednak, Ordenstein (i jego nauczyciel i promotor Charcot) w
opisie in vivo stwardnienia rozsianego przyjął same podstawowe wady jak kliniczne
charakteryzacje mózgowo-rdzeniowego stwardnienia rozsianego Valentinera i Frerichsa :
Próby Ordensteina w zdefiniowaniu dokładniejszych kryteriów dla tej choroby w diagnoziein
vivo zostały założone po prostu na bardziej rozszerzonej współ-ocena przypadkowych
zagadkowych przykładów z (częstego ale tylko postulowanego) mózgowo-rdzeniowej szarej
degeneracji albo wielokomorowego procesu zbliznowacenia- wiele przykładów, które były
ledwo co skonkretyzowane przez tajemnicze określenie "nieopublikowana obserwacja".
Wszystko to, razem z adopcją Ordenstein zupełnie niewyraźnej specyfikacji uszkodzenia
Vulpiana,zdradza fakt, że nowo ogłoszone
"klinicznie zdiagnozowane stwardnienie
rozsiane" Ordensteina i
-48-
Carswell, kolejno Charcot, obrazowo wyszczególnił stwardnienie rozsiane, chociaż nosząc
tę sama nazwę, na pewno nie były tymi samymi bytami.
Charcot: Stwardnienie Rozsiane - Pewien Rodzaj Uszkodzeń, Klinicznie Zdefiniowany
Siedemnaście słynnych wykładów Charcota dotyczące klinicznej diagnozy stwardnienia
rozsianego zostały przeprowadzone ze stwierdzeniem: "Nic nie jest prostsze ... niż
zdiagnozować dolegliwość w rozmowie z pacjentem przy łóżku " (29, 31). Nie w pełni
zgadzając się z tezą Ordensteina, Charcot przyjął następujące kryteria dla odróżnienia
stwardnienia rozsianego od podobnej choroby:
1. Brak czuciowych dolegliwości, ogólnie i szczególnie, nieobecność opasujących bólów, tj.
bólów wokół talii.Jeśli chodzi o ten punkt, kliniczne obserwacje zarówno z jednej strony
Charcota, a z drugiej u Cruveilhiera, w określonych przykładach Frommanna, Lauensteina i
Dawsona dają dużą grupę kolidujących dowodów.
2. Zamierzone drżenie, tj drżenie tylko przy wysiłku, zwiększające się w bezpośredniej
proporcji do rozmiarów wykonanych ruchów. W przeciwieństwie do tezy Ordensteina, ten
symptom został teraz potraktowany jako nie będący symptomatycznym, nawet niestały albo
obecny tylko w późnych etapach choroby. Co godne uwagi, wspomniano o epizodach drżenia
albo trzęsienia kończyn w większości historii określonych przykładów stwardnienia
rozsianego, ale Charcot i sam Ordenstein opisał to drżenie jako charakterystyczne w
stwardnieniu rozsianym.
3. W innych chorobach chronicznych rdzenia kręgowego nie znaleziono remisji w takim
rozmiarze., jednakże natychmiast zostało to uznane za zawodne kryterium.
W tym względzie również stopień, poza który remisja musi wyjść by wskazać
stwardnienie rozsiane była wszystkim innym ale nie rzeczą oczywistą.
4. Niedowład dolnych kończyn, symptom który powinien był skierować lekarzy na właściwy
trop! Charcot przyjął jednak, że korespondujące obserwacje były wspólne dla bardzo wielu
różnych chorób.
To, czy to kryterium zostanie spełnione zależy nie od natury szkodzącego czynnika ale od
tego, czy to oddziaływuje na ścieżki motorycznego unerwienia nogi.
5. "Drżenie kończyn, utrudniona artykulacja, zawroty głowy, niestałość oczu, etc. ...
symptomy pasujące jedynie do wielokomorowego stwardnienia". Ze wszystkich tych awarii
żadna nie została potraktowana jako
stała cecha tej choroby.
-49-
To śmiałe twierdzenie pozornie doprowadziło do ustalenia "diagnostycznej triady Charcota "
(pomijając zawrót głowy) lub czterech klinicznych oznak stwardnienia rozsianego Charcota.
Ale odnosiło się to pierwotnie do porównania stwardnienia rozsianego z „postępującą
ataksją lokomocyjną”, klinicznym syndromem typowo łączonym ze stwardnieniem tylnych
obszarów nerwu rdzenia kręgowego (29, 31). Ogólnie biorąc , wkład Charcota do tematu
stwardnienia rozsianego okazuje się wysoce sprzeczny. Swoimi wspaniałymi rysunkami
specyficznych rdzeniowych i mózgowych wniosków (Ilustracje IV, V)i jego dokładna i
wszechstronna wczesna dokumentacja na temat rdzeniowego stwardnienia rozsianego (26),
dostarczył on jasnego dowodu na unikalne cechy patologiczne stwardnienia rozsianego. W
dodatku często akcentował, że ten warunek jest zdefiniowany jedynie przez swą patologiczną
anatomię. A jednak ,jego stwierdzenie, że nic nie jest prostsze niż zdiagnozować chorobę
przy łóżku pacjenta i jego rola w propagowaniu pierwszego, podobno diagnostycznego
syndromu klinicznego stwardnienia rozsianego wydaje się być znacznie odpowiedzialna za
fakt, że stwardnienie rozsiane zaczęło być rozpatrywane głównie jako kliniczny byt choroby.
Charcot był słusznie chwalony, ale niestety za niewłaściwe osiągnięcia.
(III-2-b)
Mutacje Syndromu Stwardnienia Rozsianego
Jednakże nieuzasadniona, "diagnostyczna triada" Charcota,
została przywitana
entuzjastycznie. Nie tylko bezkrytycznie obejmowała wygodne kryteria dla diagnozowania
stwardnienia rozsianego u żyjącego pacjenta , ale sławni naukowcy-neurolodzy zaczęli
odrzucać inne metody identyfikacji in vivo tego tajemniczego stanu . Wynikająca z tego
pojęciowa odyseja głównego nurtu prowadzenia badań, daleka od oceny dowodu
stwardnienia rozsianego określonego post mortem, ustaliła natomiast kategorycznie,
kliniczne neurologiczne zrozumienie tej choroby.
Śmiały Atak Wilsona
W 1876 roku, Edward T. Wilson polecił zastąpienie terminu "rozsianego ograniczonego
stwardnienia", używanego jako synonim dla stwardnienia rozsianego wyrażeniem:
"rytmiczna albo drgawkowa ataksja”, odnosząca się rzekomo do diagnostycznych drgawek
tej choroby. Wilson oczywiście utrzymywał, że warunek jest rozróżnialny bardziej przez
swoje symptomy niż przez jakąś inną anormalność. Niestety wydaje się, że nie było żadnej
reakcji na jego wątpliwości o wnioskach ze specyfiki stwardnienia rozsianego post mortem
(161).
Ambiwalentne Stanowisko Wernicke'a
Carl Wernicke
(1883) zachowywał się niekonsekwentnie: kwestionując wartość
diagnostycznych kryteriów Charcota i oczerniając jako powierzchowną każdą próbę
zdefiniowania stwardnienia rozsianego przez przejawy neurologiczne, sam wypracował
jeszcze jedną kliniczną definicję tej choroby. Podstawowymi cechami stwardnienia
rozsianego, według Wernicke, były:
1. całkowity bezustanny postęp;
2. oczywiste oszczędzanie organizmu jako całość;
-50-
3. zaangażowanie nerwowego systemu co najmniej w dwóch miejscach;
4. mózgowe symptomy same "ujawniające naturę tej choroby" (158).
Raczej Kontrowersyjny: Balint
Rozumowanie Rudolpha Balinta było nie mniej sprzeczne. W
artykule z
roku1899zdefiniował on stwardnienie rozsiane jako syndrom kliniczny, zidentyfikowany
prze swoje "cztery charakterystyczne symptomy" -rozumowanie udowadnialne przez
Charcota - a potem zilustrował tę dolegliwość raportem następującego przypadku:
U pewniej kobiety pojawiła się choroba nerwowa w czterech epizodach, każdy
sprowokowany przez inaczej nieskomplikowany poród. Pierwszy epizod oznaczał się
słabością lewej nogi, następny prawą ręką , trzeci obiema nogami i czwarty wszystkimi
kończynami. W końcu, pacjent stała się bezwładna, nogi były niewrażliwe na ból, po
pojawieniu się lewostronnego niedowładu twarzy ,dostała zapalenia płuc.W czterech
klinicznych kryteriach stwardnienia rozsianego Charcota, tutaj nie odnotowano żadnego. A
post mortem ostatecznie ujawniono dobrze znany rozwój uszkodzeń i obraz
stwardnienia rozsianego. Po pierwszym opisie stwardnienia rozsianego jako syndrom
kliniczny , Balint ostatecznie więc kontynuował identyfikowanie tego stanu na podstawie
jego ( niestety nie specyficznej) makropatologii (7).
Kontrofensywa Borsta z Lukami
W swym przeglądzie literatury z roku1903 dotyczącym stwardnienia rozsianego Max Borst
podkreślił, że bez dowodu post-mortem nigdy nie byłoby pewne, czy zaburzenie nerwowe
jest właściwe dla stwardnienia rozsianego czy nie (13). Jednakże znowu nie powiedział on,
które odkrycia zweryfikowałyby obecność tej choroby. I, zamiast dostosowywać się do
archetypów, jego przykłady stwardnienia rozsianego udowodniały, że są mieszaniną różnego
nieprecyzyjnie scharakteryzowanego i nie właściwie zrozumiałego uszkodzenia mózgowordzeniowego. Stwardnienie rozsiane Borsta, chociaż rzekomo zidentyfikowane post-mortem,
zawiodło również w sformułowaniu odmiennego, anatomicznie patologicznego bytu.
(III-2-c)
Tworzenie Nowych Kryteriów Klinicznych
Badacze z XX wieku musieli mieć wrażenie że ani przedstawienie ani patologia
stwardnienia rozsianego in vivo nie wykazują jakichś naprawdę określonych cech. Wiodący
neurolodzy w związku z tym, czuli się coraz bardziej powołani do szukania bardziej
praktycznych sposobów identyfikowanie tego stanu. I tak stopniowo, zaczęło się pojawiać
pojęcie "klinicznie zdefiniowane stwardnienie rozsiane".
Bardziej Dostosowane Kryterium Marburga
W 1906 roku Otto Marburg szczerze przyznał, że stwardnienie rozsiane może zacząć
objawiać się zaburzeniami nerwowymi każdego rodzaju i w każdym powiązaniu, nie mając
właściwie żadnego jemu przypisanego symptomu neurologicznego. Dlatego zasugerował on
zamienienie nadal dominującej "diagnostycznej triady Charcota”
-51-
Charcota"(współ-występowanie, w szczególnym przypadku, zamierzonego drżenia,
skanująca mowa i oczopląs) przez neurologiczne kryteria, które raczej odpowiadały by
bezgranicznie rozmaitym objawom in vivo tej choroby. Ustalił on cztery własne kliniczne
kryteria diagnostyczne:
1. Neurologiczne oznaki wielokomorowego zaangażowania mózgowo-rdzeniowego;
2. Najpierw zdradliwy, potem galopujący postęp choroby - w pewnych przypadkach
przerwany przez powtarzające się poprawy;
3. Brak oznak dolegliwości dotyczącej organizmu jako całość; zakładało to
szczególnie brak gorączki - nawet neurogennej gorączki ( kiedy Charcot przyjął je jako
charakterystyczne przed-ostre ataki stwardnienia rozsianego (29, 31)).
4. odnośnie specyficzność do jego kryteriów, Marburg po prostu ostrzegł, że w sposób
szczególny również mogą się zamanifestować uszkodzenia arteriosklerotyczne. (75)
Stwardnienie Rozsiane Zdefiniowane przez "Różnorodność"
Opis stwardnienia rozsianego, który odznaczał się swoją prostotą i ponadto mógł być
zastosowany nie tylko do klinicznej prezentacji dolegliwości ale też do organicznej patologii,
przedstawiony został prze C. P. Symonds w 1924 roku. Ta bliźniacza definicja miała
wywrzeć dominujący i stały wpływ na zrozumienie tego warunku. Z szacunkiem dla
diagnozy stwardnienia rozsianego Symonds założył, że: "W praktyce klinicznej , najlepszym
kryterium [dla diagnozowania] rozsianego [wielokrotnie] stwardnienia jest [neurologiczny
dowód na] rozpowszechnianie się [nie zawsze wytłumaczalnego] uszkodzenia zarówno w
przestrzeni centralnego systemu nerwowego jak i w czasie." Symonds konkludował:
"Choroba charakteryzuje się ... anatomicznie przez koegzystencję post mortem z
wielokrotnym [nie - wyspecyfikowanym] ogniskiem w różnych etapach degeneracji" (138).
Pette: Diagnoza przez Wykluczenie i Piorunujące Ataki
Pette Heinrich był pierwszym badaczem, który swobodnie przyznał, że stwardnienie rozsiane
może być klinicznie zdiagnozowane po prostu przez wykluczenie innych chorób nerwowych
( tj. przez określone procesy patologiczne znane ze zdolności do powodowania
zaobserwowanych dolegliwości) (100). Podkreślił on że w stwardnieniu rozsianym
nie ma żadnych szczególnych zjawisk neurologicznych i ostrzegł - jak to często czynił przed
i często będzie czynił po- że choroba często manifestuje się maską klinicznych obrazów
rozpatrywanych typowo jako całkowicie różnych (znaczenie medycznie niezrozumiałe)
dolegliwości nerwowych . Pette powiedział, że kliniczny obraz stwardnienia rozsianego
charakteryzuje się głównie przez
1. piorunujący początek i
2. wyjątkowo szybkie wahania się w jej rozwoju.
Ale w zarówno szacunki stwardnienia rozsianego i proste arteriosklerotyczne albo
nadciśnieniowe dolegliwości
mózgowo-rdzeniowe zostały uznane jako często
nierozpoznawalne jedna od drugiej. Pette myślał, że,
-52-
przy obecności korespondujących dolegliwości uzasadnione było zdiagnozowanie
stwardnienia rozsianego jeżeli nie ma żadnych dowodów na ryzykowne czynniki tętniczych
dolegliwości mózgowo-naczyniowych (100).
Pette położył duże zaufanie na ekskluzywnej procedurze "diagnozowania" stwardnienia
rozsianego in vivo. Jak Marie (82), jeszcze w śmiałym zaprzeczeniu do każdej historii
klinicznej wiążącej się z określonymi obserwacjami post mortem, on dalej twierdził, że
stwardnienie rozsiane może spontanicznie i w pełni ustąpić po jednym pojedynczym ataku.
W końcu argumentacje Pette'a doprowadziły do absurdalnej konkluzji, że każdy pozostały
defekt osadowy albo historia każdej dolegliwości mózgowo-rdzeniowej nieznanej przyczyny
może być rozpatrywana jako dowód na byłą obecność stwardnienia rozsianego(95, 97, 100).
Potrzeba Ostatecznych Diagnoz "Przy łóżku"
Po tych i po kilku innych całkiem nieprzekonujących twierdzeniach przez kilku wiodących
neurologów dotyczących identyfikowania stwardnienia rozsianego u żyjących, pojawił się
dobrze przygotowany grunt w jakimś oficjalnym orzeczeniu odnośnie warunków, w jakich
stwardnienie rozsiane może być zdiagnozowane. Jednakże impuls, który okazał się
decydujący dla ustalenia standardowych kryteriów dla klinicznej neurologicznej
"identyfikacji” tej choroby, wypływał nie z jakichś wysiłków pojęciowych ale raczej z
zainteresowania, by otrzymać statystycznie porównywalne populacje pacjentów dla
wykonania farmaceutycznych prób terapeutycznych .
"Diagnostyczny Plan Czasowy " Schumachera
W 1965 roku decydujący krok do osiągania racjonalnie niemożliwego powziął zespoł
dziesięciu neurologów, kierowanych przez George A. Schumachera. Dla diagnozy "klinicznie
zdefiniowanego stwardnienia rozsianego" określili oni sześć kryteriów, które przez
połączenie najbardziej podstawowych przypuszczeń uprzednich klinicznych definicji
stwardnienia rozsianego, zyskały ogólną akceptację i oficjalną aprobatę. Z zamiarem
ustalenia anatomicznych opisów patologicznych , po prostu z potwierdzającym (+) i
wykluczającym kryterium (-) zdefiniowano:
(+) "Musi być dowodem na zaangażowanie dwóch albo bardziej oddzielnych części
centralnego systemu nerwowego "
(-) "Równoczesne i symetryczne zaangażowanie bocznych i tylnych kolumn rdzenia
kręgowego (wyłącznie) ... nie może zostać zinterpretowany jako spowodowany przez
stwardnienie rozsiane" (125).
Odnośnie pierwszego punktu, możemy zapytać się, czy liczenie niewyjaśnionych uszkodzeń
może właściwie uzupełniać specyfikację uszkodzenia. Ten sposób myślenia wzywa nas do
postawienia pytania: czy odkrycie drugiego ogniska
stwardnienia rozsianego charakterystycznych " palców Dawsona" naprawdę uwypukla specyficzność tego pierwszego
odkrycia? Albo czy może przyczyna jakiegoś skrytopochodnego zaburzenia nerwowego
zostać odkryta przez inne, następujące po niej niemniej skrytopochodne zaburzenie
nerwowe? Twierdzenie, że stwardnienie rozsiane nie może zostać zdiagnozowane gdy boki
rdzenia kręgowego i tył okazuje się dotknięty symetrycznie jest szczególnie dziwny:
wyklucza to jako przykłady stwardnienia rozsianego dokładnie wszystkie te obserwacje
odpowiadające szczególnie Carswella "szczególnym
-53-
choremu stanowi”, tj. wszystkim klasycznym próbkom rdzeniowego stwardnienia
rozsianego. Próba w definiowania stwardnienia rozsianego w termionach klinicznych w ten
sposób skumulowało się w wykluczeniu dowodu in vivo dla dokładnie tego wzoru
uszkodzenia, przez który ta choroba najpierw została prawdziwie zidentyfikowana i logicznie
skonkretyzowana (zob. Ilustracja I do V, IX i X; zob.. Charcot, 1865 rok)(24,34,93,31,26).
Jednakże odnośnie czasowego rozwoju choroby, diagnostyczne kryteria Schumachera były
bardzo ścisłe. Jeśli chodzi o wysiłki poświęcony do ich dokładnej definicji, natura
stwardnienia rozsianego mogła zostać odkryta głównie przez fazy choroby i rozpiętość
czasu, w którym była odczuwana.. Godna zaufania diagnoza stwardnienia rozsianego w ten
sposób wymagała:
Posiadania indywidualnego tajemniczego zaburzenia mózgowo-rdzeniowego albo
1. "… w dwóch albo więcej epizodach, rozdzielonych przez okres jednego miesiąca albo
więcej, każdy epizod trwający przynajmniej 24 godziny", albo
2. "… w powolnym albo w postępie krok po kroku... przez co najmniej sześcio -miesięczną
fazę choroby " (125).
Dwa plany czasowe mogłyby zostać lepiej zrozumiane przy zdefiniowaniu dwu odmiennych
typów rozwoju choroby, co prawda one dowolnie nie zostały wybrane. Zostały one
faktycznie zapisane, by zmniejszyć ryzyko błędnej diagnozy stwardnienia rozsianego w
"zasadniczo różnych" dolegliwościach centralnego układu (tj. głównie rozpoznanych, ale
czasami nie dających się udowodnić) źródłach przyczyn, w takich jak pewne uszkodzenia
"naczyniowe" albo "zapalne" .Mało powiedziano o rzetelności tych kryteriów, przy chorobie
zdarzenia , które spełniały by określony plan czasowy pojawiają się nie tylko w stwardnieniu
rozsianym. Po prostu dwie niesprawdzone tętnicze albo żylne okluzje jakiegoś niewykrytego
początku są już w stanie, jeżeli ich objawy kliniczne są odpowiednio zgodne w czasie,
doprowadzić do błędnej "klinicznie określonej diagnozy
stwardnienia rozsianego"
Odpowiedzialność za postawienie diagnozy stwardnienia rozsianego w końcu szybko została
zrzucona na diagnozującego lekarza: To ten, który musi zapewnić, z całą swoją wiedzą
specjalistyczną , że"… oznaki pacjenta i symptomy nie mogą zostać wyjaśnione lepiej [tj.
właściwie wyjaśnione] przez jakiś inny [tj. znany, albo nawet bardziej wątpliwy, uleczalny]
proces chorobowy”(125).
Prawda Disenchantinga
Bieżące zrozumienie stwardnienia rozsianego, łącznie z interpretacją jako demielinizujący
proces zapalny i jego wytłumaczenie jako głównej choroby autoimmunologicznej, polega
pozornie na pojęciu klinicznie zidentyfikowanego stwardnienia rozsianego. Jednakże, dowód
poparcia tego pojęcia jest również bardzo marny, definicje nigdy nie narodziły się z
określonych obserwacji. Prawdziwa tożsamość tego warunku umyka badaczom zupełnie.
-54-
Krzykliwa natura pojęcia "klinicznie zdefiniowanego stwardnienian rozsianego” szczególnie
przejawia się :
• W anatomiczno - patologicznych szacunkach, klinicznie zdefiniowane stwardnienie
rozsiane, od początku, zawsze odzwierciedlało konglomerat niewyjaśnionych skądinąd
gruntownie różnych, stanów patologicznych.
• Aktualnie ustalone definicje choroby zakładają, że przyczyna niewyjaśnionej dysfunkcji
neurologicznej (w przypadku nawrotu) może być bezpośrednio pochodną z czasów
w których te zaburzenia występowały.
• Istnienie niewykrywalnych zakrzepowych albo zatorowych, niedociśnienia lub
nadciścienia, toksycznych lub metabolicznych, zakaźnych czy alergicznych jak również
innych, bardziej złożonych i nieuchwytnych dolegliwości ośrodka nerwowego zostało
faktycznie odrzucone.
• Pojęcie klinicznie zdefiniowanego stwardnienia rozsianego oparte jest ostatecznie na
logicznie błędnym pojęciu wyprowadzania pozytywnego wniosku z wyraźnie sprzecznych
założeń.
• Zamiast mówienia o klinicznie określonym stwardnieniu rozsianym, byłoby bardziej
odpowiednio mówić o przypadkach niewyjaśnionych problemów neurologicznych , w
których został wyczerpany repertuar diagnostyczny neurologów.
Jak podkreślono, przez brak jakichś stałych identyfikujących cech albo wzorcowych historii
przypadków, ustanowienie pojęcia "klinicznie określonego stwardnienia rozsianego" nie
może być rozumiane inaczej jak tylko uspokajający trik. Aby uczynić postęp w zrozumieniu
warunków, które są obecnie podciągane pod termin "stwardnienie rozsiane", cechy te muszą
skupiać się na tym, co faktycznie udowadnia szczególną specyfikę przykładów tej choroby .
Całkowicie spekulacyjne twierdzenia diagnostyczne niosące za sobą niekończące się serie
eksperymentów terapeutycznych opóźniają tylko wydanie oceny i wytłumaczenie, jak
również potencjalną kurację tego przypadku.
-55-
(I).
Upiorny Czynnik Stwardnienia Rozsianego
"Jakże często źle użyte słowa generują błędne myśli.”
Herbert Spencer, 1879 rok
Poszukiwania przyczyny stwardnienia rozsianego prowadzone są standardowo na pewnej
liczbie stereotypowych założeń, które nie zostały starannie przemyślane. Oparte o
niewyjaśnione odkrycia neurologiczne wskazują po prostu na zbieg lub następstwo rozwoju
uszkodzeń w różnych miejscach; aktualne próby w wyjaśnianiu początku przyczyny
uszkodzeń zaczynają się następującymi wnioskami: muszą to być (1) korpuskularny czynnik,
który (2) atakuje uszkodzone miejsca przez zwykłą krew i krążenie płynu i, który (3) czyni
tak z powodu specjalnego powinowactwa z osłonką mieliny.
Te trzy założenia, oparte na uzupełniającym pojęciu przypadkowej ekspansji uszkodzenia i
wyjaśniającego wszystko pojęcia źródłowego zapalenia, otwarło nieskończone pole dla
badań nad stwardnieniem rozsianym - wszystkie prowadzące donikąd. Niemniej jednak, nie
jest bez żadnego małego historycznego zainteresowania dowiedzenie się, jak te spekulacyjne
założenia zamieniły się w dogmat dominujący w badaniach nad stwardnieniem rozsianym .
Szczególne uszkodzenia stwardnienia rozsianego poświadczone najpierw przez Carswella
(rdzeń kręgowy) i Charcota (mózgowe półkule i ciało modzelowate) nie zostały
scharakteryzowane wyraźnie ani przez przypadkową ekspansję uszkodzeń ani przez źródłowe
zapalenie. I krytyczne zagadnienie tego, co powoduje ich specyficzny sposób ekspansji
pozostał nieustalony
(IV-1)
Nieuporządkowany czy Specyficzny Wzór(y) Ekspansji?
Stwardnienie rozsiane ma zwykle być wynikiem jakiegoś przypadkowego czynnika
rozpraszającego się przez przewody naczyniowe zaopatrujące mózg i rdzeń kręgowy. Ale
pytanie jak te specyficzne "palce Dawsona" i boczne uszkodzenia rdzenia kręgowego
właściwie powstają, konsekwentnie się rozrastają i- według seryjnych obrazów
magnetycznego rezonansu mózgu - nieustannie ponownie sie pojawiają -nigdy właściwie nie
wyjaśniono . Fizyczne zdarzenia będące podstawą rozwoju określonych uszkodzeń muszą
zostać gruntownie ponownie rozważone .Niewystarczająca perfuzja tętnicza rzadko była
sugerowana jako przyczyna stwardnienia rozsianego, uszkodzenia niedokrwienia znane są
jako wyraźnie dostosowane
do zaangażowanych tętnic strefy irygacji. Faktycznie,
rozpoczynając pionierskimi obserwacjami Carswella (23, 24) (zob. ilustracja XIII) i
kontynuując do dziś, coraz więcej gromadziło się dowodów pokazując, że chociaż często
pojawiające sie w podobnych wielkościach, zarysach i liczbach, uszkodzenia niedokrwienia
pokazują ogólny kształt, który różni się radykalnie rozpiętością wzoru
zarówno
"nadzwyczajnego uszkodzenia rdzenia kręgowego" Carswella i okołonaczyniowych rzutów
uszkodzeń Dawsona. Putnam dowiódł, że płytki stwardnienia rozsianego spowodowane są
skrzepem żylnym. Dwa szczególne odkrycia przypuszczalnie wsparły tę ideę: powstawanie,
w mózgu żywego psa, zdemielinizowanych płytek wzdłuż odpływu żył z mózgowej zatoki
żylnej , która została zatkana przez wsteczny wtrysk tłuszczu ze słoniny (107) i obecność, u
ofiary stwardnienia
-56-
rozsianego skrzepliny tamującej żyłę osuszającą kilka dobrze zdefiniowanych płytek
mózgowych(Ilustracja VII) (108, 109). Ale wywód Putnama uznany został jako
nieprawdopodobny przez fakt, że mózgowe żylne zaparcie pojawia się typowo w jednej
rozproszonej strefie obrzęku pokropkowanego krwotokiem, które już zostało przedstawione
przez Cruveilhiera (34). Pozornie pozostał tylko jeden segment mózgowych i rdzeniowych
drzew naczyniowych, z których stwardnienie rozsiane mogłoby i musiałoby brać początek:
małe naczyniowe rozwidlenia formujące przejścia z tętnic do żył. Faktycznie, z całego
łożyska naczyniowego te drobne naczynia krwionośne stanowią ten segment, który ma
największą powierzchnię całkowitą, jest najwolniej poddawany perfuzji, wykazuje
największą przesiąkalność - w ten sposób stanowi najłatwiejszą drogę ucieczki do substancji
mózgu i rdzenia kręgowego, powstałego z krwi czynnika .Aktualne hipotezy o przyczynach
stwardnienia rozsianego wynikają ze wspólnego założenia, że
jakiekolwiek jego
uszkodzenia długie czy duże, są po prostu skutkiem połączenia dostatecznej ilości takich
małych naczyń, zaangażowanych w proces choroby . W ten sposób powstaje pytanie: czy
zgromadzenie zaangażowanych przejściowo naczyń może naprawdę się wiązać z
tworzeniem się różnych, specyficznych dla stwardnienia rozsianego wzorów uszkodzeń? W
tym rozdziale pokazane będzie jak archetypowe przedstawiania i opisy stwardnienia
rozsianego, tj. zarówno "nadzwyczajne uszkodzenie rdzenia kręgowego" Carswella jak i "
palce Dawsona", zaczęły być łączone z klasą zmiennopostaciowych warunków,
spowodowanych przez wieloogniskowe zaangażowanie sie w proces choroby małych
naczyń.
(IV-1-a)
Stwardnienie Rozsiane Rozsiewem Krwiopochodnym?
Nazywane również "posianym stwardnieniem" 4i rozumiane jako niewyjaśniona forma
wieloogniskowego "(po-) zapalnego zbliznowacenia", stwardnienie rozsiane jest
konwencjonalnie przypisane do jakiegoś małego, tajemniczego czynnika rozpraszającego
systemowo . Ale patrząc na ilustracje uszkodzeń na Ilustracji I i IV trudno jest uwierzyć, że
ogromne rzuty płytek z bocznych komór mózgowych albo smukłe łatki rozciągające się
przez znaczne długości boków rdzenia kręgowego mogły zostać spowodowane przez rozrzut
czynników krwiopochodnych. Przyjmując rolę advocatus diaboli powinniśmy być w stanie
udowodnić, że czynnik krwiopochodny może zostać rozpowszechniony w taki właśnie
sposób, tworząc określone wzory uszkodzeń w stwardnieniu rozsianym. Musimy wyjaśnić
jak konieczne skupiska oddzielnych (mikro -) naczyniowych jednostek mogą zostać
równocześnie zaangażowane, dlaczego te skupiska konsekwentnie rozszerzają się w
określonych kierunkach i w jaki sposób wciąż pojawiają się w mózgu nowe uszkodzenia.
Aby usiłować ustalić te punkty, wkrótce skupimy się na cechach tych uszkodzeń, które
zostały zaobserwowane jako wynikające z systemowego rozprzestrzeniania się określonych
krwiopochodnych czynników. Wyjaśnimy dokładnie, dlaczego drobne czynniki nie mogą
zostać rozmieszczone w sposób, który daje typowe
4
Zwrot „disseminated sclerosis” znaczy dosłownie „posiane stwardnienie” . „Multiple sclerosis”, powszechnie
przyjęte jako„ stwardnienie rozsiane”, w dosłownym tłumaczeniu powinno być tłumaczone jako „stwardnienie
wielokrotne”.
-57-
specyficzne dla stwardnienia rozsianego wzory uszkodzeń. W końcu, zwrócona zostanie
specjalna uwaga na szczególne cechy tych przykładów "posianego ostrego zapalenia mózgu i
rdzenia", które trwają nieprzerwanie do dnia dzisiejszego , porównywane i mylone ze
specyficznymi obserwacjami stwardnienia rozsianego.
Charakter Rozsianego Zapalenia Rdzenia
Szczególnie zanim społeczność medyczna zaczęła zaznajamiać się z zakaźnymi mikrobami i
różnorodnymi mechanizmami, przez które spowodowane mogły zostać tzw. „spontanicznie
powstające” uszkodzenia rdzenia kręgowego, aby określić uszkodzenia większości
rozmaitych rodzajów używano terminu "myelitis" - zapalenie rdzenia kręgowego. Dopiero w
drugiej połowie dziewiętnastego wieku wykonano decydujące próby, by zilustrować początki
rozsianego zapalenia rdzenia w różnych systemowych ekspansjach krwiopochodnego
czynnika .W 1874 roku zostały dokładnie zdefiniowane w rysunkach berlińskiego specjalisty
chorób nerwowych Carla F.O. Westphala wzory ekspansji wieloogniskowej dwu zapalnych
dolegliwości rdzenia kręgowego, powstałe z powodu miejscowego rozproszenia się
krwiopochodnych czynników. Przedstawił on liczne przekroje rdzeniowe uzyskane zarówno
z przypadku ospy i jednego z " pulmonum phtisis" (gruźlicy płuc )(159). Niezmiernie
różniące się rozpiętością wzory ogniska zapalnego, oczywiste już przy dokładnym
porównaniu sąsiednich poprzecznych przekrojów jednego rdzenia tak zaskoczyły Westphala,
iż zdecydował on, że ta forma patologii musi zostać scharakteryzowana jako "całkowicie
nieregularne zbliznowacenie, uformowane w kształcie ogniska plamek na większości rdzenia
kręgowego". Dalej dostrzegł on , że ta dolegliwość rdzenia kręgowego pojawia się w ścisłej
zależności od małych naczyń krwionośnych (159). Ilustracje Westphala dawały dowód na
pewną przewagę promieniowym rozwojom uszkodzeń w peryferiach rdzenia, wiele
formowało odgałęzienia uszkodzeń środkowych istoty szarej, rozprzestrzeniało się i zwężało
zewnętrznie, albo kończyło się nagle w otaczającej istocie białej. Ilustracja XII oddaje
obrazową charakterystykę zapalnych uszkodzeń rdzenia ofiary ospy, wykonanej w 1913
roku przez patologa z Zurichu Hermanna Eichhorstera. Eichhorst podkreślił następujące
obserwacje: bardzo liczne ogniska zapalne - tuzin z nich dostrzegalne w pojedynczym
przekroju rdzenia- były ogólnie wielkości nasion maku. Ich liczba i wzory rozkładu
wzory zmieniły się niezmiernie - nawet na sąsiadujący krzyż sznura - dzieli na części wzory
rozpiętości były mało porównywalne. Bazując na swych mikroskopijnych odkryciach,
Eichhorst doszedł do wniosku, że te specyficzne zmiany patologiczne konsekwentnie
wypłynęły z głównej dolegliwości małego naczynia rozciągającego się pomiędzy każdym z
tych uszkodzeń (41).U ofiary odry, Wohlwill Friedrich z Hamburga zaobserwował ognisko
zapalne, praktycznie wolne od przesączania komórek, rozproszone na całym rdzeniu
kręgowym, każde rozwijające się i rozciągające się w bliskiej relacji z małą żyłką (162).
Odnośnie dzisiejszych opinii o stwardnieniu rozsianym, ta obserwacja ma podwójne
znaczenie: abstrakcyjne patologiczne pojęcie stwardnienia rozsianego, z jednej strony,
zostało ściśle związane z ideą uszkodzenia okołonaczyniowego; z drugiej strony, byt ten ma
być spowodowany przez pewne napięcia immunocytów (których nieobecność, w przypadku
Wohlwilla, rzucała się w oczy).
-58-
Rdzeniowe Stwardnienie Rozsiane: Po prostu Skrytopochodne Rozsiane Zapalenie
Rdzenia?
W 1928 roku Pette przedstawił kilka ilustracji przedstawiających to, co on uważa za
specjalny rodzaj uszkodzenie rdzenia kręgowego (96). Jednakże, w przeciwieństwie do o
wiele wcześniejszych obserwacji "szczególnych uszkodzeń rdzenia kręgowego” Carswella,
odkrycia Pette'a zostały sklasyfikowane przez następujące właściwości:
1. promieniste rozchodzenie się uszkodzeń w formie stożków i smug z istoty szarej rdzenia
kręgowego ( zob. Ilustracja XII) - cecha szczególnie oczywista w drugim uszkodzeniu
rdzenia.
2. otoczenie uszkodzenia przez dokładnie spakowane komórki śródmiąższowe, tworzące dość
gładkie warstwice , czasami (w większych uszkodzeniach) wypaczone przez nieregularne
nacięcia i postrzępione wyrostki (ten punkt jest podświetlony w pierwszym i trzecim
przykładzie).
3. brak jakiegoś dłuższego zaangażowania boków lub tyłu rdzenia kręgowego przez
skierowane do wewnątrz uszkodzenia klinowe.
4. brak dowodu na uszkodzenie następnych przegród włóknistych w rdzeniu kręgowym, lub
odpowiednio rozwijających się uszkodzenia obrzeży.
To co przedstawił Pette było faktycznie trzema określonymi przypadkami rozsianego
zapalenia rdzenia, wszystko posiadające wspólnie jeden charakterystyczny szczegół : ch
przyczynowy czynnik nie został zidentyfikowany. Trzymając się tego , Pette konsekwentnie
obstawał przy opinii, że stwardnienie rozsiane jest po prostu wieloogniskowym zapaleniem
ośrodka nerwowego , zidentyfikowanym głównie przez brak dowodu dla określonej
przyczyny (95,96,97,98,99).Widocznie nieświadomy jakichś naprawdę określonych
dowodów stwardnienia rozsianego, Pette postarał się bardzo i z dużym powodzeniem,
przekonać medyczną społeczność, by przyjęła jego koncepcję stwardnienia rozsianego.
Wydaje się, że nie zdawano sobie sprawy z tego, że to co nastąpiło po takim stwierdzeniu,
było chorobą bez jasno zdefiniowanej tożsamości.
Charakter Rozsianego Zapalenia Mózgu
Aż do końca dziewiętnastego wieku termin "zapalenie mózgu" też pojawiał się raczej źle
zdefiniowany, obejmując różne rodzaje "zapalnych" uszkodzeń mózgu, z których wiele było
opisywanych jako główne lub samoistne, tj. zasadniczo skryptopochodne zapalenia. Ta
sytuacja zaczęła się zmieniać na początku dwudziestego wieku.
Uprzywilejowane powstawanie ogniska zapalenia mózgu od małych naczyń krwionośnych
mózgu podkorowej istoty białej, została fachowo zilustrowana w 1907 roku. W dwóch
litografiach na Ilustracji XIII Hermann Oppenheim i Richard Cassirer wyraźnie wykazali, że
także w mózgu ognisko zapalne rozchodzi się typowo od małych naczyń krwionośnych.
Nawet kiedy pojawiał się obszar w całej istocie białej mózgu, łącznie z bocznym
kątem komorowym i ciałem modzelowatym (62, 68, 130, 132), takie wieloogniskowe
zapalenia mózgowe nigdy nie przypominały obrazu " palców Dawsona”.
-59-
Tajemnicze Rozsiane Zapalenie Mózgu Kontra Mózgowe Stwardnienie Rozsiane
Pierwszy przykład "stwardnienia rozsianego” Pette'a pokazał też sporadyczne zapalne
uszkodzenia mózgu, leżące bezpośrednio pod korą skroniową. W jego trzecim przypadku
podano wzmiankę o dokonaniuodkrycia faktycznych uszkodzeń okołokomorowych - ale te
okazały się rozwinięte, nie jak " Palce Dawsona” całkiem inaczej, w kierunku bocznych
komór mózgowych (96).
Wieloogniskowe skrytopochodne zapalne "stwardnienie rozsiane” Pette'a w ten sposób,
również nie wykazało w mózgu jakichś określonych cech stwardnienia rozsianego. Inni
badacze robili znaczne wysiłki w kierunku dostarczania jaśniejszego rozróżnienia płytek w
mózgowym stwardnieniu rozsianym, ale nie byli w stanie odróżnić ich od dużych,
homogenicznych i dobrze zdefiniowanych płytek zapalnych , takich jak te znalezione w ospie
wietrznej (133, 148). Ale nawet bardziej rozległe, podobne do chmur pierzasto-kłębiastych
płaty wieloogniskowych zmian zapalnych znalezione w mózgu fiar odry, okazały się nie
przedstawiać żadnych problemów dla zróżnicowana diagnozy (155).We wszystkich tych
próbach w charakteryzowaniu mózgowego stwardnienia rozsianego, obserwacje naprawdę
unikalnych cech " palców Dawsona" nigdy nie zostały wzięte pod uwagę.
Po-szczepionkowe "Stwardnienie Rozsiane”
W drugiej połowie dwudziestego wieku jednakowe obserwacje rozsianego ostrego zapalenia
mózgu i rdzenia przypisano określonej, chociaż nie w pełni zrozumiałej przyczynie;
mianowicie serie szczepień albo przypuszczalnie terapeutycznych inokulacji, zaczęły być
przywoływane jako przykłady stwardnienie rozsianego. Jeden z dwu najczęściej cytowany
dokument usiłujący wyjaśnić stwardnienie rozsiane w warunkach "demielizującego” ostrego
zapalenia mózgu i rdzenia pochodzenia neuroalergicznego (przypadkowe historie
wskazujące szczepienia przeciw wściekliźnie jako przyczyny) był prezentowany przez I.
Uchimurę i H. Shirakiego na Uniwersytecie Tokijskim w 1957 roku (145). Duże aglomeraty
połączonych ognisk zapalnych, przylegających do zewnętrznego kąta bocznych komór
mózgowych, zostały zilustrowane w pierwszej, drugiej, trzeciej i siódmej próbce, a w
czterech z pięciu pozostałych próbek, porównywalne uszkodzenia miały objąć potyliczne i
skroniowe komorowe rogi. W czasie pojawiania się, jeśli chodzi o miejsce, uszkodzenia
porównywalne do " palców Dawsona”, pokazywały jednak postrzępione, częściowo
rozmazane krawędzie, różnorodne wewnętrzne niejednorodności i małe, towarzyszące
ognisko rozpostarte na chybił trafił na całym mózgu. Zgodność uszkodzeń rdzenia z
ogniskiem i pręga rozsianego zapalenia rdzenia, były widoczne nawet bardziej wyraźnie
(145). Jest niejasne, dlaczego ci dwaj badacze wyszczególnili te obserwacje jako przykłady
stwardnienia rozsianego. Bardziej szczegółowy opis zgodnych zmian patologicznych został
przedstawiony następnego roku przez Franza Seitelbergera w Wiedniu (126). Mózg
człowieka, który zmarł z powodu niewyjaśnionych
kłopotów neurologicznych po
otrzymaniu kilku szczepionek ekstraktu z mózgu cielaka po diagnozie stwardnienia
rozsianego pokazał, szczególnie w centralnej istocie białej, rozproszony obrzęk i przekrwione
naczynia krwionośne. Istota biała została dotknięta przez małe ognisko zapalne, zmieniające
się od wielkość główki szpilki do ziarnka ryżu . Zmiany te, z których wszystkie były
jednakowo stare, były
-60-
związane z uogólnionym naczyniowym przekrwieniem (obrzękiem) i wysiękiem. Dwa
główne uszkodzenia nakrywające kąt komory wydawał się rozwijać się w stronę bocznego
kąta komory i powstawać w połączeniu z małym ogniskiem zapalnym; ich marginesy okazały
się "nadgryzione" i przedstawiały dużo nierówno zbudowanych i dziwacznie karbowanych
uszkodzeń w kształcie języków. Uszkodzenia Rdzenia kręgowego wyściełały przednią
szczelinę albo oznakowywały trasę głębszych naczyń krwionośnych (126).Klasyfikacja tego
ostrego rozsianego zapalenia mózgu i rdzenia jako określony przykład stwardnienia
rozsianego pozostaje poza kwestią.
Niewyjaśnione Zapalenie Mózgu i Rdzenia Nie Jest Wlaściwym Stwardnieniem
Rozsianym
Klinicznie zdefiniowane stwardnienie rozsiane zostało zdefiniowane przez podciągnięcie pod
kategorię tego samego (patologicznego) terminu, wszystkich rodzajów patologii
strukturalnych . Ciekawe, odtąd choroba ta i jej przyczyny zostały oficjalnie zdefiniowane
przy użyciu trywialnych, zagadkowych albo niedostatecznie zrozumiałych obserwacji
wieloogniskowych zapaleń mózgowych i rdzeniowych . Identyfikując powszechne odkrycia
przez oferowanie rzeczy nie wyjaśnialnych jako dowód, pozornie wydaje się całkiem do
zaakceptowania gdy zajmujemy się stwardnieniem rozsianym. A jednak , prawda musi wyjść
na jaw. Są tylko dwie formy stwardnienia rozsianego, które dla stwardnienia rozsianego są
naprawdę specyficzne i unikalne: stwardnienie rdzenia kręgowego, pokazujące specyficzne
boczne uszkodzenia, które jako pierwszy udokumentował Carswell (24) i ostatecznie
zasugerowane przez Oppenheimera (92); i stwardnienie mózgu, przedstawione jako " Palce
Dawsona” (i podobnie jako " rozpryski Steinera”) - zdefiniowane obrazowo najpierw przez
Charcota (31) a później dość abstrakcyjnie, przez Adamsa (1).
(IV-1-a)
Stan Zapalny kontra Specyficzne Płytki
Porównanie obrazowo wyszczególnionych przykładów stwardnienia rozsianego Carswella i
Charcota ze " stwardnieniowo-podobnymi" przypadkami rozsianego zapalenia mózgu i
rdzenia
pokazuje, że nie ma żadnych pojedynczych specyficznie podobnych lub
rdzeniowych albo mózgowych zapaleń wieloogniskowych, do naprawdę wyróżniających się
obserwacji stwardnienia rozsianego. Ważne jest wiedzieć dlaczego te dwie, radykalnie
różne formy uszkodzenia, są mylone nawet dzisiaj i zaproponować, jak takich pomyłek
można by uniknąć w przyszłości. Jeden znaczący czynnik jest jasny: zapalne dolegliwości
mogą, w rozmaitych -jeśli tak można powiedzieć- nieokreślonych warunkach, imitować
uszkodzenia stwardnienia rozsianego, chociaż oba warunki mogą być zdecydowanie
rozróżnione. Zrozumiawszy to kolejne fałszywe założenie raz na zawsze udowodnione jako
fałszywe-specyficzna patologia stwardnienia rozsianego nie będzie mogła być już
przypisywana tajemniczemu czynnikowi krwiopochodnemu, rozprzestrzeniającemu się
krążeniowo. Duże Samoistne Płytki: Nie Udowadniają Stwardnienia Rozsianego
Zarówno krążenie krwi jak i przemieszczenia płynu mózgowo-rdzeniowego (generowane
przez pulsacje tętnic mózgowych i o wiele częściej przez krótkotrwałe rozszerzanie się żył
określonego mózgowego albo rdzeniowego drenażu) są najskuteczniejszymi środkami dla
każdego mikroskopijnego czynnika, rozprowadzanego szybko i obszernie przez całą
-61-
przestrzeń czaszkowo-kręgową. W strumieniu krwi każdywirus albo immunocyt może
szybko zostać przeniesiony do jakiegoś zewnętrznego punktu naczyniowego łożyska, i po
wejściu do płynu mózgowo-kręgowego, do każdego punktu mózgu i rdzenia kręgowego
wnętrza rdzenia i zewnętrznych powierzchni. Pośród wszystkich tych możliwości
"dokowania” tkanek tylko łatwo przystępne zostaną w rzeczywistości zarażone " na chybił
trafił". Tkanki mózgowo-rdzeniowe mogą ukazać się wtedy równo
rozsiane z zapalnym ogniskiem albo rękawami około żylnymi, mniejszymi od milimetra.
Pozostaje pytanie, jakim sposobem takie małe kropki i smugi, mogą się przekształcić w
duże (pseudo-) płytki. Zapalne uszkodzenia, możliwe do przypisania jednemu i temu samemu
czynnikowi krwiopochodnemu, mogą pokazać mocno różniące się wzory rozszerzenia.
Łatwo jest wyobrazić sobie skuteczność jakiegoś "zapalnego” zatoru a mniejszej tętnicy albo
żyły. Nie jest również trudno wyobrazić sobie, że niektóre wejścia jakiegoś czynnika w
gęste wiązki, jego głównego siedliska (albo wtórne osadzenie się koło poprzednio zarażonego
miejsca)w zmiennych skupiskach może skutkować formacjami uszkodzeń zmiennopostaciowych. W ten sposób mogą się rozwinąć bardzo różne formy nawet większych
uszkodzeń zapalnych, a ich przerywany wzrost może być spowodowany przez sąsiednie
skupiska porównywalnych uszkodzeń. Jeżeli tkanka między gęstym ogniskiem jest zatopiona
przez obrzęk, skupiska ognisk mogą zamienić się bardziej lub duże, mniej homogeniczne i
raczej gładko obrysowane uszkodzenia ,przypominające przynajmniej powierzchownie,
odizolowane specyficzne płytki stwardnienia rozsianego. Prążkowane zapalenia
okołonaczyniowe mogą zlać się do większych uszkodzeń łatwiej tam, gdzie ich szlaki
zbiegają się, tj. wokół ośrodka istoty szarej rdzenia kręgowego i bocznych mózgowych
zewnętrznych kątów komorowych. W rdzeniu kręgowym, korespondujące wzory
uszkodzenia zostały już zilustrowane przez Westphala w 1874 roku (159), kiedy w
zewnętrznym kącie bocznej komory zostały one dostrzeżone tylko przez Seitelbergera (126)
i Uchimurę(145). Faktem jest, że w mózgu, nawet bardziej tak niż w rdzeniu kręgowym, aby
właściwie odróżnić specyficzne uszkodzenia stwardnienia rozsianego od podobnie
skonfigurowanych uszkodzeń zapalnych nie tylko takie pozycje uszkodzeń należy wziąć pod
ocenę, jakie prezentują się na pojedynczych patologicznych plasterkach. Żeby wiarygodnie
zidentyfikować, na przykład "rozprysk Steinera” albo "palec Dawsona" w porównaniu do
dużego, łączącego się z ogniskiem zapalnym albo smugami zlokalizowanymi an i poza
bocznym kątem komorowym, konieczne jest by rozważyć nie tylko całkowitą konfigurację
uszkodzenia , ale też jego wewnętrzną organizację i przede wszystkim, rodzaj struktury
naczyniowej albo tkankowej od której ona pochodzi, jak również ogólny kierunek rozpiętości
uszkodzenia.
Wirusy: Niezdolne do Spowodowania Specyficznych Uszkodzeń Stwardnienia
Rozsianego
Każdy wirus, jako mała cząstka nie będąca w stanie się poruszać, liczy całkowicie na
przepływ płynów ciała by dotrzeć w odległe struktury, z którymi ma on specjalne
powinowactwa. Im bogatszy jest miejscowy zapas krwi i większy miejscowy wybuch płynu
do odpowiednich podłoży, tym większe szanse mają wirusy by osiąść w określonym miejscu.
Co do tego jak wirusy mogą być zdolne wybiórczo kolonizować tkanki mózgowo-rdzeniowe
we wzory specyficzne dla rdzeniowego i mózgowego stwardnienia rozsianego, nigdy nie
podano żadnego wyjaśnienia. Ani jakaś własność samego wirusa ani jakaś zwykła albo
-62-
Zapalna, płynna dynamika nie może wyobrażalnie wywołać wirusowego uszkodzenia, by
rozprzestrzenić się w sposób określony dla stwardnienia rozsianego. Wzory te w których
wirusy są rozrzucone i wzory, w których "nadzwyczajne rdzeniowe uszkodzenie" Carswella
i mózgowe " Palce Dawsona" rozwijają się w żaden sposób nie zbliżony do siebie faktycznie są zasadniczo różne.
Mielinowa Autoagresja: Postulat Nieodpowiedni
Z powodu ich trwałego krążenia w wielkich liczbach w całym ciele, rozprowadzenia
immunocytów (limfocytów, plazmocytów) w mózgu i rdzeniu kręgowym można by słusznie
oczekiwać a priori. Podczas gdy wiele zewnętrznych czynników zakaźnych może opuścić
łożysko naczyniowe po prostu z własnej woli albo przez małe wycieki naczyniowe ,
uciekanie immunocytów z naczyń krwionośnych
uzależnione jest od zawiłych
mechanizmów: immunocyty zbliżają sie tylko wystarczająco blisko i przyczepiają się do
wnętrza naczynia krwionośnego, gdy miejscowy strumień krwi anormalnie zwalnia.
Immunocyty właściwie przymocowane do wewnętrznej wyściółki naczynia krwionośnego,
muszą uzyskać określoną "lepkość", zależną od obecności mieszanin, na które napięcie
immunocytów szczególnie reaguje. Nawet jeśli te wymagania miały by zostać spełnione,
najazd tkanki immunocytów zależał by dalej od szybkości miejscowego płynnego wyciekania
i obecności w tkance wyższej koncentracji określonych mieszanin, które pobudzają
chemotaktycznie, reaktywne immunocyty mające własny, niezmiernie ospały rozrost. W tych
okolicznościach , białe komórki krwi, takie jak immunocyty zaobserwowano, że wkraczają
do uszkodzonych tkanek najpierw przez cienkościenne żyłki a potem, prawdopodobnie
również przez naczynia włoskowate, ale tylko wyjątkowo przez inne naczyniowe rozwidlenia
( 32, 139). Co do rozpiętości ekstensji okołonaczyniowych smug zapalnych , jest o wiele
ważniejsze aby być świadom faktu, że za każdym fizycznym albo innym ostrym atakiem,
wystarczającym do sprowokowania reakcji zapalnej , punkt przejścia między naczyniami
krwionośnymi filtrującymi i absorbującym, i płynny filtrowany i płyn wchłaniającą krwią
regularnie się zmienia, przez zmienną odległość, przez postkapilarne naczynia przejśćiowe do
mniejszych i większych żyłek, prawdopodobnie nawet do małych żył (33).
W otwartym przypisywaniu stwardnieniu rozsianemu skryptopochodnego procesu
autoimmunologicznego, nigdy nie odpowiedziano na następujące pytania:
1. Co ogranicza naczyniowe przywiązanie immunocytów wyłącznie do pewnych ostro
podziurkowanych mózgowych czy postrzępionych rdzeniowych obszarów uszkodzeń ?
2. Co motywuje i umożliwia immunocytom, by lokalnie penetrować nie tylko ściany
naczynia ale też zamknięty patchwork astroglejowych "stóp" okrywających mózg i rdzeń
kręgowy właściwych elementów tkanki?
3. Co - i to ukazuje się być decydującym punktem – powstrzymuje immunocyty od
wywierania jakichś szkodliwych skutków na zewnątrz od szczególnie umodelowanych
obszarów uszkodzeń?
-63-
Założenie, że specyficzne wzory uszkodzeń stwardnienia rozsianego spowodowane są przez
pewne samouczulające nadwyrężenia immunocytów, jest co najmniej tak samo nie na
miejscu jak założenie łatwego rozpraszania poszczególnych wirusów. Oba rodzaje struktur,
od których te wyróżniające się zmiany pojawiają się i specyficzne ustawienie i ograniczenie
ich wzrostu, zasadniczo zaprzeczają założeniu, że stwardnienie rozsiane - rozumiane jako
specyficzna forma zranienia - spowodowana jest przez czynnik roznoszony przez obieg
krwi i strumień płynu śródmiąższowego (139).
(IV-1-b)
Uszkadzające Zapalenie: Wóz Przed Koniem
W odniesieniu do (Charcota) specyficznych obserwacji rdzeniowego i mózgowego
stwardnienia rozsianego jako "posiane stwardnienie", określenie "posiane" na pewno nie
może być rozumiane jako wskazujące rozprowadzanie jakiegoś czynnika przez płyn krążący
w organiźmie. A pojęcie "zapalenie” nie może właściwie wyjaśnić określonych zmian. Nie
tylko nie jest to żaden dowód na jakieś zjawisko zapalne albo immunologiczne, specyficzne
dla stwardnienia rozsianego. Wręcz przeciwnie: jeżeli kiedykolwiek mówi się o właściwie
zidentyfikowanych przykładach stwardnienia rozsianego, są również dostrzegane wszystkie
zjawiska zapalne jako wtórne w swojej naturze (jak w mózgu), lub uważane za nie warte
wspominania, albo całkowicie nieobecne (jak w bokach rdzenia kręgowego).Dokładnie cechy
tych uszkodzeń w sprzeczności ze stwardnieniem rozsianym z jednej strony, i
wieloogniskowym zapaleniem ośrodka nerwowego z drugiej, najbardziej odsłaniają
przyczyny specyficznych uszkodzeń stwardnienia rozsianego. Dlatego, aby dotrzeć do
właściwego zrozumienia tego stanu, trzeba poddać wyjaśniającej krytyce podstawowe błędne
zrozumienie patogenezy stwardnienia rozsianego.
Rdzeniowe Stwardnienie Rozsiane -Nie Jest Głównie Uszkodzeniem Naczyniowym
Najbardziej charakterystyczną cechą specyficznych łatek rdzeniowych stwardnienia
rozsianego jest ich rozwój głównie wzdłuż boków i stamtąd bezpośrednio do albo nawet
przez rdzeń kręgowy. Ta wyróżniająca się forma rozwoju uszkodzenia jest najbardziej stałą
cechą w pierwotnym opisie ( Ilustracja I przez ilustracje V, IX, X). Szczególnie w swym
skrajnym wyrazie, opis tego uszkodzenia (zob. Ilustracja II, fig. 1, 1', lewostronna blizna),
najwyraźniej scharakteryzowany w raporcie Charcota z 1865 roku (26) ( szkice uszkodzenia
w paryskiej " Charcot Bibliotheque"), nie może zostać uznany za jakąś formę dolegliwości
naczyniowej. Zaangażowanie boków rdzenia kręgowego ze smukłymi łatkami w kształcie
łódek, tworzące szczególnie godną uwagi cechę diagnostyczną , nierzadko były błędnie
interpretowane jako obustronny obszar degeneracji nerwu i nazywane "najważniejszymi
połączonymi systemowymi degeneracjami rdzenia kręgowego". I to bez względu na dziwne
zmiany uszkodzeń w głębokości i ich zwężeniu albo nawet w nagłych przerwaniach,
zarówno na górze i w dole, w ciągu zaangażowanych obszarów nerwowych (65,29,160,
128,8,137). Obie te cechy uszkodzeń wyraźnie zaprzeczają interpretacji uszkodzeń w
warunkach dolegliwości obszarów nerwowych. Od Dawsona do Foga, specyficzne łatki
obejmujące krótsze odcinki boków rdzenia kręgowego były raczej przypisywane do
pewnego rodzaju odpowiednio uszeregowanych dolegliwości naczyniowych . Ale wszystkie
-64-
badania na naczyniowych wzorach rdzenia kręgowego, aż do najnowszych, bogata
dokumentacja Throna z 1988 roku (140), pokazuje że naczyniowy wzór korespondujący ze
specyficznym wzorem rozprzestrzeniania sie uszkodzeń rdzenia kręgowego po prostu nie
istnieje. W specyficznych rdzeniowych łatkach stwardnienia rozsianego, nawet zmiany
związane z naczyniami
nie potwierdzają tezy, że uszkodzenia są w rzeczywistości
pochodzenia naczyniowego . Jest to już ewidentne od sposobu w jaki rozpadliny tkanek takie jak te w fig. C i D Ilustracji IX, albo te zilustrowane przez Baleta (8) - otwarte od
powierzchni rdzenia kręgowego wzdłuż głównych szypułek naczynia, wchodzą do boków
rdzenia kręgowego . Oba te szczególne kształty zarówno rozpadlin jak i łatek oczekują
wytłumaczenia, jak również powody, dlaczego zainteresowane tętnice i żyły są dotknięte
tylko w większości w ich peryferyjnych częściach. Teorie o "zapalnej demielinizacji"
obalane są jeszcze przez wiele uszkodzeń naczyń które pojawiają się, aż do ich
najdelikatniejszych rozwidleń, tu i tam jako strefy wyjścia stwardniałych pasemek włókien,
które mogą być wyściełane przez niepozorne osłonki mielin i włókna nerwów (35, 50).
Ostatnia właściwość rdzeniowego stwardnienia rozsianego, która zaprzecza idei ścisłego
związku uszkodzeń naczyniowych dotyczy sposobu, w jaki wyróżniające sie boczne łatki
najpierw rozwijają się (zob. Ilustracja VIII, B) a potem się rozszerzają (ilustracja Ilustracja
IX, fig. C i D). Mikroskopowo, łatki mniej lub bardziej tworzą wszędzie stwardniałe
wstawki w kolczaste i dziwacznie kanciaste włókniste występy, przenikające a priori do
szczególnie silnych włóknistych łańcuchów, które są dotknięte lesionwards 5 przez zwarte
rozrosty włókienkowe. Przejście tych łańcuchów do zdrowych obszarów włóknistych
następuje w formie prostej hipertrofii włókna. Te zmiany tkanek oznaczające rozrost
bocznych łatek rdzeniowych nie pokazują żadnej faktycznej zależności od poszczególnych
naczyń krwionośnych. Odpowiednio, w rozwijających sie łatkach brzegów rdzenia
kręgowego, prawie nie wytropiono jakiejś infiltracji komórki zapalnej (35, 50, 64). Jeszcze
jedną cechę rdzeniowego stwardnienia rozsianego , która nie zgadza się z pojęciem zapalenia
wieloogniskowego, można dostrzec w w bezpośredniej modyfikacji włóknistych struktur w
całym zakresie uszkodzeń-degradując je, w najgorszym wypadku, do homogenicznych brył
umieszczonych, szczególnie w obwodzie rdzenia kręgowego albo zmieniając je tylko za
pomocą prostej hypertropii uwydatniając łatki końcowych wydłużeń. W uszkodzeniach
"rozsianego zapalenia mózgu i rdzenia", przez kontrast, fibroza śródmiąższowa zawsze była
odnotowywana jako formująca się nie jako pierwsza ale ostatnia ze zmian tkanki - i
konsekwentnie było uważane, że rozwija się wokół każdego indywidualnego ogniska
zapalnego, jako rozszerzanie obwodowe stwardnienia, rozwijające się w kolejności
odwrotnej, tj. względem centrum uszkodzenia (35, 96).
Zapalenie Mózgu - Ognisko i Specyficzne Płytki Mózgowe: Świat z Boku
Najwcześniejsze ilustracje specyficznych uszkodzeń mózgowego stwardnienia rozsianego
czynią oczywistym, że ogrom płytek napływających do i odpływających z określonych
obszarów obwodu komorowego (Ilustracja IV,fig. 1; Ilustracja V, fig.A; Ilustracja VI) i
5
„użytego w słowa „lesionwards” nie znalazłem w żadnym dostępnym słowniku. Jest to zapewne błąd w druku.
-65-
uszkodzenia, "dziurkujące” most (Ilustracja IV, fig. 2) są odmienne od mózgowych wzorów
uszkodzeń, które krwiopochodne czynniki typowo wywołują.
To samo odnosi się do każdego dowodu z form ekspansji " palców Dawsona" i " rozprysków
Steinera " wzdłuż i wszerz od szczególnych żył mózgowych (Ilustracja VII; Ilustracja VIII,
fig. A). Jedną unikalną cechą stwardnienia rozsianego określonych uszkodzeń mózgu jest ich
początek, głównie od określonych odcinków stosunkowo dużych płytek żylnych
docierających do i potem płynących wzdłuż, granicy komór mózgowych i powierzchni pnia
mózgu. To sam stosuje sie do powstawania owalnych " rozprysków Steinera" od żylnych
segmentów, zgięć i rozgałęzień, w górę wzdłuż " palców Dawsona” żyły macierzystej
(ilustracja VII)(109). Nie mniej znaczące są obserwacje na przeciekach krwi głównie z
bliższej odstępów lub pni żył najmocniej otoczonych płytkami (35,109,2) Jeśli chodzi o
rozpowszechnione zamieszanie co do żylnego podporządkowania płytek mózgowego
stwardnienia rozsianego z typowo przejściowym, związanym z
naczyniowym
przypadkowym rozszerzaniem się ogniska"rozsianego zapalenia mózgu i rdzenia", określenia
"żyła" i "żyłka" muszą zostać rozróżnione wyraźniej . Brak stałej definicji i rozdzielenie tych
dwóch naczyniowych części, przyczyniło się znacznie do zamieszania odnośnie początków i
natury stwardnienia rozsianego. Żyłki łączą naczynia włoskowate i żyły, normalnie
wchłaniając płyn wydzielany przez włoskowate łożysko. Przecieki z naczyń włoskowatych
zazwyczaj zamieniają się w strumień wsteczny, rozpoczynający się od żyłek mających
średnicę około jednej setnej milimetra (33). Jednakże punkt, w którym naczynia włoskowate
zamieniają się w żyłki wydaje się dobrze zdefiniowany, średnice poza którymi żyłki mają
stawać się żyłami, sięgają znacznie - od mniej niż dwudziesta część milimetra do więcej niż
pół milimetra. Według większości literatury na temat stwardnienia rozsianego, specyficzne
uszkodzenia mózgu mają powstawać w żyłkach, gdy " ognisko zapalenia mózgu" wyraźnie
pochodzi od żył, chociaż specyficzne płytki stwardnienia rozsianego - w wszystkich ścisłych
obserwacjach - mają wypływać z żył mierzących od jednej dziesiątej milimetra, aż do dwóch
milimetrów średnicy, gdy ognisko i smugi z "mózgowych ognisk zapalnych ", według
wszystkich możliwych dowodów, pochodzi z żyłki o średnicy mniej niż jedna dziesiąta część
milimetra. I tak specyficznie uszkodzona żyła w przybliżeniu o średnicy pół milimetra jest
zwana "żyłką", kiedy daleko mniejsza żyłka, leżąca wśród ogniska zapalenia nazywana jest
"żyłą". To pomieszanie może przyczyniać się do faktu, że badacze specyficznych uszkodzeń
stwardnienia rozsianego nigdy nie rzucili wyzwania albo nigdy nie czuli się zobligowani by
spytać, dlaczego i jak, tak rozmaite rzekome "czynniki SM" stają się szkodliwe szczególnie
w sąsiedztwie silnych, ledwo przenikalnych kanałów żylnych (35,109,47,1). Stwardnienie
Rozsiane: Pojęciowa Zasłona Przykrywająca Tożsamość Uszkodzenia
Nie ma żadnych wątpliwości, że "nadzwyczajne rdzeniowe uszkodzenie rdzenia" Carswella,
jak również Charcota specyficzne odkrycia mózgowego stwardnienia rozsianego z jednej
strony, i "rozsiane zapalenie mózgu i rdzenia" są , z drugiej strony, dwoma całkowicie
różnymi rodzajami bytów patologicznych, które mogły być tylko pojęciowo łączone przez
charakteryzowanie ich z, i podciągane pod, adekwatnie szerokie histologiczne i
neurologiczne terminy. Określenie "stwardnienie
-66-
rozsiane" w ten sposób zamieniło się w zasłonę dymną. przykrywający wszystkie rodzaje
niewyjaśnionych bytów patologicznych. Ponieważ określona patologia stwardnienia
rozsianego nie została opisana jako rozpraszający sie czynnik krwiopochodny, to musi
powstać zainteresowanie, dlaczego i jak badacze próbujący rozsupłać przyczynę stwardnienia
rozsianego tak skupili sie na śladzie obiegowego czynnika.
(IV-2)
Od Przypadkowej Ekspansji Ogniska Do Czynnika SM
Chociaż nieoparte na jakimś określonym dowodzie, gorączkowo
propagowane są
uproszczone zasady, że stwardnienie rozsiane nie tworzy niczego oprócz określonego rodzaju
wielokomorowej (szarej) degeneracji tkanek, zbliznowacenia, lub demielinizacji,
spowodowanej przez jakiś rodzaj skryptopochodnego, systematycznie rozsiewanego
czynnik zapalnego. Spróbujemy odtworzyć serie pojęciowo błędnych propozycji, które
doprowadziły do przyjęcia różnych (konsekwentnie tajemniczych, niewidocznych i
wymijających)krwiopochodnych czynników jako przyczynę całej, zbyt niejasno
zdefiniowanej istoty choroby. Przypuszczenia Cruveilhiera o Przyczynie Uszkodzenia
Związek "szczególnego stanu choroby" Carswella z metastazą złośliwych wzrostów albo
zakaźnych procesów zainsynuowano zanim zostały właściwie zidentyfikowane mikroby i
złośliwe komórki . Wbrew brakowi dowodu na jakiejś guzowatości albo wzrostu naciekania
Cruveilhier, przedstawiając swą pierwszą próbkę stwardnienia rozsianego (Ilustracja II, fig.
1, 1'), już spekulował, że oczywista degeneracja tkanki mogłaby być skutkiem
rozpowszechniania masy kancerogennej. Cruveilhier bezpośrednio też błędnie zidentyfikował
swoje specyficzne obserwacje z bliżej nieokreślonym stanem oznaczającym się przez
ekspansję wyraźnie rozdętych uszkodzeń tylnych kolumn rdzenia kręgowego (Ilustracja II,
fig. 2) i dodatkowo podciągnął pod tę samą kategorię "szarej degeneracji", objawów dwóch
dawno znanych procesów zakaźnych - kiły i gruźlicy (Ilustracja II, fig. 3, 4).
Ponętne Pojęcie: "Bezprawna Rozpiętość Uszkodzenia"
Już w 1866 roku, Edme F. A. Vulpian krytycznie wypaczył obraz ,najwcześniejszego
streszczenia określonych obserwacji rdzeniowego stwardnienia rozsianego wysuniętych
przez Charcota. Na trzy sposoby praca Vulpiana okazała się katastrofalna w dezorientowaniu
zagadnienia:
• Po pierwsze, przez bezpośrednio identyfikowanie jako "sclérose en plaques" - preferowany
francuski synonim dla stwardnienia rozsianego – dwu specyficznych (Ilustracja I i III),
jednego całkowicie innego (Ilustracja II, fig. 4) i kilku źle zdefiniowanych odkryć post
mortem .
• Po drugie, przez złe zinterpretowanie w roku1865 prawdziwego przypadku Charcota,
rdzeniowego stwardnienia rozsianego jako przypadku systemowej degeneracji obszaru
nerwów.
• Po trzecie i najbardziej szkodliwie przez przyjęcie, że uszkodzenie stwardnienia rozsianego
rozkłada się, zarówno indywidualnie jak i ogólnie, bez jakiegoś dostrzegalnego porządku
(152).
Ostatnie powiedzenie Vulpiana zostało ochoczo przyjęte przez wszystkich badaczy na tym
polu: Ordenstein podpisał się pod nim stwierdzając, że położenie uszkodzeń stwardnienia
rozsianego jest całkowicie
-67-
niesprecyzowane (93); Ribbert zauważył, że żadne dwie próbki nie były podobne do siebie
w lokalizacji ich uszkodzenia (112); a Marburg był przekonany, że specyficzne uszkodzenia
nie były specyficznie rozmieszczone 76). W zgodzie z szybkim przyjęciem tego punktu
widzenia, dobrze zidentyfikowane charakterystyczne cechy obserwacji stwardnienia
rozsianego konsekwentnie umknęło uwadze.
Błąd odczytu Charcota: Wielokomorowa Dolegliwość Nie Dowodzi Systemowej
Ekspansji
Charcot paradoksalnie wprowadził drugi, później szeroko przyjęty synonimiczny opis
przypadku stwardnienia rozsianego jako "posianego stwardnienia" w klasycznym raporcie w
sprawie próbki wrzecionowatej blizny, obejmującej zarówno boki rdzenia kręgowego na
prawie całej jego długości i różnej głębokości - najgłębszy w sekcji piersiowej (26).
Powodem, dla którego Charcot wybrało kreślenie "posiana" jest niejasny , ponieważ później
wskazał, że "dominująca rola przypisana do naczyń krwionośnych w rozwoju patologicznego
procesu [ stwardnienia rozsianego]nie może w żaden sposób być zademonstrowane" i dalej
wyraźnie zauważył, że nie ma żadnego właściwe wytłumaczenia dla unikalnego ułożenia
uszkodzeń stwardnienia rozsianego (31).
Odnośna Pomyłka Ordensteina
W pracy naukowej z 1867 roku, Ordenstein błędnie porównał swoją specyficzną obserwację
stwardnienia rozsianego z całkiem inną dolegliwością nerwową , szczególnie z jasnym
przykładem z rozsianego zapalenia mózgu i rdzenia, pierwotnie przedstawionego przez
Rindfleischa w 1863 roku jako tajemniczy przypadek "szarej degeneracji” mózgu i rdzenia
kręgowego (93). Opis tej szczególnej próbki Rindfleischa mówi, że jego mózgowa i przednia
rdzeniowa istota biała została przykryta prosowatym ogniskiem zapalnym , każde
wynurzające się z mocno obrzękłego i przesączającego krew naczynia. W ten sposób nie był
ani wyróżniający się w porównaniu do odkryć Ordensteina ani potwierdzający cech
uszkodzenia, które same udowodniały wskazującą lub specyficzną formę stwardnienia
rozsianego (113).
Rindfleisch w roku 1872 w "Podręczniku Histologii Patologii " wskazał, że oprócz
opisanej zapalnej formy szarej degeneracji, istnieje również czysta, niezapalna formazilustrowana przez
klasyczne obserwacje stwardnienia rozsianego rdzenia kręgowego Frommanna (Ilustracja IX,
fig., B, 114).
Błędne porównania Leydena
Publikacje Ernsta Leydena na temat stwardnienia rozsianego jeszcze bardziej zagmatwały
sprawę. Z jedne strony, Leyden odniósł się do przypadku Frommanna prawdziwego
kręgowego stwardnienia rozsianego jako przykładu nerwowej degeneracja obszaru (65); z
drugiej, bez wyboru przedstawił trzy określone przykłady rdzeniowego stwardnienia
rozsianego jako dwa przypadki wieloogniskowego rdzeniowego zbliznowacenia po ospie,
jako przypadki zapalenia rdzenia (66). Ostatecznie Leyden nawet połączył czysto kliniczny
opis niewyjaśnionych nerwowych problemów dziecka pod ściśle anatomicznie patologiczny
dział "rozsiane ogniskowe stwardnienie". ( Disseminata Encephalomyelitis, Leyden.)" (67).
-68-
Do dziś jest oczywiste, że " disseminata encephalomyelitis" i stwardnienie rozsiane zostały
niepodzielnie połączone, przynajmniej w sensie terminologicznym . Kahler i Pick:
Powstanie Czynnika Stwardnienia Rozsianego
Istnienie zakaźnego "czynnika SM" zostało najpierw zaproponowane przez Otto Kahlera i
Arnolda Picka w roku 1879, trzy lata po najwcześniejszym opisie Roberta Kocha
chorobotwórczego cyklu życia mikroba (wąglika) (56). Ci dwaj lekarze ogłosili, że ewolucja
stwardnienia rozsianego w pobudzaniu chorób zakaźnych, demonstrowana przez pewne
dobrze znane (i dlatego nie cytowane!) przykłady stwardnienia rozsianego następuje po
atakach cholery i ospy, jak zostało zdiagnozowane przez samego Charcota i przez obserwację
fazy ataksji (!) u pacjenta Clementa z durem plamistym i u innego, ich własnego pacjenta z
durem plamistym (56).Przedstawione dane z trudem mogłyby zostać rozpatrzone w jakiejś
mądrej formie związanej ze specyficzną formą stwardnienia rozsianego, która była by " z
natury zakaźna”, ale te przypadki były ostatecznym źródłem niezachwianej wiary, że
stwardnienie rozsiane jest spowodowane przez jakiś (sub)- mikroskopijny czynnik. Zakaźne
Stwardnienie Rozsiane Marie
Idea zakaźnego źródła stwardnienia rozsianego była propagowana z dużo większym
entuzjazmem przez Pierre'a Marie , studenta Charcota, a później wiodącego neurologa w
Paryżu. Z nadmiaru danych, które zestawił Marie aby wesprzeć swoje twierdzenia, skupimy
sie tu tylko na jego dwóch najlepiej udokumentowanych obserwacjach. Marie odniósł się
tylko do jednego, badanego przez niego przypadku stwardnienia rozsianego , który został
zidentyfikowany przez pewne neurologiczne symptomy będące efektem duru brzusznego.
Historia przypadku Marie wykazała co następuje: w pierwszym roku albo po dwóch latach po
powrocie do zdrowia pacjenta z durem brzusznym, jego mowa zmieniła się na cedzenie słów
"objawiając się przez wszystkie cechy dostrzeżone w stwardnieniu rozsianym". Podczas
następnych dwu lat pojawiły się "inne symptomy stwardnienia rozsianego" , takie jak:
trudności w pisaniu i chodzeniu. Najwyraźniej jedynie obserwacje dokonane przez samego
Marie pół roku później, wzmocnione odruchy ścięgniste, kłopoty okoruchowe i drżenie
podczas wysiłku, dotykające głównie lewej ręki, stanowiły podstawę całej oceny
diagnostycznej (81) Aby radykalnie wyeliminować jakiekolwiek wątpliwości, jeśli chodzi o
zakaźny początek "posianego stwardnienia", Marie podał później streszczenia pięciu
porównywalnych sprawozdań akcentując, że nie są one absolutnie wyczerpujące: "Łącząc
wszystkie odpowiednie przypadki, cała bibliografia dotycząca stwardnienia rozsianego była
by przepustką do rewii" (81). Między pięcioma wybranymi raportami przypadków do
których odniósł się Marie jeden, dostarczony przez Wilhelma Ebsteina w 1872 roku, jest
unikalny z powodu swego uzupełniającego badania post mortem (40), który Marie uważał za
całkowicie potwierdzający jego diagnozę stwardnienia rozsianego. W swym oryginalnym
referacie Ebstein twierdził w rzeczywistości, że konkretne odkrycia pokazały najbardziej
kompletną analogię do tych, zaobserwowanych w "rozsianym graniczonym stwardnieniu
systemu ośrodka nerwowego (40).
-69-
Stwierdził on: to uporczywe słabnięcie języka, szyi i ruchu kończyn, stało się oczywiste u
pacjenta w następstwie duru brzusznego, który ujawnił się osiem lat później jako "płucny
zanik" (gruźlica). Post mortem, istota biała rdzenia kręgowego i rdzeń przedłużony,
szczególnie w swoich centralnych i tylnych obszarach, zostały posypane wszędzie
zaokrąglonym szarym ogniskiem, wielkości nasion prosa, zbliżając się kolorem do normalnej
istoty białej. Pod mikroskopem, wiele ognisk pojawiało się jako guzowate blizny oznaczające
się zmniejszaniem się włókien nerwów i rozszerzeniem naczyń krwionośnych (40). Odkrycia
Ebsteina były więc na pewno nie identyczne ze "szczególnym stanem choroby " Carswella,
ale zastanowiły oczywisty, wieloogniskowy proces zbliznowacenia, wynikający z duru
brzusznego. W ocenie tego jasnego przykładu wieloogniskowego zapalenia rdzenia trudno
było sprzeczać z ideą Marie'go, że "stwardnienie rozsiane” możliwe jest do przypisania
"grzybowym (mikro) zatorom " różnych infekcji (81).
Wykłady Marie'go z 1892 roku o chorobach rdzenia kręgowego, rozmazało pojęcie z
stwardnienia rozsianego jeszcze gruntowniej: sławny neurolog zdefiniował stwardnienie
rozsiane jako przedmiot pewnych niewyszczególnionych zilustrowań
Carswella,
Cruveilhiera i Charcota i jako przedmiot jakichś niejasno wskazanych prac Rokitansky'ego,
Türcka, Frerichsa, Rindfleischa i Vulpiana. Potem następowała przydługa rozmową o stanie
neurologii
i wtedy Marie ponownie powtarzał: "Istnieje bardzo jasna przyczyna
stwardniałych płytek mózgowo-rdzeniowych. Tą całkiem realną przyczyną jest infekcja, albo
seria infekcji. Odnośnie mnóstwa obserwacji przykładów poinfekcyjnego stwardnienia
rozsianego, ta przyczynowa relacja nie może już być odrzucana” (82).
Akcentując raz jeszcze jako pierwszą cechę tego rodzaju patologii, absolutną nieregularność
wieloogniskowego rozrzutu, Marie dalej powtarzał twierdzenie Ribberta, że nie jest możliwe
znalezienie nawet dwu przypadków stwardnienia rozsianego - porównaj Ilustrację I z
Ilustracjami VI, IX i XI - które były by podobne do siebie (112), tak kapryśne i dziwaczne,
tak niezależne od każdego systemu anatomicznego są lokalizacje uszkodzeń i ich rozwój.
Niewyróżniające się wzory tuzinów ilustracji szorstkich uszkodzeń, które towarzyszyły
twierdzeniom Marie'ego o stwardnieniu rozsianym, były wykonane na zamówienie.
Ostatecznie jednak, określony mechanizm definiujący usposobienie uszkodzeń został
zdefiniowany: uszkodzenia zostały uznane za zapoczątkowane w skrzepach
krwi,
przylegających do ścian pewnych naczyń krwi , faktyczne uszkodzenia skorelowano do
infiltracji okołonaczyniowych cząsteczek limfatycznych (immunocytów). Dla Marie'ego,
spowodowanie "stwardnienia rozsianego" przez jakiś czynnik zakaźny, był
poza
wątpliwością (112). Chociaż nie mając dokładnych dowodów, wykład Marie'ego o
stwardnieniu rozsianym proponował dwa typy stwardnienia rozsianego, które ściśle się
odróżniały : "faktyczne stwardnienie rozsiane", oznaczające się ostro podziurkowanymi
płytkami ; i "wielokomorowym rozproszonym stwardnieniem", którego uszkodzenia
charakteryzują się przez "pewne kontynuacje, albo przynajmniej prolongacje [dolegliwości
tkanek], do sąsiednich tkanek". Marie w ten sposób dał opis dwóch rodzajów zmian,
niewiele przypominających specyficzne łatki rdzeniowe i mózgowe płytki. Ale jako typy
uszkodzenia
-70-
nie były ani wyznaczone szczególne miejsca ani konkretnie zilustrowane, koncepcja
Marie'go o stwardnieniu rozsianym pozostała całkowicie nie odpowiadająca temu warunkowi
(82).Tezy Marie'go o naturze stwardnienia rozsianego odzwierciedlały albo zrodziły się poza
medycznymi" gorącymi tematami" i dominującymi zainteresowaniami naukowymi jego
czasów. Jego zmonopolizowanie terminu "sclérose en plaques " (stwardnienie rozsiane)
poinfekcyjnych dolegliwości mózgowo-rdzeniowych jest zrozumiałe, ale w odniesieniu do
Carswella i innych autorów ilustracji szczególnie identyfikujących stwardnienie rozsiane
pozostawił on wątpliwości, o jakiego rodzaju uszkodzeniach on ostatecznie mówił.
Krążeniowa Rozrzut Toksyn Marburga
Liczne prace Marburga o stwardnieniu rozsianym - z których żadna nie odnosiła się do
jakichś obserwacji patologicznych, specyficznych dla stwardnienia rozsianego- ilustrują
najlepiej niejasne znaczenie terminu "stwardnienie rozsiane", które zostało przyjęte w 20
wieku. Również całkowite ignorując konieczność dostarczania jakichś wyróżniających cech
stwardnienia rozsianego, Marburg prowadził kampanię głównie przeciw zrozumieniu
(ostrego) stwardnienia rozsianego jako warunku zasadniczego fibrozy. Wskazując, że ten
rodzaj wielokomorowego zapalenia mózgowo-rdzeniowego jednakowo odnosi się do infekcji
wieku dziecięcego i dziedzicznych mózgowych chorób istoty białęj (74, 77) i podkreślając
całkowicie nieregularny, przypadkowy rozrzut uszkodzeń jako znak ściśle jednolitej
patologii makroskopowej (75), wywołał on duże spektrum spekulacji, jeśli chodzi o początek
tego stanu. W końcu jednakże, Marburg przekonał sie, że stwardnienie rozsiane jest
wynikiem rozsianego zapalenia mózgu i rdzenia, spowodowane przez krążenie toksyn (75,
76, 79). Bez zaoferowania jakiejś konkretnej cechy dla identyfikacji tego warunku albo
rozróżnienia go od zakaźnego stwardnienia rozsianego Kahlera,Picka i Marie'go, Marburg w
końcu oświadczył, że zakaźny typ będzie terminologicznie odróżniany od jego toksycznego
typu jako demielinizujący i stwardniający przy -zapaleniu mózgu i rdzenia(80).
Negocjowanie Decyzji Pette'a : Stwardnienie Rozsiane Spowodowane Alergią
Znowu, bez przedstawiania jakiegoś określonego dowodu i odniesienia się do jakichś odkryć
związanych ze "Szczególnym stanem choroby" Carswella, Heinrich Pette , zaczynając w
1927 roku, osiągnął pojęciową integrację Marie'go zakaźnego i Marburga toksycznego
stwardnienia rozsianego pod wspólnym określeniem, nie rozsianego zapalenia mózgu i
rdzenia ale raczej stwardnienia rozsianego. Termin" stwardnienie rozsiane" w ten sposób
ostatecznie zaczął być przypisywany rozmaitym, nie - wyróżniającym się i niewyjaśnionym,
mózgowym i rdzeniowym dolegliwościom zapalnym,
przypisywanym pewnym
(postulowanym) krwiopochodnym czynnikom. Czy odpowiednie uszkodzenie mózgowordzeniowe było określane mianem stwardnienia rozsianego czy rozsianym zapaleniem mózgu
i rdzenia było, według Pette'a, tylko sprawą osobistego uznania neurologa , uzależnioną po
prostu od tego, czy wyobrażał on sobie, że zapalny proces jest już zastąpiony przez
zbliznowacenie, czy nie (95).
-71-
Pette uznał stwardnienie rozsiane jako wynik pojawienia się różnych mikrobów albo złożone
organiczne mieszaniny, mile widziana pojednawcza propozycja, którą usprawiedliwiał on
przypisany warunek reakcji alergicznej (97,100). Przy założeniu Pette’a, że ta dolegliwość
została spowodowana pod wpływem przebiegu pewnych reakcji nadwrażliwości,
poszczepienne rozsiane stwardnienie mózgu i rdzenia zostało powszechnie przyjęte jako
klucz do rozumienia stwardnienia rozsianego (98). Niezaznajomiony z żadnym prawdziwym
opisem stwardnienia rozsianego, Pette potraktował swoją hipotezę alergii faktycznie jako
jedyne możliwe wytłumaczenie przyczyn tego stanu (99, 100). Prezentując próbki mózgu i
rdzenia trzech przypadków nieznanego pochodzenia tak zwanego "dotkliwego rozsianego
zapalenia mózgu i rdzenia"
Pette właściwie stwierdził, bez udowodnienia albo
kwestionowania, że uszkodzenia w tych przypadkach - wszystkie pojawiające się od małych
zapalnych naczyń krwionośnych albo powierzchni płynu mózgowo-rdzeniowego (96, 99) były identyczne z tymi w starych i najstarszych przypadkach stwardnienia rozsianego i
zgadzały się z klasycznymi patologicznymi odkryciami przywoływanymi pod tym
określeniem. Nie było nawet żadnych obiekcji do pompatycznych oświadczeń Pette'a, że jego
trzeci przypadek, widocznie z tego powodu, że funkcjonował on nieco dłużej niż inne (cztery
miesiące wobec pięciu kolejno dwutygodniowych) zapewnia pełne wytłumaczenie całego
rozwoju stwardnienia rozsianego (96).
Następstwo
Z przyjęciem pojęcia alergii Pette'a, specyficzna patologia Carswella "szczególnego stanu
choroby" okazała się skazana na zapomnienie. Najpierw podporządkowując rozmaite
nieistotne charakterystyki, niewłaściwe ogólne definicje jak również mieszając
kategoryzacje, potem obok dziwnych ocen z zasadniczo różnym albo po prostu źle
zdefiniowanym bytem patologicznym, prawdziwe specyficzne odkrycia stwardnienia
rozsianego wydawały się w rzeczywistości pozostawać poza racjonalnym istnieniem.
Obserwując swoje
"przypominające stwardnienie rozsiane” poszczepienne odkrycia
rozsianego zapalenia mózgowo-rdzeniowego, dwóch badaczy kroczących śladami Pette'a
odpowiednio musiało przyznać: "Nie mamy żadnych określonych wskazówek jeśli chodzi o
patogenezę, albo nawet konsekwentnie odpowiednie kryteria dla specyficznej diagnozy
stwardnienia rozsianego" (145).
(IV-3)
Spoglądając Wstecz z Frustracją
Ani przez interpretowanie stwardnienia rozsianego w warunkach skrytopochodnego
wieloogniskowego zapalenia, ani przez wyjaśnianie go jakimś (sub -)mikroskopijnym
czynnikiem krwiopochodnym systemowo rozpraszającym się, klasyczne - i wyraźnie
określone - obserwacje stwardnienia rozsianego nie były kiedykolwiek brane pod uwagę.
Chociaż nadal często przedstawiane w formie dekoracyjnej pierwsze strony wprowadzające
jakiś historyczny opis dotyczący odkrycia stwardnienia rozsianego, "szczególnego stanu
chorobowego ” Carwella, niewątpliwie zidentyfikowane w jego najwcześniejszej obrazowej
dokumentacji jako to, co później zostało nazywane stwardnieniem rozsianym, jak dotąd
nigdy nie były tematem trzeźwej formalnej analizy. Specjalne cechy "szczególnego stanu
chorobowego” Carswella i rodzaju zranienia, które on reprezentuje, nigdy nie zostały w
rzeczywistości dokładnie zanalizowane i skonkretyzowane.
-72-
Zamiast tego, zajmowanie się czysto pojęciowym bytem choroby, pozbawionym jakiejś
relacji do konkretu wzorowych obserwacji, aktualni badacze wyraźnie nie ośmielają się
zaryzykować niczego, poza postulowaniem szczególnie demielinizacji i jeszcze klinicznie
zdefiniowanego stwardnienia rozsianego. Wydaje się faktycznie, że obecne spekulacyjne
podejście do istoty tematu, włączając daremne poszukiwanie jakiegoś fikcyjnego,
szczególnego immunologicznego czynnika stwardnienia rozsianego, może zostać porzucone
bez skrupułów. Powinno to szybko zrobić, by uniknąć przedłużania niepotrzebnego
cierpienia ludzi (i zwierząt).
Rozdział 5 jest poświęcony wyjawianiu i naszkicowaniu szkodliwych wydarzeń i przyczyn
wynikających ze stwardnienia rozsianego.
-73-
(I).
Wytłumaczenie Uszkodzenia w Terminach Fizycznych
„Końcem naszego badania będzie dotrzeć tam, gdzie zaczęliśmy i rozpoznać to miejsce
po raz pierwszy .”
T.S. Eliot , 1942 rok
Powszechne zrozumienie stwardnienia rozsianego w niejasnych terminach klinicznych lub
histologicznych, które ani nie wyprowadza ani nie odnosi się do jakichś określonych,
opartych na faktach odkryć, z konieczności pozostało niepełne - i przeszkodziło właściwej
ocenie wszystkich, naprawdę wartościowych obserwacji, rozpoczynając od Carswella i
Charcota a kończąc na Fogu i Oppenheimerze. Stopień specyficzności tych zasadniczo
bezprecedensowych odkryć, i w ten sposób ich prawdziwe znaczenie, nigdy naprawdę nie
zostały zrozumiane. W konsekwencji, nie osiągnięto właściwego zrozumienia procesów
stojących za tymi szczególnymi odkryciami. "Szczególny stan choroby” Carswella został
zidentyfikowany głównie przez prostą obserwację gołym okiem. Z tego to wynika, że jego
wyróżniające sie uszkodzenia muszą też wypływać ze specyficznych dużych wpływów
fizycznych . Masywność tych impulsów, wymagająca spowodowania makroskopowo
dostrzegalnych zmian, prowadzi nas do wniosku, że faktyczne czynniki stwardnienia
rozsianego nie są tak malutkie jak się zwykle wyobraża. Mechanizmy i siły potrzebne do
wytworzenia "znaczących uszkodzeń rdzenia kręgowego" Carswella z jego długimi,
spiczastymi łatkami, wdzierającymi głównie na boki rdzenia kręgowego, zostaną teraz
omówione. Potem zostaną naszkicowane fizyczne uderzenia odpowiedzialne za tak zwane
mózgowe " palce Dawsona"i " rozpryski Steinera", żyło - zależne nabrzmienia z komór
mózgowych i do pnia mózgu, . W wyjaśnianiu, dlaczego te dwa typy uszkodzenia mają
skłonność do występowania razem ta książka konkluduje przez wskazanie sposobów
prześledzenia przyczyn uszkodzeń i zapewnienia ich
leczenia.
(V-1)
Dynamika Formacji Uszkodzeń
Rozwój wzoru uszkodzenia zależy, w końcowej analizie, od finalnej analizy prostej zasady
mechanicznej . Pierwsze wskazówki dla określania przyczyny specyficznego rodzaju
zranienia są więc wyprowadzane z jego kształtu zewnętrznego
i wewnętrznego
uporządkowania. W stwardnieniu rozsianym, trzeźwe rozważenie wzoru "rozsiania"
uszkodzenia , tj. " włókno-pochodnej" ekstensji łatek na bokach rdzenia kręgowego i
ekscentrycznej ekspansji homogenicznych płytek z określonych żył mózgowych , rozjaśnią
kilka znaczących punktów:
1. Które siły są zdolne powodować specyficzne zmiany przez struktury
od których uszkodzenia wypływają i zachować kierunki i zasięg rozpoztarcia?
2. W jaki sposób szkodliwe siły są przenoszone na struktury i strefy od
których powstają uszkodzenia?
3. Z jakich źródeł te szkodliwe impulsy pochodzą?
-74-
4. Jakie siły kontrolują i ograniczają uszkodzenie ?
Wytłumaczenie dotyczące dynamiki formacji uszkodzeń, jak również fizyczne
warunki wstępne, tj. wymagane strukturalne anomalia dla określonych zmian stwardnienia
rozsianego, rozwijają się. W świetle podstawowych różnic między rozwojem łatek rdzenia i
ekspansją płytek mózgu , specyficzne dolegliwości rdzenia kręgowego i mózgu zostaną
przedyskutowane oddzielnie.
(V-1-a)
Szczególny Tryb Rozwoju Łatek Rdzeniowych
Już wspominaliśmy unikalne obserwacje gołym okiem, które służą jako pozytywna
identyfikacja stwardnienia rozsianego rdzenia kręgowego . Przed skupieniem sie na genezie
tych zmian, ich najbardziej charakterystyczne cechy zostaną ponownie powtórzone .
Podstawowe Rażące Cechy Dolegliwości Rdzenia
Określone obserwacje Stwardnienia rozsianego rdzenia kręgowego wszystkie mają jedną
rzecz wspólną: rozwój, w niepozornym otoczeniu, dziwacznie ukształtowane ślady po obu
bokach rdzenia kręgowego, które dostrzegane są jako wdzierające sie, przez mniej lub
bardziej postrzępiony przód, na znacznej długości głównie boków rdzenia (Ilustracja I;
Ilustracja II, fig.1, 1';Ilustracja III; Ilustracja IV, fig.3, 4;V Ilustracja, fig. C, D; Ilustracja VII,
fig. B; Ilustracja IX, fig. , B, C; Ilustracja X, Nerv. cerv. II - VII). Takie uszkodzenia
czasami spotyka sie jako połączone, wewnątrz rdzenia, w górę - i na dół, albo też od boku do
boku (Ilustracja IV, fig. 4: B, B') (71).Tak więc boczne łatki mogą dotrzeć na taką odległość,
że są mylone jako systemowe dolegliwości obszaru nerwu (Ilustracja VIII, fig. B) (17, 18,
35). Warto zauważyć, że pewna długość jednej strony rdzenia może uwydatnić oddzielne
łaty, podczas gdy ta sama długość na przeciwnej stronie pokazuje dość równomiernie
zmienione do określonej głębokości (Ilustracja II, fig. 1, 1').Drobne powiększenia mogą też
ujawnić bliski zbiór małych uszkodzeń kolcowych , albo serii z blankami równoległoboków
albo dziwacznie postrzępionych - z łatkami wdzierającymi na bok rdzenia kręgowego, jak
zilustrowano w próbce, w której też widać tendencję do tylnych rdzeniowych łatek łączących
się południkowo (ilustracja VIII, fig. B).W rozważaniu wszystkich tych specyficznych form
rozprzestrzenienia sie uszkodzeń, specyficzny makroskopowy wygląd łatek rdzenia
dostarcza kilku wskazówek o szkodliwych przyczynach powstania tych uszkodzeń .
Subtelne Właściwości w Rozwoju Łatek
Dokumentując powyższe " ograniczenie prędkości" posuwania się naprzód uszkodzeń
rdzenia kręgowego, obserwacje Lauensteina z 1877 roku, homogenicznie zmiękczonych
łatek na bokach rdzenia ( Ilustracja X ), omówione już w większych szczegółach w
pierwszym rozdziale tej książki, nie pozostawiają wątpliwości, że obszary uszkodzeń mogą
nagle zostać dotknięte w bardzo krótkim okresie czasu. Lepsze zrozumienie zwykłego,
stopniowego trybu progresji łatek rdzeniowych można zdobyć ze sprawozdania Frommanna
z 1867 roku : Miejscowe zmiany najpierw pojawiły się
-75-
w jasnych wzmocnieniach wystających obszarów tkanki łącznej, tworzących śródmiąższową
strukturę rdzenia kręgowego i wtedy rozciągając się, włączają zawsze bardziej cienkie
struktury włókniste . Wzdłuż ich najdalszych rozległości, tworzą postępujące strefy łatek
frędzelkowych, gęstnienie włóknistych struktur płynnie zwężających się do normalnych,
wystających struktur tkanki łącznej, otaczającej uszkodzenia (Ilustracja IX, fig. C, D) (35,
42). Naczyniowe segmenty pokazały wzmacnianie ich połączeń z sąsiadującymi tkankami,
rozwijając się dość nieregularnie w określonych kierunkach. W późniejszej etapie, rozwinęły
się małe włókienka , najpierw wzdłuż a potem z pewnych sektorów pogrubionych włókien,
wzdłuż zaangażowanych obszarów tkanki łącznej i w określonych sektorach naczyń
krwionośnych. Od czasu do czasu, zarówno pogrubione włókna i mniej lub bardziej świeże
rozwoje włókienek degenerowały się do szklistych brył (Ilustracja IX, fig. C, D). Wzdłuż
naczyń krwionośnych naświetlających peryferie nie tylko stwardniałych ale też w inny
sposób skromnie przylegających sektorów rdzenia kręgowego, wcześniej lub później ,
pokazały się poważniejsze zmiany : trzony wielu głównych naczyń krwionośnych
wchodzące do bocznych stron rdzenia były do pewnej głębokości oznaczone przez
chropowato wytyczone rozpadliny tkanek -- zszyty przez odłamki przerwanych włókien i
włókienek. Według Dawsona, miejscowe zmiany głównie zamanifestowały się w
nienormalnym powiększaniu się, tj. wzmocnieniu systemu niezwykle wystającej struktury
tkanki łącznej, wsuniętej do boków rdzenia. Zapewniał on, że te rozprzestrzeniające się
zmiany w włóknista konstrukcji boków rdzenia kręg owego muszą mieć bezpośredni związek
z przyczyną uszkodzenia.
Mechaniczne Wyznaczniki Specyficznych Zmian Rdzenia
W rozważaniu dynamiki rozwoju tych uszkodzeń, nie rozważono jeszcze należycie trzech
punktów: (1) znaczenia poszczególnych naczyniowych zaangażowań, (2) znaczenia
ciągle postępujących zmian tkanki łącznej i (3) powody dla rozprzestrzeniania sie
określonych wzorów uszkodzeń. (1) znaczenie naczyniowych zaangażowań: Obserwacje
porwanych połączeń włókienkowych między uszkodzeniem naczyń i zbliznowaconym
otoczeniem doprowadziły Frommanna do założenia, że rozpadliny tkanek naświetlające boki
rdzenia kręgowego wzdłuż głównych trzonów naczyniowych mogą być tylko spowodowane
mechanicznie. Jeśli chodzi o rozmieszczenie rozpadlin, takie rozpadliny mogą wynikać tylko
z bocznych sił rozciągających. A co do dolegliwości naczyń krwionośnych przez
specyficznie ukierunkowane procesy zbliznowaceń, wszystkie te związane z naczyniami
zmiany, muszą być sprowokowane przez fizyczne wpływy tej samej natury.
(2) Zmiany tkanki łącznej: Wszyscy, w mikroskopijnych badaniach stopniowego rozwoju
łatek dwóch stron rdzenia kręgowego zgodzili się, jeśli chodzi o zasadniczą naturę
miejscowych dolegliwości tkanki łącznej, że zgrubienie włókna i wzrost włókienek
zaczynają się już w najwcześniejszym etapie rozwoju uszkodzenia- niezależnie od każdego
innego rodzaju zmian tkanki. Według odkryć Frommanna, to jest też zgodne ze szklistą
degeneracją uszkadzającą pewne wiązki pogrubionych włókien i rozwalającą włókienka.
-76-
Uderzające paralele między sposobem rozprzestrzeniania się (1) różnych dolegliwości tkanki
łącznej i (2) rozmaitymi zmianami związanymi z naczyniami miały, jak dotąd, nikłe
zainteresowanie. Faktycznie , zarówno związane z naczyniami rozpadliny
tkanek i
zbliznowacone kliny tkanek zaczynają się w bocznym obwodzie rdzenia kręgowego i
przechodzą stamtąd do wnętrza.Idea, że wszystkie zmiany tkanek włóknistych (gładkie
zgrubienie włókien, rozwój włókienek, zwyrodnieniowe zeszkliwienie) tłumaczone są
przez zewnętrznie skierowane rozciągliwe uderzenia, zgadza się z dwoma podstawowymi
zasadami:
• Zarówno, jeśli chodzi o ich kierunek i siłę, rozwój włókien i włókienek z tkanki łącznej,
zależy od kierunku i intensywności lokalnie efektywnych napięć rozciągających ;
• Gładkie zgrubienie i uporządkowana replika ukształtowanych wstępnie włóknistych
struktur jest reakcją przystosowującą do konkretnego wystawienia tej struktury na
niezwykłe napięcia rozciągające.
W ten sposób zarówno szczególnie ukierunkowane rozwoje włókienek okołonaczyniowych i
odpowiednie zgrubienie określonych obszarów tkanki łącznej, może zostać zrozumiane jako
przystosowujące się procesy do niezwykle wzmacniającego i chronicznie powtarzającego się
rozciągliwego uderzenia wywieranego na boki rdzenia kręgowego. Rozpadliny naczyń
wchodzące do boków rdzenia kręgowego i szklista degeneracja równo związanych bocznych
układów włókien z drugiej strony, mogą być wytłumaczone przeciążeniem tych części przez
bardziej gwałtowne siły tego samego typu. Ilustracje zmian Steinera w skrajnych bokach
rdzenia kręgowego (Ilustracja VIII, fig. B) mogą służyć zilustrowaniu tego punktu:
zobrazowane wzory uszkodzeń w kształcie ząbków i występów muszą koniecznie być pracą
energicznego, peryferyjnie skierowanego ciągnięcia. Te obserwacje uderzająco
wzmocnionych połączeń między specyficznie dotkniętą zwłókniałą łuską rdzenia kręgowego
i leżąca niżej pokrytą bliznami tkanką (18, 87) pozostają w kręgu szczególnego
zainteresowania. Zasadnicza dolegliwość - najpierw
mechaniczna i najbardziej
nadwerężająca - struktury twardej tkanka łącznej,
naświetlająca określone obszary
uszkodzeń i postęp zmian poprzez" włókno-pochodne" rozprzestrzeniania się (Ilustracja IX,
C, D), pomaga wytłumaczyć formowanie się uszkodzeń przez nadmiernie wzmocnione
uderzenia rozciągające, działające nieustannie na bokach rdzenia kręgowego.(3) Specyficzny
wzór rozrzutu uszkodzeń:
W 1978 roku David R. Oppenheimer dokładnie określił
anatomiczny element, który sam wyjaśnia specyficzne zaangażowanie boku rdzenia
kręgowego. Zauważywszy, że pewne dotknięte segmenty rdzenia zostały przesunięte z
miejsca na miejsce, Oppenheimer był pierwszym który zrozumiał, że boczne kliny uszkodzeń
mają początek w linii przyczepu prawego i lewego ząbkowanego wiązadła w rdzeniu.
Wywnioskował on, że zaobserwowane zmiany są możliwe do przypisania zewnętrznemu
szarpnięciu przez ząbkowane wiązadło, główny pozostający element w rdzeniowej
przestrzeni podpajęczynówkowej. Ale istnieją też obserwacje dodatkowych łatek
oddziałujących na rdzeń, szczególnie wzdłuż jego tylnej linii środkowej, na przykład przez
Cruveilhiera (Ilustracja III, fig. 1', 1''), albo też na przodzie rdzenia przedłużonego (Ilustracja
I; Ilustracja V, fig. C) (23, 31, 42). Faktycznie , ząbkowane wiązadło, przymocowane do
-77-
całej długości boków rdzenia kręgowego (55, 165), tworzą jedyną stałe zewnętrzne wiązanie
z rdzeniem kręgowym. Dalsze wysoce zmienne włókniste związki występują między
szczególnie tyłem ścian zewnętrznych rdzenia kręgowego i rdzeniowej przestrzeni
podpajęczynówkowej (45, 58, 61), najbardziej wyraziste przednie wiązanie sięgające rdzenia
podłużnego (58). Wydaje się jak gdyby jakieś z tych dodatkowych wiązań mogło też rodzić
określone uszkodzenia mechaniczne , ale nie istnieje na to żaden, robiący podobne wrażenie
dowód, Musi się zatem dokonać kolejnego namysłu dotyczącego spiczastych rozciągłości
oznaczających się wszystkimi specyficznymi frontami rozwijania łatek :
• Dające się wyjaśnić tylko jako mechanicznie wywołane zjawisko, te rdzeniowe łatki
szczególnie scharakteryzują się przez ostre zwężanie się ( do mikroskopijnej wielkości)
postępujących zmian tkanki włóknistej - występujące jako ostro haczykowe albo dziwacznie
haczykowe końcówki rozwoju uszkodzeń - które żaden naciekowy proces organicznej dyfuzji
albo ekspansji nie może tłumaczyć. Mając wskazane struktury i siły, przez które doszło do
specyficznych bocznych dolegliwości rdzenia , wkrótce rozważymy powody zranienia
rozmaitych zewnętrznych wiązań rdzenia kręgowego , jak i zostanie naszkicowana dynamika
specyficznego rozwoju uszkodzeń stwardnienia rozsianego mózgu .
(V-1-b)
Dynamika Ekspansji Płytek Mózgowych
Podstawowe różnice między szczególnymi bocznymi dolegliwościami rdzenia kręgowego i
szczególnie odnośne uszkodzenia mózgu, nigdy gruntownie nie zostały przemyślane albo
systematycznie przebadane. Jednakże, jest szczególnie ważne, by docenić radykalne
różnice między dwoma typami form uszkodzenia, żeby zyskać właściwe zrozumienie
nie tylko zranień rdzenia kręgowego albo mózgu ale też zrozumieć naturę specyficznych
zmiany stwardnienia rozsianego w całości.
Rażące Cechy Określonych Uszkodzeń Mózgu
Aby opisać mózgowe stwardnienie rozsiane, patolodzy rozwinęli specjalne słownictwo, które
wyraźnie odzwierciedla ogrom tego stanu i porywczy wybuch. Specyficznie
"podziurkowane" płytki tkanki okołokomorowej mózgowych półkul i przodu pnia mózgu
zostały nazwane "palcami" (Dawson, Lumsden) albo "pięściami" (Adams). I gdy wyłoniły
się te największe objawione znaki uszkodzeń , Steiner nadał rogowi komory bocznej mózgu
złowróżbny epitet stwardnienia rozsianego jako "Wetterwinkel” (źródło burz).
Najwcześniejsze jasne i całkowicie wyróżniające ilustracje stwardnienia rozsianego mózgu
dały dowód napływania kompaktowych fal uszkodzeń w i poza granicą komory , wzdłuż
dolnej powierzchni ciała modzelowatego, przechodzące przez szerokie wewnętrzne
przestrzenie mózgu. I Steiner, w swym zwięzłym przeglądzie ogólnym specyficznych
wzorów rozprzestrzeniania się mózgowego
-78-
stwardnienia rozsianego, charakteryzował odizolowane rzuty płytek
do tkanki
okołokomorowej trafnie jako "rozpryski". Chociaż ogólnie mówiąc- w kontraście do
postrzępionych łatek rdzenia - bardzo gładko zarysowane, komorowe specyficzne
uszkodzenia mogą też pojawiać się w formie cienkich i spiczastych kolców albo nawet jako
spójna seria kolczastych fal. Ale wbrew pojawianiu się takich spiczastych rzutów,
specyficzne formacje mózgowych uszkodzeń są wyraźnie różne od rdzeniowych, co do
uderzającej równości dotkniętej tkanki, a także przez bardzo duże indywidualne obszary
płytki. Okołokomorowe " rozpryski Steinera”, podawane dotychczas jako pojawiający się
rzut na korze mózgowej ma tendencję do spłaszczania się w dotknięciu a tą, o wiele trudniej
poddającą sie granicą. A jednak , szkice uszkodzenia według Steinera wydaje się, że pewne
korowe powierzchnie z mózgu mogą również zostać zranione z zewnątrz przez dość małe,
ale inne typowo ukształtowane płytki. Lumsden, który często stawiał czoła porównywalnym
odkryciom, właściwie spytał siebie jakiego rodzaju siły mogły spowodować wszystkie te
specyficzne zmiany (69). Może jeszcze istniała mała wątpliwość, że bez raczej silnego
mechanicznego uderzenia, nie można wiarygodnie wytłumaczyć rozkładu mózgowych
płytek czasami na ogromnie dużym obszarze tkanki. Pozostaje jedna wielka zagadka , jeśli
chodzi o naturę i powód tych energicznych impulsów.
Kolidujące Żyły, Prawdziwe Czynniki Zranienia Mózgu
Do 1937 roku zagadnienia, których struktury określają rozwój całej wyróżniającej się
formy mózgowego rozprzestrzeniania sie płytek, ostatecznie nie zostały rozwiązane. I nawet
dzisiaj nie ma więcej niż garść solidnych dokumentów, o tym gdzie i jak określone płytki
rozprzestrzeniają się w mózgowym stwardnieniu rozsianym. Putnam i Adler byli pierwszymi
badaczami, którzy dostarczyli jasny dowód na szczególny związek
płytek i żył,
charakterystyczny dla mózgowego stwardnienia rozsianego. Określone płytki mózgu zostały
pokazane jako mające początek wzdłuż pewnych dziwnie rozszerzonych i zniekształconych
trzonów żył (Ilustracja VII) (109).Niestety, ci dwaj badacze nie rozumieli implikacji swoich
odkryć co do genezy tego stanu. Scheinker, przedstawiając najbardziej imponujący obraz
przekroju poprzecznego określonej ( "obryzgującej") ekspansji uszkodzenia jednej strony
żyły (Ilustracja VIII, fig. A), mówił tylko o naczyniowym rozszerzeniu, z dala od
wskazywania, że ten rozwój uszkodzenia przy-żylnego być może miał początek w
"miejscowych zaburzeniach krążeniowych " (117, 118). Systematyczne obserwacje Foga
dotyczące specyficznej relacji żylnej płytek mózgowych dostarczyły najjaśniejszego
dowodu decydującej roli żył w ekspansji uszkodzenia i rzutu (47, 48). A jednak , raz jeszcze
zabrakło wyjaśnienia znaczenia tych szczególnych odkryć określających przyczynę
uszkodzeń.
-79-
Fog ostatecznie udowodnił, że płytki mózgowego stwardnienia rozsianego powstają nie od
komorowej wyściółki ale od określonych segmentów dużych żył epiventricular 6 i że
uszkodzenia wrastając do mózgowych półkul również konsekwentnie rozwijają się w
odpowiedniej relacji żylnej : Zarówno komorowe " palce Dawsona" i peryferyjne " rozpryski
Steinera" pochodzą od żylnych rozwidleń promieniście rozchodzących sie w granicy komory
mózgowej
albo (pokazane w przeciwnym kierunku) wpadając do epiventricular żył
zbierających . Fog założył dalej , że wyizolowane uszkodzenia powstają w sposób
uprzywilejowany z punktów, gdzie płytki żylne zaczynają się zwężać ku dołowi, gdzie
skręcają, albo tam gdzie się rozgałęziają. Jego obserwacje z wszechstronnych badań dwóch
półkul mózgowych potwierdziły też to, co wyjaśniły już próbki Putnama i Scheinkera , tj. że
ekspansja uszkodzeń wynika w ogólnie wysoce dziwny sposób odnośnie ich punktu
początku, w pewnej części poszczególnych płytek ścianek żylnych . Te odkrycia pokazały
jasne powody, dla których poprzedni badacze powszechnie zawodzili w zakreśleniu tego
wyjątkowego uwarunkowania żylnych płytek mózgowych : rozbieżności między pionowymi
osiami płytek żylnych z jednej strony i osie uszkodzeń drugiej, nie tylko tworzą raczej regułę
niż wyjątek, one też dziwnie sie zmieniają wzdłuż ciągu płytek żylnych - przez co
ekscentryczność żył może zachwycać. Ale pełne znaczenie wszystkich tych obserwacji dla
zrozumienia stwardnienia rozsianego, jak dotąd, nie zostało właściwie docenione. Czynniki
Przemawiające Za Mózgową Ekspansją Płytek
Pięć cech charakteryzujących ekspansję specyficznych uszkodzeń mózgowych stwardnienia
rozsianego udowadnia przydatne dla określania szkodliwych wpływów, które powodują te
uszkodzenia:
1. Powszechne asymetrie ekspansji płytek z dala od ich żył, szczególnie
w dziwacznych ekstremach.
2. Powstawanie płytek wyłącznie od pewnych segmentów albo równych sektorów ścianek
żył.
3. Stałe przeciwbieżne ekspansje uszkodzeń, tj. jego postęp, bez wyjątku, w kierunku
diametralnie przeciwnym do normalnego strumienia żylnego ( i śródmiąższowego ) .
4. Początek uszkodzeń - a szczególnie największych formacji uszkodzeń - szczególnie
od silnych, tj. grubościennych i dlatego trudno przenikalnych segmentów żył.
5. Uszkodzenie rozprzestrzenia się tylko wzdłuż małego, wybranego systemu żył
mózgowych .
Wynika z tego następująca ocena każdego z tych pięciu kluczowych aspektów genezy
uszkodzeń, szczególnie w stosunku do jego znaczenia dla zrozumienia choroby:
1. Asymetrie w ekspansji uszkodzeń i dziwne trasy płytek żylnych:
Zwarte ekspansje uszkodzeń albo rzuty, głównie albo wyłącznie, po jednej stronie
długości żyły z płytkami, takie jak typowe dla mózgowego stwardnienia rozsianego,
wymagają dobrze skierowanego
6
Nie znalazłem nigdzie tłumaczenia tego pojęcia. Prawdopodobne tłumaczenie : „przykomorowe”
-80-
wpływu mechanicznego, którego nie może wyobrażalnie stanowić żaden mikroskopijny
czynnik , szczególnie przez takie silne ściany żył, jakie zwykle znajdują się w ekspansji
płytek okołokomorowych. Dalsze wytłumaczenia procesu odpowiedzialnego za unikalne
rzutu płytek podane są poniżej. 2. Właściwości zaangażowanych odcinków żylnych: główna
rola żył w rozwoju mózgowego stwardnienia rozsianego została zaciemniona głównie przez
kapryśną ekscentryczność rozmieszczenia płytek żył w stosunku do uszkodzeń. Powstawanie
płytek tylko w pewnych sektorach ścianek ich żył, które na pierwszy rzut oka pojawiają się
raczej nieregularnie, mogły też przyczynić się do późnego zrozumienia roli żył. Ekspansja
płytek mózgowych, głównie od żylnych zakrętów i zwężeń, albo od końcówek żylnych
rozgałęzień, została faktycznie bezpośrednio opisana dopiero w 1964 roku przez Foga (47,
48). Szczególnie godnym zainteresowania jest tutaj pojawienie się analogicznych odkryć w
nadciśnieniowej encefalopatii, w której obszary szczególnie wystawione na ciśnienie
graniczących zakrętów tętniczych mają tendencje do demielinizacji, albo nawet do
powstawania opisanych wklęśnięć ( przypominających wklęśnięcia otaczające płytki żylne
Dawsona) (117, 146, 163).
3. Uszkodzenie rozpostarte przeciwnie do normalnego kierunku strumienia żylnego: Według
wszystkich dostępnych dowodów, specyficzne zranienia mózgu konsekwentnie zaczynają sie
od mocnych, bliższych segmentów żył, a potem postępują dalej przez przeciwprąd o
zmiennej długości . Proces mózgowego stwardnienia rozsianego rozwija się w ten sposób w
kierunku diametralnie przeciwnym do normalnego strumienia żylnego. Nadzwyczajne
znaczenie tej okoliczności było już zrozumiane przez Carswella, długo przed tym, zanim
uświadomiono sobie rolę żył w mózgowym stwardnieniu rozsianym
: "W zapaleniu miejscowy zator rozpoczyna się w naczyniach włoskowatych,
następnie przechodzi do małych żył, ale nigdy do dużych rozgałęzień; w zatorze
mechanicznym [przez żylną inwersję strumienia] krew nagromadza się najpierw w pniach
żylnych ,którzy są zawsze wyraziste i następnie w rozgałęzieniach i naczyniach
włoskowatych" (24).Carswell tutaj wskazał relację, która tworzy w rzeczywistości wytrych
do poprawnego zrozumienia stwardnienia rozsianego.
Postęp określonych formacji mózgowych uszkodzeń stwardnienia rozsianego w
kierunku od szerokich pni żylnych w górę do wąskich żylnych korzeni, pokazuje cały
proces będący w naturze przede wszystkim procesem mechanicznym .
4. Warunek zasadniczy przemiany grubościennych okołonaczyniowy żył zbierających .
Wygląd pierwszych ilustracji Putnama i Adlera "chropowatych" żył płytkowych, tj.
nieregularne rozszerzania i wypaczenia (Ilustracja VII) pokazują inne odkrycie, oczekujące
na swoje wytłumaczenie w terminach mechanicznych. I było jeszcze dalsze znaczące
odkrycie: maksymalne rozszerzanie żył płytkowych tuż za ich zatorami zakrzepowymi i
ich maksymalne wypaczenie tuż za innymi, bardziej peryferyjnymi płytkami.
To
powodowało krok po kroku rozrost żył zakrzepowych w kierunku przeszkody, w każdym z
trzech dalszych punktów wejścia żylnych dopływów.
-81-
Porównywalne, chociaż mniej szczegółowe obserwacje, wykonane kilka lat później,
podkreślały konieczność dostarczenia fizycznego wytłumaczenia dla rozszerzania się płytek
żył , nie w górę , ale z prądem do jego zakrzepowych okluzji (38).
W tym związku przedstawiona w 1981 roku przez Ingrida V. Allena fotografia jest
szczególnie istotna. Na przyśrodkowym widoku mózgowej półkuli widoczna jest pewna ilość
płytek skupionych na żyłach , rozpostartych pod boczną ścianą komory i wystających z
dolnej powierzchni ciała modzelowatego (3). Przy bliższym zbadaniu można dostrzec, że
pień i pierwsze rozgałęzienia dużej żyły komorowej, wyżłobiły sobie szerokie łoża, których
szerokość jest prawie trzy razy większa od średnic związanych z nimi naczyń - szczegół
pamiętający pierwszą dokumentację
mózgowego stwardnienia rozsianego Charcota
(Ilustracja IV, fig. 1). Razem z odkryciami powstawania specyficznych płytek od silnych,
bliższych mocno rozszerzonych żył, obserwacje te znów wskazują na skutki szczególnie
dużych sił. Wydaje się oczywiste, że musiały zostać wywarte konieczne fizyczne impulsy od
wewnątrz żył płytkowych, tj. że mogły one tylko powstać od żylnej krwi. W rozpatrywaniu
zwężeń peryferyjnych i centralne rozszerzeń żylnej sieci, jak również nadmiernego wzrostu
ciśnienia tylko w żyłach centralnych , stają się oczywiste następujące wnioski:
Określone płytki mózgowego stwardnienia rozsianego mogą zostać spowodowane tylko
przez energiczne żylne strumienie zwrotne w ruchu przerywanego wzrostu ciśnienia
w dużych żyłach zbierających szyi, ale szczególnie w klatce piersiowej. Ponieważ proces
mózgowego stwardnienia rozsianego nie prowadzi do równego rozszerzania się bliższych
rozgałęzień poszczególnego żylnego systemu drenażu do górnej określonej długości, stąd
jego płytki pojawiają się przede wszystkim od żylnych zakrętów, zwężeń i rozgałęzień i
ponieważ ekspansje płytek od żył pokazują takie uderzające ekscentryczności, uderzenia
płynącej wstecz krwi całkiem wyraźnie mają tendencję do bardzo nierówno przepływu
(Ilustracja VIII; Ilustracja IX, fig A.). Aby wywierać takie skutki skierowane peryferyjnie,
żylne strumienie muszą czasami osiągnąć znacząco wysokie szybkości i oddziaływują na
mózg w trakcie bardzo krótkich okresów czasu. 5. Jeśli chodzi o wybiórcze zaangażowanie
określonego żylnego systemu drenażu mózgu: w czasie wtrysku pod dużym ciśnieniem
karmin - żelatyny7 do zatoki prostej ludzkiego ciała w próbie większego uwydatnienia
obrazu żył dopływowych w półkulach mózgowych, Benno Schlesinger w roku 1939 doszedł
niespodziewanie bardzo blisko do wyjaśniania genezy mózgowych uszkodzeń stwardnienia
rozsianego. Zrozumiał on, że wynaczynienia wytworzone wokół zewnętrznych naroży
bocznych komór ( "Wetterwinkele" Steinera) "dokładnie naśladują dystrybucję i nawet
kształt płytek w przypadkach rozwiniętego stwardnienia rozsianego"(121). W ten sposób
Schlesinger, ekspert mózgowej anatomii naczyniowej wyraźnie dowiódł, że najbardziej
uwydatnione płytki żylne przedstawiają główne odpływy z zatoki prostej. Fakt, że inne
odpływy z zatoki prostej, tj. żyły z
7
Określenie „karmin-żelatyna” jest dosłownym tłumaczeniem z j. angielskiego. Słownikowego tłumaczenia tego
określenia nie znalazłem.
-82-
pnia mózgu, muszą być tak samo wzięte pod uwagę jako klasyczne płytki żylne, okazuje się
być zauważone jedynie przez Lumsdena, w 1970 roku (71).
Fizyczne Powstrzymanie Rozprzestrzeniania się Uszkodzeń Mózgowych
Czynniki, które ograniczają rozprzestrzenianie się wszędzie specyficznych płytek w ostro
podziurkowanym przodem nigdy nie zostały wiarygodnie wytłumaczone. Pomimo tego
odkryliśmy teraz wiele wyjaśniających szczegółów. Następujące związki mają znaczenie
podstawowe:
• Zwarta masywność głównych " palców Dawsona” albo " rozprysków Steinera”
wskazuje, że płynąca wstecz, krew po prostu nie odpływa przez spowodowany tarciem
opór naczyniowy .
• Niemniej jednak, " granice płytek" tworząc serię cienkich, zewnętrznie wystających
przykomorowych uszkodzeń kolczastych - jak spodziewano się, że spowodowanych przez
odpowiednia seria spowolnionych wstecznych dróg słupów krwi - znaleziono w
ciele modzelowatym (Ilustracja VI, dolny rysunek).
• Dalej poza mózgowymi komorami, względna niechęć płytek do przekraczania
granic korowej istoty szarej, ma szczególnego znaczenie: będąc raczej
uwarunkowana przez miejscowy stopień koncentracji pewnych składników mielin,
tendencja uszkodzeń do spłaszczania się przed zderzaniem się z sobą na stosunkowo silniej
pulsującej korze mózgowej, mogłaby być dowodem na większą efektywność korowych
przeciwuderzeń tętniczych. Z powodu złożoności ich dynamicznego współdziałania siły,
które są szczególnie efektywne w równoważeniu uderzenia miejscowego żylnych pływów
wstecznych, zostaną omówione bardziej szczegółowo poniżej. Ale zanim rozpoczniemy
analizę dynamiki żylnego powrotu do mózgu, nastąpi krótka interpretacja tego, co sugerują
specyficzne uszkodzenia mózgowe w stwardnieniu rozsianym odnośnie miejscowych zmian
tkanek.
Wytłumaczenie Mikroskopijnych Odkryć w Mózgowych Obszarach Uszkodzeń
To co zasługuje na pierwszy komentarz to generalnie przeceniona i przeakcentowana
ważność uszkodzeń osłonek mielinowych nad uszkodzeniami aksonów włókien nerwowych.
Przy nadejściu do mózgu, żylne odrzuty zwrotne strumieni działają na ścianki żył z siłą
bezpośrednio zależną od ich odporności na wsteczne zmiany żylne . Ścianki żył, które
transmitują mechaniczne uderzenia bezpośrednio do wlewającej się substancji mózgowej
powodują nagłe, rozpościerające się odśrodkowo ścinanie tkanek albo falę ekspansji tkanek.
Spaczanie odnośnych warstw tkanki, względne do ich otoczenia, zagraża osłonkom mielin a
szczególnie ich delikatnym, niezwykle ważnym związkom z oligodendrocytami, daleko
bardziej niż mocniejszym aksonom włókien nerwowych. Można w ten sposób sie
spodziewać mniej lub bardziej "wybiórczej" demielinizacji specyficznych obszarów płytek,
jako skutku głównie zniszczeń osłonek mielin, wyjątkowo kruchych przewodów
zaopatrzeniowych . Krawędzie uszkodzeń po prostu odwzorowują to, gdzie występują
szkodliwe miejscowe żylne uderzenia.
-83-
Wsteczne ekspansje płytek żylnych - i w ten sposób również płytek mózgowych - muszą
tym samym zostać ograniczone przez wzrosty ciśnienia wewnątrz zaangażowanej żyły, jak
również wewnątrz przestrzeni czaszkowo-kręgowych jako całość , która wystarcza by
wykluczyć przepływ krwi wstecznego strumienia. To wytłumaczenie rozwoju uszkodzenia
umożliwia wyłącznie bardzo krótki czas rozwoju płytki mózgu i to pozwala zrozumieć
dlaczego, tak liczni patolodzy - od Dawsona do Lumsdena - zauważali raz za razem, że
uszkodzenia mózgu występują jako dziurkowane " w jednym kawałku". Rozwój
rozproszonej aureoli śródmiąższowej fibrozy, odwzorowującej krawędzie starszej płytki
mózgowej, daje się teraz tak samo wyjaśnić : przystosowującą się hipertrofię i hiperplazję
tkanki łącznej można uważać jako najwrażliwszy wskaźnik z powtarzającymi się, już nie
niszczącymi czy demielinizującymi napięciami obarczającymi tkankę poza pewną
odległością od uderzanej ścianki żylnej. Jednakże, w tylko rozpraszającym zacienieniu poza
granicami płytek mózgowych, to słabe i równe zwłóknienie (71) kontrastuje wyraźnie z
odizolowanym wzmocnieniem bardziej włóknistych struktur, oznaczających strefy
frędzelkowych łatek rdzeniowych (50) - dalszy szczegół wskazujący różnicę między
mechanizmami raniącymi odpowiednio: mózg i rdzeń kręgowy. Masywne i dziwaczne
rozszerzenia ścian żył płytkowych, ledwo dające sie wyjaśnić przez pojedyncze miejscowe
uderzenie (Ilustracja VII) i rozproszoną hiperplazję około-żylną struktur włóknistych,
najbardziej wiarygodnie wytłumaczone
przez chronicznie powtarzane naciąganie
konstrukcji miejscowej tkanki wskazuje, że żylny strumienie wsteczne mózgowego
stwardnienia rozsianego wraca sporadycznie w bezustanny sposób. W dodatku , tendencja ta
zarówno szczególnie dotykająca mózgu i obszarów rdzenia kręgowego, stopniowo się
powiększając pokazuje, że szkodliwe zdarzenia leżące pod tymi dwiema formami rozwoju
uszkodzeńmają skłonność do pogarszania się - dalsza właściwość stwardnienia rozsianego,
która jak dotąd,
nie została właściwie wytłumaczona. Sensowne, wszechstronne
wytłumaczenie procesu stwardnienia rozsianego nie musi dlatego tylko wskazywać czynniki
dokonujące (i wytyczające) wyróżniające się drogi i sposoby rozprzestrzeniania się różnych
mózgowych i rdzeniowych formacji uszkodzeń ale też pokazuje, dlaczego oba typy
uszkodzeń nieustannie powiększają swoje obszary.
(V-2)
Przyczyna Szkodliwych Impulsów
W wyniku staranności, dobrze udokumentowanych badań, Fog doprowadził do dwóch
rewolucyjnych tez które niestety, przeszły prawie niezauważone:
• "Zmiany w centralnym systemie nerwowym mogą być skutkiem zaburzeń
krążenia, szczególnie w drenażu żylnym … te zaburzenia mogą być nieregularne
i o zmiennym stopniu.”
• Hipertrofia, tj. nadmierny rozwój włóknistej tkanki łącznej , wokół
głównych żył płytkowych jest w pewien sposób związany ze zmianami ciśnienia w klatce
piersiowej (47,48).
-84-
W 1955 Lumsden stwierdził, że "… [z dostępnego dowodu] nie wynika, że działanie
[powodujące stwardnienie rozsiane] musi koniecznie być czynnikiem żywym czy też
chemicznym". W miejsce tego zasugerował on, że to ciśnienie naczyniowe jest realną
przyczyną tego stanu , ponieważ nie tylko sposób rozprzestrzenionych uszkodzeń ale też ich
kształty, zostały określone przez takie mechaniczne czynniki jak linie nacisku i siły ciśnienia
(69).Później, po zrozumieniu znaczenia obserwacji Dawsona i Foga (chociaż, pozornie, nie
Schlesingera) mózgowego stwardnienie rozsianego, Lumsden wyraźnie zauważył, że
uszkodzenia są związane z " głębokim żylnym drenażem istoty białej", tj. z odpływami z
zatoki prostej. Świadomy faktu, że relacja płytka - żyła tworzy w rzeczywistości "
podstawową albo nawet dominującą zasadę procesu stwardnienia rozsianego" Lumsden
uprzedził, że problemy wiążące się z jego rozwojem prawdopodobnie będą rozwiązane gdy "
będzie więcej wiadomo o względnych ciśnieniach żylnych w tych rejonach" (71).
Bez względu na to, od lat 70-tych ub. wieku nie dokonano żadnego postępu dla lepszego
zrozumienie relacji między miejscowymi ciśnieniami żylnymi i specyficznym rozwojem
płytek . Ale notatki Lumsdena i Foga jest mogą stanowić światło reflektorów dla
uzasadnienia i potrzeby podjęcia próby rozjaśnienia szkodliwego potencjału żylnych
strumieni wstecznych i selektywnego obciążania, szczególnie głębokiego systemu żylnego
drenażu mózgu.
(V-2-a)
Powracanie Szkodliwych Żylnych Strumieni do Mózgu
Chociaż wzrosty ciśnienia wewnątrz pnia żyły systemu nerwowego, dochodzące do kilku
setek milimetrów słupa rtęci, tj. metrów słupa krwi, można przyjąć jako fizjologicznie
normalne, mało wiadomo odnośnie potencjalnych wpływów tych ciśnień na indywidualne
drenaże żylne mózgu i kanału rdzeniowego . W czasie badania szkodliwych skutków
żylnych strumieni wstecznych do, szczególnie, odpływów zatoki prostej, musi się
odpowiedzieć na dwie podstawowe powiązane kwestie:
1. Jak żylne strumienie wsteczne uzyskują konieczną siłę, by wywołać duże ekspansje
uszkodzeń pojawiających sie mózgowych półkulach?
2. Co ogranicza cofanie się propagacji ciśnienia żylnego krwi do wywierania skutków
tylko w określonych obszarach uszkodzeń?
Centralna Żylna Dynamika Ciśnienia i Dystrybucja
Wysiłek oddechowy albo inne wysiłki fizyczne, powodują nadmiary ciśnienia żylnego krwi,
które mogą wzrosnąć w olbrzymich szybkościach do bardzo wysokich poziomów. Podczas
przypadkowych mechanicznych uderzeń na tułów i szyję nawet straszliwe wzrosty ciśnienia
żylnego krwi mogą być antycypowane i te zdarzenia nigdy właściwie nie zostały zbadane. W
wyniku tych wzrostów ciśnień, miękkie tkanki otaczające mózgowe żyły mogą zostać
obciążone przez ciśnienia, których mogą nie nawet przy mniejszym wystawieniu na ich
wpływ. Czy mózg tym samym zostanie uszkodzony albo zależy od głównie trzech
krytycznych okoliczności:
• Szybkość, natężenie i zasięg wstecznego przesunięcia się krwi;
-85-
• Otoczenia rozkładu nadmiaru ciśnień żyły środkowej wewnątrzczaszkowej i, przede
wszystkim, dystrybucji wewnątrzmózgowej;
• Objętość, szczególnie krwi żylnej , chwilowo przemieszczanej z oddzielnych
przedziałów przestrzeni czaszkowo-rdzeniowej.
Mało godne zaufania informacje istnieją nadal nawet na temat najbardziej podstawowych
strukturalnych i funkcjonalnych wyznaczników przebiegu i zasięgu, pozostawiających same
konsekwencje, bardziej masywnych strumieni wstecznych do ludzkiego mózgu. I nie
dołożono szczególnej troski na krytyczne uwypuklenie ryzyka gwałtownego odpychania
krwi żyły środkowej do wyłącznie jednego albo drugiego mózgowego żylnego systemu
drenażu.
Fog mylnie założył, że ciśnienie w mózgowych żyłach po prostu zmienia się równolegle do
ciśnienia w klatce piersiowej. Nawet bardziej paradoksalnie wyjaśnił on, że sztywnienie
tkanki około-żylnej wzdłuż głównych żył płytkowych mózgowego stwardnienia rozsianego,
jest gwarancją zapobiegającą upadkowi wdechowemu żył (48). W ten sposób nikt nie
zadawał sobie trudu zadania następujących pytań:
• Jaka ilość krwi może, z jaką siłą, zostać odepchnięta od żył środkowych do
wewnątrzczaszkowych i szczególnie, wewnątrzmózgowych dopływów żylnych zarówno
prawej jak i lewej wewnętrznej żyły szyjnej ?
• Jaka objętość krwi wstecznej, rozprowadzana jest w zależności od indywidualnych
wzorów żylnych zastawkowych, zespoleniowych i rozgałęzieniowych ?
• Do jakiego stopnia może być ograniczana ekspansja żylnych strumieni wstecznych,
tłoczona tylko przez jedną wewnętrzną żyłę szyjną w szczególnie małym obszarze żył
mózgowych ?
Istnieje mało godnych zaufania informacji już na tak proste i podstawowe fakty jak:
• indywidualna przewaga, stopnie i obustronne relacje zastawkowe niewydolności dwóch
wewnętrznych szyjnych żył i ich zewnątrzczaszkowych żylnych dopływów i zespoleń;
• indywidualna i czasowa zmienność we wstępnym napełnieniu, maksymalnej pojemności i
przewodność przepływu żylnego drenażu, mogąca przenosić krew wsteczną do mózgu; i
• indywidualna i czasowa zmienność w przewodności strumienia i wstępnego napełniania żył,
mogąca uwolnić przestrzeń czaszkowo-rdzeniową strumieni cofających się do oddzielnego
żylnego system drenażu wewnątrz czaszkowego zagłębienia albo rdzeniowego kanału.
Rozchodzenie się Ostrego Wzrostu Ciśnienia Żyły Środkowej do Mózgu?
Każdy chwilowy wzrost ciśnienia żyły środkowej skłania do cofania strumienia w każdym
drenażu żylnym, który nie jest chroniony przez właściwe zastawki. Jeżeli żylnemu
systemowi drenażu brakuje właściwych zastawek, nie jest on dotleniany przez żylne
zespolenia (brak przeciwnych zastawek) i jego przejścia nie są
-86-
nigdzie ściśnięte, krew strumienia wstecznego może najłatwiej i szybko zostać popchnięta do
tyłu w każdej żyle dopływowej aż do najdalszych miejsc naczyń dopływowych. Ale tak
długo jako jego otoczenie pozostaje nietknięte i nie poddaje się nigdzie znacznemu ciśnieniu,
przestrzeń czaszkowo-rdzeniowa może zaakomodować natężenie krwi wstecznej tylko tak
długo, jak długo jest możliwy współmierny upust, tj. ewakuacja krwi od oddzielnych żylnych
drenaży w jamie czaszkowej i kanale rdzeniowym . Jeżeli wsteczne strumienie płyną do
różnych systemów mózgowych albo rdzeniowych drenaży żylnych, długość i opór przepływu
poszczególnych ścieżek żylnych będą też wpływały na wprowadzane ciśnienie, na które
będą wystawione ścianki i sąsiednie żyły. Zdjęcia rentgenowskie czaszek przypuszczalnych
ofiar stwardnienia rozsianego, pokazujące uderzające rozszerzenia głównych przejść żylnych
z (i do) czaszki pierwsze pobudziły szczególne zainteresowanie autora rozmaitymi
anatomicznymi patologicznymi opisami stwardnienia rozsianego (119). Bliższa analiza
naprawdę unikalnych obserwacji post-mortem stwardnienia rozsianego doprowadziło
go do wniosku, że specyficzne zmiany mózgowe rozwijają się w następujących
okolicznościach i w następujący sposób:
nieproporcjonalnie surowa niewydolność zastawkowa wewnętrznej żyły szyjnej przez
którą te płytkowe żyły są specyficznie drenowane (Ilustracja XIV, fig.A, B). Przez tę żyłę
krew wsteczna wtedy musi zostać prowadzona do stosunkowo mniejszego rejonu zlewiska
wewnątrzczaszkowego tzn. w klasycznym przypadku mózgowego stwardnienia rozsianego,
bezpośrednio ku górze do dopływów zatoki prostej . Zakładając, że nie ma żadnych żylnych
zespoleń wystarczająco silnych, zabezpieczających objętym ścieżkom żylnym dostatecznego
odpływu, żylne strumienie wsteczne o szkodliwym natężeniu do odpływów zatoki prostej,
czasami muszą powstawać w ich wyniku (119, 120).Nadzwyczajne funkcjonalne izolowanie
systemu zatoki prostej żylnego drenażu jest konsekwentnie ilustrowane nie tylko
anatomicznie (9, 120), ale też - bardziej radykalnie- w literaturze o katastrofalnych skutkach
(szczególnie zakrzepowych) prostych okluzji zatok. Przedstawiony dowód pokazuje, że
jeżeli żylny odpływ przez zatokę prostą zostaje zablokowany, boczny (dodatkowy) drenaż
żylny z centralnych części mózgu ma skłonność do dekompensacji pod zwykłym działaniem
perfuzji krążenia krwi (10, 14, 54, 129, 149, 150, 151, 156). Staje się jasne, że na pewno nie
zawsze można się spodziewać rozproszenia się w nieszkodliwy sposób, potencjalnie o wiele
bardziej masywnego przeładowania dopływów zatoki prostej przez intensywne żylne
strumienie wsteczne. Oprócz ich typowego ograniczenia do dopływów zatoki prostej, płytki
mózgowe stwardnieniu rozsianym rozrastają się od tylko pewnych małych sekcji
powierzchni płytkowej żyły. Powstaje pytanie jeśli chodzi o to, co może ograniczyć i
lokalizować poszczególne żylne skutki tych strumieni wstecznych. Rozważanie ostrych,
zarówno absolutnych jak i względnych wzrostów ciśnienia wewnątrz-brzusznego i wewnątrzpiersiowego, odsłania istnienie kilku czynników, które mogą ograniczyć rozpiętość żylnego
-87-
strumienia wstecznego do poszczególnych żył mózgowych. Najważniejszy ograniczający
czynnik przeciw silnej wstecznej inwazji żylnej konkretnej części mózgu, leży w szybkości z
jaką pchnięcie każdego odpowiednio zlokalizowanego żylnego cofnięcia, równoważone jest
przez oddzielnie biorący udział żylny strumień zwrotny i zwykłe tętnicze strumienie do
przestrzeni czaszkowo-kręgowej. A strumień wsteczny do poszczególnych mózgowych żył,
może też skończyć się szybko, dzięki wyczerpaniu się jego własnego natężenia albo, w
przypadkach włączających większy żylny obszar czaszkowo-kręgowy , ponieważ żyła
zapewniająca opróżnianie przestrzeni czaszkowo-kręgowej jest opróżniana zbyt szybko. W
końcu, stopień typowego cyklu zmiany ciśnienia przeponowego sprawia, że
jest
prawdopodobne aby żylny strumień wsteczny do mózgu, często zatrzymywany był przez
konkurujące żylne cofnięcia z żył wewnątrz-brzusznych, gromadzące żyły w splot żył
nadtwardówkowych niższego kanału rdzeniowego.
Rozwój Żylnych Strumieni Zwrotnych do Mózgu
Warunki usposabiające do szkodliwy żylnych strumieni zwrotnych przez jedną wewnętrzną
żyłę szyjną do mózgu, są dość złożone i muszą zostać zainicjowane badania, aby określić
bezpośrednio kiedy i jak takie potencjalnie katastrofalne zdarzenia mają miejsce. Jeżeli
drenaż żylny zatoki prostej jest bardzo odizolowany i inne żylne dopływy dużych
zgromadzeń żył tułowia są chronione przez właściwe zastawki, potencjalnie katastrofalne
strumienia zwrotne krwi żyły głównej rozpoczną się jak tylko zastawka zatoki prostej,
wewnętrznej żyły szyjnej zostanie rozerwana , zbytnio się rozszerzy, albo jeżeli jej
skrzydełka mocno sie skurczą. Jednakże, jest to tylko jeden wymóg dla pojawienia się
potencjalnie katastrofalnego żylnego strumienia wstecznego do mózgu. Konieczna jest
również możliwość wystarczająco ogromnego opróżnienia wypływów z przestrzeni
czaszkowo-kręgowej. Jak tylko pojawią się żylne strumienie wsteczne , to zawsze będą mieć
skłonność do stawania się coraz bardziej uporczywymi- po prostu z powodu swojego
bezustannego "wymywania" własnych ścieżek do i z kanałów, zbieżnymi z opróżniającymi
wypływami z przestrzeni czaszkowo-kręgowej. W ten sposób, początkowo nieszkodliwy
żylny strumień wsteczny może, wcześniej lub później, osiągnąć szkodliwe natężenie.
W ten sposób mogą zostać wszechstronnie wytłumaczone fizyczne wpływy powodujące "
palce Dawsona" i " rozpryski Steinera"
(V-2-b)
Specyficzne Blizny Rdzeniowe : Również Pochodzenia Żylnego ?
Obserwacje niepospolitej rdzeniowej dolegliwości bocznej Carswella i jej " włóknopochodne" rozprzestrzenianie się wzdłuż wkładek pewnych zewnętrznych zakotwiczeń
rdzenia, nie poddają się ściśle tym samym interpretacjom uszkodzeń jako pokrewnych
uszkodzeniom mózgu. Dlatego wyjaśnię to, w warunkach pewnych odcinków boków rdzenia
kręgowego, które szczególnie mogą ulec zranieniu. Pewni badacze założyli, że uszkodzenia
w rdzeniowym stwardnieniu rozsianym, również pochodzą od żył albo, że uszkodzenia wiążą
się z określonymi obszarami żylnymi. Jednakże Oppenheimer, który jako pierwszy
uświadomił sobie zasadniczą rolę ząbkowanego wiązadła w specyficznym rozwoju
rdzeniowych łatek zaakcentował, że tylko mała liczba uszkodzeń, które on badał, wykazała
związek z żyłami ,
-88-
i że jedyne łatki, które go wykazały, wyjaśniają związek boków rdzenia kręgowego.
Oppenheimer przypuszczał, że to są pełne zgięcia kręgosłupa szyjnego, szczególnie w
obecności sztywnych przedniobocznych umocowań rdzeniowej torby opony twardej, która
wywiera szkodliwe naciski na wiązania ząbkowanych wiązadeł do rdzenia kręgowego. Ale
nie zdołał on wyjaśnić przez które mechanizmy i, w jakich okolicznościach zgięcie szyjne
może rozciągnąć określone segmenty , szczególnie piersiowych albo nieruchomych niskich
części ząbkowanego wiązadła w taki sposób i do takiego stopnia, że wywołuje to uszkadzanie
niższego rdzeniowego sektora rdzenia. Rdzeń kręgowy może zostać zraniony wybiórczo po
bokach również przez przemieszczenie tylne, relatywnie do nieustępliwych połączeń
bocznych, przez tępe uderzenie w swój przód (57), albo też - w faktycznie każdym miejscu przez ingerencję szczególnie sztywnego zewnętrznego wiązania rdzenia kręgowego z
dolnymi albo górnymi mechanizmami ruchowymi, relatywnie do torby opony twardej (73,
142). Zauważono, że gwałtowne uderzenie w plecach jakiejś osoby, dokonuje ostrego
przesunięcia wewnątrzoponowego i, szczególnie gwałtownego przesunięcia płynu
podpajęczynówkowego, co w rzeczywistości prowadzi do szeroko rozproszonych, zakotwiczonych uszkodzeń boków rdzenia kręgowego (12, 88, 122).Odnośnie mechanizmów
zdolnych powodujących obustronne uszkodzenie rdzenia, nawet najbardziej szczegółowe
oceny na klasycznych przykładach rdzeniowego stwardnienia rozsianego, konsekwentnie nie
wykazują oznak ani jakichś masywnych ataków na przodzie rdzenia kręgowego albo
intensywnych wpływów na ścianki albo otoczenie kanału kręgowego . Trudno sądzić, by we
wszystkich tych obserwacjach ( całych seriach) odpowiednie szkodliwe procesy albo
wydarzenia, zostały konsekwentnie przeoczone. Dlatego musi rozpocząć się poszukiwanie
wewnątrzpochodnego źródła porównywalnie efektywnych szkodliwych impulsów, zdolnych
nieustannie ranić poszczególne, dotknięte części rdzenia kręgowego. Wobec wielu
uderzających podobieństw, zarówno jeśli chodzi o wzory uszkodzeń i zmiany tkanek, pośród
niewielkich skutków rdzeniowego wstrząsu psychicznego i rdzeniowego stwardnienia
rozsianego można by oczekiwać, że
gwałtowne endogeniczne przesunięcia płynu
podpajęczynówkowego , odgrywają wybitną rolę w genezie choroby. Jeżeli są wystarczająco
intensywne, takie płynne przesunięcia mogłyby właściwie uszkodzić rdzeń kręgowy
częściowo albo w jego całej długości, dostosowując się do stref wsunięcia ząbkowanych
wiązadeł i innych, szczególnie mocnych zakotwiczeń rdzenia kręgowego do torby opony
twardej. Powstaje pytanie, który mechanizm uruchamia takie intensywne endogeniczne
przesunięcia rdzeniowego płynu podpajęczynówkowego, które są nieustannie powtarzane i
tym samym wykazują skłonność do wzmacniania się. W porównywaniu przewodnictwa
tętniczego do żylnego i intensywności zależnego od ciśnienia przemieszczania się krwi w
tętnicach w porównaniu do żył, przesunięcia objętości w przestrzeni czaszkowo-kręgowej,
które dokonywane są przez miejscowe żyły, mogą być daleko bardziej efektywne niż te,
dokonywane przez naczynia tętnicze. Ten wniosek jest potwierdzony wynikami badań na
tętniczych i żylnych przesunięciach płynu mózgowo-rdzeniowego, które pokazują, że daleko
bardziej intensywne (endogeniczne)
przesunięcia płynu mózgowo-rdzeniowego,
spowodowane są przez żylne strumienie wsteczne z żył wewnątrz
brzucha, do żył
otaczających najniższą część rdzeniowej torby opony twardej (zob. Ilustracja XIV, fig. C, D)
(39, 111). Są osoby, które wykazują przesunięcia płynu podpajęczynówkowego tak
gwałtownie, że można to porównać do "skoków tłoka" (136).
-89-
Nieustannie poddając rdzeń kręgowy, w krótkoterminowych powtórkach, temu istotnemu
samo-pogarszającemu się mechanizmowi, wsteczne strumienie wywołane przesuwaniem sie
płynu podpajęczynówkowego z niższego kanału rdzeniowego mogą stopniowo tak się
wzmocnić, że w końcu mogą być szkodliwe. Ciągnąc rdzeń kręgowy w przeciwną stronę,
takie intensywne przesunięcia płynu podpajęczynówkowego może być zostanie zranić rdzeń
kręgowy przy pomocy nagłych rozciągliwych uderzeń wywierających skutki szczególnie
wzdłuż włóknistych struktur, które reprezentują najbardziej zaakcentowane zakotwiczenia
rdzenia kręgowego do torby opony twardej. Zarówno określone łatki rdzenia kręgowego
jak i płytki mózgowe, chociaż różniące się zasadniczo co do formy i struktury, w ten
sposób stają się zrozumiałe w warunkach tego samego przyczynowego mechanizmu,
mianowicie gwałtownego, specyficznie zlokalizowanego, żylnego strumienia wstecznego
w przestrzeni czaszkowo-rdzeniowej. I znów, aby doprowadzić bezustanne żylne
strumienie wsteczne w niższym kanale rdzeniowym do indywidualnie szkodliwej
intensywności, mogą wystarczyć zwykłe postępujące wypłukania, tj. poszerzenia ich
własnych ścieżek i tych równocześnie opróżniających napływy . Siła indywidualnych
strumieni wstecznych tym samym będzie miała tendencje do proporcjonalnego powiększenia
się do szybkości i krańcowej wysokości aby osiągnąć pod-przeponowy, tj. wewnątrzbrzuszny zbędny nadmiar ciśnienia, zależnego od poprzedniego opróżniania żył dolnego
kanału rdzeniowego. To opróżnianie usposabia do masywniejszych strumieni wstecznych,
zarówno bezpośrednio i przez stosunkowo silniejsze wypełnienie oddzielnych żył,
zapewniających kompensacyjne opróżnianie przestrzeni czaszkowo-rdzeniowej. Rdzeniowe
wsteczne strumienie jednakże, różnią się od mózgowych, jeśli chodzi o daleko większą liczbę
i złożoność t ylnych ścieżek, łączących wewnątrz-brzuszne żyły zbierające do splotów
żylnych, otaczających część najniższej rdzeniowej torby opony twardej.
(V-2-c)
Współrozwój Specyficznych Uszkodzeń Mózgowych i Rdzeniowych
Mając indywidualną, anatomiczną predyspozycję do odosobnionych wstecznych strumieni
żylnych w żyłach środkowych mózgu, albo do intensywnego żylnego strumienia cofania w
dolnym kanale rdzeniowym, nawet błahe wysiłki albo mechaniczne uderzenia z zewnątrz
ciała, tworzące nagły wzrost ciśnienia w wewnątrz -piersiowego albo wewnątrz-brzusznego ,
mogą spowodować pojawienie się specyficznych uszkodzeń stwardnienia rozsianego.
W tych szczególnych szkodliwych wydarzeniach, rola odgrywana przez czynniki
krwiopochodne nigdy nie będzie niczym więcej, niż czynnikiem dodatkowym (chociaż
wielka liczba bakterii może odegrać mniejszą albo większą rolę w wybiórczym zniszczeniu
wewnętrznej zastawki szyjnej żyły albo też w zaprzestaniu funkcjonowania jakiegoś
ważnego żylnego związku).Mózgowe i rdzeniowe stwardnienia rozsiane często się współrozwijają. I głównym pytaniem pozostaje dlaczego (i jak) tak sie dzieje. Zmniejszenie ilości
płynu mózgowo-rdzeniowego i ciśnienia mogą a priori zostać potraktowane jako szczególnie
ważne. One generalnie predysponują do intensywniejszego strumienia wstecznego, zarówno
bezpośrednio przez powodowanie słabszego przeciw-ciśnienia do każdego wstecznego
strumienia żylnego w mózgu i kanału rdzeniowego, jak również pośrednio, przez
powodowanie obfitszych napełnień żylnych naczyń mózgu i kanału rdzeniowego, w ten
sposób dostarczając okazję dla bardziej masywnych przesunięć krwi żylnej
-90-
z przestrzeni czaszkowo-kręgowej. Tendencja do intensywnego strumienia wstecznego do
mózgu i kanału rdzeniowego musi więc zostać zasadniczo poprawiona. Małe ilości płynu
mózgowo-rdzeniowego i ciśnienia, mogą skutkować na różne sposoby: sztucznie, na
przykład przez przekłucia lędźwiowe albo operacje otwierające przestrzeń czaszkowokręgową ; albo organicznie, szczególnie z powodu niskich tętniczych ciśnień, albo niskiego
żylnego oporu odpływu z mózgu. Drugi z tych czynników pozostaje w szczególnym
zainteresowaniu: niski strumień oporu w żylnych ścieżkach mózgu może, u osoby z
predyspozycją do żylnego strumienia wstecznego do określonego żylnego systemu drenażu
zarówno mózgu i rdzenia kręgowego, krytycznie "zdestabilizować" żylną dynamikę
przestrzeni czaszkowo-kręgowej, już przez swoją skłonność do niższego ciśnienia płynu
mózgowo-rdzeniowego. Jeden wspólny warunkujący czynnik w rozwoju z wzmacniania
strumienia wstecznego, jest znów najbardziej istotny w tym kontekście: każdy trwający
wsteczny przepływ żylny do mózgu albo kanału rdzeniowego będzie postępująco
"wypłukiwał" swoje własne ścieżki jak również te z opróżnień wypływów. Żylne wsteczne
wpływy do mózgu i kanału rdzeniowego muszą więc w długim czasie, wzajemnie się
poprawiać - ponieważ każde konkretne poszerzenie żylnych przejść drenujących główną
przegrodę mózgu, czy to spowodowane miejscowym cofaniem żylnym czy wyrównawczym
opróżnianiem wypływów, zmniejsza nie tylko opór strumienia wbrew samym żylnym
prądom ale, w zmniejszaniu ciśnienia filtracji płynu mózgowo-rdzeniowego- zgodnie z
zależnością tego ostatniego od czaszkowego żylnego oporu odpływu, również osłabia opór
wbrew mózgowo-rdzeniowym przesunięciom płynu w przestrzeni czaszkowo-kręgowej.
Wzajemne powiększenie tych patomechanizmów jest szczególnie istotnym czynnikiem w
przyczynie specyficznych mózgowych i rdzeniowych uszkodzeń stwardnienia rozsianego.
(V-3)
Klucz do Rozszyfrowania Stwardnienia Rozsianego:Specyficzne Dane
To, co zostało zaprezentowane powyżej, to wyniki pierwszej, gruntownej próby rozjaśnienia,
które spostrzeżenia dotyczące stwardnienia rozsianego mogą zostać właściwie rozważone
jako specyficzne i wyjaśnienie ich znaczenia. Te oceny niestety, spowodowały pewne
poważne problemy w zrozumieniu tej choroby.
(V-3-a)
Niewłaściwy Opis Choroby
Jak już obecnie zrozumiano, termin "stwardnienie rozsiane" ukrywa, w trojaki sposób,
naturę każdego procesu choroby, do której się go stosuje:
1. Istnieje mylące kliniczne pojęcie stwardnienia rozsianego, które odzwierciedla odstawienie
na bok pewnych tajemniczych procesów choroby po prostu przy pomocy dwóch
ilościowych właściwości: liczby i czasu. Nigdy nie przedstawiono jakichkolwiek faktów by
udowodnić, że ten sposób określania obecności albo nieobecności stwardnienia rozsianego
przez mierzenie czasu niewyjaśnionych epizodów neurologicznych, rzeczywiście jest
usprawiedliwiony.
2. Stworzono nie mniej zamieszania dodatkowo konkretyzując stwardnienie rozsiane przez
dwie różne, każde dostatecznie szerokie określenia histologiczne, które miały dostarczyć
-91-
morfologicznego opisu uszkodzeń współmiernie z jej neurologiczną dysfunkcją.
Tutaj wcześnie przyjęta obszerna etykieta "szara degeneracja” stała się zwiastunem z
wyrażeniem "(rozsiane) stwardnienie” sugerując, że ta choroba jest związana głównie z
procesem zbliznowacenia. Gdy pewni badacze wyczuwali, że ta ostatnia definicja
uszkodzenia (jeszcze nie o tej nazwie) jest zbyt wąska, użyto niejasnego pojęcia "pierwotna
demielinizacja zapalna". Obecnie, w pewnych okręgach, stwardnienie rozsiane jest uważane
jako spowodowane przez jakiś rodzaj niewyjaśnionego zapalnego nacieku komórkowego
auto-agresywnych immunocytów, powodujących specyficzne niszczenie mielin (mniej
dolegliwe uszkodzenia innych komponentów tkanki, bez skrupułów, zbyto milczeniem).
Ale charakterystyczność tej jednostki chorobowej nigdy nie została udowodniona przez
jakieś ścisłe, przykładne obserwacje. 3. Nawet najbardziej podstawowym różnicom we
wzorach uszkodzeń wykazywanych przez indywidualne przykłady (klinicznego)
stwardnienia rozsianego ostatecznie po prostu został nadany połysk pojmowania stwardnienia
rozsianego jako skutku jakiejś przypadkowej formy rozprzestrzenienia się uszkodzenia,
spowodowanego przez jakieś zasadniczo tajemnicze "rozsiane zapalenie mózgu i rdzenia".
Określenie "rozsiane” tym samym komplikuje sprawę przez:
• przyjęcie założenia formy rozprzestrzeniania się uszkodzenia, która charakteryzuje się
niczym ,poza absolutną przypadkowością - która najwyraźniej uzasadnia interpretację
uszkodzeń
• rozpatrując określone wzory, szczególnie mózgowe " palce Dawsona”
i rdzeniowe dolegliwości boków rdzenia, tylko jako przypadkowe i ostateczne
• przypisując każdy odpowiedni stan pojedynczemu, zasadniczo tajemniczemu,
systematycznie rozpraszającemu się krwiopochodnemu czynnikowi. Ta niejasność na temat
stwardnienia rozsianego jest wygodna: unika potrzeby odróżniania zaobserwowanych
wzorów uszkodzeń i wyjaśniania ich znaczenia. Wraz ze spekulacyjnym pojęciem "zapalnej
demielinizacji” , pomysł "rozsianego stwardnienia” w ten sposób okazał się zasadniczy w
założeniu stwardnienia rozsianego - łącznie z jego specyficznymi formami - jako "tajemnicza
choroba autoimmunologiczna ". Jednakże, odnośnie nieokreśloności tych klinicznych,
histologicznych i chorobotwórczych charakterystyk choroby, jest zupełnie jasne, że nie ma
dwóch ofiar stwardnienia rozsianego kiedykolwiek koniecznie cierpiących na jedną i tę samą
chorobę, w warunkach wyraźnie specyficznego szkodliwego procesu.
(V-3-b)
Ponowna Ocena Specyficznych Obserwacji Stwardnienia Rozsianego
Eksperci z historii medycyny i neurologii zawsze uznawali pierwotną
identyfikację patologicznej jednostki stwardnienia rozsianego Carswella z jego ilustracji "
szczególnego stanu choroby” mostów i rdzenia kręgowego. Jednakże, nigdy oni jasno nie
sprecyzowali w jakim względzie obserwacje te udowodniały swoją "szczególność".
-92-
Jako skutek nigdy nie zaświtała intuicja, że przykłady stwardnienia rozsianego, pokazujące
wzory uszkodzeń zasadniczo identyczne albo do mózgowych albo do rdzeniowych
uszkodzeń Carswella "szczególnego stanu chorobowego” faktycznie tworzą monolityczny
blok określonych obserwacji korespondujących do dobrze zdefiniowanej i całkowicie
odmiennej jednostki patologicznej . I tak określone obserwacje patologiczne nigdy nie
zostały przeanalizowane rozstrzygająco i nigdy nie wytropiono jej najbardziej wiarogodnej
przyczyny, tj. wzmożonych skutków uszkodzeń przerywanego, odwróconego przepływu w
określonym drenażu żylnym czaszko-kręgowej przestrzeni. Otwarcie przyznają, "nie mamy
żadnego pomysłu jakie neurologiczne epizody obecnie sklasyfikowane jako `klinicznie
określone stwardnienie rozsiane ´ spowodowane są”, nie tylko omijaniem pozorów
fałszywego bezpieczeństwa diagnostycznego ale też zapobiegną wielu, w inny sposób
nieuniknionym, błędom terapeutycznym.
Do roku 1981 nie było możliwe zidentyfikowanie "szczególnego stanu chorobowego”
Carswella u osób żyjących. Zgodnie z tym, można było wtedy twierdzić, że wszystkie te
problemy są zaledwie zainteresowaniem teoretycznym . Od tego czasu jednakże,
magnetyczny rezonans obrazujący, pokazuje jeszcze większe możliwości śledzenia
właściwości określonych uszkodzeń, najpierw mózgowych a potem również rdzeniowego
stwardnienia rozsianego in vivo. I odnośnie najnowszych osiągnięć w magnetycznym
rezonansie odwzorowania strumienia możliwe jest zademonstrowanie zjawiska szkodliwych
żylnych strumieni wstecznych do mózgu i gwałtownych podpajęczynówkowych,
rdzeniowych, płynnych przesunięć nawet zanim pacjenci ulegli swym pierwszym "atakom”
tj. klinicznej manifestacji stwardnienia rozsianego.
(V-3-c)
Praktyczne Konsekwencje Specyficznych Obserwacji
Pytanie czy decydujemy się starać o solidne morfologiczne opisanie stwardnienia rozsianego,
jest nie tylko sprawą intelektualnej uczciwości. Stawką jest rozwój szczególnych procedur
diagnostycznych i terapeutycznych dla pacjentów padających ofiarą "szczególnego stanu
chorobowego Carswella ”, tj. potencjalnie zupełnie poważnej a jednak, w zasadzie, w pełni
uleczalnej dolegliwości ośrodka nerwowego. Ucieczka od kolein i bagien, którymi otaczano
badania stwardnienia rozsianego przez ponad więcej niż półtora wieku, nie będzie łatwym
wysiłkiem. Pilne jest by wyplątać się od zagmatwanej i mylącej terminologii, w której każde
badanie związane ze stwardnieniem rozsianym staje się beznadziejnie zagmatwane. Istnieją
też niezliczone prywatne i zbiorowe interesy, przeciwne każdej zmianie w obecnym stanie
spraw - i pracują one całkiem skutecznie utrwalając wiarę, że (kliniczne) stwardnienie
rozsiane może, w bliskiej przyszłości, zostać praktycznie wyleczone farmaceutycznie.
Ostrożnie zważywszy dostępny dowód, bezstronny czytelnik uświadomi sobie, że żadna
obietnica zapewnienia kuracji "klinicznie zdefiniowanego stwardnienia rozsianego” nie może
zostać spełniona, ani wcześniej, ani później. Istotny jest czas, jeżeli cierpienie ma zostać
zatrzymane.
-93-
Dwa kluczowe cele dla osiągnięcia prawdziwego postępu w badaniach stwardnienia
rozsianego muszą odpowiednio stać się rozwojem magnetycznych technik rezonansu, które
są odpowiednie do:
1. Identyfikacji specyficznych zmian stwardnienia rozsianego i
2. Określenia ich przyczyn.
Określone przykłady stwardnienia rozsianego mogłyby ostatecznie zostać wyleczone do
zastosowanie dwóch chirurgicznego procedur mających na celu zapobieganie
powtarzania się z szkodliwych wstecznych strumieni żylnych:
• Zapobieżenie wywoływania rzutów " palca Dawsona” , ligatura żyły szyjnej przenoszącej
szkodliwe żylny strumień wsteczny do centrum mózgu mogąca stworzyć prostą metodę
leczenia w przeciwnym razie niemiłosiernie postępującej choroby.
• Jeśli chodzi o rdzeniowe uszkodzenia boków rdzenia, rozwój minimalnie urazowej
procedury chirurgicznej dla przerywania ścieżek gwałtownego żylnego cofania krwi do
najniższego kanału rdzeniowego okazuje się - tak śmiałe, jak to zadanie może się okazaćrównie obiecujące.
Postęp w polu magnetycznego rezonansu obrazującego i odwzorowania strumienia, które
umożliwia wyśledzenie, u żyjących pacjentów dotkniętych przez " palce Dawsona” albo też
rdzeniowe uszkodzenia boków rdzenia, żylne inwersje strumienia i odpowiednie przesunięcia
płynu podpajęczynówkowego, odpowiedzialnego za szczególny rozwój uszkodzeń ,
otwierających później drogę do osiągania właściwej kuracji i nawet podstawowego
zapobiegania odpowiednich chorób.
-94-
Odniesienia
1. Adams, C. W. M., Abdulla, Y. H., Torres, E. M., and Poston, R. N.: Periventricular lesions
in multiple sclerosis: Their perivenous origin and relationship to granular ependymitis
Neuropathol Appl Neurobiol, 13:141,1987.
2. Adams, Colin: A Colour Atlas of Multiple Sclerosis & Other Myelin Disorders. London,
Wolfe Medical Publications, 1989.
3. Allen, Ingrid V.: The pathology of multiple sclerosis -- fact, fiction and hypothesis.
Neuropathol Appl Neurobiol, 7:169,1981, fig. 1.
4. Allen, Ingrid V.: Demyelinating diseases. In Adams, J.H., Corsellis, J.A.N., and Duchen,
C.W. (Eds.): Greenfield's Neuropathology, 4th ed. London, Arnold, 1984.
5. Assenmacher, Dennis R., and Ducker, Thomas B.: Experimental traumatic paraplegia.
The vascular and pathological changes seen in reversible and irreversible spinal cord
lesions. J Bone Joint Surgery, 53A:671,1971.
6. Babinsky, J.: Etude anatomique et clinique sur la sclérose en plaques. Paris, Masson,
1885.
7. Bálint, Rudolph: Beiträge zur Aetiologie und pathologischen Anatomie der multiplen
Sklerose. Dtsch Zschr Nervenheilk, 16:437,1899.
8. Ballett, G., and Minor, L.: Etude d'un cas de fausse sclérose systématique combinée de
la moelle (Scléroses systématiques ou peritubulaires de la moelle et scléroses perivasculaires). Archiv Neurologie, 7:44,1884, Plates I-III.
9. Bekov, D. B.: Atlas of the Venous System of the Brain in Man (in Russian). Moscow,
Izdatelstvo Meditsina, 1965.
10. Belman, Anita Lesgold, Roque, Clemente T., Ancona, Richard, Anand, Azad K., and
Davis, Raphael D.: Cerebral venous thrombosis in a child with iron deficiency anemia
and thrombocytosis. Stroke, 21: 488, 1990.
11. Berlin, C.: Beitrag zur Lehre von der multiplen Gehirn-Rückenmarks-Sclerose. Dtsch
Arch Klin Med, 14:103,1874.
12. Bikeles, G.: Zur pathologischen Anatomie der Hirn- und Rückenmarkserschütterung.
Arbeiten Inst Anat Physiol Centralnervensyst Wiener Univ, 106, 1895.
13. Borst, Max: Die multiple Sklerose des Zentralnervensystems. Ergebnisse Allg Path
Pathol Anat, 9:67, 1903.
14. Bots, G. Th. A. M.: Thrombosis of the Galenic system veins in the adult. Acta Neuropath,
17:227,1971.
-95-
15. Bouchard: Des lésions anatomiques dans l'ataxie locomotrice progressive et de ses
rapports avec d'autres maladies peu connues de la moelle épiniere. Congres Méd-Chir
Lyon, 79,1865.
16. Bouchard: Détails histologiques aux pieces anatomiques relatives a un cas de sclérose
en plaques géneralisée du cerveau et de la moelle épiniere. CR Séances Mémoires
Société Biologie, 4e série, V:14,1868.
17. Bourneville, and Guérard L.: La sclérose en plaques disséminées. Paris, Delahaye, 1869.
18. Buchwald, A.: Ueber multiple Sklerose des Hirns und Rückenmarks. Dtsch Arch Klin
Med, 10:478,1872.
19. Bunge, Richard P., and Settlage, Paul H.: Neurological lesions in cats following
cerebrospinal fluid manipulation. J Neuropath Exp Neurol, 16:471,1957.
20. Bunge, Richard P., Bunge, Mary Bartlett, and Ris, Hans: Electron microscopic study of
demyelination in an experimentally induced lesion in adult cat spinal cord. J Biophysic
Biochem Cytol, 7:685,1960.
21. Bunge, Mary Bartlett, Bunge Richard P., Ris Hans: Ultrastructural study of remyelination
in an experimental lesion in adult cat spinal cord. J Biophysic Biochem Cytol,
10:67,1961.
22. Buss, O.: Beitrag zur Aetiologie und Pathologie der multiplen Sklerose des Hirns und
Rückenmarks. Dtsch Arch Klin Med, 45:555,1889.
23. Carswell, Robert: Softening of organs. In Forbes, John, Tweedie, Alexander, and
Conolly, John (Eds.): Cyclopaedia of Practical Medicine; Comprising Treatises on the
Nature and Treatment of Diseases, Materia Medica and Therapeutics, Medical
Jurisprudence, etc. London, Sherwood/Whittaker, 1835, Vol. IV, Suppl, pp. 1-21.
24. Carswell, Robert: Pathological Anatomy. Illustrations of the Elementary Forms of
Disease. London: Longman 1838, Chapters "Inflammation", "Atrophy" (Plate IV),
"Softening" (Plate IV).
25. Cervós-Navarro, J.: Gefässerkrankungen und Durchblutungsstörungen des Gehirns. In
Cervós-Navarro, J., Schneider H., and Ule, G. (Eds.): Pathologie des Nervensystems.
Berlin: Springer, 1980, Vol. I, pp. 176-210.
26. Charcot: Sclérose des cordons latéraux de la moelle épiniere, chez une femme
hystérique, atteinte de contracture permanente des quatre membres. Union Médicale,
451/467,1865.
-96-
27. Charcot: Pieces anatomiques relatives a un cas de sclérose en plaques géneralisée du
cerveau et de la moelle épiniere. CR Séances Mémoires Soc Biologie, 4e série,
V:13,1868.
28. Charcot: Histologie de la sclérose en plaques. Gaz Hopit Civils Milit,
41:554/557/566,1868.
29. Charcot, J. M.: Lectures on the Diseases of the Nervous System, 2nd ed., translation by
Sigerson, George. Philadelphia, Lea, 1879.
30. Charcot, J.-M.: Leçons sur les maladies du systeme nerveux, 3rd ed. Paris, Delahaye,
1880, Vol. II, p. 472, Plate II.
31. Charcot, J.-M.: Leçons sur les maladies du systeme nerveux, 5th ed. Paris, Delahaye,
1884, vol. I, pp. 189-272, Plates VII, VIII.
32. Cohnheim, Jul.: Neue Untersuchungen über die Entzündung. Berlin, Hirschwald, 1873.
33. Cotran, R. S., Kumar, V., and Robbins, S. L.: Inflammation and repair. In Robbin's
Pathologic Basis of Disease, 4th ed. Philadelphia: Saunders, 1989, pp. 39-88.
34. Cruveilhier, Jean: Anatomie pathologique du corps humain; ou description, avec figures
L ithographiées et coloriées, des diverses alterations morbides dont le corps humain est
susceptible. Paris, Bailliere, 1835-1842, Vol. II, Instalment 32, pp. 19-24, Plate 2,
Instalment 38, pp. 1-6, Plate 5.
35. Dawson, James W.: The histology of disseminated sclerosis. Trans Roy Soc Edinb,
50:517,1916.
36. Del Río Hortega, P.: Estudios sobre la neuroglia. La glia de escases radiaciones
(oligodendroglia). Bol Real Soc Espan Hist Nat, 21:63,1921, Plates I-XIII.
37. Dohrmann, George J., Wagner, Franklin C., and Bucy, Paul C.: Transitory traumatic
paraplegia. Electron microscopy of early alterations in myelinated nerve fibers. J
Neurosurg, 36:407,1972.
38. Dow, Robert S., Berglund, George: Vascular pattern of lesions of multiple sclerosis. Arch
Neurol Psychiat, 47:1,1942.
39. Du Boulay, G., O'Connell, J., Currie, J., Bostick, Thea, and Verity, Pamela: Further
investigations on pulsatile movements in the cerebrospinal fluid pathways. Acta Radiol
Diagn, 13:496,1972.
40. Ebstein, Wilhelm: Sclerosis medullae spinalis et oblongatae als Sectionsbefund bei
einem Falle von Sprach- und Coordinationsstörung in Armen und Beinen in Folge von
Typhus abdominalis. Dtsch Arch Klin Med, 10:595,1872.
-97-
41. Eichhorst, Hermann: Über Erkrankungen des Rückenmarks bei Menschenpocken. Dtsch
Arch Klin Med, 111:1,1913, Plate I.
42. Engesser, H.: Beitrag zur Casuistik der multiplen Sklerose des Gehirns und
Rückenmarks. Dtsch Arch Klin Med, 17:556,1876.
43. Erb, Wilhelm: Krankheiten des Rückenmarks. In Handbuch der Speciellen Pathologie
und Therapie. Leipzig, Vogel, 1876, Vol. 11/2, Section 1, pp.84-120.
44. Esiri, M. M., and Oppenheimer D. R.: Multiple (Disseminated) Sclerosis (MS). In
Diagnostic Neuropathology. Oxford, Blackwell 1989, pp. 225-234.
45. Felten, H.: Anordnung und Bedeutung der intraspinalen Rückenmarkaufhängung. In
Junghanns, H. (Ed.): Die Wirbelsäule in Forschung und Praxis. Stuttgart, Hippokrates,
1958, Vol. 5: pp. 19-30.
46. Ferraro, Armando: Primary demyelinating processes of the central nervous system: An
attempt at unification and classification. Arch Neurol Psychiat, 37:1100,1937.
47. Fog, T.: On the vessel-plaque relationships in the brain in multiple sclerosis. Acta Neurol
Scand, 40,Suppl.10:9,1964.
48. Fog, Torben: The topography of plaques in multiple sclerosis, with special reference to
cerebral plaques. Acta Neurol Scand, 41,Suppl. 15:1.1965.
49. Frerichs, F. Th.: Ueber Hirnsklerose. Häser's Arch Gesamt Med, 10:334,1848.
50. Frommann, C.: Untersuchungen über die normale und pathologische Anatomie des
Rückenmarks. Jena, Frommann, 1867, Vol. 2: pp. 77-130, Plates I-VI.
51. Gebarski, Stephen S.: The passionate man plays his part: Neuroimaging and multiple
sclerosis. Radiology, 169:275,1988.
52. Gledhill, R.F., Harrison, B. M., and Mc Donald, W. I.: Demyelination and remyelination
after acute spinal cord compression. Exper Neurology, 38:472,1973.
53. Hallervorden J.: Anatomie und Pathogenese der Multiplen Sklerose. Münch Med Wschr,
97:509,1955.
54. Hornet, Th., and Vuia, O.: Critical intracerebral venous zones. Rev Roumain Neurol,
1:165,1964.
55. Huber, Jo. Jakob: De medulla spinali speciatim de nervis ab ea provenientibus
commentatio cum adjunctis iconibus. Gottingae, Vandenhoeck, 1741, pp. 4-6, Plate I, Ic. 2.
56. Kahler, Otto, and Pick, Arnold: Beiträge zur Pathologie und pathologischen Anatomie
des Centralnervensystems. Leipzig, Hirschfeld, 1879.
-98-
57. Kahn, Edgar A.: The rôle of the dentate ligaments in spinal cord compression and the
syndrome of lateral sclerosis. J Neurosurg, 4:191,1947.
58. Key, A., and Retzius, G.: Studien in der Anatomie des Nervensystems und des
Bindegewebes. Stockholm, Samson & Wallin, 1875, Vol. 1.
59. Koenig, G., and Dohrmann, G. J.: Histopathological variability in 'standardized' spinal
cord trauma. J Neurol Neurosurg Psychiat, 40:1203,1977.
60. Kolb, Lawrence C.: The relationship of the demyelinating diseases to allergic
encephalomyelitis. Med Analyt Rev Internal Med, 29:99,1950.
61. Kölliker, Albert: Mikroskopische Anatomie oder Gewebelehre des Menschen. Leipzig,
Engelmann, 1850, Vol. I: pp. 488-490.
62. Krücke, W.: On the histopathology and pathogenesis of acute haemorrhagic
leucoencephalitis, acute disseminated encephalitis and concentric sclerosis. Internat
Symp Aetiol Pathogen Demyel Diseases, Kyoto, 1973, pp. 11-27.
63. Kurtzke, John F.: Multiple sclerosis: What's in a name? Neurology, 38:309, 1988.
64. Lauenstein, Carl: Beitrag zur Lehre von der acuten Myelitis. Dtsch Arch Klin Med,
19:424,1877, Plate III/B.
65. Leyden E.: Die graue Degeneration der hinteren Rückenmarksstränge. Berlin,
Hirschwald, 1863, pp. 114-116.
66. Leyden, E.: Beiträge zur acuten und chronischen Myelitis. Zschr Klin Med, 1:1,1878.
67. Leyden: Multiple Herdsclerose (Encephalomyelitis disseminata, Leyden). Jahrb
Kinderheilk, N.F.15:272,1880.
68. Lhermitte, François: Les leuco-encéphalites. Paris, Flammarion, 1950.
69. Lumsden, Charles E.: Pathology, Related Demyelinating Processes and the Experimental
Pathology of Multiple Sclerosis. In McAlpine, Douglas, Compston, Nigel D., and
Lumsden, Charles E. (Eds.): Multiple Sclerosis. Edinburgh, Livingstone, 1955, pp. 208274.
70. Lumsden, C. E.: The neuropathological relationship of multiple sclerosis to human and
experimental anoxic and toxic leucoencephalopathies. Acta Med Belg, 27,1957.
71. Lumsden, C. E.: The neuropathology of multiple sclerosis. In Vinken, P. J., and Bruyn, G.
W. (Eds.): Handbook of Clinical Neurology. Amsterdam, North-Holland, 1970, Vol. 9, pp.
217-309.
72. Lumsden, C. E.: Pathogenetic mechanisms in the leucoencephalopathies in anoxicischaemic processes, in disorders of the blood and in intoxications. In Vinken, P. J., and
-99-
Bruyn, G. W. (Eds.): Handbook of Clinical Neurology. Amsterdam, North-Holland, 1970,
Vol. 9, pp. 572-663.
73. Mair, W. G. P., and Druckman, Ralph: The pathology of spinal cord lesions and their
relation to the clinical features in protrusion of cervical intervertebral discs (A report of
four cases). Brain, 76:70,1953.
74. Marburg, Otto: Die sogenannte akute multiple Sklerose. Mitt Ges Inn Med Wien, 4:
200,1905.
75. Marburg, Otto: Die sogenannte "akute multiple Sklerose" (Encephalomyelitis periaxialis
scleroticans). Jahrb Psychiat Neurol, 27:211,1906.
76. Marburg, Otto: Multiple Sklerose. In Lewandowsky, M. (Ed.): Handbuch der Neurologie.
Berlin, Springer, 1911, Vol. 2/1: pp. 911-958.
77. Marburg, Otto: Zur Sklerosefrage. Mitt Ges Inn Med Wien, 11:202,1912.
78. Marburg, Otto: Allgemeine Pathologie der nichteitrigen Entzündungen des
Zentralnervensystems. Dtsch Zschr Nervenheilk, 124:37,1932.
79. Marburg, O.: Multiple Sklerose; Pathologie und Pathogenese. In Bumke, O., and Foerster
O. (Eds.): Handbuch der Neurologie, Berlin: Springer, 1936, Vol. 13/5, pp. 633-650.
80. Marburg, Otto: New studies in multiple sclerosis, II. Parencephalomyelitis periaxialis
scleroticans (acute multiple sclerosis) in various infectious diseases. J Mount Sinai Hosp
New York, 9:640,1942.
81. Marie, Pierre: Sclérose en plaques et maladies infectieuses. Progres Médical,
XII:287/305/349/365;1884.
82. Marie, Pierre: Sclérose en plaques, In Leçons sur les maladies de la moelle. Paris,
Masson, 1892, pp. 108-162.
83. Mayer, Richard F.: Conduction velocity in the central nervous system of the cat during
experimental demyelination and remyelination. Intern J Neuroscience, 1:287,1971.
84. McDonald, W. I., and Halliday, A.M.: Diagnosis and classification of multiple sclerosis.
Brit Med Bull, 33:4,1977.
85. McMenemey, W. H., and Smith, W. T.: Primary demyelinating diseases. In Symmers, W.
St. C. (Ed.): Systemic Pathology, 2nd ed. Edinburgh: Churchill-Livingstone, 1979, Vol. 5,
pp. 2250-2261.
86. Meyer-Rienecker, H.: Multiple Sklerose, Abk. MS. In Bundschuh, G., Schneeweiss, B.,
and Bräuer, H. (Eds.): Lexikon der Immunologie. Berlin, Akademie Vlg, 1988, pp. 609610.
-100-
87. Müller, Eduard: Die multiple Sklerose des Gehirns und Rückenmarks. Ihre Pathologie
und Behandlung, klinisch bearbeitet. Jena, Fischer, 1904.
88. Mussen, Aubrey: The finer histological changes in the traumatic degenerations of the
spinal cord, following bullet wounds of the cord substance, or shock to the vertebral
column. (With Plates 7 and 8). Rev Neurol Psychiat, XIV:417,1916.
89. Ochoa, J., Danta, G., Fowler, T. J., and Gilliatt, R.W.: Nature of the nerve lesion caused
by a pneumatic tourniquet. Nature 233:265,1971.
90. Oger, J., O'Gorman, M., Willoughby, E., Li, D., and Paty, D. W.: Changes in immune
functions in relapsing multiple sclerosis correlate with disease activity as assessed by
magnetic resonance imaging. Ann New York Acad Sciences 540:597, 1988.
91. Oppenheim, H., and Cassirer, R.: Die Encephalitis, 2nd ed. Wien, Hölder, 1907. Plate I.
92. Oppenheimer, D. R.: The cervical cord in multiple sclerosis. Neuropathol Appl
Neurobiol, 4:151,1978.
93. Ordenstein, L.: Sur la paralysie agitante et la sclérose en plaques généralisée. Paris,
Martinet, 1867, pp. 49-81, Plate II.
94. Otto, Albert: Casuistischer Beitrag zur multiplen Sklerose des Hirns und Rückenmarks.
Dtsch Arch Klin Med, 10:531,1872.
95. Pette, H.: Zur Frage der infektiösen Aetiologie der akuten disseminierten
Enzephalomyelitis resp. der akuten multiplen Sklerose. Münch Med Wschr,
74:1409,1927.
96. Pette, H.: Klinische und anatomische Studien. Über die Pathogenese der multiplen
Sklerose. Dtsch Zschr Nervenheilk, 105:76,1928.
97. Pette, H.: Infektion und Nervensystem. Dtsch Zeitschr Nervenheilk, 110:221,1929.
98. Pette, H.: Zur Ätiologie und Pathogenese der multiplen Sklerose. Med Klinik,
2:1138,1936.
99. Pette, Heinrich: Die akut entzündlichen Erkrankungen des Nervensystems
(Viruskrankheiten, Entmarkungsenzephalomyelitiden, Neuritiden). Leipzig, Thieme,
1942, pp. 339-535.
100. Pette, E. and Pette, H.: Die Multiple Sklerose -- ein immunologisches Problem. Wiener
klin Wschr, 75:482,1963.
101. Poser, C. M.: Pathogenesis of multiple sclerosis. A critical reappraisal. Acta Neuropathol,
71:1,1986.
-101-
102. Poser, Charles M., Paty, Donald W., Scheinberg, Labe, McDonald, W. Ian, Davis, Floyd
A., Ebers, George C., Johnson, Kenneth P., Sibley, William A., Silberberg, Donald H.,
Tourtellotte, Wallace W.: New diagnostic criteria for multiple sclerosis: Guidelines for
research protocols. Ann Neurology, 13:227,1893
103. Prineas, John W.: The neuropathology of multiple sclerosis. In Koetsier, J. C. (Ed.):
Handbook of Clinical Neurology, rev. ed. New York: Elsevier, 1985, Vol. 3(47), pp. 213257.
104. Prineas, John W.: Pathology of multiple sclerosis. In Cook, Stuart D. (Ed.): Handbook of
Multiple Sclerosis. New York, Dekker, 1990, pp. 187-218.
105. Prineas, John W., Barnard, Robin O., Revesz, Tamas, Kwon, Eunice E., Sharer, Leroy,
and Eun-Sook, Cho: Multiple sclerosis. Pathology of recurrent lesions. Brain,
116:681,1993.
106. Prineas, John W.: The pathology of multiple sclerosis. In Herndon, Robert M., and Seil,
Fredrick J. (Eds.): Multiple Sclerosis: Current Status of Research and Treatment. New
York, Demos, 1994, pp. 113-130.
107. Putnam, Tracy J.: Studies in multiple sclerosis. IV. "Encephalitis" and sclerotic plaques
produced by venular obstruction. Arch Neurol Psychiat, 33:929,1935.
108. Putnam, Tracy J.: Lesions of "encephalomyelitis" and multiple sclerosis. Venous
thrombosis as the primary alteration. J Amer Med Ass, 108:1477,1937.
109. Putnam, Tracy J., and Adler, Alexandra: Vascular architecture of the lesions of multiple
sclerosis. Arch Neurol Psychiat, 38:1.1937, figg. 1,2.
110. Raine, Cedric S.: Demyelinating diseases. In Davis, R. L., and Robertson, D. M. (Eds.):
Textbook of Neuropathology. Baltimore, Williams & Wilkins, 1985, pp. 468-547.
111. Reitan, Haakon: On movements of fluid inside the cerebro-spinal space. Acta Radiol,
22:762,1941.
112. Ribbert, Hugo: Ueber multiple Sclerose des Gehirns und Rückenmarks. Arch Path Anat
Physiol Klin Med, 90:243,1882.
113. Rindfleisch, Eduard: Histologisches Detail zu der grauen Degeneration von Gehirn und
Rückenmark (Zugleich ein Beitrag zu der Lehre von der Entstehung und Verwandlung
der Zelle). Arch Path Anat Physiol Klin Med, 26:474,1863.
114. Rindfleisch, G. E.: A Manual of Pathological Histology. London, New Sydenham Society,
1872, Vol. 2, pp. 344-351.
115. Rosenfeld, M.: Endarteriitis bei multipler Sklerose. Arch Psychiat Nervenheilk,
38:474,1904.
-102-
116. Scheinberg, Labe: Multiple Sclerosis. In Halsey, William D., and Friedman, Emanuel
(Eds.): Collier's Encyclopedia with Bibliography and Index. New York, Macmillan, 1985,
Vol. 16, p. 698.
117. Scheinker, I. Mark: Neuropathology in its Clinicopathologic Aspects. Springfield/Illinois,
Thomas, 1947, fig. 116.
118. Scheinker, I. Mark: Circulatory disturbances and management of multiple sclerosis. Ann
New York Acad Sciences, 58:582,1954, fig. 1.
119. Schelling, F.: Do venous refluxes hurt the brain in MS? The fundamental problem. In
Gonsette, R. E., and Delmotte, P. (Eds.): Immunological and Clinical Aspects of Multiple
Sclerosis. Lancaster, MTP Press, 1984, pp.433-440.
120. Schelling, F.. Damaging venous reflux into the skull or spine: Relevance to multiple
sclerosis. Medical Hypotheses, 21:141,1986.
121. Schlesinger, B.: The venous drainage of the brain, with special reference to the Galenic
system. Brain, 62:274,1939.
122. Schmaus, Hans: Beiträge zur pathologischen Anatomie der Rückenmarkserschütterung.
Arch Path Anat Physiol Klin Med, 122:326,1890.
123. Schüle, Heinrich: Beitrag zur multiplen Sclerose des Gehirns und Rückenmarks. Dtsch
Arch Klin Med, 7:259,1870.
124. Schüle, H.: Weiterer Beitrag zur Hirn-Rückenmarks-Sclerose. Dtsch Arch Klin Med,
8:223,1871.
125. Schumacher, George A., Beebe, Gilbert, Kibler, Robert F., Kurland, Leonard T., Kurtzke,
John F., McDowell, Fletcher, Nagler, Benedict, Sibley, William A., Tourtellotte, Wallace
W., and Willmon, Thomas L.: Problems of experimental trials of therapy in multiple
sclerosis: Report by the panel on the evaluation of experimental trials of therapy in
multiple sclerosis. Ann New York Acad Sciences, 122:552,1965.
126. Seitelberger F., Jellinger, K., and Tschabitscher H.: Zur Genese der akuten
Entmarkungsencephalitis. Wiener Klin Wschr, 70:453,1958.
127. Siemerling, E., and Raecke, J.: Beitrag zur Klinik und Pathologie der multiplen Sklerose
mit besonderer Berücksichtigung ihrer Pathogenese. Arch Psychiat Nervenkrankh,
53:385,1914, Plate XVI.
128. Sioli: Ein Fall von combinierter Erkrankung der Rückenmarksstränge mit Erkrankung der
grauen Substanz. Arch Psychiat Nervenkrankh, 11:693,1881.
-103-
129. Smith, Robert R., and Sanford, Robert, A.: Disorders of the deep cerebral veins. In Kapp,
John P., Schmidek, Henry H. (Eds.): The Cerebral Venous System and Its Disorders.
Orlando, Grune & Stratton, 1984, pp. 547-555.
130. Solcher, H.: Perivenöse Enzephalomyelitis. In Doerr, W., Seifert, G., and Uehlinger, E.
(Eds.): Spezielle pathologische Anatomie. Berlin, Springer, 1988, Vol. 13/III, pp. 148-214.
131. Spatz, Hugo: Über Encephalitis und Encephalitiden. Nervenarzt, 4:466,1931.
132. Spielmeyer, W.: Infektion und Nervensystem. Dtsch Zschr Nervenheilk, 123:161,1929.
133. Spielmeyer, W.: Vergleichend anatomische Betrachtungen über einige Encephalitiden,
insbesondere über den Typus der Impfencephalitis. Zeitschr Hyg Infektionskrankh,
113:170,1931.
134. Steiner, Gabriel: Krankheitserreger und Gewebsbefund bei multipler Sklerose.
Vergleichend histologisch-parasitologische Untersuchugen bei multipler Sklerose und
anderen Spirochätosen. Berlin, Springer, 1931, pp. 108-120.
135. Steiner, Gabriel: Multiple Sklerose. Ihre Ätiologie, Pathologie, Pathogenese und
Therapie. Berlin, Springer, 1962, fig. 4.
136. Strenta-Filstroff, Christiane: Les mouvements du liquide cephalo-rachidien et du sac
dural a la lumiere de la radiculographie. Marseille, These, 1970.
137. Strümpell, Adolf: Ueber eine bestimmte Form der primären combinierten
Systemerkrankungen des Rückenmarks, im Anschluss an einen Fall von spastischer
Spinalparalyse mit vorherrschender Degeneration der Pyramidenbahnen und geringerer
Beteiligung der Kleinhirn-Seitenstrangbahnen und der Goll'schen Stränge. Arch
Psychiat Nervenheilk, 17:217,1886.
138. Symonds, C. P.: The pathological anatomy of disseminated sclerosis. Brain, 47:36,1924.
139. Thoma, Richard: Die Ueberwanderung farbloser Blutkörper von dem Blut- in das
Lymphgefäßsystem. Heidelberg, Habilitation Thesis, 1873.
140. Thron, Armin, K.: Vascular Anatomy of the Spinal Cord. Neuroradiological
Investigations and Clinical Syndromes. Wien, Springer, 1988.
141. Türck, Ludwig: Über Kompression und Ursprung der Sehnerven. Sitzungsber Kaiserl
Akad Wissensch Math Naturwissensch Classe, IX:229,1852.
142. Türck, Ludwig: Über sekundäre Erkrankung einzelner Rückenmarksstränge und ihrer
Fortsetzungen zum Gehirne. Zschr KK Gesellsch Ärzte Wien, IX/2:289,1853.
143. Türck, Ludwig: Mitteilungen über Krankheiten der Gehirnnerven. Zschr KK Ges Ärzte
Wien, XI:517,1855.
-104-
144. Turnbull, Hubert M., and McIntosh, James: Encephalo-myelitis following vaccination.
Brit J Exp Pathol, 7:181,1926.
145. Uchimura, I., and Shiraki, H.: A contribution to the classification and the pathogenesis of
demyelinating encephalomyelitits. With special reference to the central nervous system
lesions caused by preventive inoculation against rabies. J Neuropath Exp Neurol,
16:139,1957.
146. 146, Ule, Günther: Nervensystem. In Doerr, Wilhelm (Ed.): Organpathologie. Stuttgart,
Thieme, 1974, Vol. III, pp. (9-1)-(9-92).
147. Valentiner, Wilh.: Ueber die Sclerose des Gehirns und Rückenmarks. Dtsch Klinik
14:147/15:158/16:167, 1856.
148. Van Bogaert, Ludo: Histopathologische Studie über die Encephalitis nach Windpocken
(Encephalitis postvaricellosa). Zschr Ges Neurol Psychiat 140:201,1932.
149. Vuia, O.: Intracerebral angioarchitectonic venous territories (Their role in venous
draining of brain under normal and pathologic conditions). Rev Roum Neurol,
3:235,1966.
150. Vuia, O.: Necrotic leucoencephalopathy of venous origin. Psychiat Neurol Neurochir,
71:281,1968.
151. Vuia, O., and Alexianu, M.: Insufficance veineuse du cerveau. Ramolissement et
hémorrhagie cérebrale d'origine veineuse. J Neurol Sci, 7:495,1968.
152. Vulpian: Note sur la sclérose en plaques de la moelle épiniere. Bull Mém Soc Méd Hôp
Paris, 3:75,1866.
153. Wakefield, C. L., and Eidelberg, E.: Electron microscopic observations of the delayed
effects of spinal cord compression. Exp Neurol, 48: 637, 1975.
154. Waksman, B. H., and Reynolds, W. E.: Multiple sclerosis, a disease of immune
regulation. Proc Soc Exp Biol Med, 175:282,1984.
155. Walthard, Karl M.: Spätstadium einer "Encephalitis" nach Masern. Bemerkungen zur
Histologie und Pathogenese. Zschr ges Neurol Psychiat 124:176,1930.
156. Wechselmann, Wilhelm, and Bielschowsky, Max: Thrombose der Vena Galeni als
Grundlage von Salvarsantodesfällen. Dermatol Wschr, 69:763,1919.
157. Werner, W.: Perivenöse Enzephalomyelitis und multiple Sklerose. Med Klin,
64:1924,1969.
158. Wernicke, C.: Lehrbuch der Gehirnkrankheiten für Ärzte und Studirende. Berlin, Fischer,
1883, Vol. III, pp. 424-482.
-105-
159. Westphal, C.: Rückenmarkserkrankungen. Die fleckweise oder disseminierte Myelitis.
Arch Psychiat Nervenkr, 4:338,1874, Plates VI,VII.
160. Westphal, C.: Ueber combinierte (primäre) Erkrankung der Rückenmarksstränge. Arch
Psychiat Nervenkrankh, IX:413,1879.
161. Wilson, Edward T.: A case of disseminated insular sclerosis. Brit Med J, ii:675,1876.
162. Wohlwill, Friedrich: Über Encephalomyelitis bei Masern. Zschr ges Neurol Psychiat,
112:20,1928.
163. Yates, P.O.: Vascular disease of the central nervous system. In Blackwood, W., and
Corsellis, I. A. N. (Eds.): Greenfield's Neuropathology, 3rd ed. London, Arnold, 1976, pp.
86-147.
164. Youngchaiyud, Uriwan, Coates, Alan S., Whittingham, Senga, and Mackay, Ian R.:
Cellular-immune response to myelin protein: Absence in multiple sclerosis and
presence in cerebrovascular accidents. Austral N Z J Med, 4:535,1974.
165. Zedler, Johann Heinrich (Ed.): Grosses vollständiges Universal-Lexikon aller
Wissenschaften und Künste welche bishero durch menschlichen Verstand und Witz
erfunden und verbessert worden. Leipzig, Zedler, 1742, Vol. 32, pp. 1095-1097; reprint
Graz, Akademische Druck- und Verlagsanstalt, 1961.
-106-
Przegląd Ilustracji
Ilustracja I "szczególny stan chorobowy rdzenia kręgowego i mostów” I. Carswella i
jego "nadzwyczajne uszkodzenie rdzenia kręgowego”.
Ta najwcześniejsza ilustracja odkrycia specyficznego anatomicznego patologicznego rdzenia
kręgowego, narysowana w 1830 roku i opublikowana w 1838 roku przez Sir Roberta
Carswella, jest powszechnie uznawana jako pierwsza dokumentacja istnienia stwardnienia
rozsianego.
Ilustracja II. "Cztery przypadki szarej degeneracji kolumn rdzeniakręgowego, za
pomocą czerwonawej albo szarej transformacji [tkanki] w formie"wysp” Cruveilhiera.
Te cztery próbki pokazały w rzeczywistości przedtsawiają cztery zasadniczo różne rodzaje
uszkodzeń, zebrane przez Jeana Cruveilhiera w 1839 roku. Tylko ta pierwsza odpowiada
ściśle "szczególnemu stanowi chorobowemu” Carswella.
Ilustracja III. "Nowy przykład degeneracji albo szarej transformacji
rdzenia kręgowego w formie łatek]” Cruveilhiera .
Ta unikalna ilustracja z 1841roku Jeana Cruveilhiera, całego rdzenia kręgowego
dotkniętego przez uszkodzenia, raz jeszcze odzwierciedla specyfikę "szczególnego stanu
chorobowego” Carswella .
Ilustracja IV. pierwsza ilustracja stwardnienia rozsianego Charcota, oddziałującego w
szczególny sposób na półkule mózgowe IV.
Koegzystencja u tej samej ofiary, specyficznego odkrycia "szczególnego
stanu
chorobowego” Carswella z równie szczególną formą uszkodzenia dotykającego półkul
mózgowych przedstawionego w tezie Leopolda Ordensteina, zademonstrowana została po raz
pierwszy w 1867 roku na tym rysunku przez Jeana - Martina Charcot .
Ilustracja V. "Stwardniałe płytki zajmujące ciało modzelowate Charcota.”
Ta najstarsza ilustracja wyróżniającego się uszkodzenia - fale wynurzające się z dolnej
powierzchni ciała modzelowatego, przedstawiona w 1884 roku w "Wykładach” Charcota,
pokazała wzór rozprzestrzeniania się całego uszkodzenia w jednej półkuli mózgowej u
ofiary stwardnienia rozsianego.
Ilustracja VI. Siemerling i Raecke "Płytki w ciele modzelowatym, istocie białej mózgu
i korze”.
Wyróżniający si e wzór rozprzestrzeniania się płytek wewnątrz półkuli mózgowej u
ofiary stwardnienia rozsianego został pokazany po raz pierwszy w tej ilustracji Ernsta
Siemerlinga i Juliusa Raecke z 1914 roku.
Ilustracja VII. Obserwacja stwardnienia rozsianego Putnama i Adlera.
Ten rysunek podsumowuje niepospolite efekty pionierskiej pracy z 1937 roku pracy
Tracy'ego Putnama i Alexandra Adlera, dotyczącej unikalnej formy zależności żylnej,
charakteryzujący ekspansję mózgowych płytek w próbce stwardnienia rozsianego.
Ilustracja VIII. Widok stwardnienia rozsianego przez dziurkę od klucza :
Fragmentaryczne kawałki dowodu.
Fig. A. " Budowa płytki około-żylnej” Scheinkera.
Szczególnie odkrywcze ilustracje Marka Scheinkera z 1947 r. i z 1954 r.,
pokazujące płytkę uderzającą w bok żyły .
-107-
Fig.B "Ognisko demielinizacji [rdzenia kręgowego]” B. Steinera.
Oprócz uszkodzenia, skupienie na tylnej przegrodzie środkowej rdzenia
kręgowego, zanotowane już przez Gabriela Steinera w prezentacji z 1962 roku zasługuje na uwagę chropowaty wzór uszkodzeń boków rdzenia kręgowego .
Ilustracja IX. Frommanna "szara degeneracja rdzenia kręgowego.”
Te dokładne mikroskopijne obserwacje z 1867 roku Carla Frommanna robi prosty, mówia
jasno, ze dolegliwość boków rdzenia kręgowego w klasycznych próbkach stwardnienia
rozsianego rozwija się typowo w formie zasadniczego, stopniowo postępującego procesu
zbliznowacenia .
Ilustracja IX. "Szara degeneracja rdzenia kręgowego Frommanna.”
Te dokładne mikroskopijne obserwacje z 1867 rokuCarla Frommanna jasno pokazują, że
dolegliwości boków rdzenia kręgowego w klasycznych próbkach stwardnienia rozsianego,
rozwijają się typowo w formie zasadniczego, stopniowo postępującego procesu
zbliznowacenia .
Ilustracja X. "Ostre zapalenie rdzenia Lauensteina.”
Unikalny od 1877 roku, ta obserwacja CarlaLauensteina udowadnia, że określona
dolegliwość boczna rdzenia kręgowego może też wykazywać ostryrozwój i wyrażać się
poprzez zmiękczenie tkanki.
Ilustracja XI. Carswell- Najwcześniejsze zobrazowanie głębokiego, okołokomorowego,
wewnątrz-mózgowego uszkodzenia, rozpościerające się w dopasowaniu się z obszarem
zatamowanych tętnic dopływowych .
Możliwość wyjaśnienia przyczyny mózgowo- naczyniowego uszkodzenia bezpośrednio z jego
wzoru rozprzestrzenienia, wydaje się być pokazana po raz pierwszy w tym rysunku Sir
Roberta Carswella z 1838 roku .
Ilustracja XII. Charakteryzacja wieloogniskowego zapalenia rdzenia Eichhorsta.
Te
obrazy Hermanna Eichhorsta
z 1913 roku przedstawiają wzór tak zwanego
przypadkowego rozproszenia "ogniska zapalnego ” dzięki rozległemu zaangażowaniu
końcówek łożysk naczyniowych nieuleczalnego naczyniowego łóżka, tj. najmniejszych
naczyń krwionośnych. Istnieje oczywista różnica w stosunku do wzoru uszkodzenia
"szczególnego stanu chorobowego” Carswella.
Ilustracja XIII. Wieloogniskowe zapalenie mózgu Oppenheima i Cassirera .
Ryciny Hermanna Oppenheima i Richarda Cassirera z1907 roku pokazują, że również w
mózgu powstawanie specyficznych, zależnych bezpośrednio od żył formacji uszkodzeń
stwardnienia rozsianego i rozwój " uszkodzeń zapalnych”, nie są tym samym i że dwa rodzaje
uszkodzeń muszą być zależne odpowiednio od zasadniczo różnych form szkodliwych zdarzeń.
Ilustracja XIV. Indywidualna skłonność żylna, któr awyjaśnia powstawanie
"palców Dawsona” albo "szczególne uszkodzenie rdzenia kręgowego” Carswella.
Poprzez pokazanie indywidualnego zbiegu pewnych dawno znanych żylnych różnic i anomalii
te rysunki, narysowane przez obecnego autora, wyjaśniają powstawanie określonych formacji
uszkodzeń w stwardnieniu rozsianym.
-108-
Ilustracja I. Szczególny stan chorobowy Carswella
Carswella
"szczególny stan chorobowy
rdzenia kręgowego i mostów",
ze"szczególnym uszkodzenie rdzenia
kręgowego".
Rysunke główny.
Szyjny rdzeń kręgowy i mosty,
przedni aspekt
(a, prawy i b, lewa mózgowa
szypułka; c, mosty; d, opuszka; e,
rdzeń
kręgowy;
f, "punkty mostów"; g, "łatki
rdzenia kręgowego"; h, częściowy
zanik prawej oliwki; k, zmiękczenie
rdzenia
kręgowego
karkowego
rozszerzenia).
Fig.A , B.
Przekrój poprzeczny szyjnego rdzenia
kręgowego pokazujący,że
"odbarwienie rozpoczyna się na
powierzchni
białej substancji i
rozciąga do wnętrza szarej
substancji"
(a, rozciągnięcie uszkodzenia środka
istoty szarej ; b, zaangażowanie tylko
peryferii istoty białej ).
Znaczenie Dokumentu:
Ten obraz, cytowany powszechnie jako
przedstawiający archetypowy dowód
na istnienie stwardnienia rozsianego,
po raz pierwszy
zademonstrował
wyróżniający sie wzór uszkodzeń
rdzenia kręgowego. Można dostrzec
dwie różne, bocznie nałożone rodzaje
zmian
tkanki.
Porównywalne
uszkodzenia w mostach pokazują
wyraźnie różną konfigurację - fakt,
któremu jak dotąd poświęcono mało
uwagi.
Unikalne:Przyciśnięte, ustawione parami blizny rozciągające się daleko i wyraźnie mniej
obwodowo, na bokach rdzenia kręgowego; między najwyższą parą blizn, podobna łatka na
wierzchu skrzyżowania piramid; w dodatku porównywalne nawet wyraźnie zaokrąglone
uszkodzenia na przodzie mostów.
-109-
Ilustracja II : Cztery Przypadki Degeneracji Szarej Cruveilhiera
"Cztery przypadki szarej
degeneracji kolumn rdzenia
kręgowego,
za
pomocą
czerwonawej
(R.
T.)albo
zszarzałej
(G.
T.)
transformacji
[tkanki]
w
formie
wysp"Cruveilhiera
(O.D. prawa -i G. O. lewa
oliwkowa; etykieta C. R. nie
wyjaśniona).
Podstawowy błąd:
Uszkodzenie fig. 1,1' uważane
było jako przedstawiające
te same zmiany - i odpowiednio
nazywane
tymi
samymi
terminami - jako całkowicie
różne uszkodzenia zilustrowane
w fig. 2, 3 i 4.
Właściwe Opisy Uszkodzeń
:Fig.1,1': Tylko ten
wzór
specyficznychuszkodzeń rdzenia
szyjnego pokazuje "szczególny
stan chorobowy ”Carswella tj.
trzech dobranych w pary blizn,
wdzierających na, i mniej lub
bardziej głęboko, w boki
rdzenia kręgowego.
Fig. 2: Ta próbka pokazuje gładko wyznaczoną granicę zgrubień, wszystkie za rdzeniową tylną linią
środkową rdzenia, pojawiające się jako ogniskowe reakcje zapalne na rozmaite systematycznie
rozprzestrzeniające się szkodliwe czynniki. Boki rdzenia kręgowego okazują się być całkowicie
oszczędzone.Fig. 3: Trwała dolegliwość dwóch tylnych obszarów nerwowych przedstawia klasyczne
późne skutki kiły. Boczne kolumny rdzenia kręgowego są zupełnie nienaruszone.
Fig. 4: Tutaj duży, dopływowy obszar naszkicowanego delikatnie, powierzchowego zapalenia
naciekowego, zajął przód większości rdzenia kręgowego, więc oddzielne płytki są ledwo dostrzegalne w
wyższych i niższych końcach rdzenia kręgowego, jak również w moście. Ponadto, rdzeń kręgowy
okazuje się przekręcony przez bliznę w połowie długości a most jest otoczony gruźliczakami. Wszystkie
odkrycia
wskazują na
powtarzany rozsiew
prątków gruźlicy w rdzeniowej przestrzeni
podpajęczynówkowej. Tutaj również boki rdzenia
nie są szczególnie zaangażowane. Znaczenie
dokumentacji:Przez połączenie wszystkich zilustrowanych uszkodzeń pod tymi samymi nazwami,
sprawozdanie Cruveilhier zainicjowało trwałe, rozpowszechnione niepowodzenie właściwej oceny
specyficznej patologii "szczególnego stanu chorobowego " Carswella.
-110-
Ilustracja III. Nowy Przykład Degeneracji
Cruveilhier "Nowy przykład degeneracji
albo szarej transformacji [w rdzeniu
kręgowym w formie łatki]".
Specyficzne Odkrycia:
W regionie karkowego przerostu, przydługie
obustronne blizny boków rdzenia kręgowego
(T T., tj. "plamy”); podobne, wyraźnie
mniejsze blizny szczeliny wyściełają szczeliny
na przodzie rdzenia kręgowego (Fig.1,A. F. widok przedni ) i siedzenie (Fig. 1',P. F. widok tylny ), gdzie pewne obszary za
rdzeniem kręgowym tylnej linii środkowej są
szczególnie mocno zaangażowane. Przekrój
poprzeczny górnego rdzenia kręgowego
(Fig.1") pokazuje propagację bocznych i
tylnych uszkodzeń rdzeniowych w formie
dziwacznych klinów. Most, dotknięty przez
"tę samą szarą degenerację", pokazuje bardziej
skondesowane
uszkodzenia,
ukazujące
wielocentryczny wzór rozrzutu.
Znaczenie:
Cruveilhier przedstawił i opisał po raz
pierwszy
preferencyjne
ustawienie
uszkodzeń wzdłuż obu boków rdzenia
kręgowego i krańcowych części . Ale
specyficzność
odkrycia
i
specyficzne
dostosowanie uszkodzeń obu przypadków
Cruveilhiera"do szarej degeneracji rdzenia
kręgowego" i Carswella "szczególnego stanu
chorobowego", nie zostały zrozumiane. W
pokazaniu specyficznie dotkniętego rdzenia
kręgowego w całości jednakże, ten rysunek
pozostaje unikalnym.
-111-
Ilustracja IV. Pierwsze Ilustracje Stwardnienia Rozsianego Charcota
Pierwsza ilustracja
stwardnienia
rozsianego Charcota dotykającego
półkule mózgowe w specyficzny
sposób:
Fig. 1, a,a, "Stwardniała płytka
oddziałująca na [wyższą] ściankę
bocznej [mózgowej] komory" wystając, w niektórych miejscach,
centymetr poza granicę komory.
Fig. 2,a,a, " Stwardniałe jądra ",
odsłonięte przez przecięcie równoległe
mostu do przodu. Obraz pokazuje
wielocentryczne
ekspansje uszkodzeń w głębokości
mostu (zob. Fig. 2,a,a; Ilustracja II, fig.
1,R T.).
Fig. 3.a,a, "Stwardniałe płytki mostu i
opuszki
rdzenia
";
b,
b,
"wyściółka"(przykrywająca
błonę)
czwartej komory mózgowej .
Fig. 4, Przekrój poprzeczny rdzenia
kręgowego (d,przód rdzenia) :A ,
Ponad karkowy
przerost; B, B', na środu; C, 3
centymetry przez niższym końcem.
Specyficzne Cechy Uszkodzenia:Pokazane najpierw,w komorowej ścianie można ujrzeć
ogromne uszkodzenie ; falujące zewnętrznie do półkuli mózgowej ; wbija się ono
główne w żylne naczynia krwionośne , z wyraźnie nierównymi rozszerzeniami ich
przestrzeni okołonaczyniowych.Według słownego opisu,uszkodzenia rdzenia kręgowego
początkowo występują wszędzie,a w sekcji lędźwiowej,wyłącznie w bokach tego organu
Fig. 3 i 4 są reprezentantem określonego zaangażowania, przede wszystkim boków rdzenia
kręgowego. Boczne kliny uszkodzeń częściowo łączą się (fig. 4; B, B') i zawracają (fig. 4: C,
lewa strona; zob. Ilustracja I, fig. B, prawa strona; Ilustracja III, fig. 1'', lewa strona).
Znaczenie : Ta ilustracja była pierwszą, która pokazała określone ekspansje komorowe
uszkodzeń do półkul mózgowych. Dodatkowo daje ona unikalne streszczenie specyficznych
odkryć pośmiertnych stwardnenia rozsianego mózgu i rdzenia kręgowego.
-112-
Ilustracja V: “ Stwardniałe Płytki Zajmujące Ciało Modzelowate” Charcota
"Stwardniałe płytki Charcota
zajmujące ciało modzelowate"
pokazane, jedno przy drugim, z
klasycznym
pniem
mózgowym
i
odkryciami
zwiazanymi z rdzeniem
kręgowym.
Fig. A.
Lewa półkula mózgowa , średni
aspekt. "Płytki stwardniałe zajmujące
ciało modzelowate" i inne części (a,a)
ściany komory (CC, ciało modzelowate;
CH, zakręt hipokampowy; CO, wzgórze
wzrokowe).
Fig. B, C, D.
" Stwardniałe płytki " na opuszcze
rdzenia i mostu (ciemne, oliwkowo zielone obszary), widziane od strony
prawej (B),lewa
strona (D) i przednia (C).
Wyróżniające patologiczne odkrycia:
Fig. A.Sekcja rozdzielająca dwie
półkule mózgowe pokazuje serię
częściowo
szpiczastych,
częściowo
zaokrąglonych
uszkodzeń,
spójnie
rozlanych, jak fala, przez dolną
powierzchnię do substancji ciała
modzelowatego. Kora mózgowa i jądro
przykomorowe ( przedziały istoty szarej!)
nie zostały oszczędzone
Znaczenie:Fig A. : Jest to pierwsza ilustracja, szczególna dla specyficznych przykładów
stwardnienia rozsianego, form pojedynczych ekspansji uszkodzeń do ciała modzelowatego.
Zmiany okołokomorowe jako całość widzane są tutaj jako pojawiające się w pełnej
zgodności ze wzorem dopływów centralnych z zatoki prostej.Fig. B i D skupia się na
nagłym, wyższym zakończeniu specyficznego zbliznowacenia boków rdzenia kręgowego
w formie prawych i lewych, cienkich, rozciągniętych na całej długości smug uszkodzeń
(zob. Ilustracja I; Ilustracja II, fig. 1; i szczególnie Ilustracja IV, fig. 3).Fig. C pokazuje
podobną smugę uszkodzenia na niższej części prawych i lewych piramid, biegnąc wzdłuż ich
przedniego konturu.
-113-
Ilustracja VI: “Plytki w Mózgowej Istocie Białej i w Korze” Siemerlinga i
Raecke’a
Siemerling i Raecke "płytki
w ciele modzelowatym, w
mózgowej istocie białej
i w korze”:
Te
trzy
przyśrodkowe
przekroje przez całą półkulę
mózgową ilustrują specyficzny wzór rozrzutu "rozległych płytek,silnie obejmujące, nawet przecho-dzące,
przez ciało modzelowate"(niższy rysunek) i "inne
płytki, które oddziaływują
zarówno na mózgową istotę
białą
i korę".Skądinąd,
zrobiono tylko wzmiankę z
faktu, że rdzeń kręgowy, pień
mózgowy, móżdżek i nerwy
wzrokoweteż zostały zajęte
na wszystkich poziomach.
Znaczenie :
Ta ilustracja pierwszy raz
pokazała
powstawanie
specyficznych, wyraźnie
niezależnych
płytek
w
peryferiach mózgu ;
stopniowe, peryferyjne odizolowanie tych uszkodzeń i fakt, że obszerne, głównie połączone
strefy uszkodzeń, dzielące się na strefy graniczące z komorami mózgowymi, były najbardziej
pokryte bliznami, dostarczającymi dowód na specyficzny, zewnętrznie skierowany ich
rozkład . To z tego powodu a nie ze słabszej istoty mielin, może zostać oszczędzona kora
mózgowa.
Specyficzne Cechy Uszkodzeń :
Zasadniczo bardziej połączone, ogólnie dość zwarte uszkodzenia, wysuwają się z granicy
komory zarówno do ciała modzelowatego jak i do całej półkuli mózgowej. Bardziej
peryferyjne uszkodzenia okazują się bardziej lub mniej oderwane i swobodnie rozpraszające
się do białej i czasami też do szarej istoty mózgu. Płytki w kontakcie z korą, raczej wykazują
peryferyjne uderzeniowe spłaszczenia.
-114-
Ilustracja VII: Stwardnienie Rozsiane Putnama i Adlera
Putnama i Adlera :
Ogólny Opis Uszkodzeń:
Komory boczne zostały wyściełane
zbliznowaconą tkanką, w której leżą
duże żyły,
wiele otoczonych przez pigment
krwi.Pokryta bliznami tkanka podążyła
za żyłami promieniowymi w zmiennej
odległości a w rozstępach wzdłuż tych
żył znaleziono łatki.
Komentarze do tych Ilustracji:
Duża, rozszerzająca się żyła, prowadząca
do kory została otoczona przez rękaw
płytek; oddzielne płytki otoczyły pnie
większych żył w odstępach. Szczególnie
uderzający jest
kręty, zatorowany kontur
głównych
żył
płytkowych
(żyły
pokazane
na czarno; uszkodzenia w ciemnoszarym
kolorze,
żylna skrzeplina w bladoszarym kolorze;
V-komora).
Znaczenie Dokumentalne: Przez prześledzenie naczyniowych relacji mózgowych uszkodzeń
w przypadku stwardnienia rozsianego, dokonano zdumiewających obserwacji poważnie
skręconych i rozszerzonych żył. To były żyły płynące w kierunku komór, w których pojawiły
się indywidualne uszkodzenia. Zgodnie ze wzorem zbliznowaconej tkanki, uszkodzone żyły
również muszą być rozpatrywane jako ścieżki dla postępującego procesu rozprzestrzeniania się
do peryferii mózgu.
Opis Uszkodzeń :Podstawowe uszkodzenie, " palec Dawsona', wznosi się w postaci stożka z
granicy komory (V),owijając się wokół dużej żyły drenującej, do innej żyły biegnącej wzdłużj
bocznej komory mózgowej . Uszkodzona żyła promieniowa wykazuje ogromne, zewnętrzne
powiększające się rozszerzenie. Jej zabawnie pokręcony dopływ główny, zatkany jest przez
skrzeplinę (T), tworząc punkt wyjścia dwóch " rozprysków Steinera", tj. odizolowanych płytek
mózgowych . Inna płytka, bliższa komorze,oczekuje w małym potrójnym rozwidleniu żylnym.
-115-
Ilustracja VIII: “Płytka okołożylna” I “Ognisko Demielinizacji” Scheinkera
Widok przez dziurkę od klucza
stwardnienie rozsiane: Fragmentaryczne dowody.
Fig. A.
"Okołożylna
formacja
płytki”
Scheinkera, pojawiająca się jako
"obszar utraty mielin w sąsiedztwie
nabrzmiałych…naczyń
krwionośnych”:
Specyfika uszkodzeń:
Szczególnie
zdumiewające
jest
zniszczenie tkanki rozrywane ku
przodowi od strony uszkodzenia żyły .
Dokumentalne Znaczenie:
Jest to klarowna ilustracja dynamiki
żyłozależnych formacji uszkodzeń
(obserwowanych w mózgu).
Fig. B.
Seria trzech czołowych przekrojów
przez dolny rdzeń piersiowy Steinera,
obrazująca "część wspólną wyższego i
niższego ogniska (uszkodzenia) przez
most zdemielinizowanej tkanki,
pojawiającego się od tylnej środkowej
Specyfika Fig. B:
Ważna jest bliskość większego uszkodzenia do tylnej przegrody środkowej . Ale co
wydaje się bardziej odkrywcze, to ząbkowane uszkodzenia drugiej, lewej strony
boku i równoległoboczne albo ukształtowane w kształcie płomieni, uszkodzenia na
trzeciej sekcji po lewej i prawej stronie.
Znaczenie Fig. B:
Ząbkowane i zaostrzone wzory uszkodzeń na bokach rdzenia kręgowego,zaprzeczają
ich pochodzeniu od przypadkowego rozprzestrzeniania się uszkodzeń naczyń
krwionośnych. Takie formy uszkodzeń są skutkiem pewnych
typowo
mechanicznych sił, tj. rozciągliwych uderzeń.
-116-
Ilustracja IX: “Szara Degeneracja” Frommanna
"Szara degeneracja rdzenia kręgowego”
Frommanna :Fig. A, B.
Rdzeń kręgowy, przekrój poprzeczny przez
szyjne (A) i lędźwiowe (B)powiększenie:
cyfry pokazują wzór blizn wdzierających się
na
boki
rdzenia
dzwierciedlają
intensywność zmiany tkanki ).
Specyfika:
Zbliznowacone boki rdzenia kręgowego
tworzą zewnętrznie bazujący klin. Obejmuje
on również mózg (fig.A, po lewej stronie).
Inne, lancowate uszkodzenie obejmuje
tylną, środkową przegrodę rdzenia (fig. B).
Fig. C, D.
Silniejsze powiększenie. Zmiany te
rozpostarły się
wzdłuż
normalnych
włóknistych
struktur
w
formie
postępującego rozszerzenia (a,włókniste
pokrycie rdzenia; a ', obszerne rozpadliny
tkanki
biegnące
wzdłuż
naczyń
krwionośnych;
b,
zwarta
blizna
uszkodzenia rdzenia ; c,rozpadlina tkanki na
zewnątrz właściwego uszkodzenia ; d, d',
naczynia krwionośne).
Fig. E, F. Odkrycia mikroskopowe (uszkodzenie rozpostarło się z góry na dół).Fig. E.
Krawędź uszkodzenia.Rozszerzone włókniste struktury (a,a) i pogrubione ścianki naczyń (b)
przeważają wszędzie; ze zniknięciem włókien nerwowych, wady w włóknistej siatce również
stają się widoczne.Fig.F. Powierzchnia rdzenia kręgowego: , a,włókniste pokrycie; b,
zbrylona tkanka; c, psujące się siatki włókniste ; d,narzmiałe aksony, jeden bez osłonki
mielinowej.Decydujące Odkrycia:Klinowate, boczne dolegliwości rdzenia rozprzestrzeniają
się konsekwentnie do wnętrza i w końcu zajmują środkową istotę szarą. Składają się one z
postępującego rozszerzania struktur włóknistych, kończąc na zamianie włókien nerwowych.
Ale ta twarda pokiereszowana tkanka okazuje się skłonna do zmian zwyrodnieniowych ,
pojawiających się nawet w obecności włókien nerwowych i osłonek mielinowych. Pogrubione
naczynia krwionośne pokazują, wzdłuż ich wsunięć do boków rdzenia, zdumiewającą
tendencję do rozdzielania się od zarówno normalnych, jak i pokrytych bliznami tkanek
poprzez otwieranie rozpadlin tkanki okołonaczyniowej.Pojęciowe odniesienie:Według tych
odkryć, stwardnienie rozsiane jest "stwardnieniem zasadniczym ".
-117-117-
Ilustracja X: “Ostre zapalenia rdzenia” Lauensteina
"Ostre zapalenie
rdzenia”Lauensteina :
Od czwartego do szóstego
segmentu szyjnego, boki
rdzenia
kręgowego
pokazują, że są równo
dotknięte, po obu stronach
w tym samym zasięgu,
przez dobrze wyznaczone
granice stref ogromnego
zmiękczenia tkanki
(pokazane w czarnym
kolorze). Stąd uszkodzenie
zwęża się ,czaszkowo do
drugiego i ogonowo, do
siódmego
segmentu
karkowego, gdzie
lancowato ukształtowany
region, obejmujący rdzeń
kręgowy tylnej przegrody,
okazuje się być jednakowo
dotknięty. Ilustracja
niżej po prawej ręce w
rogu, pokazuje wysoce
nierówne
zgrubienia
aksonu i wypaczenia, które
charakteryzują
obraz
mikroskopijnych
uszkodzeń .
NaturaUszkodzeń : Patologiczne zmiany występują jako szczególnie zdefiniowane przez
swe ciągłe wtargnięcia, w formie symetrycznych, jako całość szorstko łódkowatych i
wewnętrznie postrzępionych przybudówek uszkodzeń na bokach szyjnego rdzenia
kręgowego.
Znaczenie Obserwacji : Ten opis wyraźnie oznacza jedyne wyjaśnienie dotyczące
spontanicznego zmiękczenia, tworzącego wzór "nadzwyczajnego uszkodzenia rdzenia
kręgowego" Carswella, albo rdzeniowego stwardnienia rozsianego.
-118-
Ilustracja XI: Najwcześniejsze zobrazowanie tetniczego zawału mózgu
Carswella
Carswell-Najwcześniejsze
zobrazowanie głębokiego,
okołokomorowego,
uszkodzenia
wewnątrzmózgowego, rozlanego
rozlanego w
w
zgodności z obszarem
zatamowanych tętnic
doprowadzjących:
Zmiękczenie
Zmiękczenie
wewnątrz
półkuli
mózgowej
od
tętniczego zatoru (a, boczna
komora
otwarta;
b,
wzgórze;
c,ciało
prążkowane, odpowiednie
do zniszczonych tętnic
(d,d)obszary
dostaw
zmieniły się w miękki
miąższ).
Różnice ze stwardnieniem
rozsianym :
Zgodnie z miejscowym
obszarami rozwidleń tętnic
i przeciwieństwie do
wznoszących się z
"palców
Dawsona
"
bezpośrednio poza granicę
komory,
uszkodzenia
okołokomorowe
spowodowały
przez tętnicze zatory charakterystyczne albo otwarcie graniczą na, albo kończą się w
pewnej odległości od komory mózgowej .
Odniesienie Historyczne :
Ten rysunek zainaugurował postępujące doskonalenie w ustalaniu różnych mózgowych
(i rdzeniowych) obszarów naczyniowych
i korespondujących mózgowych (i
rdzeniowych) wzorów uszkodzeń, w ten sposób torując drogę do jaśniejszego
rozeznania i zrozumienia genezy rozmaitych naczyniowych uszkodzeń
odnoszących się do mózgu i rdzenia kręgowego.
-119-
-119-
Ilustracja XII: “Ognisko zapalne” Eichhorsta
Charakteryzacja Eichhorst
Wieloogniskowego Zapalenia
Rdzeniaw przypadku
infekcji przez wirusa ospy.
Fig. 1,2.
Przekrój poprzeczny rdzenia
kręgowegow słabym i silnym
powiększeniu: uszkodzenia
pojawiają sie jako gęsto
pokropkowane punkty i paski,
nacieki
głównie jednojądrowych białych i czerwonych
komórek krwi (fig. 2. E, E);
fig. 2,
fig.
2, B,
B, lekko
lekko krwawiące.
krwawiące.
Fig. 3,4:
Mikroskopowy,komórkowy
rozkład nacieków konsekwentnie wzdłuż małych naczyń
krwionośnych (fig. 4, sld,
"zapalny naciek" zszywający
naczynie krwionośne przegrody
środkowej tylnego rdzenia
kręgowego ).
Cechy Uszkodzeń :Chociaż
makroskopowo niedostrzegalne,
mikroskopowo rdzeń kręgowy
pokazuje
obfitość wielkości
ziarnka prosa,
"zapalnych” uszkodzeń rozpostartych szczególnie w środkowej istocie szarej. Takie
uszkodzenia pojawiają się również w pewnych częściach istoty białej. Większość z ich
wiąże się z ogniskiem w środkowej istocie szarej - niewiele leży całkowicie w istocie
białej a jeszcze mniej dociera do jej warstwy zewnętrznej . Ogólnie rzecz
biorąc,uszkodzenia są rozrzucone tak nieregularnie, że ich wzór rozpiętości jest, nawet na
blisko przyległych przekrojach poprzecznych rdzenia, ledwo porównywalny.
Odniesienie Dokumentacji : To nie była pierwsza ilustracja z "rozsianego zapalenia
rdzenia, tj. wieloogniskowego "zapalnego” zranienia rdzenia kręgowego, pochodzącego od
rozpraszającego czynnika krwiopochodnego do rdzenia kręgowego. Ale Eichhorst
dostarczył szczególnie trafnej charakteryzacji tej dolegliwości. W wyżej wspomnianych
dokumentacjach na temat stwardnienia rozsianego rdzenia kręgowego,porównywalne
rozpraszanie początkowo okołonaczyniowego " uszkodzenia zapalnego” nigdy nie zostało
dostrzeżone albo w klasycznych bocznych dolegliwościach, albo wzdłuż tylnej przegrody,
albo w inny sposób.
-120-
Ilustracja XIII.Wieloogniskowe zapelenie Mózgu Oppenheima i Cassirera
Wieloogniskowe
zapalenie mózgu
Oppenheima i Cassirera
Fig. A. (Krwotoczne)
ognisko istoty białej w
mikroskopijnym
powiększeniu.
Naczyniowy początek
"w kształcie kropki" i
bruzdowatego"ogniska
zapalnego ” jest oczywisty.
Fig. B
wzór ekspansji
"ogniska zapalnego "
w korze mózgowej i
podkorowej istocie białej
w słabym powiększeniu.
Charakter uszkodzenia:
Uszkodzenie mózgu
i mózgowej istoty białej
okazuje się być głównie
podkomorowe. Zarówno
w białej i mniej
ewidentnie dotkniętej
korowej istocie szarej,
"ognisko zapalne " rozciągnięte jest zgodnie z przypadkowym zaangażowaniem
mniejszych naczyń krwionośnych. Rozwój uszkodzeń przez wzmocnione wysięki z
naczyń przejściowych jest oczywisty. Ogromne, skierowane od żył ekspansje
uszkodzeń nie są oczywiste.
Znaczenie Dowodu:
Autorzy wykazali, że większe " uszkodzenia zapalne mózgu"" mogą
zostać
zapoczątkowane przez połączenie się małych "ognisk zapalnych ". Tak
zgrupowaneuszkodzenia można rozpoznać przez zwiększające się gęste skupiska
okołonaczyniowych nacieków w ich peryferiach. W ten sposób duże "zapalne"
uszkodzenia rozwijają się głównie w inny sposób niż palce Dawsona w stwardnieniu
rozsianym.
-121-
Ilustracja XIV:
Żylna Predyspozycja do Powstawania "
”PalcówDawsona” i "Specyficznego Uszkodzenia Rdzenia Kręgowego”
Carswella
Indywidualne żylne skłonności,
które wyjaśniają powstawanie
"palców Dawsona " (Fig.A,B)
lub "Carswella
szczególne
uszkodzenie rdzenia kręgowego" (Fig. C,D).
Złowieszcze wzory rozchodzenia się czasami szybkich,
wysokich wzrostów ciśnienia
w żyle środkowej (w czarnym
kolorze), przestrzenie,w których
przeważają niskie ciśnienia, w
kolorze szarym, żyły pozwalające na kompensacyjne ujścia
krwi z przestrzeni czaszkowokręgowej, w kolorze białym.”
Fig.A , Predyspozycje do
żylny strumieni wstecznych
do pnia mózgu i okołokomorowej żyły mózgowej:
a , wąska i ściśle
ograniczona ścieżka wstecznego przepływu wzdłuż wewnętrznej żyły szyjnej nie chroni
wydolnej zastawki żylnej;b , okazje dla kompensacyjnego odpływu krwi z innych żył
jamy czaszki, szczególnie przez przeciwstronną wewnętrzną żyłę szyjną.Fig. B. Ścieżka
żylnego wtrysku wstecznego do środkowych żył mózgowych (w kolorze czarnym); pole
manewru dla przesunięć objętości krwi wewnątrz przestrzeni czaszkokręgowej, uwzględniając
ekspansje żyływewnątrzmózgowe (w kolorze szarym); ścieżka dla kompensacyjnego odpływu
krwi z przestrzeni czaszkokręgowej przez wzmocnioną ucieczkę krwi od, przede wszystkim,
oddzielne mózgowe do drenażu żylnego
(w białym kolorze).FigC. Indywidualna
predyspozycja
do ogromnych wstecznych wtrysków od brzusznych żył do żył
amortyzujących najniższą część rdzeniowej torby opony twardej:a objęte związki żyły,
takie jak lędźwiowo-krzyżowe żyły międzykręgowe ;Fig. C, kontynuowany w: b, okazje dla
szybkiej i masywnej kompensacyjnej ucieczki krwi z wyższej przestrzeni czaszkokręgowej.Fig.
D. Rozkład żylnych odrzutów krwi od brzucha w niższym kanale rdzeniowym (w kolorze
czarnym);pole manewru dla podpajęczynówkowych przesunięć płynu, pozwalające na
ekspansję niższych rdzeniowych żył nadtwardówkowych (w kolorze szarym); drenaże żylne
utrzymujące kompensacyjne opróżnianie przestrzeni czaszkowo-kręgowej przez szybkie,
masywne opróżnianie żył wyższego kanału rdzeniowego i jamy czaszki (w kolorze białym).
-122-
-123-
O Autorze
To, co najpierw zachęciło autora do krytyki konwencjonalnego zrozumienia stwardnienia
rozsianego nie było prawdę mówiąc pragnieniem wykazania nieodpowiedniości, która
przeszkadza w osiągnięciu prawdziwego sukcesu w leczeniu stwardnienia rozsianego.
Nie było to też specjalne zainteresowanie się neuropatologią, immunologią, albo innym
spokrewnionym polem wiedzy, które umożliwiło by odkrycie, jak mają zostać wyjaśnione
specyficzne uszkodzenia stwardnienia rozsianego.
Historia zaczęła się w 1973 roku na Uniwersytecie w Innsbrucku, kiedy doktor medycyny F.
Alfons Schelling, rozpoczął badania przyczyn i konsekwencji ogromnych, indywidualnych
różnic w szerokości żylnych wylotów w ludzkiej czaszce. Wyniki tego badania ukazały się w
1978 roku, w oficjalnym niemieckojęzycznym organie Stowarzyszeń Anatomicznych , "
Anzeiger Anatomischer”.
Odkrycie F.A. Schellinga zdumiewającego poszerzenie głównych żylnych przejść przez
czaszki ofiar stwardnienia rozsianego, w 1981roku w Szpitalu Chorób Nerwowych w
Salzburgu, zaczęło zaprzątać myśli autora przez następne dekady jego dość zróżnicowanej
kariery medycznej . I ,zbierając razem kawałek po kawałku wszystkie obserwacje dotyczące
żylnego uwikłania w powstawanie określonych i szczególnie mózgowych uszkodzeń przy
stwardnieniu rozsianym, był on w stanie rozpoznać ich przyczyny.
W tej książce, wszystkie stosowne wyniki wszechstronnej oceny z autora literatury
dotyczącej stwardnienia rozsianego, zostają po raz pierwszy ogłoszone publicznie.
Urodzony w Austrii w 1945 roku, Dr. Schelling jest żonaty i ma czworo dzieci. Mieszka w
Dornbirn na zachodzie Austrii .
-124-
Kontakt
Prezentacja ta ma na celu przyczynienie się do rozwiązania kilku najbardziej palących
zagadnień dotyczących badania stwardnienia rozsianego. Centralne znaczenie ma
chorobotwórczy związek inwersji strumienia tłoczącego do poszczególnych żylnych drenaży
mózgu lub kanału rdzeniowego .
Autor całym sercem przekonany jest, że przez wykazanie tego uderzenia inwersji
przepływów żylnych i przemieszczania płynu mózgowo-rdzeniowego, bezpośrednio in vivo
i / albo post mortem, stosowne anomalie żylne mogą zostać lepiej zrozumiane i są uleczalne.
Każda reakcja czytelnika będzie bardzo wysoce ceniona, łącznie z krytycznymi
komentarzami, które mogłyby pomóc rozjaśnić wiele zagadnień otaczających stwardnienie
rozsiane.
Dr. F. Alfons Schelling, M. D.
Arlbergstr. 3
-6850 Dornbirn
[email protected]
-125-