docDiagnostyka ultrasonograficzna wad przedniej
download 
Reklamacja Transkrypt
Diagnostyka ultrasonograficzna wad przedniej
DIAGNOSTYKA ULTRASONOGRAFICZNA WAD PRZEDNIEJ ŚCIANY BRZUCHA I PRZEWODU POKARMOWEGO MAREK PIETRYGA WADY PRZEDNIEJ ŚCIANY BRZUCHA AWD – ABDOMINAL WALL DEFECT VWD – VENTRAL WALL DEFECTS PŁYN W JAMIE BRZUSZNEJ HYPERECHOGENICZNE JELITA NIEPRAWIDŁOWE MASY ECHOGENNE W JAMIE BRZUSZNEJ NIEDROŻNOŚĆ JELIT WADY PRZEDNIEJ ŚCIANY BRZUCHA AWD – ABDOMINAL WALL DEFECT VWD – VENTRAL WALL DEFECTS ETIOLOGIA I PATOGENEZA KRYTERIA ROZPOZNANIA – KIEDY ? CZYNNIKI ROKOWNICZE SPOSÓB ROZWIAZANIA - KIEDY I JAK ? MP WADY PRZEDNIEJ ŚCIANY BRZUCHA AWD – ABDOMINAL WALL DEFECT VWD – VENTRAL WALL DEFECTS BECKWITH-WIEDEMANN S. OMPHALOCELE PENTALOGIA OF CANTRELL AMNIOTIC BAND SYNDROME GASTROSCHISIS LIMB-BODY WALL COMPLEX BLADER AND CLOACAL EXTROPHY CLEFT & ABSENT STERNUM MP WADY PRZEDNIEJ ŚCIANY BRZUCHA AWD – ABDOMINAL WALL DEFECT OMPHALOCELE PRZEPUKLINA PĘPKOWA i PĘPOWINOWA GASTROSCHISIS PARAOMPHALOCELE ABDOMINOSCHISIS EMBRONAL RUPTURED OMPHALOCELE WYTRZEWIENIE MP ETIOLOGIA OMPHALOCELE PRZETRWAŁY PIERWOTNY „BODY STALK” Z USZKODZENIEM POWROTU JELIT DO JAMYBRZUSZNEJ- DO 12 T.C. DEFEKT WE WZROSCIE BOCZNYCH FAŁDÓW, KTÓRE OTACZJĄ BRZUCH - 3-5 T.C. GASTROSCHISIS PRZEDWCZESNA ATROPHIA PRAWEJ ŻYŁY PĘPOWINOWEJ MIĘDZY 28-33 DNIEM PO ZAPŁODNIENIU (42-47 dzień cyklu) – 5 - 6T.C. MP OMPHALOCELE „DUŻY WOREK” „MAŁY WOREK” 3 WĄTROBA 4 JELITO MP OMPHALOCELE WOREK PRZEPUKLINOWY: DWUNASTNICA, JELITO CZCZE, KRĘTE, OKRĘŻNICA BEZ WĄTROBY WYSTĄPIENIE ANEUPLOIDII - 50-70% MP OMPHALOCELE WOREK PRZEPUKLINOWY: Z WĄTROBĄ WYSTĄPIENIA ANEUPLOIDII - 5-20% WAD SERCA MP KRYTERIA ROZPOZNANIA – KIEDY ? FIZJOLOGICZNA PRZEPUKLINA PĘPKOWA DO 12 TYGODNIA CIĄŻY PATOLOGICZNA PRZEPUKLINA PĘPKOWA PO 12 TYGODNIU CIĄŻY ROZPOZNANIE OMPHALOCELE 12-13 TYDZIEŃ CIĄŻY MP KRYTERIA ROZPOZNANIA – KIEDY ? FIZJOLOGIA CZY PATOLOGIA PATOLOGICZNA PRZEPUKLINA PĘPKOWA PO 12 TYGODNIU CIĄŻY MP OMPHALOCELE MP OMPHALOCELE MP OMPHALOCELE MP OMPHALOCELE MP OMPHALOCELE MP OMPHALOCELE MP OMPHALOCELE MP OMPHALOCELE NIEPRAWIDŁOWOŚCI INNE WADY 50-80% ABERRACJE CHROMOSOMALNE - 40-60% - TRISOMIA 18, TRISOMIA 13, - TRISOMIA 21, Z. TURNER’A, Z.KLINEFELTELA,TRIPLOIDIA ZŁE ROKOWANIE: MAŁOWODZIE I WIELOWODZIE -P. CANTRELLA, Z. BECKWITH-WIEDEMANN -CLOACAL EXTROPHY, OEIS MP OMPHALOCELE WADY SERCA - VSD, ASD, TETRALOGIA FALLOTA, - STENOSIS I HYPOPLASIA TĘTNICY PŁUCNEJ, DORV - KOARKTACJA AORTY - TRANSPOZYCJA DUŻYCH NACZYŃ - ECTOPIA SERCA MP OMPHALOCELE INNE WADY WADY CUN + U.POK + U.MOCZ-PŁ WADY PRZEWODY POKARMOWEGO – 40% : - DIAPHRAGMATIC HERNIA - JELITA (PODWOJENIE, ATRESIA) - ASCITES - TRACHEOESOPHAGEAL FISTULA - PERFORACJA ODBYTU MP OMPHALOCELE INNE WADY - CLUBFOOT - MICROCEPHALIA - CLEFT LIB - ALLANTOIN CYST - CHORIANGIOMA - CYSTIC HYGROMA - MICROGNATHIA, SCOLIOSIS - HEMIVERTEBRA - MYELOMENINGOCELE - SYNDACTYLIA - SUA MP TRISOMIA 18 DEFORMACJA STÓP MP TRISOMIA 18 DEFORMACJA DŁONI MP ULTRASONOGRAFI A STOSUNEK MAS PRZEPUKLINOWYCH DO PRZEKROJU POPRZECZNEGO BRZUCHA < 60% - TYLKO JELITA POMIAR WRÓT PRZEPUKLINY I WIELKOŚCI WORKA ? BRAK ZNACZENIA KLINICZNEGO ? MP OMPHALOCELE - WYSTĘPOWANIE - 2.5/ 10 000 - M:K – 1:1 - WIEK - ABERRACJE CHROMOSOMALNE 40-70% -ŚMIERTELNOŚĆ – 56 – 80 -100% SEPSA I POWIKŁANIA CHIRURGICZNE 1-10% MP OMPHALOCELE OPIEKA W CIĄŻY - ROZPOZNANIE - OCENA KARIOTYPU - ECHOKARDIOGRAFIA - KTG I DOPPLER - SPOSÓB ROZWIĄZANIA ? ROKOWANIE WADY WSPÓŁISTNIEJĄCE ZAWARTOŚĆ W WORKU PRZEPUKLINOWYM: JELIT, ŻOŁĄDKA, WĄTROBY WIELKOŚĆ ? MP GASTROSCHISIS - WYSTĘPOWANIE – 1.75 - 2.5/ 10 000 - PŁEĆ MĘSKA - GŁÓWNIE JELITO CIENKIE (ŻOŁĄDEK) - DOTYCZY PRAWEJ STRONY BRZUCHA - IUGR – 40-60% -Masa płodu < 2500g. – śmiertelności o 10% NAJCZĘŚCIEJ WADA IZOLOWANA !! MP GASTROSCHISIS MECHANIZMY USZKADZAJĄCE WYTRZEWIONE JELITA : BRAK BŁONY OCHRONNEJ NA DZIAŁANIE PŁYNU OWODNIOWEGO -TWORZENIE ZŁOGÓW WŁÓKNIKA - W USG > 33 T.C. - OSMOLARNOSCI > 30 T.C. - SODU, POTASU, MOCZNIKA I KREATYNINY LECZENIE ? - ZMNIEJSZONA PERYSTALTYKA - ATRESIA Z POWODU PROCESÓW NIEDOKRWIENNYCH - PROGRESYWNA KOMPRESJA PROWADZI DO OBRZĘKU I ROZSZERZENIA JELIT MP GASTROSCHISIS 12 TYGODNI CIĄŻY MP GASTROSCHISIS 35 TYGODNI CIĄŻY MP GASTROSCHISIS 22 TYGODNIE CIĄŻY MP GASTROSCHISIS 22 TYGODNIE CIĄŻY MP GASTROSCHISIS 26 TYGODNI CIĄŻY MP GASTROSCHISIS MP GASTROSCHISIS 26 TYGODNI CIĄŻY MP GASTROSCHISIS 35 TYGODNI CIĄŻY MP GASTROSCHISIS INNE WADY1-10% (5-20%) POWIKŁANIA ZWIĄZANE Z JELITAMI: BRAK ROTACJI TRZEWI W ROZWOJU PŁODOWYM( MALROTATION) ATRESIA POWIKŁANIA - WADY NIE ZWIĄZANE Z JELITAMI ANENCEPHALY CLEFT LIP/ PALATE ASD ECTOPIA CORDIS DIAPHRAGMATIC HERNIA SCOLIOSIS SYNDACTYLIA AMNIOTIC BANDS MP GASTROSCHISIS ULTRASONOGRAFIA POSZERZENIE WYTRZEWIONYCH JELIT -10-18mm. ? BOND SJ. et al. J. PEDIATR.SURGERY 1988 - ? BABCOOK CJ. et al. J.ULTRASOUND MED. 1994 - 11mm. ALSULYMAN J.M. et al. Am.J OBSTET GYNECOL 1996 LANGER J.A. et al. ULTRASOUND OBSTET. GYNEC. 1993 – 18mm. PRYDE PG. et al. ULTRASOUND OBSTET. GYNEC. 1994 – 18mm. MP GASTROSCHISIS POSZERZENIE JELIT W JAMIE BRZUSZNEJ 19-25 TYGODNIEM CIĄŻY KORELACJA 90 - 100% NIEDROŻNOŚĆ JELIT- ATREZJA Nick A.M. et al. Ultrasound Obstet Gynec. 2006 MP GASTROSCHISIS ULTRASONOGRAFIA MP GASTROSCHISIS JELITO – POSZERZENIE > 25mm. : - WZROST RYZYKA OBJAWÓW ZAGROŻENIA ŻYCIA I OBUMARCIA PŁODU JELITO – GROBOŚĆ ŚCIANY > 2.5mm. : - WZROST RYZYKA POWIKŁAŃ JELITOWYCH - REOPERACJI Heining et a. Prenat. Diagn 2008 MP GASTROSCHISIS DIAGNOSTYKA ULTRASONOGRAFICZNA CO JEST NAJWAŻNIEJSZE W ROKOWANIU ? ROZPOZNANIE !!!!!!!!!!!!!!!! POSZERZENIE JELIT W JAMIE BRZUSZNEJ !!!!!!!!!! UWAGA ! CECHY PERFORACJI JELIT: POGRUBIENIE ŚCIAN , ZWAPNIENIA BRZUSZNE MYCONIUM CYST Nick A.M. et al. Ultrasound Obstet Gynec. 2006 MP GASTROSCHISIS ROKOWANIE DOBRE ! -PRZEŻYWALNOŚĆ 80-100% ( NIE ZALEŻNE OD WIELKOŚCI I CZASU POWSTANIA WADY) -PRZEŻYWALNOŚĆ W WADACH IZOLOWANYCH 95-10O% - POWIKŁANIA PO ZABIEGACH OPERACYJNYCH 2-10% - ŚMIERTELNOŚĆ – 5 -12% MP GASTROSCHISIS OPIEKA W CIĄŻY - ROZPOZNANIE - OCENA KARIOTYPU - NIE - KTG I DOPPLER - IUGR - 40-60% - WYMIANA PŁYNU OWODNIOWEGO PO 30 T.C. ??????? - SPOSÓB ROZWIĄZANIA CIĄŻY – KIEDY I JAK ? MP GASTROSCHISIS MP GASTROSCHISIS MP GASTROSCHISIS MP PRZYCZEP PĘPOWINY MP PRZYCZEP PĘPOWINY MP OMPHALOCELE GASTROSCHISIS > ZESPÓŁ WAD z aberracjami chrom. > WADA IZOLOWANA DEFECT ROZWOJU BOCZNYCH SCIAN BRZUCHA POKRYTY WORKIEM PRZEPUKLINOWYM ZAWIERA: WATROBA, JELITA PRZYCZEP PĘPOWINY NIEPRAWIDŁOWY NA SZCZYCIE WORKA PRZEPUKLINOWEGO OCENA KARIOTYPU TAK DEFECT ROZWOJOWY ŻYŁY PĘPOWINOWEJ PRAWEJ BEZ WORKA PRZEPUKLINOWEGO ZAWIERA: JELITA, RZADKO WATROBA PRZYCZEP PĘPOWINY – PRAWIDŁOWY OCENA KARIOTYPU NIE ROZPOZNANIE MP PŁYN W JAMIE BRZUSZNEJ Ascites Bowel obstruction Hydrometrocolpos Cloacal abnormality Choledochal cyst Enlarged bladder Duplex collecting system Hydronephrosis Hydroureter Multicystic dysplastic kidney Neuroblastoma Perinephric urinoma Meningocele anterior Ovarian cyst Sacrooccygeal teratoma Liver cyst, lymphangioma Myconium cyst Umbilical vein varix Urachal cyst MP WĄTROBA PĘCHETZYK ŻÓŁCIOWY ŚLEDZIONA MP ASCITES MP ASCITES VENTRICULOMEGALIA MP MULTICYSTIC RENI MP MULTICYSTIC RENI WADA ZASTAWKI CEWKI TYLNEJ MĘCHERZA MOCZOWEGO MP NEFROBLASTOMA CYSTIS RENI MP Cystis ovarii MP BADANIE ULTRASONOGRAFICZNE POMIĘDZY 18-24 TYGODNIEM CIĄŻY MP HYPERECHOGENIC BOWEL TERATOGENY : IUGR Cytomegalovirus TRISOMIA 21 Różyczka Alpha-Thalassemia Ospa MP HYPERECHOGENIC BOWEL MP HYPERECHOGENIC BOWEL MP JELITA JELITA NIEPRAWIDŁOWE MASY ECHOGENNE W JAMIE BRZUSZNEJ MASY LITE & MIESZANE ZWAPNIENIA ADRENAL HEMORRHAGE TERATOMA & DERMOID ADRENAL : HEMORRHAGE NEUROBLASTOMA LOBAR SEQUESTRATION GALLSTONES HEMANGIOMA & HEPATOBLASTOMA OF THE LIVER ARTERIAL CALCIFICATION Myconium cyst, Neuroblastoma, guz Wilms’a hamartoma INTRALUMINAL CALCIFICATION MYCONIUM PERITONITIS, TORCH ISOLATED LIVER CALC. MP Zwapnienia watroby MP OGNISKA HIPERECHOGENNE - ZWAPNIENIE MP Tumor abdominis MP Hepatoblastoma Kamica pęcherzyka żółciowego DOUBLE GALLBLADER Torbiel śledziony MP CHOLEDOCHAL CYST NIEDROŻNOŚĆ JELIT LISSENCEPHALY TYP. I. Alpha-Thalasemia Omphalocele i gastroschisis FANCONI ANEMIA Pyloric atresia (ACC) Bowel atresia SHORT RIB-POLYDACTYLIA Sirenomelia, Caudal Regr. S. TRISOMIA 21 CYSTIC FIBROSIS TRISOMIA 22 Fryns Syndrome, Imperforate anus, Renal agenesis, VATER S. TERATOGENY MP Niedrożność powiększony żołądek prawidłowy znacznie poszerzone pętle jelit z dwunastnicą Pętle jelit Niewielkiego stopnia poszerzenie pętli Często zwapnienia Często Bardzo rzadko Ascites Często Często wady Bardzo rzadko Często Polyhydramnion Bardzo rzadko Jelito czcze Jelito kręte MP ŻOŁĄDEK MP STANDARDY BADANIA ULTRASONOGRAFICZNEGO MP MP Double Bubble MP Double Bubble MP NIEDROZNOŚĆ P. POKARMOWEGO MP NIEDROZNOŚĆ P. POKARMOWEGO MP ATRESIA JEJUNUM MP PRZETOKI PRZEŁYKOWO-TCHAWICZE MP ATRESIA DWUNASTNICY + ATRESIA TCHAWICY NIEDROZNOŚĆ P. POKARMOWEGO MP VATER S. Atresia jejunal MP Cystic fibrosis NIEDROŻNOŚĆ JELITA CIENKIEGO CYSTIS FIBROSIS ZAROŚNIĘCIE ODBYTU Zarośnięcie odbytu Ch. Hirschprung’a Peritonitis MP Myconium ileus POSZERZENIE OKRĘŻNICY MP BRAK ŻOŁĄDKA DIAPHRAGMATIC HERNIA CHARGE S. FRYNS & MARFAN S. CHROMOSOMAL ABNORMALITIES : WOLF-HIRSCHHORN S. D.4P Tetrasomia 12p Trisomia 9 Trisomia 18 RENAL AGENESIS VATER S. MP DZIĘKUJĘ
